Types/bone/bone-fact-sheet

Esmane luuvähk

Mis on luukasvajad?

Luudes võivad kasvada mitut liiki erinevad kasvajad: primaarsed luukasvajad, mis moodustuvad luukoest ja võivad olla pahaloomulised (vähkkasvajad) või healoomulised (mitte vähkkasvajad), ja metastaatilised kasvajad (kasvajad, mis tekivad mujal kehas moodustunud vähirakkudest) siis luudeni levinud). Pahaloomulised primaarsed luukasvajad (primaarsed luuvähk) on vähem levinud kui healoomulised primaarsed luukasvajad. Mõlemad primaarsete luukasvajate tüübid võivad küll tervet luukoe kasvada ja kokku suruda, kuid healoomulised kasvajad tavaliselt ei levita ega hävita luukoe ning ohustavad harva elu.

Primaarsed luuvähid kuuluvad laiemasse vähkide kategooriasse, mida nimetatakse sarkoomideks. (Selles infolehes ei käsitleta pehmete kudede sarkoome - sarkoome, mis algavad lihastes, rasvas, kiulises koes, veresoontes või muus keha toetavas koes, sealhulgas sünoviaalne sarkoom.)

Esmane luuvähk on haruldane. See moodustab palju vähem kui 1% kõigist uutest diagnoositud vähkidest. 2018. aastal diagnoositakse Ameerika Ühendriikides hinnanguliselt 3450 uut primaarse luuvähi juhtu (1).

Vähki, mis metastaseerib (levib) muudest kehaosadest pärit luudesse, nimetatakse metastaatiliseks (või sekundaarseks) luuvähiks ja sellele viitab elund või kude, millest see alguse sai - näiteks luu metastaseerunud rinnavähina . Täiskasvanutel on luu metastaseerunud vähkkasvajad palju levinumad kui primaarne luuvähk. Näiteks 2008. aasta lõpus elas Ameerika Ühendriikides hinnanguliselt 280 000 täiskasvanut vanuses 18–64 aastat metastaatilise vähiga luudes (2).

Ehkki enamus vähiliike võib luudesse levida, on luumetastaasid eriti tõenäolised teatud vähkide, sealhulgas rinna- ja eesnäärmevähi korral. Luu metastaatilised kasvajad võivad põhjustada luumurde, valu ja ebanormaalselt kõrge kaltsiumisisaldust veres, seda seisundit nimetatakse hüperkaltseemiaks.

Mis on primaarse luuvähi erinevad tüübid?

Esmase luuvähi tüübid on määratletud selle järgi, millised luu rakud neid põhjustavad.

Osteosarkoom

Osteosarkoom tekib luukoe moodustavatest rakkudest, mida nimetatakse osteoblastideks osteoidkoes (ebaküpsed luukoed). See kasvaja esineb tavaliselt õlgadel ja õlgadel ning jalgades põlve lähedal lastel, noorukitel ja noortel täiskasvanutel (3), kuid see võib esineda mis tahes luus, eriti vanematel täiskasvanutel. See kasvab sageli kiiresti ja levib teistesse kehaosadesse, sealhulgas kopsudesse. Osteosarkoomi risk on kõige suurem 10–19-aastastel lastel ja noorukitel. Osteosarkoomi tekivad meestel sagedamini kui naistel. Laste seas on osteosarkoom sagedamini mustanahalistel ja teistel rassilistel / etnilistel gruppidel kui valgetel, kuid täiskasvanute seas on see levinud valgetel kui teistel rassilistel / etnilistel rühmadel.

Kondrosarkoom

Kondrosarkoom algab kõhrkoest. Kõhr on teatud tüüpi sidekude, mis katab luude otsad ja vooderdab liigeseid. Kondrosarkoom moodustub kõige sagedamini vaagnas, sääres ja õlas ning kasvab tavaliselt aeglaselt, kuigi mõnikord võib see kiiresti kasvada ja levida teistesse kehaosadesse. Kondrosarkoom esineb peamiselt vanematel täiskasvanutel (üle 40-aastastel). Vanuse kasvades suureneb risk. Haruldane kondrosarkoomi tüüp, mida nimetatakse skeletiväliseks kondrosarkoomiks, luu kõhre ei moodustu. Selle asemel moodustub see käte ja jalgade ülaosa pehmetes kudedes.

Ewingi sarkoom

Ewingi sarkoom tekib tavaliselt luudes, kuid harva võib see tekkida ka pehmetes kudedes (lihas, rasv, kiuline kude, veresooned või muu tugikude). Ewingi sarkoomid tekivad tavaliselt vaagnas, jalgades või ribides, kuid võivad moodustada mis tahes luu (3). See kasvaja kasvab sageli kiiresti ja levib teistesse kehaosadesse, sealhulgas kopsudesse. Ewingi sarkoomi risk on suurim lastel ja alla 19-aastastel noorukitel. Poistel on Ewingi sarkoom tõenäolisem kui tüdrukutel. Ewingi sarkoom on valgetel palju levinum kui mustanahalistel ja asiaatidel.

Chordoma

Chordoma on väga haruldane kasvaja, mis moodustub selgroo luudes. Need kasvajad esinevad tavaliselt vanematel täiskasvanutel ja moodustuvad tavaliselt selgroo (ristluu) ja kolju põhjas. Ligikaudu kaks korda rohkem mehi kui naisi diagnoositakse chordoma. Kui neid esineb noorematel inimestel ja lastel, leidub neid tavaliselt kolju põhjas ja lülisamba kaelaosas (kaelas).

Mitut tüüpi healoomulised luukasvajad võivad harvadel juhtudel muutuda pahaloomuliseks ja levida teistesse kehaosadesse (4). Nende hulka kuuluvad luu hiidrakuline kasvaja (nimetatakse ka osteoklastoomiks) ja osteoblastoom. Luu hiidrakuline kasvaja esineb enamasti käte ja jalgade pikkade luude otstes, sageli põlveliigese lähedal (5). Need kasvajad, mis esinevad tavaliselt noortel ja keskealistel täiskasvanutel, võivad olla lokaalselt agressiivsed, põhjustades luu hävitamist. Harvadel juhtudel võivad nad levida (metastaasid), sageli kopsudesse. Osteoblastoom asendab normaalse kõva luukoe nõrgema vormiga, mida nimetatakse osteoidiks. See kasvaja esineb peamiselt selgroos (6). See kasvab aeglaselt ja esineb noortel ja keskealistel täiskasvanutel. Harva on teatatud selle kasvaja pahaloomuliseks muutumisest.

Mis on luuvähi võimalikud põhjused?

Ehkki primaarsel luuvähil pole selgelt määratletud põhjust, on teadlased tuvastanud mitu tegurit, mis suurendavad nende kasvajate tekkimise tõenäosust.

• Varasem vähiravi kiirituse, keemiaravi või tüvirakkude siirdamisega. Osteosarkoomi esineb sagedamini inimestel, kellel on kasutatud suurtes annustes välist kiiritusravi (eriti kehas, kus kiiritust manustati) või ravitud teatud vähivastaste ravimitega, eriti alküülivate ainetega; eriti ohustatud on need, keda ravitakse lapsepõlves. Lisaks areneb osteosarkoom väikesel protsendil (umbes 5%) lastel, kellele tehakse müeloablatiivset vereloome tüvirakkude siirdamist.

• Teatud pärilikud tingimused.Väike osa luuvähkidest on tingitud pärilikest seisunditest (3). Näiteks on lastel, kellel on olnud pärilik retinoblastoom (aeg-ajalt esinev silmavähk) suurem risk osteosarkoomi tekkeks, eriti kui neid ravitakse kiiritusega. Li-Fraumeni sündroomiga perede liikmetel on suurenenud osteosarkoomi- ja kondrosarkoomirisk, samuti muud tüüpi vähk. Lisaks on inimestel, kellel on luude pärilikud defektid, elu jooksul suurenenud kondrosarkoomi tekke oht. Lapsepõlve chordoma on seotud mugulaskleroosi kompleksiga - geneetilise häirega, mille korral moodustuvad healoomulised kasvajad neerudes, ajus, silmades, südames, kopsudes ja nahas. Ehkki Ewingi sarkoom ei ole tugevalt seotud ühegi päriliku vähi sündroomi ega kaasasündinud lastehaigusega (7, 8),

• Teatud healoomulised luuhaigused. Üle 40-aastastel inimestel, kellel on Pageti luuhaigus (healoomuline seisund, mida iseloomustab uute luurakkude ebanormaalne areng), on suurem risk osteosarkoomi tekkeks.

Millised on luuvähi sümptomid?

Valu on luuvähi kõige tavalisem sümptom, kuid mitte kõik luuvähk ei põhjusta valu. Püsiv või ebatavaline valu või turse luus või selle lähedal võib olla põhjustatud vähist või muudest seisunditest. Muude luuvähi sümptomite hulka kuuluvad tükk (mis võib tunduda pehme ja soe) kätes, jalgades, rinnus või vaagnas; seletamatu palavik; ja luu, mis murdub teadmata põhjusel. Luu sümptomite põhjuste väljaselgitamiseks on oluline pöörduda arsti poole.

Kuidas luuvähk diagnoositakse?

Luuvähi diagnoosimise hõlbustamiseks küsib arst patsiendi isikliku ja perekondliku anamneesi kohta. Arst viib läbi ka füüsilise läbivaatuse ja võib määrata laboratoorsed ja muud diagnostilised uuringud. Need testid võivad hõlmata järgmist:

• Röntgenikiired, mis võivad näidata luukasvaja asukohta, suurust ja kuju. Kui röntgenpildid viitavad sellele, et ebanormaalne piirkond võib olla vähk, soovitab arst tõenäoliselt spetsiaalseid pilditeste. Isegi kui röntgenograafia viitab sellele, et ebanormaalne piirkond on healoomuline, võib arst soovida teha täiendavaid uuringuid, eriti kui patsiendil on ebatavaline või püsiv valu.

• Luu skaneerimine, see on test, mille käigus süstitakse veresoontesse väike kogus radioaktiivset materjali ja see liigub läbi vereringe; seejärel koguneb see luudesse ja skanner tuvastab selle.

• Kompuutertomograafia (CT või CAT) skaneerimine, mis on keha nurkadest erinevate nurkade alt tehtud üksikasjalike piltide rida, mille loovad röntgeniaparaadiga ühendatud arvuti.

• Magnetresonantstomograafia (MRI) protseduur, mille käigus arvutiga ühendatud võimsa magnetiga luuakse üksikasjalikud pildid keha sisemistest piirkondadest röntgenikiirgust kasutamata.

• Positronemissioontomograafia (PET) skaneerimine, mille käigus süstitakse veeni väike kogus radioaktiivset glükoosi (suhkrut), ja skanneri abil tehakse üksikasjalikke, arvutipõhiseid pilte keha sisemistest piirkondadest, kus glükoosi kasutatakse. Kuna vähirakud kasutavad sageli rohkem glükoosi kui tavalised rakud, saab pilte kasutada kehas vähirakkude leidmiseks.

• Angiogramm, mis on veresoonte röntgen.

• Biopsia (koeproovi eemaldamine luukasvajast), et teha kindlaks vähi olemasolu. Kirurg võib teha nõelbiopsia, ekstsisioonibiopsia või sisselõikebiopsia. Nõelbiopsia ajal teeb kirurg luu sisse väikese augu ja eemaldab kasvajast nõelataolise instrumendiga koeproovi. Ekstsisioonibiopsia jaoks eemaldab kirurg diagnoosimiseks kogu ühekordse või kahtlase ala. Lõikebiopsias lõikab kirurg kasvaja sisse ja eemaldab koeproovi. Biopsiaid saab kõige paremini teha ortopeediline onkoloog (luuvähi ravis kogenud arst), sest biopsia sisselõike paigutus võib mõjutada järgnevaid kirurgilisi võimalusi. Patoloog (arst, kes tuvastab haiguse mikroskoobi all rakke ja kudesid uurides) uurib koe, et teha kindlaks, kas see on vähkkasvaja.

• Vereanalüüsid kahe ensüümi, leeliselise fosfataasi ja laktaatdehüdrogenaasi taseme määramiseks. Suures koguses neid ensüüme võib esineda osteosarkoomi või Ewingi sarkoomiga inimeste veres. Leeliselise fosfataasi kõrge sisaldus veres tekib siis, kui luukoe moodustavad rakud on väga aktiivsed - kui lapsed kasvavad, kui luumurd murdub või kui haigus või kasvaja põhjustab ebanormaalse luukoe teket. Kuna leeliselise fosfataasi kõrge tase on kasvavatel lastel ja noorukitel normaalne, ei ole see test usaldusväärne luuvähi näitaja.

Kuidas ravitakse primaarset luuvähki?

Ravivõimalused sõltuvad vähi tüübist, suurusest, asukohast ja staadiumist, samuti inimese vanusest ja üldisest tervislikust seisundist. Luuvähi ravivõimalused hõlmavad kirurgiat, keemiaravi, kiiritusravi, krüokirurgiat ja sihipärast ravi.

• Operatsioon on luuvähi tavaline ravi. Kirurg eemaldab kogu kasvaja negatiivsete servadega (st operatsiooni käigus eemaldatud koe servast ei leia vähirakke). Kirurg võib kasutada ka spetsiaalseid kirurgilisi meetodeid, et minimeerida kasvajaga eemaldatud tervisliku koe hulka. Kirurgiliste tehnikate ja operatsioonieelse kasvajaravi dramaatiline paranemine on võimaldanud enamikul käe või jala luuvähiga patsientidel vältida radikaalseid kirurgilisi protseduure (see tähendab kogu jäseme eemaldamine). Kuid enamik jäsemeid säästvaid operatsioone läbivatest patsientidest vajavad jäseme funktsiooni taastamiseks rekonstruktiivset operatsiooni (3).

• Keemiaravi on vähirakkude hävitamiseks vähivastaste ravimite kasutamine. Patsiendid, kellel on Ewingi sarkoom (äsja diagnoositud ja korduv) või äsja diagnoositud osteosarkoom, saavad tavaliselt enne operatsiooni vähivastaste ravimite kombinatsiooni. Keemiaravi ei kasutata tavaliselt kondrosarkoomi ega chordoomi raviks (3).

• Kiiritusravi, mida nimetatakse ka kiiritusraviks, hõlmab vähirakkude hävitamiseks suure energiaga röntgenikiirte kasutamist. Seda ravi võib kasutada koos kirurgiaga. Seda kasutatakse sageli Ewingi sarkoomi raviks (3). Seda võib kasutada ka koos teiste osteosarkoomi, kondrosarkoomi ja chordoomi ravimeetoditega, eriti kui pärast operatsiooni jääb väheseks vähiks. Seda võib kasutada ka patsientide jaoks, kellel ei ole operatsiooni. Luusse kogunev radioaktiivne aine, mida nimetatakse samariumiks, on kiiritusravi sisemine vorm, mida saab kasutada üksi või koos tüvirakkude siirdamisega pärast ravi taastunud osteosarkoomi raviks. teises luus.

• Krüokirurgia on vedela lämmastiku kasutamine vähirakkude külmutamiseks ja hävitamiseks. Seda meetodit võib mõnikord kasutada tavapärase kirurgia asemel luu kasvajate hävitamiseks (10).

• Sihtotstarbeline ravi on ravimi kasutamine, mis on loodud suhtlemiseks konkreetse molekuliga, mis osaleb vähirakkude kasvus ja levikus. Monoklonaalne antikeha denosumab (Xgeva®) on sihipärane teraapia, mis on heaks kiidetud täiskasvanute ja luuküpsete noorukite raviks hiidrakulise luukasvajaga, mida ei saa kirurgiliselt eemaldada. See hoiab ära luu hävitamise, mida põhjustab teatud tüüpi luurakk, mida nimetatakse osteoklastiks.

Lisateavet teatud tüüpi vähivormide ravi kohta leiate järgmistest ® vähiravi kokkuvõtetest:

• Ewingi sarkoomravi

• Luu ravi osteosarkoom ja pahaloomuline kiuline hististütoom

• Lapsepõlve ravi ebatavalised vähid (lõik Chordoma kohta)

Millised on luuvähi ravi kõrvaltoimed?

Inimestel, keda on ravitud luuvähi tõttu, on vananedes suurenenud tõenäosus ravi hiliste tagajärgede tekkeks. Need hilised mõjud sõltuvad ravi tüübist ja patsiendi vanusest ravi ajal ning hõlmavad südame, kopsu, kuulmise, viljakuse ja luu füüsilisi probleeme; neuroloogilised probleemid; ja teine ​​vähk (äge müeloidleukeemia, müelodüsplastiline sündroom ja kiirgusest põhjustatud sarkoom). Luu kasvajate ravi krüokirurgiaga võib viia läheduses asuva luukoe hävimiseni ja põhjustada luumurde, kuid need mõjud ei pruugi mõnda aega pärast esmast ravi ilmneda.

Luu vähk metastaseerib mõnikord, eriti kopsudesse, või võib korduda (tagasi tulla) kas samas kohas või keha teistes luudes. Inimesed, kellel on olnud luuvähk, peaksid regulaarselt pöörduma arsti poole ja teatama ebatavalistest sümptomitest kohe. Järelkontroll varieerub luuvähi eri tüüpide ja etappide puhul. Üldiselt kontrollib arst patsiente sageli ning neil tehakse regulaarselt vereanalüüse ja röntgenülesvõtteid. Regulaarne järelravi tagab tervisemuutuste arutamise ja probleemide võimalikult kiire ravimise.

Valitud viited '

1. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Vähistatistika, 2018. CA: Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7-30. [PubMedi abstrakt]
2. Li S, Peng Y, Weinhandl ED jt. Hinnanguline levinud metastaatilise luuhaiguse juhtumite arv USA täiskasvanute populatsioonis. Kliiniline epidemioloogia 2012; 4: 87-93. [PubMedi abstrakt]
3. O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Luu sarkoomid. In: DeVita, Hellman ja Rosenbergi vähk: onkoloogia põhimõtted ja praktika. 10. väljaanne. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Uuendatud 26. juuli 2017.
4. Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Luu healoomulised kasvajad: ülevaade. Luuonkoloogia ajakiri 2015; 4 (2): 37-41. [PubMedi abstrakt]
5. Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. luu hiidrakukasvaja - ülevaade. Luu- ja liigesekirurgia arhiivid 2016; 4 (1): 2-9. [PubMedi abstrakt]
6. Zhang Y, Rosenberg AE. Luud moodustavad kasvajad. Kirurgilised patoloogiakliinikud 2017; 10 (3): 513-535. [PubMedi abstrakt]
7. Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Luu vähid. In: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, toimetajad. Schottenfeld ja Fraumeni, vähi epidemioloogia ja ennetamine. Neljas väljaanne. New York: Oxford University Press, 2018.
8. Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S. Lapsepõlvevähid. In: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, toimetajad. Schottenfeld ja Fraumeni, vähi epidemioloogia ja ennetamine. Neljas väljaanne. New York: Oxford University Press, 2018.
9. Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D jt. Kogu genoomi hõlmavas uuringus tuvastatakse mitu uut lookust, mis on seotud Ewingi sarkoomitundlikkusega. Looduskommunikatsioon 2018; 9 (1): 3184. [PubMedi abstrakt]
10. Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. operatsioonijärgsed tüsistused krüoteraapiaga luukasvajates. Luuonkoloogia ajakiri 2017; 7: 13–17. [PubMedi abstrakt]

Sorteeri kuupäeva järgi Sorteeri hinde järgi

Luba kommentaari automaatvärskendamine

Lisage oma kommentaar

love.co tervitab kõiki kommentaare . Kui te ei soovi olla anonüümne, registreeruge või logige sisse . See on tasuta.