Tüübid / langerhans / patient / langerhans-treatment-pdq
Sisu
- 1 Langerhansi raku histotsütoosi ravi (®) - patsiendi versioon
- 1.1 Üldist teavet Langerhansi rakuhistitsütoosi (LCH) kohta
- 1.2 LCH etapid
- 1.3 LCH ravivõimaluste ülevaade
- 1.4 Madala riskiga LCH ravi lastel
- 1.5 Laste kõrge riskiga LCH ravi
- 1.6 Laste korduva, tulekindla ja progresseeruva LCH ravi
- 1.7 LCH ravi täiskasvanutel
- 1.8 Lisateavet Langerhansi rakuhistotsütoosi kohta
Langerhansi raku histotsütoosi ravi (®) - patsiendi versioon
Üldist teavet Langerhansi rakuhistitsütoosi (LCH) kohta
VÕTMEPUNKTID
- Langerhansi raku histiotsütoos on vähiliik, mis võib kahjustada kudesid või põhjustada kahjustuste teket ühes või mitmes kehapiirkonnas.
- Vähihaiguse perekonnaajalugu või teatud kemikaalidega kokku puutunud vanema olemasolu võib suurendada LCH riski.
- LCH tunnused ja sümptomid sõltuvad sellest, kus see kehas asub.
- Nahk ja küüned
- Suu
- Luu
- Lümfisõlmed ja harknääre
- Endokriinsüsteem
- Silm
- Kesknärvisüsteem (CNS)
- Maks ja põrn
- Kopsu
- Luuüdi
- LCH diagnoosimiseks kasutatakse katseid, mis uurivad elundeid ja kehasüsteeme, kus võib esineda LCH.
- Teatud tegurid mõjutavad prognoosi (taastumise võimalust) ja ravivõimalusi.
Langerhansi raku histiotsütoos on vähiliik, mis võib kahjustada kudesid või põhjustada kahjustuste teket ühes või mitmes kehapiirkonnas.
Langerhansi raku histiotsütoos (LCH) on haruldane vähk, mis algab LCH rakkudest. LCH rakud on teatud tüüpi dendriitrakud, mis võitlevad nakkusega. Mõnikord on LCH rakkudes nende tekkimisel mutatsioone (muutusi). Nende hulka kuuluvad BRAF-, MAP2K1-, RAS- ja ARAF-geenide mutatsioonid. Need muudatused võivad panna LCH-rakud kiiresti kasvama ja paljunema. See põhjustab LCH-rakkude kogunemist teatud kehaosadesse, kus need võivad kahjustada kudesid või moodustada kahjustusi.
LCH ei ole Langerhansi rakkude haigus, mis tavaliselt nahas esineb.
LCH võib esineda igas vanuses, kuid kõige sagedamini väikelastel. LCH ravi lastel erineb LCH ravist täiskasvanutel. LCH ravi lastel ja LCH ravi täiskasvanutel on kirjeldatud selle kokkuvõtte eraldi osades.
Vähihaiguse perekonnaajalugu või teatud kemikaalidega kokku puutunud vanema olemasolu võib suurendada LCH riski.
Kõike, mis suurendab teie riski haigestuda, nimetatakse riskiteguriks. Riskiteguri omamine ei tähenda, et saaksite vähki; riskitegurite puudumine ei tähenda, et te vähki ei haigestuks. Rääkige oma arstiga, kui arvate, et võite olla ohus.
LCH riskifaktorid hõlmavad järgmist:
- Vanem, kellel oli kokkupuude teatud kemikaalidega.
- Vanema olemasolu, kes puutus töökohal kokku metalli, graniidi või puidutolmuga.
- Vähktõve perekonna ajalugu, sealhulgas LCH.
- Kilpnäärmehaiguste isiklik ajalugu või perekonna ajalugu.
- Vastsündinu infektsioonid.
- Suitsetamine, eriti noortel täiskasvanutel.
- Kuna tegemist on hispaanlasega.
- Lapsena vaktsineerimata jätmine.
LCH tunnused ja sümptomid sõltuvad sellest, kus see kehas asub.
Need ja muud nähud ja sümptomid võivad olla põhjustatud LCH-st või muudest seisunditest. Pöörduge oma arsti poole, kui teil või teie lapsel on mõni järgmistest:
Nahk ja küüned
Imikute LCH võib mõjutada ainult nahka. Mõnel juhul võib ainult nahal esinev LCH nädalaid või kuid süveneda ja muutuda vormiks, mida nimetatakse kõrge riskiga multisüsteemseks LCH-ks.
Imikutel võivad nahka mõjutavad LCH nähud või sümptomid olla:
- Peanaha ketendus, mis võib sarnaneda turvahälliga.
- Kere voldid, näiteks sisemine küünarnukk või perineum.
- Tõstetud, pruun või lilla nahalööve kõikjal kehal.
Lastel ja täiskasvanutel võivad nahka ja küüsi mõjutavad LCH nähud või sümptomid olla järgmised:
- Peanaha ketendus, mis võib tunduda kõõmana.
- Tõstetud, punane või pruun koorikuga lööve kubeme piirkonnas, kõhus, seljas või rinnus, mis võib olla sügelev või valulik.
- Punnid või haavandid peanahal.
- Haavandid kõrvade taga, rindade all või kubeme piirkonnas.
- Küüned, mis kukuvad maha või millel on värvi muutnud sooned, mis kulgevad üle küünte.
Suu
Suu mõjutavate LCH tunnuste või sümptomite hulka võivad kuuluda:
- Igemed paistes.
- Haavandid suu katusel, põskede sees või keelel või huultel.
Hambad, mis muutuvad ebaühtlaseks või langevad välja.
Luu
LCH-i märgid või sümptomid, mis mõjutavad luu, võivad olla:
- Turse või tükk luu kohal, näiteks kolju, lõualuu, ribid, vaagen, selg, reieluu, õlavarreluu, küünarnukk, silmakoopad või kõrva ümbritsevad luud.
- Valu kohas, kus on luu turse või tükk.
Lastel, kellel on LCH-kahjustused luudes kõrvade või silmade ümbruses, on suur risk suhkruhaiguse ja muude kesknärvisüsteemi haiguste tekkeks.
Lümfisõlmed ja harknääre
Lümfisõlmi või tüümust mõjutavad LCH tunnused või sümptomid võivad hõlmata järgmist:
- Lümfisõlmede turse.
- Hingamisraskused.
- Ülemine õõnesveeni sündroom. See võib põhjustada köha, hingamisraskusi ja näo, kaela ja õlavarre turset.
Endokriinsüsteem
Hüpofüüsi mõjutavate LCH tunnuste või sümptomite hulka võivad kuuluda:
- Diabeet insipidus. See võib põhjustada tugevat janu ja sagedast urineerimist.
- Aeglane kasv.
- Varajane või hiline puberteet.
- Olles väga ülekaaluline.
Kilpnääret mõjutavad LCH nähud või sümptomid võivad olla:
- Kilpnäärme turse.
- Kilpnäärme alatalitlus. See võib põhjustada väsimust, energiapuudust, tundlikkust külma suhtes, kõhukinnisust, naha kuivust, juuste hõrenemist, mäluhäireid, keskendumisraskusi ja depressiooni. Imikutel võib see põhjustada ka söögiisu kaotust ja toidu lämbumist. Lastel ja noorukitel võib see põhjustada ka käitumisprobleeme, kehakaalu tõusu, aeglast kasvu ja hilist puberteeti.
- Hingamisraskused.
Silm
Silma mõjutavad LCH nähud või sümptomid võivad olla:
- Nägemisprobleemid.
Kesknärvisüsteem (CNS)
Kesknärvisüsteemi (aju ja seljaaju) mõjutavad LCH nähud või sümptomid võivad hõlmata järgmist:
- Tasakaalu kaotus, koordineerimata kehaliigutused ja raskused kõndimisel.
- Rääkimisega on probleeme.
- Probleemid nägemisega.
- Peavalud.
- Muutused käitumises või isiksuses.
- Mäluprobleemid.
Need nähud ja sümptomid võivad olla põhjustatud kesknärvisüsteemi kahjustustest või kesknärvisüsteemi neurodegeneratiivsest sündroomist.
Maks ja põrn
Maksa või põrna mõjutavate LCH tunnuste või sümptomite hulka võivad kuuluda:
- Kõhu turse, mis on põhjustatud lisavedeliku kogunemisest.
- Hingamisraskused.
- Naha ja silmavalgete kollasus.
- Sügelemine.
- Lihtne verevalum või veritsus.
- Väga väsinud tunne.
Kopsu
Kopsu mõjutavad LCH nähud või sümptomid võivad olla:
- Kokkuvarisenud kops. See seisund võib põhjustada valu rinnus või pinget, hingamisraskusi, väsimustunnet ja naha sinakat värvi.
- Hingamisraskused, eriti suitsetavatel täiskasvanutel.
- Kuiv köha.
- Valu rinnus.
Luuüdi
LCH-d mõjutavad LCH tunnused või sümptomid võivad olla:
- Lihtne verevalum või veritsus.
- Palavik.
- Sagedased infektsioonid.
LCH diagnoosimiseks kasutatakse katseid, mis uurivad elundeid ja kehasüsteeme, kus võib esineda LCH.
LCH või LCH põhjustatud seisundite avastamiseks (leidmiseks) ja diagnoosimiseks võib kasutada järgmisi teste ja protseduure:
- Füüsiline eksam ja terviseajalugu: keha eksam üldiste tervisemärkide kontrollimiseks, sealhulgas haigusnähtude kontrollimiseks, nagu tükid või muu, mis näib ebatavaline. Samuti võetakse anamneesis patsiendi tervislikud harjumused ning varasemad haigused ja ravi.
- Neuroloogiline eksam: rida küsimusi ja teste aju, seljaaju ja närvide funktsiooni kontrollimiseks. Eksam kontrollib inimese vaimset seisundit, koordinatsiooni ja võimet normaalselt kõndida ning seda, kui hästi lihased, meeled ja refleksid töötavad. Seda võib nimetada ka neuroeksamiks või neuroloogiliseks eksamiks.
- Täielik vereanalüüs (CBC) koos diferentsiaaliga: protseduur, mille käigus võetakse vereproov ja kontrollitakse järgmist:
- Hemoglobiini (valk, mis kannab hapnikku) kogus punastes verelibledes.
- Vereproovi osa, mis koosneb punastest verelibledest.
- Valgevereliblede arv ja tüüp.
- Punaste vereliblede ja trombotsüütide arv.
- Verekeemia uuringud: protseduur, mille käigus kontrollitakse vereproovi, et mõõta organismi teatud organite ja kudede poolt organismi eraldatud ainete koguseid. Ebatavaline (tavalisest suurem või madalam) aine kogus võib olla haiguse märk.
- Maksafunktsiooni test: vereanalüüs teatud maksa eralduvate ainete sisalduse mõõtmiseks veres. Nende ainete kõrge või madal tase võib olla maksahaiguse tunnuseks.
- BRAF-geeni testimine: laborikatse, mille käigus testitakse vere- või koeproovi BRAF-i geeni teatud muutuste suhtes.
- Uriinianalüüs: test uriini värvi ja selle sisu, näiteks suhkru, valgu, punaste vereliblede ja valgete vereliblede kontrollimiseks.
- Veepuuduse test: test, et kontrollida, kui palju uriini tekib ja kas see kontsentreerub, kui vett antakse vähe või üldse mitte. Seda testi kasutatakse diabeedi diagnoosimiseks, mis võib olla põhjustatud LCH-st.
- Luuüdi aspiratsioon ja biopsia: luuüdi ja väikese luutüki eemaldamine, pannes õõnes nõela puusaluu. Patoloog vaatab luuüdi ja luu mikroskoobi all, et otsida LCH märke.
Eemaldatud koega võib teha järgmisi katseid:
- Immunohistokeemia: laborikatse, milles kasutatakse antikehi patsiendi koeproovi teatud antigeenide (markerite) kontrollimiseks. Antikehad on tavaliselt seotud ensüümi või fluorestseeruva värviga. Pärast seda, kui antikehad seonduvad koeproovis oleva konkreetse antigeeniga, aktiveeritakse ensüüm või värv ja antigeeni saab seejärel mikroskoobi all näha. Seda tüüpi testi kasutatakse vähi diagnoosimiseks ja ühe vähiliigi eristamiseks teist tüüpi vähist.
- Voolutsütomeetria: laborikatse, milles mõõdetakse proovis olevate rakkude arv, proovis olevate elusrakkude protsent ja rakkude teatud omadused, näiteks suurus, kuju ja kasvaja (või muude) markerite olemasolu raku pind. Patsiendi vere, luuüdi või muu koe proovist saadud rakud värvitakse fluorestsentsvärviga, asetatakse vedelikku ja lastakse seejärel ükshaaval läbi valgusvihu. Katse tulemused põhinevad sellel, kuidas fluorestsentsvärviga värvitud rakud reageerivad valgusvihule.
- Luu skaneerimine: protseduur, et kontrollida, kas luus on kiiresti jagunevaid rakke. Väga väike kogus radioaktiivset materjali süstitakse veeni ja liigub läbi vereringe. Radioaktiivne materjal koguneb vähkidega luudesse ja selle tuvastab skanner.
- Röntgenikiirgus: keha sees olevate elundite ja luude röntgen. Röntgen on teatud tüüpi energiakiir, mis võib minna läbi keha ja kilele, tehes pildi keha sees olevatest aladest. Mõnikord tehakse skeleti uuring. See on protseduur kõigi keha luude röntgenpildiks.
- CT-skaneerimine (CAT-skaneerimine): protseduur, mis teeb keha nurkadest tehtud üksikasjalike piltide seeria keha sees. Pilte teeb röntgeniaparaadiga ühendatud arvuti. Elundite või kudede selgemaks ilmnemiseks võib veeni süstida või neelata värvaine. Seda protseduuri nimetatakse ka kompuutertomograafiaks, kompuutertomograafiaks või arvutipõhiseks aksiaalseks tomograafiaks.
- MRI (magnetresonantstomograafia): protseduur, mis kasutab magnetit, raadiolainet ja arvutit keha sees olevate alade üksikasjalike piltide tegemiseks. Gadoliinium nimega ainet võib süstida veeni. Gadoliinium koguneb LCH-rakkude ümber, nii et need ilmuvad pildil eredamalt. Seda protseduuri nimetatakse ka tuumamagnetresonantstomograafiaks (NMRI).
- PET-skaneerimine (positronemissioontomograafia skaneerimine): protseduur kasvajarakkude leidmiseks kehas. Veenisse süstitakse väike kogus radioaktiivset glükoosi (suhkrut). PET-skanner pöörleb ümber keha ja teeb pildi sellest, kus kehas glükoosi kasutatakse. Kasvajarakud ilmuvad pildil eredamalt, kuna nad on aktiivsemad ja võtavad rohkem glükoosi kui tavalised rakud.
- Ultraheliuuring: protseduur, mille käigus kõrge energiaga helilained (ultraheli) põrgatakse sisekudedest või -organitest tagasi ja tekitavad kaja. Kajad moodustavad pildi kehakudedest, mida nimetatakse sonogrammiks. Pilti saab printida, et seda hiljem vaadata.
- Kopsufunktsiooni test (PFT): katse, et näha, kui hästi kopsud töötavad. See mõõdab, kui palju õhku suudavad kopsud hoida ja kui kiiresti õhk kopsudesse sisse ja välja liigub. Samuti mõõdetakse, kui palju hapnikku kasutatakse ja kui palju süsinikdioksiidi eraldatakse hingamise ajal. Seda nimetatakse ka kopsufunktsiooni testiks.
- Bronhoskoopia: protseduur hingetoru ja kopsude suurte hingamisteede sisse vaatamiseks ebanormaalsete piirkondade suhtes. Nina või suu kaudu sisestatakse bronhoskoop hingetorusse ja kopsudesse. Bronhoskoop on õhuke torukujuline instrument, millel on vaatamiseks valgus ja lääts. Sellel võib olla ka vahend koeproovide eemaldamiseks, mida kontrollitakse mikroskoobi all vähi tunnuste suhtes.
- Endoskoopia: protseduur keha sees olevate elundite ja kudede uurimiseks seedetrakti või kopsude ebanormaalsete piirkondade kontrollimiseks. Endoskoop sisestatakse läbi naha sisselõike (lõige) või keha ava, näiteks suu. Endoskoop on õhuke torukujuline instrument, millel on vaatamiseks valgus ja objektiiv. Sellel võib olla ka vahend kudede või lümfisõlmede proovide eemaldamiseks, mida kontrollitakse mikroskoobi all haigusnähtude suhtes.
- Biopsia: rakkude või kudede eemaldamine, et patoloog saaks neid mikroskoobi all vaadata, et kontrollida LCH-rakke. LCH diagnoosimiseks võib teha luu, naha, lümfisõlmede, maksa või muude haiguskohtade biopsia.
Teatud tegurid mõjutavad prognoosi (taastumise võimalust) ja ravivõimalusi.
LCH elundites nagu nahk, luud, lümfisõlmed või hüpofüüs paraneb tavaliselt raviga ja seda nimetatakse "madala riskiga". LCH põrnas, maksas või luuüdis on raskemini ravitav ja seda nimetatakse "kõrge riskiga".
Prognoos ja ravivõimalused sõltuvad järgmisest:
- Kui vana patsient on LCH diagnoosimisel.
- Milliseid elundeid või kehasüsteeme LCH mõjutab.
- Kui palju elundeid või kehasüsteeme vähk mõjutab.
- Kas vähk on leitud maksas, põrnas, luuüdis või kolju teatud luudes.
- Kui kiiresti vähk reageerib esmasele ravile.
- Kas BRAF-i geenis on teatud muutusi.
- Kas vähk on just diagnoositud või on see tagasi tulnud (kordunud).
Kuni ühe aasta vanustel imikutel võib LCH mööduda ilma ravita.
LCH etapid
VÕTMEPUNKTID
- Langerhansi raku histiotsütoosi (LCH) jaoks puudub staadiumisüsteem.
- LCH ravi põhineb sellel, kus LCH rakke leidub kehas ja kas LCH on madala või kõrge riskiga.
- Korduv LCH
Langerhansi raku histiotsütoosi (LCH) jaoks puudub staadiumisüsteem.
Vähi ulatust või levikut kirjeldatakse tavaliselt etappidena. LCH jaoks pole lavastussüsteemi.
LCH ravi põhineb sellel, kus LCH rakke leidub kehas ja kas LCH on madala või kõrge riskiga.
LCH-d kirjeldatakse kui ühe süsteemi haigust või multisüsteemset haigust, sõltuvalt sellest, kui palju kehasüsteeme mõjutab:
- Ühesüsteemne LCH: LCH-d leidub elundi või kehasüsteemi ühes osas või selle organi või kehasüsteemi rohkem kui ühes osas. Luu on LCH kõige tavalisem üksik koht.
- Multisüsteemne LCH: LCH esineb kahes või enamas elundis või kehasüsteemis või võib levida kogu kehas. Multisüsteemne LCH on vähem levinud kui ühe süsteemiga LCH.
LCH võib mõjutada madala riskiga organeid või kõrge riskiga elundeid:
- Madala riskiga elundite hulka kuuluvad nahk, luud, kopsud, lümfisõlmed, seedetrakt, hüpofüüsi, kilpnääre, harknääre ja kesknärvisüsteem (KNS).
- Kõrge riskiga organite hulka kuuluvad maks, põrn ja luuüdi.
Korduv LCH
Korduv LCH on vähk, mis on pärast selle ravi kordunud (tagasi tulnud). Vähk võib tagasi tulla samas kohas või teistes kehaosades. Sageli kordub see luus, kõrvades, nahas või hüpofüüsis. LCH kordub sageli aasta pärast ravi lõpetamist. Kui LCH kordub, võib seda nimetada ka taasaktiveerimiseks.
LCH ravivõimaluste ülevaade
VÕTMEPUNKTID
- Langerhansi raku histiotsütoosiga (LCH) patsientidel on erinevat tüüpi ravi.
- LCH-ga lastel peaks ravi planeerima tervishoiuteenuse pakkujate meeskond, kes on lapsevähi ravimise ekspert.
- Kasutatakse üheksa tüüpi standardset ravi:
- Keemiaravi
- Kirurgia
- Kiiritusravi
- Fotodünaamiline teraapia
- Immuunravi
- Suunatud ravi
- Muu ravimiteraapia
- Tüvirakkude siirdamine
- Vaatlus
- Kliinilistes uuringutes katsetatakse uut tüüpi ravimeetodeid.
- Langerhansi raku histiotsütoosi ravi võib põhjustada kõrvaltoimeid.
- Patsiendid võivad mõelda kliinilises uuringus osalemisele.
- Patsiendid saavad osaleda kliinilistes uuringutes enne ravi alustamist, ravi ajal või pärast ravi alustamist.
- Kui LCH ravi peatub, võivad ilmneda uued kahjustused või vanad kahjustused taastuda.
- Võib osutuda vajalikuks järelkontroll.
Langerhansi raku histiotsütoosiga (LCH) patsientidel on erinevat tüüpi ravi.
LCH-ga patsientidel on saadaval erinevat tüüpi ravi. Mõni ravi on standardne (praegu kasutatav ravi) ja mõnda katsetatakse kliinilistes uuringutes. Ravikliiniline uuring on uurimus, mille eesmärk on parandada praeguseid ravimeetodeid või saada teavet vähihaigete uute raviviiside kohta. Kui kliinilised uuringud näitavad, et uus ravi on tavalisest parem, võib uuest ravist saada tavaline ravi. Võimaluse korral peaksid patsiendid osalema kliinilises uuringus, et saada uut tüüpi LCH-ravi. Mõned kliinilised uuringud on avatud ainult patsientidele, kes pole ravi alustanud.
Kliinilised uuringud toimuvad mitmel pool riigis. Teave käimasolevate kliiniliste uuringute kohta on saadaval NCI veebisaidil. Kõige sobivama ravi valimine on otsus, mis ideaalis haarab patsiendi, pere ja tervishoiutöötajaid.
LCH-ga lastel peaks ravi planeerima tervishoiuteenuse pakkujate meeskond, kes on lapsevähi ravimise ekspert.
Ravi jälgib laste onkoloog, arst, kes on spetsialiseerunud vähihaigete laste ravimisele. Laste onkoloog töötab koos teiste laste tervishoiuteenuse osutajatega, kes on eksperdid LCH-ga laste ravimisel ja on spetsialiseerunud teatud meditsiinivaldkondadele. Nende hulka võivad kuuluda järgmised spetsialistid:
- Lastearst.
- Lastekirurg.
- Laste hematoloog.
- Kiirgusonkoloog.
- Neuroloog.
- Endokrinoloog.
- Lasteõde spetsialist.
- Taastusravi spetsialist.
- Psühholoog.
- Sotsiaaltöötaja.
Kasutatakse üheksa tüüpi standardset ravi:
Keemiaravi
Keemiaravi on vähiravi, mis kasutab ravimeid vähirakkude kasvu peatamiseks kas rakkude hävitamise või nende jagunemise peatamise teel. Kui keemiaravi võetakse suu kaudu või süstitakse veeni või lihasesse, satuvad ravimid vereringesse ja võivad jõuda kogu keha vähirakkudesse (süsteemne keemiaravi). Kui kemoteraapia viiakse otse nahale või tserebrospinaalvedelikku, organisse või kehaõõnde, nagu kõht, mõjutavad ravimid peamiselt nende piirkondade vähirakke (piirkondlik keemiaravi).
Keemiaravi võib manustada süstimise või suu kaudu või nahale LCH raviks.
Kirurgia
Operatsiooni võib kasutada LCH kahjustuste ja väikese koguse läheduses asuva terve koe eemaldamiseks. Kuretaaž on kirurgiatüüp, mille käigus luurist (LCH-rakud) kraabitakse kuretetti (terav, lusikakujuline tööriist).
Raske maksa- või kopsukahjustuse korral võib kogu elundi eemaldada ja asendada doonorilt terve maksa või kopsuga.
Kiiritusravi
Kiiritusravi on vähiravi, mis kasutab vähirakkude hävitamiseks või nende kasvu takistamiseks suure energiaga röntgenikiirgust või muud liiki kiirgust. Väline kiiritusravi kasutab kehast väljaspool asuvat masinat kiirguse saatmiseks vähiga kehapiirkonna poole. Ultraviolett B (UVB) kiiritusravi võib läbi viia spetsiaalse lambi abil, mis suunab kiirgust LCH nahakahjustuste suunas.
Fotodünaamiline teraapia
Fotodünaamiline teraapia on vähiravi, kus vähirakkude hävitamiseks kasutatakse ravimit ja teatud tüüpi laservalgust. Ravim, mis ei ole aktiivne enne, kui see on valguse käes, süstitakse veeni. Ravim koguneb vähirakkudes rohkem kui normaalsetes rakkudes. LCH puhul on laservalgus suunatud nahale ja ravim muutub aktiivseks ning hävitab vähirakud. Fotodünaamiline teraapia kahjustab terveid kudesid vähe. Fotodünaamilise teraapiaga patsiendid ei tohiks veeta liiga palju aega päikese käes.
Ühes fotodünaamilise teraapia tüübis, mida nimetatakse psoraleeni ja ultraviolett A (PUVA) raviks, saab patsient psoraleeni nimetava ravimi ja seejärel suunatakse ultraviolett A kiirgus nahale.
Immuunravi
Immunoteraapia on ravi, mis kasutab patsiendi immuunsüsteemi vähiga võitlemiseks. Keha valmistatud või laboris valmistatud aineid kasutatakse keha loomuliku vähivastase kaitse tugevdamiseks, suunamiseks või taastamiseks. Seda tüüpi vähiravi nimetatakse ka bioteraapiaks või bioloogiliseks raviks. Immunoteraapiat on erinevaid:
- Interferooni kasutatakse naha LCH raviks.
- Talidomiidi kasutatakse LCH raviks.
- Intravenoosset immunoglobuliini (IVIG) kasutatakse kesknärvisüsteemi neurodegeneratiivse sündroomi raviks.
Suunatud ravi
Sihtotstarbeline ravi on raviliik, mis kasutab vähirakkude ründamiseks ravimeid või muid aineid. Suunatud ravimeetodid võivad normaalsetele rakkudele vähem kahjustada kui keemiaravi või kiiritusravi. Sihtotstarbelist ravi on erinevaid:
- Türosiini kinaasi inhibiitorid blokeerivad kasvajate kasvuks vajalikke signaale. LCH raviks kasutatavad türosiini kinaasi inhibiitorid hõlmavad järgmist:
- Imatiniibmesülaat peatab vere tüvirakkude muutumise dendriitrakkudeks, mis võivad muutuda vähirakkudeks.
- BRAF-i inhibiitorid blokeerivad rakkude kasvuks vajalikke valke ja võivad tappa vähirakud. BRAF-geeni leidub mõnes LCH-s muteerunud (muutunud) kujul ja selle blokeerimine võib aidata vähirakkude kasvu vältida.
- Vemurafeniib ja dabrafeniib on BRAF inhibiitorid, mida kasutatakse LCH raviks.
- Monoklonaalse antikeha teraapias kasutatakse antikehi, mis on laboris valmistatud ühte tüüpi immuunsüsteemi rakkudest. Need antikehad suudavad tuvastada vähirakkudes olevaid aineid või tavalisi aineid, mis võivad aidata vähirakkudel kasvada. Antikehad kinnituvad ainetele ja tapavad vähirakud, blokeerivad nende kasvu või hoiavad neid levimast. Neid võib kasutada üksi või ravimite, toksiinide või radioaktiivse materjali kandmiseks otse vähirakkudesse. Monoklonaalsed antikehad manustatakse infusioonina.
- Rituksimab on monoklonaalne antikeha, mida kasutatakse LCH raviks.
Muu ravimiteraapia
Muud LCH raviks kasutatavad ravimid on järgmised:
- LCH kahjustuste raviks kasutatakse steroidravi, näiteks prednisooni.
- Bisfosfonaatravi (nagu pamidronaat, zoledronaat või alendronaat) kasutatakse luu LCH kahjustuste raviks ja luuvalu vähendamiseks.
- Põletikuvastased ravimid on ravimid (näiteks pioglitasoon ja rofekoksiib), mida tavaliselt kasutatakse palaviku, turse, valu ja punetuse vähendamiseks. Luu LCH-ga täiskasvanute raviks võib põletikuvastaseid ravimeid ja kemoteraapiat kasutada koos.
- Retinoidid, näiteks isotretinoiin, on A-vitamiiniga seotud ravimid, mis võivad aeglustada LCH-rakkude kasvu nahas. Retinoide võetakse suu kaudu.
Tüvirakkude siirdamine
Tüvirakkude siirdamine on meetod kemoteraapia andmiseks ja LCH-raviga hävitatud vererakkude asendamiseks. Tüvirakud (ebaküpsed vererakud) eemaldatakse patsiendi või doonori verest või luuüdist ning külmutatakse ja hoitakse. Pärast kemoteraapia lõppu sulatatakse salvestatud tüvirakud ja antakse patsiendile tagasi infusiooni teel. Need uuesti nakatunud tüvirakud kasvavad (ja taastavad) keha vererakud.
Vaatlus
Vaatlus on patsiendi seisundi tähelepanelik jälgimine ilma ravi tegemata, kuni nähud või sümptomid ilmnevad või muutuvad.
Kliinilistes uuringutes katsetatakse uut tüüpi ravimeetodeid.
Teavet kliiniliste uuringute kohta leiate NCI veebisaidilt.
Langerhansi raku histiotsütoosi ravi võib põhjustada kõrvaltoimeid.
Vähiravi ajal algavate kõrvaltoimete kohta leiate teavet meie kõrvaltoimete lehelt.
Vähiravi kõrvaltoimeid, mis algavad pärast ravi ja kestavad kuid või aastaid, nimetatakse hilisteks mõjudeks. Vähiravi hiline mõju võib hõlmata järgmist:
- Aeglane kasv ja areng.
- Kuulmislangus.
- Luu-, hamba-, maksa- ja kopsuprobleemid.
- Muutused meeleolus, tunnetes, õppimises, mõtlemises või mälus.
- Teised vähid, nagu leukeemia, retinoblastoom, Ewingi sarkoom, aju- või maksavähk.
Mõnda hilist toimet võib ravida või kontrollida. Oluline on rääkida oma lapse arstidega vähiravi mõjust teie lapsele. (Lisateabe saamiseks vt kokkuvõtet lapsevähi ravi hilistest mõjudest.)
Paljudel multisüsteemse LCH-ga patsientidel on ravi või haigus ise põhjustatud hilistest mõjudest. Nendel patsientidel on sageli pikaajalisi terviseprobleeme, mis mõjutavad nende elukvaliteeti.
Patsiendid võivad mõelda kliinilises uuringus osalemisele.
Mõne patsiendi jaoks võib kliinilises uuringus osalemine olla parim ravi valik. Kliinilised uuringud on osa vähiuuringute protsessist. Kliinilised uuringud tehakse selleks, et teada saada, kas uued vähiravi on tavapärasest ohutumad ja tõhusamad või paremad.
Paljud tänapäeva vähiravid põhinevad varasematel kliinilistel uuringutel. Kliinilises uuringus osalevad patsiendid võivad saada tavapärast ravi või olla esimeste seas, kes saavad uue ravi.
Kliinilistes uuringutes osalevad patsiendid aitavad ka tulevikus vähiravi parandada. Isegi kui kliinilised uuringud ei vii uute tõhusate raviviisideni, vastavad nad sageli olulistele küsimustele ja aitavad uurimistööd edasi liikuda.
Patsiendid saavad osaleda kliinilistes uuringutes enne ravi alustamist, ravi ajal või pärast ravi alustamist.
Mõni kliiniline uuring hõlmab ainult patsiente, kes pole veel ravi saanud. Teistes uuringutes testitakse ravi patsientidele, kelle vähk pole paranenud. Samuti on kliinilisi uuringuid, mis katsetavad uusi võimalusi vähi kordumise (tagasituleku) peatamiseks või vähiravi kõrvaltoimete vähendamiseks.
Kliinilised uuringud toimuvad mitmel pool riigis. Teavet NCI toetatud kliiniliste uuringute kohta leiate NCI kliiniliste uuringute otsingu veebilehelt. Teiste organisatsioonide toetatud kliinilised uuringud leiate veebisaidilt ClinicalTrials.gov.
Kui LCH ravi peatub, võivad ilmneda uued kahjustused või vanad kahjustused taastuda.
Paljudel LCH-ga patsientidel paraneb ravi. Ravi lõppedes võivad ilmneda aga uued kahjustused või vanad kahjustused. Seda nimetatakse taasaktiveerimiseks (kordumine) ja see võib ilmneda ühe aasta jooksul pärast ravi lõpetamist. Multisüsteemse haigusega patsientidel on tõenäolisem reaktivatsioon. Tavalised reaktiveerimiskohad on luu, kõrvad või nahk. Samuti võib areneda diabeet insipidus. Vähem levinud reaktiveerumiskohad on lümfisõlmed, luuüdi, põrn, maks või kops. Mõnel patsiendil võib mitme aasta jooksul olla mitu reaktivatsiooni.
Võib osutuda vajalikuks järelkontroll.
Reaktiveerumise ohu tõttu tuleks LCH-ga patsiente jälgida aastaid. Mõnda LCH diagnoosimiseks tehtud testi võib korrata. Selle eesmärk on näha, kui hästi ravi toimib ja kas on uusi kahjustusi. Need testid võivad hõlmata järgmist:
- Füüsiline eksam.
- Neuroloogiline eksam.
- Ultraheli eksam.
- MRI.
- Kompuutertomograafia.
- PET-i skaneerimine.
Muud testid, mida võib vaja minna, hõlmavad järgmist:
- Ajutüve kuulmisele kutsutud vastuse (BAER) test: test, mis mõõdab aju reaktsiooni klõpsavate helide või teatud toonide suhtes.
- Kopsufunktsiooni test (PFT): katse, et näha, kui hästi kopsud töötavad. See mõõdab, kui palju õhku suudavad kopsud hoida ja kui kiiresti õhk kopsudesse sisse ja välja liigub. Samuti mõõdetakse, kui palju hapnikku kasutatakse ja kui palju süsinikdioksiidi eraldatakse hingamise ajal. Seda nimetatakse ka kopsufunktsiooni testiks.
- Rindkere röntgenikiirgus: rinna sees olevate elundite ja luude röntgen. Röntgen on teatud tüüpi energiakiir, mis võib minna läbi keha ja kilele, tehes pildi keha sees olevatest aladest.
Nende testide tulemused võivad näidata, kas teie seisund on muutunud või kui vähk on kordunud (tulge tagasi). Neid teste nimetatakse mõnikord järelkontrollideks või kontrollideks. Ravi jätkamise, muutmise või lõpetamise otsused võivad põhineda nende testide tulemustel.
Madala riskiga LCH ravi lastel
Selles jaotises
- Nahakahjustused
- Luude või muude madala riskiga elundite kahjustused
- KNS kahjustused
Allpool loetletud ravimeetodite kohta leiate teavet jaotisest Ravivõimaluste ülevaade.
Nahakahjustused
Äsja diagnoositud lapsepõlves Langerhansi raku histiotsütoosi (LCH) nahakahjustused võivad hõlmata järgmist:
- Vaatlus.
Kui tekivad tõsised lööbed, valu, haavandid või verejooks, võib ravi hõlmata järgmist:
- Steroidravi.
- Keemiaravi suu või veeni kaudu.
- Nahale kantud keemiaravi.
- Fotodünaamiline teraapia psoraleeni ja ultraviolett A (PUVA) teraapiaga.
- UVB kiiritusravi.
Luude või muude madala riskiga elundite kahjustused
Äsja diagnoositud lapseea LCH luukahjustuste ravi kolju esi-, külg- või tagaküljel või mõnes muus üksikus luus võib hõlmata järgmist:
- Operatsioon (kuretaaž) koos steroidraviga või ilma.
- Lähedal asuvaid elundeid kahjustavate kahjustuste väikeste annustega kiiritusravi.
Äsja diagnoositud lapseea LCH-kahjustuste ravi kõrvade või silmade ümbruses toimub suhkruhaiguse ja muude pikaajaliste probleemide riski vähendamiseks. Ravi võib hõlmata järgmist:
- Keemiaravi ja steroidravi.
- Operatsioon (küretaaž).
Äsja diagnoositud selgroo või reie luu lapseea LCH kahjustuste raviks võib olla:
- Vaatlus.
- Väikeste annustega kiiritusravi.
- Keemiaravi, kahjustuste korral, mis levivad selgroost läheduses asuvasse koesse.
- Operatsioon nõrgenenud luu tugevdamiseks luude kinnitamise või kokku sulatamise teel.
Kahe või enama luukahjustuse ravi võib hõlmata järgmist:
- Keemiaravi ja steroidravi.
Kahe või enama luukahjustuse, mis on kombineeritud nahakahjustuste, lümfisõlmede kahjustuste või suhkruhaigusega, ravi võib hõlmata järgmist:
- Keemiaravi koos steroidraviga või ilma.
- Bisfosfonaatravi.
KNS kahjustused
Äsja diagnoositud lapseea LCH kesknärvisüsteemi (CNS) kahjustuste ravi võib hõlmata järgmist:
- Keemiaravi koos steroidraviga või ilma.
Äsja diagnoositud LCH kesknärvisüsteemi neurodegeneratiivse sündroomi ravi võib hõlmata järgmist:
- Sihipärane ravi BRAF-i inhibiitoritega (vemurafeniib või dabrafeniib).
- Keemiaravi.
- Suunatud ravi monoklonaalse antikehaga (rituksimab).
- Retinoidravi.
- Immuunravi (IVIG) koos kemoteraapiaga või ilma.
Kasutage meie kliiniliste uuringute otsingut, et leida NCI toetatud vähktõve kliinilisi uuringuid, mis võtavad vastu patsiente. Uuringuid saate otsida vähi tüübi, patsiendi vanuse ja uuringute tegemise koha põhjal. Samuti on saadaval üldine teave kliiniliste uuringute kohta.
Laste kõrge riskiga LCH ravi
Allpool loetletud ravimeetodite kohta leiate teavet jaotisest Ravivõimaluste ülevaade.
Äsja diagnoositud lapseea LCH multisüsteemse haiguse kahjustuste raviks põrnas, maksas või luuüdis ja mõnes muus elundis või kohas võib olla:
- Keemiaravi ja steroidravi. Patsientidele, kelle kasvajad ei reageeri esialgsele kemoteraapiale, võib anda rohkem kui ühe kemoteraapia ja steroidravi suuremaid annuseid.
- Suunatud ravi (vemurafeniib).
- Maksa siirdamine raske maksakahjustusega patsientidele.
- Kliiniline uuring, mis kohandab patsiendi ravi lähtuvalt vähi tunnustest ja sellest, kuidas see ravile reageerib.
- Keemiaravi ja steroidravi kliiniline uuring.
Laste korduva, tulekindla ja progresseeruva LCH ravi
Allpool loetletud ravimeetodite kohta leiate teavet jaotisest Ravivõimaluste ülevaade.
Korduv LCH on vähk, mida ei saa pärast ravi mõnda aega tuvastada ja mis siis tagasi tuleb. Tulekindel LCH on vähk, mis ei parane raviga. Progresseeruv LCH on vähk, mis kasvab ravi ajal jätkuvalt.
Korduva, refraktaarse või progresseeruva madala riskiga LCH ravi võib hõlmata järgmist:
- Keemiaravi koos steroidraviga või ilma.
- Bisfosfonaatravi.
Korduva, tulekindla või progresseeruva kõrge riskiga multisüsteemse LCH ravi võib hõlmata järgmist:
- Suurtes annustes keemiaravi.
- Suunatud ravi (vemurafeniib).
- Tüvirakkude siirdamine.
Korduva, tulekindla või progresseeruva lapseea LCH raviks uuritavad ravimeetodid on järgmised:
- Kliiniline uuring, mis kohandab patsiendi ravi lähtuvalt vähi tunnustest ja sellest, kuidas see ravile reageerib.
- Kliiniline uuring, mille käigus kontrollitakse patsiendi kasvaja proovi teatud geenimuutuste suhtes. Patsiendile suunatud sihipärase ravi tüüp sõltub geenimuutuse tüübist.
LCH ravi täiskasvanutel
Selles jaotises
- Kopsude LCH ravi täiskasvanutel
- Luu LCH ravi täiskasvanutel
- Naha LCH ravi täiskasvanutel
- Ühesüsteemse ja multisüsteemse LCH ravi täiskasvanutel
Allpool loetletud ravimeetodite kohta leiate teavet jaotisest Ravivõimaluste ülevaade
Langerhansi raku histiotsütoos (LCH) täiskasvanutel sarnaneb lastel palju LCH-ga ja võib moodustuda samades elundites ja süsteemides nagu lastel. Nende hulka kuuluvad endokriinsed ja kesknärvisüsteemid, maks, põrn, luuüdi ja seedetrakt. Täiskasvanutel leidub LCH kopsus kõige sagedamini ühe süsteemse haigusena. LCH kopsudes esineb sagedamini suitsetavatel noortel täiskasvanutel. Täiskasvanud LCH-d leidub tavaliselt ka luudes või nahas.
Nagu lastel, sõltuvad LCH tunnused ja sümptomid sellest, kus seda kehas leidub. LCH tunnuste ja sümptomite kohta vaadake jaotist Üldteave.
LCH tuvastamiseks (leidmiseks) ja diagnoosimiseks kasutatakse katseid, mis uurivad elundeid ja kehasüsteeme, kus võib esineda LCH. LCH diagnoosimiseks kasutatavate testide ja protseduuride kohta vaadake jaotist Üldteave.
Täiskasvanutel pole palju teavet selle kohta, milline ravi kõige paremini toimib. Mõnikord pärineb teave ainult ühe täiskasvanu või väikese täiskasvanute rühma diagnoosi, ravi ja jälgimise kohta, kellele anti sama tüüpi ravi.
Kopsude LCH ravi täiskasvanutel
Kopsude LCH ravi täiskasvanutel võib hõlmata järgmist:
- Suitsetamisest loobumine kõigile suitsetavatele patsientidele. Kopsukahjustused süvenevad aja jooksul patsientidel, kes ei jäta suitsetamist maha. Suitsetamisest loobunud patsientidel võivad kopsukahjustused aja jooksul paraneda või süveneda.
- Keemiaravi.
- Kopsusiirdamine raske kopsukahjustusega patsientidele.
Mõnikord kaob kopsu LCH või see ei halvene isegi siis, kui seda ei ravita.
Luu LCH ravi täiskasvanutel
LCH ravi, mis mõjutab ainult luu täiskasvanutel, võib hõlmata järgmist:
- Operatsioon steroidraviga või ilma.
- Keemiaravi koos väikeste doosidega kiiritusraviga või ilma.
- Kiiritusravi.
- Bisfosfonaatravi tugeva luuvalu korral.
- Põletikuvastased ravimid koos keemiaraviga.
Naha LCH ravi täiskasvanutel
LCH ravi, mis mõjutab ainult täiskasvanute nahka, võib hõlmata järgmist:
- Kirurgia.
- Steroid või muu ravimteraapia, mis on nahale kantud või süstitud.
- Fotodünaamiline teraapia psoraleeni ja ultraviolett A (PUVA) kiirgusega.
- UVB kiiritusravi.
- Keemiaravi või immunoteraapia suu kaudu, näiteks metotreksaat, talidomiid, hüdroksüuurea või interferoon.
- Retinoidravi võib kasutada, kui nahakahjustused muu raviga ei parane.
LCH ravi, mis mõjutab naha ja teisi kehasüsteeme täiskasvanutel, võib hõlmata järgmist:
- Keemiaravi.
Ühesüsteemse ja multisüsteemse LCH ravi täiskasvanutel
Ühekordse ja multisüsteemse haiguse ravi täiskasvanutel, mis ei mõjuta kopse, luu ega nahka, võib hõlmata järgmist:
- Keemiaravi.
- Sihipärane ravi (imatiniib või vemurafeniib).
Lisateavet täiskasvanute LCH-uuringute kohta leiate veebisaidilt Histiocyte SocietyExit Disclaimer.
Kasutage meie kliiniliste uuringute otsingut, et leida NCI toetatud vähktõve kliinilisi uuringuid, mis võtavad vastu patsiente. Uuringuid saate otsida vähi tüübi, patsiendi vanuse ja uuringute tegemise koha põhjal. Samuti on saadaval üldine teave kliiniliste uuringute kohta.
Lisateavet Langerhansi rakuhistotsütoosi kohta
Riikliku vähiinstituudi lisateavet Langerhansi rakkude histiotsütoosi ravi kohta leiate järgmiselt:
- Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine ja vähk
- Fotodünaamiline vähiteraapia
- Immunoteraapia vähi raviks
- Suunatud vähiteraapiad
- Vere moodustavad tüvirakkude siirdamised
Lisateavet lapsevähi kohta ja muid üldisi vähiressursse leiate järgmiselt:
- Vähist
- Lapsepõlve vähid
- CureSearch for Last CancerExit vastutusest loobumine
- Lapse vähi ravi hilised mõjud
- Vähiga noorukid ja noored täiskasvanud
- Vähihaiged lapsed: juhend vanematele
- Vähk lastel ja noorukitel
- Lavastus
- Vähiga toimetulek
- Küsimused, mida küsida arstilt vähi kohta
- Ellujäänute ja hooldajate jaoks
Luba kommentaari automaatvärskendamine