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Tratamiento de los cánceres poco comunes en la niñez (?)

Información general sobre cánceres poco comunes en la niñez

PUNTOS CLAVE

• Los cánceres inusuales de la infancia son cánceres que rara vez se ven en los niños.

• Las pruebas se utilizan para detectar (encontrar), diagnosticar y estadificar cánceres inusuales de la niñez.

• Hay tres formas en que el cáncer se propaga por el cuerpo.

• El cáncer se puede diseminar desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

Los cánceres inusuales de la infancia son cánceres que rara vez se ven en los niños.

El cáncer en niños y adolescentes es poco común. Desde 1975, el número de nuevos casos de cáncer infantil ha aumentado lentamente. Desde 1975, el número de muertes por cáncer infantil se ha reducido a más de la mitad.

Los cánceres inusuales que se analizan en este resumen son tan raros que es probable que la mayoría de los hospitales infantiles vean menos de algunos tipos en varios años. Debido a que los cánceres inusuales son tan raros, no hay mucha información sobre qué tratamiento funciona mejor. El tratamiento de un niño a menudo se basa en lo que se ha aprendido al tratar a otros niños. A veces, la información está disponible solo a partir de informes de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de un niño o un pequeño grupo de niños que recibieron el mismo tipo de tratamiento.

En este resumen se tratan muchos cánceres diferentes. Están agrupados según el lugar del cuerpo en el que se encuentran.

Las pruebas se utilizan para detectar (encontrar), diagnosticar y estadificar cánceres inusuales de la niñez.

Se realizan pruebas para detectar, diagnosticar y estadificar el cáncer. Las pruebas que se utilizan dependen del tipo de cáncer. Una vez que se diagnostica el cáncer, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se han diseminado desde donde comenzó el cáncer hasta otras partes del cuerpo. El proceso utilizado para determinar si las células cancerosas se han diseminado a otras partes del cuerpo se llama estadificación. La información recopilada del proceso de estadificación determina la etapa de la enfermedad. Es importante conocer el estadio para planificar el mejor tratamiento.

Las siguientes pruebas y procedimientos pueden usarse para detectar, diagnosticar y estadificar el cáncer:

• Examen físico e historial médico: examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, incluida la detección de signos de enfermedad, como bultos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se tomará un historial de los hábitos de salud del paciente y de las enfermedades y tratamientos anteriores.

• Estudios de química sanguínea: procedimiento en el que se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad inusual (mayor o menor de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad.

• Radiografía: una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y convertirse en una película.

• Tomografía computarizada (TAC): procedimiento que crea una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, tomadas desde diferentes ángulos. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Este procedimiento también se llama tomografía computarizada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.

Tomografía computarizada (TC) del abdomen. El niño se acuesta en una mesa que se desliza a través del escáner de TC, que toma imágenes de rayos X del interior del abdomen.

• Exploración por TEP (exploración por tomografía por emisión de positrones): procedimiento para encontrar células tumorales malignas en el cuerpo. Se inyecta una pequeña cantidad de glucosa (azúcar) radiactiva en una vena. El escáner de PET gira alrededor del cuerpo y crea una imagen de dónde se usa la glucosa en el cuerpo. Las células de los tumores malignos aparecen más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.

Tomografía por emisión de positrones (PET). El niño se acuesta en una mesa que se desliza a través del escáner PET. El reposacabezas y la correa blanca ayudan al niño a permanecer quieto. Se inyecta una pequeña cantidad de glucosa radiactiva (azúcar) en la vena del niño y un escáner crea una imagen de dónde se usa la glucosa en el cuerpo. Las células cancerosas se ven más brillantes en la imagen porque absorben más glucosa que las células normales.

• IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento para el que se utiliza un imán y ondas de radio para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Las imágenes están hechas por una computadora. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (RMN).

Imágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una mesa que se desliza dentro del escáner de resonancia magnética, que toma imágenes del interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a que las imágenes sean más claras.

• Examen de ultrasonido: procedimiento en el que ondas de sonido de alta energía (ultrasonido) rebotan en los tejidos u órganos internos y producen ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos corporales llamada ecografía. La imagen se puede imprimir para verla más tarde.

Ultrasonido abdominal. Se presiona un transductor de ultrasonido conectado a una computadora contra la piel del abdomen. El transductor hace rebotar ondas sonoras en los órganos y tejidos internos para producir ecos que forman un sonograma (imagen de computadora).

• Endoscopia: procedimiento para observar los órganos y tejidos del interior del cuerpo para detectar áreas anormales. Un endoscopio se inserta a través de una incisión (corte) en la piel o una abertura en el cuerpo, como la boca o el recto. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se examinan al microscopio en busca de signos de enfermedad.

Endoscopia superior. Se inserta un tubo delgado e iluminado a través de la boca para buscar áreas anormales en el esófago, el estómago y la primera parte del intestino delgado.

• Gammagrafía ósea: procedimiento para verificar si hay células que se dividen rápidamente, como las células cancerosas, en el hueso. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radioactivo en una vena y viaja a través del torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y es detectado por un escáner.

Radiografía. Se inyecta una pequeña cantidad de material radiactivo en la vena del niño y viaja a través de la sangre. El material radiactivo se acumula en los huesos. Cuando el niño se acuesta en una mesa que se desliza debajo del escáner, se detecta el material radiactivo y se crean imágenes en una pantalla de computadora.

• Biopsia: extracción de células o tejidos para que un patólogo pueda observarlos al microscopio y determinar si hay signos de cáncer. Hay muchos tipos diferentes de procedimientos de biopsia. Los tipos más comunes incluyen los siguientes:

• Biopsia por aspiración con aguja fina (FNA): extracción de tejido o líquido con una aguja fina.

• Biopsia central: extracción de tejido con una aguja ancha.

• Biopsia por incisión: extracción de parte de un bulto o una muestra de tejido que no parece normal.

• Biopsia por escisión: extracción de un bulto completo o un área de tejido que no parece normal.

Hay tres formas en que el cáncer se propaga por el cuerpo.

El cáncer se puede diseminar a través de los tejidos, el sistema linfático y la sangre:

• Tejido. El cáncer se propaga desde donde comenzó creciendo hacia áreas cercanas.

• Sistema linfático. El cáncer se propaga desde donde comenzó ingresando al sistema linfático. El cáncer viaja a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.

• Sangre. El cáncer se propaga desde donde comenzó pasando a la sangre. El cáncer viaja a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.

El cáncer se puede diseminar desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se denomina metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde comenzaron (el tumor primario) y viajan a través del sistema linfático o la sangre.

• Sistema linfático. El cáncer ingresa al sistema linfático, viaja a través de los vasos linfáticos y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

• Sangre. El cáncer ingresa a la sangre, viaja a través de los vasos sanguíneos y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el cáncer de tiroides se disemina al pulmón, las células cancerosas en el pulmón son en realidad células cancerosas de tiroides. La enfermedad es cáncer de tiroides metastásico, no cáncer de pulmón.

Muchas muertes por cáncer se producen cuando el cáncer se mueve desde el tumor original y se disemina a otros tejidos y órganos. A esto se le llama cáncer metastásico. Esta animación muestra cómo las células cancerosas viajan desde el lugar del cuerpo donde se formaron por primera vez a otras partes del cuerpo.

Resumen de las opciones de tratamiento

PUNTOS CLAVE

• Existen diferentes tipos de tratamiento para niños con cánceres inusuales.

• Los niños con cánceres inusuales deben tener su tratamiento planificado por un equipo de proveedores de atención médica expertos en el tratamiento del cáncer en niños.

• Se utilizan nueve tipos de tratamiento estándar:

• Cirugía

• Radioterapia

• Quimioterapia

• Quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre autólogas

• Terapia hormonal

• Inmunoterapia

• Espera atenta

• Terapia dirigida

• Embolización

• Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

• Terapia de genes

• Es posible que los pacientes quieran pensar en participar en un ensayo clínico.

• Los pacientes pueden participar en ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento contra el cáncer.

• Es posible que se necesiten pruebas de seguimiento.

• El tratamiento de cánceres poco comunes de la niñez puede provocar efectos secundarios.

Existen diferentes tipos de tratamiento para niños con cánceres inusuales.

Hay diferentes tipos de tratamientos disponibles para niños con cáncer. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento que se usa actualmente) y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación destinado a ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre nuevos tratamientos para pacientes con cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el nuevo tratamiento puede convertirse en el tratamiento estándar.

Dado que el cáncer en los niños es poco común, se debe considerar la posibilidad de participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo a pacientes que no han comenzado el tratamiento.

Los niños con cánceres inusuales deben tener su tratamiento planificado por un equipo de proveedores de atención médica expertos en el tratamiento del cáncer en niños.

El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediátrico trabaja con otros proveedores de atención médica pediátrica que son expertos en el tratamiento de niños con cáncer y que se especializan en determinadas áreas de la medicina. Estos pueden incluir a los siguientes especialistas:

• Pediatra.

• Cirujano pediatra.

• Hematólogo pediatra.

• Oncólogo radioterapeuta.

• Especialista en enfermería pediátrica.

• Especialista en rehabilitación.

• Endocrinólogo.

• Trabajador social.

• Psicólogo.

Se utilizan nueve tipos de tratamiento estándar:

Cirugía

La cirugía es un procedimiento que se utiliza para determinar si hay cáncer, para extirpar el cáncer del cuerpo o para reparar una parte del cuerpo. La cirugía paliativa se realiza para aliviar los síntomas causados ​​por el cáncer. La cirugía también se llama operación.

Después de que el médico extirpa todo el cáncer que se puede ver en el momento de la cirugía, algunos pacientes pueden recibir quimioterapia o radioterapia después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que quede. El tratamiento que se administra después de la cirugía para reducir el riesgo de que el cáncer regrese se llama terapia adyuvante.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento contra el cáncer que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o evitar que crezcan. Existen diferentes tipos de radioterapia:

• La radioterapia externa utiliza una máquina fuera del cuerpo para enviar radiación hacia el cáncer.

La radioterapia con haz de protones es un tipo de radioterapia externa de alta energía. Una máquina de radioterapia dirige chorros de protones (partículas diminutas, invisibles con carga positiva) hacia las células cancerosas para destruirlas. Este tipo de tratamiento causa menos daño al tejido sano cercano.

• La radioterapia interna utiliza una sustancia radiactiva que se inyecta en el cuerpo o se sella en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente en el cáncer o cerca de él.

• La terapia con 131I-MIBG (yodo radiactivo) es un tipo de radioterapia interna que se usa para tratar el feocromocitoma y el paraganglioma. El yodo radiactivo se administra por infusión. Ingresa al torrente sanguíneo y se acumula en ciertos tipos de células tumorales, matándolas con la radiación que se emite.

La forma en que se administra la radioterapia depende del tipo de cáncer que se esté tratando.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento contra el cáncer que usa medicamentos para detener el crecimiento de las células cancerosas, ya sea destruyéndolas o impidiendo que se multipliquen. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden afectar las células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, una cavidad corporal como el abdomen o un órgano, los medicamentos afectan principalmente a las células cancerosas en esas áreas. La quimioterapia combinada es un tratamiento que utiliza más de un medicamento contra el cáncer. La forma en que se administra la quimioterapia depende del tipo y estadio del cáncer que se esté tratando.

Quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre autólogas

Se administran altas dosis de quimioterapia para destruir las células cancerosas. El tratamiento del cáncer también destruye las células sanas, incluidas las células productoras de sangre. El rescate de células madre es un tratamiento para reemplazar las células productoras de sangre. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente y se congelan y almacenan. Una vez que el paciente completa la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se le devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinfundidas crecen (y restauran) las células sanguíneas del cuerpo.

Terapia hormonal

La terapia hormonal es un tratamiento contra el cáncer que elimina las hormonas o bloquea su acción y detiene el crecimiento de las células cancerosas. Las hormonas son sustancias producidas por las glándulas del cuerpo y que fluyen a través del torrente sanguíneo. Algunas hormonas pueden hacer que crezcan ciertos cánceres. Si las pruebas muestran que las células cancerosas tienen lugares donde las hormonas se pueden unir (receptores), se usan medicamentos, cirugía o radioterapia para reducir la producción de hormonas o bloquear su funcionamiento. La terapia hormonal con medicamentos llamados corticosteroides se puede usar para tratar el timoma o el carcinoma tímico.

La terapia hormonal con un análogo de la somatostatina (octreótido o lanreótido) se puede usar para tratar tumores neuroendocrinos que se han diseminado o que no se pueden extirpar mediante cirugía. La octreotida también se puede usar para tratar el timoma que no responde a otros tratamientos. Este tratamiento evita que el tumor neuroendocrino produzca hormonas adicionales. La octreótida o la lanreótida son análogos de la somatostatina que se inyectan debajo de la piel o en el músculo. A veces, una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva se une al medicamento y la radiación también destruye las células cancerosas. Esto se llama terapia con radionúclidos receptores de péptidos.

Inmunoterapia

La inmunoterapia es un tratamiento que utiliza el sistema inmunológico del paciente para combatir el cáncer. Las sustancias elaboradas por el cuerpo o en un laboratorio se utilizan para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tipo de tratamiento contra el cáncer también se denomina bioterapia o terapia biológica.

• Interferón: El interferón afecta la división de las células cancerosas y puede retardar el crecimiento del tumor. Se utiliza para tratar el cáncer de nasofaringe y la papilomatosis.

• Linfocitos T citotóxicos específicos del virus de Epstein-Barr (VEB): los glóbulos blancos (linfocitos T) se tratan en el laboratorio con el virus de Epstein-Barr y luego se administran al paciente para estimular el sistema inmunológico y combatir el cáncer. Se están estudiando linfocitos T citotóxicos específicos del VEB para el tratamiento del cáncer de nasofaringe.

• Terapia de vacuna: tratamiento contra el cáncer que usa una sustancia o grupo de sustancias para estimular el sistema inmunológico a encontrar el tumor y matarlo. La terapia con vacunas se usa para tratar la papilomatosis.

• Terapia con inhibidores de puntos de control inmunológico: algunos tipos de células inmunitarias, como las células T, y algunas células cancerosas tienen ciertas proteínas, llamadas proteínas de puntos de control, en su superficie que mantienen bajo control las respuestas inmunitarias. Cuando las células cancerosas tienen grandes cantidades de estas proteínas, las células T no las atacarán ni las destruirán. Los inhibidores de los puntos de control inmunológico bloquean estas proteínas y aumenta la capacidad de las células T para destruir las células cancerosas.

Hay dos tipos de terapia con inhibidores de puntos de control inmunológico:

• CTLA-4 es una proteína en la superficie de las células T que ayuda a mantener bajo control las respuestas inmunitarias del cuerpo. Cuando CTLA-4 se adhiere a otra proteína llamada B7 en una célula cancerosa, impide que la célula T mate a la célula cancerosa. Los inhibidores de CTLA-4 se adhieren a CTLA-4 y permiten que las células T destruyan las células cancerosas. El ipilimumab es un tipo de inhibidor de CTLA-4. El ipilimumab se puede considerar para el tratamiento del melanoma de alto riesgo que se ha extirpado por completo durante la cirugía. El ipilimumab también se usa con nivolumab para tratar a ciertos niños con cáncer colorrectal.

Inhibidor de puntos de control inmunológico. Las proteínas de los puntos de control, como B7-1 / B7-2 en las células presentadoras de antígeno (APC) y CTLA-4 en las células T, ayudan a mantener bajo control las respuestas inmunitarias del cuerpo. Cuando el receptor de células T (TCR) se une al antígeno y las proteínas del complejo principal de histocompatibilidad (MHC) en la APC y CD28 se une a B7-1 / B7-2 en la APC, la célula T puede activarse. Sin embargo, la unión de B7-1 / B7-2 a CTLA-4 mantiene a las células T en estado inactivo, por lo que no pueden destruir las células tumorales en el cuerpo (panel izquierdo). El bloqueo de la unión de B7-1 / B7-2 a CTLA-4 con un inhibidor del punto de control inmunitario (anticuerpo anti-CTLA-4) permite que las células T estén activas y destruyan las células tumorales (panel derecho).

• PD-1 es una proteína en la superficie de las células T que ayuda a mantener bajo control las respuestas inmunitarias del cuerpo. Cuando PD-1 se adhiere a otra proteína llamada PDL-1 en una célula cancerosa, impide que la célula T mate a la célula cancerosa. Los inhibidores de PD-1 se adhieren a PDL-1 y permiten que las células T destruyan las células cancerosas. Nivolumab es un tipo de inhibidor de PD-1. Nivolumab se usa con ipilimumab para tratar a ciertos niños con cáncer colorrectal. El pembrolizumab y el nivolumab se usan para tratar el melanoma que se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Se están estudiando nivolumab y pembrolizumab para el tratamiento del melanoma en niños y adolescentes. El tratamiento con estos dos fármacos se ha estudiado principalmente en adultos.

Inhibidor de puntos de control inmunológico. Las proteínas de control, como PD-L1 en las células tumorales y PD-1 en las células T, ayudan a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. La unión de PD-L1 a PD-1 evita que las células T destruyan las células tumorales en el cuerpo (panel izquierdo). El bloqueo de la unión de PD-L1 a PD-1 con un inhibidor del punto de control inmunitario (anti-PD-L1 o anti-PD-1) permite que las células T destruyan las células tumorales (panel derecho).

• Terapia con inhibidores de la cinasa BRAF: los inhibidores de la cinasa BRAF bloquean la proteína BRAF. Las proteínas BRAF ayudan a controlar el crecimiento celular y pueden estar mutadas (cambiadas) en algunos tipos de cáncer. El bloqueo de las proteínas BRAF mutadas puede ayudar a evitar que las células cancerosas crezcan. Dabrafenib, vemurafenib y encorafenib se usan para tratar el melanoma. El dabrafenib oral se está estudiando en niños y adolescentes con melanoma. El tratamiento con estos tres fármacos se ha estudiado principalmente en adultos.

Espera atenta

La espera vigilante es monitorear de cerca la condición de un paciente sin administrar ningún tratamiento hasta que los signos o síntomas aparezcan o cambien. La espera cautelosa se puede utilizar cuando el tumor crece lentamente o cuando es posible que el tumor desaparezca sin tratamiento.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tratamiento que usa medicamentos u otras sustancias para identificar y atacar células cancerosas específicas sin dañar las células normales. Los tipos de terapias dirigidas que se utilizan para tratar los cánceres infantiles inusuales son los siguientes:

• Inhibidores de la tirosina quinasa: estos medicamentos de terapia dirigida bloquean las señales necesarias para que los tumores crezcan. El vandetanib y el cabozantinib se usan para tratar el cáncer de tiroides medular. Sunitinib se usa para tratar feocromocitoma, paraganglioma, tumores neuroendocrinos, timoma y carcinoma tímico. El crizotinib se usa para tratar tumores traqueobronquiales.

• Inhibidores de mTOR: un tipo de terapia dirigida que detiene la proteína que ayuda a las células a dividirse y sobrevivir. Everolimus se usa para tratar tumores cardíacos, neuroendocrinos y de células de los islotes.

• Anticuerpos monoclonales: esta terapia dirigida utiliza anticuerpos producidos en el laboratorio, a partir de un solo tipo de célula del sistema inmunológico. Estos anticuerpos pueden identificar sustancias en las células cancerosas o sustancias normales que pueden ayudar a que las células cancerosas crezcan. Los anticuerpos se adhieren a las sustancias y destruyen las células cancerosas, bloquean su crecimiento o impiden que se propaguen. Los anticuerpos monoclonales se administran por infusión. Pueden usarse solos o para transportar medicamentos, toxinas o material radiactivo directamente a las células cancerosas. Bevacizumab es un anticuerpo monoclonal que se usa para tratar la papilomatosis.

• Inhibidores de histona metiltransferasa: este tipo de terapia dirigida ralentiza la capacidad de las células cancerosas para crecer y dividirse. Tazemetostat se usa para tratar el cáncer de ovario. Tazemetostat está en estudio para el tratamiento de cordomas que han recurrido después del tratamiento.

• Inhibidores de MEK: este tipo de terapia dirigida bloquea las señales necesarias para que los tumores crezcan. Trametinib y binimetinib se usan para tratar el melanoma que se ha diseminado a otras partes del cuerpo. El tratamiento con trametinib o binimetinib se ha estudiado principalmente en adultos.

Se están estudiando terapias dirigidas para el tratamiento de otros cánceres inusuales de la niñez.

Embolización

La embolización es un tratamiento en el que se inyecta un tinte de contraste y partículas en la arteria hepática a través de un catéter (tubo delgado). Las partículas bloquean la arteria y cortan el flujo sanguíneo al tumor. A veces, una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva se adhiere a las partículas. La mayor parte de la radiación queda atrapada cerca del tumor para destruir las células cancerosas. A esto se le llama radioembolización.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

Esta sección de resumen describe los tratamientos que se están estudiando en ensayos clínicos. Es posible que no mencione todos los tratamientos nuevos que se están estudiando. La información sobre ensayos clínicos está disponible en el sitio web del NCI.

Terapia de genes

La terapia genética es un tratamiento en el que se inserta material genético extraño (ADN o ARN) en las células de una persona para prevenir o combatir enfermedades. La terapia genética está en estudio para el tratamiento de la papilomatosis.

Es posible que los pacientes quieran pensar en participar en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, participar en un ensayo clínico puede ser la mejor opción de tratamiento. Las pruebas clínicas son parte del proceso de investigación del cáncer. Se realizan ensayos clínicos para determinar si los nuevos tratamientos contra el cáncer son seguros y eficaces o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales para el cáncer se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir un nuevo tratamiento.

Los pacientes que participan en ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Incluso cuando los ensayos clínicos no conducen a nuevos tratamientos eficaces, a menudo responden preguntas importantes y ayudan a hacer avanzar la investigación.

Los pacientes pueden participar en ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento contra el cáncer.

Algunos ensayos clínicos solo incluyen pacientes que aún no han recibido tratamiento. Otros ensayos prueban tratamientos para pacientes cuyo cáncer no ha mejorado. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas formas de detener la recurrencia (reaparición) del cáncer o reducir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Se están llevando a cabo ensayos clínicos en muchas partes del país. Se puede encontrar información sobre los ensayos clínicos respaldados por el NCI en la página web de búsqueda de ensayos clínicos del NCI. Los ensayos clínicos respaldados por otras organizaciones se pueden encontrar en el sitio web ClinicalTrials.gov.

Es posible que se necesiten pruebas de seguimiento.

Es posible que se repitan algunas de las pruebas que se realizaron para diagnosticar el cáncer o para determinar la etapa del cáncer. Algunas pruebas se repetirán para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones sobre si continuar, cambiar o interrumpir el tratamiento pueden basarse en los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas se seguirán realizando de vez en cuando una vez finalizado el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la afección de su hijo ha cambiado o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas a veces se denominan pruebas de seguimiento o chequeos.

El tratamiento de cánceres poco comunes de la niñez puede provocar efectos secundarios.

Para obtener información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento del cáncer, consulte nuestra página de Efectos secundarios.

Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que comienzan después del tratamiento y continúan durante meses o años se denominan efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer pueden incluir los siguientes:

• Problemas físicos.

• Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.

• Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).

Algunos efectos tardíos pueden tratarse o controlarse. Es importante hablar con los médicos de su hijo sobre los posibles efectos tardíos causados ​​por algunos cánceres y tratamientos contra el cáncer. (Para obtener más información, consulte el sumario del sobre Efectos tardíos del tratamiento del cáncer infantil).

Cánceres inusuales de cabeza y cuello

En esta sección

• Cáncer de nasofaringe

• Estesioneuroblastoma

• Tumores de tiroides

• Cáncer de cavidad oral

• Tumores de las glándulas salivales

• Cáncer de laringe y papilomatosis

• Cáncer de línea media con cambios genéticos NUT (carcinoma de línea media NUT)

Cáncer de nasofaringe

Para obtener más información, consulte el sumario del sobre Tratamiento del cáncer de nasofaringe infantil.

Estesioneuroblastoma

Para obtener más información, consulte el sumario del sobre Tratamiento del estesioneuroblastoma infantil.

Tumores de tiroides

Para obtener más información, consulte el sumario del sobre Tratamiento del cáncer de tiroides infantil.

Cáncer de cavidad oral

Para obtener más información, consulte el sumario del Tratamiento del cáncer de cavidad oral infantil.

Tumores de las glándulas salivales

Para obtener más información, consulte el sumario del sobre Tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles.

Cáncer de laringe y papilomatosis

Para obtener más información, consulte el sumario del sobre Tratamiento de los tumores de laringe infantil.

Cáncer de línea media con cambios genéticos NUT (carcinoma de línea media NUT)

Para obtener más información, consulte el sumario del sobre el tratamiento del carcinoma de la línea media infantil con cambios genéticos NUT.

Cánceres inusuales de tórax

En esta sección

• Cáncer de mama

• Cáncer de pulmón

• Tumores de esófago

• Timoma y carcinoma tímico

• Tumores cardíacos (corazón)

• Mesotelioma

Cáncer de mama

Para obtener más información, consulte el sumario del Tratamiento del cáncer de mama infantil.

Cáncer de pulmón

Consulte los siguientes resúmenes del para obtener más información:

• Tratamiento de los tumores traqueobronquiales infantiles

• Tratamiento del blastoma pleuropulmonar infantil

Tumores de esófago

Para obtener más información, consulte el sumario del sobre Tratamiento del cáncer de esófago infantil.

Timoma y carcinoma tímico

Para obtener más información, consulte el sumario del sobre Tratamiento del timoma y el carcinoma tímico infantil.

Tumores cardíacos (corazón)

Para obtener más información, consulte el sumario del sobre Tratamiento de los tumores cardíacos (del corazón) infantiles.

Mesotelioma

Para obtener más información, consulte el sumario del sobre el tratamiento del mesotelioma infantil.

Cánceres inusuales de abdomen

En esta sección

• Cáncer de estómago (gástrico)

• Cáncer de páncreas

• Cáncer colonrectal

• Tumores neuroendocrinos (tumores carcinoides)

• Tumores del estroma gastrointestinal

Carcinoma de la corteza suprarrenal

El carcinoma de la corteza suprarrenal es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en la capa externa de la glándula suprarrenal. Hay dos glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales son pequeñas y tienen forma de triángulo. Una glándula suprarrenal se encuentra encima de cada riñón. Cada glándula suprarrenal tiene dos partes. El centro de la glándula suprarrenal es la médula suprarrenal. La capa externa de la glándula suprarrenal es la corteza suprarrenal. El carcinoma de la corteza suprarrenal también se denomina cáncer de la corteza suprarrenal.

El carcinoma de la corteza suprarrenal infantil se presenta con mayor frecuencia en pacientes menores de 6 años o en la adolescencia, y con mayor frecuencia en mujeres.

La corteza suprarrenal produce hormonas importantes que hacen lo siguiente:

• Equilibra el agua y la sal en el cuerpo.

• Ayuda a mantener la presión arterial normal.

• Ayuda a controlar el uso que hace el cuerpo de proteínas, grasas y carbohidratos.

• Hacer que el cuerpo tenga características masculinas o femeninas.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de carcinoma de la corteza suprarrenal aumenta al tener una determinada mutación (cambio) en un gen o cualquiera de los siguientes síndromes:

• Síndrome de Li-Fraumeni.

• Síndrome de Beckwith-Wiedemann.

• Hemihipertrofia.

El carcinoma de la corteza suprarrenal puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su hijo si su hijo presenta alguno de los siguientes síntomas:

• Un bulto en el abdomen.

• Dolor en el abdomen o en la espalda.

• Sensación de plenitud en el abdomen.

Además, un tumor de la corteza suprarrenal puede estar funcionando (produce más hormonas de lo normal) o no funciona (no produce hormonas adicionales). La mayoría de los tumores de la corteza suprarrenal en los niños son tumores funcionales. Las hormonas adicionales producidas por los tumores funcionales pueden causar ciertos signos o síntomas de enfermedad y estos dependen del tipo de hormona producida por el tumor. Por ejemplo, la hormona andrógeno adicional puede hacer que tanto los niños como las niñas desarrollen rasgos masculinos, como el vello corporal o una voz grave, crezcan más rápido y tengan acné. La hormona estrógeno adicional puede causar el crecimiento de tejido mamario en los niños varones. La hormona cortisol adicional puede causar síndrome de Cushing (hipercortisolismo).

(Para obtener más información sobre los signos y síntomas del carcinoma de la corteza suprarrenal, consultar el sumario del sobre el tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal).

Las pruebas y los procedimientos que se utilizan para diagnosticar y estadificar el carcinoma de la corteza suprarrenal dependen de los síntomas del paciente. Estas pruebas y procedimientos pueden incluir lo siguiente:

• Examen físico y antecedentes de salud.

• Estudios de química sanguínea.

• Radiografía de tórax, abdomen o huesos.

• Tomografía computarizada.

• Resonancia magnética.

• Escaneo de mascotas.

• Ultrasonido.

• Biopsia (la masa se extrae durante la cirugía y luego se analiza la muestra para detectar signos de cáncer).

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos.

Otras pruebas que se utilizan para diagnosticar el carcinoma de la corteza suprarrenal son las siguientes:

• Prueba de orina de veinticuatro horas : prueba en la que se recolecta orina durante 24 horas para medir las cantidades de cortisol o 17-cetoesteroides. Una cantidad más alta de lo normal de estas sustancias en la orina puede ser un signo de enfermedad en la corteza suprarrenal.

• Prueba de supresión de dexametasona en dosis bajas: prueba en la que se administran una o más dosis pequeñas de dexametasona. El nivel de cortisol se mide a partir de una muestra de sangre o de orina que se recolecta durante tres días. Esta prueba se realiza para verificar si la glándula suprarrenal produce demasiado cortisol.

• Prueba de supresión de dosis alta de dexametasona: prueba en la que se administran una o más dosis altas de dexametasona. El nivel de cortisol se mide a partir de una muestra de sangre o de orina que se recolecta durante tres días. Esta prueba se realiza para verificar si la glándula suprarrenal produce demasiado cortisol o si la glándula pituitaria le indica a las glándulas suprarrenales que produzcan demasiado cortisol.

• Estudios de hormonas en sangre: procedimiento en el que se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas hormonas liberadas a la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad inusual (más alta o más baja de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o tejido que la produce. Se puede analizar la sangre para detectar testosterona o estrógeno. Una cantidad más alta de lo normal de estas hormonas puede ser un signo de carcinoma de la corteza suprarrenal.

• Angiografía suprarrenal: procedimiento para observar las arterias y el flujo de sangre cerca de la glándula suprarrenal. Se inyecta un tinte de contraste en las arterias suprarrenales. A medida que el tinte se mueve a través del vaso sanguíneo, se toman una serie de radiografías para ver si alguna arteria está bloqueada.

• Venografía suprarrenal: procedimiento para observar las venas suprarrenales y el flujo de sangre cerca de las glándulas suprarrenales. Se inyecta un tinte de contraste en una vena suprarrenal. A medida que el medio de contraste se mueve a través de la vena, se toman una serie de radiografías para ver si alguna vena está bloqueada. Es posible que se inserte un catéter (tubo muy delgado) en la vena para tomar una muestra de sangre, que se revisa para detectar niveles anormales de hormonas.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) es bueno para los pacientes que tienen tumores pequeños que se extirparon por completo mediante cirugía. Para otros pacientes, el pronóstico depende de lo siguiente:

• Tamaño del tumor.

• Qué tan rápido está creciendo el cáncer.

• Si hay cambios en ciertos genes.

• Si el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo, incluidos los ganglios linfáticos.

• Edad del niño.

• Si la cubierta alrededor del tumor se abrió durante la cirugía para extirpar el tumor.

• Si el tumor se eliminó por completo durante la cirugía.

• Si el niño ha desarrollado rasgos masculinos.

El carcinoma de la corteza suprarrenal se puede diseminar al hígado, los pulmones, los riñones o los huesos.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar la glándula suprarrenal y, si es necesario, el cáncer que se ha diseminado a otras partes del cuerpo. A veces también se administra quimioterapia.

El tratamiento del carcinoma adrenocortical recidivante en niños puede incluir lo siguiente:

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

Para obtener más información, consulte el sumario del sobre el tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal en adultos.

Cáncer de estómago (gástrico)

El cáncer de estómago es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en el revestimiento del estómago. El estómago es un órgano en forma de J en la parte superior del abdomen. Es parte del sistema digestivo, que procesa los nutrientes (vitaminas, minerales, carbohidratos, grasas, proteínas y agua) en los alimentos que se consumen y ayuda a eliminar los desechos del cuerpo. Los alimentos pasan de la garganta al estómago a través de un tubo muscular hueco llamado esófago. Después de salir del estómago, los alimentos parcialmente digeridos pasan al intestino delgado y luego al intestino grueso.

El esófago y el estómago son parte del sistema gastrointestinal superior (digestivo).

Factores de riesgo y signos y síntomas

El riesgo de cáncer de estómago aumenta por lo siguiente:

• Tener una infección por la bacteria Helicobacter pylori (H. pylori), que se encuentra en el estómago.

• Tener una afección hereditaria llamada cáncer gástrico difuso familiar.

Muchos pacientes no presentan signos ni síntomas hasta que el cáncer se disemina. El cáncer de estómago puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su hijo si su hijo presenta alguno de los siguientes síntomas:

• Anemia (cansancio, mareos, latidos cardíacos rápidos o irregulares, dificultad para respirar, piel pálida).

• Dolor de estómago.

• Pérdida de apetito.

• Pérdida de peso sin motivo conocido.

• Náusea.

• Vómitos

• Estreñimiento o diarrea.

• Debilidad.

Otras afecciones que no son cáncer de estómago pueden causar estos mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas para diagnosticar y estadificar el cáncer de estómago pueden incluir las siguientes:

• Examen físico y antecedentes de salud.

• Radiografía de abdomen.

• Estudios de química sanguínea.

• Tomografía computarizada.

• Biopsia.

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos.

Otras pruebas que se utilizan para diagnosticar y estadificar el cáncer de estómago son las siguientes:

• Endoscopia superior: procedimiento para observar el interior del esófago, el estómago y el duodeno (primera parte del intestino delgado) para buscar áreas anormales. Se pasa un endoscopio por la boca y baja por la garganta hasta el esófago. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se examinan al microscopio en busca de signos de enfermedad.

• Ingestión de bario: serie de radiografías del esófago y el estómago. El paciente bebe un líquido que contiene bario (un compuesto metálico de color blanco plateado). El líquido recubre el esófago y el estómago y se toman radiografías. Este procedimiento también se denomina serie GI superior.

• Conteo sanguíneo completo (CBC): procedimiento en el que se extrae una muestra de sangre y se verifica lo siguiente:

• La cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.

• La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta el oxígeno) en los glóbulos rojos.

• La porción de la muestra de sangre compuesta por glóbulos rojos.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de si el cáncer se ha diseminado en el momento del diagnóstico y qué tan bien responde el cáncer al tratamiento.

El cáncer de estómago se puede diseminar al hígado, pulmón, peritoneo u otras partes del cuerpo.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del cáncer de estómago en niños puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el cáncer y parte del tejido sano que lo rodea.

• Cirugía para extirpar la mayor cantidad posible de cáncer, seguida de radioterapia y quimioterapia.

El tratamiento del cáncer de estómago recurrente en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

Para obtener información sobre los carcinoides gastrointestinales y los tumores neuroendocrinos, consultar la sección Tumores del estroma gastrointestinal (GIST) de este sumario y la sección Tumores neuroendocrinos (carcinoides) de este sumario.

Cáncer de páncreas

El cáncer de páncreas es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del páncreas. El páncreas es una glándula con forma de pera de aproximadamente 6 pulgadas de largo. El extremo ancho del páncreas se llama cabeza, la sección media se llama cuerpo y el extremo estrecho se llama cola. Se pueden formar muchos tipos diferentes de tumores en el páncreas. Algunos tumores son benignos (no cancerosos).

Anatomía del páncreas. El páncreas tiene tres áreas: cabeza, cuerpo y cola. Se encuentra en el abdomen cerca del estómago, los intestinos y otros órganos.

El páncreas tiene dos funciones principales en el cuerpo:

• Para hacer jugos que ayuden a digerir (descomponer) los alimentos. Estos jugos se secretan en el intestino delgado.

• Producir hormonas que ayudan a controlar los niveles de azúcar y sal en la sangre. Estas hormonas se secretan al torrente sanguíneo.

Hay cuatro tipos de cáncer de páncreas en niños:

• Tumor pseudopapilar sólido de páncreas. Este es el tipo más común de tumor pancreático. Afecta con mayor frecuencia a mujeres que son adolescentes mayores y adultos jóvenes. Estos tumores de crecimiento lento tienen partes sólidas y parecidas a un quiste. Es poco probable que el tumor pseudopapilar sólido del páncreas se disemine a otras partes del cuerpo y el pronóstico es muy bueno. En ocasiones, el tumor se puede diseminar al hígado, los pulmones o los ganglios linfáticos.

• Pancreatoblastoma. Por lo general, se presenta en niños de 10 años o menos. Los niños con síndrome de Beckwith-Wiedemann y síndrome de poliposis adenomatosa familiar (FAP) tienen un mayor riesgo de desarrollar pancreatoblastoma. Estos tumores de crecimiento lento a menudo producen el marcador tumoral alfa-fetoproteína. Estos tumores también pueden producir hormona adrenocorticotrópica (ACTH) y hormona antidiurética (ADH). El pancreatoblastoma se puede diseminar al hígado, los pulmones y los ganglios linfáticos. El pronóstico para los niños con pancreatoblastoma es bueno.

• Tumores de células de los islotes. Estos tumores no son comunes en los niños y pueden ser benignos o malignos. Los tumores de células de los islotes pueden ocurrir en niños con síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1). Los tipos más comunes de tumores de células de los islotes son los insulinomas y los gastrinomas. Otros tipos de tumores de células de los islotes son el ACTHoma y el VIPoma. Estos tumores pueden producir hormonas, como insulina, gastrina, ACTH o ADH. Cuando se produce demasiada hormona, aparecen signos y síntomas de enfermedad.

• Carcinoma de páncreas. El carcinoma de páncreas es muy raro en los niños. Los dos tipos de carcinoma de páncreas son el carcinoma de células acinares y el adenocarcinoma ductal.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas generales del cáncer de páncreas pueden incluir los siguientes:

• Fatiga.

• Pérdida de peso sin motivo conocido.

• Pérdida de apetito.

• Malestar estomacal.

• Bulto en el abdomen.

En los niños, algunos tumores pancreáticos no secretan hormonas y no hay signos ni síntomas de enfermedad. Esto dificulta el diagnóstico temprano del cáncer de páncreas.

Los tumores de páncreas que secretan hormonas pueden causar signos y síntomas. Los signos y síntomas dependen del tipo de hormona que se produce.

Si el tumor secreta insulina, los signos y síntomas que pueden aparecer son los siguientes:

• Baja azúcar en la sangre. Esto puede causar visión borrosa, dolor de cabeza y sensación de mareo, cansancio, debilidad, temblores, nerviosismo, irritabilidad, sudoración,

• confundido o hambriento.

• Cambios de comportamiento.

• Convulsiones

• Coma.

Si el tumor secreta gastrina, los signos y síntomas que pueden ocurrir incluyen los siguientes:

• Úlceras de estómago que vuelven a aparecer.

• Dolor en el abdomen, que puede extenderse a la espalda. El dolor puede aparecer y desaparecer y puede desaparecer después de tomar un antiácido.

• El flujo del contenido del estómago hacia el esófago (reflujo gastroesofágico).

• Diarrea.

Los signos y síntomas causados ​​por tumores que producen otros tipos de hormonas, como ACTH o ADH, pueden incluir los siguientes:

• Diarrea acuosa.

• Deshidratación (sensación de sed, producción de menos orina, sequedad de la piel y la boca, dolores de cabeza, mareos o cansancio).

• Nivel bajo de sodio (sal) en sangre (confusión, somnolencia, debilidad muscular y convulsiones).

• Pérdida o aumento de peso sin motivo conocido.

• Cara redonda y brazos y piernas delgados.

• Sensación de cansancio y debilidad.

• Hipertensión.

• Estrías moradas o rosadas en la piel.

Consulte con el médico de su hijo si observa alguno de estos problemas en su hijo. Otras afecciones que no son cáncer de páncreas pueden causar estos mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas para diagnosticar y estadificar el cáncer de páncreas pueden incluir las siguientes:

• Examen físico y antecedentes de salud.

• Radiografía de tórax.

• Tomografía computarizada.

• Resonancia magnética.

• Escaneo de mascotas.

• Biopsia.

• Biopsia con aguja gruesa: extracción de tejido con una aguja ancha.

• Laparoscopia: procedimiento quirúrgico para observar los órganos del interior del abdomen para detectar signos de enfermedad. Se hacen pequeñas incisiones (cortes) en la pared del abdomen y se inserta un laparoscopio (un tubo delgado con luz) en una de las incisiones. Se pueden insertar otros instrumentos a través de la misma u otras incisiones para realizar procedimientos como la extracción de órganos o la toma de muestras de tejido para examinarlas con un microscopio en busca de signos de enfermedad.

• Laparotomía: procedimiento quirúrgico en el que se hace una incisión (corte) en la pared del abdomen para revisar el interior del abdomen en busca de signos de enfermedad. El tamaño de la incisión depende del motivo por el que se realiza la laparotomía. A veces, se extraen órganos o se toman muestras de tejido y se examinan al microscopio en busca de signos de enfermedad.

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos.

Otras pruebas que se utilizan para diagnosticar el cáncer de páncreas son las siguientes:

• Ecografía endoscópica (EUS): procedimiento mediante el cual se inserta un endoscopio en el cuerpo, generalmente a través de la boca o el recto. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. Se utiliza una sonda al final del endoscopio para hacer rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasonido) en los tejidos u órganos internos y generar ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos corporales llamada ecografía. Este procedimiento también se llama endosonografía.

• Gammagrafía del receptor de somatostatina: tipo de gammagrafía con radionúclidos que se usa para encontrar tumores pancreáticos. Se inyecta una cantidad muy pequeña de octreótido radiactivo (una hormona que se adhiere a los tumores carcinoides) en una vena y viaja a través del torrente sanguíneo. El octreótido radiactivo se adhiere al tumor y se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para mostrar dónde están los tumores en el cuerpo. Este procedimiento se usa para diagnosticar tumores de células de los islotes.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del tumor pseudopapilar sólido del páncreas en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar el tumor.

• Quimioterapia para tumores que no se pueden extirpar mediante cirugía o que se han diseminado a otras partes del cuerpo.

El tratamiento del pancreatoblastoma en niños puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el tumor. Se puede realizar un procedimiento de Whipple para los tumores en la cabeza del páncreas.

• Se puede administrar quimioterapia para encoger el tumor antes de la cirugía. Se puede administrar más quimioterapia después de la cirugía para tumores grandes, tumores que inicialmente no se pudieron extirpar mediante cirugía y tumores que se han diseminado a otras partes del cuerpo.

• Se puede administrar quimioterapia si el tumor no responde al tratamiento o regresa.

El tratamiento de los tumores de células de los islotes en niños puede incluir medicamentos para tratar los síntomas causados ​​por hormonas y los siguientes:

• Cirugía para extirpar el tumor.

• Quimioterapia y terapia dirigida (terapia con inhibidores de mTOR) para tumores que no se pueden extirpar mediante cirugía o que se han diseminado a otras partes del cuerpo.

Para obtener más información sobre los tumores pancreáticos, consulte el sumario del sobre Tratamiento de los tumores neuroendocrinos pancreáticos (tumores de células de los islotes) en adultos.

Hay pocos casos notificados de carcinoma de páncreas en niños. (Consulte el sumario del sobre el tratamiento del cáncer de páncreas en adultos para conocer las posibles opciones de tratamiento).

El tratamiento del carcinoma pancreático recidivante en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

Para obtener más información sobre los tumores pancreáticos, consulte los sumarios del sobre el tratamiento del cáncer de páncreas en adultos y los tumores neuroendocrinos de páncreas (tumores de células de los islotes) en adultos.

Cáncer colonrectal

El cáncer colorrectal es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del colon o del recto. El colon es parte del sistema digestivo del cuerpo. El sistema digestivo elimina y procesa los nutrientes (vitaminas, minerales, carbohidratos, grasas, proteínas y agua) de los alimentos y ayuda a eliminar los desechos del cuerpo. El sistema digestivo está formado por el esófago, el estómago y los intestinos delgado y grueso. El colon (intestino grueso) es la primera parte del intestino grueso y mide aproximadamente 5 pies de largo. Juntos, el recto y el canal anal forman la última parte del intestino grueso y miden entre 6 y 8 pulgadas de largo. El canal anal termina en el ano (la abertura del intestino grueso hacia el exterior del cuerpo).

Anatomía del sistema digestivo inferior, mostrando el colon y otros órganos.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El cáncer colorrectal infantil puede ser parte de un síndrome hereditario. Algunos cánceres colorrectales en personas jóvenes están relacionados con una mutación genética que causa la formación de pólipos (crecimientos en la membrana mucosa que recubre el colon) que pueden convertirse en cáncer más adelante.

El riesgo de cáncer colorrectal aumenta al tener ciertas afecciones hereditarias, como:

• Poliposis adenomatosa familiar (PAF).

• FAP atenuada.

• Poliposis asociada a MUTYH.

• Síndrome de Lynch.

• Oligopoliposis.

• Cambio en el gen NTHL1.

• Síndrome de poliposis juvenil.

• Síndrome de Cowden.

• Síndrome de Peutz-Jeghers.

• Neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Los pólipos de colon que se forman en niños que no tienen un síndrome hereditario no están relacionados con un mayor riesgo de cáncer.

Los signos y síntomas del cáncer colorrectal infantil generalmente dependen del lugar donde se forma el tumor. El cáncer colorrectal puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su hijo si su hijo presenta alguno de los siguientes síntomas:

• Los tumores del recto o del colon inferior pueden causar dolor en el abdomen, estreñimiento o diarrea.

• Los tumores en la parte del colon del lado izquierdo del cuerpo pueden causar:

• Un bulto en el abdomen.

• Pérdida de peso sin motivo conocido.

• Náuseas y vómitos.

• Pérdida de apetito.

• Sangre en las heces.

• Anemia (cansancio, mareos, latidos cardíacos rápidos o irregulares, dificultad para respirar, piel pálida).

• Los tumores en la parte del colon del lado derecho del cuerpo pueden causar:

• Dolor en el abdomen.

• Sangre en las heces.

• Estreñimiento o diarrea.

• Náuseas o vómitos.

• Pérdida de peso sin motivo conocido.

Otras afecciones que no son cáncer colorrectal pueden causar estos mismos signos y síntomas.

Las pruebas para diagnosticar y estadificar el cáncer colorrectal pueden incluir las siguientes:

• Examen físico y antecedentes de salud.

• Radiografía de tórax.

• Tomografía computarizada del tórax, abdomen y pelvis.

• Escaneo de mascotas.

• Resonancia magnética.

• Radiografía.

• Biopsia.

Otras pruebas que se utilizan para diagnosticar el cáncer colorrectal son las siguientes:

• Colonoscopia: procedimiento para observar el interior del recto y el colon en busca de pólipos, áreas anormales o cáncer. Se inserta un colonoscopio a través del recto hasta el colon. Un colonoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer pólipos o muestras de tejido, que se examinan al microscopio en busca de signos de cáncer.

• Enema de bario: serie de radiografías del tracto gastrointestinal inferior. Se coloca en el recto un líquido que contiene bario (un compuesto metálico de color blanco plateado). El bario recubre el tracto gastrointestinal inferior y se toman radiografías. Este procedimiento también se denomina serie GI inferior.

• Prueba de sangre oculta en heces: prueba para verificar si las heces (desechos sólidos) tienen sangre que solo se puede ver con un microscopio. Se colocan pequeñas muestras de heces en tarjetas especiales y se devuelven al médico o al laboratorio para su análisis.

• Conteo sanguíneo completo (CBC): procedimiento en el que se extrae una muestra de sangre y se verifica lo siguiente:

• La cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.

• La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta el oxígeno) en los glóbulos rojos.

• La porción de la muestra de sangre compuesta por glóbulos rojos.

• Prueba de función renal: prueba en la que se analizan muestras de sangre u orina para determinar las cantidades de ciertas sustancias liberadas por los riñones. Una cantidad mayor o menor de lo normal de una sustancia puede ser una señal de que los riñones no funcionan como deberían. A esto también se le llama prueba de función renal.

• Prueba de función hepática: análisis de sangre para medir los niveles en sangre de ciertas sustancias liberadas por el hígado. Un nivel alto o bajo de ciertas sustancias puede ser un signo de enfermedad hepática.

• Ensayo de antígeno carcinoembrionario (CEA): prueba que mide el nivel de CEA en la sangre. El CEA se libera en el torrente sanguíneo tanto de las células cancerosas como de las células normales. Cuando se encuentra en cantidades más altas de lo normal, puede ser un signo de cáncer colorrectal u otras afecciones.

Pronóstico

El pronóstico (posibilidad de recuperación) depende de lo siguiente:

• Si se extirpó todo el tumor mediante cirugía.

• Si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos, el hígado, la pelvis o los ovarios.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del cáncer colorrectal en niños puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el tumor si no se ha diseminado.

• Radioterapia y quimioterapia para tumores en el recto o en el colon inferior.

• Quimioterapia combinada para el cáncer colorrectal avanzado.

• Inmunoterapia con inhibidores de puntos de control inmunitarios (ipilimumab y nivolumab).

El tratamiento del cáncer colorrectal recidivante en niños puede incluir lo siguiente:

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

Los niños con ciertos síndromes de cáncer colorrectal familiar pueden tratarse con:

• Cirugía para extirpar el colon antes de que se forme el cáncer.

• Medicina para disminuir la cantidad de pólipos en el colon.

Tumores neuroendocrinos (tumores carcinoides)

Las células neuroendocrinas pueden actuar como células nerviosas o células productoras de hormonas. Las células se encuentran dispersas por órganos como los pulmones (traqueobronquial) o el tracto digestivo.

Los tumores neuroendocrinos (incluidos los tumores carcinoides) generalmente se forman en el revestimiento del estómago o los intestinos (incluido el apéndice), pero pueden formarse en otros órganos, como el páncreas, los pulmones o el hígado. Estos tumores suelen ser pequeños, de crecimiento lento y benignos (no cancerosos). Algunos tumores neuroendocrinos son malignos (cancerosos) y se diseminan a otras partes del cuerpo.

La mayoría de los tumores neuroendocrinos en los niños se forman en el apéndice (una bolsa que sobresale de la primera parte del intestino grueso cerca del final del intestino delgado). El tumor a menudo se encuentra durante una cirugía para extirpar el apéndice.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas de los tumores neuroendocrinos dependen del lugar donde se forma el tumor. Los tumores neuroendocrinos en el apéndice pueden causar los siguientes signos y síntomas:

• Dolor abdominal, especialmente en la parte inferior derecha del abdomen.

• Fiebre.

• Náuseas y vómitos.

• Diarrea.

Los tumores neuroendocrinos que no se encuentran en el apéndice pueden liberar hormonas y otras sustancias. El síndrome carcinoide causado por la hormona serotonina y otras hormonas puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su hijo si su hijo presenta alguno de los siguientes síntomas:

• Enrojecimiento y sensación de calor en la cara, el cuello y la parte superior del pecho.

• Un latido rápido.

• Dificultad para respirar.

• Caída repentina de la presión arterial (inquietud, confusión, debilidad, mareos y piel pálida, fría y húmeda).

• Diarrea.

Otras afecciones que no son tumores neuroendocrinos pueden causar estos mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas que detectan signos de cáncer se utilizan para diagnosticar y estadificar los tumores neuroendocrinos. Pueden incluir:

• Examen físico y antecedentes de salud.

• Estudios de química sanguínea.

• Resonancia magnética.

• Escaneo de mascotas.

• Tomografía computarizada.

• Ultrasonido.

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar tumores neuroendocrinos son las siguientes:

• Prueba de orina de veinticuatro horas : prueba en la que se recolecta orina durante 24 horas para medir las cantidades de ciertas sustancias, como las hormonas. Una cantidad inusual (más alta o más baja de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o tejido que la produce. La muestra de orina se analiza para ver si contiene 5-HIAA (un producto de degradación de la hormona serotonina que pueden producir los tumores carcinoides). Esta prueba se usa para ayudar a diagnosticar el síndrome carcinoide.

• Gammagrafía del receptor de somatostatina: tipo de gammagrafía con radionúclidos que se puede usar para encontrar tumores. Se inyecta una cantidad muy pequeña de octreótido radiactivo (una hormona que se adhiere a los tumores) en una vena y viaja a través de la sangre. El octreótido radiactivo se adhiere al tumor y se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para mostrar dónde están los tumores en el cuerpo. Este procedimiento también se llama exploración con octreótido y SRS.

Pronóstico

El pronóstico de los tumores neuroendocrinos en el apéndice en los niños suele ser excelente después de la cirugía para extirpar el tumor. Los tumores neuroendocrinos que no se encuentran en el apéndice suelen ser más grandes o se han diseminado a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico y no responden bien a la quimioterapia. Los tumores más grandes tienen más probabilidades de recidivar (volver).

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

El tratamiento de los tumores neuroendocrinos en el apéndice en niños puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el apéndice.

El tratamiento de los tumores neuroendocrinos que se han diseminado al intestino grueso, páncreas o estómago suele ser cirugía. El tratamiento de tumores que no se pueden extirpar mediante cirugía, tumores múltiples o tumores que se han diseminado puede incluir lo siguiente:

• Embolización.

• Terapia con análogos de somatostatina (octreotida o lanreotida).

• Terapia con radionúclidos receptores de péptidos.

• Terapia dirigida con un inhibidor de la tirosina quinasa (sunitinib) o un inhibidor de mTOR (everolimus).

El tratamiento de los tumores neuroendocrinos recurrentes en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

Para obtener más información, consulte el sumario del sobre Tratamiento de los tumores carcinoides gastrointestinales en adultos.

Tumores del estroma gastrointestinal

Los tumores de células del estroma gastrointestinal (GIST) generalmente comienzan en las células de la pared del estómago o los intestinos. Los GIST pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Los GIST infantiles son más comunes en las niñas y suelen aparecer en la adolescencia.

Factores de riesgo y signos y síntomas

Los GIST en niños no son lo mismo que los GIST en adultos. Los pacientes deben ser atendidos en centros que se especializan en el tratamiento de GIST y los tumores deben examinarse para detectar cambios genéticos. Un pequeño número de niños tiene tumores con cambios genéticos como los que se encuentran en pacientes adultos. El riesgo de GIST aumenta por los siguientes trastornos genéticos:

• Tríada de Carney.

• Síndrome de Carney-Stratakis.

La mayoría de los niños con GIST tienen tumores en el estómago y desarrollan anemia causada por sangrado. Los signos y síntomas de la anemia incluyen los siguientes:

• Cansancio.

• Mareo.

• Un latido cardíaco rápido o irregular.

• Dificultad para respirar.

• Piel pálida.

Un bulto en el abdomen o una obstrucción del intestino (calambres en el abdomen, náuseas, vómitos, diarrea, estreñimiento e hinchazón del abdomen) también son signos de GIST.

Otras afecciones que no son anemia causada por GIST pueden causar estos mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas que detectan signos de cáncer se utilizan para diagnosticar y estadificar los GIST. Pueden incluir:

• Examen físico y antecedentes de salud.

• Resonancia magnética.

• Tomografía computarizada.

• Escaneo de mascotas.

• Radiografía de abdomen.

• Biopsia.

• Aspiración con aguja fina: extracción de tejido con una aguja fina.

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos.

Otras pruebas que se utilizan para diagnosticar GIST incluyen las siguientes:

• Endoscopia: procedimiento para observar los órganos y tejidos del interior del cuerpo para detectar áreas anormales. Un endoscopio se inserta a través de una incisión (corte) en la piel o abertura en el cuerpo, como la boca o el ano. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se examinan al microscopio en busca de signos de enfermedad.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

El tratamiento para niños que tienen tumores con cambios genéticos como los que se encuentran en pacientes adultos es la terapia dirigida con un inhibidor de la tirosina quinasa (imatinib o sunitinib).

El tratamiento para los niños cuyos tumores no muestran cambios genéticos puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el tumor. Es posible que se necesite más cirugía si se produce una obstrucción intestinal o sangrado.

El tratamiento de GIST recurrente en niños puede incluir lo siguiente:

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

• Participación en un ensayo clínico de un nuevo fármaco de quimioterapia.

Cánceres inusuales de los sistemas reproductivo y urinario

En esta sección

• Cáncer de vejiga

• Cancer testicular

• Cáncer de ovarios

• Cáncer de cuello uterino y vagina

Cáncer de vejiga

El cáncer de vejiga es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la vejiga. La vejiga es un órgano hueco en la parte inferior del abdomen. Tiene la forma de un pequeño globo y tiene una pared muscular que le permite agrandarse o reducirse. Pequeños túbulos en los riñones filtran y limpian la sangre. Sacan los productos de desecho y producen orina. La orina pasa de cada riñón a través de un tubo largo llamado uréter hacia la vejiga. La vejiga retiene la orina hasta que pasa por la uretra y sale del cuerpo.

Anatomía del sistema urinario femenino que muestra los riñones, las glándulas suprarrenales, los uréteres, la vejiga y la uretra. La orina se produce en los túbulos renales y se acumula en la pelvis renal de cada riñón. La orina fluye desde los riñones a través de los uréteres hasta la vejiga. La orina se almacena en la vejiga hasta que sale del cuerpo a través de la uretra.

El tipo más común de cáncer de vejiga es el cáncer de células de transición. El cáncer de células escamosas y otros tipos más agresivos de cáncer de vejiga son menos comunes.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de vejiga aumenta en los niños que han sido tratados contra el cáncer con ciertos medicamentos contra el cáncer, llamados agentes alquilantes, que incluyen ciclofosfamida, ifosfamida, busulfán y temozolomida.

El cáncer de vejiga puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su hijo si su hijo presenta alguno de los siguientes síntomas:

• Sangre en la orina (de color ligeramente oxidado a rojo brillante).

• Micción frecuente o sensación de necesidad de orinar sin poder hacerlo.

• Dolor al orinar.

• Dolor abdominal o lumbar.

Otras afecciones que no son cáncer de vejiga pueden causar los mismos signos y síntomas.

Las pruebas para diagnosticar y estadificar el cáncer de vejiga pueden incluir las siguientes:

• Examen físico y antecedentes de salud.

• Tomografía computarizada.

• Ecografía de la vejiga.

• Biopsia.

• Cistoscopia: procedimiento para observar el interior de la vejiga y la uretra para detectar áreas anormales. Se inserta un cistoscopio a través de la uretra hasta la vejiga. Un cistoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido, que se examinan al microscopio en busca de signos de cáncer. Si no se realiza una cistoscopia en el momento del diagnóstico, se extraen muestras de tejido y se analizan en busca de cáncer durante la cirugía para extirpar toda o parte de la vejiga.

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos.

Pronóstico

En los niños, el cáncer de vejiga suele ser de bajo grado (no es probable que se disemine) y el pronóstico suele ser excelente después de la cirugía para extirpar el tumor.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del cáncer de vejiga en niños suele ser el siguiente:

• Cirugía para extirpar parte de la vejiga. La resección transuretral (RTU) es un procedimiento quirúrgico para extraer tejido de la vejiga mediante un resectoscopio que se inserta en la vejiga a través de la uretra. Un resectoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz, una lente para observar y una herramienta para extraer tejido y quemar las células tumorales restantes. Las muestras de tejido del área donde se extrajo el tumor se examinan con un microscopio para detectar signos de cáncer.

• Cirugía para extirpar la vejiga (poco común).

Hable con el médico de su hijo sobre cómo este tipo de cirugía puede afectar la micción, la función sexual y la fertilidad.

El tratamiento del cáncer de vejiga recidivante en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

Para obtener más información, consulte el sumario del sobre el tratamiento del cáncer de vejiga en adultos.

Cancer testicular

El cáncer de testículo es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de uno o ambos testículos. Los testículos son 2 glándulas en forma de huevo ubicadas dentro del escroto (un saco de piel suelta que se encuentra directamente debajo del pene). Los testículos se mantienen dentro del escroto por el cordón espermático, que también contiene los conductos deferentes y los vasos y nervios de los testículos.

Anatomía de los sistemas urinario y reproductor masculino, mostrando la próstata, los testículos, la vejiga y otros órganos.

Hay dos tipos de tumores testiculares:

• Tumores de células germinales: tumores que se originan en los espermatozoides de los hombres. Los tumores de células germinales de testículo pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Los tumores de células germinativas testiculares más comunes en los niños pequeños son los teratomas benignos y los no seminomas malignos. Los seminomas generalmente ocurren en hombres jóvenes y son raros en niños. Para obtener más información sobre los tumores de células germinativas testiculares, consulte el sumario del sobre Tratamiento de los tumores extracraneales de células germinativas infantiles.

• Tumores de células no germinales: tumores que comienzan en los tejidos que rodean y sostienen los testículos. Estos tumores pueden ser benignos o malignos. Los tumores de células de la granulosa juveniles y los tumores de células de Sertoli-Leydig son dos tipos de tumores de células no germinales.

Signos y síntomas y pruebas de diagnóstico y estadificación

El cáncer de testículo y su diseminación a otras partes del cuerpo pueden causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su hijo si su hijo presenta alguno de los siguientes síntomas:

• Bulto indoloro en los testículos.

• Signos tempranos de pubertad.

• Senos agrandados.

Un bulto indoloro en los testículos puede ser un signo de un tumor testicular. Otras afecciones también pueden causar un bulto en los testículos.

Las pruebas para diagnosticar y estadificar el cáncer de testículo de células no germinales pueden incluir las siguientes:

• Examen físico y antecedentes de salud.

• Tomografía computarizada del tórax, el abdomen o la pelvis.

• IRM del pecho, abdomen o pelvis.

• Ultrasonido.

• Biopsia. Un patólogo observa al microscopio el tejido extraído durante la cirugía para verificar si hay signos de cáncer.

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos.

Otras pruebas que se utilizan para diagnosticar los tumores testiculares son las siguientes:

• Prueba sérica de marcadores tumorales: procedimiento en el que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la sangre por órganos, tejidos o células tumorales en el cuerpo. Ciertas sustancias están relacionadas con tipos específicos de cáncer cuando se encuentran en niveles elevados en la sangre. Estos se denominan marcadores tumorales. El marcador tumoral alfa-fetoproteína se usa para diagnosticar tumores de células germinales.

Pronóstico

En los niños, el pronóstico suele ser excelente después de la cirugía para extirpar el tumor.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del cáncer de testículo de células no germinales en niños puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el tumor del testículo.

• Cirugía para extirpar uno o ambos testículos.

El tratamiento del cáncer de testículo de células no germinales recidivante en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

Para obtener más información sobre los tumores de células germinativas testiculares, consulte el sumario del sobre Tratamiento de los tumores extracraneales de células germinativas infantiles.

Cáncer de ovarios

El cáncer de ovario es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en el ovario. Los ovarios son un par de órganos del sistema reproductor femenino. Están ubicados en la pelvis, uno a cada lado del útero (el órgano hueco con forma de pera donde crece el feto). Cada ovario tiene aproximadamente el tamaño y la forma de una almendra en una mujer adulta. Los ovarios producen óvulos y hormonas femeninas (sustancias químicas que controlan el funcionamiento de determinadas células u órganos).

Anatomía del aparato reproductor femenino. Los órganos del sistema reproductor femenino incluyen el útero, los ovarios, las trompas de Falopio, el cuello uterino y la vagina. El útero tiene una capa externa muscular llamada miometrio y un revestimiento interno llamado endometrio.

La mayoría de los tumores de ovario en niños son benignos (no cancerosos). Ocurren con mayor frecuencia en mujeres de 15 a 19 años.

Hay varios tipos de tumores de ovario malignos (cancerosos):

• Tumores de células germinales: tumores que se originan en los óvulos de las mujeres. Estos son los tumores de ovario más comunes en las niñas. (Para obtener más información sobre los tumores de células germinativas de ovario, consulte el sumario del sobre Tratamiento de los tumores de células germinativas extracraneales infantiles).

• Tumores epiteliales: tumores que se originan en el tejido que recubre el ovario. Estos son los segundos tumores de ovario más comunes en las niñas.

• Tumores estromales: tumores que comienzan en las células estromales, que forman los tejidos que rodean y sostienen los ovarios. Los tumores de células de la granulosa juveniles y los tumores de células de Sertoli-Leydig son dos tipos de tumores del estroma.

• Carcinoma de células pequeñas del ovario: cáncer que comienza en el ovario y puede haberse diseminado al abdomen, la pelvis u otras partes del cuerpo. Este tipo de cáncer de ovario crece rápidamente y tiene un pronóstico precario.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de ovario aumenta al tener una de las siguientes afecciones:

• Enfermedad de Ollier (un trastorno que causa un crecimiento anormal del cartílago al final de los huesos largos).

• Síndrome de Maffucci (un trastorno que provoca un crecimiento anormal del cartílago al final de los huesos largos y de los vasos sanguíneos de la piel).

• Síndrome de Peutz-Jeghers (un trastorno que hace que se formen pólipos en los intestinos y que se formen manchas oscuras en la boca y los dedos).

• Síndrome de blastoma pleuropulmonar (un trastorno que puede causar nefroma quístico, quistes en el pulmón, problemas de tiroides y otros cánceres de riñón, ovario y tejidos blandos).

• Síndrome de DICER1 (un trastorno que puede causar bocio, pólipos en el colon y tumores de ovario, cuello uterino, testículo, riñón, cerebro, ojo y revestimiento del pulmón).

El cáncer de ovario puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su hijo si su hijo presenta alguno de los siguientes síntomas:

• Dolor o hinchazón en el abdomen.

• Un bulto en el abdomen.

• Estreñimiento.

• Períodos menstruales dolorosos o ausentes.

• Sangrado vaginal inusual.

• Rasgos sexuales masculinos, como vello corporal o voz grave.

• Signos tempranos de pubertad.

Otras afecciones que no son cáncer de ovario pueden causar estos mismos signos y síntomas.

Las pruebas para diagnosticar y estadificar el cáncer de ovario pueden incluir las siguientes:

• Examen físico y antecedentes de salud.

• Tomografía computarizada.

• Resonancia magnética.

• Ultrasonido.

• Biopsia. Un patólogo observa al microscopio el tejido extraído durante la cirugía para verificar si hay signos de cáncer.

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos.

Otras pruebas que se utilizan para diagnosticar los tumores de ovario son las siguientes:

• Prueba sérica de marcadores tumorales: procedimiento en el que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la sangre por órganos, tejidos o células tumorales en el cuerpo. Ciertas sustancias están relacionadas con tipos específicos de cáncer cuando se encuentran en niveles elevados en la sangre. Estos se denominan marcadores tumorales. Los marcadores tumorales alfa-fetoproteína, beta-gonadotropina coriónica humana (β-hCG), CEA, CA-125 y otros se utilizan para diagnosticar el cáncer de ovario.

Durante la cirugía para extirpar el tumor, se examinará el líquido del abdomen en busca de signos de cáncer.

Pronóstico

El cáncer epitelial de ovario generalmente se encuentra en una etapa temprana en los niños y es más fácil de tratar que en los pacientes adultos.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

El tratamiento de los tumores de ovario benignos en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía.

El tratamiento del cáncer epitelial de ovario en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía.

• Radioterapia.

• Quimioterapia.

El tratamiento de los tumores del estroma ovárico, incluidos los tumores de células de la granulosa juveniles y los tumores de células de Sertoli-Leydig, en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar un ovario y una trompa de Falopio para el cáncer temprano.

• Cirugía seguida de quimioterapia para el cáncer avanzado.

• Quimioterapia para el cáncer que recidivó (volvió).

El tratamiento del carcinoma de células pequeñas de ovario puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía seguida de quimioterapia y quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre.

• Terapia dirigida (tazemetostat).

El tratamiento del cáncer de ovario recurrente en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

Consulte los siguientes resúmenes del para obtener más información:

• Tratamiento de los tumores extracraneales de células germinales infantiles
• Tratamiento del cáncer epitelial de ovario, de trompas de Falopio y primario de peritoneo
• Tratamiento de los tumores de células germinales de ovario

Cáncer de cuello uterino y vagina

El cáncer de cuello uterino es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en el cuello uterino. El cuello uterino es el extremo inferior y estrecho del útero (el órgano hueco con forma de pera donde crece el bebé). El cuello del útero va del útero a la vagina (canal de parto). El cáncer de vagina se forma en la vagina. La vagina es el canal que va desde el cuello uterino hasta el exterior del cuerpo. Al nacer, el bebé sale del cuerpo a través de la vagina (también llamada canal de parto).

Anatomía del aparato reproductor femenino. Los órganos del sistema reproductor femenino incluyen el útero, los ovarios, las trompas de Falopio, el cuello uterino y la vagina. El útero tiene una capa externa muscular llamada miometrio y un revestimiento interno llamado endometrio.

El signo más común de cáncer de cuello uterino y de vagina es el sangrado de la vagina. Otras afecciones también pueden causar sangrado vaginal. A los niños a menudo se les diagnostica una enfermedad avanzada.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas para diagnosticar y estadificar el cáncer de cuello uterino y de vagina pueden incluir las siguientes:

• Examen físico y antecedentes de salud.

• Ultrasonido.

• Resonancia magnética.

• Tomografía computarizada.

• Biopsia. Una biopsia con aguja transvaginal es la extracción de tejido con una aguja guiada por ultrasonido.

• Radiografía.

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos.

Otras pruebas que se utilizan para diagnosticar tumores de cuello uterino y vaginales son las siguientes:

• Prueba sérica de marcadores tumorales: procedimiento en el que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la sangre por órganos, tejidos o células tumorales en el cuerpo. Ciertas sustancias están relacionadas con tipos específicos de cáncer cuando se encuentran en niveles elevados en la sangre. Estos se denominan marcadores tumorales.

• Prueba de PAP: procedimiento para recolectar células de la superficie del cuello uterino y la vagina. Se usa un trozo de algodón, un cepillo o un palito de madera para raspar suavemente las células del cuello uterino y la vagina. Las células se observan con un microscopio para determinar si son anormales. Este procedimiento también se llama prueba de Papanicolaou.

• Cistoscopia: procedimiento para observar el interior de la vejiga y la uretra para detectar áreas anormales. Se inserta un cistoscopio a través de la uretra hasta la vejiga. Un cistoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido, que se examinan al microscopio en busca de signos de cáncer.

• Proctoscopia: procedimiento para observar el interior del recto y el ano a fin de detectar áreas anormales mediante un proctoscopio. Un proctoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para ver el interior del recto y el ano. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido, que se examinan al microscopio en busca de signos de cáncer.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del cáncer de cuello uterino y de vagina infantil puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar la mayor cantidad posible de cáncer, seguida de radioterapia, si quedan células cancerosas después de la cirugía o si el cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos.

• También se puede usar quimioterapia, pero aún no se sabe qué tan bien funciona este tratamiento.

El tratamiento del cáncer de cuello uterino y de vagina recurrente en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

Otros cánceres infantiles raros e inusuales

En esta sección

• Síndromes de neoplasia endocrina múltiple

• Feocromocitoma y paraganglioma

• Cáncer de piel (melanoma, cáncer de células escamosas, cáncer de células basales)

• Melanoma intraocular (uveal)

• Cordoma

• Cáncer de sitio primario desconocido

Síndromes de neoplasia endocrina múltiple

Los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (MEN) son trastornos hereditarios que afectan el sistema endocrino. El sistema endocrino está formado por glándulas y células que producen hormonas y las liberan a la sangre. Los síndromes de MEN pueden causar hiperplasia (el crecimiento de demasiadas células normales) o tumores que pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).

Hay varios tipos de síndromes de MEN y cada tipo puede causar diferentes afecciones o cánceres. Una mutación en el gen RET generalmente está relacionada con el cáncer de tiroides medular en el síndrome MEN2. Si se sospecha un diagnóstico de síndrome MEN2 para el niño o si se diagnostica el síndrome MEN2 a un miembro de la familia, los padres deben recibir asesoramiento genético antes de realizar las pruebas genéticas en el niño. La asesoría genética también incluye una discusión sobre el riesgo del síndrome MEN2 para el niño y otros miembros de la familia.

Los dos tipos principales de síndromes de MEN son MEN1 y MEN2:

El síndrome MEN1 también se denomina síndrome de Wermer. Este síndrome generalmente causa tumores en la glándula paratiroidea, la glándula pituitaria o las células de los islotes en el páncreas. El diagnóstico de síndrome MEN1 se realiza cuando se encuentran tumores en dos de estas glándulas u órganos. El pronóstico (posibilidad de recuperación) suele ser bueno.

Estos tumores pueden producir hormonas adicionales y causar ciertos signos o síntomas de enfermedad. Los signos y síntomas dependen del tipo de hormona producida por el tumor. A veces, no hay signos ni síntomas de cáncer.

La afección más común asociada con el síndrome MEN1 es el hiperparatiroidismo. Los signos y síntomas del hiperparatiroidismo (demasiada hormona paratiroidea) incluyen los siguientes:

• Tener un cálculo renal.

• Sensación de debilidad o mucho cansancio.

• Dolor de huesos.

Otras afecciones asociadas con el síndrome MEN1 y sus signos y síntomas comunes son:

• Adenoma hipofisario (dolor de cabeza, ausencia de menstruación durante o después de la pubertad, producción de leche materna sin razón conocida).

• Tumores neuroendocrinos de páncreas (niveles bajos de azúcar en sangre [debilidad, pérdida del conocimiento o coma], dolor abdominal, vómitos y diarrea).

También pueden aparecer tumores malignos de las glándulas suprarrenales, los bronquios, el timo, el tejido fibroso o las células grasas.

Los niños con hiperparatiroidismo primario, tumores asociados con el síndrome MEN1 o antecedentes familiares de hipercalcemia o síndrome MEN1 pueden someterse a pruebas genéticas para detectar una mutación (cambio) en el gen MEN1. Los padres deben recibir asesoramiento genético (una conversación con un profesional capacitado sobre el riesgo de enfermedades genéticas) antes de realizar las pruebas genéticas. La asesoría genética también incluye una discusión sobre el riesgo del síndrome MEN1 para el niño y otros miembros de la familia.

A los niños a los que se les diagnostica el síndrome MEN1 se les examina para detectar signos de cáncer a partir de los 5 años y que continúan por el resto de su vida. Hable con el médico de su hijo sobre las pruebas y los procedimientos necesarios para detectar signos de cáncer y con qué frecuencia deben realizarse.

El síndrome MEN2 incluye dos subgrupos principales: MEN2A y MEN2B.

• Síndrome de MEN2A

El síndrome MEN2A también se llama síndrome de Sipple. Se puede hacer un diagnóstico de síndrome de MEN2A cuando el paciente o los padres, hermanos, hermanas o hijos del paciente tienen dos o más de los siguientes:

• Cáncer de tiroides medular (un cáncer que se forma en las células C parafoliculares de la tiroides). Los signos y síntomas del cáncer de tiroides medular pueden incluir:

• Un bulto en la garganta o el cuello.

• Dificultad para respirar.

• Dificultad al tragar.

• Ronquera.

• Feocromocitoma (un tumor de la glándula suprarrenal). Los signos y síntomas del feocromocitoma pueden incluir:

• Dolor en el abdomen o el pecho.

• Latido cardíaco fuerte, rápido o irregular.

• Dolor de cabeza.

• Sudoración intensa sin motivo conocido.

• Mareo.

• Sensación de temblor.

• Estar irritable o nervioso.

• Enfermedad de la glándula paratiroidea (un tumor benigno de la glándula paratiroidea o aumento del tamaño de la glándula paratiroidea). Los signos y síntomas de la enfermedad paratiroidea pueden incluir:

• Hipercalcemia

• Dolor en el abdomen, costado o espalda que no desaparece.

• Dolor en los huesos.

• Un hueso roto.

• Un bulto en el cuello.

• Problemas para hablar.

• Dificultad al tragar.

Algunos cánceres de tiroides medulares ocurren junto con la enfermedad de Hirschsprung (estreñimiento crónico que comienza cuando un niño es un bebé), que se ha encontrado en algunas familias con síndrome MEN2A. La enfermedad de Hirschsprung puede aparecer antes que otros signos del síndrome MEN2A. Los pacientes a los que se les diagnostica la enfermedad de Hirschsprung deben examinarse para detectar cambios en el gen RET que estén relacionados con el cáncer de tiroides medular y el síndrome MEN2A.

El carcinoma medular de tiroides familiar (FMTC) es un tipo de síndrome MEN2A que causa cáncer de tiroides medular. Se puede realizar un diagnóstico de FMTC cuando dos o más miembros de la familia tienen cáncer de tiroides medular y ningún miembro de la familia tiene problemas de glándulas paratiroides o suprarrenales.

• Síndrome de MEN2B

Los pacientes con síndrome de MEN2B pueden tener un cuerpo delgado con brazos y piernas largos y delgados. Los labios pueden parecer grandes y abultados debido a tumores benignos en las membranas mucosas. El síndrome MEN2B puede causar las siguientes afecciones:

• Cáncer de tiroides medular (de rápido crecimiento).

• Hiperplasia de paratiroides.

• Adenomas.

• Feocromocitoma.

• Tumores de células nerviosas en las membranas mucosas u otros lugares.

Las pruebas que se utilizan para diagnosticar y estadificar los síndromes de MEN dependen de los signos y síntomas y de los antecedentes familiares del paciente. Pueden incluir:

• Examen físico y antecedentes de salud.

• Estudios de química sanguínea.

• Ultrasonido.

• Resonancia magnética.

• Tomografía computarizada.

• Escaneo de mascotas.

• Aspiración con aguja fina (FNA) o biopsia quirúrgica.

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos.

Otras pruebas y procedimientos que se utilizan para diagnosticar los síndromes de MEN son los siguientes:

• Prueba genética: prueba de laboratorio en la que se analizan células o tejidos para buscar cambios en genes o cromosomas. Estos cambios pueden ser una señal de que una persona tiene o corre el riesgo de tener una enfermedad o afección específica. Se analiza una muestra de sangre para detectar el gen MEN1 para diagnosticar el síndrome MEN1 y el gen RET para diagnosticar el síndrome MEN2.

• Estudios de hormonas en sangre: procedimiento en el que se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas hormonas que los órganos y tejidos del cuerpo liberan a la sangre. Una cantidad inusual (mayor o menor de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o tejido que la produce. También se puede analizar la sangre para detectar niveles altos de la hormona calcitonina o la hormona paratiroidea (PTH).

• Gammagrafía de tiroides: se ingiere o inyecta una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva. El material radiactivo se acumula en las células de la glándula tiroides. Una cámara especial conectada a una computadora detecta la radiación emitida y crea imágenes que muestran cómo se ve y funciona la tiroides y si el cáncer se ha diseminado más allá de la glándula tiroides. Si la cantidad de hormona estimulante de la tiroides en la sangre del niño es baja, se puede realizar una exploración para obtener imágenes de la tiroides antes de la cirugía.

• Gammagrafía con sestamibi: tipo de gammagrafía con radionúclidos que se usa para encontrar una glándula paratiroidea hiperactiva. Una cantidad muy pequeña de una sustancia radiactiva llamada tecnecio 99 se inyecta en una vena y viaja a través del torrente sanguíneo hasta la glándula paratiroidea. La sustancia radiactiva se acumulará en la glándula hiperactiva y se mostrará brillantemente en una cámara especial que detecta la radiactividad.

• Muestreo venoso para una glándula paratiroidea hiperactiva: procedimiento en el que se toma una muestra de sangre de las venas cercanas a las glándulas paratiroides. La muestra se analiza para medir la cantidad de hormona paratiroidea liberada a la sangre por cada glándula. Se puede tomar una muestra venosa si los análisis de sangre muestran que hay una glándula paratiroidea hiperactiva, pero las pruebas de imagen no muestran cuál es.

• Gammagrafía del receptor de somatostatina: tipo de gammagrafía con radionúclidos que se puede usar para encontrar tumores. Se inyecta una cantidad muy pequeña de octreótido radiactivo (una hormona que se adhiere a los tumores) en una vena y viaja a través de la sangre. El octreótido radiactivo se adhiere al tumor y se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para mostrar si hay tumores de células de los islotes en el páncreas. Este procedimiento también se llama exploración con octreótido y SRS.

• Exploración MIBG: procedimiento que se utiliza para encontrar tumores neuroendocrinos, como el feocromocitoma. Se inyecta una cantidad muy pequeña de una sustancia llamada MIBG radioactiva en una vena y viaja a través del torrente sanguíneo. Las células tumorales neuroendocrinas captan el MIBG radiactivo y son detectadas por un escáner. Las exploraciones se pueden tomar durante 1-3 días. Se puede administrar una solución de yodo antes o durante la prueba para evitar que la glándula tiroides absorba demasiado MIBG.

• Prueba de orina de veinticuatro horas: procedimiento que se usa para diagnosticar tumores neuroendocrinos, como el feocromocitoma. Se recolecta orina durante 24 horas para medir las cantidades de catecolaminas en la orina. También se miden las sustancias causadas por la descomposición de estas catecolaminas. Una cantidad inusual (más alta o más baja de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o tejido que la produce. Cantidades más altas de lo normal pueden ser un signo de feocromocitoma.

• Prueba de estimulación con pentagastrina: prueba en la que se analizan muestras de sangre para medir la cantidad de calcitonina en la sangre. Se inyectan gluconato de calcio y pentagastrina en la sangre y luego se toman varias muestras de sangre durante los siguientes 5 minutos. Si aumenta el nivel de calcitonina en la sangre, puede ser un signo de cáncer de tiroides medular.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

Hay varios tipos de síndrome de MEN y cada tipo puede necesitar un tratamiento diferente:

• Los pacientes con síndrome de MEN1 se tratan por tumores paratiroideos, pancreáticos e hipofisarios.

• Los pacientes con síndrome MEN1 e hiperparatiroidismo primario pueden someterse a una cirugía para extirpar al menos tres glándulas paratiroides y el timo.

• Los pacientes con síndrome de MEN2A generalmente se someten a cirugía para extirpar la tiroides a los 5 años o antes si las pruebas genéticas muestran ciertos cambios en el gen RET. La cirugía se realiza para diagnosticar el cáncer o para reducir la posibilidad de que se forme o se disemine.

• Los bebés con síndrome de MEN2B pueden someterse a una cirugía para extirpar la tiroides a fin de reducir la posibilidad de que se forme o disemine el cáncer.

• Los niños con síndrome MEN2B que tienen cáncer de tiroides medular pueden ser tratados con terapia dirigida (inhibidor de la cinasa llamado vandetanib).

El tratamiento de pacientes con enfermedad de Hirschsprung y ciertos cambios en el gen RET incluye lo siguiente:

• Tiroidectomía total para disminuir la posibilidad de que se forme cáncer.

El tratamiento del síndrome de MEN recurrente en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

Feocromocitoma y paraganglioma

El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores poco frecuentes que provienen del mismo tipo de tejido nervioso. La mayoría de estos tumores no son cancerosos.

• El feocromocitoma se forma en las glándulas suprarrenales. Hay dos glándulas suprarrenales, una encima de cada riñón en la parte posterior de la parte superior del abdomen. Cada glándula suprarrenal tiene dos partes. La capa externa de la glándula suprarrenal es la corteza suprarrenal. El centro de la glándula suprarrenal es la médula suprarrenal. El feocromocitoma es un tumor de la médula suprarrenal.

Las glándulas suprarrenales producen hormonas importantes llamadas catecolaminas. La adrenalina (epinefrina) y la noradrenalina (norepinefrina) son dos tipos de catecolaminas que ayudan a controlar la frecuencia cardíaca, la presión arterial, el azúcar en la sangre y la forma en que el cuerpo reacciona al estrés. Algunos feocromocitomas liberan adrenalina y noradrenalina adicionales en la sangre y causan síntomas.

• El paraganglioma se forma fuera de las glándulas suprarrenales, cerca de la arteria carótida, a lo largo de las vías nerviosas en la cabeza y el cuello, y en otras partes del cuerpo. Algunos paragangliomas producen catecolaminas adicionales llamadas adrenalina y noradrenalina. La liberación de adrenalina y noradrenalina adicionales a la sangre puede causar síntomas.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

Todo lo que aumente su probabilidad de contraer una enfermedad se denomina factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que tendrá cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no tendrá cáncer. Hable con el médico de su hijo si cree que su hijo puede estar en riesgo.

El riesgo de feocromocitoma o paraganglioma aumenta al tener cualquiera de los siguientes síndromes hereditarios o cambios genéticos:

• Síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1). Este síndrome puede incluir tumores en la glándula paratiroidea, glándula pituitaria o células de los islotes en el páncreas y, en raras ocasiones, feocromocitoma.

• Síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2A. Este síndrome puede incluir feocromocitoma, cáncer de tiroides medular y enfermedad de las glándulas paratiroides.

• Síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2B. Este síndrome puede incluir feocromocitoma, cáncer de tiroides medular, hiperplasia paratiroidea y otras afecciones.

• Enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL). Este síndrome puede incluir feocromocitoma, paraganglioma, hemangioblastoma, carcinoma renal de células claras, tumores neuroendocrinos pancreáticos y otras afecciones.

• Neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Este síndrome puede incluir neurofibromas, tumores cerebrales, feocromocitoma y otras afecciones.

• Diada Carney-Stratakis. Este síndrome puede incluir paraganglioma y tumor del estroma gastrointestinal (GIST).

• Tríada de Carney. Este síndrome puede incluir paraganglioma, GIST y condroma pulmonar.

• Feocromocitoma o paraganglioma familiar.

Más de la mitad de los niños y adolescentes diagnosticados con feocromocitoma o paraganglioma tienen un síndrome hereditario o un cambio genético que aumenta el riesgo de cáncer. El asesoramiento genético (una conversación con un profesional capacitado sobre enfermedades hereditarias) y las pruebas son una parte importante del plan de tratamiento.

Algunos tumores no producen adrenalina o noradrenalina adicionales y no causan síntomas. Estos tumores se pueden encontrar cuando se forma un bulto en el cuello o cuando se realiza una prueba o procedimiento por otro motivo. Los signos y síntomas del feocromocitoma y el paraganglioma se presentan cuando se libera demasiada adrenalina o noradrenalina en la sangre. Estos y otros síntomas pueden ser causados ​​por feocromocitoma, paraganglioma u otras afecciones. Consulte con el médico de su hijo si su hijo presenta alguno de los siguientes síntomas:

• Hipertensión.

• Dolor de cabeza.

• Sudoración intensa sin motivo conocido.

• Latido cardíaco fuerte, rápido o irregular.

• Sensación de temblor.

• Estar extremadamente pálido.

• Mareo.

• Estar irritable o nervioso.

Estos signos y síntomas pueden aparecer y desaparecer, pero es más probable que la presión arterial alta se presente durante períodos prolongados en pacientes jóvenes. Estos signos y síntomas también pueden ocurrir con la actividad física, lesiones, anestesia, cirugía para extirpar el tumor, ingerir alimentos como chocolate y queso o al orinar (si el tumor está en la vejiga).

Las pruebas que se utilizan para diagnosticar y estadificar el feocromocitoma y el paraganglioma dependen de los signos y síntomas y de los antecedentes familiares del paciente. Pueden incluir:

• Examen físico y antecedentes de salud.

• Escaneo de mascotas.

• Tomografía computarizada (TAC).

• MRI (imágenes por resonancia magnética).

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos.

Otras pruebas y procedimientos que se utilizan para diagnosticar el feocromocitoma y el paraganglioma son los siguientes:

• Prueba de metanefrinas sin plasma: análisis de sangre que mide la cantidad de metanefrinas en la sangre. Las metanefrinas son sustancias que se producen cuando el cuerpo descompone la adrenalina o la noradrenalina. Los feocromocitomas y los paragangliomas pueden producir grandes cantidades de adrenalina y noradrenalina y causar niveles altos de metanefrinas tanto en la sangre como en la orina.

• Estudios de catecolaminas en sangre: procedimiento en el que se analiza una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas catecolaminas (adrenalina o noradrenalina) que se liberan en la sangre. También se miden las sustancias causadas por la descomposición de estas catecolaminas. Una cantidad inusual (inusualmente mayor o menor de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o tejido que la produce. Cantidades más altas de lo normal pueden ser un signo de feocromocitoma o paraganglioma.

• Prueba de orina de veinticuatro horas : prueba en la que se recolecta orina durante 24 horas para medir las cantidades de catecolaminas (adrenalina o noradrenalina) o metanefrinas en la orina. También se miden las sustancias causadas por la descomposición de estas catecolaminas. Una cantidad inusual (más alta de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o tejido que la produce. Cantidades más altas de lo normal pueden ser un signo de feocromocitoma o paraganglioma.

• Exploración MIBG: procedimiento que se utiliza para encontrar tumores neuroendocrinos, como feocromocitoma y paraganglioma. Se inyecta una cantidad muy pequeña de una sustancia llamada MIBG radioactiva en una vena y viaja a través del torrente sanguíneo. Las células tumorales neuroendocrinas captan el MIBG radiactivo y son detectadas por un escáner. Las exploraciones se pueden tomar durante 1-3 días. Se puede administrar una solución de yodo antes o durante la prueba para evitar que la glándula tiroides absorba demasiado MIBG.

• Gammagrafía del receptor de somatostatina: tipo de gammagrafía con radionúclidos que se puede usar para encontrar tumores. Se inyecta una cantidad muy pequeña de octreótido radiactivo (una hormona que se adhiere a los tumores) en una vena y viaja a través de la sangre. El octreótido radiactivo se adhiere al tumor y se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para mostrar dónde están los tumores en el cuerpo. Este procedimiento también se llama exploración con octreótido y SRS.

• Prueba genética: prueba de laboratorio en la que se analizan células o tejidos para buscar cambios en genes o cromosomas. Estos cambios pueden ser una señal de que una persona tiene o corre el riesgo de tener una enfermedad o afección específica. Los siguientes son genes que podrían analizarse en niños con feocromocitoma o paraganglioma: genes VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX y TMEM127.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del feocromocitoma y el paraganglioma en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar completamente el tumor.

• Quimioterapia combinada, terapia de dosis alta de 131I-MIBG o terapia dirigida para tumores que se han diseminado a otras partes del cuerpo.

Antes de la cirugía, se administran farmacoterapia con alfabloqueantes para controlar la presión arterial y betabloqueantes para controlar la frecuencia cardíaca. Si se extirpan ambas glándulas suprarrenales, se necesita terapia hormonal de por vida para reemplazar las hormonas producidas por las glándulas suprarrenales después de la cirugía.

El tratamiento del feocromocitoma y paraganglioma recurrentes en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

• Participación en un ensayo clínico de la terapia con 131I-MIBG.

• Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida con un inhibidor de la metiltransferasa de ADN.

Cáncer de piel (melanoma, cáncer de células escamosas, cáncer de células basales)

El cáncer de piel es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la piel. La piel es el órgano más grande del cuerpo. Protege contra el calor, la luz solar, las lesiones y las infecciones. La piel también ayuda a controlar la temperatura corporal y almacena agua, grasa y vitamina D. La piel tiene varias capas, pero las dos capas principales son la epidermis (capa superior o exterior) y la dermis (capa inferior o interior). El cáncer de piel comienza en la epidermis, que está formada por tres tipos de células:

• Melanocitos: se encuentran en la parte inferior de la epidermis, estas células producen melanina, el pigmento que le da a la piel su color natural. Cuando la piel se expone al sol, los melanocitos producen más pigmento y hacen que la piel se oscurezca.

• Células escamosas: células delgadas y planas que forman la capa superior de la epidermis.

• Células basales: células redondas debajo de las células escamosas.

Anatomía de la piel, que muestra la epidermis, la dermis y el tejido subcutáneo. Los melanocitos se encuentran en la capa de células basales en la parte más profunda de la epidermis.

Hay tres tipos de cáncer de piel:

• Melanoma.

• Cáncer de piel de células escamosas.

• Cáncer de piel de células basales.

Melanoma

Aunque el melanoma es poco común, es el cáncer de piel más común en los niños. Ocurre con más frecuencia en adolescentes de 15 a 19 años.

El riesgo de tener melanoma aumenta al tener las siguientes afecciones:

• Nevos melanocíticos gigantes (grandes manchas negras que pueden cubrir el tronco y el muslo).

• Melanosis neurocutánea (nevos melanocíticos congénitos en la piel y el cerebro).

• Xeroderma pigmentoso.

• Retinoblastoma hereditario.

• Un sistema inmunológico debilitado.

Otros factores de riesgo de melanoma en todos los grupos de edad incluyen:

• Tener una tez clara, que incluye lo siguiente:

• Piel clara que se peca y se quema con facilidad, no se broncea o se broncea mal.

• Ojos azules, verdes o de otro color claro.

• Cabello rojo o rubio.

• Estar expuesto a la luz solar natural o artificial (como la de las camas solares) durante largos períodos de tiempo.

• Tener varios lunares grandes o pequeños.

• Tener antecedentes familiares o personales de lunares inusuales (síndrome del nevo atípico).

• Tener antecedentes familiares de melanoma.

Los signos y síntomas del melanoma incluyen los siguientes:

• Un lunar que:

• cambios de tamaño, forma o color.

• tiene bordes o bordes irregulares.

• es más de un color.

• es asimétrico (si el lunar se divide por la mitad, las 2 mitades son diferentes en tamaño o forma).

• pica.

• supura, sangra o está ulcerado (una afección en la que la capa superior de la piel se rompe y el tejido de abajo se ve).

• Cambio en la piel pigmentada (coloreada).

• Lunares satélite (lunares nuevos que crecen cerca de un lunar existente).

Las pruebas para diagnosticar y estadificar el melanoma pueden incluir las siguientes:

• Examen físico y antecedentes de salud.

• Radiografía de tórax.

• Tomografía computarizada.

• Resonancia magnética.

• Escaneo de mascotas.

• Ultrasonido.

Consulte la sección Información general para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos.

Otras pruebas y procedimientos que se utilizan para diagnosticar el melanoma son los siguientes:

• Examen de la piel: un médico o enfermero revisa la piel en busca de protuberancias o manchas que parezcan anormales en color, tamaño, forma o textura.

• Biopsia: todo o parte del crecimiento de aspecto anormal se corta de la piel y un patólogo lo observa al microscopio para verificar si hay células cancerosas. Hay cuatro tipos principales de biopsias de piel:

• Biopsia por afeitado: se usa una cuchilla de afeitar estéril para "afeitar" el crecimiento de aspecto anormal.

• Biopsia por punción: se utiliza un instrumento especial llamado punción o trépano para extraer un círculo de tejido del crecimiento de aspecto anormal.

• Biopsia por incisión: se usa un bisturí para extirpar parte del crecimiento de apariencia anormal.

• Biopsia por escisión: se usa un bisturí para extirpar todo el crecimiento.

• Biopsia de ganglio linfático centinela: extracción del ganglio linfático centinela durante la cirugía. El ganglio linfático centinela es el primer ganglio linfático de un grupo de ganglios linfáticos que recibe drenaje linfático del tumor primario. Es el primer ganglio linfático al que es probable que el cáncer se disemine desde el tumor primario. Se inyecta una sustancia radiactiva y / o un tinte azul cerca del tumor. La sustancia o el tinte fluye a través de los conductos linfáticos hasta los ganglios linfáticos. Se extrae el primer ganglio linfático que recibe la sustancia o el tinte. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para buscar células cancerosas. Si no se encuentran células cancerosas, es posible que no sea necesario extirpar más ganglios linfáticos. A veces, un ganglio linfático centinela se encuentra en más de un grupo de ganglios.

• Disección de ganglios linfáticos: procedimiento quirúrgico en el que se extirpan los ganglios linfáticos y se examina una muestra de tejido al microscopio para detectar signos de cáncer. Para una disección de ganglios linfáticos regionales, se extirpan algunos de los ganglios linfáticos del área del tumor. Para una disección radical de los ganglios linfáticos, se extirpan la mayoría o todos los ganglios linfáticos del área del tumor. Este procedimiento también se llama linfadenectomía.

Tratamiento del melanoma

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del melanoma que no se ha diseminado a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo incluye lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el tumor y parte del tejido sano que lo rodea.

El tratamiento del melanoma que se ha diseminado a los ganglios linfáticos cercanos incluye lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el tumor y los ganglios linfáticos con cáncer.

• Inmunoterapia con inhibidores de puntos de control inmunitarios (pembrolizumab, ipilimumab y nivolumab).

• Terapia dirigida con inhibidores de BRAF (vemurafenib, dabrafenib, encorafenib) solos o con inhibidores de MEK (trametinib, binimetinib).

El tratamiento del melanoma que se ha diseminado más allá de los ganglios linfáticos puede incluir lo siguiente:

• Inmunoterapia (ipilimumab).

• Participación en un ensayo clínico de un fármaco de terapia dirigida oral (dabrafenib) en niños y adolescentes.

El tratamiento del melanoma recurrente en niños puede incluir lo siguiente:

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

• Participación en un ensayo clínico de inmunoterapia con inhibidores de los puntos de control inmunitarios (pembrolizumab, nivolumab, ipilimumab) en niños y adolescentes.

Para obtener más información, consulte el sumario del sobre el tratamiento del melanoma en adultos.

Cáncer de piel de células escamosas y de células basales

Los cánceres de piel no melanoma (cánceres de células escamosas y de células basales) son muy raros en niños y adolescentes. El riesgo de cáncer de células escamosas o de células basales aumenta por lo siguiente:

• Estar expuesto a la luz solar natural o artificial (como la de las camas solares) durante largos períodos de tiempo.
• Tener una tez clara, que incluye lo siguiente:

• Piel clara que se peca y se quema con facilidad, no se broncea o se broncea mal.

• Ojos azules, verdes o de otro color claro.

• Cabello rojo o rubio.

• Tener queratosis actínica.

• Tener síndrome de Gorlin.

• Tratamiento anterior con radiación.

• Tener un sistema inmunológico debilitado.

Los signos de cáncer de piel de células escamosas y de células basales son los siguientes:

• Una llaga que no sana.

• Áreas de la piel que son:

• Pequeño, elevado, liso, brillante y ceroso.

• Pequeño, elevado y de color rojo o marrón rojizo.

• Plano, rugoso, rojo o marrón y escamoso.

• Escamosa, sangrante o con costra.

• Similar a una cicatriz y firme.

Las pruebas para diagnosticar el cáncer de piel de células escamosas y de células basales son las siguientes:

• Examen de la piel: un médico o enfermero revisa la piel en busca de protuberancias o manchas que parezcan anormales en color, tamaño, forma o textura.

• Biopsia: todo o parte de un crecimiento que no parece normal se corta de la piel y un patólogo lo observa al microscopio para verificar si hay signos de cáncer. Hay tres tipos principales de biopsias de piel:

• Biopsia por afeitado: se usa una cuchilla de afeitar estéril para "afeitar" el crecimiento que no parece normal.

• Biopsia con punción: se usa un instrumento especial llamado punción o trépano para extraer un círculo de tejido del crecimiento que no parece normal.

• Biopsia por incisión: se usa un bisturí para extirpar parte de un crecimiento de apariencia anormal.

• Biopsia por escisión: se usa un bisturí para extirpar todo el crecimiento.

Tratamiento del cáncer de piel de células escamosas y de células basales

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del cáncer de células escamosas y de células basales en niños puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el tumor. Esto puede incluir cirugía micrográfica de Mohs.

La cirugía micrográfica de Mohs es un tipo de cirugía que se utiliza para los cánceres de piel. El tumor se corta de la piel en capas delgadas. Durante la cirugía, los bordes del tumor y cada capa de tumor extirpada se observan a través de un microscopio para verificar si hay células cancerosas. Las capas continúan eliminándose hasta que no se ven más células cancerosas. Este tipo de cirugía elimina la menor cantidad posible de tejido normal y, a menudo, se usa para eliminar el cáncer de piel de la cara.

El tratamiento del cáncer de células escamosas y de células basales recurrente en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

Para obtener más información, consulte el sumario del sobre el tratamiento del cáncer de piel en adultos.

Melanoma intraocular (uveal)

El melanoma intraocular comienza en el medio de tres capas de la pared del ojo. La capa externa incluye la esclerótica blanca (el "blanco del ojo") y la córnea transparente en la parte frontal del ojo. La capa interna tiene un revestimiento de tejido nervioso, llamado retina, que detecta la luz y envía imágenes a lo largo del nervio óptico hasta el cerebro. La capa media, donde se forma el melanoma intraocular, se llama úvea o tracto uveal y tiene tres partes principales: el iris, el cuerpo ciliar y la coroides.

Anatomía del ojo, que muestra el exterior y el interior del ojo, incluidos la esclerótica, la córnea, el iris, el cuerpo ciliar, la coroides, la retina, el humor vítreo y el nervio óptico. El humor vítreo es un líquido que llena el centro del ojo.

Factores de riesgo

El riesgo de melanoma intraocular aumenta por cualquiera de los siguientes:

• Color de ojos claro.

• Color de piel claro.

• No poder broncearse.

• Melanocitosis oculodérmica.

• Nevos cutáneos.

Las pruebas para diagnosticar y estadificar el melanoma intraocular pueden incluir las siguientes:

• Examen físico y antecedentes de salud.

• Ultrasonido.

Otras pruebas y procedimientos que se utilizan para diagnosticar el melanoma intraocular son los siguientes:

• Angiografía con fluoresceína: prueba que se usa para tomar imágenes de la retina del ojo. Se inyecta un tinte amarillo en una vena y viaja por todo el cuerpo, incluidos los vasos sanguíneos del ojo. El tinte amarillo hace que los vasos del ojo se pongan fluorescentes cuando se toma una fotografía.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del melanoma intraocular en niños es como el tratamiento para adultos y puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar el tumor.

• Radioterapia.

• Cirugía laser

. El tratamiento del melanoma intraocular recurrente en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

Para obtener más información, consulte el sumario del sobre Tratamiento del melanoma intraocular (uveal) en adultos.

Cordoma

El cordoma es un tipo muy poco común de tumor óseo de crecimiento lento que se forma en cualquier parte de la columna desde la base del cráneo (un hueso llamado clivus) hasta el coxis. En niños y adolescentes, los cordomas se forman con mayor frecuencia en los huesos de la base del cráneo o cerca del coxis, lo que dificulta su extirpación por completo con cirugía.

El cordoma infantil está relacionado con la enfermedad de la esclerosis tuberosa, un trastorno genético en el que se forman tumores benignos (no cancerosos) en los riñones, el cerebro, los ojos, el corazón, los pulmones y la piel.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas del cordoma dependen del lugar donde se forma el tumor. El cordoma puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su hijo si su hijo presenta alguno de los siguientes síntomas:

• Dolor de cabeza.

• Visión doble.

• Nariz tapada o congestionada.

• Problemas para hablar.

• Dificultad al tragar.

• Dolor de cuello o espalda.

• Dolor en la parte posterior de las piernas.

• Entumecimiento, hormigueo o debilidad de brazos y piernas.

• Un cambio en los hábitos de evacuación intestinal o vesical.

Otras afecciones que no son cordoma pueden causar estos mismos signos y síntomas.

Las pruebas para diagnosticar el cordoma o para ver si se ha diseminado incluyen las siguientes:

• Resonancia magnética de toda la columna.
• Tomografía computarizada del tórax, abdomen y pelvis.
• Biopsia. Se extrae una muestra de tejido y se comprueba si hay un alto nivel de una proteína llamada braquuria.

Los cordomas pueden reaparecer (volver), generalmente en el mismo lugar, pero a veces reaparecen en otras áreas del hueso o en los pulmones.

Pronóstico

El pronóstico (posibilidad de recuperación) depende de lo siguiente:

• La edad del niño.

• Donde se forma el tumor a lo largo de la columna.

• Cómo responde el tumor al tratamiento.

• Si hubo cambios en los hábitos intestinales o vesicales en el momento del diagnóstico.

• Si el tumor se acaba de diagnosticar o recidivó (volvió).

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del cordoma en niños puede incluir lo siguiente:

• Cirugía para extirpar la mayor cantidad posible de tumor, seguida de radioterapia. La radioterapia con haz de protones se puede usar para tumores cerca de la base del cráneo.

El tratamiento del cordoma recurrente en niños puede incluir lo siguiente:

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético. Los pacientes con cambios en el gen SMARCB1 pueden ser tratados con tazemetostat en este ensayo clínico.

Cáncer de sitio primario desconocido

El cáncer de origen primario desconocido es una enfermedad en la que se encuentran células malignas (cancerosas) en el cuerpo, pero se desconoce el lugar donde comenzó el cáncer. El cáncer se puede formar en cualquier tejido del cuerpo. El cáncer primario (el cáncer que se formó por primera vez) se puede diseminar a otras partes del cuerpo. Este proceso se llama metástasis. Las células cancerosas generalmente se parecen a las células del tipo de tejido en el que comenzó el cáncer. Por ejemplo, las células del cáncer de mama se pueden diseminar al pulmón. Debido a que el cáncer comenzó en la mama, las células cancerosas del pulmón se parecen a las células cancerosas de la mama.

A veces, los médicos encuentran dónde se diseminó el cáncer, pero no pueden encontrar en qué parte del cuerpo comenzó a crecer el cáncer. Este tipo de cáncer se denomina cáncer de tumor primario oculto o primario desconocido.

En el carcinoma de origen primario desconocido, las células cancerosas se han diseminado por el cuerpo, pero se desconoce el lugar donde comenzó el cáncer primario.

Se realizan pruebas para determinar dónde comenzó el cáncer primario y para obtener información acerca de dónde se diseminó el cáncer. Cuando las pruebas pueden encontrar el cáncer primario, el cáncer ya no es un cáncer primario desconocido y el tratamiento se basa en el tipo de cáncer primario.

Debido a que se desconoce el lugar donde comenzó el cáncer, es posible que se necesiten muchas pruebas y procedimientos diferentes, incluidos el perfil de expresión genética y las pruebas genéticas, para determinar qué tipo de cáncer es. Si las pruebas muestran que puede haber cáncer, se realiza una biopsia. Una biopsia es la extracción de células o tejidos para que un patólogo pueda observarlos al microscopio. El patólogo observa el tejido para buscar células cancerosas y determinar el tipo de cáncer. El tipo de biopsia que se realiza depende de la parte del cuerpo que se está examinando para detectar el cáncer. Se puede utilizar uno de los siguientes tipos de biopsias:

• Biopsia por aspiración con aguja fina (FNA): extracción de tejido o líquido mediante una aguja fina.

• Biopsia central: extracción de tejido con una aguja ancha.

• Biopsia por incisión: extracción de parte de un bulto o una muestra de tejido.

• Biopsia por escisión: extracción de un bulto completo de tejido.

Cuando el tipo de células cancerosas o tejido extraído es diferente del tipo de células cancerosas que se espera encontrar, se puede hacer un diagnóstico de cáncer de origen primario desconocido. Las células del cuerpo tienen un cierto aspecto que depende del tipo de tejido del que provienen. Por ejemplo, se espera que una muestra de tejido canceroso tomada de la mama esté formada por células mamarias. Sin embargo, si la muestra de tejido es de un tipo diferente de célula (que no está compuesta de células mamarias), es probable que las células se hayan diseminado a la mama desde otra parte del cuerpo.

Cuando no se sabe dónde se formó por primera vez el cáncer en el momento del diagnóstico, los adenocarcinomas, melanomas y tumores embrionarios (como rabdomiosarcoma o neuroblastoma) son tipos de tumores que a menudo se diagnostican posteriormente en niños y adolescentes.

Tratamiento

Para obtener información sobre los tratamientos que se enumeran a continuación, consulte la sección Descripción general de las opciones de tratamiento.

El tratamiento depende de cómo se ven las células cancerosas bajo un microscopio, la edad del paciente, los signos y síntomas y el lugar del cuerpo que se diseminó el cáncer. El tratamiento suele ser el siguiente:

• Quimioterapia.

• Terapia dirigida.

• Radioterapia.

El tratamiento del cáncer recidivante de origen primario desconocido en niños puede incluir lo siguiente:

• Participación en un ensayo clínico que analiza una muestra del tumor del paciente para detectar ciertos cambios genéticos. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio genético.

Para obtener más información, consulte el sumario del sobre el carcinoma primario desconocido en adultos.

Para obtener más información sobre el cáncer infantil

Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre los cánceres inusuales de la infancia, consulte lo siguiente:

• Pruebas genéticas para los síndromes hereditarios de susceptibilidad al cáncer

• Tomografía computarizada (TC) y cáncer

• MyPART - Mi red de tumores raros pediátricos y adultos

Para obtener más información sobre el cáncer infantil y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte lo siguiente:

• Acerca del cáncer

• Cánceres infantiles

• CureSearch for Children's CancerExención de responsabilidad de salida

• Efectos tardíos del tratamiento del cáncer infantil

• Adolescentes y adultos jóvenes con cáncer

• Niños con cáncer: una guía para padres

• Cáncer en niños y adolescentes

• Puesta en escena

• Sobrellevar el cáncer

• Preguntas para hacerle a su médico sobre el cáncer

• Para sobrevivientes y cuidadores

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