Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Pagetin rintasyöpä

Mikä on rintojen Pagetin tauti?

Rintojen Paget-tauti (tunnetaan myös nimellä nännin Pagetin tauti ja maitorauhasen Paget-tauti) on harvinainen syöpätyyppi, johon liittyy nännin iho ja yleensä sen ympärillä oleva tummempi ihoympyrä, jota kutsutaan areolaksi. Suurimmalla osalla rintojen Paget-tautia sairastavista ihmisistä on yksi tai useampia kasvaimia saman rinnan sisällä. Nämä rintakasvaimet ovat joko ductal karsinooma in situ tai invasiivinen rintasyöpä (1–3).

Rintojen Paget-tauti on nimetty 1800-luvun brittiläisen lääkärin Sir James Pagetin mukaan, joka vuonna 1874 totesi nänni muutosten ja rintasyövän välisen suhteen. (Useat muut sairaudet on nimetty Sir James Pagetin mukaan, mukaan lukien luun Paget-tauti ja nisäkkäiden ulkopuolinen Paget-tauti, joka sisältää vulvan Pagetin taudin ja peniksen Paget-taudin. Nämä muut sairaudet eivät liity Pagetin rintasyöpään. taulukossa käsitellään vain rintojen Pagetin tautia.)

Pahanlaatuiset solut, jotka tunnetaan nimellä Paget-solut, ovat ilmaiseva merkki rintojen Paget-taudista. Nämä solut löytyvät nännin ja areolan ihon orvaskedestä (pintakerroksesta). Paget-soluilla on usein suuri, pyöreä ulkonäkö mikroskoopilla; niitä voi esiintyä yksittäisinä soluina tai pieninä soluryhminä orvaskedessä.

Kuka saa rintojen Pagetin taudin?

Rintojen Paget-tautia esiintyy sekä naisilla että miehillä, mutta useimmissa tapauksissa niitä esiintyy naisilla. Noin 1–4 prosenttia kaikista rintasyöpätapauksista liittyy myös rintojen Pagetin tautiin. Keskimääräinen ikä diagnoosin aikana on 57 vuotta, mutta tauti on todettu murrosikäisillä ja 80-luvun loppupuolella olevilla ihmisillä (2, 3).

Mikä aiheuttaa rintojen Pagetin taudin?

Lääkärit eivät ymmärrä täysin, mikä aiheuttaa rintojen Pagetin taudin. Yleisimmin hyväksytty teoria on, että rintasyövän syöpäsolut kulkevat maitokanavien kautta nänniin ja areolaan. Tämä selittäisi, miksi rintojen Pagetin tauti ja kasvaimet saman rinnan sisällä löytyvät melkein aina yhdessä (1, 3).

Toinen teoria on, että nännin tai areolan solut muuttuvat itsestään syöpiksi (1, 3). Tämä selittäisi, miksi harvoilla ihmisillä kehittyy rintojen Pagetin tauti ilman, että kasvaimia on saman rinnan sisällä. Lisäksi voi olla mahdollista, että rintojen Pagetin tauti ja saman rinnan sisäiset kasvaimet kehittyvät itsenäisesti (1).

Mitkä ovat rintojen Paget-taudin oireet?

Rintojen Paget-taudin oireet sekoitetaan usein joidenkin hyvänlaatuisten ihosairauksien, kuten ihotulehduksen tai ekseeman (1-3) oireisiin. Näitä oireita voivat olla seuraavat:

• Kutina, pistely tai punoitus nännissä ja / tai areolassa

• Hilseilevä, karkea tai paksuuntunut iho nännissä tai sen ympäristössä

• Litteä nänni

• Päästä nännistä, joka voi olla kellertävää tai veristä

Koska rintojen Paget-taudin varhaiset oireet saattavat viitata hyvänlaatuiseen ihosairauteen ja koska tauti on harvinaista, se voidaan diagnosoida aluksi väärin. Rintojen Pagetin tautia sairastavilla ihmisillä on usein ollut oireita useita kuukausia ennen kuin heidät diagnosoidaan oikein.

Kuinka rintojen Pagetin tauti diagnosoidaan?

Nännibiopsian avulla lääkärit voivat diagnosoida rintojen Pagetin taudin oikein. Nännibiopsiaa on useita, mukaan lukien alla kuvatut menettelyt.

• Pintabiopsia: Lasilevyä tai muuta työkalua käytetään kaapimaan solut varovasti ihon pinnalta.

• Parranajon biopsia: Partakoneen kaltaista työkalua käytetään poistamaan ihon pintakerros.

• Lävistysbiopsia: Pyöreää leikkaustyökalua, jota kutsutaan booliksi, käytetään levyn muotoisen kudospalan poistamiseen.

• Kiilan biopsia: Skalpellia käytetään pienen kudoksen kiilan poistamiseen.

Joissakin tapauksissa lääkärit voivat poistaa koko nännin (1). Sitten patologi tutkii solut tai kudoksen mikroskoopilla etsimään Paget-soluja.

Useimmilla ihmisillä, joilla on Pagetin rintasyöpä, on myös yksi tai useampia kasvaimia saman rinnan sisällä. Nännibiopsian tilaamisen lisäksi lääkärin tulee suorittaa kliininen rintatutkimus tarkistaakseen kokkareita tai muita rintamuutoksia. Jopa 50 prosentilla ihmisistä, joilla on Pagetin rintasyöpä, on rintakehä, joka voidaan tuntea kliinisessä rintatutkimuksessa. Lääkäri voi tilata muita diagnostisia testejä, kuten diagnostisen mammografian, ultraäänitutkimuksen tai magneettikuvausskannauksen mahdollisten kasvainten etsimiseksi (1, 2).

Kuinka rintojen Pagetin tautia hoidetaan?

Useiden vuosien ajan mastektomia, joko poistamalla imusolmukkeet käsivarren alta rinnan samalla puolella (tunnetaan nimellä kainalon imusolmukkeiden leikkaus), pidettiin rintojen Pagetin taudin tavallisena leikkauksena (3, 4). Tämän tyyppinen leikkaus tehtiin, koska rintojen Paget-tautia sairastavilla potilailla todettiin melkein aina olevan yksi tai useampia kasvaimia saman rinnan sisällä. Vaikka läsnä olisi vain yksi kasvain, tuumori voisi sijaita muutaman senttimetrin päässä nännistä ja areolasta, eikä sitä poistettaisi leikkauksella pelkästään nänniä ja areolia (1, 3, 4).

Tutkimukset ovat kuitenkin osoittaneet, että rintaa säästävä leikkaus, joka sisältää nännin ja areolan poistamisen, jota seuraa kokorintojen sädehoito, on turvallinen vaihtoehto ihmisille, joilla on rintojen Pagetin tauti ja joilla ei ole tuntuvaa kyhmyä rintaan ja joiden mammografiat eivät paljasta kasvainta (3–5).

Rintojen Paget-tautia sairastaville ihmisille, joilla on rintasyöpä ja joilla on mastektomia, tulisi tarjota vartija-imusolmukebiopsia nähdäksesi onko syöpä levinnyt kainalon imusolmukkeisiin. Jos vartija-imusolmukkeista löydetään syöpäsoluja, voidaan tarvita laajempi kainalon imusolmukkeiden leikkaus (1, 6, 7). Adjuvanttihoito, joka koostuu kemoterapiasta, riippuen taustalla olevan rintasyövän vaiheesta ja muista ominaisuuksista (esimerkiksi imusolmukkeiden läsnäolo tai puuttuminen, estrogeeni- ja progesteronireseptorit tuumorisoluissa ja HER2-proteiinin yli-ilmentyminen kasvainsoluissa). ja / tai hormonaalista hoitoa, voidaan myös suositella.

Mikä on ennuste ihmisille, joilla on rintojen Pagetin tauti?

Rintojen Pagetin tautia sairastavien ennuste tai näkymät riippuvat useista tekijöistä, mukaan lukien seuraavat:

• Onko kasvaimessa läsnä rintakehä

• Jos sairastuneessa rinnassa on yksi tai useampia kasvaimia, ovatko nämä kasvaimet ductal carcinoma in situ tai invasiivinen rintasyöpä

• Jos invasiivista rintasyöpää esiintyy sairastuneessa rintasyövässä, kyseisen syövän vaihe

Invasiivisen syövän läsnäolo sairastuneessa rintasyövässä ja syövän leviäminen läheisiin imusolmukkeisiin liittyvät heikentyneeseen eloonjäämiseen.

NCI: n seuranta-, epidemiologia- ja lopputulosohjelman mukaan viiden vuoden suhteellinen eloonjääminen kaikille naisille Yhdysvalloissa, joille diagnosoitiin rintojen Pagetin tauti vuosina 1988-2001, oli 82,6 prosenttia. Tätä verrataan 5 vuoden suhteelliseen eloonjäämiseen 87,1 prosenttia naisilla, joilla on diagnosoitu minkä tahansa tyyppinen rintasyöpä. Naisilla, joilla on sekä Pagetin rintasyöpä että invasiivinen syöpä samassa rinnassa, viiden vuoden suhteellinen eloonjääminen laski syövän vaiheen kasvaessa (vaihe I, 95,8 prosenttia; vaihe II, 77,7 prosenttia; vaihe III, 46,3 prosenttia; vaihe IV, 14,3 prosenttia) (1, 3, 8, 9).

Mitä tutkimuksia rinta Pagetin taudista on meneillään?

Satunnaistettuja kontrolloituja kliinisiä tutkimuksia, joita pidetään syöpätutkimuksen "kultastandardina", on vaikea suorittaa rintojen Pagetin taudille, koska vain harvoilla ihmisillä on tämä tauti (4, 10). Ihmiset, joilla on Pagetin rintasyöpä, voivat kuitenkin olla oikeutettuja ilmoittautumaan kliinisiin tutkimuksiin arvioimaan uusia rintasyövän hoitomuotoja yleensä, uusia tapoja käyttää olemassa olevia rintasyöpähoitoja tai strategioita rintasyövän uusiutumisen estämiseksi.

Tietoja nykyisistä rintasyövän hoidon kliinisistä tutkimuksista on saatavana hakemalla NCI: n luettelosta kliinisistä syövän tutkimuksista. Vaihtoehtoisesti voit soittaa NCI-yhteyskeskukseen numeroon 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) saadaksesi lisätietoja kliinisistä tutkimuksista rintojen Pagetin tautia sairastaville henkilöille.

Valitut viitteet

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, toimittajat. Rintojen sairaudet. 4. painos Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I et ai. Pagetin rintasyöpä: Euroopan onkologian instituutin kokemus ja kirjallisuuskatsaus. Rintasyövän tutkimus ja hoito 2008; 112 (3): 513–521. [PubMed-tiivistelmä]
3. Kanitakis J.Nisäkäs- ja rintasyöpä Pagetin tauti. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 2007; 21 (5): 581–590. [PubMed-tiivistelmä]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL, et ai. Pagetin rintasyöpä: rintaa säilyttävällä hoidolla on merkitys. Annals of Surgical Oncology 2005; 12 (5): 391–397. [PubMed-tiivistelmä]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG et ai. Rintojen Paget-taudin konservatiivinen hoito sädehoidolla: 10- ja 15-vuotiset tulokset. Syöpä 2003; 97 (9): 2142–2149. [PubMed-tiivistelmä]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS et ai. Vartija-imusolmukebiopsian rooli Pagetin rintasairaudessa. Annals of Surgical Oncology 2007; 14 (3): 1020–1023. [PubMed-tiivistelmä]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, et ai. Pagetin tauti sentinel-imusolmukebiopsian aikakaudella. American Journal of Surgery 2006; 192 (4): 481–483. [PubMed-tiivistelmä]
8. Ries LAG, Eisnerin kansanedustaja. Naisrintojen syöpä. Julkaisussa: Ries LAG, Young JL, Keel GE et ai., Toimittajat. SEER Survival Monograph: Cancer Survival among adults: US SEER Program, 1988–2001, Potilaan ja kasvaimen ominaisuudet. Bethesda, MD: National Cancer Institute, SEER-ohjelma, 2007. Haettu 10. huhtikuuta 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Rintojen Paget-tauti: ilmaantuvuuden, kliinisen esityksen ja hoidon muuttuminen Yhdysvalloissa Cancer 2006; 107 (7): 1448–1458. [PubMed-tiivistelmä]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A et ai. Pagetin taudin hoitovaihtoehdot: yhden laitoksen pitkäaikainen seurantatutkimus. Breast Journal 2007; 13 (1): 110–111. [PubMed-tiivistelmä]