Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Paget Disease of the Breast

بیماری پاژه پستان چیست؟

بیماری پاژه پستان (که به آن بیماری پاگت نوک پستان و پستان پاژه نیز گفته می شود) نوعی نادر از سرطان است که شامل پوست نوک سینه و معمولاً دایره تیره پوست اطراف آن است که آرئول نامیده می شود. اکثر افراد مبتلا به بیماری پاژه پستان نیز دارای یک یا چند تومور در داخل همان پستان هستند. این تومورهای پستان یا سرطان مجاری درجا یا سرطان مهاجم پستان هستند (1-3).

بیماری پاژه پستان به نام دکتر جیمز پاژت ، از پزشكان قرن نوزدهم ، كه در سال 1874 ، رابطه بین تغییرات در نوك پستانك و سرطان پستان را یادآوری كرد ، نامگذاری شد. (چندین بیماری دیگر به نام سر جیمز پاژ نامگذاری شده است ، از جمله بیماری پاژه استخوان و بیماری خارج پا از پاگیت پاگت ، که شامل بیماری پاژه ولو و پاژه آلت تناسلی مرد است. این بیماری های دیگر مربوط به بیماری پاژه پستان نیست. این واقعیت در این صفحه فقط به بیماری پاژه پستان پرداخته می شود.)

سلولهای بدخیم معروف به سلولهای پاژه نشانه ای آشکار از بیماری پاژه پستان است. این سلول ها در اپیدرم (لایه سطحی) پوست نوک سینه و آرئول یافت می شوند. سلولهای پاژه اغلب در زیر میکروسکوپ ظاهری گرد و بزرگ دارند. آنها ممکن است به صورت تک سلول یا به عنوان گروههای کوچک سلول در اپیدرم دیده شوند.

چه کسی به بیماری پاژه پستان مبتلا می شود؟

بیماری پاژه پستان هم در خانمها و هم در آقایان رخ می دهد اما بیشتر موارد در خانم ها اتفاق می افتد. تقریباً 1 تا 4 درصد از کل موارد سرطان پستان نیز شامل بیماری پاژه پستان است. میانگین سنی در تشخیص 57 سال است ، اما این بیماری در نوجوانان و در اواخر 80 سالگی مشاهده شده است (2 ، 3).

چه عواملی باعث بیماری پاژه پستان می شود؟

پزشکان به طور کامل نمی فهمند که چه چیزی باعث بیماری پاژه در پستان می شود. مشهورترین نظریه این است که سلولهای سرطانی ناشی از تومور داخل پستان از طریق مجاری شیر به پستانک و آرئول منتقل می شوند. این توضیح می دهد که چرا بیماری پاژه پستان و تومورهای داخل همان پستان تقریباً همیشه در کنار هم یافت می شوند (1 ، 3).

نظریه دوم این است که سلولهای نوک پستان یا آرئول به خودی خود سرطانی می شوند (1 ، 3). این توضیح می دهد که چرا چند نفر بدون داشتن تومور در داخل همان پستان ، به بیماری پاژه پستان مبتلا می شوند. علاوه بر این ، ممکن است بیماری پاژه پستان و تومورهای داخل همان پستان به طور مستقل ایجاد شود (1).

علائم بیماری پاژه پستان چیست؟

علائم بیماری پاژه پستان اغلب با برخی بیماری های پوستی خوش خیم مانند درماتیت یا اگزما اشتباه گرفته می شود (1-3). این علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خارش ، گزگز یا قرمزی در نوک پستان و / یا آرئول

• پوسته پوسته شدن ، پوسته پوسته شدن یا ضخیم شدن روی نوک پستان یا اطراف آن

• نوک سینه صاف شده

• از نوک پستان که ممکن است مایل به زرد یا خونی باشد تخلیه شود

از آنجا که علائم اولیه بیماری پاژه پستان ممکن است یک بیماری پوستی خوش خیم را نشان دهد و از آنجا که بیماری نادر است ، ممکن است در ابتدا به اشتباه تشخیص داده شود. افراد مبتلا به بیماری پاژه پستان اغلب چندین ماه قبل از تشخیص صحیح علائم داشتند.

چگونه بیماری پاژه پستان تشخیص داده می شود؟

بیوپسی نوک پستان به پزشکان امکان می دهد بیماری پاژه پستان را به درستی تشخیص دهند. بیوپسی نوک پستان انواع مختلفی دارد ، از جمله روش های شرح داده شده در زیر.

• نمونه برداری از سطح: از یک سرسره شیشه ای یا ابزار دیگری برای تراشیدن ملایم سلول ها از سطح پوست استفاده می شود.

• بیوپسی تراشیدن: از ابزاری مانند تیغ برای از بین بردن لایه بالایی پوست استفاده می شود.

• بیوپسی پانچ: از ابزار برش دایره ای شکل که پانچ نامیده می شود ، برای از بین بردن بافتی به شکل دیسک استفاده می شود.

• بیوپسی گوه: از چاقوی جراحی برای برداشتن یک گوه کوچک از بافت استفاده می شود.

در بعضی موارد ، پزشکان ممکن است کل پستانک را بردارند (1). سپس یک آسیب شناس سلول ها یا بافت را زیر میکروسکوپ بررسی می کند تا سلول های پاژه را جستجو کند.

اکثر افرادی که به بیماری پاژه پستان مبتلا هستند نیز یک یا چند تومور در داخل همان پستان دارند. علاوه بر سفارش بیوپسی نوک پستان ، پزشک باید معاینه بالینی پستان را برای بررسی وجود توده یا سایر تغییرات پستان انجام دهد. در حدود 50 درصد افرادی که به بیماری پاژه پستان مبتلا هستند ، توده پستانی وجود دارد که در معاینه بالینی سینه قابل لمس است. پزشک ممکن است آزمایش های تشخیصی اضافی مانند ماموگرافی تشخیصی ، معاینه سونوگرافی یا اسکن تصویربرداری با تشدید مغناطیسی را برای جستجوی تومورهای احتمالی انجام دهد (1 ، 2).

چگونه بیماری پاژه پستان درمان می شود؟

برای سالهای زیادی ، عمل جراحی ماستکتومی ، با برداشتن یا از بین بردن غدد لنفاوی زیر بازو در همان سمت قفسه سینه (معروف به تشریح غدد لنفاوی زیر بغل) ، به عنوان جراحی استاندارد برای بیماری پاژه پستان در نظر گرفته می شد (3 ، 4). این نوع جراحی به این دلیل انجام شد که بیماران مبتلا به بیماری پاژه پستان تقریباً همیشه دارای یک یا چند تومور در داخل همان پستان بودند. حتی اگر فقط یک تومور وجود داشته باشد ، آن تومور می تواند در فاصله چند سانتی متری از نوک پستان و آرئول قرار داشته باشد و با جراحی فقط در نوک پستان و آرئول برداشته نمی شود (1 ، 3 ، 4).

با این حال ، مطالعات نشان داده است که جراحی برای محافظت از پستان که شامل برداشتن نوک پستانک و آرئول و به دنبال آن پرتودرمانی کامل است ، برای افراد مبتلا به بیماری پاژه پستان که توده قابل لمسی در پستان ندارند ، یک گزینه ایمن است. و ماموگرافی آنها تومور را نشان نمی دهد (3-5).

به افراد مبتلا به بیماری پاژه پستان که تومور پستان دارند و تحت عمل جراحی ماستکتومی قرار می گیرند ، باید از آنها نمونه برداری از غدد لنفاوی نگهبان انجام شود تا ببینند آیا سرطان به غدد لنفاوی زیر بغل گسترش یافته است یا خیر. اگر سلولهای سرطانی در غدد لنفاوی نگهبان پیدا شوند ، ممکن است به عمل جراحی گسترده تری در غدد لنفاوی زیر بغل (1 ، 6 ، 7) نیاز باشد. بسته به مرحله و سایر ویژگی های تومور پستان زمینه ای (به عنوان مثال ، وجود یا عدم درگیری غدد لنفاوی ، گیرنده های استروژن و پروژسترون در سلول های تومور و بیان بیش از حد پروتئین HER2 در سلول های تومور) ، درمان کمکی ، متشکل از شیمی درمانی و / یا هورمون درمانی نیز ممکن است توصیه شود.

پیش آگهی برای افراد مبتلا به بیماری پاژه پستان چیست؟

پیش آگهی یا چشم انداز افراد مبتلا به بیماری پاژه پستان به عوامل مختلفی از جمله موارد زیر بستگی دارد:

• خواه تومور در پستان آسیب دیده وجود داشته باشد یا نه

• اگر یک یا چند تومور در پستان آسیب دیده وجود داشته باشد ، آیا این تومورها سرطان مجاری درجا هستند یا سرطان پستان مهاجم

• اگر سرطان تهاجمی پستان در پستان آسیب دیده وجود داشته باشد ، مرحله آن سرطان است

وجود سرطان تهاجمی در پستان آسیب دیده و شیوع سرطان به غدد لنفاوی مجاور با کاهش بقا مرتبط است.

طبق برنامه نظارت ، اپیدمیولوژی و نتایج نهایی NCI ، بقای نسبی 5 ساله برای تمام زنان در ایالات متحده که مبتلا به بیماری پاژه پستان بودند بین سالهای 1988 و 2001 ، 82.6 درصد بود. این برای بقای نسبی 5 ساله 87.1٪ برای زنانی که با هر نوع سرطان پستان تشخیص داده شده اند مقایسه می شود. برای زنان مبتلا به بیماری پاگت پستان و سرطان تهاجمی در همان پستان ، بقای نسبی 5 ساله با افزایش مرحله سرطان کاهش یافته است (مرحله I ، 95.8 درصد ؛ مرحله II ، 77.7 درصد ؛ مرحله III ، 46.3 درصد ؛ مرحله IV ، 14.3 درصد) (1 ، 3 ، 8 ، 9).

چه مطالعات تحقیقاتی در مورد بیماری پاژه پستان در حال انجام است؟

آزمایشات بالینی تصادفی کنترل شده ، که "استاندارد طلا" در تحقیقات سرطان در نظر گرفته می شود ، برای بیماری پاژه پستان دشوار است زیرا افراد بسیار کمی به این بیماری مبتلا هستند (4 ، 10). با این حال ، افرادی که به بیماری پاژه پستان مبتلا هستند ممکن است واجد شرایط ثبت نام در آزمایشات بالینی برای ارزیابی روش های درمانی جدید برای سرطان پستان به طور کلی ، روش های جدید استفاده از درمان های موجود سرطان پستان یا راهکارهای جلوگیری از عود سرطان پستان باشند.

اطلاعات مربوط به آزمایشات بالینی فعلی درمان سرطان پستان با جستجو در لیست آزمایشات بالینی سرطان NCI در دسترس است. روش دیگر ، برای کسب اطلاعات در مورد آزمایشات بالینی برای افراد مبتلا به بیماری پاژه پستان ، با شماره 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) با مرکز تماس NCI تماس بگیرید.

منابع انتخاب شده

1. هریس JR ، Lippman ME ، Morrow M ، Osborne CK ، سردبیران. بیماری های پستان. ویرایش 4 فیلادلفیا: Lippincott Williams & Wilkins؛ 2009
2. Caliskan M ، Gatti G ، Sosnovskikh I ، و دیگران. بیماری پاژه پستان: تجربه انستیتوی انکولوژی اروپا و بررسی ادبیات. تحقیقات و درمان سرطان پستان 2008 ؛ 112 (3): 513–521. [چکیده PubMed]
3. Kanitakis J. بیماری پایی و خارج از پستان. مجله آکادمی پوست و پوستی اروپا 2007 ؛ 21 (5): 581-590. [چکیده PubMed]
4. Kawase K ، Dimaio DJ ، Tucker SL ، و دیگران. بیماری پاژه پستان: نقشی در درمان محافظت از پستان وجود دارد. Annals of Surgical Oncology 2005 ؛ 12 (5): 391–397. [چکیده PubMed]
5. Marshall JK ، Griffith KA ، Haffty BG ، و دیگران. مدیریت محافظه کارانه بیماری پاژه پستان با رادیوتراپی: نتایج 10 و 15 ساله. سرطان 2003 ؛ 97 (9): 2142–2149. [چکیده PubMed]
6. Sukumvanich P ، Bentrem DJ ، Cody HS ، و دیگران. نقش نمونه برداری از غدد لنفاوی نگهبان در بیماری پاژه پستان. Annals of Surgical Oncology 2007 ؛ 14 (3): 1020–1023. [چکیده PubMed]
7. Laronga C ، Hasson D ، Hoover S ، و دیگران. بیماری پاژه در دوران نمونه برداری از غدد لنفاوی نگهبان. مجله آمریکایی جراحی 2006 ؛ 192 (4): 481–483. [چکیده PubMed]
8. Ries LAG ، نماینده آیزنر سرطان پستان زن. در: ویراستاران Ries LAG ، Young JL ، Keel GE و دیگران. مونوگرافی SEER Survival: Survival Survival در میان بزرگسالان: برنامه SEER ایالات متحده ، 2001-2001 ، مشخصات بیمار و تومور. Bethesda، MD: National Cancer Institute، SEER Program، 2007. بازیابی در 10 آوریل 2012.
9. Chen CY ، Sun LM ، Anderson BO. بیماری پاژه پستان: تغییر الگوی بروز ، تظاهرات بالینی و درمان در سرطان ایالات متحده 2006 ؛ 107 (7): 1448–1458. [چکیده PubMed]
10. Joseph KA ، Ditkoff BA ، Estabrook A و دیگران گزینه های درمانی برای بیماری پاژه: یک مطالعه پیگیری طولانی مدت یک موسسه واحد. ژورنال پستان 2007 ؛ 13 (1): 110–111. [چکیده PubMed]