Types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-soft-tissue-treatment-pdq

Παιδική θεραπεία μαλακού ιστού σάρκωμα (®) - Έκδοση ασθενών

Γενικές πληροφορίες για το παιδικό σάρκωμα μαλακών ιστών

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

• Το σάρκωμα μαλακών ιστών στην παιδική ηλικία είναι μια ασθένεια στην οποία κακοήθη (καρκινικά) κύτταρα σχηματίζονται σε μαλακούς ιστούς του σώματος.

• Το σάρκωμα μαλακών ιστών εμφανίζεται σε παιδιά και ενήλικες.

• Έχοντας ορισμένες ασθένειες και κληρονομικές διαταραχές μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο σαρκώματος μαλακού ιστού παιδικής ηλικίας.

• Το πιο συνηθισμένο σημάδι σαρκώματος μαλακού ιστού παιδικής ηλικίας είναι ένα ανώδυνο κομμάτι ή πρήξιμο σε μαλακούς ιστούς του σώματος.

• Οι διαγνωστικές εξετάσεις χρησιμοποιούνται για τον εντοπισμό (εύρεση) και τη διάγνωση σαρκώματος μαλακού ιστού παιδικής ηλικίας.

• Εάν οι δοκιμές δείξουν ότι μπορεί να υπάρχει σάρκωμα μαλακού ιστού, γίνεται βιοψία.

• Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί τύποι σαρκωμάτων μαλακού ιστού.

• Όγκοι λίπους

• Όγκοι και οστά

• Όγκοι ινώδους (συνδετικού) ιστού

• Όγκοι σκελετικών μυών

• Όγκοι λείων μυών

• Οι λεγόμενοι ινοϊστοκυτταρικοί όγκοι

• Όγκοι νευρικού θηκαριού

• Περικυτικοί (Περιαγγειακοί) Όγκοι

• Όγκοι άγνωστης προέλευσης κυττάρων

• Όγκοι των αιμοφόρων αγγείων

• Ορισμένοι παράγοντες επηρεάζουν την πρόγνωση (πιθανότητα ανάρρωσης) και τις επιλογές θεραπείας.

Το σάρκωμα μαλακών ιστών στην παιδική ηλικία είναι μια ασθένεια στην οποία κακοήθη (καρκινικά) κύτταρα σχηματίζονται σε μαλακούς ιστούς του σώματος.

Οι μαλακοί ιστοί του σώματος συνδέονται, υποστηρίζουν και περιβάλλουν άλλα μέρη και όργανα του σώματος. Ο μαλακός ιστός περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Λίπος.

• Ένα μείγμα οστών και χόνδρων.

• Ινώδης ιστός.

• Μυς.

• Νεύρα.

• Τενόντες (ζώνες ιστού που συνδέουν τους μύες με τα οστά).

• Αρθρικούς ιστούς (ιστούς γύρω από τις αρθρώσεις).

• Αιμοφόρα αγγεία.

• Λεμφικά αγγεία.

Σάρκωμα μαλακών ιστών μπορεί να βρεθεί οπουδήποτε στο σώμα. Στα παιδιά, οι όγκοι σχηματίζονται πιο συχνά στα χέρια, τα πόδια, το στήθος ή την κοιλιά.

Το σάρκωμα μαλακών ιστών σχηματίζεται σε μαλακούς ιστούς του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των μυών, των τενόντων, του λίπους, των αιμοφόρων αγγείων, των λεμφικών αγγείων, των νεύρων και των ιστών γύρω από τις αρθρώσεις.

Το σάρκωμα μαλακών ιστών εμφανίζεται σε παιδιά και ενήλικες.

Το σάρκωμα μαλακών ιστών στα παιδιά μπορεί να ανταποκρίνεται διαφορετικά στη θεραπεία και μπορεί να έχει καλύτερη πρόγνωση από το σάρκωμα μαλακών ιστών σε ενήλικες. (Ανατρέξτε στη σύνοψη για τη θεραπεία ενήλικου μαλακού ιστού σάρκωμα για πληροφορίες σχετικά με τη θεραπεία σε ενήλικες.)

Έχοντας ορισμένες ασθένειες και κληρονομικές διαταραχές μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο σαρκώματος μαλακού ιστού παιδικής ηλικίας.

Οτιδήποτε αυξάνει τον κίνδυνο να πάρετε μια ασθένεια ονομάζεται παράγοντας κινδύνου. Η ύπαρξη παράγοντα κινδύνου δεν σημαίνει ότι θα πάρετε καρκίνο. Το να μην έχετε παράγοντες κινδύνου δεν σημαίνει ότι δεν θα πάρετε καρκίνο. Συζητήστε με το γιατρό του παιδιού σας εάν πιστεύετε ότι το παιδί σας ενδέχεται να κινδυνεύει.

Οι παράγοντες κινδύνου για σάρκωμα μαλακού ιστού παιδικής ηλικίας περιλαμβάνουν την ύπαρξη των ακόλουθων κληρονομικών διαταραχών:

• Σύνδρομο Li-Fraumeni.

• Οικογενειακή αδενωματώδης πολυπόσταση (FAP).

• Το γονίδιο RB1 αλλάζει.

• Το γονίδιο SMARCB1 (INI1) αλλάζει.

• Νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1).

• Σύνδρομο Werner.

• Σκληρώδης σκλήρυνση.

• Στενή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια με αδενοσίνη-ανεμινάση.

Άλλοι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Προηγούμενη θεραπεία με ακτινοθεραπεία.

• Έχοντας AIDS (σύνδρομο επίκτητης ανοσολογικής ανεπάρκειας) και λοίμωξη από τον ιό Epstein-Barr ταυτόχρονα.

Το πιο συνηθισμένο σημάδι σαρκώματος μαλακού ιστού παιδικής ηλικίας είναι ένα ανώδυνο κομμάτι ή πρήξιμο σε μαλακούς ιστούς του σώματος.

Ένα σάρκωμα μπορεί να εμφανίζεται ως ανώδυνο κομμάτι κάτω από το δέρμα, συχνά σε ένα χέρι, ένα πόδι, το στήθος ή την κοιλιά. Μπορεί να μην υπάρχουν άλλα σημάδια ή συμπτώματα στην αρχή. Καθώς το σάρκωμα μεγαλώνει και πιέζει σε κοντινά όργανα, νεύρα, μυς ή αιμοφόρα αγγεία, μπορεί να προκαλέσει σημεία ή συμπτώματα, όπως πόνο ή αδυναμία.

Άλλες καταστάσεις μπορεί να προκαλέσουν τα ίδια σημεία και συμπτώματα. Επικοινωνήστε με το γιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει κάποιο από αυτά τα προβλήματα.

Οι διαγνωστικές εξετάσεις χρησιμοποιούνται για τον εντοπισμό (εύρεση) και τη διάγνωση σαρκώματος μαλακού ιστού παιδικής ηλικίας.

Μπορούν να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθες δοκιμές και διαδικασίες:

• Φυσική εξέταση και ιστορικό: Μια εξέταση του σώματος για τον έλεγχο γενικών ενδείξεων υγείας, συμπεριλαμβανομένου του ελέγχου για σημεία ασθένειας, όπως εξογκώματα ή οτιδήποτε άλλο φαίνεται ασυνήθιστο. Θα ληφθεί επίσης ένα ιστορικό για τις συνήθειες υγείας του ασθενούς και τις παλιές ασθένειες και θεραπείες.

• Ακτινογραφίες: Μια ακτινογραφία είναι ένας τύπος δέσμης ενέργειας που μπορεί να περάσει από το σώμα σε φιλμ, κάνοντας εικόνες περιοχών μέσα στο σώμα.

• MRI (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού): Μια διαδικασία που χρησιμοποιεί έναν μαγνήτη, ραδιοκύματα και έναν υπολογιστή για τη δημιουργία μιας σειράς λεπτομερών εικόνων από περιοχές του σώματος, όπως το στήθος, η κοιλιά, τα χέρια ή τα πόδια. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης απεικόνιση πυρηνικού μαγνητικού συντονισμού (NMRI).

Μαγνητική τομογραφία (MRI) της κοιλιάς. Το παιδί βρίσκεται σε ένα τραπέζι που μπαίνει στον σαρωτή μαγνητικής τομογραφίας, ο οποίος τραβά φωτογραφίες από το εσωτερικό του σώματος. Το μαξιλάρι στην κοιλιά του παιδιού βοηθά να κάνετε τις εικόνες πιο καθαρές.

• CT scan (CAT scan): Μια διαδικασία που κάνει μια σειρά λεπτομερών εικόνων των περιοχών μέσα στο σώμα, όπως το στήθος ή την κοιλιά, που λαμβάνονται από διαφορετικές γωνίες. Οι εικόνες δημιουργούνται από έναν υπολογιστή που συνδέεται με μια μηχανή ακτίνων Χ. Μια βαφή μπορεί να εγχυθεί σε μια φλέβα ή να καταπιεί για να βοηθήσει τα όργανα ή τους ιστούς να εμφανίζονται πιο καθαρά. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης υπολογιστική τομογραφία, μηχανογραφημένη τομογραφία ή ηλεκτρονική αξονική τομογραφία.

Υπολογιστική τομογραφία (CT) σάρωσης της κοιλιάς. Το παιδί βρίσκεται πάνω σε ένα τραπέζι που περνά μέσα από τον σαρωτή CT, ο οποίος τραβά φωτογραφίες ακτινογραφίας του εσωτερικού της κοιλιάς.

• Εξέταση υπερήχων: Μια διαδικασία στην οποία τα ηχητικά κύματα υψηλής ενέργειας (υπερηχογράφημα) αναπηδούν από εσωτερικούς ιστούς ή όργανα και κάνουν ηχώ. Οι ηχώ σχηματίζουν μια εικόνα των ιστών του σώματος που ονομάζονται ηχογράφημα. Η εικόνα μπορεί να εκτυπωθεί για να την κοιτάξετε αργότερα.

Εάν οι δοκιμές δείξουν ότι μπορεί να υπάρχει σάρκωμα μαλακού ιστού, γίνεται βιοψία.

Ο τύπος της βιοψίας εξαρτάται, εν μέρει, από το μέγεθος της μάζας και από το αν είναι κοντά στην επιφάνεια του δέρματος ή βαθύτερα στον ιστό. Συνήθως χρησιμοποιείται ένας από τους ακόλουθους τύπους βιοψιών:

• Βιοψία βασικής βελόνας: Η αφαίρεση ιστού χρησιμοποιώντας μια ευρεία βελόνα. Λαμβάνονται πολλαπλά δείγματα ιστών. Αυτή η διαδικασία μπορεί να καθοδηγείται χρησιμοποιώντας υπερήχους, αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία.

• Προσωρινή βιοψία: Η αφαίρεση μέρους ενός κομματιού ή ενός δείγματος ιστού.

• Αποκλειστική βιοψία: Η απομάκρυνση ολόκληρου σβώλου ή περιοχής ιστού που δεν φαίνεται φυσιολογική. Ένας παθολόγος βλέπει τον ιστό κάτω από ένα μικροσκόπιο για να ψάξει για καρκινικά κύτταρα. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια προσωρινή βιοψία για την πλήρη απομάκρυνση των μικρότερων όγκων που βρίσκονται κοντά στην επιφάνεια του δέρματος. Αυτός ο τύπος βιοψίας σπάνια χρησιμοποιείται επειδή τα καρκινικά κύτταρα μπορεί να παραμείνουν μετά τη βιοψία. Εάν παραμείνουν καρκινικά κύτταρα, ο καρκίνος μπορεί να επιστρέψει ή μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.

Πραγματοποιείται μαγνητική τομογραφία του όγκου πριν από την εκτομή της βιοψίας. Αυτό γίνεται για να δείξει πού σχηματίστηκε ο αρχικός όγκος και μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να καθοδηγήσει μελλοντική χειρουργική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία.

Εάν είναι δυνατόν, ο χειρουργός που θα απομακρύνει τυχόν όγκο που θα βρεθεί θα πρέπει να συμμετέχει στο σχεδιασμό της βιοψίας. Η τοποθέτηση βελόνων ή τομών για τη βιοψία μπορεί να επηρεάσει εάν ολόκληρος ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί κατά τη διάρκεια μεταγενέστερης χειρουργικής επέμβασης.

Για τον προγραμματισμό της βέλτιστης θεραπείας, το δείγμα ιστού που αφαιρείται κατά τη διάρκεια της βιοψίας πρέπει να είναι αρκετά μεγάλο για να ανακαλύψει τον τύπο του σαρκώματος μαλακών ιστών και να κάνει άλλες εργαστηριακές εξετάσεις. Τα δείγματα ιστών θα λαμβάνονται από τον πρωτογενή όγκο, τους λεμφαδένες και άλλες περιοχές που μπορεί να έχουν καρκινικά κύτταρα. Ένας παθολόγος βλέπει τον ιστό κάτω από ένα μικροσκόπιο για να αναζητήσει καρκινικά κύτταρα και να ανακαλύψει τον τύπο και τον βαθμό του όγκου. Ο βαθμός όγκου εξαρτάται από το πόσο ανώμαλα φαίνονται τα καρκινικά κύτταρα κάτω από ένα μικροσκόπιο και πόσο γρήγορα τα κύτταρα χωρίζονται. Οι όγκοι υψηλού και μεσαίου βαθμού συνήθως αναπτύσσονται και εξαπλώνονται ταχύτερα από όγκους χαμηλού βαθμού.

Επειδή το σάρκωμα μαλακών ιστών μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί, το δείγμα ιστού πρέπει να ελεγχθεί από παθολόγο ο οποίος έχει εμπειρία στη διάγνωση σαρκώματος μαλακού ιστού.

Μπορεί να γίνει μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες εργαστηριακές εξετάσεις για τη μελέτη των δειγμάτων ιστού:

• Μοριακή δοκιμή: Μια εργαστηριακή δοκιμή για τον έλεγχο ορισμένων γονιδίων, πρωτεϊνών ή άλλων μορίων σε ένα δείγμα ιστού, αίματος ή άλλου σωματικού υγρού. Μια μοριακή δοκιμή μπορεί να γίνει με άλλες διαδικασίες, όπως βιοψίες, για τη διάγνωση ορισμένων τύπων καρκίνου. Οι μοριακές δοκιμές ελέγχουν για ορισμένες αλλαγές γονιδίων ή χρωμοσωμάτων που συμβαίνουν σε ορισμένα σαρκώματα μαλακού ιστού.

• Δοκιμή αντίστροφης μεταγραφής-αλυσιδωτής αντίδρασης πολυμεράσης (RT-PCR): Μια εργαστηριακή δοκιμή στην οποία μετράται η ποσότητα μιας γενετικής ουσίας που ονομάζεται mRNA από ένα συγκεκριμένο γονίδιο. Ένα ένζυμο που ονομάζεται αντίστροφη τρανσκριπτάση χρησιμοποιείται για τη μετατροπή ενός συγκεκριμένου τεμαχίου RNA σε ένα αντίστοιχο κομμάτι DNA, το οποίο μπορεί να ενισχυθεί (κατασκευασμένο σε μεγάλους αριθμούς) από ένα άλλο ένζυμο που ονομάζεται DNA πολυμεράση. Τα ενισχυμένα αντίγραφα DNA βοηθούν να πει εάν ένα συγκεκριμένο mRNA δημιουργείται από ένα γονίδιο. Το RT – PCR μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον έλεγχο της ενεργοποίησης ορισμένων γονιδίων που μπορεί να υποδηλώνουν την παρουσία καρκινικών κυττάρων. Αυτό το τεστ μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αναζήτηση ορισμένων αλλαγών σε ένα γονίδιο ή χρωμόσωμα, το οποίο μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση του καρκίνου.

• Κυτταρογενετική ανάλυση: Μια εργαστηριακή δοκιμή στην οποία τα χρωμοσώματα των κυττάρων σε ένα δείγμα ιστού όγκου μετράται και ελέγχονται για τυχόν αλλαγές, όπως σπασμένα, λείπουν, αναδιατάσσονται ή επιπλέον χρωμοσώματα. Αλλαγές σε ορισμένα χρωμοσώματα μπορεί να αποτελούν ένδειξη καρκίνου. Η κυτταρογενετική ανάλυση χρησιμοποιείται για να βοηθήσει στη διάγνωση του καρκίνου, να σχεδιάσει θεραπεία ή να μάθει πόσο καλά λειτουργεί η θεραπεία. Ο υβριδισμός in situ φθορισμού (FISH) είναι ένας τύπος κυτταρογενετικής ανάλυσης.

• Ανοσοκυτταροχημεία: Μια εργαστηριακή δοκιμή που χρησιμοποιεί αντισώματα για τον έλεγχο ορισμένων αντιγόνων (δείκτες) σε ένα δείγμα κυττάρων ενός ασθενούς. Τα αντισώματα συνήθως συνδέονται με ένα ένζυμο ή μια φθορίζουσα βαφή. Αφού τα αντισώματα συνδεθούν με το αντιγόνο στο δείγμα των κυττάρων του ασθενούς, το ένζυμο ή η βαφή ενεργοποιείται και το αντιγόνο μπορεί στη συνέχεια να δει κάτω από ένα μικροσκόπιο. Αυτός ο τύπος δοκιμής μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να πει τη διαφορά μεταξύ διαφορετικών τύπων σαρκώματος μαλακού ιστού.

• Μικροσκοπία φωτός και ηλεκτρονίων: Μια εργαστηριακή δοκιμή στην οποία τα κύτταρα σε ένα δείγμα ιστού αντιμετωπίζονται με κανονικά και υψηλής ισχύος μικροσκόπια για να αναζητηθούν ορισμένες αλλαγές στα κύτταρα.

Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί τύποι σαρκωμάτων μαλακού ιστού.

Τα κύτταρα κάθε τύπου σαρκώματος φαίνονται διαφορετικά κάτω από ένα μικροσκόπιο. Οι όγκοι μαλακού ιστού ομαδοποιούνται με βάση τον τύπο των κυττάρων μαλακού ιστού όπου σχηματίστηκαν για πρώτη φορά.

Αυτή η περίληψη αφορά τους ακόλουθους τύπους σαρκώματος μαλακού ιστού:

Όγκοι λίπους

Λιποσάρκωμα. Αυτός είναι ένας καρκίνος των λιποκυττάρων. Το λιποσάρκωμα συνήθως σχηματίζεται στο στρώμα λίπους ακριβώς κάτω από το δέρμα. Σε παιδιά και εφήβους, το λιποσάρκωμα είναι συχνά χαμηλής ποιότητας (πιθανό να αναπτυχθεί και να εξαπλωθεί αργά). Υπάρχουν διάφοροι τύποι λιποσάρκωμα, όπως:

• Μυξοειδές λιποσάρκωμα. Αυτός είναι συνήθως ένας καρκίνος χαμηλού βαθμού που ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία.

• Πλεομορφικό λιποσάρκωμα. Αυτός είναι συνήθως ένας καρκίνος υψηλού βαθμού που είναι λιγότερο πιθανό να ανταποκριθεί καλά στη θεραπεία.

Όγκοι και οστά

Οι όγκοι των οστών και των χόνδρων είναι ένα μείγμα κυττάρων οστών και κυττάρων χόνδρου. Οι όγκοι των οστών και των χόνδρων περιλαμβάνουν τους ακόλουθους τύπους:

• Εξωσκελετικό μεσεγχυματικό χονδροσάρκωμα. Αυτός ο τύπος όγκου οστών και χόνδρου επηρεάζει συχνά νεαρούς ενήλικες και εμφανίζεται στο κεφάλι και το λαιμό.

• Εξωσκελετικό οστεοσάρκωμα. Αυτός ο τύπος όγκου οστών και χόνδρου είναι πολύ σπάνιος σε παιδιά και εφήβους. Είναι πιθανό να επανέλθει μετά τη θεραπεία και μπορεί να εξαπλωθεί στους πνεύμονες.

Όγκοι ινώδους (συνδετικού) ιστού

Οι όγκοι ινώδους (συνδετικού) ιστού περιλαμβάνουν τους ακόλουθους τύπους:

• Ινομωμάτωση τύπου δεσμοειδούς (ονομάζεται επίσης δεσμοειδής όγκος ή επιθετική ινομάτωση). Αυτός ο όγκος ινώδους ιστού είναι χαμηλής ποιότητας (πιθανό να αναπτυχθεί αργά). Μπορεί να επανέλθει σε κοντινούς ιστούς, αλλά συνήθως δεν εξαπλώνεται σε απομακρυσμένα μέρη του σώματος. Μερικές φορές η ινομυμάτωση τύπου δεσμοειδούς μπορεί να σταματήσει να αναπτύσσεται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Σπάνια, ο όγκος μπορεί να εξαφανιστεί χωρίς θεραπεία.

Οι όγκοι των δεσμοειδών εμφανίζονται μερικές φορές σε παιδιά με αλλαγές στο γονίδιο APC. Αλλαγές σε αυτό το γονίδιο μπορεί επίσης να προκαλέσουν οικογενή αδενωματώδη πολυπόωση (FAP). Το FAP είναι μια κληρονομική κατάσταση (που μεταδίδεται από τους γονείς στους απογόνους) στην οποία πολλοί πολύποδες (αναπτύξεις σε βλεννογόνους) σχηματίζονται στα εσωτερικά τοιχώματα του παχέος εντέρου και του ορθού. Μπορεί να απαιτείται γενετική συμβουλευτική (μια συζήτηση με έναν εκπαιδευμένο επαγγελματία σχετικά με κληρονομικές ασθένειες και επιλογές για τον έλεγχο γονιδίων).

• Dermatofibrosarcoma protuberans. Αυτός είναι ένας όγκος των βαθιών στρωμάτων του δέρματος που συνήθως σχηματίζεται στον κορμό, τα χέρια ή τα πόδια. Τα κύτταρα αυτού του όγκου έχουν κάποια γενετική αλλαγή που ονομάζεται μετατόπιση (μέρος του γονιδίου COL1A1 αλλάζει θέσεις με μέρος του γονιδίου PDGFRB). Για τη διάγνωση των δερματοϊνοσάρκωμα protuberans, τα καρκινικά κύτταρα ελέγχονται για αυτή τη γενετική αλλαγή. Το Dermatofibrosarcoma protuberans συνήθως δεν εξαπλώνεται στους λεμφαδένες ή σε άλλα μέρη του σώματος.

• Φλεγμονώδης μυοϊνοβλαστικός όγκος. Αυτός ο καρκίνος αποτελείται από κύτταρα μυών, κύτταρα συνδετικού ιστού και ορισμένα ανοσοκύτταρα. Εμφανίζεται σε παιδιά και εφήβους. Συχνά σχηματίζεται στον μαλακό ιστό, στους πνεύμονες, στον σπλήνα και στο στήθος. Επιστρέφει συχνά μετά τη θεραπεία, αλλά σπάνια εξαπλώνεται σε μακρινά μέρη του σώματος. Μια συγκεκριμένη γενετική αλλαγή έχει βρεθεί σε περίπου τους μισούς από αυτούς τους όγκους.

Ινοσάρκωμα.

Υπάρχουν δύο τύποι ινοσάρκωμα σε παιδιά και εφήβους:

• Βρεφικό ινοσάρκωμα (ονομάζεται επίσης συγγενές ινοσάρκωμα). Αυτός ο τύπος ινοσάρκωμα εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά ηλικίας 1 έτους και κάτω και μπορεί να παρατηρηθεί σε προγεννητική εξέταση υπερήχων. Αυτός ο όγκος αναπτύσσεται γρήγορα και είναι συχνά μεγάλος κατά τη διάγνωση. Σπάνια εξαπλώνεται σε μακρινά μέρη του σώματος. Τα κύτταρα αυτού του όγκου συνήθως έχουν κάποια γενετική αλλαγή που ονομάζεται μετατόπιση (μέρος ενός χρωμοσώματος αλλάζει θέσεις με μέρος ενός άλλου χρωμοσώματος). Για τη διάγνωση του βρεφικού ινοσαρκώματος, τα καρκινικά κύτταρα ελέγχονται για αυτή τη γενετική αλλαγή. Παρόμοιος όγκος έχει παρατηρηθεί σε μεγαλύτερα παιδιά, αλλά δεν έχει τη μετατόπιση που παρατηρείται συχνά σε μικρότερα παιδιά.

• Ινοσάρκωμα ενηλίκων. Αυτός είναι ο ίδιος τύπος ινοσαρκώματος που παρατηρείται σε ενήλικες. Τα κύτταρα αυτού του όγκου δεν έχουν τη γενετική αλλαγή που βρίσκεται στο βρεφικό ινοσάρκωμα. (Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στη σύνοψη σχετικά με τη θεραπεία σαρκώματος μαλακού ιστού ενηλίκων.)

• Μυξοϊνοσάρκωμα. Πρόκειται για έναν σπάνιο όγκο ινώδους ιστού που εμφανίζεται λιγότερο συχνά στα παιδιά από ό, τι στους ενήλικες.

• Σαρκώματα χαμηλού βαθμού ινώματος. Πρόκειται για έναν αργό αναπτυσσόμενο όγκο που σχηματίζεται βαθιά στα χέρια ή τα πόδια και επηρεάζει κυρίως νέους και μεσήλικες ενήλικες. Ο όγκος μπορεί να επανέλθει πολλά χρόνια μετά τη θεραπεία και να εξαπλωθεί στους πνεύμονες και στην επένδυση του θωρακικού τοιχώματος. Απαιτείται δια βίου παρακολούθηση.

• Σκληρώνοντας επιθηλιοειδές ινοσάρκωμα. Πρόκειται για έναν σπάνιο όγκο ινώδους ιστού που αναπτύσσεται γρήγορα. Μπορεί να επανέλθει και να εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος χρόνια μετά τη θεραπεία. Απαιτείται μακροχρόνια παρακολούθηση.

Όγκοι σκελετικών μυών

Ο σκελετικός μυς συνδέεται με τα οστά και βοηθά το σώμα να κινείται.

• Ραβδομυοσάρκωμα. Το ραβδομυοσάρκωμα είναι το πιο συνηθισμένο σάρκωμα μαλακού ιστού παιδικής ηλικίας σε παιδιά 14 ετών και κάτω. (Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στη σύνοψη σχετικά με τη θεραπεία της παιδικής ραβδομυοσάρκωσης.)

Όγκοι λείων μυών

Οι λείοι μυς ευθυγραμμίζουν το εσωτερικό των αιμοφόρων αγγείων και τα κοίλα εσωτερικά όργανα όπως το στομάχι, τα έντερα, η ουροδόχος κύστη και η μήτρα.

• Λιομυοσάρκωμα. Αυτός ο όγκος των λείων μυών έχει συνδεθεί με τον ιό Epstein-Barr σε παιδιά που έχουν επίσης HIV ή AIDS. Το λιομυοσάρκωμα μπορεί επίσης να σχηματιστεί ως δεύτερος καρκίνος σε επιζώντες του κληρονομικού ρετινοβλαστώματος, μερικές φορές πολλά χρόνια μετά την αρχική θεραπεία για το ρετινοβλάστωμα.

Οι λεγόμενοι ινοϊστοκυτταρικοί όγκοι

• Πλεγματοειδής ινοϊστοκυτταρικός όγκος. Πρόκειται για έναν σπάνιο όγκο που συνήθως προσβάλλει παιδιά και νεαρούς ενήλικες. Ο όγκος συνήθως ξεκινά ως ανώδυνη ανάπτυξη πάνω ή ακριβώς κάτω από το δέρμα στο χέρι, στο χέρι ή στον καρπό. Μπορεί σπάνια να εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες ή στους πνεύμονες.

Όγκοι νευρικού θηκαριού

Η θήκη των νεύρων αποτελείται από προστατευτικά στρώματα μυελίνης που καλύπτουν νευρικά κύτταρα που δεν αποτελούν μέρος του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού. Οι όγκοι των νευρικών θηκών περιλαμβάνουν τους ακόλουθους τύπους:

• Κακοήθης όγκος θηκάρι περιφερικού νεύρου. Μερικά παιδιά που έχουν κακοήθη όγκο περιφερικού νεύρου έχουν μια σπάνια γενετική κατάσταση που ονομάζεται νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1). Αυτός ο όγκος μπορεί να είναι χαμηλού βαθμού ή υψηλού βαθμού.

• Κακοήθης όγκος Triton . Αυτοί είναι πολύ γρήγορα αναπτυσσόμενοι όγκοι που εμφανίζονται συχνότερα σε παιδιά με NF1.

• Εκτομεγχύωμα. Πρόκειται για έναν ταχέως αναπτυσσόμενο όγκο που εμφανίζεται κυρίως στα παιδιά. Εκτομεγχυματώματα μπορεί να σχηματιστούν στην πρίζα των ματιών, στην κοιλιά, στα χέρια ή στα πόδια.

Περικυτικοί (Περιαγγειακοί) Όγκοι

Οι περικυτικοί όγκοι σχηματίζονται σε κύτταρα που τυλίγονται γύρω από τα αιμοφόρα αγγεία. Οι περικυτικοί όγκοι περιλαμβάνουν τους ακόλουθους τύπους:

• Μυοπεριτύτωμα. Το βρεφικό αιμαγγειοπεριτύτωμα είναι ένας τύπος μυοπερυκυτώματος. Τα παιδιά κάτω των 1 έτους κατά τη στιγμή της διάγνωσης μπορεί να έχουν καλύτερη πρόγνωση. Σε ασθενείς ηλικίας άνω του 1 έτους, το βρεφικό αιμαγγειοπεριτύτωμα είναι πιο πιθανό να εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των λεμφαδένων και των πνευμόνων.

• Βρεφική μυοϊνωμάτωση. Η βρεφική μυοϊνωμάτωση είναι ένας άλλος τύπος μυοπερυκυτώματος. Είναι ένας ινώδης όγκος που συχνά σχηματίζεται τα πρώτα 2 χρόνια της ζωής. Μπορεί να υπάρχει ένα οζίδιο κάτω από το δέρμα, συνήθως στην περιοχή του κεφαλιού και του λαιμού (μυοϊμπώμα), ή αρκετά οζίδια στο δέρμα, στους μυς ή στα οστά (μυοϊνωμάτωση). Σε ασθενείς με βρεφική μυοϊνωμάτωση, ο καρκίνος μπορεί επίσης να εξαπλωθεί στα όργανα. Αυτοί οι όγκοι μπορεί να εξαφανιστούν χωρίς θεραπεία.

Όγκοι άγνωστης προέλευσης κυττάρων

Οι όγκοι άγνωστης κυτταρικής προέλευσης (ο τύπος κυττάρου στον οποίο ο όγκος σχηματίστηκε για πρώτη φορά δεν είναι γνωστός) περιλαμβάνουν τους ακόλουθους τύπους:

• Αρθρικό σάρκωμα Το αρθρικό σάρκωμα είναι ένας κοινός τύπος σαρκώματος μαλακών ιστών σε παιδιά και εφήβους. Συνήθως σχηματίζεται στους ιστούς γύρω από τις αρθρώσεις στα χέρια ή τα πόδια, αλλά μπορεί επίσης να σχηματιστεί στον κορμό, στο κεφάλι ή στον αυχένα. Τα κύτταρα αυτού του όγκου συνήθως έχουν κάποια γενετική αλλαγή που ονομάζεται μετατόπιση (μέρος ενός χρωμοσώματος αλλάζει θέσεις με μέρος ενός άλλου χρωμοσώματος). Οι μεγαλύτεροι όγκοι έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο εξάπλωσης σε άλλα μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων. Τα παιδιά κάτω των 10 ετών των οποίων ο όγκος είναι 5 εκατοστά ή μικρότερος και έχει σχηματιστεί στα χέρια ή τα πόδια έχουν καλύτερη πρόγνωση.

• Επιθηλιοειδές σάρκωμα. Αυτό είναι ένα σπάνιο σάρκωμα που συνήθως ξεκινά βαθιά στον μαλακό ιστό ως αργό αναπτυσσόμενο, σταθερό κομμάτι και μπορεί να εξαπλωθεί στους λεμφαδένες. Εάν ο καρκίνος σχηματιστεί στα χέρια, τα πόδια ή τους γλουτούς, μπορεί να γίνει βιοψία λεμφαδένα-φρουρού για τον έλεγχο καρκίνου στους λεμφαδένες.

• Κυψελιδικό σάρκωμα μαλακού μέρους. Πρόκειται για έναν σπάνιο όγκο του μαλακού ιστού στήριξης που συνδέει και περιβάλλει τα όργανα και άλλους ιστούς. Συχνά σχηματίζεται στα χέρια και τα πόδια αλλά μπορεί να εμφανιστεί στους ιστούς του στόματος, των γνάθων και του προσώπου. Μπορεί να αναπτυχθεί αργά και συχνά εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος. Το σαρκώμα των κυψελιδικών μαλακών μερών μπορεί να έχει καλύτερη πρόγνωση όταν ο όγκος είναι 5 εκατοστά ή μικρότερος ή όταν ο όγκος αφαιρείται εντελώς με χειρουργική επέμβαση. Τα κύτταρα αυτού του όγκου έχουν συνήθως μια συγκεκριμένη γενετική αλλαγή που ονομάζεται μετατόπιση (μέρος του γονιδίου ASSPL αλλάζει θέσεις με μέρος του γονιδίου TFE3). Για τη διάγνωση σαρκώματος κυψελιδικού μαλακού μέρους, τα καρκινικά κύτταρα ελέγχονται για αυτή τη γενετική αλλαγή.

• Διαυγές κυτταρικό σάρκωμα μαλακού ιστού. Πρόκειται για έναν αργό αναπτυσσόμενο όγκο μαλακού ιστού που ξεκινά από έναν τένοντα (σκληρός, ινώδης, ιστός τύπου κορδονιού που συνδέει τους μυς με τα οστά ή με άλλο μέρος του σώματος). Το διαυγές σάρκωμα των κυττάρων εμφανίζεται συχνότερα σε βαθύ ιστό του ποδιού, της φτέρνας και του αστραγάλου. Μπορεί να εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες. Τα κύτταρα αυτού του όγκου έχουν συνήθως μια συγκεκριμένη γενετική αλλαγή που ονομάζεται μετατόπιση (μέρος του γονιδίου EWSR1 αλλάζει θέσεις με μέρος του γονιδίου ATF1 ή CREB1). Για τη διάγνωση σαφούς κυτταρικού σαρκώματος μαλακού ιστού, τα καρκινικά κύτταρα ελέγχονται για αυτή τη γενετική αλλαγή.

• Εξωσκελετικό μυξοειδές χονδροσάρκωμα. Αυτός ο τύπος σαρκώματος μαλακού ιστού μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά και εφήβους. Με την πάροδο του χρόνου, τείνει να εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των λεμφαδένων και των πνευμόνων. Ο όγκος μπορεί να επανέλθει πολλά χρόνια μετά τη θεραπεία.

• Σαρκώματα εξωσκελετικών πτερυγίων. Για πληροφορίες, ανατρέξτε στη σύνοψη για τη θεραπεία Ewing Sarcoma.

• Δεσμοπλαστικός όγκος μικρών στρογγυλών κυττάρων. Αυτός ο όγκος συνήθως σχηματίζεται στο περιτόναιο στην κοιλιακή χώρα, τη λεκάνη και / ή το περιτόναιο στο όσχεο, αλλά μπορεί να σχηματιστεί στο νεφρό ή σε άλλα στερεά όργανα. Δεκάδες μικροί όγκοι μπορεί να εμφανιστούν στο περιτόναιο. Ο δεσμοπλαστικός όγκος μικρών κυττάρων μπορεί επίσης να εξαπλωθεί στους πνεύμονες και σε άλλα μέρη του σώματος. Τα κύτταρα αυτού του όγκου συνήθως έχουν κάποια γενετική αλλαγή που ονομάζεται μετατόπιση (μέρος ενός χρωμοσώματος αλλάζει θέσεις με μέρος ενός άλλου χρωμοσώματος). Για τη διάγνωση του δεσμοπλαστικού όγκου μικρών κυττάρων, τα καρκινικά κύτταρα ελέγχονται για αυτή τη γενετική αλλαγή.

• Εξαιρετικός νεφρός (εξωκρανιακός) ραβδοειδής όγκος. Αυτός ο ταχέως αναπτυσσόμενος όγκος σχηματίζεται σε μαλακούς ιστούς όπως το ήπαρ και η ουροδόχος κύστη. Συνήθως εμφανίζεται σε μικρά παιδιά, συμπεριλαμβανομένων των νεογέννητων, αλλά μπορεί να συμβεί σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες. Οι όγκοι ραβδοειδούς μπορεί να συνδέονται με μια αλλαγή σε ένα γονίδιο καταστολής όγκων που ονομάζεται SMARCB1. Αυτός ο τύπος γονιδίου δημιουργεί μια πρωτεΐνη που βοηθά στον έλεγχο της ανάπτυξης των κυττάρων. Οι αλλαγές στο γονίδιο SMARCB1 μπορεί να κληρονομηθούν. Γενετική συμβουλευτική (μια συζήτηση με έναν εκπαιδευμένο επαγγελματία σχετικά με τις κληρονομικές ασθένειες και μια πιθανή ανάγκη για γονιδιακό έλεγχο) μπορεί να χρειαστεί

• Όγκοι περιαγγειακών επιθηλιοειδών κυττάρων (PEComa). Καλοήθη PEComa μπορεί να εμφανιστούν σε παιδιά με κληρονομική πάθηση που ονομάζεται tuberous sclerosis. Εμφανίζονται στο στομάχι, τα έντερα, τους πνεύμονες και τα ουρογεννητικά όργανα. Τα PEComa αναπτύσσονται αργά και τα περισσότερα δεν είναι πιθανό να εξαπλωθούν.

• Αδιαφοροποίητο / μη ταξινομημένο σάρκωμα. Αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται συνήθως στα οστά ή στους μύες που συνδέονται με τα οστά και βοηθούν το σώμα να κινηθεί.

• Αδιαφοροποίητο πλειομορφικό σάρκωμα / κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα (υψηλής ποιότητας). Αυτός ο τύπος όγκου μαλακού ιστού μπορεί να σχηματιστεί σε μέρη του σώματος όπου οι ασθενείς έχουν λάβει ακτινοθεραπεία στο παρελθόν ή ως δεύτερο καρκίνο σε παιδιά με ρετινοβλάστωμα. Ο όγκος συνήθως σχηματίζεται στα χέρια ή στα πόδια και μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος. (Ανατρέξτε στη σύνοψη για τη θεραπεία του οστεοσάρκωμα και του κακοήθους ινώδους ιστίου του οστού για πληροφορίες σχετικά με το κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα των οστών.)

Όγκοι των αιμοφόρων αγγείων

Οι όγκοι των αιμοφόρων αγγείων περιλαμβάνουν τους ακόλουθους τύπους:

• Επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα. Τα επιθηλιώδη αιμαγγειοενδοθηλιώματα μπορεί να εμφανιστούν σε παιδιά, αλλά είναι πιο συχνά σε ενήλικες ηλικίας μεταξύ 30 και 50 ετών. Συνήθως εμφανίζονται στο ήπαρ, στους πνεύμονες ή στα οστά. Μπορεί να είναι είτε ταχέως αναπτυσσόμενα είτε αργά. Σε περίπου το ένα τρίτο των περιπτώσεων, ο όγκος εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος πολύ γρήγορα. (Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στην περίληψη για τη θεραπεία αγγειακών όγκων στην παιδική ηλικία.)

• Αγγειοσάρκωμα του μαλακού ιστού. Το αγγειοσάρκωμα του μαλακού ιστού είναι ένας ταχέως αναπτυσσόμενος όγκος που σχηματίζεται σε αιμοφόρα αγγεία ή λεμφικά αγγεία σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Τα περισσότερα αγγειοσάρκωμα βρίσκονται μέσα ή ακριβώς κάτω από το δέρμα. Εκείνοι με βαθύ μαλακό ιστό μπορούν να σχηματιστούν στο ήπαρ, τον σπλήνα ή τον πνεύμονα. Είναι πολύ σπάνια σε παιδιά, που μερικές φορές έχουν περισσότερους από έναν όγκους στο δέρμα ή στο ήπαρ. Σπάνια, το βρεφικό αιμαγγείωμα μπορεί να γίνει αγγειοσάρκωμα του μαλακού ιστού. (Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στην περίληψη για τη θεραπεία αγγειακών όγκων στην παιδική ηλικία.)

Δείτε τις ακόλουθες περιλήψεις για πληροφορίες σχετικά με τύπους σαρκώματος μαλακών ιστών που δεν περιλαμβάνονται σε αυτήν την περίληψη:

• Θεραπεία ραβδομυοσαρκώματος παιδικής ηλικίας

• Θεραπεία σαρκώματος Ewing

• Οστεοσάρκωμα και κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα της θεραπείας των οστών

• Ασυνήθιστοι καρκίνοι της παιδικής θεραπείας (γαστρεντερικοί στρωματικοί όγκοι)

Ορισμένοι παράγοντες επηρεάζουν την πρόγνωση (πιθανότητα ανάρρωσης) και τις επιλογές θεραπείας.

Η πρόγνωση (πιθανότητα ανάκαμψης) και οι επιλογές θεραπείας εξαρτώνται από τα ακόλουθα:

• Το μέρος του σώματος όπου σχηματίστηκε για πρώτη φορά ο όγκος.

• Το μέγεθος και ο βαθμός του όγκου.

• Ο τύπος σαρκώματος μαλακών ιστών.

• Πόσο βαθιά είναι ο όγκος κάτω από το δέρμα.

• Εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος και όπου έχει εξαπλωθεί.

• Η ποσότητα του όγκου που απομένει μετά την επέμβαση για την αφαίρεσή του.

• Εάν χρησιμοποιήθηκε ακτινοθεραπεία για τη θεραπεία του όγκου.

• Είτε ο καρκίνος μόλις διαγνώστηκε ή έχει υποτροπιάσει (επιστρέψτε).

Στάδια μαλακού ιστού σαρκώματος παιδικής ηλικίας

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

• Μετά τη διάγνωση σαρκώματος μαλακού ιστού στην παιδική ηλικία, γίνονται δοκιμές για να διαπιστωθεί εάν τα καρκινικά κύτταρα έχουν εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.

• Υπάρχουν τρεις τρόποι με τους οποίους ο καρκίνος εξαπλώνεται στο σώμα.

• Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί από εκεί που άρχισε σε άλλα μέρη του σώματος.

Μετά τη διάγνωση σαρκώματος μαλακού ιστού στην παιδική ηλικία, γίνονται δοκιμές για να διαπιστωθεί εάν τα καρκινικά κύτταρα έχουν εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.

Η διαδικασία που χρησιμοποιήθηκε για να διαπιστωθεί εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στον μαλακό ιστό ή σε άλλα μέρη του σώματος ονομάζεται σταδιοποίηση. Δεν υπάρχει τυπικό σύστημα σταδιοποίησης για σάρκωμα μαλακού ιστού παιδικής ηλικίας.

Για τον προγραμματισμό της θεραπείας, είναι σημαντικό να γνωρίζετε τον τύπο του σαρκώματος μαλακών ιστών, εάν ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση και εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.

Οι ακόλουθες διαδικασίες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να διαπιστωθεί εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί:

• Βιοψία λεμφαδένων Sentinel: Η αφαίρεση του λεμφαδένα-φρουρού κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Ο λεμφαδένας φρουρός είναι ο πρώτος λεμφαδένας σε μια ομάδα λεμφαδένων που δέχονται λεμφική αποστράγγιση από τον πρωτογενή όγκο. Είναι ο πρώτος λεμφαδένας στον οποίο ο καρκίνος είναι πιθανό να εξαπλωθεί από τον πρωτογενή όγκο. Μια ραδιενεργή ουσία και / ή μπλε βαφή εγχέεται κοντά στον όγκο. Η ουσία ή η χρωστική ρέει μέσω των λεμφαδένων στους λεμφαδένες. Ο πρώτος λεμφαδένας που λαμβάνει την ουσία ή τη βαφή αφαιρείται. Ένας παθολόγος βλέπει τον ιστό κάτω από ένα μικροσκόπιο για να ψάξει για καρκινικά κύτταρα. Εάν δεν βρεθούν καρκινικά κύτταρα, μπορεί να μην είναι απαραίτητο να αφαιρεθούν περισσότεροι λεμφαδένες. Μερικές φορές, ένας λεμφαδένας φρουρού βρίσκεται σε περισσότερες από μία ομάδες κόμβων. Αυτή η διαδικασία χρησιμοποιείται για επιθηλιοειδές και καθαρό σάρκωμα κυττάρων.

• CT scan (CAT scan): Μια διαδικασία που κάνει μια σειρά λεπτομερών εικόνων των περιοχών μέσα στο σώμα, όπως το στήθος, που λαμβάνονται από διαφορετικές γωνίες. Οι εικόνες δημιουργούνται από έναν υπολογιστή που συνδέεται με μια μηχανή ακτίνων Χ. Μια βαφή μπορεί να εγχυθεί σε μια φλέβα ή να καταπιεί για να βοηθήσει τα όργανα ή τους ιστούς να εμφανίζονται πιο καθαρά. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης υπολογιστική τομογραφία, μηχανογραφημένη τομογραφία ή ηλεκτρονική αξονική τομογραφία.

• PET scan: Η PET scan είναι μια διαδικασία για την εύρεση κακοήθων καρκινικών κυττάρων στο σώμα. Μια μικρή ποσότητα ραδιενεργού γλυκόζης (ζάχαρη) εγχέεται σε μια φλέβα. Ο σαρωτής PET περιστρέφεται γύρω από το σώμα και κάνει μια εικόνα του πού χρησιμοποιείται η γλυκόζη στο σώμα. Τα κακοήθη νεοπλασματικά κύτταρα εμφανίζονται πιο φωτεινά στην εικόνα επειδή είναι πιο ενεργά και καταναλώνουν περισσότερη γλυκόζη από ό, τι τα φυσιολογικά κύτταρα. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET).

• Σάρωση PET-CT: Μια διαδικασία που συνδυάζει τις εικόνες από σάρωση PET και σάρωση υπολογιστικής τομογραφίας (CT). Οι σαρώσεις PET και CT γίνονται ταυτόχρονα στο ίδιο μηχάνημα. Οι εικόνες και από τις δύο σαρώσεις συνδυάζονται για να κάνουν μια πιο λεπτομερή εικόνα από ό, τι κάθε δοκιμή θα έκανε μόνη της.

Υπάρχουν τρεις τρόποι με τους οποίους ο καρκίνος εξαπλώνεται στο σώμα.

Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί μέσω του ιστού, του λεμφικού συστήματος και του αίματος:

• Ιστός. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από εκεί που ξεκίνησε αναπτύσσοντας σε γειτονικές περιοχές.

• Λεμφικό σύστημα. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από εκεί που ξεκίνησε μπαίνοντας στο λεμφικό σύστημα. Ο καρκίνος ταξιδεύει μέσω των λεμφικών αγγείων σε άλλα μέρη του σώματος.

• Αίμα. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από εκεί που ξεκίνησε με το να μπαίνει στο αίμα. Ο καρκίνος ταξιδεύει μέσω των αιμοφόρων αγγείων σε άλλα μέρη του σώματος.

Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί από εκεί που άρχισε σε άλλα μέρη του σώματος.

Όταν ο καρκίνος εξαπλώνεται σε άλλο μέρος του σώματος, ονομάζεται μετάσταση. Τα καρκινικά κύτταρα απομακρύνονται από εκεί που ξεκίνησαν (ο κύριος όγκος) και ταξιδεύουν μέσω του λεμφικού συστήματος ή του αίματος.

• Λεμφικό σύστημα. Ο καρκίνος μπαίνει στο λεμφικό σύστημα, ταξιδεύει μέσω των λεμφικών αγγείων και σχηματίζει όγκο (μεταστατικός όγκος) σε άλλο μέρος του σώματος.

• Αίμα. Ο καρκίνος μπαίνει στο αίμα, ταξιδεύει μέσω των αιμοφόρων αγγείων και σχηματίζει έναν όγκο (μεταστατικός όγκος) σε άλλο μέρος του σώματος.

Ο μεταστατικός όγκος είναι ο ίδιος τύπος καρκίνου με τον πρωτογενή όγκο. Για παράδειγμα, εάν το σάρκωμα μαλακού ιστού εξαπλωθεί στον πνεύμονα, τα καρκινικά κύτταρα στον πνεύμονα είναι κύτταρα σαρκώματος μαλακού ιστού. Η ασθένεια είναι μεταστατικό σάρκωμα μαλακών ιστών, όχι καρκίνος του πνεύμονα.

Επαναλαμβανόμενο και προοδευτικό παιδικό σάρκωμα μαλακών ιστών

Το επαναλαμβανόμενο παιδικό σάρκωμα μαλακού ιστού είναι καρκίνος που επανεμφανίστηκε (επέστρεψε) μετά τη θεραπεία. Ο καρκίνος μπορεί να έχει επανέλθει στο ίδιο μέρος ή σε άλλα μέρη του σώματος.

Το προοδευτικό παιδικό σάρκωμα μαλακού ιστού είναι καρκίνος που δεν ανταποκρίθηκε στη θεραπεία.

Επισκόπηση επιλογής θεραπείας

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

• Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι θεραπείας για ασθενείς με σάρκωμα μαλακού ιστού παιδικής ηλικίας.

• Τα παιδιά με σάρκωμα μαλακού ιστού παιδικής ηλικίας θα πρέπει να έχουν προγραμματίσει τη θεραπεία τους από μια ομάδα παρόχων υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία του καρκίνου στα παιδιά.

• Η θεραπεία για σάρκωμα μαλακού ιστού παιδικής ηλικίας μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες

• Χρησιμοποιούνται επτά τύποι τυπικής θεραπείας:

• Χειρουργική επέμβαση

• Ακτινοθεραπεία

• Χημειοθεραπεία

• Παρατήρηση

• Στοχευμένη θεραπεία

• Ανοσοθεραπεία

• Άλλα φάρμακα

• Νέοι τύποι θεραπείας δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές.

• Γονιδιακή θεραπεία

• Οι ασθενείς μπορεί να θέλουν να σκεφτούν να λάβουν μέρος σε μια κλινική δοκιμή.

• Οι ασθενείς μπορούν να συμμετάσχουν σε κλινικές δοκιμές πριν, κατά τη διάρκεια ή μετά την έναρξη της θεραπείας με καρκίνο.

• Ενδέχεται να χρειαστούν δοκιμές παρακολούθησης.

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι θεραπείας για ασθενείς με σάρκωμα μαλακού ιστού παιδικής ηλικίας.

Διατίθενται διάφοροι τύποι θεραπειών για ασθενείς με σάρκωμα μαλακού ιστού παιδικής ηλικίας. Ορισμένες θεραπείες είναι στάνταρ (η τρέχουσα χρησιμοποιούμενη θεραπεία) και μερικές δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές. Μια κλινική δοκιμή θεραπείας είναι μια ερευνητική μελέτη που αποσκοπεί στη βελτίωση των τρεχουσών θεραπειών ή στην απόκτηση πληροφοριών σχετικά με νέες θεραπείες για ασθενείς με καρκίνο. Όταν οι κλινικές δοκιμές δείχνουν ότι μια νέα θεραπεία είναι καλύτερη από την τυπική θεραπεία, η νέα θεραπεία μπορεί να γίνει η τυπική θεραπεία.

Επειδή ο καρκίνος στα παιδιά είναι σπάνιος, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη η συμμετοχή σε κλινική δοκιμή. Ορισμένες κλινικές δοκιμές είναι ανοιχτές μόνο σε ασθενείς που δεν έχουν ξεκινήσει θεραπεία.

Τα παιδιά με σάρκωμα μαλακού ιστού παιδικής ηλικίας θα πρέπει να έχουν προγραμματίσει τη θεραπεία τους από μια ομάδα παρόχων υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία του καρκίνου στα παιδιά.

Η θεραπεία θα επιβλέπεται από παιδιατρικό ογκολόγο, γιατρό που ειδικεύεται στη θεραπεία παιδιών με καρκίνο. Ο παιδιατρικός ογκολόγος συνεργάζεται με άλλους παρόχους υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία παιδιών με σάρκωμα μαλακών ιστών και που ειδικεύονται σε ορισμένους τομείς της ιατρικής. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν παιδίατρο χειρουργό με ειδική εκπαίδευση στην αφαίρεση σαρκωμάτων μαλακού ιστού. Μπορούν επίσης να περιλαμβάνονται οι ακόλουθοι ειδικοί:

• Παιδίατρος.

• Ογκολόγος ακτινοβολίας.

• Παιδιατρικός αιματολόγος.

• Ειδικός παιδιατρικής νοσοκόμας.

• Ειδικός αποκατάστασης.

• Ψυχολόγος.

• Κοινωνικός λειτουργός.

• Ειδικός παιδικής ζωής.

Η θεραπεία για σάρκωμα μαλακού ιστού παιδικής ηλικίας μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες

Για πληροφορίες σχετικά με τις ανεπιθύμητες ενέργειες που ξεκινούν κατά τη διάρκεια της θεραπείας για καρκίνο, ανατρέξτε στη σελίδα Παρενέργειες.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες από τη θεραπεία του καρκίνου που ξεκινούν μετά τη θεραπεία και συνεχίζονται για μήνες ή χρόνια ονομάζονται καθυστερήσεις. Οι καθυστερημένες επιπτώσεις της θεραπείας του καρκίνου μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Φυσικά προβλήματα.

• Αλλαγές στη διάθεση, τα συναισθήματα, τη σκέψη, τη μάθηση ή τη μνήμη.

• Δεύτεροι καρκίνοι (νέοι τύποι καρκίνου).

Ορισμένες καθυστερήσεις μπορεί να αντιμετωπιστούν ή να ελεγχθούν. Είναι σημαντικό να μιλήσετε με τους γιατρούς του παιδιού σας για τις επιπτώσεις που μπορεί να έχει η θεραπεία του καρκίνου στο παιδί σας. (Δείτε την περίληψη σχετικά με τις καθυστερημένες επιδράσεις της θεραπείας για τον καρκίνο της παιδικής ηλικίας για περισσότερες πληροφορίες.)

Χρησιμοποιούνται επτά τύποι τυπικής θεραπείας:

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική επέμβαση για την πλήρη απομάκρυνση του σαρκώματος των μαλακών ιστών γίνεται όταν είναι δυνατόν. Εάν ο όγκος είναι πολύ μεγάλος, η ακτινοθεραπεία ή η χημειοθεραπεία μπορεί να δοθεί πρώτα, για να γίνει ο όγκος μικρότερος και να μειωθεί η ποσότητα ιστού που πρέπει να αφαιρεθεί κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Αυτό ονομάζεται θεραπεία νέας ανοσοενισχυτικής (προεγχειρητικής).

Μπορούν να χρησιμοποιηθούν οι ακόλουθοι τύποι χειρουργικής επέμβασης:

• Ευρεία τοπική εκτομή: Αφαίρεση του όγκου μαζί με κάποιο φυσιολογικό ιστό γύρω του.

• Αντιμετώπιση: Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση όλου ή μέρους του βραχίονα ή του ποδιού με καρκίνο.

• Λεμφαδενεκτομή: Αφαίρεση των λεμφαδένων με καρκίνο.

• Χειρουργική Mohs: Μια χειρουργική διαδικασία που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του καρκίνου στο δέρμα. Μεμονωμένα στρώματα καρκινικού ιστού αφαιρούνται και ελέγχονται με μικροσκόπιο ένα κάθε φορά έως ότου αφαιρεθεί όλος ο καρκινικός ιστός. Αυτός ο τύπος χειρουργικής επέμβασης χρησιμοποιείται για τη θεραπεία δερματοϊνοσάρκωμα protuberans.

Ονομάζεται επίσης μικροσκοπική χειρουργική επέμβαση Mohs.

• Ηπατεκτομή: Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση ολόκληρου ή μέρους του ήπατος.

Μπορεί να χρειαστεί μια δεύτερη χειρουργική επέμβαση για:

• Αφαιρέστε τα υπόλοιπα καρκινικά κύτταρα.

• Ελέγξτε την περιοχή γύρω από την οποία αφαιρέθηκε ο όγκος για καρκινικά κύτταρα και στη συνέχεια αφαιρέστε περισσότερο ιστό εάν χρειαστεί.

Εάν ο καρκίνος βρίσκεται στο ήπαρ, μπορεί να γίνει ηπατεκτομή και μεταμόσχευση ήπατος (το ήπαρ αφαιρείται και αντικαθίσταται με υγιές από δότη).

Αφού ο γιατρός απομακρύνει όλο τον καρκίνο που μπορεί να παρατηρηθεί κατά τη χειρουργική επέμβαση, σε μερικούς ασθενείς μπορεί να δοθεί χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία μετά από χειρουργική επέμβαση για να σκοτωθούν τυχόν καρκινικά κύτταρα που απομένουν. Η θεραπεία που χορηγείται μετά τη χειρουργική επέμβαση, για τη μείωση του κινδύνου εμφάνισης του καρκίνου, ονομάζεται ανοσοενισχυτική θεραπεία.

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία είναι μια θεραπεία καρκίνου που χρησιμοποιεί ακτινογραφίες υψηλής ενέργειας ή άλλους τύπους ακτινοβολίας για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα ή να τα αποτρέψει από την ανάπτυξη. Υπάρχουν δύο τύποι ακτινοθεραπείας:

• Η εξωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί μια μηχανή έξω από το σώμα για να στείλει ακτινοβολία προς τον καρκίνο. Ορισμένοι τρόποι παροχής ακτινοθεραπείας μπορούν να βοηθήσουν στην αποφυγή βλάβης της ακτινοβολίας σε κοντινούς υγιείς ιστούς. Αυτός ο τύπος ακτινοθεραπείας μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Στερεοτακτική θεραπεία ακτινοβολίας σώματος: Η στερεοτακτική θεραπεία ακτινοβολίας σώματος είναι ένας τύπος εξωτερικής ακτινοθεραπείας. Ειδικός εξοπλισμός χρησιμοποιείται για να τοποθετήσει τον ασθενή στην ίδια θέση για κάθε θεραπεία ακτινοβολίας. Μία φορά την ημέρα για αρκετές ημέρες, μια μηχανή ακτινοβολίας στοχεύει μεγαλύτερη από τη συνηθισμένη δόση ακτινοβολίας απευθείας στον όγκο. Έχοντας τον ασθενή στην ίδια θέση για κάθε θεραπεία, υπάρχει λιγότερη ζημιά στον κοντινό υγιή ιστό. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης στερεοτακτική θεραπεία ακτινοβολίας εξωτερικής δέσμης και στερεοταξική θεραπεία ακτινοβολίας.

• Η εσωτερική θεραπεία ακτινοβολίας χρησιμοποιεί μια ραδιενεργή ουσία σφραγισμένη σε βελόνες, σπόρους, σύρματα ή καθετήρες που τοποθετούνται απευθείας μέσα ή κοντά στον καρκίνο.

Το εάν η ακτινοθεραπεία χορηγείται πριν ή μετά τη χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του καρκίνου εξαρτάται από τον τύπο και το στάδιο του καρκίνου που υποβάλλεται σε θεραπεία, εάν τυχόν καρκινικά κύτταρα παραμένουν μετά τη χειρουργική επέμβαση και τις αναμενόμενες παρενέργειες της θεραπείας. Η εξωτερική και η εσωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία σαρκώματος μαλακού ιστού παιδικής ηλικίας.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία είναι μια θεραπεία καρκίνου που χρησιμοποιεί φάρμακα για να σταματήσει την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων, είτε σκοτώνοντας τα κύτταρα είτε σταματώντας τα να διαιρεθούν. Όταν η χημειοθεραπεία λαμβάνεται από το στόμα ή εγχέεται σε φλέβα ή μυ, τα φάρμακα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και μπορούν να φτάσουν σε καρκινικά κύτταρα σε όλο το σώμα (συστηματική χημειοθεραπεία). Όταν η χημειοθεραπεία τοποθετείται απευθείας στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, ένα όργανο ή μια σωματική κοιλότητα όπως η κοιλιά, τα φάρμακα επηρεάζουν κυρίως τα καρκινικά κύτταρα σε αυτές τις περιοχές (περιφερειακή χημειοθεραπεία). Η συνδυασμένη χημειοθεραπεία είναι η χρήση περισσότερων από ενός αντικαρκινικών φαρμάκων.

Ο τρόπος χορήγησης της χημειοθεραπείας εξαρτάται από τον τύπο του σαρκώματος μαλακών ιστών που αντιμετωπίζονται. Οι περισσότεροι τύποι σαρκώματος μαλακών ιστών δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία με χημειοθεραπεία.

Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στην ενότητα Εγκεκριμένα φάρμακα για σάρκωμα μαλακών ιστών.

Παρατήρηση

Η παρατήρηση παρακολουθεί εκ του σύνεγγυς την κατάσταση του ασθενούς χωρίς να παρέχει καμία θεραπεία έως ότου εμφανιστούν ή αλλάξουν σημεία ή συμπτώματα. Η παρατήρηση μπορεί να γίνει όταν:

• Δεν είναι δυνατή η πλήρης απομάκρυνση του όγκου.

• Δεν υπάρχουν άλλες θεραπείες.

• Ο όγκος δεν είναι πιθανό να βλάψει ζωτικά όργανα.

Η παρατήρηση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της ινομυμάτωσης τύπου δεσμοειδούς, του βρεφικού ινοσαρκώματος, του PEComa ή του επιθηλιοειδούς αιμαγγειοενδοθηλίου.

Στοχευμένη θεραπεία

Η στοχευμένη θεραπεία είναι ένας τύπος θεραπείας που χρησιμοποιεί φάρμακα ή άλλες ουσίες για την επίθεση καρκινικών κυττάρων. Οι στοχευμένες θεραπείες προκαλούν συνήθως λιγότερη βλάβη στα φυσιολογικά κύτταρα από ότι η χημειοθεραπεία ή η ακτινοβολία.

• Οι αναστολείς της κινάσης εμποδίζουν ένα ένζυμο που ονομάζεται κινάση (ένας τύπος πρωτεΐνης). Υπάρχουν διάφοροι τύποι κινασών στο σώμα που έχουν διαφορετικές δράσεις.

• Οι αναστολείς ALK μπορεί να σταματήσουν την ανάπτυξη και εξάπλωση του καρκίνου. Το Crizotinib μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία φλεγμονώδους μυοϊνοβλαστικού όγκου και βρεφικού ινοσαρκώματος.

• Οι αναστολείς της τυροσίνης κινάσης (TKIs) μπλοκάρουν σήματα που απαιτούνται για την ανάπτυξη όγκων. Το Imatinib χρησιμοποιείται για τη θεραπεία δερματοϊνοσάρκωμα protuberans. Το pazopanib μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της ινομυμάτωσης τύπου δεσμοειδούς, του επιθηλιοειδούς αιμαγγειοενδοθηλιώματος και ορισμένων τύπων υποτροπιάζοντος και προοδευτικού σαρκώματος μαλακού ιστού. Το Sorafenib μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της ινομυμάτωσης τύπου δεσμοειδούς και αιμαγγειοενδοθηλιώματος επιθηλιοειδών. Το Sunitinib μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία του σαρκώματος των κυψελιδικών μαλακών μερών. Η λαροτρεκτινίμπη χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του βρεφικού ινοσαρκώματος. Το Ceritinib χρησιμοποιείται για τη θεραπεία φλεγμονώδους μυοϊνοβλαστικού όγκου.

• Οι αναστολείς mTOR είναι ένας τύπος στοχευμένης θεραπείας που σταματά την πρωτεΐνη που βοηθά τα κύτταρα να διαιρεθούν και να επιβιώσουν. Οι αναστολείς mTOR χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία επαναλαμβανόμενων δεσμοπλαστικών όγκων μικρών στρογγυλών κυττάρων, PEComa και αιμαγγειοενδοθηλιώματος επιθηλιοειδών και μελετώνται για τη θεραπεία κακοήθων όγκων περιβλήματος περιφερικού νεύρου. Το Sirolimus και το temsirolimus είναι τύποι θεραπείας αναστολέα mTOR.

Νέοι τύποι αναστολέων τυροσίνης κινάσης μελετώνται όπως:

• Εντρεκτινίμπη για βρεφικό ινοσάρκωμα.

• Trametinib για επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα.

Άλλοι τύποι στοχευμένης θεραπείας μελετώνται σε κλινικές δοκιμές, συμπεριλαμβανομένων των ακόλουθων:

• Οι αναστολείς αγγειογένεσης είναι ένας τύπος στοχευμένης θεραπείας που εμποδίζει την ανάπτυξη νέων αιμοφόρων αγγείων που απαιτούνται για την ανάπτυξη όγκων. Οι αναστολείς της αγγειογένεσης, όπως το cediranib, το sunitinib και η θαλιδομίδη μελετώνται για τη θεραπεία του σαρκώματος των κυψελιδικών μαλακών μερών και του επιθηλιοειδούς αιμαγγειοενδοθηλίου. Το Bevacizumab χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του αγγειοσάρκωμα.

• Οι αναστολείς της μεθυλοτρανσφεράσης της ιστόνης (HMT) είναι φάρμακα στοχευμένης θεραπείας που λειτουργούν εντός καρκινικών κυττάρων και αποκλείουν σήματα που απαιτούνται για την ανάπτυξη όγκων. Οι αναστολείς του ΗΜΤ, όπως ο ταζεμετοστάτης, μελετώνται για τη θεραπεία κακοήθους όγκου θηκάρι περιφερικού νεύρου, σαρκώματος επιθηλιοειδών, εξωσκελετικού μυξοειδούς χονδροσάρκωμα και εξωρακικού (εξωκρανιακού) ραβδοειδούς όγκου.

• Οι αναστολείς πρωτεϊνών θερμικού σοκ μπλοκάρουν ορισμένες πρωτεΐνες που προστατεύουν τα καρκινικά κύτταρα και τα βοηθούν να αναπτυχθούν. Το Ganetespib είναι ένας αναστολέας πρωτεΐνης θερμικού σοκ που μελετάται σε συνδυασμό με τον αναστολέα mTOR sirolimus για κακοήθεις όγκους περιφερικού νεύρου που δεν μπορούν να αφαιρεθούν με χειρουργική επέμβαση.

• Οι αναστολείς της οδού NOTCH είναι ένας τύπος στοχευμένης θεραπείας που λειτουργεί μέσα στα καρκινικά κύτταρα και μπλοκάρει τα σήματα που απαιτούνται για την ανάπτυξη όγκων.

Οι αναστολείς της οδού NOTCH μελετώνται για τη θεραπεία της ινομυμάτωσης τύπου δεσμοειδούς.

Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στην ενότητα Εγκεκριμένα φάρμακα για σάρκωμα μαλακών ιστών.

Ανοσοθεραπεία

Η ανοσοθεραπεία είναι μια θεραπεία που χρησιμοποιεί το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς για την καταπολέμηση του καρκίνου. Ουσίες που παράγονται από το σώμα ή κατασκευάζονται σε εργαστήριο χρησιμοποιούνται για την ενίσχυση, την καθοδήγηση ή την αποκατάσταση της φυσικής άμυνας του σώματος κατά του καρκίνου. Αυτός ο τύπος θεραπείας ονομάζεται επίσης βιοθεραπεία ή βιολογική θεραπεία.

Η θεραπεία με ιντερφερόνη και αναστολέας του ανοσοποιητικού σημείου είναι τύποι ανοσοθεραπείας.

• Η ιντερφερόνη παρεμβαίνει στη διαίρεση των καρκινικών κυττάρων και μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη του όγκου. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του επιθηλιοειδούς αιμαγγειοενδοθηλιώματος.

• Θεραπεία με αναστολείς ανοσοποιητικού σημείου: Ορισμένοι τύποι ανοσοκυττάρων, όπως κύτταρα Τ, και ορισμένα καρκινικά κύτταρα έχουν συγκεκριμένες πρωτεΐνες, που ονομάζονται πρωτεΐνες σημείου ελέγχου, στην επιφάνεια τους που διατηρούν τον ανοσοαπόκριση υπό έλεγχο. Όταν τα καρκινικά κύτταρα έχουν μεγάλες ποσότητες αυτών των πρωτεϊνών, δεν θα επιτεθούν και θανατωθούν από Τ κύτταρα. Οι αναστολείς του ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου μπλοκάρουν αυτές τις πρωτεΐνες και η ικανότητα των Τ κυττάρων να σκοτώνουν καρκινικά κύτταρα αυξάνεται.

Υπάρχουν δύο τύποι θεραπείας με αναστολείς του ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου:

• Αναστολέας CTLA-4: Το CTLA-4 είναι μια πρωτεΐνη στην επιφάνεια των Τ κυττάρων που βοηθά στη διατήρηση της ανοσοαπόκρισης του σώματος σε έλεγχο. Όταν το CTLA-4 προσκολλάται σε μια άλλη πρωτεΐνη που ονομάζεται Β7 σε ένα καρκινικό κύτταρο, εμποδίζει το Τ κύτταρο να σκοτώσει το καρκινικό κύτταρο. Οι αναστολείς CTLA-4 συνδέονται με το CTLA-4 και επιτρέπουν στα Τ κύτταρα να σκοτώνουν καρκινικά κύτταρα. Το Ipilimumab είναι ένας τύπος αναστολέα CTLA-4 που μελετάται για τη θεραπεία του αγγειοσάρκωμα.

Αναστολέας ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου. Οι πρωτεΐνες σημείου ελέγχου, όπως το B7-1 / B7-2 σε κύτταρα παρουσίασης αντιγόνου (APC) και το CTLA-4 σε κύτταρα Τ, βοηθούν στη διατήρηση της ανοσοαπόκρισης του σώματος σε έλεγχο. Όταν ο υποδοχέας Τ-κυττάρου (TCR) συνδέεται με πρωτεΐνες αντιγόνου και κύριου συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας (MHC) στο APC και το CD28 συνδέεται με το B7-1 / B7-2 στο APC, το Τ κύτταρο μπορεί να ενεργοποιηθεί. Ωστόσο, η σύνδεση του Β7-1 / Β7-2 με το CTLA-4 διατηρεί τα Τ κύτταρα σε αδρανή κατάσταση, ώστε να μην είναι σε θέση να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα στο σώμα (αριστερό πλαίσιο). Ο αποκλεισμός της δέσμευσης του Β7-1 / Β7-2 στο CTLA-4 με έναν αναστολέα ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου (αντίσωμα αντι-CTLA-4) επιτρέπει στα Τ κύτταρα να είναι ενεργά και να σκοτώνουν τα καρκινικά κύτταρα (δεξί πλαίσιο).

• Αναστολέας PD-1: Το PD-1 είναι μια πρωτεΐνη στην επιφάνεια των Τ κυττάρων που βοηθά στη διατήρηση της ανοσολογικής απόκρισης του σώματος σε έλεγχο. Όταν το PD-1 προσκολλάται σε μια άλλη πρωτεΐνη που ονομάζεται PDL-1 σε ένα καρκινικό κύτταρο, εμποδίζει το Τ κύτταρο να σκοτώσει το καρκινικό κύτταρο. Οι αναστολείς PD-1 προσκολλώνται στο PDL-1 και επιτρέπουν στα Τ κύτταρα να σκοτώνουν καρκινικά κύτταρα. Το Pembrolizumab είναι ένας τύπος αναστολέα PD-1 που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία προοδευτικού και υποτροπιάζοντος σαρκώματος μαλακών ιστών. Το Nivolumab είναι ένας τύπος αναστολέα PD-1 που μελετάται για τη θεραπεία του αγγειοσάρκωμα.

Αναστολέας ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου. Οι πρωτεΐνες σημείου ελέγχου, όπως το PD-L1 στα καρκινικά κύτταρα και το PD-1 στα κύτταρα Τ, βοηθούν στη διατήρηση της ανοσοαπόκρισης σε έλεγχο. Η δέσμευση του PD-L1 στο PD-1 εμποδίζει τα Τ κύτταρα να μην σκοτώνουν καρκινικά κύτταρα στο σώμα (αριστερό πλαίσιο). Ο αποκλεισμός της δέσμευσης του PD-L1 στο PD-1 με έναν αναστολέα ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου (anti-PD-L1 ή anti-PD-1) επιτρέπει στα κύτταρα Τ να σκοτώνουν κύτταρα όγκου (δεξί πλαίσιο).

Άλλα φάρμακα

Η θεραπεία με στεροειδή έχει αντικαρκινικές επιδράσεις σε φλεγμονώδεις μυοϊνοβλαστικούς όγκους.

Η ορμονική θεραπεία είναι μια θεραπεία καρκίνου που αφαιρεί τις ορμόνες ή μπλοκάρει τη δράση τους και εμποδίζει την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων. Οι ορμόνες είναι ουσίες που παράγονται από αδένες στο σώμα και κυκλοφορούν στην κυκλοφορία του αίματος. Ορισμένες ορμόνες μπορούν να προκαλέσουν ανάπτυξη ορισμένων καρκίνων. Εάν οι δοκιμές δείξουν ότι τα καρκινικά κύτταρα έχουν σημεία όπου μπορούν να προσκολληθούν οι ορμόνες (υποδοχείς), χρησιμοποιούνται φάρμακα, χειρουργικές επεμβάσεις ή ακτινοθεραπεία για τη μείωση της παραγωγής ορμονών ή για τον αποκλεισμό τους από τη λειτουργία τους. Τα αντιοιστρογόνα (φάρμακα που μπλοκάρουν τα οιστρογόνα), όπως η ταμοξιφαίνη, μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία της ινομυώσεως τύπου δεσμοειδούς. Η Prasterone μελετάται για τη θεραπεία του αρθρικού σαρκώματος.

Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) είναι φάρμακα (όπως η ασπιρίνη, η ιβουπροφαίνη και η ναπροξένη) που χρησιμοποιούνται συνήθως για τη μείωση του πυρετού, του πρηξίματος, του πόνου και της ερυθρότητας. Στη θεραπεία της ινομυμάτωσης τύπου δεσμοειδούς, ένα ΜΣΑΦ που ονομάζεται sulindac μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να βοηθήσει στον αποκλεισμό της ανάπτυξης καρκινικών κυττάρων.

Νέοι τύποι θεραπείας δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές.

Αυτή η συνοπτική ενότητα περιγράφει θεραπείες που μελετώνται σε κλινικές δοκιμές. Μπορεί να μην αναφέρει κάθε νέα θεραπεία που μελετάται. Πληροφορίες σχετικά με τις κλινικές δοκιμές διατίθενται από τον ιστότοπο του NCI.

Γονιδιακή θεραπεία

Η γονιδιακή θεραπεία μελετάται για το αρθρικό σάρκωμα της παιδικής ηλικίας που έχει επανεμφανιστεί, εξαπλωθεί ή δεν μπορεί να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση. Μερικά από τα Τ κύτταρα του ασθενούς (ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων) αφαιρούνται και τα γονίδια στα κύτταρα αλλάζονται σε εργαστήριο (γενετικά τροποποιημένο) έτσι ώστε να επιτεθούν σε συγκεκριμένα καρκινικά κύτταρα. Στη συνέχεια επιστρέφονται στον ασθενή με έγχυση.

Οι ασθενείς μπορεί να θέλουν να σκεφτούν να λάβουν μέρος σε μια κλινική δοκιμή.

Για ορισμένους ασθενείς, η συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή μπορεί να είναι η καλύτερη επιλογή θεραπείας. Οι κλινικές δοκιμές αποτελούν μέρος της ερευνητικής διαδικασίας για τον καρκίνο. Κλινικές δοκιμές γίνονται για να διαπιστωθεί εάν οι νέες θεραπείες για τον καρκίνο είναι ασφαλείς και αποτελεσματικές ή καλύτερες από την τυπική θεραπεία.

Πολλές από τις σημερινές τυπικές θεραπείες για τον καρκίνο βασίζονται σε προηγούμενες κλινικές δοκιμές. Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε μια κλινική δοκιμή μπορεί να λάβουν την τυπική θεραπεία ή να είναι από τους πρώτους που έλαβαν νέα θεραπεία.

Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε κλινικές δοκιμές συμβάλλουν επίσης στη βελτίωση του τρόπου αντιμετώπισης του καρκίνου στο μέλλον. Ακόμα και όταν οι κλινικές δοκιμές δεν οδηγούν σε αποτελεσματικές νέες θεραπείες, συχνά απαντούν σε σημαντικές ερωτήσεις και βοηθούν στην προώθηση της έρευνας.

Οι ασθενείς μπορούν να συμμετάσχουν σε κλινικές δοκιμές πριν, κατά τη διάρκεια ή μετά την έναρξη της θεραπείας με καρκίνο.

Ορισμένες κλινικές δοκιμές περιλαμβάνουν μόνο ασθενείς που δεν έχουν λάβει ακόμη θεραπεία. Άλλες δοκιμές εξετάζουν θεραπείες για ασθενείς των οποίων ο καρκίνος δεν έχει βελτιωθεί. Υπάρχουν επίσης κλινικές δοκιμές που δοκιμάζουν νέους τρόπους για να σταματήσει η επανεμφάνιση του καρκίνου ή να μειώσουν τις παρενέργειες της θεραπείας με καρκίνο.

Κλινικές δοκιμές πραγματοποιούνται σε πολλά μέρη της χώρας. Πληροφορίες για κλινικές δοκιμές που υποστηρίζονται από το NCI μπορείτε να βρείτε στην ιστοσελίδα αναζήτησης κλινικών δοκιμών του NCI. Οι κλινικές δοκιμές που υποστηρίζονται από άλλους οργανισμούς βρίσκονται στον ιστότοπο ClinicalTrials.gov.

Ενδέχεται να χρειαστούν δοκιμές παρακολούθησης.

Μερικές από τις εξετάσεις που έγιναν για τη διάγνωση του καρκίνου ή για να ανακαλυφθεί το στάδιο του καρκίνου μπορεί να επαναληφθούν. Ορισμένες δοκιμές θα επαναληφθούν για να δούμε πόσο καλά λειτουργεί η θεραπεία. Οι αποφάσεις σχετικά με το εάν θα συνεχίσετε, θα αλλάξετε ή θα σταματήσετε τη θεραπεία μπορεί να βασίζονται στα αποτελέσματα αυτών των δοκιμών.

Μερικές από τις εξετάσεις θα συνεχίσουν να γίνονται κατά καιρούς μετά το τέλος της θεραπείας. Τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων μπορούν να δείξουν εάν η κατάσταση του παιδιού σας έχει αλλάξει ή εάν ο καρκίνος έχει επανεμφανιστεί (επιστρέψτε). Αυτές οι δοκιμές ονομάζονται μερικές φορές δοκιμές παρακολούθησης ή έλεγχοι.

Επιλογές θεραπείας για σάρκωμα μαλακών ιστών παιδικής ηλικίας που έχει πρόσφατα διαγνωστεί

Σε ΑΥΤΗΝ την ΕΝΟΤΗΤΑ

• Όγκοι λίπους

• Λιποσάρκωμα

• Όγκοι οστών και χόνδρων

• Εξωσκελετικό μεσεγχυματικό χονδροσάρκωμα

• Εξωσκελετικό οστεοσάρκωμα

• Όγκοι ινώδους (συνδετικού) ιστού

• Ινομωμάτωση τύπου δεσμοειδούς

• Dermatofibrosarcoma protuberans

• Φλεγμονώδης μυοϊνοβλαστικός όγκος

• Ινοσάρκωμα

• Μυξοϊνοσάρκωμα

• Σαρκώματα χαμηλού βαθμού ινώματος

• Σκληρώνοντας επιθηλιοειδές ινοσάρκωμα

• Όγκοι σκελετικών μυών

• Ραβδομυοσάρκωμα

• Ομαλοί μυϊκοί όγκοι

• Λιομυοσάρκωμα

• Οι λεγόμενοι Ινοϊσοκυτταρικοί Όγκοι

• Πλεγματοειδής ινοϊστοκυτταρικός όγκος

• Όγκοι νεύρων

• Κακοήθης όγκος θηκάρι περιφερικού νεύρου

• Κακοήθης όγκος Triton

• Εκτομεγχύωμα

• Περικυτικοί (Περιαγγειακοί) Όγκοι

• Βρεφικό αιμαγγειοπεριτύτωμα

• Βρεφική μυοϊνωμάτωση

• Όγκοι άγνωστης προέλευσης κυττάρων (ο τόπος όπου ο όγκος σχηματίστηκε για πρώτη φορά δεν είναι γνωστός)

• Αρθρικό σάρκωμα

• Επιθηλιοειδές σάρκωμα

• Κυψελιδικό σάρκωμα μαλακού μέρους

• Διαυγές κυτταρικό σάρκωμα μαλακού ιστού

• Εξωσκελετικό μυξοειδές χονδροσάρκωμα

• Σαρκώματα εξωσκελετικών πτερυγίων

• Δεσμοπλαστικός όγκος μικρών στρογγυλών κυττάρων

• Εξαιρετικός νεφρός (εξωκρανιακός) ραβδοειδής όγκος

• Όγκοι περιαγγειακών επιθηλιοειδών κυττάρων (PEComa)

• Αδιαφοροποίητο / Μη ταξινομημένο σάρκωμα

• Αδιαφοροποίητο πλειομορφικό σάρκωμα / κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα (υψηλής ποιότητας)

• Όγκοι σκαφών αίματος

• Επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα

• Αγγειοσάρκωμα μαλακού ιστού

• Σάρκωμα Μαλακού Ιστού Μεταστατικής Παιδικής ηλικίας

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας

Όγκοι λίπους

Λιποσάρκωμα

Η θεραπεία του λιποσάρκωμα μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την πλήρη απομάκρυνση του όγκου. Εάν ο καρκίνος δεν αφαιρεθεί εντελώς, μπορεί να γίνει μια δεύτερη χειρουργική επέμβαση.

• Χημειοθεραπεία για τη συρρίκνωση του όγκου, ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση.

• Ακτινοθεραπεία πριν ή μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Όγκοι οστών και χόνδρων

Εξωσκελετικό μεσεγχυματικό χονδροσάρκωμα

Η θεραπεία του εξωσκελετικού μεσεγχυματικού χονδροσάρκωμα μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την πλήρη απομάκρυνση του όγκου. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να δοθεί πριν και / ή μετά από χειρουργική επέμβαση.

• Χημειοθεραπεία ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση. Η χημειοθεραπεία με ή χωρίς ακτινοθεραπεία χορηγείται μετά από χειρουργική επέμβαση.

Εξωσκελετικό οστεοσάρκωμα

Η θεραπεία του εξωσκελετικού οστεοσαρκώματος μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για πλήρη απομάκρυνση του όγκου, ακολουθούμενη από χημειοθεραπεία.

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη θεραπεία του οστεοσαρκώματος, ανατρέξτε στη σύνοψη για το οστεοσάρκωμα και το κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα των οστών.

Όγκοι ινώδους (συνδετικού) ιστού

Ινομωμάτωση τύπου δεσμοειδούς

Η θεραπεία της ινομυμάτωσης τύπου δεσμοειδούς μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την πλήρη απομάκρυνση του όγκου.

• Παρατήρηση, για όγκους που δεν αφαιρούνται εντελώς με χειρουργική επέμβαση ή που έχουν υποτροπιάσει (επιστρέψει) και δεν είναι πιθανό να βλάψουν ζωτικά όργανα

• Χημειοθεραπεία για όγκους που δεν αφαιρούνται εντελώς με χειρουργική επέμβαση ή που έχουν υποτροπιάσει.

• Στοχευμένη θεραπεία (sorafenib ή pazopanib).

• Θεραπεία με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ).

• Αντιαιστρογόνο φαρμακευτική θεραπεία.

• Ακτινοθεραπεία.

• Μια κλινική δοκιμή στοχευμένης θεραπείας με αναστολέα της οδού NOTCH.

Dermatofibrosarcoma protuberans

Η θεραπεία των δερματοϊνοσάρκωμα protuberans μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για πλήρη απομάκρυνση του όγκου όταν είναι δυνατόν. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση Mohs.

• Ακτινοθεραπεία πριν ή μετά τη χειρουργική επέμβαση.

• Θεραπεία ακτινοβολίας και στοχευμένη θεραπεία (imatinib) εάν ο όγκος δεν μπορεί να αφαιρεθεί ή έχει επανέλθει.

Φλεγμονώδης μυοϊνοβλαστικός όγκος

Η θεραπεία του φλεγμονώδους μυοϊνοβλαστικού όγκου μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για πλήρη απομάκρυνση του όγκου όταν είναι δυνατόν.

• Χημειοθεραπεία

• Στεροειδή θεραπεία.

• Θεραπεία με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ).

• Στοχευμένη θεραπεία (crizotinib και ceritinib).

Ινοσάρκωμα

Βρεφικό ινοσάρκωμα

Η θεραπεία του βρεφικού ινοσαρκώματος μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου όταν είναι δυνατόν, ακολουθούμενη από παρατήρηση.

• Χειρουργική ακολουθούμενη από χημειοθεραπεία.

• Χημειοθεραπεία για τη συρρίκνωση του όγκου, ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση.

• Στοχευμένη θεραπεία (crizotinib και larotrectinib).

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

• Μια κλινική δοκιμή στοχευμένης θεραπείας (λαροτρεκτινίμπη ή εντρεκτινίμπη).

Ινοσάρκωμα ενηλίκων

Η θεραπεία του ινοσαρκώματος ενηλίκων μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για πλήρη απομάκρυνση του όγκου όταν είναι δυνατόν.

Μυξοϊνοσάρκωμα

Η θεραπεία του μυξοϊνοσάρκωμα μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την πλήρη απομάκρυνση του όγκου.

Σαρκώματα χαμηλού βαθμού ινώματος

Η θεραπεία χαμηλού βαθμού ινώδους σαρκώματος μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την πλήρη απομάκρυνση του όγκου.

Σκληρώνοντας επιθηλιοειδές ινοσάρκωμα

Η θεραπεία του σκληρυνόμενου επιθηλιοειδούς ινοσάρκωμα μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την πλήρη απομάκρυνση του όγκου.

Όγκοι σκελετικών μυών

Ραβδομυοσάρκωμα

Δείτε τη σύνοψη σχετικά με τη θεραπεία της παιδικής ραβδομυοσάρκωσης.

Ομαλοί μυϊκοί όγκοι

Λιομυοσάρκωμα

Η θεραπεία του leiomyosarcoma μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χημειοθεραπεία

Οι λεγόμενοι Ινοϊσοκυτταρικοί Όγκοι

Πλεγματοειδής ινοϊστοκυτταρικός όγκος

Η θεραπεία του πλεγμένου ινώδους ιστιοκυτταρικού όγκου μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την πλήρη απομάκρυνση του όγκου.

Όγκοι νεύρων

Κακοήθης όγκος θηκάρι περιφερικού νεύρου

Η θεραπεία του κακοήθους όγκου περιφερικού νεύρου μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για πλήρη απομάκρυνση του όγκου όταν είναι δυνατόν.

• Ακτινοθεραπεία πριν ή μετά τη χειρουργική επέμβαση.

• Χημειοθεραπεία, για όγκους που δεν μπορούν να αφαιρεθούν με χειρουργική επέμβαση.

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

• Μια κλινική δοκιμή στοχευμένης θεραπείας (ganetespib ή sirolimus), για όγκους που δεν μπορούν να αφαιρεθούν με χειρουργική επέμβαση.

• Μια κλινική δοκιμή στοχευμένης θεραπείας (tazemetostat).

Δεν είναι σαφές εάν η χορήγηση ακτινοθεραπείας ή χημειοθεραπείας μετά από χειρουργική επέμβαση βελτιώνει την ανταπόκριση του όγκου στη θεραπεία.

Κακοήθης όγκος Triton

Οι κακοήθεις όγκοι Triton μπορεί να αντιμετωπίζονται όπως οι ραβδομυοσάρκωμα και περιλαμβάνουν χειρουργική επέμβαση, χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία. Δεν είναι σαφές εάν η χορήγηση ακτινοθεραπείας ή χημειοθεραπείας βελτιώνει την ανταπόκριση του όγκου στη θεραπεία.

Εκτομεγχύωμα

Η θεραπεία του εκτομεγχύματος μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση.

• Χημειοθεραπεία

• Ακτινοθεραπεία.

Περικυτικοί (Περιαγγειακοί) Όγκοι

Βρεφικό αιμαγγειοπεριτύτωμα

Η θεραπεία του βρεφικού αιμαγγειοπερικυτώματος μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χημειοθεραπεία

Βρεφική μυοϊνωμάτωση

Η θεραπεία της βρεφικής μυοϊνωμάτωσης μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

Συνδυαστική χημειοθεραπεία.

Όγκοι άγνωστης προέλευσης κυττάρων (ο τόπος όπου ο όγκος σχηματίστηκε για πρώτη φορά δεν είναι γνωστός)

Αρθρικό σάρκωμα

Η θεραπεία του αρθρικού σαρκώματος μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση. Ακτινοθεραπεία ή / και χημειοθεραπεία μπορεί να δοθεί πριν ή μετά τη χειρουργική επέμβαση.

• Χημειοθεραπεία

• Στερεοτακτική ακτινοθεραπεία για όγκους που έχουν εξαπλωθεί στον πνεύμονα.

• Μια κλινική δοκιμή γονιδιακής θεραπείας.

• Μια κλινική δοκιμή ορμονικής θεραπείας.

Επιθηλιοειδές σάρκωμα

Η θεραπεία του επιθηλιοειδούς σάρκου μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου όταν είναι δυνατόν.

• Χημειοθεραπεία

• Ακτινοθεραπεία πριν ή μετά τη χειρουργική επέμβαση.

• Μια κλινική δοκιμή στοχευμένης θεραπείας (tazemetostat).

Κυψελιδικό σάρκωμα μαλακού μέρους

Η θεραπεία του σαρκώματος των κυψελιδικών μαλακών μερών μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για πλήρη απομάκρυνση του όγκου όταν είναι δυνατόν.

• Ακτινοθεραπεία πριν ή μετά τη χειρουργική επέμβαση, εάν ο όγκος δεν μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση.

• Στοχευμένη θεραπεία (sunitinib).

• Μια κλινική δοκιμή στοχευμένης θεραπείας (cediranib ή sunitinib) για παιδιά.

Διαυγές κυτταρικό σάρκωμα μαλακού ιστού

Η θεραπεία διαφανούς κυττάρου σαρκώματος μαλακού ιστού μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου όταν είναι δυνατόν.

• Ακτινοθεραπεία πριν ή μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Εξωσκελετικό μυξοειδές χονδροσάρκωμα

Η θεραπεία του εξωσκελετικού μυξοειδούς χονδροσάρκωμα μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου όταν είναι δυνατόν.

• Ακτινοθεραπεία.

• Μια κλινική δοκιμή στοχευμένης θεραπείας (tazemetostat).

Σαρκώματα εξωσκελετικών πτερυγίων

Δείτε τη σύνοψη για τη θεραπεία Ewing Sarcoma.

Δεσμοπλαστικός όγκος μικρών στρογγυλών κυττάρων

Δεν υπάρχει τυπική θεραπεία για δεσμοπλαστικό όγκο μικρών κυττάρων. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για πλήρη απομάκρυνση του όγκου όταν είναι δυνατόν.

• Χημειοθεραπεία ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση.

• Ακτινοθεραπεία.

• Χημειοθεραπεία και στοχευμένη θεραπεία (temsirolimus), για υποτροπιάζοντες όγκους.

Εξαιρετικός νεφρός (εξωκρανιακός) ραβδοειδής όγκος

Η θεραπεία του νεφρικού (εξωκρανιακού) ραβδοειδούς όγκου μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου όταν είναι δυνατόν.

• Χημειοθεραπεία

• Ακτινοθεραπεία.

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

• Μια κλινική δοκιμή στοχευμένης θεραπείας (tazemetostat).

Όγκοι περιαγγειακών επιθηλιοειδών κυττάρων (PEComa)

Η θεραπεία των περιφερικών επιθηλιακών όγκων κυττάρων μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου.

• Παρακολούθηση ακολουθούμενη από χειρουργική επέμβαση.

• Στοχευμένη θεραπεία (sirolimus), για όγκους που έχουν ορισμένες γονιδιακές αλλαγές και δεν μπορούν να αφαιρεθούν με χειρουργική επέμβαση.

Αδιαφοροποίητο / Μη ταξινομημένο σάρκωμα

Αδιαφοροποίητο πλειομορφικό σάρκωμα / κακοήθη ινώδες ιστιοκύτωμα (υψηλής ποιότητας)

Δεν υπάρχει τυπική θεραπεία για αυτούς τους όγκους.

Ανατρέξτε στην περίληψη για τη θεραπεία του οστεοσάρκωμα και του κακοήθους ινώδους ιστίου του οστού για πληροφορίες σχετικά με τη θεραπεία του κακοήθους ινώδους ιστιοκυτώματος των οστών.

Όγκοι σκαφών αίματος

Επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα

Η θεραπεία του επιθηλιοειδούς αιμαγγειοενδοθηλιώματος μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Παρατήρηση.

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου όταν είναι δυνατόν.

• Ανοσοθεραπεία (ιντερφερόνη) και στοχευμένη θεραπεία (θαλιδομίδη, sorafenib, pazopanib, sirolimus) για όγκους που είναι πιθανό να εξαπλωθούν.

• Χημειοθεραπεία

• Ολική ηπατεκτομή και μεταμόσχευση ήπατος όταν ο όγκος βρίσκεται στο ήπαρ.

• Μια κλινική δοκιμή στοχευμένης θεραπείας (trametinib).

Αγγειοσάρκωμα μαλακού ιστού

Η θεραπεία του αγγειοσάρκωμα μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την πλήρη απομάκρυνση του όγκου.

• Ένας συνδυασμός χειρουργικής επέμβασης, χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας για αγγειοσάρκωμα που έχουν εξαπλωθεί.

• Στοχευμένη θεραπεία (bevacizumab) και χημειοθεραπεία για αγγειοσάρκωμα που ξεκίνησε ως βρεφικά αιμαγγειώματα.

• Μια κλινική δοκιμή χημειοθεραπείας με ή χωρίς στοχευμένη θεραπεία (pazopanib).

• Μια κλινική δοκιμή ανοσοθεραπείας (nivolumab και ipilimumab).

Σάρκωμα Μαλακού Ιστού Μεταστατικής Παιδικής ηλικίας

Η θεραπεία σαρκώματος μαλακού ιστού παιδικής ηλικίας που έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος κατά τη διάγνωση μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση των όγκων που έχουν εξαπλωθεί στον πνεύμονα.

• Στερεοτακτική θεραπεία ακτινοβολίας σώματος για όγκους που έχουν εξαπλωθεί στον πνεύμονα.

Για τη θεραπεία συγκεκριμένων τύπων όγκων, ανατρέξτε στην ενότητα Επιλογές θεραπείας για σάρκωμα μαλακών ιστών παιδικής ηλικίας.

Επιλογές θεραπείας για επαναλαμβανόμενα και προοδευτικά παιδικά σάρκωμα μαλακών ιστών

Η θεραπεία επαναλαμβανόμενων ή προοδευτικών σαρκώματος μαλακού ιστού παιδικής ηλικίας μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του καρκίνου που επανήλθε εκεί που σχηματίστηκε για πρώτη φορά ή που εξαπλώθηκε στον πνεύμονα

• Χειρουργική επέμβαση ακολουθούμενη από εξωτερική ή εσωτερική ακτινοθεραπεία, εάν δεν έχει ήδη δοθεί ακτινοθεραπεία.

• Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του βραχίονα ή του ποδιού με καρκίνο, εάν είχε ήδη δοθεί ακτινοθεραπεία.

• Χειρουργική επέμβαση με ή χωρίς χημειοθεραπεία για υποτροπιάζοντα αρθρικό σάρκωμα.

• Χημειοθεραπεία

• Στοχευμένη θεραπεία (pazopanib).

• Ανοσοθεραπεία (pembrolizumab).

• Στερεοτακτική θεραπεία ακτινοβολίας σώματος για καρκίνο που έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος, ειδικά στον πνεύμονα.

• Μια κλινική δοκιμή ενός νέου σχήματος χημειοθεραπείας με ή χωρίς στοχοθετημένη θεραπεία (pazopanib).

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

Χρησιμοποιήστε την αναζήτηση κλινικών δοκιμών για να βρείτε κλινικές δοκιμές καρκίνου που υποστηρίζονται από NCI που δέχονται ασθενείς. Μπορείτε να αναζητήσετε δοκιμές με βάση τον τύπο του καρκίνου, την ηλικία του ασθενούς και το πού γίνονται οι δοκιμές. Γενικές πληροφορίες για κλινικές δοκιμές είναι επίσης διαθέσιμες.

Για να μάθετε περισσότερα για το παιδικό σάρκωμα μαλακών ιστών

Για περισσότερες πληροφορίες από το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου για σάρκωμα μαλακών ιστών παιδικής ηλικίας, ανατρέξτε στα εξής:

• Αρχική σελίδα Σαρκώματος μαλακών ιστών

• Υπολογιστική τομογραφία (CT) σαρώσεις και καρκίνος

• Εγκεκριμένα φάρμακα για σάρκωμα μαλακών ιστών

• Στοχευμένες θεραπείες για τον καρκίνο

• MyPART - Το δίκτυο σπάνιων όγκων για παιδιά και ενήλικες

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τον καρκίνο της παιδικής ηλικίας και άλλους γενικούς πόρους για τον καρκίνο, δείτε τα εξής:

• Σχετικά με τον καρκίνο

• Καρκίνοι παιδικής ηλικίας

• CureSearch για τον καρκίνο των παιδιώνExit Disclaimer

• Αργά αποτελέσματα της θεραπείας για τον καρκίνο της παιδικής ηλικίας

• Έφηβοι και νέοι ενήλικες με καρκίνο

• Παιδιά με καρκίνο: Ένας οδηγός για τους γονείς

• Καρκίνος σε παιδιά και εφήβους

• Σκαλωσιά

• Αντιμετώπιση του καρκίνου

• Ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας για τον καρκίνο

• Για επιζώντες και φροντιστές