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Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil (®): versión para pacientes

Información general sobre el rabdomiosarcoma infantil

El rabdomiosarcoma infantil es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en el tejido muscular.

El rabdomiosarcoma es un tipo de sarcoma. El sarcoma es un cáncer de tejido blando (como músculo), tejido conectivo (como tendón o cartílago) o hueso. El rabdomiosarcoma generalmente comienza en los músculos que están unidos a los huesos y que ayudan al cuerpo a moverse. El rabdomiosarcoma es el tipo más común de sarcoma de tejido blando en los niños. Puede comenzar en muchos lugares del cuerpo.

Hay tres tipos principales de rabdomiosarcoma:

• Embrionario: este tipo ocurre con mayor frecuencia en el área de la cabeza y el cuello o en los órganos genitales o urinarios, pero puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo. Es el tipo más común de rabdomiosarcoma.

• Alveolar: este tipo ocurre con mayor frecuencia en los brazos o las piernas, el pecho, el abdomen, los órganos genitales o el área anal.

• Anaplásico: este es el tipo menos común de rabdomiosarcoma en los niños.

Consulte los siguientes sumarios de tratamiento del para obtener información sobre otros tipos de sarcoma de tejido blando:

• Sarcoma de tejido blando infantil

• Sarcoma de tejidos blandos en adultos

Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo de rabdomiosarcoma infantil.

Todo lo que aumente el riesgo de contraer una enfermedad se denomina factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que tendrá cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no tendrá cáncer. Hable con el médico de su hijo si cree que su hijo puede estar en riesgo.

Los factores de riesgo del rabdomiosarcoma incluyen tener las siguientes enfermedades hereditarias:

• Síndrome de Li-Fraumeni.

• Blastoma pleuropulmonar.

• Neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

• Síndrome de Costello.

• Síndrome de Beckwith-Wiedemann.

• Síndrome de Noonan.

Los niños que tenían un peso alto al nacer o eran más grandes de lo esperado al nacer pueden tener un mayor riesgo de rabdomiosarcoma embrionario.

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa del rabdomiosarcoma.

Un signo de rabdomiosarcoma infantil es un bulto o hinchazón que sigue creciendo.

Los signos y síntomas pueden ser causados ​​por rabdomiosarcoma infantil u otras afecciones. Los signos y síntomas que se presentan dependen del lugar donde se forma el cáncer. Consulte con el médico de su hijo si su hijo presenta alguno de los siguientes síntomas:

• Un bulto o hinchazón que sigue aumentando de tamaño o que no desaparece. Puede ser doloroso.

• Abultamiento del ojo.

• Dolor de cabeza.

• Dificultad para orinar o defecar.

• Sangre en la orina.

• Sangrado en la nariz, garganta, vagina o recto.

Las pruebas de diagnóstico y una biopsia se utilizan para detectar (encontrar) y diagnosticar el rabdomiosarcoma infantil.

Las pruebas de diagnóstico que se realizan dependen en parte del lugar donde se forma el cáncer. Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, incluida la detección de signos de enfermedad, como bultos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se tomará un historial de los hábitos de salud del paciente y de las enfermedades y tratamientos anteriores.

• Radiografía: radiografía de los órganos y huesos del interior del cuerpo, como el tórax. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y grabarse en una película, creando una imagen de áreas internas del cuerpo.

• Tomografía computarizada (TAC): procedimiento que toma una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, como el tórax, el abdomen, la pelvis o los ganglios linfáticos, tomadas desde diferentes ángulos. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o tragarlo para ayudar a que los órganos o tejidos se vean con mayor claridad. Este procedimiento también se llama tomografía computarizada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.

Tomografía computarizada (TC) del abdomen. El niño se acuesta en una mesa que se desliza a través del escáner de TC, que toma imágenes de rayos X del interior del abdomen.

• IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento para el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas del cuerpo, como el cráneo, el cerebro y los ganglios linfáticos. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (RMN).

Imágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una mesa que se desliza dentro del escáner de resonancia magnética, que toma imágenes del interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a que las imágenes sean más claras.

• Exploración por TEP (exploración por tomografía por emisión de positrones): procedimiento para encontrar células tumorales malignas en el cuerpo. Se inyecta una pequeña cantidad de glucosa (azúcar) radiactiva en una vena. El escáner de PET gira alrededor del cuerpo y crea una imagen de dónde se usa la glucosa en el cuerpo. Las células de los tumores malignos aparecen más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.

Tomografía por emisión de positrones (PET). El niño se acuesta en una mesa que se desliza a través del escáner PET. El reposacabezas y la correa blanca ayudan al niño a permanecer quieto. Se inyecta una pequeña cantidad de glucosa radiactiva (azúcar) en la vena del niño y un escáner crea una imagen de dónde se usa la glucosa en el cuerpo. Las células cancerosas se ven más brillantes en la imagen porque absorben más glucosa que las células normales.

• Gammagrafía ósea: procedimiento para verificar si hay células que se dividen rápidamente, como las células cancerosas, en el hueso. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radioactivo en una vena y viaja a través del torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y es detectado por un escáner.

Radiografía. Se inyecta una pequeña cantidad de material radiactivo en la vena del niño y viaja a través de la sangre. El material radiactivo se acumula en los huesos. Cuando el niño se acuesta en una mesa que se desliza debajo del escáner, se detecta el material radiactivo y se crean imágenes en una pantalla de computadora.

• Aspiración y biopsia de médula ósea : extracción de médula ósea, sangre y un pequeño trozo de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera. Se extraen muestras de ambos huesos de la cadera. Un patólogo observa la médula ósea, la sangre y los huesos con un microscopio para buscar signos de cáncer.

Aspiración y biopsia de médula ósea. Después de adormecer una pequeña área de la piel, se inserta una aguja de médula ósea en el hueso de la cadera del niño. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarlas con un microscopio.

• Punción lumbar: procedimiento que se usa para recolectar líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Esto se hace colocando una aguja entre dos huesos de la columna y dentro del LCR alrededor de la médula espinal y extrayendo una muestra del líquido. La muestra de LCR se examina al microscopio para ver si hay signos de células cancerosas. Este procedimiento también se llama LP o punción lumbar.

Si estas pruebas muestran que puede haber un rabdomiosarcoma, se realiza una biopsia. Una biopsia es la extracción de células o tejidos para que un patólogo pueda observarlos al microscopio y determinar si hay signos de cáncer. Dado que el tratamiento depende del tipo de rabdomiosarcoma, las muestras de biopsia deben ser examinadas por un patólogo con experiencia en el diagnóstico de rabdomiosarcoma.

Se puede utilizar uno de los siguientes tipos de biopsias:

• Biopsia por aspiración con aguja fina (FNA): extracción de tejido o líquido con una aguja fina.

• Biopsia con aguja gruesa: extracción de tejido con una aguja ancha. Este procedimiento puede guiarse mediante ecografía, tomografía computarizada o resonancia magnética.

• Biopsia abierta: extracción de tejido a través de una incisión (corte) realizada en la piel.

• Biopsia de ganglio linfático centinela: extracción del ganglio linfático centinela durante la cirugía. El ganglio linfático centinela es el primer ganglio linfático de un grupo de ganglios linfáticos que recibe drenaje linfático del tumor primario. Es el primer ganglio linfático al que es probable que el cáncer se disemine desde el tumor primario. Se inyecta una sustancia radiactiva y / o un tinte azul cerca del tumor. La sustancia o el tinte fluye a través de los conductos linfáticos hasta los ganglios linfáticos. Se extrae el primer ganglio linfático que recibe la sustancia o el tinte. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para buscar células cancerosas. Si no se encuentran células cancerosas, es posible que no sea necesario extirpar más ganglios linfáticos. A veces, un ganglio linfático centinela se encuentra en más de un grupo de ganglios.

Las siguientes pruebas se pueden realizar en la muestra de tejido que se extrae:

• Microscopía óptica: prueba de laboratorio en la que las células de una muestra de tejido se observan con microscopios normales y de alta potencia para detectar ciertos cambios en las células.

• Inmunohistoquímica: prueba que utiliza anticuerpos para detectar ciertos antígenos en una muestra de tejido. El anticuerpo generalmente está vinculado a una sustancia radioactiva o un tinte que hace que el tejido se ilumine bajo un microscopio. Este tipo de prueba se puede utilizar para diferenciar los diferentes tipos de cáncer.

• FISH (hibridación fluorescente in situ): prueba de laboratorio que se utiliza para observar genes o cromosomas en células y tejidos. Los fragmentos de ADN que contienen un tinte fluorescente se fabrican en el laboratorio y se agregan a las células o tejidos en un portaobjetos de vidrio. Cuando estos fragmentos de ADN se adhieren a ciertos genes o áreas de cromosomas en el portaobjetos, se iluminan cuando se observan al microscopio con una luz especial. Este tipo de prueba se usa para encontrar ciertos cambios genéticos.

• Prueba de reacción en cadena de la polimerasa con transcripción inversa (RT-PCR): prueba de laboratorio en la que se estudian las células de una muestra de tejido utilizando sustancias químicas para buscar ciertos cambios en la estructura o función de los genes.

• Análisis citogenético: prueba de laboratorio en la que las células de una muestra de tejido se observan bajo un microscopio para detectar ciertos cambios en los cromosomas.

Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:

• La edad del paciente.

• En qué parte del cuerpo comenzó el tumor.

• El tamaño del tumor en el momento del diagnóstico.

• Si el tumor se eliminó por completo mediante cirugía.

• El tipo de rabdomiosarcoma (embrionario, alveolar o anaplásico).

• Si hay ciertos cambios en los genes.

• Si el tumor se había diseminado a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico.

• Si el tumor estaba en los ganglios linfáticos en el momento del diagnóstico.

• Si el tumor responde a la quimioterapia y / o radioterapia.

Para los pacientes con cáncer recurrente, el pronóstico y el tratamiento también dependen de lo siguiente:

• En qué parte del cuerpo reapareció (volvió) el tumor.

• Cuánto tiempo pasó entre el final del tratamiento del cáncer y el momento en que el cáncer reapareció.

• Si el tumor se trató con radioterapia.

Etapas del rabdomiosarcoma infantil

PUNTOS CLAVE

• Una vez que se ha diagnosticado el rabdomiosarcoma infantil, el tratamiento se basa en parte en la etapa del cáncer y, a veces, en si todo el cáncer se extirpó mediante cirugía.

• Hay tres formas en que el cáncer se propaga por el cuerpo.

• El cáncer se puede diseminar desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

• La estadificación del rabdomiosarcoma infantil se realiza en tres partes.

• El sistema de estadificación se basa en el tamaño del tumor, en qué parte del cuerpo se encuentra y si se ha diseminado a otras partes del cuerpo:

• Nivel 1

• Etapa 2

• Etapa 3

• Etapa 4

• El sistema de agrupación se basa en si el cáncer se ha diseminado y si todo el cáncer se extirpó mediante cirugía:

• Grupo I

• Grupo II

• Grupo III

• Grupo IV

• El grupo de riesgo se basa en el sistema de estadificación y el sistema de agrupación.

• Rabdomiosarcoma infantil de bajo riesgo

• Rabdomiosarcoma infantil de riesgo intermedio

• Rabdomiosarcoma infantil de alto riesgo

Una vez que se ha diagnosticado el rabdomiosarcoma infantil, el tratamiento se basa en parte en la etapa del cáncer y, a veces, en si todo el cáncer se extirpó mediante cirugía.

El proceso que se utiliza para determinar si el cáncer se ha diseminado dentro del tejido o hacia otras partes del cuerpo se denomina estadificación. Es importante conocer la etapa para planificar el tratamiento. El médico utilizará los resultados de las pruebas de diagnóstico para ayudar a determinar el estadio de la enfermedad.

El tratamiento del rabdomiosarcoma infantil se basa en parte en el estadio y, a veces, en la cantidad de cáncer que queda después de la cirugía para extirpar el tumor. El patólogo usará un microscopio para revisar los tejidos extraídos durante la cirugía, incluidas las muestras de tejido de los bordes de las áreas donde se extrajo el cáncer y los ganglios linfáticos. Esto se hace para ver si se extrajeron todas las células cancerosas durante la cirugía.

Hay tres formas en que el cáncer se propaga por el cuerpo.

El cáncer se puede diseminar a través de los tejidos, el sistema linfático y la sangre:

• Tejido. El cáncer se propaga desde donde comenzó creciendo hacia áreas cercanas.

• Sistema linfático. El cáncer se propaga desde donde comenzó ingresando al sistema linfático. El cáncer viaja a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.

• Sangre. El cáncer se propaga desde donde comenzó pasando a la sangre. El cáncer viaja a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.

El cáncer se puede diseminar desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se denomina metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde comenzaron (el tumor primario) y viajan a través del sistema linfático o la sangre.

Sistema linfático. El cáncer ingresa al sistema linfático, viaja a través de los vasos linfáticos y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo. Sangre. El cáncer ingresa a la sangre, viaja a través de los vasos sanguíneos y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo. El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el rabdomiosarcoma se disemina al pulmón, las células cancerosas en el pulmón son en realidad células de rabdomiosarcoma. La enfermedad es rabdomiosarcoma metastásico, no cáncer de pulmón.

La estadificación del rabdomiosarcoma infantil se realiza en tres partes.

El rabdomiosarcoma infantil se clasifica mediante tres formas diferentes de describir el cáncer:

• Un sistema de estadificación.
• Un sistema de agrupación.
• Un grupo de riesgo.

El sistema de estadificación se basa en el tamaño del tumor, en qué parte del cuerpo se encuentra y si se ha diseminado a otras partes del cuerpo:

Nivel 1

En el estadio 1, el tumor tiene cualquier tamaño, se puede haber diseminado a los ganglios linfáticos y se encuentra solo en uno de los siguientes sitios "favorables":

• Ojo o área alrededor del ojo.

• Cabeza y cuello (pero no en el tejido próximo al cerebro y la médula espinal).

• Vesícula biliar y conductos biliares.

• Uréteres o uretra.

• Testículos, ovario, vagina o útero.

El rabdomiosarcoma que se forma en un sitio "favorable" tiene un mejor pronóstico. Si el sitio donde ocurre el cáncer no es uno de los sitios favorables enumerados anteriormente, se dice que es un sitio "desfavorable".

Los tamaños de los tumores a menudo se miden en centímetros (cm) o pulgadas. Los alimentos comunes que se pueden usar para mostrar el tamaño del tumor en cm incluyen: un guisante (1 cm), un maní (2 cm), una uva (3 cm), una nuez (4 cm), una lima (5 cm o 2 pulgadas), un huevo (6 cm), un melocotón (7 cm) y una toronja (10 cm o 4 pulgadas).

Etapa 2

En la etapa 2, el cáncer se encuentra en un sitio "desfavorable" (cualquier área no descrita como "favorable" en la etapa 1). El tumor no mide más de 5 centímetros y no se ha diseminado a los ganglios linfáticos.

Etapa 3

En la etapa 3, el cáncer se encuentra en un sitio "desfavorable" (cualquier área que no se describa como "favorable" en la etapa 1) y una de las siguientes situaciones es verdadera:

• El tumor no mide más de 5 centímetros y el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.

• El tumor mide más de 5 centímetros y es posible que el cáncer se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.

Etapa 4

En el estadio 4, el tumor puede tener cualquier tamaño y el cáncer se puede haber diseminado a los ganglios linfáticos cercanos. El cáncer se diseminó a partes distantes del cuerpo, como el pulmón, la médula ósea o los huesos.

El sistema de agrupación se basa en si el cáncer se ha diseminado y si todo el cáncer se extirpó mediante cirugía:

Grupo I

El cáncer se encontró solo en el lugar donde comenzó y se eliminó por completo mediante cirugía. Se tomó tejido de los bordes de donde se extrajo el tumor. Un patólogo examinó el tejido al microscopio y no se encontraron células cancerosas.

Grupo II

El grupo II se divide en los grupos IIA, IIB e IIC.

• IIA: El cáncer se extirpó mediante cirugía, pero se observaron células cancerosas cuando un patólogo observó el tejido, tomado de los bordes de donde se extirpó el tumor, bajo un microscopio.

• IIB: el cáncer se había diseminado a los ganglios linfáticos cercanos y el cáncer y los ganglios linfáticos se extirparon mediante cirugía.

• IIC: el cáncer se había diseminado a los ganglios linfáticos cercanos, el cáncer y los ganglios linfáticos se extirparon mediante cirugía y al menos uno de los siguientes casos es cierto:

• Un patólogo examinó al microscopio el tejido tomado de los bordes de donde se extirpó el tumor y se observaron células cancerosas.

• Un patólogo examinó al microscopio el ganglio linfático más alejado del tumor que se extrajo y se observaron células cancerosas.

Grupo III

El cáncer se extirpó en parte mediante biopsia o cirugía, pero queda un tumor que se puede ver a simple vista.

Grupo IV

• El cáncer se había extendido a partes distantes del cuerpo cuando se diagnosticó el cáncer.

• Las células cancerosas se detectan mediante una prueba de imágenes; o

Hay células cancerosas en el líquido que rodea el cerebro, la médula espinal o los pulmones, o en el líquido del abdomen; o se encuentran tumores en esas áreas.

El grupo de riesgo se basa en el sistema de estadificación y el sistema de agrupación.

El grupo de riesgo describe la probabilidad de que el rabdomiosarcoma reaparezca (vuelva). Todo niño tratado por rabdomiosarcoma debe recibir quimioterapia para disminuir la posibilidad de que el cáncer reaparezca. El tipo de medicamento contra el cáncer, la dosis y la cantidad de tratamientos administrados dependen de si el niño tiene rabdomiosarcoma de riesgo bajo, intermedio o alto.

Se utilizan los siguientes grupos de riesgo:

Rabdomiosarcoma infantil de bajo riesgo

• El rabdomiosarcoma infantil de bajo riesgo es uno de los siguientes:

Un tumor embrionario de cualquier tamaño que se encuentra en un sitio "favorable". Puede que quede un tumor después de la cirugía que se puede ver con o sin un microscopio. Es posible que el cáncer se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos. Las siguientes áreas son sitios "favorables":

• Ojo o área alrededor del ojo.

• Cabeza o cuello (pero no en el tejido cerca de la oreja, la nariz, los senos nasales o la base del cráneo).

• Vesícula biliar y conductos biliares.

• Uréter o uretra.

• Testículos, ovario, vagina o útero.

Un tumor embrionario de cualquier tamaño que no se encuentra en un sitio "favorable". Puede que quede un tumor después de la cirugía que solo se puede ver con un microscopio. Es posible que el cáncer se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.

Rabdomiosarcoma infantil de riesgo intermedio

El rabdomiosarcoma infantil de riesgo intermedio es uno de los siguientes:

• Un tumor embrionario de cualquier tamaño que no se encuentra en uno de los sitios "favorables" enumerados anteriormente. Queda un tumor después de la cirugía, que se puede ver con o sin microscopio. Es posible que el cáncer se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.

• Un tumor alveolar de cualquier tamaño en un sitio "favorable" o "desfavorable". Puede que quede un tumor después de la cirugía que se puede ver con o sin un microscopio. Es posible que el cáncer se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.

Rabdomiosarcoma infantil de alto riesgo

El rabdomiosarcoma infantil de alto riesgo puede ser de tipo embrionario o de tipo alveolar. Es posible que se haya propagado a los ganglios linfáticos cercanos y se haya propagado a uno o más de los siguientes:

• Otras partes del cuerpo que no están cerca de donde se formó el tumor por primera vez.

• Líquido alrededor del cerebro o la médula espinal.

• Líquido en el pulmón o el abdomen.

Rabdomiosarcoma infantil recidivante

El rabdomiosarcoma infantil recidivante es un cáncer que recidivó (volvió) después de haber sido tratado. El cáncer puede regresar en el mismo lugar o en otras partes del cuerpo, como el pulmón, el hueso o la médula ósea. Con menos frecuencia, el rabdomiosarcoma puede reaparecer en la mama en mujeres adolescentes o en el hígado.

Resumen de las opciones de tratamiento

PUNTOS CLAVE

• Existen diferentes tipos de tratamiento para pacientes con rabdomiosarcoma infantil.

• Los niños con rabdomiosarcoma deben tener su tratamiento planificado por un equipo de proveedores de atención médica expertos en el tratamiento del cáncer en niños.

• El tratamiento del rabdomiosarcoma infantil puede provocar efectos secundarios.

• Se utilizan tres tipos de tratamiento estándar:

• Cirugía

• Radioterapia

• Quimioterapia

• Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

• Inmunoterapia

• Terapia dirigida

• Es posible que los pacientes quieran pensar en participar en un ensayo clínico.

• Los pacientes pueden participar en ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento contra el cáncer.

• Es posible que se necesiten pruebas de seguimiento.

Existen diferentes tipos de tratamiento para pacientes con rabdomiosarcoma infantil.

Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento que se usa actualmente) y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación destinado a ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre nuevos tratamientos para pacientes con cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el nuevo tratamiento puede convertirse en el tratamiento estándar.

Dado que el cáncer en los niños es poco común, se debe considerar la posibilidad de participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo a pacientes que no han comenzado el tratamiento.

Los niños con rabdomiosarcoma deben tener su tratamiento planificado por un equipo de proveedores de atención médica expertos en el tratamiento del cáncer en niños.

Debido a que el rabdomiosarcoma se puede formar en muchas partes diferentes del cuerpo, se utilizan muchos tipos diferentes de tratamientos. El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención médica que son expertos en el tratamiento de niños con rabdomiosarcoma y que se especializan en ciertas áreas de la medicina. Estos pueden incluir a los siguientes especialistas:

• Pediatra.

• Cirujano pediatra.

• Oncólogo radioterapeuta.

• Hematólogo pediatra.

• Radiólogo pediatra.

• Especialista en enfermería pediátrica.

• Genetista o consejero de riesgo de genética de cáncer.

• Trabajador social.

• Especialista en rehabilitación.

El tratamiento del rabdomiosarcoma infantil puede provocar efectos secundarios.

Para obtener información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento del cáncer, consulte nuestra página de Efectos secundarios.

Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que comienzan después del tratamiento y continúan durante meses o años se denominan efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer para el rabdomiosarcoma pueden incluir:

• Problemas físicos.

• Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.

• Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).

Algunos efectos tardíos pueden tratarse o controlarse. Es importante hablar con los médicos de su hijo sobre los efectos que el tratamiento del cáncer puede tener en su hijo. (Para obtener más información, consulte el sumario del sobre Efectos tardíos del tratamiento del cáncer infantil).

Se utilizan tres tipos de tratamiento estándar:

Cirugía

La cirugía (extirpación del cáncer en una operación) se usa para tratar el rabdomiosarcoma infantil. A menudo se realiza un tipo de cirugía llamada escisión local amplia. Una escisión local amplia es la extirpación del tumor y parte del tejido que lo rodea, incluidos los ganglios linfáticos. Es posible que se necesite una segunda cirugía para extirpar todo el cáncer. Si se realiza una cirugía y el tipo de cirugía que se realiza depende de lo siguiente:

• En qué parte del cuerpo comenzó el tumor.

• El efecto que tendrá la cirugía en la apariencia del niño.

• El efecto que tendrá la cirugía en las funciones corporales importantes del niño.

• Cómo respondió el tumor a la quimioterapia o la radioterapia que se pudo haber administrado primero.

En la mayoría de los niños con rabdomiosarcoma, no es posible extirpar todo el tumor mediante cirugía.

El rabdomiosarcoma se puede formar en muchos lugares diferentes del cuerpo y la cirugía será diferente para cada sitio. La cirugía para tratar el rabdomiosarcoma del ojo o las áreas genitales suele ser una biopsia. Se puede administrar quimioterapia y, a veces, radioterapia antes de la cirugía para reducir el tamaño de los tumores grandes.

Después de que el médico extirpa todo el cáncer que se puede ver en el momento de la cirugía, los pacientes recibirán quimioterapia después de la cirugía para eliminar las células cancerosas que queden. También se puede administrar radioterapia. El tratamiento que se administra después de la cirugía para reducir el riesgo de que el cáncer regrese se llama terapia adyuvante.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento del cáncer que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o detener su crecimiento. Hay dos tipos de radioterapia:

• La radioterapia externa utiliza una máquina fuera del cuerpo para enviar radiación hacia el cáncer. Ciertas formas de administrar radioterapia pueden ayudar a evitar que la radiación dañe el tejido sano cercano. Estos tipos de radioterapia externa incluyen los siguientes:

• Radioterapia conformada: la radioterapia conformada es un tipo de radioterapia externa que utiliza una computadora para crear una imagen tridimensional (3-D) del tumor y da forma a los haces de radiación para que se ajusten al tumor. Esto permite que una alta dosis de radiación llegue al tumor y cause menos daño al tejido sano cercano.

• Radioterapia de intensidad modulada (IMRT): la IMRT es un tipo de radioterapia tridimensional (3-D) que usa una computadora para tomar imágenes del tamaño y la forma del tumor. Se dirigen rayos finos de radiación de diferentes intensidades (potencias) al tumor desde muchos ángulos.

• Terapia de arco volumétrico modulado (VMAT): VMAT es un tipo de radioterapia 3-D que usa una computadora para tomar imágenes del tamaño y la forma del tumor. La máquina de radiación se mueve en un círculo alrededor del paciente una vez durante el tratamiento y envía haces delgados de radiación de diferentes intensidades (potencias) al tumor. El tratamiento con VMAT se administra más rápido que el tratamiento con IMRT.

• Radioterapia corporal estereotáctica: la radioterapia corporal estereotáctica es un tipo de radioterapia externa. Se utiliza equipo especial para colocar al paciente en la misma posición para cada tratamiento de radiación. Una vez al día durante varios días, una máquina de radiación dirige una dosis de radiación mayor que la habitual directamente al tumor. Al tener al paciente en la misma posición para cada tratamiento, hay menos daño al tejido sano cercano. Este procedimiento también se llama radioterapia estereotáxica de haz externo y radioterapia estereotáxica.

• Radioterapia con haz de protones: la terapia con haz de protones es un tipo de radioterapia externa de alta energía. Una máquina de radioterapia dirige chorros de protones (partículas diminutas, invisibles con carga positiva) hacia las células cancerosas para destruirlas. Este tipo de tratamiento causa menos daño al tejido sano cercano.

• La radioterapia interna utiliza una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente en el cáncer o cerca de él. Se usa para tratar el cáncer en áreas como la vagina, la vulva, el útero, la vejiga, la próstata, la cabeza o el cuello. La radioterapia interna también se llama braquiterapia, radiación interna, radiación de implante o radioterapia intersticial.

El tipo y la cantidad de radioterapia y cuándo se administra depende de la edad del niño, el tipo de rabdomiosarcoma, en qué parte del cuerpo se originó el tumor, cuánto tumor quedó después de la cirugía y si hay tumor en los ganglios linfáticos cercanos. .

La radioterapia externa generalmente se usa para tratar el rabdomiosarcoma infantil, pero en ciertos casos se usa radioterapia interna.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento contra el cáncer que usa medicamentos para detener el crecimiento de las células cancerosas, ya sea destruyéndolas o impidiendo que se multipliquen. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente a las células cancerosas en esas áreas (quimioterapia regional).

También se puede administrar quimioterapia para encoger el tumor antes de la cirugía a fin de salvar la mayor cantidad de tejido sano posible. A esto se le llama quimioterapia neoadyuvante.

Todo niño tratado por rabdomiosarcoma debe recibir quimioterapia sistémica para disminuir la posibilidad de que el cáncer reaparezca. El tipo de medicamento contra el cáncer, la dosis y la cantidad de tratamientos administrados dependen de si el niño tiene rabdomiosarcoma de riesgo bajo, intermedio o alto.

Consulte Medicamentos aprobados para el rabdomiosarcoma para obtener más información.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

Esta sección de resumen describe los tratamientos que se están estudiando en ensayos clínicos. Es posible que no mencione todos los tratamientos nuevos que se están estudiando. La información sobre ensayos clínicos está disponible en el sitio web del NCI.

Inmunoterapia

La inmunoterapia es un tratamiento que utiliza el sistema inmunológico del paciente para combatir el cáncer. Las sustancias elaboradas por el cuerpo o en un laboratorio se utilizan para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tipo de tratamiento contra el cáncer también se denomina terapia biológica o bioterapia.

Existen diferentes tipos de inmunoterapia:

• La terapia con vacuna es un tratamiento contra el cáncer que utiliza una sustancia o un grupo de sustancias para estimular al sistema inmunológico a encontrar el tumor y matarlo. Se está estudiando la terapia con vacunas para tratar el rabdomiosarcoma metastásico.

• La terapia con inhibidores de puntos de control inmunológico utiliza el sistema inmunológico del cuerpo para destruir las células cancerosas. Se están estudiando dos tipos de inhibidores de los puntos de control inmunitarios para el tratamiento del rabdomiosarcoma infantil que ha regresado después del tratamiento:

• CTLA-4 es una proteína en la superficie de las células T que ayuda a mantener bajo control las respuestas inmunitarias del cuerpo. Cuando CTLA-4 se adhiere a otra proteína llamada B7 en una célula cancerosa, impide que la célula T mate a la célula cancerosa. Los inhibidores de CTLA-4 se adhieren a CTLA-4 y permiten que las células T destruyan las células cancerosas. El ipilimumab es un tipo de inhibidor de CTLA-4.

Inhibidor de puntos de control inmunológico. Las proteínas de los puntos de control, como B7-1 / B7-2 en las células presentadoras de antígeno (APC) y CTLA-4 en las células T, ayudan a mantener bajo control las respuestas inmunitarias del cuerpo. Cuando el receptor de células T (TCR) se une al antígeno y las proteínas del complejo principal de histocompatibilidad (MHC) en la APC y CD28 se une a B7-1 / B7-2 en la APC, la célula T puede activarse. Sin embargo, la unión de B7-1 / B7-2 a CTLA-4 mantiene a las células T en estado inactivo, por lo que no pueden destruir las células tumorales en el cuerpo (panel izquierdo). El bloqueo de la unión de B7-1 / B7-2 a CTLA-4 con un inhibidor del punto de control inmunitario (anticuerpo anti-CTLA-4) permite que las células T estén activas y destruyan las células tumorales (panel derecho).

• La PD-1 es una proteína en la superficie de las células T que ayuda a mantener bajo control las respuestas inmunitarias del cuerpo. Cuando PD-1 se adhiere a otra proteína llamada PDL-1 en una célula cancerosa, impide que la célula T mate a la célula cancerosa. Los inhibidores de PD-1 se adhieren a PDL-1 y permiten que las células T destruyan las células cancerosas. El nivolumab y el pembrolizumab son inhibidores de PD-1.

Inhibidor de puntos de control inmunológico. Las proteínas de control, como PD-L1 en las células tumorales y PD-1 en las células T, ayudan a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. La unión de PD-L1 a PD-1 evita que las células T destruyan las células tumorales en el cuerpo (panel izquierdo). El bloqueo de la unión de PD-L1 a PD-1 con un inhibidor del punto de control inmunitario (anti-PD-L1 o anti-PD-1) permite que las células T destruyan las células tumorales (panel derecho).

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento que usa medicamentos u otras sustancias para atacar las células cancerosas. Las terapias dirigidas generalmente causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radiación. Existen diferentes tipos de terapia dirigida:

• Los inhibidores de mTOR detienen la proteína que ayuda a las células a dividirse y sobrevivir. Sirolimus es un tipo de terapia inhibidora de mTOR que se está estudiando para el tratamiento del rabdomiosarcoma recurrente.

• Los inhibidores de la tirosina quinasa son medicamentos de molécula pequeña que atraviesan la membrana celular y funcionan dentro de las células cancerosas para bloquear las señales que las células cancerosas necesitan para crecer y dividirse. MK-1775 y cabozantinib-s-malato son inhibidores de la tirosina quinasa en estudio para el tratamiento del rabdomiosarcoma recurrente.

Es posible que los pacientes quieran pensar en participar en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, participar en un ensayo clínico puede ser la mejor opción de tratamiento. Las pruebas clínicas son parte del proceso de investigación del cáncer. Se realizan ensayos clínicos para determinar si los nuevos tratamientos contra el cáncer son seguros y eficaces o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales para el cáncer se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir un nuevo tratamiento.

Los pacientes que participan en ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Incluso cuando los ensayos clínicos no conducen a nuevos tratamientos eficaces, a menudo responden preguntas importantes y ayudan a hacer avanzar la investigación.

Los pacientes pueden participar en ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento contra el cáncer.

Algunos ensayos clínicos solo incluyen pacientes que aún no han recibido tratamiento. Otros ensayos prueban tratamientos para pacientes cuyo cáncer no ha mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas formas de detener la recurrencia (reaparición) del cáncer o reducir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Se están llevando a cabo ensayos clínicos en muchas partes del país. Se puede encontrar información sobre los ensayos clínicos respaldados por el NCI en la página web de búsqueda de ensayos clínicos del NCI. Los ensayos clínicos respaldados por otras organizaciones se pueden encontrar en el sitio web ClinicalTrials.gov.

Es posible que se necesiten pruebas de seguimiento.

Es posible que se repitan algunas de las pruebas que se realizaron para diagnosticar el cáncer o para determinar la etapa del cáncer. Algunas pruebas se repetirán para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones sobre si continuar, cambiar o interrumpir el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas se seguirán realizando de vez en cuando una vez finalizado el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la afección de su hijo ha cambiado o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas a veces se denominan pruebas de seguimiento o chequeos.

Opciones de tratamiento para el rabdomiosarcoma infantil

En esta sección

• Rabdomiosarcoma infantil sin tratamiento previo

• Rabdomiosarcoma infantil refractario o recidivante

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

Rabdomiosarcoma infantil sin tratamiento previo

El tratamiento del rabdomiosarcoma infantil a menudo incluye cirugía, radioterapia y quimioterapia. El orden en que se administran estos tratamientos depende del lugar del cuerpo en el que comenzó el tumor, el tamaño del tumor, el tipo de tumor y si el tumor se ha diseminado a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo. Consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento de este sumario para obtener más información sobre la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia que se usan para tratar a los niños con rabdomiosarcoma.

Rabdomiosarcoma del cerebro y cabeza y cuello

• Para los tumores del cerebro: el tratamiento puede incluir cirugía para extirpar el tumor, radioterapia y quimioterapia.

• Para los tumores de la cabeza y el cuello que se encuentran en el ojo o cerca del mismo: el tratamiento puede incluir quimioterapia y radioterapia. Si el tumor permanece o regresa después del tratamiento con quimioterapia y radioterapia, es posible que se necesite una cirugía para extirpar el ojo y algunos tejidos alrededor del ojo.

• Para los tumores de la cabeza y el cuello que se encuentran cerca del oído, la nariz, los senos nasales o la base del cráneo, pero no en el ojo ni cerca del mismo: el tratamiento puede incluir radioterapia y quimioterapia.

• Para los tumores de la cabeza y el cuello que no están dentro o cerca del ojo y no cerca del oído, la nariz, los senos nasales o la base del cráneo: el tratamiento puede incluir quimioterapia, radioterapia y cirugía para extirpar el tumor.

• Para los tumores de la cabeza y el cuello que no se pueden extirpar mediante cirugía: el tratamiento puede incluir quimioterapia y radioterapia, incluida la radioterapia corporal estereotáxica.

• Para los tumores de laringe (laringe): el tratamiento puede incluir quimioterapia y radioterapia. La cirugía para extirpar la laringe generalmente no se realiza, por lo que la voz no se daña.

Rabdomiosarcoma de brazos o piernas

• Quimioterapia seguida de cirugía para extirpar el tumor. Si el tumor no se extirpó por completo, se puede realizar una segunda cirugía para extirparlo. También se puede administrar radioterapia.

• Para los tumores de la mano o el pie, se puede administrar radioterapia y quimioterapia. Es posible que el tumor no se extirpe porque afectaría la función de la mano o el pie.

• Disección de ganglios linfáticos (se extraen uno o más ganglios linfáticos y se examina una muestra de tejido bajo un microscopio para detectar signos de cáncer).

• Para los tumores en los brazos, se extirpan los ganglios linfáticos cercanos al tumor y en el área de la axila.

• Para los tumores en las piernas, se extirpan los ganglios linfáticos cercanos al tumor y en el área de la ingle.

Rabdomiosarcoma de tórax, abdomen o pelvis

• Para tumores en el tórax o el abdomen (incluida la pared torácica o la pared abdominal): se puede realizar una cirugía (escisión local amplia). Si el tumor es grande, se administran quimioterapia y radioterapia para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía.

• Para los tumores de la pelvis: se puede realizar una cirugía (escisión local amplia). Si el tumor es grande, se administra quimioterapia para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía. Se puede administrar radioterapia después de la cirugía.

• Para los tumores del diafragma: una biopsia del tumor va seguida de quimioterapia y radioterapia para reducir el tamaño del tumor. Se puede realizar una cirugía más adelante para eliminar las células cancerosas restantes.

• Para los tumores de la vesícula biliar o de los conductos biliares: una biopsia del tumor es seguida de quimioterapia y radioterapia.

• Para los tumores de los músculos o tejidos alrededor del ano o entre la vulva y el ano o el escroto y el ano: la cirugía se realiza para extirpar la mayor cantidad posible de tumor y algunos ganglios linfáticos cercanos, seguida de quimioterapia y radioterapia.

Rabdomiosarcoma del riñón

• Para los tumores del riñón: Cirugía para extirpar la mayor cantidad posible de tumor. También se puede administrar quimioterapia y radioterapia.

Rabdomiosarcoma de vejiga o próstata

• Para los tumores que se encuentran solo en la parte superior de la vejiga: se realiza una cirugía (escisión local amplia).

• Para tumores de próstata o vejiga (que no sean la parte superior de la vejiga):

• Primero se administra quimioterapia y radioterapia para encoger el tumor. Si quedan células cancerosas después de la quimioterapia y la radioterapia, el tumor se extirpa mediante cirugía. La cirugía puede incluir la extirpación de la próstata, parte de la vejiga o la exenteración pélvica sin extirpar el recto. (Esto puede incluir la extirpación de la parte inferior del colon y la vejiga. En las niñas, se pueden extirpar el cuello uterino, la vagina, los ovarios y los ganglios linfáticos cercanos).

• Primero se administra quimioterapia para encoger el tumor. Se realiza una cirugía para extirpar el tumor, pero no la vejiga ni la próstata. Se puede administrar radioterapia interna o externa después de la cirugía.

• Cirugía para extirpar el tumor, pero no la vejiga ni la próstata. La radioterapia interna se administra después de la cirugía.

Rabdomiosarcoma del área cercana a los testículos

• Cirugía para extirpar el testículo y el cordón espermático. Es posible que se examinen los ganglios linfáticos de la parte posterior del abdomen en busca de cáncer, especialmente si los ganglios linfáticos son grandes o si el niño tiene 10 años o más.

• Se puede administrar radioterapia si el tumor no se puede extirpar por completo mediante cirugía.

Rabdomiosarcoma de vulva, vagina, útero, cuello uterino u ovario

• Para los tumores de la vulva y la vagina: el tratamiento puede incluir quimioterapia seguida de cirugía para extirpar el tumor. Se puede administrar radioterapia interna o externa después de la cirugía.

• Para los tumores del útero: el tratamiento puede incluir quimioterapia con radioterapia o sin esta. A veces, puede ser necesaria una cirugía para eliminar las células cancerosas restantes.

• Para los tumores del cuello uterino: el tratamiento puede incluir quimioterapia seguida de cirugía para extirpar cualquier tumor restante.

• Para los tumores de ovario: el tratamiento puede incluir quimioterapia seguida de cirugía para extirpar cualquier tumor restante.

Rabdomiosarcoma metastásico

El tratamiento, como quimioterapia, radioterapia o cirugía para extirpar el tumor, se administra en el sitio donde se formó por primera vez. Si el cáncer se ha diseminado al cerebro, la médula espinal o los pulmones, también se puede administrar radioterapia en los sitios donde se diseminó el cáncer.

Se está estudiando el siguiente tratamiento para el rabdomiosarcoma metastásico:

• Un ensayo clínico de inmunoterapia (terapia con vacunas).

Utilice nuestra búsqueda de ensayos clínicos para encontrar ensayos clínicos sobre el cáncer respaldados por el NCI que estén aceptando pacientes. Puede buscar ensayos según el tipo de cáncer, la edad del paciente y el lugar donde se realizan los ensayos. También se encuentra disponible información general sobre ensayos clínicos.

Rabdomiosarcoma infantil refractario o recidivante

Las opciones de tratamiento para el rabdomiosarcoma infantil refractario o recurrente se basan en muchos factores, entre ellos, en qué parte del cuerpo ha vuelto el cáncer, qué tipo de tratamiento recibió el niño antes y las necesidades del niño.

El tratamiento del rabdomiosarcoma refractario o recurrente puede incluir uno o más de los siguientes:

• Cirugía.

• Radioterapia.

• Quimioterapia.

• Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida o inmunoterapia (sirolimus, ipilimumab, nivolumab o pembrolizumab).

• Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida con un inhibidor de la tirosina quinasa (MK-1775 o cabozantinib-s-malato) y quimioterapia.

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

Utilice nuestra búsqueda de ensayos clínicos para encontrar ensayos clínicos sobre el cáncer respaldados por el NCI que estén aceptando pacientes. Puede buscar ensayos según el tipo de cáncer, la edad del paciente y el lugar donde se realizan los ensayos. También se encuentra disponible información general sobre ensayos clínicos.

Para obtener más información sobre el rabdomiosarcoma infantil

Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el rabdomiosarcoma infantil, consulte lo siguiente:

• Página de inicio de sarcoma de tejido blando

• Tomografía computarizada (TC) y cáncer

• Medicamentos aprobados para el rabdomiosarcoma

• Terapias dirigidas contra el cáncer

Para obtener más información sobre el cáncer infantil y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte lo siguiente:

• Acerca del cáncer

• Cánceres infantiles

• CureSearch for Children's CancerExención de responsabilidad de salida

• Efectos tardíos del tratamiento del cáncer infantil

• Adolescentes y adultos jóvenes con cáncer

• Niños con cáncer: una guía para padres

• Cáncer en niños y adolescentes

• Puesta en escena

• Sobrellevar el cáncer

• Preguntas para hacerle a su médico sobre el cáncer

• Para sobrevivientes y cuidadores