Tüübid / luu / patsient / ewing-ravi-pdq

Ewingi sarkoomravi

Üldteave Ewing sarkoomi kohta

VÕTMEPUNKTID

• Ewingi sarkoom on teatud tüüpi kasvaja, mis moodustub luudes või pehmetes kudedes.

• Diferentseerumata ümarakuline sarkoom võib esineda ka luus või pehmes koes.

• Ewingi sarkoomi tunnuste ja sümptomite hulka kuuluvad turse ja valu kasvaja lähedal.

• Ewingi sarkoomi diagnoosimiseks ja staadiumi määramiseks kasutatakse luu ja pehmete kudede uuringuid.

• Ewingi sarkoomi diagnoosimiseks tehakse biopsia.

• Teatud tegurid mõjutavad prognoosi (taastumise võimalust).

Ewingi sarkoom on teatud tüüpi kasvaja, mis moodustub luudes või pehmetes kudedes.

Ewingi sarkoom on teatud tüüpi kasvaja, mis moodustub luu või pehmete kudede teatud tüüpi rakkudest. Ewingi sarkoomi võib leida jalgade, käte, jalgade, käte, rindkere, vaagna, selgroo või kolju luudest. Ewingi sarkoomi võib leida ka pagasiruumi, käte, jalgade, pea, kaela, retroperitoneumi pehmest koest (kõhu tagaosas olev ala koe taga, mis vooderdab kõhu seina ja katab suurema osa kõhuõõnes asuvatest organitest), või muudes piirkondades.

Ewingi sarkoomi esineb kõige sagedamini noorukitel ja noortel täiskasvanutel (teismelised kuni 20ndate keskpaigani).

Ewingi sarkoomi on nimetatud ka perifeerseks primitiivseks neuroektodermaalseks kasvajaks, Askini kasvajaks (rindkere seina Ewingi sarkoom), ekstraosseoosse Ewingi sarkoomiks (Ewingi sarkoom muudes kudedes kui luu) ja Ewingi sarkoomide kasvajate perekonnaks.

Diferentseerumata ümarakuline sarkoom võib esineda ka luus või pehmes koes.

Diferentseerumata ümarakuline sarkoom esineb tavaliselt luudes või lihastes, mis on luude külge kinnitatud ja mis aitavad kehal liikuda. On kahte tüüpi diferentseerimata ümarakulist sarkoomi, mida ravitakse nagu Ewingi sarkoomi:

• Diferentseerumata ümarakuline sarkoom koos BCOR-CCNB3 ümberkorraldustega. Seda tüüpi luukasvaja moodustub tavaliselt vaagnas, kätes või jalgades. See võib levida teistesse kehaosadesse. Seda tüüpi ümarakulise sarkoomi korral on BCOR geen ühendatud CCNB3 geeniga. Ümarakulise sarkoomi diagnoosimiseks kontrollitakse kasvajarakke selle geenimuutuse suhtes.

• Diferentseerumata ümarakuline sarkoom CIC-DUX4 ümberkorraldustega. Seda tüüpi pehmete kudede kasvaja moodustub tavaliselt pagasiruumis, kätes või jalgades. Seda esineb kõige sagedamini meestel ja noortel täiskasvanutel vanuses 21–40 aastat. Seda tüüpi ümarakulise sarkoomi korral on CIC geen ühendatud DUX4 geeniga. Ümarakulise sarkoomi diagnoosimiseks kontrollitakse kasvajarakke selle geenimuutuse suhtes.

Ewingi sarkoomi tunnuste ja sümptomite hulka kuuluvad turse ja valu kasvaja lähedal.

Need ja muud nähud ja sümptomid võivad olla põhjustatud Ewingi sarkoomist või muudest seisunditest. Pöörduge oma lapse arsti poole, kui teie lapsel on mõni järgmistest:

• Valu ja / või turse, tavaliselt kätes, jalgades, rinnus, seljas või vaagnas.

• Ühekordne (mis võib tunduda pehme ja soe) kätes, jalgades, rinnus või vaagnas.

• Palavik teadmata põhjusel.

• Luu, mis murdub teadmata põhjusel.

Ewingi sarkoomi diagnoosimiseks ja staadiumi määramiseks kasutatakse luu ja pehmete kudede uuringuid.

Protseduurid, mis teevad pilte luudest ja pehmetest kudedest ning läheduses asuvatest piirkondadest, aitavad diagnoosida Ewingi sarkoomi ja näitavad, kui kaugele vähk on levinud. Protsessi, mida kasutatakse selleks, et teada saada, kas vähirakud on levinud luudes ja pehmetes kudedes või nende ümbruses või teistesse kehaosadesse, nimetatakse staadiumiks.

Ravi kavandamiseks on oluline teada, kas vähk on levinud teistesse kehaosadesse. Katsed ja protseduurid Ewingi sarkoomi avastamiseks, diagnoosimiseks ja selle staadiumiks tehakse tavaliselt samal ajal.

Ewingi sarkoomi diagnoosimiseks või staadiumiks võib kasutada järgmisi katseid ja protseduure:

• Füüsiline eksam ja ajalugu: keha eksam üldiste tervisemärkide kontrollimiseks, sealhulgas haigusnähtude kontrollimiseks, nagu tükid või muu, mis tundub ebatavaline. Samuti võetakse anamneesis patsiendi tervislikud harjumused ning varasemad haigused ja ravi.

• MRI (magnetresonantstomograafia): protseduur, mis kasutab magnetit, raadiolainet ja arvutit, et teha seeria üksikasjalikke pilte keha sees olevatest aladest, näiteks piirkonnast, kus kasvaja tekkis. Seda protseduuri nimetatakse ka tuumamagnetresonantstomograafiaks (NMRI).

Kõhu magnetresonantstomograafia (MRI). Laps lamab MRT-skannerisse libiseval laual, mis pildistab keha sisemust. Lapse kõhul olev padi aitab pilte selgemaks muuta.

• CT-skaneerimine (CAT-skaneerimine): protseduur, mis teeb erinevate nurkade alt rida üksikasjalikke pilte keha sees olevatest piirkondadest, näiteks kasvaja moodustumispiirkonnast või rinnast. Pilte teeb röntgeniaparaadiga ühendatud arvuti. Elundite või kudede selgemaks ilmnemiseks võib veeni süstida või neelata värvaine. Seda protseduuri nimetatakse ka kompuutertomograafiaks, kompuutertomograafiaks või arvutipõhiseks aksiaalseks tomograafiaks.

Kõhu kompuutertomograafia (CT) skaneerimine. Laps lamab laual, mis libiseb läbi kompuutertomograafi, mis teeb röntgenpildid kõhu sisemusest.

• PET-skaneerimine (positronemissioontomograafia skaneerimine): protseduur pahaloomuliste kasvajarakkude leidmiseks kehas. Veenisse süstitakse väike kogus radioaktiivset glükoosi (suhkrut). PET-skanner pöörleb ümber keha ja teeb pildi sellest, kus kehas glükoosi kasutatakse. Pahaloomulised kasvajarakud ilmuvad pildil eredamalt, kuna nad on aktiivsemad ja võtavad rohkem glükoosi kui tavalised rakud. PET-i ja kompuutertomograafia tehakse sageli samaaegselt. Kui on vähk, suurendab see selle leidmise võimalust.

Positronemissioontomograafia (PET) skaneerimine. Laps lamab laual, mis libiseb läbi PET-skanneri. Peatugi ja valge rihm aitavad lapsel paigal lamada. Lapse veeni süstitakse väike kogus radioaktiivset glükoosi (suhkrut) ja skanner teeb pildi sellest, kus glükoosi kehas kasutatakse. Vähirakud kuvatakse pildil eredamalt, kuna need võtavad rohkem glükoosi kui tavalised rakud.

• Luu skaneerimine: protseduur kontrollimaks, kas luus on kiiresti jagunevaid rakke, näiteks vähirakke. Väga väike kogus radioaktiivset materjali süstitakse veeni ja liigub läbi vereringe. Radioaktiivne materjal koguneb vähkidega luudesse ja selle tuvastab skanner.

Luude skaneerimine. Väike kogus radioaktiivset materjali süstitakse lapse veeni ja liigub läbi vere. Radioaktiivne materjal koguneb luudesse. Kui laps lebab skanneri all libiseval laual, tuvastatakse radioaktiivne materjal ja arvutiekraanil tehakse pilte.

• Luuüdi aspiratsioon ja biopsia: luuüdi ja väikese luutüki eemaldamine, pannes õõnes nõela puusaluu. Proovid eemaldatakse mõlemalt puusaluudelt. Patoloog vaatab luuüdi ja luu mikroskoobi all, et näha, kas vähk on levinud.

Luuüdi aspiratsioon ja biopsia. Pärast väikese nahapiirkonna tuimastamist sisestatakse lapse puusaluu luuüdi nõel. Vere, luu ja luuüdi proovid eemaldatakse uurimiseks mikroskoobi all.

• Röntgenikiirgus: röntgen on teatud tüüpi energiakiir, mis võib minna läbi keha ja kilele, tehes pildi kehasisestest piirkondadest, näiteks rinnast või piirkonnast, kus kasvaja tekkis.

• Täielik vereanalüüs (CBC): protseduur, mille käigus võetakse vereproov ja kontrollitakse järgmist:

• Punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arv.

• Hemoglobiini (valk, mis kannab hapnikku) kogus punastes verelibledes.

• Vereproovi osa, mis koosneb punastest verelibledest.

• Verekeemia uuringud: protseduur, mille käigus kontrollitakse vereproovi, et mõõta teatud ainete, näiteks laktaatdehüdrogenaasi (LDH) koguseid, mida organismi elundid ja koed verre eraldavad. Ebatavaline (tavalisest suurem või madalam) aine kogus võib olla haiguse märk.

Ewingi sarkoomi diagnoosimiseks tehakse biopsia.

Koeproovid eemaldatakse biopsia käigus, nii et patoloog saab neid mikroskoobi all vaadata, et kontrollida vähi märke. On kasulik, kui biopsia tehakse samas keskuses, kus ravi tehakse.

• Nõelbiopsia: nõela biopsia jaoks eemaldatakse kude nõela abil. Seda tüüpi biopsiat võib teha, kui on võimalik testimiseks kasutada piisavalt suuri koeproove.

• Lõikebiopsia: sisselõikebiopsia jaoks eemaldatakse koeproov naha sisselõike kaudu.

• Ekskstsionaalne biopsia: kogu tükk või koeala eemaldamine, mis ei tundu normaalne.

Patsienti ravivad spetsialistid (patoloog, kiiritus onkoloog ja kirurg) otsustavad tavaliselt koos nõela või biopsia sisselõike paigutamiseks parima koha. Biopsia koha valik on oluline. Õigesti valitud biopsia koht võib põhjustada ulatuslikuma operatsiooni tuumori või suurema kiiritusraviga ravitava ala eemaldamiseks.

Kui on tõenäosus, et vähk on levinud lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, võib ühe või mitu lümfisõlme eemaldada ja kontrollida vähi tunnuste olemasolu.

Eemaldatud koega võib teha järgmisi katseid:

• Tsütogeneetiline analüüs: laborikatse, mille käigus loetakse koeproovi rakkude kromosoomid ja kontrollitakse võimalikke muutusi, näiteks katkisi, puuduvaid, ümber paigutatud või lisakromosoome. Teatud kromosoomide muutused võivad olla vähi tunnused. Tsütogeneetilist analüüsi kasutatakse vähi diagnoosimiseks, ravi kavandamiseks või ravi toimimise väljaselgitamiseks.

• Immunohistokeemia: laborikatse, milles kasutatakse antikehi patsiendi koeproovi teatud antigeenide (markerite) kontrollimiseks. Antikehad on tavaliselt seotud ensüümi või fluorestseeruva värviga. Pärast seda, kui antikehad seonduvad koeproovis oleva konkreetse antigeeniga, aktiveeritakse ensüüm või värv ja antigeeni saab seejärel mikroskoobi all näha. Seda tüüpi testi kasutatakse vähi diagnoosimiseks ja ühe vähiliigi eristamiseks teist tüüpi vähist.

• Voolutsütomeetria: laborikatse, mille käigus mõõdetakse proovis olevate rakkude arv, proovis olevate elusrakkude protsent ja rakkude teatud omadused, näiteks suurus, kuju ja kasvaja (või muude) markerite olemasolu raku pind. Patsiendi vere, luuüdi või muu koe proovist saadud rakud värvitakse fluorestsentsvärviga, asetatakse vedelikku ja lastakse seejärel ükshaaval läbi valgusvihu. Katse tulemused põhinevad sellel, kuidas fluorestsentsvärviga värvitud rakud reageerivad valgusvihule.

Teatud tegurid mõjutavad prognoosi (taastumise võimalust).

Prognoosi (taastumise võimalust) mõjutavad tegurid on enne ja pärast ravi erinevad.

Enne ravi alustamist sõltub prognoos:

• Kas kasvaja on levinud lümfisõlmedesse või kaugematesse kehaosadesse.

• Kus kehas kasvaja algas.

• Kas kasvaja tekkis luus või pehmes koes.

• Kui suur kasvaja on kasvaja diagnoosimisel.

• Kas kasvaja on luude murdnud.

• Kas LDH tase veres on normist kõrgem?

• Kas kasvajal on teatud geenimuutused.

• Kas patsient on noorem kui 15 aastat.

• Patsiendi sugu.

• Kas patsiendil on olnud ravi mõne muu vähi vastu.

• Kas kasvaja on just diagnoositud või on see kordunud (tagasi).

Pärast ravi määramist mõjutavad prognoosi:

• Kas kasvaja eemaldati operatsiooniga täielikult?

• Kas kasvaja reageeris keemiaravile või kiiritusravile.

Kui vähk taastub pärast esmast ravi, sõltub prognoos:

• Kas vähk tuli tagasi rohkem kui kaks aastat pärast esmast ravi.

• Kas vähk tuli tagasi seal, kus see esmakordselt tekkis, või muudes kehaosades.

Ewingi sarkoomi etapid

VÕTMEPUNKTID

• Vähirakkude leviku väljaselgitamiseks kasutatakse diagnostiliste ja etapiviisiliste testide tulemusi.

• Ewingi sarkoomi kirjeldatakse kui lokaliseeritud, metastaatilist või korduvat.

• Lokaliseeritud Ewingi sarkoom

• Metastaatiline Ewingi sarkoom

• Korduv Ewingi sarkoom

• Vähk levib kehas kolmel viisil.

• Vähk võib levida sealt, kus see algas, teistele kehaosadele.

Vähirakkude leviku väljaselgitamiseks kasutatakse diagnostiliste ja etapiviisiliste testide tulemusi.

Protsessi, mida kasutatakse selleks, et teada saada, kas vähk on levinud sealt, kus see algas, teistesse kehaosadesse nimetatakse staadiumiks. Ewingi sarkoomi jaoks pole standardset staadiumisüsteemi. Ewingi sarkoomi diagnoosimiseks ja staadiumiks tehtud testide ja protseduuride tulemusi kasutatakse kasvajate kirjeldamiseks lokaliseeritud või metastaatilistena.

Ewingi sarkoomi kirjeldatakse kui lokaliseeritud, metastaatilist või korduvat.

Ewingi sarkoomi kirjeldatakse kui lokaliseeritud, metastaatilist või korduvat.

Lokaliseeritud Ewingi sarkoom

Vähk leitakse luust või pehmest koest, kus see algas, ja võis levida lähedalasuvasse koesse, sealhulgas lähedastesse lümfisõlmedesse.

Metastaatiline Ewingi sarkoom

Vähk on levinud luust või pehmest koest, kus see algas teistesse kehaosadesse. Ewingi luukasvajas levib vähk kõige sagedamini kopsu, teistesse luudesse ja luuüdisse.

Korduv Ewingi sarkoom

Vähk on pärast selle ravi taastunud (tagasi tulnud). Vähk võib tagasi tulla luust või pehmest koest, kus see algas, või mõnes teises kehaosas.

Vähk levib kehas kolmel viisil.

Vähk võib levida koe, lümfisüsteemi ja vere kaudu:

• Pabertaskurätik. Vähk levib sealt, kus see algas, kasvades lähedal asuvatesse piirkondadesse.

• Lümfisüsteem. Vähk levib sealt, kus see algas, lümfisüsteemi sattudes. Vähk liigub läbi lümfisoonte teistesse kehaosadesse.

• Veri. Vähk levib sealt, kust see alguse sai, verre sattudes. Vähk liigub läbi veresoonte teistesse kehaosadesse.

Vähk võib levida sealt, kus see algas, teistele kehaosadele.

Kui vähk levib teise kehaossa, nimetatakse seda metastaasiks. Vähirakud eralduvad algpunktist (esmane kasvaja) ja liiguvad läbi lümfisüsteemi või vere.

• Lümfisüsteem. Vähk satub lümfisüsteemi, liigub läbi lümfisoonte ja moodustab kasvaja (metastaatilise kasvaja) teises kehaosas.

• Veri. Vähk satub verre, liigub läbi veresoonte ja moodustab kasvaja (metastaatilise kasvaja) teises kehaosas.

Metastaatiline kasvaja on sama tüüpi vähk kui esmane kasvaja. Näiteks kui Ewingi sarkoom levib kopsu, on kopsu vähirakud tegelikult Ewingi sarkoomirakud. Haigus on metastaatiline Ewingi sarkoom, mitte kopsuvähk.

Ravivõimaluste ülevaade

VÕTMEPUNKTID

• Ewingi sarkoomiga lastel on erinevat tüüpi ravi.

• Ewingi sarkoomiga laste ravi peaks kavandama tervishoiuteenuse osutajate meeskond, kes on ekspert laste vähi ravis.

• Ewingi sarkoomi ravi võib põhjustada kõrvaltoimeid.

• Kasutatakse nelja tüüpi standardset ravi:

• Keemiaravi

• Kiiritusravi

• Kirurgia

• Suurtes annustes keemiaravi koos tüvirakkude päästmisega

• Kliinilistes uuringutes katsetatakse uut tüüpi ravimeetodeid.

• Suunatud ravi

• Immuunravi

• Patsiendid võivad mõelda kliinilises uuringus osalemisele.

• Patsiendid saavad osaleda kliinilistes uuringutes enne vähiravi alustamist, selle ajal või pärast seda.

• Võib osutuda vajalikuks järelkontroll.

Ewingi sarkoomiga lastel on erinevat tüüpi ravi.

Ewingi sarkoomiga lastele on saadaval erinevat tüüpi ravi. Mõni ravi on standardne (praegu kasutatav ravi) ja mõnda katsetatakse kliinilistes uuringutes. Ravikliiniline uuring on uurimus, mille eesmärk on parandada praeguseid ravimeetodeid või saada teavet vähihaigete uute raviviiside kohta. Kui kliinilised uuringud näitavad, et uus ravi on tavalisest parem, võib uuest ravist saada tavaline ravi.

Kuna laste ja noorukite vähk on haruldane, tuleks kaaluda kliinilises uuringus osalemist. Mõned kliinilised uuringud on avatud ainult patsientidele, kes pole ravi alustanud.

Ewingi sarkoomiga laste ravi peaks kavandama tervishoiuteenuse osutajate meeskond, kes on ekspert laste vähi ravis.

Ravi jälgib laste onkoloog, arst, kes on spetsialiseerunud vähihaigete laste ravimisele. Laste onkoloog teeb koostööd teiste tervishoiuteenuse osutajatega, kes on eksperdid Ewingi sarkoomiga laste ravimisel ja on spetsialiseerunud teatud meditsiinivaldkondadele. Nende hulka võivad kuuluda järgmised spetsialistid:

• Lastearst.

• Kirurgiline onkoloog või ortopeediline onkoloog.

• Kiirgusonkoloog.

• Lasteõde spetsialist.

• Sotsiaaltöötaja.

• Taastusravi spetsialist.

• Psühholoog.

Ewingi sarkoomi ravi võib põhjustada kõrvaltoimeid.

Vähiravi ajal algavate kõrvaltoimete kohta leiate teavet meie kõrvaltoimete lehelt.

Vähiravi kõrvaltoimeid, mis algavad pärast ravi ja kestavad kuid või aastaid, nimetatakse hilisteks mõjudeks. Vähiravi hiline mõju võib hõlmata järgmist:

• Füüsilised probleemid.

• Muutused meeleolus, tunnetes, mõtlemises, õppimises või mälus.

• Teised vähid (uut tüüpi vähid). Ewingi sarkoomiga ravitud patsientidel on suurem risk ägeda müeloidse leukeemia ja müelodüsplastilise sündroomi tekkeks. Samuti on kiiritusraviga ravitud piirkonnas suurenenud sarkoomirisk.

Mõnda hilist toimet võib ravida või kontrollida. Oluline on rääkida oma lapse arstidega vähiravi mõjust teie lapsele. (Lisateabe saamiseks vt kokkuvõtet lapsevähi ravi hilistest mõjudest.)

Kasutatakse nelja tüüpi standardset ravi:

Keemiaravi

Keemiaravi on vähiravi, mis kasutab ravimeid vähirakkude kasvu peatamiseks kas rakkude hävitamise või nende jagunemise peatamise teel. Kui keemiaravi võetakse suu kaudu või süstitakse veeni või lihasesse, satuvad ravimid vereringesse ja võivad jõuda kogu keha vähirakkudesse (süsteemne keemiaravi). Kui kemoteraapia viiakse otse tserebrospinaalvedelikku, organisse või kehaõõnde, nagu kõht, mõjutavad ravimid peamiselt nende piirkondade vähirakke (piirkondlik keemiaravi). Kombineeritud kemoteraapia on ravi, milles kasutatakse rohkem kui ühte vähivastast ravimit.

Süsteemne kombineeritud kemoteraapia on osa kõigi Ewingi kasvajatega patsientide ravist. Sageli on see esimene ravi ja see kestab umbes 6–12 kuud. Keemiaravi tehakse sageli kasvaja kokkutõmbamiseks enne operatsiooni või kiiritusravi ja kõigi teiste kehaosadesse levinud kasvajarakkude hävitamiseks.

Lisateavet leiate pehmete kudede sarkoomi jaoks heaks kiidetud ravimitest.

Kiiritusravi

Kiiritusravi on vähiravi, mis kasutab vähirakkude hävitamiseks või nende kasvu takistamiseks suure energiaga röntgenikiirgust või muud liiki kiirgust. Kiiritusravi on kahte tüüpi:

• Välise kiiritusravi korral kasutatakse kiiritust vähi poole suunamiseks väljaspool keha asuvat masinat.

• Sisemise kiiritusravi korral kasutatakse nõeltesse, seemnetesse, traatidesse või kateetritesse suletud radioaktiivset ainet, mis asetatakse otse vähki või selle lähedusse.

Välist kiiritusravi kasutatakse Ewingi sarkoomi raviks.

Kiiritusravi kasutatakse juhul, kui kasvajat ei saa kirurgilise sekkumisega eemaldada või kui kasvaja eemaldamise operatsioon mõjutab olulisi keha funktsioone või lapse välimust. Seda võib kasutada kasvaja väiksemaks muutmiseks ja operatsiooni käigus eemaldatava koe hulga vähendamiseks. Seda võib kasutada ka pärast operatsiooni jäänud kasvajate ja teistesse kehaosadesse levinud kasvajate raviks.

Kirurgia

Operatsiooni tehakse tavaliselt vähi eemaldamiseks, mis on jäänud pärast kemoteraapiat või kiiritusravi. Võimaluse korral eemaldatakse kogu kasvaja operatsiooniga. Eemaldatud koe ja luu võib asendada transplantaadiga, kus kasutatakse patsiendi teisest osast või doonorist võetud kude ja luu. Mõnikord kasutatakse implantaati, näiteks kunstluud.

Pärast seda, kui arst on eemaldanud kogu vähi, mida operatsiooni ajal võib näha, võidakse mõnele patsiendile pärast operatsiooni rakendada keemiaravi või kiiritusravi, et hävitada allesjäänud vähirakud. Pärast operatsiooni antud ravi vähi taastekkimise riski vähendamiseks nimetatakse adjuvantraviks.

Suurtes annustes keemiaravi koos tüvirakkude päästmisega

Vähirakkude hävitamiseks antakse suuri kemoteraapia annuseid. Vähiravi hävitab ka terved rakud, sealhulgas vererakud. Tüvirakkude siirdamine on vererakkude asendamise ravi. Tüvirakud (ebaküpsed vererakud) eemaldatakse patsiendi või doonori verest või luuüdist ning külmutatakse ja hoitakse. Pärast patsiendi keemiaravi lõpetamist sulatatakse salvestatud tüvirakud ja antakse patsiendile tagasi infusiooni teel. Need uuesti nakatunud tüvirakud kasvavad (ja taastavad) keha vererakud. Keemiaravi koos tüvirakkude päästmisega kasutatakse lokaliseeritud ja korduva Ewingi sarkoomi raviks.

Kliinilistes uuringutes katsetatakse uut tüüpi ravimeetodeid.

Selles kokkuvõtvas osas kirjeldatakse ravimeetodeid, mida kliinilistes uuringutes uuritakse. See ei pruugi mainida iga uut uuritavat ravi. Teavet kliiniliste uuringute kohta leiate NCI veebisaidilt.

Suunatud ravi

Sihtotstarbeline ravi on ravim, mis kasutab ravimeid või muid aineid, et sekkuda protsessidesse, mida vähirakud peavad kasvama ja arenema. Lapse ebatavaliste vähkide raviks kasutatavate sihipäraste ravitüüpide hulka kuuluvad järgmised:

• Monoklonaalsete antikehade teraapia: monoklonaalsed antikehad valmistatakse laboris ühte tüüpi immuunsüsteemi rakkudest. Need antikehad suudavad tuvastada vähirakkudes olevaid aineid või tavalisi aineid, mis võivad aidata vähirakkudel kasvada. Antikehad kinnituvad ainetele ja tapavad vähirakud, blokeerivad nende kasvu või hoiavad neid levimast. Monoklonaalsed antikehad manustatakse infusioonina. Neid võib kasutada üksi või ravimite, toksiinide või radioaktiivse materjali kandmiseks otse vähirakkudesse. Ganitumabi uuritakse metastaatilise Ewingi sarkoomi raviks.

• Kinaasi inhibiitorite ravi: kinaasi inhibiitorid on ravimid, mis blokeerivad vähirakkude jagunemiseks vajaliku valgu. Neid uuritakse korduva Ewingi sarkoomi raviks.

• NEDD8-aktiveeriva ensüümi (NAE) inhibiitorite ravi: NAE inhibiitorid on ravimid, mis kinnituvad NAE-le ja peatavad vähirakkude jagunemise. Pevonedistat uuritakse korduva Ewingi sarkoomi ravis.

Immuunravi

Immunoteraapia on ravi, mis kasutab patsiendi immuunsüsteemi vähiga võitlemiseks. Keha valmistatud või laboris valmistatud aineid kasutatakse keha loomuliku vähivastase kaitse tugevdamiseks, suunamiseks või taastamiseks. Seda tüüpi vähiravi nimetatakse ka bioteraapiaks või bioloogiliseks raviks.

• Immuunsuse kontrollpunkti inhibiitorite ravi: Immuunsuse kontrollpunkti inhibiitorid blokeerivad teatud valke, mida toodavad mõned immuunsüsteemi rakud, näiteks T-rakud ja mõned vähirakud. Need valgud aitavad immuunvastuseid kontrolli all hoida ja võivad takistada T-rakke vähirakkude tapmisel. Kui need valgud on blokeeritud, vabastatakse immuunsüsteemi “pidurid” ja T-rakud suudavad vähirakke paremini tappa. Nivolumab ja ipilimumab on immuunsuse kontrollpunkti inhibiitorite tüübid, mida uuritakse korduva Ewingi sarkoomi raviks.

• Kimäärse antigeeni retseptori (CAR) T-raku ravi: CAR T-raku ravi on immunoteraapia tüüp, mis muudab patsiendi T-rakke (teatud tüüpi immuunsüsteemi rakke), nii et nad ründavad vähirakkude pinnal teatud valke. Patsiendilt võetakse T-rakud ja nende pinnale lisatakse laboris spetsiaalsed retseptorid. Muutunud rakke nimetatakse kimäärse antigeeni retseptori (CAR) T-rakkudeks. CAR T-rakud kasvatatakse laboris ja antakse patsiendile infusiooni teel. CAR T-rakud paljunevad patsiendi veres ja ründavad vähirakke. CAR T-raku ravi uuritakse korduva Ewingi sarkoomi ravis.

CAR T-raku ravi. Ravi tüüp, mille käigus patsiendi T-rakke (teatud tüüpi immuunrakke) laboris muudetakse, nii et need seonduvad vähirakkudega ja tapavad need. Patsiendi käsivarre veenist pärinev veri voolab läbi toru afereesimasinasse (pole näidatud), mis eemaldab valged verelibled, sealhulgas T-rakud, ja saadab ülejäänud vere patsiendile tagasi. Seejärel sisestatakse laboris T-rakkudesse spetsiaalse retseptori, kimäärse antigeeni retseptori (CAR) geen. Miljonid CAR T-rakud kasvatatakse laboris ja antakse patsiendile infusiooni teel. CAR T-rakud on võimelised seonduma vähirakkude antigeeniga ja neid tapma.

Patsiendid võivad mõelda kliinilises uuringus osalemisele.

Mõne patsiendi jaoks võib kliinilises uuringus osalemine olla parim ravi valik. Kliinilised uuringud on osa vähiuuringute protsessist. Kliinilised uuringud tehakse selleks, et teada saada, kas uued vähiravi on tavapärasest ohutumad ja tõhusamad või paremad.

Paljud tänapäeva vähiravid põhinevad varasematel kliinilistel uuringutel. Kliinilises uuringus osalevad patsiendid võivad saada tavapärast ravi või olla esimeste seas, kes saavad uue ravi.

Kliinilistes uuringutes osalevad patsiendid aitavad ka tulevikus vähiravi parandada. Isegi kui kliinilised uuringud ei vii uute tõhusate raviviisideni, vastavad nad sageli olulistele küsimustele ja aitavad uurimistööd edasi liikuda.

Patsiendid saavad osaleda kliinilistes uuringutes enne vähiravi alustamist, selle ajal või pärast seda.

Mõni kliiniline uuring hõlmab ainult patsiente, kes pole veel ravi saanud. Teistes uuringutes testitakse ravi patsientidele, kelle vähk pole paranenud. Samuti on kliinilisi uuringuid, mis katsetavad uusi võimalusi vähi kordumise (tagasituleku) peatamiseks või vähiravi kõrvaltoimete vähendamiseks.

Kliinilised uuringud toimuvad mitmel pool riigis. Teavet NCI toetatud kliiniliste uuringute kohta leiate NCI kliiniliste uuringute otsingu veebilehelt. Teiste organisatsioonide toetatud kliinilised uuringud leiate veebisaidilt ClinicalTrials.gov.

Võib osutuda vajalikuks järelkontroll.

Mõned katsed, mis tehti vähi diagnoosimiseks või vähi staadiumi väljaselgitamiseks, võidakse korrata. Mõningaid katseid korratakse, et näha, kui hästi ravi toimib. Ravi jätkamise, muutmise või lõpetamise otsused võivad põhineda nende testide tulemustel.

Osa teste tehakse aeg-ajalt ka pärast ravi lõppu. Nende testide tulemused võivad näidata, kas teie lapse seisund on muutunud või kui vähk on kordunud (tulge tagasi). Neid teste nimetatakse mõnikord järelkontrollideks või kontrollideks.

Ewingi sarkoomi ravivõimalused

Selles jaotises

• Lokaliseeritud Ewingi sarkoom

• Metastaatiline Ewingi sarkoom

• Korduv Ewingi sarkoom

Allpool loetletud ravimeetodite kohta leiate teavet jaotisest Ravivõimaluste ülevaade.

Lokaliseeritud Ewingi sarkoom

Lokaliseeritud Ewingi sarkoomi standardravi hõlmab järgmist:

• Keemiaravi.

• Operatsioon ja / või kiiritusravi.

• Suurtes annustes keemiaravi koos tüvirakkude päästmisega.

Kasutage meie kliiniliste uuringute otsingut, et leida NCI toetatud vähktõve kliinilisi uuringuid, mis võtavad vastu patsiente. Uuringuid saate otsida vähi tüübi, patsiendi vanuse ja uuringute tegemise koha põhjal. Samuti on saadaval üldine teave kliiniliste uuringute kohta.

Metastaatiline Ewingi sarkoom

Metastaatilise Ewingi sarkoomi standardravi hõlmab järgmist:

• Keemiaravi.

• Kirurgia.

• Kiiritusravi.

Kasutage meie kliiniliste uuringute otsingut, et leida NCI toetatud vähktõve kliinilisi uuringuid, mis võtavad vastu patsiente. Uuringuid saate otsida vähi tüübi, patsiendi vanuse ja uuringute tegemise koha põhjal. Samuti on saadaval üldine teave kliiniliste uuringute kohta.

Korduv Ewingi sarkoom

Korduva Ewingi sarkoomi jaoks ei ole standardset ravi, kuid ravivõimalused võivad hõlmata järgmist:

• Kombineeritud keemiaravi.

• Luu kasvajate kiiritusravi sümptomite leevendamiseks ja elukvaliteedi parandamiseks palliatiivse ravina.

• Kiiritusravi, millele võib järgneda operatsioon kopsudesse levinud kasvajate eemaldamiseks.

• Suurtes annustes keemiaravi koos tüvirakkude päästmisega.

Korduva Ewingi sarkoomi uuritavad ravivõimalused hõlmavad järgmist:

• Patsiendi kasvaja proovi kontrollimine teatud geenimuutuste suhtes. Patsiendile suunatud sihipärase ravi tüüp sõltub geenimuutuse tüübist.

• Suunatud ravi türosiini kinaasi inhibiitoriga (kabozantiniib).

• Immuunravi kontrollpunkti inhibiitoriga (nivolumab või ipilimumab).

• Kimäärse antigeeni retseptori (CAR) T-raku ravi.

• Sihipärane ravi NEDD8 aktiveeriva ensüümi inhibiitoriga (pevonedistat) ja kemoteraapia.

• Uut tüüpi sihipärase ravi kliiniline uuring.

Kasutage meie kliiniliste uuringute otsingut, et leida NCI toetatud vähktõve kliinilisi uuringuid, mis võtavad vastu patsiente. Uuringuid saate otsida vähi tüübi, patsiendi vanuse ja uuringute tegemise koha põhjal. Samuti on saadaval üldine teave kliiniliste uuringute kohta.

Lisateavet Ewing sarkoma kohta

Riikliku vähiinstituudi lisateavet Ewingi sarkoomi kohta leiate järgmiselt:

• Luuvähi avaleht

• Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine ja vähk

• Suunatud vähiteraapiad

• Luuvähk

Lisateavet lapsevähi kohta ja muid üldisi vähiressursse leiate järgmiselt:

• Vähist

• Lapsepõlve vähid

• CureSearch for Last CancerExit vastutusest loobumine

• Lapse vähi ravi hilised mõjud

• Vähiga noorukid ja noored täiskasvanud

• Vähihaiged lapsed: juhend vanematele

• Vähk lastel ja noorukitel

• Lavastus

• Vähiga toimetulek

• Küsimused, mida küsida arstilt vähi kohta

• Ellujäänute ja hooldajate jaoks