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Tratamiento de histiocitosis de células de Langerhans (®) - Versión para pacientes

Información general sobre la histiocitosis de células de Langerhans (HCL)

PUNTOS CLAVE

• La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de cáncer que puede dañar el tejido o provocar la formación de lesiones en uno o más lugares del cuerpo.

• Los antecedentes familiares de cáncer o tener uno de los padres que estuvo expuesto a ciertas sustancias químicas puede aumentar el riesgo de HCL.

• Los signos y síntomas de la HCL dependen de dónde se encuentre en el cuerpo.

• Piel y uñas

• Boca

• Hueso

• Ganglios linfáticos y timo

• Sistema endocrino

• Ojo

• Sistema nervioso central (SNC)

• Hígado y bazo

• Pulmón

• Médula ósea

• Para diagnosticar la HCL se utilizan pruebas que examinan los órganos y los sistemas corporales donde puede ocurrir la HCL.

• Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de cáncer que puede dañar el tejido o provocar la formación de lesiones en uno o más lugares del cuerpo.

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un cáncer poco común que comienza en las células de HCL. Las células de HCL son un tipo de célula dendrítica que combate las infecciones. A veces, hay mutaciones (cambios) en las células de HCL a medida que se forman. Estos incluyen mutaciones de los genes BRAF, MAP2K1, RAS y ARAF. Estos cambios pueden hacer que las células de HCL crezcan y se multipliquen rápidamente. Esto hace que las células de HCL se acumulen en ciertas partes del cuerpo, donde pueden dañar los tejidos o formar lesiones.

La HCL no es una enfermedad de las células de Langerhans que normalmente se presenta en la piel.

La HCL puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en niños pequeños. El tratamiento de la HCL en niños es diferente del tratamiento de la HCL en adultos. El tratamiento de la HCL en niños y el tratamiento de la HCL en adultos se describen en secciones separadas de este sumario.

Los antecedentes familiares de cáncer o tener uno de los padres que estuvo expuesto a ciertas sustancias químicas puede aumentar el riesgo de HCL.

Todo lo que aumente su riesgo de contraer una enfermedad se denomina factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que tendrá cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no tendrá cáncer. Hable con su médico si cree que puede estar en riesgo.

Los factores de riesgo de HCL incluyen los siguientes:

• Tener un padre que estuvo expuesto a ciertos químicos.

• Tener un padre que estuvo expuesto a polvo de metal, granito o madera en el lugar de trabajo.

• Antecedentes familiares de cáncer, incluida la HCL.

• Tener antecedentes personales o familiares de enfermedad tiroidea.

• Tener infecciones como recién nacido.

• Tabaquismo, especialmente en adultos jóvenes.

• Ser hispano.

• No estar vacunado de niño.

Los signos y síntomas de la HCL dependen de dónde se encuentre en el cuerpo.

Estos y otros signos y síntomas pueden ser causados ​​por HCL o por otras afecciones. Consulte con su médico si usted o su hijo tienen alguno de los siguientes:

Piel y uñas

La HCL en bebés puede afectar solo la piel. En algunos casos, la HCL solo en la piel puede empeorar durante semanas o meses y convertirse en una forma llamada HCL multisistémica de alto riesgo.

En los bebés, los signos o síntomas de HCL que afectan la piel pueden incluir:

• Descamación del cuero cabelludo que puede parecer "costra láctea".

• Descamación en los pliegues del cuerpo, como la parte interna del codo o el perineo.

• Erupción cutánea elevada, marrón o morada en cualquier parte del cuerpo.

En niños y adultos, los signos o síntomas de HCL que afectan la piel y las uñas pueden incluir:

• Descamación del cuero cabelludo que puede parecer caspa.

• Sarpullido elevado, rojo o marrón, con costra en el área de la ingle, el abdomen, la espalda o el pecho, que puede causar picazón o dolor.

• Golpes o úlceras en el cuero cabelludo.

• Úlceras detrás de las orejas, debajo de los senos o en el área de la ingle.

• Uñas que se caen o tienen ranuras descoloridas que atraviesan la uña.

Boca

Los signos o síntomas de HCL que afectan la boca pueden incluir:

• Encías hinchadas.

• Llagas en el techo de la boca, dentro de las mejillas o en la lengua o los labios.

Dientes que se vuelven desiguales o se caen.

Hueso

Los signos o síntomas de HCL que afectan el hueso pueden incluir:

• Hinchazón o un bulto sobre un hueso, como el cráneo, la mandíbula, las costillas, la pelvis, la columna, el fémur, la parte superior del brazo, el codo, la cuenca del ojo o los huesos alrededor de la oreja.

• Dolor donde hay hinchazón o un bulto sobre un hueso.

Los niños con lesiones de HCL en los huesos alrededor de las orejas o los ojos tienen un alto riesgo de diabetes insípida y otras enfermedades del sistema nervioso central.

Ganglios linfáticos y timo

Los signos o síntomas de la HCL que afectan los ganglios linfáticos o el timo pueden incluir:

• Ganglios linfáticos inflamados.

• Dificultad para respirar.

• Síndrome de la vena cava superior. Esto puede causar tos, dificultad para respirar e hinchazón de la cara, el cuello y la parte superior de los brazos.

Sistema endocrino

Los signos o síntomas de HCL que afectan la glándula pituitaria pueden incluir:

• Diabetes insípida. Esto puede provocar una sed fuerte y una micción frecuente.

• Crecimiento lento.

• Pubertad temprana o tardía.

• Tener mucho sobrepeso.

Los signos o síntomas de la HCL que afecta la tiroides pueden incluir:

• Glándula tiroides inflamada.

• Hipotiroidismo. Esto puede causar cansancio, falta de energía, sensibilidad al frío, estreñimiento, piel seca, caída del cabello, problemas de memoria, dificultad para concentrarse y depresión. En los bebés, esto también puede causar pérdida de apetito y atragantamiento con la comida. En niños y adolescentes, esto también puede causar problemas de conducta, aumento de peso, crecimiento lento y pubertad tardía.

• Dificultad para respirar.

Ojo

Los signos o síntomas de HCL que afectan el ojo pueden incluir:

• Problemas de la vista.

Sistema nervioso central (SNC)

Los signos o síntomas de la HCL que afectan el SNC (cerebro y médula espinal) pueden incluir:

• Pérdida del equilibrio, movimientos corporales descoordinados y dificultad para caminar.

• Problemas para hablar.

• Problemas para ver.

• Dolores de cabeza

• Cambios de comportamiento o personalidad.

• Problemas de memoria.

Estos signos y síntomas pueden deberse a lesiones en el SNC o al síndrome neurodegenerativo del SNC.

Hígado y bazo

Los signos o síntomas de HCL que afectan el hígado o el bazo pueden incluir:

• Hinchazón en el abdomen causada por una acumulación de líquido adicional.

• Dificultad para respirar.

• Coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos.

• Picor.

• Sangrado o moretones con facilidad.

• Se siente muy cansado.

Pulmón

Los signos o síntomas de HCL que afectan el pulmón pueden incluir:

• Pulmón colapsado. Esta afección puede causar dolor u opresión en el pecho, dificultad para respirar, sensación de cansancio y un color azulado en la piel.

• Dificultad para respirar, especialmente en adultos que fuman.

• Tos seca.

• Dolor en el pecho.

Médula ósea

Los signos o síntomas de la HCL que afectan la médula ósea pueden incluir:

• Sangrado o moretones con facilidad.

• Fiebre.

• Infecciones frecuentes.

Para diagnosticar la HCL se utilizan pruebas que examinan los órganos y los sistemas corporales donde puede ocurrir la HCL.

Las siguientes pruebas y procedimientos pueden usarse para detectar (encontrar) y diagnosticar HCL o condiciones causadas por HCL:

• Examen físico e historial médico: examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, incluida la detección de signos de enfermedad, como bultos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se tomará un historial de los hábitos de salud del paciente y de las enfermedades y tratamientos anteriores.

• Examen neurológico: una serie de preguntas y pruebas para verificar el funcionamiento del cerebro, la médula espinal y los nervios. El examen verifica el estado mental, la coordinación y la capacidad de una persona para caminar normalmente, y qué tan bien funcionan los músculos, los sentidos y los reflejos. Esto también se puede llamar neuroexamen o examen neurológico.

• Conteo sanguíneo completo (CBC) con diferencial: procedimiento en el que se extrae una muestra de sangre y se verifica lo siguiente:

• La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta el oxígeno) en los glóbulos rojos.

• La porción de la muestra de sangre compuesta por glóbulos rojos.

• La cantidad y tipo de glóbulos blancos.

• La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.

• Estudios de la química de la sangre: procedimiento en el que se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas al cuerpo por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad inusual (mayor o menor de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad.

• Prueba de función hepática: análisis de sangre para medir los niveles en sangre de ciertas sustancias liberadas por el hígado. Un nivel alto o bajo de estas sustancias puede ser un signo de enfermedad en el hígado.

• Prueba del gen BRAF: prueba de laboratorio en la que se analiza una muestra de sangre o tejido para detectar ciertos cambios en el gen BRAF.

• Análisis de orina: prueba para verificar el color de la orina y su contenido, como azúcar, proteínas, glóbulos rojos y glóbulos blancos.

• Prueba de privación de agua: prueba para verificar cuánta orina se produce y si se concentra cuando se administra poca o ninguna agua. Esta prueba se utiliza para diagnosticar diabetes insípida, que puede ser causada por HCL.

• Aspiración y biopsia de médula ósea : extracción de médula ósea y un pequeño trozo de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera. Un patólogo observa la médula ósea y el hueso bajo un microscopio para buscar signos de HCL.

Aspiración y biopsia de médula ósea. Después de adormecer una pequeña área de piel, se inserta una aguja de médula ósea en el hueso de la cadera del paciente. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarlas con un microscopio.

Las siguientes pruebas se pueden realizar en el tejido que se extrajo:

• Inmunohistoquímica: prueba de laboratorio que utiliza anticuerpos para detectar ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Los anticuerpos suelen estar ligados a una enzima o un tinte fluorescente. Una vez que los anticuerpos se unen a un antígeno específico en la muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y el antígeno se puede observar al microscopio. Este tipo de prueba se usa para ayudar a diagnosticar el cáncer y para ayudar a distinguir un tipo de cáncer de otro tipo de cáncer.

• Citometría de flujo: prueba de laboratorio que mide la cantidad de células en una muestra, el porcentaje de células vivas en una muestra y ciertas características de las células, como el tamaño, la forma y la presencia de marcadores tumorales (u otros) en el superficie celular. Las células de una muestra de sangre, médula ósea u otro tejido de un paciente se tiñen con un tinte fluorescente, se colocan en un líquido y luego se pasan una por una a través de un haz de luz. Los resultados de la prueba se basan en cómo reaccionan las células teñidas con el tinte fluorescente al haz de luz.

• Gammagrafía ósea: procedimiento para verificar si hay células en el hueso que se dividen rápidamente. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radioactivo en una vena y viaja a través del torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y es detectado por un escáner.

Radiografía. Se inyecta una pequeña cantidad de material radiactivo en la vena del niño y viaja a través de la sangre. El material radiactivo se acumula en los huesos. Cuando el niño se acuesta en una mesa que se desliza debajo del escáner, se detecta el material radiactivo y se crean imágenes en una pantalla de computadora.

• Radiografía: radiografía de los órganos y huesos del interior del cuerpo. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y grabarse en una película, creando una imagen de áreas internas del cuerpo. A veces se realiza una encuesta esquelética. Este es un procedimiento para tomar rayos X de todos los huesos del cuerpo.

• Tomografía computarizada (TAC): procedimiento que crea una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, tomadas desde diferentes ángulos. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o tragarlo para ayudar a que los órganos o tejidos se vean con mayor claridad. Este procedimiento también se llama tomografía computarizada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.

Tomografía computarizada (TC) del abdomen. El paciente se acuesta sobre una mesa que se desliza a través de la máquina de TC, que toma imágenes de rayos X del interior del cuerpo.

• IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento para el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Se puede inyectar una sustancia llamada gadolinio en una vena. El gadolinio se acumula alrededor de las células de HCL para que se vean más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (RMN).

Imágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una mesa que se desliza dentro del escáner de resonancia magnética, que toma imágenes del interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a que las imágenes sean más claras.

• Exploración por TEP (exploración por tomografía por emisión de positrones): procedimiento para encontrar células tumorales en el cuerpo. Se inyecta una pequeña cantidad de glucosa (azúcar) radiactiva en una vena. El escáner de PET gira alrededor del cuerpo y crea una imagen de dónde se usa la glucosa en el cuerpo. Las células tumorales se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.

Tomografía por emisión de positrones (PET). El niño se acuesta en una mesa que se desliza a través del escáner PET. El reposacabezas y la correa blanca ayudan al niño a permanecer quieto. Se inyecta una pequeña cantidad de glucosa radiactiva (azúcar) en la vena del niño y un escáner crea una imagen de dónde se usa la glucosa en el cuerpo. Las células cancerosas se ven más brillantes en la imagen porque absorben más glucosa que las células normales.

• Examen de ultrasonido: procedimiento en el que ondas de sonido de alta energía (ultrasonido) rebotan en los tejidos u órganos internos y producen ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos corporales llamada ecografía. La imagen se puede imprimir para verla más tarde.

Ultrasonido abdominal. Se pasa un transductor de ultrasonido conectado a una computadora sobre la superficie del abdomen. El transductor de ultrasonido hace rebotar ondas sonoras en los órganos y tejidos internos para producir ecos que forman un sonograma (imagen de computadora).

• Prueba de función pulmonar (PFT): prueba para ver qué tan bien están funcionando los pulmones. Mide la cantidad de aire que pueden contener los pulmones y la rapidez con que el aire entra y sale de los pulmones. También mide cuánto oxígeno se usa y cuánto dióxido de carbono se libera durante la respiración. Esto también se llama prueba de función pulmonar.

• Broncoscopia: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias grandes del pulmón en busca de áreas anormales. Se inserta un broncoscopio a través de la nariz o la boca hasta la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido, que se examinan al microscopio en busca de signos de cáncer.

• Endoscopia: procedimiento para observar los órganos y tejidos del interior del cuerpo para detectar áreas anormales en el tracto gastrointestinal o los pulmones. Un endoscopio se inserta a través de una incisión (corte) en la piel o una abertura en el cuerpo, como la boca. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se examinan al microscopio en busca de signos de enfermedad.

• Biopsia: extracción de células o tejidos para que un patólogo pueda observarlos al microscopio y verificar la presencia de células de HCL. Para diagnosticar la HCL, se puede realizar una biopsia de hueso, piel, ganglios linfáticos, hígado u otros sitios de la enfermedad.

Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

La HCL en órganos como la piel, los huesos, los ganglios linfáticos o la glándula pituitaria generalmente mejora con el tratamiento y se denomina de "bajo riesgo". La HCL en el bazo, el hígado o la médula ósea es más difícil de tratar y se denomina de "alto riesgo".

Las opciones de pronóstico y tratamiento dependen de lo siguiente:

• La edad del paciente cuando se le diagnostica HCL.

• Qué órganos o sistemas corporales se ven afectados por la HCL.

• A cuántos órganos o sistemas corporales afecta el cáncer.

• Si el cáncer se encuentra en el hígado, el bazo, la médula ósea o ciertos huesos del cráneo.

• Qué tan rápido responde el cáncer al tratamiento inicial.

• Si hay ciertos cambios en el gen BRAF.

• Si el cáncer se acaba de diagnosticar o ha vuelto (ha vuelto).

En los bebés de hasta un año de edad, la HCL puede desaparecer sin tratamiento.

Etapas de HCL

PUNTOS CLAVE

• No existe un sistema de estadificación para la histiocitosis de células de Langerhans (HCL).

• El tratamiento de la HCL se basa en dónde se encuentran las células de HCL en el cuerpo y si la HCL es de bajo o alto riesgo.

• HCL recurrente

No existe un sistema de estadificación para la histiocitosis de células de Langerhans (HCL).

La extensión o diseminación del cáncer generalmente se describe como etapas. No existe un sistema de estadificación para HCL.

El tratamiento de la HCL se basa en dónde se encuentran las células de HCL en el cuerpo y si la HCL es de bajo o alto riesgo.

La HCL se describe como enfermedad de un solo sistema o enfermedad de múltiples sistemas, según la cantidad de sistemas corporales afectados:

• HCL de sistema único: la HCL se encuentra en una parte de un órgano o sistema corporal o en más de una parte de ese órgano o sistema corporal. El hueso es el lugar más común donde se encuentra la HCL.

• HCL multisistémica: la HCL se presenta en dos o más órganos o sistemas corporales o puede diseminarse por todo el cuerpo. El LCH multisistema es menos común que el LCH de un solo sistema.

La HCL puede afectar órganos de bajo riesgo u órganos de alto riesgo:

• Los órganos de bajo riesgo incluyen la piel, los huesos, los pulmones, los ganglios linfáticos, el tracto gastrointestinal, la glándula pituitaria, la glándula tiroides, el timo y el sistema nervioso central (SNC).

• Los órganos de alto riesgo incluyen el hígado, el bazo y la médula ósea.

HCL recurrente

HCL recurrente es un cáncer que recidivó (volvió) después de haber sido tratado. El cáncer puede regresar en el mismo lugar o en otras partes del cuerpo. A menudo reaparece en los huesos, oídos, piel o glándula pituitaria. La HCL suele reaparecer el año después de suspender el tratamiento. Cuando la HCL recurre, también se le puede llamar reactivación.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento para la HCL

PUNTOS CLAVE

• Existen diferentes tipos de tratamiento para pacientes con histiocitosis de células de Langerhans (HCL).

• Los niños con HCL deben tener su tratamiento planificado por un equipo de proveedores de atención médica que sean expertos en el tratamiento del cáncer infantil.

• Se utilizan nueve tipos de tratamiento estándar:

• Quimioterapia

• Cirugía

• Radioterapia

• Terapia fotodinámica

• Inmunoterapia

• Terapia dirigida

• Otra terapia con medicamentos

• Trasplante de células madre

• Observación

• Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

• El tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans puede provocar efectos secundarios.

• Es posible que los pacientes quieran pensar en participar en un ensayo clínico.

• Los pacientes pueden participar en ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento.

• Cuando se detiene el tratamiento de la HCL, pueden aparecer nuevas lesiones o pueden volver a aparecer lesiones antiguas.

• Es posible que se necesiten pruebas de seguimiento.

Existen diferentes tipos de tratamiento para pacientes con histiocitosis de células de Langerhans (HCL).

Hay diferentes tipos de tratamientos disponibles para pacientes con HCL. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento que se usa actualmente) y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación destinado a ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre nuevos tratamientos para pacientes con cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el nuevo tratamiento puede convertirse en el tratamiento estándar. Siempre que sea posible, los pacientes deben participar en un ensayo clínico para recibir nuevos tipos de tratamiento para la HCL. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo a pacientes que no han comenzado el tratamiento.

Se están llevando a cabo ensayos clínicos en muchas partes del país. La información sobre los ensayos clínicos en curso está disponible en el sitio web del NCI. La elección del tratamiento más adecuado es una decisión que idealmente involucra al paciente, la familia y el equipo de atención médica.

Los niños con HCL deben tener su tratamiento planificado por un equipo de proveedores de atención médica que sean expertos en el tratamiento del cáncer infantil.

El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediátrico trabaja con otros proveedores de atención médica pediátrica que son expertos en el tratamiento de niños con HCL y que se especializan en determinadas áreas de la medicina. Estos pueden incluir a los siguientes especialistas:

• Pediatra.

• Cirujano pediatra.

• Hematólogo pediatra.

• Oncólogo radioterapeuta.

• Neurólogo.

• Endocrinólogo.

• Especialista en enfermería pediátrica.

• Especialista en rehabilitación.

• Psicólogo.

• Trabajador social.

Se utilizan nueve tipos de tratamiento estándar:

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento contra el cáncer que usa medicamentos para detener el crecimiento de las células cancerosas, ya sea destruyéndolas o impidiendo que se multipliquen. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente sobre la piel o en el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente a las células cancerosas en esas áreas (quimioterapia regional).

La quimioterapia puede administrarse por inyección o por vía oral o aplicarse sobre la piel para tratar la HCL.

Cirugía

La cirugía puede usarse para extirpar lesiones de HCL y una pequeña cantidad de tejido sano cercano. El curetaje es un tipo de cirugía que utiliza una cureta (una herramienta afilada con forma de cuchara) para raspar las células de HCL del hueso.

Cuando hay daño severo al hígado o al pulmón, se puede extraer todo el órgano y reemplazarlo con un hígado o pulmón sano de un donante.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento contra el cáncer que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o evitar que crezcan. La radioterapia externa utiliza una máquina fuera del cuerpo para enviar radiación hacia el área del cuerpo con cáncer. La radioterapia ultravioleta B (UVB) se puede administrar usando una lámpara especial que dirige la radiación hacia las lesiones cutáneas de HCL.

Terapia fotodinámica

La terapia fotodinámica es un tratamiento contra el cáncer para el que se utiliza un fármaco y cierto tipo de luz láser para destruir las células cancerosas. Un medicamento que no está activo hasta que se expone a la luz se inyecta en una vena. El fármaco se acumula más en las células cancerosas que en las células normales. Para la HCL, la luz láser se dirige a la piel y el medicamento se activa y destruye las células cancerosas. La terapia fotodinámica causa poco daño al tejido sano. Los pacientes que reciben terapia fotodinámica no deben pasar demasiado tiempo al sol.

En un tipo de terapia fotodinámica, llamada psoraleno y terapia ultravioleta A (PUVA), el paciente recibe un medicamento llamado psoraleno y luego se dirige radiación ultravioleta A a la piel.

Inmunoterapia

La inmunoterapia es un tratamiento que utiliza el sistema inmunológico del paciente para combatir el cáncer. Las sustancias elaboradas por el cuerpo o en un laboratorio se utilizan para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tipo de tratamiento contra el cáncer también se denomina bioterapia o terapia biológica. Existen diferentes tipos de inmunoterapia:

• El interferón se usa para tratar la HCL de la piel.

• La talidomida se usa para tratar la HCL.

• La inmunoglobulina intravenosa (IVIG) se usa para tratar el síndrome neurodegenerativo del SNC.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento que usa medicamentos u otras sustancias para atacar las células cancerosas. Las terapias dirigidas pueden causar menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia. Existen diferentes tipos de terapia dirigida:

• Los inhibidores de la tirosina quinasa bloquean las señales necesarias para que los tumores crezcan. Los inhibidores de la tirosina quinasa que se usan para tratar la HCL son los siguientes:

• El mesilato de imatinib evita que las células madre sanguíneas se conviertan en células dendríticas que pueden convertirse en células cancerosas.

• Los inhibidores de BRAF bloquean las proteínas necesarias para el crecimiento celular y pueden destruir las células cancerosas. El gen BRAF se encuentra en una forma mutada (modificada) en algunos LCH y bloquearlo puede ayudar a evitar que las células cancerosas crezcan.

• Vemurafenib y dabrafenib son inhibidores de BRAF que se usan para tratar la HCL.

• La terapia con anticuerpos monoclonales utiliza anticuerpos elaborados en el laboratorio a partir de un solo tipo de célula del sistema inmunológico. Estos anticuerpos pueden identificar sustancias en las células cancerosas o sustancias normales que pueden ayudar a que las células cancerosas crezcan. Los anticuerpos se adhieren a las sustancias y destruyen las células cancerosas, bloquean su crecimiento o impiden que se propaguen. Pueden usarse solos o para transportar medicamentos, toxinas o material radiactivo directamente a las células cancerosas. Los anticuerpos monoclonales se administran por infusión.

• Rituximab es un anticuerpo monoclonal que se usa para tratar la HCL.

Otra terapia con medicamentos

Otros medicamentos que se usan para tratar la HCL son los siguientes:

• La terapia con esteroides, como la prednisona, se usa para tratar las lesiones de HCL.

• La terapia con bisfosfonatos (como pamidronato, zoledronato o alendronato) se usa para tratar las lesiones óseas de HCL y para aliviar el dolor óseo.

• Los medicamentos antiinflamatorios son medicamentos (como pioglitazona y rofecoxib) que se usan comúnmente para disminuir la fiebre, la hinchazón, el dolor y el enrojecimiento. Se pueden administrar medicamentos antiinflamatorios y quimioterapia juntos para tratar a los adultos con HCL ósea.

• Los retinoides, como la isotretinoína, son medicamentos relacionados con la vitamina A que pueden retardar el crecimiento de las células de HCL en la piel. Los retinoides se toman por vía oral.

Trasplante de células madre

El trasplante de células madre es un método para administrar quimioterapia y reemplazar las células productoras de sangre destruidas por el tratamiento de HCL. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente o de un donante y se congelan y almacenan. Una vez finalizada la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinfundidas crecen (y restauran) las células sanguíneas del cuerpo.

Observación

La observación consiste en controlar de cerca el estado de un paciente sin administrar ningún tratamiento hasta que aparezcan o cambien los signos o síntomas.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

La información sobre ensayos clínicos está disponible en el sitio web del NCI.

El tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans puede provocar efectos secundarios.

Para obtener información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento del cáncer, consulte nuestra página de Efectos secundarios.

Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que comienzan después del tratamiento y continúan durante meses o años se denominan efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer pueden incluir los siguientes:

• Crecimiento y desarrollo lento.

• Pérdida de la audición.

• Problemas de huesos, dientes, hígado y pulmones.

• Cambios de humor, sentimientos, aprendizaje, pensamiento o memoria.

• Segundos cánceres, como leucemia, retinoblastoma, sarcoma de Ewing, cáncer de cerebro o de hígado.

Algunos efectos tardíos pueden tratarse o controlarse. Es importante hablar con los médicos de su hijo sobre los efectos que el tratamiento del cáncer puede tener en su hijo. (Para obtener más información, consulte el sumario del sobre Efectos tardíos del tratamiento del cáncer infantil).

Muchos pacientes con HCL multisistémica tienen efectos tardíos causados ​​por el tratamiento o por la propia enfermedad. Estos pacientes suelen tener problemas de salud a largo plazo que afectan su calidad de vida.

Es posible que los pacientes quieran pensar en participar en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, participar en un ensayo clínico puede ser la mejor opción de tratamiento. Las pruebas clínicas son parte del proceso de investigación del cáncer. Se realizan ensayos clínicos para determinar si los nuevos tratamientos contra el cáncer son seguros y eficaces o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales para el cáncer se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir un nuevo tratamiento.

Los pacientes que participan en ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Incluso cuando los ensayos clínicos no conducen a nuevos tratamientos eficaces, a menudo responden preguntas importantes y ayudan a hacer avanzar la investigación.

Los pacientes pueden participar en ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento.

Algunos ensayos clínicos solo incluyen pacientes que aún no han recibido tratamiento. Otros ensayos prueban tratamientos para pacientes cuyo cáncer no ha mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas formas de detener la recurrencia (reaparición) del cáncer o reducir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Se están llevando a cabo ensayos clínicos en muchas partes del país. Se puede encontrar información sobre los ensayos clínicos respaldados por el NCI en la página web de búsqueda de ensayos clínicos del NCI. Los ensayos clínicos respaldados por otras organizaciones se pueden encontrar en el sitio web ClinicalTrials.gov.

Cuando se detiene el tratamiento de la HCL, pueden aparecer nuevas lesiones o pueden volver a aparecer lesiones antiguas.

Muchos pacientes con HCL mejoran con el tratamiento. Sin embargo, cuando se detiene el tratamiento, pueden aparecer nuevas lesiones o pueden volver a aparecer lesiones antiguas. Esto se denomina reactivación (recurrencia) y puede ocurrir dentro de un año después de suspender el tratamiento. Los pacientes con enfermedad multisistémica tienen más probabilidades de tener una reactivación. Los sitios comunes de reactivación son huesos, orejas o piel. También se puede desarrollar diabetes insípida. Los sitios menos comunes de reactivación incluyen ganglios linfáticos, médula ósea, bazo, hígado o pulmón. Algunos pacientes pueden tener más de una reactivación durante varios años.

Es posible que se necesiten pruebas de seguimiento.

Debido al riesgo de reactivación, los pacientes con HCL deben ser monitoreados durante muchos años. Algunas de las pruebas que se realizaron para diagnosticar la HCL pueden repetirse. Esto es para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento y si hay nuevas lesiones. Estas pruebas pueden incluir:

• Examen físico.

• Examen neurológico.

• Examen de ultrasonido.

• Resonancia magnética.

• Tomografía computarizada.

• Escaneo de mascotas.

Otras pruebas que pueden ser necesarias incluyen:

• Prueba de respuesta evocada auditiva del tronco encefálico (BAER): prueba que mide la respuesta del cerebro a los sonidos de clic o ciertos tonos.

• Prueba de función pulmonar (PFT): prueba para ver qué tan bien están funcionando los pulmones. Mide la cantidad de aire que pueden contener los pulmones y la rapidez con que el aire entra y sale de los pulmones. También mide cuánto oxígeno se usa y cuánto dióxido de carbono se libera durante la respiración. A esto también se le llama prueba de función pulmonar.

• Radiografía de tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y grabarse en una película, creando una imagen de las áreas internas del cuerpo.

Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si su condición ha cambiado o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas a veces se denominan pruebas de seguimiento o chequeos. Las decisiones sobre si continuar, cambiar o interrumpir el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas pruebas.

Tratamiento de la HCL de bajo riesgo en niños

En esta sección

• Lesiones de la piel

• Lesiones en huesos u otros órganos de bajo riesgo

• Lesiones del SNC

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

Lesiones de la piel

El tratamiento de las lesiones cutáneas con histiocitosis de células de Langerhans (HCL) infantil recién diagnosticadas puede incluir:

• Observación.

Cuando se presentan erupciones, dolor, ulceración o sangrado intensos, el tratamiento puede incluir lo siguiente:

• Terapia con esteroides.

• Quimioterapia administrada por vía oral o intravenosa.

• Quimioterapia aplicada a la piel.

• Terapia fotodinámica con psoraleno y terapia ultravioleta A (PUVA).

• Radioterapia UVB.

Lesiones en huesos u otros órganos de bajo riesgo

El tratamiento de las lesiones óseas de HCL infantil recién diagnosticadas en la parte frontal, los lados o la parte posterior del cráneo, o en cualquier otro hueso individual, puede incluir:

• Cirugía (legrado) con o sin terapia con esteroides.

• Radioterapia de dosis baja para lesiones que afectan órganos cercanos.

El tratamiento de las lesiones de HCL infantil recién diagnosticadas en los huesos alrededor de los oídos o los ojos se realiza para reducir el riesgo de diabetes insípida y otros problemas a largo plazo. El tratamiento puede incluir:

• Quimioterapia y terapia con esteroides.

• Cirugía (legrado).

El tratamiento de las lesiones de HCL infantil recién diagnosticadas de la columna o el fémur puede incluir:

• Observación.

• Radioterapia de dosis baja.

• Quimioterapia, para las lesiones que se diseminan desde la columna hasta el tejido cercano.

• Cirugía para fortalecer el hueso debilitado al reforzar o fusionar los huesos.

El tratamiento de dos o más lesiones óseas puede incluir:

• Quimioterapia y terapia con esteroides.

El tratamiento de dos o más lesiones óseas combinadas con lesiones cutáneas, lesiones de los ganglios linfáticos o diabetes insípida puede incluir:

• Quimioterapia con o sin esteroides.

• Terapia con bisfosfonatos.

Lesiones del SNC

El tratamiento de las lesiones del sistema nervioso central (SNC) de la HCL infantil recién diagnosticadas puede incluir:

• Quimioterapia con o sin esteroides.

El tratamiento del síndrome neurodegenerativo del SNC de HCL recién diagnosticado puede incluir:

• Terapia dirigida con inhibidores de BRAF (vemurafenib o dabrafenib).

• Quimioterapia.

• Terapia dirigida con un anticuerpo monoclonal (rituximab).

• Terapia con retinoides.

• Inmunoterapia (IVIG) con quimioterapia o sin esta.

Utilice nuestra búsqueda de ensayos clínicos para encontrar ensayos clínicos sobre el cáncer respaldados por el NCI que estén aceptando pacientes. Puede buscar ensayos según el tipo de cáncer, la edad del paciente y el lugar donde se realizan los ensayos. También se encuentra disponible información general sobre ensayos clínicos.

Tratamiento de la HCL de alto riesgo en niños

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

El tratamiento de las lesiones por enfermedad multisistémica de la HCL infantil recién diagnosticada en el bazo, el hígado o la médula ósea y en otro órgano o sitio puede incluir:

• Quimioterapia y terapia con esteroides. Se pueden administrar dosis más altas de más de un fármaco de quimioterapia y terapia con esteroides a pacientes cuyos tumores no responden a la quimioterapia inicial.

• Terapia dirigida (vemurafenib).

• Un trasplante de hígado para pacientes con daño hepático grave.

• Un ensayo clínico que adapta el tratamiento del paciente según las características del cáncer y cómo responde al tratamiento.

• Participación en un ensayo clínico de quimioterapia y terapia con esteroides.

Tratamiento de la HCL infantil recurrente, refractaria y progresiva en niños

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

La HCL recurrente es un cáncer que no se puede detectar durante algún tiempo después del tratamiento y luego regresa. La HCL refractaria es un cáncer que no mejora con tratamiento. La HCL progresiva es un cáncer que continúa creciendo durante el tratamiento.

El tratamiento de la HCL recurrente, refractaria o progresiva de bajo riesgo puede incluir:

• Quimioterapia con o sin esteroides.

• Terapia con bisfosfonatos.

El tratamiento de la HCL multisistémica de alto riesgo recurrente, refractaria o progresiva puede incluir:

• Quimioterapia de dosis alta.

• Terapia dirigida (vemurafenib).

• Trasplante de células madre.

Los tratamientos en estudio para la HCL infantil recurrente, refractaria o progresiva incluyen los siguientes:

• Un ensayo clínico que adapta el tratamiento del paciente según las características del cáncer y cómo responde al tratamiento.

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

Tratamiento de la HCL en adultos

En esta sección

• Tratamiento de la HCL de pulmón en adultos

• Tratamiento de la HCL del hueso en adultos

• Tratamiento de la HCL de la piel en adultos

• Tratamiento de la HCL de sistema único y multisistémico en adultos

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) en adultos se parece mucho a la HCL en niños y puede formarse en los mismos órganos y sistemas que en los niños. Estos incluyen los sistemas endocrino y nervioso central, hígado, bazo, médula ósea y tracto gastrointestinal. En los adultos, la HCL se encuentra más comúnmente en el pulmón como enfermedad de un solo sistema. La HCL en el pulmón ocurre con más frecuencia en adultos jóvenes que fuman. La HCL adulta también se encuentra comúnmente en huesos o piel.

Al igual que en los niños, los signos y síntomas de la HCL dependen de dónde se encuentre en el cuerpo. Consulte la sección de Información general para conocer los signos y síntomas de la HCL.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar la HCL se utilizan pruebas que examinan los órganos y sistemas corporales donde puede ocurrir la HCL. Consulte la sección Información general para conocer las pruebas y los procedimientos utilizados para diagnosticar la HCL.

En los adultos, no hay mucha información sobre qué tratamiento funciona mejor. A veces, la información proviene solo de informes de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de un adulto o un pequeño grupo de adultos que recibieron el mismo tipo de tratamiento.

Tratamiento de la HCL de pulmón en adultos

El tratamiento para la HCL de pulmón en adultos puede incluir:

• Dejar de fumar para todos los pacientes que fuman. El daño pulmonar empeorará con el tiempo en pacientes que no dejan de fumar. En los pacientes que dejan de fumar, el daño pulmonar puede mejorar o empeorar con el tiempo.

• Quimioterapia.

• Trasplante de pulmón para pacientes con daño pulmonar severo.

A veces, la HCL del pulmón desaparece o no empeora incluso si no se trata.

Tratamiento de la HCL del hueso en adultos

El tratamiento para la HCL que afecta solo al hueso en adultos puede incluir:

• Cirugía con o sin terapia con esteroides.

• Quimioterapia con radioterapia de dosis baja o sin esta.

• Radioterapia.

• Terapia con bisfosfonatos, para el dolor óseo intenso.

• Medicamentos antiinflamatorios con quimioterapia.

Tratamiento de la HCL de la piel en adultos

El tratamiento para la HCL que afecta solo la piel en adultos puede incluir:

• Cirugía.

• Se aplica o inyecta esteroides u otros medicamentos en la piel.

• Terapia fotodinámica con psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA).

• Radioterapia UVB.

• Quimioterapia o inmunoterapia administrada por vía oral, como metotrexato, talidomida, hidroxiurea o interferón.

• La terapia con retinoides puede usarse si las lesiones cutáneas no mejoran con otro tratamiento.

El tratamiento para la HCL que afecta la piel y otros sistemas corporales en adultos puede incluir:

• Quimioterapia.

Tratamiento de la HCL de sistema único y multisistémico en adultos

El tratamiento de la enfermedad de sistema único y multisistémico en adultos que no afecta el pulmón, los huesos o la piel puede incluir:

• Quimioterapia.

• Terapia dirigida (imatinib o vemurafenib).

Para obtener más información sobre los ensayos de HCL para adultos, consulte el sitio web del Aviso de salida de Histiocyte Society.

Utilice nuestra búsqueda de ensayos clínicos para encontrar ensayos clínicos sobre el cáncer respaldados por el NCI que estén aceptando pacientes. Puede buscar ensayos según el tipo de cáncer, la edad del paciente y el lugar donde se realizan los ensayos. También se encuentra disponible información general sobre ensayos clínicos.

Para obtener más información sobre la histiocitosis de células de Langerhans

Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans, consulte lo siguiente:

• Tomografía computarizada (TC) y cáncer

• Terapia fotodinámica para el cáncer

• Inmunoterapia para tratar el cáncer

• Terapias dirigidas contra el cáncer

• Trasplantes de células madre formadoras de sangre

Para obtener más información sobre el cáncer infantil y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte lo siguiente:

• Acerca del cáncer

• Cánceres infantiles

• CureSearch for Children's CancerExención de responsabilidad de salida

• Efectos tardíos del tratamiento del cáncer infantil

• Adolescentes y adultos jóvenes con cáncer

• Niños con cáncer: una guía para padres

• Cáncer en niños y adolescentes

• Puesta en escena

• Sobrellevar el cáncer

• Preguntas para hacerle a su médico sobre el cáncer

• Para sobrevivientes y cuidadores

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