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Tratamiento de los tumores vasculares infantiles (®): versión para pacientes

Información general sobre los tumores vasculares infantiles

PUNTOS CLAVE

• Los tumores vasculares infantiles se forman a partir de células que producen vasos sanguíneos o vasos linfáticos.

• Las pruebas se utilizan para detectar (encontrar) y diagnosticar tumores vasculares infantiles.

• Los tumores vasculares infantiles se pueden clasificar en cuatro grupos.

• Tumores benignos

• Tumores intermedios (localmente agresivos)

• Tumores intermedios (rara vez metastatizan)

• Tumores malignos

Los tumores vasculares infantiles se forman a partir de células que producen vasos sanguíneos o vasos linfáticos.

Los tumores vasculares se pueden formar a partir de vasos sanguíneos anormales o células de los vasos linfáticos en cualquier parte del cuerpo. Pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Hay muchos tipos de tumores vasculares. El tipo más común de tumor vascular infantil es el hemangioma infantil, que es un tumor benigno que generalmente desaparece por sí solo.

Debido a que los tumores vasculares malignos son poco frecuentes en los niños, no hay mucha información sobre qué tratamiento funciona mejor.

Las pruebas se utilizan para detectar (encontrar) y diagnosticar tumores vasculares infantiles.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, incluida la detección de signos de enfermedad, como bultos, lesiones o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se tomará un historial de los hábitos de salud del paciente y de las enfermedades y tratamientos anteriores.

• Examen de ultrasonido: procedimiento en el que ondas de sonido de alta energía (ultrasonido) rebotan en los tejidos u órganos internos y producen ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos corporales llamada ecografía. La imagen se puede imprimir para verla más tarde.

Ultrasonido abdominal. Se presiona un transductor de ultrasonido conectado a una computadora contra la piel del abdomen. El transductor hace rebotar ondas sonoras en los órganos y tejidos internos para producir ecos que forman un sonograma (imagen de computadora).

• Tomografía computarizada (TAC): procedimiento que crea una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, tomadas desde diferentes ángulos. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o tragarlo para ayudar a que los órganos o tejidos se vean con mayor claridad. Este procedimiento también se llama tomografía computarizada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.

Tomografía computarizada (TC) del abdomen. El niño se acuesta en una mesa que se desliza a través del escáner de TC, que toma imágenes de rayos X del interior del abdomen.

• IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento para el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (RMN).

Imágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una mesa que se desliza dentro del escáner de resonancia magnética, que toma imágenes del interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a que las imágenes sean más claras.

• Biopsia: extracción de células o tejidos para que un patólogo pueda observarlos al microscopio y determinar si hay signos de cáncer. No siempre se necesita una biopsia para diagnosticar un tumor vascular.

Los tumores vasculares infantiles se pueden clasificar en cuatro grupos.

Tumores benignos

Los tumores benignos no son cáncer. Este sumario contiene información sobre los siguientes tumores vasculares benignos:

• Hemangioma infantil.

• Hemangioma congénito.

• Tumores vasculares benignos del hígado.

• Hemangioma de células fusiformes.

• Hemangioma epitelioide.

• Granuloma piógeno (hemangioma capilar lobulillar).

• Angiofibroma.

• Angiofibroma nasofaríngeo juvenil.

Tumores intermedios (localmente agresivos)

Los tumores intermedios que son localmente agresivos a menudo se diseminan al área alrededor del tumor. Este sumario contiene información sobre los siguientes tumores vasculares localmente agresivos:

• Hemangioendotelioma kaposiforme y angioma en penacho.

Tumores intermedios (rara vez metastatizan)

Los tumores intermedios (que rara vez hacen metástasis) a veces se diseminan a otras partes del cuerpo. Este sumario contiene información sobre los siguientes tumores vasculares que rara vez hacen metástasis:

• Hemangioendotelioma pseudomiogénico.

• Hemangioendotelioma retiforme.

• Angioendotelioma papilar intralinfático.

• Hemangioendotelioma compuesto.

• Sarcoma de Kaposi.

Tumores malignos

Los tumores malignos son cáncer. Este sumario contiene información sobre los siguientes tumores vasculares malignos:

• Hemangioendotelioma epitelioide.

• Angiosarcoma de tejido blando.

Resumen de las opciones de tratamiento

PUNTOS CLAVE

• Existen diferentes tipos de tratamiento para los tumores vasculares infantiles.

• Los niños con tumores vasculares infantiles deben tener su tratamiento planificado por un equipo de proveedores de atención médica que sean expertos en el tratamiento del cáncer infantil.

• El tratamiento de los tumores vasculares infantiles puede provocar efectos secundarios.

• Se utilizan once tipos de tratamiento estándar:

• Terapia con betabloqueantes

• Cirugía

• Fotocoagulación

• Embolización

• Quimioterapia

• Escleroterapia

• Radioterapia

• Terapia dirigida

• Inmunoterapia

• Otra terapia con medicamentos

• Observación

• Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

• Es posible que los pacientes quieran pensar en participar en un ensayo clínico.

• Los pacientes pueden participar en ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento contra el cáncer.

• Es posible que se necesiten pruebas de seguimiento.

Existen diferentes tipos de tratamiento para los tumores vasculares infantiles.

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para niños con tumores vasculares. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento que se usa actualmente) y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación destinado a ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre nuevos tratamientos. Cuando los ensayos clínicos muestran que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el nuevo tratamiento puede convertirse en el tratamiento estándar.

Dado que los tumores vasculares en los niños son poco frecuentes, se debe considerar la posibilidad de participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo a pacientes que no han comenzado el tratamiento.

Los niños con tumores vasculares infantiles deben tener su tratamiento planificado por un equipo de proveedores de atención médica que sean expertos en el tratamiento del cáncer infantil.

El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediátrico trabaja con otros proveedores de atención médica pediátrica que son expertos en el tratamiento de niños con cáncer y que se especializan en determinadas áreas de la medicina. Estos pueden incluir a los siguientes especialistas:

• Especialista en anomalías vasculares pediátricas (experto en el tratamiento de niños con tumores vasculares).

• Cirujano pediatra.

• Cirujano ortopédico.

• Oncólogo radioterapeuta.

• Especialista en enfermería pediátrica.

• Especialista en rehabilitación.

• Psicólogo.

• Trabajador social.

El tratamiento de los tumores vasculares infantiles puede provocar efectos secundarios.

Para obtener información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento del cáncer, consulte nuestra página de Efectos secundarios.

Algunos tratamientos, como la quimioterapia y la radioterapia, provocan efectos secundarios que continúan o aparecen meses o años después de que finaliza el tratamiento. Estos se denominan efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento pueden incluir los siguientes:

• Problemas físicos.

• Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.

• Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).

Algunos efectos tardíos pueden tratarse o controlarse. Es importante hablar con los médicos de su hijo sobre los posibles efectos tardíos causados ​​por algunos tratamientos. (Para obtener más información, consulte el sumario del sobre Efectos tardíos del tratamiento del cáncer infantil).

Se utilizan once tipos de tratamiento estándar:

Terapia con betabloqueantes

Los betabloqueantes son medicamentos que disminuyen la presión arterial y la frecuencia cardíaca. Cuando se usan en pacientes con tumores vasculares, los betabloqueantes pueden ayudar a reducir el tamaño de los tumores. La terapia con betabloqueantes se puede administrar por vía intravenosa, por vía oral o colocada sobre la piel (tópica). La forma en que se administra la terapia con betabloqueantes depende del tipo de tumores vasculares y del lugar donde se formó por primera vez.

El propranolol, un betabloqueante, suele ser el primer tratamiento para los hemangiomas. Es posible que los bebés tratados con propranolol intravenoso deban comenzar su tratamiento en un hospital. El propranolol también se usa para tratar el tumor vascular benigno del hígado y el hemangioendotelioma kaposiforme.

Otros betabloqueantes que se utilizan para tratar los tumores vasculares incluyen atenolol, nadolol y timolol.

El hemangioma infantil también se puede tratar con propranolol y terapia con esteroides o con propranolol y terapia con betabloqueantes tópicos.

Para obtener más información, consulte el sumario de información farmacológica sobre el clorhidrato de propranolol.

Cirugía

Los siguientes tipos de cirugía pueden usarse para extirpar muchos tipos de tumores vasculares:

• Escisión: cirugía para extirpar todo el tumor y parte del tejido sano que lo rodea.

• Cirugía con láser: procedimiento quirúrgico que utiliza un rayo láser (un haz estrecho de luz intensa) como un cuchillo para hacer cortes sin sangre en el tejido o para extirpar una lesión cutánea como un tumor. La cirugía con un láser de colorante pulsado se puede utilizar para algunos hemangiomas. Este tipo de láser utiliza un rayo de luz que se dirige a los vasos sanguíneos de la piel. La luz se transforma en calor y los vasos sanguíneos se destruyen sin dañar la piel cercana.

• Curetaje: procedimiento en el que se extrae tejido anormal mediante un pequeño instrumento con forma de cuchara llamado cureta.

• Hepatectomía total y trasplante de hígado: procedimiento quirúrgico para extirpar todo el hígado seguido de un trasplante de hígado sano de un donante.

El tipo de cirugía utilizada depende del tipo de tumor vascular y del lugar del cuerpo en el que se formó el tumor.

Para los tumores malignos, después de que el médico extirpa todo el cáncer que se puede ver en el momento de la cirugía, algunos pacientes pueden recibir quimioterapia o radioterapia después de la cirugía para destruir las células cancerosas que queden. El tratamiento que se administra después de la cirugía para reducir el riesgo de que el cáncer regrese se llama terapia adyuvante.

Fotocoagulación

La fotocoagulación es el uso de un haz de luz intenso, como un láser, para sellar los vasos sanguíneos o destruir tejidos. Se utiliza para tratar el granuloma piógeno.

Embolización

La embolización es un procedimiento que utiliza partículas, como pequeñas esponjas o perlas de gelatina, para bloquear los vasos sanguíneos del hígado. Se puede usar para tratar algunos tumores vasculares benignos del hígado y hemangioendotelioma kaposiforme.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento que utiliza medicamentos para detener el crecimiento de las células tumorales, ya sea destruyéndolas o impidiendo que se multipliquen. Hay diferentes formas de administrar quimioterapia:

• Quimioterapia sistémica: cuando la quimioterapia se administra por vía oral o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células tumorales de todo el cuerpo. A veces se administra más de un medicamento contra el cáncer. A esto se le llama quimioterapia combinada.

• Quimioterapia tópica: cuando la quimioterapia se aplica a la piel en forma de crema o loción, los medicamentos afectan principalmente a las células tumorales en el área tratada.

• Quimioterapia regional: cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente a las células tumorales en esas áreas.

La forma en que se administra la quimioterapia depende del tipo de tumor vascular que se esté tratando. La quimioterapia sistémica y tópica se usa para tratar algunos tumores vasculares.

Escleroterapia

La escleroterapia es un tratamiento que se usa para destruir el vaso sanguíneo que conduce al tumor y al tumor. Se inyecta un líquido en el vaso sanguíneo, lo que hace que cicatrice y se rompa. Con el tiempo, el vaso sanguíneo destruido se absorbe en el tejido normal. En cambio, la sangre fluye a través de las venas sanas cercanas. La escleroterapia se utiliza en el tratamiento del hemangioma epitelioide.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células tumorales o evitar que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia:

• La radioterapia externa utiliza una máquina fuera del cuerpo para enviar radiación hacia el tumor.

• La radioterapia interna usa una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente en el tumor o cerca de él.

La forma en que se administra la radioterapia depende del tipo de tumor vascular que se esté tratando. La radiación externa se usa para tratar algunos tumores vasculares.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento que usa medicamentos u otras sustancias para atacar células tumorales específicas. Las terapias dirigidas generalmente causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia. Se están usando o estudiando diferentes tipos de terapia dirigida para tratar los tumores vasculares infantiles:

• Inhibidores de la angiogénesis: los inhibidores de la angiogénesis son medicamentos que detienen la división de las células y previenen el crecimiento de nuevos vasos sanguíneos que los tumores necesitan para crecer. Los medicamentos de terapia dirigida talidomida, sorafenib, pazopanib y sirolimus son inhibidores de la angiogénesis que se usan para tratar los tumores vasculares infantiles.

• Inhibidores de la diana de la rapamicina en mamíferos (mTOR): los inhibidores de mTOR bloquean una proteína llamada mTOR, que puede evitar que las células cancerosas crezcan y prevenir el crecimiento de nuevos vasos sanguíneos que los tumores necesitan para crecer.

• Inhibidores de la quinasa: los inhibidores de la quinasa bloquean las señales necesarias para que los tumores crezcan. El trametinib está en estudio para tratar el hemangioendotelioma epitelioide.

Inmunoterapia

La inmunoterapia es un tratamiento que utiliza el sistema inmunológico del paciente para combatir enfermedades. Las sustancias elaboradas por el cuerpo o elaboradas en un laboratorio se utilizan para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra las enfermedades.

Los siguientes tipos de inmunoterapia se utilizan en el tratamiento de los tumores vasculares infantiles:

• El interferón es un tipo de inmunoterapia que se usa para tratar los tumores vasculares infantiles. Interfiere con la división de las células tumorales y puede ralentizar el crecimiento tumoral. Se utiliza en el tratamiento del angiofibroma nasofaríngeo juvenil, el hemangioendotelioma kaposiforme y el hemangioendotelioma epitelioide.

• Terapia con inhibidores de puntos de control inmunológico: algunos tipos de células inmunitarias, como las células T, y algunas células cancerosas tienen ciertas proteínas, llamadas proteínas de puntos de control, en su superficie que mantienen bajo control las respuestas inmunitarias. Cuando las células cancerosas tienen grandes cantidades de estas proteínas, las células T no las atacarán ni las destruirán. Los inhibidores de los puntos de control inmunológico bloquean estas proteínas y aumenta la capacidad de las células T para destruir las células cancerosas.

Hay dos tipos de terapia con inhibidores de puntos de control inmunológico:

• Inhibidor de CTLA-4: CTLA-4 es una proteína en la superficie de las células T que ayuda a mantener bajo control las respuestas inmunitarias del cuerpo. Cuando CTLA-4 se adhiere a otra proteína llamada B7 en una célula cancerosa, impide que la célula T mate a la célula cancerosa. Los inhibidores de CTLA-4 se adhieren a CTLA-4 y permiten que las células T destruyan las células cancerosas. El ipilimumab es un tipo de inhibidor de CTLA-4 en estudio para el tratamiento del angiosarcoma de tejido blando.

Inhibidor de puntos de control inmunológico. Las proteínas de los puntos de control, como B7-1 / B7-2 en las células presentadoras de antígeno (APC) y CTLA-4 en las células T, ayudan a mantener bajo control las respuestas inmunitarias del cuerpo. Cuando el receptor de células T (TCR) se une al antígeno y las proteínas del complejo principal de histocompatibilidad (MHC) en la APC y CD28 se une a B7-1 / B7-2 en la APC, la célula T puede activarse. Sin embargo, la unión de B7-1 / B7-2 a CTLA-4 mantiene a las células T en estado inactivo, por lo que no pueden destruir las células tumorales en el cuerpo (panel izquierdo). El bloqueo de la unión de B7-1 / B7-2 a CTLA-4 con un inhibidor del punto de control inmunitario (anticuerpo anti-CTLA-4) permite que las células T estén activas y destruyan las células tumorales (panel derecho).

• Inhibidor de PD-1: PD-1 es una proteína en la superficie de las células T que ayuda a mantener bajo control las respuestas inmunitarias del cuerpo. Cuando PD-1 se adhiere a otra proteína llamada PDL-1 en una célula cancerosa, impide que la célula T mate a la célula cancerosa. Los inhibidores de PD-1 se adhieren a PDL-1 y permiten que las células T destruyan las células cancerosas. Nivolumab es un tipo de inhibidor de PD-1 en estudio para el tratamiento del angiosarcoma de tejido blando.

Inhibidor de puntos de control inmunológico. Las proteínas de control, como PD-L1 en las células tumorales y PD-1 en las células T, ayudan a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. La unión de PD-L1 a PD-1 evita que las células T destruyan las células tumorales en el cuerpo (panel izquierdo). El bloqueo de la unión de PD-L1 a PD-1 con un inhibidor del punto de control inmunitario (anti-PD-L1 o anti-PD-1) permite que las células T destruyan las células tumorales (panel derecho).

Otra terapia con medicamentos

Otros medicamentos que se usan para tratar los tumores vasculares infantiles o controlar sus efectos son los siguientes:

• Terapia con esteroides: los esteroides son hormonas producidas naturalmente en el cuerpo. También pueden elaborarse en un laboratorio y utilizarse como fármacos. Los esteroides ayudan a encoger algunos tumores vasculares. Los corticosteroides, como prednisona y metilprednisolona, ​​se utilizan para tratar el hemangioma infantil.

• Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE): los AINE se usan comúnmente para disminuir la fiebre, la hinchazón, el dolor y el enrojecimiento. Algunos ejemplos de AINE son la aspirina, el ibuprofeno y el naproxeno. En el tratamiento de los tumores vasculares, los AINE pueden aumentar el flujo de sangre a través de los tumores y disminuir la posibilidad de que se forme un coágulo de sangre no deseado.

• Terapia antifibrinolítica: estos medicamentos ayudan a que la sangre se coagule en pacientes que tienen síndrome de Kasabach-Merritt. La fibrina es la proteína principal en un coágulo de sangre que ayuda a detener el sangrado y curar heridas. Algunos tumores vasculares hacen que la fibrina se descomponga y la sangre del paciente no se coagule normalmente, lo que provoca un sangrado incontrolado. Los antifibrinolíticos ayudan a prevenir la degradación de la fibrina.

Observación

La observación consiste en controlar de cerca el estado de un paciente sin administrar ningún tratamiento hasta que aparezcan o cambien los signos o síntomas.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

La información sobre ensayos clínicos está disponible en el sitio web del NCI.

Es posible que los pacientes quieran pensar en participar en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, participar en un ensayo clínico puede ser la mejor opción de tratamiento. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación. Se realizan ensayos clínicos para averiguar si los nuevos tratamientos son seguros y efectivos o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir un nuevo tratamiento.

Los pacientes que participan en ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará la enfermedad en el futuro. Incluso cuando los ensayos clínicos no conducen a nuevos tratamientos eficaces, a menudo responden preguntas importantes y ayudan a hacer avanzar la investigación.

Los pacientes pueden participar en ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento contra el cáncer.

Algunos ensayos clínicos solo incluyen pacientes que aún no han recibido tratamiento. Otros ensayos prueban tratamientos para pacientes cuyos tumores no han mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas formas de detener la reaparición (reaparición) de los tumores o reducir los efectos secundarios del tratamiento.

Se están llevando a cabo ensayos clínicos en muchas partes del país. Se puede encontrar información sobre los ensayos clínicos respaldados por el NCI en la página web de búsqueda de ensayos clínicos del NCI. Los ensayos clínicos respaldados por otras organizaciones se pueden encontrar en el sitio web ClinicalTrials.gov.

Es posible que se necesiten pruebas de seguimiento.

Es posible que se repitan algunas de las pruebas que se realizaron para diagnosticar el tumor vascular. Algunas pruebas se repetirán para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones sobre si continuar, cambiar o interrumpir el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas se seguirán realizando de vez en cuando una vez finalizado el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la afección de su hijo ha cambiado o si el tumor recidivó (volvió). Estas pruebas a veces se denominan pruebas de seguimiento o chequeos.

Tumores benignos

En esta sección

• Hemangioma infantil

• Hemangioma congénito

• Tumores vasculares benignos del hígado

• Hemangioma de células fusiformes

• Hemangioma epitelioide

• Granuloma piógeno

• Angiofibroma

• Angiofibroma nasofaríngeo juvenil

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

Hemangioma infantil

Los hemangiomas infantiles son el tipo más común de tumor vascular benigno en los niños. Los hemangiomas infantiles se forman cuando las células inmaduras que están destinadas a formar vasos sanguíneos forman un tumor. Un hemangioma infantil también se puede llamar "marca de fresa".

Por lo general, estos tumores no se ven al nacer, pero aparecen cuando el bebé tiene entre 3 y 6 semanas de edad. La mayoría de los hemangiomas aumentan de tamaño durante unos 5 meses y luego dejan de crecer. Los hemangiomas desaparecen lentamente durante los próximos años, pero puede quedar una marca roja o piel flácida o arrugada. Es raro que reaparezca un hemangioma infantil.

Los hemangiomas infantiles pueden estar en la piel, en el tejido debajo de la piel y / o en un órgano. Por lo general, se encuentran en la cabeza y el cuello, pero pueden estar en cualquier parte del cuerpo. Los hemangiomas pueden aparecer como una sola lesión, una o más lesiones diseminadas en un área más grande del cuerpo o múltiples lesiones en más de una parte del cuerpo. Las lesiones que se extienden por un área más grande del cuerpo o múltiples lesiones tienen más probabilidades de causar problemas.

El hemangioma infantil con crecimiento mínimo o detenido (IH-MAG) es un cierto tipo de hemangioma infantil que se ve al nacer y no tiende a agrandarse. La lesión aparece como áreas claras y oscuras de enrojecimiento en la piel. Las lesiones generalmente se encuentran en la parte inferior del cuerpo, pero pueden estar en la cabeza y el cuello. Los hemangiomas de este tipo desaparecen con el tiempo sin tratamiento.

Factores de riesgo

Todo lo que aumente su riesgo de contraer una enfermedad se denomina factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que va a contraer la enfermedad; no tener factores de riesgo no significa que no contraiga la enfermedad. Hable con el médico de su hijo si cree que su hijo puede estar en riesgo.

Los hemangiomas infantiles son más comunes en los siguientes casos:

• Chicas.

• Ropa blanca.

• Bebés prematuros.

• Mellizos, trillizos u otros partos múltiples.

• Bebés de madres mayores en el momento del embarazo o que tienen problemas con la placenta durante el embarazo.

Otros factores de riesgo de hemangiomas infantiles incluyen los siguientes:

• Tener antecedentes familiares de hemangioma infantil, generalmente en una madre, un padre, una hermana o un hermano.

• Tener ciertos síndromes.

• Síndrome PHACE: síndrome en el que el hemangioma se disemina por una gran área del cuerpo (generalmente la cabeza o la cara). También pueden ocurrir otros problemas de salud que afectan los vasos sanguíneos grandes, el corazón, los ojos y / o el cerebro.

• Síndrome LUMBAR / PELVIS / SACRAL: síndrome en el que el hemangioma se disemina a través de una gran área de la espalda baja. También pueden ocurrir otros problemas de salud que afectan el sistema urinario, los genitales, el recto, el ano, el cerebro, la médula espinal y la función nerviosa.

Tener más de un hemangioma o un hemangioma oftálmico o de las vías respiratorias aumenta el riesgo de tener otros problemas de salud.

• Múltiples hemangiomas: tener más de cinco hemangiomas en la piel es una señal de que puede haber hemangiomas en un órgano. El hígado se ve afectado con mayor frecuencia. También pueden ocurrir problemas cardíacos, musculares y de la glándula tiroides.

• Hemangiomas de las vías respiratorias: los hemangiomas en las vías respiratorias generalmente ocurren junto con un área grande con forma de barba de hemangioma en la cara (desde las orejas, alrededor de la boca, la parte inferior del mentón y la parte frontal del cuello). Es importante que los hemangiomas de las vías respiratorias se traten antes de que el niño tenga problemas para respirar.

• Hemangiomas oftálmicos: los hemangiomas que afectan al ojo pueden causar problemas de visión o ceguera. Los hemangiomas infantiles pueden ocurrir en la conjuntiva (una membrana que recubre la superficie interna del párpado y cubre la parte frontal del ojo). Estos hemangiomas pueden estar relacionados con otras condiciones anormales del ojo. Es importante que los niños con hemangioma oftálmico sean examinados por un oftalmólogo.

Signos y síntomas

Los hemangiomas infantiles pueden causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su hijo si su hijo presenta alguno de los siguientes síntomas:

• Lesiones cutáneas: antes de que aparezca el hemangioma, puede aparecer un área de venas de araña o piel aclarada o decolorada. Los hemangiomas se presentan como lesiones firmes, cálidas, de color rojo brillante a carmesí en la piel o pueden parecer un hematoma. Las lesiones que forman úlceras también son dolorosas. Más tarde, a medida que desaparecen los hemangiomas, comienzan a desvanecerse en el centro antes de aplanarse y perder color.

• Lesiones debajo de la piel: las lesiones que crecen debajo de la piel en la grasa pueden aparecer de color azul o púrpura. Si las lesiones son lo suficientemente profundas debajo de la superficie de la piel, es posible que no se vean.

• Lesiones en un órgano: es posible que no haya signos de que se hayan formado hemangiomas en un órgano.

Aunque la mayoría de los hemangiomas infantiles no son motivo de preocupación, si su hijo presenta bultos o marcas rojas o azules en la piel, consulte con el médico de su hijo. Él o ella pueden derivar al niño a un especialista si es necesario.

Pruebas de diagnóstico

Por lo general, todo lo que se necesita para diagnosticar los hemangiomas infantiles es un examen físico y una historia clínica. Si hay algo en el tumor que parece inusual, se puede realizar una biopsia. Si el hemangioma está más profundo dentro del cuerpo sin cambios en la piel, o si las lesiones se extienden por una gran área del cuerpo, se puede realizar una ecografía. Consulte la sección Información general para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos.

Si los hemangiomas son parte de un síndrome, se pueden realizar más pruebas, como un ecocardiograma, una resonancia magnética, una angiografía por resonancia magnética y un examen de la vista.

Tratamiento

La mayoría de los hemangiomas desaparecen y se encogen sin tratamiento. Si el hemangioma es grande o causa otros problemas de salud, el tratamiento puede incluir lo siguiente:

• Propranolol u otra terapia con betabloqueantes.

• Terapia con esteroides, antes de comenzar la terapia con betabloqueantes o cuando no se pueden usar betabloqueantes.

• Cirugía con láser de colorante pulsado, para hemangiomas que tienen úlceras o que no han desaparecido por completo.

• Cirugía (escisión) para hemangiomas que tienen úlceras, causan problemas de visión o no han desaparecido por completo. La cirugía también se puede utilizar para lesiones en la cara que no responden a otro tratamiento.

• Terapia con betabloqueantes tópicos para los hemangiomas que se encuentran en un área de la piel.

• Terapia combinada, como propranolol y terapia con esteroides o propranolol y terapia con betabloqueantes tópicos.

• Participación en un ensayo clínico de terapia con betabloqueantes (nadolol y propranolol).

• Participación en un ensayo clínico de terapia con betabloqueantes tópicos (timolol).

Hemangioma congénito

El hemangioma congénito es un tumor vascular benigno que comienza a formarse antes del nacimiento y se forma completamente cuando nace el bebé. Suelen estar en la piel, pero pueden estar en otro órgano. Un hemangioma congénito puede ocurrir como una erupción de manchas moradas y la piel alrededor de la mancha puede ser más clara.

Hay tres tipos de hemangiomas congénitos:

• Hemangioma congénito de evolución rápida: estos tumores desaparecen por sí solos entre 12 y 15 meses después del nacimiento. Pueden formar úlceras, sangrar y causar problemas temporales de coagulación sanguínea y cardíaca. La piel puede verse un poco diferente incluso después de que desaparecen los hemangiomas.

• Hemangioma congénito involutivo parcial: estos tumores no desaparecen por completo.

• Hemangioma congénito no involutivo: estos tumores nunca desaparecen por sí solos.

Pruebas de diagnóstico

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de las pruebas y los procedimientos, como la ecografía, que se utilizan para diagnosticar el hemangioma congénito.

Tratamiento

El tratamiento del hemangioma congénito de evolución rápida y del hemangioma congénito de evolución parcial puede incluir los siguientes procedimientos:

• Solo observación.

El tratamiento del hemangioma congénito no involutivo puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el tumor, según dónde se encuentre y si está causando síntomas.

Tumores vasculares benignos del hígado

Los tumores vasculares benignos del hígado pueden ser lesiones vasculares focales (una sola lesión en un área del hígado), múltiples lesiones hepáticas (múltiples lesiones en un área del hígado) o lesiones hepáticas difusas (múltiples lesiones en más de un área del hígado). el hígado).

El hígado tiene muchas funciones, incluida la filtración de sangre y la producción de proteínas necesarias para la coagulación de la sangre. A veces, el tumor bloquea o ralentiza la sangre que normalmente fluye a través del hígado. Esto envía sangre directamente al corazón sin pasar por el hígado y se denomina derivación hepática. Esto puede causar insuficiencia cardíaca y problemas de coagulación de la sangre.

Lesiones vasculares focales

Las lesiones vasculares focales suelen ser hemangiomas congénitos de rápida evolución o hemangiomas congénitos no involutivos.

Pruebas de diagnóstico

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de las pruebas y los procedimientos utilizados para diagnosticar lesiones vasculares focales del hígado.

Tratamiento

El tratamiento de las lesiones vasculares focales del hígado depende de si se presentan síntomas y puede incluir los siguientes:

• Observación.

• Medicamentos para tratar los síntomas, incluida la insuficiencia cardíaca y los problemas de coagulación de la sangre.

• Embolización del hígado para tratar los síntomas.

• Cirugía, para lesiones que no responden a otro tratamiento.

Lesiones hepáticas múltiples y difusas

Las lesiones multifocales y difusas del hígado suelen ser hemangiomas infantiles. Las lesiones difusas del hígado pueden causar efectos graves, incluidos problemas con la glándula tiroides y el corazón. El hígado puede agrandarse, presionar otros órganos y causar más síntomas.

Pruebas de diagnóstico

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de las pruebas y procedimientos que se utilizan para diagnosticar lesiones vasculares benignas difusas o multifocales.

Tratamiento

El tratamiento de las lesiones hepáticas multifocales puede incluir lo siguiente:

• Observación de lesiones que no causen síntomas.

• Terapia con betabloqueantes (propranolol) para las lesiones que comienzan a crecer.

El tratamiento de las lesiones hepáticas difusas puede incluir lo siguiente:

• Terapia con betabloqueantes (propranolol).

• Quimioterapia.

• Terapia con esteroides.

• Hepatectomía total y trasplante de hígado, cuando las lesiones no responden a la farmacoterapia. Esto se hace solo cuando las lesiones se han diseminado ampliamente en el hígado y más de un órgano ha fallado.

Si una lesión vascular del hígado no responde a los tratamientos estándar, se puede realizar una biopsia para ver si el tumor se ha vuelto maligno.

Hemangioma de células fusiformes

Los hemangiomas de células fusiformes contienen células llamadas células fusiformes. Bajo un microscopio, las células fusiformes se ven largas y delgadas.

Factores de riesgo

Todo lo que aumente su riesgo de contraer una enfermedad se denomina factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que va a contraer la enfermedad; no tener factores de riesgo no significa que no contraiga la enfermedad. Hable con el médico de su hijo si cree que su hijo puede estar en riesgo. Es probable que los hemangiomas de células fusiformes se presenten en niños con los siguientes síndromes:

• Síndrome de Maffucci, que afecta el cartílago y la piel.

• Síndrome de Klippel-Trenaunay, que afecta los vasos sanguíneos, los tejidos blandos y los huesos.

Señales

Los hemangiomas de células fusiformes aparecen sobre o debajo de la piel. Son lesiones dolorosas de color marrón rojizo o azulado que suelen aparecer en brazos o piernas. Pueden comenzar como una lesión y convertirse en más lesiones a lo largo de los años.

Pruebas de diagnóstico

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de las pruebas y los procedimientos utilizados para diagnosticar el hemangioma de células fusiformes.

Tratamiento

No existe un tratamiento estándar para los hemangiomas de células fusiformes. El tratamiento puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el tumor.

Los hemangiomas de células fusiformes pueden reaparecer después de la cirugía.

Hemangioma epitelioide

Los hemangiomas epitelioides generalmente se forman sobre o dentro de la piel, especialmente la cabeza, pero pueden ocurrir en otras áreas, como los huesos.

Signos y síntomas

Los hemangiomas epitelioides a veces son causados ​​por una lesión. En la piel, pueden aparecer como protuberancias firmes de color rosa a rojo y pueden causar picazón. El hemangioma epitelioide del hueso puede causar hinchazón, dolor y debilitamiento del hueso en el área afectada.

Pruebas de diagnóstico

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de las pruebas y los procedimientos que se utilizan para diagnosticar el hemangioma epitelioide.

Tratamiento

No existe un tratamiento estándar para los hemangiomas epitelioides. El tratamiento puede incluir lo siguiente:

• Cirugía (legrado o resección).

• Escleroterapia.

• Radioterapia en casos raros.

Los hemangiomas epitelioides suelen reaparecer después del tratamiento.

Granuloma piógeno

El granuloma piógeno también se denomina hemangioma capilar lobulillar. Es más común en niños mayores y adultos jóvenes, pero puede ocurrir a cualquier edad.

Las lesiones a veces son causadas por una lesión o por el uso de ciertos medicamentos, incluidas las píldoras anticonceptivas y los retinoides. También pueden formarse sin razón conocida dentro de los capilares (los vasos sanguíneos más pequeños), arterias, venas u otros lugares del cuerpo. Por lo general, solo hay una lesión, pero a veces ocurren múltiples lesiones en la misma área o las lesiones pueden extenderse a otras áreas del cuerpo.

Señales

Los granulomas piógenos son lesiones elevadas de color rojo brillante que pueden ser pequeñas o grandes y lisas o abultadas. Crecen rápidamente durante semanas o meses y pueden sangrar mucho. Estas lesiones generalmente se encuentran en la superficie de la piel, pero pueden formarse en los tejidos debajo de la piel y parecerse a otras lesiones vasculares.

Pruebas de diagnóstico

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de las pruebas y los procedimientos utilizados para diagnosticar el granuloma piógeno.

Tratamiento

Algunos granulomas piógenos desaparecen sin tratamiento. Otros granulomas piógenos necesitan un tratamiento que puede incluir lo siguiente:

• Cirugía (escisión o legrado) para extirpar la lesión.

• Fotocoagulación.

• Tratamiento con betabloqueantes tópicos.

Los granulomas piógenos suelen reaparecer después del tratamiento.

Angiofibroma

Los angiofibromas son raros. Son lesiones cutáneas benignas que generalmente ocurren con una afección llamada esclerosis tuberosa (un trastorno hereditario que causa lesiones cutáneas, convulsiones y discapacidades mentales).

Señales

Los angiofibromas aparecen como protuberancias rojas en la cara.

Pruebas de diagnóstico

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de las pruebas y los procedimientos utilizados para diagnosticar el angiofibroma.

Tratamiento

El tratamiento de los angiofibromas puede incluir lo siguiente:

• Cirugía (escisión) para extirpar el tumor.

• Terapia con láser.

• Terapia dirigida (sirolimus).

Angiofibroma nasofaríngeo juvenil

Los angiofibromas nasofaríngeos juveniles son tumores benignos pero pueden crecer hacia el tejido cercano. Comienzan en la cavidad nasal y pueden extenderse a la nasofaringe, los senos paranasales, el hueso alrededor de los ojos y, a veces, al cerebro.

Pruebas de diagnóstico

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de las pruebas y los procedimientos que se utilizan para diagnosticar el angiofibroma nasofaríngeo juvenil.

Tratamiento

El tratamiento de los angiofibromas nasofaríngeos juveniles puede incluir lo siguiente:

• Cirugía (escisión) para extirpar el tumor.

• Radioterapia.

• Quimioterapia.

• Inmunoterapia (interferón).

• Terapia dirigida (sirolimus).

Tumores intermedios que se diseminan localmente

En esta sección

• Hemangioendotelioma kaposiforme y angioma en penacho

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

Hemangioendotelioma kaposiforme y angioma en penacho

Los hemangioendoteliomas kaposiformes y los angiomas en penacho son tumores de los vasos sanguíneos que se presentan en bebés o niños pequeños. Estos tumores pueden causar el fenómeno de Kasabach-Merritt, una afección en la que la sangre no puede coagularse y puede producirse una hemorragia grave. En el fenómeno de Kasabach-Merritt, el tumor atrapa y destruye las plaquetas (células que coagulan la sangre). Entonces no hay suficientes plaquetas en la sangre cuando es necesario para detener el sangrado. Este tipo de tumor vascular no está relacionado con el sarcoma de Kaposi.

Signos y síntomas

Los hemangioendoteliomas kaposiformes y los angiomas en penacho suelen aparecer en la piel de los brazos y las piernas, pero también pueden formarse en tejidos más profundos, como músculos o huesos, o en el pecho o el abdomen.

Los signos y síntomas pueden incluir los siguientes:

• Zonas de piel firmes y dolorosas que parecen magulladas.

• Zonas de piel de color púrpura o marrón rojizo.

• Moretones con facilidad.

• Sangrado mayor que la cantidad habitual de membranas mucosas, heridas y otros tejidos.

Los pacientes que tienen hemangioendotelioma kaposiforme y angioma en penacho pueden tener anemia (debilidad, sensación de cansancio o palidez).

Pruebas de diagnóstico

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de las pruebas y los procedimientos que se utilizan para diagnosticar el hemangioendotelioma kaposiforme.

Si un examen físico y una resonancia magnética muestran claramente que el tumor es un hemangioendotelioma kaposiforme o un angioma en penacho, es posible que no sea necesaria una biopsia. No siempre se realiza una biopsia porque puede producirse una hemorragia grave.

Tratamiento

El tratamiento de los hemangioendoteliomas kaposiformes y los angiomas en penacho depende de los síntomas del niño. La infección, la demora en el tratamiento y la cirugía pueden causar hemorragias potencialmente mortales. Los hemangioendoteliomas kaposiformes y los angiomas en penacho se tratan mejor por un especialista en anomalías vasculares.

El tratamiento y la atención de apoyo para controlar el sangrado pueden incluir lo siguiente:

• Terapia con esteroides que puede ir seguida de quimioterapia.

• Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE), como la aspirina.

• Inmunoterapia (interferón).

• Terapia antifibrinolítica para mejorar la coagulación sanguínea.

• Quimioterapia con uno o más medicamentos contra el cáncer.

• Terapia con betabloqueantes (propranolol).

• Cirugía (escisión) para extirpar el tumor, con embolización o sin esta.

• Terapia dirigida (sirolimus), con o sin terapia con esteroides.

• Participación en un ensayo clínico de quimioterapia o terapia dirigida (sirolimus).

Incluso con tratamiento, estos tumores no desaparecen por completo y pueden regresar. El dolor y la inflamación pueden empeorar con la edad, a menudo alrededor de la pubertad. Los efectos a largo plazo incluyen dolor crónico, insuficiencia cardíaca, problemas óseos y linfedema (la acumulación de líquido linfático en los tejidos).

Tumores intermedios que rara vez se diseminan

En esta sección

• Hemangioendotelioma pseudomiogénico

• Hemangioendotelioma retiforme

• Angioendotelioma intralinfático papilar

• Hemangioendotelioma compuesto

• Sarcoma de Kaposi

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

Hemangioendotelioma pseudomiogénico

El hemangioendotelioma pseudomiogénico puede ocurrir en niños, pero es más común en hombres entre 20 y 50 años de edad. Estos tumores son poco frecuentes y generalmente ocurren sobre o debajo de la piel o en los huesos. Pueden diseminarse a los tejidos cercanos, pero por lo general no se diseminan a otras partes del cuerpo. En la mayoría de los casos, existen múltiples tumores.

Signos y síntomas

Los hemangioendoteliomas pseudomiogénicos pueden aparecer como un bulto en el tejido blando o pueden causar dolor en el área afectada.

Pruebas de diagnóstico

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de las pruebas y los procedimientos que se utilizan para diagnosticar el hemangioendotelioma pseudomiogénico.

Tratamiento

El tratamiento de los hemangioendoteliomas pseudomiogénicos puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el tumor cuando sea posible. La amputación puede ser necesaria cuando hay múltiples tumores en el hueso.

• Quimioterapia.

• Terapia dirigida (inhibidores de mTOR).

Dado que el hemangioendotelioma pseudomiogénico es tan poco común en los niños, las opciones de tratamiento se basan en ensayos clínicos en adultos.

Hemangioendotelioma retiforme

Los hemangioendoteliomas retiformes son tumores planos de crecimiento lento que se presentan en adultos jóvenes y, a veces, en niños. Estos tumores suelen aparecer sobre la piel de los brazos, las piernas y el tronco o debajo de ella. Por lo general, estos tumores no se diseminan a otras partes del cuerpo.

Pruebas de diagnóstico

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de las pruebas y los procedimientos que se utilizan para diagnosticar el hemangioendotelioma retiforme.

Tratamiento

El tratamiento de los hemangioendoteliomas retiformes puede incluir lo siguiente:

• Cirugía (escisión) para extirpar el tumor. El seguimiento incluirá un control para ver si el tumor regresa.

• Radioterapia y quimioterapia cuando no se puede realizar la cirugía o cuando el tumor ha regresado.

El hemangioendotelioma retiforme puede reaparecer después del tratamiento.

Angioendotelioma intralinfático papilar

Los angioendoteliomas intralinfáticos papilares también se denominan tumores de Dabska. Estos tumores se forman dentro o debajo de la piel en cualquier parte del cuerpo. A veces, los ganglios linfáticos se ven afectados.

Señales

Los angioendoteliomas papilares intralinfáticos pueden aparecer como protuberancias firmes, elevadas y violáceas, que pueden ser pequeñas o grandes.

Pruebas de diagnóstico

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de las pruebas y los procedimientos que se utilizan para diagnosticar el angioendotelioma intralinfático papilar.

Tratamiento

El tratamiento de los angioendoteliomas intralinfáticos papilares puede incluir lo siguiente:

• Cirugía (escisión) para extirpar el tumor.

Hemangioendotelioma compuesto

Los hemangioendoteliomas compuestos tienen características de tumores vasculares tanto benignos como malignos. Estos tumores suelen aparecer sobre o debajo de la piel de los brazos o las piernas. También pueden ocurrir en la cabeza, el cuello o el pecho. Es poco probable que los hemangioendoteliomas compuestos hagan metástasis (se diseminen), pero pueden regresar en el mismo lugar. Cuando los tumores hacen metástasis, generalmente se diseminan a los ganglios linfáticos cercanos.

Pruebas de diagnóstico

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de las pruebas y los procedimientos que se usan para diagnosticar el hemangioendotelioma compuesto y averiguar si el tumor se ha diseminado.

Tratamiento

El tratamiento de los hemangioendoteliomas compuestos puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el tumor.

• Radioterapia y quimioterapia para tumores que se han diseminado.

Sarcoma de Kaposi

El sarcoma de Kaposi es un cáncer que provoca el crecimiento de lesiones en la piel; las membranas mucosas que recubren la boca, la nariz y la garganta; ganglios linfáticos; u otros órganos. Es causada por el virus del herpes del sarcoma de Kaposi (KSHV). En los Estados Unidos, ocurre con mayor frecuencia en niños que tienen un sistema inmunológico débil causado por trastornos raros del sistema inmunológico, infección por VIH o medicamentos utilizados en trasplantes de órganos.

Señales

Los signos en los niños pueden incluir los siguientes:

• Lesiones en la piel, boca o garganta. Las lesiones cutáneas son rojas, moradas o marrones y cambian de planas a elevadas, a áreas escamosas llamadas placas, a nódulos.

• Ganglios linfáticos inflamados.

Pruebas de diagnóstico

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de las pruebas y los procedimientos que se utilizan para diagnosticar el sarcoma de Kaposi.

Tratamiento

El tratamiento del sarcoma de Kaposi puede incluir lo siguiente:

• Quimioterapia.

• Inmunoterapia (interferón).

• Radioterapia.

Debido a que el sarcoma de Kaposi es tan poco común en los niños, algunas opciones de tratamiento se basan en ensayos clínicos en adultos. Para obtener información sobre el sarcoma de Kaposi en adultos, consulte el sumario del sobre Tratamiento del sarcoma de Kaposi.

Tumores malignos

En esta sección

• Hemangioendotelioma epitelioide

• Angiosarcoma de tejido blando

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

Hemangioendotelioma epitelioide

Los hemangioendoteliomas epitelioides pueden ocurrir en niños, pero son más comunes en adultos entre 30 y 50 años de edad. Por lo general, ocurren en el hígado, los pulmones o los huesos. Pueden ser de crecimiento rápido o lento. En aproximadamente un tercio de los casos, el tumor se disemina a otras partes del cuerpo muy rápidamente.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas dependen de dónde se encuentre el tumor:

• En la piel, los tumores pueden ser parches de color marrón rojizo elevados y redondeados o planos que se sienten calientes.

• En el pulmón, es posible que no haya síntomas tempranos. Los signos y síntomas que pueden ocurrir incluyen:

• Dolor en el pecho.

• Escupir sangre.

• Anemia (debilidad, cansancio o palidez).

• Dificultad para respirar (por tejido pulmonar cicatrizado).

• En los huesos, los tumores pueden causar roturas.

Los tumores que se presentan en el hígado o los tejidos blandos también pueden causar signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico

Los hemangioendoteliomas epitelioides en el hígado se detectan mediante tomografías computarizadas y resonancias magnéticas. Consulte la sección Información general para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar el hemangioendotelioma epitelioide y averiguar si el tumor se ha diseminado. También se pueden realizar radiografías.

Tratamiento

El tratamiento de los hemangioendoteliomas epitelioides de crecimiento lento incluye lo siguiente:

• Observación.

El tratamiento de los hemangioendoteliomas epitelioides de rápido crecimiento puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar el tumor cuando sea posible.

• Inmunoterapia (interferón) y terapia dirigida (talidomida, sorafenib, pazopanib, sirolimus) para tumores que probablemente se diseminen.

Quimioterapia.

• Hepatectomía total y trasplante de hígado cuando el tumor está en el hígado.

• Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida (trametinib).

• Participación en un ensayo clínico de quimioterapia y terapia dirigida (pazopanib).

Angiosarcoma de tejido blando

Los angiosarcomas son tumores de crecimiento rápido que se forman en los vasos sanguíneos o linfáticos de cualquier parte del cuerpo, generalmente en los tejidos blandos. La mayoría de los angiosarcomas se encuentran en la piel o cerca de ella. Los que se encuentran en tejidos blandos más profundos se pueden formar en el hígado, el bazo y los pulmones.

Estos tumores son muy raros en los niños. Los niños a veces tienen más de un tumor en la piel y / o el hígado.

Factores de riesgo

Todo lo que aumente su riesgo de contraer una enfermedad se denomina factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que va a contraer la enfermedad; no tener factores de riesgo no significa que no contraiga la enfermedad. Hable con el médico de su hijo si cree que su hijo puede estar en riesgo. Los factores de riesgo de angiosarcomas incluyen los siguientes:

• Estar expuesto a la radiación.

• Linfedema crónico (a largo plazo), una afección en la que se acumula líquido linfático adicional en los tejidos y causa hinchazón.

• Tener un tumor vascular benigno. Un tumor benigno, como un hemangioma, puede convertirse en angiosarcoma, pero esto es poco común.

Señales

Los signos de angiosarcoma dependen de la ubicación del tumor y pueden incluir los siguientes:

• Manchas rojas en la piel que sangran fácilmente.

• Tumores morados.

Pruebas de diagnóstico

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de las pruebas y los procedimientos que se utilizan para diagnosticar el angiosarcoma y averiguar si el tumor se ha diseminado.

Tratamiento

El tratamiento del angiosarcoma puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar completamente el tumor.

• Una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia para los angiosarcomas que se han diseminado.

• Terapia dirigida (bevacizumab) y quimioterapia para angiosarcomas que comenzaron como hemangiomas infantiles.

• Participación en un ensayo clínico de quimioterapia con o sin terapia dirigida (pazopanib).

• Participación en un ensayo clínico de inmunoterapia (nivolumab e ipilimumab).

Para obtener más información sobre los tumores vasculares infantiles

Para obtener más información sobre los tumores vasculares infantiles, consulte lo siguiente:

• Página de inicio de sarcoma de tejido blando

• Tomografía computarizada (TC) y cáncer

• Terapias dirigidas contra el cáncer

• MyPART - Mi red de tumores raros pediátricos y adultos

Para obtener más información sobre el cáncer infantil y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte lo siguiente:

• Acerca del cáncer

• Cánceres infantiles

• CureSearch for Children's CancerExención de responsabilidad de salida

• Efectos tardíos del tratamiento del cáncer infantil

• Adolescentes y adultos jóvenes con cáncer

• Niños con cáncer: una guía para padres

• Cáncer en niños y adolescentes

• Puesta en escena

• Sobrellevar el cáncer

• Preguntas para hacerle a su médico sobre el cáncer

• Para sobrevivientes y cuidadores