Τύποι / μαλακός ιστός-σάρκωμα / ασθενής / ραβδομυοσάρκωμα-θεραπεία-pdq
Περιεχόμενα
- 1 Θεραπεία παιδικού ραβδομυοσάρκωμα (®) - Έκδοση ασθενών
- 1.1 Γενικές πληροφορίες για το παιδικό ραβδομυοσάρκωμα
- 1.2 Στάδια Ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας
- 1.3 Επαναλαμβανόμενο ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας
- 1.4 Επισκόπηση επιλογής θεραπείας
- 1.5 Επιλογές θεραπείας για παιδικό ραβδομυοσάρκωμα
- 1.6 Για να μάθετε περισσότερα για την παιδική ηλικία Rhabdomyosarcoma
Θεραπεία παιδικού ραβδομυοσάρκωμα (®) - Έκδοση ασθενών
Γενικές πληροφορίες για το παιδικό ραβδομυοσάρκωμα
Το ραβδομυοσάρκωμα της παιδικής ηλικίας είναι μια ασθένεια στην οποία κακοήθη (καρκινικά) κύτταρα σχηματίζονται στον μυϊκό ιστό.
Το ραβδομυοσάρκωμα είναι ένας τύπος σαρκώματος. Το σάρκωμα είναι καρκίνος μαλακού ιστού (όπως μυς), συνδετικού ιστού (όπως τένοντος ή χόνδρου) ή οστού. Το ραβδομυοσάρκωμα αρχίζει συνήθως στους μύες που είναι προσκολλημένοι στα οστά και βοηθούν το σώμα να κινηθεί. Το ραβδομυοσάρκωμα είναι ο πιο κοινός τύπος σαρκώματος μαλακών ιστών στα παιδιά. Μπορεί να ξεκινήσει σε πολλά μέρη του σώματος.
Υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι ραβδομυοσάρκωμα:
- Εμβρυϊκό: Αυτός ο τύπος εμφανίζεται συχνότερα στην περιοχή του κεφαλιού και του λαιμού ή στα γεννητικά όργανα ή τα ουροποιητικά όργανα, αλλά μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στο σώμα. Είναι ο πιο κοινός τύπος ραβδομυοσάρκωμα.
- Κυψελιδικός: Αυτός ο τύπος εμφανίζεται συχνότερα στα χέρια ή στα πόδια, στο στήθος, στην κοιλιά, στα γεννητικά όργανα ή στην πρωκτική περιοχή.
- Αναπλαστικό: Αυτός είναι ο λιγότερο κοινός τύπος ραβδομυοσάρκωμα στα παιδιά.
Δείτε τις ακόλουθες περιλήψεις θεραπείας για πληροφορίες σχετικά με άλλους τύπους σαρκώματος μαλακών ιστών:
- Σάρκωμα μαλακού ιστού παιδικής ηλικίας
- Σάρκωμα μαλακών ιστών ενηλίκων
Ορισμένες γενετικές καταστάσεις αυξάνουν τον κίνδυνο ραβδομυοσαρκώματος στην παιδική ηλικία.
Οτιδήποτε αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης ασθένειας ονομάζεται παράγοντας κινδύνου. Η ύπαρξη παράγοντα κινδύνου δεν σημαίνει ότι θα πάρετε καρκίνο. Το να μην έχετε παράγοντες κινδύνου δεν σημαίνει ότι δεν θα πάρετε καρκίνο. Συζητήστε με το γιατρό του παιδιού σας εάν πιστεύετε ότι το παιδί σας ενδέχεται να κινδυνεύει.
Οι παράγοντες κινδύνου για ραβδομυοσάρκωμα περιλαμβάνουν την ύπαρξη των ακόλουθων κληρονομικών ασθενειών:
- Σύνδρομο Li-Fraumeni.
- Πλευροπνευμονικό βλάστωμα.
- Νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1).
- Σύνδρομο Costello.
- Σύνδρομο Beckwith-Wiedemann.
- Σύνδρομο Noonan.
Τα παιδιά που είχαν υψηλό βάρος γέννησης ή ήταν μεγαλύτερα από το αναμενόμενο κατά τη γέννηση μπορεί να έχουν αυξημένο κίνδυνο εμβρυϊκού ραβδομυοσάρκωμα.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία του ραβδομυοσάρκωμα δεν είναι γνωστή.
Ένα σημάδι ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας είναι ένα κομμάτι ή πρήξιμο που συνεχίζει να μεγαλώνει.
Τα σημεία και τα συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας ή από άλλες καταστάσεις. Τα σημεία και τα συμπτώματα που εμφανίζονται εξαρτώνται από το πού σχηματίζεται ο καρκίνος. Επικοινωνήστε με το γιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει κάποιο από τα ακόλουθα:
- Ένα κομμάτι ή πρήξιμο που συνεχίζει να μεγαλώνει ή δεν εξαφανίζεται. Μπορεί να είναι οδυνηρό.
- Διόγκωση του ματιού.
- Πονοκέφαλο.
- Αντιμετωπίζετε προβλήματα με την ούρηση ή την κίνηση των εντέρων.
- Αίμα στα ούρα.
- Αιμορραγία στη μύτη, το λαιμό, τον κόλπο ή το ορθό.
Οι διαγνωστικές εξετάσεις και η βιοψία χρησιμοποιούνται για τον εντοπισμό (εύρεση) και τη διάγνωση ραβδομυοσαρκώματος στην παιδική ηλικία.
Οι διαγνωστικές εξετάσεις που γίνονται εξαρτώνται εν μέρει από το πού σχηματίζεται ο καρκίνος. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθες δοκιμές και διαδικασίες:
- Φυσική εξέταση και ιστορικό: Μια εξέταση του σώματος για τον έλεγχο γενικών ενδείξεων υγείας, συμπεριλαμβανομένου του ελέγχου για σημεία ασθένειας, όπως εξογκώματα ή οτιδήποτε άλλο φαίνεται ασυνήθιστο. Θα ληφθεί επίσης ένα ιστορικό για τις συνήθειες υγείας του ασθενούς και τις παλιές ασθένειες και θεραπείες.
- Ακτινογραφία: Μια ακτινογραφία των οργάνων και των οστών μέσα στο σώμα, όπως το στήθος. Μια ακτινογραφία είναι ένας τύπος δέσμης ενέργειας που μπορεί να περάσει από το σώμα και πάνω σε φιλμ, κάνοντας μια εικόνα των περιοχών μέσα στο σώμα.
- CT scan (CAT scan): Μια διαδικασία που κάνει μια σειρά λεπτομερών εικόνων των περιοχών μέσα στο σώμα, όπως το στήθος, η κοιλιά, η λεκάνη ή οι λεμφαδένες, που λαμβάνονται από διαφορετικές οπτικές γωνίες. Οι εικόνες δημιουργούνται από έναν υπολογιστή που συνδέεται με μια μηχανή ακτίνων Χ. Μια βαφή μπορεί να εγχυθεί σε μια φλέβα ή να καταπιεί για να βοηθήσει τα όργανα ή τους ιστούς να εμφανίζονται πιο καθαρά. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης υπολογιστική τομογραφία, μηχανογραφημένη τομογραφία ή ηλεκτρονική αξονική τομογραφία.
- MRI (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού): Μια διαδικασία που χρησιμοποιεί έναν μαγνήτη, ραδιοκύματα και έναν υπολογιστή για τη δημιουργία μιας σειράς λεπτομερών εικόνων από περιοχές του σώματος, όπως το κρανίο, ο εγκέφαλος και οι λεμφαδένες. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης απεικόνιση πυρηνικού μαγνητικού συντονισμού (NMRI).
- Σάρωση PET (σάρωση τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων): Μια διαδικασία εύρεσης κακοηθών καρκινικών κυττάρων στο σώμα. Μια μικρή ποσότητα ραδιενεργού γλυκόζης (ζάχαρη) εγχέεται σε μια φλέβα. Ο σαρωτής PET περιστρέφεται γύρω από το σώμα και κάνει μια εικόνα του πού χρησιμοποιείται η γλυκόζη στο σώμα. Τα κακοήθη νεοπλασματικά κύτταρα εμφανίζονται πιο φωτεινά στην εικόνα επειδή είναι πιο ενεργά και καταναλώνουν περισσότερη γλυκόζη από ό, τι τα φυσιολογικά κύτταρα.

- Σάρωση οστών: Μια διαδικασία για να ελέγξετε εάν υπάρχουν γρήγορα διαιρούμενα κύτταρα, όπως καρκινικά κύτταρα, στα οστά. Μια πολύ μικρή ποσότητα ραδιενεργού υλικού εγχέεται σε μια φλέβα και ταξιδεύει μέσω της κυκλοφορίας του αίματος. Το ραδιενεργό υλικό συλλέγεται στα οστά με καρκίνο και ανιχνεύεται από σαρωτή.

- Αναρρόφηση και βιοψία μυελού των οστών: Η απομάκρυνση του μυελού των οστών, του αίματος και ενός μικρού κομματιού των οστών εισάγοντας μια κοίλη βελόνα στο ισχίο. Τα δείγματα αφαιρούνται και από τα δύο ισχία. Ένας παθολόγος βλέπει το μυελό των οστών, το αίμα και τα οστά κάτω από ένα μικροσκόπιο για να αναζητήσει σημάδια καρκίνου.
- Οσφυϊκή παρακέντηση: Μια διαδικασία που χρησιμοποιείται για τη συλλογή εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF) από τη σπονδυλική στήλη. Αυτό γίνεται τοποθετώντας μια βελόνα μεταξύ δύο οστών στη σπονδυλική στήλη και στο CSF γύρω από το νωτιαίο μυελό και αφαιρώντας ένα δείγμα του υγρού. Το δείγμα CSF ελέγχεται με μικροσκόπιο για σημεία καρκινικών κυττάρων. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης LP ή σπονδυλική βρύση.
Εάν αυτές οι δοκιμές δείξουν ότι μπορεί να υπάρχει ραβδομυοσάρκωμα, γίνεται βιοψία. Μια βιοψία είναι η αφαίρεση των κυττάρων ή των ιστών, ώστε να μπορούν να προβληθούν κάτω από ένα μικροσκόπιο από έναν παθολόγο για να ελέγξουν για σημάδια καρκίνου. Επειδή η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο του ραβδομυοσάρκωμα, τα δείγματα βιοψίας πρέπει να ελέγχονται από παθολόγο ο οποίος έχει εμπειρία στη διάγνωση ραβδομυοσάρκωμα.
Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ένας από τους ακόλουθους τύπους βιοψιών:
- Βιοψία αναρρόφησης λεπτής βελόνας (FNA): Η αφαίρεση ιστού ή υγρού χρησιμοποιώντας λεπτή βελόνα.
- Βιοψία βασικής βελόνας: Η αφαίρεση ιστού χρησιμοποιώντας μια ευρεία βελόνα. Αυτή η διαδικασία μπορεί να καθοδηγείται χρησιμοποιώντας υπερήχους, αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία.
- Ανοιχτή βιοψία: Η αφαίρεση του ιστού μέσω μιας τομής (κοπής) που γίνεται στο δέρμα.
- Βιοψία λεμφαδένων Sentinel: Η αφαίρεση του λεμφαδένα-φρουρού κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Ο λεμφαδένας φρουρός είναι ο πρώτος λεμφαδένας σε μια ομάδα λεμφαδένων που δέχονται λεμφική αποστράγγιση από τον πρωτογενή όγκο. Είναι ο πρώτος λεμφαδένας στον οποίο ο καρκίνος είναι πιθανό να εξαπλωθεί από τον πρωτογενή όγκο. Μια ραδιενεργή ουσία και / ή μπλε βαφή εγχέεται κοντά στον όγκο. Η ουσία ή η χρωστική ρέει μέσω των λεμφαδένων στους λεμφαδένες. Ο πρώτος λεμφαδένας που λαμβάνει την ουσία ή τη βαφή αφαιρείται. Ένας παθολόγος βλέπει τον ιστό κάτω από ένα μικροσκόπιο για να ψάξει για καρκινικά κύτταρα. Εάν δεν βρεθούν καρκινικά κύτταρα, μπορεί να μην είναι απαραίτητο να αφαιρεθούν περισσότεροι λεμφαδένες. Μερικές φορές, ένας λεμφαδένας φρουρού βρίσκεται σε περισσότερες από μία ομάδες κόμβων.
Οι ακόλουθες δοκιμές μπορούν να γίνουν στο δείγμα ιστού που αφαιρείται:
- Φως μικροσκοπία: Μια εργαστηριακή δοκιμή στην οποία τα κύτταρα σε ένα δείγμα ιστού προβάλλονται κάτω από τακτικά και υψηλής ισχύος μικροσκόπια για να αναζητήσουν ορισμένες αλλαγές στα κύτταρα.
- Ανοσοϊστοχημεία: Μια δοκιμή που χρησιμοποιεί αντισώματα για τον έλεγχο ορισμένων αντιγόνων σε ένα δείγμα ιστού. Το αντίσωμα συνδέεται συνήθως με μια ραδιενεργή ουσία ή μια βαφή που προκαλεί τον φωτισμό του ιστού κάτω από ένα μικροσκόπιο. Αυτός ο τύπος δοκιμής μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να πει τη διαφορά μεταξύ διαφορετικών τύπων καρκίνου.
- FISH (in situ υβριδισμός φθορισμού): Μια εργαστηριακή δοκιμή που χρησιμοποιείται για την εξέταση γονιδίων ή χρωμοσωμάτων σε κύτταρα και ιστούς. Κομμάτια DNA που περιέχουν φθορίζουσα βαφή κατασκευάζονται στο εργαστήριο και προστίθενται σε κύτταρα ή ιστούς σε γυάλινη πλάκα. Όταν αυτά τα κομμάτια DNA προσκολλώνται σε ορισμένα γονίδια ή περιοχές χρωμοσωμάτων στη διαφάνεια, ανάβουν όταν προβάλλονται κάτω από ένα μικροσκόπιο με ειδικό φως. Αυτός ο τύπος δοκιμής χρησιμοποιείται για την εύρεση συγκεκριμένων γονιδιακών αλλαγών.
- Δοκιμή αντίστροφης μεταγραφής-αλυσιδωτής αντίδρασης πολυμεράσης (RT-PCR): Μια εργαστηριακή δοκιμή στην οποία τα κύτταρα σε ένα δείγμα ιστού μελετώνται χρησιμοποιώντας χημικές ουσίες για να αναζητήσουν ορισμένες αλλαγές στη δομή ή τη λειτουργία των γονιδίων.
- Κυτταρογενετική ανάλυση: Μια εργαστηριακή δοκιμή στην οποία τα κύτταρα σε ένα δείγμα ιστού εξετάζονται κάτω από ένα μικροσκόπιο για να αναζητηθούν ορισμένες αλλαγές στα χρωμοσώματα.
Ορισμένοι παράγοντες επηρεάζουν την πρόγνωση (πιθανότητα ανάρρωσης) και τις επιλογές θεραπείας.
Η πρόγνωση (πιθανότητα ανάκαμψης) και οι επιλογές θεραπείας εξαρτώνται από τα ακόλουθα:
- Η ηλικία του ασθενούς.
- Από πού ξεκίνησε ο όγκος.
- Το μέγεθος του όγκου κατά τη στιγμή της διάγνωσης.
- Εάν ο όγκος έχει αφαιρεθεί εντελώς με χειρουργική επέμβαση.
- Ο τύπος του ραβδομυοσάρκωμα (εμβρυϊκό, κυψελιδικό ή αναπλαστικό).
- Εάν υπάρχουν ορισμένες αλλαγές στα γονίδια.
- Εάν ο όγκος είχε εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος κατά τη στιγμή της διάγνωσης.
- Εάν ο όγκος ήταν στους λεμφαδένες κατά τη στιγμή της διάγνωσης.
- Εάν ο όγκος ανταποκρίνεται στη χημειοθεραπεία ή / και στη θεραπεία με ακτινοβολία.
Για ασθενείς με υποτροπιάζον καρκίνο, η πρόγνωση και η θεραπεία εξαρτώνται επίσης από τα ακόλουθα:
- Όπου στο σώμα ο όγκος επανεμφανίστηκε (επέστρεψε).
- Πόσος χρόνος πέρασε μεταξύ του τέλους της θεραπείας του καρκίνου και του όταν ο καρκίνος επανεμφανίστηκε.
- Εάν ο όγκος αντιμετωπίστηκε με ακτινοθεραπεία.
Στάδια Ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας
ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ
- Μετά τη διάγνωση του ραβδομυοσάρκωμα της παιδικής ηλικίας, η θεραπεία βασίζεται εν μέρει στο στάδιο του καρκίνου και μερικές φορές βασίζεται στο κατά πόσον ο καρκίνος αφαιρέθηκε με χειρουργική επέμβαση.
- Υπάρχουν τρεις τρόποι με τους οποίους ο καρκίνος εξαπλώνεται στο σώμα.
- Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί από εκεί που άρχισε σε άλλα μέρη του σώματος.
- Η σταδιοποίηση του παιδικού ραβδομυοσάρκωμα γίνεται σε τρία μέρη.
- Το σύστημα σταδιοποίησης βασίζεται στο μέγεθος του όγκου, που βρίσκεται στο σώμα και αν έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος:
- Στάδιο 1
- Στάδιο 2
- Στάδιο 3
- Στάδιο 4
- Το σύστημα ομαδοποίησης βασίζεται στο κατά πόσον ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί και εάν ο καρκίνος αφαιρέθηκε με χειρουργική επέμβαση:
- Ομάδα Ι
- Ομάδα II
- Ομάδα III
- Ομάδα IV
- Η ομάδα κινδύνου βασίζεται στο σύστημα σταδιοποίησης και στο σύστημα ομαδοποίησης.
- Χαμηλού κινδύνου παιδικό ραβδομυοσάρκωμα
- Ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας μεσαίου κινδύνου
- Υψηλού κινδύνου παιδικό ραβδομυοσάρκωμα
Μετά τη διάγνωση του ραβδομυοσάρκωμα της παιδικής ηλικίας, η θεραπεία βασίζεται εν μέρει στο στάδιο του καρκίνου και μερικές φορές βασίζεται στο κατά πόσον ο καρκίνος αφαιρέθηκε με χειρουργική επέμβαση.
Η διαδικασία που χρησιμοποιήθηκε για να διαπιστωθεί εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στον ιστό ή σε άλλα μέρη του σώματος ονομάζεται σταδιοποίηση. Είναι σημαντικό να γνωρίζετε το στάδιο για να σχεδιάσετε τη θεραπεία. Ο γιατρός θα χρησιμοποιήσει τα αποτελέσματα των διαγνωστικών εξετάσεων για να ανακαλύψει το στάδιο της νόσου.
Η θεραπεία για ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας βασίζεται εν μέρει στη σκηνή και μερικές φορές στην ποσότητα του καρκίνου που απομένει μετά τη χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου. Ο παθολόγος θα χρησιμοποιήσει ένα μικροσκόπιο για να ελέγξει τους ιστούς που αφαιρέθηκαν κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, συμπεριλαμβανομένων δειγμάτων ιστών από τις άκρες των περιοχών όπου ο καρκίνος αφαιρέθηκε και των λεμφαδένων. Αυτό γίνεται για να διαπιστωθεί εάν όλα τα καρκινικά κύτταρα αφαιρέθηκαν κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.
Υπάρχουν τρεις τρόποι με τους οποίους ο καρκίνος εξαπλώνεται στο σώμα.
Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί μέσω του ιστού, του λεμφικού συστήματος και του αίματος:
- Ιστός. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από εκεί που ξεκίνησε αναπτύσσοντας σε γειτονικές περιοχές.
- Λεμφικό σύστημα. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από εκεί που ξεκίνησε μπαίνοντας στο λεμφικό σύστημα. Ο καρκίνος ταξιδεύει μέσω των λεμφικών αγγείων σε άλλα μέρη του σώματος.
- Αίμα. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από εκεί που ξεκίνησε με το να μπαίνει στο αίμα. Ο καρκίνος ταξιδεύει μέσω των αιμοφόρων αγγείων σε άλλα μέρη του σώματος.
Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί από εκεί που άρχισε σε άλλα μέρη του σώματος.
Όταν ο καρκίνος εξαπλώνεται σε άλλο μέρος του σώματος, ονομάζεται μετάσταση. Τα καρκινικά κύτταρα απομακρύνονται από εκεί που ξεκίνησαν (ο κύριος όγκος) και ταξιδεύουν μέσω του λεμφικού συστήματος ή του αίματος.
Λεμφικό σύστημα. Ο καρκίνος μπαίνει στο λεμφικό σύστημα, ταξιδεύει μέσω των λεμφικών αγγείων και σχηματίζει όγκο (μεταστατικός όγκος) σε άλλο μέρος του σώματος. Αίμα. Ο καρκίνος μπαίνει στο αίμα, ταξιδεύει μέσω των αιμοφόρων αγγείων και σχηματίζει έναν όγκο (μεταστατικός όγκος) σε άλλο μέρος του σώματος. Ο μεταστατικός όγκος είναι ο ίδιος τύπος καρκίνου με τον πρωτογενή όγκο. Για παράδειγμα, εάν το ραβδομυοσάρκωμα εξαπλωθεί στον πνεύμονα, τα καρκινικά κύτταρα στον πνεύμονα είναι στην πραγματικότητα κύτταρα ραβδομυοσάρκωμα. Η ασθένεια είναι μεταστατικό ραβδομυοσάρκωμα, όχι καρκίνος του πνεύμονα.
Η σταδιοποίηση του παιδικού ραβδομυοσάρκωμα γίνεται σε τρία μέρη.
Το ραβδομυοσάρκωμα της παιδικής ηλικίας πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας τρεις διαφορετικούς τρόπους για την περιγραφή του καρκίνου:
- Ένα σύστημα στάσης.
- Ένα σύστημα ομαδοποίησης.
- Μια ομάδα κινδύνου.
Το σύστημα σταδιοποίησης βασίζεται στο μέγεθος του όγκου, που βρίσκεται στο σώμα και αν έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος:
Στάδιο 1
Στο στάδιο 1, ο όγκος έχει οποιοδήποτε μέγεθος, μπορεί να έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες και βρίσκεται σε μία μόνο από τις ακόλουθες "ευνοϊκές" τοποθεσίες:
- Μάτι ή περιοχή γύρω από το μάτι.
- Κεφάλι και λαιμός (αλλά όχι στον ιστό δίπλα στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό).
- Αγωγοί χοληδόχου κύστης και χολής.
- Ουρήτες ή ουρήθρα.
- Όρχεις, ωοθήκες, κόλπος ή μήτρα.
Το ραβδομυοσάρκωμα που σχηματίζεται σε έναν "ευνοϊκό" ιστότοπο έχει καλύτερη πρόγνωση. Εάν ο ιστότοπος όπου εμφανίζεται καρκίνος δεν είναι ένας από τους ευνοϊκούς ιστότοπους που αναφέρονται παραπάνω, λέγεται ότι είναι "δυσμενής" τοποθεσία.

Στάδιο 2
Στο στάδιο 2, ο καρκίνος βρίσκεται σε μια «δυσμενής» τοποθεσία (οποιαδήποτε περιοχή δεν περιγράφεται ως «ευνοϊκή» στο στάδιο 1). Ο όγκος δεν είναι μεγαλύτερος από 5 εκατοστά και δεν έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες.
Στάδιο 3
Στο στάδιο 3, ο καρκίνος βρίσκεται σε μια "δυσμενής" τοποθεσία (οποιαδήποτε περιοχή δεν περιγράφεται ως "ευνοϊκή" στο στάδιο 1) και ισχύει ένα από τα ακόλουθα:
- Ο όγκος δεν είναι μεγαλύτερος από 5 εκατοστά και ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες.
- Ο όγκος είναι μεγαλύτερος από 5 εκατοστά και ο καρκίνος μπορεί να έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες.
Στάδιο 4
Στο στάδιο 4, ο όγκος μπορεί να έχει οποιοδήποτε μέγεθος και ο καρκίνος μπορεί να έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες. Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε μακρινά μέρη του σώματος, όπως ο πνεύμονας, ο μυελός των οστών ή τα οστά.
Το σύστημα ομαδοποίησης βασίζεται στο κατά πόσον ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί και εάν ο καρκίνος αφαιρέθηκε με χειρουργική επέμβαση:
Ομάδα Ι
Ο καρκίνος εντοπίστηκε μόνο στον τόπο όπου ξεκίνησε και αφαιρέθηκε εντελώς με χειρουργική επέμβαση. Ο ιστός λήφθηκε από τις άκρες όπου αφαιρέθηκε ο όγκος. Ο ιστός ελέγχθηκε με μικροσκόπιο από παθολόγο και δεν βρέθηκαν καρκινικά κύτταρα.
Ομάδα II
Η ομάδα II χωρίζεται σε ομάδες IIA, IIB και IIC.
- IIA: Ο καρκίνος απομακρύνθηκε με χειρουργική επέμβαση, αλλά τα καρκινικά κύτταρα παρατηρήθηκαν όταν ο ιστός, που ελήφθη από τις άκρες όπου αφαιρέθηκε ο όγκος, εξετάστηκε κάτω από ένα μικροσκόπιο από έναν παθολόγο.
- IIB: Ο καρκίνος είχε εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες και ο καρκίνος και οι λεμφαδένες απομακρύνθηκαν με χειρουργική επέμβαση.
- IIC: Ο καρκίνος είχε εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες, ο καρκίνος και οι λεμφαδένες αφαιρέθηκαν με χειρουργική επέμβαση και τουλάχιστον ένα από τα ακόλουθα ισχύει:
- Ο ιστός που ελήφθη από τις άκρες όπου αφαιρέθηκε ο όγκος ελέγχθηκε με μικροσκόπιο από παθολόγο και παρατηρήθηκαν καρκινικά κύτταρα.
- Ο πιο μακρινός λεμφαδένας από τον όγκο που αφαιρέθηκε ελέγχθηκε με μικροσκόπιο από παθολόγο και παρατηρήθηκαν καρκινικά κύτταρα.
Ομάδα III
Ο καρκίνος απομακρύνθηκε εν μέρει με βιοψία ή χειρουργική επέμβαση, αλλά υπάρχει όγκος που απομένει που μπορεί να φανεί με το μάτι.
Ομάδα IV
- Ο καρκίνος είχε εξαπλωθεί σε μακρινά μέρη του σώματος όταν διαγνώστηκε ο καρκίνος.
- Τα καρκινικά κύτταρα εντοπίζονται από μια δοκιμαστική απεικόνιση. ή
Υπάρχουν καρκινικά κύτταρα στο υγρό γύρω από τον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό ή τους πνεύμονες ή σε υγρό στην κοιλιά. ή όγκοι βρίσκονται σε αυτές τις περιοχές.
Η ομάδα κινδύνου βασίζεται στο σύστημα σταδιοποίησης και στο σύστημα ομαδοποίησης.
Η ομάδα κινδύνου περιγράφει την πιθανότητα να επαναληφθεί το ραβδομυοσάρκωμα (επιστροφή). Κάθε παιδί που λαμβάνει ραβδομυοσάρκωμα πρέπει να λαμβάνει χημειοθεραπεία για να μειώσει την πιθανότητα επανεμφάνισης του καρκίνου. Ο τύπος αντικαρκινικού φαρμάκου, η δόση και ο αριθμός των θεραπευτικών αγωγών εξαρτάται από το εάν το παιδί έχει ραβδομυοσάρκωμα χαμηλού κινδύνου, μεσαίου κινδύνου ή υψηλού κινδύνου.
Χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες ομάδες κινδύνου:
Χαμηλού κινδύνου παιδικό ραβδομυοσάρκωμα
- Το ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας χαμηλού κινδύνου είναι ένα από τα ακόλουθα:
Ένας εμβρυϊκός όγκος οποιουδήποτε μεγέθους που βρίσκεται σε μια "ευνοϊκή" τοποθεσία. Μπορεί να απομένει όγκος μετά τη χειρουργική επέμβαση που μπορεί να φανεί με ή χωρίς μικροσκόπιο. Ο καρκίνος μπορεί να έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες. Οι παρακάτω περιοχές είναι "ευνοϊκοί" ιστότοποι:
- Μάτι ή περιοχή γύρω από το μάτι.
- Κεφάλι ή λαιμός (αλλά όχι στον ιστό κοντά στο αυτί, τη μύτη, τους κόλπους ή τη βάση του κρανίου).
- Αγωγοί χοληδόχου κύστης και χολής.
- Ουρητήρας ή ουρήθρα.
- Όρχεις, ωοθήκες, κόλπος ή μήτρα.
Ένας εμβρυϊκός όγκος οποιουδήποτε μεγέθους που δεν βρίσκεται σε μια "ευνοϊκή" τοποθεσία. Μπορεί να απομένει όγκος μετά τη χειρουργική επέμβαση που μπορεί να φανεί μόνο με μικροσκόπιο. Ο καρκίνος μπορεί να έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες.
Ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας μεσαίου κινδύνου
Το ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας μεσαίου κινδύνου είναι ένα από τα ακόλουθα:
- Ένας εμβρυϊκός όγκος οποιουδήποτε μεγέθους που δεν βρίσκεται σε μία από τις "ευνοϊκές" τοποθεσίες που αναφέρονται παραπάνω. Υπάρχει όγκος που απομένει μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο οποίος μπορεί να φανεί με ή χωρίς μικροσκόπιο. Ο καρκίνος μπορεί να έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες.
- Ένας κυψελιδικός όγκος οποιουδήποτε μεγέθους σε μια "ευνοϊκή" ή "δυσμενής" τοποθεσία. Μπορεί να απομένει όγκος μετά τη χειρουργική επέμβαση που μπορεί να φανεί με ή χωρίς μικροσκόπιο. Ο καρκίνος μπορεί να έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες.
Υψηλού κινδύνου παιδικό ραβδομυοσάρκωμα
Το ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας υψηλού κινδύνου μπορεί να είναι ο εμβρυϊκός τύπος ή ο κυψελιδικός τύπος. Μπορεί να έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες και έχει εξαπλωθεί σε ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα:
- Άλλα μέρη του σώματος που δεν βρίσκονται κοντά στο σημείο όπου σχηματίστηκε ο όγκος.
- Υγρό γύρω από τον εγκέφαλο ή τον νωτιαίο μυελό.
- Υγρό στον πνεύμονα ή στην κοιλιά.
Επαναλαμβανόμενο ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας
Το επαναλαμβανόμενο παιδικό ραβδομυοσάρκωμα είναι καρκίνος που έχει υποτροπιάσει (επιστρέψει) μετά τη θεραπεία του. Ο καρκίνος μπορεί να επανέλθει στο ίδιο μέρος ή σε άλλα μέρη του σώματος, όπως ο πνεύμονας, τα οστά ή ο μυελός των οστών. Λιγότερο συχνά, το ραβδομυοσάρκωμα μπορεί να επανέλθει στο στήθος σε έφηβες γυναίκες ή στο ήπαρ.
Επισκόπηση επιλογής θεραπείας
ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ
- Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι θεραπείας για ασθενείς με ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας.
- Τα παιδιά με ραβδομυοσάρκωμα θα πρέπει να έχουν προγραμματίσει τη θεραπεία τους από μια ομάδα παρόχων υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία του καρκίνου στα παιδιά.
- Η θεραπεία για ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.
- Χρησιμοποιούνται τρεις τύποι τυπικής θεραπείας:
- Χειρουργική επέμβαση
- Ακτινοθεραπεία
- Χημειοθεραπεία
- Νέοι τύποι θεραπείας δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές.
- Ανοσοθεραπεία
- Στοχευμένη θεραπεία
- Οι ασθενείς μπορεί να θέλουν να σκεφτούν να λάβουν μέρος σε μια κλινική δοκιμή.
- Οι ασθενείς μπορούν να συμμετάσχουν σε κλινικές δοκιμές πριν, κατά τη διάρκεια ή μετά την έναρξη της θεραπείας με καρκίνο.
- Ενδέχεται να χρειαστούν δοκιμές παρακολούθησης.
Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι θεραπείας για ασθενείς με ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας.
Ορισμένες θεραπείες είναι στάνταρ (η τρέχουσα χρησιμοποιούμενη θεραπεία) και μερικές δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές. Μια κλινική δοκιμή θεραπείας είναι μια ερευνητική μελέτη που αποσκοπεί στη βελτίωση των τρεχουσών θεραπειών ή στην απόκτηση πληροφοριών σχετικά με νέες θεραπείες για ασθενείς με καρκίνο. Όταν οι κλινικές δοκιμές δείχνουν ότι μια νέα θεραπεία είναι καλύτερη από την τυπική θεραπεία, η νέα θεραπεία μπορεί να γίνει η τυπική θεραπεία.
Επειδή ο καρκίνος στα παιδιά είναι σπάνιος, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη η συμμετοχή σε κλινική δοκιμή. Ορισμένες κλινικές δοκιμές είναι ανοιχτές μόνο σε ασθενείς που δεν έχουν ξεκινήσει θεραπεία.
Τα παιδιά με ραβδομυοσάρκωμα θα πρέπει να έχουν προγραμματίσει τη θεραπεία τους από μια ομάδα παρόχων υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία του καρκίνου στα παιδιά.
Επειδή το ραβδομυοσάρκωμα μπορεί να σχηματιστεί σε πολλά διαφορετικά μέρη του σώματος, χρησιμοποιούνται πολλά διαφορετικά είδη θεραπειών. Η θεραπεία θα επιβλέπεται από παιδιατρικό ογκολόγο, γιατρό που ειδικεύεται στη θεραπεία παιδιών με καρκίνο. Ο παιδιατρικός ογκολόγος συνεργάζεται με άλλους παρόχους υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία παιδιών με ραβδομυοσάρκωμα και που ειδικεύονται σε ορισμένους τομείς της ιατρικής. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν τους ακόλουθους ειδικούς:
- Παιδίατρος.
- Παιδίατρος.
- Ογκολόγος ακτινοβολίας.
- Παιδιατρικός αιματολόγος.
- Παιδιατρικός ακτινολόγος.
- Ειδικός παιδιατρικής νοσοκόμας.
- Σύμβουλος γενετικής γενετικής ή καρκίνου γενετικής.
- Κοινωνικός λειτουργός.
- Ειδικός αποκατάστασης.
Η θεραπεία για ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.
Για πληροφορίες σχετικά με τις ανεπιθύμητες ενέργειες που ξεκινούν κατά τη διάρκεια της θεραπείας για καρκίνο, ανατρέξτε στη σελίδα Παρενέργειες.
Οι ανεπιθύμητες ενέργειες από τη θεραπεία του καρκίνου που ξεκινούν μετά τη θεραπεία και συνεχίζονται για μήνες ή χρόνια ονομάζονται καθυστερήσεις. Οι καθυστερημένες επιπτώσεις της θεραπείας του καρκίνου για ραβδομυοσάρκωμα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Φυσικά προβλήματα.
- Αλλαγές στη διάθεση, τα συναισθήματα, τη σκέψη, τη μάθηση ή τη μνήμη.
- Δεύτεροι καρκίνοι (νέοι τύποι καρκίνου).
Ορισμένες καθυστερήσεις μπορεί να αντιμετωπιστούν ή να ελεγχθούν. Είναι σημαντικό να μιλήσετε με τους γιατρούς του παιδιού σας για τις επιπτώσεις που μπορεί να έχει η θεραπεία του καρκίνου στο παιδί σας. (Δείτε την περίληψη σχετικά με τις καθυστερημένες επιδράσεις της θεραπείας για τον καρκίνο της παιδικής ηλικίας για περισσότερες πληροφορίες.)
Χρησιμοποιούνται τρεις τύποι τυπικής θεραπείας:
Χειρουργική επέμβαση
Η χειρουργική επέμβαση (αφαίρεση του καρκίνου σε μια επέμβαση) χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του ραβδομυοσάρκωμα της παιδικής ηλικίας. Ένας τύπος χειρουργικής επέμβασης που ονομάζεται ευρεία τοπική εκτομή γίνεται συχνά. Μια ευρεία τοπική εκτομή είναι η απομάκρυνση του όγκου και μερικού από τον ιστό γύρω του, συμπεριλαμβανομένων των λεμφαδένων. Μπορεί να χρειαστεί μια δεύτερη χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση όλου του καρκίνου. Το αν η χειρουργική επέμβαση γίνεται και ο τύπος της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από τα ακόλουθα:
- Από πού ξεκίνησε ο όγκος.
- Η επίδραση που θα έχει η χειρουργική επέμβαση στον τρόπο εμφάνισης του παιδιού.
- Η επίδραση που θα έχει η χειρουργική επέμβαση στις σημαντικές λειτουργίες του σώματος του παιδιού.
- Πώς ο όγκος ανταποκρίθηκε σε χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία που μπορεί να είχε δοθεί πρώτα.
Στα περισσότερα παιδιά με ραβδομυοσάρκωμα, δεν είναι δυνατή η αφαίρεση όλου του όγκου με χειρουργική επέμβαση.
Το ραβδομυοσάρκωμα μπορεί να σχηματιστεί σε πολλά διαφορετικά μέρη του σώματος και η χειρουργική επέμβαση θα είναι διαφορετική για κάθε περιοχή. Η χειρουργική επέμβαση για τη θεραπεία του ραβδομυοσάρκωμα των ματιών ή των γεννητικών περιοχών είναι συνήθως βιοψία. Χημειοθεραπεία, και μερικές φορές ακτινοθεραπεία, μπορεί να δοθεί πριν από τη χειρουργική επέμβαση για τη συρρίκνωση μεγάλων όγκων.
Αφού ο γιατρός αφαιρέσει όλο τον καρκίνο που μπορεί να παρατηρηθεί κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, οι ασθενείς θα λάβουν χημειοθεραπεία μετά τη χειρουργική επέμβαση για να σκοτώσουν τυχόν καρκινικά κύτταρα που απομένουν. Μπορεί επίσης να δοθεί ακτινοθεραπεία. Η θεραπεία που χορηγείται μετά τη χειρουργική επέμβαση, για τη μείωση του κινδύνου εμφάνισης του καρκίνου, ονομάζεται ανοσοενισχυτική θεραπεία.
Ακτινοθεραπεία
Η ακτινοθεραπεία είναι μια θεραπεία καρκίνου που χρησιμοποιεί ακτινογραφίες υψηλής ενέργειας ή άλλους τύπους ακτινοβολίας για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα ή να τα εμποδίσει να αναπτυχθούν. Υπάρχουν δύο τύποι ακτινοθεραπείας:
- Η εξωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί μια μηχανή έξω από το σώμα για να στείλει ακτινοβολία προς τον καρκίνο. Ορισμένοι τρόποι παροχής ακτινοθεραπείας μπορούν να βοηθήσουν στην αποφυγή βλάβης της ακτινοβολίας σε κοντινούς υγιείς ιστούς. Αυτοί οι τύποι εξωτερικής ακτινοθεραπείας περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
- Θεραπεία συμβατικής ακτινοβολίας: Η θεραπεία με ακτινοβολία με ακτινοβολία είναι ένας τύπος θεραπείας εξωτερικής ακτινοβολίας που χρησιμοποιεί έναν υπολογιστή για να κάνει μια τρισδιάστατη (3-D) εικόνα του όγκου και διαμορφώνει τις ακτίνες ακτινοβολίας για να ταιριάζει στον όγκο. Αυτό επιτρέπει μια υψηλή δόση ακτινοβολίας να φτάσει στον όγκο και προκαλεί λιγότερη βλάβη στον κοντινό υγιή ιστό.
- Θεραπεία ακτινοβολίας διαμορφωμένης έντασης (IMRT): Το IMRT είναι ένας τύπος τρισδιάστατης (3-D) ακτινοθεραπείας που χρησιμοποιεί έναν υπολογιστή για να κάνει φωτογραφίες του μεγέθους και του σχήματος του όγκου. Λεπτές ακτίνες ακτινοβολίας διαφορετικών εντάσεων (αντοχές) στοχεύουν στον όγκο από πολλές οπτικές γωνίες.
- Ογκομετρική διαμορφωμένη θεραπεία τόξου (VMAT): Το VMAT είναι ένας τύπος 3-D ακτινοθεραπείας που χρησιμοποιεί έναν υπολογιστή για να κάνει φωτογραφίες του μεγέθους και του σχήματος του όγκου. Η μηχανή ακτινοβολίας κινείται σε κύκλο γύρω από τον ασθενή μία φορά κατά τη διάρκεια της θεραπείας και στέλνει λεπτές ακτίνες ακτινοβολίας διαφορετικών εντάσεων (αντοχών) στον όγκο. Η θεραπεία με VMAT παρέχεται γρηγορότερα από τη θεραπεία με IMRT.
- Στερεοτακτική θεραπεία ακτινοβολίας σώματος: Η στερεοτακτική θεραπεία ακτινοβολίας σώματος είναι ένας τύπος εξωτερικής ακτινοθεραπείας. Ειδικός εξοπλισμός χρησιμοποιείται για να τοποθετήσει τον ασθενή στην ίδια θέση για κάθε θεραπεία ακτινοβολίας. Μία φορά την ημέρα για αρκετές ημέρες, μια μηχανή ακτινοβολίας στοχεύει μεγαλύτερη από τη συνηθισμένη δόση ακτινοβολίας απευθείας στον όγκο. Έχοντας τον ασθενή στην ίδια θέση για κάθε θεραπεία, υπάρχει λιγότερη ζημιά στον κοντινό υγιή ιστό. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης στερεοτακτική θεραπεία ακτινοβολίας εξωτερικής δέσμης και στερεοταξική θεραπεία ακτινοβολίας.
- Θεραπεία ακτινοβολίας πρωτονίων: Η θεραπεία με πρωτόνιο δέσμη είναι ένας τύπος θεραπείας εξωτερικής ακτινοβολίας υψηλής ενέργειας. Μια μηχανή ακτινοθεραπείας στοχεύει ρέματα πρωτονίων (μικροσκοπικά, αόρατα, θετικά φορτισμένα σωματίδια) στα καρκινικά κύτταρα για να τα σκοτώσει. Αυτός ο τύπος θεραπείας προκαλεί λιγότερη βλάβη στον κοντινό υγιή ιστό.
- Η εσωτερική θεραπεία ακτινοβολίας χρησιμοποιεί μια ραδιενεργή ουσία σφραγισμένη σε βελόνες, σπόρους, σύρματα ή καθετήρες που τοποθετούνται απευθείας μέσα ή κοντά στον καρκίνο. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του καρκίνου σε περιοχές όπως ο κόλπος, ο αιδοί, η μήτρα, η ουροδόχος κύστη, ο προστάτης, το κεφάλι ή ο λαιμός. Η εσωτερική θεραπεία ακτινοβολίας ονομάζεται επίσης βραχυθεραπεία, εσωτερική ακτινοβολία, ακτινοβολία εμφυτεύματος ή διάμεση θεραπεία ακτινοβολίας.
Ο τύπος και η ποσότητα της θεραπείας με ακτινοβολία και όταν χορηγείται εξαρτάται από την ηλικία του παιδιού, τον τύπο του ραβδομυοσάρκωμα, από πού ξεκίνησε ο όγκος στο σώμα, πόσος όγκος παρέμεινε μετά τη χειρουργική επέμβαση και αν υπάρχει όγκος στους κοντινούς λεμφαδένες .
Η εξωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται συνήθως για τη θεραπεία του ραβδομυοσάρκωμα της παιδικής ηλικίας, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιείται εσωτερική θεραπεία ακτινοβολίας.
Χημειοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία είναι μια θεραπεία καρκίνου που χρησιμοποιεί φάρμακα για να σταματήσει την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων, είτε σκοτώνοντας τα κύτταρα είτε σταματώντας τα να διαιρεθούν. Όταν η χημειοθεραπεία λαμβάνεται από το στόμα ή εγχέεται σε φλέβα ή μυ, τα φάρμακα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και μπορούν να φτάσουν σε καρκινικά κύτταρα σε όλο το σώμα (συστηματική χημειοθεραπεία). Όταν η χημειοθεραπεία τοποθετείται απευθείας στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, ένα όργανο ή μια σωματική κοιλότητα όπως η κοιλιά, τα φάρμακα επηρεάζουν κυρίως τα καρκινικά κύτταρα σε αυτές τις περιοχές (περιφερειακή χημειοθεραπεία).
Χημειοθεραπεία μπορεί επίσης να δοθεί για να συρρικνωθεί ο όγκος πριν από τη χειρουργική επέμβαση προκειμένου να σώσει όσο το δυνατόν περισσότερους υγιείς ιστούς. Αυτό ονομάζεται χημειοθεραπεία νεοεπικουρικών
Κάθε παιδί που λαμβάνει ραβδομυοσάρκωμα πρέπει να λαμβάνει συστηματική χημειοθεραπεία για να μειώσει την πιθανότητα επανεμφάνισης του καρκίνου. Ο τύπος αντικαρκινικού φαρμάκου, η δόση και ο αριθμός των θεραπευτικών αγωγών εξαρτάται από το εάν το παιδί έχει ραβδομυοσάρκωμα χαμηλού κινδύνου, μεσαίου κινδύνου ή υψηλού κινδύνου.
Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στην ενότητα Εγκεκριμένα φάρμακα για το ραβδομυοσάρκωμα.
Νέοι τύποι θεραπείας δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές.
Αυτή η συνοπτική ενότητα περιγράφει θεραπείες που μελετώνται σε κλινικές δοκιμές. Μπορεί να μην αναφέρει κάθε νέα θεραπεία που μελετάται. Πληροφορίες σχετικά με τις κλινικές δοκιμές διατίθενται από τον ιστότοπο του NCI.
Ανοσοθεραπεία
Η ανοσοθεραπεία είναι μια θεραπεία που χρησιμοποιεί το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς για την καταπολέμηση του καρκίνου. Ουσίες που παράγονται από το σώμα ή κατασκευάζονται σε εργαστήριο χρησιμοποιούνται για την ενίσχυση, την καθοδήγηση ή την αποκατάσταση της φυσικής άμυνας του σώματος κατά του καρκίνου. Αυτός ο τύπος θεραπείας καρκίνου ονομάζεται επίσης βιολογική θεραπεία ή βιοθεραπεία.
Υπάρχουν διάφοροι τύποι ανοσοθεραπείας:
- Η θεραπεία με εμβόλια είναι μια θεραπεία καρκίνου που χρησιμοποιεί μια ουσία ή μια ομάδα ουσιών για να διεγείρει το ανοσοποιητικό σύστημα για να βρει τον όγκο και να τον σκοτώσει. Η θεραπεία με εμβόλια μελετάται για τη θεραπεία του μεταστατικού ραβδομυοσάρκωμα.
- Η θεραπεία με αναστολείς του ανοσοποιητικού σημείου χρησιμοποιεί το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος για να σκοτώσει καρκινικά κύτταρα. Δύο τύποι αναστολέων του ανοσοποιητικού σημείου μελετώνται στη θεραπεία του ραβδομυοσάρκωμα της παιδικής ηλικίας που επανήλθε μετά τη θεραπεία:
- Το CTLA-4 είναι μια πρωτεΐνη στην επιφάνεια των Τ κυττάρων που βοηθά στη διατήρηση της ανοσολογικής απόκρισης του σώματος σε έλεγχο. Όταν το CTLA-4 προσκολλάται σε μια άλλη πρωτεΐνη που ονομάζεται Β7 σε ένα καρκινικό κύτταρο, εμποδίζει το Τ κύτταρο να σκοτώσει το καρκινικό κύτταρο. Οι αναστολείς CTLA-4 συνδέονται με το CTLA-4 και επιτρέπουν στα Τ κύτταρα να σκοτώνουν καρκινικά κύτταρα. Το Ipilimumab είναι ένας τύπος αναστολέα CTLA-4.

- Το PD-1 είναι μια πρωτεΐνη στην επιφάνεια των Τ κυττάρων που βοηθά στη διατήρηση της ανοσολογικής απόκρισης του σώματος σε έλεγχο. Όταν το PD-1 προσκολλάται σε μια άλλη πρωτεΐνη που ονομάζεται PDL-1 σε ένα καρκινικό κύτταρο, εμποδίζει το Τ κύτταρο να σκοτώσει το καρκινικό κύτταρο. Οι αναστολείς PD-1 προσκολλώνται στο PDL-1 και επιτρέπουν στα Τ κύτταρα να σκοτώνουν καρκινικά κύτταρα. Το Nivolumab και το pembrolizumab είναι αναστολείς της PD-1.

Στοχευμένη θεραπεία
Η στοχευμένη θεραπεία είναι ένας τύπος θεραπείας που χρησιμοποιεί φάρμακα ή άλλες ουσίες για την επίθεση καρκινικών κυττάρων. Οι στοχευμένες θεραπείες προκαλούν συνήθως λιγότερη βλάβη στα φυσιολογικά κύτταρα από ότι η χημειοθεραπεία ή η ακτινοβολία. Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι στοχευμένης θεραπείας:
- Οι αναστολείς mTOR σταματούν την πρωτεΐνη που βοηθά τα κύτταρα να διαιρούνται και να επιβιώνουν. Το Sirolimus είναι ένας τύπος θεραπείας αναστολέα mTOR που μελετάται στη θεραπεία υποτροπιάζοντος ραβδομυοσαρκώματος.
- Οι αναστολείς της τυροσίνης κινάσης είναι φάρμακα μικρού μορίου που διέρχονται από την κυτταρική μεμβράνη και λειτουργούν μέσα σε καρκινικά κύτταρα για να μπλοκάρουν σήματα ότι τα καρκινικά κύτταρα πρέπει να αναπτυχθούν και να διαιρεθούν. Το MK-1775 και το cabozantinib-s-malate είναι αναστολείς της τυροσίνης κινάσης που μελετώνται στη θεραπεία υποτροπιάζοντος ραβδομυοσαρκώματος.
Οι ασθενείς μπορεί να θέλουν να σκεφτούν να λάβουν μέρος σε μια κλινική δοκιμή.
Για ορισμένους ασθενείς, η συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή μπορεί να είναι η καλύτερη επιλογή θεραπείας. Οι κλινικές δοκιμές αποτελούν μέρος της ερευνητικής διαδικασίας για τον καρκίνο. Κλινικές δοκιμές γίνονται για να διαπιστωθεί εάν οι νέες θεραπείες για τον καρκίνο είναι ασφαλείς και αποτελεσματικές ή καλύτερες από την τυπική θεραπεία.
Πολλές από τις σημερινές τυπικές θεραπείες για τον καρκίνο βασίζονται σε προηγούμενες κλινικές δοκιμές. Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε μια κλινική δοκιμή μπορεί να λάβουν την τυπική θεραπεία ή να είναι από τους πρώτους που έλαβαν νέα θεραπεία.
Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε κλινικές δοκιμές συμβάλλουν επίσης στη βελτίωση του τρόπου αντιμετώπισης του καρκίνου στο μέλλον. Ακόμα και όταν οι κλινικές δοκιμές δεν οδηγούν σε αποτελεσματικές νέες θεραπείες, συχνά απαντούν σε σημαντικές ερωτήσεις και βοηθούν στην προώθηση της έρευνας.
Οι ασθενείς μπορούν να συμμετάσχουν σε κλινικές δοκιμές πριν, κατά τη διάρκεια ή μετά την έναρξη της θεραπείας με καρκίνο.
Ορισμένες κλινικές δοκιμές περιλαμβάνουν μόνο ασθενείς που δεν έχουν λάβει ακόμη θεραπεία. Άλλες δοκιμές εξετάζουν θεραπείες για ασθενείς των οποίων ο καρκίνος δεν έχει βελτιωθεί. Υπάρχουν επίσης κλινικές δοκιμές που δοκιμάζουν νέους τρόπους για να σταματήσει η επανεμφάνιση του καρκίνου ή να μειώσουν τις παρενέργειες της θεραπείας με καρκίνο.
Κλινικές δοκιμές πραγματοποιούνται σε πολλά μέρη της χώρας. Πληροφορίες για κλινικές δοκιμές που υποστηρίζονται από το NCI μπορείτε να βρείτε στην ιστοσελίδα αναζήτησης κλινικών δοκιμών του NCI. Οι κλινικές δοκιμές που υποστηρίζονται από άλλους οργανισμούς βρίσκονται στον ιστότοπο ClinicalTrials.gov.
Ενδέχεται να χρειαστούν δοκιμές παρακολούθησης.
Μερικές από τις εξετάσεις που έγιναν για τη διάγνωση του καρκίνου ή για να ανακαλυφθεί το στάδιο του καρκίνου μπορεί να επαναληφθούν. Ορισμένες δοκιμές θα επαναληφθούν για να δούμε πόσο καλά λειτουργεί η θεραπεία. Οι αποφάσεις σχετικά με το εάν θα συνεχίσετε, θα αλλάξετε ή θα σταματήσετε τη θεραπεία μπορεί να βασίζονται στα αποτελέσματα αυτών των δοκιμών.
Μερικές από τις εξετάσεις θα συνεχίσουν να γίνονται κατά καιρούς μετά το τέλος της θεραπείας. Τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων μπορούν να δείξουν εάν η κατάσταση του παιδιού σας έχει αλλάξει ή εάν ο καρκίνος έχει επανεμφανιστεί (επιστρέψτε). Αυτές οι δοκιμές ονομάζονται μερικές φορές δοκιμές παρακολούθησης ή έλεγχοι.
Επιλογές θεραπείας για παιδικό ραβδομυοσάρκωμα
Σε ΑΥΤΗΝ την ΕΝΟΤΗΤΑ
- Ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας χωρίς θεραπεία
- Πυρίμαχο ή υποτροπιάζον ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας
Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.
Ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας χωρίς θεραπεία
Η θεραπεία του ραβδομυοσάρκωμα της παιδικής ηλικίας περιλαμβάνει συχνά χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία. Η σειρά που δίδονται αυτές οι θεραπείες εξαρτάται από το πού ξεκίνησε ο όγκος, από το μέγεθος του όγκου, από τον τύπο του όγκου και από το εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες ή σε άλλα μέρη του σώματος. Ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας αυτής της περίληψης για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη χειρουργική επέμβαση, τη θεραπεία με ακτινοβολία και τη χημειοθεραπεία που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία παιδιών με ραβδομυοσάρκωμα.
Ραβδομυοσάρκωμα του εγκεφάλου και του κεφαλιού και του λαιμού
- Για όγκους του εγκεφάλου: Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου, ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.
- Για όγκους της κεφαλής και του λαιμού που βρίσκονται μέσα ή κοντά στο μάτι: Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Εάν ο όγκος παραμείνει ή επανέλθει μετά από θεραπεία με χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του ματιού και ορισμένων ιστών γύρω από το μάτι.
- Για όγκους της κεφαλής και του λαιμού που βρίσκονται κοντά στο αυτί, τη μύτη, τους κόλπους ή τη βάση του κρανίου αλλά όχι μέσα ή κοντά στο μάτι: Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.
- Για όγκους της κεφαλής και του λαιμού που δεν βρίσκονται μέσα ή κοντά στο μάτι και όχι κοντά στο αυτί, τη μύτη, τους κόλπους ή τη βάση του κρανίου: Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία και χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου.
- Για όγκους της κεφαλής και του λαιμού που δεν μπορούν να αφαιρεθούν με χειρουργική επέμβαση: Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία συμπεριλαμβανομένης της θεραπείας με στερεοτακτική ακτινοβολία σώματος.
- Για όγκους του λάρυγγα (φωνητικό κουτί): Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του λάρυγγα συνήθως δεν γίνεται, έτσι ώστε η φωνή να μην βλάπτεται.
Ραβδομυοσάρκωμα των χεριών ή των ποδιών
- Χημειοθεραπεία ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου. Εάν ο όγκος δεν αφαιρέθηκε πλήρως, μπορεί να γίνει μια δεύτερη χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου. Μπορεί επίσης να δοθεί ακτινοθεραπεία.
- Για όγκους χεριών ή ποδιών, μπορεί να δοθεί ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία. Ο όγκος μπορεί να μην αφαιρεθεί επειδή θα επηρεάσει τη λειτουργία του χεριού ή του ποδιού.
- Ανατομή λεμφαδένων (ένας ή περισσότεροι λεμφαδένες αφαιρούνται και ένα δείγμα ιστού ελέγχεται με μικροσκόπιο για σημάδια καρκίνου).
- Για όγκους στους βραχίονες, αφαιρούνται οι λεμφαδένες κοντά στον όγκο και στην περιοχή της μασχάλης.
- Για όγκους στα πόδια, αφαιρούνται οι λεμφαδένες κοντά στον όγκο και στη βουβωνική χώρα.
Ραβδομυοσάρκωμα του στήθους, της κοιλιάς ή της λεκάνης
- Για όγκους στο στήθος ή στην κοιλιά (συμπεριλαμβανομένου του θωρακικού τοιχώματος ή του κοιλιακού τοιχώματος): Μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση (ευρεία τοπική εκτομή). Εάν ο όγκος είναι μεγάλος, χορηγείται χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία για τη συρρίκνωση του όγκου πριν από τη χειρουργική επέμβαση.
- Για όγκους της λεκάνης: Μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση (ευρεία τοπική εκτομή). Εάν ο όγκος είναι μεγάλος, χορηγείται χημειοθεραπεία για να συρρικνωθεί ο όγκος πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να δοθεί μετά από χειρουργική επέμβαση.
- Για όγκους του διαφράγματος: Μια βιοψία του όγκου ακολουθείται από χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία για να συρρικνωθεί ο όγκος. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να γίνει αργότερα για να αφαιρεθούν τυχόν εναπομείναντα καρκινικά κύτταρα.
- Για όγκους της χοληδόχου κύστης ή των χοληφόρων πόρων: Μια βιοψία του όγκου ακολουθείται από χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.
- Για όγκους των μυών ή των ιστών γύρω από τον πρωκτό ή μεταξύ του αιδοίου και του πρωκτού ή του όσχεου και του πρωκτού: Η χειρουργική επέμβαση γίνεται για την απομάκρυνση όσο το δυνατόν περισσότερου όγκου και ορισμένων κοντινών λεμφαδένων, ακολουθούμενη από χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.
Ραβδομυοσάρκωμα του νεφρού
- Για όγκους των νεφρών: Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση όσο το δυνατόν περισσότερου όγκου. Χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία μπορεί επίσης να δοθεί.
Ραβδομυοσάρκωμα της ουροδόχου κύστης ή του προστάτη
- Για όγκους που βρίσκονται μόνο στην κορυφή της ουροδόχου κύστης: γίνεται χειρουργική επέμβαση (ευρεία τοπική εκτομή).
- Για όγκους του προστάτη ή της ουροδόχου κύστης (εκτός από την κορυφή της ουροδόχου κύστης):
- Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία χορηγούνται πρώτα για τη συρρίκνωση του όγκου. Εάν τα καρκινικά κύτταρα παραμείνουν μετά από χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία, ο όγκος αφαιρείται με χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να περιλαμβάνει απομάκρυνση του προστάτη, μέρος της ουροδόχου κύστης ή πυελική έξοδο χωρίς αφαίρεση του ορθού. (Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει την αφαίρεση του κάτω κόλου και της ουροδόχου κύστης. Σε κορίτσια, μπορεί να αφαιρεθεί ο τράχηλος, ο κόλπος, οι ωοθήκες και οι γειτονικοί λεμφαδένες).
- Η χημειοθεραπεία χορηγείται πρώτα για τη συρρίκνωση του όγκου. Γίνεται χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου, αλλά όχι της ουροδόχου κύστης ή του προστάτη. Εσωτερική ή εξωτερική ακτινοθεραπεία μπορεί να δοθεί μετά από χειρουργική επέμβαση.
- Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου, αλλά όχι της ουροδόχου κύστης ή του προστάτη. Η εσωτερική θεραπεία ακτινοβολίας χορηγείται μετά από χειρουργική επέμβαση.
Ραβδομυοσάρκωμα της περιοχής κοντά στους όρχεις
- Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όρχεως και του σπερματικού μυελού. Οι λεμφαδένες στο πίσω μέρος της κοιλιάς μπορεί να ελεγχθούν για καρκίνο, ειδικά εάν οι λεμφαδένες είναι μεγάλοι ή το παιδί είναι 10 ετών και άνω.
- Η ακτινοθεραπεία μπορεί να δοθεί εάν ο όγκος δεν μπορεί να αφαιρεθεί εντελώς με χειρουργική επέμβαση.
Ραβδομυοσάρκωμα του αιδοίου, του κόλπου, της μήτρας, του τραχήλου της μήτρας ή των ωοθηκών
- Για όγκους του αιδοίου και του κόλπου: Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει χημειοθεραπεία ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου Εσωτερική ή εξωτερική ακτινοθεραπεία μπορεί να δοθεί μετά από χειρουργική επέμβαση.
- Για όγκους της μήτρας: Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει χημειοθεραπεία με ή χωρίς ακτινοθεραπεία. Μερικές φορές μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση τυχόν υπολειπόμενων καρκινικών κυττάρων.
- Για όγκους του τραχήλου της μήτρας: Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει χημειοθεραπεία ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση τυχόν υπολοίπου όγκου
- Για όγκους των ωοθηκών: Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει χημειοθεραπεία ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση τυχόν υπολειπόμενου όγκου.
Μεταστατικό ραβδομυοσάρκωμα
Θεραπεία, όπως χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία ή χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου, χορηγείται στη θέση όπου σχηματίστηκε ο όγκος. Εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στον εγκέφαλο, στον νωτιαίο μυελό ή στους πνεύμονες, μπορεί επίσης να δοθεί ακτινοθεραπεία στις περιοχές όπου έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος.
Η ακόλουθη θεραπεία μελετάται για μεταστατικό ραβδομυοσάρκωμα:
- Μια κλινική δοκιμή ανοσοθεραπείας (θεραπεία εμβολίων).
Χρησιμοποιήστε την αναζήτηση κλινικών δοκιμών για να βρείτε κλινικές δοκιμές καρκίνου που υποστηρίζονται από NCI που δέχονται ασθενείς. Μπορείτε να αναζητήσετε δοκιμές με βάση τον τύπο του καρκίνου, την ηλικία του ασθενούς και το πού γίνονται οι δοκιμές. Γενικές πληροφορίες για κλινικές δοκιμές είναι επίσης διαθέσιμες.
Πυρίμαχο ή υποτροπιάζον ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας
Οι επιλογές θεραπείας για πυρίμαχο ή υποτροπιάζον ραβδομυοσάρκωμα παιδικής ηλικίας βασίζονται σε πολλούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του πού επέστρεψε ο καρκίνος στο σώμα, του είδους θεραπείας που είχε πριν το παιδί και των αναγκών του παιδιού.
Η θεραπεία του πυρίμαχου ή υποτροπιάζοντος ραβδομυοσαρκώματος μπορεί να περιλαμβάνει ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα:
- Χειρουργική επέμβαση.
- Ακτινοθεραπεία.
- Χημειοθεραπεία
- Μια κλινική δοκιμή στοχευμένης θεραπείας ή ανοσοθεραπείας (sirolimus, ipilimumab, nivolumab ή pembrolizumab).
- Μια κλινική δοκιμή στοχευμένης θεραπείας με αναστολέα τυροσίνης κινάσης (MK-1775 ή cabozantinib-s-malate) και χημειοθεραπεία.
- Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.
Χρησιμοποιήστε την αναζήτηση κλινικών δοκιμών για να βρείτε κλινικές δοκιμές καρκίνου που υποστηρίζονται από NCI που δέχονται ασθενείς. Μπορείτε να αναζητήσετε δοκιμές με βάση τον τύπο του καρκίνου, την ηλικία του ασθενούς και το πού γίνονται οι δοκιμές. Γενικές πληροφορίες για κλινικές δοκιμές είναι επίσης διαθέσιμες.
Για να μάθετε περισσότερα για την παιδική ηλικία Rhabdomyosarcoma
Για περισσότερες πληροφορίες από το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου σχετικά με το ραβδομυοσάρκωμα της παιδικής ηλικίας, δείτε τα εξής:
- Αρχική σελίδα Σαρκώματος μαλακών ιστών
- Υπολογιστική τομογραφία (CT) σαρώσεις και καρκίνος
- Εγκεκριμένα φάρμακα για ραβδομυοσάρκωμα
- Στοχευμένες θεραπείες για τον καρκίνο
Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τον καρκίνο της παιδικής ηλικίας και άλλους γενικούς πόρους για τον καρκίνο, δείτε τα εξής:
- Σχετικά με τον καρκίνο
- Καρκίνοι παιδικής ηλικίας
- CureSearch για τον καρκίνο των παιδιώνExit Disclaimer
- Αργά αποτελέσματα της θεραπείας για τον καρκίνο της παιδικής ηλικίας
- Έφηβοι και νέοι ενήλικες με καρκίνο
- Παιδιά με καρκίνο: Ένας οδηγός για τους γονείς
- Καρκίνος σε παιδιά και εφήβους
- Σκαλωσιά
- Αντιμετώπιση του καρκίνου
- Ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας για τον καρκίνο
- Για επιζώντες και φροντιστές