Motak / haurtzaroko minbiziak / gaixoak / ezohiko minbiziak-haurtzaroa-pdq

Haurtzaroko Tratamenduko Ezohiko Minbiziak (?)

Haurtzaroko ezohiko minbiziei buruzko informazio orokorra

GAKO PUNTUAK

• Haurtzaroan ohikoak ez diren minbiziak haurrengan oso gutxitan ikusten diren minbiziak dira.

• Probak haurtzaroko ezohiko minbizia antzeman (aurkitu), diagnostikatu eta agertzeko erabiltzen dira.

• Minbizia gorputzean hedatzeko hiru modu daude.

• Minbizia hasi zen lekutik gorputzeko beste atal batzuetara zabaldu daiteke.

Haurtzaroan ohikoak ez diren minbiziak haurrengan oso gutxitan ikusten diren minbiziak dira.

Haur eta nerabeen minbizia arraroa da. 1975az geroztik, haurren minbizi kasu berrien kopurua poliki-poliki handitzen joan da. 1975az geroztik, haurren minbiziaren ondorioz hildakoen kopurua erdia baino gehiago murriztu da.

Laburpen honetan eztabaidatzen diren minbizi ezohikoak hain dira arraroak, ezen litekeena dela zenbait urtetan haurren ospitale gehienek zenbait motatako eskukada bat gutxiago izatea. Ezohiko minbizi oso arraroak direnez, ez dago informazio asko tratamenduak ondo funtzionatzen duenari buruz. Haurraren tratamendua beste haur batzuk tratatzean ikasitakoan oinarritzen da askotan. Batzuetan, informazioa tratamendu mota bera eman zitzaien ume baten edo haurren talde txiki baten diagnostikoari, tratamenduari eta jarraipenari buruzko txostenetan soilik dago eskuragarri.

Laburpen honetan minbizi desberdin asko azaltzen dira. Gorputzean aurkitzen diren lekuaren arabera biltzen dira.

Probak haurtzaroko ezohiko minbizia antzeman (aurkitu), diagnostikatu eta agertzeko erabiltzen dira.

Minbizia detektatzeko, diagnostikatzeko eta agertzeko testak egiten dira. Erabilitako probak minbizi motaren araberakoak dira. Minbizia diagnostikatu ondoren, minbizia zelulak minbizia hasi zen lekutik gorputzeko beste atal batzuetara hedatu diren jakiteko probak egiten dira. Minbizi zelulak gorputzeko beste atal batzuetara hedatu diren jakiteko erabiltzen den prozesuari stadiatzea deritzo. Etapa prozesuan jasotako informazioak zehazten du gaixotasunaren etapa. Garrantzitsua da etapa jakitea tratamendu onena planifikatzeko.

Minbizia detektatzeko, diagnostikatzeko eta agertzeko prozedura eta prozedura hauek erabil daitezke:

• Azterketa fisikoa eta osasun historia: gorputzaren azterketa, osasun zantzu orokorrak egiaztatzeko, besteak beste, gaixotasun zantzuak egiaztatzea, hala nola, pikorrak edo ezohikoa dirudien beste edozer. Gaixoaren osasun ohiturak eta iraganeko gaixotasunak eta tratamenduak ere jasoko dira.

• Odolaren kimikako azterketak: odol lagin bat organoek eta ehunek ehunek odolera isurtzen dituzten zenbait substantziaren kantitatea neurtzeko aztertzen den prozedura da. Substantzia baten ezohiko kantitatea (normala baino handiagoa edo txikiagoa) gaixotasunaren seinale izan daiteke.

• X izpiak: erradiografia gorputzetik pasa eta zinemara joan daitekeen energia izpi mota da.

• CT eskaneatzea (CAT eskaneatzea): angelu desberdinetatik ateratako gorputzaren barruko eremuen irudi zehatzak egiten dituen prozedura. Irudiak X izpien makina bati lotutako ordenagailu batek egin ditu. Prozedura horri tomografia konputatua, tomografia ordenagailua edo tomografia axial informatikoa ere deitzen zaio.

Sabeleko tomografia informatikoa (CT) eskaneatzea. Umea CT eskanerretik irristatzen den mahai baten gainean etzanda dago, eta horrek sabeleko barnealdeko erradiografiak ateratzen ditu.

• PET eskaneatzea (positroi igorpenaren tomografia eskaneatzea): gorputzean tumore zelula gaiztoak aurkitzeko prozedura. Ildo batean glukosa erradioaktibo (azukre) kopuru txiki bat injektatzen da. PET eskanerrak gorputzaren inguruan biratzen du eta glukosa gorputzean non erabiltzen den erakusten du. Tumore zelula gaiztoak argiago agertzen dira argazkian, aktiboagoak direlako eta zelula normalek baino glukosa gehiago hartzen dutelako.

Positroien emisio bidezko tomografia (PET) eskaneatzea. Haurra PET eskanerretik irristatzen den mahai baten gainean etzanda dago. Buru-euskarria eta uhala zuriak umea geldi egoten laguntzen dute. Glukosa erradioaktibo (azukre) kopuru txiki bat injektatzen da haurraren zainetan, eta eskaner batek glukosa gorputzean non erabiltzen den erakusten du. Minbizi zelulak argiago agertzen dira irudian, zelula normalek baino glukosa gehiago hartzen dutelako.

• MRI (erresonantzia magnetikoa): iman bat eta irrati uhinak erabiltzen dituen prozedura gorputzaren barruko eremuen irudi zehatzak egiteko. Irudiak ordenagailuz eginda daude. Prozedura horri erresonantzia magnetiko nuklearraren irudia (NMRI) deritzo.

Sabeleko erresonantzia magnetikoa (MRI). Umea MRI eskanerrera sartzen den mahai baten gainean etzanda dago eta honek gorputzaren barrualdeari argazkiak ateratzen dizkio. Haurraren sabelaldeko kuxinak argazkiak argiagoak izaten laguntzen du.

• Ultrasoinu azterketa: energia handiko soinu uhinak (ultrasoinuak) barne ehun edo organoetatik errebotatu eta oihartzunak sortzen dituen prozedura da. Oihartzunek sonogram izeneko gorputzeko ehunen argazkia osatzen dute. Irudia inprimatu daiteke gero begiratzeko.

Sabeleko ekografia. Ordenagailuarekin konektatutako ultrasoinu transduktorea sabeleko azalaren kontra estutzen da. Transduzitzaileak soinu uhinak errebotatzen ditu barne organo eta ehunetatik, sonograma (ordenagailuaren argazkia) sortzen duten oihartzunak sortzeko.

• Endoskopia: gorputzaren barruko organoak eta ehunak aztertzeko prozedura, anormalak diren eremuak egiaztatzeko. Endoskopioa larruazaleko ebakidura (ebaki) edo gorputzeko irekitze baten bidez sartzen da, hala nola, ahoa edo ondestea. Endoskopioa hodi itxurako tresna mehea da, argia eta ikusteko lentilla dituena. Ehun edo ganglio linfatikoen laginak kentzeko tresna bat ere izan dezake, mikroskopioan egiaztatzen direnak gaixotasun zantzuak dituzten.

Goiko endoskopia. Hodi mehe eta argitsua sartzen da ahotik hestegorrian, urdailean eta heste meharreko lehen zatian leku anormalak bilatzeko.

• Hezurren eskaneatzea: hezurrean azkar zatitzen diren zelulak (minbizi zelulak, adibidez) dauden ala ez egiaztatzeko prozedura. Oso material erradioaktibo kopuru txikia zain batean injektatzen da eta odolean zehar bidaiatzen du. Material erradioaktiboa hezurretan biltzen da minbiziarekin eta eskaner batek detektatzen du.

Hezurren eskaneatzea. Haurraren zainean material erradioaktibo kopuru txikia injektatzen da eta odolean zehar bidaiatzen du. Material erradioaktiboa hezurretan biltzen da. Haurra eskanerraren azpian irristatzen den mahai baten gainean etzanda dagoenean, material erradiaktiboa antzeman eta irudiak ordenagailuko pantailan egiten dira.

• Biopsia: zelulak edo ehunak kentzea patologoak mikroskopioan ikusi ahal izateko minbizi zantzuak dauden jakiteko. Biopsia prozedura mota ugari daude. Mota ohikoenen artean honako hauek daude:

• Orratz fineko aspirazioa (FNA) biopsia: ehuna edo fluidoa orratz mehe baten bidez kentzea.

• Biopsia nagusia: ehuna orratz zabala erabiliz kentzea.

• Biopsia ebakidura: normala ez den pikor baten zati bat edo ehun lagin bat kentzea.

• Biopsia ebakitzailea: normala ez den gorputz-zati osoa edo ehun-eremua kentzea.

Minbizia gorputzean hedatzeko hiru modu daude.

Minbizia ehunen, linfa sistemaren eta odolaren bidez hedatu daiteke:

• Ehuna. Minbizia hasi zen lekutik hedatzen da inguruko guneetara hazten.

• Linfa sistema. Minbizia hasi zen lekutik hedatzen da linfa sisteman sartuz. Minbizia linfa-ontzietan zehar bidaiatzen du gorputzeko beste atal batzuetara.

• Odola. Minbizia hasi zen lekutik hedatzen da odolean sartuz. Minbizia odol hodietan zehar bidaiatzen du gorputzeko beste atal batzuetara.

Minbizia hasi zen lekutik gorputzeko beste atal batzuetara zabaldu daiteke.

Minbizia gorputzeko beste atal batera hedatzen denean, metastasia deitzen zaio. Minbizi-zelulak hasi ziren lekutik (tumore nagusia) urruntzen dira eta sistema linfatikoan edo odolean zehar bidaiatzen dute.

• Linfa sistema. Minbizia linfa-sisteman sartzen da, linfa-ontzietan zehar bidaiatzen du eta gorputzeko beste atal batean tumore bat (tumore metastatikoa) sortzen du.

• Odola. Minbizia odolean sartzen da, odol hodietan zehar bidaiatzen du eta tumore bat sortzen du (tumore metastatikoa) gorputzeko beste atal batean.

Tumore metastasikoa tumore primarioaren minbizi mota bera da. Adibidez, tiroideo minbizia biriketara hedatzen bada, biriketako minbizi zelulak tiroideo minbizi zelulak dira. Gaixotasuna tiroideo minbizi metastatikoa da, ez biriketakoa.

Minbiziaren heriotza asko minbizia jatorrizko tumoretik mugitu eta beste ehun eta organo batzuetara hedatzen denean sortzen dira. Minbizi metastatikoa deitzen zaio horri. Animazio honek minbizi zelulak lehenengo aldiz sortu ziren gorputzeko tokitik gorputzeko beste atal batzuetara nola bidaiatzen duten erakusten du.

Tratamendu Aukera Orokorra

GAKO PUNTUAK

• Ezohiko minbizia duten haurrentzako tratamendu mota desberdinak daude.

• Ezohiko minbizia duten haurrek haurren minbizia tratatzen adituak diren osasun-hornitzaile talde batek aurreikusi beharko lituzke tratamenduak.

• Bederatzi tratamendu estandar mota erabiltzen dira:

• Kirurgia

• Erradioterapia

• Kimioterapia

• Dosi handiko kimioterapia zelula ama autologoen erreskatearekin

• Hormona terapia

• Inmunoterapia

• Erne zain

• Terapia bideratua

• Enbolizazioa

• Tratamendu mota berriak probatzen ari dira entsegu klinikoetan.

• Terapia genikoa

• Gaixoek entsegu kliniko batean parte hartzea pentsatu nahi dute.

• Pazienteak minbiziaren tratamendua hasi aurretik, bitartean edo ondoren hasi daitezke entsegu klinikoetan.

• Baliteke jarraipen probak egin behar izatea.

• Haurtzaroko ezohiko minbizien aurkako tratamenduak bigarren mailako efektuak sor ditzake.

Ezohiko minbizia duten haurrentzako tratamendu mota desberdinak daude.

Minbizia duten haurrentzako tratamendu mota desberdinak daude eskuragarri. Tratamendu batzuk estandarrak dira (gaur egun erabiltzen den tratamendua), eta beste batzuk entsegu klinikoetan probatzen ari dira. Tratamenduen saiakuntza klinikoa egungo tratamenduak hobetzen edo minbizia duten gaixoentzako tratamendu berriei buruzko informazioa lortzen lagundu nahi duen ikerketa da. Saiakuntza klinikoek tratamendu berria tratamendu estandarra baino hobea dela erakusten dutenean, tratamendu berria tratamendu estandarra bihur daiteke.

Haurren minbizia arraroa denez, azterketa kliniko batean parte hartzea kontuan hartu behar da. Saiakuntza kliniko batzuk tratamendua hasi ez duten pazienteentzat bakarrik daude zabalik.

Ezohiko minbizia duten haurrek haurren minbizia tratatzen adituak diren osasun-hornitzaile talde batek aurreikusi beharko lituzke tratamenduak.

Tratamendua onkologo pediatriko batek zainduko du, minbizia duten haurrak tratatzen espezializatutako medikuak. Onkologo pediatrikoak minbizia duten haurrak tratatzen adituak diren eta medikuntzako zenbait arlotan espezializatutako beste osasun-hornitzaile batzuekin lan egiten du. Espezialista hauek izan daitezke:

• Pediatra.

• Haur zirujaua.

• Pediatriako hematologoa.

• Erradiazio onkologoa.

• Pediatriako erizain espezialista.

• Errehabilitazioko espezialista.

• Endokrinologoa.

• Gizarte langilea.

• Psikologoa.

Bederatzi tratamendu estandar mota erabiltzen dira:

Kirurgia

Kirurgia minbizia dagoen ala ez jakiteko, minbizia gorputzetik kentzeko edo gorputzeko atal bat konpontzeko erabiltzen den prozedura da. Minbizia eragindako sintomak arintzeko kirurgia aringarria egiten da. Kirurgiari ebakuntza ere deitzen zaio.

Medikuak ebakuntzaren garaian ikus daitezkeen minbizi guztiak kendu ondoren, gaixo batzuei kimioterapia edo erradioterapia eman ahal zaie ebakuntza egin ondoren geratzen diren minbizi zelulak hiltzeko. Minbizia berriro gertatzeko arriskua gutxitzeko ebakuntza egin ondoren ematen zaion tratamenduari terapia laguntzailea deritzo.

Erradioterapia

Erradioterapia minbizi tratamendua da, energia handiko erradiografiak edo beste erradiazio mota batzuk erabiltzen ditu minbizi zelulak hiltzeko edo hazten ez uzteko. Erradioterapia mota desberdinak daude:

• Kanpoko erradioterapiak gorputzetik kanpoko makina bat erabiltzen ditu erradiazioak minbizira bidaltzeko.

Protoi izpien erradioterapia energia handiko kanpoko erradioterapia mota bat da. Erradioterapia egiteko makina batek protoi jarioak (partikula ñimiñoak, ikusezinak eta positiboki kargatutako partikulak) minbizi zeluletara zuzentzen ditu horiek hiltzera. Tratamendu mota honek kalte gutxiago eragiten die inguruko ehun osasuntsuei.

• Barne erradioterapiak gorputzean injektatzen den edo minbizian zuzenean edo gertu jarritako orratzetan, hazietan, harietan edo kateteretan zigilatzen den substantzia erradioaktiboa erabiltzen du.

• 131I-MIBG (iodo erradioaktiboa) terapia feokromozitoma eta paraganglioma tratatzeko erabiltzen den barne erradioterapia mota da. Iodo erradioaktiboa infusio bidez ematen da. Odol-zirkulazioan sartu eta tumore-zelula mota batzuetan biltzen da, ematen den erradiazioarekin hiltzen ditu.

Erradioterapia emateko modua tratatzen ari den minbizi motaren araberakoa da.

Kimioterapia

Kimioterapia minbiziaren aurkako tratamendua da, minbizi-zelulen hazkundea eteteko sendagaiak erabiltzen dituena, zelulak hiltzeagatik edo zatitzeari uzteagatik. Kimioterapia ahoz hartzen denean edo zain edo muskulu batean injektatzen denean, drogak odolean sartzen dira eta gorputz osoko minbizi zeluletan eragina izan dezakete (kimioterapia sistemikoa). Kimioterapia likido zefalorrakideoan, gorputzeko barrunbean, sabelean edo organo batean zuzenean jartzen denean, sendagaiek batez ere zona horietako minbizi zeluletan eragiten dute. Kimioterapia konbinatua minbiziaren kontrako botika bat baino gehiago erabiliz egiten den tratamendua da. Kimioterapia emateko modua tratatzen ari den minbizi motaren eta etaparen araberakoa da.

Dosi handiko kimioterapia zelula ama autologoen erreskatearekin

Minbizi zelulak hiltzeko kimioterapia dosi handiak ematen dira. Zelula osasuntsuak, odola sortzen duten zelulak barne, minbiziaren tratamenduak suntsitzen ditu. Zelula amak erreskatatzea odola sortzen duten zelulak ordezkatzeko tratamendua da. Zelula amak (odol zelula heldugabeak) gaixoaren odoletik edo hezur-muinetik ateratzen dira eta izoztu eta gordetzen dira. Pazienteak kimioterapia amaitu ondoren, gordetako zelula amak desizoztu egiten dira eta infusioaren bidez ematen zaizkio gaixoari. Birfunditutako zelula ama hauek gorputzeko odol zelulak (eta berreskuratzen) dituzte.

Hormona terapia

Hormonen terapia minbiziaren aurkako tratamendua da, hormonak kentzen edo haien ekintza blokeatzen duena eta minbizi zelulak haztea eragozten duena. Hormonak gorputzeko guruinek sortutako eta odol-korrontetik igarotzen diren substantziak dira. Hormona batzuek zenbait minbizi haztea eragin dezakete. Azterketek erakusten badute minbizi zelulek hormonak lotzeko lekuak dituztela (hartzaileak), drogak, kirurgia edo erradioterapia hormonen ekoizpena murrizteko edo funtzionamendua eragozteko erabiltzen da. Kortikoide esteroide izeneko sendagaiekin hormona terapia erabil daiteke timoma edo kartzinoma timikoa tratatzeko.

Somatostatina analogikoa duen hormona terapia (oktreotida edo lanreotida) erabil daiteke kirurgia bidez zabaldu diren edo kendu ezin diren tumore neuroendokrinoak tratatzeko. Octreotide beste tratamendu bati erantzuten ez dion timoma tratatzeko ere erabil daiteke. Tratamendu honekin hormona gehigarriak tumor neuroendokrinoak sortzea eragozten du. Octreotide edo lanreotide larruazalaren azpian edo giharrean injektatzen diren somatostatina analogoak dira. Batzuetan substantzia erradioaktiboaren kopuru txiki bat drogari atxikita dago eta erradiazioak minbizi zelulak ere hiltzen ditu. Peptidoen hartzaileen erradionukleidoen terapia deitzen zaio.

Inmunoterapia

Immunoterapia gaixoaren sistema immunologikoa minbiziari aurre egiteko erabiltzen duen tratamendua da. Gorputzak egindako edo laborategian egindako substantziak minbiziaren aurkako defentsa naturalak sustatzeko, zuzentzeko edo leheneratzeko erabiltzen dira. Minbiziaren aurkako tratamendu mota honi bioterapia edo terapia biologikoa ere deitzen zaio.

• Interferoia: interferonak minbizi zelulen banaketan eragiten du eta tumoreen hazkundea moteldu dezake. Minbizi nasofaringeoak eta papilomatosia tratatzeko erabiltzen da.

• Epstein-Barr birusa (EBV) - T linfozito zitotoxiko espezifikoa: globulu zuriak (T linfozitoak) laborategian tratatzen dira Epstein-Barr birusarekin eta gero gaixoari ematen zaizkio sistema immunologikoa suspertzeko eta minbiziaren aurka borrokatzeko. EBVren berariazko T linfozito zitotoxikoak aztertzen ari dira nasofaringeko minbizia tratatzeko.

• Txertoen terapia: minbiziaren aurkako tratamendua, substantzia edo substantzia talde bat erabiltzen duena, sistema immunologikoa tumorea aurkitu eta hura hiltzeko estimulatzeko. Txertoen terapia papilomatosia tratatzeko erabiltzen da.

• Immunitate-kontroleko inhibitzaileen terapia: zenbait zelula immunologikok, hala nola T zelulek, eta minbizi-zelula batzuek zenbait proteina dituzte, kontroleko proteinak izenekoak, azalean, immunitate-erantzunak kontrolatuta mantentzen dituztenak. Minbizi zelulek proteina horien kopuru handia dutenean, T zelulek ez dituzte eraso eta hilko. Kontrol immunologikoen inhibitzaileek proteina horiek blokeatzen dituzte eta T zelulek minbizi zelulak hiltzeko duten gaitasuna handitzen da.

Bi kontrol mota immunologikoen inhibitzaile terapia daude:

• CTLA-4 T zelulen gainazaleko proteina da, gorputzaren erantzun immunologikoak kontrolpean mantentzen laguntzen duena. CTLA-4 minbizi zelula batean B7 izeneko beste proteina bati lotzen zaionean, T zelulak minbizi zelula hiltzea eragozten du. CTLA-4 inhibitzaileak CTLA-4ri lotzen zaizkio eta T zelulek minbizi zelulak hiltzea ahalbidetzen dute. Ipilimumab CTLA-4 inhibitzaile mota bat da. Ipilimumab kontsideratu daiteke kirurgian erabat kendu den arrisku handiko melanoma tratatzeko. Ipilimumab nivolumab-ekin ere erabiltzen da kolore-hesteetako minbizia duten zenbait haur tratatzeko.

Kontrol immunologikoaren inhibitzailea. Checkpoint proteinek, hala nola antigenoak aurkezten dituzten zeluletan (APC) B7-1 / B7-2, eta T zeluletan CTLA-4, gorputzaren erantzun immunologikoak kontrolpean mantentzen laguntzen dute. T zelulen hartzailea (TCR) antigenoarekin eta histokonpatibilitate konplexu nagusiaren (MHC) proteinekin lotzen denean APCn eta CD28 AP7ko B7-1 / B7-2-rekin lotzen denean, T zelula aktiba daiteke. Hala ere, B7-1 / B7-2 CTLA-4rekin lotzeak T zelulak egoera inaktiboan mantentzen ditu gorputzeko tumore zelulak hiltzeko gai ez direnez (ezkerreko panela). B7-1 / B7-2 CTLA-4ren lotura kontroleko immunitate inhibitzaile batekin blokeatzeak (CTLA-4 anti-antigorputza) T zelulak aktiboak izatea eta tumore zelulak hiltzea ahalbidetzen du (eskuineko panela).

• PD-1 T zelulen gainazaleko proteina da, gorputzaren erantzun immunologikoak kontrolpean mantentzen laguntzen duena. PD-1 minbizi zelula batean PDL-1 izeneko beste proteina bati lotzen zaionean, T zelulak minbizi zelula hiltzea eragozten du. PD-1 inhibitzaileak PDL-1era lotzen dira eta T zelulek minbizi zelulak hiltzea ahalbidetzen dute. Nivolumab PD-1 inhibitzaile mota bat da. Nivolumab ipilimumab-ekin erabiltzen da kolore-hesteetako minbizia duten zenbait haur tratatzeko. Pembrolizumab eta nivolumab gorputzeko beste atal batzuetara zabaldu den melanoma tratatzeko erabiltzen dira. Haur eta nerabeentzako melanomaren tratamenduan Nivolumab eta pembrolizumab aztertzen ari dira. Bi droga horiekin tratamendua helduetan aztertu da gehienbat.

Kontrol immunologikoaren inhibitzailea. Checkpoint proteinek, hala nola PD-L1 tumore-zeluletan eta PD-1 T zeluletan, erantzun immunologikoak kontrolpean mantentzen laguntzen dute. PD-L1 PD-1ekin lotzeak T zelulak gorputzeko tumore zelulak hiltzea eragozten du (ezkerreko panela). PD-L1 PD-1en lotura kontroleko immunitate inhibitzaile batekin blokeatzeak (PD-L1 edo PD-1 anti) T zelulek tumore zelulak hiltzea ahalbidetzen du (eskuineko panela)

• BRAF kinase inhibitzaileen terapia: BRAF kinase inhibitzaileek BRAF proteina blokeatzen dute. BRAF proteinak zelulen hazkundea kontrolatzen laguntzen dute eta minbizi mota batzuetan mutatu (aldatu) daitezke. Mutatu diren BRAF proteinak blokeatzeak minbizi zelulak hazten jarrai dezake. Dabrafenib, vemurafenib eta encorafenib melanoma tratatzeko erabiltzen dira. Ahozko dabrafenib aztertzen ari dira melanoma duten haur eta nerabeengan. Hiru sendagai hauekin tratamendua helduetan aztertu da gehienbat.

Erne zain

Itxaron zaindua pazientearen egoera gertutik kontrolatzen da, inolako tratamendurik eman gabe, seinaleak edo sintomak agertu edo aldatu arte. Itxaron zaindua erabil daiteke tumorea motelki hazten denean edo posible denean tumorea tratamendurik gabe desagertzea.

Terapia bideratua

Terapia zuzentzailea minbizi zelula espezifikoak identifikatu eta erasotzeko drogak edo beste substantzia batzuk erabiltzen dituen tratamendua da, zelula normalak kaltetu gabe. Haurreko minbizi ezohikoak tratatzeko erabilitako terapia moten artean honako hauek daude:

• Tirosina kinasaren inhibitzaileak: terapia bideratutako sendagai hauek tumoreak hazteko behar diren seinaleak blokeatzen dituzte. Vandetanib eta cabozantinib tiroideo minbizia tratatzeko erabiltzen dira. Sunitinib feokromozitoma, paraganglioma, tumore neuroendokrinoak, timoma eta kartzinoma timikoa tratatzeko erabiltzen da. Crizotinib trakeobronkioaren tumoreak tratatzeko erabiltzen da.

• mTOR inhibitzaileak: zelulak zatitzen eta bizirauten laguntzen duen proteina geldiarazten duen terapia bideratua. Everolimus bihotzeko, neuroendokrino eta uharteetako zelulen tumoreak tratatzeko erabiltzen da.

• Antigorputz monoklonalak: zuzendutako terapia honek laborategian sortutako antigorputzak erabiltzen ditu, sistema immunologikoko zelula mota bakar batetik abiatuta. Antigorputz horiek minbizi zeluletako substantziak edo minbizi zelulak hazten lagun dezaketen substantziak identifikatu ditzakete. Antigorputzak substantziei lotzen zaizkie eta minbizi zelulak hiltzen dituzte, haien hazkundea blokeatu edo ez zabaltzeko. Antigorputz monoklonalak infusio bidez ematen dira. Bakarrik erabil daitezke edo drogak, toxinak edo material erradioaktiboa minbizi zeluletara zuzenean eramateko. Bevacizumab papilomatosia tratatzeko erabiltzen den antigorputz monoklonala da.

• Histona metiltransferasaren inhibitzaileak: zuzendutako terapia mota honek minbizi zelulen hazteko eta banatzeko gaitasuna moteltzen du. Tazemetostat obulutegiko minbizia tratatzeko erabiltzen da. Tazemetostatoa aztertzen ari dira tratamenduaren ondoren errepikatu diren kordomoen tratamenduan.

• MEK inhibitzaileak: zuzendutako terapia mota honek tumoreak hazteko behar diren seinaleak blokeatzen ditu. Trametinib eta binimetinib gorputzeko beste atal batzuetara zabaldu den melanoma tratatzeko erabiltzen dira. Trametinib edo binimetinib bidezko tratamendua helduetan aztertu da gehienbat.

Haurtzaroko ezohiko beste minbizi batzuen tratamenduan bideratutako terapiak aztertzen ari dira.

Enbolizazioa

Enbolizazioa kontraste koloratzailea eta partikulak gibeleko arterian kateter baten bidez (hodi mehea) sartzen diren tratamendua da. Partikulek arteria blokeatzen dute eta odol-fluxua tumoreari mozten diote. Batzuetan, substantzia erradioaktiboaren kopuru txiki bat partikuletara lotzen da. Erradiazio gehiena tumore ondoan harrapatuta dago minbizi zelulak hiltzeko. Horri erradioembolizazioa deritzo.

Tratamendu mota berriak probatzen ari dira entsegu klinikoetan.

Laburpen atal honetan entsegu klinikoetan aztertzen ari diren tratamenduak deskribatzen dira. Agian ez da aztertzen ari diren tratamendu berri guztiak aipatzen. Saiakuntza klinikoen inguruko informazioa NCI webgunean dago eskuragarri.

Terapia genikoa

Terapia genetikoa atzerriko material genetikoa (DNA edo RNA) pertsona baten zeluletan txertatzeko tratamendua da, gaixotasunak prebenitzeko edo borrokatzeko. Papilomatosiaren tratamenduan gene-terapia aztertzen ari dira.

Gaixoek entsegu kliniko batean parte hartzea pentsatu nahi dute.

Zenbait gaixoren kasuan, saiakuntza kliniko batean parte hartzea tratamendu aukerarik onena izan daiteke. Saiakuntza klinikoak minbizia ikertzeko prozesuaren parte dira. Saiakuntza klinikoak egiten dira minbiziaren aurkako tratamendu berriak tratamendu estandarra baino seguruak eta eraginkorrak diren edo hobeak diren jakiteko.

Minbiziaren aurkako tratamendu estandar asko lehenagoko saiakuntza klinikoetan oinarritzen dira. Saiakuntza kliniko batean parte hartzen duten pazienteek tratamendu estandarra jaso dezakete edo tratamendu berri bat jasotzen duten lehenengoen artean egon daitezke.

Saiakuntza klinikoetan parte hartzen duten pazienteek etorkizunean minbizia tratatzeko modua hobetzen ere laguntzen dute. Saiakuntza klinikoek tratamendu berri eraginkorrak ekartzen ez dituztenean ere, askotan galdera garrantzitsuei erantzuten diete eta ikerketak aurrera egiten laguntzen dute.

Pazienteak minbiziaren tratamendua hasi aurretik, bitartean edo ondoren hasi daitezke entsegu klinikoetan.

Saiakuntza kliniko batzuetan oraindik tratamendua jaso ez duten gaixoak daude. Beste entsegu batzuek minbizia hobetu ez duten pazienteentzako tratamenduak probatzen dituzte. Minbizia errepikatzeari ekiteko (berriro itzultzeko) edo minbiziaren tratamenduaren bigarren mailako efektuak murrizteko modu berriak probatzen dituzten saiakuntza klinikoak ere badaude.

Saiakuntza klinikoak herrialdeko hainbat lekutan egiten ari dira. NCIk onartzen dituen entsegu klinikoei buruzko informazioa NCIren entsegu klinikoen bilaketa web orrian aurki daiteke. Beste erakunde batzuek onartzen dituzten entsegu klinikoak ClinicalTrials.gov webgunean aurki daitezke.

Baliteke jarraipen probak egin behar izatea.

Minbizia diagnostikatzeko edo minbizia zein den jakiteko egindako zenbait proba errepika daitezke. Zenbait proba errepikatuko dira, tratamenduak nola funtzionatzen duen ikusteko. Tratamendua jarraitu, aldatu edo gelditu ala ez erabakiak azterketa horien emaitzetan oinarrituta egon daitezke.

Proba batzuk tratamendua amaitu eta noizean behin egiten jarraituko dute. Proba hauen emaitzek zure haurraren egoera aldatu den edo minbizia errepikatu den (itzuli) erakutsi dezakete. Proba hauei jarraipen edo azterketa deitzen zaie batzuetan.

Haurtzaroko ezohiko minbizien aurkako tratamenduak bigarren mailako efektuak sor ditzake.

Minbizia tratatzeko garaian hasten diren bigarren mailako efektuen inguruko informazioa lortzeko, ikusi gure Bigarren mailako efektuak orria.

Minbiziaren tratamenduaren bigarren mailako efektuak tratamenduaren ondoren hasi eta hilabete edo urte luzez jarraitzen diren efektu berantiarrak deitzen dira. Minbiziaren tratamenduaren azken ondorioak honako hauek izan daitezke:

• Arazo fisikoak.

• Aldarte, sentimendu, pentsamendu, ikaskuntza edo oroimenaren aldaketak.

• Bigarren minbizia (minbizi mota berriak).

Efektu berantiar batzuk tratatu edo kontrolatu daitezke. Garrantzitsua da zure haurraren medikuekin hitz egitea minbizi batzuek eta minbiziaren aurkako tratamenduek sor ditzaketen ondorio berantiarrei buruz. (Ikusi haurren minbiziaren aurkako tratamenduaren berantiar efektuen laburpena informazio gehiago lortzeko).

Buruko eta lepoko minbizi ezohikoak

Atal honetan

• Minbizi nasofaringea

• Estesioneuroblastoma

• Tiroideo Tumoreak

• Ahozko barrunbearen minbizia

• Listu guruinaren tumoreak

• Laringeko Minbizia eta Papilomatosia

• Linea erdiko traktuko minbizia NUT gene aldaketekin (NUT linea erdiko kartzinoma)

Minbizi nasofaringea

Informazio gehiago nahi izanez gero, ikusi haurtzaroaren minbizi faringeoaren tratamenduari buruzko laburpena.

Estesioneuroblastoma

Informazio gehiago nahi izanez gero, ikusi haurren esthesioneuroblastomaren tratamenduari buruzko laburpena.

Tiroideo Tumoreak

Informazio gehiagorako ikusi haurren tiroideo minbiziaren aurkako tratamenduari buruzko laburpena.

Ahozko barrunbearen minbizia

Informazio gehiago nahi izanez gero, ikusi haurren ahoko barrunbeko minbiziaren tratamenduari buruzko laburpena.

Listu guruinaren tumoreak

Informazio gehiagorako ikusi haurren listu-guruineko tumoreak tratatzeko laburpena.

Laringeko Minbizia eta Papilomatosia

Informazio gehiago nahi izanez gero, ikusi haurren laringeko tumoreak tratatzeko laburpena.

Linea erdiko traktuko minbizia NUT gene aldaketekin (NUT linea erdiko kartzinoma)

Informazio gehiago nahi izanez gero, ikusi laburpena Haurtzaroaren trazatuaren kartzinoma NUT Gene Aldaketen Tratamenduarekin.

Ezohiko bularreko minbiziak

Atal honetan

• Bular minbizia

• Biriketako Minbizia

• Hestegorriko tumoreak

• Timoma eta kartzinoma timikoa

• Bihotzeko (Bihotz) Tumoreak

• Mesotelioma

Bular minbizia

Informazio gehiago nahi izanez gero, ikusi haurren bularreko minbiziaren aurkako tratamenduari buruzko laburpena.

Biriketako Minbizia

Informazio gehiagorako ikusi laburpen hauek:

• Haurtzaroko Trakeobronkio Tumoreen Tratamendua

• Haurtzaroko Pleuropulmonary Blastoma Tratamendua

Hestegorriko tumoreak

Informazio gehiago nahi izanez gero, ikusi haurtxo hestegorriko minbiziaren tratamenduari buruzko laburpena.

Timoma eta kartzinoma timikoa

Informazio gehiago nahi izanez gero, ikusi haurtzaroaren timoma eta kartzinoma timikoaren tratamenduari buruzko laburpena.

Bihotzeko (Bihotz) Tumoreak

Informazio gehiago nahi izanez gero, ikusi haurtzaroaren bihotzeko (bihotzeko) tumoreen tratamenduari buruzko laburpena.

Mesotelioma

Informazio gehiago nahi izanez gero, ikusi haurren mesoteliomaren tratamenduari buruzko laburpena.

Abdomeneko minbizi ezohikoak

Atal honetan

• Urdaileko (urdaileko) minbizia

• Pankrea Minbizia

• Kolore-ondesteko minbizia

• Tumore Neuroendokrinoak (Tumore Kartzinoideak)

• Estomako urdaileko tumoreak

Kartzinoma Adrenokortikala

Gantzurreko guruinaren kanpoko geruzan zelula gaiztoak (minbizia) sortzen diren gaixotasuna da kartzinoma adrenokortikala. Giltzurrungaineko bi guruin daude. Giltzurrungaineko guruinak txikiak dira eta triangelu itxura dute. Giltzurrun guruin bat giltzurrun bakoitzaren gainean dago. Giltzurrungaineko guruin bakoitzak bi zati ditu. Giltzurrungaineko guruinaren erdialdea giltzurrun giltzurruna da. Giltzurrungaineko guruinaren kanpoko geruza giltzurrungaineko cortex da. Giltzurrungaineko kortexaren minbizia ere deitzen zaio kartzinoma adrenokortikalari.

Haurtzaroaren kartzinoma adrenokortikala 6 urtetik beherako edo nerabeen artean eta maizago emakumezkoetan gertatzen da.

Giltzurrungaineko kortexak honako hau egiten duten hormona garrantzitsuak sortzen ditu:

• Gorputzeko ura eta gatza orekatu.

• Odol-presioa normal mantentzen lagundu.

• Lagundu gorputzak proteina, koipe eta karbohidratoen erabilera kontrolatzen.

• Gorputzak gizonezkoen edo emakumezkoen ezaugarriak izatea eragin.

Arrisku faktoreak, zeinuak eta sintomak, eta diagnostiko eta faseko probak

Kartzinoma adrenokortikalaren arriskua gene batean edo honako sindrome hauetakoren batean zenbait mutazio (aldaketa) izateak areagotzen du:

• Li-Fraumeni sindromea.

• Beckwith-Wiedemann sindromea.

• Hemihipertrofia.

Kartzinoma adrenokortikalak honako zeinu eta sintoma hauetako bat sor dezake. Kontsultatu zure haurraren medikuarekin zure seme-alabak honako hauetakoren bat duen:

• Gorputz bat sabelaldean.

• Mina sabelaldean edo bizkarrean.

• Sabelean betetasun sentipena.

Halaber, giltzurrungaineko kortexeko tumore batek funtzionamendua izan dezake (normala baino hormona gehiago sortzen ditu) edo ez du funtzionatzen (ez du hormona gehigarririk sortzen). Haurren giltzurrungaineko kortexeko tumore gehienak funtzionatzen duten tumoreak dira. Tumore funtzionalek sortutako hormona gehigarriek gaixotasunen zeinu edo sintoma batzuk sor ditzakete eta tumoreak sortutako hormona motaren araberakoak dira. Adibidez, hormona androgeno gehigarriek gizonezkoen zein emakumezkoen haurrek gizonezkoen ezaugarriak sor ditzakete, hala nola gorputzeko ilea edo ahots sakona, azkarrago haztea eta aknea izatea. Estrogeno hormona gehigarriak bularreko ehunaren hazkundea sor dezake gizonezkoen haurrengan. Kortisol hormona gehigarriak Cushing sindromea sor dezake (hiperkortisolismoa).

(Ikusi helduentzako Kartzinoma Adrenokortikalaren Tratamenduari buruzko ren laburpena, kartzinoma adrenokortikalaren seinale eta sintomen informazio gehiago lortzeko.)

Kartzinoma adrenokortikalaren diagnostikoa egiteko eta egiteko prozedurak pazientearen sintomen araberakoak dira. Proba eta prozedura hauek honako hauek izan daitezke:

• Azterketa fisikoa eta osasun historia.

• Odolaren kimika ikasketak.

• Bularreko, sabeleko edo hezurren erradiografia.

• CT eskaneatzea.

• MRI.

• PET eskaneatzea.

• Ekografia.

• Biopsia (masa kirurgian kentzen da eta, ondoren, lagina minbizi zantzurik dagoen egiaztatzen da).

Ikusi informazio orokorra atala proba eta prozedura horien deskribapena lortzeko.

Kartzinoma adrenokortikalaren diagnostikoa egiteko erabiltzen diren beste proba batzuk honako hauek dira:

• Hogeita lau orduko gernu proba: gernua 24 orduz kortisol edo 17-ketosteroide kantitateak neurtzeko biltzen den proba. Gernuan substantzia horien kopuru normala baino handiagoa giltzurrun-azalean gaixotasunaren seinale izan daiteke.

• Dexametasona kentzeko dosi txikiko proba: dexametasona dosi txiki bat edo gehiago ematen diren proba. Kortisol maila odol lagin batetik edo hiru egunetan biltzen den gernutik egiaztatzen da. Proba hau giltzurrungaineko guruinak kortisol gehiegi egiten duen egiaztatzeko egiten da.

• Dexametasona kentzeko dosi handiko proba: dexametasona dosi altu bat edo gehiago ematen diren proba. Kortisol maila odol lagin batetik edo hiru egunetan biltzen den gernutik egiaztatzen da. Proba hau egiten da giltzurrungaineko guruinak kortisol gehiegi egiten duen edo hipofisiak guruin guruinari kortisol gehiegi egiteko esaten dien.

• Odol hormonen azterketak: odol lagin bat gorputzeko organoek eta ehunek odolera askatutako zenbait hormona zenbatekoa den neurtzeko aztertzen den prozedura. Substantzia ezohikoa (normala baino handiagoa edo txikiagoa) gaixotasunaren seinale izan daiteke hori sortzen duen organoan edo ehunean. Odolak testosterona edo estrogenoa duen azter daiteke. Hormona horien kopuru normala baino handiagoa kartzinoma adrenokortikalaren seinale izan daiteke.

• Giltzurrungaineko angiografia: giltzurrungaineko guruinetik gertu dauden arteriak eta odol-fluxua ikusteko prozedura. Kontraste tindagai bat giltzurrun arterietan injektatzen da. Tindagaia odol hodian zehar mugitzen denean, erradiografia sorta bat hartzen da, arteriak blokeatuta dauden ikusteko.

• Giltzurrungaineko venografia: giltzurrunetako zainak eta guruin giltzurrunetatik gertu dagoen odol-fluxua aztertzeko prozedura. Kontraste tindagai bat giltzurrungaineko zain batean injektatzen da. Kontraste koloratzailea zainean zehar mugitzen denean, erradiografia sorta bat hartzen da zainak blokeatuta dauden ikusteko. Kateter bat (hodi oso mehea) sartu daiteke zainean odol lagin bat hartzeko, hormona maila anormalik dagoen egiaztatuta.

Pronostikoa

Pronostikoa (berreskuratzeko aukera) ona da ebakuntza bidez guztiz kendutako tumore txikiak dituzten pazienteentzat. Beste gaixoen kasuan, pronostikoa honako hauen araberakoa da:

• Tumorearen tamaina.

• Minbizia zein azkar hazten ari den.

• Zenbait geneetan aldaketak dauden ala ez.

• Tumorea gorputzeko beste atal batzuetara hedatu den ala ez, ganglio linfatikoak barne.

• Haurraren adina.

• Tumorearen inguruko estalkia tumorea kentzeko ebakuntzan ireki zen ala ez.

• Ea ebakuntza egin bitartean tumorea erabat kendu zitzaion.

• Haurrak ezaugarri maskulinoak garatu dituen ala ez.

Kartzinoma adrenokortikala gibelera, biriketara, giltzurrunetara edo hezurrera hedatu daiteke.

Tratamendua

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala.

Haurrengan kartzinoma adrenokortikalaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Giltzurrungaineko guruina eta, behar izanez gero, gorputzeko beste atal batzuetara hedatu den minbizia kentzeko kirurgia. Batzuetan kimioterapia ere ematen da.

Haurrengan errepikatzen den kartzinoma adrenokortikalaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

Informazio gehiagorako ikusi helduentzako Kartzinoma Adrenokortikalaren Tratamenduari buruzko laburpena.

Urdaileko (urdaileko) minbizia

Urdaileko minbizia zelula gaiztoak (minbizia) urdailaren estalkian sortzen diren gaixotasuna da. Urdaila J formako organoa da goiko sabelaldean. Digestio sistemaren zati bat da, elikagaiak prozesatzen dituena (bitaminak, mineralak, karbohidratoak, koipeak, proteinak eta ura) jaten diren elikagaietan eta hondakin materiala gorputzetik pasatzen laguntzen du. Janaria eztarritik urdailera mugitzen da hestegorri izeneko hodi gihar eta huts batetik zehar. Urdaila utzi ondoren, zati bat digeritutako janaria heste meharrera igarotzen da eta gero heste lodira.

Hestegorria eta urdaila goi-hesteetako (digestio) sistemaren zati dira.

Arrisku faktoreak eta zeinuak eta sintomak

Urdaileko minbizia izateko arriskua honako hau da:

• Urdailean aurkitzen den Helicobacter pylori (H. pylori) bakterioaren infekzioa izatea.

• Oinordetiko gaixotasuna izatea, gastrikoa den minbizi familiarra.

Gaixo askok ez dute seinalerik eta sintomarik minbizia hedatu arte. Urdaileko minbiziak seinale eta sintoma hauetakoren bat sor dezake. Kontsultatu zure haurraren medikuarekin zure seme-alabak honako hauetakoren bat duen:

• Anemia (nekea, zorabioak, taupada azkar edo irregularrak, arnasestasia, larruazala zurbila).

• Urdaileko mina.

• Gosea galtzea.

• Pisua galtzea arrazoi ezagunik gabe.

• Goragalea.

• Oka egitea.

• Idorreria edo beherakoa.

• Ahultasuna.

Urdaileko minbizia ez diren beste egoera batzuek seinale eta sintoma berberak sor ditzakete.

Diagnostikoa eta Etapa Probak

Urdaileko minbizia diagnostikatzeko eta agertzeko probak honako hauek izan daitezke:

• Azterketa fisikoa eta osasun historia.

• Sabeleko erradiografia.

• Odolaren kimika ikasketak.

• CT eskaneatzea.

• Biopsia.

Ikusi informazio orokorra atala proba eta prozedura horien deskribapena lortzeko.

Urdaileko minbizia diagnostikatzeko eta agertzeko erabilitako beste proba batzuk honako hauek dira:

• Goiko endoskopia: hestegorriaren, urdailaren eta duodenoaren barruan (heste mehearen lehen zatia) begiratzeko prozedura, anomaliak dauden lekuak egiaztatzeko. Endoskopio bat ahotik pasatzen da eta eztarritik behera hestegorrira. Endoskopioa hodi itxurako tresna mehea da, argia eta ikusteko lentilla dituena. Ehun edo ganglio linfatikoen laginak kentzeko tresna bat ere izan dezake, mikroskopioan egiaztatzen direnak gaixotasun zantzuak dituzten.

• Bario enara: hestegorri eta urdaileko erradiografia sorta. Pazienteak barioa (zilar-zurizko konposatu metalikoa) duen likidoa edaten du. Likidoak hestegorria eta urdaila estaltzen ditu eta erradiografiak hartzen dira. Prozedura horri goiko GI seriea ere deitzen zaio.

• Odol zenbaketa osoa (CBC): odol lagin bat ateratzen den eta honako hauek egiaztatzen dituen prozedura:

• Globulu gorrien, globulu zurien eta plaketen kopurua.

• Globulu gorrietan dagoen hemoglobina (oxigenoa eramaten duen proteina) kopurua.

• Globulu gorriek osatutako odol laginaren zatia.

Pronostikoa

Pronostikoa (berreskuratzeko aukera) minbizia diagnostikatzerakoan zabaldu den edo ez eta minbizia tratamenduari zein ondo erantzuten dion araberakoa da.

Urdaileko minbizia gibelera, biriketara, peritoneora edo gorputzeko beste atal batzuetara hedatu daiteke.

Tratamendua

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala.

Urdaileko minbiziaren tratamendua haurren artean honako hauek izan daitezke:

• Minbizia eta inguruko ehun osasuntsua kentzeko kirurgia.

• Minbizia ahalik eta gehien kentzeko kirurgia eta ondoren erradioterapia eta kimioterapia.

Haurrengan urdaileko minbizi errepikaria tratatzeko honako hauek izan daitezke:

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

Ikusi laburpen honetako Estomako Gastrointestinako Tumoreak (GIST) atala eta laburpen honetako Tumore Neuroendokrinoak (Karzinoideak) atala gastrointestinaleko karzinoideei eta tumore neuroendokrinoei buruzko informazioa lortzeko.

Pankrea Minbizia

Pankreako minbizia pankreako ehunetan zelula gaiztoak (minbizia) sortzen diren gaixotasuna da. Pankrea 6 zentimetroko luzera duen madari itxurako guruina da. Pankreako mutur zabalari burua deitzen zaio, erdiko atalari gorputza eta mutur estuari isatsa. Pankreako tumore mota ugari sor daitezke. Tumore batzuk onberak dira (ez minbizia).

Pankreako anatomia. Pankreak hiru gune ditu: burua, gorputza eta isatsa. Sabelean, urdailetik, hesteetatik eta beste organoetatik gertu dago.

Pankreak bi lan nagusi ditu gorputzean:

• Janaria digeritzen (xehatzen) laguntzen duten zukuak egiteko. Zuku horiek heste meharrean jariatzen dira.

• Odoleko azukre eta gatz maila kontrolatzen laguntzen duten hormonak egiteko. Hormona horiek odolera isurtzen dira.

Lau pankreako minbizi mota daude haurren artean:

• Pankreako tumore pseudopapilar solidoa. Hau da pankreako tumore mota ohikoena. Nerabe zaharragoak eta gazteenak diren emakumezkoei eragiten die gehien. Hazkuntza moteleko tumore hauek kiste itxurako eta zati solidoak dituzte. Pankreako tumore pseudopapilar solidoa nekez zabaltzen da gorputzeko beste atal batzuetara eta pronostikoa oso ona da. Noizean behin, tumorea gibelera, biriketara edo linfa-nodoetara hedatu daiteke.

• Pankreatoblastoma. 10 urte edo gutxiago dituzten haurrengan gertatu ohi da. Beckwith-Wiedemann sindromea eta familiaren polenosi adenomatosoa (FAP) sindromea duten haurrek pankreatoblastoma garatzeko arrisku handiagoa dute. Hazkunde moteleko tumore hauek alfa-fetoproteina bihurtzen dute tumore-markatzailea. Tumore horiek hormona adrenokortikotropikoa (ACTH) eta hormona antidiuretikoa (ADH) ere sor ditzakete. Pankreatoblastoma gibelera, biriketara eta ganglio linfatikoetara hedatu daiteke. Pankreatoblastoma duten haurren pronostikoa ona da.

• Zelula uhartetsuen tumoreak. Tumore hauek ez dira ohikoak haurrengan eta onberak edo gaiztoak izan daitezke. Zelula irletako tumoreak 1. motako neoplasia endokrino anizkoitza (MEN1) sindromea duten haurrengan gerta daitezke. Uharteetako zelulen tumore mota ohikoenak intsulinomak eta gastrinomak dira. Uhartearen zelulen beste tumore batzuk ACTHoma eta VIPoma dira. Tumore horiek hormonak sor ditzakete, hala nola intsulina, gastrina, ACTH edo ADH. Hormona gehiegi sortzen denean, gaixotasunaren zeinuak eta sintomak gertatzen dira.

• Pankreako kartzinoma. Pankreako kartzinoma oso arraroa da haurrengan. Pankreako kartzinoma mota bi zelulen kartzinoma eta adenokartzinoma duktala dira.

Zeinuak eta sintomak

Pankreako minbiziaren seinale eta sintoma orokorrak honako hauek izan daitezke:

• Nekea.

• Pisua galtzea arrazoi ezagunik gabe.

• Gosea galtzea.

• Urdaileko ondoeza.

• Gorputza sabelaldean.

Haurrengan, pankreako tumore batzuek ez dituzte hormonak jariatzen eta ez dago gaixotasunaren zeinurik eta sintomarik. Horrek zailtzen du pankreako minbizia goiz diagnostikatzea.

Hormonak jariatzen dituzten pankreako tumoreek seinaleak eta sintomak sor ditzakete. Seinaleak eta sintomak sortzen ari diren hormona motaren araberakoak dira.

Tumoreak intsulina jariatzen badu, gerta daitezkeen zeinuak eta sintomak honako hauek dira:

• Odoleko azukre baxua. Ikusmena lausotua, buruko mina eta sentimendu txarra, nekatua, ahula, dardara, urduri, suminkor, izerditan, sor ditzake

• nahastuta edo gose.

• Jokabide aldaketak.

• Konfiskazioak.

• Koma.

Tumoreak gastrina jariatzen badu, gerta daitezkeen zeinuak eta sintomak honako hauek dira:

• Itzultzen diren urdaileko ultzera.

• Sabelean mina, bizkarrean hedatu daitekeena. Mina joan eta etorri egin daiteke eta antiazido bat hartu ondoren desagertu egin daiteke.

• Urdaileko edukien jarioa berriro hestegorrira (errefluxu gastroesofagikoa).

• Beherakoa.

Beste hormona mota batzuk sortzen dituzten tumoreek eragindako zeinuak eta sintomak, hala nola ACTH edo ADH, honako hauek izan daitezke:

• Beherakoa urtsua.

• Deshidratazioa (egarri sentitzea, gernu gutxiago sortzea, larruazala eta ahoa lehorrak, buruko minak, zorabioak edo nekea sentitzea).

• Odoleko sodio (gatz) maila baxua (nahasmena, logura, gihar ahultasuna eta krisiak).

• Pisua galtzea edo irabaztea arrazoi ezagunik gabe.

• Aurpegi biribila eta beso eta hanka meheak.

• Oso nekatuta eta ahul sentitzea.

• Hipertentsio arteriala.

• Larruazaleko tarte moreak edo arrosak.

Kontsultatu zure haurraren medikuarekin arazo horietako bat ikusten baduzu. Pankreako minbizia ez diren beste egoera batzuek seinale eta sintoma berberak sor ditzakete.

Diagnostikoa eta Etapa Probak

Pankreako minbizia diagnostikatzeko eta agertzeko probak honako hauek izan daitezke:

• Azterketa fisikoa eta osasun historia.

• Bularreko erradiografia.

• CT eskaneatzea.

• MRI.

• PET eskaneatzea.

• Biopsia.

• Bihotz-orratz biopsia: ehuna orratz zabala erabiliz kentzea.

• Laparoskopia: gaixotasunaren zantzuak egiaztatzeko sabelaldeko organoei begiratzeko prozedura kirurgikoa. Ebakidura txikiak (ebakiak) egiten dira sabelaldeko horman eta laparoskopioa (hodi argia eta argia) sartzen da ebakiduren batean. Beste tresna batzuk ebaki berdinaren edo beste batzuen bidez sar daitezke, hala nola, organoak kentzea edo gaixotasun zantzuak mikroskopioan aztertzeko ehun laginak hartzea.

• Laparotomia: sabelaldeko horman ebaki (ebaki) bat egiten den prozedura kirurgikoa, sabelaren barrualdea gaixotasun zantzurik ez dagoela egiaztatzeko. Ebakiaren tamaina laparotomia egitearen arrazoiaren araberakoa da. Batzuetan organoak kentzen dira edo ehun laginak hartu eta mikroskopioarekin egiaztatzen dira gaixotasun zantzurik ez duten ikusteko.

Ikusi informazio orokorra atala proba eta prozedura horien deskribapena lortzeko.

Pankreako minbizia diagnostikatzeko erabilitako beste proba batzuk honako hauek dira:

• Ultrasoinu endoskopikoa (EUS): endoskopioa gorputzean txertatzen den prozedura da, normalean ahotik edo ondestetik. Endoskopioa hodi itxurako tresna mehea da, argia eta ikusteko lentilla dituena. Endoskopioaren amaieran dagoen zundaketa energia handiko soinu uhinak (ultrasoinuak) barne ehun edo organoetatik errebotatzeko eta oihartzunak egiteko erabiltzen da. Oihartzunek sonogram izeneko gorputzeko ehunen argazkia osatzen dute. Prozedura horri endosonografia ere deitzen zaio.

• Somatostatina hartzailearen gintigrafia: pankreako tumoreak aurkitzeko erabiltzen den erradionukleidoen eskaneatze mota. Oktreotide erradioaktibo kopuru txikia (tumore karkinoideei lotzen zaien hormona) zain batean injektatzen da eta odolean barrena bidaiatzen du. Oktreotida erradioaktiboa tumoreari lotzen zaio eta erradioaktibitatea hautematen duen kamera berezi bat erabiltzen da tumoreak gorputzean non dauden erakusteko. Prozedura hau uharteetako zelulen tumoreak diagnostikatzeko erabiltzen da.

Tratamendua

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala.

Haurrengan pankreako tumore pseudopapilar solidoaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Tumorea kentzeko kirurgia.

• Kimioterapia ebakuntza bidez kendu ezin diren edo gorputzeko beste atal batzuetara hedatu diren tumoreetarako.

Haurrengan pankreatoblastomaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Tumorea kentzeko kirurgia. Whipple prozedura bat egin daiteke pankreako buruko tumoreetarako.

• Kimioterapia eman daiteke tumorea txikitzeko kirurgia egin aurretik. Tumore handien kirurgiaren ondoren kimioterapia gehiago eman daiteke, hasieran ebakuntza bidez kendu ezin ziren tumoreak eta gorputzeko beste atal batzuetara hedatu diren tumoreak.

• Kimioterapia eman daiteke tumoreak tratamenduari erantzuten ez dionean edo berriro itzultzen bada.

Umeen zelulen tumoreen tratamenduak hormonek eragindako sintomak tratatzeko sendagaiak eta honako hauek izan daitezke:

• Tumorea kentzeko kirurgia.

• Kimioterapia eta terapia bideratua (mTOR inhibitzaileen terapia) ebakuntza bidez kendu ezin diren edo gorputzeko beste atal batzuetara hedatu diren tumoreetarako.

Ikusi helduentzako Pankreako Tumore Neuroendokrinoei (Uhartearen Zelula Tumoreak) Tratamenduari buruzko laburpena pankreako tumoreei buruzko informazio gehiago lortzeko.

Pankreako kartzinoma kasuak gutxi dira haurrengan. (Ikusi helduentzako Pankrea Minbiziaren Minbiziaren Tratamenduari buruzko laburpena tratamendu aukerak lortzeko).

Haurrentzako pankreako minbizi errepikariaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

Pankreako Minbiziaren Minbiziaren Tratamenduari eta Helduen Pankreako Tumore Neuroendokrinoei (Uhartearen Zelula Tumoreak) Tratamenduari buruzko laburpenak ikusi dituzte pankreako tumoreei buruzko informazio gehiago lortzeko.

Kolore-ondesteko minbizia

Kolore-ondesteko minbizia zelula gaiztoak (minbizia) koloneko edo ondesteko ehunetan sortzen diren gaixotasuna da. Kolona gorputzaren digestio sistemaren zati da. Digestio-sistemak elikagaiak (bitaminak, mineralak, karbohidratoak, gantzak, proteinak eta ura) elikagaiak kentzen eta prozesatzen ditu eta hondakin materialak gorputzetik pasatzen laguntzen du. Digestio sistema hestegorriak, urdailak eta heste mehe eta lodiak osatzen dute. Kolona (heste lodia) heste lodiaren lehen atala da eta 5 metro inguruko luzera du. Elkarrekin, ondesteak eta anal kanalak heste lodiaren azken zatia osatzen dute eta 6-8 hazbeteko luzera dute. Anal kanala uzkian amaitzen da (heste lodiaren irekiera gorputzaren kanpoaldera).

Digestio-aparatuaren anatomia, kolonak eta beste organo batzuk erakusten dituena.

Arrisku faktoreak, zeinuak eta sintomak, eta diagnostiko eta faseko probak

Haurren kolore-ondesteko minbizia heredatutako sindrome baten parte izan daiteke. Gazteen kolore-hesteetako minbizi batzuk polipoak (kolonak estaltzen dituen mukosaren hazkundeak) sortzen dituen gene-mutazio batekin lotuta daude, gero minbizia bihur daitekeena.

Oinordeko koloreko minbizia izateko arriskua handitzen da herentziazko zenbait baldintza izateak, hala nola:

• Poliposi adenomatoso familiarra (FAP).

• FAP atenuatua.

• MUTYHrekin lotutako poliposi.

• Lynch sindromea.

• Oligopoliposia.

• NTHL1 genearen aldaketa.

• Gazteen poliposi sindromea.

• Cowden sindromea.

• Peutz-Jeghers sindromea.

• Neurofibromatosia 1 motakoa (NF1).

Heredatutako sindromerik ez duten haurrengan sortzen diren koloneko polipoak ez daude minbizia izateko arrisku handiagoarekin lotuta.

Haurtzaroko kolore-hesteetako minbiziaren zeinuak eta sintomak tumorea sortzen den tokiaren araberakoak dira normalean. Kolore-ondesteko minbiziak seinale eta sintoma hauetako bat sor dezake. Kontsultatu zure haurraren medikuarekin zure seme-alabak honako hauetakoren bat duen:

• Ondesteko edo koloneko beheko tumoreak sabelean mina, idorreria edo beherakoa sor ditzakete.

• Gorputzaren ezkerreko koloneko koloneko tumoreak sor ditzake:

• Gorputz bat sabelaldean.

• Pisua galtzea arrazoi ezagunik gabe.

• Goragaleak eta oka.

• Gosea galtzea.

• Odola aulkietan.

• Anemia (nekea, zorabioak, taupada azkar edo irregularrak, arnasestasia, larruazala zurbila).

• Gorputzaren eskuinaldean koloneko zatian dauden tumoreek sor ditzakete:

• Mina sabelaldean.

• Odola aulkietan.

• Idorreria edo beherakoa.

• Goragaleak edo oka.

• Pisua galtzea arrazoi ezagunik gabe.

Kolore-ondesteko minbizia ez diren beste egoera batzuek seinale eta sintoma berberak sor ditzakete.

Kolore-ondesteko minbizia diagnostikatzeko eta agertzeko probak honako hauek izan daitezke:

• Azterketa fisikoa eta osasun historia.

• Bularreko erradiografia.

• Bularreko, sabeleko eta pelbisaren tomografia.

• PET eskaneatzea.

• MRI.

• Hezurren eskaneatzea.

• Biopsia.

Kolore-ondesteko minbizia diagnostikatzeko erabilitako beste proba batzuk honako hauek dira:

• Kolonoskopia: ondestearen eta kolonaren barruan polipoak, eremu anormalak edo minbizia aurkitzeko prozedura. Kolonoskopio bat ondestearen bidez sartzen da kolonean. Kolonoskopioa hodi itxurako tresna mehea da, argia eta ikusteko lentilla dituena. Baliteke polipoak edo ehun laginak kentzeko tresna bat izatea, mikroskopioarekin egiaztatzen diren minbizi zantzuak dauden jakiteko.

• Bario enema: beheko hesteetako traktuko erradiografien seriea. Barioa (zilar-zurizko konposatu metalikoa) duen likidoa ondestean sartzen da. Barioak estutu egiten du hesteetako hesteetako hodia eta erradiografiak egiten dira. Prozedura horri GI serie txikiagoa ere esaten zaio.

• Fekalaren ezkutuko odol analisia: aulkiak (hondakin solidoak) mikroskopioarekin bakarrik ikus daitekeen odola egiaztatzeko proba. Aulkitxoen lagin txikiak txartel berezietan jartzen dira eta medikuari edo laborategiari itzultzen zaizkio probak egiteko.

• Odol zenbaketa osoa (CBC): odol lagin bat ateratzen den eta honako hauek egiaztatzen dituen prozedura:

• Globulu gorrien, globulu zurien eta plaketen kopurua.

• Globulu gorrietan dagoen hemoglobina (oxigenoa eramaten duen proteina) kopurua.

• Globulu gorriek osatutako odol laginaren zatia.

• Giltzurrunaren funtzioaren proba: giltzurrunek askatzen dituzten zenbait substantzien zenbatekoa den aztertzeko odol edo gernu laginak aztertzen dira. Substantzia kopuru normala baino handiagoa edo txikiagoa giltzurrunek behar bezala funtzionatzen ez dutenaren seinale izan daiteke. Giltzurrun funtzioaren proba ere deitzen zaio.

• Gibelaren funtzioaren proba: gibelak askatutako zenbait substantziren odol maila neurtzeko odol analisia. Substantzia batzuen maila altua edo baxua gibeleko gaixotasunen seinale izan daiteke.

• Antigeno karcinoembrionikoaren (CEA) saiakuntza: odolean CEA maila neurtzen duen proba. CEA odolera isurtzen da minbizi zeluletatik zein zelula normaletatik. Zenbateko normalak baino altuagoak direnean, kolore-hesteetako minbizia edo beste egoera batzuen seinale izan daiteke.

Pronostikoa

Pronostikoa (berreskuratzeko aukera) honako hauen araberakoa da:

• Tumore osoa ebakuntza bidez kendu den ala ez.

• Minbizia gorputzeko beste atal batzuetara hedatu den ala ez, hala nola linfa-ganglioak, gibela, pelbisa edo obulutegiak.

Tratamendua

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala.

Haurren kolore-ondesteko minbiziaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Tumorea kentzeko kirurgia zabaldu ez bada.

• Erradioterapia eta kimioterapia ondesteko edo koloneko beheko tumoreetarako.

• Kimioterapia konbinatua, kolore-ondesteko minbizi aurreratuarentzat.

• Immunoterapia kontrol-puntu inhibitzaile immunologikoekin (ipilimumab eta nivolumab).

Haurrekiko errepikako kolore-minbizia tratatzeko honako hauek izan daitezke:

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

Kolektore-ondesteko minbizi familiako sindrome jakin batzuk dituzten haurrekin tratatu daitezke:

• Minbizia sortu aurretik kolonak kentzeko kirurgia.

• Medikuntza koloneko polipo kopurua gutxitzeko.

Tumore Neuroendokrinoak (Tumore Kartzinoideak)

Zelula neuroendokrinoek nerbio zelulek edo hormonak sortzeko zelulek bezala joka dezakete. Zelulak birikak (trakeobronkialak) edo digestio-aparatua bezalako organoetan barreiatuta daude.

Tumore neuroendokrinoak (tumore karkinoideak barne) normalean urdaileko edo hesteetako estalkian sortzen dira (eranskina barne), baina beste organo batzuetan sor daitezke, hala nola pankreasean, biriketan edo gibelean. Tumore hauek txikiak, hazkunde motelekoak eta onberak izan ohi dira (ez minbizia). Tumore neuroendokrino batzuk gaiztoak dira (minbizia) eta gorputzeko beste leku batzuetara hedatzen dira.

Haurren tumore neuroendokrino gehienak eranskinean eratzen dira (heste meharraren lehen zatitik heste meharraren amaieratik gertu ateratzen den zorroa). Eranskina kentzeko ebakuntza garaian tumorea aurkitu ohi da.

Zeinuak eta sintomak

Tumore neuroendokrinoen zeinuak eta sintomak tumorea sortzen den tokiaren araberakoak dira. Eranskinean agertzen diren tumore neuroendokrinoek seinale eta sintoma hauek sor ditzakete:

• Sabeleko mina, batez ere sabelaldeko eskuineko beheko aldean.

• Sukar.

• Goragaleak eta oka.

• Beherakoa.

Eranskinean ez dauden tumore neuroendokrinoek hormonak eta beste substantzia batzuk askatu ditzakete. Serotonina hormonak eta beste hormona batzuek eragindako sindrome karzinoideoak honako seinale eta sintoma hauetako bat sor dezake. Kontsultatu zure haurraren medikuarekin zure seme-alabak honako hauetakoren bat duen:

• Gorritasuna eta sentsazio epela aurpegian, lepoan eta goiko bularrean.

• Taupada bizkorra.

• Arnasa hartzeko arazoak.

• Tentsio arteriala bat-batean jaistea (egonezina, nahasmena, ahultasuna, zorabioak eta larruazala zurbila, freskoa eta itsatsia).

• Beherakoa.

Tumore neuroendokrinoak ez diren beste egoera batzuek seinale eta sintoma berberak sor ditzakete.

Diagnostikoa eta Etapa Probak

Minbizi zantzuak egiaztatzen dituzten probak tumore neuroendokrinoak diagnostikatzeko eta agertzeko erabiltzen dira. Honako hauek izan daitezke:

• Azterketa fisikoa eta osasun historia.

• Odolaren kimika ikasketak.

• MRI.

• PET eskaneatzea.

• CT eskaneatzea.

• Ekografia.

Ikusi informazio orokorra atala proba eta prozedura horien deskribapena lortzeko.

Tumore neuroendokrinoak diagnostikatzeko erabilitako beste proba batzuk honako hauek dira:

• Hogeita lau orduko gernu proba: gernua 24 orduz biltzen den proba, zenbait substantzien kantitatea neurtzeko, hala nola hormonak. Substantzia ezohikoa (normala baino handiagoa edo txikiagoa) gaixotasunaren seinale izan daiteke hori sortzen duen organoan edo ehunean. Gernu laginari 5-HIAA (tumore karkinoideek sor dezaketen serotonina hormonaren produktu desegokia) dagoen egiaztatzen da. Proba hau karkinoideen sindromea diagnostikatzen laguntzeko erabiltzen da.

• Somatostatina hartzailearen gintigrafia: tumoreak aurkitzeko erabil daitekeen erradionukleidoen eskaneatze mota. Oktreotide erradioaktibo kopuru txikia (tumoreei lotzen zaien hormona) zain batean injektatzen da eta odolean zehar bidaiatzen du. Oktreotida erradioaktiboa tumoreari lotzen zaio eta erradioaktibitatea hautematen duen kamera berezi bat erabiltzen da tumoreak gorputzean non dauden erakusteko. Prozedura horri octreotide scan eta SRS ere deitzen zaio.

Pronostikoa

Eranskinean dauden tumore neuroendokrinoen pronostikoa bikaina izan ohi da tumorea kentzeko ebakuntza egin ondoren. Eranskinean ez dauden tumore neuroendokrinoak handiagoak izan ohi dira edo diagnostikatzeko unean gorputzeko beste atal batzuetara hedatu dira eta ez dute kimioterapiari ondo erantzuten. Tumore handiagoak berriro agertzeko (berriro etorriko dira).

Tratamendua

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala.

Haurrengan eranskinean dauden tumore neuroendokrinoen tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Eranskina kentzeko kirurgia.

Heste lodira, pankreara edo urdailera hedatu diren tumore neuroendokrinoen tratamendua kirurgia izan ohi da. Kirurgia bidez kendu ezin diren tumoreen tratamenduak, tumore anitzak edo hedatu diren tumoreak honako hauek izan daitezke:

• Enbolizazioa.

• Somatostatina terapia analogikoa (oktreotida edo lanreotida).

• Peptido-hartzailearen erradionukleidoen terapia.

• Tirosina kinasa inhibitzaile batekin (sunitinib) edo mTOR inhibitzaile batekin (everolimus) zuzendutako terapia.

Haurrengan errepikatzen diren tumore neuroendokrinoen tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

Informazio gehiagorako, ikusi helduen Gastrointestinako Tumore Kartzinoideen Tratamenduari buruzko laburpena.

Estomako urdaileko tumoreak

Urdaileko hesteetako zelulen stromal tumoreak (GIST) normalean urdaileko edo hesteetako hormako zeluletan hasten dira. GISTak onberak (ez minbizia) edo gaiztoak (minbizia) izan daitezke. Haurtzaroko GISTak ohikoagoak dira neskengan, eta normalean nerabezaroan agertzen dira.

Arrisku faktoreak eta zeinuak eta sintomak

Haurren GISTak ez dira helduetan GISTak bezalakoak. Pazienteak GISTen tratamenduan espezializatutako zentroetan ikusi behar dira eta tumoreek aldaketa genetikoak aztertu behar dituzte. Haur kopuru txiki batek paziente helduengan bezalako aldaketa genetikoak dituzten tumoreak dituzte. GISTaren arriskua honako nahaste genetikoek areagotzen dute:

• Carney hirukotea.

• Carney-Stratakis sindromea.

GIST duten haur gehienek tumoreak izaten dituzte urdailean eta odoljarioak eragindako anemia garatzen dute. Anemiaren zeinuak eta sintomak honako hauek dira:

• Nekea.

• Zorabioak.

• Taupada azkar edo irregularra.

• Arnasestua.

• Azal zurbila.

Sabeleko pikor bat edo hesteetako blokeoa (sabeleko min karramarroa, goragaleak, botaka, beherakoa, idorreria eta sabeleko hantura) ere GISTaren seinaleak dira.

GISTek eragindako anemia ez diren beste egoera batzuek seinale eta sintoma berberak sor ditzakete.

Diagnostikoa eta Etapa Probak

Minbizi zantzuak egiaztatzen dituzten probak GISTak diagnostikatzeko eta eszenifikatzeko erabiltzen dira. Honako hauek izan daitezke:

• Azterketa fisikoa eta osasun historia.

• MRI.

• CT eskaneatzea.

• PET eskaneatzea.

• Sabeleko erradiografia.

• Biopsia.

• Orratz fineko aspirazioa: ehuna orratz mehe baten bidez kentzea.

Ikusi informazio orokorra atala proba eta prozedura horien deskribapena lortzeko.

GIST diagnostikatzeko erabilitako beste proba batzuk honako hauek dira:

• Endoskopia: gorputzaren barruko organoak eta ehunak aztertzeko prozedura, anormalak diren eremuak egiaztatzeko. Endoskopioa larruazalean ebaki (ebaki) edo gorputzeko irekitze baten bidez sartzen da, ahoa edo uzkia adibidez. Endoskopioa hodi itxurako tresna mehea da, argia eta ikusteko lentilla dituena. Ehun edo ganglio linfatikoen laginak kentzeko tresna bat ere izan dezake, mikroskopioan egiaztatzen direnak gaixotasun zantzuak dituzten.

Tratamendua

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala.

Paziente helduen kasuan bezalako aldaketa genetikoak dituzten tumoreak dituzten haurren tratamendua tirosina kinasa inhibitzaile batekin (imatinib edo sunitinib) duen terapia zuzena da.

Tumoreek aldaketa genetikoak erakusten ez dituzten haurren tratamendua honako hauek izan daitezke:

• Tumorea kentzeko kirurgia. Kirurgia gehiago behar izan daiteke hesteetako obstrukzio edo odoljarioa gertatzen bada.

Haurrengan errepikatzen den GIST tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

• Kimioterapia sendagai berri baten entsegu klinikoa.

Ugalketa eta gernu sistemetako ezohiko minbizia

Atal honetan

• Maskuri Minbizia

• Barrabiletako Minbizia

• Obulutegiko Minbizia

• Trápaga eta baginako minbizia

Maskuri Minbizia

Maskuriaren minbizia maskuriko ehunetan zelula gaiztoak (minbizia) sortzen diren gaixotasuna da. Maskuria sabelaren beheko partean dagoen organo hutsa da. Globo txiki baten itxura du eta handiago edo txikiagoa izatea ahalbidetzen duen gihar horma du. Giltzurrunetako tubulu txikiek iragazi eta garbitu egiten dute odola. Hondakinak ateratzen dituzte eta gernua sortzen dute. Gernu giltzurrun bakoitzetik ureter izeneko hodi luze batetik maskurira igarotzen da. Maskuriak gernua eusten du uretratik igaro eta gorputza utzi arte.

Emakumezkoen gernu-sistemaren anatomia giltzurrunak, giltzurrungaineko guruinak, ureterak, maskuria eta uretra erakusten ditu. Gernua giltzurrun hodietan egiten da eta giltzurrun bakoitzeko giltzurrun pelbisean biltzen da. Gernua giltzurrunetatik ureteroetatik maskurira isurtzen da. Gernua maskurian gordetzen da gorputza uretratik atera arte.

Maskuriko minbizi mota ohikoena trantsizioko zelula minbizia da. Zelula ezkatatsuak eta maskuriko minbizi erasokorragoak ez dira hain arruntak.

Arrisku faktoreak, zeinuak eta sintomak, eta diagnostiko eta faseko probak

Maskuriko minbizia izateko arriskua handitzen da minbiziaren aurkako zenbait sendagai tratatu dituzten haurren kasuan, agente alkilatzaile izenekoak, ziklofosfamida, ifosfamida, busulfan eta temozolomida barne.

Maskuriaren minbiziak seinale eta sintoma hauetakoren bat sor dezake. Kontsultatu zure haurraren medikuarekin zure seme-alabak honako hauetakoren bat duen:

• Odola gernuan (apur bat herdoildua edo gorri distiratsua).

• Maiz pixa egitea edo horrelakorik egin gabe gernu egiteko beharra sentitzea.

• Mina gernuan zehar.

• Sabeleko edo bizkarreko mina.

Maskuriko minbizia ez diren beste egoera batzuek seinale eta sintoma berberak sor ditzakete.

Maskuriko minbizia diagnostikatzeko eta faseko probak honako hauek izan daitezke:

• Azterketa fisikoa eta osasun historia.

• CT eskaneatzea.

• Maskuriaren ekografia.

• Biopsia.

• Zistoskopia: maskuria eta uretra barrura begiratzeko prozedura, anormalak diren eremuak egiaztatzeko. Zistoskopio bat uretran zehar sartzen da maskurian. Zistoskopioa hodi itxurako tresna mehea da, argia eta ikusteko lentilla dituena. Ehun laginak kentzeko tresna bat ere izan dezake, mikroskopioan egiaztatzen diren minbizi zantzuak dituzten. Diagnostikoan zistoskopia egiten ez bada, ehun laginak kentzen dira eta kirurgian minbizia badago, maskuri osoa edo zati bat kentzeko.

Ikusi informazio orokorra atala proba eta prozedura horien deskribapena lortzeko.

Pronostikoa

Haurren kasuan, maskuriko minbizia maila baxukoa da (ez da hedatuko) eta pronostikoa bikaina izan ohi da tumorea kentzeko ebakuntza egin ondoren.

Tratamendua

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala.

Maskuri-minbiziaren tratamendua haurrengan honako hau izaten da:

• Maskuriaren zati bat kentzeko kirurgia. Transuretralen ebakuntza (TUR) uretraren bidez maskurian sartutako berrektoskopio baten bidez maskuriko ehunak kentzeko prozedura kirurgikoa da. Erresektoskopioa hodi itxurako tresna mehea da, argia duena, ikusteko lentilla eta ehunak kentzeko eta geratzen diren tumore zelulak erretzeko tresna. Tumorea kendu zaion tokiko ehun laginak mikroskopioz aztertzen dira minbizi zantzurik ez duten ikusteko.

• Maskuria kentzeko kirurgia (arraroa).

Hitz egin ezazu zure haurraren medikuarekin kirurgia mota honek gernuan, sexu funtzioan eta ugalkortasunean nola eragin dezakeen.

Haurrengan berriro agertzen den maskuriko minbiziaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

Informazio gehiagorako ikusi helduentzako maskuria minbizia tratatzeko laburpena.

Barrabiletako Minbizia

Barrabileko minbizia barrabil bateko edo bietako ehunetan zelula gaiztoak (minbizia) sortzen diren gaixotasuna da. Barrabilak eskrotoaren barruan kokatutako arrautza formako 2 guruin dira (zakilaren azpian zuzenean dagoen azal soltearen zakua). Barrabilak eskrotoaren barnean daude kablea espermatikaren bidez, eta horrek ere deferenteen hodiak eta barrabilen hodiak eta nerbioak ditu.

Ugalketa eta gernu sistemen gizonezkoen anatomia, prostata, barrabilak, maskuria eta beste organo batzuk erakusten dituena.

Barrabiletako tumore bi mota daude:

• Zelula germinalen tumoreak: gizonezkoen espermatozoideetan hasten diren tumoreak. Testikulu germinalen tumore onberak (ez minbizia) edo gaiztoak (minbizia) izan daitezke. Barrabileko zelula germinalen tumore ohikoenak mutil gazteen artean teratoma onberak eta nonseminoma gaiztoak dira. Seminomak gizon gazteengan izaten dira eta mutiletan arraroak dira. Testikuluen laburpena haurtzaroaz kanpoko zelula germinalen tumoreen tratamenduari buruz, barrabiletako zelula germinalen tumoreei buruzko informazio gehiago lortzeko.

• Zelula germinalak ez diren tumoreak: barrabilak inguratu eta sostengatzen dituzten ehunetan hasten diren tumoreak. Tumore horiek onberak edo gaiztoak izan daitezke. Zelula zelularreko tumore gaztea eta Sertoli-Leydig zelula tumoreak zelula germinalak ez diren bi mota dira.

Zeinu eta Sintomak eta Diagnostiko eta Etapa Probak

Barrabiletako minbizia eta gorputzeko beste atal batzuetara hedatzeak honako zeinu eta sintoma hauetako bat sor dezake. Kontsultatu zure haurraren medikuarekin zure seme-alabak honako hauetakoren bat duen:

• Barrabiletan minik gabeko pikorra.

• Nerabezaroko lehen zantzuak.

• Bular handituak.

Barrabiletan minik gabeko korapilo bat barrabiletako tumore baten seinale izan daiteke. Beste baldintza batzuek barrabiletan pikor bat sor dezakete.

Zelula germinalak ez diren barrabiletako minbizia diagnostikatzeko eta agertzeko probak honako hauek izan daitezke:

• Azterketa fisikoa eta osasun historia.

• Bularreko, sabeleko edo pelbisaren tomografia.

• Bularreko, sabeleko edo pelbisaren erresonantzia magnetikoa.

• Ekografia.

• Biopsia. Kirurgian kendutako ehuna mikroskopioz ikusten du patologoak minbizi zantzurik dagoen egiaztatzeko.

Ikusi informazio orokorra atala proba eta prozedura horien deskribapena lortzeko.

Barrabiletako tumoreak diagnostikatzeko erabilitako beste proba batzuk honako hauek dira:

• Tumore markatzaile serikoen proba: organoek, ehunek edo gorputzeko tumore zelulek odolera isurtzen dituzten zenbait substantzia kantitate neurtzeko odol lagina aztertzen den prozedura. Zenbait substantzia minbizi mota espezifikoekin lotuta daude odoleko maila handituetan. Horiei tumore markatzaileak deitzen zaie. Alfa-fetoproteina markatzaile tumorala zelula germinalen tumoreak diagnostikatzeko erabiltzen da.

Pronostikoa

Haurrengan, pronostikoa bikaina izan ohi da tumorea kentzeko ebakuntza egin ondoren.

Tratamendua

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala.

Zelula germinalak ez diren barrabiletako minbiziaren tratamendua haurren artean honako hauek izan daitezke:

• Tumorea barrabiletik ateratzeko kirurgia.

• Barrabil bat edo biak kentzeko kirurgia.

Haurrentzako testikuluen minbizi ez-errepikakorrekiko tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

Testikuluen laburpena haurtzaroaz kanpoko zelula germinalen tumoreen tratamenduari buruz, barrabiletako zelula germinalen tumoreei buruzko informazio gehiago lortzeko.

Obulutegiko Minbizia

Obulutegiko minbizia obulutegian zelula gaiztoak (minbizia) sortzen diren gaixotasuna da. Obulutegiak emakumezkoen ugalketa sistemako organo bikotea dira. Pelbisean daude, bat umetokiaren alde banatan (fetua hazten den madari itxurako organo hutsa). Obulutegi bakoitzak emakume heldu baten almendra baten neurria eta forma ditu. Obulutegiek arrautzak eta emakumezkoen hormonak sortzen dituzte (zenbait zelula edo organok funtzionatzeko modua kontrolatzen duten produktu kimikoak).

Emakumezkoen ugalketa-sistemaren anatomia. Emakumezkoen ugalketa-sistemako organoak umetokia, obulutegiak, Falopio tronpak, umetoki-lepoa eta bagina dira. Umetokiak miometrio izeneko kanpoko geruza gihartsua du eta endometrio izeneko barruko estalkia.

Haurren obarioaren tumore gehienak onberak dira (ez minbizia). 15 eta 19 urte bitarteko emakumezkoetan gertatzen dira gehienetan.

Obulutegiko tumore gaiztoak (minbizia) daude:

• Zelula germinalen tumoreak: emakumezkoen arrautza-zeluletan hasten diren tumoreak. Hauek dira nesken obarioko tumore ohikoenak. (Ikusi laburpena Haurtzaroaz kanpoko Zelula Germinalen Tumoreen Tratamenduari buruz obulutegiko zelula germinalen tumoreei buruzko informazio gehiago lortzeko

• Tumore epitelialak: obulutegia estaltzen duen ehunean hasten diren tumoreak. Hauek dira nesken obarioen bigarren tumore ohikoenak.

• Stromal tumoreak: estroma-zeluletan hasten diren tumoreak, obulutegiak inguratu eta sostengatzen dituzten ehunak osatzen dituztenak. Granulosa zelularreko tumore gaztea eta Sertoli-Leydig zelula tumoreak stromal tumoreak dira.

• Obulutegiko zelula txikietako kartzinoma: obulutegian hasi eta sabelaldea, pelbisa edo gorputzeko beste atal batzuetara hedatu daitekeen minbizia. Obulutegiko minbizi mota hau azkar hazten ari da eta pronostiko txarra du.

Arrisku faktoreak, zeinuak eta sintomak, eta diagnostiko eta faseko probak

Obulutegiko minbizia izateko arriskua areagotzen da baldintza hauetakoren bat izateak:

• Ollier gaixotasuna (hezur luzeen amaieran kartilagoaren hazkunde anormala eragiten duen nahastea).

• Maffucci sindromea (hezur luzeen amaieran eta larruazaleko odol hodien kartilagoaren hazkunde anormala eragiten duen nahastea).

• Peutz-Jeghers sindromea (hesteetan polipoak sortzea eta ahoan eta hatzetan orban ilunak sortzea eragiten duen nahastea).

• Pleuropulmonary blastoma sindromea (nefroma kistikoa, biriketako kisteak, tiroideo arazoak eta giltzurrunetako, obulutegiko eta ehun bigunetako beste minbizia sor ditzakeen nahastea).

• DICER1 sindromea (bocca, koloneko polipoak eta obulutegiko, umetoki-lepoko, barrabiletako, giltzurruneko, garuneko, begi eta biriketako estalkia sor ditzakeen nahastea).

Obulutegiko minbiziak seinale eta sintoma hauetakoren bat sor dezake. Kontsultatu zure haurraren medikuarekin zure seme-alabak honako hauetakoren bat duen:

• Mina edo hantura sabelaldean.

• Gorputz bat sabelaldean.

• Idorreria.

• Hileroko mingarriak edo galduak.

• Ezohiko baginako odoljarioa.

• Gizonezkoen sexu ezaugarriak, esate baterako, gorputzeko ilea edo ahots sakona.

• Nerabezaroko lehen zantzuak.

Obulutegiko minbizia ez diren beste egoera batzuek seinale eta sintoma berberak sor ditzakete.

Obulutegiko minbizia diagnostikatzeko eta agertzeko probak honako hauek izan daitezke:

• Azterketa fisikoa eta osasun historia.

• CT eskaneatzea.

• MRI.

• Ekografia.

• Biopsia. Kirurgian kendutako ehuna mikroskopioz ikusten du patologoak minbizi zantzurik dagoen egiaztatzeko.

Ikusi informazio orokorra atala proba eta prozedura horien deskribapena lortzeko.

Obulutegiko tumoreak diagnostikatzeko erabilitako beste proba batzuk honako hauek dira:

• Tumore markatzaile serikoen proba: organoek, ehunek edo gorputzeko tumore zelulek odolera isurtzen dituzten zenbait substantzia kantitate neurtzeko odol lagina aztertzen den prozedura. Zenbait substantzia minbizi mota espezifikoekin lotuta daude odoleko maila handituetan. Horiei tumore markatzaileak deitzen zaie. Alfa-fetoproteina, beta-gizakien gonadotropina korionikoa (β-hCG), CEA, CA-125 eta beste zenbait tumore markatzaile erabiltzen dira obulutegiko minbizia diagnostikatzeko.

Tumorea kentzeko ebakuntza egin bitartean, sabelaldeko likidoak minbizi zantzurik dauden egiaztatuko da.

Pronostikoa

Obulutegiko epitelio minbizia hasieran aurkitu ohi da haurrengan eta gaixo helduetan baino errazago tratatzen da.

Tratamendua

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala.

Obulutegiko tumore onberen tratamendua haurren artean honako hauek izan daitezke:

• Kirurgia.

Obulutegiko epitelio minbiziaren tratamendua haurren artean honako hauek izan daitezke:

• Kirurgia.

• Erradioterapia.

• Kimioterapia.

Obulutegiko estroma-tumoreen tratamendua , haurrentzako granulosako zelula-tumoreak eta Sertoli-Leydig zelula-tumoreak barne, haurren artean honako hauek izan daitezke:

• Minbizi goiztiarrerako obulutegi bat eta Falopio hodi bat kentzeko kirurgia.

• Minbiziaren aurkako kimioterapia aurreratuta dagoen kirurgia.

• Errepikatu den minbiziaren aurkako kimioterapia (itzuli).

Obulutegiko zelula txikietako kartzinomaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Kirurgia ondoren kimioterapia eta dosi handiko kimioterapia zelula amekin erreskatatzearekin.

• Terapia zuzentzailea (tazemetostat).

Haurrentzako errepikatutako obulutegiko minbizia tratatzeko honako hauek izan daitezke:

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

Informazio gehiagorako ikusi laburpen hauek:

• Haurtzaroaren kanpoko zelula germinalen tumoreak tratatzea
• Obulutegiko epitelioa, Fallopio tronpa eta minbiziaren peritoneal primarioaren tratamendua
• Obulutegiko Germinal Zelulen Tumoreen Tratamendua

Trápaga eta baginako minbizia

Umetoki lepoko minbizia zelula gaiztoak (minbizia) umetokian eratzen diren gaixotasuna da. Umetoki-lepokoa umetokiaren beheko mutur estua da (haurra hazten den madari itxurako organo hutsa). Trápaga umetokitik baginara (jaiotzeko kanala) eramaten du. Baginako minbizia baginan sortzen da. Bagina umetoki lepotik gorputzaren kanpoaldera doan ubidea da. Jaiotzean, haurra baginatik (jaiotze kanala ere deitua) igarotzen da gorputzetik.

Emakumezkoen ugalketa-sistemaren anatomia. Emakumezkoen ugalketa-sistemako organoak umetokia, obulutegiak, Falopio tronpak, umetoki-lepoa eta bagina dira. Umetokiak miometrio izeneko kanpoko geruza gihartsua du eta endometrio izeneko barruko estalkia.

Trápaga eta baginako minbiziaren seinale ohikoena baginatik odoljarioa da. Beste egoera batzuek baginako odoljarioa ere sor dezakete. Haurrei gaixotasun aurreratua diagnostikatu ohi zaie.

Diagnostikoa eta Etapa Probak

Trápaga eta baginako minbizia diagnostikatzeko eta agertzeko probak honako hauek izan daitezke:

• Azterketa fisikoa eta osasun historia.

• Ekografia.

• MRI.

• CT eskaneatzea.

• Biopsia. Orratz transbaginalaren biopsia ultrasoinuek gidatutako orratza erabiliz ehuna kentzea da.

• Hezurren eskaneatzea.

Ikusi informazio orokorra atala proba eta prozedura horien deskribapena lortzeko.

Trápaga eta baginako tumoreak diagnostikatzeko erabiltzen diren beste proben artean honako hauek daude:

• Tumore markatzaile serikoen proba: organoek, ehunek edo gorputzeko tumore zelulek odolera isurtzen dituzten zenbait substantzia kantitate neurtzeko odol lagina aztertzen den prozedura. Zenbait substantzia minbizi mota espezifikoekin lotuta daude odoleko maila handituetan. Horiei tumore markatzaileak deitzen zaie.

• PAP proba: zelulak utero eta baginaren gainazaletik biltzeko prozedura. Kotoizko pieza bat, eskuila bat edo zurezko makila txiki bat erabiltzen dira zelulak lepoko lepotik eta baginatik astiro-astiro ateratzeko. Zelulak mikroskopioz ikusten dira anormalak diren jakiteko. Prozedura horri Papanikola ere deitzen zaio.

• Zistoskopia: maskuria eta uretra barrura begiratzeko prozedura, anormalak diren eremuak egiaztatzeko. Zistoskopio bat uretran zehar sartzen da maskurian. Zistoskopioa hodi itxurako tresna mehea da, argia eta ikusteko lentilla dituena. Ehun laginak kentzeko tresna bat ere izan dezake, mikroskopioan egiaztatzen diren minbizi zantzuak dituzten.

• Proktoskopia: ondestearen eta uzkiaren barruan begiratzeko prozedura, anomaliak dauden jakiteko, proktoskopioa erabiliz. Proktoskopioa hodi itxurako tresna mehea da, argia eta zuzena eta uzkiaren barrualdea ikusteko lentilla dituena. Ehun laginak kentzeko tresna bat ere izan dezake, mikroskopioan egiaztatzen diren minbizi zantzuak dituzten.

Tratamendua

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala.

Umetoki lepoko eta baginako minbiziaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Minbizia ahalik eta gehien kentzeko kirurgia, eta ondoren erradioterapia, minbizi zelulak ebakuntza egin ondoren edo minbizia ganglio linfatikoetara hedatu bada.

• Kimioterapia ere erabil daiteke baina oraindik ez dakigu tratamendu honek duen funtzionamendua.

Umetoki-lepoko eta baginako minbiziaren tratamendua haurren artean honako hauek izan daitezke:

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

Haurtzaroko ezohiko minbizi arraroak

Atal honetan

• Neoplasia endokrino anizkoitzaren sindromeak

• Feokromozitoma eta Paraganglioma

• Larruazaleko Minbizia (Melanoma, Zelula Squamous Minbizia, Basal Zelula Minbizia)

• Begi barneko (ubeala) melanoma

• Chordoma

• Lehen mailako gune ezezagunaren minbizia

Neoplasia endokrino anizkoitzaren sindromeak

Neoplasia endokrino anizkoitzaren (MEN) sindromeak sistema endokrinoan eragina duten herentziazko nahasteak dira. Sistema endokrinoa hormonak sortzen dituzten eta odolera askatzen dituzten guruinek eta zelulek osatzen dute. MEN sindromeak hiperplasia (zelula normal gehiegi haztea) edo tumore onberak (ez minbizia) edo gaiztoak (minbizia) izan daitezke.

MEN sindrome mota ugari dago eta mota bakoitzak baldintza edo minbizi desberdinak sor ditzake. RET genearen mutazio bat normalean MEN2 sindromearen tiroideo minbiziarekin lotzen da. Haurrarentzat MEN2 sindromearen diagnostikoa susmatzen bada edo senideren bati MEN2 sindromea diagnostikatzen bazaio, gurasoek aholku genetikoa jaso beharko lukete haurrari proba genetikoak egin aurretik. Aholkularitza genetikoak haurraren eta senitartekoen artean MEN2 sindromeak duen arriskuaren inguruko eztabaida ere barne hartzen du.

MEN sindromeen bi mota nagusiak MEN1 eta MEN2 dira:

MEN1 sindromeari Wermer sindromea ere deitzen zaio. Sindrome honek normalean paratiroide guruinean, hipofisian edo pankreako uhartetxoen zeluletan tumoreak sortzen ditu. MEN1 sindromearen diagnostikoa tumoreak guruin edo organo horietako bitan aurkitzen direnean egiten da. Pronostikoa (berreskuratzeko aukera) ona izan ohi da.

Tumore horiek hormona gehigarriak sor ditzakete eta gaixotasunaren seinale edo sintoma batzuk sor ditzakete. Seinaleak eta sintomak tumoreak sortzen duen hormona motaren araberakoak dira. Batzuetan ez dago minbizi seinalerik edo sintomarik.

MEN1 sindromeari lotutako egoera ohikoena hiperparatiroidismoa da. Hiperparatiroidismoaren zeinu eta sintomen artean (hormona paratiroideo gehiegi) honako hauek daude:

• Giltzurrunetako harria izatea.

• Ahul edo oso nekatuta sentitzea.

• Hezurretako mina.

MEN1 sindromearekin lotutako beste egoera batzuk eta ohiko zeinuak eta sintomak hauek dira:

• Hipofisi adenoma (buruko mina, nerabezaroan zehar edo menstruazio eza, bularreko esnea egitea arrazoi ezagunik gabe).

• Tumore neuroendokrino pankreatikoak (odoleko azukre baxua [ahultasuna, konortea galtzea edo koma], sabeleko mina, botaka eta beherakoa).

Giltzurrungaineko guruinetako, bronkioetako, timoko, zuntz-ehuneko edo gantz-zeluletako tumore gaiztoak ere gerta daitezke.

Hiperparatiroidismo primarioa duten haurrek, MEN1 sindromearekin lotutako tumoreak edo hiperkaltzemia edo MEN1 sindromearen aurrekari familiarrak izan ditzakete proba genetikoak MEN1 genearen mutazioa (aldaketa) egiaztatzeko. Gurasoek aholku genetikoa jaso beharko lukete (gaixotasun genetikoen arriskuari buruzko profesional trebatu batekin eztabaida) azterketa genetikoak egin aurretik. Aholkularitza genetikoak MEN1 sindromeak haurrarentzat eta familiako beste batzuentzat duen arriskuaren inguruko eztabaida ere biltzen du.

MEN1 sindromea diagnostikatzen zaien haurrei 5 urterekin hasi eta bizitza osoan jarraitzen duten minbizi zantzuak aurkitzen dira. Hitz egin zure haurraren medikuarekin minbizi zantzuak egiaztatzeko beharrezko probak eta prozedurei buruz eta zenbatero egin behar diren.

MEN2 sindromeak bi azpitalde nagusi biltzen ditu: MEN2A eta MEN2B.

• MEN2A sindromea

MEN2A sindromeari Sipple sindromea ere deitzen zaio. MEN2A sindromearen diagnostikoa egin daiteke gaixoak edo gaixoaren gurasoek, anaiek, ahizpek edo seme-alabek hauetatik bi edo gehiago dituztenean:

• Medular tiroideo minbizia (tiroidean C zelula parafollikularretan sortzen den minbizia). Tiroideo medularreko minbiziaren zeinuak eta sintomak honako hauek izan daitezke:

• Eztarriko edo lepoko pikor bat.

• Arnasa hartzeko arazoak.

• Ahazteko arazoak.

• Zakarkeria.

• Feokromozitoma (giltzurrungaineko guruineko tumorea). Feokromozitomaren zeinuak eta sintomak honako hauek izan daitezke:

• Mina sabelaldean edo bularrean.

• Taupada indartsua, azkarra edo irregularra.

• Buruko mina.

• Izerdi gogorra arrazoi ezagunik gabe.

• Zorabioak.

• Dardarka sentitzea.

• Haserre edo urduri egotea.

• Paratiroide guruinaren gaixotasuna (paratiroide guruinaren tumore onbera edo guruin paratiroidearen tamaina handitzea). Paratiroide gaixotasunaren zeinuak eta sintomak honako hauek izan daitezke:

• Hiperkaltzemia.

• Sabelean, alboan edo bizkarrean desagertzen ez den mina.

• Mina hezurretan.

• Hezur hautsia.

• Gorputz bat lepoan.

• Hitz egiteko arazoak.

• Ahazteko arazoak.

Tiroideo medularreko minbizi batzuk Hirschsprung gaixotasunarekin batera gertatzen dira (haurra haurra denean hasten den idorreria kronikoa), MEN2A sindromea duten zenbait familiatan aurkitu dena. Hirschsprung gaixotasuna MEN2A sindromearen beste zantzu batzuk agertu aurretik ager daiteke. Hirschsprung gaixotasuna diagnostikatzen zaien gaixoei medular tiroideo minbiziarekin eta MEN2A sindromearekin lotura duten RET gene aldaketak aztertu beharko lirateke.

Tiroidearen familiaren medularreko minbizia (FMTC) MEN2A sindrome mota bat da, tiroidearen minbizia eragiten duena. FMTCren diagnostikoa egin daiteke familiako bi kidek edo gehiagok tiroideo minbizia dutenean eta senitartekoek paratiroide edo giltzurrungaineko guruin arazorik ez dutenean.

• MEN2B sindromea

MEN2B sindromea duten gaixoek gorputz liraina izan dezakete beso eta hanka luze eta meheekin. Ezpainak handiak eta gorabeheratsuak izan daitezke mukosetako tumore onberak direla eta. MEN2B sindromeak baldintza hauek sor ditzake:

• Medular tiroideo minbizia (hazkunde azkarra).

• Hiperplasia paratiroidea.

• Adenomak.

• Feokromozitoma.

• Nerbio zelulen tumoreak mukosetan edo beste leku batzuetan.

MEN sindromeak diagnostikatzeko eta agertzeko erabilitako probak zeinuen eta sintomen eta pazientearen familia-historiaren araberakoak dira. Honako hauek izan daitezke:

• Azterketa fisikoa eta osasun historia.

• Odolaren kimika ikasketak.

• Ekografia.

• MRI.

• CT eskaneatzea.

• PET eskaneatzea.

• Orratz fineko aspirazioa (FNA) edo biopsia kirurgikoa.

Ikusi informazio orokorra atala proba eta prozedura horien deskribapena lortzeko.

MEN sindromeak diagnostikatzeko erabilitako beste proba eta prozedura batzuk honako hauek dira:

• Proba genetikoak: laborategiko test bat, non zelulak edo ehunak aztertzen diren geneetan edo kromosometan aldaketak bilatzeko. Aldaketa horiek pertsona batek gaixotasun edo egoera zehatz bat izateko edo arriskua duen seinale izan daitezke. Odol lagin bat egiaztatzen da MEN1 genea MEN1 sindromea diagnostikatzeko eta RET genea MEN2 sindromea diagnostikatzeko.

• Odol hormonen azterketak: odol lagin bat gorputzeko organoek eta ehunek odolera askatutako zenbait hormona zenbatekoa den neurtzeko aztertzen den prozedura. Substantzia ezohikoa (normala baino handiagoa edo txikiagoa) gaixotasunaren seinale izan daiteke hori sortzen duen organoan edo ehunean. Odola kaltzitonina hormona edo paratiroide hormona (PTH) maila altuak diren ere egiaztatu daiteke.

• Tiroidearen miaketa: substantzia erradioaktiboaren kopuru txiki bat irentsi edo injektatzen da. Material erradioaktiboa tiroideo guruineko zeluletan biltzen da. Ordenagailuari lotutako kamera berezi batek emandako erradiazioa detektatzen du eta tiroidearen itxura eta funtzionamendua erakusten duten eta minbizia tiroideoaren glandatik haratago hedatu den erakusten duten argazkiak egiten ditu. Haurraren odolean tiroideo estimulatzen duen hormona kopurua baxua bada, tiroidearen irudiak egiteko eskaneatzea egin daiteke ebakuntza egin aurretik.

• Sestamibi eskaneatzea: paratiroide guruin hiperaktiboa aurkitzeko erabiltzen den erradionukleidoen eskaneatze mota. Teknezio 99 izeneko substantzia erradioaktiboaren kopuru txikia zain batean injektatzen da eta odolean barrena paratiroide guruinera bidaiatzen du. Substantzia erradioaktiboa guruin hiperaktiboan bildu eta distiratsu agertuko da erradioaktibitatea hautematen duen kamera berezi batean.

• Paratiroide guruin hiperaktibo baten laginketa zaindua: guruin paratiroideetatik gertu dauden zainetatik odol lagina ateratzeko prozedura. Lagina guruin bakoitzak odolera isurtzen duen hormona paratiroideo kopurua neurtzeko egiaztatzen da. Odol-analisiek paratiroide guruin hiperaktiboa dagoela erakusten badute, zainen laginketa egin daiteke, baina irudi-azterketek ez dute erakusten zein den.

• Somatostatina hartzailearen gammagrafia: tumoreak aurkitzeko erabil daitekeen erradionukleidoen eskaneatze mota. Oktreotide erradioaktibo kopuru txikia (tumoreei lotzen zaien hormona) zain batean injektatzen da eta odolean zehar bidaiatzen du. Oktreotide erradioaktiboa tumoreari lotzen zaio eta erradioaktibitatea hautematen duen kamera berezi bat pankreako uhartearen zelulen tumoreak dauden ala ez erakusteko erabiltzen da. Prozedura horri octreotide scan eta SRS ere deitzen zaio.

• MIBG eskaneatzea: tumore neuroendokrinoak aurkitzeko erabiltzen den prozedura, hala nola feokromozitoma. MIBG erradioaktiboa izeneko substantziaren kopuru oso txikia zainetan injektatzen da eta odol-zirkulazioan zehar bidaiatzen du. Tumore zelula neuroendokrinoek MIBG erradioaktiboa hartzen dute eta eskaner batek detektatzen ditu. Bilaketak 1-3 egunetan egin daitezke. Iodo irtenbide bat eman daiteke probaren aurretik edo bitartean tiroideo guruinak MIBG gehiegi xurgatu ez dezan.

• Hogeita lau orduko gernu proba: tumore neuroendokrinoak diagnostikatzeko erabiltzen den prozedura, hala nola feokromozitoma. Gernua 24 orduz biltzen da gernuan dauden katekolamina kantitateak neurtzeko. Katekolamina horien matxurak eragindako substantziak ere neurtzen dira. Substantzia ezohikoa (normala baino handiagoa edo txikiagoa) gaixotasunaren seinale izan daiteke hori sortzen duen organoan edo ehunean. Zenbateko normalak baino altuagoak feokromozitomaren seinale izan daitezke.

• Pentagastrinaren estimulazio proba: odol laginak odoleko kaltzitonina kopurua neurtzeko aztertzen den proba. Kaltzio glukonatoa eta pentagastrina odolean injektatzen dira eta ondoren hurrengo 5 minutuetan hainbat odol lagin hartzen dira. Odoleko kaltzitonina maila handitzen bada, medular tiroideo minbizia seinale izan daiteke.

Tratamendua

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala.

MEN sindrome mota ugari dago, eta mota bakoitzak tratamendu desberdina behar du:

• MEN1 sindromea duten gaixoei paratiroide, pankrea eta hipofisi tumoreei aurre egiten zaie.

• MEN1 sindromea eta hiperparatiroidismo primarioa duten pazienteek ebakuntza egin dezakete gutxienez hiru paratiroide guruin eta timoa kentzeko.

• MEN2A sindromea duten gaixoek tiroidea kentzeko ebakuntza egin ohi dute 5 urte edo lehenago, proba genetikoek RET genean zenbait aldaketa erakusten badituzte. Kirurgia minbizia diagnostikatzeko edo minbizia sortu edo hedatzeko aukera gutxitzeko egiten da.

• MEN2B sindromea duten haurtxoek kirurgia izan dezakete tiroidea kentzeko minbizia sortu edo hedatzeko aukera gutxitzeko.

• Tiroidearen minbizia duten MEN2B sindromea duten haurrei zuzendutako terapiarekin tratatu daiteke (vandetanib izeneko kinasa inhibitzailea).

Hirschsprung gaixotasuna duten gaixoen tratamendua eta RET gene aldaketa batzuk honako hauek dira:

• Minbizia sortzeko aukera gutxitzeko tiroidektektomia osoa.

Haurrengan errepikatzen den MEN sindromearen tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

Feokromozitoma eta Paraganglioma

Feokromozitoma eta paraganglioma nerbio ehun mota beretik datozen tumore arraroak dira. Tumore horietako gehienak ez dira minbizia.

• Feokromozitoma sortzen da giltzurrungaineko guruinetan. Giltzurrungaineko bi guruin daude, giltzurrun bakoitzaren gainean goiko sabelaldeko atzeko aldean. Giltzurrungaineko guruin bakoitzak bi zati ditu. Giltzurrungaineko guruinaren kanpoko geruza giltzurrungaineko cortex da. Giltzurrungaineko guruinaren erdialdea giltzurrun giltzurruna da. Feokromozitoma giltzurrungaineko gibeleko tumulu bat da.

Giltzurrungaineko guruinek katekolamina izeneko hormona garrantzitsuak sortzen dituzte. Adrenalina (epinefrina) eta noradrenalina (norepinefrina) bi katekolamina mota dira, bihotzaren taupada, odol-presioa, odoleko azukrea eta gorputzak estresaren aurrean duen erreakzioa kontrolatzen laguntzen dutenak. Feokromozitoma batzuek adrenalina eta noradrenalina gehigarriak askatzen dituzte odolera eta sintomak eragiten dituzte.

• Paraganglioma giltzurrungaineko guruinetatik kanpo sortzen da arteria karotidetik gertu, buruko eta lepoko nerbio bideetan zehar eta gorputzeko beste atal batzuetan. Paraganglioma batzuek adrenalina eta noradrenalina izeneko katekolamina gehigarriak sortzen dituzte. Odolera adrenalina eta noradrenalina gehigarriak askatzeak sintomak sor ditzake.

Arrisku faktoreak, zeinuak eta sintomak, eta diagnostiko eta faseko probak

Gaixotasun bat izateko aukera handitzen duenari arrisku faktorea deitzen zaio. Arrisku faktorea izateak ez du esan nahi minbizia izango duzunik; arrisku faktoreak ez izateak ez du esan nahi minbizia izango ez duzunik. Hitz egin haurraren medikuarekin, zure seme-alabak arriskuan egon daitezkeela uste baduzu.

Feocromocytoma edo paraganglioma izateko arriskua handitzen da ondoko sindrome edo gene aldaketa hauetakoren bat izateak:

• 1. motako neoplasia endokrino anizkoitza (MEN1) sindromea. Sindrome honek paratiroide guruinean, hipofisian edo pankreako uhartetxoen zeluletan tumoreak eta gutxitan feokromozitoma izan ditzake.

• 2A motako neoplasia endokrino anizkoitza. Sindrome honek feokromozitoma, medular tiroideo minbizia eta paratiroide guruinaren gaixotasuna izan ditzake.

• 2B motako neoplasia endokrino anizkoitza. Sindrome honek feokromozitoma, medular tiroideo minbizia, hiperplasia paratiroidea eta beste egoera batzuk izan ditzake.

• von Hippel-Lindau gaixotasuna (VHL). Sindrome honek feokromozitoma, paraganglioma, hemangioblastoma, giltzurruneko giltzurruneko kartzinoma argia, pankreako tumore neuroendokrinoak eta beste egoera batzuk izan ditzake.

• Neurofibromatosia 1 motakoa (NF1). Sindrome honek neurofibromak, garuneko tumoreak, feokromozitomak eta bestelako egoerak izan ditzake.

• Carney-Stratakis diada. Sindrome honek paraganglioma eta estomako gastrointestinaleko tumorea (GIST) izan ditzake.

• Carney hirukotea. Sindrome honek paraganglioma, GIST eta biriketako kondromak izan ditzake.

• Feokromozitoma edo paraganglioma familiarra.

Feocromocytoma edo paraganglioma diagnostikatutako haurren eta nerabeen erdiak baino gehiagok herentziazko sindromea edo gene aldaketa du minbizia izateko arriskua handitzen duena. Aholkularitza genetikoa (herentziazko gaixotasunei buruzko eztabaida) eta probak tratamendu planaren zati garrantzitsua dira.

Zenbait tumorek ez dute aparteko adrenalina edo noradrenalina sortzen eta ez dute sintomarik sortzen. Tumore hauek lepoan pikor bat sortzen denean edo proba edo prozedura beste arrazoi batengatik egiten denean aurki daitezke. Feokromozitoma eta paragangliomaren zeinuak eta sintomak adrenalina edo noradrenalina gehiegi odolera askatzen direnean gertatzen dira. Sintoma horiek eta beste batzuk feokromozitomak, paragangliomak edo beste egoera batzuek eragin ditzakete. Kontsultatu zure haurraren medikuarekin zure seme-alabak honako hauetakoren bat duen:

• Hipertentsio arteriala.

• Buruko mina.

• Izerdi gogorra arrazoi ezagunik gabe.

• Taupada indartsua, azkarra edo irregularra.

• Dardarka sentitzea.

• Oso zurbila izatea.

• Zorabioak.

• Haserre edo urduri egotea.

Seinale eta sintoma hauek joan eta etorri egin daitezke, baina hipertentsio arteriala litekeena da paziente gazteetan denbora luzez gertatzea. Seinale eta sintoma horiek gerta daitezke jarduera fisikoa, lesioak, anestesia, tumorea kentzeko ebakuntza, txokolatea eta gazta bezalako jakiak jatearekin edo gernua igarotzean (tumorea maskurian badago).

Feocromocytoma eta paraganglioma diagnostikatzeko eta agertzeko erabilitako probak zeinuen eta sintomen eta pazientearen familia-historiaren araberakoak dira. Honako hauek izan daitezke:

• Azterketa fisikoa eta osasun historia.

• PET eskaneatzea.

• CT scan (CAT scan).

• MRI (erresonantzia magnetikoa).

Ikusi informazio orokorra atala proba eta prozedura horien deskribapena lortzeko.

Feocromocytoma eta paraganglioma diagnostikatzeko erabilitako beste proba eta prozedura batzuk honako hauek dira:

• Plasmarik gabeko metanefrineen azterketa: odoleko metanefrina kopurua neurtzen duen odol analisia. Metanefrinak gorputzak adrenalina edo noradrenalina apurtzen dituenean sortzen diren substantziak dira. Feokromozitomak eta paragangliomak adrenalina eta noradrenalina kantitate handiak sor ditzakete eta metanefrina maila altua eragin dezakete bai odolean bai gernuan.

• Odoleko katekolaminen azterketak: odol lagin bat odolera askatutako zenbait katekolamina (adrenalina edo noradrenalina) zenbatekoa den neurtzeko prozedura. Katekolamina horien matxurak eragindako substantziak ere neurtzen dira. Substantzia bat ezohikoa (normala baino handiagoa edo txikiagoa) substantzia hori sortzen duen organoan edo ehunean gaixotasunaren seinale izan daiteke. Zenbateko normalak baino altuagoak feokromozitoma edo paraganglioma seinale izan daitezke.

• Hogeita lau orduko gernu proba: gernua 24 orduz gernuan biltzen den katekolamina (adrenalina edo noradrenalina) edo metanefrina gernuan zenbatekoak diren neurtzeko. Katekolamina horien matxurak eragindako substantziak ere neurtzen dira. Substantzia ezohikoa (normala baino handiagoa) gaixotasunaren seinale izan daiteke hori sortzen duen organoan edo ehunean. Zenbateko normalak baino altuagoak feokromozitoma edo paraganglioma seinale izan daitezke.

• MIBG eskaneatzea: tumore neuroendokrinoak aurkitzeko erabiltzen den prozedura, hala nola feokromozitoma eta paraganglioma. MIBG erradioaktiboa izeneko substantziaren kopuru oso txikia zainetan injektatzen da eta odol-zirkulazioan zehar bidaiatzen du. Tumore zelula neuroendokrinoek MIBG erradioaktiboa hartzen dute eta eskaner batek detektatzen ditu. Bilaketak 1-3 egunetan egin daitezke. Iodo irtenbide bat eman daiteke probaren aurretik edo bitartean tiroideo guruinak MIBG gehiegi xurgatu ez dezan.

• Somatostatina hartzailearen gintigrafia: tumoreak aurkitzeko erabil daitekeen erradionukleidoen eskaneatze mota. Oktreotide erradioaktibo kopuru txikia (tumoreei lotzen zaien hormona) zain batean injektatzen da eta odolean zehar bidaiatzen du. Oktreotida erradioaktiboa tumoreari lotzen zaio eta erradioaktibitatea hautematen duen kamera berezi bat erabiltzen da tumoreak gorputzean non dauden erakusteko. Prozedura horri octreotide scan eta SRS ere deitzen zaio.

• Proba genetikoak: laborategiko test bat, non zelulak edo ehunak aztertzen diren geneetan edo kromosometan aldaketak bilatzeko. Aldaketa horiek pertsona batek gaixotasun edo egoera zehatz bat izateko edo arriskua duen seinale izan daitezke. Jarraian feocromozitoma edo paraganglioma duten haurrengan probatu daitezkeen geneak dira: VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX eta TMEM127 geneak.

Tratamendua

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala.

Haurren feokromozitoma eta paragangliomaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Tumorea guztiz kentzeko kirurgia.

• Kimioterapia konbinatua, dosi handiko 131I-MIBG terapia edo gorputzeko beste atal batzuetara hedatu diren tumoreentzako terapia zuzena.

Ebakuntza egin aurretik, odol-presioa kontrolatzeko alfa-blokeatzaileekin eta bihotz-maiztasuna kontrolatzeko beta-blokeatzaileekin terapia ematen da. Giltzurrungaineko guruin biak kentzen badira, giltzurruneko guruinek egindako hormonak ordezkatzeko bizitza osorako terapia hormonala beharrezkoa da ebakuntza egin ondoren.

Haurrek behin eta berriro errepikatzen duten feokromozitoma eta paragangliomaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

• 131I-MIBG terapiaren saiakuntza klinikoa.

• DNA metiltransferasaren inhibitzaile batekin zuzendutako terapiaren saiakuntza klinikoa.

Larruazaleko Minbizia (Melanoma, Zelula Squamous Minbizia, Basal Zelula Minbizia)

Larruazaleko minbizia larruazaleko ehunetan zelula gaiztoak (minbizia) sortzen diren gaixotasuna da. Larruazala gorputzeko organorik handiena da. Beroaren, eguzkiaren argiaren, lesioen eta infekzioen aurka babesten du. Larruazalak gorputzaren tenperatura kontrolatzen laguntzen du eta ura, koipeak eta D bitamina gordetzen ditu. Azalak hainbat geruza ditu, baina bi geruza nagusiak epidermisa (goiko edo kanpoko geruza) eta dermis (beheko edo barruko geruza) dira. Larruazaleko minbizia hiru zelula motaz osatutako epidermisean hasten da:

• Melanozitoak: epidermisaren behealdean aurkitzen dira, zelula hauek melanina egiten dute, larruazalari kolore naturala ematen dion pigmentua. Larruazala eguzkiaren aurrean egonez gero, melanozitoek pigmentu gehiago sortzen dute eta larruazala ilundu egiten dute.

• Zelula squamous: epidermisaren goiko geruza osatzen duten zelula mehe eta lauak.

• Zelula basalak: zelula biribilen azpian dauden zelula biribilak.

Larruazalaren anatomia, epidermisa, dermisa eta larruazalpeko ehuna erakusten duena. Melanozitoak epidermisa sakonenean dauden zelula basalen geruzan daude.

Hiru azaleko minbizi mota daude:

• Melanoma.

• Zelula squamous larruazaleko minbizia.

• Zelula basalen larruazaleko minbizia.

Melanoma

Melanoma arraroa bada ere, haurren azaleko minbizi ohikoena da. 15 eta 19 urte bitarteko nerabeengan maizago gertatzen da.

Melanoma izateko arriskua baldintza hauek izateak areagotzen du:

• Nebi melanozitiko erraldoiak (orban beltz handiak, enborra eta izterra estal ditzaketenak).

• Melanosi neurokutaneoa (jaiotzetiko nebi melanozitikoak larruazalean eta garunean).

• Xeroderma pigmentosum.

• Erretinoblastoma hereditarioa.

• Sistema immunologikoa ahulduta.

Melanomaren beste arrisku faktore batzuk adin talde guztietan daude:

• Azala duen complexión izatea, hau da, honako hauek:

• Azal leuna, orbatzen eta erraz erretzen duena, ez da beltzarantzen edo ez da behar bezain beltzarantzen.

• Urdinak edo berdeak edo kolore argiko beste begi batzuk.

• Ile gorria edo ilehoria.

• Eguzki-argia naturalera edo eguzki-argia artifizialera (hala nola, beltzarantzeko oheetatik) denbora luzean egonez gero.

• Hainbat sator handi edo txiki izatea.

• Familia-historia edo ezohiko satorren historia pertsonala izatea (nebus sindrome atipikoa).

• Melanomaren familiako historia izatea.

Melanomaren zeinuak eta sintomak honako hauek dira:

• Sator bat:

• tamaina, forma edo kolore aldaketak.

• ertz edo ertz irregularrak ditu.

• kolore bat baino gehiago da.

• asimetrikoa da (satorra erditik banatzen bada, 2 erdiek tamaina edo forma desberdinak dituzte).

• azkurak.

• isuri egiten du, odoljarioa edo ultzeratua da (larruazaleko goiko geruza hautsi eta beheko ehuna agertzen den egoera da).

• Pigmentatutako (koloretako) azala aldatzea.

• Sateliteen satorrak (lehendik zegoen sator baten ondoan hazten diren sator berriak).

Melanoma diagnostikatzeko eta agertzeko probak honako hauek izan daitezke:

• Azterketa fisikoa eta osasun historia.

• Bularreko erradiografia.

• CT eskaneatzea.

• MRI.

• PET eskaneatzea.

• Ekografia.

Ikusi informazio orokorra atala proba eta prozedura horien deskribapena lortzeko.

Melanoma diagnostikatzeko erabilitako beste proba eta prozedura batzuk honako hauek dira:

• Azalaren azterketa: medikuak edo erizainak larruazala egiaztatzen du kolore, tamaina, forma edo ehunduraz anormalak diren itxurako kolpeak edo orbanak aurkitzeko.

• Biopsia: itxura anormala duen hazkunde osoa edo zati bat larruazaletik moztu eta mikroskopioz ikusten du patologoak minbizi zelulak aurkitzeko. Lau biopsia mota nagusi daude:

• Bizarra mozteko biopsia: itxura anormala duen hazkundea "mozteko" mozteko pala antzua erabiltzen da.

• Punch biopsia: ukabilkada edo trefina izeneko tresna berezi bat itxura anormaleko hazkundetik ehun zirkulu bat kentzeko erabiltzen da.

• Biopsia ebakidura: bisturi bat erabiltzen da itxura anormaleko hazkundearen zati bat kentzeko.

• Biopsia eskisionala: bisturi bat erabiltzen da hazkunde osoa kentzeko.

• Zentinela linfatikoaren biopsia: kirurgia bitartean linfa ganglion sentinela kentzea. Gongoil linfatikoa zentinela linfatikoko lehen ganglio linfatikoa da tumore primarioaren drainatze linfatikoa jasotzen duena. Minbizia tumore nagusitik hedatzen den lehen ganglio linfatikoa da. Substantzia erradioaktiboa edo / eta tindagai urdina tumorearen ondoan injektatzen da. Substantzia edo koloratzailea linfa-hodietatik igarotzen da linfo-nodoetara. Substantzia edo koloratzailea jasotzen duen lehen linfa-gangstema kentzen da. Patologo batek ehuna mikroskopioz ikusten du minbizi zelulak bilatzeko. Minbizi zelulak aurkitzen ez badira, agian ez da beharrezkoa izango linfa-nodo gehiago kentzea. Batzuetan, nodo linfatiko zentinela nodo talde batean baino gehiagotan aurkitzen da.

• Nodo linfatikoen disekzioa: giltzurrunetako linfoak kentzen diren eta ehun lagin bat mikroskopioz aztertzen den prozedura kirurgikoa minbizi zantzuak dauden jakiteko. Eskualdeetako ganglio linfatikoen disekzioa egiteko, tumoreen eremuko ganglio linfatiko batzuk kentzen dira. Nodo linfatiko erradikalen disekzioa egiteko, tumore-eremuko linfo-ganglio gehienak edo guztiak kentzen dira. Prozedura horri linfadenektomia ere deitzen zaio.

Melanomaren tratamendua

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala.

Linfa-nodoetara edo gorputzeko beste atal batzuetara hedatu ez den melanomaren tratamenduak honako hauek ditu:

• Tumorea eta inguruko ehun osasuntsua kentzeko kirurgia.

Inguruko linfa-nodoetara hedatu den melanomaren tratamenduak honako hauek ditu:

• Minbizia duten tumorea eta ganglio linfatikoak kentzeko kirurgia.

• Immunoterapia kontrol-puntu inhibitzaile immunologikoekin (pembrolizumab, ipilimumab eta nivolumab).

• BRAF inhibitzaileekin (vemurafenib, dabrafenib, encorafenib) bakarrik edo MEK inhibitzaileekin (trametinib, binimetinib) egindako terapia bideratua.

Linfonodoetatik haratago hedatu den melanomaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Inmunoterapia (ipilimumab).

• Haur eta nerabeen ahozko terapia bideratutako droga baten (dabrafenib) saiakuntza klinikoa.

Haurrengan errepikatzen den melanomaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

• Haur eta nerabeen immunitate-kontrolaren inhibitzaileekin (pembrolizumab, nivolumab, ipilimumab) immunoterapiaren saiakuntza klinikoa.

Informazio gehiagorako ikusi helduentzako Melanoma Tratamenduari buruzko laburpena.

Zelula squamous eta Basal Cell azala minbizia

Melanoma gabeko larruazaleko minbiziak (zelula squamous eta basal zelulak) oso arraroak dira haurren eta nerabeen artean. Zelula squamous edo basal zelula minbizia izateko arriskua honako hau handitzen da:

• Eguzki-argia naturalera edo eguzki-argia artifizialera (hala nola, beltzarantzeko oheetatik) denbora luzean egonez gero.
• Azala duen complexión izatea, hau da, honako hauek:

• Azal leuna, orbatzen eta erraz erretzen duena, ez da beltzarantzen edo ez da behar bezain beltzarantzen.

• Urdinak edo berdeak edo kolore argiko beste begi batzuk.

• Ile gorria edo ilehoria.

• Keratosi aktinikoa izatea.

• Gorlin sindromea izatea.

• Iraganeko tratamendua erradiazioekin.

• Sistema immunologikoa ahulduta izatea.

Zelula squamous eta basal zelula minbizia aztarnak honako hauek dira:

• Sendatzen ez duen mina.

• Hauek dira larruazaleko eremuak:

• Txikia, altxatua, leuna, distiratsua eta argizaria.

• Txikia, altxatua eta gorria edo marroi gorrixka.

• Laua, latza, gorria edo marroia eta ezkatatsua.

• Eskalatsua, odoljarioa edo koskorra.

• Orbain eta sendo baten antzekoa.

Zelula squamous eta basal zelula minbizia diagnostikatzeko probak honako hauek dira:

• Azalaren azterketa: medikuak edo erizainak larruazala egiaztatzen du kolore, tamaina, forma edo ehunduraz anormalak diren itxurako kolpeak edo orbanak aurkitzeko.

• Biopsia: normala ez den hazkunde osoa edo zati bat larruazaletik moztu eta mikroskopioz ikusten du patologoak minbizi zantzuak dauden jakiteko. Hiru azala biopsia mota nagusi daude:

• Bizarra mozteko biopsia: maquinilla pala antzua normala ez den hazkundea "mozteko" erabiltzen da.

• Punch biopsia: punch edo trefina izeneko tresna berezi bat normala ez den hazkundetik ehun zirkulu bat kentzeko erabiltzen da.

• Biopsia ebakidura: itxura anormala duen hazkunde zati bat kentzeko bisturi bat erabiltzen da.

• Biopsia eskisionala: bisturi bat erabiltzen da hazkunde osoa kentzeko.

Zelula Squamous eta Basal Zelula Larruazaleko Minbizia tratamendua

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala.

Haurrengan zelula squamous eta basal zelulen minbiziaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Tumorea kentzeko kirurgia. Honek Mohs kirurgia mikrografikoa izan dezake.

Mohs kirurgia mikrografikoa larruazaleko minbizietan erabiltzen den kirurgia mota bat da. Tumorea larruazaletik ebakitzen da geruza meheetan. Kirurgian zehar, tumorearen ertzak eta kendutako tumore geruza bakoitza mikroskopio bidez ikusten dira minbizi zelulak dauden jakiteko. Geruzak kentzen jarraitzen dute minbizi zelula gehiago ikusi arte. Kirurgia mota honek ahalik eta ehun normal gutxien kentzen du eta askotan larruazaleko minbizia aurpegian kentzeko erabiltzen da.

Haurrengan errepikatzen diren zelula squamous eta basal zelulen minbiziaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

Informazio gehiagorako, ikusi helduen Larruazaleko Minbiziaren Tratamenduari buruzko laburpena.

Begi barneko (ubeala) melanoma

Begiaren barruko melanoma begiaren hormako hiru geruzen erdian hasten da. Kanpoko geruzak esklera zuria ("begi zuria") eta begi aurreko kornea argia biltzen ditu. Barne geruzak nerbio ehunen estaldura du, erretina izenekoa, argia sumatzen duena eta nerbio optikoan zehar irudiak garunera bidaltzen dituena. Erdiko geruzari, bekokiaren barruko melanoma sortzen den tokian, ubeea edo ubeala deitzen zaio eta hiru zati nagusi ditu: irisak, gorputz ziliarra eta koroidea.

Begiaren anatomia. Begiaren kanpoaldea eta barnealdea erakusten ditu: esklera, kornea, irisak, gorputz ziliarra, koroidea, erretina, beirazko umorea eta nerbio optikoa. Umore beiratsua begiaren erdialdea betetzen duen likidoa da.

Arrisku faktoreak

Begietako barneko melanoma izateko arriskua hauetakoren batek handitzen du:

• Begien kolore argia.

• Azalaren kolore argia.

• Beltzaran jartzeko gai ez izatea.

• Melanozitosi okododermikoa.

• Azal nebioak.

Melanoma intraokularra diagnostikatzeko eta agertzeko probak honako hauek izan daitezke:

• Azterketa fisikoa eta osasun historia.

• Ekografia.

Begien barruko melanoma diagnostikatzeko erabilitako beste proba eta prozedura batzuk honako hauek dira:

• Fluoresceinaren angiografia: begian erretinari argazkiak ateratzeko erabiltzen den proba. Kolore horia zainetan injektatzen da eta gorputzean zehar bidaiatzen du begiko odol hodiak barne. Tindatzaile horiari esker, begiko ontziek fluoreszentzia eragiten dute argazkia ateratzen denean.

Tratamendua

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala.

Umeen barneko melanomaren tratamendua helduentzako tratamendua bezalakoa da eta honako hauek izan daitezke:

• Tumorea kentzeko kirurgia.

• Erradioterapia.

• Laser bidezko kirurgia

. Haurrengan behi barruko melanoma errepikariaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

Informazio gehiagorako, ikusi helduentzako Melanoma intraokularreko (ubeala) melanomaren tratamenduari buruzko laburpena.

Chordoma

Kordoma hazkunde geldoan hazten den hezur-tumore oso arraroa da, bizkarrezurrean zehar garezurraren oinarritik (kliboa izeneko hezurra) buztan-hezurreraino sortzen dena. Haur eta nerabeen artean, kordomak hezurretan sortzen dira gehienetan garezurraren oinarrian edo buztan-hezurretik gertu, ebakuntza bidez guztiz kentzea zailtzen dutenak.

Haurren chordoma esklerosi tuberosoaren egoerarekin lotuta dago, gaixotasun onak (minbizia ez direnak) giltzurrunetan, garunean, begietan, bihotzean, biriketan eta larruazalean sortzen diren gaixotasunekin lotuta dago.

Zeinuak eta sintomak

Kordomaren zeinuak eta sintomak tumorea sortzen den tokiaren araberakoak dira. Kordomak honako zeinu eta sintoma hauetako bat sor dezake. Kontsultatu zure haurraren medikuarekin zure seme-alabak honako hauetakoren bat duen:

• Buruko mina.

• Ikuspegi bikoitza.

• Sudurra blokeatuta edo itxia.

• Hitz egiteko arazoak.

• Ahazteko arazoak.

• Lepoko edo bizkarreko mina.

• Mina hanken atzeko aldean.

• Besoen eta hanken adoreztapena, ziztadak edo ahultasuna.

• Hesteetako edo maskuriko ohituren aldaketa.

Kordoma ez diren beste egoera batzuek seinale eta sintoma berberak sor ditzakete.

Kordoma diagnostikatzeko edo hedatu den ikusteko proben artean honako hauek daude:

• Bizkarrezur osoko erresonantzia magnetikoa.
• Bularreko, sabeleko eta pelbisaren tomografia.
• Biopsia. Ehun lagin bat kentzen da eta brachyury izeneko proteinaren maila altua egiaztatzen da.

Kordomak berriz agertu daitezke (berriro etorriko dira), normalean leku berean, baina batzuetan hezurreko beste gune batzuetan edo biriketan errepikatzen dira.

Pronostikoa

Pronostikoa (berreskuratzeko aukera) honako hauen araberakoa da:

• Haurraren adina.

• Tumorea bizkarrezurrean zehar sortzen den lekuan.

• Tumoreak tratamenduari nola erantzuten dion.

• Diagnostikoan hesteetako edo maskuriko ohituretan aldaketak izan ziren.

• Tumorea diagnostikatu berri den edo errepikatu den (itzuli).

Tratamendua

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala.

Haurren kordomaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Tumorea ahalik eta gehien kentzeko kirurgia eta ondoren erradioterapia. Protoi izpiaren erradioterapia garezurraren oinarritik gertu dauden tumoreetan erabil daiteke.

Haurrengan errepikatzen den kordomaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da. SMARCB1 genean aldaketak dituzten pazienteak tazemetostatoarekin tratatu daitezke entsegu kliniko honetan.

Lehen mailako gune ezezagunaren minbizia

Lehen mailako ezezagunen minbizia zelula gaiztoak (minbizia) gorputzean aurkitzen diren gaitza da, baina minbizia hasi zen lekua ez da ezagutzen. Minbizia gorputzeko edozein ehunetan sor daiteke. Minbizi primarioa (lehen sortu zen minbizia) gorputzeko beste atal batzuetara hedatu daiteke. Prozesu horri metastasia deitzen zaio. Minbizi zelulek minbizia hasi zen ehun motako zelulen itxura izan ohi dute. Adibidez, bularreko minbizi zelulak biriketara hedatu daitezke. Minbizia bularrean hasi zenez, biriketako minbizi zelulek bularreko minbizi zelulak dirudite.

Batzuetan, medikuek minbizia non hedatu den aurkitzen dute, baina ezin dute minbizia gorputzean non hasi zen hazten. Minbizi mota honi tumore primario edo primario ezkutuko minbizia deritzo.

Lehen mailako ezezagunen kartzinoman, minbizi zelulak gorputzean zabaldu dira, baina minbizi primarioa hasi zen tokia ez da ezagutzen.

Minbizia primarioa non hasi zen jakiteko eta minbizia non zabaldu den jakiteko informazioa egiten da. Probek minbizi nagusia aurkitzeko gai direnean, minbizia jada ez da ezagutzen ez den minbizia eta tratamendua minbizi primario motan oinarritzen da.

Minbizia hasi zen tokia ezagutzen ez denez, proba eta prozedura desberdinak, geneen adierazpenen profilak eta geneen azterketak barne, beharrezkoak izan daitezke zer minbizi mota den jakiteko. Azterketek minbizia egon daitekeela erakusten badute, biopsia egiten da. Biopsia zelulak edo ehunak kentzea da, patologoak mikroskopioan ikusi ahal izateko. Patologoak ehuna ikusten du minbizi zelulak bilatzeko eta minbizi mota jakiteko. Egiten den biopsia mota minbizia aztertzeko gorputzaren atalaren araberakoa da. Biopsia mota hauetakoren bat erabil daiteke:

• Orratz fineko aspirazioa (FNA) biopsia: orratz mehea erabiliz kentzeko ehuna edo fluidoa.

• Biopsia nagusia: ehuna orratz zabala erabiliz kentzea.

• Biopsia ebakitzailea : pikor baten zati bat edo ehun lagin bat kentzea.

• Biopsia eszisionala: ehun koskor oso bat kentzea.

Kendutako minbizi-zelulen edo ehunen mota aurkitzea espero den minbizi-zelula motaren desberdina denean, lehen ezezaguna den minbiziaren diagnostikoa egin daiteke. Gorputzeko zelulek itxura jakin bat dute, jatorria duten ehun motaren araberakoa. Adibidez, bularreko minbizi ehunen lagina bularreko zelulek osatuko dutela espero da. Hala ere, ehun lagina zelula mota desberdina bada (ez da bularreko zelulez osatua), litekeena da zelulak bularra hedatzea gorputzeko beste atal batetik.

Diagnostikoan minbizia non sortu zen jakiterik ez dagoenean, adenokartzinomak, melanomak eta enbrioi-tumoreak (rabdomiosarkoma edo neuroblastoma, esaterako) haurren eta nerabeen artean diagnostikatu ohi diren tumore motak dira.

Tratamendua

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala.

Minbizi zelulek mikroskopioan zer itxura duten, gaixoaren adina, zeinuak eta sintomak eta minbizia gorputzean hedatu den lekuaren araberakoa da tratamendua. Tratamendua honako hau izan ohi da:

• Kimioterapia.

• Terapia bideratua.

• Erradioterapia.

Haurrengan lehen mailako ezezaguneko minbizi errepikariaren tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzen dituen saiakuntza klinikoa. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

Informazio gehiago nahi izanez gero, ikusi Lehen Hezkuntzako Ezezagunen Helduen Kartzinomari buruzko laburpena.

Haurtzaroko Minbiziari buruz gehiago jakiteko

Minbiziaren Institutu Nazionalak haurtzaroan ohikoak ez diren minbiziei buruzko informazio gehiago nahi izanez gero, ikusi honako hau:

• Oinordetutako Minbiziaren Sentikortasunaren Sindromeak Froga Genetikoak

• Tomografia ordenagailuarekin (CT) miaketak eta minbizia

• MyPART - Nire Pediatriako eta Helduen Tumore Arraroen Sarea

Minbiziaren inguruko minbiziari buruzko informazio gehiago eta minbiziari buruzko beste baliabide orokor batzuk lortzeko, ikusi honako hau:

• Minbiziari buruz

• Haurtzaroko Minbiziak

• CureSearch for Children CancerExit Lege oharra

• Haur Minbiziaren aurkako Tratamenduaren Efektu Berantiarrak

• Minbizia duten nerabeak eta gazteak

• Minbizia duten haurrak: gurasoentzako gida

• Minbizia Haurren eta Nerabeengan

• Eszenaratzea

• Minbiziari aurre egitea

• Minbiziari buruz zure medikuari egin beharreko galderak

• Bizirik eta zaintzaileentzat

Ordenatu dataren arabera Puntuazioaren arabera ordenatu

Gaitu iruzkinen eguneratze automatikoa

Gehitu zure iruzkina

love.co ongietorria iruzkinak . Anonimoa izan nahi ez baduzu, erregistratu edo hasi saioa . Doakoa da.