Tüübid / lapsepõlvevähk / hj / ebatavaline-vähktõbi-lapsepõlv-pdq
Lapse ravi haruldased vähid
Üldteave haruldaste lapsepõlve vähkide kohta
Selles jaotises
- Sissejuhatus
Sissejuhatus
Laste ja noorukite vähk on haruldane, kuigi üldine lastevähi esinemissagedus on alates 1975. aastast aeglaselt suurenenud. [1] Lapsepõlves ja noorukieas esinevate vähktõve ravis kogenud vähiteadlaste spetsialistide multidistsiplinaarsete meeskondade poole pöörduda tuleks meditsiinikeskustesse. See multidistsiplinaarne meeskondlik lähenemisviis hõlmab esmatasandi arsti, lastekirurgide, kiiritus onkoloogide, laste meditsiiniliste onkoloogide / hematoloogide, rehabilitatsioonispetsialistide, lasteõdede spetsialistide, sotsiaaltöötajate jt oskusi, et tagada lastele ravi, toetavat ravi ja rehabilitatsiooni, mis saavutavad optimaalse ellujäämise ja elukvaliteedi.
Ameerika pediaatriakadeemia on välja toonud juhised laste vähikeskuste kohta ja nende rollist vähihaigete laste ravis. [2] Nendes lastevähikeskustes on kliinilised uuringud saadaval enamiku lastel ja noorukitel esinevate vähitüüpide jaoks ning võimalust nendes uuringutes osaleda pakutakse enamikule patsientidest ja nende peredest. Kliinilised uuringud vähiga diagnoositud laste ja noorukite jaoks on tavaliselt kavandatud potentsiaalselt parema ravi võrdlemiseks praegu standardina aktsepteeritud raviga. Suurem osa lapsepõlevähi raviteraapia tuvastamisel tehtud edusammudest on saavutatud kliiniliste uuringute kaudu. Teave käimasolevate kliiniliste uuringute kohta on saadaval NCI veebisaidil.
Vähihaigete laste ja noorukite elulemus on dramaatiliselt paranenud. Aastatel 1975–2010 vähenes lastevähki suremus enam kui 50%. [3] Lapsepõlves ja noorukieas vähist üle elanud inimesed vajavad hoolikat jälgimist, sest vähiravi kõrvaltoimed võivad püsida või areneda kuid või aastaid pärast ravi. (Vaadake lapsepõlvevähi ravi hiliste mõjude kokkuvõtet, et saada üksikasjalikku teavet hiliste mõjude esinemissageduse, tüübi ja jälgimise kohta lapsepõlves ja noorukieas vähist üle elanud inimestel.)
Lapsepõlvevähk on haruldane haigus, alla 20-aastastel inimestel diagnoositakse Ameerika Ühendriikides aastas umbes 15 000 juhtumit. [4] USA 2002. aasta haruldaste haiguste seaduses määratletakse haruldane haigus haigusena, mis mõjutab vähem kui 200 000 elanikku. Seetõttu peetakse kõiki lastevähke haruldasteks.
Harvaesineva kasvaja määramine ei ole laste ja täiskasvanute rühmades ühtlane. Täiskasvanud harvaesinevad vähid on määratletud kui haigused, mille aastane esinemissagedus on vähem kui kuus juhtu 100 000 inimese kohta, ja arvatakse, et need moodustavad kuni 24% kõigist Euroopa Liidus diagnoositud vähkidest ja umbes 20% kõigist Ameerika Ühendriikides diagnoositud vähkidest [5,6] Samuti ei ole haruldaste laste kasvajate tähistus rahvusvaheliste rühmade vahel ühesugune, järgmiselt:
- Itaalia haruldaste lastekasvajate ühisprojekt (Tumori Rari Eta Pediatrica [TREP]) määratleb haruldase lastekasvaja kui sellise, mille esinemissagedus on vähem kui kaks juhtu 1 miljoni elaniku kohta aastas, ja see ei kuulu teiste kliiniliste uuringute hulka. [7] ]
- Laste onkoloogiarühm (COG) on otsustanud määratleda haruldased lastevähkid kui need, mis on loetletud rahvusvahelises lapsevähi klassifikatsioonis XI alarühmas, mis hõlmab kilpnäärmevähki, melanoomi ja mitte-melanoomi nahavähki ning mitut tüüpi kartsinoomi (nt adrenokortikaalne kartsinoom, ninaneelu kartsinoom ja enamik täiskasvanud tüüpi kartsinoome, nagu rinnavähk, pärasoolevähk jne). [8] Need diagnoosid moodustavad umbes 4% 0–14-aastastel lastel diagnoositud vähkidest, võrreldes umbes 20% -ga 15–19-aastastel noorukitel diagnoositud vähkidest (vt joonised 1 ja 2). [9]
Enamik XI alarühma vähkidest on kas melanoomid või kilpnäärmevähk, ülejäänud XI alarühma vähitüübid moodustavad ainult 1,3% vähkidest 0–14-aastastel lastel ja 5,3% vähkidest 15–19-aastastel noorukitel.
Nende haruldaste vähkide uurimine on äärmiselt keeruline, kuna üksikute diagnoosidega patsiente on vähe, haruldaste vähkide ülekaal noorukieas ja kliiniliste uuringute puudumine haruldaste vähkidega, näiteks melanoomiga noorukitel.
Mõned uurijad on nende haruldaste lapsevähkide kohta suurema ülevaate saamiseks kasutanud suuri andmebaase, näiteks järelevalve-, epidemioloogia- ja lõpptulemusi (SEER) ning riiklikku vähiandmebaasi. Need andmebaasiuuringud on siiski piiratud. COG ja muud rahvusvahelised rühmad, sealhulgas Rahvusvaheline Pediaatrilise Onkoloogia Selts (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]), on haruldaste lastevähkide uurimiseks välja töötanud mitmeid algatusi. Haruldase kasvaja projekt Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) asutati Saksamaal 2006. aastal. [10] TREP käivitati 2000. aastal [7] ja Poola haruldaste kasvajate haruldaste kasvajate uurimisrühm loodi 2002. aastal. [11] Euroopas harvaesinevate kasvajate uurimisrühmad Prantsusmaalt, Saksamaalt, Itaaliast, Poolast, ja Ühendkuningriik on ühinenud Euroopa haruldaste kasvajate kasvajate kooperatiivse uurimisrühmaga (EXPeRT), keskendudes rahvusvahelisele koostööle ja spetsiifiliste haruldaste kasvajate üksuste analüüsile. [12] COG-s on jõupingutused keskendunud kasvuhoonegaaside registrite (projekt Iga laps) ja kasvajapanganduse protokollide kasvule, ühe käega kliiniliste uuringute väljatöötamisele ja koostöö suurendamisele täiskasvanute ühistu rühmade uuringutega. [13] Selle algatuse saavutusi ja väljakutseid on üksikasjalikult kirjeldatud. [8,14] ja koostöö suurendamine täiskasvanute ühistutel põhinevate rühmade katsetega. [13] Selle algatuse saavutusi ja väljakutseid on üksikasjalikult kirjeldatud. [8,14] ja koostöö suurendamine täiskasvanute ühistute rühmade katsetega. [13] Selle algatuse saavutusi ja väljakutseid on üksikasjalikult kirjeldatud. [8,14]
Selles kokkuvõttes loetletud kasvajad on väga erinevad; need on paigutatud kahanevas anatoomilises järjekorras, harva esinevatest pea ja kaela kasvajatest kuni urogenitaaltrakti ja naha haruldaste kasvajateni. Kõik need vähid on piisavalt haruldased, et enamikus lastehaiglates võib mitme aasta jooksul näha vähem kui mõnda käputäis histoloogiat. Suurem osa siin loetletud histoloogiatest esineb sagedamini täiskasvanutel. Teavet nende kasvajate kohta võib leida ka vähihaigete täiskasvanute jaoks olulistest allikatest.
Luba kommentaari automaatvärskendamine