Types/retinoblastoma/patient/retinoblastoma-treatment-pdq

Retinoblastoomi ravi versioon

Üldteave retinoblastoomi kohta

VÕTMEPUNKTID

• Retinoblastoom on haigus, mille korral võrkkesta kudedes moodustuvad pahaloomulised (vähi) rakud.

• Retinoblastoom esineb pärilikus ja pärilikus vormis.

• Mõlema retinoblastoomivormi ravi peaks hõlmama geneetilist nõustamist.

• Lapsed, kelle perekonnas on esinenud retinoblastoomi, peaksid retinoblastoomi kontrollimiseks läbima silmaeksamid.

• Päriliku retinoblastoomiga lapsel on suurenenud kolmepoolse retinoblastoomi ja muude vähkide oht.

• Retinoblastoomi tunnuste ja sümptomite hulka kuuluvad "valge pupill" ja silmavalu või punetus.

• Retinoblastoomi avastamiseks (leidmiseks) ja diagnoosimiseks kasutatakse võrkkesta uurivaid katseid.

• Teatud tegurid mõjutavad prognoosi (taastumise võimalust) ja ravivõimalusi.

Retinoblastoom on haigus, mille korral võrkkesta kudedes moodustuvad pahaloomulised (vähi) rakud.

Võrkkest on närvikoe, mis vooderdab silma tagaosa sisekülge. Võrkkest tajub valgust ja saadab nägemisnärvi kaudu ajusse pilte.

Silma anatoomia, mis näitab silma välimist ja seestpoolt, sealhulgas sklera, sarvkest, iiris, tsiliaarne keha, koroid, võrkkesta, klaaskeha ja nägemisnärv. Klaasjas huumor on geel, mis täidab silma keskosa.

Kuigi retinoblastoom võib esineda igas vanuses, esineb see kõige sagedamini alla 2-aastastel lastel. Vähk võib olla ühes silmas (ühepoolne) või mõlemas silmas (kahepoolne). Retinoblastoom levib silmast harva lähedal asuvatesse kudedesse või muudesse kehaosadesse.

Kavitaarne retinoblastoom on haruldane retinoblastoomi tüüp, mille korral moodustuvad kasvajas õõnsused (õõnsad ruumid).

Retinoblastoom esineb pärilikus ja pärilikus vormis.

Arvatakse, et lapsel on retinoblastoomi pärilik vorm, kui vastab üks järgmistest:

• Perekonnas on retinoblastoomi ajalugu.

• RB1 geenis on teatud mutatsioon (muutus). RB1 geeni mutatsioon võib vanemalt lapsele edasi kanduda või see võib esineda munarakus või spermas enne eostumist või varsti pärast viljastumist.

• Silmas on rohkem kui üks kasvaja või mõlemas silmas on kasvaja.

• Ühes silmas on kasvaja ja laps on noorem kui 1 aasta.

Pärast päriliku retinoblastoomi diagnoosimist ja ravimist võivad uued kasvajad mõne aasta jooksul jätkuda. Uute kasvajate tuvastamiseks tehakse regulaarselt silmaeksameid iga 2–4 ​​kuu tagant, vähemalt 28 kuu jooksul.

Mittepäritav retinoblastoom on retinoblastoom, mis pole pärilik vorm. Enamik retinoblastoomi juhtumeid on mittepärilikud.

Mõlema retinoblastoomivormi ravi peaks hõlmama geneetilist nõustamist.

Vanemad peaksid saama geneetilist nõustamist (arutelu koolitatud spetsialistiga geneetiliste haiguste riski kohta), et arutada geneetilisi teste RB1 geeni mutatsiooni (muutuse) kontrollimiseks. Geneetiline nõustamine hõlmab ka arutelu retinoblastoomi riski üle lapsele ja lapse vendadele või õdedele.

Lapsed, kelle perekonnas on esinenud retinoblastoomi, peaksid retinoblastoomi kontrollimiseks läbima silmaeksamid.

Retinoblastoomi perekonnas esinenud lapsel peaks retinoblastoomi kontrollimiseks olema regulaarsed silmaeksamid, mis algavad juba elu alguses, välja arvatud juhul, kui on teada, et lapsel pole RB1 geenimuutust. Retinoblastoomi varajane diagnoosimine võib tähendada, et laps vajab vähem intensiivset ravi.

Retinoblastoomiga lapse vendadel või õdedel peaks silmaarst regulaarselt silmaülevaateid tegema kuni 3–5 eluaastani, välja arvatud juhul, kui on teada, et vennal või õel pole RB1 geeni muutusi.

Päriliku retinoblastoomiga lapsel on suurenenud kolmepoolse retinoblastoomi ja muude vähkide oht.

Päriliku retinoblastoomiga lapsel on ajus käbikasvaja suurenenud risk. Kui retinoblastoom ja ajukasvaja ilmnevad samaaegselt, nimetatakse seda kolmepoolseks retinoblastoomiks. Ajukasvaja diagnoositakse tavaliselt vanuses 20 kuni 36 kuud. Regulaarse skriinimise, kasutades magnetresonantstomograafiat (magnetresonantstomograafia), võib teha päriliku retinoblastoomiga lapse või ühe silma retinoblastoomiga lapse haiguse kohta perekonnas. Tavaliselt ei kasutata CT (kompuutertomograafia) skaneeringuid, et vältida lapse ioniseeriva kiirgusega kokkupuudet.

Pärilik retinoblastoom suurendab hilisematel aastatel ka lapse teist tüüpi vähi, näiteks kopsuvähi, põievähi või melanoomi riski. Regulaarsed järeleksamid on olulised.

Retinoblastoomi tunnuste ja sümptomite hulka kuuluvad "valge pupill" ja silmavalu või punetus.

Need ja muud nähud ja sümptomid võivad olla põhjustatud retinoblastoomist või muudest seisunditest. Pöörduge arsti poole, kui teie lapsel on mõni järgmistest:

• Kui õpilasesse paistab, paistab silma õpilane punase asemel valge. Seda võib näha lapse välkfotodest.

• Silmad näivad olevat suunatud erinevatesse suundadesse (laisk silm).

• Valu või punetus silmas.

• Silmaümbruse nakkus.

• Silmamuna on tavalisest suurem.

• Silma ja pupilli värviline osa näib hägune.

Retinoblastoomi avastamiseks (leidmiseks) ja diagnoosimiseks kasutatakse võrkkesta uurivaid katseid.

Kasutada võib järgmisi katseid ja protseduure:

• Füüsiline eksam ja ajalugu: keha eksam üldiste tervisemärkide kontrollimiseks, sealhulgas haigusnähtude kontrollimiseks, nagu tükid või muu, mis tundub ebatavaline. Samuti võetakse anamneesis patsiendi tervislikud harjumused ning varasemad haigused ja ravi. Arst küsib, kas retinoblastoom on perekonnas esinenud.

• Silmaeksam koos laienenud õpilasega: silmauuring, mille käigus õpilane on laienenud (avanenud laiemalt) ravimpreparaatidega silmatilkadega, et arst saaks läbi läätse ja õpilane võrkkesta vaadata. Silma sisemust, sealhulgas võrkkesta ja nägemisnärvi, uuritakse valgusega. Sõltuvalt lapse vanusest võib seda eksamit teha anesteesia all.

Silmaeksameid on mitut tüüpi, mida tehakse laienenud õpilasega:

• Oftalmoskoopia: silma tagakülje uurimine võrkkesta ja nägemisnärvi kontrollimiseks, kasutades väikest suurendusläätse ja valgust.

• Pilulambi biomikroskoopia: silma sisemuse uuring võrkkesta, nägemisnärvi ja teiste silmaosade kontrollimiseks tugeva valgusvihu ja mikroskoobi abil.

• Fluorestseiini angiograafia: protseduur veresoonte ja verevoolu vaatamiseks silma sees. Oranž fluorestsentsvärv nimega fluorestseiin süstitakse käsivarre veresooni ja läheb vereringesse. Kui värv liigub läbi silma veresoonte, pildistab spetsiaalne kaamera võrkkesta ja koroidi, et leida ummistunud või lekkivaid veresooni.

• RB1 geenitest: laborikatse, mille käigus testitakse vere või koeproovi RB1 geeni muutuste suhtes.

• Silma ultraheliuuring: protseduur, kus kõrge energiaga helilained (ultraheli) põrgatakse kaja tekitamiseks silma sisekudedest välja. Silmatilku kasutatakse silma tuimastamiseks ja väike sond, mis saadab ja võtab vastu helilaineid, asetatakse õrnalt silma pinnale. Kajad teevad pildi silma sisemusest ja mõõdetakse kaugust sarvkestast võrkkestani. Pilt, mida nimetatakse sonogrammiks, kuvatakse ultrahelimonitori ekraanil. Pilti saab printida, et seda hiljem vaadata.

• MRI (magnetresonantstomograafia): protseduur, mis kasutab magnetit, raadiolainet ja arvutit, et teha seeria üksikasjalikke pilte keha sees olevatest aladest, näiteks silmast. Seda protseduuri nimetatakse ka tuumamagnetresonantstomograafiaks (NMRI).

• CT-skaneerimine (CAT-skaneerimine): protseduur, mis teeb erinevate nurkade alt pildistatud rida keha siseseid alasid, näiteks silma. Pilte teeb röntgeniaparaadiga ühendatud arvuti. Elundite või kudede selgemaks ilmnemiseks võib veeni süstida või neelata värvaine. Seda protseduuri nimetatakse ka kompuutertomograafiaks, kompuutertomograafiaks või arvutipõhiseks aksiaalseks tomograafiaks.

Pea ja kaela kompuutertomograafia (CT) skaneerimine. Laps lamab laual, mis libiseb läbi kompuutertomograafi, mis teeb röntgenpildid pea ja kaela sisemusest.

Retinoblastoomi saab tavaliselt diagnoosida ilma biopsiata.

Kui retinoblastoom on ühes silmas, moodustub see mõnikord teises silmas. Mõjutamata silma uuringuid tehakse seni, kuni on teada, kas retinoblastoom on pärilik vorm.

Teatud tegurid mõjutavad prognoosi (taastumise võimalust) ja ravivõimalusi.

Prognoos (taastumise võimalus) ja ravivõimalused sõltuvad järgmistest:

• Kas vähk on ühes või mõlemas silmas.

• Kasvajate suurus ja arv.

• Kas kasvaja on levinud silmaümbruse piirkonda, ajju või teistesse kehaosadesse.

• Kas diagnoosi ajal on sümptomeid, kolmepoolse retinoblastoomi korral.

• Lapse vanus.

• Kui tõenäoline on, et nägemist saab salvestada ühes või mõlemas silmas.

• Kas on tekkinud teist tüüpi vähk.

Retinoblastoomi etapid

VÕTMEPUNKTID

• Pärast retinoblastoomi diagnoosimist tehakse testid, et selgitada välja, kas vähirakud on levinud silmas või keha teistes osades.

• Retinoblastoomi lavastamiseks võib kasutada rahvusvahelist retinoblastoomi staadiumisüsteemi (IRSS).

• 0. etapp

• I etapp

• II etapp

• III etapp

• IV etapp

• Vähk levib kehas kolmel viisil.

• Vähk võib levida sealt, kus see algas, teistele kehaosadele.

• Retrinoblastoomi ravi sõltub sellest, kas see on silmasisene (silma sees) või ekstraokulaarne (väljaspool silma).

• Intraokulaarne retinoblastoom

• Ekstrokulaarne retinoblastoom (metastaatiline)

Pärast retinoblastoomi diagnoosimist tehakse testid, et selgitada välja, kas vähirakud on levinud silmas või keha teistes osades.

Protsessi, mida kasutatakse selleks, et teada saada, kas vähk on levinud silmas või keha teistes osades, nimetatakse staadiumiks. Lavastusprotsessist kogutud teave määrab, kas retinoblastoom on ainult silmas (intraokulaarne) või on see levinud väljaspool silma (ekstraokulaarne). Ravi kavandamiseks on oluline teada etappi. Vähi diagnoosimiseks kasutatud testide tulemusi kasutatakse sageli ka haiguse staadiumis. (Vt jaotist Üldteave.)

Lavastusprotsessis võib kasutada järgmisi katseid ja protseduure:

• Luu skaneerimine: protseduur kontrollimaks, kas luus on kiiresti jagunevaid rakke, näiteks vähirakke. Väga väike kogus radioaktiivset materjali süstitakse veeni ja liigub läbi vereringe. Radioaktiivne materjal koguneb vähkidega luudesse ja selle tuvastab skanner, mis teeb ka kehast pilti. Vähihaiged luupiirkonnad on pildil eredamad, kuna need võtavad rohkem radioaktiivset materjali kui tavalised luurakud.

Luude skaneerimine. Väike kogus radioaktiivset materjali süstitakse lapse veeni ja liigub läbi vere. Radioaktiivne materjal koguneb luudesse. Kui laps lebab skanneri all libiseval laual, tuvastatakse radioaktiivne materjal ja arvutiekraanil tehakse pilte.

• Luuüdi aspiratsioon ja biopsia: luuüdi ja väikese luutüki eemaldamine, pannes õõnes nõela puusaluu või rinnakusse. Patoloog vaatab luuüdi mikroskoobi all, et otsida vähi tunnuseid. Luuüdi aspiratsioon ja biopsia tehakse, kui arst arvab, et vähk on levinud väljaspool silma.

• Nimmepiirkonna punktsioon: protseduur, mida kasutatakse seljaajust tserebrospinaalvedeliku (CSF) kogumiseks. Selleks pannakse nõel lülisamba kahe luu vahele ja seljaaju ümbritsevasse CSF-i ning eemaldatakse vedeliku proov. CSF-i proovi kontrollitakse mikroskoobi all, et näha, kas vähk on levinud ajju ja seljaajusse. Seda protseduuri nimetatakse ka LP-ks või lülisamba koputamiseks.

Retinoblastoomi lavastamiseks võib kasutada rahvusvahelist retinoblastoomi staadiumisüsteemi (IRSS).

Retinoblastoomi jaoks on mitu etapisüsteemi. IRSS-i etapid põhinevad sellel, kui palju vähki jääb kasvaja eemaldamiseks pärast operatsiooni ja kas vähk on levinud.

0. etapp

Kasvaja on ainult silmas. Silma pole eemaldatud ja kasvajat raviti ilma operatsioonita.

I etapp

Kasvaja on ainult silmas. Silm on eemaldatud ja vähirakke pole jäänud.

II etapp

Kasvaja on ainult silmas. Silm on eemaldatud ja alles on jäänud vähirakke, mida saab näha ainult mikroskoobi abil.

III etapp

III etapp on jagatud IIIa ja IIIb etappideks:

• IIIa staadiumis on vähk levinud silmast silmakoopa ümbritsevatesse kudedesse.

• IIIb staadiumis on vähk levinud silmast lümfisõlmedesse kõrva lähedal või kaelas.

IV etapp

IV etapp on jagatud IVa ja IVb etappideks:

• IVa staadiumis on vähk levinud verre, kuid mitte ajju ega seljaajusse. Üks või mitu kasvajat võib olla levinud teistesse kehaosadesse, näiteks luusse või maksa.

• IVb staadiumis on vähk levinud ajju või seljaajusse. Samuti võib see levida teistesse kehaosadesse.

Vähk levib kehas kolmel viisil.

Vähk võib levida koe, lümfisüsteemi ja vere kaudu:

• Pabertaskurätik. Vähk levib sealt, kus see algas, kasvades lähedal asuvatesse piirkondadesse.

• Lümfisüsteem. Vähk levib sealt, kus see algas, lümfisüsteemi sattudes. Vähk liigub läbi lümfisoonte teistesse kehaosadesse.

• Veri. Vähk levib sealt, kust see alguse sai, verre sattudes. Vähk liigub läbi veresoonte teistesse kehaosadesse.

Vähk võib levida sealt, kus see algas, teistele kehaosadele.

Kui vähk levib teise kehaossa, nimetatakse seda metastaasiks. Vähirakud eralduvad algpunktist (esmane kasvaja) ja liiguvad läbi lümfisüsteemi või vere.

• Lümfisüsteem. Vähk satub lümfisüsteemi, liigub läbi lümfisoonte ja moodustab kasvaja (metastaatilise kasvaja) teises kehaosas.

• Veri. Vähk satub verre, liigub läbi veresoonte ja moodustab kasvaja (metastaatilise kasvaja) teises kehaosas.

Metastaatiline kasvaja on sama tüüpi vähk kui esmane kasvaja. Näiteks kui retinoblastoom levib luusse, on luu vähirakud tegelikult retinoblastoomirakud. Haigus on metastaatiline retinoblastoom, mitte luuvähk.

Retrinoblastoomi ravi sõltub sellest, kas see on silmasisene (silma sees) või ekstraokulaarne (väljaspool silma).

Intraokulaarne retinoblastoom

Intraokulaarse retinoblastoomi korral on vähk leitud ühes või mõlemas silmas ja see võib olla ainult võrkkestas või võib olla ka silma teistes osades, nagu koroid, tsiliaarne keha või nägemisnärvi osa. Vähk ei ole levinud silma väliskudedesse ega muudesse kehaosadesse.

Ekstrokulaarne retinoblastoom (metastaatiline)

Ekstrokulaarse retinoblastoomi korral on vähk levinud silma taha. Seda võib leida silma ümbritsevates kudedes (orbitaalne retinoblastoom) või see võib olla levinud kesknärvisüsteemi (aju ja seljaaju) või muudesse kehaosadesse, nagu maks, luud, luuüdi või lümfisõlmed.

Progresseeruv ja korduv retinoblastoom

Progresseeruv retinoblastoom on retinoblastoom, mis ei allu ravile. Selle asemel kasvab, levib või süveneb vähk.

Korduv retinoblastoom on vähk, mis on pärast selle ravi taastunud (tagasi tulnud). Vähk võib korduda silmas, silma ümbritsevates kudedes või mujal kehas.

Ravivõimaluste ülevaade

VÕTMEPUNKTID

• Retinoblastoomiga patsientidel on erinevat tüüpi ravi.

• Retinoblastoomiga laste ravi peaks kavandama tervishoiuteenuse pakkujate meeskond, kes on ekspert laste vähi ravis.

• Retinoblastoomi ravi võib põhjustada kõrvaltoimeid.

• Kasutatakse kuut tüüpi standardset ravi:

• Krüoteraapia

• Termoteraapia

• Keemiaravi

• Kiiritusravi

• Suurtes annustes keemiaravi koos tüvirakkude päästmisega

• Operatsioon (enukleatsioon)

• Kliinilistes uuringutes katsetatakse uut tüüpi ravimeetodeid.

• Suunatud ravi

• Patsiendid võivad mõelda kliinilises uuringus osalemisele.

• Patsiendid saavad osaleda kliinilistes uuringutes enne vähiravi alustamist, selle ajal või pärast seda.

• Võib osutuda vajalikuks järelkontroll.

Retinoblastoomiga patsientidel on erinevat tüüpi ravi.

Retinoblastoomiga patsientidel on saadaval erinevat tüüpi ravi. Mõni ravi on standardne (praegu kasutatav ravi) ja mõnda katsetatakse kliinilistes uuringutes. Ravikliiniline uuring on uurimus, mille eesmärk on parandada praeguseid ravimeetodeid või saada teavet vähihaigete uute raviviiside kohta. Kui kliinilised uuringud näitavad, et uus ravi on tavalisest parem, võib uuest ravist saada tavaline ravi.

Kuna laste vähk on haruldane, tuleks kaaluda kliinilises uuringus osalemist. Mõned kliinilised uuringud on avatud ainult patsientidele, kes pole ravi alustanud.

Retinoblastoomiga laste ravi peaks kavandama tervishoiuteenuse pakkujate meeskond, kes on ekspert laste vähi ravis.

Ravi eesmärkideks on päästa lapse elu, säästa nägemist ja silma ning vältida tõsiseid kõrvaltoimeid. Ravi jälgib laste onkoloog, arst, kes on spetsialiseerunud vähihaigete laste ravimisele. Laste onkoloog töötab koos teiste tervishoiuteenuse osutajatega, kes on eksperdid silmavähiga laste ravimisel ja on spetsialiseerunud teatud meditsiinivaldkondadele. Nende hulka võivad kuuluda laste silmaarst (laste silmaarst), kellel on retinoblastoomi ravimisel palju kogemusi, ja järgmised spetsialistid:

• Lastekirurg.

• Kiirgusonkoloog.

• Lastearst.

• Lasteõde spetsialist.

• Taastusravi spetsialist.

• Sotsiaaltöötaja.

• Geneetik või geeninõustaja.

Retinoblastoomi ravi võib põhjustada kõrvaltoimeid.

Vähiravi ajal algavate kõrvaltoimete kohta leiate teavet meie kõrvaltoimete lehelt.

Vähiravi kõrvaltoimeid, mis algavad pärast ravi ja kestavad kuid või aastaid, nimetatakse hilisteks mõjudeks. Retinoblastoomi ravi hiline mõju võib hõlmata järgmist:

• Füüsilised probleemid, näiteks nägemis- või kuulmisprobleemid või kui silm eemaldatakse, muutus silma ümbritseva luu kuju ja suurus.

• Muutused meeleolus, tunnetes, mõtlemises, õppimises või mälus.

• Teised vähid (uut tüüpi vähid), näiteks kopsu- ja põievähk, osteosarkoom, pehmete kudede sarkoom või melanoom.

Järgmised riskitegurid võivad suurendada teise vähi riski:

• Retinoblastoomi pärilik vorm.

• Varasem ravi kiiritusraviga, eriti enne 1. eluaastat.

• Võttes juba eelmise teise vähi.

Oluline on rääkida oma lapse arstidega vähiravi mõjust teie lapsele. Hiline mõju diagnoosimisel ja ravimisel on oluline regulaarselt jälgida tervishoiutöötajaid. Lisateavet leiate kokkuvõttest lapsevähi ravi hiliste mõjude kohta.

Kasutatakse kuut tüüpi standardset ravi:

Krüoteraapia

Krüoteraapia on ravi, mis kasutab ebanormaalse koe külmutamiseks ja hävitamiseks instrumenti. Seda tüüpi ravi nimetatakse ka krüokirurgiaks.

Termoteraapia

Termoteraapia on vähirakkude hävitamiseks soojuse kasutamine. Termoteraapiat võib läbi viia laserkiirega, mis on suunatud läbi laienenud pupilli või silmamuna välisküljele. Termoteraapiat võib väikeste kasvajate korral kasutada üksi või suuremate kasvajate korral koos keemiaraviga. See ravi on teatud tüüpi laserravi.

Keemiaravi

Keemiaravi on vähiravi, mis kasutab ravimeid vähirakkude kasvu peatamiseks kas rakkude hävitamise või nende jagunemise peatamise teel. Keemiaravi määramine sõltub vähi staadiumist ja sellest, kus vähk organismis asub.

Keemiaravi on erinevat tüüpi:

• Süsteemne keemiaravi: kui keemiaravi võetakse suu kaudu või süstitakse veeni või lihasesse, satuvad ravimid vereringesse ja võivad jõuda kogu keha vähirakkudesse. Kasvaja kokkutõmbamiseks (kemoreduktsioon) ja silma eemaldamise operatsioonide vältimiseks tehakse süsteemne keemiaravi. Pärast kemoreduktsiooni võivad muud ravimeetodid hõlmata kiiritusravi, krüoteraapiat, laserravi või piirkondlikku keemiaravi.

Süsteemse keemiaravi võib anda ka vähirakkude hävitamiseks, mis on jäänud pärast esmast ravi, või retinoblastoomiga patsientidele, kes esinevad väljaspool silma. Pärast esmast ravi manustatud ravi vähi taastumise riski vähendamiseks nimetatakse adjuvantraviks.

• Piirkondlik kemoteraapia: kui keemiaravi viiakse otse tserebrospinaalvedelikku (intratekaalne kemoteraapia), organisse (näiteks silma) või kehaõõnde, mõjutavad ravimid peamiselt nende piirkondade vähirakke. Retinoblastoomi raviks kasutatakse mitut tüüpi piirkondlikku keemiaravi.

• Oftalmoloogilise arteri infusiooni kemoteraapia: Oftalmoloogilise arteri infusiooni kemoteraapia viib vähivastaseid ravimeid otse silma. Kateeter viiakse arteri juurde, mis viib silma ja vähivastane ravim antakse kateetri kaudu. Pärast ravimi manustamist võib arterisse sisestada väikese õhupalli, et see blokeerida ja hoida enamus vähivastast ravimit kasvaja lähedal. Seda tüüpi kemoteraapiat võib anda esmase ravina, kui kasvaja on ainult silmas või kui kasvaja ei ole reageerinud muud tüüpi ravile. Oftalmoloogilise arteri infusiooni kemoteraapiat tehakse spetsiaalsetes retinoblastoomi ravikeskustes.

• Intravitreaalne kemoteraapia: intravitreaalne kemoteraapia on vähivastaste ravimite süstimine otse klaasi huumorisse (želeesarnane aine) silma sees. Seda kasutatakse klaaskehasse levinud vähi raviks, mis pole ravile reageerinud või on pärast ravi tagasi tulnud.

Lisateavet leiate retinoblastoomi jaoks heaks kiidetud ravimitest.

Kiiritusravi

Kiiritusravi on vähiravi, mis kasutab vähirakkude hävitamiseks või nende kasvu takistamiseks suure energiaga röntgenikiirgust või muud liiki kiirgust. Kiiritusravi on kahte tüüpi:

• Välise kiiritusravi korral kasutatakse kiiritust vähi poole suunamiseks väljaspool keha asuvat masinat. Teatud kiiritusravi viisid võivad aidata vältida kiirguse kahjustamist lähedalasuvas terves koes. Seda tüüpi kiiritusravi hõlmab järgmist:

• Intensiivsusega moduleeritud kiiritusravi (IMRT): IMRT on teatud tüüpi kolmemõõtmeline (3-D) väline kiiritusravi, mis kasutab arvutit kasvaja suuruse ja kuju piltide tegemiseks. Erineva intensiivsusega (tugevusega) õhukesed kiirgused on suunatud kasvajale mitme nurga alt.

• Prootonkiirteraapia: prootonkiirteraapia on kõrge energiaga välise kiiritusravi tüüp. Kiiritusravi masin suunab vähirakud prootonite (pisikeste, nähtamatute, positiivse laenguga osakeste) voogudesse, et neid hävitada.

• Sisemise kiiritusravi korral kasutatakse nõeltesse, seemnetesse, traatidesse või kateetritesse suletud radioaktiivset ainet, mis asetatakse otse vähki või selle lähedusse. Teatud kiiritusravi viisid võivad aidata vältida kiirguse kahjustamist lähedalasuvas terves koes. Seda tüüpi sisemine kiiritusravi võib hõlmata järgmist:

• Naastude radioteraapia: radioaktiivsed seemned kinnitatakse ketta ühele küljele, mida nimetatakse tahvliks, ja asetatakse kasvaja lähedal otse silma välisseinale. Tahvli külg koos seemnetega on suunatud silmamunale, suunates kiirgust kasvajale. Tahvel aitab kaitsta teisi läheduses asuvaid kudesid kiirguse eest.

Silma naastuline radioteraapia. Kiiritusravi liik, mida kasutatakse silmakasvajate raviks. Radioaktiivsed seemned asetatakse õhukese metalltüki (tavaliselt kuld) ühele küljele, mida nimetatakse tahvliks. Tahvel õmmeldakse silma välisseinale. Seemned eraldavad vähki surmava kiirguse. Naast eemaldatakse ravi lõppedes, mis kestab tavaliselt mitu päeva.

Kiiritusravi viis sõltub ravitava vähi tüübist ja staadiumist ning sellest, kuidas vähk reageeris teistele ravimeetoditele. Retinoblastoomi raviks kasutatakse välist ja sisemist kiiritusravi.

Suurtes annustes keemiaravi koos tüvirakkude päästmisega

Vähirakkude hävitamiseks antakse suuri kemoteraapia annuseid. Vähiravi hävitab ka terved rakud, sealhulgas vererakud. Tüvirakkude päästmine on vererakkude asendamise ravi. Tüvirakud (ebaküpsed vererakud) eemaldatakse patsiendi verest või luuüdist ning külmutatakse ja hoitakse. Pärast patsiendi keemiaravi lõpetamist sulatatakse salvestatud tüvirakud ja antakse patsiendile tagasi infusiooni teel. Need uuesti nakatunud tüvirakud kasvavad (ja taastavad) keha vererakud.

Lisateavet leiate retinoblastoomi jaoks heaks kiidetud ravimitest.

Operatsioon (enukleatsioon)

Enukleatsioon on operatsioon silma ja osa nägemisnärvi eemaldamiseks. Eemaldatud silmakoe proovi kontrollitakse mikroskoobi all, et näha, kas vähi tõenäoliseks levimiseks teistele kehaosadele on märke. Seda peaks tegema kogenud patoloog, kes tunneb retinoblastoomi ja muid silmahaigusi. Enukleerimine toimub juhul, kui nägemise päästmiseks on vähe võimalusi või pole üldse võimalust ja kui kasvaja on suur, ei reageerinud ravile või tuleb pärast ravi uuesti tagasi. Patsiendile paigaldatakse kunstlik silm.

Kahe või enama aasta jooksul on vaja hoolikat jälgimist, et kontrollida kahjustatud silma ümbruse kordumise märke ja kontrollida teist silma.

Kliinilistes uuringutes katsetatakse uut tüüpi ravimeetodeid.

Selles kokkuvõtvas osas kirjeldatakse ravimeetodeid, mida kliinilistes uuringutes uuritakse. See ei pruugi mainida iga uut uuritavat ravi. Teavet kliiniliste uuringute kohta leiate NCI veebisaidilt.

Suunatud ravi

Sihtotstarbeline ravi on raviliik, mis kasutab vähirakkude ründamiseks ravimeid või muid aineid. Sihtotstarbelised ravimeetodid põhjustavad tavalistele rakkudele tavaliselt vähem kahju kui kemoteraapia või kiiritusravi.

Korduva (tagasi tulnud) retinoblastoomi raviks uuritakse sihipärast ravi.

Patsiendid võivad mõelda kliinilises uuringus osalemisele.

Mõne patsiendi jaoks võib kliinilises uuringus osalemine olla parim ravi valik. Kliinilised uuringud on osa vähiuuringute protsessist. Kliinilised uuringud tehakse selleks, et teada saada, kas uued vähiravi on tavapärasest ohutumad ja tõhusamad või paremad.

Paljud tänapäeva vähiravid põhinevad varasematel kliinilistel uuringutel. Kliinilises uuringus osalevad patsiendid võivad saada tavapärast ravi või olla esimeste seas, kes saavad uue ravi.

Kliinilistes uuringutes osalevad patsiendid aitavad ka tulevikus vähiravi parandada. Isegi kui kliinilised uuringud ei vii uute tõhusate raviviisideni, vastavad nad sageli olulistele küsimustele ja aitavad uurimistööd edasi liikuda.

Patsiendid saavad osaleda kliinilistes uuringutes enne vähiravi alustamist, selle ajal või pärast seda.

Mõni kliiniline uuring hõlmab ainult patsiente, kes pole veel ravi saanud. Teistes uuringutes testitakse ravi patsientidele, kelle vähk pole paranenud. Samuti on kliinilisi uuringuid, mis katsetavad uusi võimalusi vähi kordumise (tagasituleku) peatamiseks või vähiravi kõrvaltoimete vähendamiseks.

Kliinilised uuringud toimuvad mitmel pool riigis. Teavet NCI toetatud kliiniliste uuringute kohta leiate NCI kliiniliste uuringute otsingu veebilehelt. Teiste organisatsioonide toetatud kliinilised uuringud leiate veebisaidilt ClinicalTrials.gov.

Võib osutuda vajalikuks järelkontroll.

Mõned katsed, mis tehti vähi diagnoosimiseks või vähi staadiumi väljaselgitamiseks, võidakse korrata. Mõningaid katseid korratakse, et näha, kui hästi ravi toimib. Ravi jätkamise, muutmise või lõpetamise otsused võivad põhineda nende testide tulemustel.

Osa teste tehakse aeg-ajalt ka pärast ravi lõppu. Nende testide tulemused võivad näidata, kas teie lapse seisund on muutunud või kui vähk on kordunud (tulge tagasi). Neid teste nimetatakse mõnikord järelkontrollideks või kontrollideks.

Retinoblastoomi ravivõimalused

Selles jaotises

• Ühepoolse, kahepoolse ja õõnsuse retinoblastoomi ravi

• Ekstrokulaarse retinoblastoomi ravi

• Progresseeruva või korduva retinoblastoomi ravi

Allpool loetletud ravimeetodite kohta leiate teavet jaotisest Ravivõimaluste ülevaade.

Ühepoolse, kahepoolse ja õõnsuse retinoblastoomi ravi

Kui on tõenäoline, et silma saab päästa, võib ravi hõlmata järgmist:

• Kasvaja kokkutõmbamiseks süsteemne kemoteraapia või oftalmoloogilise arteri infusiooni kemoteraapia, kas klaasisisese kemoteraapiaga või ilma. Sellele võib järgneda üks või mitu järgmistest:

• Krüoteraapia.

• Termoteraapia.

• Naastude kiiritusravi.

• Välise kiiritusravi kahepoolse intraokulaarse retinoblastoomi korral, mis ei allu teistele ravimeetoditele.

Kui kasvaja on suur ja pole tõenäoline, et silma saab päästa, võib ravi hõlmata järgmist:

• Operatsioon (enukleatsioon). Pärast operatsiooni võidakse teha süsteemne keemiaravi, et vähendada vähi leviku riski teistele kehaosadele.

Kui retinoblastoom on mõlemas silmas, võib iga silma ravi olla erinev, sõltuvalt kasvaja suurusest ja sellest, kas on tõenäoline, et silma on võimalik päästa. Süsteemse keemiaravi annus põhineb tavaliselt silmal, millel on rohkem vähki.

Kavitaarse retinoblastoomi, intraokulaarse retinoblastoomi tüüp, ravi võib hõlmata järgmist:

• Süsteemne keemiaravi või oftalmoloogilise arteri infusiooni kemoteraapia.

Kasutage meie kliiniliste uuringute otsingut, et leida NCI toetatud vähktõve kliinilisi uuringuid, mis võtavad vastu patsiente. Uuringuid saate otsida vähi tüübi, patsiendi vanuse ja uuringute tegemise koha põhjal. Samuti on saadaval üldine teave kliiniliste uuringute kohta.

Ekstrokulaarse retinoblastoomi ravi

Silmaümbrusesse levinud ekstraokulaarse retinoblastoomi ravi võib hõlmata järgmist:

• Süsteemne keemiaravi ja kiirte välimine kiiritusravi.

• Süsteemne keemiaravi, millele järgneb operatsioon (enukleatsioon). Pärast operatsiooni võib läbi viia välise kiiritusravi ja veel keemiaravi.

Ajusse levinud ekstraokulaarse retinoblastoomi ravi võib hõlmata järgmist:

• Süsteemne või intratekaalne kemoteraapia.

• Aju ja seljaaju välimine kiiritusravi.

• Keemiaravi, millele järgneb suurtes annustes kemoteraapia koos tüvirakkude päästmisega.

Pole selge, kas kemoteraapia, kiiritusravi või suurte annuste kemoteraapia koos tüvirakkude päästmisega aitab ekstraokulaarse retinoblastoomiga patsientidel kauem elada.

Kolmepoolse retinoblastoomi korral võib ravi hõlmata järgmist:

• Süsteemne keemiaravi, millele järgneb suurtes annustes kemoteraapia koos tüvirakkude päästmisega.

• Süsteemne keemiaravi, millele järgneb operatsioon ja kiiritusravi kiirte abil.

Retinoblastoomi korral, mis on levinud teistesse kehaosadesse, kuid mitte aju, võib ravi hõlmata järgmist:

• Keemiaravi, millele järgneb suurtes annustes kemoteraapia koos tüvirakkude päästmise ja välise kiiritusravi abil.

Kasutage meie kliiniliste uuringute otsingut, et leida NCI toetatud vähktõve kliinilisi uuringuid, mis võtavad vastu patsiente. Uuringuid saate otsida vähi tüübi, patsiendi vanuse ja uuringute tegemise koha põhjal. Samuti on saadaval üldine teave kliiniliste uuringute kohta.

Progresseeruva või korduva retinoblastoomi ravi

Progresseeruva või korduva intraokulaarse retinoblastoomi ravi võib hõlmata järgmist:

• Väline kiiritusravi või naastude kiiritusravi.

• Krüoteraapia.

• Termoteraapia.

• Süsteemne keemiaravi või oftalmoloogilise arteri infusiooni kemoteraapia.

• Valgusisese keemiaravi.

• Operatsioon (enukleatsioon).

Kliiniline uuring, mille käigus kontrollitakse patsiendi kasvaja proovi teatud geenimuutuste suhtes. Patsiendile suunatud sihipärase ravi tüüp sõltub geenimuutuse tüübist. Progresseeruva või korduva ekstraokulaarse retinoblastoomi ravi võib hõlmata järgmist:

• Süsteemne kemoteraapia ja välise kiiritusravi retinoblastoomi korral, mis naaseb pärast silma eemaldamise operatsiooni.

• Süsteemne keemiaravi, millele järgneb suurtes annustes kemoteraapia koos tüvirakkude päästmise ja välise kiiritusravi abil.

• Kliiniline uuring, mille käigus kontrollitakse patsiendi kasvaja proovi teatud geenimuutuste suhtes. Patsiendile suunatud sihipärase ravi tüüp sõltub geenimuutuse tüübist.

Kasutage meie kliiniliste uuringute otsingut, et leida NCI toetatud vähktõve kliinilisi uuringuid, mis võtavad vastu patsiente. Uuringuid saate otsida vähi tüübi, patsiendi vanuse ja uuringute tegemise koha põhjal. Samuti on saadaval üldine teave kliiniliste uuringute kohta.

Lisateavet lapsevähi kohta

Riikliku vähiinstituudi retinoblastoomi ravi kohta lisateabe saamiseks vaadake järgmist:

• Retinoblastoomi koduleht

• Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine ja vähk

• Krüokirurgia vähiravis: küsimused ja vastused

• Retinoblastoomi jaoks heaks kiidetud ravimid

• Päriliku vähitundlikkuse sündroomide geneetiline testimine

Lisateavet lapsevähi kohta ja muid üldisi vähiressursse leiate järgmiselt:

• Vähist

• Lapsepõlve vähid

• CureSearch for Last CancerExit vastutusest loobumine

• Lapse vähi ravi hilised mõjud

• Vähiga noorukid ja noored täiskasvanud

• Vähihaiged lapsed: juhend vanematele

• Vähk lastel ja noorukitel

• Lavastus

• Vähiga toimetulek

• Küsimused, mida küsida arstilt vähi kohta

• Ellujäänute ja hooldajate jaoks