Tüübid / leukeemia / patsient / laps-aml-ravi-pdq

Lapseea äge müeloidleukeemia / muu müeloidsete pahaloomuliste kasvajate ravi (®) - patsiendi versioon

Üldine teave lapseea ägeda müeloidleukeemia ja teiste müeloidsete pahaloomuliste kasvajate kohta

VÕTMEPUNKTID

• Lapsepõlves esinev äge müeloidleukeemia (AML) on vähiliik, mille korral luuüdi tekitab suure hulga ebanormaalseid vererakke.

• Leukeemia ning muud vere- ja luuüdi haigused võivad mõjutada punaseid vereliblesid, valgeid vereliblesid ja trombotsüüte.

• Muud müeloidsed haigused võivad mõjutada verd ja luuüdi.

• Mööduv ebanormaalne müelopoees (TAM)

• Äge promüelotsütaarne leukeemia (APL)

• Juveniilne müelomonotsütaarne leukeemia (JMML)

• Krooniline müelogeenne leukeemia (CML)

• Müelodüsplastilised sündroomid (MDS)

• AML või MDS võivad ilmneda pärast ravi teatud kemoteraapia ravimitega ja / või kiiritusraviga.

• Lapseea AML, APL, JMML, CML ja MDS riskifaktorid on sarnased.

• Lapsepõlve AML, APL, JMML, CML või MDS tunnuste ja sümptomite hulka kuuluvad palavik, väsimustunne ja kerge verejooks või verevalumid.

• Vere- ja luuüdi uurivaid teste kasutatakse lapsepõlves esineva AML, TAM, APL, JMML, CML ja MDS avastamiseks (leidmiseks) ja diagnoosimiseks.

• Teatud tegurid mõjutavad prognoosi (taastumise võimalust) ja ravivõimalusi.

Lapsepõlves esinev äge müeloidleukeemia (AML) on vähiliik, mille korral luuüdi tekitab suure hulga ebanormaalseid vererakke.

Lapseea äge müeloidleukeemia (AML) on vere- ja luuüdi vähk. AML-i nimetatakse ka ägedaks müelogeenseks leukeemiaks, ägedaks müeloblastiliseks leukeemiaks, ägedaks granulotsütaarseks leukeemiaks ja ägedaks mittemümfotsütaarseks leukeemiaks. Ägedad vähid süvenevad tavaliselt kiiresti, kui neid ei ravita. Kroonilised vähid süvenevad tavaliselt aeglaselt.

Luu anatoomia. Luu koosneb kompaktsest luust, käsnjas luust ja luuüdist. Kompaktne luu moodustab luu välimise kihi. Käsnjas luu leidub enamasti luude otstes ja sisaldab punast luuüdi. Luuüdi on enamiku luude keskel ja sellel on palju veresooni. Luuüdi on kahte tüüpi: punane ja kollane. Punane luuüdi sisaldab vere tüvirakke, mis võivad muutuda punasteks, valgeteks või trombotsüütideks. Kollane luuüdi on valmistatud peamiselt rasvast.

Leukeemia ning muud vere- ja luuüdi haigused võivad mõjutada punaseid vereliblesid, valgeid vereliblesid ja trombotsüüte.

Tavaliselt muudab luuüdi vere tüvirakud (ebaküpsed rakud), mis muutuvad aja jooksul küpseks vererakkudeks. Vere tüvirakust võib saada müeloidne tüvirakk või lümfoidne tüvirakk. Lümfoidne tüvirakk muutub valgeks verelibledeks.

Müeloidsetest tüvirakkudest saab üks kolmest küpse vereraku tüübist:

• Punased verelibled, mis kannavad hapnikku ja muid aineid kõikidesse keha kudedesse.

• Valged verelibled, mis võitlevad nakkuse ja haiguste vastu.

• Vereliistakud, mis moodustavad verehüübe verejooksu peatamiseks.

Vererakkude areng. Vere tüvirakk läbib mitu etappi, et saada punastest verelibledest, trombotsüütidest või valgetest verelibledest.

AML-is muutuvad müeloidsed tüvirakud tavaliselt ebaküpseks valgevereliblede tüübiks, mida nimetatakse müeloblastideks (või müeloidseteks blastideks). AML-i müeloblastid ehk leukeemiarakud on ebanormaalsed ega muutu terveteks valgeverelibledeks. Leukeemiarakud võivad koguneda verre ja luuüdisse, nii et tervete valgete vereliblede, punaste vereliblede ja trombotsüütide jaoks on vähem ruumi. Kui see juhtub, võib tekkida infektsioon, aneemia või kerge verejooks.

Leukeemiarakud võivad levida verest väljapoole teisi kehaosi, sealhulgas kesknärvisüsteemi (aju ja seljaaju), nahka ja igemeid. Mõnikord moodustavad leukeemiarakud tahke kasvaja, mida nimetatakse granulotsüütiliseks sarkoomiks või kloroomiks.

Muud müeloidsed haigused võivad mõjutada verd ja luuüdi.

Mööduv ebanormaalne müelopoees (TAM)

TAM on luuüdi häire, mis võib areneda vastsündinutel, kellel on Downi sündroom. Tavaliselt möödub see iseenesest esimese 3 elukuu jooksul. Imikutel, kellel on TAM, on suurem tõenäosus AML-i tekkeks enne 3. eluaastat. TAM-i nimetatakse ka mööduvaks müeloproliferatiivseks häireks või mööduvaks leukeemiaks.

Äge promüelotsütaarne leukeemia (APL)

APL on AML-i alamtüüp. APL-is lülituvad mõned 15. kromosoomi geenid kohtadesse mõne geeniga 17. kromosoomis ja saadakse ebanormaalne geen nimega PML-RARA. PML-RARA geen saadab sõnumi, mis peatab promüelotsüütide (teatud tüüpi valgete vereliblede) küpsemise. Promüelotsüüdid (leukeemiarakud) võivad verre ja luuüdisse koguneda, nii et tervete valgete vereliblede, punaste vereliblede ja trombotsüütide jaoks on vähem ruumi. Samuti võivad tekkida raskekujulise verejooksu ja verehüüvete probleemid. See on tõsine terviseprobleem, mis vajab ravi võimalikult kiiresti.

Juveniilne müelomonotsütaarne leukeemia (JMML)

JMML on haruldane lapsevähk, mis on kõige levinum umbes 2-aastastel lastel ja sagedamini poistel. JMML-is muutuvad liiga paljud müeloidse vere tüvirakud müelotsüütideks ja monotsüütideks (kahte tüüpi valged verelibled). Mõni neist müeloidse vere tüvirakkudest ei muutu kunagi küpseteks valgelibledeks. Need ebaküpsed rakud, mida nimetatakse plahvatusteks, ei suuda oma tavapärast tööd teha. Aja jooksul suruvad müelotsüüdid, monotsüüdid ja plahvatused välja luuüdis olevad punased verelibled ja trombotsüüdid. Kui see juhtub, võib tekkida infektsioon, aneemia või kerge verejooks.

Krooniline müelogeenne leukeemia (CML)

KML algab sageli varases müeloidveres, kui toimub teatud geenimuutus. Geenilõik, mis sisaldab ABL-geeni, kromosoomis 9 muutub koos 22. kromosoomi geenilõiguga, millel on BCR-geen. See teeb väga lühikese kromosoomi 22 (nimetatakse Philadelphia kromosoomiks) ja väga pika kromosoomi 9. Kromosoomis 22 moodustub ebanormaalne BCR-ABL geen. BCR-ABL geen käsib vererakkudel teha liiga palju valku, mida nimetatakse türosiiniks kinaas. Türosiinkinaas põhjustab luuüdis liiga paljude valgete vereliblede (leukeemiarakkude) tootmist. Leukeemiarakud võivad koguneda verre ja luuüdisse, nii et tervete valgete vereliblede, punaste vereliblede ja trombotsüütide jaoks on vähem ruumi. Kui see juhtub, võib tekkida infektsioon, aneemia või kerge verejooks. CML on lastel haruldane.

Philadelphia kromosoom. Tükk 9. kromosoomi ja tükk 22. kromosoomist murduvad ja vahetavad kohti. BCR-ABL geen moodustub 22. kromosoomis, kuhu kinnitub 9. kromosoomi tükk. Muutunud kromosoomi 22 nimetatakse Philadelphia kromosoomiks.

Müelodüsplastilised sündroomid (MDS)

MDS esineb lastel harvemini kui täiskasvanutel. MDS-is teeb luuüdi liiga vähe punaseid vereliblesid, valgeid vereliblesid ja trombotsüüte. Need vererakud ei pruugi küpseda ja verre siseneda. MDS-i tüüp sõltub mõjutatud vererakkude tüübist.

MDS-i ravi sõltub sellest, kui madal on punaste vereliblede, valgete vereliblede või trombotsüütide arv. Aja jooksul võib MDS-ist saada AML.

See kokkuvõte käsitleb lapsepõlve AML-i, TAM-i, lapseea APL-i, JMML-i, lapseea CML-i ja lapsepõlve MDS-i. Laste ägeda lümfoblastilise leukeemia ravimise kokkuvõttest leiate teavet lapseea ägeda lümfoblastilise leukeemia ravimise kohta.

AML või MDS võivad ilmneda pärast ravi teatud kemoteraapia ravimitega ja / või kiiritusraviga.

Vähiravi teatud keemiaravimitega ja / või kiiritusravi võib põhjustada raviga seotud AML-i (t-AML) või raviga seotud MDS-i (t-MDS). Nende raviga seotud müeloidsete haiguste risk sõltub kasutatavate kemoteraapiaravimite koguannusest, kiiritusdoosist ja raviväljast. Mõnel patsiendil on ka t-AML ja t-MDS pärilik risk. Need raviga seotud haigused tekivad tavaliselt 7 aasta jooksul pärast ravi, kuid lastel on need harvad.

Lapseea AML, APL, JMML, CML ja MDS riskifaktorid on sarnased.

Kõike, mis suurendab teie riski haigestuda, nimetatakse riskiteguriks. Riskiteguri omamine ei tähenda, et saaksite vähki; riskitegurite puudumine ei tähenda, et te vähki ei haigestuks. Rääkige oma lapse arstiga, kui arvate, et teie laps võib olla ohus. Need ja muud tegurid võivad suurendada lapseea AML, APL, JMML, CML ja MDS riski:

• Vend või õde, eriti kaksik, kellel on leukeemia.

• Kuna tegemist on hispaanlasega.

• Enne sündi kokku puutumine sigaretisuitsu või alkoholiga.

• Isiklik anamneesis aplastiline aneemia.

• Kellel on MDS-i isiklik või perekondlik ajalugu.

• AML-i perekonna ajalugu.

• Varasem ravi keemiaravi või kiiritusraviga.

• Kokkupuude ioniseeriva kiirguse või kemikaalidega nagu benseen.

• Teatud sündroomid või pärilikud häired, näiteks:

• Downi sündroom.

• Aplastiline aneemia.

• Fanconi aneemia.

• 1. tüüpi neurofibromatoos.

• Noonani sündroom.

• Shwachmani-Diamond'i sündroom.

• Li-Fraumeni sündroom.

Lapsepõlve AML, APL, JMML, CML või MDS tunnuste ja sümptomite hulka kuuluvad palavik, väsimustunne ja kerge verejooks või verevalumid.

Need ja muud nähud ja sümptomid võivad olla põhjustatud lapseea AML-st, APL-st, JMML-ist, CML-st või MDS-ist või muudest seisunditest. Pöörduge arsti poole, kui teie lapsel on mõni järgmistest:

• Palavik koos infektsiooniga või ilma.

• Öine higistamine.

• Õhupuudus.

• Nõrkus või väsimustunne.

• Lihtne verevalum või veritsus.

• Petehhiad (veritsusest põhjustatud lamedad, täpsed laigud naha all).

• Valu luudes või liigestes.

• Valu või täiskõhutunne ribide all.

• Kaela, kaenlaaluse, mao, kubeme või muude kehaosade valutumad tükid. Lapsepõlves AML, need tükid, mida nimetatakse leukeemiaks

• cutis, võib olla sinine või lilla.

• Valutumad tükid, mis mõnikord on silmade ümbruses. Neid tükke, mida nimetatakse kloroomideks, nähakse mõnikord lapsepõlves AML-is ja need võivad olla sinakasrohelised.

• Ekseemitaoline nahalööve.

TAM-i tunnused ja sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Turse kogu kehas.

• Õhupuudus.

• Hingamisraskused.

• Nõrkus või väsimustunne.

• Verejooks palju, isegi väikesest lõikest.

• Petehhiad (veritsusest põhjustatud lamedad, täpsed laigud naha all).

• Valu ribide all.

• Nahalööve.

• Kollatõbi (naha ja silmavalgete kollasus).

• Peavalu, nägemisraskused ja segasus.

Mõnikord ei põhjusta TAM üldse mingeid sümptomeid ja see diagnoositakse pärast tavapärast vereanalüüsi.

Vere- ja luuüdi uurivaid teste kasutatakse lapsepõlves esineva AML, TAM, APL, JMML, CML ja MDS avastamiseks (leidmiseks) ja diagnoosimiseks. Kasutada võib järgmisi katseid ja protseduure:

• Füüsiline eksam ja ajalugu: keha eksam üldiste tervisemärkide kontrollimiseks, sealhulgas haigusnähtude kontrollimiseks, nagu tükid või muu, mis tundub ebatavaline. Samuti võetakse anamneesis patsiendi tervislikud harjumused ning varasemad haigused ja ravi.
• Täielik vereanalüüs (CBC) koos diferentsiaaliga: protseduur, mille käigus võetakse vereproov ja kontrollitakse järgmist:

• Punaste vereliblede ja trombotsüütide arv.

• Valgevereliblede arv ja tüüp.

• Hemoglobiini (valk, mis kannab hapnikku) kogus punastes verelibledes.

• Vereproovi osa, mis koosneb punastest verelibledest.

Täielik vereanalüüs (CBC). Veri kogutakse nõela veeni sisestamise ja vere voolamise kaudu torusse. Vereproov saadetakse laborisse ja loendatakse punaseid vereliblesid, valgeid vereliblesid ja trombotsüüte. CBC-d kasutatakse paljude erinevate seisundite testimiseks, diagnoosimiseks ja jälgimiseks.

Verekeemia uuringud: protseduur, mille käigus kontrollitakse vereproovi, et mõõta teatud organite elundite ja kudede poolt verre eraldatud ainete koguseid. Ebatavaline (tavalisest suurem või madalam) aine kogus võib olla haiguse märk.

• Rindkere röntgenikiirgus: rinna sees olevate elundite ja luude röntgen. Röntgen on teatud tüüpi energiakiir, mis võib minna läbi keha ja kilele, tehes pildi keha sees olevatest aladest.

• Biopsia: rakkude või kudede eemaldamine, et patoloog saaks neid vähi nähtude kontrollimiseks mikroskoobi all vaadata. Võimalikud biopsiad hõlmavad järgmist:

• Luuüdi aspiratsioon ja biopsia: luuüdi, vere ja väikese luutüki eemaldamine, pannes õõnes nõela puusaluu või rinnakuni.

Luuüdi aspiratsioon ja biopsia. Pärast väikese nahapiirkonna tuimastamist sisestatakse lapse puusaluu luuüdi nõel. Vere, luu ja luuüdi proovid eemaldatakse uurimiseks mikroskoobi all.

• Kasvaja biopsia: võib teha kloroomi biopsia.

• Lümfisõlmede biopsia: kogu lümfisõlme või selle osa eemaldamine.

• Immunofenotüüpide määramine: laboratoorne test, mis kasutab antikehi vähirakkude tuvastamiseks rakkude pinnal olevate antigeenide või markerite tüüpide põhjal. Seda testi kasutatakse teatud tüüpi leukeemia diagnoosimiseks.

• Tsütogeneetiline analüüs: laborikatse, mille käigus loendatakse vere- või luuüdi proovide rakkude kromosoomid ja kontrollitakse nende muutusi, näiteks katkisi, puuduvaid, ümberkorraldatud või lisakromosoome. Teatud kromosoomide muutused võivad olla vähi tunnused. Tsütogeneetilist analüüsi kasutatakse vähi diagnoosimiseks, ravi kavandamiseks või ravi toimimise väljaselgitamiseks.

Järgmine test on teatud tüüpi tsütogeneetiline analüüs:

• FISH (fluorestsents in situ hübridisatsioon): laborikatse, mida kasutatakse rakkude ja kudede geenide või kromosoomide vaatlemiseks ja loendamiseks. Fluorestseeruvaid värvaineid sisaldavad DNA tükid valmistatakse laboris ja lisatakse patsiendi rakkude või kudede proovile. Kui need värvitud DNA tükid kinnituvad proovis teatud geenide või kromosoomipiirkondade külge, süttib see fluorestseeruva mikroskoobi all vaadates. FISH-testi kasutatakse vähi diagnoosimiseks ja ravi kavandamiseks.

• Molekulaarne testimine: laboratoorsed testid vere või luuüdi proovis sisalduvate teatud geenide, valkude või muude molekulide kontrollimiseks. Molekulaarsed testid kontrollivad ka teatud muutusi geenis või kromosoomis, mis võivad põhjustada või mõjutada AML-i tekkimise võimalust. Molekulaarset testi võib kasutada ravi planeerimisel, ravi toimimise väljaselgitamisel või prognoosi koostamisel.

• Nimmepiirkonna punktsioon: protseduur, mida kasutatakse seljaajust tserebrospinaalvedeliku (CSF) proovi kogumiseks. Selleks pannakse nõel lülisamba kahe luu vahele ja seljaaju ümbritsevasse CSF-i ning eemaldatakse vedeliku proov. CSF-i proovi kontrollitakse mikroskoobi all, kas pole märke selle kohta, kas leukeemiarakud on levinud ajju ja seljaajusse. Seda protseduuri nimetatakse ka LP-ks või lülisamba koputamiseks.

Nimmepiirkonna punktsioon. Patsient lamab laual lokkis. Pärast väikese alaosa alaselja tuimastamist sisestatakse seljaaju alumisse osasse seljanõel (pikk, õhuke nõel), et eemaldada tserebrospinaalvedelik (CSF, näidatud sinisega). Vedeliku võib saata testimiseks laborisse.

Teatud tegurid mõjutavad prognoosi (taastumise võimalust) ja ravivõimalusi.

Lapseea AML-i prognoos (taastumise võimalus) ja ravivõimalused sõltuvad järgmisest:

• Lapse vanus vähi diagnoosimisel.

• Lapse rass või etniline rühm.

• Kas lapsel on suur ülekaal.

• Valgete vereliblede arv veres diagnoosimisel.

• Kas AML tekkis pärast varasemat vähiravi.

• AMLi alamtüüp.

• Kas leukeemiarakkudes on teatud kromosoomi- või geenimuutused.

• Kas lapsel on Downi sündroom. Enamik AML-i ja Downi sündroomiga lapsi saab oma leukeemiast välja ravida.

• Kas leukeemia on kesknärvisüsteemis (aju ja seljaaju).

• Kui kiiresti leukeemia ravile reageerib.

• Kas AML on hiljuti diagnoositud (ravimata) või on see pärast ravi taastunud.

• Ravi lõppemisest möödunud aeg AML-i jaoks, mis on kordunud.

Lapsepõlve APL-i prognoos sõltub järgmisest:

• Valgete vereliblede arv veres diagnoosimisel.

• Kas leukeemiarakkudes on teatud kromosoomi- või geenimuutused.

• Kas APL on äsja diagnoositud (ravimata) või on see pärast ravi taastunud.

JMML-i prognoos ja ravivõimalused sõltuvad järgmisest:

• Lapse vanus vähi diagnoosimisel.

• Mõjutatud geeni tüüp ja muutuvate geenide arv.

• Mitu monotsüüdi (teatud tüüpi valgevereliblesid) on veres.

• Kui palju on hemoglobiini veres.

• Kas JMML on hiljuti diagnoositud (ravimata) või on see pärast ravi taastunud.

Lapsepõlve CML-i prognoos ja ravivõimalused sõltuvad järgmisest:

• Kui kaua on möödas patsiendi diagnoosimisest.

• Mitu plahvatusrakku on veres.

• Kas ja kui täielikult kaovad blastrakud verest ja luuüdist pärast ravi alustamist.

• Kas CML on hiljuti diagnoositud (ravimata) või on see pärast ravi taastunud.

MDS-i prognoos ja ravivõimalused sõltuvad järgmisest:

• Kas MDS-i põhjustas varasem vähiravi.

• Kui madal on punaste vereliblede, valgete vereliblede või trombotsüütide arv.

• Kas MDS on hiljuti diagnoositud (ravimata) või on see pärast ravi taastunud.

Lapseea ägeda müeloidse leukeemia ja teiste müeloidsete pahaloomuliste kasvajate etapid

VÕTMEPUNKTID

• Kui lapseea äge müeloidleukeemia (AML) on diagnoositud, tehakse katseid, et teada saada, kas vähk on levinud teistesse kehaosadesse.

• Lapseea AML-i, lapseea ägeda promüelotsütaarse leukeemia (APL), juveniilse müelomonotsütaarse leukeemia (JMML), lapseea kroonilise müelogeense leukeemia (CML) või müelodüsplastilise sündroomi (MDS) jaoks puudub standardne süsteem.

• Korduv lapsepõlve AML on pärast selle ravimist tagasi tulnud.

Kui lapseea äge müeloidleukeemia (AML) on diagnoositud, tehakse katseid, et teada saada, kas vähk on levinud teistesse kehaosadesse.

Järgmisi katseid ja protseduure võib kasutada selleks, et teha kindlaks, kas leukeemia on verest levinud teistesse kehaosadesse:

• Nimmepiirkonna punktsioon: protseduur, mida kasutatakse seljaajust tserebrospinaalvedeliku (CSF) proovi kogumiseks. Selleks pannakse nõel lülisamba kahe luu vahele ja seljaaju ümbritsevasse CSF-i ning eemaldatakse vedeliku proov. CSF-i proovi kontrollitakse mikroskoobi all, kas pole märke selle kohta, kas leukeemiarakud on levinud ajju ja seljaajusse. Seda protseduuri nimetatakse ka LP-ks või lülisamba koputamiseks.

• Munandite, munasarjade või naha biopsia: rakkude või kudede eemaldamine munanditest, munasarjadest või nahast, et neid saaks mikroskoobi all vaadata, et kontrollida vähi märke. Seda tehakse ainult siis, kui füüsilise eksami käigus leitakse munandites, munasarjades või nahas midagi ebatavalist.

Lapseea AML-i, lapseea ägeda promüelotsütaarse leukeemia (APL), juveniilse müelomonotsütaarse leukeemia (JMML), lapseea kroonilise müelogeense leukeemia (CML) või müelodüsplastilise sündroomi (MDS) jaoks puudub standardne süsteem.

Vähi ulatust või levikut kirjeldatakse tavaliselt etappidena. Etappide asemel põhineb lapseea AML, lapseea APL, JMML, lapseea CML ja MDS ravi ühel või mitmel järgnevast:

• Haiguse tüüp või AML-i alatüüp.

• Kas leukeemia on levinud väljaspool verd ja luuüdi.

• Kas haigus on hiljuti diagnoositud, remissioonis või korduv.

Äsja diagnoositud lapseea AML

Äsja diagnoositud lapsepõlve AML-i ei ole ravitud, välja arvatud selliste sümptomite nagu palavik, verejooks või valu leevendamiseks ja leitakse üks järgmistest:

• Üle 20% luuüdi rakkudest on blastid (leukeemiarakud).

või

• Vähem kui 20% luuüdi rakkudest on blastid ja kromosoomis on teatud muutus.

Lapseea AML remissioonis

Remissioonis olnud AML-i lapsepõlves on seda haigust ravitud ja leitakse järgmine:

• Täielik vereanalüüs on peaaegu normaalne.

• Vähem kui 5% luuüdi rakkudest on blastid (leukeemiarakud).

• Ajus, seljaajus ega muudes kehaosades pole leukeemia tunnuseid ega sümptomeid.

Korduv lapsepõlve AML on pärast selle ravimist tagasi tulnud.

Korduva lapseea AML-i korral võib vähk tagasi tulla vere- ja luuüdis või muudes kehaosades, näiteks kesknärvisüsteemis (aju ja seljaaju).

Tulekindlate lapseea AML-i korral vähk ravile ei allu.

Ravivõimaluste ülevaade

VÕTMEPUNKTID

• AML, TAM, APL, JMML, CML ja MDS lastel on erinevat tüüpi ravi.

• Ravi kavandab tervishoiuteenuse pakkujate meeskond, kes on ekspert laste leukeemia ja teiste verehaiguste ravis.

• Lapseea ägeda müeloidleukeemia ravi võib põhjustada kõrvaltoimeid.

• Lapseea AML-i ravil on tavaliselt kaks faasi.

• Lapsepõlve AML, TAM, lapseea APL, JMML, lapseea CML ja MDS kasutatakse seitset tüüpi standardset ravi.

• Keemiaravi

• Kiiritusravi

• Tüvirakkude siirdamine

• Suunatud ravi

• Muu ravimiteraapia

• Valvas ootamine

• Toetav ravi

• Kliinilistes uuringutes katsetatakse uut tüüpi ravimeetodeid.

• Immuunravi

• Patsiendid võivad mõelda kliinilises uuringus osalemisele.

• Patsiendid saavad osaleda kliinilistes uuringutes enne vähiravi alustamist, selle ajal või pärast seda.

• Võib osutuda vajalikuks järelkontroll.

AML, TAM, APL, JMML, CML ja MDS lastel on erinevat tüüpi ravi.

Ägeda müeloidleukeemia (AML), mööduva ebanormaalse müelopoeesi (TAM), ägeda promüelotsütaarse leukeemia (APL), juveniilse müelomonotsütaarse leukeemia (JMML), kroonilise müeloidse leukeemia (CML) ja müelodüsplastiliste sündroomidega (MDS) lastele on saadaval erinevad raviviisid. . Mõni ravi on standardne (praegu kasutatav ravi) ja mõnda katsetatakse kliinilistes uuringutes. Ravikliiniline uuring on uurimus, mille eesmärk on parandada praeguseid ravimeetodeid või saada teavet vähihaigete uute raviviiside kohta. Kui kliinilised uuringud näitavad, et uus ravi on tavalisest parem, võib uuest ravist saada tavaline ravi.

Kuna AML ja muud müeloidsed häired on lastel haruldased, tuleks kaaluda kliinilises uuringus osalemist. Mõni kliiniline uuring on avatud ainult patsientidele, kes pole veel ravi alustanud.

Ravi kavandab tervishoiuteenuse pakkujate meeskond, kes on ekspert laste leukeemia ja teiste verehaiguste ravis.

Ravi jälgib laste onkoloog, arst, kes on spetsialiseerunud vähihaigete laste ravimisele. Laste onkoloog töötab koos teiste tervishoiuteenuse osutajatega, kes on leukeemiaga laste ravimise eksperdid ja kes on spetsialiseerunud teatud meditsiinivaldkondadele. Nende hulka võivad kuuluda järgmised spetsialistid:

• Lastearst.

• Hematoloog.

• Meditsiiniline onkoloog.

• Lastekirurg.

• Kiirgusonkoloog.

• Neuroloog.

• Neuropatoloog.

• Neuroradioloog.

• Lasteõde spetsialist.

• Sotsiaaltöötaja.

• Taastusravi spetsialist.

• Psühholoog.

Lapseea ägeda müeloidleukeemia ravi võib põhjustada kõrvaltoimeid.

Vähiravi ajal algavate kõrvaltoimete kohta leiate teavet meie kõrvaltoimete lehelt.

Regulaarsed järeleksamid on väga olulised. Vähiravi kõrvaltoimeid, mis algavad pärast ravi ja kestavad kuid või aastaid, nimetatakse hilisteks mõjudeks. Vähiravi hiline mõju võib hõlmata järgmist:

• Füüsilised probleemid.

• Muutused meeleolus, tunnetes, mõtlemises, õppimises või mälus.

• Teised vähid (uut tüüpi vähid).

Mõnda hilist toimet võib ravida või kontrollida. On oluline, et AML-i või muude verehaiguste ravis olevate laste vanemad räägiksid oma lapse arstidega sellest, millist mõju vähiravi võib lapsele avaldada. (Lisateavet leiate kokkuvõttest lapsevähi ravi hiliste mõjude kohta).

Lapseea AML-i ravil on tavaliselt kaks faasi.

Lapsepõlve AML-i ravi toimub järk-järgult:

• Induktsioonravi: see on ravi esimene etapp. Eesmärk on vere ja luuüdis olevate leukeemiarakkude hävitamine. See paneb leukeemia remissiooni.

• Konsolideeriv / intensiivistav ravi: see on ravi teine ​​etapp. See algab siis, kui leukeemia on remissioonis. Teraapia eesmärk on tappa kõik ülejäänud peidetud leukeemiarakud, mis ei pruugi olla aktiivsed, kuid võivad hakata uuesti kasvama ja põhjustama retsidiivi.

Ravi, mida nimetatakse kesknärvisüsteemi (KNS) profülaktikaks, võib anda ravi algfaasis. Kuna kemoteraapia standardsed annused ei pruugi jõuda kesknärvisüsteemi (aju ja seljaaju) leukeemiarakkudesse, on leukeemiarakud võimelised kesknärvis peituma. Intratekaalne kemoteraapia on võimeline jõudma leukeemia rakkudesse kesknärvisüsteemis. Seda antakse leukeemiarakkude hävitamiseks ja leukeemia kordumise (tagasituleku) vähendamiseks.

Lapsepõlve AML, TAM, lapseea APL, JMML, lapseea CML ja MDS kasutatakse seitset tüüpi standardset ravi.

Keemiaravi

Keemiaravi on vähiravi, mis kasutab ravimeid vähirakkude kasvu peatamiseks kas rakkude hävitamise või nende jagunemise peatamise teel. Kui keemiaravi võetakse suu kaudu või süstitakse veeni või lihasesse, satuvad ravimid vereringesse ja võivad jõuda kogu keha vähirakkudesse (süsteemne keemiaravi). Kui kemoteraapia viiakse otse tserebrospinaalvedelikku (intratekaalne kemoteraapia), organisse või kehaõõnde, nagu kõht, mõjutavad ravimid peamiselt nende piirkondade vähirakke (piirkondlik keemiaravi). Kombineeritud kemoteraapia on ravi, milles kasutatakse rohkem kui ühte keemiaravi.

Keemiaravi määramine sõltub ravitava vähi tüübist. AML-is kasutatakse suu, veeni või tserebrospinaalvedeliku kemoteraapiat.

AML-is võivad leukeemiarakud levida ajju ja / või seljaajusse. AML-i raviks suu või veeni manustatav keemiaravi ei pruugi ületada vere-aju barjääri, et sattuda aju ja seljaaju ümbritsevasse vedelikku. Selle asemel süstitakse vedelikku täis ruumi kemoteraapiat, mis hävitab seal levinud leukeemiarakud (intratekaalne kemoteraapia).

Intratekaalne kemoteraapia. Vähivastased ravimid süstitakse intratekaalsesse ruumi, mis on tserebrospinaalvedelikku hoidev ruum (CSF, näidatud sinisena). Selleks on kaks erinevat viisi. Üks viis, mis on näidatud joonise ülaosas, on ravimite süstimine Ommaya reservuaari (kuplikujuline anum, mis asetatakse operatsiooni ajal peanaha alla; see hoiab ravimeid, kui nad voolavad läbi väikese toru aju ). Teine joonise alumises osas näidatud viis on süstida ravimeid otse seljaaju alumises osas olevasse CSF-i, pärast seda, kui alaselja väike osa on tuimastatud.

Lisateavet leiate jaotisest Ägeda müeloidse leukeemia korral heaks kiidetud ravimid.

Kiiritusravi

Kiiritusravi on vähiravi, mis kasutab vähirakkude hävitamiseks või nende kasvu takistamiseks suure energiaga röntgenikiirgust või muud liiki kiirgust. Kiiritusravi on kahte tüüpi:

• Välise kiiritusravi korral kasutatakse kiiritust vähi poole suunamiseks väljaspool keha asuvat masinat.

• Sisemise kiiritusravi korral kasutatakse nõeltesse, seemnetesse, traatidesse või kateetritesse suletud radioaktiivset ainet, mis asetatakse otse vähki või selle lähedusse.

Kiiritusravi viis sõltub ravitava vähi tüübist. Lapseea AML-is võib kloroomi raviks, mis keemiaravile ei allu, kasutada välist kiiritusravi.

Tüvirakkude siirdamine

Keemiaravi tehakse vähirakkude või muude ebanormaalsete vererakkude hävitamiseks. Vähiravi hävitab ka terved rakud, sealhulgas vererakud. Tüvirakkude siirdamine on ravim vererakkude asendamiseks. Tüvirakud (ebaküpsed vererakud) eemaldatakse patsiendi või doonori verest või luuüdist ning külmutatakse ja hoitakse. Pärast patsiendi keemiaravi lõpetamist sulatatakse salvestatud tüvirakud ja antakse patsiendile tagasi infusiooni teel. Need uuesti nakatunud tüvirakud kasvavad (ja taastavad) keha vererakud.

Tüvirakkude siirdamine. (1. samm): veri võetakse doonori käsivarre veenist. Doonoriks võib olla patsient või mõni muu isik. Veri voolab läbi masina, mis eemaldab tüvirakud. Seejärel tagastatakse veri doonorile teise käe veeni kaudu. (2. etapp): patsient saab kemoteraapiat vere moodustavate rakkude hävitamiseks. Patsient võib saada kiiritusravi (pole näidatud). (3. etapp): patsient saab tüvirakke kateetri kaudu rindkere veresoonde.

Suunatud ravi

Sihtotstarbeline ravi on raviliik, mis kasutab ravimeid või muid aineid spetsiifiliste vähirakkude tuvastamiseks ja ründamiseks, kahjustamata normaalseid rakke. Suunatud ravi tüübid hõlmavad järgmist:

• Türosiini kinaasi inhibiitori teraapia: Türosiini kinaasi inhibiitori (TKI) ravi blokeerib kasvajate kasvuks vajalikke signaale. TKI-d blokeerivad ensüümi (türosiinikinaasi), mis põhjustab tüvirakkude muutumist valgeverelibledeks (blastideks), kui keha vajab. TKI-sid võib kasutada koos keemiaravimitega adjuvantravina (ravi tehakse pärast esmast ravi, et vähendada vähi taastekkimise riski).

• Imatiniib, dasatiniib ja nilotiniib on TKI tüübid, mida kasutatakse lapseea CML-i raviks.

• Sorafeniibi ja trametiniibi uuritakse laste leukeemia ravis.

• Monoklonaalsete antikehade ravi: monoklonaalsete antikehade teraapias kasutatakse laboris valmistatud antikehi, mis pärinevad ühest immuunsüsteemi rakutüübist. Need antikehad suudavad tuvastada vähirakkudes olevaid aineid või tavalisi aineid, mis võivad aidata vähirakkudel kasvada. Antikehad kinnituvad ainetele ja tapavad vähirakud, blokeerivad nende kasvu või hoiavad neid levimast. Monoklonaalsed antikehad manustatakse infusioonina. Neid võib kasutada üksi või ravimite, toksiinide või radioaktiivse materjali kandmiseks otse vähirakkudesse.

• Gemtuzumab on teatud tüüpi monoklonaalne antikeha, mis on kinnitatud keemiaravile. Seda kasutatakse AML-i ravis.

Selinexor on suunatud teraapiaravim, mida uuritakse ravile allumatu või korduva lapseea AML-i raviks.

Lisateavet leiate jaotisest Leukeemia jaoks heaks kiidetud ravimid.

Muu ravimiteraapia

Lenalidomiidi võib kasutada vereülekandevajaduse vähendamiseks patsientidel, kellel on spetsiifilisest kromosoomimuutusest põhjustatud müelodüsplastilised sündroomid. Seda uuritakse ka korduva ja ravile allumatu AML-iga laste ravimisel.

Arseenitrioksiid ja all-trans-retinoehape (ATRA) on ravimid, mis hävitavad teatud tüüpi leukeemiarakke, peatavad leukeemiarakkude jagunemise või aitavad leukeemiarakkudel küpseda valgeverelibledeks. Neid ravimeid kasutatakse ägeda promüelotsütaarse leukeemia ravis.

Lisateavet leiate jaotisest Ägeda müeloidse leukeemia korral heaks kiidetud ravimid.

Valvas ootamine

Ettevaatlik ootamine jälgib patsiendi seisundit tähelepanelikult, ilma et oleks vaja ravi, kuni nähud või sümptomid ilmnevad või muutuvad. Mõnikord kasutatakse seda MDS-i või mööduva ebanormaalse müelopoeesi (TAM) raviks.

Toetav ravi

Haigusest või selle ravist põhjustatud probleemide leevendamiseks osutatakse toetavat ravi. Kõik leukeemiaga patsiendid saavad toetavat ravi. Toetav ravi võib hõlmata järgmist:

• Ülekandeteraapia: viis punaste vereliblede, valgete vereliblede või trombotsüütide andmiseks haiguse või vähiravi tõttu hävitatud vererakkude asendamiseks. Vere võib annetada teiselt inimeselt või see võib olla patsiendilt varem võetud ja vajalikuks ajaks säilitatud.

• Narkoteraapia, näiteks antibiootikumid või seenevastased ained.

• Leukaferees: protseduur, mille käigus valgete vereliblede eemaldamiseks verest kasutatakse spetsiaalset masinat. Patsiendilt võetakse veri ja viiakse läbi vererakkude separaatori, kus eemaldatakse valged verelibled. Seejärel tagastatakse ülejäänud veri patsiendi vereringesse. Leukafereesi kasutatakse väga valgete vereliblede arvuga patsientide raviks.

Kliinilistes uuringutes katsetatakse uut tüüpi ravimeetodeid.

Selles kokkuvõtvas osas kirjeldatakse ravimeetodeid, mida kliinilistes uuringutes uuritakse. See ei pruugi mainida iga uut uuritavat ravi. Teavet kliiniliste uuringute kohta leiate NCI veebisaidilt.

Immuunravi

Immunoteraapia on ravi, mis kasutab patsiendi immuunsüsteemi vähiga võitlemiseks. Keha valmistatud või laboris valmistatud aineid kasutatakse keha loomuliku vähivastase kaitse tugevdamiseks, suunamiseks või taastamiseks. Seda tüüpi vähiravi nimetatakse ka bioteraapiaks või bioloogiliseks raviks.

Patsiendid võivad mõelda kliinilises uuringus osalemisele.

Mõne patsiendi jaoks võib kliinilises uuringus osalemine olla parim ravi valik. Kliinilised uuringud on osa vähiuuringute protsessist. Kliinilised uuringud tehakse selleks, et teada saada, kas uued vähiravi on tavapärasest ohutumad ja tõhusamad või paremad.

Paljud tänapäeva vähiravid põhinevad varasematel kliinilistel uuringutel. Kliinilises uuringus osalevad patsiendid võivad saada tavapärast ravi või olla esimeste seas, kes saavad uue ravi.

Kliinilistes uuringutes osalevad patsiendid aitavad ka tulevikus vähiravi parandada. Isegi kui kliinilised uuringud ei vii uute tõhusate raviviisideni, vastavad nad sageli olulistele küsimustele ja aitavad uurimistööd edasi liikuda.

Patsiendid saavad osaleda kliinilistes uuringutes enne vähiravi alustamist, selle ajal või pärast seda. Mõni kliiniline uuring hõlmab ainult patsiente, kes pole veel ravi saanud. Teistes uuringutes testitakse ravi patsientidele, kelle vähk pole paranenud. Samuti on kliinilisi uuringuid, mis katsetavad uusi võimalusi vähi kordumise (tagasituleku) peatamiseks või vähiravi kõrvaltoimete vähendamiseks.

Kliinilised uuringud toimuvad mitmel pool riigis. Teavet NCI toetatud kliiniliste uuringute kohta leiate NCI kliiniliste uuringute otsingu veebilehelt. Teiste organisatsioonide toetatud kliinilised uuringud leiate veebisaidilt ClinicalTrials.gov.

Võib osutuda vajalikuks järelkontroll.

Mõned katsed, mis tehti vähi diagnoosimiseks või vähi staadiumi väljaselgitamiseks, võidakse korrata. Mõningaid katseid korratakse, et näha, kui hästi ravi toimib. Ravi jätkamise, muutmise või lõpetamise otsused võivad põhineda nende testide tulemustel.

Osa teste tehakse aeg-ajalt ka pärast ravi lõppu. Nende testide tulemused võivad näidata, kas teie lapse seisund on muutunud või kui vähk on kordunud (tulge tagasi). Neid teste nimetatakse mõnikord järelkontrollideks või kontrollideks.

Lapseea ägeda müeloidse leukeemia ravivõimalused

Allpool loetletud ravimeetodite kohta leiate teavet jaotisest Ravivõimaluste ülevaade.

Äsja diagnoositud lapseea ägeda müeloidleukeemia (AML) ravi induktsioonifaasis võib hõlmata järgmist:

• Kombineeritud keemiaravi.

• Suunatud ravi monoklonaalse antikehaga (gemtuzumab).

• Kesknärvisüsteemi profülaktiline ravi intratekaalse kemoteraapiaga.

• Kiiritusravi granulotsüütilise sarkoomiga (kloroomiga) patsientidele, kui keemiaravi ei toimi.

• Tüvirakkude siirdamine patsientidele, kellel on raviga seotud AML.

Lapseea AML-i ravi remissioonifaasis (konsolideerimis- / intensiivistusteraapia) sõltub AML-i alamtüübist ja võib hõlmata järgmist:

• Kombineeritud keemiaravi.

• Suurtes annustes kemoteraapia, millele järgneb tüvirakkude siirdamine, kasutades doonori vere tüvirakke.

Lapse tulekindla AML-i ravi võib hõlmata järgmist:

• Lenalidomiidravi.

• Keemiaravi ja sihipärase ravi (selinexor) kliiniline uuring.

• Uus kombineeritud kemoteraapia režiim.

Lapse korduva AML-i ravi võib hõlmata järgmist:

• Kombineeritud keemiaravi.

• Kombineeritud kemoteraapia ja tüvirakkude siirdamine patsientidele, kellel on olnud teine ​​täielik remissioon.

• Teine tüvirakkude siirdamine patsientidele, kelle haigus taastati pärast esimest tüvirakkude siirdamist.

• Keemiaravi ja sihipärase ravi (selinexor) kliiniline uuring.

Ravivõimalused mööduva ebanormaalse müelopoeesi või Downi sündroomi ja AML-iga laste raviks

Allpool loetletud ravimeetodite kohta leiate teavet jaotisest Ravivõimaluste ülevaade.

Mööduv ebanormaalne müelopoeesi (TAM) möödub tavaliselt iseenesest. TAM-i puhul, mis ei kao iseenesest või põhjustab muid terviseprobleeme, võib ravi hõlmata järgmist:

• Toetav ravi, sealhulgas vereülekande ravi või leukaferees.

• Keemiaravi.

Ägeda müeloidleukeemia (AML) ravi 4-aastastel või noorematel Downi sündroomiga lastel võib hõlmata järgmist:

• Kombineeritud kemoteraapia pluss kesknärvisüsteemi profülaktiline ravi intratekaalse kemoteraapiaga.

• Uue keemiaravi režiimi kliiniline uuring, mis sõltub sellest, kuidas laps reageerib algsele keemiaravile.

AML-i ravi üle 4-aastastel Downi sündroomiga lastel võib olla sama mis Downi sündroomita laste ravi.

Lapseea ägeda promüelotsüütilise leukeemia ravivõimalused

Allpool loetletud ravimeetodite kohta leiate teavet jaotisest Ravivõimaluste ülevaade.

Äsja diagnoositud lapseea ägeda promüelotsütaarse leukeemia (APL) ravi võib hõlmata järgmist:

• All-trans-retinoehape (ATRA) pluss keemiaravi.

• Arseenitrioksiidravi.

• ATRA ja arseenitrioksiidravi kliiniline uuring koos kemoteraapiaga või ilma.

Lapsepõlve APL-i ravi remissioonifaasis (konsolideerimis- / intensiivistusteraapia) võib hõlmata järgmist:

• All-trans-retinoehape (ATRA) pluss keemiaravi.

Lapse korduva APL-i ravi võib hõlmata järgmist:

• Arseenitrioksiidravi.

• All-trans retinoehappe ravi (ATRA) pluss keemiaravi.

• Suunatud ravi monoklonaalse antikehaga (gemtuzumab).

• Tüvirakkude siirdamine patsiendi või doonori vere tüvirakkude abil.

Juveniilse müelomonotsütaarse leukeemia ravivõimalused

Allpool loetletud ravimeetodite kohta leiate teavet jaotisest Ravivõimaluste ülevaade.

Juveniilse müelomonotsütaarse leukeemia (JMML) ravi võib hõlmata järgmist:

• Kombineeritud keemiaravi, millele järgneb tüvirakkude siirdamine. Kui JMML kordub pärast tüvirakkude siirdamist, võib teha teise tüvirakkude siirdamise.

Tulekindlate või korduvate lapseea JMML-i ravi võib hõlmata järgmist:

• Türosiinikinaasi inhibiitori (trametiniib) suunatud ravi kliiniline uuring.

Lapseea kroonilise müelogeense leukeemia ravivõimalused

Allpool loetletud ravimeetodite kohta leiate teavet jaotisest Ravivõimaluste ülevaade.

Lapseea kroonilise müelogeense leukeemia (CML) ravi võib hõlmata järgmist:

• Suunatud ravi türosiini kinaasi inhibiitoriga (imatiniib, dasatiniib või nilotiniib).

Tulekindlate või korduvate lapseea CML-i ravi võib hõlmata järgmist:

• Suunatud ravi türosiini kinaasi inhibiitoriga (dasatiniib või nilotiniib).

• Tüvirakkude siirdamine, kasutades doonori vere tüvirakke.

Lapsepõlve müelodüsplastiliste sündroomide ravivõimalused

Allpool loetletud ravimeetodite kohta leiate teavet jaotisest Ravivõimaluste ülevaade.

Lapsepõlve müelodüsplastiliste sündroomide (MDS) ravi võib hõlmata järgmist:

• Tüvirakkude siirdamine, kasutades doonori vere tüvirakke.

• Toetav ravi, sealhulgas vereülekande ravi ja antibiootikumid.

• Lenalidomiidravi teatud geenimuutustega patsientidele.

• Suunatud ravi kliiniline uuring.

Kui MDS-st saab äge müeloidleukeemia (AML), on ravi sama mis äsja diagnoositud AML-i ravi.

Lisateavet lapseea ägeda müeloidleukeemia ja muude müeloidsete pahaloomuliste kasvajate kohta

Riikliku vähiinstituudi lisateavet lapseea ägeda müeloidleukeemia ja teiste müeloidsete pahaloomuliste kasvajate kohta leiate järgmiselt:

• Ägeda müeloidse leukeemia korral heaks kiidetud ravimid

• Müeloproliferatiivsete neoplasmide jaoks heaks kiidetud ravimid

• Vere moodustavad tüvirakkude siirdamised

• Suunatud vähiteraapiad

Lisateavet lapsevähi kohta ja muid üldisi vähiressursse leiate järgmiselt:

• Vähist

• Lapsepõlve vähid

• CureSearch for Last CancerExit vastutusest loobumine

• Lapse vähi ravi hilised mõjud

• Vähiga noorukid ja noored täiskasvanud

• Vähihaiged lapsed: juhend vanematele

• Vähk lastel ja noorukitel

• Lavastus

• Vähiga toimetulek

• Küsimused, mida küsida arstilt vähi kohta

• Ellujäänute ja hooldajate jaoks