Types/myeloproliferative/patient/myelodysplastic-treatment-pdq
Müelodüsplastiliste sündroomide ravi (®) - patsiendi versioon
Üldteave müelodüsplastiliste sündroomide kohta
VÕTMEPUNKTID
- Müelodüsplastilised sündroomid on rühm vähke, mille puhul luuüdis ebaküpsed vererakud ei küpse ega muutu terveteks vererakkudeks.
- Erinevad müelodüsplastiliste sündroomide tüübid diagnoositakse vererakkude ja luuüdi teatud muutuste põhjal.
- Vanus ja varasem ravi kemoteraapia või kiiritusraviga mõjutavad müelodüsplastilise sündroomi riski.
- Müelodüsplastilise sündroomi tunnuste ja sümptomite hulka kuuluvad õhupuudus ja väsimus.
- Müelodüsplastiliste sündroomide avastamiseks (leidmiseks) ja diagnoosimiseks kasutatakse vere- ja luuüdi uurivaid katseid.
- Teatud tegurid mõjutavad prognoosi ja ravivõimalusi.
Müelodüsplastilised sündroomid on rühm vähke, mille puhul luuüdis ebaküpsed vererakud ei küpse ega muutu terveteks vererakkudeks.
Tervel inimesel muudab luuüdi vere tüvirakud (ebaküpsed rakud), mis muutuvad aja jooksul küpseks vererakkudeks.

Vere tüvirakk võib muutuda lümfoidseks tüvirakuks või müeloidseks tüvirakuks. Lümfoidne tüvirakk muutub valgeks verelibledeks. Müeloidsetest tüvirakkudest saab üks kolmest küpse vereraku tüübist:
- Punased verelibled, mis kannavad hapnikku ja muid aineid kõikidesse keha kudedesse.
- Vereliistakud, mis moodustavad verehüübe verejooksu peatamiseks.
- Valged verelibled, mis võitlevad nakkuse ja haiguste vastu.
Müelodüsplastilise sündroomiga patsiendil ei muutu vere tüvirakud (ebaküpsed rakud) küpseteks punasteks verelibledeks, valgeteks verelibledeks ega trombotsüütideks luuüdis. Need ebaküpsed vererakud, mida nimetatakse blastideks, ei tööta nii nagu peaksid ja kas surevad luuüdis või varsti pärast verre sattumist. See jätab vähem ruumi tervete valgete vereliblede, punaste vereliblede ja trombotsüütide moodustumiseks luuüdis. Kui tervislikke vererakke on vähem, võib tekkida infektsioon, aneemia või kerge verejooks.
Erinevad müelodüsplastiliste sündroomide tüübid diagnoositakse vererakkude ja luuüdi teatud muutuste põhjal.
- Refraktaarne aneemia: veres on liiga vähe punaseid vereliblesid ja patsiendil on aneemia. Valgevereliblede ja trombotsüütide arv on normaalne.
- Tulekindel aneemia koos ring-sideroblastidega: veres on liiga vähe punaseid vereliblesid ja patsiendil on aneemia. Punastel verelibledel on raku sees liiga palju rauda. Valgevereliblede ja trombotsüütide arv on normaalne.
- Tulekindel aneemia koos liigsete blastidega: veres on liiga vähe punaseid vereliblesid ja patsiendil on aneemia. Viis protsenti kuni 19% luuüdi rakkudest on blastid. Samuti võivad muutused toimuda valgetes verelibledes ja trombotsüütides. Liigsete blastidega tulekindel aneemia võib areneda ägedaks müeloidleukeemiaks (AML). Lisateavet leiate täiskasvanute ägeda müeloidleukeemia ravi kokkuvõttest.
- Mitmerealiste düsplaasiaga tulekindel tsütopeenia: vähemalt kahte tüüpi vererakke (punaseid vereliblesid, trombotsüüte või valgeid vereliblesid) on liiga vähe. Vähem kui 5% luuüdi rakkudest on blastid ja vähem kui 1% vere rakkudest. Kui see mõjutab punaseid vereliblesid, võib neil olla täiendavat rauda. Refraktaarne tsütopeenia võib areneda ägedaks müeloidleukeemiaks (AML).
- Tulekindel tsütopeenia koos ühepoolse düsplaasiaga: ühte tüüpi vererakke (punaseid vereliblesid, trombotsüüte või valgeid vereliblesid) on liiga vähe. Kahe teise tüüpi vererakkudes on muutusi 10% või rohkem. Vähem kui 5% luuüdi rakkudest on blastid ja vähem kui 1% vere rakkudest.
- Klassifitseerimata müelodüsplastiline sündroom: blastide arv luuüdis ja veres on normaalne ning haigus ei kuulu teiste müelodüsplastiliste sündroomide hulka.
- Müelodüsplastiline sündroom, mis on seotud isoleeritud del (5q) kromosoomi kõrvalekalletega: veres on liiga vähe punaseid vereliblesid ja patsiendil on aneemia. Vähem kui 5% luuüdi ja vere rakkudest on blastid. Kromosoomis on spetsiifiline muutus.
- Krooniline müelomonotsütaarne leukeemia (CMML): Lisateavet leiate kokkuvõttest müelodüsplastiliste / müeloproliferatiivsete neoplasmide ravi kohta.
Vanus ja varasem ravi kemoteraapia või kiiritusraviga mõjutavad müelodüsplastilise sündroomi riski.
Kõike, mis suurendab teie riski haigestuda, nimetatakse riskiteguriks. Riskiteguri omamine ei tähenda, et saaksite haiguse; riskitegurite puudumine ei tähenda, et te haigust ei saaks. Rääkige oma arstiga, kui arvate, et võite olla ohus. Müelodüsplastiliste sündroomide riskifaktorid hõlmavad järgmist:
- Varasem vähi keemiaravi või kiiritusravi.
- Kokkupuude teatud kemikaalidega, sealhulgas tubakasuits, pestitsiidid, väetised ja lahustid nagu benseen.
- Kokkupuude raskmetallidega, nagu elavhõbe või plii.
Enamiku patsientide müelodüsplastiliste sündroomide põhjus ei ole teada.
Müelodüsplastilise sündroomi tunnuste ja sümptomite hulka kuuluvad õhupuudus ja väsimus.
Müelodüsplastilised sündroomid ei põhjusta sageli varajasi märke ega sümptomeid. Neid võib leida tavapärase vereanalüüsi käigus. Märke ja sümptomeid võivad põhjustada müelodüsplastilised sündroomid või muud seisundid. Pöörduge oma arsti poole, kui teil on mõni järgmistest:
- Õhupuudus.
- Nõrkus või väsimustunne.
- Nahk on tavalisest kahvatum.
- Lihtne verevalum või veritsus.
- Petehhiad (veritsusest põhjustatud lamedad, täpsed laigud naha all).
Müelodüsplastiliste sündroomide avastamiseks (leidmiseks) ja diagnoosimiseks kasutatakse vere- ja luuüdi uurivaid katseid.
Kasutada võib järgmisi katseid ja protseduure:
- Füüsiline eksam ja ajalugu: keha eksam üldiste tervisemärkide kontrollimiseks, sealhulgas haigusnähtude kontrollimiseks, nagu tükid või muu, mis tundub ebatavaline. Samuti võetakse anamneesis patsiendi tervislikud harjumused ning varasemad haigused ja ravi.
- Täielik vereanalüüs (CBC) koos diferentsiaaliga: protseduur, mille käigus võetakse vereproov ja kontrollitakse järgmist:
Punaste vereliblede ja trombotsüütide arv.
- Valgevereliblede arv ja tüüp.
- Hemoglobiini (valk, mis kannab hapnikku) kogus punastes verelibledes.
- Vereproovi osa, mis koosneb punastest verelibledest.
- Perifeerse vere määrimine: protseduur, mille käigus kontrollitakse vereproovi vererakkude arvu, tüübi, kuju ja suuruse muutuste ning punaste vereliblede liiga palju raua suhtes.
- Tsütogeneetiline analüüs: laborikatse, mille käigus loendatakse luuüdi või vereproovi rakkude kromosoome ja kontrollitakse nende muutusi, näiteks katkisi, puuduvaid, ümber paigutatud või lisakromosoome. Teatud kromosoomide muutused võivad olla vähi tunnused. Tsütogeneetilist analüüsi kasutatakse vähi diagnoosimiseks, ravi kavandamiseks või ravi toimimise väljaselgitamiseks.
- Verekeemia uuringud: protseduur, mille käigus kontrollitakse vereproovi, et mõõta teatud ainete, näiteks B12-vitamiini ja folaadi koguseid, mis organismi elundite ja kudede kaudu verre eralduvad. Ebatavaline (tavalisest suurem või madalam) aine kogus võib olla haiguse märk.
- Luuüdi aspiratsioon ja biopsia: luuüdi, vere ja väikese luutüki eemaldamine, pannes õõnes nõela puusaluu või rinnakuni. Patoloog vaatab luuüdi, verd ja luu mikroskoobi all, et otsida ebanormaalseid rakke.
Eemaldatud koeprooviga võib teha järgmised testid:
- Immunotsütokeemia: laborikatse, milles kasutatakse antikehi patsiendi luuüdi proovis teatud antigeenide (markerite) kontrollimiseks. Antikehad on tavaliselt seotud ensüümi või fluorestseeruva värviga. Pärast seda, kui antikehad seonduvad patsiendi rakuproovis oleva antigeeniga, aktiveeritakse ensüüm või värv ja antigeeni saab seejärel mikroskoobi all näha. Seda tüüpi testi kasutatakse vähi diagnoosimiseks ja müelodüsplastiliste sündroomide, leukeemia ja muude seisundite eristamiseks.
- Immunofenotüüpide määramine: laboratoorne test, mis kasutab antikehi vähirakkude tuvastamiseks rakkude pinnal olevate antigeenide või markerite tüüpide põhjal. Seda testi kasutatakse teatud tüüpi leukeemia ja muude verehaiguste diagnoosimiseks.
- Voolutsütomeetria: laborikatse, milles mõõdetakse proovis olevate rakkude arv, proovis olevate elusrakkude protsent ja rakkude teatud omadused, näiteks suurus, kuju ja kasvaja (või muude) markerite olemasolu raku pind. Patsiendi vere, luuüdi või muu koe proovist saadud rakud värvitakse fluorestsentsvärviga, asetatakse vedelikku ja lastakse seejärel ükshaaval läbi valgusvihu. Katse tulemused põhinevad sellel, kuidas fluorestsentsvärviga värvitud rakud reageerivad valgusvihule. Seda testi kasutatakse teatud tüüpi vähkide, näiteks leukeemia ja lümfoomi diagnoosimiseks ja juhtimiseks.
- FISH (fluorestsents in situ hübridisatsioon): laborikatse, mida kasutatakse rakkude ja kudede geenide või kromosoomide vaatlemiseks ja loendamiseks. Fluorestseeruvaid värvaineid sisaldavad DNA tükid valmistatakse laboris ja lisatakse patsiendi rakkude või kudede proovile. Kui need värvitud DNA tükid kinnituvad proovis teatud geenide või kromosoomipiirkondade külge, süttib see fluorestseeruva mikroskoobi all vaadates. FISH-testi kasutatakse vähi diagnoosimiseks ja ravi kavandamiseks.
Teatud tegurid mõjutavad prognoosi ja ravivõimalusi.
Prognoos (taastumise võimalus) ja ravivõimalused sõltuvad järgmistest:
- Blastrakkude arv luuüdis.
- Kas see mõjutab ühte või mitut vererakkude tüüpi.
- Kas patsiendil on aneemia, verejooksu või infektsiooni tunnuseid või sümptomeid.
- Kas patsiendil on leukeemia risk madal või kõrge.
- Teatud muutused kromosoomides.
- Kas müelodüsplastiline sündroom tekkis pärast vähi- või kemoteraapiat.
- Patsiendi vanus ja üldine tervislik seisund.
Ravivõimaluste ülevaade
VÕTMEPUNKTID
- Müelodüsplastiliste sündroomidega patsientidel on erinevat tüüpi ravi.
- Müelodüsplastiliste sündroomide ravi hõlmab toetavat ravi, ravimiteraapiat ja tüvirakkude siirdamist.
- Kasutatakse kolme tüüpi standardset ravi:
- Toetav ravi
- Narkoteraapia
- Keemiaravi koos tüvirakkude siirdamisega
- Kliinilistes uuringutes katsetatakse uut tüüpi ravimeetodeid.
- Müelodüsplastiliste sündroomide ravi võib põhjustada kõrvaltoimeid.
- Patsiendid võivad mõelda kliinilises uuringus osalemisele.
- Patsiendid saavad osaleda kliinilistes uuringutes enne ravi alustamist, ravi ajal või pärast ravi alustamist.
- Võib osutuda vajalikuks järelkontroll.
Müelodüsplastiliste sündroomidega patsientidel on erinevat tüüpi ravi.
Müelodüsplastiliste sündroomidega patsientidel on saadaval erinevat tüüpi ravi. Mõni ravi on standardne (praegu kasutatav ravi) ja mõnda katsetatakse kliinilistes uuringutes. Ravikliiniline uuring on uurimus, mille eesmärk on parandada praeguseid ravimeetodeid või saada teavet vähihaigete uute raviviiside kohta. Kui kliinilised uuringud näitavad, et uus ravi on tavalisest parem, võib uuest ravist saada tavaline ravi. Patsiendid võivad mõelda kliinilises uuringus osalemisele. Mõned kliinilised uuringud on avatud ainult patsientidele, kes pole ravi alustanud.
Müelodüsplastiliste sündroomide ravi hõlmab toetavat ravi, ravimiteraapiat ja tüvirakkude siirdamist.
Müelodüsplastilise sündroomiga patsientidele, kellel on madalast verepildist tingitud sümptomid, osutatakse sümptomite leevendamiseks ja elukvaliteedi parandamiseks toetavat ravi. Haiguse progresseerumise aeglustamiseks võib kasutada ravimiteraapiat. Teatud patsiente saab ravida agressiivse kemoteraapiaga, millele järgneb tüvirakkude siirdamine, kasutades doonori tüvirakke.
Kasutatakse kolme tüüpi standardset ravi:
Toetav ravi
Haigusest või selle ravist põhjustatud probleemide leevendamiseks osutatakse toetavat ravi. Toetav ravi võib hõlmata järgmist:
- Ülekandeteraapia
Ülekandeteraapia (vereülekanne) on punaste vereliblede, valgete vereliblede või trombotsüütide andmise meetod haiguse või ravi tagajärjel hävinud vererakkude asendamiseks. Punaste vereliblede ülekandmine toimub siis, kui punaste vereliblede arv on madal ja ilmnevad aneemia nähud või sümptomid, nagu õhupuudus või väga väsinud tunne. Trombotsüütide ülekanne tehakse tavaliselt siis, kui patsiendil on verejooks, talle tehakse verejooksu põhjustada võiv protseduur või kui trombotsüütide arv on väga madal.
Patsientidel, kellele tehakse palju vererakkude ülekandeid, võib lisaraua kogunemine põhjustada koe- ja elundikahjustusi. Neid patsiente võib täiendava raua eemaldamiseks verest ravida raua kelaatraviga.
- Erütropoeesi stimuleerivad ained
Keha küpsete punaste vereliblede arvu suurendamiseks ja aneemia mõjude vähendamiseks võib manustada erütropoeesi stimuleerivaid aineid (ESA). Mõnikord manustatakse koos ESA-dega granulotsüütide kolooniat stimuleerivat faktorit (G-CSF), et aidata ravil paremini töötada.
- Antibiootikumravi
Infektsiooni vastu võitlemiseks võib anda antibiootikume.
Narkoteraapia
- Lenalidomiid
- Isoleeritud del (5q) kromosoomi kõrvalekalletega seotud müelodüsplastilise sündroomiga patsiente, kes vajavad punaste vereliblede sagedast ülekannet, võib ravida lenalidomiidiga. Lenalidomiidi kasutatakse punaste vereliblede ülekande vajaduse vähendamiseks.
- Immunosupressiivne ravi
- Antimütotsüütide globuliin (ATG) toimib immuunsüsteemi pärssimiseks või nõrgendamiseks. Seda kasutatakse punaste vereliblede ülekande vajaduse vähendamiseks.
- Asatsitidiin ja detsitabiin
- Asatsitidiini ja detsitabiini kasutatakse müelodüsplastiliste sündroomide raviks, kiirelt jagunevate rakkude hävitamisega. Samuti aitavad need rakkude kasvuga seotud geenidel töötada nii, nagu nad peaksid. Ravi asatsitidiini ja detsitabiiniga võib aeglustada müelodüsplastiliste sündroomide progresseerumist ägedaks müeloidleukeemiaks.
- Keemiaravi ägeda müeloidleukeemia (AML) korral
- Müelodüsplastilise sündroomiga patsientidel, kelle luuüdis on palju blaste, on ägeda leukeemia oht suur. Neid võib ravida sama kemoteraapia režiimiga, mida kasutatakse ägeda müeloidse leukeemiaga patsientidel.
Keemiaravi koos tüvirakkude siirdamisega
Keemiaravi tehakse vähirakkude hävitamiseks. Vähiravi hävitab ka terved rakud, sealhulgas vererakud. Tüvirakkude siirdamine on vererakkude asendamise ravi. Tüvirakud (ebaküpsed vererakud) eemaldatakse patsiendi või doonori verest või luuüdist ning külmutatakse ja hoitakse. Pärast patsiendi keemiaravi lõpetamist sulatatakse salvestatud tüvirakud ja antakse patsiendile tagasi infusiooni teel. Need uuesti nakatunud tüvirakud kasvavad (ja taastavad) keha vererakud.
See ravi ei pruugi nii hästi toimida patsientidel, kelle müelodüsplastiline sündroom on põhjustatud varasemast vähiravist.

Kliinilistes uuringutes katsetatakse uut tüüpi ravimeetodeid.
Teavet kliiniliste uuringute kohta leiate NCI veebisaidilt.
Müelodüsplastiliste sündroomide ravi võib põhjustada kõrvaltoimeid.
Vähiravist põhjustatud kõrvaltoimete kohta leiate teavet meie kõrvaltoimete lehelt.
Patsiendid võivad mõelda kliinilises uuringus osalemisele.
Mõne patsiendi jaoks võib kliinilises uuringus osalemine olla parim ravi valik. Kliinilised uuringud on osa vähiuuringute protsessist. Kliinilised uuringud tehakse selleks, et teada saada, kas uued vähiravi on tavapärasest ohutumad ja tõhusamad või paremad.
Paljud tänapäeva vähiravid põhinevad varasematel kliinilistel uuringutel. Kliinilises uuringus osalevad patsiendid võivad saada tavapärast ravi või olla esimeste seas, kes saavad uue ravi.
Kliinilistes uuringutes osalevad patsiendid aitavad ka tulevikus vähiravi parandada. Isegi kui kliinilised uuringud ei vii uute tõhusate raviviisideni, vastavad nad sageli olulistele küsimustele ja aitavad uurimistööd edasi liikuda.
Patsiendid saavad osaleda kliinilistes uuringutes enne ravi alustamist, ravi ajal või pärast ravi alustamist.
Mõni kliiniline uuring hõlmab ainult patsiente, kes pole veel ravi saanud. Teistes uuringutes testitakse ravi patsientidele, kelle vähk pole paranenud. Samuti on kliinilisi uuringuid, mis katsetavad uusi võimalusi vähi kordumise (tagasituleku) peatamiseks või vähiravi kõrvaltoimete vähendamiseks.
Kliinilised uuringud toimuvad mitmel pool riigis. Teavet NCI toetatud kliiniliste uuringute kohta leiate NCI kliiniliste uuringute otsingu veebilehelt. Teiste organisatsioonide toetatud kliinilised uuringud leiate veebisaidilt ClinicalTrials.gov.
Võib osutuda vajalikuks järelkontroll.
Mõned katsed, mis tehti vähi diagnoosimiseks või vähi staadiumi väljaselgitamiseks, võidakse korrata. Mõningaid katseid korratakse, et näha, kui hästi ravi toimib. Ravi jätkamise, muutmise või lõpetamise otsused võivad põhineda nende testide tulemustel.
Osa teste tehakse aeg-ajalt ka pärast ravi lõppu. Nende testide tulemused võivad näidata, kas teie seisund on muutunud või kui vähk on kordunud (tulge tagasi). Neid teste nimetatakse mõnikord järelkontrollideks või kontrollideks.
Müelodüsplastiliste sündroomide ravivõimalused
Allpool loetletud ravimeetodite kohta leiate teavet jaotisest Ravivõimaluste ülevaade.
Müelodüsplastiliste sündroomide standardsed ravivõimalused
Müelodüsplastiliste sündroomide standardsed ravivõimalused hõlmavad järgmist:
- Toetav ravi ühe või mitme järgmise raviga:
- Ülekandeteraapia.
- Erütropoeesi stimuleerivad ained.
- Antibiootikumravi.
- Ägeda müeloidleukeemia (AML) aeglase progresseerumise ravimeetodid:
- Lenalidomiid.
- Immunosupressiivne ravi.
- Asatsitidiin ja detsitabiin.
- Keemiaravi, mida kasutatakse ägeda müeloidse leukeemia korral.
- Keemiaravi koos tüvirakkude siirdamisega.
Teraapiaga seotud müeloidsete neoplasmide ravi
Varem kemoteraapia või kiiritusravi saanud patsientidel võivad tekkida selle raviga seotud müeloidsed kasvajad. Ravivõimalused on samad mis teiste müelodüsplastiliste sündroomide korral.
Kasutage meie kliiniliste uuringute otsingut, et leida NCI toetatud vähktõve kliinilisi uuringuid, mis võtavad vastu patsiente. Uuringuid saate otsida vähi tüübi, patsiendi vanuse ja uuringute tegemise koha põhjal. Samuti on saadaval üldine teave kliiniliste uuringute kohta.
Ravi võimalused ägenenud või tulekindlate müelodüsplastiliste sündroomide korral
Allpool loetletud ravimeetodite kohta leiate teavet jaotisest Ravivõimaluste ülevaade.
Tulekindlate või ägenenud müelodüsplastiliste sündroomide korral ei ole standardset ravi. Patsiendid, kelle vähk ei allu ravile või on pärast ravi uuesti tulnud, võivad soovida osaleda kliinilises uuringus.
Kasutage meie kliiniliste uuringute otsingut, et leida NCI toetatud vähktõve kliinilisi uuringuid, mis võtavad vastu patsiente. Uuringuid saate otsida vähi tüübi, patsiendi vanuse ja uuringute tegemise koha põhjal. Samuti on saadaval üldine teave kliiniliste uuringute kohta.
Lisateavet müelodüsplastiliste sündroomide kohta
Riikliku vähiinstituudi lisateavet müelodüsplastiliste sündroomide kohta leiate järgmiselt:
- Vere moodustavad tüvirakkude siirdamised
Üldist vähiteavet ja muid riikliku vähiinstituudi ressursse leiate järgmiselt:
- Vähist
- Lavastus
- Keemiaravi ja sina: tugi vähihaigetele
- Kiiritusravi ja teie: tugi vähihaigetele
- Vähiga toimetulek
- Küsimused, mida küsida arstilt vähi kohta
- Ellujäänute ja hooldajate jaoks
- Selle kokkuvõtte kohta