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Tratamiento de cánceres raros en la niñez
Información general sobre los cánceres raros de la niñez
En esta sección
- Introducción
Introducción
El cáncer en niños y adolescentes es poco común, aunque la incidencia general de cáncer infantil ha aumentado lentamente desde 1975. [1] Se debe considerar la derivación a centros médicos con equipos multidisciplinarios de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de cánceres que ocurren en la niñez y la adolescencia para niños y adolescentes con cáncer. Este enfoque de equipo multidisciplinario incorpora las habilidades del médico de atención primaria, cirujanos pediátricos, oncólogos radioterapeutas, oncólogos / hematólogos médicos pediátricos, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros para garantizar que los niños reciban tratamiento, atención de apoyo y rehabilitación que logrará una óptima supervivencia y calidad de vida.
Las pautas para los centros oncológicos pediátricos y su función en el tratamiento de pacientes pediátricos con cáncer han sido esbozadas por la Academia Estadounidense de Pediatría. [2] En estos centros oncológicos pediátricos, se encuentran disponibles ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que ocurren en niños y adolescentes, y la oportunidad de participar en estos ensayos se ofrece a la mayoría de los pacientes y sus familias. Los ensayos clínicos para niños y adolescentes diagnosticados con cáncer generalmente están diseñados para comparar una terapia potencialmente mejor con la terapia que actualmente se acepta como estándar. La mayor parte del progreso realizado en la identificación de terapias curativas para los cánceres infantiles se ha logrado mediante ensayos clínicos. La información sobre los ensayos clínicos en curso está disponible en el sitio web del NCI.
Se han logrado mejoras dramáticas en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50%. [3] Los supervivientes de cáncer en la niñez y la adolescencia requieren un estrecho seguimiento porque los efectos secundarios de la terapia contra el cáncer pueden persistir o desarrollarse meses o años después del tratamiento. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y el seguimiento de los efectos tardíos en los supervivientes de cáncer infantil y adolescente, consultar el sumario del sobre Efectos tardíos del tratamiento del cáncer infantil).
El cáncer infantil es una enfermedad rara, con aproximadamente 15,000 casos diagnosticados anualmente en los Estados Unidos en individuos menores de 20 años. [4] La Ley de Enfermedades Raras de los EE. UU. De 2002 define una enfermedad rara como aquella que afecta a poblaciones de menos de 200.000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres pediátricos se consideran raros.
La designación de un tumor raro no es uniforme entre los grupos de adultos y niños. Los cánceres raros en adultos se definen como aquellos con una incidencia anual de menos de seis casos por cada 100.000 personas, y se estima que representan hasta el 24% de todos los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y aproximadamente el 20% de todos los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos. . [5,6] Además, la designación de un tumor pediátrico raro no es uniforme entre los grupos internacionales, de la siguiente manera:
- El proyecto cooperativo italiano sobre tumores pediátricos raros (Tumori Rari en Eta Pediatrica [TREP]) define un tumor raro pediátrico como uno con una incidencia de menos de dos casos por 1 millón de habitantes por año y no está incluido en otros ensayos clínicos. [7 ]
- El Children's Oncology Group (COG) ha optado por definir los cánceres pediátricos raros como los enumerados en el subgrupo XI de la Clasificación Internacional de Cáncer Infantil, que incluye cáncer de tiroides, cánceres de piel melanoma y no melanoma, y múltiples tipos de carcinomas (p. Ej., Carcinoma adrenocortical, nasofaríngeo carcinoma y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como cáncer de mama, cáncer colorrectal, etc.). [8] Estos diagnósticos representan aproximadamente el 4% de los cánceres diagnosticados en niños de 0 a 14 años, en comparación con aproximadamente el 20% de los cánceres diagnosticados en adolescentes de 15 a 19 años (consulte las Figuras 1 y 2). [9]
La mayoría de los cánceres dentro del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, y el resto de los tipos de cáncer del subgrupo XI representan solo el 1,3% de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 5,3% de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.
Estos cánceres raros son extremadamente difíciles de estudiar debido a la baja incidencia de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de cánceres raros en la población adolescente y la falta de ensayos clínicos para adolescentes con cánceres raros como el melanoma.
Algunos investigadores han utilizado grandes bases de datos, como Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) y National Cancer Database, para obtener más información sobre estos raros cánceres infantiles. Sin embargo, estos estudios de bases de datos son limitados. El COG y otros grupos internacionales han desarrollado varias iniciativas para estudiar los cánceres pediátricos raros, incluida la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]). El proyecto de tumores raros Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) se fundó en Alemania en 2006. [10] El TREP se lanzó en 2000, [7] y el Grupo de estudio de tumores raros pediátricos de Polonia se lanzó en 2002. [11] En Europa, los grupos de estudios de tumores raros de Francia, Alemania, Italia, Polonia, y el Reino Unido se han unido al Grupo de estudio cooperativo europeo sobre tumores raros pediátricos (EXPeRT), que se centra en la colaboración internacional y el análisis de entidades tumorales raras específicas. [12] Dentro del COG, los esfuerzos se han concentrado en incrementar la acumulación en los registros del COG (Project Every Child) y protocolos de bancos de tumores, desarrollar ensayos clínicos de un solo brazo y aumentar la cooperación con los ensayos de grupos cooperativos de adultos. Los logros y desafíos de esta iniciativa se han descrito en detalle [8,14]. y una mayor cooperación con los ensayos grupales cooperativos de adultos. [13] Los logros y desafíos de esta iniciativa se han descrito en detalle [8,14]. y una mayor cooperación con los ensayos grupales cooperativos de adultos. [13] Los logros y desafíos de esta iniciativa se han descrito en detalle [8,14].
Los tumores enumerados en este sumario son muy diversos; están ordenados en orden anatómico descendente, desde tumores poco frecuentes de cabeza y cuello hasta tumores raros del tracto urogenital y piel. Todos estos cánceres son lo suficientemente raros como para que la mayoría de los hospitales pediátricos vean menos de un puñado de algunas histologías en varios años. La mayoría de las histologías enumeradas aquí ocurren con mayor frecuencia en adultos. También se puede encontrar información sobre estos tumores en fuentes relevantes para adultos con cáncer.
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