Types/bone/bone-fact-sheet

Hezur Minbizi Nagusia

Zer dira hezur tumoreak?

Hainbat tumore mota sor daitezke hezurretan: hezur-ehunetatik sortzen diren hezur-tumore primarioak, tumore gaiztoak (minbiziosoak) edo onberak (minbizi gabekoak), eta metastasikoak (gorputzeko beste leku batzuetan eratutako minbizi-zeluletatik sortzen diren tumoreak eta ondoren hezurrera zabaldu). Hezur tumore primario gaiztoak (hezur minbizi primarioak) hezur tumore primario onberak baino gutxiago dira. Bi hezur tumore primarioak hezur ehun osasuntsua hazi eta konprimitu dezakete, baina tumore onberak normalean ez dituzte hezur ehunak zabaldu edo suntsitzen eta oso gutxitan dira bizitzarako mehatxua.

Hezur minbizi primarioak sarkom izeneko minbizien kategoria zabalean sartzen dira. (Ehun bigunen sarkomak — muskuluetan, koipean, zuntz ehunetan, odol hodietan edo gorputzeko beste ehun laguntzaile batzuetako sarkomak, sarkoma sinobiala barne, ez dira tratatzen fitxa honetan.)

Hezur minbizi primarioa arraroa da. Diagnostikatutako minbizi berri guztien% 1 baino askoz gutxiago da. 2018an, gutxi gorabehera, hezur minbizi primarioaren 3.450 kasu berri diagnostikatuko dira Estatu Batuetan (1).

Gorputzeko beste atal batzuetatik hezurretara metastasiatzen (hedatzen) den minbiziari hezur minbizi metastatikoa (edo sekundarioa) deritzo eta hasi zen organoak edo ehunak aipatzen du —adibidez, hezurrera metastasiatu den bularreko minbizia bezala. . Helduetan, hezurrera metastasiatutako minbizi tumoreak hezur minbizi primarioa baino askoz ere ohikoagoak dira. Adibidez, 2008aren amaieran, Estatu Batuetan, gutxi gorabehera, 18.000 eta 64 urte bitarteko 280.000 heldu bizi ziren hezurreko minbizi metastasikoarekin (2).

Minbizi mota gehienak hezurrera hedatu daitezkeen arren, hezurren metastasia litekeena da minbizi jakin batzuetan, bularreko eta prostatako minbizietan. Hezurreko tumore metastasikoek hausturak, mina eta kaltzio maila ezohiko altuak sor ditzakete odolean, hiperkaltzemia izeneko egoera.

Zein dira hezur minbizi primario mota desberdinak?

Hezurreko minbizi primario motak hezurreko zelulek sorrarazten duten moduan definitzen dira.

Osteosarkoma

Osteosarkoma ehun osteoidean (hezur-ehun heldugabea) osteoblasto izeneko hezurrak eratzen dituzten zeluletatik sortzen da. Tumore hau sorbaldatik gertu dagoen besoan eta belaunean gertu dagoen hankan gertatzen da haurren, nerabeen eta heldu gazteengan (3), baina edozein hezurretan gerta daiteke, batez ere helduagoetan. Askotan azkar hazten da eta gorputzeko beste atal batzuetara hedatzen da, biriketara barne. Osteosarkoma arriskua da 10 eta 19 urte bitarteko haurren eta nerabeen artean. Gizonezkoek emakumezkoek baino osteosarkoma garatzeko aukera handiagoa dute. Haurren artean, osteosarkoma ohikoagoa da beltzetan eta beste arraza / talde etnikoetan zurietan baino, baina helduen artean ohikoagoa da zurietan beste arraza / talde etnikoetan baino.

Kondrosarkoma

Kondrosarkoma ehun kartilaginosoetan hasten da. Kartilagoa ehun konektibo mota bat da, hezurren muturrak estaltzen dituena eta artikulazioak estaltzen dituena. Kondrosarkoma pelbisean, goiko hankan eta sorbaldan sortzen da gehienetan eta poliki-poliki hazten da, nahiz eta batzuetan azkar haz daiteke eta gorputzeko beste atal batzuetara hedatu. Kondrosarkoma heldu nagusietan (40 urtetik gorakoetan) gertatzen da batez ere. Arriskua handitzen doa adinean aurrera egin ahala. Kondrosarkoma eskeletoz kanpoko izeneko kondrosarkoma mota arraroa ez da hezur kartilagoan sortzen. Horren ordez, besoen eta hanken goialdeko ehun bigunetan sortzen da.

Ewing sarkoma

Ewing sarkoma hezurretan sortzen da normalean, baina oso gutxitan sor daiteke ehun bigunetan (giharrean, koipean, zuntzezko ehunetan, odol-hodietan edo beste ehun laguntzailean). Ewing sarkomak pelbisean, hanketan edo saihets-hezurrean sortzen dira normalean, baina edozein hezurretan sor daitezke (3). Tumore hau azkar hazten da eta gorputzeko beste atal batzuetara hedatzen da, biriketara barne. Ewing sarkomaren arriskua 19 urtetik beherako haurren eta nerabeen artean dago. Mutilek Ewing sarkoma garatzeko joera handiagoa dute neskek baino. Ewing sarkoma askoz ere ohikoagoa da zurietan beltzetan edo asiarrek baino.

Chordoma

Kordoma bizkarrezurreko hezurretan sortzen den tumore oso arraroa da. Tumore hauek heldu zaharrenetan izaten dira eta normalean bizkarrezurraren oinarrian (sakroan) eta garezurraren oinarrian sortzen dira. Emakumeei baino bi aldiz gizon gehiagori kordoma diagnostikatzen zaie. Gazte eta haurren artean gertatzen direnean, normalean, garezurraren oinarrian eta zerbikalaren bizkarrezurrean (lepoan) aurkitzen dira.

Hainbat hezur tumore onbera mota, kasu bakanetan, gaizto bihur daitezke eta gorputzeko beste atal batzuetara hedatu (4). Horien artean hezurreko zelula erraldoien tumorea (osteoklastoma ere deitua) eta osteoblastoma daude. Hezurreko zelula erraldoien tumorea besoetako eta hanketako hezur luzeen muturretan gertatzen da gehienetan, belauneko giltzaduratik gertu askotan (5). Heldu gazte eta adin ertainetan normalean gertatzen diren tumore hauek lokalki erasokorrak izan daitezke eta hezurrak suntsitzen dituzte. Kasu bakanetan hedatu egin daitezke (metastasizatu), askotan biriketara. Osteoblastomak hezur ehun gogor normalak osteoid izeneko forma ahulagoa ordezkatzen du. Tumore hau bizkarrezurrean gertatzen da batez ere (6). Hazkunde motela da eta adin txikiko eta adin tarteko helduetan gertatzen da. Tumore hori gaizto bihurtzen den kasu arraroak salatu dira.

Zein dira hezur minbiziaren arrazoiak?

Hezur minbizi primarioak argi zehaztutako kausa ez duen arren, ikertzaileek tumore horiek garatzeko aukera handitzen duten hainbat faktore identifikatu dituzte.

• Minbiziaren aurreko tratamendua erradiazioarekin, kimioterapiarekin edo zelula amekin transplantearekin. Osteosarkoma maizago gertatzen da dosi handiko kanpoko erradioterapia (bereziki erradiazioa eman zen gorputzean) edo minbiziaren aurkako zenbait sendagairekin, batez ere agente alkilatzaileekin, egin duten pertsonengan. haurtzaroan tratatutakoek arrisku berezia dute. Gainera, osteosarkoma ehuneko txiki batean (gutxi gorabehera% 5) garatzen da zelula ama hematopoietiko mieloablatiboa transplantatzen duten haurren artean.

• Heredatutako zenbait baldintza.Hezur minbizi kopuru txikia herentziazko baldintzen ondorioz gertatzen da (3). Adibidez, herentziazko erretinoblastoma (begiko minbizi ezohikoa) izan duten haurrek osteosarkoma izateko arrisku handiagoa dute, batez ere erradiazioekin tratatzen badira. Li-Fraumeni sindromea duten familietako kideek osteosarkoma eta kondrosarkoma eta beste minbizi mota batzuk izateko arriskua dute. Gainera, hezurren ondare-akatsak dituzten pertsonek kondrosarkoma garatzeko arriskua dute bizitzan zehar. Haurtzaroko kordoma esklerosi tuberosoaren konplexuarekin lotuta dago, tumore onberak giltzurrunetan, garunean, begietan, bihotzean, biriketan eta larruazalean sortzen diren asaldura genetikoarekin lotuta dago. Ewing sarkoma herentziazko minbiziaren sindromeekin edo sortzetiko haurtzaroko gaixotasunekin lotzen ez den arren (7, 8),

• Zenbait hezur-egoera onberak. Paget hezurreko gaixotasuna duten 40 urtetik gorako pertsonek (hezur-zelula berrien garapen anormala duen egoera onbera) osteosarkoma izateko arrisku handiagoa dute.

Zein dira hezur minbiziaren sintomak?

Mina hezur minbiziaren sintomarik ohikoena da, baina hezur minbizi guztiek ez dute mina eragiten. Min iraunkorrak edo ezohikoak edo hezurrean edo gertu hantura minbizia edo beste egoera batzuek sor ditzakete. Hezur minbiziaren beste sintoma batzuk besoetan, hanketan, bularrean edo pelbisean pikor bat (biguna eta epela izan daiteke); azaldu gabeko sukarra; eta ezagutzen ez den arrazoirik gabe apurtzen den hezurra. Garrantzitsua da medikuarengana ikustea hezurreko sintomen arrazoia zein den jakiteko.

Nola diagnostikatzen da hezur minbizia?

Hezur minbizia diagnostikatzen laguntzeko, medikuak gaixoaren historia mediko pertsonalari eta familiarrei buruz galdetzen du. Medikuak azterketa fisikoa ere egiten du eta laborategiko eta bestelako diagnostiko probak eska ditzake. Proba hauek honako hauek izan ditzakete:

• X izpiak, hezurreko tumore baten kokapena, tamaina eta forma erakuts dezakete. X izpiek iradokitzen badute inguru anormal bat minbizia izan daitekeela, litekeena da medikuak irudi proba bereziak gomendatzea. X izpiek eremu anormal bat onbera dela iradokitzen badute ere, baliteke medikuak proba gehiago egitea nahi izatea, batez ere pazienteak ezohiko edo iraunkorreko mina izaten badu.

• Hezurren miaketa, hau da, material erradioaktibo kopuru txikia odol hodi batean injektatu eta odolean barrena bidaiatzen duen proba da; ondoren hezurretan biltzen da eta eskaner batek detektatzen du.

• Tomografia konputatua (CT edo CAT) eskaneatzea, hau da, gorputz barruko eremuen irudi zehatzak, angelu desberdinetatik ateratakoak, erradiografia bidezko makina bati lotutako ordenagailu batek sortuak.

• Erresonantzia magnetikoa (MRI) prozedura, ordenagailuari lotutako iman indartsu bat erabiltzen duena, gorputz barruko eremuen irudi zehatzak sortzeko, erradiografiak erabili gabe.

• Positroi bidezko igorpen bidezko tomografia (PET) eskaner bat, glukosa erradioaktibo (azukre) kopuru txiki bat injektatzen da zain batean eta eskaner bat erabiltzen da glukosa erabiltzen den gorputzaren barruko irudi zehatzak eta informatizatuak egiteko. Minbizi zelulek normalean zelula normalek baino glukosa gehiago erabiltzen dutenez, irudiak gorputzean minbizi zelulak aurkitzeko erabil daitezke.

• Angiograma, hau da, odol hodien erradiografia.

• Biopsia (ehun lagin bat hezur tumoretik ateratzea) minbizia dagoen ala ez jakiteko. Zirujauak orratz biopsia, ebakidura biopsia edo ebakidura biopsia egin ditzake. Orratz biopsian zehar, zirujauak hezurrean zulo txiki bat egiten du eta ehun lagina kentzen dio tumoreari orratz antzeko tresna batekin. Biopsia ebakitzeko, kirurgialariak gorputz osoa edo inguru susmagarria kentzen du diagnostikoa egiteko. Ebakitako biopsian, zirujauak tumorea mozten du eta ehun lagin bat kentzen du. Biopsiak onkologo ortopediko batek (hezur minbiziaren tratamenduan esperientziadun medikuak) egiten ditu hoberen, biopsiaren ebakia jartzeak ondorengo aukera kirurgikoetan eragina izan dezakeelako. Patologoak (mikroskopioan zelulak eta ehunak aztertuz gaixotasuna identifikatzen duen medikua) ehuna aztertzen du minbizia den ala ez jakiteko.

• Odol analisiak fosfatasa alkalinoa eta laktato deshidrogenasa izeneko bi entzimen mailak zehazteko. Entzima horien kopuru handiak egon daitezke osteosarkoma edo Ewing sarkoma duten pertsonen odolean. Fosfatasa alkalinoaren odol maila altua hezur ehuna osatzen duten zelulak oso aktiboak direnean gertatzen dira —haurrak hazten direnean, hezur hautsi bat konpontzen ari denean edo gaixotasun batek edo tumore batek hezur ehun anormala sortzea eragiten duenean—. Haur eta nerabe hazkundeetan fosfatasa alkalino maila altua denez, proba hau ez da hezur minbiziaren adierazle fidagarria.

Nola tratatzen da hezur minbizi primarioa?

Tratamendu aukerak minbiziaren motaren, tamainaren, kokapenaren eta etaparen araberakoak dira, baita pertsonaren adina eta osasun orokorra ere. Hezur minbizia tratatzeko aukerak kirurgia, kimioterapia, erradioterapia, kriokirurgia eta terapia zuzentzailea dira.

• Kirurgia hezur minbiziaren ohiko tratamendua da. Zirujauak tumore osoa kentzen du marjin negatiboekin (hau da, kirurgian kendutako ehunaren ertzean ez da minbizi zelularik aurkitzen). Zirujauak teknika kirurgiko bereziak ere erabil ditzake tumorearekin batera kentzen diren ehun osasuntsuak gutxitzeko. Teknika kirurgikoetan eta ebakuntza aurreko tumoreen tratamenduan hobekuntza posible egin da besoan edo hankan hezur minbizia duten gaixo gehienentzat prozedura kirurgiko erradikalak ekiditeko. (hau da, gorputz osoa kentzea). Hala ere, gorputz-adarretan ebakuntza egiten duten paziente gehienek kirurgia berreraikitzailea behar dute gorputz-adarren funtzioa berreskuratzeko (3).

• Minbiziaren aurkako zelulak hiltzeko minbiziaren aurkako drogak erabiltzea da kimioterapia . Ewing sarkoma (diagnostikatu berria eta errepikatua) edo osteosarkoma diagnostikatu berria duten gaixoek minbiziaren aurkako sendagaien konbinazioa jaso ohi dute ebakuntza egin aurretik. Kimioterapia ez da normalean kondrosarkoma edo kordoma tratatzeko erabiltzen (3).

• Erradioterapia, erradioterapia ere deitua, energia handiko erradiografiak erabiltzea da minbizi zelulak hiltzeko. Tratamendu hau kirurgiarekin batera erabil daiteke. Ewing sarkoma (3) tratatzeko erabili ohi da. Osteosarkoma, kondrosarkoma eta kordomaren aurkako beste tratamendu batzuekin ere erabil daiteke, batez ere kirurgiaren ondoren minbizi kopuru txiki bat geratzen denean. Kirurgia egiten ez duten pazienteetan ere erabil daiteke. Hezurrean biltzen den substantzia erradioaktiboa, samarium izenekoa, erradioterapiaren barneko forma da, bakarrik edo zelula amekin egindako transplantearekin tratatu ondoren osteosarkoma tratatzeko erabil daitekeena. beste hezur batean.

• Kriokirurgia nitrogeno likidoa minbizi zelulak izozteko eta hiltzeko erabiltzen da. Teknika hau batzuetan kirurgia konbentzionalaren ordez erabil daiteke hezurretako tumoreak suntsitzeko (10).

• Terapia zuzena minbizi zelulen hazkuntzan eta hedapenean parte hartzen duen molekula zehatz batekin elkarreragiteko diseinatuta dagoen sendagaia erabiltzea da. Denosumab antigorputz monoklonala (Xgeva®) terapia zuzena da, kirurgiarekin kendu ezin diren hezurreko zelula erraldoi tumoreak dituzten helduak eta hezur hezurreko nerabeak tratatzeko onartua. Osteoklasto izeneko hezur-zelula mota batek eragindako hezurra suntsitzea ekiditen du.

Hezur minbizi mota zehatzen tratamenduari buruzko informazio gehiago aurki daiteke ® minbizia tratatzeko laburpen hauetan:

• Ewing sarkomaren tratamendua

• Osteosarkoma eta hezurretako tratamenduaren histiocitoma zuntz gaiztoa

• Haurtzaroan tratatzeko ezohiko minbiziak (Kordomari buruzko atala)

Zein dira hezur minbiziaren aurkako tratamenduaren albo ondorioak?

Hezurreko minbizia tratatu duten pertsonek tratamenduaren ondorioak berandu garatzeko aukera handiagoa dute zahartzean. Efektu berantiar hauek tratamendu motaren eta gaixoaren tratamenduaren adinaren araberakoak dira eta bihotza, birikak, entzumena, ugalkortasuna eta hezurrak dituzten arazo fisikoak daude; arazo neurologikoak; eta bigarren minbizia (leuzemia mieloide akutua, sindrome mielodisplastikoa eta erradiazioak eragindako sarkoma). Hezur-tumoreak kriokirurgiarekin tratatzeak inguruko hezur-ehuna suntsitzea ekar dezake eta hausturak eragin ditzake, baina efektu horiek hasierako tratamenduaren ondoren denbora pixka bat ez dira ikusi.

Hezurretako minbizia zenbaitetan metastasiatzen da, batez ere biriketan, edo berriro gerta daiteke (berriro etorri daiteke), leku berean edo gorputzeko beste hezur batzuetan. Hezur minbizia izan duten pertsonek medikuak aldizka ikusi beharko lituzkete eta ezohiko sintomak jakinarazi beharko lituzkete berehala. Jarraipena hezur minbizi mota eta fase desberdinen arabera aldatzen da. Orokorrean, gaixoak maiz aztertzen ditu medikuak eta aldian-aldian odol analisiak eta erradiografiak egiten dituzte. Aldian-aldian egiten den zainketak osasunean aldaketak eztabaidatzen direla eta arazoak lehenbailehen tratatzen direla ziurtatzen du.

Aukeratutako erreferentziak '

1. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Minbiziaren estatistikak, 2018. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7-30. [PubMed Laburpena]
2. Li S, Peng Y, Weinhandl ED, et al. AEBetako biztanleria helduaren hezur gaixotasun metastasikoen kasu nagusi kopurua kalkulatu da. Epidemiologia Klinikoa 2012; 4: 87-93. [PubMed Laburpena]
3. O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Hezurreko sarkomak. In: DeVita, Hellman eta Rosenbergen minbizia: printzipioak eta praktika onkologikoa. 10. edizioa. Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. 2017ko uztailaren 26an eguneratua.
4. Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Hezurreko tumore onberak: berrikuspena. Journal of Bone Oncology 2015; 4 (2): 37-41. [PubMed Laburpena]
5. Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Hezurreko zelula erraldoien tumorea - ikuspegi orokorra. Hezur eta Artikulazio Kirurgiaren Artxiboak 2016; 4 (1): 2-9. [PubMed Laburpena]
6. Zhang Y, Rosenberg AE. Hezurrak eratzen dituzten tumoreak. Patologia Kirurgikoko Klinikak 2017; 10 (3): 513-535. [PubMed Laburpena]
7. Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Hezur Minbiziak. In: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, editoreak. Schottenfeld eta Fraumeni, Minbiziaren epidemiologia eta prebentzioa. Laugarren edizioa. New York: Oxford University Press, 2018.
8. Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S. Childhood Cancers. In: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, editoreak. Schottenfeld eta Fraumeni, Minbiziaren epidemiologia eta prebentzioa. Laugarren edizioa. New York: Oxford University Press, 2018.
9. Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D, et al. Genoma osoko elkartearen azterketak Ewing sarkomaren sentikortasunarekin lotutako toki berri anitz identifikatzen ditu. Nature Communications 2018; 9 (1): 3184. [PubMed Laburpena]
10. Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Ebakuntza osteko konplikazioak krioterapiarekin hezurreko tumoreetan. Journal of Bone Oncology 2017; 7: 13-17. [PubMed Laburpena]

Ordenatu dataren arabera Puntuazioaren arabera ordenatu

Gaitu iruzkinen eguneratze automatikoa

Gehitu zure iruzkina

love.co ongietorria iruzkinak . Anonimoa izan nahi ez baduzu, erregistratu edo hasi saioa . Doakoa da.