Motak / hezurra / pazientea / ewing-treatment-pdq

Ewing sarkomaren tratamendua

Ewing Sarcomari buruzko informazio orokorra

GAKO PUNTUAK

• Ewing sarkoma hezurrean edo ehun bigunetan sortzen den tumore mota bat da.

• Zelula biribilen sarkoma bereiztuak ere gerta daitezke hezurrean edo ehun bigunetan.

• Ewing sarkomaren seinale eta sintomen artean hanturak eta mina daude tumorearen ondoan.

• Hezurra eta ehun bigunak aztertzen dituzten probak Ewing sarkoma diagnostikatzeko eta agertzeko erabiltzen dira.

• Ewing sarkoma diagnostikatzeko biopsia egiten da.

• Zenbait faktorek pronostikoan eragina dute (errekuperatzeko aukera).

Ewing sarkoma hezurrean edo ehun bigunetan sortzen den tumore mota bat da.

Ewing sarkoma hezur edo ehun bigunetako zelula mota jakin batetik sortzen den tumore mota da. Ewing sarkoma hanketako, besoetako, oinetako, eskuetako, bularreko, pelbiseko, bizkarrezurreko edo garezurreko hezurretan aurki daiteke. Ewing sarkoma ere enborreko, besoetako, hanketako, buruko, lepoko, retroperitoneoko ehun bigunetan aurki daiteke (sabelaldeko atzeko aldean sabelaldeko horma estaltzen duen eta sabelaldeko organo gehienak estaltzen dituen ehunaren atzean dagoen eremua), edo beste arlo batzuk.

Ewing sarkoma ohikoena da nerabeen eta heldu gazteen artean (20 urte bitarteko nerabeak).

Ewing sarkomari tumore neuroektodermiko primitibo periferikoa ere deitu izan zaio, Askin tumorea (bularraldeko hormako Ewing sarkoma), Ewing sarkoma estraoseoa (Ewing sarkoma hezurra ez den beste ehun batean) eta Ewing sarkoma tumoreen familia.

Zelula biribilen sarkoma bereiztuak ere gerta daitezke hezurrean edo ehun bigunetan.

Zelula biribilen sarkoma desberdindu gabeak hezurrei edo hezurrei lotuta dauden eta gorputza mugitzen laguntzen duten muskuluetan gertatu ohi da. Ewing sarkoma bezala tratatzen diren bi zelula borobil bereizitako sarkoma mota daude:

• Zelula borobilen sarkoma bereiztu gabea BCOR-CCNB3 berrantolamenduak dituena. Hezurreko tumore mota hau pelbisa, besoak edo hanketan sortzen da normalean. Gorputzeko beste atal batzuetara hedatu daiteke. Zelula borobileko sarkoma mota honetan, BCOR genea CCNB3 genearekin lotzen da. Zelula biribilen sarkoma diagnostikatzeko, tumore-zelulek gene aldaketa hori egiaztatzen dute.

• CIC-DUX4 berrantolaketa duten zelula biribilen sarkoma bereiztu gabea. Ehun bigunen tumore mota hau enborrean, besoetan edo hanketan sortzen da normalean. Gizonezkoetan eta 21 eta 40 urte bitarteko heldu gazteetan izaten da ohikoena. Zelula borobileko sarkoma mota honetan, CIC genea DUX4 genearekin lotzen da. Zelula biribilen sarkoma diagnostikatzeko, tumore-zelulek gene aldaketa hori egiaztatzen dute.

Ewing sarkomaren seinale eta sintomen artean hanturak eta mina daude tumorearen ondoan.

Zeinu eta sintoma horiek eta beste batzuk Ewing sarkomak edo beste egoera batzuek sor ditzakete. Kontsultatu zure haurraren medikuarekin zure seme-alabak honako hauetakoren bat duen:

• Mina eta / edo hantura, normalean besoetan, hanketan, bularrean, bizkarrean edo pelbisean.

• Besoak, hankak, bularra edo pelbisa (biguna eta epela senti daiteke).

• Sukarra arrazoi ezagunik gabe.

• Ezagutzen ez den arrazoirik gabe apurtzen den hezurra.

Hezurra eta ehun bigunak aztertzen dituzten probak Ewing sarkoma diagnostikatzeko eta agertzeko erabiltzen dira.

Hezurren, ehun bigunen eta inguruko eremuen argazkiak egiten dituzten prozedurek Ewing sarkoma diagnostikatzen laguntzen dute eta minbizia noraino hedatu den erakusten dute. Minbizi zelulak hezurren eta ehun bigunen barruan edo gorputzeko beste atal batzuetara eta gorputzeko beste leku batzuetara zabaldu diren jakiteko erabiltzen den prozesuari estadio deritzo.

Tratamendua planifikatzeko, garrantzitsua da minbizia gorputzeko beste atal batzuetara hedatu den jakitea. Ewing sarkoma detektatzeko, diagnostikatzeko eta faseko probak eta prozedurak aldi berean egiten dira normalean.

Ewing sarkoma diagnostikatzeko edo agertzeko honako proba eta prozedura hauek erabil daitezke:

• Azterketa fisikoa eta historia: gorputzaren azterketa osasun zantzu orokorrak egiaztatzeko, besteak beste, gaixotasun zantzuak egiaztatzea, hala nola, pikorrak edo ezohikoa dirudien beste edozer. Gaixoaren osasun ohiturak eta iraganeko gaixotasunak eta tratamenduak ere jasoko dira.

• MRI (erresonantzia magnetiko bidezko irudia): imana, irrati uhinak eta ordenagailua erabiltzen dituen prozedura da gorputzaren barruko eremuen irudi zehatzak egiteko, hala nola tumorea sortu zen eremua. Prozedura horri erresonantzia magnetiko nuklearraren irudia (NMRI) deritzo.

Sabeleko erresonantzia magnetikoa (MRI). Umea MRI eskanerrera sartzen den mahai baten gainean etzanda dago eta honek gorputzaren barrualdeari argazkiak ateratzen dizkio. Haurraren sabelaldeko kuxinak argazkiak argiagoak izaten laguntzen du.

• CT scan (CAT scan): gorputzaren barruko eremuen irudi zehatzak egiten dituen prozedura, hala nola tumorea sortu zen eremua edo bularra, angelu desberdinetatik hartutakoak. Irudiak X izpien makina bati lotutako ordenagailu batek egin ditu. Koloratzaile bat zainetan injektatu edo irentsi daiteke organoak edo ehunak argiago ager daitezen. Prozedura horri tomografia konputatua, tomografia ordenagailua edo tomografia axial informatikoa ere deitzen zaio.

Sabeleko tomografia informatikoa (CT) eskaneatzea. Umea CT eskanerretik irristatzen den mahai baten gainean etzanda dago, eta horrek sabeleko barnealdeko erradiografiak ateratzen ditu.

• PET eskaneatzea (positroi igorpenaren tomografia eskaneatzea): gorputzean tumore zelula gaiztoak aurkitzeko prozedura. Ildo batean glukosa erradioaktibo (azukre) kopuru txiki bat injektatzen da. PET eskanerrak gorputzaren inguruan biratzen du eta glukosa gorputzean non erabiltzen den erakusten du. Tumore zelula gaiztoak argiago agertzen dira argazkian, aktiboagoak direlako eta zelula normalek baino glukosa gehiago hartzen dutelako. PET eskaner bat eta CT eskaner bat maiz egiten dira aldi berean. Minbizia badago, horrek aurkitzeko aukera handitzen du.

Positroien emisio bidezko tomografia (PET) eskaneatzea. Haurra PET eskanerretik irristatzen den mahai baten gainean etzanda dago. Buru-euskarria eta uhala zuriak umea geldi egoten laguntzen dute. Glukosa erradioaktibo (azukre) kopuru txiki bat injektatzen da haurraren zainetan, eta eskaner batek glukosa gorputzean non erabiltzen den erakusten du. Minbizi zelulak argiago agertzen dira irudian, zelula normalek baino glukosa gehiago hartzen dutelako.

• Hezurren eskaneatzea: hezurrean azkar zatitzen diren zelulak (minbizi zelulak, adibidez) dauden ala ez egiaztatzeko prozedura. Oso material erradioaktibo kopuru txikia zain batean injektatzen da eta odolean zehar bidaiatzen du. Material erradioaktiboa hezurretan biltzen da minbiziarekin eta eskaner batek detektatzen du.

Hezurren eskaneatzea. Haurraren zainean material erradioaktibo kopuru txikia injektatzen da eta odolean zehar bidaiatzen du. Material erradioaktiboa hezurretan biltzen da. Haurra eskanerraren azpian irristatzen den mahai baten gainean etzanda dagoenean, material erradiaktiboa antzeman eta irudiak ordenagailuko pantailan egiten dira.

• Hezur-muinaren aspirazioa eta biopsia: hezur-muina eta hezur zati txiki bat kentzea, orratz huts bat hipbonean sartuz. Laginak hip hezur bietatik ateratzen dira. Patologo batek hezur muina eta hezurra mikroskopioz ikusten ditu minbizia hedatu den ikusteko.

Hezur-muineko aspirazioa eta biopsia. Larruazalaren azalera txiki bat gelditu ondoren, hezur-muineko orratza sartzen da haurraren aldakako hezurrean. Odol, hezur eta hezur muineko laginak kentzen dira mikroskopioan aztertzeko.

• X izpiak: X izpiak gorputzetik pasa eta zinemara irits daitekeen energia izpi mota bat da, gorputzaren barruan dauden eremuak, adibidez, bularra edo tumorea sortu zen eremua irudikatuz.

• Odol zenbaketa osoa (CBC): odol lagin bat ateratzen den eta honako hauek egiaztatzen dituen prozedura:

• Globulu gorrien, globulu zurien eta plaketen kopurua.

• Globulu gorrietan dagoen hemoglobina (oxigenoa eramaten duen proteina) kopurua.

• Globulu gorriek osatutako odol laginaren zatia.

• Odolaren kimikako azterketak: odol-lagina egiaztatzen den prozedura bat, substantzia batzuen kantitateak neurtzeko, hala nola laktato deshidrogenasa (LDH), gorputzean organoek eta ehunek odolera askatzen dutena. Substantzia baten ezohiko kantitatea (normala baino handiagoa edo txikiagoa) gaixotasunaren seinale izan daiteke.

Ewing sarkoma diagnostikatzeko biopsia egiten da.

Ehunen laginak biopsian kentzen dira, patologo batek mikroskopioan ikusi ahal izateko minbizi zantzuak dauden jakiteko. Lagungarria da biopsia tratamendua emango den zentro berean egiten bada.

• Orratzaren biopsia: orratzaren biopsia egiteko, ehuna orratza erabiliz kentzen da. Biopsia mota hau egin daiteke, probak egiteko adinako ehun laginak ateratzea posible bada.

• Biopsia ebakidura: ebakidurako biopsia egiteko, ehun lagina kentzen da larruazaleko ebaki baten bidez.

• Biopsia ebakitzailea: normala ez den gorputz-zati osoa edo ehun-eremua kentzea.

Pazientea artatuko duten espezialistak (patologoa, erradiazio-onkologoa eta zirujaua) normalean elkarrekin lan egiten dute orratza edo biopsiaren ebakia kokatzeko gune onena zein den erabakitzeko. Biopsia gunea hautatzea garrantzitsua da. Behar bezala hautatzen ez den biopsia gune batek kirurgia zabalagoa eragin dezake tumorea kentzeko edo erradioterapiarekin tratatzen den eremu handiagoa.

Minbizia inguruko linfo-nodoetara hedatzeko aukera baldin badago, ganglio linfatiko bat edo gehiago kendu eta minbizi zantzuak dauden egiaztatu ahal izango da.

Kendu den ehunean honako proba hauek egin daitezke:

• Analisi zitogenetikoa: laborategiko test bat, ehun lagin bateko zelulen kromosomak zenbatu eta egiaztatzen diren aldaketarik dagoen, hala nola hautsitakoak, falta direnak, berrantolatuak edo aparteko kromosomak. Kromosoma jakin batzuetan aldaketak minbiziaren seinale izan daitezke. Analisi zitogenetikoa minbizia diagnostikatzen laguntzeko, tratamendua planifikatzeko edo tratamenduak nola funtzionatzen duen jakiteko erabiltzen da.

• Immunohistokimika: paziente baten ehun lagin batean antigeno batzuk (markatzaileak) egiaztatzeko antigorputzak erabiltzen dituen laborategiko proba. Antigorputzak entzima edo tindagai fluoreszente batekin lotuta egon ohi dira. Antigorputzak ehun laginaren antigeno zehatz bati lotu ondoren, entzima edo koloratzailea aktibatzen da, eta antigenoa mikroskopioan ikus daiteke. Proba mota hau minbizia diagnostikatzen laguntzeko eta minbizi mota bat beste minbizi mota batetik kontatzen laguntzeko erabiltzen da.

• Fluxuaren zitometria: lagin bateko zelula kopurua, lagin bateko zelula bizien ehunekoa eta zelulen zenbait ezaugarri neurtzen dituen laborategiko proba, hala nola tamaina, forma eta tumore (edo beste) markatzaileen presentzia. zelula gainazala. Pazientearen odol, hezur-muin edo beste ehunen lagin bateko zelulak tindagai fluoreszente batekin tindatzen dira, fluido batean jarrita, eta gero banan-banan argi izpi batetik igarotzen dira. Probaren emaitzak tindagai fluoreszenteekin tindatutako zelulek argi izpiaren aurrean nola erreakzionatzen duten oinarritzen dira.

Zenbait faktorek pronostikoan eragina dute (errekuperatzeko aukera).

Pronostikoan eragina duten faktoreak (berreskuratzeko aukera) desberdinak dira tratamenduaren aurretik eta ondoren.

Tratamendua eman aurretik, pronostikoa honako hauen menpe dago:

• Tumorea ganglio linfatikoetara edo gorputzeko urruneko ataletara hedatu den.

• Gorputzean tumorea non hasi zen.

• Tumorea hezurrean edo ehun bigunetan sortu zen.

• Zein tamaina duen tumoreak diagnostikatzen duenean.

• Tumoreak hezurrak hautsi dituen ala ez.

• Odoleko LDH maila normala baino handiagoa den ala ez.

• Tumoreak gene aldaketa batzuk dituen ala ez.

• Gaixoak 15 urte baino gutxiago dituen ala ez.

• Gaixoaren sexua.

• Gaixoak minbizi desberdin baten tratamendua izan duen ala ez.

• Tumorea diagnostikatu berri den edo errepikatu den (itzuli).

Tratamendua eman ondoren, ondorioak hauek dira:

• Tumorea ebakuntza bidez guztiz kendu den ala ez.

• Tumoreak kimioterapiari edo erradioterapiari erantzun zion.

Hasierako tratamenduaren ondoren minbizia errepikatzen bada, pronostikoa araberakoa da:

• Minbizia hasierako tratamendutik bi urte baino gehiagora itzuli zen ala ez.

• Minbizia lehen sortu zen tokira edo gorputzeko beste atal batzuetara itzuli zen.

Ewing Sarcomaren etapak

GAKO PUNTUAK

• Diagnostiko eta estadio proben emaitzak minbizi zelulak zabaldu diren jakiteko erabiltzen dira.

• Ewing sarkoma lokalizatua, metastatikoa edo errepikakorra dela deskribatzen da.

• Ewing sarkoma lokalizatua

• Ewing sarkoma metastatikoa

• Errepikatutako Ewing sarkoma

• Minbizia gorputzean hedatzeko hiru modu daude.

• Minbizia hasi zen lekutik gorputzeko beste atal batzuetara zabaldu daiteke.

Diagnostiko eta estadio proben emaitzak minbizi zelulak zabaldu diren jakiteko erabiltzen dira.

Minbizia hasi zen lekutik gorputzeko beste atal batzuetara hedatu den jakiteko erabilitako prozesuari eszenaratzea deritzo. Ez dago Ewing sarkomaren eszenaratze sistema estandarrik. Ewing sarkoma diagnostikatzeko eta agertzeko egindako proben eta prozeduren emaitzak tumoreak lokalizatuak edo metastasikoak direla deskribatzeko erabiltzen dira.

Ewing sarkoma lokalizatua, metastatikoa edo errepikakorra dela deskribatzen da.

Ewing sarkoma lokalizatua, metastatikoa edo errepikakorra dela deskribatzen da.

Ewing sarkoma lokalizatua

Minbizia hasi zen hezurrean edo ehun bigunetan aurkitzen da eta inguruko ehunetara hedatu daiteke, inguruko ganglio linfatikoak barne.

Ewing sarkoma metastatikoa

Minbizia hezurretik edo ehun bigunetatik hedatu da eta bertan hasi da gorputzeko beste atal batzuetara. Hezurreko Ewing tumorean, minbizia gehien biriketara, beste hezur batzuetara eta hezur-muinera hedatzen da.

Errepikatutako Ewing sarkoma

Minbizia berriro agertu da (berriro etorri) tratatu ondoren. Minbizia has daitekeen hezurrean edo ehun bigunetan itzul daiteke edo gorputzeko beste atal batean.

Minbizia gorputzean hedatzeko hiru modu daude.

Minbizia ehunen, linfa sistemaren eta odolaren bidez hedatu daiteke:

• Ehuna. Minbizia hasi zen lekutik hedatzen da inguruko guneetara hazten.

• Linfa sistema. Minbizia hasi zen lekutik hedatzen da linfa sisteman sartuz. Minbizia linfa-ontzietan zehar bidaiatzen du gorputzeko beste atal batzuetara.

• Odola. Minbizia hasi zen lekutik hedatzen da odolean sartuz. Minbizia odol hodietan zehar bidaiatzen du gorputzeko beste atal batzuetara.

Minbizia hasi zen lekutik gorputzeko beste atal batzuetara zabaldu daiteke.

Minbizia gorputzeko beste atal batera hedatzen denean, metastasia deitzen zaio. Minbizi-zelulak hasi ziren lekutik (tumore nagusia) urruntzen dira eta sistema linfatikoan edo odolean zehar bidaiatzen dute.

• Linfa sistema. Minbizia linfa-sisteman sartzen da, linfa-ontzietan zehar bidaiatzen du eta gorputzeko beste atal batean tumore bat (tumore metastatikoa) sortzen du.

• Odola. Minbizia odolean sartzen da, odol hodietan zehar bidaiatzen du eta tumore bat sortzen du (tumore metastatikoa) gorputzeko beste atal batean.

Tumore metastasikoa tumore primarioaren minbizi mota bera da. Adibidez, Ewing sarkoma biriketara hedatzen bada, birikako minbizi zelulak benetan Ewing sarkoma zelulak dira. Gaixotasuna Ewing sarkoma metastatikoa da, ez biriketako minbizia.

Tratamendu Aukera Orokorra

GAKO PUNTUAK

• Ewing sarkoma duten haurrentzako tratamendu mota desberdinak daude.

• Ewing sarkoma duten haurrek haurren minbizia tratatzen adituak diren osasun-hornitzaile talde batek aurreikusi beharko lituzke tratamenduak.

• Ewing sarkomaren tratamenduak bigarren mailako efektuak sor ditzake.

• Lau tratamendu estandar mota erabiltzen dira:

• Kimioterapia

• Erradioterapia

• Kirurgia

• Dosi handiko kimioterapia zelula ama erreskatatzearekin

• Tratamendu mota berriak probatzen ari dira entsegu klinikoetan.

• Terapia bideratua

• Inmunoterapia

• Gaixoek entsegu kliniko batean parte hartzea pentsatu nahi dute.

• Pazienteak minbiziaren tratamendua hasi aurretik, bitartean edo ondoren hasi daitezke entsegu klinikoetan.

• Baliteke jarraipen probak egin behar izatea.

Ewing sarkoma duten haurrentzako tratamendu mota desberdinak daude.

Tratamendu mota desberdinak daude eskuragarri Ewing sarkoma duten haurrentzat. Tratamendu batzuk estandarrak dira (gaur egun erabiltzen den tratamendua), eta beste batzuk entsegu klinikoetan probatzen ari dira. Tratamenduen saiakuntza klinikoa egungo tratamenduak hobetzen edo minbizia duten gaixoentzako tratamendu berriei buruzko informazioa lortzen lagundu nahi duen ikerketa da. Saiakuntza klinikoek tratamendu berria tratamendu estandarra baino hobea dela erakusten dutenean, tratamendu berria tratamendu estandarra bihur daiteke.

Haur eta nerabeen minbizia arraroa denez, azterketa kliniko batean parte hartzea kontuan hartu behar da. Saiakuntza kliniko batzuk tratamendua hasi ez duten pazienteentzat bakarrik daude zabalik.

Ewing sarkoma duten haurrek haurren minbizia tratatzen adituak diren osasun-hornitzaile talde batek aurreikusi beharko lituzke tratamenduak.

Tratamendua onkologo pediatriko batek zainduko du, minbizia duten haurrak tratatzen espezializatutako medikuak. Onkologo pediatrikoak Ewing sarkoma duten haurrak tratatzen adituak diren eta medikuntzako zenbait arlotan espezializatutako beste osasun-hornitzaile batzuekin egiten du lan. Espezialista hauek izan daitezke:

• Pediatra.

• Onkologo kirurgikoa edo onkologo ortopedikoa.

• Erradiazio onkologoa.

• Pediatriako erizain espezialista.

• Gizarte langilea.

• Errehabilitazioko espezialista.

• Psikologoa.

Ewing sarkomaren tratamenduak bigarren mailako efektuak sor ditzake.

Minbizia tratatzeko garaian hasten diren bigarren mailako efektuen inguruko informazioa lortzeko, ikusi gure Bigarren mailako efektuak orria.

Minbiziaren tratamenduaren bigarren mailako efektuak tratamenduaren ondoren hasi eta hilabete edo urte luzez jarraitzen diren efektu berantiarrak deitzen dira. Minbiziaren tratamenduaren azken ondorioak honako hauek izan daitezke:

• Arazo fisikoak.

• Aldarte, sentimendu, pentsamendu, ikaskuntza edo oroimenaren aldaketak.

• Bigarren minbizia (minbizi mota berriak). Ewing sarkomarekin tratatutako gaixoek leuzemia mieloide akutua eta sindrome mielodisplastikoa izateko arrisku handiagoa dute. Erradioterapiarekin tratatutako eremuan sarkoma izateko arriskua ere handiagoa da.

Efektu berantiar batzuk tratatu edo kontrolatu daitezke. Garrantzitsua da zure haurraren medikuekin hitz egitea minbiziaren tratamenduak haurrarengan izan ditzakeen efektuez. (Informazio gehiago nahi izanez gero, ikusi haurren minbiziaren aurkako tratamenduaren ondorio berantiarrei buruzko laburpena.)

Lau tratamendu estandar mota erabiltzen dira:

Kimioterapia

Kimioterapia minbiziaren aurkako tratamendua da, minbizi-zelulen hazkundea eteteko sendagaiak erabiltzen dituena, zelulak hiltzeagatik edo zatitzeari uzteagatik. Kimioterapia ahoz hartzen denean edo zain edo muskulu batean injektatzen denean, drogak odolean sartzen dira eta minbizi zeluletara irits daitezke gorputz osora (kimioterapia sistemikoa). Kimioterapia likido zefalorrakideoan, organo batean edo sabelaldea bezalako gorputzeko barrunbean zuzenean jartzen denean, botikek batez ere zona horietako minbizi zeluletan eragiten dute (eskualdeko kimioterapia). Kimioterapia konbinatua minbiziaren kontrako botika bat baino gehiago erabiliz egiten den tratamendua da.

Konbinazio sistemikoko kimioterapia Ewing tumoreak dituzten paziente guztien tratamenduaren parte da. Askotan ematen den lehen tratamendua izaten da eta 6 eta 12 hilabete inguru irauten du. Kimioterapia maiz ematen da kirurgia edo erradioterapia baino lehen tumorea txikitzeko eta gorputzeko beste atal batzuetara hedatu daitezkeen tumore zelulak hiltzeko.

Informazio gehiago nahi izanez gero, ikusi Ehun Leunen Sarcomarako Onartutako Drogak.

Erradioterapia

Erradioterapia minbizi tratamendua da, energia handiko erradiografiak edo beste erradiazio mota batzuk erabiltzen ditu minbizi zelulak hiltzeko edo hazten ez uzteko. Bi erradioterapia mota daude:

• Kanpoko erradioterapiak gorputzetik kanpoko makina bat erabiltzen ditu erradiazioak minbizira bidaltzeko.

• Barne erradioterapiak minbizi barruan edo gertu jarritako orratzetan, hazietan, harietan edo kateteretan zigilatutako substantzia erradioaktiboa erabiltzen du.

Kanpoko erradioterapia Ewing sarkoma tratatzeko erabiltzen da.

Erradioterapia tumorea ebakuntza bidez kendu ezin denean edo tumorea kentzeko ebakuntzak gorputzeko funtzio garrantzitsuetan edo umeak izango duen itxuran eragingo duenean erabiltzen da. Tumorea txikiagoa izan dadin eta kirurgian kendu behar den ehun kopurua gutxitzeko erabil daiteke. Kirurgiaren ondoren geratzen den edozein tumore eta gorputzeko beste atal batzuetara hedatu diren tumoreak tratatzeko ere erabil daiteke.

Kirurgia

Kirurgia kimioterapia edo erradioterapiaren ondoren geratzen den minbizia kentzeko egin ohi da. Ahal denean, tumore osoa ebakuntza bidez kentzen da. Kendutako ehunak eta hezurrak injerto batekin ordezkatu daitezke, gaixoaren gorputzeko beste zati batetik edo emaile batetik hartutako ehunak eta hezurrak erabiltzen dituena. Batzuetan inplantea erabiltzen da, hala nola hezur artifiziala.

Medikuak ebakuntzaren garaian ikus daitezkeen minbizi guztiak kendu ondoren, gaixo batzuei kimioterapia edo erradioterapia eman ahal zaie ebakuntza egin ondoren geratzen diren minbizi zelulak hiltzeko. Minbizia berriro gertatzeko arriskua gutxitzeko ebakuntza egin ondoren ematen zaion tratamenduari terapia laguntzailea deritzo.

Dosi handiko kimioterapia zelula ama erreskatatzearekin

Minbizi zelulak hiltzeko kimioterapia dosi handiak ematen dira. Zelula osasuntsuak, odola sortzen duten zelulak barne, minbiziaren tratamenduak suntsitzen ditu. Zelula ama transplantea odol-eratzen duten zelulak ordezkatzeko tratamendua da. Zelula amak (odol zelula heldugabeak) gaixoaren edo emaile baten odoletik edo hezur-muinetik ateratzen dira eta izoztu eta gordetzen dira. Pazienteak kimioterapia amaitu ondoren, gordetako zelula amak desizoztu egiten dira eta infusioaren bidez ematen zaizkio gaixoari. Birfunditutako zelula ama hauek gorputzeko odol zelulak (eta berreskuratzen) dituzte. Zelula amen erreskate bidezko kimioterapia Ewing sarkoma lokalizatua eta errepikaria tratatzeko erabiltzen da.

Tratamendu mota berriak probatzen ari dira entsegu klinikoetan.

Laburpen atal honetan entsegu klinikoetan aztertzen ari diren tratamenduak deskribatzen dira. Agian ez da aztertzen ari diren tratamendu berri guztiak aipatzen. Saiakuntza klinikoen inguruko informazioa NCI webgunean dago eskuragarri.

Terapia bideratua

Helburu duen terapia minbizi zelulek hazteko eta garatzeko behar dituzten prozesuak oztopatzeko drogak edo beste substantzia batzuk erabiltzen dituen tratamendua da. Haurreko minbizi ezohikoak tratatzeko erabilitako terapia moten artean honako hauek daude:

• Antigorputz monoklonalen terapia: Antigorputz monoklonalak laborategian sistema immunologikoko zelula mota bakar batetik egiten dira. Antigorputz horiek minbizi zeluletako substantziak edo minbizi zelulak hazten lagun dezaketen substantziak identifikatu ditzakete. Antigorputzak substantziei lotzen zaizkie eta minbizi zelulak hiltzen dituzte, haien hazkundea blokeatu edo ez zabaltzeko. Antigorputz monoklonalak infusio bidez ematen dira. Bakarrik erabil daitezke edo drogak, toxinak edo material erradiaktiboa minbizi zeluletara zuzenean eramateko. Ganitumab Ewing sarkoma metastasikoa tratatzeko aztertzen ari dira.

• Kinasaren inhibitzaileen terapia: kinasaren inhibitzaileak minbizi zelulek banatzeko behar duten proteina blokeatzen duten sendagaiak dira. Errepikatutako Ewing sarkoma tratatzeko aztertzen ari dira.

• NEDD8 aktibatzeko entzimaren (NAE) inhibitzaileen terapia: NAE inhibitzaileak NAEra atxikitzen diren eta minbizi zelulak banatzea eragozten duten medikamentuak dira. Pevonedistat aztertzen ari da Ewing sarkoma errepikariaren tratamenduan.

Inmunoterapia

Immunoterapia gaixoaren sistema immunologikoa minbiziari aurre egiteko erabiltzen duen tratamendua da. Gorputzak egindako edo laborategian egindako substantziak minbiziaren aurkako defentsa naturalak sustatzeko, zuzentzeko edo leheneratzeko erabiltzen dira. Minbiziaren aurkako tratamendu mota honi bioterapia edo terapia biologikoa ere deitzen zaio.

• Immunitate kontroleko inhibitzaileen terapia: immunitate kontroleko inhibitzaileek sistema immunologikoko zelula batzuek, hala nola T zelulek eta minbizi zelula batzuek egindako zenbait proteina blokeatzen dituzte. Proteina hauek erantzun inmunologikoak kontrolpean mantentzen laguntzen dute eta T zelulek minbizi zelulak hiltzea ekidin dezakete. Proteina horiek blokeatzen direnean, sistema immunologikoaren "balaztak" askatzen dira eta T zelulak minbizi zelulak hobeto hiltzeko gai dira. Nivolumab eta ipilimumab aztertzen ari diren kontrol puntuen inhibitzaile motak dira, Ewing sarkoma errepikaria tratatzeko.

• Antigeno kimerikoen errezeptore (CAR) T zelulen terapia: CAR T zelulen terapia pazientearen T zelulak (sistema immunologikoko zelula mota) aldatzen dituen immunoterapia mota da, beraz minbizi zelulen gainazaleko zenbait proteini eraso egingo diete. T zelulak gaixoari hartzen zaizkio eta hartzaile bereziak laborategian gainazalera gehitzen dira. Aldatutako zelulei antigeno hartzaile kimerikoa (CAR) T zelula deitzen zaie. CAR T zelulak laborategian hazten dira eta gaixoari infusio bidez ematen zaizkio. CAR T zelulak pazientearen odolean ugaltzen dira eta minbizi zelulak erasotzen dituzte. CAR T zelulen terapia aztertzen ari da Ewing sarkoma errepikariaren tratamenduan.

CAR T zelulen terapia. Gaixoaren T zelulak (zelula immunologiko mota bat) laborategian aldatzen diren tratamendu mota, minbizi zelulekin lotu eta hil egingo dira. Pazientearen besoan dagoen zain batetik datorren odola tutu batetik igarotzen da aferesi makina batera (ez da ageri), globulu zuriak kentzen ditu, T zelulak barne, eta gainerako odola gaixoari bidaltzen dio. Ondoren, antigeno hartzaile kimerikoa (CAR) izeneko hartzaile berezi baten genea laborategiko T zeluletan txertatzen da. CAR T zelulak milioika laborategian hazten dira eta gero gaixoari infusio bidez ematen zaizkio. CAR T zelulak minbizi zelulen antigeno batekin lotzeko eta hiltzeko gai dira.

Gaixoek entsegu kliniko batean parte hartzea pentsatu nahi dute.

Zenbait gaixoren kasuan, saiakuntza kliniko batean parte hartzea tratamendu aukerarik onena izan daiteke. Saiakuntza klinikoak minbizia ikertzeko prozesuaren parte dira. Saiakuntza klinikoak egiten dira minbiziaren aurkako tratamendu berriak tratamendu estandarra baino seguruak eta eraginkorrak diren edo hobeak diren jakiteko.

Minbiziaren aurkako tratamendu estandar asko lehenagoko saiakuntza klinikoetan oinarritzen dira. Saiakuntza kliniko batean parte hartzen duten pazienteek tratamendu estandarra jaso dezakete edo tratamendu berri bat jasotzen duten lehenengoen artean egon daitezke.

Saiakuntza klinikoetan parte hartzen duten pazienteek etorkizunean minbizia tratatzeko modua hobetzen ere laguntzen dute. Saiakuntza klinikoek tratamendu berri eraginkorrak ekartzen ez dituztenean ere, askotan galdera garrantzitsuei erantzuten diete eta ikerketak aurrera egiten laguntzen dute.

Pazienteak minbiziaren tratamendua hasi aurretik, bitartean edo ondoren hasi daitezke entsegu klinikoetan.

Saiakuntza kliniko batzuetan oraindik tratamendua jaso ez duten gaixoak daude. Beste entsegu batzuek minbizia hobetu ez duten pazienteentzako tratamenduak probatzen dituzte. Minbizia errepikatzeari ekiteko (berriro itzultzeko) edo minbiziaren tratamenduaren bigarren mailako efektuak murrizteko modu berriak probatzen dituzten saiakuntza klinikoak ere badaude.

Saiakuntza klinikoak herrialdeko hainbat lekutan egiten ari dira. NCIk onartzen dituen entsegu klinikoei buruzko informazioa NCIren entsegu klinikoen bilaketa web orrian aurki daiteke. Beste erakunde batzuek onartzen dituzten entsegu klinikoak ClinicalTrials.gov webgunean aurki daitezke.

Baliteke jarraipen probak egin behar izatea.

Minbizia diagnostikatzeko edo minbizia zein den jakiteko egindako zenbait proba errepika daitezke. Zenbait proba errepikatuko dira, tratamenduak nola funtzionatzen duen ikusteko. Tratamendua jarraitu, aldatu edo gelditu ala ez erabakiak azterketa horien emaitzetan oinarrituta egon daitezke.

Proba batzuk tratamendua amaitu eta noizean behin egiten jarraituko dute. Proba hauen emaitzek zure haurraren egoera aldatu den edo minbizia errepikatu den (itzuli) erakutsi dezakete. Proba hauei jarraipen edo azterketa deitzen zaie batzuetan.

Ewing sarkomaren tratamendurako aukerak

Atal honetan

• Lokalizatutako Ewing sarkoma

• Ewing sarkoma metastatikoa

• Aldizkako Ewing sarkoma

Jarraian zerrendatutako tratamenduei buruzko informazioa lortzeko, ikusi Tratamendu Aukeren ikuspegi orokorra atala.

Lokalizatutako Ewing sarkoma

Ewing lokalizatutako sarkomaren tratamendu estandarrak honakoak dira:

• Kimioterapia.

• Kirurgia eta / edo erradioterapia.

• Dosi handiko kimioterapia zelula ama erreskatatzearekin.

Erabili gure saiakuntza klinikoen bilaketa gaixoak onartzen dituzten NCI-k lagundutako minbizia saiakuntza klinikoak aurkitzeko. Minbizi motaren, gaixoaren adinaren eta entseguak egiten ari diren lekuaren arabera bila ditzakezu entseguak. Saiakuntza klinikoei buruzko informazio orokorra ere eskuragarri dago.

Ewing sarkoma metastatikoa

Ewing sarkoma metastasikoaren tratamendu estandarrak honakoak dira:

• Kimioterapia.

• Kirurgia.

• Erradioterapia.

Erabili gure saiakuntza klinikoen bilaketa gaixoak onartzen dituzten NCI-k lagundutako minbizia saiakuntza klinikoak aurkitzeko. Minbizi motaren, gaixoaren adinaren eta entseguak egiten ari diren lekuaren arabera bila ditzakezu entseguak. Saiakuntza klinikoei buruzko informazio orokorra ere eskuragarri dago.

Aldizkako Ewing sarkoma

Ez dago tratamendu estandarrik behin eta berriro Ewing sarkomaren tratamendurako baina tratamendu aukerak honako hauek izan daitezke:

• Kimioterapia konbinatua.

• Erradioterapia hezurreko tumoreetarako, terapia aringarri gisa sintomak arintzeko eta bizi kalitatea hobetzeko.

• Biriketara zabaldu diren tumoreak kentzeko kirurgia egin daitekeen erradioterapia.

• Dosi handiko kimioterapia zelula ama erreskatatzearekin.

Errepikatutako Ewing sarkomaren inguruan aztertzen ari diren tratamendu aukerak honako hauek dira:

• Pazientearen tumorearen lagin bat gene-aldaketa jakin batzuk egiaztatzea. Pazienteari emango zaion terapia bideratua gene aldaketa motaren araberakoa da.

• Tirosina kinasa inhibitzaile batekin (cabozantinib) zuzendutako terapia.

• Immunoterapia kontrol-puntu inhibitzaile immunologikoarekin (nivolumab edo ipilimumab).

• Antigeno kimerikoen hartzailea (CAR) T zelulen terapia.

• NEDD8 aktibatzen duen entzima inhibitzaile batekin (pevonedistat) eta kimioterapiarekin zuzendutako terapia.

• Helburuko terapia mota berri baten entsegu klinikoa.

Erabili gure saiakuntza klinikoen bilaketa gaixoak onartzen dituzten NCI-k lagundutako minbizia saiakuntza klinikoak aurkitzeko. Minbizi motaren, gaixoaren adinaren eta entseguak egiten ari diren lekuaren arabera bila ditzakezu entseguak. Saiakuntza klinikoei buruzko informazio orokorra ere eskuragarri dago.

Ewing Sarcomari buruz gehiago jakiteko

Minbiziaren Institutu Nazionalak Ewing sarkomari buruz informazio gehiago lortzeko, ikusi honako hau:

• Hezur Minbiziaren hasierako orria

• Tomografia ordenagailuarekin (CT) miaketak eta minbizia

• Minbiziaren aurkako Terapiak

• Hezur Minbizia

Minbiziaren inguruko minbiziari buruzko informazio gehiago eta minbiziari buruzko beste baliabide orokor batzuk lortzeko, ikusi honako hau:

• Minbiziari buruz

• Haurtzaroko Minbiziak

• CureSearch for Children CancerExit Lege oharra

• Haur Minbiziaren aurkako Tratamenduaren Efektu Berantiarrak

• Minbizia duten nerabeak eta gazteak

• Minbizia duten haurrak: gurasoentzako gida

• Minbizia Haurren eta Nerabeengan

• Eszenaratzea

• Minbiziari aurre egitea

• Minbiziari buruz zure medikuari egin beharreko galderak

• Bizirik eta zaintzaileentzat