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Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil (®): versión para pacientes

Información general sobre el sarcoma de tejido blando infantil

PUNTOS CLAVE

• El sarcoma de tejido blando infantil es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos blandos del cuerpo.

• El sarcoma de tejidos blandos se presenta en niños y adultos.

• Tener ciertas enfermedades y trastornos hereditarios puede aumentar el riesgo de sarcoma de tejido blando infantil.

• El signo más común de sarcoma de tejido blando infantil es un bulto indoloro o hinchazón en los tejidos blandos del cuerpo.

• Las pruebas de diagnóstico se utilizan para detectar (encontrar) y diagnosticar el sarcoma de tejido blando infantil.

• Si las pruebas muestran que puede haber un sarcoma de tejido blando, se realiza una biopsia.

• Hay muchos tipos diferentes de sarcomas de tejidos blandos.

• Tumores de tejido graso

• Tumores de hueso y cartílago

• Tumores de tejido fibroso (conectivo)

• Tumores del músculo esquelético

• Tumores de músculo liso

• Los llamados tumores fibrohistiocíticos

• Tumores de la vaina nerviosa

• Tumores pericíticos (perivasculares)

• Tumores de origen celular desconocido

• Tumores de vasos sanguíneos

• Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El sarcoma de tejido blando infantil es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos blandos del cuerpo.

Los tejidos blandos del cuerpo se conectan, sostienen y rodean otras partes y órganos del cuerpo. El tejido blando incluye lo siguiente:

• Gordo.

• Una mezcla de hueso y cartílago.

• Tejido fibroso.

• Músculos.

• Nervios

• Tendones (bandas de tejido que conectan los músculos con los huesos).

• Tejidos sinoviales (tejidos alrededor de las articulaciones).

• Vasos sanguineos.

• Vasos linfáticos.

El sarcoma de tejido blando se puede encontrar en cualquier parte del cuerpo. En los niños, los tumores se forman con mayor frecuencia en los brazos, las piernas, el pecho o el abdomen.

El sarcoma de tejido blando se forma en los tejidos blandos del cuerpo, incluidos músculos, tendones, grasa, vasos sanguíneos, vasos linfáticos, nervios y tejido alrededor de las articulaciones.

El sarcoma de tejidos blandos se presenta en niños y adultos.

El sarcoma de tejido blando en niños puede responder de manera diferente al tratamiento y puede tener un mejor pronóstico que el sarcoma de tejido blando en adultos. (Para obtener información sobre el tratamiento en adultos, consultar el sumario del sobre Tratamiento del sarcoma de tejido blando en adultos).

Tener ciertas enfermedades y trastornos hereditarios puede aumentar el riesgo de sarcoma de tejido blando infantil.

Todo lo que aumente su riesgo de contraer una enfermedad se denomina factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que tendrá cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no tendrá cáncer. Hable con el médico de su hijo si cree que su hijo puede estar en riesgo.

Los factores de riesgo del sarcoma de tejido blando infantil incluyen los siguientes trastornos hereditarios:

• Síndrome de Li-Fraumeni.

• Poliposis adenomatosa familiar (PAF).

• Cambios en el gen RB1.

• Cambios en el gen SMARCB1 (INI1).

• Neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

• Síndrome de Werner.

• Esclerosis tuberosa.

• Inmunodeficiencia combinada severa por deficiencia de adenosina desaminasa.

Otros factores de riesgo incluyen los siguientes:

• Tratamiento anterior con radioterapia.

• Tener SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida) e infección por el virus de Epstein-Barr al mismo tiempo.

El signo más común de sarcoma de tejido blando infantil es un bulto indoloro o hinchazón en los tejidos blandos del cuerpo.

Un sarcoma puede aparecer como un bulto indoloro debajo de la piel, a menudo en un brazo, una pierna, el pecho o el abdomen. Puede que no haya otros signos o síntomas al principio. A medida que el sarcoma aumenta de tamaño y presiona los órganos, nervios, músculos o vasos sanguíneos cercanos, puede causar signos o síntomas, como dolor o debilidad.

Otras afecciones pueden causar los mismos signos y síntomas. Consulte con el médico de su hijo si su hijo tiene alguno de estos problemas.

Las pruebas de diagnóstico se utilizan para detectar (encontrar) y diagnosticar el sarcoma de tejido blando infantil.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, incluida la detección de signos de enfermedad, como bultos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se tomará un historial de los hábitos de salud del paciente y de las enfermedades y tratamientos anteriores.

• Rayos X: un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y formar una película, creando imágenes de áreas internas del cuerpo.

• IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas del cuerpo, como el pecho, el abdomen, los brazos o las piernas. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (RMN).

Imágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una mesa que se desliza dentro del escáner de resonancia magnética, que toma imágenes del interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a que las imágenes sean más claras.

• Tomografía computarizada (TAC): procedimiento que crea una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, como el pecho o el abdomen, tomadas desde diferentes ángulos. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o tragarlo para ayudar a que los órganos o tejidos se vean con mayor claridad. Este procedimiento también se llama tomografía computarizada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.

Tomografía computarizada (TC) del abdomen. El niño se acuesta en una mesa que se desliza a través del escáner de TC, que toma imágenes de rayos X del interior del abdomen.

• Examen de ultrasonido: procedimiento en el que ondas de sonido de alta energía (ultrasonido) rebotan en los tejidos u órganos internos y producen ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos corporales llamada ecografía. La imagen se puede imprimir para verla más tarde.

Si las pruebas muestran que puede haber un sarcoma de tejido blando, se realiza una biopsia.

El tipo de biopsia depende, en parte, del tamaño de la masa y de si está cerca de la superficie de la piel o más profundamente en el tejido. Se suele utilizar uno de los siguientes tipos de biopsias:

• Biopsia con aguja gruesa: extracción de tejido con una aguja ancha. Se toman múltiples muestras de tejido. Este procedimiento puede guiarse mediante ecografía, tomografía computarizada o resonancia magnética.

• Biopsia por incisión: extracción de parte de un bulto o una muestra de tejido.

• Biopsia por escisión: extracción de un bulto completo o un área de tejido que no parece normal. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para buscar células cancerosas. Se puede usar una biopsia por escisión para extirpar por completo los tumores más pequeños que se encuentran cerca de la superficie de la piel. Este tipo de biopsia rara vez se usa porque pueden quedar células cancerosas después de la biopsia. Si quedan células cancerosas, el cáncer puede regresar o puede diseminarse a otras partes del cuerpo.

Se realiza una resonancia magnética del tumor antes de la biopsia por escisión. Esto se hace para mostrar dónde se formó el tumor original y puede usarse para guiar futuras cirugías o radioterapia.

Si es posible, el cirujano que extirpará cualquier tumor que se encuentre debe participar en la planificación de la biopsia. La colocación de agujas o incisiones para la biopsia puede afectar si se puede extirpar todo el tumor durante una cirugía posterior.

Para planificar el mejor tratamiento, la muestra de tejido extraída durante la biopsia debe ser lo suficientemente grande como para determinar el tipo de sarcoma de tejido blando y realizar otras pruebas de laboratorio. Se tomarán muestras de tejido del tumor primario, los ganglios linfáticos y otras áreas que pueden tener células cancerosas. Un patólogo observa el tejido con un microscopio para buscar células cancerosas y determinar el tipo y grado del tumor. El grado de un tumor depende de qué tan anormales se vean las células cancerosas al microscopio y de la rapidez con que se dividen. Los tumores de grado medio y alto generalmente crecen y se diseminan más rápidamente que los tumores de grado bajo.

Debido a que el sarcoma de tejido blando puede ser difícil de diagnosticar, la muestra de tejido debe ser examinada por un patólogo con experiencia en el diagnóstico de sarcoma de tejido blando.

Se pueden realizar una o más de las siguientes pruebas de laboratorio para estudiar las muestras de tejido:

• Prueba molecular: prueba de laboratorio para detectar ciertos genes, proteínas u otras moléculas en una muestra de tejido, sangre u otro líquido corporal. Se puede realizar una prueba molecular con otros procedimientos, como biopsias, para ayudar a diagnosticar algunos tipos de cáncer. Las pruebas moleculares buscan ciertos cambios genéticos o cromosómicos que ocurren en algunos sarcomas de tejidos blandos.

• Prueba de reacción en cadena de la polimerasa con transcripción inversa (RT-PCR): prueba de laboratorio en la que se mide la cantidad de una sustancia genética llamada ARNm producida por un gen específico. Una enzima llamada transcriptasa inversa se usa para convertir una pieza específica de ARN en una pieza de ADN coincidente, que puede ser amplificada (producida en grandes cantidades) por otra enzima llamada ADN polimerasa. Las copias de ADN amplificadas ayudan a saber si un gen está produciendo un ARNm específico. La RT-PCR se puede usar para verificar la activación de ciertos genes que pueden indicar la presencia de células cancerosas. Esta prueba se puede usar para buscar ciertos cambios en un gen o cromosoma, que pueden ayudar a diagnosticar el cáncer.

• Análisis citogenético: prueba de laboratorio en la que se cuentan los cromosomas de las células en una muestra de tejido tumoral y se verifica si hay algún cambio, como cromosomas rotos, faltantes, reorganizados o extra. Los cambios en ciertos cromosomas pueden ser un signo de cáncer. El análisis citogenético se utiliza para ayudar a diagnosticar el cáncer, planificar el tratamiento o averiguar qué tan bien está funcionando el tratamiento. La hibridación fluorescente in situ (FISH) es un tipo de análisis citogenético.

• Inmunocitoquímica: prueba de laboratorio que utiliza anticuerpos para detectar ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de células de un paciente. Los anticuerpos suelen estar ligados a una enzima o un tinte fluorescente. Una vez que los anticuerpos se unen al antígeno en la muestra de células del paciente, la enzima o el tinte se activa y el antígeno se puede observar al microscopio. Este tipo de prueba puede usarse para diferenciar los diferentes tipos de sarcoma de tejido blando.

• Microscopía óptica y electrónica: prueba de laboratorio en la que las células de una muestra de tejido se observan con microscopios normales y de alta potencia para detectar ciertos cambios en las células.

Hay muchos tipos diferentes de sarcomas de tejidos blandos.

Las células de cada tipo de sarcoma se ven diferentes al microscopio. Los tumores de tejido blando se agrupan según el tipo de célula de tejido blando donde se formaron por primera vez.

Este sumario trata sobre los siguientes tipos de sarcoma de tejido blando:

Tumores de tejido graso

Liposarcoma. Este es un cáncer de las células grasas. El liposarcoma generalmente se forma en la capa de grasa justo debajo de la piel. En niños y adolescentes, el liposarcoma suele ser de bajo grado (es probable que crezca y se disemine lentamente). Hay varios tipos diferentes de liposarcoma, que incluyen:

• Liposarcoma mixoide. Suele ser un cáncer de grado bajo que responde bien al tratamiento.

• Liposarcoma pleomórfico. Este suele ser un cáncer de grado alto que tiene menos probabilidades de responder bien al tratamiento.

Tumores de hueso y cartílago

Los tumores de hueso y cartílago son una mezcla de células óseas y células de cartílago. Los tumores de hueso y cartílago incluyen los siguientes tipos:

• Condrosarcoma mesenquimatoso extraesquelético. Este tipo de tumor de hueso y cartílago a menudo afecta a adultos jóvenes y se presenta en la cabeza y el cuello.

• Osteosarcoma extraesquelético. Este tipo de tumor de huesos y cartílagos es muy raro en niños y adolescentes. Es probable que regrese después del tratamiento y se pueda propagar a los pulmones.

Tumores de tejido fibroso (conectivo)

Los tumores de tejido fibroso (conectivo) incluyen los siguientes tipos:

• Fibromatosis de tipo desmoide (también llamada tumor desmoide o fibromatosis agresiva). Este tumor de tejido fibroso es de bajo grado (es probable que crezca lentamente). Puede volver a los tejidos cercanos, pero generalmente no se disemina a partes distantes del cuerpo. A veces, la fibromatosis de tipo desmoide puede dejar de crecer durante mucho tiempo. En raras ocasiones, el tumor puede desaparecer sin tratamiento.

Los tumores desmoides a veces se presentan en niños con cambios en el gen APC. Los cambios en este gen también pueden causar poliposis adenomatosa familiar (FAP). La FAP es una afección hereditaria (transmitida de padres a hijos) en la que se forman muchos pólipos (crecimientos en las membranas mucosas) en las paredes internas del colon y el recto. Es posible que se necesite asesoramiento genético (una conversación con un profesional capacitado sobre las enfermedades hereditarias y las opciones de pruebas genéticas).

• Dermatofibrosarcoma protuberans. Este es un tumor de las capas profundas de la piel que se forma con mayor frecuencia en el tronco, los brazos o las piernas. Las células de este tumor tienen un cierto cambio genético llamado translocación (parte del gen COL1A1 cambia de lugar con parte del gen PDGFRB). Para diagnosticar el dermatofibrosarcoma protuberans, se analizan las células tumorales para detectar este cambio genético. El dermatofibrosarcoma protuberans generalmente no se disemina a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo.

• Tumor miofibroblástico inflamatorio. Este cáncer está formado por células musculares, células del tejido conectivo y determinadas células inmunitarias. Ocurre en niños y adolescentes. Con mayor frecuencia se forma en los tejidos blandos, los pulmones, el bazo y la mama. Con frecuencia reaparece después del tratamiento, pero rara vez se propaga a partes distantes del cuerpo. Se ha encontrado cierto cambio genético en aproximadamente la mitad de estos tumores.

Fibrosarcoma.

Hay dos tipos de fibrosarcoma en niños y adolescentes:

• Fibrosarcoma infantil (también llamado fibrosarcoma congénito). Este tipo de fibrosarcoma generalmente se presenta en niños de 1 año o menos y puede verse en un examen de ultrasonido prenatal. Este tumor crece rápidamente y suele ser grande en el momento del diagnóstico. Rara vez se disemina a partes distantes del cuerpo. Las células de este tumor generalmente tienen un cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el fibrosarcoma infantil, se examinan las células tumorales para detectar este cambio genético. Se ha observado un tumor similar en niños mayores, pero no tiene la translocación que a menudo se observa en niños más pequeños.

• Fibrosarcoma de adultos. Este es el mismo tipo de fibrosarcoma que se encuentra en los adultos. Las células de este tumor no tienen el cambio genético que se encuentra en el fibrosarcoma infantil. (Para obtener más información, consulte el sumario del sobre el tratamiento del sarcoma de tejido blando en adultos).

• Mixofibrosarcoma. Este es un tumor de tejido fibroso poco común que se presenta con menos frecuencia en niños que en adultos.

• Sarcoma fibromixoide de bajo grado. Este es un tumor de crecimiento lento que se forma en la profundidad de los brazos o las piernas y afecta principalmente a adultos jóvenes y de mediana edad. El tumor puede reaparecer muchos años después del tratamiento y extenderse a los pulmones y al revestimiento de la pared torácica. Se necesita un seguimiento de por vida.

• Fibrosarcoma epitelioide esclerosante. Este es un tumor de tejido fibroso poco común que crece rápidamente. Puede regresar y extenderse a otras partes del cuerpo años después del tratamiento. Se necesita un seguimiento a largo plazo.

Tumores del músculo esquelético

El músculo esquelético está unido a los huesos y ayuda al cuerpo a moverse.

• Rabdomiosarcoma. El rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejido blando infantil más común en niños de 14 años o menos. (Para obtener más información, consulte el sumario del sobre el tratamiento del rabdomiosarcoma infantil).

Tumores de músculo liso

El músculo liso recubre el interior de los vasos sanguíneos y los órganos internos huecos como el estómago, los intestinos, la vejiga y el útero.

• Leiomiosarcoma. Este tumor de músculo liso se ha relacionado con el virus de Epstein-Barr en niños que también tienen VIH o SIDA. El leiomiosarcoma también puede formarse como un segundo cáncer en los sobrevivientes de retinoblastoma hereditario, a veces muchos años después del tratamiento inicial del retinoblastoma.

Los llamados tumores fibrohistiocíticos

• Tumor fibrohistiocítico plexiforme. Este es un tumor poco común que generalmente afecta a niños y adultos jóvenes. El tumor generalmente comienza como un crecimiento indoloro en la piel del brazo, la mano o la muñeca o justo debajo de ella. Rara vez se puede diseminar a los ganglios linfáticos cercanos oa los pulmones.

Tumores de la vaina nerviosa

La vaina nerviosa está formada por capas protectoras de mielina que cubren las células nerviosas que no forman parte del cerebro o la médula espinal. Los tumores de la vaina nerviosa incluyen los siguientes tipos:

• Tumor maligno de la vaina del nervio periférico. Algunos niños que tienen un tumor maligno de la vaina del nervio periférico tienen una rara condición genética llamada neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Este tumor puede ser de grado bajo o alto.

• Tumor maligno de Triton . Estos son tumores de crecimiento muy rápido que ocurren con mayor frecuencia en niños con NF1.

• Ectomesenquimoma. Este es un tumor de rápido crecimiento que se presenta principalmente en niños. Los ectomesenquimomas pueden formarse en la cuenca del ojo, el abdomen, los brazos o las piernas.

Tumores pericíticos (perivasculares)

Los tumores pericíticos se forman en las células que envuelven los vasos sanguíneos. Los tumores pericíticos incluyen los siguientes tipos:

• Miopericitoma. El hemangiopericitoma infantil es un tipo de miopericitoma. Los niños menores de 1 año en el momento del diagnóstico pueden tener un mejor pronóstico. En pacientes mayores de 1 año, es más probable que el hemangiopericitoma infantil se disemine a otras partes del cuerpo, incluidos los ganglios linfáticos y los pulmones.

• Miofibromatosis infantil. La miofibromatosis infantil es otro tipo de miopericitoma. Es un tumor fibroso que a menudo se forma en los primeros 2 años de vida. Puede haber un nódulo debajo de la piel, generalmente en el área de la cabeza y el cuello (miofibroma), o varios nódulos en la piel, los músculos o los huesos (miofibromatosis). En pacientes con miofibromatosis infantil, el cáncer también se puede diseminar a los órganos. Estos tumores pueden desaparecer sin tratamiento.

Tumores de origen celular desconocido

Los tumores de origen celular desconocido (se desconoce el tipo de célula en la que se formó el tumor por primera vez) incluyen los siguientes tipos:

• Sarcoma sinovial. El sarcoma sinovial es un tipo común de sarcoma de tejido blando en niños y adolescentes. Por lo general, se forma en los tejidos alrededor de las articulaciones de los brazos o las piernas, pero también se puede formar en el tronco, la cabeza o el cuello. Las células de este tumor generalmente tienen un cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con parte de otro cromosoma). Los tumores más grandes tienen un mayor riesgo de diseminarse a otras partes del cuerpo, incluidos los pulmones. Los niños menores de 10 años cuyo tumor mide 5 centímetros o menos y se ha formado en los brazos o piernas tienen un mejor pronóstico.

• Sarcoma epitelioide. Este es un sarcoma poco común que generalmente comienza en lo profundo de los tejidos blandos como un bulto firme de crecimiento lento y puede extenderse a los ganglios linfáticos. Si se formó cáncer en los brazos, las piernas o las nalgas, se puede realizar una biopsia de ganglio linfático centinela para detectar cáncer en los ganglios linfáticos.

• Sarcoma alveolar de partes blandas. Este es un tumor poco común del tejido de soporte blando que conecta y rodea los órganos y otros tejidos. Se forma más comúnmente en los brazos y las piernas, pero puede ocurrir en los tejidos de la boca, la mandíbula y la cara. Puede crecer lentamente y con frecuencia se disemina a otras partes del cuerpo. El sarcoma alveolar de partes blandas puede tener un mejor pronóstico cuando el tumor mide 5 centímetros o menos o cuando el tumor se extirpa por completo mediante cirugía. Las células de este tumor generalmente tienen un cierto cambio genético llamado translocación (parte del gen ASSPL cambia de lugar con parte del gen TFE3). Para diagnosticar el sarcoma alveolar de partes blandas, se examinan las células tumorales para detectar este cambio genético.

• Sarcoma de células claras de tejido blando. Se trata de un tumor de tejido blando de crecimiento lento que comienza en un tendón (tejido duro, fibroso, parecido a un cordón que conecta el músculo con el hueso o con otra parte del cuerpo). El sarcoma de células claras se presenta con mayor frecuencia en el tejido profundo del pie, el talón y el tobillo. Puede extenderse a los ganglios linfáticos cercanos. Las células de este tumor generalmente tienen un cierto cambio genético llamado translocación (parte del gen EWSR1 cambia de lugar con parte del gen ATF1 o CREB1). Para diagnosticar el sarcoma de células claras de tejido blando, se examinan las células tumorales para detectar este cambio genético.

• Condrosarcoma mixoide extraesquelético. Este tipo de sarcoma de tejido blando puede ocurrir en niños y adolescentes. Con el tiempo, tiende a extenderse a otras partes del cuerpo, incluidos los ganglios linfáticos y los pulmones. El tumor puede reaparecer muchos años después del tratamiento.

• Sarcoma de Ewing extraesquelético. Para obtener información, consulte el sumario del sobre Tratamiento del sarcoma de Ewing.

• Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas. Este tumor se forma con mayor frecuencia en el peritoneo en el abdomen, la pelvis y / o el peritoneo en el escroto, pero puede formarse en el riñón u otros órganos sólidos. Pueden aparecer decenas de pequeños tumores en el peritoneo. El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas también se puede diseminar a los pulmones y otras partes del cuerpo. Las células de este tumor generalmente tienen un cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con parte de otro cromosoma). Para diagnosticar un tumor desmoplásico de células redondas pequeñas, se examinan las células tumorales para detectar este cambio genético.

• Tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal). Este tumor de rápido crecimiento se forma en tejidos blandos como el hígado y la vejiga. Por lo general, ocurre en niños pequeños, incluidos los recién nacidos, pero puede ocurrir en niños mayores y adultos. Los tumores rabdoides pueden estar relacionados con un cambio en un gen supresor de tumores llamado SMARCB1. Este tipo de gen produce una proteína que ayuda a controlar el crecimiento celular. Los cambios en el gen SMARCB1 pueden heredarse. Es posible que se necesite asesoramiento genético (una conversación con un profesional capacitado sobre enfermedades hereditarias y la posible necesidad de pruebas genéticas).

• Tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas). Los PEComas benignos pueden ocurrir en niños con una afección hereditaria llamada esclerosis tuberosa. Ocurren en el estómago, los intestinos, los pulmones y los órganos genitourinarios. Los PEComas crecen lentamente y es poco probable que la mayoría se disemine.

• Sarcoma indiferenciado / no clasificado. Estos tumores generalmente ocurren en los huesos o los músculos que están unidos a los huesos y que ayudan al cuerpo a moverse.

• Sarcoma pleomórfico indiferenciado / histiocitoma fibroso maligno (grado alto). Este tipo de tumor de tejido blando se puede formar en partes del cuerpo donde los pacientes han recibido radioterapia en el pasado o como un segundo cáncer en niños con retinoblastoma. El tumor generalmente se forma en los brazos o las piernas y puede extenderse a otras partes del cuerpo. (Para obtener información sobre el histiocitoma fibroso maligno de hueso, consulte el sumario del sobre el tratamiento del osteosarcoma y del histiocitoma fibroso maligno de hueso).

Tumores de vasos sanguíneos

Los tumores de los vasos sanguíneos incluyen los siguientes tipos:

• Hemangioendotelioma epitelioide. Los hemangioendoteliomas epitelioides pueden ocurrir en niños, pero son más comunes en adultos entre 30 y 50 años de edad. Por lo general, ocurren en el hígado, los pulmones o los huesos. Pueden ser de crecimiento rápido o lento. En aproximadamente un tercio de los casos, el tumor se disemina a otras partes del cuerpo muy rápidamente. (Para obtener más información, consulte el sumario del sobre Tratamiento de los tumores vasculares infantiles).

• Angiosarcoma de tejido blando. El angiosarcoma de tejido blando es un tumor de rápido crecimiento que se forma en los vasos sanguíneos o linfáticos de cualquier parte del cuerpo. La mayoría de los angiosarcomas se encuentran dentro o debajo de la piel. Los que se encuentran en tejidos blandos más profundos pueden formarse en el hígado, el bazo o los pulmones. Son muy raros en los niños, que a veces tienen más de un tumor en la piel o el hígado. En raras ocasiones, el hemangioma infantil puede convertirse en angiosarcoma de tejido blando. (Para obtener más información, consulte el sumario del sobre Tratamiento de los tumores vasculares infantiles).

Consulte los siguientes sumarios del para obtener información sobre los tipos de sarcoma de tejido blando que no se incluyen en este sumario:

• Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil

• Tratamiento del sarcoma de Ewing

• Tratamiento del osteosarcoma y del histiocitoma fibroso maligno del hueso

• Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (tumores del estroma gastrointestinal)

Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:

• La parte del cuerpo donde se formó el tumor por primera vez.

• El tamaño y el grado del tumor.

• El tipo de sarcoma de tejido blando.

• Qué tan profundo está el tumor debajo de la piel.

• Si el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo y hacia dónde se ha diseminado.

• La cantidad de tumor que queda después de la cirugía para extirparlo.

• Si se utilizó radioterapia para tratar el tumor.

• Si el cáncer se acaba de diagnosticar o ha vuelto a aparecer (ha vuelto).

Etapas del sarcoma de tejido blando infantil

PUNTOS CLAVE

• Después de que se diagnostica el sarcoma de tejido blando infantil, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se han diseminado a otras partes del cuerpo.

• Hay tres formas en que el cáncer se propaga por el cuerpo.

• El cáncer se puede diseminar desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

Después de que se diagnostica el sarcoma de tejido blando infantil, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se han diseminado a otras partes del cuerpo.

El proceso utilizado para determinar si el cáncer se ha diseminado dentro de los tejidos blandos o hacia otras partes del cuerpo se llama estadificación. No existe un sistema de estadificación estándar para el sarcoma de tejido blando infantil.

Para planificar el tratamiento, es importante conocer el tipo de sarcoma de tejido blando, si el tumor se puede extirpar mediante cirugía y si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

Se pueden utilizar los siguientes procedimientos para determinar si el cáncer se ha diseminado:

• Biopsia de ganglio linfático centinela: extracción del ganglio linfático centinela durante la cirugía. El ganglio linfático centinela es el primer ganglio linfático de un grupo de ganglios linfáticos que recibe drenaje linfático del tumor primario. Es el primer ganglio linfático al que es probable que el cáncer se disemine desde el tumor primario. Se inyecta una sustancia radiactiva y / o un tinte azul cerca del tumor. La sustancia o el tinte fluye a través de los conductos linfáticos hasta los ganglios linfáticos. Se extrae el primer ganglio linfático que recibe la sustancia o el tinte. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para buscar células cancerosas. Si no se encuentran células cancerosas, es posible que no sea necesario extirpar más ganglios linfáticos. A veces, un ganglio linfático centinela se encuentra en más de un grupo de ganglios. Este procedimiento se utiliza para el sarcoma epitelioide y de células claras.

• Tomografía computarizada (TAC): procedimiento para el que se toman una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, como el tórax, desde diferentes ángulos. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o tragarlo para ayudar a que los órganos o tejidos se vean con mayor claridad. Este procedimiento también se llama tomografía computarizada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.

• Exploración por PET: una exploración por PET es un procedimiento para encontrar células tumorales malignas en el cuerpo. Se inyecta una pequeña cantidad de glucosa (azúcar) radiactiva en una vena. El escáner de PET gira alrededor del cuerpo y crea una imagen de dónde se usa la glucosa en el cuerpo. Las células de los tumores malignos aparecen más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales. Este procedimiento también se llama tomografía por emisión de positrones (PET).

• Exploración por TEP-TC: procedimiento que combina las imágenes de una exploración por TEP y una exploración por tomografía computarizada (TC). Las exploraciones de PET y CT se realizan al mismo tiempo en la misma máquina. Las imágenes de ambos escaneos se combinan para crear una imagen más detallada que la que obtendría cualquier prueba por sí sola.

Hay tres formas en que el cáncer se propaga por el cuerpo.

El cáncer se puede diseminar a través de los tejidos, el sistema linfático y la sangre:

• Tejido. El cáncer se propaga desde donde comenzó creciendo hacia áreas cercanas.

• Sistema linfático. El cáncer se propaga desde donde comenzó ingresando al sistema linfático. El cáncer viaja a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.

• Sangre. El cáncer se propaga desde donde comenzó pasando a la sangre. El cáncer viaja a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.

El cáncer se puede diseminar desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se denomina metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde comenzaron (el tumor primario) y viajan a través del sistema linfático o la sangre.

• Sistema linfático. El cáncer ingresa al sistema linfático, viaja a través de los vasos linfáticos y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

• Sangre. El cáncer ingresa a la sangre, viaja a través de los vasos sanguíneos y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el sarcoma de tejido blando se disemina al pulmón, las células cancerosas en el pulmón son células de sarcoma de tejido blando. La enfermedad es un sarcoma de tejido blando metastásico, no un cáncer de pulmón.

Sarcoma de tejido blando infantil recurrente y progresivo

El sarcoma de tejido blando infantil recidivante es un cáncer que recidivó (volvió) después de haber sido tratado. Es posible que el cáncer haya regresado en el mismo lugar o en otras partes del cuerpo.

El sarcoma de tejido blando infantil progresivo es un cáncer que no respondió al tratamiento.

Resumen de las opciones de tratamiento

PUNTOS CLAVE

• Existen diferentes tipos de tratamiento para los pacientes con sarcoma de tejido blando infantil.

• Los niños con sarcoma de tejido blando infantil deben tener su tratamiento planificado por un equipo de proveedores de atención médica expertos en el tratamiento del cáncer en niños.

• El tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil puede provocar efectos secundarios.

• Se utilizan siete tipos de tratamiento estándar:

• Cirugía

• Radioterapia

• Quimioterapia

• Observación

• Terapia dirigida

• Inmunoterapia

• Otra farmacoterapia

• Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

• Terapia de genes

• Es posible que los pacientes quieran pensar en participar en un ensayo clínico.

• Los pacientes pueden participar en ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento contra el cáncer.

• Es posible que se necesiten pruebas de seguimiento.

Existen diferentes tipos de tratamiento para los pacientes con sarcoma de tejido blando infantil.

Hay diferentes tipos de tratamientos disponibles para pacientes con sarcoma de tejido blando infantil. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento que se usa actualmente) y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación destinado a ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre nuevos tratamientos para pacientes con cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el nuevo tratamiento puede convertirse en el tratamiento estándar.

Dado que el cáncer en los niños es poco común, se debe considerar la posibilidad de participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo a pacientes que no han comenzado el tratamiento.

Los niños con sarcoma de tejido blando infantil deben tener su tratamiento planificado por un equipo de proveedores de atención médica expertos en el tratamiento del cáncer en niños.

El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención médica que son expertos en el tratamiento de niños con sarcoma de tejido blando y que se especializan en ciertas áreas de la medicina. Estos pueden incluir un cirujano pediátrico con capacitación especial en la eliminación de sarcomas de tejidos blandos. También se pueden incluir los siguientes especialistas:

• Pediatra.

• Oncólogo radioterapeuta.

• Hematólogo pediatra.

• Especialista en enfermería pediátrica.

• Especialista en rehabilitación.

• Psicólogo.

• Trabajador social.

• Especialista en vida infantil.

El tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil puede provocar efectos secundarios.

Para obtener información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento del cáncer, consulte nuestra página de Efectos secundarios.

Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que comienzan después del tratamiento y continúan durante meses o años se denominan efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer pueden incluir:

• Problemas físicos.

• Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.

• Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).

Algunos efectos tardíos pueden tratarse o controlarse. Es importante hablar con los médicos de su hijo sobre los efectos que el tratamiento del cáncer puede tener en su hijo. (Para obtener más información, consulte el sumario del sobre Efectos tardíos del tratamiento del cáncer infantil).

Se utilizan siete tipos de tratamiento estándar:

Cirugía

Cuando es posible, se realiza una cirugía para extirpar completamente el sarcoma de tejido blando. Si el tumor es muy grande, primero se puede administrar radioterapia o quimioterapia para hacer que el tumor sea más pequeño y disminuir la cantidad de tejido que debe extirparse durante la cirugía. Esto se llama terapia neoadyuvante (preoperatoria).

Se pueden utilizar los siguientes tipos de cirugía:

• Escisión local amplia: extirpación del tumor junto con algo de tejido normal a su alrededor.

• Amputación: cirugía para extirpar todo o parte del brazo o la pierna con cáncer.

• Linfadenectomía: extirpación de los ganglios linfáticos con cáncer.

• Cirugía de Mohs: procedimiento quirúrgico que se usa para tratar el cáncer de piel. Se extraen capas individuales de tejido canceroso y se examinan al microscopio una a una hasta que se haya eliminado todo el tejido canceroso. Este tipo de cirugía se usa para tratar el dermatofibrosarcoma protuberans.

También se llama cirugía micrográfica de Mohs.

• Hepatectomía: cirugía para extirpar todo o parte del hígado.

Puede ser necesaria una segunda cirugía para:

• Elimina las células cancerosas restantes.

• Revise el área alrededor de donde se extrajo el tumor en busca de células cancerosas y luego extraiga más tejido si es necesario.

Si el cáncer está en el hígado, se puede realizar una hepatectomía y un trasplante de hígado (el hígado se extrae y se reemplaza por uno sano de un donante).

Después de que el médico extirpa todo el cáncer que se puede ver en el momento de la cirugía, algunos pacientes pueden recibir quimioterapia o radioterapia después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que quede. El tratamiento que se administra después de la cirugía para reducir el riesgo de que el cáncer regrese se llama terapia adyuvante.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento contra el cáncer que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o evitar que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia:

• La radioterapia externa utiliza una máquina fuera del cuerpo para enviar radiación hacia el cáncer. Ciertas formas de administrar radioterapia pueden ayudar a evitar que la radiación dañe el tejido sano cercano. Este tipo de radioterapia puede incluir lo siguiente:

• Radioterapia corporal estereotáctica: la radioterapia corporal estereotáctica es un tipo de radioterapia externa. Se utiliza equipo especial para colocar al paciente en la misma posición para cada tratamiento de radiación. Una vez al día durante varios días, una máquina de radiación dirige una dosis de radiación mayor que la habitual directamente al tumor. Al tener al paciente en la misma posición para cada tratamiento, hay menos daño al tejido sano cercano. Este procedimiento también se llama radioterapia estereotáxica de haz externo y radioterapia estereotáxica.

• La radioterapia interna utiliza una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente en el cáncer o cerca de él.

El hecho de que la radioterapia se administre antes o después de la cirugía para extirpar el cáncer depende del tipo y estadio del cáncer que se esté tratando, si quedan células cancerosas después de la cirugía y los efectos secundarios esperados del tratamiento. La radioterapia externa e interna se usa para tratar el sarcoma de tejido blando infantil.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento contra el cáncer que usa medicamentos para detener el crecimiento de las células cancerosas, ya sea destruyéndolas o impidiendo que se multipliquen. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente a las células cancerosas en esas áreas (quimioterapia regional). La quimioterapia combinada es el uso de más de un medicamento contra el cáncer.

La forma en que se administra la quimioterapia depende del tipo de sarcoma de tejido blando que se esté tratando. La mayoría de los tipos de sarcoma de tejido blando no responden al tratamiento con quimioterapia.

Consulte Medicamentos aprobados para el sarcoma de tejido blando para obtener más información.

Observación

La observación consiste en controlar de cerca el estado de un paciente sin administrar ningún tratamiento hasta que aparezcan o cambien los signos o síntomas. La observación se puede realizar cuando:

• No es posible la extirpación completa del tumor.

• No hay otros tratamientos disponibles.

• No es probable que el tumor dañe ningún órgano vital.

La observación se puede utilizar para tratar la fibromatosis de tipo desmoide, el fibrosarcoma infantil, el PEComa o el hemangioendotelioma epitelioide.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento que usa medicamentos u otras sustancias para atacar las células cancerosas. Las terapias dirigidas generalmente causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radiación.

• Los inhibidores de la quinasa bloquean una enzima llamada quinasa (un tipo de proteína). Existen diferentes tipos de quinasas en el cuerpo que tienen diferentes acciones.

• Los inhibidores de ALK pueden detener el crecimiento y la propagación del cáncer. El crizotinib se puede usar para tratar el tumor miofibroblástico inflamatorio y el fibrosarcoma infantil.

• Los inhibidores de la tirosina quinasa (TKI) bloquean las señales necesarias para que los tumores crezcan. Imatinib se usa para tratar el dermatofibrosarcoma protuberans. El pazopanib se puede usar para tratar la fibromatosis de tipo desmoide, el hemangioendotelioma epitelioide y algunos tipos de sarcoma de tejido blando recurrente y progresivo. El sorafenib se puede usar para tratar la fibromatosis de tipo desmoide y el hemangioendotelioma epitelioide. Sunitinib se puede usar para tratar el sarcoma alveolar de partes blandas. El larotrectinib se usa para tratar el fibrosarcoma infantil. Ceritinib se usa para tratar el tumor miofibroblástico inflamatorio.

• Los inhibidores de mTOR son un tipo de terapia dirigida que detiene la proteína que ayuda a las células a dividirse y sobrevivir. Los inhibidores de mTOR se utilizan para tratar los tumores desmoplásicos de células pequeñas y redondas recurrentes, los PEComas y el hemangioendotelioma epitelioide, y se están estudiando para tratar el tumor maligno de la vaina del nervio periférico. Sirolimus y temsirolimus son tipos de terapia inhibidora de mTOR.

Se están estudiando nuevos tipos de inhibidores de la tirosina quinasa como:

• Entrectinib para el fibrosarcoma infantil.

• Trametinib para el hemangioendotelioma epitelioide.

Se están estudiando otros tipos de terapia dirigida en ensayos clínicos, incluidos los siguientes:

• Los inhibidores de la angiogénesis son un tipo de terapia dirigida que previene el crecimiento de nuevos vasos sanguíneos necesarios para el crecimiento de los tumores. Los inhibidores de la angiogénesis, como cediranib, sunitinib y talidomida, se están estudiando para tratar el sarcoma alveolar de partes blandas y el hemangioendotelioma epitelioide. El bevacizumab se usa para tratar el angiosarcoma.

• Los inhibidores de histona metiltransferasa (HMT) son medicamentos de terapia dirigida que funcionan dentro de las células cancerosas y bloquean las señales necesarias para que los tumores crezcan. Los inhibidores de HMT, como el tazemetostat, se están estudiando para el tratamiento del tumor maligno de la vaina del nervio periférico, el sarcoma epitelioide, el condrosarcoma mixoide extraesquelético y el tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal).

• Los inhibidores de proteínas de choque térmico bloquean ciertas proteínas que protegen las células tumorales y las ayudan a crecer. Ganetespib es un inhibidor de la proteína de choque térmico que se está estudiando en combinación con el inhibidor de mTOR sirolimus para los tumores malignos de la vaina del nervio periférico que no se pueden extirpar mediante cirugía.

• Los inhibidores de la vía NOTCH son un tipo de terapia dirigida que actúa dentro de las células cancerosas y bloquea las señales necesarias para que los tumores crezcan.

Los inhibidores de la vía NOTCH se están estudiando para el tratamiento de la fibromatosis de tipo desmoide.

Consulte Medicamentos aprobados para el sarcoma de tejido blando para obtener más información.

Inmunoterapia

La inmunoterapia es un tratamiento que utiliza el sistema inmunológico del paciente para combatir el cáncer. Las sustancias elaboradas por el cuerpo o en un laboratorio se utilizan para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tipo de tratamiento también se llama bioterapia o terapia biológica.

La terapia con interferón y con inhibidores de puntos de control inmunitarios son tipos de inmunoterapia.

• El interferón interfiere con la división de las células tumorales y puede ralentizar el crecimiento tumoral. Se utiliza para tratar el hemangioendotelioma epitelioide.

• Terapia con inhibidores de puntos de control inmunológico: algunos tipos de células inmunitarias, como las células T, y algunas células cancerosas tienen ciertas proteínas, llamadas proteínas de puntos de control, en su superficie que mantienen bajo control las respuestas inmunitarias. Cuando las células cancerosas tienen grandes cantidades de estas proteínas, las células T no las atacarán ni las destruirán. Los inhibidores de los puntos de control inmunológico bloquean estas proteínas y aumenta la capacidad de las células T para destruir las células cancerosas.

Hay dos tipos de terapia con inhibidores de puntos de control inmunológico:

• Inhibidor de CTLA-4: CTLA-4 es una proteína en la superficie de las células T que ayuda a mantener bajo control las respuestas inmunitarias del cuerpo. Cuando CTLA-4 se adhiere a otra proteína llamada B7 en una célula cancerosa, impide que la célula T mate a la célula cancerosa. Los inhibidores de CTLA-4 se adhieren a CTLA-4 y permiten que las células T destruyan las células cancerosas. El ipilimumab es un tipo de inhibidor de CTLA-4 que se está estudiando para tratar el angiosarcoma.

Inhibidor de puntos de control inmunológico. Las proteínas de los puntos de control, como B7-1 / B7-2 en las células presentadoras de antígeno (APC) y CTLA-4 en las células T, ayudan a mantener bajo control las respuestas inmunitarias del cuerpo. Cuando el receptor de células T (TCR) se une al antígeno y las proteínas del complejo principal de histocompatibilidad (MHC) en la APC y CD28 se une a B7-1 / B7-2 en la APC, la célula T puede activarse. Sin embargo, la unión de B7-1 / B7-2 a CTLA-4 mantiene a las células T en estado inactivo, por lo que no pueden destruir las células tumorales en el cuerpo (panel izquierdo). El bloqueo de la unión de B7-1 / B7-2 a CTLA-4 con un inhibidor del punto de control inmunitario (anticuerpo anti-CTLA-4) permite que las células T estén activas y destruyan las células tumorales (panel derecho).

• Inhibidor de PD-1: PD-1 es una proteína en la superficie de las células T que ayuda a mantener bajo control las respuestas inmunitarias del cuerpo. Cuando PD-1 se adhiere a otra proteína llamada PDL-1 en una célula cancerosa, impide que la célula T mate a la célula cancerosa. Los inhibidores de PD-1 se adhieren a PDL-1 y permiten que las células T destruyan las células cancerosas. El pembrolizumab es un tipo de inhibidor de PD-1 que se usa para tratar el sarcoma de tejido blando progresivo y recurrente. Nivolumab es un tipo de inhibidor de PD-1 que se está estudiando para tratar el angiosarcoma.

Inhibidor de puntos de control inmunológico. Las proteínas de control, como PD-L1 en las células tumorales y PD-1 en las células T, ayudan a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. La unión de PD-L1 a PD-1 evita que las células T destruyan las células tumorales en el cuerpo (panel izquierdo). El bloqueo de la unión de PD-L1 a PD-1 con un inhibidor del punto de control inmunitario (anti-PD-L1 o anti-PD-1) permite que las células T destruyan las células tumorales (panel derecho).

Otra farmacoterapia

La terapia con esteroides tiene efectos antitumorales en los tumores miofibroblásticos inflamatorios.

La terapia hormonal es un tratamiento contra el cáncer que elimina las hormonas o bloquea su acción y detiene el crecimiento de las células cancerosas. Las hormonas son sustancias producidas por las glándulas del cuerpo y que circulan por el torrente sanguíneo. Algunas hormonas pueden hacer que crezcan ciertos cánceres. Si las pruebas muestran que las células cancerosas tienen lugares donde las hormonas se pueden unir (receptores), se usan medicamentos, cirugía o radioterapia para reducir la producción de hormonas o bloquear su funcionamiento. Se pueden usar antiestrógenos (medicamentos que bloquean los estrógenos), como el tamoxifeno, para tratar la fibromatosis de tipo desmoide. La prasterona está en estudio para el tratamiento del sarcoma sinovial.

Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) son medicamentos (como la aspirina, el ibuprofeno y el naproxeno) que se usan comúnmente para disminuir la fiebre, la hinchazón, el dolor y el enrojecimiento. En el tratamiento de la fibromatosis de tipo desmoide, se puede usar un AINE llamado sulindaco para ayudar a bloquear el crecimiento de las células cancerosas.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

Esta sección de resumen describe los tratamientos que se están estudiando en ensayos clínicos. Es posible que no mencione todos los tratamientos nuevos que se están estudiando. La información sobre ensayos clínicos está disponible en el sitio web del NCI.

Terapia de genes

Se está estudiando la terapia genética para el sarcoma sinovial infantil que recidivó, se diseminó o no se puede extirpar mediante cirugía. Algunas de las células T del paciente (un tipo de glóbulo blanco) se extraen y los genes de las células se cambian en un laboratorio (manipulados genéticamente) para que ataquen células cancerosas específicas. Luego se devuelven al paciente por infusión.

Es posible que los pacientes quieran pensar en participar en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, participar en un ensayo clínico puede ser la mejor opción de tratamiento. Las pruebas clínicas son parte del proceso de investigación del cáncer. Se realizan ensayos clínicos para determinar si los nuevos tratamientos contra el cáncer son seguros y eficaces o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales para el cáncer se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir un nuevo tratamiento.

Los pacientes que participan en ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Incluso cuando los ensayos clínicos no conducen a nuevos tratamientos eficaces, a menudo responden preguntas importantes y ayudan a hacer avanzar la investigación.

Los pacientes pueden participar en ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento contra el cáncer.

Algunos ensayos clínicos solo incluyen pacientes que aún no han recibido tratamiento. Otros ensayos prueban tratamientos para pacientes cuyo cáncer no ha mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas formas de detener la recurrencia (reaparición) del cáncer o reducir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Se están llevando a cabo ensayos clínicos en muchas partes del país. Se puede encontrar información sobre los ensayos clínicos respaldados por el NCI en la página web de búsqueda de ensayos clínicos del NCI. Los ensayos clínicos respaldados por otras organizaciones se pueden encontrar en el sitio web ClinicalTrials.gov.

Es posible que se necesiten pruebas de seguimiento.

Es posible que se repitan algunas de las pruebas que se realizaron para diagnosticar el cáncer o para determinar la etapa del cáncer. Algunas pruebas se repetirán para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones sobre si continuar, cambiar o interrumpir el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas se seguirán realizando de vez en cuando una vez finalizado el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la afección de su hijo ha cambiado o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas a veces se denominan pruebas de seguimiento o chequeos.

Opciones de tratamiento para el sarcoma de tejido blando infantil recién diagnosticado

En esta sección

• Tumores de tejido graso

• Liposarcoma

• Tumores de hueso y cartílago

• Condrosarcoma mesenquimatoso extraesquelético

• Osteosarcoma extraesquelético

• Tumores de tejido fibroso (conectivo)

• Fibromatosis de tipo desmoide

• Dermatofibrosarcoma protuberans

• Tumor miofibroblástico inflamatorio

• Fibrosarcoma

• Mixofibrosarcoma

• Sarcoma fibromixoide de bajo grado

• Fibrosarcoma epitelioide esclerosante

• Tumores del músculo esquelético

• Rabdomiosarcoma

• Tumores del músculo liso

• Leiomiosarcoma

• Los llamados tumores fibrohistiocíticos

• Tumor fibrohistiocítico plexiforme

• Tumores de la vaina nerviosa

• Tumor maligno de la vaina del nervio periférico

• Tumor maligno de Triton

• Ectomesenquimoma

• Tumores pericíticos (perivasculares)

• Hemangiopericitoma infantil

• Miofibromatosis infantil

• Tumores de origen celular desconocido (no se conoce el lugar donde se formó el tumor por primera vez)

• Sarcoma sinovial

• Sarcoma epitelioide

• Sarcoma alveolar de partes blandas

• Sarcoma de células claras de tejido blando

• Condrosarcoma mixoide extraesquelético

• Sarcoma de Ewing extraesquelético

• Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas

• Tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal)

• Tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas)

• Sarcoma indiferenciado / no clasificado

• Sarcoma pleomórfico indiferenciado / histiocitoma fibroso maligno (grado alto)

• Tumores de vasos sanguíneos

• Hemangioendotelioma epitelioide

• Angiosarcoma de tejido blando

• Sarcoma de tejido blando infantil metastásico

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento

Tumores de tejido graso

Liposarcoma

El tratamiento del liposarcoma puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar completamente el tumor. Si el cáncer no se extirpa por completo, se puede realizar una segunda cirugía.

• Quimioterapia para encoger el tumor, seguida de cirugía.

• Radioterapia antes o después de la cirugía.

Tumores de hueso y cartílago

Condrosarcoma mesenquimatoso extraesquelético

El tratamiento del condrosarcoma mesenquimatoso extraesquelético puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar completamente el tumor. La radioterapia se puede administrar antes y / o después de la cirugía.

• Quimioterapia seguida de cirugía. La quimioterapia con radioterapia o sin esta se administra después de la cirugía.

Osteosarcoma extraesquelético

El tratamiento del osteosarcoma extraesquelético puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar completamente el tumor, seguida de quimioterapia.

Para obtener más información sobre el tratamiento del osteosarcoma, consulte el sumario del sobre el tratamiento del osteosarcoma y del histiocitoma fibroso maligno de los huesos.

Tumores de tejido fibroso (conectivo)

Fibromatosis de tipo desmoide

El tratamiento de la fibromatosis de tipo desmoide puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar completamente el tumor.

• Observación, para tumores que no se extirpan completamente mediante cirugía o que han recurrido (regresado) y no es probable que dañen ningún órgano vital.

• Quimioterapia para tumores que no se extirpan por completo mediante cirugía o que han recurrido.

• Terapia dirigida (sorafenib o pazopanib).

• Terapia con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE).

• Terapia con medicamentos antiestrógenos.

• Radioterapia.

• Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida con un inhibidor de la vía NOTCH.

Dermatofibrosarcoma protuberans

El tratamiento del dermatofibrosarcoma protuberans puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar completamente el tumor cuando sea posible. Esto puede incluir la cirugía de Mohs.

• Radioterapia antes o después de la cirugía.

• Radioterapia y terapia dirigida (imatinib) si el tumor no se puede extirpar o ha regresado.

Tumor miofibroblástico inflamatorio

El tratamiento del tumor miofibroblástico inflamatorio puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar completamente el tumor cuando sea posible.

• Quimioterapia.

• Terapia con esteroides.

• Terapia con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE).

• Terapia dirigida (crizotinib y ceritinib).

Fibrosarcoma

Fibrosarcoma infantil

El tratamiento del fibrosarcoma infantil puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el tumor cuando sea posible, seguida de observación.

• Cirugía seguida de quimioterapia.

• Quimioterapia para encoger el tumor, seguida de cirugía.

• Terapia dirigida (crizotinib y larotrectinib).

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

• Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida (larotrectinib o entrectinib).

Fibrosarcoma adulto

El tratamiento del fibrosarcoma en adultos puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar completamente el tumor cuando sea posible.

Mixofibrosarcoma

El tratamiento del mixofibrosarcoma puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar completamente el tumor.

Sarcoma fibromixoide de bajo grado

El tratamiento del sarcoma fibromixoide de grado bajo puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar completamente el tumor.

Fibrosarcoma epitelioide esclerosante

El tratamiento del fibrosarcoma epitelioide esclerosante puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar completamente el tumor.

Tumores del músculo esquelético

Rabdomiosarcoma

Consulte el sumario del sobre el tratamiento del rabdomiosarcoma infantil.

Tumores del músculo liso

Leiomiosarcoma

El tratamiento del leiomiosarcoma puede incluir lo siguiente:

• Quimioterapia.

Los llamados tumores fibrohistiocíticos

Tumor fibrohistiocítico plexiforme

El tratamiento del tumor fibrohistiocítico plexiforme puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar completamente el tumor.

Tumores de la vaina nerviosa

Tumor maligno de la vaina del nervio periférico

El tratamiento del tumor maligno de la vaina del nervio periférico puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar completamente el tumor cuando sea posible.

• Radioterapia antes o después de la cirugía.

• Quimioterapia, para tumores que no se pueden extirpar mediante cirugía.

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

• Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida (ganetespib o sirolimus) para tumores que no se pueden extirpar mediante cirugía.

• Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida (tazemetostat).

No está claro si administrar radioterapia o quimioterapia después de la cirugía mejora la respuesta del tumor al tratamiento.

Tumor maligno de Triton

Los tumores de Triton malignos se pueden tratar de la misma manera que los rabdomiosarcomas e incluyen cirugía, quimioterapia o radioterapia. No está claro si la administración de radioterapia o quimioterapia mejora la respuesta del tumor al tratamiento.

Ectomesenquimoma

El tratamiento del ectomesenquimoma puede incluir lo siguiente:

• Cirugía.

• Quimioterapia.

• Radioterapia.

Tumores pericíticos (perivasculares)

Hemangiopericitoma infantil

El tratamiento del hemangiopericitoma infantil puede incluir lo siguiente:

• Quimioterapia.

Miofibromatosis infantil

El tratamiento de la miofibromatosis infantil puede incluir lo siguiente:

Quimioterapia combinada.

Tumores de origen celular desconocido (no se conoce el lugar donde se formó el tumor por primera vez)

Sarcoma sinovial

El tratamiento del sarcoma sinovial puede incluir lo siguiente:

• Cirugía. Se puede administrar radioterapia y / o quimioterapia antes o después de la cirugía.

• Quimioterapia.

• Radioterapia estereotáctica para tumores que se han diseminado al pulmón.

• Un ensayo clínico de terapia génica.

• Un ensayo clínico de terapia hormonal.

Sarcoma epitelioide

El tratamiento del sarcoma epitelioide puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el tumor cuando sea posible.

• Quimioterapia.

• Radioterapia antes o después de la cirugía.

• Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida (tazemetostat).

Sarcoma alveolar de partes blandas

El tratamiento del sarcoma alveolar de partes blandas puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar completamente el tumor cuando sea posible.

• Radioterapia antes o después de la cirugía, si el tumor no se puede extirpar por completo mediante cirugía.

• Terapia dirigida (sunitinib).

• Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida (cediranib o sunitinib) para niños.

Sarcoma de células claras de tejido blando

El tratamiento del sarcoma de células claras de tejido blando puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el tumor cuando sea posible.

• Radioterapia antes o después de la cirugía.

Condrosarcoma mixoide extraesquelético

El tratamiento del condrosarcoma mixoide extraesquelético puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el tumor cuando sea posible.

• Radioterapia.

• Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida (tazemetostat).

Sarcoma de Ewing extraesquelético

Consulte el sumario del sobre el tratamiento del sarcoma de Ewing.

Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas

No existe un tratamiento estándar para el tumor desmoplásico de células redondas pequeñas. El tratamiento puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar completamente el tumor cuando sea posible.

• Quimioterapia seguida de cirugía.

• Radioterapia.

• Quimioterapia y terapia dirigida (temsirolimus), para tumores recurrentes.

Tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal)

El tratamiento del tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal) puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar el tumor cuando sea posible.

• Quimioterapia.

• Radioterapia.

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

• Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida (tazemetostat).

Tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas)

El tratamiento de los tumores de células epitelioides perivasculares puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar el tumor.

• Observación seguida de cirugía.

• Terapia dirigida (sirolimus), para tumores que tienen ciertos cambios genéticos y no se pueden extirpar mediante cirugía.

Sarcoma indiferenciado / no clasificado

Sarcoma pleomórfico indiferenciado / histiocitoma fibroso maligno (grado alto)

No existe un tratamiento estándar para estos tumores.

Para obtener información sobre el tratamiento del histiocitoma fibroso maligno de hueso, consultar el sumario del sobre el tratamiento del osteosarcoma y del histiocitoma fibroso maligno de hueso.

Tumores de vasos sanguíneos

Hemangioendotelioma epitelioide

El tratamiento del hemangioendotelioma epitelioide puede incluir lo siguiente:

• Observación.

• Cirugía para extirpar el tumor cuando sea posible.

• Inmunoterapia (interferón) y terapia dirigida (talidomida, sorafenib, pazopanib, sirolimus) para tumores que probablemente se diseminen.

• Quimioterapia.

• Hepatectomía total y trasplante de hígado cuando el tumor está en el hígado.

• Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida (trametinib).

Angiosarcoma de tejido blando

El tratamiento del angiosarcoma puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar completamente el tumor.

• Una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia para los angiosarcomas que se han diseminado.

• Terapia dirigida (bevacizumab) y quimioterapia para angiosarcomas que comenzaron como hemangiomas infantiles.

• Participación en un ensayo clínico de quimioterapia con o sin terapia dirigida (pazopanib).

• Participación en un ensayo clínico de inmunoterapia (nivolumab e ipilimumab).

Sarcoma de tejido blando infantil metastásico

El tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil que se ha diseminado a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico puede incluir lo siguiente:

• Quimioterapia y radioterapia. Se puede realizar una cirugía para extirpar tumores que se han diseminado al pulmón.

• Radioterapia corporal estereotáctica para tumores que se han diseminado al pulmón.

Para el tratamiento de tipos de tumores específicos, consulte la sección Opciones de tratamiento para el sarcoma de tejido blando infantil.

Opciones de tratamiento para el sarcoma de tejido blando infantil recidivante y progresivo

El tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil recurrente o progresivo puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar el cáncer que ha regresado donde se formó por primera vez o que se ha diseminado al pulmón.

• Cirugía seguida de radioterapia externa o interna, si aún no se ha administrado radioterapia.

• Cirugía para extirpar el brazo o la pierna con cáncer, si ya se administró radioterapia.

• Cirugía con quimioterapia o sin esta para el sarcoma sinovial recidivante.

• Quimioterapia.

• Terapia dirigida (pazopanib).

• Inmunoterapia (pembrolizumab).

• Radioterapia corporal estereotáctica para el cáncer que se ha diseminado a otras partes del cuerpo, especialmente al pulmón.

• Participación en un ensayo clínico de un nuevo régimen de quimioterapia con o sin terapia dirigida (pazopanib).

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

Utilice nuestra búsqueda de ensayos clínicos para encontrar ensayos clínicos sobre el cáncer respaldados por el NCI que estén aceptando pacientes. Puede buscar ensayos según el tipo de cáncer, la edad del paciente y el lugar donde se realizan los ensayos. También se encuentra disponible información general sobre ensayos clínicos.

Para obtener más información sobre el sarcoma de tejido blando infantil

Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el sarcoma de tejido blando infantil, consulte lo siguiente:

• Página de inicio de sarcoma de tejido blando

• Tomografía computarizada (TC) y cáncer

• Medicamentos aprobados para el sarcoma de tejidos blandos

• Terapias dirigidas contra el cáncer

• MyPART - Mi red de tumores raros pediátricos y adultos

Para obtener más información sobre el cáncer infantil y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte lo siguiente:

• Acerca del cáncer

• Cánceres infantiles

• CureSearch for Children's CancerExención de responsabilidad de salida

• Efectos tardíos del tratamiento del cáncer infantil

• Adolescentes y adultos jóvenes con cáncer

• Niños con cáncer: una guía para padres

• Cáncer en niños y adolescentes

• Puesta en escena

• Sobrellevar el cáncer

• Preguntas para hacerle a su médico sobre el cáncer

• Para sobrevivientes y cuidadores