Motak / birikak / gaixoak / haurren-pleuropulmonary-blastoma-treatment-pdq

Haurtzaroko Pleuropulmonary Blastoma Tratamendu Bertsioa

Pleuropulmonary Blastoma Tratamenduari buruzko informazio orokorra

GAKO PUNTUAK

• Pleuropulmonary blastoma biriketako eta pleurako ehunetan edo biriken arteko organoetan zelula gaiztoak (minbizia) sortzen diren gaixotasuna da.

• Pleuropulmonary blastoma hiru mota daude.

• DICER1 genean aldaketa jakin bat izateak pleuropulmonary blastoma izateko arriskua areagotzen du.

• Pleuropulmonary blastomaren zeinuak eta sintomak arnasketa arazoak eta biriketako infekzioak dira.

• Bularra aztertzen duten probak pleuropulmonary blastoma diagnostikatzen laguntzeko erabiltzen dira.

• Zenbait faktorek pronostikoan eragina dute (errekuperatzeko aukera).

Pleuropulmonary blastoma biriketako eta pleurako ehunetan edo biriken arteko organoetan zelula gaiztoak (minbizia) sortzen diren gaixotasuna da.

Biriketako eta pleurako ehunean (birikak estaltzen dituena eta bularraren barrualdea estaltzen duen ehuna) sortzen dira blastoma pleuropulmonarrak. Biriken arteko organoetan ere sor daitezke, bihotza, aorta eta biriketako arteria barne, edo diafragman (biriken azpiko arnasketa muskulu nagusia).

Kasu gehienetan, pleuropulmonary blastomak DICER1 genearen aldaketa jakin batekin lotzen dira.

Pleuropulmonary blastoma hiru mota daude.

Pleuropulmonary blastoma motak honako hauek dira:

• I. motako tumoreak kistearen antzekoak dira biriketan. 2 urte edo gutxiago dituzten haurren artean ohikoenak dira eta sendatzeko aukera handiak dituzte. Ir motako tumoreak atzera egin dutenak (txikitu egin dira) edo hazi edo hedatu ez diren I. motako tumoreak dira. Tratamenduaren ondoren, I. motako tumore bat II edo III motako tumore gisa errepika daiteke.

• II motako tumoreak kiste itxurakoak dira zati solido batzuekin. Tumore horiek batzuetan garunera edo gorputzeko beste atal batzuetara hedatzen dira.

• III motako tumoreak tumore solidoak dira. Tumore horiek askotan garunera edo gorputzeko beste atal batzuetara hedatzen dira.

DICER1 genean aldaketa jakin bat izateak pleuropulmonary blastoma izateko arriskua areagotzen du.

Gaixotasun bat izateko aukera handitzen duenari arrisku faktorea deitzen zaio. Arrisku faktorea izateak ez du esan nahi minbizia izango duzunik; arrisku faktoreak ez izateak ez du esan nahi minbizia izango ez duzunik. Hitz egin haurraren medikuarekin, zure seme-alabak arriskuan egon daitezkeela uste baduzu.

Pleuropulmonary blastomaren arrisku faktoreak honako hauek dira:

• DICER1 genean aldaketa jakin bat izatea.

• DICER1 sindromearen aurrekari familiarrak izatea.

Pleuropulmonary blastomaren zeinuak eta sintomak arnasketa arazoak eta biriketako infekzioak dira.

Seinale eta sintoma horiek eta beste batzuk pleuropulmonary blastoma edo beste egoera batzuek eragin ditzakete.

Kontsultatu zure haurraren medikuarekin zure seme-alabak honako hauetakoren bat duen:

• Alde egiten ez duen eztula.

• Arnasa hartzeko arazoak.

• Sukar.

• Biriketako infekzioak, hala nola pneumonia.

• Bularrean edo sabelean mina.

• Gosea galtzea.

• Pisua galtzea arrazoi ezagunik gabe.

Bularra aztertzen duten probak pleuropulmonary blastoma diagnostikatzen laguntzeko erabiltzen dira.

Proba eta prozedura hauek erabil daitezke:

• Azterketa fisikoa eta osasun historia: gorputzaren azterketa, osasun zantzu orokorrak egiaztatzeko, besteak beste, gaixotasun zantzuak egiaztatzea, hala nola, pikorrak edo ezohikoa dirudien beste edozer. Gaixoaren osasun ohiturak eta iraganeko gaixotasunak eta tratamenduak ere jasoko dira.

• Bularreko erradiografia: bularreko organoen eta hezurren erradiografia. X izpiak gorputzetik pasa eta zinemara joan daitekeen energia-izpi mota da, gorputzaren barneko eremuen argazkia eginez.

• CT eskaneatzea (CAT eskaneatzea): angelu desberdinetatik hartutako gorputzaren barruko eremuen (bularra eta sabelaldea, esaterako) irudi zehatzak egiten dituen prozedura. Irudiak X izpien makina bati lotutako ordenagailu batek egin ditu. Koloratzaile bat zainetan injektatu edo irentsi daiteke organoak edo ehunak argiago ager daitezen. Prozedura horri tomografia konputatua, tomografia ordenagailua edo tomografia axial informatikoa ere deitzen zaio.

Sabeleko tomografia informatikoa (CT) eskaneatzea. Umea CT eskanerretik irristatzen den mahai baten gainean etzanda dago, eta horrek sabeleko barnealdeko erradiografiak ateratzen ditu.

• PET eskaneatzea (positroi igorpenaren tomografia eskaneatzea): gorputzean tumore zelula gaiztoak aurkitzeko prozedura. Ildo batean glukosa erradioaktibo (azukre) kopuru txiki bat injektatzen da. PET eskanerrak gorputzaren inguruan biratzen du eta glukosa gorputzean non erabiltzen den erakusten du. Tumore zelula gaiztoak argiago agertzen dira argazkian, aktiboagoak direlako eta zelula normalek baino glukosa gehiago hartzen dutelako.

• MRI (erresonantzia magnetikoa): imana, irrati uhinak eta ordenagailua erabiltzen dituen prozedura da gorputzeko guneen irudi zehatzak egiteko, hala nola burua. Prozedura horri erresonantzia magnetiko nuklearraren irudia (NMRI) deritzo.

• Hezurren eskaneatzea: hezurrean azkar zatitzen diren zelulak (minbizi zelulak, adibidez) dauden ala ez egiaztatzeko prozedura. Oso material erradioaktibo kopuru txikia zain batean injektatzen da eta odolean zehar bidaiatzen du. Material erradioaktiboa hezurretan biltzen da minbiziarekin eta eskaner batek detektatzen du.

Hezurren eskaneatzea. Haurraren zainean material erradioaktibo kopuru txikia injektatzen da eta odolean zehar bidaiatzen du. Material erradioaktiboa hezurretan biltzen da. Haurra eskanerraren azpian irristatzen den mahai baten gainean etzanda dagoenean, material erradiaktiboa antzeman eta irudiak ordenagailuko pantailan egiten dira.

• Bronkoskopia: trakea eta biriketako bide handiak biriketako eremu anormalak ikusteko prozedura. Bronkoskopioa sudurretik edo ahotik sartzen da trakean eta biriketan. Brontzoskopioa hodi itxurako tresna mehea da, argia eta ikusteko lentilla dituena. Ehun laginak kentzeko tresna bat ere izan dezake, mikroskopioan egiaztatzen diren minbizi zantzuak dituzten.

• Torakoskopia: prozedura kirurgikoa, bularreko organoei begiratzeko, anormalak diren eremuak egiaztatzeko. Bi saihetsen artean ebaki (ebaki) bat egiten da, eta torakoskopio bat sartzen da bularrean. Torakoskopioa hodi itxurako tresna mehea da, argia eta ikusteko lentilla dituena. Ehun edo ganglio linfatikoen laginak kentzeko tresna bat ere izan dezake, mikroskopioan egiaztatzen diren minbizi zantzuak dituzten. Zenbait kasutan, prozedura hau hestegorri edo birikaren zati bat kentzeko erabiltzen da. Torakoskopioa ehun, organo edo ganglio linfatiko jakin batzuetara iritsi ezin bada, torakotomia egin daiteke. Prozedura honetan ebaki handiago bat egiten da saihetsen artean eta bularraldea irekitzen da.

Zenbait faktorek pronostikoan eragina dute (errekuperatzeko aukera).

Pronostikoa araberakoa da:

• Pleuropulmonary blastoma mota.

• Minbizia diagnostikoaren unean gorputzeko beste atal batzuetara hedatu den ala ez.

• Minbizia ebakuntza bidez erabat kendu den ala ez.

Pleuropulmonary Blastoma faseak

GAKO PUNTUAK

• Pleuropulmonary blastoma diagnostikatu ondoren, azterketak egiten dira jakiteko minbizi zelulak inguruko guneetara edo gorputzeko beste atal batzuetara hedatu diren.

• Minbizia gorputzean hedatzeko hiru modu daude.

• Minbizia hasi zen lekutik gorputzeko beste atal batzuetara zabaldu daiteke.

Pleuropulmonary blastoma diagnostikatu ondoren, azterketak egiten dira jakiteko minbizi zelulak inguruko guneetara edo gorputzeko beste atal batzuetara hedatu diren.

Pleuropulmonary blastoma bularraldeko ehunetara edo gorputzeko beste atal batzuetara hedatu den jakiteko erabilitako prozesuari estadio deritzo. Etapa prozesuan jasotako informazioa tratamendua planifikatzeko erabiltzen da. Minbizia diagnostikatzeko erabilitako proben eta prozeduren emaitzak ere askotan erabiltzen dira gaixotasuna agertzeko.

Minbizia gorputzean hedatzeko hiru modu daude.

Minbizia ehunen, linfa sistemaren eta odolaren bidez hedatu daiteke:

• Ehuna. Minbizia hasi zen lekutik hedatzen da inguruko guneetara hazten.

• Linfa sistema. Minbizia hasi zen lekutik hedatzen da linfa sisteman sartuz. Minbizia linfa-ontzietan zehar bidaiatzen du gorputzeko beste atal batzuetara.

• Odola. Minbizia hasi zen lekutik hedatzen da odolean sartuz. Minbizia odol hodietan zehar bidaiatzen du gorputzeko beste atal batzuetara.

Minbizia hasi zen lekutik gorputzeko beste atal batzuetara zabaldu daiteke.

Minbizia gorputzeko beste atal batera hedatzen denean, metastasia deitzen zaio. Minbizi-zelulak hasi ziren lekutik (tumore nagusia) urruntzen dira eta sistema linfatikoan edo odolean zehar bidaiatzen dute.

• Linfa sistema. Minbizia linfa-sisteman sartzen da, linfa-ontzietan zehar bidaiatzen du eta gorputzeko beste atal batean tumore bat (tumore metastatikoa) sortzen du.

• Odola. Minbizia odolean sartzen da, odol hodietan zehar bidaiatzen du eta tumore bat sortzen du (tumore metastatikoa) gorputzeko beste atal batean.

Tumore metastasikoa tumore primarioaren minbizi mota bera da. Adibidez, pleuropulmonary blastoma garunera hedatzen bada, garuneko minbizi zelulak pleuropulmonary blastoma zelulak dira. Gaixotasuna pleuropulmonary blastoma metastatikoa da, ez garuneko minbizia.

Pleuropulmonary Blastoma errepikaria

Pleuropulmonary blastoma errepikaria errepikatu egin da (berriro etorri) tratamenduaren ondoren.

Tratamendu Aukera Orokorra

GAKO PUNTUAK

• Tratamendu mota desberdinak daude pleuropulmonary blastoma duten haurrentzat.

• Pleuropulmonary blastoma duten haurrek tratamendua planifikatu beharko lukete haurren minbizia tratatzen adituak diren mediku talde batek.

• Bi tratamendu estandar mota erabiltzen dira pleuropulmonary blastoma:

• Kirurgia

• Kimioterapia

• Tratamendu mota berriak probatzen ari dira entsegu klinikoetan.

• Terapia bideratua

• Pleuropulmonary blastomaren tratamenduak bigarren mailako efektuak sor ditzake.

• Gaixoek entsegu kliniko batean parte hartzea pentsatu nahi dute.

• Pazienteak minbiziaren tratamendua hasi aurretik, bitartean edo ondoren hasi daitezke entsegu klinikoetan.

• Baliteke jarraipen probak egin behar izatea.

Tratamendu mota desberdinak daude pleuropulmonary blastoma duten haurrentzat.

Tratamendu batzuk estandarrak dira (gaur egun erabiltzen den tratamendua), eta beste batzuk entsegu klinikoetan probatzen ari dira. Tratamenduen saiakuntza klinikoa egungo tratamenduak hobetzen edo minbizia duten gaixoentzako tratamendu berriei buruzko informazioa lortzen lagundu nahi duen ikerketa da. Saiakuntza klinikoek tratamendu berria tratamendu estandarra baino hobea dela erakusten dutenean, tratamendu berria tratamendu estandarra bihur daiteke.

Haurren minbizia arraroa denez, azterketa kliniko batean parte hartzea kontuan hartu behar da. Saiakuntza kliniko batzuk tratamendua hasi ez duten pazienteentzat bakarrik daude zabalik.

Pleuropulmonary blastoma duten haurrek tratamendua planifikatu beharko lukete haurren minbizia tratatzen adituak diren mediku talde batek.

Tratamendua onkologo pediatriko batek zainduko du, minbizia duten haurrak tratatzen espezializatutako medikuak. Onkologo pediatrikoak minbizia duten haurrak tratatzen adituak diren eta medikuntzako zenbait arlotan espezializatutako beste osasun osasuneko profesional batzuekin lan egiten du. Honako espezialista hauek eta beste batzuk izan daitezke:

• Pediatra.

• Haur zirujaua.

• Patologoa.

• Pediatriako erizain espezialista.

• Gizarte langilea.

• Errehabilitazioko espezialista.

• Psikologoa.

• Haurren bizitzan espezialista.

Bi tratamendu estandar mota erabiltzen dira pleuropulmonary blastoma:

Kirurgia

Minbizia duen birikaren lobulu osoa kentzeko kirurgia pleuropulmonary blastoma tratatzeko erabiltzen da.

Tumorea kentzeko kirurgia aurretik eman daiteke kimioterapia. Kirurgia baino lehen ematen denean, kimioterapiak tumorea txikitu eta ebakuntzan kendu behar den ehun kopurua murriztuko du. Kirurgia baino lehen emandako tratamenduari ebakuntza aurreko terapia edo terapia neoadjuvant deritzo.

Kimioterapia

Kimioterapia minbiziaren aurkako tratamendua da, minbizi-zelulen hazkundea eteteko sendagaiak erabiltzen dituena, zelulak hiltzeagatik edo zatitzeari uzteagatik. Kimioterapia ahoz hartzen denean edo zain edo muskulu batean injektatzen denean, drogak odolean sartzen dira eta minbizi zeluletara irits daitezke gorputz osora (kimioterapia sistemikoa).

Tratamendu mota berriak probatzen ari dira entsegu klinikoetan.

Laburpen atal honetan entsegu klinikoetan aztertzen ari diren tratamenduak deskribatzen dira. Agian ez da aztertzen ari diren tratamendu berri guztiak aipatzen. Saiakuntza klinikoen inguruko informazioa NCI webgunean dago eskuragarri.

Terapia bideratua

Helburu duen terapia minbizi zelulak erasotzeko drogak edo beste substantzia batzuk erabiltzen dituen tratamendu mota da. Helburuko terapiek kimioterapiak edo erradioterapiak baino kalte gutxiago eragiten diete normalean zelulei.

Terapia zuzena aztertzen ari da errepikatu den (itzuli) pleuropulmonary blastoma tratatzeko.

Pleuropulmonary blastomaren tratamenduak bigarren mailako efektuak sor ditzake.

Minbizia tratatzeko garaian hasten diren bigarren mailako efektuen inguruko informazioa lortzeko, ikusi gure Bigarren mailako efektuak orria.

Minbiziaren tratamenduaren bigarren mailako efektuak tratamenduaren ondoren hasi eta hilabete edo urte luzez jarraitzen diren efektu berantiarrak deitzen dira. Minbiziaren tratamenduaren azken ondorioak honako hauek izan daitezke:

• Arazo fisikoak.

• Aldarte, sentimendu, pentsamendu, ikaskuntza edo oroimenaren aldaketak.

• Bigarren minbizia (minbizi mota berriak) edo beste egoera batzuk.

Efektu berantiar batzuk tratatu edo kontrolatu daitezke. Garrantzitsua da zure haurraren medikuekin tratamendu batzuek sor ditzaketen ondorio berantiarrei buruz hitz egitea.

Gaixoek entsegu kliniko batean parte hartzea pentsatu nahi dute.

Zenbait gaixoren kasuan, saiakuntza kliniko batean parte hartzea tratamendu aukerarik onena izan daiteke. Saiakuntza klinikoak minbizia ikertzeko prozesuaren parte dira. Saiakuntza klinikoak egiten dira minbiziaren aurkako tratamendu berriak tratamendu estandarra baino seguruak eta eraginkorrak diren edo hobeak diren jakiteko.

Minbiziaren aurkako tratamendu estandar asko lehenagoko saiakuntza klinikoetan oinarritzen dira. Saiakuntza kliniko batean parte hartzen duten pazienteek tratamendu estandarra jaso dezakete edo tratamendu berri bat jasotzen duten lehenengoen artean egon daitezke.

Saiakuntza klinikoetan parte hartzen duten pazienteek etorkizunean minbizia tratatzeko modua hobetzen ere laguntzen dute. Saiakuntza klinikoek tratamendu berri eraginkorrak ekartzen ez dituztenean ere, askotan galdera garrantzitsuei erantzuten diete eta ikerketak aurrera egiten laguntzen dute.

Pazienteak minbiziaren tratamendua hasi aurretik, bitartean edo ondoren hasi daitezke entsegu klinikoetan.

Saiakuntza kliniko batzuetan oraindik tratamendua jaso ez duten gaixoak daude. Beste entsegu batzuek minbizia hobetu ez duten pazienteentzako tratamenduak probatzen dituzte. Minbizia errepikatzeari ekiteko (berriro itzultzeko) edo minbiziaren tratamenduaren bigarren mailako efektuak murrizteko modu berriak probatzen dituzten saiakuntza klinikoak ere badaude.

Saiakuntza klinikoak herrialdeko hainbat lekutan egiten ari dira. NCIk onartzen dituen entsegu klinikoei buruzko informazioa NCIren entsegu klinikoen bilaketa web orrian aurki daiteke. Beste erakunde batzuek onartzen dituzten entsegu klinikoak ClinicalTrials.gov webgunean aurki daitezke.

Baliteke jarraipen probak egin behar izatea.

Minbizia diagnostikatzeko edo minbizia zein den jakiteko egindako zenbait proba errepika daitezke. Zenbait proba errepikatuko dira, tratamenduak nola funtzionatzen duen ikusteko. Tratamendua jarraitu, aldatu edo gelditu ala ez erabakiak azterketa horien emaitzetan oinarrituta egon daitezke.

Proba batzuk tratamendua amaitu eta noizean behin egiten jarraituko dute. Proba hauen emaitzek zure haurraren egoera aldatu den edo minbizia errepikatu den (itzuli) erakutsi dezakete. Proba hauei jarraipen edo azterketa deitzen zaie batzuetan.

Pleuropulmonary Blastoma tratamendua

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala.

Pleuropulmonary blastomaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Minbizia dagoen birikaren lobulu osoa kentzeko kirurgia, I motako eta Ir motako blastoma pleuropulmonarreko.

• Minbizia dagoen birikaren lobulu osoa kentzeko kirurgia, kimioterapiarekin edo gabe, II eta III motako blastoma pleuropulmonarreko blastoma.

Erabili gure saiakuntza klinikoen bilaketa gaixoak onartzen dituzten NCI-k lagundutako minbizia saiakuntza klinikoak aurkitzeko. Minbizi motaren, gaixoaren adinaren eta entseguak egiten ari diren lekuaren arabera bila ditzakezu entseguak. Saiakuntza klinikoei buruzko informazio orokorra ere eskuragarri dago.

Pleuropulmonary Blastoma errepikariaren tratamendua

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala.

Haurrengan errepikatzen den blastoma pleuropulmonarraren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

Pleuropulmonary Blastoma buruz gehiago jakiteko

Minbiziaren Institutu Nazionalak pleuropulmonary blastomari buruz informazio gehiago lortzeko, ikusi honako hau:

• Biriketako Minbiziaren hasierako orria

• Tomografia ordenagailuarekin (CT) miaketak eta minbizia

• Minbiziaren aurkako Terapiak

Minbiziaren inguruko minbiziari buruzko informazio gehiago eta minbiziari buruzko beste baliabide orokor batzuk lortzeko, ikusi honako hau:

• Minbiziari buruz

• Haurtzaroko Minbiziak

• CureSearch for Children CancerExit Lege oharra

• Haur Minbiziaren aurkako Tratamenduaren Efektu Berantiarrak

• Minbizia duten nerabeak eta gazteak

• Minbizia duten haurrak: gurasoentzako gida

• Minbizia Haurren eta Nerabeengan

• Eszenaratzea

• Minbiziari aurre egitea

• Minbiziari buruz zure medikuari egin beharreko galderak

• Bizirik eta zaintzaileentzat