Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Pageti rinnanäärmehaigus

Mis on rinna Pageti tõbi?

Rinna Pageti tõbi (tuntud ka kui nibu Pageti tõbi ja piimanäärme Paget tõbi) on haruldane vähitüüp, mis hõlmab rinnanibu nahka ja tavaliselt selle ümbritsevat tumedamat naharingi, mida nimetatakse areolaks. Enamikul rinnanäärme Pageti tõvega inimestel on sama rinna sees ka üks või mitu kasvajat. Need rinnakasvajad on kas ductal kartsinoom in situ või invasiivne rinnavähk (1–3).

Rinna Pageti tõbi on nimetatud 19. sajandi Briti arsti Sir James Pageti järgi, kes märkis 1874. aastal seost nibu muutuste ja rinnavähi vahel. (Sir James Pageti järgi on nimetatud mitmeid muid haigusi, sealhulgas Pageti luuhaigus ja emakaväline Pageti tõbi, mis hõlmab ka häbeme Pageti tõbe ja peenise Pageti tõbe. Need muud haigused ei ole seotud Pageti rinnanäärme haigusega. leht käsitleb ainult rinna Pageti haigust.)

Pahaloomulised rakud, mida nimetatakse Pageti rakkudeks, on rinnanäärme Pageti tõve märgulamp. Neid rakke leidub nibu ja areola naha epidermis (pinnakihis). Pageti rakkudel on mikroskoobi all sageli suur ümmargune välimus; neid võib leida üksikute rakkude või epidermise väikeste rakkude rühmadena.

Kes põeb Pageti tõbe?

Pageti rinnanäärmehaigus esineb nii naistel kui meestel, kuid enamasti juhtub see naistel. Ligikaudu 1 kuni 4 protsenti kõigist rinnavähi juhtumitest hõlmab ka rinna Pageti tõbe. Keskmine vanus diagnoosimisel on 57 aastat, kuid seda haigust on leitud noorukitel ja 80ndate lõpus elavatel inimestel (2, 3).

Mis põhjustab rinna Pageti tõbe?

Arstid ei saa täielikult aru, mis põhjustab rinna Pageti tõbe. Kõige laialdasemalt aktsepteeritud teooria on see, et rinnanäärme kasvaja vähirakud liiguvad läbi piimakanalite nibu ja areola. See seletaks, miks rinna Pageti tõbi ja sama rinna kasvajad on peaaegu alati koos (1, 3).

Teine teooria on see, et nibu või areola rakud muutuvad ise vähkkasvajaks (1, 3). See seletaks, miks vähestel inimestel tekib rinnanäärme Pageti tõbi, ilma et samas rinnas oleks kasvajat. Pealegi võib olla võimalik, et rinna Pageti tõbi ja sama rinna kasvajad arenevad iseseisvalt (1).

Millised on rinnanäärme Pageti tõve sümptomid?

Rinnaga seotud Pageti tõve sümptomeid eksitatakse sageli mõne healoomulise nahahaiguse, näiteks dermatiidi või ekseemi (1–3) sümptomitega. Need sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Nibu ja / või areola sügelus, kipitus või punetus

• Nibul või selle ümbruses on ketendav, koorik või paksenenud nahk

• Tasandatud nippel

• Nibust väljutamine võib olla kollakas või verine

Kuna rinnanäärme Pageti tõve varajased sümptomid võivad viidata healoomulisele nahahaigusele ja kuna haigus on haruldane, võib selle alguses valesti diagnoosida. Rinnanäärme Pageti tõvega inimestel on enne õige diagnoosimist sageli mitu kuud sümptomeid.

Kuidas diagnoositakse rinna Pageti haigust?

Nibude biopsia võimaldab arstidel õigesti diagnoosida rinna Pageti tõbe. Nippelbiopsiat on mitut tüüpi, sealhulgas allpool kirjeldatud protseduurid.

• Pinna biopsia: rakkude ettevaatlikuks kraapimiseks naha pinnalt kasutatakse klaasist slaidi või muud tööriista.

• Raseerimisbiopsia: naha pealmise kihi eemaldamiseks kasutatakse habemenuga sarnast tööriista.

• Stantsbiopsia: kettakujulise koetüki eemaldamiseks kasutatakse ümmargust lõikeriista, mida nimetatakse punchiks.

• Kiilu biopsia: koe väikese kiilu eemaldamiseks kasutatakse skalpelli.

Mõnel juhul võivad arstid eemaldada kogu nibu (1). Seejärel uurib patoloog mikroskoobi all rakke või kudesid, et otsida Pageti rakke.

Enamikul Pageti rinnanäärmehaigusega inimestel on sama rinna sees ka üks või mitu kasvajat. Lisaks nibu biopsia tellimisele peaks arst läbi viima kliinilise rinnanäärmeeksami, et kontrollida tükke või muid rinnanäärme muutusi. Koguni 50 protsendil Pageti rinnanäärmehaigusega inimestest on rindade tükk, mida on tunda kliinilise rinnaeksami käigus. Võimalike kasvajate otsimiseks võib arst tellida täiendavaid diagnostilisi uuringuid, näiteks diagnostilise mammogrammi, ultraheliuuringu või magnetresonantstomograafia (1, 2).

Kuidas ravitakse rinna Pageti haigust?

Mitu aastat peeti rindkere Pageti tõve standardoperatsiooniks mastektoomiat koos või ilma lümfisõlmede eemaldamiseta kaenla all rinna samal küljel (tuntud kui aksillaarsete lümfisõlmede dissektsioon) (3, 4). Seda tüüpi operatsiooni tehti seetõttu, et rinna Pageti tõvega patsientidel leiti peaaegu alati sama rinna sees üks või mitu kasvajat. Isegi kui esineb ainult üks kasvaja, võib see kasvaja paikneda rinnanibust ja areolast mitu sentimeetrit eemal ning seda ei eemaldata ainult nibu ja areola operatsiooniga (1, 3, 4).

Uuringud on siiski näidanud, et rinda säästev operatsioon, mis hõlmab nibu ja areola eemaldamist, millele järgneb kogu rinna kiiritusravi, on ohutu võimalus rinnaga Pageti tõvega inimestele, kellel pole rinnas käegakatsutavat tükki. ja kelle mammograafiad ei näita kasvajat (3–5).

Rinna Pageti tõvega inimestele, kellel on rinnakasvaja ja kellel on mastektoomia, tuleks pakkuda sentinell-lümfisõlmede biopsiat, et näha, kas vähk on levinud aksillaarsetesse lümfisõlmedesse. Kui valvur-lümfisõlmed (t) is leitakse vähirakke, võib vaja minna ulatuslikumat kaenlaaluste lümfisõlmede operatsiooni (1, 6, 7). Sõltuvalt rinnanäärme kasvaja staadiumist ja muudest omadustest (näiteks lümfisõlmede osalemise olemasolu või puudumine, östrogeeni ja progesterooni retseptorid kasvajarakkudes ja HER2 valgu üleekspressioon kasvajarakkudes), adjuvantravi, mis koosneb keemiaravist hormonaalset ravi.

Milline on rinnanäärme Pageti tõvega inimeste prognoos?

Rinnanäärme Pageti tõvega inimeste prognoos või väljavaade sõltub paljudest teguritest, sealhulgas järgmistest:

• Kas kasvaja on kahjustatud rinnas või mitte

• Kui kahjustatud rinnas esineb üks või mitu kasvajat, on need kasvajad ductal kartsinoom in situ või invasiivne rinnavähk

• Kui kahjustatud rinnas esineb invasiivne rinnavähk, siis selle vähi staadium

Invasiivse vähi esinemine kahjustatud rinnas ja vähi levimine lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse on seotud vähenenud elulemusega.

NCI seire-, epidemioloogia- ja lõpptulemuste programmi kohaselt oli kõigi Ameerika Ühendriikide naiste 5-aastane suhteline elulemus, kellel aastatel 1988–2001 diagnoositi rinna Pageti tõbi, 82,6 protsenti. Seda võrreldakse 5-aastase suhtelise elulemusega 87,1 protsenti naistel, kellel on diagnoositud mis tahes tüüpi rinnavähk. Naistel, kellel olid nii Pageti rinnanäärmehaigus kui ka samas rinnas esinev invasiivne vähk, vähenes 5-aastane suhteline elulemus vähi suurenemise staadiumiga (I etapp 95,8 protsenti; II etapp 77,7 protsenti; III etapp 46,3 protsenti; staadium IV, 14,3 protsenti) (1, 3, 8, 9).

Millised uuringud on käimas rinnanäärme Pageti tõve kohta?

Randomiseeritud kontrollitud kliinilisi uuringuid, mida peetakse vähiuuringutes "kuldstandardiks", on rinnanäärme Pageti tõve jaoks keeruline läbi viia, kuna seda haigust põeb väga vähesed inimesed (4, 10). Inimesed, kellel on rinnaga Pageti tõbi, võivad siiski osaleda kliinilistes uuringutes, et hinnata uusi rinnavähi ravimeetodeid, uusi viise olemasolevate rinnavähi ravimeetodite kasutamiseks või strateegiaid rinnavähi kordumise vältimiseks.

Teavet praeguste rinnavähi kliiniliste uuringute kohta on saadaval NCI vähktõve kliiniliste uuringute loendist. Teise võimalusena helistage NCI kontaktkeskusele numbril 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), et saada teavet kliiniliste uuringute kohta rinnanäärme Pageti tõvega isikutel.

Valitud viited

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, toimetajad. Rinnahaigused. 4. väljaanne Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I jt. Pageti rinnanäärmehaigus: Euroopa Onkoloogia Instituudi kogemus ja kirjanduse ülevaade. Rinnavähi uuringud ja ravi 2008; 112 (3): 513–521. [PubMedi abstrakt]
3. Kanitakis J. Piima- ja ekstramammaatiline Pageti tõbi. Euroopa Dermatoloogia ja Veneroloogia Akadeemia ajakiri 2007; 21 (5): 581–590. [PubMedi abstrakt]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL jt. Pageti rinnanäärmehaigus: rinda säästval ravil on oma roll. Kirurgilise onkoloogia annalid 2005; 12 (5): 391–397. [PubMedi abstrakt]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG jt. Rinnanäärme Pageti tõve konservatiivne ravi kiiritusraviga: 10- ja 15-aastased tulemused. Cancer 2003; 97 (9): 2142–2149. [PubMedi abstrakt]
6. Sukumvanich P, Bentremi DJ, Cody HS jt. Sentinell-lümfisõlmede biopsia roll rinnanäärme Pageti tõves. Kirurgilise onkoloogia annalid 2007; 14 (3): 1020–1023. [PubMedi abstrakt]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S jt. Pageti tõbi sentinell-lümfisõlmede biopsia ajastul. American Journal of Surgery 2006; 192 (4): 481–483. [PubMedi abstrakt]
8. Ries LAG, Eisneri parlamendiliige. Naiste rinna vähk. In: Ries LAG, Young JL, Keel GE jt, toimetajad. SEERi ellujäämismonograafia: vähi üleelamine täiskasvanute seas: USA SEERi programm, 1988–2001, Patsiendi ja kasvaja omadused. Bethesda, MD: Riiklik Vähiinstituut, SEER-programm, 2007. Aadress: 10. aprill 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Pageti rinnanäärmehaigus: esinemissageduse, kliinilise esituse ja ravi muutmine USA Cancer 2006; 107 (7): 1448–1458. [PubMedi abstrakt]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A jt. Pageti tõve ravivõimalused: ühe asutuse pikaajaline järeluuring. Breast Journal 2007; 13 (1): 110–111. [PubMedi abstrakt]