Types/bone/bone-fact-sheet

Ensisijainen luusyöpä

Mitä ovat luukasvaimet?

Luissa voi kasvaa useita erilaisia ​​kasvaimia: primaariset luukasvaimet, jotka muodostuvat luukudoksesta ja voivat olla pahanlaatuisia (syöpä) tai hyvänlaatuisia (ei syöpä), ja metastaattiset kasvaimet (kasvaimet, jotka kehittyvät muualla kehossa muodostuneista syöpäsoluista) levisi sitten luuhun). Pahanlaatuiset primaariset luukasvaimet (primaariset luusyöpä) ovat harvinaisempia kuin hyvänlaatuiset primaariset luukasvaimet. Molemmat primaariset luukasvaimet voivat kasvaa ja puristaa terveellistä luukudosta, mutta hyvänlaatuiset kasvaimet eivät yleensä levitä tai tuhoa luukudosta ja ovat harvoin uhka elämälle.

Ensisijaiset luusyövät kuuluvat laajempaan syöpäluokkaan, jota kutsutaan sarkoomiksi. (Pehmytkudossarkoomia - sarkoomeja, jotka alkavat lihaksista, rasvasta, kuitukudoksesta, verisuonista tai muusta kehon tukikudoksesta, mukaan lukien nivelkalkooma - ei käsitellä tässä tietolehdessä.)

Ensisijainen luusyöpä on harvinaista. Sen osuus kaikista diagnosoiduista uusista syöpistä on paljon alle 1%. Vuonna 2018 Yhdysvalloissa diagnosoidaan arviolta 3450 uutta primaarisen luusyövän tapausta (1).

Syöpää, joka etäpesäkkeitä (leviää) muun kehon osissa oleviin luihin, kutsutaan metastaattiseksi (tai toissijaiseksi) luusyöväksi, ja elin tai kudos, josta se on alkanut, viittaa siihen - esimerkiksi luun etäpesäkkeisiin. . Aikuisilla syöpäkasvaimet, jotka ovat metastasoituneet luuhun, ovat paljon yleisempiä kuin primaarinen luusyöpä. Esimerkiksi vuoden 2008 lopussa Yhdysvalloissa arvioitiin 280 000 18–64-vuotiasta aikuista, joilla oli metastasoitunut syöpä luissa (2).

Vaikka useimmat syöpätyypit voivat levitä luuhun, luun etäpesäkkeet ovat erityisen todennäköisiä tiettyjen syöpien, mukaan lukien rinta- ja eturauhassyövät, yhteydessä. Luun metastaattiset kasvaimet voivat aiheuttaa murtumia, kipua ja epänormaalin korkeaa kalsiumpitoisuutta veressä, tilaa, jota kutsutaan hyperkalsemiaksi.

Mitkä ovat ensisijaisen luusyövän tyypit?

Primaarisen luusyövän tyypit määritellään sen mukaan, mitkä luun solut aiheuttavat niitä.

Osteosarkooma

Osteosarkooma syntyy luunmuodostussoluista, joita kutsutaan osteoblasteiksi osteoidikudoksessa (epäkypsä luukudos). Tämä kasvain esiintyy tyypillisesti lasten, nuorten ja nuorten aikuisten (3) kädessä olkapään lähellä ja polven lähellä polven lähellä, mutta sitä voi esiintyä missä tahansa luussa, erityisesti vanhemmilla aikuisilla. Se kasvaa usein nopeasti ja leviää muihin kehon osiin, mukaan lukien keuhkot. Osteosarkooman riski on suurin 10–19-vuotiailla lapsilla ja nuorilla. Miehet kehittävät todennäköisemmin kuin naiset osteosarkoomaa. Lasten keskuudessa osteosarkooma on yleisempää mustilla ja muilla rodullisilla / etnisillä ryhmillä kuin valkoisilla, mutta aikuisilla se on yleisempää valkoisilla kuin muilla rodullisilla / etnisillä ryhmillä.

Kondrosarkooma

Kondrosarkooma alkaa rustokudoksesta. Rusto on eräänlainen sidekudos, joka peittää luiden päät ja yhdistää nivelet. Kondrosarkooma muodostuu useimmiten lantiossa, yläosassa ja olkapäässä ja kasvaa yleensä hitaasti, vaikka joskus se voi kasvaa nopeasti ja levitä muihin kehon osiin. Kondrosarkoomaa esiintyy pääasiassa iäkkäillä aikuisilla (yli 40-vuotiailla). Riski kasvaa iän myötä. Harvinaista kondrosarkoomaa, jota kutsutaan ekstraskeletaaliseksi kondrosarkoomaksi, ei muodostu luun rustoon. Sen sijaan se muodostuu käsien ja jalkojen yläosan pehmytkudoksiin.

Ewing-sarkooma

Ewing-sarkooma syntyy yleensä luussa, mutta voi myös harvoin esiintyä pehmytkudoksessa (lihaksessa, rasvassa, kuitukudoksessa, verisuonissa tai muussa tukikudoksessa). Ewing-sarkoomat muodostuvat tyypillisesti lantioon, jalkoihin tai kylkiluihin, mutta voivat muodostua mihin tahansa luuhun (3). Tämä kasvain kasvaa usein nopeasti ja leviää muihin kehon osiin, mukaan lukien keuhkot. Ewing-sarkooman riski on suurin lapsilla ja alle 19-vuotiailla nuorilla. Pojat kehittävät todennäköisemmin Ewingin sarkoomaa kuin tytöt. Ewing-sarkooma on paljon yleisempi valkoisilla kuin mustilla tai aasialaisilla.

Chordoma

Chordoma on hyvin harvinainen kasvain, joka muodostuu selkärangan luista. Näitä kasvaimia esiintyy yleensä vanhemmilla aikuisilla ja ne muodostuvat tyypillisesti selkärangan (ristiluun) ja kallon juuressa. Noin kaksi kertaa niin monilla miehillä kuin naisilla diagnosoidaan chordoma. Kun niitä esiintyy nuoremmilla ihmisillä ja lapsilla, ne löytyvät yleensä kallon juuresta ja kaulan selkärangasta (kaulasta).

Useat hyvänlaatuiset luukasvaimet voivat harvinaisissa tapauksissa tulla pahanlaatuisiksi ja levitä muihin kehon osiin (4). Näihin kuuluvat luun jättiläinen solukasvain (kutsutaan myös osteoklastoomaksi) ja osteoblastoma. Luun jättisolukasvain esiintyy enimmäkseen käsivarsien ja jalkojen pitkien luiden päissä, usein lähellä polviniveltä (5). Nämä kasvaimet, joita tyypillisesti esiintyy nuorilla ja keski-ikäisillä aikuisilla, voivat olla paikallisesti aggressiivisia aiheuttaen luun tuhoutumisen. Harvoissa tapauksissa ne voivat levitä (etäpesäkkeitä), usein keuhkoihin. Osteoblastoma korvaa normaalin kovan luukudoksen heikommalla muodolla, jota kutsutaan osteoidiksi. Tämä kasvain esiintyy pääasiassa selkärangassa (6). Se kasvaa hitaasti ja esiintyy nuorilla ja keski-ikäisillä aikuisilla. Harvinaisia ​​tapauksia tämän kasvaimen pahanlaatuisuudesta on raportoitu.

Mitkä ovat luusyövän mahdolliset syyt?

Vaikka primaarisella luusyövällä ei ole selkeästi määriteltyä syytä, tutkijat ovat tunnistaneet useita tekijöitä, jotka lisäävät näiden kasvainten kehittymisen todennäköisyyttä.

• Aiempi syöpähoito säteilyllä, kemoterapialla tai kantasolusiirrolla. Osteosarkoomaa esiintyy useammin ihmisillä, joilla on ollut suuriannoksinen ulkoinen sädehoito (erityisesti kehossa, jossa säteily annettiin) tai hoito tietyillä syöpälääkkeillä, erityisesti alkyloivilla aineilla; lapsuuden aikana hoidetut ovat erityisen vaarassa. Lisäksi osteosarkoomaa kehittyy pieni osa (noin 5%) lapsista, joille tehdään myeloablatiivista hematopoieettista kantasolusiirtoa.

• Tietyt perinnölliset olosuhteet.Pieni määrä luusyöpiä johtuu perinnöllisistä olosuhteista (3). Esimerkiksi lapsilla, joilla on ollut perinnöllinen retinoblastooma (harvinainen silmän syöpä), on suurempi riski sairastua osteosarkoomaan, varsinkin jos heitä hoidetaan säteilyllä. Li-Fraumenen oireyhtymää sairastavien perheiden jäsenillä on lisääntynyt osteosarkooman ja kondrosarkooman sekä muun tyyppisen syövän riski. Lisäksi ihmisillä, joilla on perinnöllisiä luuvikoja, on suurempi elinikäinen riski sairastua kondrosarkoomaan. Lapsuuden chordoma liittyy tuberoosiskleroosikompleksiin, geneettiseen häiriöön, jossa hyvänlaatuiset kasvaimet muodostuvat munuaisissa, aivoissa, silmissä, sydämessä, keuhkoissa ja ihossa. Vaikka Ewingin sarkooma ei liity vahvasti mihinkään perinnöllisyyteen liittyviin syöpäoireyhtymiin tai synnynnäisiin lapsitaudeihin (7, 8),

• Tietyt hyvänlaatuiset luuolosuhteet. Yli 40-vuotiailla ihmisillä, joilla on Pagetin luusairaus (hyvänlaatuinen tila, jolle on tunnusomaista uusien luusolujen epänormaali kehitys), on suurempi riski sairastua osteosarkoomaan.

Mitkä ovat luusyövän oireet?

Kipu on yleisin luusyövän oire, mutta kaikki luusyövät eivät aiheuta kipua. Pysyvä tai epätavallinen kipu tai turvotus luussa tai sen lähellä voi johtua syövästä tai muista olosuhteista. Muita luusyövän oireita ovat kertakorva (joka voi tuntua pehmeältä ja lämpimältä) käsivarsissa, jaloissa, rintakehässä tai lantiossa; selittämätön kuume; ja luun, joka rikkoutuu ilman tunnettua syytä. On tärkeää nähdä lääkäri luun oireiden syyn selvittämiseksi.

Kuinka luusyöpä diagnosoidaan?

Luusyövän diagnosoimiseksi lääkäri kysyy potilaan henkilökohtaisesta ja perhelääketieteellisestä historiasta. Lääkäri suorittaa myös fyysisen tutkimuksen ja voi määrätä laboratorio- ja muita diagnostisia testejä. Nämä testit voivat sisältää seuraavia:

• Röntgensäteet, jotka voivat osoittaa luukasvaimen sijainnin, koon ja muodon. Jos röntgenkuvat viittaavat siihen, että epänormaali alue voi olla syöpä, lääkäri todennäköisesti suosittelee erityisiä kuvantamistestejä. Vaikka röntgenkuvat viittaavat epänormaalin alueen hyvänlaatuisuuteen, lääkäri saattaa haluta tehdä lisätestejä, varsinkin jos potilaalla on epätavallista tai jatkuvaa kipua.

• Luututkimus, joka on testi, jossa pieni määrä radioaktiivista ainetta ruiskutetaan verisuoniin ja kulkee verenkierron läpi; se sitten kerääntyy luihin ja skanneri havaitsee sen.

• Tietokonetomografia (CT tai CAT), joka on sarja yksityiskohtaisia ​​kuvia kehon sisäosista, jotka on otettu eri kulmista ja jotka on luotu tietokoneella, joka on kytketty röntgenlaitteeseen.

• Magneettikuvausmenetelmä (MRI), joka käyttää tietokoneeseen liitettyä voimakasta magneettia luomaan yksityiskohtaisia ​​kuvia kehon alueista ilman röntgensäteitä.

• Positroniemissiotomografia (PET) -skannaus, jossa pieni määrä radioaktiivista glukoosia (sokeria) ruiskutetaan laskimoon, ja skanneria käytetään yksityiskohtaisten, tietokoneistettujen kuvien tekemiseen kehon sisällä olevista alueista, joissa glukoosia käytetään. Koska syöpäsolut käyttävät usein enemmän glukoosia kuin normaalit solut, kuvia voidaan käyttää syöpäsolujen löytämiseen kehosta.

• Angiogrammi, joka on verisuonten röntgenkuva.

• Biopsia (kudosnäytteen poistaminen luukasvaimesta) sen määrittämiseksi, onko syöpä läsnä. Kirurgi voi suorittaa neulabiopsian, leikkausbiopsian tai viillebiopsian. Neulabiopsian aikana kirurgi tekee pienen reiän luuhun ja poistaa kudosnäytteen kasvaimesta neulamaisella instrumentilla. Poistobiopsiaa varten kirurgi poistaa kokonaisen kokkareen tai epäilyttävän alueen diagnoosia varten. Leikkausbiopsiassa kirurgi leikkaa kasvaimen ja poistaa kudosnäytteen. Biopsiat tekee parhaiten ortopedinen onkologi (luusyövän hoidossa kokenut lääkäri), koska biopsian viillon sijoittaminen voi vaikuttaa myöhempiin kirurgisiin vaihtoehtoihin. Patologi (lääkäri, joka tunnistaa taudin tutkimalla soluja ja kudoksia mikroskoopilla) tutkii kudoksen selvittääkseen, onko se syöpä.

• Verikokeet kahden entsyymin, emäksisen fosfataasin ja laktaattidehydrogenaasin, tason määrittämiseksi. Suuria määriä näitä entsyymejä voi olla läsnä osteosarkoomaa tai Ewingin sarkoomaa sairastavien ihmisten veressä. Emäksisen fosfataasin korkeita pitoisuuksia veressä esiintyy, kun luukudoksen muodostavat solut ovat hyvin aktiivisia - kun lapset kasvavat, kun murtunut luu korjautuu tai kun sairaus tai kasvain aiheuttaa epänormaalin luukudoksen muodostumista. Koska korkea alkalisen fosfataasin taso on normaalia kasvavilla lapsilla ja nuorilla, tämä testi ei ole luotettava indikaattori luusyövästä.

Kuinka primaarista luusyöpää hoidetaan?

Hoitovaihtoehdot riippuvat syövän tyypistä, koosta, sijainnista ja vaiheesta sekä henkilön iästä ja yleisestä terveydestä. Luusyövän hoitovaihtoehtoja ovat leikkaus, kemoterapia, sädehoito, kryokirurgia ja kohdennettu hoito.

• Leikkaus on tavallinen luusyövän hoito. Kirurgi poistaa koko kasvaimen negatiivisilla marginaaleilla (toisin sanoen leikkauksen aikana poistetun kudoksen reunasta ei löydy syöpäsoluja). Kirurgi voi myös käyttää erityisiä kirurgisia tekniikoita kasvaimen mukana poistettujen terveiden kudosten määrän minimoimiseksi.Leikkaustekniikoiden dramaattinen parannus ja leikkausta edeltävä kasvainhoito ovat mahdollistaneet useimmille potilaille, joilla on käsivarren tai jalan luusyöpä, radikaalien kirurgisten toimenpiteiden välttämiseksi (eli koko raajan poisto). Useimmat potilaat, joille tehdään raajoja säästävä leikkaus, tarvitsevat rekonstruktiivista leikkausta raajojen toiminnan palauttamiseksi (3).

• Kemoterapia on syöpälääkkeiden käyttö syöpäsolujen tappamiseen. Potilaat, joilla on Ewing-sarkooma (äskettäin diagnosoitu ja uusiutuva) tai uusi diagnosoitu osteosarkooma, saavat yleensä syöpälääkkeiden yhdistelmän ennen leikkausta. Kemoterapiaa ei yleensä käytetä kondrosarkooman tai chordooman hoitoon (3).

• Sädehoito, jota kutsutaan myös sädehoidoksi, sisältää korkean energian röntgensäteiden käytön syöpäsolujen tappamiseen. Tätä hoitoa voidaan käyttää yhdessä leikkauksen kanssa. Sitä käytetään usein Ewing-sarkooman hoitoon (3). Sitä voidaan käyttää myös muiden osteosarkooman, kondrosarkooman ja chordooman hoitojen kanssa, varsinkin kun pieni määrä syöpää on jäljellä leikkauksen jälkeen. Sitä voidaan käyttää myös potilaille, joille ei ole tehty leikkausta.Luuhun kertyvä radioaktiivinen aine, nimeltään samarium, on sisäinen sädehoidon muoto, jota voidaan käyttää yksinään tai kantasolusiirron kanssa hoidon jälkeen palanneen osteosarkooman hoitoon. eri luussa.

• Kryokirurgia on nestemäisen typen käyttö syöpäsolujen jäädyttämiseen ja tappamiseen. Tätä tekniikkaa voidaan joskus käyttää perinteisen leikkauksen sijasta luun kasvainten tuhoamiseksi (10).

• Kohdennettu hoito on lääkkeen käyttö, joka on suunniteltu toimimaan vuorovaikutuksessa tietyn syöpäsolujen kasvuun ja leviämiseen osallistuvan molekyylin kanssa. Monoklonaalinen vasta-aine denosumabi (Xgeva®) on kohdennettu hoito, joka on hyväksytty aikuisten ja luustokypsien nuorten hoitoon jättiläissolujen luukasvaimella, jota ei voida poistaa leikkauksella. Se estää osteoklastiksi kutsuttujen luusolujen aiheuttaman luun tuhoutumisen.

Lisätietoja tietyntyyppisten luusyöpien hoidosta löytyy seuraavista ®-syöpähoitojen yhteenvedoista:

• Ewing sarkooman hoito

• Luuhoidon osteosarkooma ja pahanlaatuinen kuituinen histosytooma

• Epätavalliset lapsuuden hoidon syövät (osio Chordoma)

Mitkä ovat luusyövän hoidon sivuvaikutukset?

Luusyöpään hoidetuilla ihmisillä on lisääntynyt todennäköisyys kehittää hoidon myöhäisiä vaikutuksia iän myötä. Nämä myöhäiset vaikutukset riippuvat hoidon tyypistä ja potilaan iästä hoidon aikana ja sisältävät fyysisiä ongelmia, joihin liittyy sydän, keuhko, kuulo, hedelmällisyys ja luu; neurologiset ongelmat; ja toinen syöpä (akuutti myelooinen leukemia, myelodysplastinen oireyhtymä ja säteilyn aiheuttama sarkooma). Luukasvainten hoito kryokirurgialla voi johtaa lähellä olevan luukudoksen tuhoutumiseen ja johtaa murtumiin, mutta näitä vaikutuksia ei ehkä havaita jonkin aikaa ensimmäisen hoidon jälkeen.

Luusyöpä metastasoituu joskus etenkin keuhkoihin tai voi uusiutua (palata takaisin) joko samaan paikkaan tai muihin kehon luihin. Luusyöpää sairastaneiden tulee käydä säännöllisesti lääkärin luona ja ilmoittaa epätavallisista oireista heti. Seuranta vaihtelee luusyövän tyypin ja vaiheen mukaan. Yleensä lääkäri tarkistaa potilaat usein, ja heille tehdään säännöllisiä verikokeita ja röntgenkuvia. Säännöllinen seuranta varmistaa, että terveydentilan muutoksista keskustellaan ja ongelmat hoidetaan mahdollisimman pian.

Valitut viitteet '

1. Siegel RL, Miller KD, Jemal A.Syöpätilastot, 2018. CA: Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7-30. [PubMed-tiivistelmä]
2. Li S, Peng Y, Weinhandl ED, et ai. Arvioitu metastasoituneen luusairauden tapausten määrä Yhdysvaltain aikuisväestössä. Kliininen epidemiologia 2012; 4: 87-93. [PubMed-tiivistelmä]
3. O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Luun sarkoomat. Julkaisussa: DeVita, Hellman ja Rosenbergin syöpä: Onkologian periaatteet ja käytäntö. 10. painos. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Päivitetty 26. heinäkuuta 2017.
4. Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Luun hyvänlaatuiset kasvaimet: katsaus. Journal of Bone Oncology 2015; 4 (2): 37 - 41. [PubMed-tiivistelmä]
5. Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M.Luiden jättisolukasvain - yleiskatsaus. Luu- ja nivelleikkauksen arkistot 2016; 4 (1): 2-9. [PubMed-tiivistelmä]
6. Zhang Y, Rosenberg AE. Luuta muodostavat kasvaimet. Kirurgiset patologiaklinikat 2017; 10 (3): 513 - 535. [PubMed-tiivistelmä]
7. Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Luun syövät. Julkaisussa: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, toimittajat. Schottenfeld ja Fraumeni, syövän epidemiologia ja ennaltaehkäisy. Neljäs painos. New York: Oxford University Press, 2018.
8. Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S.Lapsuuden syövät. Julkaisussa: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, toimittajat. Schottenfeld ja Fraumeni, syövän epidemiologia ja ennaltaehkäisy. Neljäs painos. New York: Oxford University Press, 2018.
9. Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D, et ai. Genomin laajuinen assosiaatiotutkimus tunnistaa useita uusia lokioita, jotka liittyvät Ewingin sarkoomaherkkyyteen. Luonnonviestintä 2018; 9 (1): 3184. [PubMed-tiivistelmä]
10. Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E.Leikkauksen jälkeiset komplikaatiot kryoterapialla luukasvaimissa. Bone Oncology -lehti 2017; 7: 13-17. [PubMed-tiivistelmä]

Lajittele päivämäärän mukaan Lajittele pisteet

Ota kommentin automaattinen päivitys käyttöön

Lisää kommenttisi

love.co suhtautuu myönteisesti kaikkiin kommentteihin . Jos et halua olla tuntematon, rekisteröidy tai kirjaudu sisään . Se on ilmainen.