Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Paget-Malsano de la Mamo

Kio estas Paget-mamo?

Paget-malsano de la mamo (ankaŭ konata kiel Paget-malsano de la cico kaj mama Paget-malsano) estas rara speco de kancero implikanta la haŭton de la cico kaj, kutime, la pli malhelan haŭtan cirklon ĉirkaŭ ĝi, kiu estas nomita la areolo. Plej multaj homoj kun Paget-brusto havas ankaŭ unu aŭ plurajn tumorojn ene de la sama brusto. Ĉi tiuj mamaj tumoroj estas aŭ dukta karcinomo surloke aŭ invada mama kancero (1-3).

Paget-mama malsano estas nomita laŭ la 19-a-jarcenta brita kuracisto Sir James Paget, kiu, en 1874, rimarkis rilaton inter ŝanĝoj en la cico kaj mama kancero. (Pluraj aliaj malsanoj nomiĝas laŭ Sir James Paget, inkluzive Paget-malsanon de osto kaj eksteramama Paget-malsano, kiu inkluzivas Paget-malsanon de la vulvo kaj Paget-malsanon de la peniso. Ĉi tiuj aliaj malsanoj ne rilatas al Paget-malsano de la mamo. Ĉi tiu fakto folio diskutas nur Paget-malsanon de la mamo.)

Malignaj ĉeloj konataj kiel Paget-ĉeloj estas malkaŝa signo de Paget-malsano en la mamo. Ĉi tiuj ĉeloj troviĝas en la epidermo (surfaca tavolo) de la haŭto de la cico kaj la areolo. Paget-ĉeloj ofte havas grandan, rondan aspekton sub mikroskopo; ili povas esti trovitaj kiel unuopaj ĉeloj aŭ kiel malgrandaj grupoj de ĉeloj ene de la epidermo.

Kiu havas Paget-mamon?

Paget-mama malsano okazas ĉe virinoj kaj viroj, sed plej multaj kazoj okazas ĉe virinoj. Ĉirkaŭ 1 ĝis 4 procentoj de ĉiuj kazoj de mama kancero ankaŭ implikas Paget-malsanon de la mamo. La averaĝa aĝo ĉe diagnozo estas 57 jaroj, sed la malsano estis trovita en adoleskantoj kaj en homoj en iliaj finoj de 80 jaroj (2, 3).

Kio kaŭzas Paget-malsanon de la mamo?

Kuracistoj ne plene komprenas, kio kaŭzas la bruston de Paget. La plej vaste akceptita teorio estas ke kanceraj ĉeloj de tumoro ene de la mamo vojaĝas tra la laktoduktoj al la cico kaj areolo. Ĉi tio klarigus kial Paget-malsano de la brusto kaj tumoroj ene de la sama brusto preskaŭ ĉiam troviĝas kune (1, 3).

Dua teorio estas, ke ĉeloj en la cico aŭ areolo fariĝas kanceraj memstare (1, 3). Ĉi tio klarigus kial kelkaj homoj disvolvas Paget-malsanon de la mamo sen havi tumoron ene de la sama mamo. Cetere, eblas ke Paget-malsano de la mamo kaj tumoroj ene de la sama mamo disvolviĝu sendepende (1).

Kiuj estas la simptomoj de la brusto Paget-malsano?

La simptomoj de Paget-mama malsano ofte estas konfuzitaj kun tiuj de iuj bonkoraj haŭtaj malsanoj, kiel dermatito aŭ ekzemo (1-3). Ĉi tiuj simptomoj povas inkluzivi la jenajn:

• Jukado, pikado aŭ ruĝeco en la cico kaj / aŭ areolo

• Flokiĝanta, krusta aŭ dikigita haŭto sur aŭ ĉirkaŭ la cico

• Platpremita cico

• Malŝarĝo de la cico, kiu povas esti flaveca aŭ sanga

Ĉar la fruaj simptomoj de Paget-mamo povas sugesti bonkoran haŭtan staton, kaj ĉar la malsano estas malofta, ĝi povas esti misdiagnozita unue. Homoj kun Paget-mama malsano ofte havis simptomojn dum kelkaj monatoj antaŭ ol esti ĝuste diagnozitaj.

Kiel estas diagnozita Paget-mamo?

Cikla biopsio permesas al kuracistoj ĝuste diagnozi Paget-mamon. Estas pluraj specoj de cica biopsio, inkluzive la procedojn priskribitajn sube.

• Surfaca biopsio: Vitra glitado aŭ alia ilo estas uzataj por milde skrapi ĉelojn de la haŭta surfaco.

• Razi biopsion: razil-simila ilo kutimas forigi la supran tavolon de haŭto.

• Punch-biopsio: cirkla tranĉa ilo, nomata stampilo, estas uzata por forigi diskoforman pecon de histo.

• Kojnobiopsio: skalpelo kutimas forigi malgrandan kojnon de histo.

En iuj kazoj, kuracistoj povas forigi la tutan cicon (1). Patologiisto tiam ekzamenas la ĉelojn aŭ histon sub mikroskopo por serĉi Paget-ĉelojn.

Plej multaj homoj, kiuj havas Paget-mamon, havas ankaŭ unu aŭ plurajn tumorojn ene de la sama mamo. Aldone al mendo de cica biopsio, la kuracisto devas fari klinikan mamekzamenon por kontroli bulojn aŭ aliajn mamajn ŝanĝojn. Ĝis 50 procentoj de homoj, kiuj havas Paget-malsanon de la mamo, havas maman bulon, kiun oni povas senti en klinika mama ekzameno. La kuracisto povas ordigi pliajn diagnozajn testojn, kiel diagnozan mamografion, ultrasonan ekzamenon aŭ magnetan resonancan bildon por serĉi eblajn tumorojn (1, 2).

Kiel oni traktas Paget-mamon?

Dum multaj jaroj, mastektomio, kun aŭ sen forigo de limfganglioj sub la brako sur la sama flanko de brusto (konata kiel aksa limfgangla dissekcio), estis rigardata kiel la norma kirurgio por Paget-malsano de la mamo (3, 4). Ĉi tiu speco de kirurgio estis farita ĉar pacientoj kun Paget-malsano de la mamo preskaŭ ĉiam troviĝis havi unu aŭ plurajn tumorojn ene de la sama mamo. Eĉ se nur unu tumoro ĉeestus, tiu tumoro povus situi plurajn centimetrojn for de la cico kaj areolo kaj ne estus forigita per kirurgio sur la cico kaj areolo sole (1, 3, 4).

Studoj montris, tamen, ke mam-konservanta kirurgio, kiu inkluzivas forigon de la cico kaj areolo, sekvata de tutmama radioterapio, estas sekura eblo por homoj kun Paget-malsano de la mamo, kiuj ne havas palpeblan bulon en sia mamo. kaj kies mamografioj ne malkaŝas tumoron (3-5).

Al homoj kun Paget-malsano de la mamo, kiu havas maman tumoron kaj suferas mastektomion, oni devas oferti al ili gardostaran limfganglio-biopsion por vidi ĉu la kancero disvastiĝis al la aksaj limfganglioj. Se kanceraj ĉeloj troviĝas en la gardostaraj limfganglioj, eble necesos pli vasta kirurgio de aksaj limfganglioj (1, 6, 7). Depende de la scenejo kaj aliaj ecoj de la suba mama tumoro (ekzemple, la ĉeesto aŭ foresto de limfganglio-implikiĝo, estrogenaj kaj progesteronaj receptoroj en la tumorĉeloj, kaj HER2-proteina troesprimo en la tumorĉeloj), helpa terapio, konsistanta el kemioterapio kaj / aŭ hormona terapio, ankaŭ povas esti rekomendita.

Kio estas la prognozo por homoj kun Paget-mamo?

La prognozo aŭ perspektivo por homoj kun Paget-mama malsano dependas de diversaj faktoroj, inkluzive de jenaj:

• Ĉu tumoro ĉeestas aŭ ne en la tuŝita mamo

• Se unu aŭ pluraj tumoroj ĉeestas en la tuŝita mamo, ĉu tiuj tumoroj estas dukta karcinomo surloke aŭ invada mama kancero

• Se invada mama kancero ĉeestas en la tuŝita mamo, la stadio de tiu kancero

La ĉeesto de invada kancero en la tuŝita mamo kaj la disvastiĝo de kancero al proksimaj limfaj nodoj estas asociitaj kun reduktita postvivado.

Laŭ la programo Gvatado, Epidemiologio kaj Finrezultoj de NCI, la 5-jara relativa postvivado por ĉiuj virinoj en Usono, al kiuj oni diagnozis Paget-maman malsanon inter 1988 kaj 2001, estis 82,6 procentoj. Ĉi tio komparas kun 5-jara relativa postvivado de 87,1 procentoj por virinoj diagnozitaj de ia mama kancero. Por virinoj kun ambaŭ Paget-mama malsano kaj invada kancero en la sama mamo, la 5-jara relativa supervivo malpliiĝis kun kreskanta stadio de la kancero (stadio I, 95,8 procentoj; stadio II, 77,7 procentoj; stadio III, 46,3 procentoj; stadio IV, 14,3 procentoj) (1, 3, 8, 9).

Kiaj esploraj studoj estas survoje pri Paget-mamo?

Hazarde kontrolitaj klinikaj provoj, kiuj estas konsiderataj la "ora normo" en kancera esplorado, malfacilas plenumi por la brusto de Paget-malsano, ĉar tre malmultaj homoj havas ĉi tiun malsanon (4, 10). Tamen homoj, kiuj havas Paget-brustan malsanon, rajtas enskribiĝi en klinikaj provoj por taksi novajn traktadojn por brusta kancero ĝenerale, novajn manierojn uzi ekzistantajn brustajn kancerajn traktadojn aŭ strategiojn por malhelpi ripetiĝon de mama kancero.

Informoj pri nunaj klinikaj provoj pri mamkancera kuracado haveblas serĉante la liston de NCI-klinikaj provoj pri kancero. Alternative voku la NCI-Kontaktcentron ĉe 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) por informoj pri klinikaj provoj por individuoj kun Paget-mama malsano.

Elektitaj Referencoj

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, redaktistoj. Malsanoj de la Mamo. 4a red. Filadelfio: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I, kaj aliaj. Paget-mama malsano: la sperto de la Eŭropa Instituto de Onkologio kaj recenzo de la literaturo. Mama Kancera Esploro kaj Kuracado 2008; 112 (3): 513-521. [PubMed Abstrakta]
3. Kanitakis J. Mama kaj ekstramama Paget-malsano. Revuo por la Eŭropa Akademio de Dermatologio kaj Venereologio 2007; 21 (5): 581-590. [PubMed Abstrakta]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL, kaj aliaj. Paget-mama malsano: ekzistas rolo por mam-konservanta terapio. Analoj de Kirurgia Onkologio 2005; 12 (5): 391-397. [PubMed Abstrakta]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG, kaj aliaj. Konservativa mastrumado de Paget-mama malsano per radioterapio: 10- kaj 15-jaraj rezultoj. Kankro 2003; 97 (9): 2142-2149. [PubMed Abstrakta]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS, kaj aliaj. La rolo de gardostaranta limfganglio-biopsio en la brusta malsano de Paget. Analoj de Kirurgia Onkologio 2007; 14 (3): 1020-1023. [PubMed Abstrakta]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, kaj aliaj. Paget-malsano en la epoko de gardostaranta limfganglio-biopsio. Usona Journalurnalo de Kirurgio 2006; 192 (4): 481-483. [PubMed Abstrakta]
8. Ries LAG, Eisner-parlamentano. Kancero de la Ina Mamo. En: Ries LAG, Young JL, Keel GE, kaj aliaj, redaktistoj. Monografio pri Postvivado de VIDANTO: Kancera Postvivado Inter Plenkreskuloj: Usona Programo pri VIDANTO, 1988-2001, Karakterizaĵoj de Paciento kaj Tumoro. Bethesda, MD: Nacia Kancera Instituto, Programo SEER, 2007. Elŝutita la 10an de aprilo 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Paget-malsano de la mamo: ŝanĝiĝantaj ŝablonoj de efiko, klinika prezento kaj kuracado en la usona kancero 2006; 107 (7): 1448-1458. [PubMed Abstrakta]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A, kaj aliaj. Terapiaj ebloj por la malsano de Paget: ununura institucio longtempa studo. Breast Journal 2007; 13 (1): 110-111. [PubMed Abstrakta]