انواع / بافت نرم-سارکوم / بیمار / کودک-تومورهای عروقی-درمان-pdq

درمان تومورهای عروقی کودکی (®) - نسخه بیمار

اطلاعات عمومی در مورد تومورهای عروقی دوران کودکی

امتیاز کلیدی

• تومورهای عروقی دوران کودکی از سلول هایی که عروق خونی یا عروق لنفاوی ایجاد می کنند ، تشکیل می شود.

• از آزمایشات برای کشف (یافتن) و تشخیص تومورهای عروقی دوران کودکی استفاده می شود.

• تومورهای عروقی دوران کودکی را می توان به چهار گروه تقسیم کرد.

• تومورهای خوش خیم

• تومورهای متوسط ​​(تهاجمی محلی)

• تومورهای متوسط ​​(به ندرت متاستاز)

• تومورهای بدخیم

تومورهای عروقی دوران کودکی از سلول هایی که عروق خونی یا عروق لنفاوی ایجاد می کنند ، تشکیل می شود.

تومورهای عروقی می توانند از سلول های رگ خونی یا رگ های لنفاوی غیر طبیعی در هر نقطه از بدن ایجاد شوند. ممکن است خوش خیم (سرطانی) یا بدخیم (سرطانی) نباشند. تومورهای عروقی انواع مختلفی دارند. رایج ترین نوع تومور عروقی در دوران کودکی همانژیوم نوزادی است که یک تومور خوش خیم است که معمولاً خود به خود از بین می رود.

از آنجا که تومورهای بدخیم عروقی در کودکان نادر است ، اطلاعات زیادی در مورد بهترین روش درمانی وجود ندارد.

از آزمایشات برای کشف (یافتن) و تشخیص تومورهای عروقی دوران کودکی استفاده می شود.

ممکن است از آزمونها و روشهای زیر استفاده شود:

• معاینه جسمی و تاریخچه: معاینه بدن برای بررسی علائم عمومی سلامتی ، از جمله بررسی علائم بیماری مانند توده ها ، ضایعات یا هر چیز دیگری که غیر معمول به نظر می رسد. همچنین سابقه ای از عادات بهداشتی بیمار و بیماری ها و معالجه های گذشته بیمار گرفته خواهد شد.

• معاینه سونوگرافی: روشی است که در آن امواج صوتی با انرژی بالا (سونوگرافی) از بافت ها یا اندام های داخلی برمی خیزد و پژواک می گیرد. پژواک ها تصویری از بافت های بدن را تشکیل می دهند که سونوگرام نامیده می شود. تصویر را می توان چاپ کرد تا بعداً به آن نگاه شود.

سونوگرافی شکم. مبدل سونوگرافی متصل به کامپیوتر بر روی پوست شکم فشرده می شود. مبدل امواج صوتی را از اندام های داخلی و بافت ها برمی گرداند تا پژواک هایی را ایجاد کند که یک سونوگرام تشکیل می دهند (تصویر رایانه).

• سی تی اسکن (اسکن CAT): روشی است که مجموعه ای از تصاویر دقیق از مناطق داخل بدن را می گیرد که از زوایای مختلف گرفته شده است. تصاویر توسط رایانه ای متصل است که به دستگاه اشعه ایکس متصل است. یک ماده رنگی ممکن است به داخل ورید تزریق شود یا بلعیده شود تا به اندام ها یا بافت ها با وضوح بیشتری نشان داده شود. به این روش توموگرافی کامپیوتری ، توموگرافی کامپیوتری یا توموگرافی محوری رایانه ای نیز گفته می شود.

توموگرافی کامپیوتری (CT) اسکن شکم. کودک روی میز دراز کشیده و از طریق سی تی اسکنر اسلاید می کند که از داخل شکم عکس اشعه ایکس می گیرد.

• MRI (تصویربرداری تشدید مغناطیسی): روشی است که با استفاده از آهنربا ، امواج رادیویی و کامپیوتر می توان مجموعه ای از تصاویر دقیق از مناطق داخل بدن را تهیه کرد. به این روش تصویربرداری تشدید مغناطیسی هسته ای (NMRI) نیز گفته می شود.

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) از شکم. کودک روی میز دراز کشیده و به داخل اسکنر MRI کشیده می شود و از داخل بدن عکس می گیرد. بالشتک روی شکم کودک به وضوح بیشتر تصاویر کمک می کند.

• بیوپسی: از بین بردن سلول ها یا بافت ها بنابراین می توان آنها را در زیر میکروسکوپ توسط یک آسیب شناس مشاهده کرد تا علائم سرطان را بررسی کند. برای تشخیص تومور عروقی همیشه بیوپسی لازم نیست.

تومورهای عروقی دوران کودکی را می توان به چهار گروه تقسیم کرد.

تومورهای خوش خیم

تومورهای خوش خیم سرطان نیستند. این خلاصه اطلاعاتی در مورد تومورهای خوش خیم عروقی زیر دارد:

• همانژیوم نوزادی.

• همانژیوم مادرزادی.

• تومورهای عروقی خوش خیم کبد.

• همانژیوم سلول دوک نخ ریسی.

• همانژیوم اپی تلیوئید.

• گرانولوم پیوژنیک (همانژیوم مویرگی لوبولار).

• آنژیوفیبروما

• آنژیوفیبرومای نازوفارنکس نوجوان.

تومورهای متوسط ​​(تهاجمی محلی)

تومورهای میانی که به طور موضعی تهاجمی هستند اغلب به ناحیه اطراف تومور گسترش می یابند. این خلاصه اطلاعاتی در مورد تومورهای عروقی موضعی تهاجمی زیر دارد:

• همانژیوآنندوتلیوما کاپوزیفرم و آنژیوم تافتی.

تومورهای متوسط ​​(به ندرت متاستاز)

تومورهای متوسط ​​(به ندرت متاستاز) گاهی اوقات به سایر قسمت های بدن گسترش می یابند. این خلاصه اطلاعاتی در مورد تومورهای عروقی زیر دارد که به ندرت متاستاز می کنند:

• همانژیو اندوتلیوم سودوموژنیک.

• اصلاح همانژیو اندوتلیوم.

• آنژیو اندوتلیوما داخل المپاتیک پاپیلری.

• همانژیو اندوتلیومای مرکب.

• سارکوم کاپوسی.

تومورهای بدخیم

تومورهای بدخیم سرطان هستند. این خلاصه اطلاعاتی در مورد تومورهای بدخیمی عروقی زیر دارد:

• همانژیوآنندوتلیوما اپیتلیوئید.

• آنژیوسارکومای بافت نرم.

بررسی اجمالی گزینه درمان

امتیاز کلیدی

• انواع مختلفی از درمان برای تومورهای عروقی دوران کودکی وجود دارد.

• كودكان مبتلا به تومورهای عروقی كودكی باید برنامه درمانی خود را توسط تیمی از ارائه دهندگان خدمات بهداشتی كه در زمینه درمان سرطان در كودكان متخصص هستند ، برنامه ریزی كنند.

• درمان تومورهای عروقی در دوران کودکی ممکن است عوارض جانبی ایجاد کند.

• یازده نوع درمان استاندارد استفاده می شود:

• درمان بتا بلاکر

• عمل جراحی

• انعقاد نوری

• آمبولیزه کردن

• شیمی درمانی

• اسکلروتراپی

• پرتو درمانی

• درمان هدفمند

• ایمونوتراپی

• سایر دارو درمانی

• مشاهده

• انواع جدیدی از درمان در آزمایشات بالینی در حال آزمایش است.

• بیماران ممکن است بخواهند در مورد شرکت در یک آزمایش بالینی فکر کنند.

• بیماران می توانند قبل ، در حین یا بعد از شروع درمان سرطان خود وارد آزمایشات بالینی شوند.

• ممکن است به آزمایش های پیگیری نیاز باشد.

انواع مختلفی از درمان برای تومورهای عروقی دوران کودکی وجود دارد.

انواع مختلفی از درمان برای کودکان مبتلا به تومور عروقی در دسترس است. برخی از درمان ها استاندارد هستند (روش درمانی که در حال حاضر استفاده می شود) و برخی دیگر در آزمایشات بالینی در حال آزمایش هستند. یک کارآزمایی بالینی درمانی یک مطالعه تحقیقاتی است که به منظور کمک به بهبود درمان های فعلی یا به دست آوردن اطلاعات در مورد روش های درمانی جدید انجام می شود. هنگامی که آزمایشات بالینی نشان می دهد که یک درمان جدید بهتر از درمان استاندارد است ، ممکن است درمان جدید به یک درمان استاندارد تبدیل شود.

از آنجا که تومورهای عروقی در کودکان نادر است ، شرکت در یک آزمایش بالینی باید مورد توجه قرار گیرد. برخی از آزمایشات بالینی فقط برای بیمارانی که درمان را آغاز نکرده اند امکان پذیر است.

كودكان مبتلا به تومورهای عروقی كودكی باید برنامه درمانی خود را توسط تیمی از ارائه دهندگان خدمات بهداشتی كه در زمینه درمان سرطان در كودكان متخصص هستند ، برنامه ریزی كنند.

نظارت بر درمان توسط یک متخصص انکولوژیک کودکان ، پزشکی متخصص در درمان کودکان مبتلا به سرطان انجام خواهد شد. متخصص انکولوژی کودکان با سایر ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی از کودکان که در زمینه درمان کودکان سرطانی متخصص هستند و در زمینه های خاصی از پزشکی متخصص هستند ، کار می کند. اینها ممکن است شامل متخصصان زیر باشد:

• متخصص ناهنجاری عروقی کودکان (متخصص در درمان کودکان مبتلا به تومورهای عروقی).

• جراح اطفال.

• جراح ارتوپد.

• انکولوژیست پرتوی.

• متخصص پرستار کودکان.

• متخصص توانبخشی.

• روانشناس.

• کارگر اجتماعی.

درمان تومورهای عروقی در دوران کودکی ممکن است عوارض جانبی ایجاد کند.

برای اطلاعات در مورد عوارض جانبی که در طول درمان سرطان آغاز می شود ، به صفحه عوارض جانبی ما مراجعه کنید.

برخی از درمان ها مانند شیمی درمانی و پرتودرمانی باعث عوارض جانبی می شوند که ماهها یا سالها پس از پایان درمان ادامه می یابد یا ظاهر می شود. اینها را اثرات دیررس می نامند. اثرات دیررس درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• مشکلات جسمی

• تغییر در روحیه ، احساسات ، تفکر ، یادگیری یا حافظه.

• سرطان های دوم (انواع جدید سرطان).

برخی از اثرات دیررس ممکن است تحت درمان یا کنترل قرار گیرند. مهم است که با پزشکان کودک خود در مورد اثرات احتمالی دیررس ناشی از برخی از درمان ها صحبت کنید. (برای اطلاعات بیشتر به خلاصه در مورد اثرات متاخر درمان سرطان در دوران کودکی مراجعه کنید).

یازده نوع درمان استاندارد استفاده می شود:

درمان بتا بلاکر

بتا-بلاکرها داروهایی هستند که فشار خون و ضربان قلب را کاهش می دهند. هنگامی که در بیماران با تومورهای عروقی استفاده می شود ، بتا بلاکرها می توانند به کوچک شدن تومورها کمک کنند. درمان بتابلوکر ممکن است از طریق ورید (IV) ، از طریق دهان یا روی پوست قرار گیرد (موضعی). روش تزریق بتا بلاکر به نوع تومورهای عروقی و محل تشکیل تومور بستگی دارد.

پروپرانولول بتا بلاکر معمولاً اولین درمان همانژیوم است. نوزادانی که با پروپرانولول IV تحت درمان قرار می گیرند ممکن است نیاز باشد که معالجه خود را در بیمارستان آغاز کنند. پروپرانولول همچنین برای درمان تومور عروقی خوش خیم کبد و همانژینو اندوتلیوم کپوزی فرم استفاده می شود.

بتا بلاکرهای دیگر که برای درمان تومورهای عروقی استفاده می شوند شامل آتنولول ، نادولول و تیمولول هستند.

همانژیوم نوزاد همچنین ممکن است با پروپرانولول و استروئید درمانی یا پروپرانولول و درمان موضعی بتا بلاکر درمان شود.

برای اطلاعات بیشتر به خلاصه اطلاعات دارویی پروپرانولول هیدروکلراید مراجعه کنید.

عمل جراحی

انواع مختلف جراحی ممکن است برای از بین بردن بسیاری از انواع تومورهای عروقی استفاده شود:

• بریدگی: جراحی برای برداشتن کل تومور و برخی از بافتهای سالم اطراف آن.

• جراحی با لیزر: روشی جراحی است که از پرتوی لیزر (پرتوی باریک از نور شدید) به عنوان چاقو برای ایجاد بریدگی های بی خون در بافت یا از بین بردن ضایعه پوستی مانند تومور استفاده می شود. برای برخی از همانژیوم ها ممکن است از جراحی با لیزر رنگ پالس استفاده شود. در این نوع لیزر از پرتوی نور استفاده می شود که رگهای خونی پوست را هدف قرار می دهد. نور به گرما تبدیل شده و رگهای خونی از بین می روند بدون اینکه به پوست اطراف آن آسیب برسد.

• کورتاژ: روشی است که در آن بافت غیرطبیعی با استفاده از ابزاری کوچک به شکل قاشق به نام کورت برداشته می شود.

• هپاتکتومی کامل و پیوند کبد: یک روش جراحی برای برداشتن کل کبد و به دنبال آن پیوند کبد سالم از اهدا کننده است.

نوع جراحی مورد استفاده بستگی به نوع تومور عروقی و محل تشکیل تومور در بدن دارد.

در مورد تومورهای بدخیم ، بعد از اینکه پزشک تمام سرطانی را که در زمان جراحی قابل مشاهده است برطرف کرد ، ممکن است بعد از جراحی به برخی از بیماران شیمی درمانی یا پرتودرمانی داده شود تا سلولهای سرطانی باقی مانده از بین بروند. درمانی که بعد از جراحی انجام می شود ، برای کاهش خطر بازگشت سرطان ، درمان کمکی نامیده می شود.

انعقاد نوری

فوتو انعقاد استفاده از پرتوی شدید نور مانند لیزر برای مهر و موم کردن رگهای خونی یا تخریب بافت است. برای درمان گرانولومای پیوژنیک استفاده می شود.

آمبولیزه کردن

آمبولیزاسیون روشی است که از ذرات مانند اسفنج های کوچک ژلاتین یا مهره ها برای انسداد رگ های خونی در کبد استفاده می کند. ممکن است برای درمان برخی تومورهای عروقی خوش خیم کبد و همانژیوآنندوتلیوما کپوزی فرم استفاده شود.

شیمی درمانی

شیمی درمانی درمانی است که با استفاده از داروها رشد سلولهای تومور را متوقف می کند ، یا با از بین بردن سلول ها و یا با تقسیم سلول ها. روش های مختلفی برای انجام شیمی درمانی وجود دارد:

• شیمی درمانی سیستمیک: وقتی شیمی درمانی از طریق دهان انجام می شود یا به داخل ورید یا عضله تزریق می شود ، داروها وارد جریان خون می شوند و می توانند به سلولهای تومور در سراسر بدن برسند. بعضی اوقات بیش از یک داروی ضد سرطان تجویز می شود. به این روش شیمی درمانی ترکیبی گفته می شود.

• شیمی درمانی موضعی: وقتی شیمی درمانی روی پوست در یک کرم یا لوسیون اعمال می شود ، داروها عمدتا سلولهای تومور را در ناحیه تحت درمان تحت تأثیر قرار می دهند.

• شیمی درمانی منطقه ای: وقتی شیمی درمانی مستقیماً در مایع مغزی نخاعی ، اندامی یا حفره ای از بدن مانند شکم قرار می گیرد ، داروها عمدتاً سلولهای تومور را در آن نواحی تحت تأثیر قرار می دهند.

نحوه انجام شیمی درمانی به نوع تومور عروقی تحت درمان بستگی دارد. شیمی درمانی سیستمیک و موضعی برای درمان برخی تومورهای عروقی استفاده می شود.

اسکلروتراپی

اسکلروتراپی درمانی است که برای از بین بردن رگ خونی منجر به تومور و تومور استفاده می شود. مایعی به داخل رگ تزریق می شود و باعث زخم شدن و تجزیه آن می شود. با گذشت زمان ، رگ خونی تخریب شده جذب بافت طبیعی می شود. در عوض ، خون از طریق رگهای سالم مجاور جریان می یابد. اسکلروتراپی در درمان همانژیوم اپیتلیوئید استفاده می شود.

پرتو درمانی

پرتودرمانی درمانی است که با استفاده از اشعه ایکس با انرژی بالا یا انواع دیگر پرتودرمانی سلولهای تومور را از بین می برد و یا از رشد آنها جلوگیری می کند. دو نوع پرتودرمانی وجود دارد:

• پرتودرمانی خارجی از دستگاهی خارج از بدن برای ارسال پرتودرمانی به سمت تومور استفاده می کند.

• در پرتودرمانی داخلی از ماده رادیواکتیو مهر و موم شده در سوزن ها ، دانه ها ، سیم ها یا کاتترهایی استفاده می شود که مستقیماً در داخل یا نزدیک تومور قرار می گیرند.

نحوه انجام پرتودرمانی به نوع تومور عروقی تحت درمان بستگی دارد. از اشعه خارجی برای درمان برخی تومورهای عروقی استفاده می شود.

درمان هدفمند

هدفمند درمانی نوعی درمان است که از داروها یا سایر مواد برای حمله به سلولهای خاص تومور استفاده می کند. درمان های هدفمند معمولاً کمتر از شیمی درمانی یا پرتودرمانی به سلول های طبیعی آسیب می رسانند. انواع مختلفی از هدفمند درمانی برای درمان تومورهای عروقی کودکان استفاده می شود یا مورد مطالعه قرار می گیرد:

• مهار کننده های رگ زایی: مهار کننده های رگ زایی داروهایی هستند که از تقسیم سلول ها جلوگیری می کنند و از رشد رگ های خونی جدید که تومورها برای رشد نیاز دارند جلوگیری می کنند. داروهای درمانی هدفمند تالیدومید ، سورافنیب ، پازوپانیب و سیرولیموس مهارکننده های آنژیوژنز هستند که برای درمان تومورهای عروقی کودکان استفاده می شوند.

• هدف پستانداران مهارکننده های راپامایسین (mTOR): مهار کننده های mTOR پروتئینی به نام mTOR را مسدود می کنند که ممکن است سلولهای سرطانی را از رشد باز دارد و از رشد رگهای خونی جدید که تومورها برای رشد نیاز دارند جلوگیری کند.

• مهار کننده های کیناز: مهار کننده های کیناز سیگنال های مورد نیاز برای رشد تومورها را مسدود می کنند. ترامتینیب برای درمان همانژیوآنندوتلیوما اپیتلیوئید در حال مطالعه است.

ایمونوتراپی

ایمونوتراپی درمانی است که از سیستم ایمنی بدن بیمار برای مقابله با بیماری استفاده می کند. مواد ساخته شده توسط بدن یا ساخته شده در آزمایشگاه برای تقویت ، هدایت یا بازیابی دفاع طبیعی بدن در برابر بیماری استفاده می شود.

انواع مختلفی از ایمونوتراپی در درمان تومورهای عروقی کودکان استفاده می شود:

• اینترفرون نوعی ایمنی درمانی است که برای درمان تومورهای عروقی در دوران کودکی استفاده می شود. در تقسیم سلولهای تومور تداخل ایجاد می کند و می تواند رشد تومور را کند کند. این ماده در درمان آنژیوفیبرومای نازوفارنکس نوجوانان ، همانژیوآنندوتلیوما کاپوزی فرم و همانژیوآنندوتلیوما اپیتلیوئید استفاده می شود.

• درمان بازدارنده ایست بازرسی ایمنی: برخی از انواع سلول های ایمنی مانند سلول های T و برخی سلول های سرطانی دارای پروتئین های خاصی به نام پروتئین های ایست بازرسی در سطح خود هستند که پاسخ های ایمنی را کنترل نمی کنند. وقتی سلولهای سرطانی مقادیر زیادی از این پروتئینها را داشته باشند ، توسط سلولهای T مورد حمله قرار نمی گیرند و از بین نمی روند. بازدارنده های ایست بازرسی ایمنی این پروتئین ها را مسدود کرده و توانایی سلول های T در از بین بردن سلول های سرطانی افزایش می یابد.

دو نوع بازدارنده درمان ایست بازرسی ایمنی وجود دارد:

• مهار کننده CTLA-4: CTLA-4 پروتئینی در سطح سلولهای T است که به کنترل واکنشهای ایمنی بدن کمک می کند. هنگامی که CTLA-4 به پروتئین دیگری به نام B7 روی سلول سرطانی متصل می شود ، سلول T را از بین بردن سلول سرطانی متوقف می کند. مهار کننده های CTLA-4 به CTLA-4 متصل می شوند و به سلول های T اجازه می دهند سلول های سرطانی را از بین ببرند. Ipilimumab نوعی مهار کننده CTLA-4 است که در درمان آنژیوسارکوم بافت نرم مورد مطالعه قرار می گیرد.

بازدارنده ایست بازرسی ایمنی. پروتئین های ایست بازرسی ، مانند B7-1 / B7-2 بر روی سلول های ارائه دهنده آنتی ژن (APC) و CTLA-4 بر روی سلول های T ، به کنترل پاسخ های ایمنی بدن کمک می کنند. هنگامی که گیرنده سلول T (TCR) به پروتئین های آنتی ژن و کمپلکس سازگاری اصلی (MHC) روی APC متصل می شود و CD28 به B7-1 / B7-2 در APC متصل می شود ، سلول T می تواند فعال شود. با این حال ، اتصال B7-1 / B7-2 به CTLA-4 سلولهای T را در حالت غیر فعال نگه می دارد ، بنابراین آنها قادر به از بین بردن سلولهای تومور در بدن نیستند (صفحه سمت چپ). جلوگیری از اتصال B7-1 / B7-2 به CTLA-4 با یک مهارکننده ایست ایمنی ایمنی (آنتی بادی ضد CTLA-4) باعث می شود سلول های T فعال شده و سلول های تومور را از بین ببرند (صفحه راست).

• مهار کننده PD-1: PD-1 پروتئینی در سطح سلول های T است که به کنترل واکنش های ایمنی بدن کمک می کند. وقتی PD-1 بر روی سلول سرطانی به پروتئین دیگری به نام PDL-1 متصل می شود ، سلول T را از بین می برد سلول سرطانی را متوقف می کند. مهار کننده های PD-1 به PDL-1 متصل می شوند و به سلول های T اجازه می دهند سلول های سرطانی را از بین ببرند. نیولوماب نوعی مهار کننده PD-1 است که در درمان آنژیوسارکوم بافت نرم مورد مطالعه قرار می گیرد.

بازدارنده ایست بازرسی ایمنی. پروتئین های بازرسی ، مانند PD-L1 در سلول های توموری و PD-1 در سلول های T ، به کنترل پاسخ های ایمنی کمک می کنند. اتصال PD-L1 به PD-1 سلول های T را از بین نمی برد سلول های تومور در بدن (صفحه سمت چپ). مسدود کردن اتصال PD-L1 به PD-1 با یک بازدارنده ایست ایمنی ایمنی (anti-PD-L1 یا anti-PD-1) به سلول های T امکان می دهد سلول های تومور را از بین ببرند (صفحه راست).

سایر دارو درمانی

سایر داروهایی که برای درمان تومورهای عروقی دوران کودکی یا کنترل اثرات آنها استفاده می شود شامل موارد زیر است:

• استروئید درمانی: استروئیدها هورمونهایی هستند که به طور طبیعی در بدن ساخته می شوند. همچنین می توان آنها را در آزمایشگاه ساخت و به عنوان دارو استفاده کرد. داروهای استروئیدی به کوچک شدن برخی تومورهای عروقی کمک می کنند. از کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون و متیل پردنیزولون برای درمان همانژیوم نوزاد استفاده می شود.

• داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی (NSAIDs): NSAID ها معمولاً برای کاهش تب ، تورم ، درد و قرمزی استفاده می شوند. نمونه هایی از NSAID ها آسپرین ، ایبوپروفن و ناپروکسن هستند. در درمان تومورهای عروقی ، NSAID ها می توانند جریان خون را از طریق تومورها افزایش دهند و احتمال تشکیل لخته خون ناخواسته را کاهش دهند.

• درمان ضد فیبرینولیتیک: این داروها به لخته شدن خون در بیمارانی که سندرم کساباچ-مریت دارند کمک می کند. فیبرین پروتئین اصلی لخته خون است که به توقف خونریزی و التیام زخم ها کمک می کند. برخی از تومورهای عروقی باعث تجزیه فیبرین می شوند و خون بیمار به صورت عادی لخته نمی شود و باعث خونریزی کنترل نشده می شود. ضد فیبرینولیتیک ها از تجزیه فیبرین جلوگیری می کنند.

مشاهده

مشاهده در حال کنترل دقیق وضعیت بیمار است بدون هیچ گونه درمانی تا زمان بروز علائم یا علائم یا تغییر آنها.

انواع جدیدی از درمان در آزمایشات بالینی در حال آزمایش است.

اطلاعات مربوط به آزمایشات بالینی از وب سایت NCI در دسترس است.

بیماران ممکن است بخواهند در مورد شرکت در یک آزمایش بالینی فکر کنند.

برای برخی از بیماران ، شرکت در یک آزمایش بالینی ممکن است بهترین انتخاب درمانی باشد. آزمایشات بالینی بخشی از فرایند تحقیق است. آزمایشات بالینی انجام می شود تا معلوم شود آیا درمان های جدید ایمن و موثر هستند یا بهتر از درمان استاندارد.

بسیاری از درمانهای استاندارد امروزی بر اساس آزمایشات بالینی قبلی است. بیمارانی که در یک کارآزمایی بالینی شرکت می کنند ممکن است درمان استاندارد را دریافت کنند یا در زمره اولین کسانی باشند که درمان جدید دریافت می کنند.

بیمارانی که در آزمایشات بالینی شرکت می کنند نیز به بهبود روش درمان بیماری در آینده کمک می کنند. حتی وقتی آزمایش های بالینی منجر به درمان های جدید مثر نمی شود ، آنها اغلب به س questionsالات مهم پاسخ می دهند و به پیشرفت تحقیقات کمک می کنند.

بیماران می توانند قبل ، در حین یا بعد از شروع درمان سرطان خود وارد آزمایشات بالینی شوند.

برخی از آزمایشات بالینی فقط شامل بیمارانی است که هنوز درمانی دریافت نکرده اند. سایر آزمایشات آزمایش های درمانی برای بیمارانی است که تومور آنها بهتر نشده است. همچنین آزمایشات بالینی وجود دارد که روشهای جدیدی را برای جلوگیری از عود تومورها (بازگشت) یا کاهش عوارض جانبی درمان آزمایش می کند.

آزمایشات بالینی در بسیاری از مناطق کشور در حال انجام است. اطلاعات مربوط به آزمایشات بالینی پشتیبانی شده توسط NCI را می توان در صفحه جستجوی آزمایشات بالینی NCI یافت. آزمایشات بالینی که توسط سازمانهای دیگر پشتیبانی می شود ، می توانید در وب سایت ClinicalTrials.gov پیدا کنید.

ممکن است به آزمایش های پیگیری نیاز باشد.

برخی از آزمایشاتی که برای تشخیص تومور عروقی انجام شده است ، ممکن است تکرار شود. برخی آزمایشات تکرار می شوند تا ببینند درمان چقدر خوب است. تصمیم گیری در مورد ادامه ، تغییر یا توقف درمان ممکن است براساس نتایج این آزمایشات باشد.

بعضی از آزمایشات هر از چندگاهی پس از پایان درمان انجام می شود. نتایج این آزمایشات می تواند نشان دهد که آیا وضعیت فرزند شما تغییر کرده یا تومور عود کرده است (دوباره برگردید). این آزمایشات را بعضی اوقات آزمایش پیگیری یا معاینه می نامند.

تومورهای خوش خیم

در این قسمت

• همانژیومای نوزادی

• همانژیوم مادرزادی

• تومورهای عروقی خوش خیم کبد

• همانژیومای سلول دوک نخاعی

• همانژیوم اپیتلیوئید

• گرانولومای پیوژنیک

• آنژیوفیبروما

• آنژیوفیبرومای نازوفارنکس نوجوان

برای کسب اطلاعات در مورد روش های درمانی ذکر شده در زیر ، به بخش بررسی گزینه درمان مراجعه کنید.

همانژیومای نوزادی

همانژیومای نوزادی متداول ترین نوع تومور عروقی خوش خیم در کودکان است. همانژیومای نوزادی هنگامی تشکیل می شود که سلولهای نابالغی که قصد تشکیل عروق خونی را دارند در عوض تومور تشکیل دهند. همانژیوم نوزاد همچنین ممکن است "علامت توت فرنگی" نامیده شود.

این تومورها معمولاً در بدو تولد دیده نمی شوند اما در سنین 3 تا 6 هفتگی نوزاد ظاهر می شوند. بیشتر همانژیومها حدود 5 ماه بزرگتر می شوند و رشد آنها متوقف می شود. در طی چندین سال آینده همانژیوم ها به آرامی از بین می روند ، اما ممکن است یک لکه قرمز یا پوست شل یا چروکیده باقی بماند. به ندرت اتفاق می افتد که همانژیوم نوزاد دوباره برگردد.

همانژیومای نوزاد ممکن است روی پوست ، در بافت زیر پوست و یا در اندام باشد. آنها معمولاً روی سر و گردن هستند اما می توانند در هر نقطه از بدن یا بدن باشند. همانژیوم ممکن است به صورت یک ضایعه منفرد ، یک یا چند ضایعه پخش شده در ناحیه بزرگتر از بدن یا ضایعات متعدد در بیش از یک قسمت از بدن ظاهر شود. ضایعاتی که در ناحیه بزرگتری از بدن پخش شده یا ضایعات متعدد هستند ، احتمالاً مشکلاتی ایجاد می کنند.

همانژیوم نوزاد با رشد کم یا متوقف شده (IH-MAG) نوع خاصی از همانژیوم نوزاد است که از بدو تولد دیده می شود و تمایل به بزرگ شدن ندارد. ضایعه به صورت نواحی روشن و تاریک قرمزی پوست ظاهر می شود. ضایعات معمولاً در قسمت تحتانی بدن است اما می تواند روی سر و گردن باشد. همانژیومای این نوع با گذشت زمان و بدون درمان از بین می رود.

عوامل خطر

هر چیزی که خطر ابتلا به بیماری شما را افزایش دهد ، عامل خطر نامیده می شود. داشتن یک عامل خطر به معنای ابتلا به این بیماری نیست. نداشتن عوامل خطر به این معنی نیست که به این بیماری مبتلا نخواهید شد. اگر فکر می کنید کودک شما در معرض خطر است با پزشک کودک خود صحبت کنید.

همانژیوم نوزادان در موارد زیر شایع تر است:

• دخترا

• سفیدها

• نوزادان نارس.

• دوقلوها ، سه قلوها یا سایر زایمان های متعدد.

• نوزادان مادرانی که در زمان بارداری بزرگتر هستند یا در دوران بارداری با جفت مشکل دارند.

سایر عوامل خطر برای همانژیوم نوزادان شامل موارد زیر است:

• داشتن سابقه خانوادگی همانژیوم نوزادی ، معمولاً در مادر ، پدر ، خواهر یا برادر.

• داشتن سندرم های خاص.

• سندرم PHACE: سندرمی است که در آن همانژیوم در ناحیه وسیعی از بدن (معمولاً سر یا صورت) گسترش می یابد. سایر مشکلات سلامتی که بر رگهای خونی بزرگ ، قلب ، چشم ها و / یا مغز تأثیر می گذارد نیز ممکن است رخ دهد.

• سندرم LUMBAR / PELVIS / SACRAL: سندرمی است که در آن همانژیوم در ناحیه وسیعی از کمر گسترش می یابد. سایر مشکلات سلامتی که بر سیستم ادراری ، دستگاه تناسلی ، راست روده ، مقعد ، مغز ، نخاع و عملکرد عصب تأثیر می گذارد نیز ممکن است رخ دهد.

داشتن بیش از یک همانژیوم یا همان راه هوایی یا همانژیوم چشم ، احتمال بروز سایر مشکلات سلامتی را افزایش می دهد.

• همانژیومای چندگانه: وجود بیش از پنج همانژیوم روی پوست نشانه وجود همانژیوم در اندام است. کبد اغلب تحت تأثیر قرار می گیرد. مشکلات قلبی ، عضلانی و غده تیروئید نیز می تواند رخ دهد.

• همانژیومای راه هوایی: همانژیوم در مجاری تنفسی معمولاً همراه با یک ناحیه بزرگ و ریش مانند همانژیوم در صورت (از گوش ، اطراف دهان ، پایین چانه و جلوی گردن) ایجاد می شود. قبل از اینکه کودک در تنفس دچار مشکل شود ، مهم است که همانژیومهای مجاری هوایی تحت درمان قرار گیرند.

• همانژیوم چشمی: همانژیومایی که چشم را درگیر می کند ممکن است باعث مشکلات بینایی یا کوری شود. همانژیومای نوزادی می تواند در ملتحمه (غشایی که سطح داخلی پلک را می پوشاند و قسمت جلوی چشم را می پوشاند) رخ دهد. این همانژیوم ها ممکن است با سایر شرایط غیر طبیعی چشم مرتبط باشند. مهم است که کودکان مبتلا به همانژیوم چشم توسط یک چشم پزشک معاینه شوند.

علائم و نشانه ها

همانژیومای نوزاد ممکن است باعث ایجاد هر یک از علائم و نشانه های زیر شود. اگر فرزند شما یکی از موارد زیر را دارد با پزشک کودک خود مشورت کنید:

• ضایعات پوستی: ممکن است ناحیه ای از رگهای عنکبوتی یا پوست روشن یا تغییر رنگ یافته قبل از همانژیوم ظاهر شود. همانژیوم به صورت ضایعات محکم ، گرم ، قرمز روشن تا زرشکی روی پوست ظاهر می شود یا ممکن است مانند کبودی به نظر برسد. ضایعاتی که زخم ایجاد می کنند نیز دردناک هستند. بعداً ، با از بین رفتن همانژیوم ، قبل از صاف شدن و از دست دادن رنگ ، در مرکز شروع به محو شدن می کند.

• ضایعات زیر پوست: ضایعاتی که در زیر چربی در پوست رشد می کنند ممکن است آبی یا بنفش به نظر برسند. اگر ضایعات به اندازه کافی در زیر سطح پوست عمیق باشند ، ممکن است دیده نشوند.

• ضایعات در اندام: ممکن است هیچ نشانه ای از تشکیل همانژیوم بر روی اندام وجود نداشته باشد.

اگرچه بیشتر همانژیوم های نوزادی نگران کننده نیستند ، اما در صورت بروز توده یا علائم قرمز یا آبی روی پوست کودک ، با پزشک کودک خود مشورت کنید. وی در صورت نیاز می تواند کودک را به متخصص ارجاع دهد.

تست های تشخیصی

معاینه فیزیکی و شرح حال معمولاً تمام مواردی است که برای تشخیص همانژیوم نوزادان لازم است. اگر موردی در مورد تومور وجود داشته باشد که غیر معمول به نظر می رسد ، ممکن است نمونه برداری انجام شود. اگر همانژیوم در بدن عمیق باشد و تغییری در پوست ایجاد نشود ، یا ضایعات در ناحیه وسیعی از بدن پخش شده باشد ، ممکن است سونوگرافی انجام شود. برای توصیف این آزمایشات و روش ها به بخش اطلاعات عمومی مراجعه کنید.

اگر همانژیوم بخشی از یک سندرم باشد ، ممکن است آزمایشات بیشتری مانند اکوکاردیوگرام ، MRI ، آنژیوگرام تشدید مغناطیسی و معاینه چشم انجام شود.

رفتار

بیشتر همانژیوم ها بدون درمان کمرنگ و کوچک می شوند. اگر همانژیوم بزرگ باشد یا مشکلات سلامتی دیگری ایجاد کند ، درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• پروپرانولول یا سایر درمانهای مسدود کننده بتا.

• استروئید درمانی ، قبل از شروع درمان با بلاکرها یا زمانی که نمی توان از بتا بلاکرها استفاده کرد.

• جراحی لیزر رنگ پالس ، برای همانژیوم هایی که دارای زخم هستند یا به طور کامل از بین نرفته اند.

• جراحی (برداشتن) برای همانژیومهایی که دارای زخم هستند ، باعث مشکلات بینایی می شوند یا کاملاً برطرف نشده اند. همچنین ممکن است از جراحی برای ضایعات صورت استفاده شود که به درمان های دیگر پاسخ نمی دهد.

• درمان موضعی بتا بلاکر برای همانژیوم که در یک ناحیه از پوست است.

• درمان ترکیبی مانند پروپرانولول و استروئید درمانی یا پروپرانولول و درمان موضعی بتا بلاکر.

• یک آزمایش بالینی درمان بلاکر (نادولول و پروپرانولول).

• یک آزمایش بالینی درمان موضعی بتا بلاکر (تیمولول).

همانژیوم مادرزادی

همانژیوم مادرزادی یک تومور عروقی خوش خیم است که قبل از تولد شروع به شکل گیری می کند و در هنگام تولد کودک کاملاً شکل می گیرد. آنها معمولاً روی پوست هستند اما می توانند در اندام دیگری باشند. همانژیوم مادرزادی ممکن است به دلیل بثورات لکه های بنفش ایجاد شود و پوست اطراف لکه نیز سبک تر باشد.

همانژیوم مادرزادی سه نوع دارد:

• درگیر شدن سریع همانژیوم مادرزادی: این تومورها 12 تا 15 ماه پس از تولد خود به خود از بین می روند. آنها می توانند باعث ایجاد زخم ، خونریزی و مشکلات موقت لخته شدن قلب و خون شوند. پوست ممکن است حتی پس از از بین رفتن همانژیوم کمی متفاوت باشد.

• جزئی شامل همانژیوم مادرزادی: این تومورها به طور کامل از بین نمی روند.

• همانژیوم مادرزادی غیر درگیر: این تومورها هرگز به خودی خود از بین نمی روند.

تست های تشخیصی

برای تشریح آزمایشات و روش ها ، مانند سونوگرافی ، که برای تشخیص همانژیوم مادرزادی استفاده می شود ، به بخش اطلاعات عمومی مراجعه کنید.

رفتار

درمان همانژیوم مادرزادی به سرعت درگیر و همانژیوم مادرزادی جزئی شامل ممکن است موارد زیر باشد:

• فقط مشاهده

درمان همانژیوم مادرزادی غیر درگیر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• جراحی برای برداشتن تومور ، بسته به اینکه در کجاست و آیا علائم ایجاد می کند.

تومورهای عروقی خوش خیم کبد

تومورهای عروقی خوش خیم کبد ممکن است ضایعات عروقی کانونی (یک ضایعه منفرد در یک ناحیه از کبد) ، ضایعات متعدد کبدی (ضایعات متعدد در یک ناحیه از کبد) یا ضایعات منتشر کبدی (ضایعات متعدد در بیش از یک منطقه از کبد).

کبد عملکردهای زیادی دارد ، از جمله فیلتر کردن خون و ساخت پروتئین های مورد نیاز برای لخته شدن خون. گاهی اوقات ، خونی که به طور معمول از کبد عبور می کند توسط تومور مسدود یا کند می شود. این کار بدون عبور از کبد مستقیماً به قلب می فرستد و به آن شنت کبد می گویند. این می تواند باعث نارسایی قلبی و مشکلات لخته شدن خون شود.

ضایعات عروقی کانونی

ضایعات عروقی کانونی معمولاً به سرعت شامل همانژیوم مادرزادی یا همانژیوم مادرزادی غیر درگیر هستند.

تست های تشخیصی

برای شرح آزمایشات و روشهای مورد استفاده در تشخیص ضایعات عروقی کانونی کبد ، به بخش اطلاعات عمومی مراجعه کنید.

رفتار

درمان ضایعات عروقی کانونی کبد به وجود علائم بستگی دارد و شامل موارد زیر است:

• مشاهده

• داروهایی برای درمان علائم ، از جمله نارسایی قلبی و مشکلات لخته شدن خون.

• آمبولیزاسیون کبد برای درمان علائم.

• جراحی ، برای ضایعاتی که به درمان های دیگر پاسخ نمی دهند.

ضایعات کبدی متعدد و منتشر

ضایعات چند کانونی و منتشر کبدی معمولاً همانژیوم نوزادان است. ضایعات منتشر کبد می تواند اثرات جدی از جمله مشکلات غده تیروئید و قلب ایجاد کند. کبد می تواند بزرگ شود ، اعضای دیگر را تحت فشار قرار دهد و علائم بیشتری ایجاد کند.

تست های تشخیصی

برای تشریح آزمایشات و روشهای مورد استفاده در تشخیص ضایعات عروقی چند کانونی یا منتشر به بخش اطلاعات عمومی مراجعه کنید.

رفتار

درمان ضایعات کبدی چند کانونی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• مشاهده ضایعاتی که علائمی ایجاد نمی کنند.

• درمان بتابلوکر (پروپرانولول) برای ضایعاتی که شروع به رشد می کنند.

درمان ضایعات منتشر کبدی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• درمان بتابلوکر (پروپرانولول).

• شیمی درمانی

• استروئید درمانی.

• هپاتکتومی کامل و پیوند کبد ، هنگامی که ضایعات به درمان دارویی پاسخ نمی دهند. این کار فقط درصورتی انجام می شود که ضایعات به طور گسترده ای در کبد گسترش یافته و بیش از یک عضو از کار افتاده باشد.

اگر ضایعه عروقی کبد به درمان های استاندارد پاسخ ندهد ، ممکن است نمونه برداری انجام شود تا ببیند تومور بدخیم شده است یا خیر.

همانژیومای سلول دوک نخاعی

همانژیوم سلول دوک دارای سلولهایی به نام سلول دوک است. در زیر میکروسکوپ ، سلولهای دوک نخ ریسی بلند و باریک به نظر می رسند.

عوامل خطر

هر چیزی که خطر ابتلا به بیماری شما را افزایش دهد ، عامل خطر نامیده می شود. داشتن یک عامل خطر به معنای ابتلا به این بیماری نیست. نداشتن عوامل خطر به این معنی نیست که به این بیماری مبتلا نخواهید شد. اگر فکر می کنید کودک شما در معرض خطر است با پزشک کودک خود صحبت کنید. همانژیوم سلول دوک به احتمال زیاد در کودکان مبتلا به سندرم های زیر رخ می دهد:

• سندرم مافوچی ، که بر غضروف و پوست تأثیر می گذارد.

• سندرم کلیپل-ترناونای که رگ های خونی ، بافت های نرم و استخوان ها را تحت تأثیر قرار می دهد.

علائم

همانژیوم سلول دوک در سطح پوست یا زیر آن ظاهر می شود. آنها ضایعات دردناک قهوه ای مایل به قرمز یا مایل به آبی هستند که معمولاً روی بازوها یا پاها ظاهر می شوند. آنها می توانند به صورت یک ضایعه شروع شده و در طی سالها به ضایعات بیشتری تبدیل شوند.

تست های تشخیصی

برای تشریح آزمایشات و روشهای مورد استفاده برای تشخیص همانژیوم سلول دوک ، به بخش اطلاعات عمومی مراجعه کنید.

رفتار

هیچ درمانی استاندارد برای همانژیوم سلول دوک نخاعی وجود ندارد. درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• جراحی برای برداشتن تومور.

همانژیوم سلول دوک نخاعی ممکن است پس از جراحی برگردد.

همانژیوم اپیتلیوئید

همانژیوم اپی تلیوئید معمولاً روی پوست یا به ویژه در پوست ایجاد می شود ، اما ممکن است در مناطق دیگر مانند استخوان نیز رخ دهد.

علائم و نشانه ها

همانژیوم اپی تلیوئید گاهی اوقات در اثر آسیب ایجاد می شود. روی پوست ممکن است به صورت برجستگی هایی به رنگ صورتی تا قرمز و خارش دار باشند. همانژیوم اپی تلیوئید استخوان ممکن است باعث تورم ، درد و ضعیف شدن استخوان در ناحیه آسیب دیده شود.

تست های تشخیصی

برای تشریح آزمایشات و روشهای مورد استفاده برای تشخیص همانژیوم اپی تلیوئید ، به بخش اطلاعات عمومی مراجعه کنید.

رفتار

هیچ درمانی استاندارد برای همانژیوم اپیتلیوئید وجود ندارد. درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• جراحی (کورتاژ یا برداشتن).

• اسکلروتراپی

• پرتودرمانی در موارد نادر.

همانژیوم اپی تلیوئید اغلب پس از درمان دوباره برمی گردد.

گرانولومای پیوژنیک

گرانولوم پیوژنیک نیز همانژیوم مویرگی لوبولار نامیده می شود. این بیماری در کودکان بزرگتر و بزرگسالان بیشتر دیده می شود اما ممکن است در هر سنی رخ دهد.

ضایعات بعضی اوقات به دلیل آسیب دیدگی یا استفاده از داروهای خاص از جمله قرص های ضد بارداری و رتینوئیدها ایجاد می شوند. همچنین ممکن است بدون دلیل مشخص در داخل مویرگها (کوچکترین رگهای خونی) ، عروق ، رگها یا سایر مکانهای بدن ایجاد شوند. معمولاً فقط یک ضایعه وجود دارد ، اما گاهی اوقات ضایعات متعددی در همان ناحیه رخ می دهد یا ممکن است ضایعات به مناطق دیگر بدن گسترش یابد.

علائم

گرانولومای پیوژنیک ضایعات برجسته ، قرمز روشن است که ممکن است کوچک یا بزرگ و صاف یا ناهموار باشد. آنها طی هفته ها تا ماه ها به سرعت رشد می کنند و ممکن است خونریزی زیادی داشته باشند. این ضایعات معمولاً در سطح پوست هستند اما ممکن است در بافتهای زیر پوست ایجاد شده و مانند سایر ضایعات عروقی باشند.

تست های تشخیصی

برای شرح آزمایشات و روشهای مورد استفاده برای تشخیص گرانولوم پیوژنیک ، به بخش اطلاعات عمومی مراجعه کنید.

رفتار

برخی از گرانولومهای پیوژنیک بدون درمان از بین می روند. سایر گرانولومهای پیوژنیک نیاز به درمان دارند که ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• جراحی (برداشتن یا کورتاژ) برای از بین بردن ضایعه.

• انعقاد نوری

• درمان موضعی بتا بلاکر.

گرانولومای پیوژنیک اغلب پس از درمان دوباره برمی گردند.

آنژیوفیبروما

آنژیوفیبروما نادر است. آنها ضایعات پوستی خوش خیم هستند که معمولاً با بیماری موسوم به توبروس اسکلروز (یک اختلال ارثی که باعث ضایعات پوستی ، تشنج و ناتوانی های ذهنی می شود) ایجاد می شوند.

علائم

آنژیوفیبروما به صورت برجستگی های قرمز در صورت ظاهر می شود.

تست های تشخیصی

برای تشریح آزمایشات و روشهایی که برای تشخیص آنژیوفیبروما استفاده می شود ، به بخش اطلاعات عمومی مراجعه کنید.

رفتار

درمان آنژیوفیبروما ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• جراحی (برداشتن) برای برداشتن تومور.

• لیزر درمانی

• درمان هدفمند (سیرولیموس).

آنژیوفیبرومای نازوفارنکس نوجوان

آنژیوفیبروما از راه حلقی نوجوانان تومورهای خوش خیم هستند اما می توانند به بافت های مجاور تبدیل شوند. آنها از حفره بینی شروع می شوند و ممکن است به نازوفارنکس ، سینوس های پارانازال ، استخوان اطراف چشم و گاهی به مغز منتقل شوند.

تست های تشخیصی

برای تشریح آزمایشات و روشهای مورد استفاده در تشخیص آنژیوفیبروما از راه حلق نوجوانان ، به بخش اطلاعات عمومی مراجعه کنید.

رفتار

درمان آنژیوفیبروماهای نازوفارنکس نوجوانان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• جراحی (برداشتن) برای برداشتن تومور.

• پرتو درمانی.

• شیمی درمانی

• ایمونوتراپی (اینترفرون).

• درمان هدفمند (سیرولیموس).

تومورهای میانی که به صورت محلی گسترش می یابند

در این قسمت

• کاپوزی فرم Hemangioendothelioma و آنژیوم تافتی

برای کسب اطلاعات در مورد روش های درمانی ذکر شده در زیر ، به بخش بررسی گزینه درمان مراجعه کنید.

کاپوزی فرم Hemangioendothelioma و آنژیوم تافتی

همانژیو اندوتلیومای کاپوزیفرم و آنژیوم های تافتی تومورهای رگ خونی هستند که در نوزادان یا کودکان خردسال ایجاد می شوند. این تومورها می توانند باعث پدیده Kasabach-Merritt شوند ، بیماری که در آن خون قادر به لخته شدن نیست و ممکن است خونریزی جدی ایجاد شود. در پدیده Kasabach-Merritt ، تومور پلاکت ها (سلول های لخته کننده خون) را به دام می اندازد و از بین می برد. بنابراین در صورت نیاز برای جلوگیری از خونریزی پلاکت کافی در خون وجود ندارد. این نوع تومور عروقی مربوط به سارکوم کاپوسی نیست.

علائم و نشانه ها

همانژیو اندوتلیومای کاپوزیفرم و آنژیوم های تافت دار معمولاً روی پوست بازوها و پاها ایجاد می شوند ، اما ممکن است در بافت های عمیق تری مانند عضله یا استخوان یا در قفسه سینه یا شکم نیز ایجاد شوند.

علائم و نشانه ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• نواحی سفت و دردناک پوست که کبودی به نظر می رسند.

• مناطق بنفش یا قرمز مایل به قهوه ای پوست.

• کبودی آسان

• خونریزی بیش از حد معمول از غشاهای مخاطی ، زخم ها و سایر بافت ها.

بیمارانی که دارای همانژیوآنندوتلیوما کاپوزیفرم و آنژیوم توفت هستند ممکن است دچار کم خونی (ضعف ، احساس خستگی یا رنگ پریدگی) باشند.

تست های تشخیصی

برای تشریح آزمایشات و روشهای مورد استفاده برای تشخیص همانژیوآنندوتلیوما کپوزی فرم ، به بخش اطلاعات عمومی مراجعه کنید.

اگر یک معاینه فیزیکی و MRI به وضوح نشان دهد که تومور همانژیوآنندوتلیوما کاپوزی فرم یا آنژیوم توفت است ، ممکن است نیازی به نمونه برداری نباشد. نمونه برداری همیشه انجام نمی شود زیرا خونریزی جدی می تواند رخ دهد.

رفتار

درمان همانژیو اندوتلیومای کاپوزیفرم و آنژیوم های تافتی به علائم کودک بستگی دارد. عفونت ، تأخیر در درمان و جراحی می تواند باعث خونریزی شود که زندگی را تهدید می کند. همانژیو اندوتلیومای کاپوزی فرم و آنژیوم های تافت دار بهتر است توسط یک متخصص ناهنجاری عروقی درمان شوند.

درمان و مراقبت های حمایتی برای کنترل خونریزی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• استروئید درمانی که ممکن است توسط شیمی درمانی دنبال شود.

• داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی (NSAID) مانند آسپرین.

• ایمونوتراپی (اینترفرون).

• درمان ضد فیبرینولیتیک برای بهبود لخته شدن خون.

• شیمی درمانی با یک یا چند داروی ضد سرطان.

• درمان بتابلوکر (پروپرانولول).

• جراحی (برداشتن) برای برداشتن تومور ، با آمبولیزاسیون یا بدون آن.

• درمان هدفمند (سیرولیموس) ، با یا بدون استروئید درمانی.

• یک آزمایش بالینی شیمی درمانی یا درمان هدفمند (sirolimus).

حتی با درمان ، این تومورها به طور کامل از بین نمی روند و می توانند دوباره برگردند. درد و التهاب ممکن است با افزایش سن ، اغلب در زمان بلوغ ، بدتر شود. اثرات طولانی مدت شامل درد مزمن ، نارسایی قلبی ، مشکلات استخوانی و ورم لنفاوی (تجمع مایع لنفاوی در بافت ها) است.

تومورهای میانی که به ندرت گسترش می یابند

در این قسمت

• همانژیوآنندوتلیوما سودوموژنیک

• اصلاح Hemangioendothelioma

• آنژیو اندوتلیوما داخل المپیفی پاپیلاری

• Hemangioendothelioma کامپوزیت

• کپوسی سارکوم

برای کسب اطلاعات در مورد روش های درمانی ذکر شده در زیر ، به بخش بررسی گزینه درمان مراجعه کنید.

همانژیوآنندوتلیوما سودوموژنیک

همانژیوآنندوتلیوما سودومیوژنیک می تواند در کودکان رخ دهد ، اما بیشتر در مردان بین 20 تا 50 سال مشاهده می شود. این تومورها نادر هستند و معمولاً روی پوست یا در زیر پوست یا در استخوان دیده می شوند. ممکن است به بافت های مجاور گسترش پیدا کنند ، اما معمولاً به سایر قسمت های بدن گسترش نمی یابند. در بیشتر موارد ، تومورهای متعددی وجود دارد.

علائم و نشانه ها

همانژیو اندوتلیومای سودوموژنیک ممکن است به صورت یک توده در بافت نرم ظاهر شود یا باعث درد در ناحیه آسیب دیده شود.

تست های تشخیصی

برای تشریح آزمایشات و روشهایی که برای تشخیص همانژیوآنندوتلیوم کاذب میوژنیک استفاده می شود ، به بخش اطلاعات عمومی مراجعه کنید.

رفتار

درمان همانژیو اندوتلیومای شبه میوژنیک ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• جراحی برای برداشتن تومور در صورت امکان. ممکن است در صورت وجود چندین تومور در استخوان ، قطع عضو مورد نیاز باشد.

• شیمی درمانی

• درمان هدفمند (مهار کننده های mTOR).

از آنجا که همانژیوآنندوتلیوما شبه میوژنیک در کودکان بسیار نادر است ، گزینه های درمان براساس آزمایشات بالینی در بزرگسالان است.

اصلاح Hemangioendothelioma

همانژیو اندوتلیومای اصلاح شده تومورهایی با رشد آهسته و مسطح است که در بزرگسالان جوان و گاهی اوقات کودکان رخ می دهد. این تومورها معمولاً روی یا روی پوست بازوها ، پاها و تنه ایجاد می شوند. این تومورها معمولاً به سایر قسمتهای بدن گسترش نمی یابند.

تست های تشخیصی

برای تشریح آزمایشات و روشهای مورد استفاده برای تشخیص همانژیوآنندوتلیومای اصلاح شده ، به بخش اطلاعات عمومی مراجعه کنید.

رفتار

درمان همانژیو اندوتلیومای اصلاح شده ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• جراحی (برداشتن) برای برداشتن تومور. پیگیری شامل نظارت بر این است که آیا تومور دوباره بازگشت می کند یا خیر.

• پرتودرمانی و شیمی درمانی در مواقعی که نمی توان جراحی انجام داد یا تومور دوباره برگشت.

همانژیو اندوتلیومای اصلاح شده ممکن است پس از درمان دوباره برگردد.

آنژیو اندوتلیوما داخل المپیفی پاپیلاری

آنژیو اندوتلیومای داخل المپاتیک پاپیلری تومورهای Dabska نیز نامیده می شوند. این تومورها در هر قسمت از بدن در پوست یا زیر آن ایجاد می شوند. گره های لنفاوی گاهی اوقات تحت تأثیر قرار می گیرند.

علائم

آنژیو اندوتلیومای داخل المپیک پاپیلاری ممکن است به صورت برجستگی هایی محکم ، برجسته و بنفش دیده شود که ممکن است کوچک یا بزرگ باشد.

تست های تشخیصی

برای تشریح آزمایشات و روشهای مورد استفاده در تشخیص آنژیو اندوتلیوم داخل لنفاوی پاپیلار ، به بخش اطلاعات عمومی مراجعه کنید.

رفتار

درمان آنژیو اندوتلیومای داخل المپیک پاپیلاری ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• جراحی (برداشتن) برای برداشتن تومور.

Hemangioendothelioma کامپوزیت

همانژیو اندوتلیومای کامپوزیت دارای تومورهای عروقی خوش خیم و بدخیم است. این تومورها معمولاً روی پوست یا روی بازوها یا پاها ایجاد می شوند. همچنین ممکن است روی سر ، گردن یا قفسه سینه رخ دهد. همانژیو اندوتلیومای کامپوزیت احتمالاً متاستاز نمی یابد (گسترش می یابد) اما ممکن است در همان مکان برگردد. وقتی تومورها متاستاز می شوند ، معمولاً به غدد لنفاوی مجاور گسترش می یابند.

تست های تشخیصی

برای تشریح آزمایشات و روشهای مورد استفاده برای تشخیص همانژیوآنندوتلیومای کامپوزیت ، به بخش اطلاعات عمومی مراجعه کرده و بفهمید تومور گسترش یافته است یا خیر.

رفتار

درمان همانژیو اندوتلیومای کامپوزیت ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• جراحی برای برداشتن تومور.

• پرتودرمانی و شیمی درمانی برای تومورهایی که گسترش یافته اند.

کپوسی سارکوم

سارکوم Kaposi سرطانی است که باعث رشد ضایعات در پوست می شود. غشاهای مخاطی مخاط دهان ، بینی و گلو. گره های لنفاوی؛ یا سایر اعضای بدن این عامل توسط ویروس هرپس سارکوم کاپوسی (KSHV) ایجاد می شود. در ایالات متحده ، اغلب در کودکانی رخ می دهد که سیستم ایمنی ضعیفی دارند که ناشی از اختلالات نادر سیستم ایمنی بدن ، عفونت HIV یا داروهای مورد استفاده در پیوند اعضا است.

علائم

علائم در کودکان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• ضایعاتی در پوست ، دهان یا گلو. ضایعات پوستی قرمز ، بنفش یا قهوه ای است و از حالت تخت ، برجسته ، نواحی فلس دار به نام پلاک و گره تغییر می کند.

• تورم غدد لنفاوی.

تست های تشخیصی

برای تشریح آزمایشات و روشهای مورد استفاده برای تشخیص سارکوم کاپوسی ، به بخش اطلاعات عمومی مراجعه کنید.

رفتار

درمان سارکوم کاپوسی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• شیمی درمانی

• ایمونوتراپی (اینترفرون).

• پرتو درمانی.

از آنجا که سارکوم Kaposi در کودکان بسیار نادر است ، برخی از گزینه های درمانی بر اساس آزمایشات بالینی در بزرگسالان است. برای اطلاعات در مورد سارکوم کاپوسی در بزرگسالان به خلاصه در مورد درمان سارکوم Kaposi مراجعه کنید.

تومورهای بدخیم

در این قسمت

• هماتژیوآنندوتلیوما اپیتلیوئید

• آنژیوسارکومای بافت نرم

برای کسب اطلاعات در مورد روش های درمانی ذکر شده در زیر ، به بخش بررسی گزینه درمان مراجعه کنید.

هماتژیوآنندوتلیوما اپیتلیوئید

همانژیو اندوتلیومای اپیتلیوئید می تواند در کودکان رخ دهد ، اما بیشتر در بزرگسالان بین 30 تا 50 سال مشاهده می شود. آنها معمولاً در کبد ، ریه یا استخوان بروز می کنند. ممکن است رشد سریع داشته باشند یا رشد آنها کند است. در حدود یک سوم موارد ، تومور خیلی سریع به سایر قسمت های بدن گسترش می یابد.

علائم و نشانه ها

علائم و نشانه ها به محل تومور بستگی دارد:

• روی پوست ، تومورها می توانند لکه های گرد و صاف یا مسطح و قهوه ای قرمز باشند که احساس گرما می کنند.

• در ریه ، علائم اولیه وجود ندارد. علائم و نشانه هایی که ممکن است رخ دهد شامل موارد زیر است:

• درد قفسه سینه.

• پاشیدن خون.

• کم خونی (ضعف ، احساس خستگی یا رنگ پریدگی).

• مشکل تنفس (از بافت ریه زخم).

• در استخوان ، تومورها می توانند باعث شکستگی شوند.

تومورهایی که در کبد یا بافت نرم ایجاد می شوند نیز ممکن است علائم و نشانه هایی ایجاد کنند.

تست های تشخیصی

همانژیو اندوتلیومای اپی تلیوئید در کبد با سی تی اسکن و اسکن MRI یافت می شود. برای توصیف این آزمایشات و روشهایی که برای تشخیص همانژیوآنندوتلیومای اپیتلیویید استفاده می شود و اطلاع از گسترش تومور ، به بخش اطلاعات عمومی مراجعه کنید. اشعه ایکس نیز ممکن است انجام شود.

رفتار

درمان همانژیو اندوتلیومای اپیتلیویید با رشد آهسته شامل موارد زیر است:

• مشاهده

درمان همانژیوآنندوتلیومای اپیتلیویید سریع رشد می تواند شامل موارد زیر باشد:

• جراحی برای برداشتن تومور در صورت امکان.

• ایمنی درمانی (اینترفرون) و درمان هدفمند (تالیدومید ، سورافنیب ، پازوپانیب ، سیرولیموس) برای تومورهایی که احتمال گسترش دارند.

شیمی درمانی

• هپاتکتومی کامل و پیوند کبد در هنگام وجود تومور در کبد.

• یک آزمایش بالینی درمان هدفمند (ترامتینیب).

• یک آزمایش بالینی شیمی درمانی و درمان هدفمند (پازوپانیب).

آنژیوسارکومای بافت نرم

آنژیوسارکوم ها تومورهایی هستند که به سرعت رشد می کنند و در عروق خونی یا عروق لنفاوی در هر قسمت از بدن ، معمولاً در بافت نرم ایجاد می شوند. بیشتر آنژیوسارکوم ها در داخل یا نزدیک پوست هستند. کسانی که در بافت نرم عمیق تری هستند می توانند در کبد ، طحال و ریه تشکیل شوند.

این تومورها در کودکان بسیار نادر است. کودکان گاهی اوقات بیش از یک تومور در پوست و / یا کبد دارند.

عوامل خطر

هر چیزی که خطر ابتلا به بیماری شما را افزایش دهد ، عامل خطر نامیده می شود. داشتن یک عامل خطر به معنای ابتلا به این بیماری نیست. نداشتن عوامل خطر به این معنی نیست که به این بیماری مبتلا نخواهید شد. اگر فکر می کنید کودک شما در معرض خطر است با پزشک کودک خود صحبت کنید. عوامل خطر برای آنژیوسارکوم شامل موارد زیر است:

• قرار گرفتن در معرض اشعه.

• لنف ادم مزمن (طولانی مدت) ، بیماری که در آن مایعات لنفاوی اضافی در بافت ها جمع شده و باعث تورم می شود.

• داشتن تومور عروقی خوش خیم. یک تومور خوش خیم ، مانند همانژیوم ، ممکن است به یک آنژیوسارکوم تبدیل شود اما این نادر است.

علائم

علائم آنژیوسارکوم به محل تومور بستگی دارد و ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• لکه های قرمز روی پوست که به راحتی خونریزی می کنند.

• تومورهای بنفش.

تست های تشخیصی

برای تشریح آزمایشات و روشهایی که برای تشخیص آنژیوسارکوم استفاده می شود و اطلاع از گسترش تومور ، به بخش اطلاعات عمومی مراجعه کنید.

رفتار

درمان آنژیوسارکوم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• جراحی برای برداشتن کامل تومور.

• ترکیبی از جراحی ، شیمی درمانی و پرتودرمانی برای آنژیوسارکوم هایی که گسترش یافته اند.

• درمان هدفمند (bevacizumab) و شیمی درمانی برای آنژیوسارکوم ها که از همان همانژیوم نوزادان شروع شد.

• یک آزمایش بالینی شیمی درمانی با یا بدون درمان هدفمند (پازوپانیب).

• یک آزمایش بالینی ایمنی درمانی (nivolumab و ipilimumab).

برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد تومورهای عروقی دوران کودکی

برای اطلاعات بیشتر در مورد تومورهای عروقی دوران کودکی ، به موارد زیر مراجعه کنید:

• صفحه اصلی سارکوم بافت نرم

• توموگرافی کامپیوتری (CT) اسکن و سرطان

• درمان های هدفمند سرطان

• MyPART - شبکه تومور نادر کودکان و بزرگسالان من

برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد سرطان در دوران کودکی و سایر منابع عمومی سرطان ، به موارد زیر مراجعه کنید:

• درباره سرطان

• سرطان های دوران کودکی

• CureSearch برای کودکان سرطان رد مسئولیت

• اثرات دیررس درمان سرطان در دوران کودکی

• نوجوانان و بزرگسالان جوان مبتلا به سرطان

• کودکان مبتلا به سرطان: راهنمای والدین

• سرطان در کودکان و نوجوانان

• صحنه سازی

• کنار آمدن با سرطان

• س Quesالاتی در مورد سرطان از پزشک خود بپرسید

• برای بازماندگان و مراقبان