Motak / ehun bigunak-sarkoma / pazientea / haurraren ehun bigunak-tratamendua-pdq

Haurtzaroko ehun bigunen sarkomaren tratamendua (®) - Pazientearen bertsioa

Haurtzaroko ehun bigunetako sarkomari buruzko informazio orokorra

GAKO PUNTUAK

• Haurtzaroko ehun bigunen sarkoma gorputzeko ehun bigunetan zelula gaiztoak (minbizia) sortzen diren gaixotasuna da.

• Ehun bigunen sarkoma haur eta helduetan gertatzen da.

• Gaixotasun batzuk eta herentziazko nahasteak izateak haurren ehun bigunen sarkoma izateko arriskua areagotu dezake.

• Haurtzaroko ehun bigunen sarkomaren seinalerik ohikoena gorputzeko ehun bigunetan minik gabeko pikorra edo hantura da.

• Proba diagnostikoak haurtzaroko ehun bigunen sarkoma detektatu (aurkitu) eta diagnostikatzeko erabiltzen dira.

• Azterketek ehun bigunen sarkoma egon daitekeela erakusten badute, biopsia egiten da.

• Ehun bigunen sarkomak daude.

• Gantz ehunen tumoreak

• Hezur eta kartilago tumoreak

• Ehun zuntzezko (konektibo) tumoreak

• Gihar hezurreko tumoreak

• Muskulu leuneko tumoreak

• Tumore fibrohistiocytic deiturikoak

• Nerbio-zorroaren tumoreak

• Tumore perizitikoak (peribaskularrak)

• Zelula jatorri ezezaguna duten tumoreak

• Odol hodi tumoreak

• Zenbait faktorek pronostikoa (berreskuratzeko aukera) eta tratamendu aukerak eragiten dituzte.

Haurtzaroko ehun bigunen sarkoma gorputzeko ehun bigunetan zelula gaiztoak (minbizia) sortzen diren gaixotasuna da.

Gorputzeko ehun bigunek beste gorputz atalak eta organoak lotzen, sostengatzen eta inguratzen dituzte. Ehun bigunen artean honako hauek daude:

• Potolo.

• Hezur eta kartilagoen nahasketa.

• Ehun zuntzatsua.

• Giharrak.

• Nerbioak.

• Tendoiak (giharrak hezurrekin lotzen dituzten ehun bandak).

• Ehun sinobialak (artikulazioen inguruko ehunak).

• Odol hodiak.

• Linfa-ontziak.

Ehun bigunen sarkoma gorputzeko edozein lekutan aurki daiteke. Haurrengan, tumoreak besoetan, hanketan, bularrean edo sabelaldean sortzen dira gehienetan.

Ehun bigunen sarkoma gorputzeko ehun bigunetan sortzen da, giharrak, tendoiak, koipeak, odol hodiak, linfa hodiak, nerbioak eta artikulazioen inguruko ehuna barne.

Ehun bigunen sarkoma haur eta helduetan gertatzen da.

Haurren ehun bigunen sarkomak tratamenduari modu desberdinean erantzun diezaioke, eta helduentzako ehun bigunen sarkomak baino pronostiko hobea izan dezake. (Ikusi helduentzako ehun bigunetako sarkomaren tratamenduari buruzko laburpena helduentzako tratamenduari buruzko informazioa lortzeko.)

Gaixotasun batzuk eta herentziazko nahasteak izateak haurren ehun bigunen sarkoma izateko arriskua areagotu dezake.

Gaixotasun bat izateko arriskua handitzen duenari arrisku faktorea deitzen zaio. Arrisku faktorea izateak ez du esan nahi minbizia izango duzunik; arrisku faktoreak ez izateak ez du esan nahi minbizia izango ez duzunik. Hitz egin haurraren medikuarekin, zure seme-alabak arriskuan egon daitezkeela uste baduzu.

Haurren ehun bigunen sarkomaren arrisku faktoreak honako hauek dira herentziazko nahaste hauek izatea:

• Li-Fraumeni sindromea.

• Poliposi adenomatoso familiarra (FAP).

• RB1 genea aldatzen da.

• SMARCB1 (INI1) gene aldaketak.

• Neurofibromatosia 1 motakoa (NF1).

• Werner sindromea.

• Esklerosi tuberosa.

• Adenosina deaminasaren gabezia immunodefizientzia konbinatu larria.

Beste arrisku faktore batzuk honako hauek dira:

• Iraganeko tratamendua erradioterapiarekin.

• HIESa (hartutako immunitate gabeziaren sindromea) eta Epstein-Barr birusaren infekzioa aldi berean izatea.

Haurtzaroko ehun bigunen sarkomaren seinalerik ohikoena gorputzeko ehun bigunetan minik gabeko pikorra edo hantura da.

Sarkoma azalaren azpian minik gabeko pikor gisa ager daiteke, askotan beso batean, hanka batean, bularraldean edo sabelaldean. Baliteke hasieran beste seinale edo sintomarik ez egotea. Sarkoma handitu eta inguruko organoak, nerbioak, muskuluak edo odol hodiak sakatzen dituen heinean, seinaleak edo sintomak sor ditzake, hala nola mina edo ahultasuna.

Beste egoera batzuek seinale eta sintoma berberak sor ditzakete. Kontsultatu zure haurraren medikuarekin zure seme-alabak arazo hauetakoren bat duen.

Proba diagnostikoak haurtzaroko ehun bigunen sarkoma detektatu (aurkitu) eta diagnostikatzeko erabiltzen dira.

Proba eta prozedura hauek erabil daitezke:

• Azterketa fisikoa eta historia: gorputzaren azterketa osasun zantzu orokorrak egiaztatzeko, besteak beste, gaixotasun zantzuak egiaztatzea, hala nola, pikorrak edo ezohikoa dirudien beste edozer. Gaixoaren osasun ohiturak eta iraganeko gaixotasunak eta tratamenduak ere jasoko dira.

• X izpiak: X izpiak gorputzetik filmera igarotzen den energia izpi mota da, gorputzaren barneko eremuen irudiak eginez.

• MRI (erresonantzia magnetikoa): imana, irrati uhinak eta ordenagailua erabiltzen dituen prozedura da gorputzeko atalen irudi zehatzak egiteko, hala nola bularra, sabelaldea, besoak edo hankak. Prozedura horri erresonantzia magnetiko nuklearraren irudia (NMRI) deritzo.

Sabeleko erresonantzia magnetikoa (MRI). Umea MRI eskanerrera sartzen den mahai baten gainean etzanda dago eta honek gorputzaren barrualdeari argazkiak ateratzen dizkio. Haurraren sabelaldeko kuxinak argazkiak argiagoak izaten laguntzen du.

• CT eskaneatzea (CAT eskaneatzea): angelu desberdinetatik ateratako gorputzaren barruko eremuen (bularra edo sabelaldea, esaterako) irudi zehatzak egiten dituen prozedura. Irudiak X izpien makina bati lotutako ordenagailu batek egin ditu. Koloratzaile bat zainetan injektatu edo irentsi daiteke organoak edo ehunak argiago ager daitezen. Prozedura horri tomografia konputatua, tomografia ordenagailua edo tomografia axial informatikoa ere deitzen zaio.

Sabeleko tomografia informatikoa (CT) eskaneatzea. Umea CT eskanerretik irristatzen den mahai baten gainean etzanda dago, eta horrek sabeleko barnealdeko erradiografiak ateratzen ditu.

• Ultrasoinu azterketa: energia handiko soinu uhinak (ultrasoinuak) barne ehun edo organoetatik errebotatu eta oihartzunak sortzen dituen prozedura da. Oihartzunek sonogram izeneko gorputzeko ehunen argazkia osatzen dute. Irudia inprimatu daiteke gero begiratzeko.

Azterketek ehun bigunen sarkoma egon daitekeela erakusten badute, biopsia egiten da.

Biopsia mota, neurri batean, masaren tamainaren eta larruazalaren gainazaletik gertu dagoen edo ehunean sakonago dagoenaren araberakoa da. Biopsia mota hauetako bat erabili ohi da:

• Core orratzaren biopsia: ehuna orratz zabal baten bidez kentzea. Ehun lagin anitz hartzen dira. Prozedura hau ultrasoinuekin, TC bidez edo MRI bidez gidatu daiteke.

• Biopsia ebakitzailea : pikor baten zati bat edo ehun lagin bat kentzea.

• Biopsia ebakitzailea: normala ez den gorputz-zati osoa edo ehun-eremua kentzea. Patologo batek ehuna mikroskopioz ikusten du minbizi zelulak bilatzeko. Azterketaren biopsia erabil daiteke larruazalaren azaletik gertu dauden tumore txikiagoak guztiz kentzeko. Biopsia mota hau oso gutxitan erabiltzen da, minbizi zelulak biopsiaren ondoren gera baitaitezke. Minbizi zelulak geratzen badira, minbizia berriro gerta daiteke edo gorputzeko beste atal batzuetara hedatu daiteke.

Tumorearen erresonantzia magnetikoa ebakidura-biopsia egin aurretik egiten da. Jatorrizko tumorea non sortu zen erakusteko egiten da eta etorkizunean kirurgia edo erradioterapia bideratzeko erabil daiteke.

Ahal izanez gero, aurkitzen den edozein tumore kenduko duen kirurgialariak biopsia planifikatzen parte hartu beharko luke. Biopsiarako orratzak edo ebakiak jartzeak eragin dezake tumore osoa geroago ebakuntzan kendu daitekeen ala ez.

Tratamendu onena planifikatzeko, biopsian zehar ateratako ehunen laginak nahikoa handia izan behar du ehun bigunen sarkoma mota jakiteko eta laborategiko beste proba batzuk egiteko. Ehunen laginak tumorea primarioan, ganglio linfatikoetatik eta minbizi zelulak izan ditzaketen beste guneetatik hartuko dira. Patologo batek ehuna mikroskopioz ikusten du minbizi zelulak bilatzeko eta tumore mota eta maila jakiteko. Tumore baten kalifikazioa minbizi zelulek mikroskopioarekin duten itxura anormalaren eta zelulak nola banatzen direnaren araberakoa da. Maila altuko eta erdi mailako tumoreak maila baxuko tumoreak baino azkarrago hazten eta hedatzen dira normalean.

Ehun bigunen sarkoma diagnostikatzea zaila izan daitekeenez, ehunen bigun sarkoma diagnostikatzen esperientzia duen patologoak egiaztatu beharko luke ehunen lagina.

Ehun laginak aztertzeko laborategiko proba hauetako bat edo gehiago egin daitezke:

• Proba molekularra: ehun, odol edo gorputzeko beste fluidoen lagin bateko gene, proteina edo beste molekula batzuk egiaztatzeko laborategiko proba. Proba molekularrak beste prozedura batzuekin egin daitezke, hala nola biopsiekin, minbizi mota batzuk diagnostikatzen laguntzeko. Proba molekularrek ehun bigunen sarkoma batzuetan gertatzen diren gene edo kromosoma aldaketak aurkitzen dituzte.

• Alderantzizko transkripzioa – polimerasa kate-erreakzioaren (RT – PCR) proba: laborategi-proba, gene jakin batek egindako mRNA izeneko substantzia genetikoaren kantitatea neurtzen da. Alderantzizko transkriptasa izeneko entzima erabiltzen da RNA zati zehatz bat DNA zati egoki bihurtzeko, DNA polimerasa izeneko beste entzima batek anplifikatu dezakeena (kopuru handian egin daiteke). Amplifikatutako ADN kopiek gene baten mRNA zehatz bat egiten ari diren ala ez adierazten dute. RT – PCR erabil daiteke minbizi zelulen presentzia adieraz dezaketen zenbait gene aktibatzen direla egiaztatzeko. Proba hau gene edo kromosoma batean zenbait aldaketa bilatzeko erabil daiteke, minbizia diagnostikatzen lagun dezakeena.

• Analisi zitogenetikoa: laborategiko proba, non tumore ehunen lagin bateko zelulen kromosomak zenbatu eta egiaztatzen diren aldaketak dauden, hala nola hautsitakoak, falta direnak, berrantolatutakoak edo aparteko kromosomak. Kromosoma jakin batzuetan aldaketak minbiziaren seinale izan daitezke. Analisi zitogenetikoa minbizia diagnostikatzen laguntzeko, tratamendua planifikatzeko edo tratamenduak nola funtzionatzen duen jakiteko erabiltzen da. Fluoreszentzia in situ hibridazioa (FISH) analisi zitogenetiko mota bat da.

• Inmunozitokimika: pazientearen zelulen lagin batean antigeno batzuk (markatzaileak) egiaztatzeko antigorputzak erabiltzen dituen laborategiko proba. Antigorputzak entzima edo tindagai fluoreszente batekin lotuta egon ohi dira. Antigorputzak pazientearen zelulen laginaren antigenoarekin lotu ondoren, entzima edo koloratzailea aktibatu egiten da, eta antigenoa mikroskopioan ikus daiteke. Proba mota hau ehun bigunen sarkoma mota desberdinen arteko aldea adierazteko erabil daiteke.

• Argi eta elektronikako mikroskopia: laborategiko proba. Ehun lagin bateko zelulak mikroskopio arrunt eta potentzia handiko mikroskopioetan ikusten dira zeluletan zenbait aldaketa bilatzeko.

Ehun bigunen sarkomak daude.

Sarkoma mota bakoitzaren zelulek itxura ezberdina dute mikroskopioan. Ehun bigunen tumoreak lehen aldiz sortu ziren ehun bigunen zelula motaren arabera biltzen dira.

Laburpen hau ehun bigunen sarkoma mota hauei buruzkoa da:

Gantz ehunen tumoreak

Liposarkoma. Hau gantz-zelulen minbizia da. Liposarkoma larruazalaren azpian dagoen koipe geruzan sortu ohi da. Haur eta nerabeen kasuan, liposarkoma maila baxukoa da (hazten eta poliki hedatzen da). Liposarcoma mota desberdinak daude, besteak beste:

• Liposarcoma mixoidea. Kalitate baxuko minbizia izan ohi da, tratamenduari ondo erantzuten diona.

• Liposarkoma pleomorfoa. Kalitate handiko minbizia izan ohi da, tratamenduari ondo erantzuteko aukera gutxiago dituena.

Hezur eta kartilago tumoreak

Hezur eta kartilago tumoreak hezur zelulen eta kartilago zelulen nahasketa dira. Hezur eta kartilago tumoreek honako mota hauek dituzte:

• Eskeletoz kanpoko mesenkima kondrosarkoma. Hezur eta kartilago tumore mota honek askotan heldu gazteengan eragina du eta buruan eta lepoan gertatzen da.

• Eskeletoz kanpoko osteosarkoma. Hezur eta kartilago tumore mota hau oso arraroa da haurren eta nerabeen artean. Litekeena da tratamenduaren ondoren berriro etortzea eta biriketara hedatzea.

Ehun zuntzezko (konektibo) tumoreak

Ehun zuntzezko (konektibo) tumoreak honako mota hauek ditu:

• Desmoid motako fibromatosia (tumore desmoidea edo fibromatosi erasokorra ere deitzen zaio). Zuntz ehunen tumore hau maila baxukoa da (poliki hazten joango da). Inguruko ehunetan berriro gerta daiteke baina normalean ez da gorputzeko urrutiko ataletara hedatzen. Batzuetan desmoide motako fibromatosia hazteari uzten diote denbora luzez. Gutxitan, tumorea tratamendurik gabe desagertu daiteke.

Tumore desmoideak batzuetan APC genean aldaketak dituzten haurrengan gertatzen dira. Gene honen aldaketek familiako poliposi adenomatosoa (FAP) ere sor dezakete. FAP heredatutako egoera bat da (gurasoengandik ondorengoei igarotakoa), zeinetan polipo asko (muki-mintzetako hazkundeak) eratzen baitira koloneko eta ondesteko barruko hormetan. Aholkularitza genetikoa (heredatutako gaixotasunei eta gene probak egiteko aukerei buruz eztabaidatutako profesional batekin eztabaidatu behar da).

• Dermatofibrosarkoma protuberanoak. Gehienetan enborrean, besoetan edo hanketan sortzen den larruazaleko geruza sakonen tumorea da. Tumore honen zelulek translokazio deritzon aldaketa genetiko jakin bat dute (COL1A1 genearen zati batek PDGFRB genearen zati batekin aldatzen du lekua). Dermatofibrosarkoma protuberanoak diagnostikatzeko, tumore zelulek aldaketa genetiko hori egiaztatzen dute. Dermatofibrosarcoma protuberanoak normalean ez dira hedatzen ganglio linfatikoetara edo gorputzeko beste ataletara.

• Tumore miofibroblastiko hanturazkoa. Minbizi hau muskulu-zelulek, ehun konektiboaren zelulek eta zenbait zelula immunitatek osatzen dute. Haur eta nerabeengan gertatzen da. Gehienetan ehun bigunetan, biriketan, bazten eta bularrean sortzen da. Tratamenduaren ondoren maiz itzultzen da baina oso gutxitan hedatzen da gorputzeko urrutiko ataletara. Tumore horien erdiaren inguruan aldaketa genetiko jakin bat aurkitu da.

Fibrosarkoma.

Haur eta nerabeen artean bi fibrosarkoma daude:

• Haur fibrosarkoma (sortzetiko fibrosarkoma ere deitzen zaio). Fibrosarkoma mota hau urtebetetik beherako haurrengan gertatu ohi da eta jaio aurreko ultrasoinuen azterketan ikus daiteke. Tumore hau hazkunde bizkorra da eta askotan diagnostikoa egitean handia da. Oso gutxitan hedatzen da gorputzaren urruneko ataletara. Tumore horren zelulek translokazio izeneko aldaketa genetiko jakin bat izan ohi dute (kromosoma baten zati batek beste kromosoma baten zati bat aldatzen du). Haur fibrosarkoma diagnostikatzeko, tumore zelulek aldaketa genetiko hori egiaztatzen dute. Haur zaharrenetan antzeko tumore bat ikusi da, baina ez du haur txikienetan maiz ikusten den translokaziorik.

• Helduen fibrosarkoma. Helduetan aurkitzen den fibrosarkoma mota bera da. Tumore horren zelulek ez dute haurren fibrosarkoman aurkitutako aldaketa genetikorik. (Ikusi helduentzako ehun bigunetako sarkomaren tratamenduari buruzko laburpena informazio gehiagorako.)

• Mixofibrosarkoma. Zuntz ehunen tumore arraroa da, haurrengan helduetan baino gutxiagotan gertatzen dena.

• Behe-mailako fibromikoide sarkoma. Hazkunde moteleko tumorea da, besoetan edo hanketan sakon eratzen dena eta batez ere heldu gazteei eta adin ertainekoei eragiten diena. Tumorea tratamenduaren ondoren urte asko itzul daiteke eta biriketara eta bularraldeko hormaren estalkira hedatu daiteke. Bizitza osorako jarraipena behar da.

• Fibrosarkoma epitelioide esklerosatzailea. Zuntz ehunen tumore arraroa da, azkar hazten dena. Itzuli eta gorputzeko beste atal batzuetara zabaldu daiteke tratamenduaren ondoren. Epe luzerako jarraipena egin behar da.

Gihar hezurreko tumoreak

Gihar eskeletikoa hezurrei lotuta dago eta gorputza mugitzen laguntzen du.

• Rabdomiosarkoma. Rabdomiosarkoma haurtzaroko ehun bigunetako sarkoma ohikoena da 14 urte edo gutxiago dituzten haurren artean. (Ikus haurtzaroko rabdomiosarcoma tratamenduari buruzko laburpena informazio gehiago lortzeko.)

Muskulu leuneko tumoreak

Muskulu leunak odol hodien barrualdea eta barneko organo hutsak estaltzen ditu, hala nola urdaila, hesteak, maskuria eta umetokia.

• Leiomiosarkoma. Muskulu leuneko tumore hau Epstein-Barr birusarekin lotu da GIB edo HIESa duten haurrengan ere. Leiomiosarkoma bigarren minbizi gisa sor daiteke heredatutako erretinoblastomatik bizirik atera direnengan, batzuetan erretinoblastomaren hasierako tratamendutik urte asko igaro ondoren.

Tumore fibrohistiocytic deiturikoak

• Tumore fibrohistiozitiko plexiformea. Haur eta heldu gazteei normalean eragiten dien tumore arraroa da. Tumorea normalean minik gabeko hazkunde gisa hasten da besoko, eskuko edo eskumuturreko larruazalean edo azpian. Gutxitan gerta daiteke gongoil linfatikoetara edo biriketara.

Nerbio-zorroaren tumoreak

Nerbio-zorroa garuneko edo bizkarrezur muineko zati ez diren nerbio zelulak estaltzen dituzten mielina babes geruzek osatzen dute. Nerbio-zorroaren tumoreek honako mota hauek dituzte:

• Nerbio periferikoaren zorroaren tumore gaiztoa. Nerbio periferikoaren zorroaren zorroaren tumore gaiztoa duten zenbait haurrek neurofibromatosi 1 (NF1) izeneko egoera genetiko arraroa dute. Tumore hau maila baxukoa edo maila altukoa izan daiteke.

• Triton tumore gaiztoa . Oso azkar hazten diren tumoreak dira, NF1 duten haurrengan gehien gertatzen direnak.

• Ektomesenkimoma. Haur azkar hazten den tumore bat da, batez ere haurrengan gertatzen dena. Ektomesenkimomak begi zuloan, sabelean, besoetan edo hanketan sor daitezke.

Tumore perizitikoak (peribaskularrak)

Tumore perizitikoak odol hodien inguruan biltzen diren zeluletan sortzen dira. Tumore perizitikoen artean mota hauek daude:

• Mioperizitoma. Haurreko hemangioperizitoma mioperizitoma mota bat da. Diagnostikoa egiteko garaian urtebete baino gutxiago duten umeek pronostiko hobea izan dezakete. Urtebete baino zaharragoak diren pazienteetan, haurren hemangioperizitoma litekeena da gorputzeko beste atal batzuetara hedatzea, ganglio linfatikoak eta birikak barne.

• Haurreko miofibromatosia. Haurren miofibromatosia beste mioperizitoma mota bat da. Bizitzako lehen 2 urteetan maiz sortzen den zuntzezko tumore bat da. Larruazalaren azpian nodulu bat egon daiteke, normalean buruaren eta lepoaren eremuan (miofibroma), edo hainbat nodulu larruazalean, muskuluan edo hezurrean (miofibromatosia). Haurreko miofibromatosia duten gaixoetan minbizia ere organoetara hedatu daiteke. Tumore horiek tratamendurik gabe desagertu daitezke.

Zelula jatorri ezezaguna duten tumoreak

Zelula jatorri ezezaguna duten tumoreak (lehen eratu zen tumorea ezagutzen ez den zelula mota) mota hauek biltzen ditu:

• Sarkoma sinobiala. Sarkoma sinobiala ehun bigunen sarkoma mota ohikoa da haurren eta nerabeen artean. Normalean besoetako edo hanketako artikulazioen inguruko ehunetan sortzen da, baina enborrean, buruan edo lepoan ere sor daiteke. Tumore horren zelulek translokazio izeneko aldaketa genetiko jakin bat izan ohi dute (kromosoma baten zati batek beste kromosoma baten zati bat aldatzen du). Tumore handienek gorputzeko beste atal batzuetara, biriketara barne, hedatzeko arrisku handiagoa dute. Tumorea 5 zentimetro edo txikiagoa eta besoetan edo hanketan sortutako 10 urte baino gazteagoek pronostiko hobea dute.

• Sarkoma epitelioidea. Sarkoma arraroa da, normalean ehun bigunetan sakon hasten dena, hazkunde motela eta sendoa baita eta linfatikoki hedatu daiteke. Besoetan, hanketan edo ipurmasailetan minbizia sortzen bada, ganglio linfatiko zentinelaren biopsia egin daiteke ganglio linfatikoen minbizia egiaztatzeko.

• Albeolar zati bigun sarkoma. Organo eta beste ehun batzuk lotzen eta inguratzen dituen euskarri ehun bigunaren tumore arraroa da. Gehienetan besoetan eta hanketan sortzen da baina ahoko, masailezurretako eta aurpegiko ehunetan gerta daiteke. Poliki hazten da eta askotan gorputzeko beste atal batzuetara hedatzen da. Albeolaren zati biguneko sarkomak pronostiko hobea izan dezake tumorea 5 zentimetro edo txikiagoa denean edo tumorea ebakuntza bidez guztiz kentzen denean. Tumore horren zelulek translokazio izeneko aldaketa genetiko jakin bat izan ohi dute (ASSPL genearen zati batek TFE3 genearen zati bat aldatzen du). Alde bakarraren zati sarkoma diagnostikatzeko, tumore-zelulek aldaketa genetiko hori egiaztatzen dute.

• Garbitu ehun bigunen zelula-sarkoma. Hazten ari den ehun biguneko tumore bat da, tendoi batean hasten dena (giharrak hezurrarekin edo gorputzeko beste atal batekin lotzen dituen kordoi itxurako ehun gogorrak, zuntzezkoak). Zelula garbiko sarkoma gehien oinez, orpoan eta orkatilako ehun sakonetan gertatzen da. Gertuko ganglio linfatikoetara hedatu daiteke. Tumore honen zelulek translokazio izeneko aldaketa genetiko jakin bat izan ohi dute (EWSR1 genearen zati batek ATF1 edo CREB1 gene zati batekin aldatzen du). Ehun bigunen zelula garbien sarkoma diagnostikatzeko, tumore-zelulek aldaketa genetiko hori egiaztatzen dute.

• Eskeletoz kanpoko mixroso kondrosarkoma. Ehun bigunen sarkoma mota hau haurren eta nerabeengan gerta daiteke. Denborarekin, gorputzeko beste atal batzuetara hedatu ohi da, ganglio linfatikoetara eta biriketara barne. Tumorea tratamenduaren ondoren urte asko igaro daiteke.

• Eskeletoz kanpoko Ewing sarkoma. Informazio gehiagorako ikusi Ewing sarkomaren tratamenduari buruzko laburpena.

• Zelula biribil txikiko tumore desmoplastikoa. Tumore hau gehienetan sabelaldeko, pelbiseko eta / edo peritoneoan perrotean sortzen da eskrotoan, baina giltzurrunean edo beste organo solidoetan sor daiteke. Dozenaka tumore txiki gerta daitezke peritoneoan. Zelula biribil txikiko tumore desmoplastikoa biriketara eta gorputzeko beste atal batzuetara ere hedatu daiteke. Tumore horren zelulek translokazio izeneko aldaketa genetiko jakin bat izan ohi dute (kromosoma baten zati batek beste kromosoma baten zati bat aldatzen du). Zelula biribil txikiko tumore desmoplastikoa diagnostikatzeko, aldaketa genetiko hori egiaztatzen da tumore-zelulek.

• Giltzurrunetik kanpoko (kanpotik kanpoko) tumore rabdoidea. Bizkor hazten den tumore hau ehun bigunetan sortzen da, hala nola gibela eta maskuria. Normalean haur txikietan gertatzen da, jaioberrietan ere bai, baina helduagoetan eta helduetan gerta daiteke. Tumore rabdoideak SMARCB1 izeneko tumore-supresore gene baten aldaketarekin lotu daitezke. Gene mota honek zelulen hazkundea kontrolatzen laguntzen duen proteina egiten du. SMARCB1 genearen aldaketak heredatu egin daitezke. Aholkularitza genetikoa (herentziazko gaixotasunen inguruko eztabaida bat eta gene probak egiteko balizko beharra) behar izan daiteke.

• Zelula epitelioide peribaskularreko tumoreak (PEComas). PEComa onberak esklerosi tuberoso izeneko herentziazko egoera duten haurrengan gerta daitezke. Urdailean, hesteetan, biriketan eta organo genitourinarioetan gertatzen dira. PEComak poliki-poliki hazten dira eta gehienak ez dira hedatuko.

• Sarkoma bereiztu / sailkatu gabea. Tumore hauek hezurretan edo hezurrei lotuta dauden eta gorputza mugitzen laguntzen duten giharretan izaten dira.

• Sarkoma pleomorfiko desberdindu gabea / histiozitoma zuntz gaiztoa (maila altukoa). Ehun bigunetako tumore mota hau iraganean pazienteek erradioterapia jaso duten gorputzeko ataletan edo erretinoblastoma duten haurren bigarren minbizi gisa sor daiteke. Tumorea normalean besoetan edo hanketan sortzen da eta gorputzeko beste atal batzuetara hedatu daiteke. (Ikusi osteosarkomari eta hezurretako tratamenduko histiocitoma zuntz gaiztoari buruzko laburpena hezurretako histiozitoma zuntz gaiztoari buruzko informazioa lortzeko.)

Odol hodi tumoreak

Odol-hodietako tumoreek honako mota hauek dituzte:

• Hemangioendotelioma epitelioidea. Hemangioendotelioma epitelioideak haurrengan gerta daitezke, baina 30 eta 50 urte bitarteko helduetan ohikoenak dira. Gibelean, biriketan edo hezurrean gertatu ohi dira. Hazkunde bizkorra edo hazkunde motela izan dezakete. Kasuen herena inguru, tumorea oso azkar zabaltzen da gorputzeko beste atal batzuetara. (Ikus haurtzaroaren tumore baskularren tratamenduari buruzko laburpena informazio gehiagorako.)

• Ehun bigunen angiosarkoma. Ehun bigunen angiosarkoma hazkunde bizkorreko tumorea da, gorputzeko edozein ataletako odol-hodietan edo linfa-ontzietan sortzen dena. Angiosarkoma gehienak larruazalean edo azpian daude. Ehun bigun sakonagoak dituztenak gibelean, bazten edo biriketan sor daitezke. Oso arraroak dira haurrengan, batzuetan larruazalean edo gibelean tumore bat baino gehiago izaten baitute. Gutxitan, haurren hemangioma ehun bigunen angiosarkoma bihur daiteke. (Ikus haurtzaroaren tumore baskularren tratamenduari buruzko laburpena informazio gehiagorako.)

Ikusi laburpen hauek laburpen honetan sartzen ez diren ehun bigunen sarkoma moten inguruko informazioa lortzeko:

• Haurtzaroko Rabdomiosarcoma Tratamendua

• Ewing sarkomaren tratamendua

• Osteosarkoma eta hezurretako tratamenduaren histiocitoma zuntz gaiztoa

• Haurtzaroko Tratamenduko Ezohiko Minbiziak (urdaileko hesteetako tumoreak)

Zenbait faktorek pronostikoa (berreskuratzeko aukera) eta tratamendu aukerak eragiten dituzte.

Pronostikoa (berreskuratzeko aukera) eta tratamendu aukerak honako hauen araberakoak dira:

• Tumorea lehen aldiz sortu zen gorputzeko atala.

• Tumorearen tamaina eta maila.

• Ehun bigunen sarkoma mota.

• Tumoreak azalaren azpian duen sakonera.

• Tumorea gorputzeko beste leku batzuetara eta non hedatu den zabaldu den.

• Kirurgia ondoren kentzeko tumorearen kopurua.

• Erradioterapia tumorea tratatzeko erabili zen ala ez.

• Minbizia diagnostikatu berri den edo errepikatu den (itzuli).

Haurtzaroko ehun biguneko sarkoma faseak

GAKO PUNTUAK

• Haurtzaroko ehun bigunen sarkoma diagnostikatu ondoren, minbizi zelulak gorputzeko beste atal batzuetara hedatu diren jakiteko probak egiten dira.

• Minbizia gorputzean hedatzeko hiru modu daude.

• Minbizia hasi zen lekutik gorputzeko beste atal batzuetara zabaldu daiteke.

Haurtzaroko ehun bigunen sarkoma diagnostikatu ondoren, minbizi zelulak gorputzeko beste atal batzuetara hedatu diren jakiteko probak egiten dira.

Minbizia ehun bigunen barruan edo gorputzeko beste atal batzuetara hedatu den jakiteko erabilitako prozesuari stadiatze deritzo. Ez dago haurtzaroko ehun bigunen sarkomaren eszenaratze sistema estandarrik.

Tratamendua planifikatzeko, garrantzitsua da ehun bigunen sarkoma mota jakitea, tumorea ebakuntza bidez kendu daitekeen eta minbizia gorputzeko beste atal batzuetara hedatu den.

Minbizia hedatu den jakiteko prozedura hauek erabil daitezke:

• Zentinela linfatikoaren biopsia: kirurgia bitartean linfa ganglion sentinela kentzea. Gongoil linfatikoa zentinela linfatikoko lehen ganglio linfatikoa da tumore primarioaren drainatze linfatikoa jasotzen duena. Minbizia tumore nagusitik hedatzen den lehen ganglio linfatikoa da. Substantzia erradioaktiboa edo / eta tindagai urdina tumorearen ondoan injektatzen da. Substantzia edo koloratzailea linfa-hodietatik igarotzen da linfo-nodoetara. Substantzia edo koloratzailea jasotzen duen lehen linfa-gangstema kentzen da. Patologo batek ehuna mikroskopioz ikusten du minbizi zelulak bilatzeko. Minbizi zelulak aurkitzen ez badira, agian ez da beharrezkoa izango linfa-nodo gehiago kentzea. Batzuetan, nodo linfatiko zentinela nodo talde batean baino gehiagotan aurkitzen da. Prozedura hau epitelioide eta zelula garbien sarkomarako erabiltzen da.

• CT eskaneatzea (CAT eskaneatzea): angelu desberdinetatik ateratako gorputzaren barruko eremuen (bularra adibidez) irudi zehatzak egiten dituen prozedura. Irudiak X izpien makina bati lotutako ordenagailu batek egin ditu. Koloratzaile bat zainetan injektatu edo irentsi daiteke organoak edo ehunak argiago ager daitezen. Prozedura horri tomografia konputatua, tomografia ordenagailua edo tomografia axial informatikoa ere deitzen zaio.

• PET eskaneatzea: PET eskaneatzea gorputzean tumore zelula gaiztoak aurkitzeko prozedura da. Ildo batean glukosa erradioaktibo (azukre) kopuru txiki bat injektatzen da. PET eskanerrak gorputzaren inguruan biratzen du eta glukosa gorputzean non erabiltzen den erakusten du. Tumore zelula gaiztoak argiago agertzen dira argazkian, aktiboagoak direlako eta zelula normalek baino glukosa gehiago hartzen dutelako. Prozedura honi positroi igorpen bidezko tomografia (PET) eskanerra ere deitzen zaio.

• PET-CT eskaneatzea: PET eskaneatutako argazkiak eta tomografia konputatua (CT) eskaneatzea konbinatzen dituen prozedura. PET eta CT miaketak aldi berean egiten dira makina berean. Bi miaketen argazkiak konbinatuta daude, probak berak egingo lukeena baino argazki zehatzagoa lortzeko.

Minbizia gorputzean hedatzeko hiru modu daude.

Minbizia ehunen, linfa sistemaren eta odolaren bidez hedatu daiteke:

• Ehuna. Minbizia hasi zen lekutik hedatzen da inguruko guneetara hazten.

• Linfa sistema. Minbizia hasi zen lekutik hedatzen da linfa sisteman sartuz. Minbizia linfa-ontzietan zehar bidaiatzen du gorputzeko beste atal batzuetara.

• Odola. Minbizia hasi zen lekutik hedatzen da odolean sartuz. Minbizia odol hodietan zehar bidaiatzen du gorputzeko beste atal batzuetara.

Minbizia hasi zen lekutik gorputzeko beste atal batzuetara zabaldu daiteke.

Minbizia gorputzeko beste atal batera hedatzen denean, metastasia deitzen zaio. Minbizi-zelulak hasi ziren lekutik (tumore nagusia) urruntzen dira eta sistema linfatikoan edo odolean zehar bidaiatzen dute.

• Linfa sistema. Minbizia linfa-sisteman sartzen da, linfa-ontzietan zehar bidaiatzen du eta gorputzeko beste atal batean tumore bat (tumore metastatikoa) sortzen du.

• Odola. Minbizia odolean sartzen da, odol hodietan zehar bidaiatzen du eta tumore bat sortzen du (tumore metastatikoa) gorputzeko beste atal batean.

Tumore metastasikoa tumore primarioaren minbizi mota bera da. Adibidez, ehun bigunen sarkoma biriketara hedatzen bada, biriketako minbizi zelulak ehun bigunen sarkoma zelulak dira. Gaixotasuna ehun bigunen sarkoma metastatikoa da, ez biriketako minbizia.

Haurrentzako ehun bigunetako sarkoma errepikakorra eta progresiboa

Haurreko ehun bigunen sarkoma errepikatzen den tratamendua gertatu eta berriro agertu zen minbizia da. Minbizia leku berdinean edo gorputzeko beste atal batzuetan itzuli da.

Haurtzaroko ehun bigunen sarkoma progresiboa tratamenduari erantzun ez dion minbizia da.

Tratamendu Aukera Orokorra

GAKO PUNTUAK

• Tratamendu mota desberdinak daude haurtzaroko ehun bigunen sarkoma duten pazienteentzat.

• Haurreko ehun bigunak dituen sarkoma duten haurrek haurren minbizia tratatzen adituak diren osasun-hornitzaile talde batek aurreikusi beharko lituzke tratamendua.

• Haurreko ehun bigunen sarkomaren tratamenduak bigarren mailako efektuak sor ditzake.

• Zazpi tratamendu estandar mota erabiltzen dira:

• Kirurgia

• Erradioterapia

• Kimioterapia

• Behaketa

• Terapia bideratua

• Inmunoterapia

• Beste Droga Terapia

• Tratamendu mota berriak probatzen ari dira entsegu klinikoetan.

• Terapia genikoa

• Gaixoek entsegu kliniko batean parte hartzea pentsatu nahi dute.

• Pazienteak minbiziaren tratamendua hasi aurretik, bitartean edo ondoren hasi daitezke entsegu klinikoetan.

• Baliteke jarraipen probak egin behar izatea.

Tratamendu mota desberdinak daude haurtzaroko ehun bigunen sarkoma duten pazienteentzat.

Tratamendu mota desberdinak daude haurtzaroko ehun bigunen sarkoma duten gaixoentzat. Tratamendu batzuk estandarrak dira (gaur egun erabiltzen den tratamendua), eta beste batzuk entsegu klinikoetan probatzen ari dira. Tratamenduen saiakuntza klinikoa egungo tratamenduak hobetzen edo minbizia duten gaixoentzako tratamendu berriei buruzko informazioa lortzen lagundu nahi duen ikerketa da. Saiakuntza klinikoek tratamendu berria tratamendu estandarra baino hobea dela erakusten dutenean, tratamendu berria tratamendu estandarra bihur daiteke.

Haurren minbizia arraroa denez, azterketa kliniko batean parte hartzea kontuan hartu behar da. Saiakuntza kliniko batzuk tratamendua hasi ez duten pazienteentzat bakarrik daude zabalik.

Haurreko ehun bigunak dituen sarkoma duten haurrek haurren minbizia tratatzen adituak diren osasun-hornitzaile talde batek aurreikusi beharko lituzke tratamendua.

Tratamendua onkologo pediatriko batek zainduko du, minbizia duten haurrak tratatzen espezializatutako medikuak. Onkologo pediatrikoak ehun bigunen sarkoma duten haurrak tratatzen adituak diren eta medikuntzako zenbait arlotan espezializatutako beste osasun-hornitzaile batzuekin egiten du lan. Besteak beste, ehun bigunen sarkomak kentzeko trebakuntza berezia duen zirujau pediatriko bat izan daiteke. Espezialista hauek ere sar daitezke:

• Pediatra.

• Erradiazio onkologoa.

• Pediatriako hematologoa.

• Pediatriako erizain espezialista.

• Errehabilitazioko espezialista.

• Psikologoa.

• Gizarte langilea.

• Haurren bizitzan espezialista.

Haurreko ehun bigunen sarkomaren tratamenduak bigarren mailako efektuak sor ditzake.

Minbizia tratatzeko garaian hasten diren bigarren mailako efektuen inguruko informazioa lortzeko, ikusi gure Bigarren mailako efektuak orria.

Minbiziaren tratamenduaren bigarren mailako efektuak tratamenduaren ondoren hasi eta hilabete edo urte luzez jarraitzen diren efektu berantiarrak deitzen dira. Minbiziaren tratamenduaren azken ondorioak honako hauek izan daitezke:

• Arazo fisikoak.

• Aldarte, sentimendu, pentsamendu, ikaskuntza edo oroimenaren aldaketak.

• Bigarren minbizia (minbizi mota berriak).

Efektu berantiar batzuk tratatu edo kontrolatu daitezke. Garrantzitsua da zure haurraren medikuekin hitz egitea minbiziaren tratamenduak haurrarengan izan ditzakeen efektuez. (Informazio gehiago nahi izanez gero, ikusi haurren minbiziaren aurkako tratamenduaren ondorio berantiarrei buruzko laburpena.)

Zazpi tratamendu estandar mota erabiltzen dira:

Kirurgia

Ahal denean, ehun bigunen sarkoma guztiz kentzeko kirurgia egiten da. Tumorea oso handia bada, erradioterapia edo kimioterapia eman daiteke lehenik, tumorea txikiagoa izan dadin eta ebakuntza egitean kendu behar den ehun kopurua gutxitzeko. Terapia neoadjuvant (ebakuntza aurreko) deitzen zaio horri.

Kirurgia mota hauek erabil daitezke:

• Lokaleko ebakidura zabala: tumorea kentzea inguruko ehun normal batzuekin batera.

• Anputazioa: minbizia duen beso edo hanka osoa edo zati bat kentzeko kirurgia.

• Linfadenektomia: minbizia duten ganglio linfatikoak kentzea.

• Mohs ebakuntza: larruazaleko minbizia tratatzeko erabiltzen den prozedura kirurgikoa. Minbiziaren ehun geruzak banan-banan kendu eta mikroskopioz egiaztatzen dira banan-banan minbizi ehun guztiak kendu arte. Kirurgia mota hau dermatofibrosarcoma protuberanoak tratatzeko erabiltzen da.

Mohs kirurgia mikrografikoa ere deitzen zaio.

• Hepatektomia: gibel osoa edo zati bat kentzeko kirurgia.

Baliteke bigarren ebakuntza egitea:

• Kendu gainerako minbizi zelulak.

• Begiratu tumorea kendu zaion ingurua minbizi zelulak dauden eta, ondoren, kendu ehun gehiago behar izanez gero.

Minbizia gibelean badago, hepatektomia eta gibeleko transplantea egin daitezke (gibela kentzen zaio eta emaile baten osasuntsuarekin ordezten da).

Medikuak ebakuntzaren garaian ikus daitezkeen minbizi guztiak kendu ondoren, gaixo batzuei kimioterapia edo erradioterapia eman ahal zaie ebakuntza egin ondoren geratzen diren minbizi zelulak hiltzeko. Minbizia berriro gertatzeko arriskua gutxitzeko ebakuntza egin ondoren ematen zaion tratamenduari terapia laguntzailea deritzo.

Erradioterapia

Erradioterapia minbizi tratamendua da, energia handiko erradiografiak edo beste erradiazio mota batzuk erabiltzen ditu minbizi zelulak hiltzeko edo hazten ez uzteko. Bi erradioterapia mota daude:

• Kanpoko erradioterapiak gorputzetik kanpoko makina bat erabiltzen ditu erradiazioak minbizira bidaltzeko. Erradioterapia emateko modu jakin batzuek erradiazioak inguruko ehun osasuntsua kaltetu ez dezaten lagun dezakete. Erradioterapia mota honek honako hauek izan ditzake:

• Gorputz erradioterapia estereotaktikoa: gorputz erradioterapia estereotaktikoa kanpoko erradioterapia mota bat da. Ekipamendu berezia erabiltzen da gaixoa erradioterapia bakoitzeko posizio berean kokatzeko. Hainbat egunez egunean behin, erradiazio-makina batek ohiko erradiazio dosia baino handiagoa du tumorera zuzentzen du zuzenean. Pazientea tratamendu bakoitzerako posizio berean edukita, kalte gutxiago dago inguruko ehun osasuntsuetan. Prozedura horri kanpoko izpien erradioterapia estereotaktikoa eta erradioterapia estereotaxikoa ere deitzen zaio.

• Barne erradioterapiak minbizi barruan edo gertu jarritako orratzetan, hazietan, harietan edo kateteretan zigilatutako substantzia erradioaktiboa erabiltzen du.

Erradioterapia minbizia kentzeko ebakuntza egin aurretik edo ondoren ematen den ala ez, tratatzen ari den minbizi motaren eta etaparen araberakoa da, ebakuntza egin ondoren minbizi zelulak geratzen badira eta tratamenduaren espero diren bigarren mailako efektuak. Haurreko ehun bigunen sarkoma tratatzeko kanpoko eta barneko erradioterapia erabiltzen da.

Kimioterapia

Kimioterapia minbiziaren aurkako tratamendua da, minbizi-zelulen hazkundea eteteko sendagaiak erabiltzen dituena, zelulak hiltzeagatik edo zatitzeari uzteagatik. Kimioterapia ahoz hartzen denean edo zain edo muskulu batean injektatzen denean, drogak odolean sartzen dira eta minbizi zeluletara irits daitezke gorputz osora (kimioterapia sistemikoa). Kimioterapia likido zefalorrakideoan, organo batean edo sabelaldea bezalako gorputzeko barrunbean zuzenean jartzen denean, botikek batez ere zona horietako minbizi zeluletan eragiten dute (eskualdeko kimioterapia). Kimioterapia konbinatua minbiziaren kontrako botika bat baino gehiago erabiltzea da.

Kimioterapia emateko modua tratatzen ari diren ehun bigunen sarkoma motaren araberakoa da. Ehun bigunen sarkoma mota gehienek ez diote kimioterapiarekin tratamenduari erantzuten.

Informazio gehiago nahi izanez gero, ikusi Ehun Leunen Sarcomarako Onartutako Drogak.

Behaketa

Behaketa gaixoaren egoera gertutik kontrolatzen ari da tratamendurik eman gabe, zeinuak edo sintomak agertu edo aldatu arte. Behaketa egin daiteke:

• Ez da posible tumorea erabat kentzea.

• Ez dago beste tratamendurik erabilgarri.

• Litekeena da tumoreak ez dituela funtsezko organoak kaltetuko.

Behaketa desmoide motako fibromatosia, haurren fibrosarkoma, PEComa edo hemangioendotelioma epitelioidea tratatzeko erabil daiteke.

Terapia bideratua

Helburu duen terapia minbizi zelulak erasotzeko drogak edo beste substantzia batzuk erabiltzen dituen tratamendu mota da. Helburatutako terapiek kimioterapiak edo erradiazioak baino kalte gutxiago eragiten diete normalean zelul normalei.

• Kinasaren inhibitzaileek kinasa (proteina mota) izeneko entzima blokeatzen dute. Gorputzean ekintza mota desberdinak dituzten kinasa mota desberdinak daude.

• ALK inhibitzaileek minbizia haztea eta hedatzea galaraz dezakete. Crizotinib tumore miofibroblastiko hanturazkoa eta haurren fibrosarkoma tratatzeko erabil daiteke.

• Tirosina kinasaren inhibitzaileek (TKI) tumoreak hazteko behar diren seinaleak blokeatzen dituzte. Imatinib dermatofibrosarkoma protuberanoak tratatzeko erabiltzen da. Pazopanib desmoide motako fibromatosia, hemangioendotelioma epitelioidea eta ehun bigunetako sarkoma errepikakor eta progresiboa tratatzeko erabil daiteke. Sorafenib desmoide motako fibromatosia eta hemangioendotelioma epitelioidea tratatzeko erabil daiteke. Sunitinib zati bigun albeolarraren sarkoma tratatzeko erabil daiteke. Larotrectinib haurren fibrosarkoma tratatzeko erabiltzen da. Ceritinib tumore miofibroblastiko hanturazkoa tratatzeko erabiltzen da.

• mTOR inhibitzaileak zelulak zatitzen eta bizirik irauten laguntzen duen proteina geldiarazten duen terapia bideratua da. mTOR inhibitzaileak zelula biribil txikiko tumore desmoplastiko errepikakorrak, PEComak eta hemangioendotelioma epitelioidea tratatzeko erabiltzen ari dira eta nerbio periferiako estalkiaren tumore gaiztoa tratatzeko aztertzen ari dira. Sirolimus eta temsirolimus mTOR inhibitzaileen terapia motak dira.

Tirosina kinasa inhibitzaile mota berriak aztertzen ari dira, hala nola:

• Entrectinib haurren fibrosarkomarako.

• Trametinib hemangioendotelioma epitelioidearentzat.

Entsegu klinikoetan zuzendutako beste terapia mota batzuk aztertzen ari dira, besteak beste:

• Angiogenesiaren inhibitzaileak tumoreak hazteko beharrezkoak diren odol hodi berriak haztea eragozten duten terapia bideratua da. Angiogenesiaren inhibitzaileak, hala nola cediranib, sunitinib eta talidomida aztertzen ari dira zati bigun albeolarraren sarkoma eta hemangioendotelioma epitelioidea tratatzeko. Bevacizumab angiosarkoma tratatzeko erabiltzen ari da.

• Histona metiltransferasaren (HMT) inhibitzaileak minbizi zelulen barruan lan egiten duten eta tumoreak hazteko beharrezkoak diren seinaleak blokeatzen dituzten terapia bideragarriak dira. HMT inhibitzaileak, hala nola tazemetostatoa, aztertzen ari dira nerbio periferiko zorroaren zorroaren tumore, sarkoma epitelioidea, eskeletoz kanpoko mikroside kondrosarkoma eta kanpoko (kanpoko) rabdoide tumoreen tratamendua aztertzeko.

• Bero-shock proteinen inhibitzaileek tumore zelulak babesten dituzten eta hazten laguntzen duten zenbait proteina blokeatzen dituzte. Ganetespib mTOR inhibitzaile sirolimusarekin batera aztertzen ari den bero-shock proteinen inhibitzailea da, ebakuntza bidez kendu ezin diren nerbio periferiako estalkiaren tumore gaiztoetarako.

• NOTCH bideen inhibitzaileak minbizi zelulen barruan lan egiten duen eta tumoreak hazteko beharrezkoak diren seinaleak blokeatzen dituen terapia bideratua da.

NOTCH bideen inhibitzaileak aztertzen ari dira desmoide motako fibromatosia tratatzeko.

Informazio gehiago nahi izanez gero, ikusi Ehun Leunen Sarcomarako Onartutako Drogak.

Inmunoterapia

Immunoterapia gaixoaren sistema immunologikoa minbiziari aurre egiteko erabiltzen duen tratamendua da. Gorputzak egindako edo laborategian egindako substantziak minbiziaren aurkako defentsa naturalak sustatzeko, zuzentzeko edo leheneratzeko erabiltzen dira. Tratamendu mota honi bioterapia edo terapia biologikoa ere deitzen zaio.

Interferoia eta kontrol immunologikoaren inhibitzaileen terapia immunoterapia motak dira.

• Interferonak tumore-zelulen banaketa oztopatzen du eta tumoreen hazkundea moteldu dezake. Hemangioendotelioma epitelioidea tratatzeko erabiltzen da.

• Immunitate-kontroleko inhibitzaileen terapia: zenbait zelula immunologikok, hala nola T zelulek, eta minbizi-zelula batzuek zenbait proteina dituzte, kontroleko proteinak izenekoak, azalean, immunitate-erantzunak kontrolatuta mantentzen dituztenak. Minbizi zelulek proteina horien kopuru handia dutenean, T zelulek ez dituzte eraso eta hilko. Kontrol immunologikoen inhibitzaileek proteina horiek blokeatzen dituzte eta T zelulek minbizi zelulak hiltzeko duten gaitasuna handitzen da.

Bi kontrol mota immunologikoen inhibitzaile terapia daude:

• CTLA-4 inhibitzailea: CTLA-4 T zelulen gainazaleko proteina da, gorputzaren erantzun immunologikoak kontrolpean mantentzen laguntzen duena. CTLA-4 minbizi zelula batean B7 izeneko beste proteina bati lotzen zaionean, T zelulak minbizi zelula hiltzea eragozten du. CTLA-4 inhibitzaileak CTLA-4ri lotzen zaizkio eta T zelulek minbizi zelulak hiltzea ahalbidetzen dute. Ipilimumab angiosarkoma tratatzeko aztertzen ari diren CTLA-4 inhibitzaile mota bat da.

Kontrol immunologikoaren inhibitzailea. Checkpoint proteinek, hala nola antigenoak aurkezten dituzten zeluletan (APC) B7-1 / B7-2, eta T zeluletan CTLA-4, gorputzaren erantzun immunologikoak kontrolpean mantentzen laguntzen dute. T zelulen hartzailea (TCR) antigenoarekin eta histokonpatibilitate konplexu nagusiaren (MHC) proteinekin lotzen denean APCn eta CD28 AP7ko B7-1 / B7-2-rekin lotzen denean, T zelula aktiba daiteke. Hala ere, B7-1 / B7-2 CTLA-4rekin lotzeak T zelulak egoera inaktiboan mantentzen ditu gorputzeko tumore zelulak hiltzeko gai ez direnez (ezkerreko panela). B7-1 / B7-2 CTLA-4ren lotura kontroleko immunitate inhibitzaile batekin blokeatzeak (CTLA-4 anti-antigorputza) T zelulak aktiboak izatea eta tumore zelulak hiltzea ahalbidetzen du (eskuineko panela).

• PD-1 inhibitzailea: PD-1 T zelulen gainazaleko proteina da, gorputzaren erantzun immunologikoak kontrolpean mantentzen laguntzen duena. PD-1 minbizi zelula batean PDL-1 izeneko beste proteina bati lotzen zaionean, T zelulak minbizi zelula hiltzea eragozten du. PD-1 inhibitzaileak PDL-1era lotzen dira eta T zelulek minbizi zelulak hiltzea ahalbidetzen dute. Pembrolizumab PD-1 inhibitzaile mota bat da, ehun bigunen sarkoma progresiboa eta errepikaria tratatzeko erabiltzen dena. Nivolumab angiosarkoma tratatzeko aztertzen ari diren PD-1 inhibitzaile mota bat da.

Kontrol immunologikoaren inhibitzailea. Checkpoint proteinek, hala nola PD-L1 tumore-zeluletan eta PD-1 T zeluletan, erantzun immunologikoak kontrolpean mantentzen laguntzen dute. PD-L1 PD-1ekin lotzeak T zelulak gorputzeko tumore zelulak hiltzea eragozten du (ezkerreko panela). PD-L1 PD-1en lotura kontroleko immunitate inhibitzaile batekin blokeatzeak (PD-L1 edo PD-1 anti) T zelulek tumore zelulak hiltzea ahalbidetzen du (eskuineko panela)

Beste Droga Terapia

Esteroideen terapiak efektu antitumoralak ditu hanturazko tumore miofibroblastikoetan.

Hormonen terapia minbiziaren aurkako tratamendua da, hormonak kentzen edo haien ekintza blokeatzen duena eta minbizi zelulak haztea eragozten duena. Hormonak gorputzeko guruinek sortutako eta odolean zirkulatutako substantziak dira. Hormona batzuek zenbait minbizi haztea eragin dezakete. Azterketek erakusten badute minbizi zelulek hormonak lotzeko lekuak dituztela (hartzaileak), drogak, kirurgia edo erradioterapia hormonen ekoizpena murrizteko edo funtzionamendua eragozteko erabiltzen da. Antiestrogenoak (estrogenoak blokeatzen dituzten sendagaiak), hala nola tamoxifenoa, desmoide motako fibromatosia tratatzeko erabil daitezke. Prasterona aztertzen ari da sarkoma sinobiala tratatzeko.

Sukarra, hantura, mina eta gorritasuna gutxitzeko normalean erabiltzen diren antiinflamatorio esteroideoak (AINE) drogak dira (aspirina, ibuprofenoa eta naproxena, adibidez). Desmoid motako fibromatosiaren tratamenduan, sulindac izeneko AINEa erabil daiteke minbizi zelulen hazkundea blokeatzen laguntzeko.

Tratamendu mota berriak probatzen ari dira entsegu klinikoetan.

Laburpen atal honetan entsegu klinikoetan aztertzen ari diren tratamenduak deskribatzen dira. Agian ez da aztertzen ari diren tratamendu berri guztiak aipatzen. Saiakuntza klinikoen inguruko informazioa NCI webgunean dago eskuragarri.

Terapia genikoa

Terapia genetikoa aztertzen ari da haurtzaroko sarkoma sinobialerako, berriro errepikatu, hedatu edo ebakuntza bidez kendu ezin dena. Pazientearen T zelula batzuk (globulu zuri mota bat) kentzen dira eta zeluletako geneak laborategi batean aldatzen dira (genetikoki diseinatuta), minbizi zelula zehatzei eraso ahal izateko. Ondoren, gaixoari infusio bidez ematen zaizkio.

Gaixoek entsegu kliniko batean parte hartzea pentsatu nahi dute.

Zenbait gaixoren kasuan, saiakuntza kliniko batean parte hartzea tratamendu aukerarik onena izan daiteke. Saiakuntza klinikoak minbizia ikertzeko prozesuaren parte dira. Saiakuntza klinikoak egiten dira minbiziaren aurkako tratamendu berriak tratamendu estandarra baino seguruak eta eraginkorrak diren edo hobeak diren jakiteko.

Minbiziaren aurkako tratamendu estandar asko lehenagoko saiakuntza klinikoetan oinarritzen dira. Saiakuntza kliniko batean parte hartzen duten pazienteek tratamendu estandarra jaso dezakete edo tratamendu berri bat jasotzen duten lehenengoen artean egon daitezke.

Saiakuntza klinikoetan parte hartzen duten pazienteek etorkizunean minbizia tratatzeko modua hobetzen ere laguntzen dute. Saiakuntza klinikoek tratamendu berri eraginkorrak ekartzen ez dituztenean ere, askotan galdera garrantzitsuei erantzuten diete eta ikerketak aurrera egiten laguntzen dute.

Pazienteak minbiziaren tratamendua hasi aurretik, bitartean edo ondoren hasi daitezke entsegu klinikoetan.

Saiakuntza kliniko batzuetan oraindik tratamendua jaso ez duten gaixoak daude. Beste entsegu batzuek minbizia hobetu ez duten pazienteentzako tratamenduak probatzen dituzte. Minbizia errepikatzeari ekiteko (berriro itzultzeko) edo minbiziaren tratamenduaren bigarren mailako efektuak murrizteko modu berriak probatzen dituzten saiakuntza klinikoak ere badaude.

Saiakuntza klinikoak herrialdeko hainbat lekutan egiten ari dira. NCIk onartzen dituen entsegu klinikoei buruzko informazioa NCIren entsegu klinikoen bilaketa web orrian aurki daiteke. Beste erakunde batzuek onartzen dituzten entsegu klinikoak ClinicalTrials.gov webgunean aurki daitezke.

Baliteke jarraipen probak egin behar izatea.

Minbizia diagnostikatzeko edo minbizia zein den jakiteko egindako zenbait proba errepika daitezke. Zenbait proba errepikatuko dira, tratamenduak nola funtzionatzen duen ikusteko. Tratamendua jarraitu, aldatu edo gelditu ala ez erabakiak azterketa horien emaitzetan oinarrituta egon daitezke.

Proba batzuk tratamendua amaitu eta noizean behin egiten jarraituko dute. Proba hauen emaitzek zure haurraren egoera aldatu den edo minbizia errepikatu den (itzuli) erakutsi dezakete. Proba hauei jarraipen edo azterketa deitzen zaie batzuetan.

Diagnostiko Berriko Haurtzarako Ehun Leuneko Sarkoma tratatzeko aukerak

Atal honetan

• Gantz-ehunen tumoreak

• Liposarkoma

• Hezur eta kartilago tumoreak

• Eskeletoz kanpoko mesenkima kondrosarkoma

• Eskeletoz kanpoko osteosarkoma

• Zuntzezko Tumore Zuntzak (Konektiboak)

• Desmoid motako fibromatosia

• Dermatofibrosarkoma protuberanoak

• Tumore miofibroblastiko hanturazkoa

• Fibrosarkoma

• Mixofibrosarkoma

• Behe-mailako fibromikoide sarkoma

• Fibrosarkoma epitelioide esklerosatzailea

• Eskeletoko gihar tumoreak

• Rabdomiosarkoma

• Muskulu Tumore Leunak

• Leiomiosarkoma

• Tumore Fibrohistiozitikoak deiturikoak

• Tumore fibrohistiozitiko plexiformea

• Nerbio-zorroaren tumoreak

• Nerbio periferikoaren zorroaren tumore gaiztoa

• Triton tumore gaiztoa

• Ektomesenkimoma

• Tumore perizitikoak (peribaskularrak)

• Haurreko hemangioperizitoma

• Haurreko miofibromatosia

• Zelula jatorri ezezaguna duten tumoreak (tumorea lehen aldiz sortu zen lekua ez da ezagutzen)

• Sarkoma sinobiala

• Sarkoma epitelioidea

• Albeolar zati bigun sarkoma

• Garbitu ehun bigunen zelula-sarkoma

• Eskeletoz kanpoko mixroso kondrosarkoma

• Eskeletoz kanpoko Ewing sarkoma

• Zelula biribil txikiko tumore desmoplastikoa

• Giltzurrunetik kanpoko (kanpotik kanpoko) tumore rabdoidea

• Zelula epitelioide peribaskularreko tumoreak (PEComas)

• Sarkoma desberdindu / Sailkatu gabea

• Sarkoma pleomorfiko desberdindua / histiozitoma zuntz gaiztoa (maila altua)

• Odol-ontzi tumoreak

• Hemangioendotelioma epitelioidea

• Ehun bigunen angiosarkoma

• Haurtzaroko ehun biguneko sarkoma metastatikoa

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala

Gantz-ehunen tumoreak

Liposarkoma

Liposarcomaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Tumorea guztiz kentzeko kirurgia. Minbizia guztiz kentzen ez bada, bigarren ebakuntza egin daiteke.

• Tumorea txikitzeko kimioterapia, eta ondoren ebakuntza.

• Erradioterapia ebakuntza egin aurretik edo ondoren.

Hezur eta kartilago tumoreak

Eskeletoz kanpoko mesenkima kondrosarkoma

Kondrosarkoma mesenkimatiko eskeletaz kanpokoaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Tumorea guztiz kentzeko kirurgia. Erradioterapia kirurgia aurretik edo / eta ondoren eman daiteke.

• Kimioterapia eta ondoren kirurgia. Erradioterapiarekin edo gabe kimioterapia kirurgia ondoren ematen da.

Eskeletoz kanpoko osteosarkoma

Eskeletoz kanpoko osteosarkoma tratatzeak honako hauek izan ditzake:

• Tumorea guztiz kentzeko kirurgia, eta ondoren kimioterapia.

Osteosarkomari eta hezurretako tratamenduaren histiocitoma zuntz gaiztoari buruzko laburpena ikusi osteosarkomaren tratamenduari buruzko informazio gehiago lortzeko.

Zuntzezko Tumore Zuntzak (Konektiboak)

Desmoid motako fibromatosia

Desmoid motako fibromatosiaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Tumorea guztiz kentzeko kirurgia.

• Behaketa, ebakuntza bidez erabat kentzen ez diren edo berriro agertu diren (berriro etorri) diren eta funtsezko organoak kaltetuko ez dituzten tumoreak.

• Kimioterapia ebakuntza bidez erabat kentzen ez diren edo berriro agertu diren tumoreak.

• Terapia bideratua (sorafenib edo pazopanib).

• Inflamatorioaren aurkako esteroideen aurkako terapia (AINE) terapia.

• Farmakoen aurkako terapia antiestrogena.

• Erradioterapia.

• NOTCH bide inhibitzailea duen terapia bideratuaren saiakuntza klinikoa.

Dermatofibrosarkoma protuberanoak

Dermatofibrosarcoma protuberanoen tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Ahal denean tumorea guztiz kentzeko kirurgia. Honek Mohs ebakuntza egin dezake.

• Erradioterapia ebakuntza egin aurretik edo ondoren.

• Erradioterapia eta zuzendutako terapia (imatinib), tumorea kendu ezin bada edo berriro itzuli bada.

Tumore miofibroblastiko hanturazkoa

Tumore miofibroblastiko hanturaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Ahal denean tumorea guztiz kentzeko kirurgia.

• Kimioterapia.

• Esteroideen terapia.

• Inflamatorioaren aurkako esteroideen aurkako terapia (AINE) terapia.

• Terapia bideratua (crizotinib eta ceritinib).

Fibrosarkoma

Haur fibrosarkoma

Haur fibrosarcomaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Ahal denean tumorea kentzeko kirurgia eta ondoren behaketa.

• Kirurgia eta ondoren kimioterapia.

• Tumorea txikitzeko kimioterapia, eta ondoren ebakuntza.

• Terapia bideratua (crizotinib eta larotrectinib).

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

• Bideratutako terapiaren saiakuntza klinikoa (larotrectinib edo entrectinib).

Helduen fibrosarkoma

Helduen fibrosarkomaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Ahal denean tumorea guztiz kentzeko kirurgia.

Mixofibrosarkoma

Mixofibrosarkomaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Tumorea guztiz kentzeko kirurgia.

Behe-mailako fibromikoide sarkoma

Behe-mailako fibromikoide sarkomaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Tumorea guztiz kentzeko kirurgia.

Fibrosarkoma epitelioide esklerosatzailea

Fibrosarkoma epitelioide esklerosantearen tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Tumorea guztiz kentzeko kirurgia.

Eskeletoko gihar tumoreak

Rabdomiosarkoma

Ikusi laburpena Haurtzaroko Rabdomiosarcoma Tratamenduari buruz.

Muskulu Tumore Leunak

Leiomiosarkoma

Leiomiosarkomaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Kimioterapia.

Tumore Fibrohistiozitikoak deiturikoak

Tumore fibrohistiozitiko plexiformea

Tumore fibrohistiizitiko plexiformearen tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Tumorea guztiz kentzeko kirurgia.

Nerbio-zorroaren tumoreak

Nerbio periferikoaren zorroaren tumore gaiztoa

Nerbio periferikoaren zorroaren zorroaren tumoreen tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Ahal denean tumorea guztiz kentzeko kirurgia.

• Erradioterapia ebakuntza egin aurretik edo ondoren.

• Kimioterapia, ebakuntza bidez kendu ezin diren tumoreetarako.

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

• Xedatutako terapiaren saiakuntza klinikoa (ganetespib edo sirolimus), ebakuntza bidez kendu ezin diren tumoreetarako.

• Xedatutako terapiaren saiakuntza klinikoa (tazemetostat).

Ez dago argi ebakuntza egin ondoren erradioterapia edo kimioterapia emateak tumorearen tratamendua hobetzen duen ala ez.

Triton tumore gaiztoa

Triton tumore gaiztoak rabdomiosarkomak bezala tratatu daitezke eta kirurgia, kimioterapia edo erradioterapia izan daitezke. Ez dago argi erradioterapia edo kimioterapia emateak tumorearen tratamendua hobetzen duen ala ez.

Ektomesenkimoma

Ektomesenkimomaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Kirurgia.

• Kimioterapia.

• Erradioterapia.

Tumore perizitikoak (peribaskularrak)

Haurreko hemangioperizitoma

Haurreko hemangioperizitomaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Kimioterapia.

Haurreko miofibromatosia

Haurreko miofibromatosiaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

Kimioterapia konbinatua.

Zelula jatorri ezezaguna duten tumoreak (tumorea lehen aldiz sortu zen lekua ez da ezagutzen)

Sarkoma sinobiala

Sarkoma sinobialaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Kirurgia. Erradioterapia eta / edo kimioterapia kirurgia aurretik edo ondoren eman daiteke.

• Kimioterapia.

• Biriketara hedatu diren tumoreen erradioterapia estereotaktikoa.

• Terapia genikoaren saiakuntza klinikoa.

• Terapia hormonalaren proba klinikoa.

Sarkoma epitelioidea

Sarkoma epitelioideen tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Ahal denean tumorea kentzeko kirurgia.

• Kimioterapia.

• Erradioterapia ebakuntza egin aurretik edo ondoren.

• Xedatutako terapiaren saiakuntza klinikoa (tazemetostat).

Albeolar zati bigun sarkoma

Albeolaren zati bigun sarkomaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Ahal denean tumorea guztiz kentzeko kirurgia.

• Erradioterapia ebakuntza egin aurretik edo ondoren, tumorea ebakuntza bidez guztiz kendu ezin bada.

• Terapia bideratua (sunitinib).

• Haurrentzako zuzendutako terapiaren (cediranib edo sunitinib) saiakuntza klinikoa.

Garbitu ehun bigunen zelula-sarkoma

Ehun bigunen zelula garbien sarkoma tratatzeak honako hauek izan ditzake:

• Ahal denean tumorea kentzeko kirurgia.

• Erradioterapia ebakuntza egin aurretik edo ondoren.

Eskeletoz kanpoko mixroso kondrosarkoma

Kondrosarkoma eskeletoz kanpoko mixoidearen tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Ahal denean tumorea kentzeko kirurgia.

• Erradioterapia.

• Xedatutako terapiaren saiakuntza klinikoa (tazemetostat).

Eskeletoz kanpoko Ewing sarkoma

Ikusi Ewing sarkomaren tratamenduari buruzko laburpena.

Zelula biribil txikiko tumore desmoplastikoa

Ez dago tratamendu estandarrik zelula biribil txikiko tumore desmoplastikoarentzat. Tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Ahal denean tumorea guztiz kentzeko kirurgia.

• Kimioterapia eta ondoren kirurgia.

• Erradioterapia.

• Kimioterapia eta terapia bideratua (temsirolimus), errepikatzen diren tumoreetarako.

Giltzurrunetik kanpoko (kanpotik kanpoko) tumore rabdoidea

Giltzurrunetik kanpoko (kanpotik kanpoko) rabdoidearen tumoreak honako hauek izan ditzake:

• Ahal denean tumorea kentzeko kirurgia.

• Kimioterapia.

• Erradioterapia.

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

• Xedatutako terapiaren saiakuntza klinikoa (tazemetostat).

Zelula epitelioide peribaskularreko tumoreak (PEComas)

Zelula epitelioide peribaskularreko tumoreen tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Tumorea kentzeko kirurgia.

• Behaketa eta ondoren ebakuntza.

• Terapia bideratua (sirolimus), gene aldaketa batzuk dituzten eta ebakuntza bidez kendu ezin diren tumoreetarako.

Sarkoma desberdindu / Sailkatu gabea

Sarkoma pleomorfiko desberdindua / histiozitoma zuntz gaiztoa (maila altua)

Tumore horien tratamendu estandarrik ez dago.

Hezurretako histiozitoma zuntz gaiztoaren tratamenduari buruzko informazioa lortzeko, ikusi osteosarkoma eta hezur-tratamenduaren histiocitoma zuntz gaiztoaren laburpena

Odol-ontzi tumoreak

Hemangioendotelioma epitelioidea

Hemangioendotelioma epitelioidearen tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Behaketa.

• Ahal denean tumorea kentzeko kirurgia.

• Immunoterapia (interferoia) eta terapia bideratua (talidomida, sorafenib, pazopanib, sirolimus) hedatu daitezkeen tumoreetarako.

• Kimioterapia.

• Hepatektomia eta gibeleko transplantea, tumorea gibelean dagoenean.

• Bideratutako terapiaren saiakuntza klinikoa (trametinib).

Ehun bigunen angiosarkoma

Angiosarkoma tratatzeak honako hauek izan ditzake:

• Tumorea guztiz kentzeko kirurgia.

• Zabaldu diren angiosarkometarako kirurgia, kimioterapia eta erradioterapiaren konbinazioa.

• Haurreko hemangioma gisa hasi ziren angiosarkometarako terapia zuzena (bevacizumab) eta kimioterapia.

• Kimioterapiaren saiakuntza klinikoa, terapia zuzenduarekin edo gabe (pazopanib).

• Immunoterapiaren saiakuntza klinikoa (nivolumab eta ipilimumab).

Haurtzaroko ehun biguneko sarkoma metastatikoa

Diagnostikoan gorputzeko beste atal batzuetara zabaldu den haurren ehun bigunen sarkomaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Kimioterapia eta erradioterapia. Kirurgia egin daiteke biriketara zabaldu diren tumoreak kentzeko.

• Gorputz erradioterapia estereotaktikoa biriketara hedatu diren tumoreetarako.

Tumore mota espezifikoen tratamendua ikusteko, ikusi Haurtzarako ehun bigunetako sarkoma tratamendurako aukerak.

Tratamendurako aukerak Haurtzaroko ehun biguneko sarkoma errepikakor eta progresiborako

Haurreko ehun bigunen sarkoma errepikakor edo progresiboaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Minbizia kentzeko kirurgia, lehen sortu zen tokira itzuli dena edo biriketara hedatu dena.

• Kirurgia kanpoko edo barneko erradioterapiarekin jarraituz, erradioterapia oraindik eman ez bada.

• Minbizia duen besoa edo hanka kentzeko kirurgia, dagoeneko erradioterapia eman bada.

• Sarkoma sinobial errepikaria lortzeko kimioterapiarekin edo gabe kirurgia.

• Kimioterapia.

• Terapia bideratua (pazopanib).

• Inmunoterapia (pembrolizumab).

• Gorputzeko beste atal batzuetara, batez ere biriketara, hedatu den minbiziaren aurkako gorputz erradioterapia estereotaktikoa.

• Kimioterapia erregimen berri baten proba zuzena, terapia zuzenduarekin edo gabe (pazopanib).

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

Erabili gure saiakuntza klinikoen bilaketa gaixoak onartzen dituzten NCI-k lagundutako minbizia saiakuntza klinikoak aurkitzeko. Minbizi motaren, gaixoaren adinaren eta entseguak egiten ari diren lekuaren arabera bila ditzakezu entseguak. Saiakuntza klinikoei buruzko informazio orokorra ere eskuragarri dago.

Haurtzaroko ehun leuneko sarkomari buruz gehiago jakiteko

Minbiziaren Institutu Nazionalak haurtzako ehun bigunen sarkomari buruzko informazio gehiago lortzeko, ikusi honako hau:

• Soft Tissue Sarcoma Home Page

• Tomografia ordenagailuarekin (CT) miaketak eta minbizia

• Ehun Leunen Sarcomarako Onartutako Drogak

• Minbiziaren aurkako Terapiak

• MyPART - Nire Pediatriako eta Helduen Tumore Arraroen Sarea

Minbiziaren inguruko minbiziari buruzko informazio gehiago eta minbiziari buruzko beste baliabide orokor batzuk lortzeko, ikusi honako hau:

• Minbiziari buruz

• Haurtzaroko Minbiziak

• CureSearch for Children CancerExit Lege oharra

• Haur Minbiziaren aurkako Tratamenduaren Efektu Berantiarrak

• Minbizia duten nerabeak eta gazteak

• Minbizia duten haurrak: gurasoentzako gida

• Minbizia Haurren eta Nerabeengan

• Eszenaratzea

• Minbiziari aurre egitea

• Minbiziari buruz zure medikuari egin beharreko galderak

• Bizirik eta zaintzaileentzat