Tüübid / neuroblastoom / patsient / neuroblastoomiravi-pdq

Neuroblastoomravi (®) - patsiendi versioon

Üldteave neuroblastoomi kohta

VÕTMEPUNKTID

• Neuroblastoom on haigus, mille korral pahaloomulised (vähi) rakud moodustuvad neerupealiste, kaela, rindkere või seljaaju neuroblastides (ebaküpsed närvikoed).

• Neuroblastoomi põhjuseks on mõnikord vanemalt lapsele levinud geenimutatsioon (muutus).

• Neuroblastoomi tunnuste ja sümptomite hulka kuuluvad kõhu-, kaela- või rinna- või luuvalu.

• Neuroblastoomi diagnoosimiseks kasutatakse teste, mis uurivad paljusid erinevaid kehakudesid ja vedelikke.

• Neuroblastoomi diagnoosimiseks tehakse biopsia.

• Teatud tegurid mõjutavad prognoosi (taastumise võimalust) ja ravivõimalusi.

Neuroblastoom on haigus, mille korral pahaloomulised (vähi) rakud moodustuvad neerupealiste, kaela, rindkere või seljaaju neuroblastides (ebaküpsed närvikoed).

Neuroblastoom algab sageli neerupealiste närvikoes. Neerupealisi on kaks, üks ülemise kõhu tagaosas iga neeru peal. Neerupealised toodavad olulisi hormoone, mis aitavad kontrollida südame löögisagedust, vererõhku, veresuhkrut ja keha reageerimist stressile. Neuroblastoom võib alata ka kaela, rinna, kõhu või vaagna närvikoes.

Neuroblastoomi võib leida neerupealistest ja paraspinaalsest närvikoest kaelast vaagnani.

Neuroblastoom algab kõige sagedamini imikueas. Seda diagnoositakse tavaliselt esimese elukuu ja viie aasta vanuse vahel. See leitakse siis, kui kasvaja hakkab kasvama ja põhjustab märke või sümptomeid. Mõnikord moodustub see enne sündi ja leitakse lapse ultraheli ajal.

Vähi diagnoosimise ajaks on see tavaliselt metastaseerunud (levinud). Neuroblastoom levib imikutel ja lastel kõige sagedamini lümfisõlmedesse, luudesse, luuüdisse, maksa ja nahale. Samuti võivad noorukitel olla metastaasid kopsudes ja ajus.

Neuroblastoomi põhjuseks on mõnikord vanemalt lapsele levinud geenimutatsioon (muutus).

Geenimutatsioonid, mis suurendavad neuroblastoomi riski, on mõnikord pärilikud (kanduvad vanemalt lapsele). Geenimutatsiooniga lastel esineb neuroblastoom tavaliselt nooremas eas ja kaela, rinna, kõhu või vaagna neerupealistes või närvikoes võib moodustuda rohkem kui üks kasvaja.

Teatud geenimutatsioonide või pärilike (pärilike) sündroomidega lapsi tuleks kontrollida neuroblastoomi tunnuste suhtes kuni nende 10. eluaastani. Kasutada võib järgmisi katseid:

• Kõhu ultraheli: test, kus suure energiaga helilained (ultraheli) põrgatakse kõhu küljest tagasi ja tekitavad kaja. Kajad moodustavad kõhu pildi, mida nimetatakse sonogrammiks. Pilti saab printida, et seda hiljem vaadata.

• Uriini katehhoolamiiniuuringud: test, mille käigus kontrollitakse uriiniproovi, et mõõta teatud ainete, vanilüülmandelhappe (VMA) ja homovanilliinhappe (HVA) kogust, mis tekivad katehhoolamiinide lagunemisel ja uriini sattumisel. Normaalsest suurem VMA või HVA kogus võib olla neuroblastoomi märk.

• Rindkere röntgenikiirgus: rinna sees olevate elundite ja luude röntgen. Röntgen on teatud tüüpi energiakiir, mis võib minna läbi keha ja kilele, tehes pildi keha sees olevatest aladest.

Rääkige oma lapse arstiga, kui sageli tuleb neid uuringuid teha.

Neuroblastoomi tunnuste ja sümptomite hulka kuuluvad kõhu-, kaela- või rinna- või luuvalu.

Neuroblastoomi kõige sagedasemad tunnused ja sümptomid on põhjustatud kasvaja kasvul surudes lähedalasuvatele kudedele või vähi luu levimisele. Need ja muud nähud ja sümptomid võivad olla põhjustatud neuroblastoomist või muudest seisunditest.

Pöörduge oma lapse arsti poole, kui teie lapsel on mõni järgmistest:

• Ühekordne kõht, kael või rind.

• Luuvalu.

• Kõhu turse ja hingamisraskused (imikutel).

• Punnis silmad.

• Tumedad ringid silmade ümber ("mustad silmad").

• Nahaalused valutumad sinakad tükid (imikutel).

• Nõrkus või halvatus (kehaosa liikumisvõime kaotus).

Neuroblastoomi vähem levinud tunnuste ja sümptomite hulka kuuluvad järgmised:

• Palavik.

• Õhupuudus.

• Väsimustunne.

• Lihtne verevalum või veritsus.

• Petehhiad (veritsusest põhjustatud lamedad, täpsed laigud naha all).

• Kõrge vererõhk.

• Raske vesine kõhulahtisus.

• Horneri sündroom (langev silmalaud, väiksem pupill ja vähem higistamist ühel näopoolel).

• Tõmbuvad lihaste liikumised.

• Kontrollimatud silmaliigutused.

Neuroblastoomi diagnoosimiseks kasutatakse teste, mis uurivad paljusid erinevaid kehakudesid ja vedelikke.

Neuroblastoomi diagnoosimiseks võib kasutada järgmisi katseid ja protseduure:

• Füüsiline eksam ja terviseajalugu: keha eksam üldiste tervisemärkide kontrollimiseks, sealhulgas haigusnähtude kontrollimiseks, nagu tükid või muu, mis näib ebatavaline. Samuti võetakse anamneesis patsiendi tervislikud harjumused ning varasemad haigused ja ravi.

• Neuroloogiline eksam: rida küsimusi ja teste aju, seljaaju ja närvide funktsiooni kontrollimiseks. Eksam kontrollib inimese vaimset seisundit, koordinatsiooni, võimet normaalselt kõndida ning seda, kui hästi lihased, meeled ja refleksid töötavad. Seda võib nimetada ka neuroeksamiks või neuroloogiliseks eksamiks.

• Uriini katehhoolamiiniuuringud: test, mille käigus kontrollitakse uriiniproovi, et mõõta teatud ainete, vanilüülmandelhappe (VMA) ja homovanilliinhappe (HVA) kogust, mis tekivad katehhoolamiinide lagunemisel ja uriini sattumisel. Normaalsest suurem VMA või HVA kogus võib olla neuroblastoomi märk.

• Verekeemia uuringud: test, mille käigus kontrollitakse vereproovi, et mõõta teatud organite elundite ja kudede poolt verre eraldatud ainete koguseid. Tavalisest suurem või väiksem aine kogus võib olla haiguse märk.

• MIBG skaneerimine: protseduur, mida kasutatakse neuroendokriinsete kasvajate, näiteks neuroblastoomi leidmiseks. Väga väike kogus radioaktiivse MIBG-d sisaldavat ainet süstitakse veeni ja liigub läbi vereringe. Neuroendokriinsed kasvajarakud hõivavad radioaktiivse MIBG ja neid tuvastatakse skanneriga. Skaneerida võib 1-3 päeva jooksul. Enne testi või selle ajal võib anda joodilahuse, et kilpnääre ei omastaks liiga palju MIBG-d. Seda testi kasutatakse ka selleks, et teada saada, kui hästi kasvaja ravile reageerib. MIBG-d kasutatakse suurtes annustes neuroblastoomi raviks.

• CT-skaneerimine (CAT-skaneerimine): protseduur, mis teeb keha nurkadest tehtud üksikasjalike piltide seeria keha sees. Pilte teeb röntgeniaparaadiga ühendatud arvuti. Elundite või kudede selgemaks ilmnemiseks võib veeni süstida või neelata värvaine. Seda protseduuri nimetatakse ka kompuutertomograafiaks, kompuutertomograafiaks või arvutipõhiseks aksiaalseks tomograafiaks.

Kõhu kompuutertomograafia (CT) skaneerimine. Laps lamab laual, mis libiseb läbi kompuutertomograafi, mis teeb röntgenpildid kõhu sisemusest.

• MRI (magnetresonantstomograafia) gadoliiniumiga: protseduur, mis kasutab magnetit, raadiolainet ja arvutit keha sees olevate alade üksikasjalike piltide tegemiseks. Gadoliniumi nimeline aine süstitakse veeni. Gadoliinium koguneb vähirakkude ümber, nii et need ilmuvad pildil eredamalt. Seda protseduuri nimetatakse ka tuumamagnetresonantstomograafiaks (NMRI).

Kõhu magnetresonantstomograafia (MRI). Laps lamab MRT-skannerisse libiseval laual, mis pildistab keha sisemust. Lapse kõhul olev padi aitab pilte selgemaks muuta.

• PET-skaneerimine (positronemissioontomograafia skaneerimine): protseduur pahaloomuliste kasvajarakkude leidmiseks kehas. Veenisse süstitakse väike kogus radioaktiivset glükoosi (suhkrut). PET-skanner pöörleb ümber keha ja teeb pildi sellest, kus kehas glükoosi kasutatakse. Pahaloomulised kasvajarakud ilmuvad pildil eredamalt, kuna nad on aktiivsemad ja võtavad rohkem glükoosi kui tavalised rakud.

• Rindkere või luu röntgenikiirgus : röntgen on teatud tüüpi energiakiir, mis võib minna läbi keha ja kilele, tehes pildi kehasisestest aladest.

• Ultraheliuuring: protseduur, mille käigus kõrge energiaga helilained (ultraheli) põrgatakse sisekudedest või -organitest tagasi ja tekitavad kaja. Kajad moodustavad pildi kehakudedest, mida nimetatakse sonogrammiks. Pilti saab printida, et seda hiljem vaadata. Ultraheliuuringut ei tehta, kui on tehtud CT / MRI.

Kõhu ultraheli. Arvutiga ühendatud ultraheliandur surutakse kõhu naha vastu. Andur põrkab helilaineid siseorganitest ja kudedest, et teha kaja, mis moodustavad sonogrammi (arvutipilt).

Neuroblastoomi diagnoosimiseks tehakse biopsia.

Rakud ja koed eemaldatakse biopsia käigus, nii et patoloog saab neid mikroskoobi all vaadata, et kontrollida vähi märke. Biopsia tegemise viis sõltub kasvaja kehast. Mõnikord eemaldatakse kogu kasvaja samal ajal, kui tehakse biopsia.

Eemaldatud koega võib teha järgmisi katseid:

• Tsütogeneetiline analüüs: laborikatse, mille käigus loetakse koeproovi rakkude kromosoomid ja kontrollitakse võimalikke muutusi, näiteks katkisi, puuduvaid, ümber paigutatud või lisakromosoome. Teatud kromosoomide muutused võivad olla vähi tunnused. Tsütogeneetilist analüüsi kasutatakse vähi diagnoosimiseks, ravi kavandamiseks või ravi toimimise väljaselgitamiseks.

• Valgusmikroskoopia: laborikatse, mille käigus koeproovi rakke vaadeldakse tavaliste ja suure võimsusega mikroskoopide abil, et otsida rakkudes teatud muutusi.

• Immunohistokeemia: laborikatse, milles kasutatakse antikehi patsiendi koeproovi teatud antigeenide (markerite) kontrollimiseks. Antikehad on tavaliselt seotud ensüümi või fluorestseeruva värviga. Pärast seda, kui antikehad seonduvad koeproovis oleva konkreetse antigeeniga, aktiveeritakse ensüüm või värv ja antigeeni saab seejärel mikroskoobi all näha. Seda tüüpi testi kasutatakse vähi diagnoosimiseks ja ühe vähiliigi eristamiseks teist tüüpi vähist.

• MYCNi amplifikatsiooni uuring: laboratoorsed uuringud, mille käigus kontrollitakse kasvaja või luuüdi rakke MYCN taseme suhtes. MYCN on rakkude kasvu jaoks oluline. MYCNi kõrgemat taset (rohkem kui 10 geeni koopiat) nimetatakse MYCNi amplifikatsiooniks. MYCN amplifikatsiooniga neuroblastoom levib tõenäolisemalt kehas ja reageerib ravile vähem.

Kuni 6-kuused lapsed ei pruugi vajada kasvaja eemaldamiseks biopsiat ega operatsiooni, kuna kasvaja võib ilma ravita kaduda.

Teatud tegurid mõjutavad prognoosi (taastumise võimalust) ja ravivõimalusi.

Prognoos ja ravivõimalused sõltuvad järgmisest:

• Vanus diagnoosimise ajal.

• Kasvaja histoloogia (kasvajarakkude kuju, funktsioon ja struktuur).

• Lapse riskirühm.

• Kas geenides on teatud muutused.

• Kus kehas kasvaja algas.

• Vähi staadium.

• Kuidas kasvaja ravile reageerib.

• Kui palju aega möödus diagnoosimise ja vähi kordumise vahel (korduva vähi korral).

Kasvajabioloogia mõjutab ka neuroblastoomi prognoosi ja ravivõimalusi, mis hõlmab järgmist:

• Kasvajarakkude mustrid.

• Kui erinevad kasvajarakud tavalistest rakkudest.

• Kui kiiresti kasvajarakud kasvavad.

• Kas kasvaja näitab MYCN amplifikatsiooni.

• Kas kasvajal on ALK geeni muutusi.

Kasvajabioloogia on väidetavalt soodne või ebasoodne, sõltuvalt neist teguritest. Soodsa kasvajabioloogiaga lapsel on paremad võimalused taastumiseks.

Mõnel kuni 6 kuu vanusel lapsel võib neuroblastoom ilma ravita kaduda. Seda nimetatakse spontaanseks regressiooniks. Last jälgitakse tähelepanelikult neuroblastoomi tunnuste või sümptomite suhtes. Kui ilmnevad nähud või sümptomid, võib osutuda vajalikuks ravi.

Neuroblastoomi etapid

VÕTMEPUNKTID

• Pärast neuroblastoomi diagnoosimist tehakse testid, et teada saada, kas vähk on levinud sealt, kus see algas, teistesse kehaosadesse.

• Vähk levib kehas kolmel viisil.

• Vähk võib levida sealt, kus see algas, teistele kehaosadele.

• Neuroblastoomi korral kasutatakse järgmisi etappe:

• 1. etapp

• 2. etapp

• 3. etapp

• 4. etapp

• Neuroblastoomi ravi põhineb riskigruppidel.

• Mõnikord ei reageeri neuroblastoom ravile või tuleb pärast ravi uuesti.

Pärast neuroblastoomi diagnoosimist tehakse testid, et teada saada, kas vähk on levinud sealt, kus see algas, teistesse kehaosadesse.

Vähi ulatuse või leviku väljaselgitamiseks kasutatavat protsessi nimetatakse staadiumiks. Lavastusprotsessist kogutud teave aitab kindlaks teha haiguse staadiumi. Neuroblastoomi puhul mõjutab haiguse staadium seda, kas vähk on madala, keskmise või kõrge riskiga. See mõjutab ka raviplaani. Lavastamiseks võib kasutada neuroblastoomi diagnoosimiseks kasutatud testide ja protseduuride tulemusi. Nende katsete ja protseduuride kirjelduse leiate jaotisest Üldteave.

Etapi määramiseks võib kasutada ka järgmisi katseid ja protseduure:

• Luuüdi aspiratsioon ja biopsia: luuüdi, vere ja väikese luutüki eemaldamine, pannes õõnes nõela puusaluu või rinnakuni. Patoloog vaatab luuüdi, verd ja luu mikroskoobi all, et otsida vähi tunnuseid.

Luuüdi aspiratsioon ja biopsia. Pärast väikese nahapiirkonna tuimastamist sisestatakse lapse puusaluu luuüdi nõel. Vere, luu ja luuüdi proovid eemaldatakse uurimiseks mikroskoobi all.

• Lümfisõlmede biopsia: kogu lümfisõlme või selle osa eemaldamine. Patoloog vaatab vähirakkude kontrollimiseks lümfisõlmede koe mikroskoobi all. Võib teha ühte järgmistest biopsiate tüüpidest:

• Ekskstsionaalne biopsia: terve lümfisõlme eemaldamine.

• Lõikebiopsia: lümfisõlme osa eemaldamine.

• Tuumbiopsia: koe eemaldamine lümfisõlmest laia nõela abil.

• Peennõela aspiratsiooni (FNA) biopsia: koe või vedeliku eemaldamine lümfisõlmest õhukese nõela abil.

Vähk levib kehas kolmel viisil.

Vähk võib levida koe, lümfisüsteemi ja vere kaudu:

• Pabertaskurätik. Vähk levib sealt, kus see algas, kasvades lähedal asuvatesse piirkondadesse.

• Lümfisüsteem. Vähk levib sealt, kus see algas, lümfisüsteemi sattudes. Vähk liigub läbi lümfisoonte teistesse kehaosadesse.

• Veri. Vähk levib sealt, kust see alguse sai, verre sattudes. Vähk liigub läbi veresoonte teistesse kehaosadesse.

Vähk võib levida sealt, kus see algas, teistele kehaosadele.

Kui vähk levib teise kehaossa, nimetatakse seda metastaasiks. Vähirakud eralduvad algpunktist (esmane kasvaja) ja liiguvad läbi lümfisüsteemi või vere.

• Lümfisüsteem. Vähk satub lümfisüsteemi, liigub läbi lümfisoonte ja moodustab kasvaja (metastaatilise kasvaja) teises kehaosas.

• Veri. Vähk satub verre, liigub läbi veresoonte ja moodustab kasvaja (metastaatilise kasvaja) teises kehaosas.

Metastaatiline kasvaja on sama tüüpi vähk kui esmane kasvaja. Näiteks kui neuroblastoom levib maksa, on maksa vähirakud tegelikult neuroblastoomirakud. Haigus on metastaatiline neuroblastoom, mitte maksavähk.

Neuroblastoomi korral kasutatakse järgmisi etappe:

1. etapp

1. etapis on vähk ainult ühes piirkonnas ja kogu vähk, mis on nähtav, eemaldatakse operatsiooni käigus täielikult.

2. etapp

2. etapp on jagatud etappideks 2A ja 2B.

• 2A etapp: vähk on ainult ühes piirkonnas ja kogu vähk, mida saab näha, ei eemaldata operatsiooni ajal täielikult.

• 2B etapp: vähk on ainult ühes piirkonnas ja kogu vähk, mida on näha, võib operatsiooni ajal täielikult eemalduda või mitte. Vähirakud leitakse kasvaja lähedal asuvatest lümfisõlmedest.

3. etapp

3. etapis kehtib üks järgmistest:

• vähki ei saa operatsiooni käigus täielikult eemaldada ja see on levinud ühelt kehaosalt teisele küljele ning võib levida ka lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse; või

• vähk on ühel kehapoolel ja levinud teise keha lümfisõlmedesse; või

• vähk on keha keskel ja levinud kudedele või lümfisõlmedele mõlemal pool keha ning vähki ei saa kirurgiliselt eemaldada.

4. etapp

4. etapp on jagatud 4. ja 4. etapiks.

• 4. etapis on vähk levinud kaugetesse lümfisõlmedesse või teistesse kehaosadesse.

• 4S-staadiumis on laps noorem kui 12 kuud ja:

• vähk on levinud nahale, maksale ja / või luuüdile; või

• vähk on ainult ühes piirkonnas ja kogu nähtav vähk võib operatsiooni ajal täielikult eemalduda või mitte; või

• kasvaja lähedal asuvates lümfisõlmedes võib leida vähirakke.

Neuroblastoomi ravi põhineb riskigruppidel.

Paljude vähitüüpide puhul kasutatakse ravi kavandamiseks etappe. Neuroblastoomi korral sõltub ravi patsiendi riskirühmast. Neuroblastoomi staadium on üks riskirühma määramiseks kasutatav tegur. Muud tegurid on vanus, kasvaja histoloogia ja kasvaja bioloogia.

Riskirühmi on kolm: madal risk, vahepealne risk ja kõrge risk.

• Madala ja keskmise riskiga neuroblastoomil on hea võimalus ravida.

• Kõrge riskiga neuroblastoomi võib olla raske ravida.

Mõnikord ei reageeri neuroblastoom ravile või tuleb pärast ravi uuesti.

Refraktaarne neuroblastoom on kasvaja, mis ei allu ravile.

Korduv neuroblastoom on vähk, mis on pärast selle ravi taastunud (tagasi tulnud). Kasvaja võib tagasi tulla selle tekkekohas või kesknärvisüsteemis.

Ravivõimaluste ülevaade

VÕTMEPUNKTID

• Neuroblastoomiga patsientidel on erinevat tüüpi ravi.

• Neuroblastoomiga laste ravi peaks kavandama arstide rühm, kes on ekspert lastevähi, eriti neuroblastoomi ravimisel.

• Kasutatakse seitset tüüpi standardset ravi:

• Vaatlus

• Kirurgia

• Kiiritusravi

• Jood 131-MIBG-ravi

• Keemiaravi

• Suurtes annustes kemoteraapia ja kiiritusravi koos tüvirakkude päästmisega

• Suunatud ravi

• Kliinilistes uuringutes katsetatakse uut tüüpi ravimeetodeid.

• Immuunravi

• Neuroblastoomi ravi põhjustab kõrvaltoimeid ja hilist toimet.

• Patsiendid võivad mõelda kliinilises uuringus osalemisele.

• Patsiendid saavad osaleda kliinilistes uuringutes enne vähiravi alustamist, selle ajal või pärast seda.

• Võib osutuda vajalikuks järelkontroll.

Neuroblastoomiga patsientidel on erinevat tüüpi ravi.

Neuroblastoomiga patsientidel on saadaval erinevat tüüpi ravi. Mõni ravi on standardne (praegu kasutatav ravi) ja mõnda katsetatakse kliinilistes uuringutes. Ravikliiniline uuring on uurimus, mille eesmärk on parandada praeguseid ravimeetodeid või saada teavet vähihaigete uute raviviiside kohta. Kui kliinilised uuringud näitavad, et uus ravi on tavalisest parem, võib uuest ravist saada tavaline ravi.

Kuna laste vähk on haruldane, tuleks kaaluda kliinilises uuringus osalemist. Mõned kliinilised uuringud on avatud ainult patsientidele, kes pole ravi alustanud.

Neuroblastoomiga laste ravi peaks kavandama arstide rühm, kes on ekspert lastevähi, eriti neuroblastoomi ravimisel.

Ravi jälgib laste onkoloog, arst, kes on spetsialiseerunud vähihaigete laste ravimisele. Laste onkoloog töötab koos teiste laste tervishoiuteenuse osutajatega, kes on eksperdid neuroblastoomiga laste ravimisel ja on spetsialiseerunud teatud meditsiinivaldkondadele. Nende hulka võivad kuuluda järgmised spetsialistid:

• Lastekirurg.

• Laste kiiritus onkoloog.

• Endokrinoloog.

• Neuroloog.

• Laste neuropatoloog.

• Neuroradioloog.

• Lastearst.

• Lasteõde spetsialist.

• Sotsiaaltöötaja.

• Lapseelu professionaal.

• Psühholoog.

Kasutatakse seitset tüüpi standardset ravi:

Vaatlus

Vaatlus on patsiendi seisundi tähelepanelik jälgimine ilma ravi tegemata, kuni nähud või sümptomid ilmnevad või muutuvad.

Kirurgia

Operatsiooni kasutatakse neuroblastoomi raviks, mis ei ole levinud teistesse kehaosadesse. Eemaldatakse nii suur osa kasvajast, kui see on ohutult võimalik. Samuti eemaldatakse lümfisõlmed ja kontrollitakse vähi märke.

Kui kasvajat ei saa eemaldada, võib selle asemel teha biopsia.

Kiiritusravi

Kiiritusravi on vähiravi, mis kasutab vähirakkude hävitamiseks või nende kasvu takistamiseks suure energiaga röntgenikiirgust või muud liiki kiirgust. Väline kiiritusravi kasutab kehast väljaspool asuvat masinat kiirguse saatmiseks vähiga kehapiirkonna poole.

Jood 131-MIBG-ravi

Jood 131-MIBG-ravi on ravi radioaktiivse joodiga. Radioaktiivne jood manustatakse intravenoosse (IV) liini kaudu ja see siseneb vereringesse, mis viib kiirguse otse kasvajarakkudesse. Radioaktiivne jood koguneb neuroblastoomirakkudesse ja tapab need eralduva kiirgusega. Jood 131-MIBG-ravi kasutatakse mõnikord kõrge riskiga neuroblastoomi raviks, mis taastub pärast esmast ravi.

Keemiaravi

Keemiaravi on vähiravi, mis kasutab ravimeid vähirakkude kasvu peatamiseks kas rakkude hävitamise või nende jagunemise peatamise teel. Kui keemiaravi võetakse suu kaudu või süstitakse veeni või lihasesse, satuvad ravimid vereringesse ja võivad jõuda kogu keha vähirakkudesse (süsteemne keemiaravi).

Kahe või enama vähivastase ravimi kasutamist nimetatakse kombineeritud keemiaraviks.

Lisateavet leiate jaotisest Neuroblastoomi jaoks heaks kiidetud ravimid.

Suurtes annustes kemoteraapia ja kiiritusravi koos tüvirakkude päästmisega

Suurtes annustes kemoteraapiat ja kiiritusravi viiakse läbi vähirakkude hävitamiseks, mis võivad uuesti kasvada ja põhjustada vähi taastekkimist. Vähiravi hävitab ka terved rakud, sealhulgas vererakud. Tüvirakkude päästmine on vererakkude asendamise ravi. Tüvirakud (ebaküpsed vererakud) eemaldatakse patsiendi verest või luuüdist ning külmutatakse ja hoitakse. Pärast patsiendi kemoteraapia ja kiiritusravi lõpetamist sulatatakse talletatud tüvirakud ja antakse patsiendile tagasi infusiooni teel. Need uuesti nakatunud tüvirakud kasvavad (ja taastavad) keha vererakud.

Säilitusravi tehakse pärast suurtes annustes kemoteraapiat ja kiiritusravi koos tüvirakkude päästmisega 6 kuud ja see hõlmab järgmisi ravimeetodeid:

• Isotretinoiin: vitamiinitaoline ravim, mis aeglustab vähi võimet teha rohkem vähirakke ja muudab nende rakkude välimust ja toimimist. Seda ravimit võetakse suu kaudu.

• Dinutuximab: monoklonaalsete antikehade teraapia, kus kasutatakse antikehi, mis on laboris valmistatud ühte tüüpi immuunsüsteemi rakkudest. Dinutuximab tuvastab neuroblastoomirakkude pinnal oleva aine, nimega GD2, ja kinnitub selle külge. Kui dinotuksimab on GD2 külge kinnitunud, saadetakse immuunsüsteemile signaal, et on leitud võõras aine ja see tuleb tappa. Seejärel tapab keha immuunsüsteem neuroblastoomiraku. Dinutuksimabi manustatakse infusioonina. See on teatud tüüpi teraapia.

• Granulotsüütide-makrofaagide kolooniaid stimuleeriv faktor (GM-CSF): tsütokiin, mis aitab luua rohkem immuunsüsteemi rakke, eriti granulotsüüte ja makrofaage (valgeid vereliblesid), mis võivad vähirakke rünnata ja hävitada.

• Interleukiin-2 (IL-2): immunoteraapia tüüp, mis suurendab paljude immuunrakkude, eriti lümfotsüütide (teatud tüüpi valgete vereliblede) kasvu ja aktiivsust. Lümfotsüüdid võivad rünnata ja hävitada vähirakke.

Lisateavet leiate jaotisest Neuroblastoomi jaoks heaks kiidetud ravimid.

Suunatud ravi

Sihtotstarbeline ravi on teatud tüüpi ravi, mis kasutab ravimeid või muid aineid spetsiifiliste vähirakkude tuvastamiseks ja nende ründamiseks. Sihtotstarbelised ravimeetodid põhjustavad tavalistele rakkudele tavaliselt vähem kahju kui kemoteraapia või kiiritusravi. Sihtotstarbelisi ravimeetodeid on erinevat tüüpi:

• Monoklonaalsete antikehade ravi: monoklonaalsed antikehad on immuunsüsteemi valgud, mis on laboris valmistatud paljude haiguste, sealhulgas vähi raviks. Vähiravina võivad need antikehad kinnituda vähirakkude või muude rakkude kindlale sihtmärgile, mis võib aidata vähirakkudel kasvada. Antikehad on võimelised seejärel vähirakud tapma, nende kasvu blokeerima või levikut takistama. Monoklonaalsed antikehad manustatakse infusioonina. Neid võib kasutada üksi või ravimite, toksiinide või radioaktiivse materjali kandmiseks otse vähirakkudesse.

Pembrolizumab ja dinotuksimab on monoklonaalsed antikehad, mida uuritakse pärast ravi taastunud või ravile reageerimata neuroblastoomi raviks.

• Türosiinikinaasi inhibiitorite ravi: need sihtotstarbelised ravimid blokeerivad kasvajate kasvuks vajalikke signaale.

Krizotiniib on türosiini kinaasi inhibiitor, mida kasutatakse pärast ravi taastunud neuroblastoomi raviks. AZD1775 ja lorlatiniib on türosiinikinaasi inhibiitorid, mida uuritakse pärast ravi taastunud või ravile reageerimata neuroblastoomi raviks.

• Histoondeatsetülaasi inhibiitorite ravi: see ravi põhjustab keemilisi muutusi, mis peatavad vähirakkude kasvu ja jagunemise.

Vorinostat on histooni deatsetülaasi inhibiitorite tüüp, mida uuritakse neuroblastoomi raviks, mis on pärast ravi tagasi tulnud või pole ravile reageerinud.

• Ornitiindekarboksülaasi inhibiitorite ravi: see ravi aeglustab vähirakkude kasvu ja jagunemist.

Eflornitiin on ornitiindekarboksülaasi inhibiitorite tüüp, mida uuritakse pärast ravi taastunud või ravile reageerimata neuroblastoomi raviks.

Kliinilistes uuringutes katsetatakse uut tüüpi ravimeetodeid.

Selles kokkuvõtvas osas kirjeldatakse ravimeetodeid, mida kliinilistes uuringutes uuritakse. See ei pruugi mainida iga uut uuritavat ravi. Teavet kliiniliste uuringute kohta leiate NCI veebisaidilt.

Immuunravi

Immunoteraapia on ravi, mis kasutab patsiendi immuunsüsteemi vähiga võitlemiseks. Keha valmistatud või laboris valmistatud aineid kasutatakse keha loomuliku vähivastase kaitse tugevdamiseks, suunamiseks või taastamiseks. See vähiravi on teatud tüüpi bioloogiline ravi.

• CAR T-rakuteraapia: patsiendi T-rakke (teatud tüüpi immuunsüsteemi rakke) muudetakse nii, et nad ründaksid vähirakkude pinnal teatud valke. Patsiendilt võetakse T-rakud ja nende pinnale lisatakse laboris spetsiaalsed retseptorid. Muutunud rakke nimetatakse kimäärse antigeeni retseptori (CAR) T-rakkudeks. CAR T-rakud kasvatatakse laboris ja antakse patsiendile infusiooni teel. CAR T-rakud paljunevad patsiendi veres ja ründavad vähirakke.

CAR T-raku ravi. Ravi tüüp, mille käigus patsiendi T-rakke (teatud tüüpi immuunrakke) laboris muudetakse, nii et need seonduvad vähirakkudega ja tapavad need. Patsiendi käsivarre veenist pärinev veri voolab läbi toru afereesimasinasse (pole näidatud), mis eemaldab valged verelibled, sealhulgas T-rakud, ja saadab ülejäänud vere patsiendile tagasi. Seejärel sisestatakse laboris T-rakkudesse spetsiaalse retseptori, kimäärse antigeeni retseptori (CAR) geen. Miljonid CAR T-rakud kasvatatakse laboris ja antakse patsiendile infusiooni teel. CAR T-rakud on võimelised seonduma vähirakkude antigeeniga ja neid tapma.

CAR T-raku teraapiat uuritakse neuroblastoomi raviks, mis on pärast ravi tagasi tulnud või pole ravile reageerinud.

Neuroblastoomi ravi põhjustab kõrvaltoimeid ja hilist toimet.

Vähiravi ajal algavate kõrvaltoimete kohta leiate teavet meie kõrvaltoimete lehelt.

Vähiravi kõrvaltoimeid, mis algavad pärast ravi ja kestavad kuid või aastaid, nimetatakse hilisteks mõjudeks. Vähiravi hiline mõju võib hõlmata järgmist:

• Füüsilised probleemid.

• Hammaste areng.

• Soole blokeerimine (obstruktsioon).

• Luu ja kõhre kasv.

• Kuulmisfunktsioon.

• Metaboolne sündroom (kõrgenenud vererõhk, triglütseriidide, kolesterooli, keha rasvaprotsendi tõus).

• Muutused meeleolus, tunnetes, mõtlemises, õppimises või mälus.

• Teised vähid (uut tüüpi vähid).

Mõnda hilist toimet võib ravida või kontrollida. Oluline on rääkida oma lapse arstidega vähiravi mõjust teie lapsele. Lisateavet leiate kokkuvõttest lapsevähi ravi hiliste mõjude kohta.

Patsiendid võivad mõelda kliinilises uuringus osalemisele.

Mõne patsiendi jaoks võib kliinilises uuringus osalemine olla parim ravi valik. Kliinilised uuringud on osa vähiuuringute protsessist. Kliinilised uuringud tehakse selleks, et teada saada, kas uued vähiravi on tavapärasest ohutumad ja tõhusamad või paremad.

Paljud tänapäeva vähiravid põhinevad varasematel kliinilistel uuringutel. Kliinilises uuringus osalevad patsiendid võivad saada tavapärast ravi või olla esimeste seas, kes saavad uue ravi.

Kliinilistes uuringutes osalevad patsiendid aitavad ka tulevikus vähiravi parandada. Isegi kui kliinilised uuringud ei vii uute tõhusate raviviisideni, vastavad nad sageli olulistele küsimustele ja aitavad uurimistööd edasi liikuda.

Patsiendid saavad osaleda kliinilistes uuringutes enne vähiravi alustamist, selle ajal või pärast seda.

Mõni kliiniline uuring hõlmab ainult patsiente, kes pole veel ravi saanud. Teistes uuringutes testitakse ravi patsientidele, kelle vähk pole paranenud. Samuti on kliinilisi uuringuid, mis katsetavad uusi võimalusi vähi kordumise (tagasituleku) peatamiseks või vähiravi kõrvaltoimete vähendamiseks.

Kliinilised uuringud toimuvad mitmel pool riigis. Teavet NCI toetatud kliiniliste uuringute kohta leiate NCI kliiniliste uuringute otsingu veebilehelt. Teiste organisatsioonide toetatud kliinilised uuringud leiate veebisaidilt ClinicalTrials.gov.

Võib osutuda vajalikuks järelkontroll.

Mõned katsed, mis tehti vähi diagnoosimiseks või vähi staadiumi väljaselgitamiseks, võidakse korrata. Mõningaid katseid korratakse, et näha, kui hästi ravi toimib. Ravi jätkamise, muutmise või lõpetamise otsused võivad põhineda nende testide tulemustel.

Osa teste tehakse aeg-ajalt ka pärast ravi lõppu. Nende testide tulemused võivad näidata, kas teie lapse seisund on muutunud või kui vähk on kordunud (tulge tagasi). Neid teste nimetatakse mõnikord järelkontrollideks või kontrollideks.

Neuroblastoomiga patsientide järelkatsed hõlmavad järgmist:

• Uriini katehhoolamiini uuringud.

• MIBG skaneerimine.

Madala riskiga neuroblastoomi ravi

Allpool loetletud ravimeetodite kohta leiate teavet jaotisest Ravivõimaluste ülevaade.

Äsja diagnoositud madala riskiga neuroblastoomi ravi võib hõlmata järgmist:

• Operatsioon, millele järgneb vaatlus.

• Keemiaravi ja kirurgia sümptomitega lastele või lastele, kelle kasvaja on jätkuvalt kasvanud ja mida ei saa kirurgiliselt eemaldada.

• Keemiaravi, teatud patsientidele.

• Ainult vaatlused alla 6 kuu vanustele imikutele, kellel on väikesed neerupealiste kasvajad, või väikelastele, kellel pole neuroblastoomi tunnuseid ega sümptomeid.

• Kiiritusravi kasvajate raviks, mis põhjustavad tõsiseid probleeme ega reageeri kiiresti kemoteraapiale ega operatsioonile.

• Ravi kliiniline uuring, mis põhineb kasvaja ravivastusel ja kasvaja bioloogial.

Kasutage meie kliiniliste uuringute otsingut, et leida NCI toetatud vähktõve kliinilisi uuringuid, mis võtavad vastu patsiente. Uuringuid saate otsida vähi tüübi, patsiendi vanuse ja uuringute tegemise koha põhjal. Samuti on saadaval üldine teave kliiniliste uuringute kohta.

Keskmise riskiga neuroblastoomi ravi

Allpool loetletud ravimeetodite kohta leiate teavet jaotisest Ravivõimaluste ülevaade.

Äsja diagnoositud keskmise riskiga neuroblastoomi ravi võib hõlmata järgmist:

• Keemiaravi sümptomitega lastele või kasvaja kahandamiseks, mida ei saa kirurgiliselt eemaldada. Operatsiooni võib teha pärast keemiaravi.

• Ainult väikelaste operatsioon.

• Ainult imikute vaatlus.

• Kiiritusravi kasvajate raviks, mis on keemiaravi ajal jätkuvalt kasvanud, või kasvajate puhul, mida ei saa kirurgiliselt eemaldada ja mis on pärast keemiaravi jätkanud kasvu.

• Ravi kliiniline uuring, mis põhineb kasvaja ravivastusel ja kasvaja bioloogial.

Kasutage meie kliiniliste uuringute otsingut, et leida NCI toetatud vähktõve kliinilisi uuringuid, mis võtavad vastu patsiente. Uuringuid saate otsida vähi tüübi, patsiendi vanuse ja uuringute tegemise koha põhjal. Samuti on saadaval üldine teave kliiniliste uuringute kohta.

Kõrge riskiga neuroblastoomi ravi

Allpool loetletud ravimeetodite kohta leiate teavet jaotisest Ravivõimaluste ülevaade.

Äsja diagnoositud kõrge riskiga neuroblastoomi ravi võib hõlmata järgmist:

• Järgmiste raviskeemide režiim:

• Kombineeritud keemiaravi.

• Kirurgia.

• Kaks suurtes annustes kombineeritud keemiaravi kuure, millele järgneb tüvirakkude päästmine.

• Kiiritusravi.

• Monoklonaalse antikeha teraapia (dinotuksimab) interleukiin-2 (IL-2), granulotsüütide-makrofaagide kolooniat stimuleeriva faktori (GM-CSF) ja isotretinoiiniga.

• Jood 131-MIBG-ravi või suunatud ravi (krisotiniib) ja muude ravimeetodite kliiniline uuring.

• Monoklonaalsete antikehade (dinotuksimab), GM-CSF ja kombineeritud kemoteraapia kliiniline uuring.

Kasutage meie kliiniliste uuringute otsingut, et leida NCI toetatud vähktõve kliinilisi uuringuid, mis võtavad vastu patsiente. Uuringuid saate otsida vähi tüübi, patsiendi vanuse ja uuringute tegemise koha põhjal. Samuti on saadaval üldine teave kliiniliste uuringute kohta.

4S staadiumi neuroblastoomi ravi

Allpool loetletud ravimeetodite kohta leiate teavet jaotisest Ravivõimaluste ülevaade.

Äsja diagnoositud 4S staadiumi neuroblastoomi jaoks ei ole standardset ravi, kuid ravivõimalused hõlmavad järgmist:

• Vaatlus ja toetav ravi lastele, kellel on soodne kasvajabioloogia ja kellel pole märke ega sümptomeid.

• Keemiaravi lastele, kellel on nähud või sümptomid, väga väikestele imikutele või ebasoodsa kasvajabioloogiaga lastele.

• Kiiritusravi maksa levinud neuroblastoomiga lastele.

• Ravi kliiniline uuring, mis põhineb kasvaja ravivastusel ja kasvaja bioloogial.

Kasutage meie kliiniliste uuringute otsingut, et leida NCI toetatud vähktõve kliinilisi uuringuid, mis võtavad vastu patsiente. Uuringuid saate otsida vähi tüübi, patsiendi vanuse ja uuringute tegemise koha põhjal. Samuti on saadaval üldine teave kliiniliste uuringute kohta.

Korduva neuroblastoomi ravi

Allpool loetletud ravimeetodite kohta leiate teavet jaotisest Ravivõimaluste ülevaade.

Patsiendid, keda raviti esmakordselt madala riskiga neuroblastoomi korral

Korduva neuroblastoomi ravi, mis tuleb tagasi piirkonnas, kus vähk esmakordselt moodustus, võib hõlmata järgmist:

• Operatsioon, millele järgneb vaatlus või keemiaravi.

• Keemiaravi, millele võib järgneda operatsioon.

Korduva neuroblastoomi ravi, mis tuleb tagasi teistes kehaosades või mis pole ravile reageerinud, võib hõlmata järgmist:

• Vaatlus.

• Keemiaravi.

• Operatsioon, millele järgneb keemiaravi.

• Ravi nagu äsja diagnoositud kõrge riskiga neuroblastoom, vanematele kui 1-aastastele lastele.

Patsiente, keda raviti esmakordselt keskmise riskiga neuroblastoomi korral

Korduva neuroblastoomi ravi, mis tuleb tagasi piirkonnas, kus vähk esmakordselt moodustus, võib hõlmata järgmist:

• Operatsioon, millele võib järgneda keemiaravi.

• Kiiritusravi lastele, kelle haigus on pärast keemiaravi ja teise pilgu operatsiooni süvenenud.

Korduva neuroblastoomi ravi, mis tuleb tagasi teistes kehaosades, võib hõlmata järgmist:

• Ravi nagu äsja diagnoositud kõrge riskiga neuroblastoom, vanematele kui 1-aastastele lastele.

Kõrge riskiga neuroblastoomi raviks esmakordselt ravitud patsiendid

Korduva neuroblastoomi korral ei ole standardset ravi patsientidel, keda esmakordselt raviti kõrge riskiga neuroblastoomi korral. Ravi võib hõlmata järgmist:

• Keemiaravi.

• Kombineeritud kemoteraapia monoklonaalsete antikehade raviga (dinotuksimab).

• Jood 131-MIBG-ravi sümptomite leevendamiseks ja elukvaliteedi parandamiseks. Seda võib manustada üksi või kombinatsioonis keemiaraviga.

• Suunatud ravi krisotiniibi või teiste ALK inhibiitoritega patsientidele, kellel on ALK geeni muutused.

Kuna standardset ravi pole, võivad patsiendid, keda esmakordselt raviti kõrge riskiga neuroblastoomiga, kaaluda kliinilist uuringut. Kliiniliste uuringute kohta leiate teavet NCI veebisaidilt.

Korduva kesknärvisüsteemi neuroblastoomiga patsiendid

Kesknärvisüsteemis (kesknärvisüsteemi; aju ja seljaaju) korduva (naasva) neuroblastoomi ravi võib hõlmata järgmist:

• Operatsioon kasvaja eemaldamiseks kesknärvisüsteemis, millele järgneb kiiritusravi.

• Uue ravi kliiniline uuring.

Progresseeruva / korduva neuroblastoomi uuritavad ravimeetodid

Mõned neuroblastoomi kliinilistes uuringutes uuritavad ravimeetodid, mis korduvad (tulevad tagasi) või progresseeruvad (kasvavad, levivad või ei allu ravile), hõlmavad järgmist:

• Keemiaravi ja sihipärane ravi (dinotuksimab koos eflornitiiniga või ilma).

• Patsiendi kasvaja proovi kontrollimine teatud geenimuutuste suhtes. Patsiendile suunatud sihipärase ravi tüüp sõltub geenimuutuse tüübist.

• Suunatud ravi (AZD1775) ja keemiaravi.

• Suunatud ravi (pembrolizumab või lorlatiniib).

• Immunoteraapia (CAR T-rakuteraapia).

• Jood 131-MIBG-ravi eraldi või koos teiste vähivastaste ravimitega.

• Jood 131-MIBG-ravi ja suunatud ravi (dinotuksimab).

Kasutage meie kliiniliste uuringute otsingut, et leida NCI toetatud vähktõve kliinilisi uuringuid, mis võtavad vastu patsiente. Uuringuid saate otsida vähi tüübi, patsiendi vanuse ja uuringute tegemise koha põhjal. Samuti on saadaval üldine teave kliiniliste uuringute kohta.

Neuroblastoomi kohta lisateabe saamiseks

Riikliku vähiinstituudi neuroblastoomi kohta lisateabe saamiseks vaadake järgmist:

• Neuroblastoomi koduleht

• Neuroblastoomi sõeluuring

• Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine ja vähk

• Neuroblastoomi jaoks heaks kiidetud ravimid

• Suunatud vähiteraapiad

• Immunoteraapia vähi raviks

• Uued lähenemisviisid neuroblastoomiravile (NANT) Välju vastutusest loobumisest

Lisateavet lapsevähi kohta ja muid üldisi vähiressursse leiate järgmiselt:

• Vähist

• Lapsepõlve vähid

• CureSearch for Last CancerExit vastutusest loobumine

• Lapse vähi ravi hilised mõjud

• Vähiga noorukid ja noored täiskasvanud

• Vähihaiged lapsed: juhend vanematele

• Vähk lastel ja noorukitel

• Lavastus

• Vähiga toimetulek

• Küsimused, mida küsida arstilt vähi kohta

• Ellujäänute ja hooldajate jaoks

Sorteeri kuupäeva järgi Sorteeri hinde järgi

Luba kommentaari automaatvärskendamine

Lisage oma kommentaar

love.co tervitab kõiki kommentaare . Kui te ei soovi olla anonüümne, registreeruge või logige sisse . See on tasuta.