Τύποι / μαλακός ιστός-σάρκωμα / ασθενής / παιδί-αγγειακοί-όγκοι-θεραπεία-pdq

Θεραπεία αγγειακών όγκων παιδικής ηλικίας (®) - Έκδοση ασθενών

Γενικές πληροφορίες για τους παιδικούς αγγειακούς όγκους

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

• Οι παιδικοί αγγειακοί όγκοι σχηματίζονται από κύτταρα που δημιουργούν αιμοφόρα αγγεία ή λεμφικά αγγεία.

• Οι δοκιμές χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση (εύρεση) και τη διάγνωση αγγειακών όγκων στην παιδική ηλικία.

• Οι παιδικοί αγγειακοί όγκοι μπορούν να ταξινομηθούν σε τέσσερις ομάδες.

• Καλοήθεις όγκοι

• Ενδιάμεσοι (τοπικά επιθετικοί) όγκοι

• Ενδιάμεσοι (σπάνια μετάσταση) όγκοι

• Κακοήθεις όγκοι

Οι παιδικοί αγγειακοί όγκοι σχηματίζονται από κύτταρα που δημιουργούν αιμοφόρα αγγεία ή λεμφικά αγγεία.

Οι αγγειακοί όγκοι μπορούν να σχηματιστούν από ανώμαλα κύτταρα αιμοφόρων αγγείων ή λεμφικών αγγείων οπουδήποτε στο σώμα. Μπορεί να είναι καλοήθη (όχι καρκίνος) ή κακοήθη (καρκίνος). Υπάρχουν πολλοί τύποι αγγειακών όγκων. Ο πιο κοινός τύπος αγγειακού όγκου παιδικής ηλικίας είναι το βρεφικό αιμαγγείωμα, το οποίο είναι ένας καλοήθης όγκος που συνήθως εξαφανίζεται μόνος του.

Επειδή οι κακοήθεις αγγειακοί όγκοι είναι σπάνιοι στα παιδιά, δεν υπάρχουν πολλές πληροφορίες σχετικά με το ποια θεραπεία λειτουργεί καλύτερα.

Οι δοκιμές χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση (εύρεση) και τη διάγνωση αγγειακών όγκων στην παιδική ηλικία.

Μπορούν να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθες δοκιμές και διαδικασίες:

• Φυσική εξέταση και ιστορικό: Μια εξέταση του σώματος για τον έλεγχο γενικών σημείων υγείας, συμπεριλαμβανομένου του ελέγχου για σημάδια ασθένειας, όπως εξογκώματα, βλάβες ή οτιδήποτε άλλο φαίνεται ασυνήθιστο. Θα ληφθεί επίσης ένα ιστορικό για τις συνήθειες υγείας του ασθενούς και τις παλιές ασθένειες και θεραπείες.

• Εξέταση υπερήχων: Μια διαδικασία στην οποία τα ηχητικά κύματα υψηλής ενέργειας (υπερηχογράφημα) αναπηδούν από εσωτερικούς ιστούς ή όργανα και κάνουν ηχώ. Οι ηχώ σχηματίζουν μια εικόνα των ιστών του σώματος που ονομάζονται ηχογράφημα. Η εικόνα μπορεί να εκτυπωθεί για να την κοιτάξετε αργότερα.

Κοιλιακό υπερηχογράφημα. Ένας μορφοτροπέας υπερήχων που είναι συνδεδεμένος με υπολογιστή πιέζεται στο δέρμα της κοιλιάς. Ο μετατροπέας αναπηδά ηχητικά κύματα από εσωτερικά όργανα και ιστούς για να κάνει ηχώ που σχηματίζουν ένα ηχογράφημα (εικόνα υπολογιστή).

• CT scan (CAT scan): Μια διαδικασία που κάνει μια σειρά λεπτομερών εικόνων των περιοχών μέσα στο σώμα, που λαμβάνονται από διαφορετικές οπτικές γωνίες. Οι εικόνες δημιουργούνται από έναν υπολογιστή που συνδέεται με μια μηχανή ακτίνων Χ. Μια βαφή μπορεί να εγχυθεί σε μια φλέβα ή να καταπιεί για να βοηθήσει τα όργανα ή τους ιστούς να εμφανίζονται πιο καθαρά. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης υπολογιστική τομογραφία, μηχανογραφημένη τομογραφία ή ηλεκτρονική αξονική τομογραφία.

Υπολογιστική τομογραφία (CT) σάρωσης της κοιλιάς. Το παιδί βρίσκεται πάνω σε ένα τραπέζι που περνά μέσα από τον σαρωτή CT, ο οποίος τραβά φωτογραφίες ακτινογραφίας του εσωτερικού της κοιλιάς.

• MRI (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού): Μια διαδικασία που χρησιμοποιεί έναν μαγνήτη, ραδιοκύματα και έναν υπολογιστή για τη δημιουργία μιας σειράς λεπτομερών εικόνων των περιοχών μέσα στο σώμα. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης απεικόνιση πυρηνικού μαγνητικού συντονισμού (NMRI).

Μαγνητική τομογραφία (MRI) της κοιλιάς. Το παιδί βρίσκεται σε ένα τραπέζι που μπαίνει στον σαρωτή μαγνητικής τομογραφίας, ο οποίος τραβά φωτογραφίες από το εσωτερικό του σώματος. Το μαξιλάρι στην κοιλιά του παιδιού βοηθά να κάνετε τις εικόνες πιο καθαρές.

• Βιοψία: Η απομάκρυνση των κυττάρων ή των ιστών, ώστε να μπορούν να προβληθούν κάτω από ένα μικροσκόπιο από έναν παθολόγο για να ελέγξουν για σημάδια καρκίνου. Δεν απαιτείται πάντοτε βιοψία για τη διάγνωση αγγειακού όγκου.

Οι παιδικοί αγγειακοί όγκοι μπορούν να ταξινομηθούν σε τέσσερις ομάδες.

Καλοήθεις όγκοι

Οι καλοήθεις όγκοι δεν είναι καρκίνος. Αυτή η περίληψη περιέχει πληροφορίες σχετικά με τους ακόλουθους καλοήθεις αγγειακούς όγκους:

• Βρεφικό αιμαγγείωμα.

• Συγγενές αιμαγγείωμα.

• Καλοήθεις αγγειακοί όγκοι του ήπατος.

• Αιμάγγειο κυττάρων ατράκτου.

• Επιθηλιοειδές αιμαγγείωμα.

• Πυογόνο κοκκίωμα (λοβιακό τριχοειδές αιμαγγείωμα).

• Αγγειοϊίνωμα.

• Νεανικό ρινοφαρυγγικό αγγειοϊίνωμα.

Ενδιάμεσοι (τοπικά επιθετικοί) όγκοι

Οι ενδιάμεσοι όγκοι που είναι τοπικά επιθετικοί συχνά εξαπλώνονται στην περιοχή γύρω από τον όγκο. Αυτή η περίληψη περιέχει πληροφορίες σχετικά με τους ακόλουθους τοπικά επιθετικούς αγγειακούς όγκους:

• Kaposiform αιμαγγειοενδοθηλίωμα και φουντωτό αγγίωμα.

Ενδιάμεσοι (σπάνια μετάσταση) όγκοι

Οι ενδιάμεσοι (σπάνια μεταστατικοί) όγκοι μερικές φορές εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος. Αυτή η περίληψη περιέχει πληροφορίες σχετικά με τους ακόλουθους αγγειακούς όγκους που σπάνια κάνουν μετάσταση:

• Ψευδομυογόνο αιμαγγειοενδοθηλίωμα.

• Ομοιόμορφο αιμαγγειοενδοθηλίωμα.

• Θωρακικό ενδολεμφικό αγγειοενδοθηλίωμα.

• Σύνθετο αιμαγγειοενδοθηλίωμα.

• Σάρκωμα Kaposi.

Κακοήθεις όγκοι

Οι κακοήθεις όγκοι είναι καρκίνος. Αυτή η περίληψη περιέχει πληροφορίες σχετικά με τους ακόλουθους κακοήθεις αγγειακούς όγκους:

• Επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα.

• Αγγειοσάρκωμα μαλακού ιστού.

Επισκόπηση επιλογής θεραπείας

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

• Υπάρχουν διάφοροι τύποι θεραπείας για παιδικούς αγγειακούς όγκους.

• Τα παιδιά με αγγειακούς όγκους παιδικής ηλικίας θα πρέπει να έχουν προγραμματίσει τη θεραπεία τους από μια ομάδα παρόχων υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία του καρκίνου στα παιδιά.

• Η θεραπεία αγγειακών όγκων στην παιδική ηλικία μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.

• Χρησιμοποιούνται έντεκα τύποι τυπικής θεραπείας:

• Θεραπεία βήτα-αποκλεισμού

• Χειρουργική επέμβαση

• Φωτοπηκτικότητα

• Εμβολισμός

• Χημειοθεραπεία

• Σκληροθεραπεία

• Ακτινοθεραπεία

• Στοχευμένη θεραπεία

• Ανοσοθεραπεία

• Άλλη φαρμακευτική θεραπεία

• Παρατήρηση

• Νέοι τύποι θεραπείας δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές.

• Οι ασθενείς μπορεί να θέλουν να σκεφτούν να λάβουν μέρος σε μια κλινική δοκιμή.

• Οι ασθενείς μπορούν να συμμετάσχουν σε κλινικές δοκιμές πριν, κατά τη διάρκεια ή μετά την έναρξη της θεραπείας με καρκίνο.

• Ενδέχεται να χρειαστούν δοκιμές παρακολούθησης.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι θεραπείας για παιδικούς αγγειακούς όγκους.

Διατίθενται διάφοροι τύποι θεραπείας για παιδιά με αγγειακούς όγκους. Ορισμένες θεραπείες είναι στάνταρ (η τρέχουσα χρησιμοποιούμενη θεραπεία) και μερικές δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές. Μια κλινική δοκιμή θεραπείας είναι μια ερευνητική μελέτη που αποσκοπεί στη βελτίωση των τρεχουσών θεραπειών ή στην απόκτηση πληροφοριών για νέες θεραπείες. Όταν οι κλινικές δοκιμές δείχνουν ότι μια νέα θεραπεία είναι καλύτερη από την τυπική θεραπεία, η νέα θεραπεία μπορεί να γίνει η τυπική θεραπεία.

Επειδή οι αγγειακοί όγκοι στα παιδιά είναι σπάνιοι, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη η συμμετοχή σε κλινική δοκιμή. Ορισμένες κλινικές δοκιμές είναι ανοιχτές μόνο σε ασθενείς που δεν έχουν ξεκινήσει θεραπεία.

Τα παιδιά με αγγειακούς όγκους παιδικής ηλικίας θα πρέπει να έχουν προγραμματίσει τη θεραπεία τους από μια ομάδα παρόχων υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία του καρκίνου στα παιδιά.

Η θεραπεία θα επιβλέπεται από παιδιατρικό ογκολόγο, γιατρό που ειδικεύεται στη θεραπεία παιδιών με καρκίνο. Ο παιδιατρικός ογκολόγος συνεργάζεται με άλλους παιδιατρικούς παρόχους υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία παιδιών με καρκίνο και που ειδικεύονται σε ορισμένους τομείς της ιατρικής. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν τους ακόλουθους ειδικούς:

• Ειδικός παιδιατρικής αγγειακής ανωμαλίας (ειδικός στη θεραπεία παιδιών με αγγειακούς όγκους).

• Παιδίατρος.

• Ορθοπεδικός χειρουργός.

• Ογκολόγος ακτινοβολίας.

• Ειδικός παιδιατρικής νοσοκόμας.

• Ειδικός αποκατάστασης.

• Ψυχολόγος.

• Κοινωνικός λειτουργός.

Η θεραπεία αγγειακών όγκων στην παιδική ηλικία μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.

Για πληροφορίες σχετικά με τις ανεπιθύμητες ενέργειες που ξεκινούν κατά τη διάρκεια της θεραπείας για καρκίνο, ανατρέξτε στη σελίδα Παρενέργειες.

Ορισμένες θεραπείες, όπως η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία, προκαλούν παρενέργειες που συνεχίζονται ή εμφανίζονται μήνες ή χρόνια μετά τη λήξη της θεραπείας. Αυτά ονομάζονται καθυστερημένα αποτελέσματα. Οι καθυστερημένες επιδράσεις της θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Φυσικά προβλήματα.

• Αλλαγές στη διάθεση, τα συναισθήματα, τη σκέψη, τη μάθηση ή τη μνήμη.

• Δεύτεροι καρκίνοι (νέοι τύποι καρκίνου).

Ορισμένες καθυστερήσεις μπορεί να αντιμετωπιστούν ή να ελεγχθούν. Είναι σημαντικό να μιλήσετε με τους γιατρούς του παιδιού σας για τις πιθανές καθυστερήσεις που προκαλούνται από ορισμένες θεραπείες. (Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στην περίληψη σχετικά με τις καθυστερημένες επιδράσεις της θεραπείας για τον καρκίνο της παιδικής ηλικίας).

Χρησιμοποιούνται έντεκα τύποι τυπικής θεραπείας:

Θεραπεία βήτα-αποκλεισμού

Οι β-αποκλειστές είναι φάρμακα που μειώνουν την αρτηριακή πίεση και τον καρδιακό ρυθμό. Όταν χρησιμοποιούνται σε ασθενείς με αγγειακούς όγκους, οι β-αποκλειστές μπορεί να βοηθήσουν στη συρρίκνωση των όγκων. Η θεραπεία με β-αποκλεισμό μπορεί να χορηγηθεί από φλέβα (IV), από το στόμα ή να τοποθετηθεί στο δέρμα (τοπική). Ο τρόπος με τον οποίο χορηγείται η θεραπεία με βήτα-αναστολείς εξαρτάται από τον τύπο των αγγειακών όγκων και από το σημείο όπου σχηματίστηκε ο όγκος.

Η β-αποκλειστής προπρανολόλη είναι συνήθως η πρώτη θεραπεία για αιμαγγειώματα. Τα βρέφη που έλαβαν IV προπρανολόλη μπορεί να χρειαστεί να ξεκινήσουν τη θεραπεία τους σε νοσοκομείο. Η προπρανολόλη χρησιμοποιείται επίσης για τη θεραπεία καλοήθους αγγειακού όγκου του ήπατος και του καποειδούς αιμαγγειοενδοθηλίου.

Άλλοι β-αποκλειστές που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία αγγειακών όγκων περιλαμβάνουν ατενολόλη, ναδολόλη και τιμολόλη.

Το βρεφικό αιμαγγείωμα μπορεί επίσης να αντιμετωπιστεί με θεραπεία με προπρανολόλη και στεροειδή ή με προπρανολόλη και τοπική θεραπεία με βήτα-αποκλειστές.

Δείτε τη σύνοψη πληροφοριών για τα φάρμακα στο Propranolol Hydrochloride για περισσότερες πληροφορίες.

Χειρουργική επέμβαση

Οι ακόλουθοι τύποι χειρουργικών επεμβάσεων μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την απομάκρυνση πολλών τύπων αγγειακών όγκων:

• Εκτομή: Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση ολόκληρου του όγκου και μερικών από τον υγιή ιστό γύρω του.

• Χειρουργική με λέιζερ: Μια χειρουργική διαδικασία που χρησιμοποιεί μια ακτίνα λέιζερ (μια στενή δέσμη έντονου φωτός) ως μαχαίρι για να κάνει αιματηρές περικοπές στον ιστό ή για να αφαιρέσει μια δερματική βλάβη όπως ένας όγκος. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί χειρουργική επέμβαση με παλμικό λέιζερ βαφής για ορισμένα αιμαγγειώματα. Αυτός ο τύπος λέιζερ χρησιμοποιεί μια δέσμη φωτός που στοχεύει τα αιμοφόρα αγγεία στο δέρμα. Το φως μετατρέπεται σε θερμότητα και τα αιμοφόρα αγγεία καταστρέφονται χωρίς να καταστρέφεται το κοντινό δέρμα.

• Curettage: Μια διαδικασία κατά την οποία αφαιρείται ο μη φυσιολογικός ιστός χρησιμοποιώντας ένα μικρό όργανο σε σχήμα κουταλιού που ονομάζεται curette.

• Ολική ηπατεκτομή και μεταμόσχευση ήπατος: Μια χειρουργική διαδικασία για την αφαίρεση ολόκληρου του ήπατος ακολουθούμενη από μεταμόσχευση ενός υγιούς ήπατος από έναν δότη.

Ο τύπος της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από τον τύπο του αγγειακού όγκου και από τον τόπο που ο όγκος σχηματίζεται στο σώμα.

Για κακοήθεις όγκους, αφού ο γιατρός αφαιρέσει όλο τον καρκίνο που μπορεί να παρατηρηθεί κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να δοθεί χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία μετά από χειρουργική επέμβαση για να σκοτωθούν τυχόν καρκινικά κύτταρα που απομένουν. Η θεραπεία που χορηγείται μετά τη χειρουργική επέμβαση, για τη μείωση του κινδύνου εμφάνισης του καρκίνου, ονομάζεται ανοσοενισχυτική θεραπεία.

Φωτοπηκτικότητα

Η φωτοπηξία είναι η χρήση μιας έντονης ακτίνας φωτός, όπως ένα λέιζερ, για τη στεγανοποίηση των αιμοφόρων αγγείων ή την καταστροφή του ιστού. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του πυογονικού κοκκώματος.

Εμβολισμός

Ο εμβολισμός είναι μια διαδικασία που χρησιμοποιεί σωματίδια, όπως μικροσκοπικά σφουγγάρια ζελατίνης ή σφαιρίδια, για να μπλοκάρει τα αιμοφόρα αγγεία στο ήπαρ. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία ορισμένων καλοήθων αγγειακών όγκων του ήπατος και του καποσωμικού αιμαγγειοενδοθηλίου.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία είναι μια θεραπεία που χρησιμοποιεί φάρμακα για να σταματήσει την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων, είτε σκοτώνοντας τα κύτταρα είτε σταματώντας τα να διαιρεθούν. Υπάρχουν διαφορετικοί τρόποι για τη χορήγηση χημειοθεραπείας:

• Συστημική χημειοθεραπεία: Όταν η χημειοθεραπεία λαμβάνεται από το στόμα ή εγχέεται σε φλέβα ή μυ, τα φάρμακα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και μπορούν να φτάσουν σε καρκινικά κύτταρα σε όλο το σώμα. Μερικές φορές χορηγούνται περισσότερα από ένα αντικαρκινικά φάρμακα. Αυτό ονομάζεται συνδυαστική χημειοθεραπεία.

• Τοπική χημειοθεραπεία: Όταν η χημειοθεραπεία εφαρμόζεται στο δέρμα σε κρέμα ή λοσιόν, τα φάρμακα επηρεάζουν κυρίως τα καρκινικά κύτταρα στην περιοχή που αντιμετωπίζεται.

• Περιφερειακή χημειοθεραπεία: Όταν η χημειοθεραπεία τοποθετείται απευθείας στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, ένα όργανο ή μια σωματική κοιλότητα όπως η κοιλιά, τα φάρμακα επηρεάζουν κυρίως τα καρκινικά κύτταρα σε αυτές τις περιοχές.

Ο τρόπος χορήγησης της χημειοθεραπείας εξαρτάται από τον τύπο του αγγειακού όγκου που αντιμετωπίζεται. Η συστηματική και τοπική χημειοθεραπεία χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ορισμένων αγγειακών όγκων.

Σκληροθεραπεία

Η σκληροθεραπεία είναι μια θεραπεία που χρησιμοποιείται για την καταστροφή του αιμοφόρου αγγείου που οδηγεί στον όγκο και τον όγκο. Ένα υγρό εγχέεται στο αιμοφόρο αγγείο, προκαλώντας ουλές και σπάσιμο. Με την πάροδο του χρόνου, το κατεστραμμένο αιμοφόρο αγγείο απορροφάται σε φυσιολογικό ιστό. Το αίμα ρέει μέσω κοντινών υγιών φλεβών. Η σκληροθεραπεία χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του επιθηλιοειδούς αιμαγγειώματος.

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία είναι μια θεραπεία που χρησιμοποιεί ακτινογραφίες υψηλής ενέργειας ή άλλους τύπους ακτινοβολίας για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα ή να τα αποτρέψει από την ανάπτυξη. Υπάρχουν δύο τύποι ακτινοθεραπείας:

• Η εξωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί μια μηχανή έξω από το σώμα για να στέλνει ακτινοβολία προς τον όγκο.

• Η εσωτερική θεραπεία ακτινοβολίας χρησιμοποιεί μια ραδιενεργή ουσία σφραγισμένη σε βελόνες, σπόρους, σύρματα ή καθετήρες που τοποθετούνται απευθείας μέσα ή κοντά στον όγκο.

Ο τρόπος με τον οποίο χορηγείται η ακτινοθεραπεία εξαρτάται από τον τύπο του αγγειακού όγκου που αντιμετωπίζεται. Η εξωτερική ακτινοβολία χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ορισμένων αγγειακών όγκων.

Στοχευμένη θεραπεία

Η στοχευμένη θεραπεία είναι ένας τύπος θεραπείας που χρησιμοποιεί φάρμακα ή άλλες ουσίες για την επίθεση συγκεκριμένων καρκινικών κυττάρων. Οι στοχευμένες θεραπείες προκαλούν συνήθως λιγότερη βλάβη στα φυσιολογικά κύτταρα από ότι η χημειοθεραπεία ή η ακτινοθεραπεία. Χρησιμοποιούνται ή μελετώνται διαφορετικοί τύποι στοχευμένης θεραπείας για τη θεραπεία αγγειακών όγκων παιδικής ηλικίας:

• Αναστολείς αγγειογένεσης: Οι αναστολείς αγγειογένεσης είναι φάρμακα που εμποδίζουν τα κύτταρα να διαχωριστούν και εμποδίζουν την ανάπτυξη νέων αιμοφόρων αγγείων που πρέπει να αναπτυχθούν όγκοι. Τα φάρμακα στοχευμένης θεραπείας θαλιδομίδη, sorafenib, pazopanib και sirolimus είναι αναστολείς αγγειογένεσης που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία αγγειακών όγκων παιδικής ηλικίας.

• Στόχος των θηλαστικών της αναστολέας της ραπαμυκίνης (mTOR): Οι αναστολείς του mTOR αποκλείουν μια πρωτεΐνη που ονομάζεται mTOR, η οποία μπορεί να εμποδίσει την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων και να αποτρέψει την ανάπτυξη νέων αιμοφόρων αγγείων που πρέπει να αναπτυχθούν όγκοι.

• Αναστολείς της κινάσης: Οι αναστολείς της κινάσης εμποδίζουν τα σήματα που απαιτούνται για την ανάπτυξη όγκων. Το Trametinib μελετάται για τη θεραπεία του επιθηλιοειδούς αιμαγγειοενδοθηλιώματος.

Ανοσοθεραπεία

Η ανοσοθεραπεία είναι μια θεραπεία που χρησιμοποιεί το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς για την καταπολέμηση των ασθενειών. Ουσίες που παράγονται από το σώμα ή κατασκευάζονται σε εργαστήριο χρησιμοποιούνται για την ενίσχυση, την καθοδήγηση ή την αποκατάσταση της φυσικής άμυνας του σώματος από ασθένειες.

Οι ακόλουθοι τύποι ανοσοθεραπείας χρησιμοποιούνται στη θεραπεία παιδικών αγγειακών όγκων:

• Η ιντερφερόνη είναι ένας τύπος ανοσοθεραπείας που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία παιδικών αγγειακών όγκων. Επηρεάζει τη διαίρεση των καρκινικών κυττάρων και μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη του όγκου. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του νεανικού ρινοφαρυγγικού αγγειοϊνώματος, του καποσωμικού αιμαγγειοενδοθηλιώματος και του επιθηλιοειδούς αιμαγγειοενδοθηλίου.

• Θεραπεία με αναστολείς ανοσοποιητικού σημείου: Ορισμένοι τύποι ανοσοκυττάρων, όπως κύτταρα Τ, και ορισμένα καρκινικά κύτταρα έχουν συγκεκριμένες πρωτεΐνες, που ονομάζονται πρωτεΐνες σημείου ελέγχου, στην επιφάνεια τους που διατηρούν τον ανοσοαπόκριση υπό έλεγχο. Όταν τα καρκινικά κύτταρα έχουν μεγάλες ποσότητες αυτών των πρωτεϊνών, δεν θα επιτεθούν και θανατωθούν από Τ κύτταρα. Οι αναστολείς του ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου μπλοκάρουν αυτές τις πρωτεΐνες και η ικανότητα των Τ κυττάρων να σκοτώνουν καρκινικά κύτταρα αυξάνεται.

Υπάρχουν δύο τύποι θεραπείας με αναστολείς του ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου:

• Αναστολέας CTLA-4: Το CTLA-4 είναι μια πρωτεΐνη στην επιφάνεια των Τ κυττάρων που βοηθά στη διατήρηση της ανοσοαπόκρισης του σώματος σε έλεγχο. Όταν το CTLA-4 προσκολλάται σε μια άλλη πρωτεΐνη που ονομάζεται Β7 σε ένα καρκινικό κύτταρο, εμποδίζει το Τ κύτταρο να σκοτώσει το καρκινικό κύτταρο. Οι αναστολείς CTLA-4 συνδέονται με το CTLA-4 και επιτρέπουν στα Τ κύτταρα να σκοτώνουν καρκινικά κύτταρα. Το Ipilimumab είναι ένας τύπος αναστολέα CTLA-4 που μελετάται στη θεραπεία του αγγειοσάρκωμα του μαλακού ιστού.

Αναστολέας ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου. Οι πρωτεΐνες σημείου ελέγχου, όπως το B7-1 / B7-2 σε κύτταρα παρουσίασης αντιγόνου (APC) και το CTLA-4 σε κύτταρα Τ, βοηθούν στη διατήρηση της ανοσοαπόκρισης του σώματος σε έλεγχο. Όταν ο υποδοχέας Τ-κυττάρου (TCR) συνδέεται με πρωτεΐνες αντιγόνου και κύριου συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας (MHC) στο APC και το CD28 συνδέεται με το B7-1 / B7-2 στο APC, το Τ κύτταρο μπορεί να ενεργοποιηθεί. Ωστόσο, η σύνδεση του Β7-1 / Β7-2 με το CTLA-4 διατηρεί τα Τ κύτταρα σε αδρανή κατάσταση, ώστε να μην είναι σε θέση να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα στο σώμα (αριστερό πλαίσιο). Ο αποκλεισμός της δέσμευσης του Β7-1 / Β7-2 στο CTLA-4 με έναν αναστολέα ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου (αντίσωμα αντι-CTLA-4) επιτρέπει στα Τ κύτταρα να είναι ενεργά και να σκοτώνουν τα καρκινικά κύτταρα (δεξί πλαίσιο).

• Αναστολέας PD-1: Το PD-1 είναι μια πρωτεΐνη στην επιφάνεια των Τ κυττάρων που βοηθά στη διατήρηση της ανοσολογικής απόκρισης του σώματος σε έλεγχο. Όταν το PD-1 προσκολλάται σε μια άλλη πρωτεΐνη που ονομάζεται PDL-1 σε ένα καρκινικό κύτταρο, εμποδίζει το Τ κύτταρο να σκοτώσει το καρκινικό κύτταρο. Οι αναστολείς PD-1 προσκολλώνται στο PDL-1 και επιτρέπουν στα Τ κύτταρα να σκοτώνουν καρκινικά κύτταρα. Το Nivolumab είναι ένας τύπος αναστολέα PD-1 που μελετάται στη θεραπεία του αγγειοσάρκωμα του μαλακού ιστού.

Αναστολέας ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου. Οι πρωτεΐνες σημείου ελέγχου, όπως το PD-L1 στα καρκινικά κύτταρα και το PD-1 στα κύτταρα Τ, βοηθούν στη διατήρηση της ανοσοαπόκρισης σε έλεγχο. Η δέσμευση του PD-L1 στο PD-1 εμποδίζει τα Τ κύτταρα να μην σκοτώνουν καρκινικά κύτταρα στο σώμα (αριστερό πλαίσιο). Ο αποκλεισμός της δέσμευσης του PD-L1 στο PD-1 με έναν αναστολέα ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου (anti-PD-L1 ή anti-PD-1) επιτρέπει στα κύτταρα Τ να σκοτώνουν κύτταρα όγκου (δεξί πλαίσιο).

Άλλη φαρμακευτική θεραπεία

Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία αγγειακών όγκων στην παιδική ηλικία ή για τη διαχείριση των επιπτώσεών τους περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Θεραπεία με στεροειδή: Τα στεροειδή είναι ορμόνες που παράγονται φυσικά στο σώμα. Μπορούν επίσης να παρασκευαστούν σε εργαστήριο και να χρησιμοποιηθούν ως ναρκωτικά. Τα στεροειδή φάρμακα βοηθούν στη συρρίκνωση ορισμένων αγγειακών όγκων. Τα κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη και η μεθυλπρεδνιζολόνη, χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του βρεφικού αιμαγγειώματος.

• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ): Τα ΜΣΑΦ χρησιμοποιούνται συνήθως για τη μείωση του πυρετού, του πρηξίματος, του πόνου και της ερυθρότητας. Παραδείγματα ΜΣΑΦ είναι η ασπιρίνη, η ιβουπροφαίνη και η ναπροξένη. Στη θεραπεία των αγγειακών όγκων, τα ΜΣΑΦ μπορούν να αυξήσουν τη ροή του αίματος μέσω των όγκων και να μειώσουν την πιθανότητα σχηματισμού ενός ανεπιθύμητου θρόμβου αίματος.

• Αντιιβρινολυτική θεραπεία: Αυτά τα φάρμακα βοηθούν τον πήγμα του αίματος σε ασθενείς που έχουν σύνδρομο Kasabach-Merritt. Το Fibrin είναι η κύρια πρωτεΐνη ενός θρόμβου αίματος που βοηθά στη διακοπή της αιμορραγίας και στην επούλωση πληγών. Ορισμένοι αγγειακοί όγκοι προκαλούν διάσπαση του ινώδους και το αίμα του ασθενούς δεν πήζει κανονικά, προκαλώντας ανεξέλεγκτη αιμορραγία. Τα αντιφιβρινολυτικά βοηθούν στην πρόληψη της διάσπασης της ινώδους.

Παρατήρηση

Η παρατήρηση παρακολουθεί εκ του σύνεγγυς την κατάσταση του ασθενούς χωρίς να παρέχει καμία θεραπεία έως ότου εμφανιστούν ή αλλάξουν σημεία ή συμπτώματα.

Νέοι τύποι θεραπείας δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές.

Πληροφορίες σχετικά με τις κλινικές δοκιμές διατίθενται από τον ιστότοπο του NCI.

Οι ασθενείς μπορεί να θέλουν να σκεφτούν να λάβουν μέρος σε μια κλινική δοκιμή.

Για ορισμένους ασθενείς, η συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή μπορεί να είναι η καλύτερη επιλογή θεραπείας. Οι κλινικές δοκιμές αποτελούν μέρος της ερευνητικής διαδικασίας. Γίνονται κλινικές δοκιμές για να διαπιστωθεί εάν οι νέες θεραπείες είναι ασφαλείς και αποτελεσματικές ή καλύτερες από την τυπική θεραπεία.

Πολλές από τις σημερινές τυπικές θεραπείες βασίζονται σε προηγούμενες κλινικές δοκιμές. Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε μια κλινική δοκιμή μπορεί να λάβουν την τυπική θεραπεία ή να είναι από τους πρώτους που έλαβαν νέα θεραπεία.

Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε κλινικές δοκιμές συμβάλλουν επίσης στη βελτίωση του τρόπου αντιμετώπισης της νόσου στο μέλλον. Ακόμα και όταν οι κλινικές δοκιμές δεν οδηγούν σε αποτελεσματικές νέες θεραπείες, συχνά απαντούν σε σημαντικές ερωτήσεις και βοηθούν στην προώθηση της έρευνας.

Οι ασθενείς μπορούν να συμμετάσχουν σε κλινικές δοκιμές πριν, κατά τη διάρκεια ή μετά την έναρξη της θεραπείας με καρκίνο.

Ορισμένες κλινικές δοκιμές περιλαμβάνουν μόνο ασθενείς που δεν έχουν λάβει ακόμη θεραπεία. Άλλες δοκιμές εξετάζουν θεραπείες για ασθενείς των οποίων οι όγκοι δεν έχουν βελτιωθεί. Υπάρχουν επίσης κλινικές δοκιμές που δοκιμάζουν νέους τρόπους για να σταματήσουν να επαναλαμβάνονται οι όγκοι (να επιστρέψουν) ή να μειώσουν τις παρενέργειες της θεραπείας.

Κλινικές δοκιμές πραγματοποιούνται σε πολλά μέρη της χώρας. Πληροφορίες για κλινικές δοκιμές που υποστηρίζονται από το NCI μπορείτε να βρείτε στην ιστοσελίδα αναζήτησης κλινικών δοκιμών του NCI. Οι κλινικές δοκιμές που υποστηρίζονται από άλλους οργανισμούς βρίσκονται στον ιστότοπο ClinicalTrials.gov.

Ενδέχεται να χρειαστούν δοκιμές παρακολούθησης.

Μερικές από τις εξετάσεις που έγιναν για τη διάγνωση του αγγειακού όγκου μπορεί να επαναληφθούν. Ορισμένες δοκιμές θα επαναληφθούν για να δούμε πόσο καλά λειτουργεί η θεραπεία. Οι αποφάσεις σχετικά με το εάν θα συνεχίσετε, θα αλλάξετε ή θα σταματήσετε τη θεραπεία μπορεί να βασίζονται στα αποτελέσματα αυτών των δοκιμών.

Μερικές από τις εξετάσεις θα συνεχίσουν να γίνονται κατά καιρούς μετά το τέλος της θεραπείας. Τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων μπορούν να δείξουν εάν η κατάσταση του παιδιού σας έχει αλλάξει ή εάν ο όγκος έχει υποτροπιάσει (επιστρέψτε). Αυτές οι δοκιμές ονομάζονται μερικές φορές δοκιμές παρακολούθησης ή έλεγχοι.

Καλοήθεις όγκοι

Σε ΑΥΤΗΝ την ΕΝΟΤΗΤΑ

• Βρεφικό Αιμαγγείωμα

• Συγγενές Αιμαγγείωμα

• Καλοήθεις αγγειακοί όγκοι του ήπατος

• Αιμαγγείωμα Spindle Cell

• Επιθηλιοειδές Αιμαγγείωμα

• Πυογόνο κοκκίωμα

• Αγγειοϊίνωμα

• Νεανικό ρινοφαρυγγικό αγγειοϊίνωμα

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Βρεφικό Αιμαγγείωμα

Τα παιδικά αιμαγγειώματα είναι ο πιο κοινός τύπος καλοήθους αγγειακού όγκου στα παιδιά. Τα βρεφικά αιμαγγειώματα σχηματίζονται όταν τα ανώριμα κύτταρα που προορίζονται να σχηματίσουν αιμοφόρα αγγεία σχηματίζουν έναν όγκο αντ 'αυτού. Ένα βρεφικό αιμαγγείωμα μπορεί επίσης να ονομαστεί «σημάδι φράουλας».

Αυτοί οι όγκοι δεν εμφανίζονται συνήθως κατά τη γέννηση, αλλά εμφανίζονται όταν το βρέφος είναι 3 έως 6 εβδομάδων. Τα περισσότερα αιμαγγειώματα μεγαλώνουν για περίπου 5 μήνες και μετά σταματούν να μεγαλώνουν. Τα αιμαγγειώματα εξασθενίζουν αργά τα επόμενα χρόνια, αλλά μπορεί να παραμείνει ένα κόκκινο σημάδι ή ένα χαλαρό ή ζαρωμένο δέρμα. Είναι σπάνιο να επιστρέψει ένα βρεφικό αιμαγγείωμα.

Τα βρεφικά αιμαγγειώματα μπορεί να βρίσκονται στο δέρμα, στον ιστό κάτω από το δέρμα ή / και σε ένα όργανο. Συνήθως βρίσκονται στο κεφάλι και στο λαιμό, αλλά μπορούν να βρίσκονται οπουδήποτε στο σώμα ή στο σώμα. Τα αιμαγγειώματα μπορεί να εμφανιστούν ως μία μόνο βλάβη, μία ή περισσότερες βλάβες εξαπλωμένες σε μια μεγαλύτερη περιοχή του σώματος ή πολλαπλές βλάβες σε περισσότερα από ένα μέρη του σώματος. Οι βλάβες που απλώνονται σε μεγαλύτερη περιοχή του σώματος ή σε πολλαπλές βλάβες είναι πιο πιθανό να προκαλέσουν προβλήματα.

Το βρεφικό αιμαγγείωμα με ελάχιστη ή δεσμευμένη ανάπτυξη (IH-MAG) είναι ένας συγκεκριμένος τύπος παιδικού αιμαγγειώματος που παρατηρείται κατά τη γέννηση και δεν τείνει να μεγαλώσει. Η βλάβη εμφανίζεται ως φωτεινές και σκοτεινές περιοχές ερυθρότητας στο δέρμα. Οι βλάβες είναι συνήθως στο κάτω μέρος του σώματος, αλλά μπορεί να είναι στο κεφάλι και στο λαιμό. Αιμαγγειώματα αυτού του τύπου εξαφανίζονται με την πάροδο του χρόνου χωρίς θεραπεία.

Παράγοντες κινδύνου

Οτιδήποτε αυξάνει τον κίνδυνο να πάρετε μια ασθένεια ονομάζεται παράγοντας κινδύνου. Η ύπαρξη παράγοντα κινδύνου δεν σημαίνει ότι θα πάρετε την ασθένεια. Το να μην έχετε παράγοντες κινδύνου δεν σημαίνει ότι δεν θα πάρετε την ασθένεια. Συζητήστε με το γιατρό του παιδιού σας εάν πιστεύετε ότι το παιδί σας ενδέχεται να κινδυνεύει.

Τα παιδικά αιμαγγειώματα είναι πιο συχνά στα ακόλουθα:

• Κορίτσια.

• Λευκά.

• Πρόωρα μωρά.

• Δίδυμα, τρίδυμα ή άλλες πολλαπλές γεννήσεις.

• Βρέφη μητέρων που είναι μεγαλύτερες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή που έχουν προβλήματα με τον πλακούντα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Άλλοι παράγοντες κινδύνου για βρέφη αιμαγγειώματα περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Έχοντας οικογενειακό ιστορικό βρεφικού αιμαγγειώματος, συνήθως σε μητέρα, πατέρα, αδελφή ή αδελφό.

• Έχοντας ορισμένα σύνδρομα.

• Σύνδρομο PHACE: Ένα σύνδρομο στο οποίο το αιμαγγείωμα εξαπλώνεται σε μια μεγάλη περιοχή του σώματος (συνήθως το κεφάλι ή το πρόσωπο). Μπορεί επίσης να εμφανιστούν και άλλα προβλήματα υγείας που επηρεάζουν τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία, την καρδιά, τα μάτια και / ή τον εγκέφαλο.

• Σύνδρομο LUMBAR / PELVIS / SACRAL: Σύνδρομο στο οποίο το αιμαγγείωμα εξαπλώνεται σε μια μεγάλη περιοχή της κάτω πλάτης. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν και άλλα προβλήματα υγείας που επηρεάζουν το ουροποιητικό σύστημα, τα γεννητικά όργανα, τον ορθό, τον πρωκτό, τον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό και τη νευρική λειτουργία.

Έχοντας περισσότερα από ένα αιμαγγειώματα ή αεραγωγούς ή οφθαλμικό αιμαγγείωμα αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης άλλων προβλημάτων υγείας.

• Πολλαπλά αιμαγγειώματα: Έχοντας πάνω από πέντε αιμαγγειώματα στο δέρμα είναι ένα σημάδι ότι μπορεί να υπάρχουν αιμαγγειώματα σε ένα όργανο. Το ήπαρ επηρεάζεται συχνότερα. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν προβλήματα στην καρδιά, στους μυς και στον θυρεοειδή αδένα.

• Αιμαγγειώματα αεραγωγών: Τα αιμαγγειώματα στον αεραγωγό συμβαίνουν συνήθως μαζί με μια μεγάλη περιοχή αιμαγγειώματος σε σχήμα γενειάδας στο πρόσωπο (από τα αυτιά, γύρω από το στόμα, το κάτω πηγούνι και το μέτωπο του λαιμού). Είναι σημαντικό τα αιμαγγειώματα των αεραγωγών να αντιμετωπίζονται πριν το παιδί δυσκολευτεί να αναπνεύσει.

• Οφθαλμικά αιμαγγειώματα: Τα αιμαγγειώματα που περιλαμβάνουν το μάτι μπορεί να προκαλέσουν προβλήματα όρασης ή τύφλωση. Βρεφικά αιμαγγειώματα μπορεί να εμφανιστούν στον επιπεφυκότα (μια μεμβράνη που ευθυγραμμίζει την εσωτερική επιφάνεια του βλεφάρου και καλύπτει το μπροστινό μέρος του ματιού). Αυτά τα αιμαγγειώματα μπορεί να συνδέονται με άλλες παθολογικές καταστάσεις του οφθαλμού. Είναι σημαντικό τα παιδιά με οφθαλμικό αιμαγγείωμα να εξετάζονται από οφθαλμίατρο.

Σημάδια και συμπτώματα

Τα βρεφικά αιμαγγειώματα μπορεί να προκαλέσουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα. Επικοινωνήστε με το γιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει κάποιο από τα ακόλουθα:

• Δερματικές βλάβες: Μπορεί να εμφανιστεί μια περιοχή με φλεβικές φλέβες ή ελαφρύτερο ή αποχρωματισμένο δέρμα πριν το αιμαγγείωμα. Τα αιμαγγειώματα εμφανίζονται ως σταθερές, ζεστές, έντονες ερυθρές έως κοκκινωπές βλάβες στο δέρμα ή μπορεί να μοιάζουν με μώλωπες. Οι βλάβες που σχηματίζουν έλκη είναι επίσης επώδυνες. Αργότερα, καθώς τα αιμαγγειώματα εξαφανίζονται, αρχίζουν να ξεθωριάζουν στο κέντρο πριν ισοπεδώσουν και χάνουν χρώμα.

• Βλάβες κάτω από το δέρμα: Οι βλάβες που αναπτύσσονται κάτω από το δέρμα στο λίπος μπορεί να εμφανίζονται μπλε ή μοβ. Εάν οι βλάβες είναι αρκετά βαθιές κάτω από την επιφάνεια του δέρματος, μπορεί να μην φαίνονται.

• Βλάβες σε ένα όργανο: Μπορεί να μην υπάρχουν σημάδια ότι τα αιμαγγειώματα έχουν σχηματιστεί σε ένα όργανο.

Αν και τα περισσότερα βρεφικά αιμαγγειώματα δεν πρέπει να ανησυχούν, εάν το παιδί σας εμφανίσει ογκώδη ή κόκκινα ή μπλε σημάδια στο δέρμα, συμβουλευτείτε το γιατρό του παιδιού σας. Αυτός ή αυτή μπορεί να παραπέμψει το παιδί σε ειδικό εάν χρειαστεί.

Διαγνωστικές δοκιμές

Μια φυσική εξέταση και ιστορικό είναι συνήθως όλα όσα χρειάζονται για τη διάγνωση των βρεφών αιμαγγειώματα. Εάν υπάρχει κάτι για τον όγκο που φαίνεται ασυνήθιστο, μπορεί να γίνει βιοψία. Εάν το αιμαγγείωμα είναι βαθύτερο στο εσωτερικό του σώματος χωρίς αλλαγή στο δέρμα ή οι βλάβες εξαπλωθούν σε μια μεγάλη περιοχή του σώματος, μπορεί να γίνει υπερηχογράφημα. Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για περιγραφή αυτών των δοκιμών και διαδικασιών.

Εάν τα αιμαγγειώματα αποτελούν μέρος ενός συνδρόμου, μπορεί να γίνουν περισσότερες δοκιμές, όπως ηχοκαρδιογράφημα, μαγνητική τομογραφία, μαγνητικό συντονισμό αγγειογράφημα και εξέταση ματιών.

Θεραπεία

Τα περισσότερα αιμαγγειώματα εξασθενίζουν και συρρικνώνονται χωρίς θεραπεία. Εάν το αιμαγγείωμα είναι μεγάλο ή προκαλεί άλλα προβλήματα υγείας, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Προπρανολόλη ή άλλη θεραπεία β-αποκλειστή.

• Η θεραπεία με στεροειδή, πριν από την έναρξη της θεραπείας με β-αποκλειστές ή όταν δεν είναι δυνατή η χρήση των β-αποκλειστών.

• Χειρουργική επέμβαση με παλλόμενη βαφή λέιζερ, για αιμαγγειώματα που έχουν έλκη ή δεν έχουν εξαφανιστεί εντελώς.

• Χειρουργική επέμβαση (εκτομή) για αιμαγγειώματα που έχουν έλκη, προκαλούν προβλήματα όρασης ή δεν έχουν εξαφανιστεί εντελώς. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για βλάβες στο πρόσωπο που δεν ανταποκρίνονται σε άλλη θεραπεία.

• Τοπική θεραπεία β-αποκλεισμού για αιμαγγειώματα που βρίσκονται σε μία περιοχή του δέρματος.

• Συνδυασμένη θεραπεία, όπως θεραπεία με προπρανολόλη και στεροειδή ή προπρανολόλη και τοπική θεραπεία με βήτα-αποκλειστές.

• Μια κλινική δοκιμή θεραπείας βήτα-αποκλειστή (ναδολόλη και προπρανολόλη).

• Μια κλινική δοκιμή τοπικής θεραπείας με β-αποκλειστές (τιμολόλη).

Συγγενές Αιμαγγείωμα

Το συγγενές αιμαγγείωμα είναι ένας καλοήθης αγγειακός όγκος που αρχίζει να σχηματίζεται πριν από τη γέννηση και σχηματίζεται πλήρως όταν γεννιέται το μωρό. Συνήθως βρίσκονται στο δέρμα αλλά μπορούν να βρίσκονται σε άλλο όργανο. Ένα συγγενές αιμαγγείωμα μπορεί να εμφανιστεί ως εξάνθημα μοβ κηλίδων και το δέρμα γύρω από το σημείο μπορεί να είναι ελαφρύτερο.

Υπάρχουν τρεις τύποι συγγενών αιμαγγειώσεων:

• Ταχέως συγγενής αιμαγγείωμα: Αυτοί οι όγκοι εξαφανίζονται μόνοι τους 12 έως 15 μήνες μετά τη γέννηση. Μπορούν να σχηματίσουν έλκη, αιμορραγία και να προκαλέσουν προσωρινά προβλήματα στην πήξη της καρδιάς και του αίματος. Το δέρμα μπορεί να φαίνεται λίγο διαφορετικό ακόμα και όταν εξαφανιστούν τα αιμαγγειώματα.

• Μερικό ενέσιμο συγγενές αιμαγγείωμα: Αυτοί οι όγκοι δεν εξαφανίζονται εντελώς.

• Μη συνεχιζόμενο συγγενές αιμαγγείωμα: Αυτοί οι όγκοι δεν εξαφανίζονται ποτέ μόνοι τους.

Διαγνωστικές δοκιμές

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για μια περιγραφή δοκιμών και διαδικασιών, όπως υπερήχων, που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση συγγενών αιμαγγειώματος.

Θεραπεία

Η θεραπεία του ταχέως μεταβαλλόμενου συγγενούς αιμαγγειώματος και του μερικού ενέσιμου συγγενούς αιμαγγειώματος μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μόνο παρατήρηση.

Η θεραπεία μη συγγενών συγγενών αιμαγγειώματος μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου, ανάλογα με το πού βρίσκεται και αν προκαλεί συμπτώματα.

Καλοήθεις αγγειακοί όγκοι του ήπατος

Οι καλοήθεις αγγειακοί όγκοι του ήπατος μπορεί να είναι εστιακές αγγειακές βλάβες (μία μόνο βλάβη σε μία περιοχή του ήπατος), πολλαπλές ηπατικές βλάβες (πολλαπλές βλάβες σε μία περιοχή του ήπατος) ή διάχυτες ηπατικές βλάβες (πολλαπλές βλάβες σε περισσότερες από μία περιοχές το συκώτι).

Το ήπαρ έχει πολλές λειτουργίες, όπως φιλτράρισμα αίματος και παραγωγή πρωτεϊνών που απαιτούνται για την πήξη του αίματος. Μερικές φορές, το αίμα που ρέει κανονικά μέσω του ήπατος εμποδίζεται ή επιβραδύνεται από τον όγκο. Αυτό στέλνει αίμα απευθείας στην καρδιά χωρίς να περάσει από το συκώτι και ονομάζεται παρακέντηση ήπατος. Αυτό μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ανεπάρκεια και προβλήματα με την πήξη του αίματος.

Εστιακές αγγειακές βλάβες

Οι εστιακές αγγειακές βλάβες είναι συνήθως ταχέως συγγενείς αιμαγγειώματα ή μη συγγενείς συγγενείς αιμαγγειώματα.

Διαγνωστικές δοκιμές

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για περιγραφή των δοκιμών και διαδικασιών που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση εστιακών αγγειακών βλαβών του ήπατος.

Θεραπεία

Η θεραπεία εστιακών αγγειακών βλαβών του ήπατος εξαρτάται από το εάν εμφανίζονται συμπτώματα και μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Παρατήρηση.

• Φάρμακα για τη θεραπεία συμπτωμάτων, όπως καρδιακή ανεπάρκεια και προβλήματα πήξης του αίματος.

• Εμβολιασμός του ήπατος για τη θεραπεία των συμπτωμάτων.

• Χειρουργική επέμβαση, για βλάβες που δεν ανταποκρίνονται σε άλλη θεραπεία.

Πολλαπλές και διάχυτες βλάβες στο συκώτι

Οι πολυεστιακές και διάχυτες βλάβες του ήπατος είναι συνήθως βρεφικά αιμαγγειώματα. Οι διάχυτες βλάβες του ήπατος μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές επιπτώσεις, συμπεριλαμβανομένων προβλημάτων με τον θυρεοειδή αδένα και την καρδιά. Το ήπαρ μπορεί να διευρυνθεί, να πιεστεί σε άλλα όργανα και να προκαλέσει περισσότερα συμπτώματα.

Διαγνωστικές δοκιμές

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για μια περιγραφή δοκιμών και διαδικασιών που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση πολυεστιακών ή διάχυτων καλοήθων αγγειακών βλαβών.

Θεραπεία

Η θεραπεία πολυεστιακών ηπατικών βλαβών μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Παρατήρηση για βλάβες που δεν προκαλούν συμπτώματα.

• Θεραπεία βήτα-αποκλεισμού (προπρανολόλη) για βλάβες που αρχίζουν να αναπτύσσονται.

Η θεραπεία διάχυτων ηπατικών βλαβών μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Θεραπεία βήτα-αποκλεισμού (προπρανολόλη).

• Χημειοθεραπεία

• Στεροειδή θεραπεία.

• Ολική ηπατεκτομή και μεταμόσχευση ήπατος, όταν οι βλάβες δεν ανταποκρίνονται στη φαρμακευτική θεραπεία. Αυτό γίνεται μόνο όταν οι βλάβες έχουν εξαπλωθεί ευρέως στο ήπαρ και έχουν αποτύχει περισσότερα από ένα όργανα.

Εάν μια αγγειακή βλάβη του ήπατος δεν ανταποκρίνεται σε τυπικές θεραπείες, μπορεί να γίνει βιοψία για να διαπιστωθεί εάν ο όγκος έχει γίνει κακοήθης.

Αιμαγγείωμα Spindle Cell

Τα αιμαγγειώματα των ατράκτων περιέχουν κύτταρα που ονομάζονται κύτταρα ατράκτου. Κάτω από ένα μικροσκόπιο, τα κύτταρα του ατράκτου φαίνονται μακρά και λεπτά.

Παράγοντες κινδύνου

Οτιδήποτε αυξάνει τον κίνδυνο να πάρετε μια ασθένεια ονομάζεται παράγοντας κινδύνου. Η ύπαρξη παράγοντα κινδύνου δεν σημαίνει ότι θα πάρετε την ασθένεια. Το να μην έχετε παράγοντες κινδύνου δεν σημαίνει ότι δεν θα πάρετε την ασθένεια. Συζητήστε με το γιατρό του παιδιού σας εάν πιστεύετε ότι το παιδί σας ενδέχεται να κινδυνεύει. Τα αιμαγγειώματα των ατράκτων είναι πιθανό να εμφανιστούν σε παιδιά με τα ακόλουθα σύνδρομα:

• Σύνδρομο Maffucci, το οποίο επηρεάζει το χόνδρο και το δέρμα.

• Σύνδρομο Klippel-Trenaunay, το οποίο επηρεάζει τα αιμοφόρα αγγεία, τους μαλακούς ιστούς και τα οστά.

Σημάδια

Τα αιμαγγειώματα των ατράκτων εμφανίζονται πάνω ή κάτω από το δέρμα. Είναι επώδυνες ερυθρό-καφέ ή γαλάζιες βλάβες που συνήθως εμφανίζονται στα χέρια ή στα πόδια. Μπορούν να ξεκινήσουν ως μία βλάβη και να εξελιχθούν σε περισσότερες βλάβες με την πάροδο των ετών.

Διαγνωστικές δοκιμές

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για μια περιγραφή των δοκιμών και των διαδικασιών που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του αιμαγγειώματος των ατράκτων.

Θεραπεία

Δεν υπάρχει καθιερωμένη θεραπεία για αιμαγγειώματα κυττάρων ατράκτου. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου.

Τα αιμαγγειώματα των ατράκτων μπορεί να επανέλθουν μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Επιθηλιοειδές Αιμαγγείωμα

Τα αιμαγγειώματα των επιθηλιοειδών συνήθως σχηματίζονται πάνω ή στο δέρμα, ειδικά στο κεφάλι, αλλά μπορεί να εμφανιστούν σε άλλες περιοχές, όπως στα οστά.

Σημάδια και συμπτώματα

Τα αιμαγγειώματα επιθηλιοειδών προκαλούνται μερικές φορές από τραυματισμό. Στο δέρμα, μπορεί να εμφανίζονται ως έντονα ροζ έως κόκκινα εξογκώματα και μπορεί να είναι φαγούρα. Το επιθηλιοειδές αιμαγγείωμα του οστού μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο, πόνο και εξασθενημένο οστό στην πληγείσα περιοχή.

Διαγνωστικές δοκιμές

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για μια περιγραφή δοκιμών και διαδικασιών που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του επιθηλιοειδούς αιμαγγειώματος.

Θεραπεία

Δεν υπάρχει τυπική θεραπεία για αιμαγγειώματα επιθηλιοειδών. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση (επιμέλεια ή εκτομή).

• Σκληροθεραπεία.

• Ακτινοθεραπεία σε σπάνιες περιπτώσεις.

Τα αιμαγγειώματα των επιθηλιοειδών επανέρχονται συχνά μετά τη θεραπεία.

Πυογόνο κοκκίωμα

Το πυογονικό κοκκίωμα ονομάζεται επίσης λοβιακό τριχοειδές αιμαγγείωμα. Είναι πιο συχνό σε μεγαλύτερα παιδιά και νεαρούς ενήλικες, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Οι βλάβες μερικές φορές προκαλούνται από τραυματισμό ή από τη χρήση ορισμένων φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένων των χαπιών ελέγχου των γεννήσεων και των ρετινοειδών. Μπορεί επίσης να σχηματιστούν χωρίς γνωστό λόγο μέσα στα τριχοειδή αγγεία (τα μικρότερα αιμοφόρα αγγεία), αρτηρίες, φλέβες ή άλλα μέρη του σώματος. Συνήθως υπάρχει μόνο μία βλάβη, αλλά μερικές φορές εμφανίζονται πολλές βλάβες στην ίδια περιοχή ή οι βλάβες μπορεί να εξαπλωθούν σε άλλες περιοχές του σώματος.

Σημάδια

Τα πυογονικά κοκκιώματα είναι ανυψωμένα, έντονα κόκκινα τραύματα που μπορεί να είναι μικρά ή μεγάλα και λεία ή ανώμαλα. Αναπτύσσονται γρήγορα μέσα σε εβδομάδες έως μήνες και μπορεί να αιμορραγούν πολύ. Αυτές οι βλάβες είναι συνήθως στην επιφάνεια του δέρματος, αλλά μπορεί να σχηματιστούν στους ιστούς κάτω από το δέρμα και να μοιάζουν με άλλες αγγειακές βλάβες.

Διαγνωστικές δοκιμές

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για περιγραφή των δοκιμών και διαδικασιών που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του πυογονικού κοκκώματος.

Θεραπεία

Ορισμένα πυογονικά κοκκιώματα εξαφανίζονται χωρίς θεραπεία. Άλλα πυογονικά κοκκιώματα χρειάζονται θεραπεία που μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση (εκτομή ή θεραπεία) για την αφαίρεση της βλάβης.

• Φωτοπηξία.

• Τοπική θεραπεία βήτα-αποκλειστή.

Τα πυογονικά κοκκιώματα επανέρχονται συχνά μετά τη θεραπεία.

Αγγειοϊίνωμα

Τα αγγειοϊνώματα είναι σπάνια. Είναι καλοήθεις δερματικές βλάβες που συμβαίνουν συνήθως με μια πάθηση που ονομάζεται σκωληκοειδής σκλήρυνση.

Σημάδια

Τα αγγειοϊώματα εμφανίζονται ως κόκκινα χτυπήματα στο πρόσωπο.

Διαγνωστικές δοκιμές

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για μια περιγραφή των δοκιμών και των διαδικασιών που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του αγγειοϊνώματος.

Θεραπεία

Η θεραπεία των αγγειοϊνών μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική (εκτομή) για την αφαίρεση του όγκου.

• Θεραπεία με λέιζερ.

• Στοχευμένη θεραπεία (sirolimus).

Νεανικό ρινοφαρυγγικό αγγειοϊίνωμα

Τα νεανικά ρινοφαρυγγικά αγγειοϊώματα είναι καλοήθεις όγκοι αλλά μπορούν να αναπτυχθούν σε κοντινούς ιστούς. Ξεκινούν στη ρινική κοιλότητα και μπορεί να εξαπλωθούν στον ρινοφάρυγγα, στους παραρρινικούς κόλπους, στα οστά γύρω από τα μάτια και μερικές φορές στον εγκέφαλο.

Διαγνωστικές δοκιμές

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για μια περιγραφή των δοκιμών και των διαδικασιών που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση νεανικού ρινοφαρυγγικού αγγειοϊνώματος.

Θεραπεία

Η θεραπεία νεανικών ρινοφαρυγγικών αγγειοϊνών μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική (εκτομή) για την αφαίρεση του όγκου.

• Ακτινοθεραπεία.

• Χημειοθεραπεία

• Ανοσοθεραπεία (ιντερφερόνη).

• Στοχευμένη θεραπεία (sirolimus).

Ενδιάμεσοι όγκοι που εξαπλώνονται τοπικά

Σε ΑΥΤΗΝ την ΕΝΟΤΗΤΑ

• Kaposiform Hemangioendothelioma και Tufted Angioma

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Kaposiform Hemangioendothelioma και Tufted Angioma

Τα Kaposiform αιμαγγειοενδοθηλίωμα και οι φουντωτές αγγειώματα είναι όγκοι αιμοφόρων αγγείων που εμφανίζονται σε βρέφη ή μικρά παιδιά. Αυτοί οι όγκοι μπορούν να προκαλέσουν το φαινόμενο Kasabach-Merritt, μια κατάσταση στην οποία το αίμα δεν μπορεί να πήξει και μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή αιμορραγία. Στο φαινόμενο Kasabach-Merritt, ο όγκος παγιδεύει και καταστρέφει αιμοπετάλια (κύτταρα πήξης αίματος). Τότε δεν υπάρχουν αρκετά αιμοπετάλια στο αίμα όταν απαιτείται για να σταματήσει η αιμορραγία. Αυτός ο τύπος αγγειακού όγκου δεν σχετίζεται με το σάρκωμα Kaposi.

Σημάδια και συμπτώματα

Τα καποσωμικά αιμαγγειοενδοθηλίωμα και οι φουντωτές αγγειώματα εμφανίζονται συνήθως στο δέρμα των χεριών και των ποδιών, αλλά μπορεί επίσης να σχηματιστούν σε βαθύτερους ιστούς, όπως μυς ή οστά, ή στο στήθος ή στην κοιλιά.

Τα σημεία και τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Στερεές, επώδυνες περιοχές του δέρματος που φαίνονται μώλωπες.

• Μωβ ή καφέ-ερυθρές περιοχές του δέρματος.

• Μελανιάζει εύκολα.

• Αιμορραγία περισσότερο από τη συνηθισμένη ποσότητα από βλεννογόνους, πληγές και άλλους ιστούς.

Ασθενείς που έχουν καποσωμικό αιμαγγειοενδοθηλίωμα και φουντωτό αγγίωμα μπορεί να έχουν αναιμία (αδυναμία, αίσθημα κόπωσης ή χλωμό).

Διαγνωστικές δοκιμές

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για μια περιγραφή των δοκιμών και των διαδικασιών που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του καποσωμικού αιμαγγειοενδοθηλίου.

Εάν μια φυσική εξέταση και η μαγνητική τομογραφία δείχνουν ξεκάθαρα ότι ο όγκος είναι ένα καμοσωμικό αιμαγγειοενδοθηλίωμα ή φουντωτό αγγίωμα, μπορεί να μην απαιτείται βιοψία. Η βιοψία δεν γίνεται πάντα επειδή μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή αιμορραγία.

Θεραπεία

Η θεραπεία των kaposiform αιμαγγειοενδοθηλιωμάτων και των φουντωτών αγγειωμάτων εξαρτάται από τα συμπτώματα του παιδιού. Η μόλυνση, η καθυστέρηση στη θεραπεία και η χειρουργική επέμβαση μπορεί να προκαλέσουν αιμορραγία που είναι απειλητική για τη ζωή. Τα Kaposiform αιμαγγειοενδοθηλίωμα και τα φουντωτά αγγειώματα αντιμετωπίζονται καλύτερα από έναν ειδικό αγγειακών ανωμαλιών.

Η θεραπεία και η υποστηρικτική φροντίδα για τη διαχείριση της αιμορραγίας μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Στεροειδή θεραπεία που μπορεί να ακολουθηθεί από χημειοθεραπεία.

• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), όπως η ασπιρίνη.

• Ανοσοθεραπεία (ιντερφερόνη).

• Αντιφιλινολυτική θεραπεία για τη βελτίωση της πήξης του αίματος.

• Χημειοθεραπεία με ένα ή περισσότερα αντικαρκινικά φάρμακα.

• Θεραπεία βήτα-αποκλεισμού (προπρανολόλη).

• Χειρουργική (εκτομή) για την απομάκρυνση του όγκου, με ή χωρίς εμβολή.

• Στοχευμένη θεραπεία (sirolimus), με ή χωρίς θεραπεία με στεροειδή.

• Μια κλινική δοκιμή χημειοθεραπείας ή στοχευμένης θεραπείας (sirolimus).

Ακόμη και με τη θεραπεία, αυτοί οι όγκοι δεν εξαφανίζονται πλήρως και μπορούν να επανέλθουν. Ο πόνος και η φλεγμονή μπορεί να επιδεινωθούν με την ηλικία, συχνά γύρω από την εφηβεία. Τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα περιλαμβάνουν χρόνιο πόνο, καρδιακή ανεπάρκεια, προβλήματα στα οστά και λεμφοίδημα (συσσώρευση λεμφικού υγρού στους ιστούς).

Ενδιάμεσοι όγκοι που σπάνια διαδίδονται

Σε ΑΥΤΗΝ την ΕΝΟΤΗΤΑ

• Ψευδογενετικό αιμαγγειοενδοθηλίωμα

• Ομοιόμορφο Αιμαγγειοενδοθηλίωμα

• Ενδοφλεβικό αγγειοενδοθηλίωμα

• Σύνθετο Αιμαγγειοενδοθηλίωμα

• Καπόσι Σάρκωμα

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Ψευδογενετικό αιμαγγειοενδοθηλίωμα

Ψευδομυογόνο αιμαγγειοενδοθηλίωμα μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά, αλλά είναι πιο συχνό σε άνδρες ηλικίας μεταξύ 20 και 50 ετών. Αυτοί οι όγκοι είναι σπάνιοι, και συνήθως εμφανίζονται πάνω ή κάτω από το δέρμα ή στα οστά. Μπορεί να εξαπλωθούν σε κοντινό ιστό, αλλά συνήθως δεν εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχουν πολλαπλοί όγκοι.

Σημάδια και συμπτώματα

Τα ψευδομυογόνα αιμαγγειοενδοθηλίωμα μπορεί να εμφανιστούν ως ένα κομμάτι μαλακού ιστού ή μπορεί να προκαλέσουν πόνο στην πληγείσα περιοχή.

Διαγνωστικές δοκιμές

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για μια περιγραφή δοκιμών και διαδικασιών που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση ψευδογενετικού αιμαγγειοενδοθηλίου.

Θεραπεία

Η θεραπεία των ψευδογενετικών αιμαγγειοενδοθηλιωμάτων μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου όταν είναι δυνατόν. Ενδέχεται να απαιτείται αντιπαραβολή όταν υπάρχουν πολλαπλοί όγκοι στο οστό.

• Χημειοθεραπεία

• Στοχευμένη θεραπεία (αναστολείς mTOR).

Επειδή το ψευδογενετικό αιμαγγειοενδοθηλίωμα είναι τόσο σπάνιο στα παιδιά, οι επιλογές θεραπείας βασίζονται σε κλινικές δοκιμές σε ενήλικες.

Ομοιόμορφο Αιμαγγειοενδοθηλίωμα

Τα ομοιόμορφα αιμαγγειοενδοθηλίωμα αναπτύσσονται αργά, σε επίπεδο όγκο που εμφανίζονται σε νεαρούς ενήλικες και μερικές φορές σε παιδιά. Αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται συνήθως πάνω ή κάτω από το δέρμα των βραχιόνων, των ποδιών και του κορμού. Αυτοί οι όγκοι συνήθως δεν εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος.

Διαγνωστικές δοκιμές

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για μια περιγραφή των δοκιμών και των διαδικασιών που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του αμφιβληστροειδούς αιμαγγειοενδοθηλίου.

Θεραπεία

Η θεραπεία των αμφιβληστροειδών αιμαγγειοενδοθηλιωμάτων μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική (εκτομή) για την αφαίρεση του όγκου. Η παρακολούθηση θα περιλαμβάνει παρακολούθηση για να δείτε εάν ο όγκος επιστρέφει.

• Ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία όταν δεν μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση ή όταν ο όγκος έχει επιστρέψει.

Το ομοιόμορφο αιμαγγειοενδοθηλίωμα μπορεί να επανέλθει μετά τη θεραπεία.

Ενδοφλεβικό αγγειοενδοθηλίωμα

Τα θηλώδη ενδολεμφικά αγγειοενδοθηλιώματα ονομάζονται επίσης όγκοι Dabska. Αυτοί οι όγκοι σχηματίζονται μέσα ή κάτω από το δέρμα οπουδήποτε στο σώμα. Μερικές φορές επηρεάζονται οι λεμφαδένες.

Σημάδια

Τα ενδοθυμικά αγγειοενδοθηλιακά θηλώματα μπορεί να εμφανίζονται ως σταθερά, ανυψωμένα, μωβ εξογκώματα, τα οποία μπορεί να είναι μικρά ή μεγάλα.

Διαγνωστικές δοκιμές

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για μια περιγραφή δοκιμών και διαδικασιών που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του θηλώδους ενδολεμφικού αγγειοενδοθηλίου.

Θεραπεία

Η θεραπεία των ενδοφλεβικών αγγειοενδοθηλιωμάτων των θηλών μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική (εκτομή) για την αφαίρεση του όγκου.

Σύνθετο Αιμαγγειοενδοθηλίωμα

Τα σύνθετα αιμαγγειοενδοθηλίωμα έχουν χαρακτηριστικά τόσο καλοήθων όσο και κακοήθων αγγειακών όγκων. Αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται συνήθως πάνω ή κάτω από το δέρμα στα χέρια ή στα πόδια. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν στο κεφάλι, το λαιμό ή το στήθος. Τα σύνθετα αιμαγγειοενδοθηλίωμα δεν είναι πιθανό να μετασταθούν (εξαπλωθούν), αλλά μπορεί να επανέλθουν στο ίδιο μέρος. Όταν οι όγκοι μετασταθούν, συνήθως εξαπλώνονται σε κοντινούς λεμφαδένες.

Διαγνωστικές δοκιμές

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για μια περιγραφή των δοκιμών και των διαδικασιών που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του σύνθετου αιμαγγειοενδοθηλιώματος και μάθετε εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί.

Θεραπεία

Η θεραπεία σύνθετων αιμαγγειοενδοθηλιωμάτων μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου.

• Ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία για όγκους που έχουν εξαπλωθεί.

Καπόσι Σάρκωμα

Το σάρκωμα Kaposi είναι ένας καρκίνος που προκαλεί βλάβες στο δέρμα. οι βλεννογόνοι μεμβράνες που καλύπτουν το στόμα, τη μύτη και το λαιμό. λεμφαδένες; ή άλλα όργανα. Προκαλείται από τον ιό έρπητα σάρκωμα Kaposi (KSHV). Στις Ηνωμένες Πολιτείες, συμβαίνει συχνότερα σε παιδιά που έχουν ασθενές ανοσοποιητικό σύστημα που προκαλείται από σπάνιες διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος, λοίμωξη από τον ιό HIV ή φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε μεταμοσχεύσεις οργάνων.

Σημάδια

Τα σημάδια στα παιδιά μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Βλάβες στο δέρμα, στο στόμα ή στο λαιμό. Οι βλάβες του δέρματος είναι κόκκινες, μοβ ή καφέ και αλλάζουν από επίπεδες, σε ανυψωμένες, σε φολιδωτές περιοχές που ονομάζονται πλάκες, σε οζίδια.

• Πρησμένοι λεμφαδένες.

Διαγνωστικές δοκιμές

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για μια περιγραφή δοκιμών και διαδικασιών που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση σαρκώματος Kaposi.

Θεραπεία

Η θεραπεία του σαρκώματος Kaposi μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χημειοθεραπεία

• Ανοσοθεραπεία (ιντερφερόνη).

• Ακτινοθεραπεία.

Επειδή το σάρκωμα Kaposi είναι τόσο σπάνιο στα παιδιά, ορισμένες επιλογές θεραπείας βασίζονται σε κλινικές δοκιμές σε ενήλικες. Δείτε τη σύνοψη σχετικά με τη θεραπεία σαρκώματος Kaposi για πληροφορίες σχετικά με το σάρκωμα Kaposi σε ενήλικες.

Κακοήθεις όγκοι

Σε ΑΥΤΗΝ την ΕΝΟΤΗΤΑ

• Επιθηλιοειδές Αιμαγγειοενδοθηλίωμα

• Αγγειοσάρκωμα του μαλακού ιστού

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Επιθηλιοειδές Αιμαγγειοενδοθηλίωμα

Τα επιθηλιοειδή αιμαγγειοενδοθηλιώματα μπορεί να εμφανιστούν σε παιδιά, αλλά είναι πιο συχνά σε ενήλικες μεταξύ 30 και 50 ετών. Συνήθως εμφανίζονται στο ήπαρ, στους πνεύμονες ή στα οστά. Μπορεί να αναπτύσσονται γρήγορα ή αργά. Σε περίπου το ένα τρίτο των περιπτώσεων, ο όγκος εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος πολύ γρήγορα.

Σημάδια και συμπτώματα

Τα σημεία και τα συμπτώματα εξαρτώνται από το πού βρίσκεται ο όγκος:

• Στο δέρμα, οι όγκοι μπορούν να ανυψωθούν και να στρογγυλευθούν ή να είναι επίπεδα, κόκκινα-καφέ μπαλώματα που αισθάνονται ζεστά.

• Στον πνεύμονα, μπορεί να μην υπάρχουν πρώιμα συμπτώματα. Τα σημεία και τα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν περιλαμβάνουν:

• Πόνος στο στήθος.

• Φτύσιμο αίματος.

• Αναιμία (αδυναμία, αίσθημα κόπωσης ή χλωμό).

• Πρόβλημα αναπνοής (από ουλώδη πνευμονικό ιστό).

• Στα οστά, οι όγκοι μπορούν να προκαλέσουν διαλείμματα.

Οι όγκοι που εμφανίζονται στο ήπαρ ή στους μαλακούς ιστούς μπορεί επίσης να προκαλέσουν σημεία και συμπτώματα.

Διαγνωστικές δοκιμές

Τα επιθηλιοειδή αιμαγγειοενδοθηλιώματα στο ήπαρ βρίσκονται με αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία. Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για μια περιγραφή αυτών των εξετάσεων και διαδικασιών που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του επιθηλιοειδούς αιμαγγειοενδοθηλίου και μάθετε εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί. Μπορεί επίσης να γίνουν ακτίνες Χ.

Θεραπεία

Η θεραπεία των αργά αναπτυσσόμενων επιθηλιοειδών αιμαγγειοενδοθηλιωμάτων περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Παρατήρηση.

Η θεραπεία των ταχέως αναπτυσσόμενων επιθηλιοειδών αιμαγγειοενδοθηλιωμάτων μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου όταν είναι δυνατόν.

• Ανοσοθεραπεία (ιντερφερόνη) και στοχευμένη θεραπεία (θαλιδομίδη, sorafenib, pazopanib, sirolimus) για όγκους που είναι πιθανό να εξαπλωθούν.

Χημειοθεραπεία

• Ολική ηπατεκτομή και μεταμόσχευση ήπατος όταν ο όγκος βρίσκεται στο ήπαρ.

• Μια κλινική δοκιμή στοχευμένης θεραπείας (trametinib).

• Μια κλινική δοκιμή χημειοθεραπείας και στοχευμένης θεραπείας (pazopanib).

Αγγειοσάρκωμα του μαλακού ιστού

Τα αγγειοσάρκωμα είναι ταχέως αναπτυσσόμενοι όγκοι που σχηματίζονται σε αιμοφόρα αγγεία ή λεμφικά αγγεία σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος, συνήθως σε μαλακό ιστό. Τα περισσότερα αγγειοσάρκωμα βρίσκονται μέσα ή κοντά στο δέρμα. Εκείνοι με βαθύτερο μαλακό ιστό μπορούν να σχηματιστούν στο ήπαρ, τον σπλήνα και τον πνεύμονα.

Αυτοί οι όγκοι είναι πολύ σπάνιοι στα παιδιά. Τα παιδιά έχουν μερικές φορές περισσότερους από έναν όγκους στο δέρμα ή / και στο ήπαρ.

Παράγοντες κινδύνου

Οτιδήποτε αυξάνει τον κίνδυνο να πάρετε μια ασθένεια ονομάζεται παράγοντας κινδύνου. Η ύπαρξη παράγοντα κινδύνου δεν σημαίνει ότι θα πάρετε την ασθένεια. Το να μην έχετε παράγοντες κινδύνου δεν σημαίνει ότι δεν θα πάρετε την ασθένεια. Συζητήστε με το γιατρό του παιδιού σας εάν πιστεύετε ότι το παιδί σας ενδέχεται να κινδυνεύει. Οι παράγοντες κινδύνου για αγγειοσάρκωμα περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Εκτίθεται σε ακτινοβολία.

• Χρόνιο (μακροπρόθεσμο) λεμφοίδημα, μια κατάσταση στην οποία συσσωρεύεται επιπλέον λεμφικό υγρό στους ιστούς και προκαλεί πρήξιμο.

• Έχοντας καλοήθη αγγειακό όγκο. Ένας καλοήθης όγκος, όπως ένα αιμαγγείωμα, μπορεί να γίνει αγγειοσάρκωμα, αλλά αυτό είναι σπάνιο.

Σημάδια

Τα σημάδια του αγγειοσαρκώματος εξαρτώνται από το πού βρίσκεται ο όγκος και μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Κόκκινα μπαλώματα στο δέρμα που αιμορραγούν εύκολα.

• Μωβ όγκοι.

Διαγνωστικές δοκιμές

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για μια περιγραφή δοκιμών και διαδικασιών που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση αγγειοσάρκωμα και μάθετε εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί.

Θεραπεία

Η θεραπεία του αγγειοσάρκωμα μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την πλήρη απομάκρυνση του όγκου.

• Ένας συνδυασμός χειρουργικής επέμβασης, χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας για αγγειοσάρκωμα που έχουν εξαπλωθεί.

• Στοχευμένη θεραπεία (bevacizumab) και χημειοθεραπεία για αγγειοσάρκωμα που ξεκίνησε ως βρεφικά αιμαγγειώματα.

• Μια κλινική δοκιμή χημειοθεραπείας με ή χωρίς στοχευμένη θεραπεία (pazopanib).

• Μια κλινική δοκιμή ανοσοθεραπείας (nivolumab και ipilimumab).

Για να μάθετε περισσότερα σχετικά με τους αγγειακούς όγκους στην παιδική ηλικία

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τους αγγειακούς όγκους στην παιδική ηλικία, δείτε τα εξής:

• Αρχική σελίδα Σαρκώματος μαλακών ιστών

• Υπολογιστική τομογραφία (CT) σαρώσεις και καρκίνος

• Στοχευμένες θεραπείες για τον καρκίνο

• MyPART - Το δίκτυο σπάνιων όγκων για παιδιά και ενήλικες

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τον καρκίνο της παιδικής ηλικίας και άλλους γενικούς πόρους για τον καρκίνο, δείτε τα εξής:

• Σχετικά με τον καρκίνο

• Καρκίνοι παιδικής ηλικίας

• CureSearch για τον καρκίνο των παιδιώνExit Disclaimer

• Αργά αποτελέσματα της θεραπείας για τον καρκίνο της παιδικής ηλικίας

• Έφηβοι και νέοι ενήλικες με καρκίνο

• Παιδιά με καρκίνο: Ένας οδηγός για τους γονείς

• Καρκίνος σε παιδιά και εφήβους

• Σκαλωσιά

• Αντιμετώπιση του καρκίνου

• Ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας για τον καρκίνο

• Για επιζώντες και φροντιστές