Τύποι / langerhans / ασθενής / langerhans-treatment-pdq

Θεραπεία ιστοκυττάρωσης κυττάρων Langerhans (®) - Έκδοση ασθενών

Γενικές πληροφορίες για την ιστοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans (LCH)

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

• Η ιστοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans είναι ένας τύπος καρκίνου που μπορεί να βλάψει τον ιστό ή να προκαλέσει βλάβες σε ένα ή περισσότερα μέρη του σώματος.

• Το οικογενειακό ιστορικό καρκίνου ή γονέας που εκτέθηκε σε ορισμένες χημικές ουσίες μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο LCH.

• Τα σημεία και τα συμπτώματα της LCH εξαρτώνται από το πού βρίσκεται στο σώμα.

• Δέρμα και νύχια

• Στόμα

• Οστό

• Λεμφαδένες και θύμος αδένας

• Ενδοκρινικό σύστημα

• Μάτι

• Κεντρικό νευρικό σύστημα (CNS)

• Συκώτι και σπλήνα

• Πνεύμονας

• Μυελός των οστών

• Δοκιμές που εξετάζουν τα όργανα και τα συστήματα του σώματος όπου μπορεί να εμφανιστεί LCH χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της LCH.

• Ορισμένοι παράγοντες επηρεάζουν την πρόγνωση (πιθανότητα ανάρρωσης) και τις επιλογές θεραπείας.

Η ιστοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans είναι ένας τύπος καρκίνου που μπορεί να βλάψει τον ιστό ή να προκαλέσει βλάβες σε ένα ή περισσότερα μέρη του σώματος.

Η ιστοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans (LCH) είναι ένας σπάνιος καρκίνος που ξεκινά στα κύτταρα LCH. Τα κύτταρα LCH είναι ένας τύπος δενδρικού κυττάρου που καταπολεμά τη μόλυνση. Μερικές φορές υπάρχουν μεταλλάξεις (αλλαγές) στα κύτταρα LCH καθώς σχηματίζονται. Αυτές περιλαμβάνουν μεταλλάξεις των γονιδίων BRAF, MAP2K1, RAS και ARAF. Αυτές οι αλλαγές μπορεί να κάνουν τα κύτταρα LCH να αναπτυχθούν και να πολλαπλασιαστούν γρήγορα. Αυτό αναγκάζει τα κύτταρα LCH να συσσωρεύονται σε ορισμένα μέρη του σώματος, όπου μπορούν να βλάψουν τον ιστό ή να σχηματίσουν βλάβες.

Το LCH δεν είναι μια ασθένεια των κυττάρων Langerhans που εμφανίζεται συνήθως στο δέρμα.

Η LCH μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνή σε μικρά παιδιά. Η θεραπεία της LCH σε παιδιά είναι διαφορετική από τη θεραπεία της LCH σε ενήλικες. Η θεραπεία της LCH σε παιδιά και η θεραπεία της LCH σε ενήλικες περιγράφεται σε ξεχωριστές ενότητες αυτής της περίληψης.

Το οικογενειακό ιστορικό καρκίνου ή γονέας που εκτέθηκε σε ορισμένες χημικές ουσίες μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο LCH.

Οτιδήποτε αυξάνει τον κίνδυνο να πάρετε μια ασθένεια ονομάζεται παράγοντας κινδύνου. Η ύπαρξη παράγοντα κινδύνου δεν σημαίνει ότι θα πάρετε καρκίνο. Το να μην έχετε παράγοντες κινδύνου δεν σημαίνει ότι δεν θα πάρετε καρκίνο. Συζητήστε με το γιατρό σας εάν πιστεύετε ότι ενδέχεται να διατρέχετε κίνδυνο.

Οι παράγοντες κινδύνου για LCH περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Έχοντας έναν γονέα που εκτέθηκε σε ορισμένες χημικές ουσίες.

• Έχοντας έναν γονέα που ήταν εκτεθειμένος σε μέταλλο, γρανίτη ή σκόνη ξύλου στο χώρο εργασίας.

• Ένα οικογενειακό ιστορικό καρκίνου, συμπεριλαμβανομένου του LCH.

• Έχοντας προσωπικό ιστορικό ή οικογενειακό ιστορικό θυρεοειδικής νόσου.

• Έχοντας λοιμώξεις ως νεογέννητο.

• Κάπνισμα, ειδικά σε νεαρούς ενήλικες.

• Όντας Ισπανόφωνος.

• Δεν εμβολιάζεται ως παιδί.

Τα σημεία και τα συμπτώματα της LCH εξαρτώνται από το πού βρίσκεται στο σώμα.

Αυτά και άλλα σημεία και συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από LCH ή από άλλες καταστάσεις. Επικοινωνήστε με το γιατρό σας εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε κάποιο από τα ακόλουθα:

Δέρμα και νύχια

Η LCH στα βρέφη μπορεί να επηρεάσει μόνο το δέρμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το LCH μόνο για το δέρμα μπορεί να επιδεινωθεί μέσα σε εβδομάδες ή μήνες και να γίνει μια μορφή που ονομάζεται υψηλού κινδύνου LCH πολλαπλών συστημάτων.

Σε βρέφη, σημεία ή συμπτώματα LCH που επηρεάζουν το δέρμα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ξεφλούδισμα του τριχωτού της κεφαλής που μπορεί να μοιάζει με "καπάκι λίκνου".

• Ξεφλουδίζει τις τσακίσεις του σώματος, όπως ο εσωτερικός αγκώνας ή το περίνεο.

• Αυξήθηκε, καφέ ή μοβ δερματικό εξάνθημα οπουδήποτε στο σώμα.

Σε παιδιά και ενήλικες, σημεία ή συμπτώματα LCH που επηρεάζουν το δέρμα και τα νύχια μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ξεφλούδισμα του τριχωτού της κεφαλής που μπορεί να μοιάζει με πιτυρίδα.

• Αυξημένο, κόκκινο ή καφέ, κρούστα εξάνθημα στην περιοχή της βουβωνικής χώρας, στην κοιλιά, στην πλάτη ή στο στήθος, που μπορεί να είναι φαγούρα ή επώδυνο.

• Προσκρούσεις ή έλκη στο τριχωτό της κεφαλής.

• Έλκη πίσω από τα αυτιά, κάτω από το στήθος ή στην περιοχή της βουβωνικής χώρας.

• Τα νύχια που πέφτουν ή έχουν αποχρωματισμένες αυλακώσεις που διατρέχουν το νύχι.

Στόμα

Τα σημεία ή συμπτώματα της LCH που επηρεάζουν το στόμα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πρησμένα ούλα.

• Πληγές στην οροφή του στόματος, μέσα στα μάγουλα ή στη γλώσσα ή τα χείλη.

Δόντια που γίνονται ανώμαλα ή πέφτουν.

Οστό

Σημάδια ή συμπτώματα LCH που επηρεάζουν το οστό μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Οίδημα ή ένα κομμάτι πάνω από ένα οστό, όπως το κρανίο, το οστά της γνάθου, τα πλευρά, η λεκάνη, η σπονδυλική στήλη, το οστό του μηρού, το άνω μέρος του βραχίονα, ο αγκώνας, η οφθαλμική υποδοχή ή τα οστά γύρω από το αυτί.

• Πόνος όπου υπάρχει πρήξιμο ή ένα κομμάτι πάνω από ένα οστό.

Τα παιδιά με βλάβες LCH στα οστά γύρω από τα αυτιά ή τα μάτια έχουν υψηλό κίνδυνο για διαβήτη insipidus και άλλες ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Λεμφαδένες και θύμος αδένας

Τα σημεία ή συμπτώματα της LCH που επηρεάζουν τους λεμφαδένες ή τον θύμο αδένα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πρησμένοι λεμφαδένες.

• ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ.

• Σύνδρομο ανώτερης φλέβας. Αυτό μπορεί να προκαλέσει βήχα, δυσκολία στην αναπνοή και πρήξιμο του προσώπου, του λαιμού και των άνω βραχιόνων.

Ενδοκρινικό σύστημα

Τα σημεία ή συμπτώματα της LCH που επηρεάζουν την υπόφυση μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Διαβήτης insipidus. Αυτό μπορεί να προκαλέσει έντονη δίψα και συχνή ούρηση.

• Αργή ανάπτυξη.

• Πρώιμη ή αργή εφηβεία.

• Όντας πολύ υπέρβαρο.

Τα σημεία ή συμπτώματα της LCH που επηρεάζουν τον θυρεοειδή μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πρησμένος θυρεοειδής αδένας.

• Υποθυρεοειδισμός. Αυτό μπορεί να προκαλέσει κόπωση, έλλειψη ενέργειας, ευαισθησία στο κρύο, δυσκοιλιότητα, ξηρό δέρμα, αραίωση μαλλιών, προβλήματα μνήμης, προβλήματα συγκέντρωσης και κατάθλιψη. Στα βρέφη, αυτό μπορεί επίσης να προκαλέσει απώλεια όρεξης και πνιγμό σε τρόφιμα. Σε παιδιά και εφήβους, αυτό μπορεί επίσης να προκαλέσει προβλήματα συμπεριφοράς, αύξηση βάρους, αργή ανάπτυξη και καθυστερημένη εφηβεία.

• ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ.

Μάτι

Τα σημεία ή συμπτώματα της LCH που επηρεάζουν το μάτι μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Προβλήματα όρασης.

Κεντρικό νευρικό σύστημα (CNS)

Τα σημεία ή συμπτώματα της LCH που επηρεάζουν το ΚΝΣ (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός) μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Απώλεια ισορροπίας, μη συντονισμένες κινήσεις του σώματος και δυσκολία στο περπάτημα.

• Πρόβλημα μιλώντας.

• Αντιμετωπίζετε προβλήματα.

• Πονοκέφαλοι.

• Αλλαγές στη συμπεριφορά ή την προσωπικότητα.

• Προβλήματα μνήμης.

Αυτά τα σημεία και συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από βλάβες στο ΚΝΣ ή από νευροεκφυλιστικό σύνδρομο ΚΝΣ.

Συκώτι και σπλήνα

Τα σημεία ή συμπτώματα της LCH που επηρεάζουν το ήπαρ ή τον σπλήνα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Οίδημα στην κοιλιά που προκαλείται από συσσώρευση επιπλέον υγρού.

• ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ.

• Κιτρίνισμα του δέρματος και του λευκού των ματιών.

• Φαγούρα

• Εύκολο μώλωπες ή αιμορραγία.

• Νιώθω πολύ κουρασμένος.

Πνεύμονας

Τα σημεία ή συμπτώματα της LCH που επηρεάζουν τον πνεύμονα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Καταρρεσμένος πνεύμονας. Αυτή η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει πόνο στο στήθος ή σφίξιμο, δυσκολία στην αναπνοή, αίσθημα κόπωσης και μπλε χρώμα στο δέρμα.

• Πρόβλημα αναπνοής, ειδικά σε ενήλικες που καπνίζουν.

• Ξηρός βήχας.

• Πόνος στο στήθος.

Μυελός των οστών

Τα σημεία ή συμπτώματα της LCH που επηρεάζουν το μυελό των οστών μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Εύκολο μώλωπες ή αιμορραγία.

• Πυρετός.

• Συχνές λοιμώξεις.

Δοκιμές που εξετάζουν τα όργανα και τα συστήματα του σώματος όπου μπορεί να εμφανιστεί LCH χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της LCH.

Οι ακόλουθες δοκιμές και διαδικασίες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον εντοπισμό (εύρεση) και τη διάγνωση LCH ή καταστάσεων που προκαλούνται από LCH:

• Φυσική εξέταση και ιστορικό υγείας: Μια εξέταση του σώματος για τον έλεγχο γενικών σημείων υγείας, συμπεριλαμβανομένου του ελέγχου για σημεία ασθένειας, όπως εξογκώματα ή οτιδήποτε άλλο φαίνεται ασυνήθιστο. Θα ληφθεί επίσης ένα ιστορικό για τις συνήθειες υγείας του ασθενούς και τις παλιές ασθένειες και θεραπείες.

• Νευρολογική εξέταση: Μια σειρά από ερωτήσεις και εξετάσεις για τον έλεγχο του εγκεφάλου, του νωτιαίου μυελού και της νευρικής λειτουργίας. Η εξέταση ελέγχει την ψυχική κατάσταση ενός ατόμου, τον συντονισμό και την ικανότητα να περπατά κανονικά και πόσο καλά λειτουργούν οι μύες, οι αισθήσεις και τα αντανακλαστικά. Αυτό μπορεί επίσης να ονομαστεί νευρολογική εξέταση ή νευρολογική εξέταση.

• Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC) με διαφορικό: Μια διαδικασία στην οποία ένα δείγμα αίματος αντλείται και ελέγχεται για τα ακόλουθα:

• Η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης (η πρωτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο) στα ερυθρά αιμοσφαίρια.

• Το τμήμα του δείγματος αίματος αποτελείται από ερυθρά αιμοσφαίρια.

• Ο αριθμός και ο τύπος των λευκών αιμοσφαιρίων.

• Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.

• Μελέτες χημείας αίματος: Μια διαδικασία κατά την οποία ένα δείγμα αίματος ελέγχεται για τη μέτρηση των ποσοτήτων ορισμένων ουσιών που απελευθερώνονται στο σώμα από όργανα και ιστούς στο σώμα. Μια ασυνήθιστη (υψηλότερη ή χαμηλότερη από την κανονική) ποσότητα μιας ουσίας μπορεί να αποτελεί ένδειξη ασθένειας.

• Δοκιμή ηπατικής λειτουργίας: Μια εξέταση αίματος για τη μέτρηση των επιπέδων στο αίμα ορισμένων ουσιών που απελευθερώνονται από το ήπαρ. Ένα υψηλό ή χαμηλό επίπεδο αυτών των ουσιών μπορεί να αποτελεί ένδειξη ασθένειας στο ήπαρ.

• Δοκιμή γονιδίων BRAF: Μια εργαστηριακή δοκιμή στην οποία ένα δείγμα αίματος ή ιστού δοκιμάζεται για ορισμένες αλλαγές στο γονίδιο BRAF.

• Urinalysis: Μια δοκιμή για τον έλεγχο του χρώματος των ούρων και των περιεχομένων του, όπως σάκχαρο, πρωτεΐνες, ερυθρά αιμοσφαίρια και λευκά αιμοσφαίρια.

• Δοκιμή έλλειψης νερού: Μια δοκιμή για τον έλεγχο της ποσότητας των ούρων και εάν συμπυκνώνεται όταν δίνεται λίγο ή καθόλου νερό. Αυτό το τεστ χρησιμοποιείται για τη διάγνωση του διαβήτη insipidus, ο οποίος μπορεί να προκληθεί από το LCH.

• Αναρρόφηση και βιοψία μυελού των οστών: Η απομάκρυνση του μυελού των οστών και ένα μικρό κομμάτι οστού εισάγοντας μια κοίλη βελόνα στο ισχίο. Ένας παθολόγος βλέπει το μυελό των οστών και το οστό κάτω από ένα μικροσκόπιο για να αναζητήσει σημάδια LCH.

Αναρρόφηση και βιοψία μυελού των οστών. Αφού μια μικρή περιοχή του δέρματος μουδιάσει, μια βελόνα μυελού των οστών εισάγεται στο οστό του ισχίου του ασθενούς. Δείγματα αίματος, οστών και μυελού των οστών αφαιρούνται για εξέταση με μικροσκόπιο.

Οι ακόλουθες δοκιμές μπορούν να γίνουν στον ιστό που αφαιρέθηκε:

• Ανοσοϊστοχημεία: Μια εργαστηριακή δοκιμή που χρησιμοποιεί αντισώματα για τον έλεγχο ορισμένων αντιγόνων (δείκτες) σε ένα δείγμα ιστού ασθενούς. Τα αντισώματα συνήθως συνδέονται με ένα ένζυμο ή μια φθορίζουσα βαφή. Αφού τα αντισώματα συνδεθούν με ένα ειδικό αντιγόνο στο δείγμα ιστού, το ένζυμο ή η βαφή ενεργοποιείται και το αντιγόνο μπορεί στη συνέχεια να φανεί κάτω από ένα μικροσκόπιο. Αυτός ο τύπος δοκιμής χρησιμοποιείται για να βοηθήσει στη διάγνωση του καρκίνου και για να πει έναν τύπο καρκίνου από έναν άλλο τύπο καρκίνου.

• Κυτταρομετρία ροής: Μια εργαστηριακή δοκιμή που μετρά τον αριθμό των κυττάρων σε ένα δείγμα, το ποσοστό των ζωντανών κυττάρων σε ένα δείγμα και ορισμένα χαρακτηριστικά των κυττάρων, όπως μέγεθος, σχήμα και παρουσία όγκων (ή άλλων) δεικτών στο κυτταρική επιφάνεια. Τα κύτταρα από ένα δείγμα αίματος, μυελού των οστών ή άλλου ιστού ενός ασθενούς χρωματίζονται με χρωστική φθορισμού, τοποθετούνται σε ένα υγρό και στη συνέχεια περνούν ένα κάθε φορά μέσω μιας δέσμης φωτός. Τα αποτελέσματα της δοκιμής βασίζονται στον τρόπο με τον οποίο τα κύτταρα που βάφτηκαν με τη χρωστική φθορισμού αντιδρούν στη δέσμη φωτός.

• Σάρωση οστών: Μια διαδικασία για να ελέγξετε εάν υπάρχουν γρήγορα διαιρούμενα κύτταρα στο οστό. Μια πολύ μικρή ποσότητα ραδιενεργού υλικού εγχέεται σε μια φλέβα και ταξιδεύει μέσω της κυκλοφορίας του αίματος. Το ραδιενεργό υλικό συλλέγεται στα οστά με καρκίνο και ανιχνεύεται από σαρωτή.

Σάρωση οστών. Μια μικρή ποσότητα ραδιενεργού υλικού εγχέεται στη φλέβα του παιδιού και ταξιδεύει μέσω του αίματος. Το ραδιενεργό υλικό συλλέγεται στα οστά. Καθώς το παιδί βρίσκεται σε ένα τραπέζι που ολισθαίνει κάτω από το σαρωτή, το ραδιενεργό υλικό ανιχνεύεται και οι εικόνες γίνονται σε μια οθόνη υπολογιστή.

• Ακτινογραφία: Μια ακτινογραφία των οργάνων και των οστών μέσα στο σώμα. Μια ακτινογραφία είναι ένας τύπος δέσμης ενέργειας που μπορεί να περάσει από το σώμα και πάνω σε φιλμ, κάνοντας μια εικόνα των περιοχών μέσα στο σώμα. Μερικές φορές γίνεται μια σκελετική έρευνα. Αυτή είναι μια διαδικασία ακτινογραφίας όλων των οστών του σώματος.

• CT scan (CAT scan): Μια διαδικασία που κάνει μια σειρά λεπτομερών εικόνων των περιοχών μέσα στο σώμα, που λαμβάνονται από διαφορετικές οπτικές γωνίες. Οι εικόνες δημιουργούνται από έναν υπολογιστή που συνδέεται με μια μηχανή ακτίνων Χ. Μια βαφή μπορεί να εγχυθεί σε μια φλέβα ή να καταπιεί για να βοηθήσει τα όργανα ή τους ιστούς να εμφανίζονται πιο καθαρά. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης υπολογιστική τομογραφία, μηχανογραφημένη τομογραφία ή ηλεκτρονική αξονική τομογραφία.

Υπολογιστική τομογραφία (CT) σάρωσης της κοιλιάς. Ο ασθενής βρίσκεται σε ένα τραπέζι που περνάει μέσα από τη μηχανή CT, η οποία τραβά φωτογραφίες ακτίνων Χ από το εσωτερικό του σώματος.

• MRI (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού): Μια διαδικασία που χρησιμοποιεί έναν μαγνήτη, ραδιοκύματα και έναν υπολογιστή για τη δημιουργία μιας σειράς λεπτομερών εικόνων των περιοχών μέσα στο σώμα. Μια ουσία που ονομάζεται γαδολίνιο μπορεί να εγχυθεί σε μια φλέβα. Το γαδολίνιο συλλέγεται γύρω από τα κύτταρα LCH έτσι ώστε να εμφανίζονται πιο φωτεινά στην εικόνα. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης απεικόνιση πυρηνικού μαγνητικού συντονισμού (NMRI).

Μαγνητική τομογραφία (MRI) της κοιλιάς. Το παιδί βρίσκεται σε ένα τραπέζι που μπαίνει στον σαρωτή μαγνητικής τομογραφίας, ο οποίος τραβά φωτογραφίες από το εσωτερικό του σώματος. Το μαξιλάρι στην κοιλιά του παιδιού βοηθά να κάνετε τις εικόνες πιο καθαρές.

• Σάρωση PET (σάρωση τομογραφίας εκπομπών ποζιτρονίων): Μια διαδικασία εύρεσης καρκινικών κυττάρων στο σώμα. Μια μικρή ποσότητα ραδιενεργού γλυκόζης (ζάχαρη) εγχέεται σε μια φλέβα. Ο σαρωτής PET περιστρέφεται γύρω από το σώμα και κάνει μια εικόνα του πού χρησιμοποιείται η γλυκόζη στο σώμα. Τα κύτταρα όγκου εμφανίζονται πιο φωτεινά στην εικόνα, επειδή είναι πιο ενεργά και καταναλώνουν περισσότερη γλυκόζη από ό, τι τα φυσιολογικά κύτταρα.

Σάρωση τομογραφίας εκπομπών ποζιτρονίων (PET). Το παιδί βρίσκεται σε ένα τραπέζι που περνά μέσα από το σαρωτή PET. Το στήριγμα κεφαλής και ο λευκός ιμάντας βοηθούν το παιδί να παραμείνει ακίνητο. Μία μικρή ποσότητα ραδιενεργού γλυκόζης (ζάχαρη) εγχέεται στη φλέβα του παιδιού και ένας σαρωτής κάνει μια εικόνα του πού χρησιμοποιείται η γλυκόζη στο σώμα. Τα καρκινικά κύτταρα εμφανίζονται πιο φωτεινά στην εικόνα, επειδή καταλαμβάνουν περισσότερη γλυκόζη από ό, τι τα φυσιολογικά κύτταρα.

• Εξέταση υπερήχων: Μια διαδικασία στην οποία τα ηχητικά κύματα υψηλής ενέργειας (υπερηχογράφημα) αναπηδούν από εσωτερικούς ιστούς ή όργανα και κάνουν ηχώ. Οι ηχώ σχηματίζουν μια εικόνα των ιστών του σώματος που ονομάζονται ηχογράφημα. Η εικόνα μπορεί να εκτυπωθεί για να την κοιτάξετε αργότερα.

Κοιλιακό υπερηχογράφημα. Ένας μετατροπέας υπερήχων που είναι συνδεδεμένος σε υπολογιστή περνά πάνω από την επιφάνεια της κοιλιάς. Ο μετατροπέας υπερήχων αναπηδά ηχητικά κύματα από εσωτερικά όργανα και ιστούς για να κάνει ηχώ που σχηματίζουν ένα ηχογράφημα (εικόνα υπολογιστή).

• Δοκιμή πνευμονικής λειτουργίας (PFT): Μια δοκιμή για να δείτε πόσο καλά λειτουργούν οι πνεύμονες. Μετρά πόσο αέρα μπορεί να συγκρατήσει ο πνεύμονας και πόσο γρήγορα ο αέρας κινείται μέσα και έξω από τους πνεύμονες. Μετρά επίσης πόση ποσότητα οξυγόνου χρησιμοποιείται και πόσο διοξείδιο του άνθρακα απελευθερώνεται κατά την αναπνοή. Αυτό ονομάζεται επίσης δοκιμή λειτουργίας πνευμόνων.

• Βρογχοσκόπηση: Μια διαδικασία για να κοιτάξετε μέσα στην τραχεία και τους μεγάλους αεραγωγούς στον πνεύμονα για μη φυσιολογικές περιοχές. Ένα βρογχοσκόπιο εισάγεται μέσω της μύτης ή του στόματος στην τραχεία και τους πνεύμονες. Ένα βρογχοσκόπιο είναι ένα λεπτό όργανο που μοιάζει με σωλήνα με φως και φακό για προβολή. Μπορεί επίσης να έχει ένα εργαλείο για την αφαίρεση δειγμάτων ιστού, τα οποία ελέγχονται με μικροσκόπιο για σημεία καρκίνου.

• Ενδοσκόπηση: Μια διαδικασία για την εξέταση οργάνων και ιστών μέσα στο σώμα για έλεγχο μη φυσιολογικών περιοχών στη γαστρεντερική οδό ή στους πνεύμονες. Ένα ενδοσκόπιο εισάγεται μέσω μιας τομής (περικοπή) στο δέρμα ή ανοίγματος στο σώμα, όπως το στόμα. Ένα ενδοσκόπιο είναι ένα λεπτό όργανο που μοιάζει με σωλήνα με φως και φακό για προβολή. Μπορεί επίσης να έχει ένα εργαλείο για την αφαίρεση δειγμάτων ιστών ή λεμφαδένων, τα οποία ελέγχονται με μικροσκόπιο για σημάδια ασθένειας.

• Βιοψία: Η απομάκρυνση των κυττάρων ή των ιστών, ώστε να μπορούν να προβληθούν κάτω από ένα μικροσκόπιο από έναν παθολόγο για τον έλεγχο των κυττάρων LCH. Για τη διάγνωση της LCH, μπορεί να γίνει βιοψία οστών, δέρματος, λεμφαδένων, ήπατος ή άλλων σημείων ασθένειας.

Ορισμένοι παράγοντες επηρεάζουν την πρόγνωση (πιθανότητα ανάρρωσης) και τις επιλογές θεραπείας.

Η LCH σε όργανα όπως το δέρμα, τα οστά, οι λεμφαδένες ή η υπόφυση συνήθως βελτιώνεται με τη θεραπεία και ονομάζεται «χαμηλού κινδύνου». Η LCH στον σπλήνα, στο συκώτι ή στο μυελό των οστών είναι πιο δύσκολο να αντιμετωπιστεί και ονομάζεται «υψηλού κινδύνου».

Οι προγνώσεις και οι επιλογές θεραπείας εξαρτώνται από τα ακόλουθα:

• Πόσο χρονών είναι ο ασθενής όταν διαγνωστεί με LCH.

• Ποια όργανα ή συστήματα σώματος επηρεάζονται από το LCH.

• Πόσα όργανα ή συστήματα σώματος επηρεάζει ο καρκίνος.

• Είτε ο καρκίνος βρίσκεται στο ήπαρ, στον σπλήνα, στον μυελό των οστών ή σε ορισμένα οστά στο κρανίο.

• Πόσο γρήγορα ανταποκρίνεται ο καρκίνος στην αρχική θεραπεία.

• Εάν υπάρχουν ορισμένες αλλαγές στο γονίδιο BRAF.

• Είτε ο καρκίνος μόλις διαγνώστηκε ή επανήλθε (επανεμφανίστηκε).

Σε βρέφη έως ενός έτους, το LCH μπορεί να απομακρυνθεί χωρίς θεραπεία.

Στάδια του LCH

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

• Δεν υπάρχει σύστημα σταδιοποίησης για την ιστοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans (LCH).

• Η θεραπεία της LCH βασίζεται στο πού βρίσκονται τα κύτταρα LCH στο σώμα και εάν το LCH είναι χαμηλού ή υψηλού κινδύνου.

• Επαναλαμβανόμενο LCH

Δεν υπάρχει σύστημα σταδιοποίησης για την ιστοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans (LCH).

Η έκταση ή η εξάπλωση του καρκίνου περιγράφεται συνήθως ως στάδια. Δεν υπάρχει σύστημα σταδιοποίησης για το LCH.

Η θεραπεία της LCH βασίζεται στο πού βρίσκονται τα κύτταρα LCH στο σώμα και εάν το LCH είναι χαμηλού ή υψηλού κινδύνου.

Το LCH περιγράφεται ως ασθένεια ενός συστήματος ή ασθένεια πολλαπλών συστημάτων, ανάλογα με τον αριθμό των συστημάτων του σώματος που επηρεάζονται:

• LCH ενός συστήματος: Το LCH βρίσκεται σε ένα μέρος ενός οργάνου ή συστήματος σώματος ή σε περισσότερα από ένα μέρη αυτού του οργάνου ή του συστήματος σώματος. Το Bone είναι το πιο κοινό μονό μέρος για να βρεθεί το LCH.

• Multisystem LCH: Το LCH εμφανίζεται σε δύο ή περισσότερα όργανα ή συστήματα σώματος ή μπορεί να εξαπλωθεί σε όλο το σώμα. Το LCH πολλαπλών συστημάτων είναι λιγότερο κοινό από το LCH ενός συστήματος.

Το LCH μπορεί να επηρεάσει όργανα χαμηλού κινδύνου ή όργανα υψηλού κινδύνου:

• Τα όργανα χαμηλού κινδύνου περιλαμβάνουν το δέρμα, τα οστά, τους πνεύμονες, τους λεμφαδένες, τη γαστρεντερική οδό, την υπόφυση, τον θυρεοειδή αδένα, τον θύμο αδένα και το κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ).

• Τα όργανα υψηλού κινδύνου περιλαμβάνουν το συκώτι, τον σπλήνα και τον μυελό των οστών.

Επαναλαμβανόμενο LCH

Ο επαναλαμβανόμενος LCH είναι καρκίνος που έχει υποτροπιάσει (επιστρέψει) μετά τη θεραπεία του. Ο καρκίνος μπορεί να επανέλθει στο ίδιο μέρος ή σε άλλα μέρη του σώματος. Συχνά επαναλαμβάνεται στα οστά, τα αυτιά, το δέρμα ή την υπόφυση. Η LCH επαναλαμβάνεται συχνά το χρόνο μετά τη διακοπή της θεραπείας. Όταν το LCH επαναλαμβάνεται, μπορεί επίσης να ονομαστεί επανενεργοποίηση.

Επισκόπηση επιλογής θεραπείας για LCH

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

• Υπάρχουν διάφοροι τύποι θεραπείας για ασθενείς με ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans (LCH).

• Τα παιδιά με LCH θα πρέπει να έχουν προγραμματίσει τη θεραπεία τους από μια ομάδα παρόχων υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία του παιδικού καρκίνου.

• Χρησιμοποιούνται εννέα τύποι τυπικής θεραπείας:

• Χημειοθεραπεία

• Χειρουργική επέμβαση

• Ακτινοθεραπεία

• Φωτοδυναμική θεραπεία

• Ανοσοθεραπεία

• Στοχευμένη θεραπεία

• Άλλη φαρμακευτική θεραπεία

• Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

• Παρατήρηση

• Νέοι τύποι θεραπείας δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές.

• Η θεραπεία της ιστοκυττάρωσης των κυττάρων Langerhans μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.

• Οι ασθενείς μπορεί να θέλουν να σκεφτούν να λάβουν μέρος σε μια κλινική δοκιμή.

• Οι ασθενείς μπορούν να υποβληθούν σε κλινικές δοκιμές πριν, κατά τη διάρκεια ή μετά την έναρξη της θεραπείας τους.

• Όταν σταματήσει η θεραπεία της LCH, ενδέχεται να εμφανιστούν νέες βλάβες ή να επιστρέψουν οι παλιές βλάβες.

• Ενδέχεται να χρειαστούν δοκιμές παρακολούθησης.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι θεραπείας για ασθενείς με ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans (LCH).

Διατίθενται διάφοροι τύποι θεραπειών για ασθενείς με LCH. Ορισμένες θεραπείες είναι τυπικές (η τρέχουσα χρησιμοποιούμενη θεραπεία) και μερικές δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές. Μια κλινική δοκιμή θεραπείας είναι μια ερευνητική μελέτη που αποσκοπεί στη βελτίωση των τρεχουσών θεραπειών ή στην απόκτηση πληροφοριών σχετικά με νέες θεραπείες για ασθενείς με καρκίνο. Όταν οι κλινικές δοκιμές δείχνουν ότι μια νέα θεραπεία είναι καλύτερη από την τυπική θεραπεία, η νέα θεραπεία μπορεί να γίνει η τυπική θεραπεία. Όποτε είναι δυνατόν, οι ασθενείς θα πρέπει να συμμετέχουν σε μια κλινική δοκιμή για να λάβουν νέους τύπους θεραπείας για LCH. Ορισμένες κλινικές δοκιμές είναι ανοιχτές μόνο σε ασθενείς που δεν έχουν ξεκινήσει θεραπεία.

Κλινικές δοκιμές πραγματοποιούνται σε πολλά μέρη της χώρας. Πληροφορίες σχετικά με τις τρέχουσες κλινικές δοκιμές διατίθενται από τον ιστότοπο του NCI. Η επιλογή της καταλληλότερης θεραπείας είναι μια απόφαση που περιλαμβάνει ιδανικά την ομάδα ασθενών, οικογένειας και υγειονομικής περίθαλψης.

Τα παιδιά με LCH θα πρέπει να έχουν προγραμματίσει τη θεραπεία τους από μια ομάδα παρόχων υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία του παιδικού καρκίνου.

Η θεραπεία θα επιβλέπεται από παιδιατρικό ογκολόγο, γιατρό που ειδικεύεται στη θεραπεία παιδιών με καρκίνο. Ο παιδιατρικός ογκολόγος συνεργάζεται με άλλους παρόχους παιδιατρικής υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία παιδιών με LCH και που ειδικεύονται σε ορισμένους τομείς της ιατρικής. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν τους ακόλουθους ειδικούς:

• Παιδίατρος.

• Παιδίατρος.

• Παιδιατρικός αιματολόγος.

• Ογκολόγος ακτινοβολίας.

• Νευρολόγος.

• Ενδοκρινολόγος.

• Ειδικός παιδιατρικής νοσοκόμας.

• Ειδικός αποκατάστασης.

• Ψυχολόγος.

• Κοινωνικός λειτουργός.

Χρησιμοποιούνται εννέα τύποι τυπικής θεραπείας:

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία είναι μια θεραπεία καρκίνου που χρησιμοποιεί φάρμακα για να σταματήσει την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων, είτε σκοτώνοντας τα κύτταρα είτε σταματώντας τα να διαιρεθούν. Όταν η χημειοθεραπεία λαμβάνεται από το στόμα ή εγχέεται σε φλέβα ή μυ, τα φάρμακα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και μπορούν να φτάσουν σε καρκινικά κύτταρα σε όλο το σώμα (συστηματική χημειοθεραπεία). Όταν η χημειοθεραπεία τοποθετείται απευθείας στο δέρμα ή στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, σε ένα όργανο ή σε μια κοιλότητα του σώματος όπως η κοιλιά, τα φάρμακα επηρεάζουν κυρίως τα καρκινικά κύτταρα σε αυτές τις περιοχές (περιφερειακή χημειοθεραπεία).

Η χημειοθεραπεία μπορεί να χορηγηθεί με ένεση ή από το στόμα ή να εφαρμοστεί στο δέρμα για τη θεραπεία της LCH.

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την απομάκρυνση βλαβών LCH και μια μικρή ποσότητα κοντινού υγιούς ιστού. Το Curettage είναι ένας τύπος χειρουργικής επέμβασης που χρησιμοποιεί μια κουρέτα (ένα κοφτερό εργαλείο σε σχήμα κουταλιού) για να ξύσει τα κύτταρα LCH από τα οστά.

Όταν υπάρχει σοβαρή βλάβη στο ήπαρ ή στους πνεύμονες, ολόκληρο το όργανο μπορεί να αφαιρεθεί και να αντικατασταθεί με ένα υγιές ήπαρ ή πνεύμονα από έναν δότη.

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία είναι μια θεραπεία καρκίνου που χρησιμοποιεί ακτινογραφίες υψηλής ενέργειας ή άλλους τύπους ακτινοβολίας για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα ή να τα αποτρέψει από την ανάπτυξη. Η εξωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί μια μηχανή έξω από το σώμα για να στείλει ακτινοβολία στην περιοχή του σώματος με καρκίνο. Η θεραπεία με υπεριώδη ακτινοβολία Β (UVB) μπορεί να χορηγηθεί χρησιμοποιώντας μια ειδική λάμπα που κατευθύνει την ακτινοβολία προς δερματικές αλλοιώσεις LCH.

Φωτοδυναμική θεραπεία

Η φωτοδυναμική θεραπεία είναι μια θεραπεία καρκίνου που χρησιμοποιεί ένα φάρμακο και έναν συγκεκριμένο τύπο φωτός λέιζερ για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα. Ένα φάρμακο που δεν είναι ενεργό έως ότου εκτίθεται στο φως εγχέεται σε φλέβα. Το φάρμακο συλλέγει περισσότερα στα καρκινικά κύτταρα παρά στα κανονικά κύτταρα. Για το LCH, το φως λέιζερ απευθύνεται στο δέρμα και το φάρμακο ενεργοποιείται και σκοτώνει τα καρκινικά κύτταρα. Η φωτοδυναμική θεραπεία προκαλεί μικρή ζημιά στον υγιή ιστό. Οι ασθενείς που έχουν φωτοδυναμική θεραπεία δεν πρέπει να περνούν πολύ χρόνο στον ήλιο.

Σε έναν τύπο φωτοδυναμικής θεραπείας, που ονομάζεται psoralen και θεραπεία υπεριώδους Α (PUVA), ο ασθενής λαμβάνει ένα φάρμακο που ονομάζεται psoralen και στη συνέχεια η υπεριώδης ακτινοβολία Α κατευθύνεται στο δέρμα.

Ανοσοθεραπεία

Η ανοσοθεραπεία είναι μια θεραπεία που χρησιμοποιεί το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς για την καταπολέμηση του καρκίνου. Ουσίες που παράγονται από το σώμα ή κατασκευάζονται σε εργαστήριο χρησιμοποιούνται για την ενίσχυση, την καθοδήγηση ή την αποκατάσταση της φυσικής άμυνας του σώματος κατά του καρκίνου. Αυτός ο τύπος θεραπείας καρκίνου ονομάζεται επίσης βιοθεραπεία ή βιολογική θεραπεία. Υπάρχουν διάφοροι τύποι ανοσοθεραπείας:

• Η ιντερφερόνη χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της LCH του δέρματος.

• Η θαλιδομίδη χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της LCH.

• Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του νευροεκφυλιστικού συνδρόμου του ΚΝΣ.

Στοχευμένη θεραπεία

Η στοχευμένη θεραπεία είναι ένας τύπος θεραπείας που χρησιμοποιεί φάρμακα ή άλλες ουσίες για την επίθεση καρκινικών κυττάρων. Οι στοχευμένες θεραπείες μπορεί να προκαλέσουν λιγότερη βλάβη στα φυσιολογικά κύτταρα από ότι η χημειοθεραπεία ή η ακτινοθεραπεία. Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι στοχευμένης θεραπείας:

• Οι αναστολείς της τυροσίνης κινάσης εμποδίζουν τα σήματα που απαιτούνται για την ανάπτυξη όγκων. Οι αναστολείς της τυροσίνης κινάσης που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της LCH περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Το μεσυλικό Imatinib σταματά τα βλαστικά κύτταρα του αίματος να μετατραπούν σε δενδριτικά κύτταρα που μπορεί να γίνουν καρκινικά κύτταρα.

• Οι αναστολείς BRAF εμποδίζουν τις πρωτεΐνες που απαιτούνται για την ανάπτυξη των κυττάρων και μπορεί να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα. Το BRAF γονίδιο βρίσκεται σε μεταλλαγμένη (αλλαγμένη) μορφή σε κάποια LCH και το μπλοκάρισμα του μπορεί να βοηθήσει στην αποτροπή της ανάπτυξης καρκινικών κυττάρων.

• Το Vemurafenib και το dabrafenib είναι αναστολείς BRAF που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της LCH.

• Η θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα χρησιμοποιεί αντισώματα που παράγονται στο εργαστήριο από έναν μόνο τύπο κυττάρου ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτά τα αντισώματα μπορούν να αναγνωρίσουν ουσίες σε καρκινικά κύτταρα ή φυσιολογικές ουσίες που μπορούν να βοηθήσουν στην ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων. Τα αντισώματα προσκολλώνται στις ουσίες και σκοτώνουν τα καρκινικά κύτταρα, εμποδίζουν την ανάπτυξή τους ή εμποδίζουν την εξάπλωσή τους. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνα τους ή να μεταφέρουν φάρμακα, τοξίνες ή ραδιενεργό υλικό απευθείας σε καρκινικά κύτταρα. Τα μονοκλωνικά αντισώματα χορηγούνται με έγχυση.

• Το Rituximab είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της LCH.

Άλλη φαρμακευτική θεραπεία

Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της LCH περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Η θεραπεία με στεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη, χρησιμοποιείται για τη θεραπεία αλλοιώσεων LCH.

• Η διφωσφονική θεραπεία (όπως η παμιδρονική, η ζολεδρονάτη ή η αλενδρονάτη) χρησιμοποιείται για τη θεραπεία αλλοιώσεων LCH του οστού και για τη μείωση του οστικού πόνου.

• Τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα είναι φάρμακα (όπως η πιογλιταζόνη και η ροφεκοξίμπη) που χρησιμοποιούνται συνήθως για τη μείωση του πυρετού, του πρηξίματος, του πόνου και της ερυθρότητας. Αντιφλεγμονώδη φάρμακα και χημειοθεραπεία μπορούν να χορηγηθούν μαζί για τη θεραπεία ενηλίκων με LCH οστών.

• Τα ρετινοειδή, όπως η ισοτρετινοΐνη, είναι φάρμακα που σχετίζονται με τη βιταμίνη Α που μπορούν να επιβραδύνουν την ανάπτυξη των κυττάρων LCH στο δέρμα. Τα ρετινοειδή λαμβάνονται από το στόμα.

Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

Η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων είναι μια μέθοδος για χημειοθεραπεία και αντικατάσταση κυττάρων που σχηματίζουν αίμα που καταστρέφονται από τη θεραπεία LCH. Τα βλαστικά κύτταρα (ανώριμα κύτταρα αίματος) αφαιρούνται από το αίμα ή τον μυελό των οστών του ασθενούς ή του δότη και καταψύχονται και αποθηκεύονται. Μετά την ολοκλήρωση της χημειοθεραπείας, τα αποθηκευμένα βλαστικά κύτταρα αποψύχονται και επιστρέφονται στον ασθενή μέσω έγχυσης. Αυτά τα εγχυθέντα βλαστικά κύτταρα αναπτύσσονται (και αποκαθιστούν) τα κύτταρα του αίματος του σώματος.

Παρατήρηση

Η παρατήρηση παρακολουθεί εκ του σύνεγγυς την κατάσταση του ασθενούς χωρίς να παρέχει καμία θεραπεία έως ότου εμφανιστούν ή αλλάξουν σημεία ή συμπτώματα.

Νέοι τύποι θεραπείας δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές.

Πληροφορίες σχετικά με τις κλινικές δοκιμές διατίθενται από τον ιστότοπο του NCI.

Η θεραπεία της ιστοκυττάρωσης των κυττάρων Langerhans μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.

Για πληροφορίες σχετικά με τις ανεπιθύμητες ενέργειες που ξεκινούν κατά τη διάρκεια της θεραπείας για καρκίνο, ανατρέξτε στη σελίδα Παρενέργειες.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες από τη θεραπεία του καρκίνου που ξεκινούν μετά τη θεραπεία και συνεχίζονται για μήνες ή χρόνια ονομάζονται καθυστερήσεις. Οι καθυστερημένες επιπτώσεις της θεραπείας του καρκίνου μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Αργή ανάπτυξη και ανάπτυξη.

• Απώλεια ακοής.

• Προβλήματα οστών, δοντιών, ήπατος και πνευμόνων.

• Αλλαγές στη διάθεση, το συναίσθημα, τη μάθηση, τη σκέψη ή τη μνήμη.

• Δεύτεροι καρκίνοι, όπως λευχαιμία, ρετινοβλάστωμα, σάρκωμα Ewing, καρκίνος εγκεφάλου ή ήπατος.

Ορισμένες καθυστερήσεις μπορεί να αντιμετωπιστούν ή να ελεγχθούν. Είναι σημαντικό να μιλήσετε με τους γιατρούς του παιδιού σας για τις επιπτώσεις που μπορεί να έχει η θεραπεία του καρκίνου στο παιδί σας. (Δείτε την περίληψη σχετικά με τις καθυστερημένες επιδράσεις της θεραπείας για τον καρκίνο της παιδικής ηλικίας για περισσότερες πληροφορίες.)

Πολλοί ασθενείς με LCH πολλαπλών συστημάτων έχουν καθυστερημένα αποτελέσματα που προκαλούνται από τη θεραπεία ή από την ίδια την ασθένεια. Αυτοί οι ασθενείς συχνά έχουν μακροχρόνια προβλήματα υγείας που επηρεάζουν την ποιότητα ζωής τους.

Οι ασθενείς μπορεί να θέλουν να σκεφτούν να λάβουν μέρος σε μια κλινική δοκιμή.

Για ορισμένους ασθενείς, η συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή μπορεί να είναι η καλύτερη επιλογή θεραπείας. Οι κλινικές δοκιμές αποτελούν μέρος της ερευνητικής διαδικασίας για τον καρκίνο. Κλινικές δοκιμές γίνονται για να διαπιστωθεί εάν οι νέες θεραπείες για τον καρκίνο είναι ασφαλείς και αποτελεσματικές ή καλύτερες από την τυπική θεραπεία.

Πολλές από τις σημερινές τυπικές θεραπείες για τον καρκίνο βασίζονται σε προηγούμενες κλινικές δοκιμές. Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε μια κλινική δοκιμή μπορεί να λάβουν την τυπική θεραπεία ή να είναι από τους πρώτους που έλαβαν νέα θεραπεία.

Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε κλινικές δοκιμές συμβάλλουν επίσης στη βελτίωση του τρόπου αντιμετώπισης του καρκίνου στο μέλλον. Ακόμα και όταν οι κλινικές δοκιμές δεν οδηγούν σε αποτελεσματικές νέες θεραπείες, συχνά απαντούν σε σημαντικές ερωτήσεις και βοηθούν στην προώθηση της έρευνας.

Οι ασθενείς μπορούν να υποβληθούν σε κλινικές δοκιμές πριν, κατά τη διάρκεια ή μετά την έναρξη της θεραπείας τους.

Ορισμένες κλινικές δοκιμές περιλαμβάνουν μόνο ασθενείς που δεν έχουν λάβει ακόμη θεραπεία. Άλλες δοκιμές εξετάζουν θεραπείες για ασθενείς των οποίων ο καρκίνος δεν έχει βελτιωθεί. Υπάρχουν επίσης κλινικές δοκιμές που δοκιμάζουν νέους τρόπους για να σταματήσει η επανεμφάνιση του καρκίνου ή να μειώσουν τις παρενέργειες της θεραπείας με καρκίνο.

Κλινικές δοκιμές πραγματοποιούνται σε πολλά μέρη της χώρας. Πληροφορίες για κλινικές δοκιμές που υποστηρίζονται από το NCI μπορείτε να βρείτε στην ιστοσελίδα αναζήτησης κλινικών δοκιμών του NCI. Οι κλινικές δοκιμές που υποστηρίζονται από άλλους οργανισμούς βρίσκονται στον ιστότοπο ClinicalTrials.gov.

Όταν σταματήσει η θεραπεία της LCH, ενδέχεται να εμφανιστούν νέες βλάβες ή να επιστρέψουν οι παλιές βλάβες.

Πολλοί ασθενείς με LCH βελτιώνονται με τη θεραπεία. Ωστόσο, όταν σταματήσει η θεραπεία, ενδέχεται να εμφανιστούν νέες βλάβες ή να επιστρέψουν οι παλιές βλάβες. Αυτό ονομάζεται επανενεργοποίηση (υποτροπή) και μπορεί να συμβεί εντός ενός έτους μετά τη διακοπή της θεραπείας. Οι ασθενείς με ασθένεια πολλαπλών συστημάτων είναι πιο πιθανό να έχουν επανενεργοποίηση. Συνήθεις θέσεις επανενεργοποίησης είναι οστά, αυτιά ή δέρμα. Ο διαβήτης insipidus μπορεί επίσης να αναπτυχθεί. Οι λιγότερο συχνές τοποθεσίες επανενεργοποίησης περιλαμβάνουν λεμφαδένες, μυελό των οστών, σπλήνα, ήπαρ ή πνεύμονα. Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν περισσότερες από μία επανενεργοποιήσεις για αρκετά χρόνια.

Ενδέχεται να χρειαστούν δοκιμές παρακολούθησης.

Λόγω του κινδύνου επανενεργοποίησης, οι ασθενείς με LCH πρέπει να παρακολουθούνται για πολλά χρόνια. Μερικές από τις εξετάσεις που έγιναν για τη διάγνωση του LCH μπορεί να επαναληφθούν. Αυτό γίνεται για να δείτε πόσο καλά λειτουργεί η θεραπεία και αν υπάρχουν νέες βλάβες. Αυτές οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Φυσική εξέταση.

• Νευρολογικές εξετάσεις.

• Εξέταση υπερήχων.

• Μαγνητική τομογραφία.

• Η αξονική τομογραφία.

• Σάρωση PET.

Άλλες δοκιμές που μπορεί να χρειαστούν περιλαμβάνουν:

• Δοκιμή εγκεφαλικής προκαλούμενης απόκρισης (BAER): Μια δοκιμή που μετρά την απόκριση του εγκεφάλου σε ήχους κλικ ή σε ορισμένους τόνους.

• Δοκιμή πνευμονικής λειτουργίας (PFT): Μια δοκιμή για να δείτε πόσο καλά λειτουργούν οι πνεύμονες. Μετρά πόσο αέρα μπορεί να συγκρατήσει ο πνεύμονας και πόσο γρήγορα ο αέρας κινείται μέσα και έξω από τους πνεύμονες. Μετρά επίσης πόση ποσότητα οξυγόνου χρησιμοποιείται και πόσο διοξείδιο του άνθρακα εκπέμπεται κατά την αναπνοή. Αυτό ονομάζεται επίσης δοκιμή λειτουργίας πνευμόνων.

• Ακτινογραφία θώρακα: Ακτινογραφία των οργάνων και των οστών μέσα στο στήθος. Μια ακτινογραφία είναι ένας τύπος δέσμης ενέργειας που μπορεί να περάσει από το σώμα και πάνω σε φιλμ, κάνοντας μια εικόνα των περιοχών μέσα στο σώμα.

Τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων μπορούν να δείξουν εάν η κατάστασή σας έχει αλλάξει ή εάν ο καρκίνος έχει επανεμφανιστεί (επιστρέψτε). Αυτές οι δοκιμές ονομάζονται μερικές φορές δοκιμές παρακολούθησης ή έλεγχοι. Οι αποφάσεις σχετικά με το εάν θα συνεχίσετε, θα αλλάξετε ή θα σταματήσετε τη θεραπεία μπορεί να βασίζονται στα αποτελέσματα αυτών των δοκιμών.

Θεραπεία χαμηλού κινδύνου LCH σε παιδιά

Σε ΑΥΤΗΝ την ΕΝΟΤΗΤΑ

• Δερματικές βλάβες

• Βλάβες στα οστά ή άλλα όργανα χαμηλού κινδύνου

• Βλάβες στο CNS

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Δερματικές βλάβες

Η θεραπεία των νεοδιαγνωσμένων παιδικών ιστολογικών κυτταρικών βλαβών Langerhans (LCH) μπορεί να περιλαμβάνει:

• Παρατήρηση.

Όταν εμφανιστούν σοβαρά εξανθήματα, πόνος, έλκος ή αιμορραγία, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Στεροειδή θεραπεία.

• Χημειοθεραπεία που χορηγείται από το στόμα ή τη φλέβα.

• Η χημειοθεραπεία εφαρμόζεται στο δέρμα.

• Φωτοδυναμική θεραπεία με ψωραλίνη και υπεριώδη Α (PUVA).

• Θεραπεία ακτινοβολίας UVB.

Βλάβες στα οστά ή άλλα όργανα χαμηλού κινδύνου

Η θεραπεία των νεοδιαγνωσμένων παιδικών αλλοιώσεων LCH στο μέτωπο, στις πλευρές ή στο πίσω μέρος του κρανίου ή σε οποιοδήποτε άλλο οστό μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χειρουργική επέμβαση (θεραπεία) με ή χωρίς θεραπεία με στεροειδή.

• Ακτινοθεραπεία χαμηλής δόσης για βλάβες που επηρεάζουν τα κοντινά όργανα.

Η θεραπεία των νεοδιαγνωσμένων παιδικών αλλοιώσεων LCH στα οστά γύρω από τα αυτιά ή τα μάτια γίνεται για τη μείωση του κινδύνου διαβήτη insipidus και άλλων μακροχρόνιων προβλημάτων. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χημειοθεραπεία και θεραπεία με στεροειδή.

• Χειρουργική (θεραπεία).

Η θεραπεία των νεοδιαγνωσμένων παιδικών αλλοιώσεων LCH της σπονδυλικής στήλης ή του μηρού μπορεί να περιλαμβάνει:

• Παρατήρηση.

• Ακτινοθεραπεία χαμηλής δόσης.

• Χημειοθεραπεία, για βλάβες που εξαπλώνονται από τη σπονδυλική στήλη σε κοντινό ιστό.

• Χειρουργική επέμβαση για την ενίσχυση του εξασθενημένου οστού με το στήριγμα ή τη σύντηξη των οστών μαζί

Η θεραπεία δύο ή περισσότερων βλαβών των οστών μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χημειοθεραπεία και θεραπεία με στεροειδή.

Η θεραπεία δύο ή περισσότερων βλαβών των οστών σε συνδυασμό με δερματικές βλάβες, αλλοιώσεις λεμφαδένων ή διαβήτη insipidus μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χημειοθεραπεία με ή χωρίς θεραπεία με στεροειδή.

• Διφωσφονική θεραπεία.

Βλάβες στο CNS

Η θεραπεία των πρόσφατα διαγνωσμένων αλλοιώσεων του κεντρικού νευρικού συστήματος LCH στην παιδική ηλικία μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χημειοθεραπεία με ή χωρίς θεραπεία με στεροειδή.

Η θεραπεία του νεοδιαγνωσθέντος νευροεκφυλιστικού συνδρόμου LCH CNS μπορεί να περιλαμβάνει:

• Στοχευμένη θεραπεία με αναστολείς της BRAF (βεμουραφενίμπη ή δατραφενίμπη).

• Χημειοθεραπεία

• Στοχευμένη θεραπεία με μονοκλωνικό αντίσωμα (rituximab).

• Ρετινοειδής θεραπεία.

• Ανοσοθεραπεία (IVIG) με ή χωρίς χημειοθεραπεία.

Χρησιμοποιήστε την αναζήτηση κλινικών δοκιμών για να βρείτε κλινικές δοκιμές καρκίνου που υποστηρίζονται από NCI που δέχονται ασθενείς. Μπορείτε να αναζητήσετε δοκιμές με βάση τον τύπο του καρκίνου, την ηλικία του ασθενούς και το πού γίνονται οι δοκιμές. Γενικές πληροφορίες για κλινικές δοκιμές είναι επίσης διαθέσιμες.

Θεραπεία LCH υψηλού κινδύνου σε παιδιά

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Η θεραπεία νεοδιαγνωσμένων παιδικών αλλοιώσεων LCH πολλαπλών συστημάτων στον σπλήνα, στο συκώτι ή στο μυελό των οστών και σε άλλο όργανο ή τοποθεσία μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χημειοθεραπεία και θεραπεία με στεροειδή. Υψηλότερες δόσεις για περισσότερα από ένα φάρμακα χημειοθεραπείας και θεραπεία με στεροειδή μπορούν να δοθούν σε ασθενείς των οποίων οι όγκοι δεν ανταποκρίνονται στην αρχική χημειοθεραπεία.

• Στοχευμένη θεραπεία (βεμουραφενίμπη).

• Μεταμόσχευση ήπατος για ασθενείς με σοβαρή ηπατική βλάβη.

• Μια κλινική δοκιμή που προσαρμόζει τη θεραπεία του ασθενούς με βάση τα χαρακτηριστικά του καρκίνου και τον τρόπο με τον οποίο ανταποκρίνεται στη θεραπεία.

• Μια κλινική δοκιμή χημειοθεραπείας και στεροειδούς θεραπείας.

Θεραπεία επαναλαμβανόμενης, πυρίμαχης και προοδευτικής παιδικής ηλικίας LCH σε παιδιά

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Ο επαναλαμβανόμενος LCH είναι καρκίνος που δεν μπορεί να ανιχνευθεί για κάποιο χρονικό διάστημα μετά τη θεραπεία και στη συνέχεια επιστρέφει. Το πυρίμαχο LCH είναι καρκίνος που δεν βελτιώνεται με τη θεραπεία. Το προοδευτικό LCH είναι καρκίνος που συνεχίζει να αυξάνεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Η θεραπεία επαναλαμβανόμενων, πυρίμαχων ή προοδευτικών LCH χαμηλού κινδύνου μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χημειοθεραπεία με ή χωρίς θεραπεία με στεροειδή.

• Διφωσφονική θεραπεία.

Η θεραπεία επαναλαμβανόμενων, πυρίμαχων ή προοδευτικών LCH πολλαπλών συστημάτων υψηλού κινδύνου μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χημειοθεραπεία υψηλής δόσης.

• Στοχευμένη θεραπεία (βεμουραφενίμπη).

• Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

Οι θεραπείες που μελετώνται για επαναλαμβανόμενη, πυρίμαχη ή προοδευτική παιδική ηλικία LCH περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που προσαρμόζει τη θεραπεία του ασθενούς με βάση τα χαρακτηριστικά του καρκίνου και τον τρόπο με τον οποίο ανταποκρίνεται στη θεραπεία.

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

Θεραπεία της LCH σε ενήλικες

Σε ΑΥΤΗΝ την ΕΝΟΤΗΤΑ

• Θεραπεία της LCH του Πνεύμονα σε Ενήλικες

• Θεραπεία της LCH του οστού σε ενήλικες

• Θεραπεία της LCH του δέρματος σε ενήλικες

• Θεραπεία LCH ενός συστήματος και πολλαπλών συστημάτων σε ενήλικες

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας

Η ιστοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans (LCH) στους ενήλικες μοιάζει πολύ με το LCH στα παιδιά και μπορεί να σχηματιστεί στα ίδια όργανα και συστήματα όπως και στα παιδιά. Αυτά περιλαμβάνουν το ενδοκρινικό και κεντρικό νευρικό σύστημα, το συκώτι, τον σπλήνα, το μυελό των οστών και το γαστρεντερικό σωλήνα. Σε ενήλικες, το LCH απαντάται συχνότερα στον πνεύμονα ως ασθένεια ενός συστήματος. Η LCH στον πνεύμονα εμφανίζεται συχνότερα σε νεαρούς ενήλικες που καπνίζουν. Το LCH για ενήλικες βρίσκεται επίσης συνήθως στα οστά ή στο δέρμα.

Όπως και στα παιδιά, τα σημεία και τα συμπτώματα της LCH εξαρτώνται από το πού βρίσκεται στο σώμα. Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για τα σημεία και τα συμπτώματα του LCH.

Δοκιμές που εξετάζουν τα όργανα και τα συστήματα του σώματος όπου μπορεί να εμφανιστεί LCH χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση (εύρεση) και τη διάγνωση της LCH. Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για δοκιμές και διαδικασίες που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του LCH.

Σε ενήλικες, δεν υπάρχουν πολλές πληροφορίες σχετικά με το ποια θεραπεία λειτουργεί καλύτερα. Μερικές φορές, οι πληροφορίες προέρχονται μόνο από αναφορές διάγνωσης, θεραπείας και παρακολούθησης ενός ενήλικα ή μιας μικρής ομάδας ενηλίκων που έλαβαν τον ίδιο τύπο θεραπείας.

Θεραπεία της LCH του Πνεύμονα σε Ενήλικες

Η θεραπεία για LCH του πνεύμονα σε ενήλικες μπορεί να περιλαμβάνει:

• Διακοπή του καπνίσματος για όλους τους ασθενείς που καπνίζουν. Η πνευμονική βλάβη θα επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου σε ασθενείς που δεν σταματούν το κάπνισμα. Σε ασθενείς που σταματούν το κάπνισμα, η βλάβη των πνευμόνων μπορεί να βελτιωθεί ή μπορεί να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου.

• Χημειοθεραπεία

• Μεταμόσχευση πνευμόνων για ασθενείς με σοβαρή πνευμονική βλάβη.

Μερικές φορές το LCH του πνεύμονα θα εξαφανιστεί ή δεν θα επιδεινωθεί ακόμα κι αν δεν αντιμετωπιστεί.

Θεραπεία της LCH του οστού σε ενήλικες

Η θεραπεία για LCH που επηρεάζει μόνο το οστό σε ενήλικες μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χειρουργική επέμβαση με ή χωρίς θεραπεία με στεροειδή.

• Χημειοθεραπεία με ή χωρίς θεραπεία ακτινοβολίας χαμηλής δόσης.

• Ακτινοθεραπεία.

• Διφωσφονική θεραπεία, για σοβαρό πόνο στα οστά.

• Αντιφλεγμονώδη φάρμακα με χημειοθεραπεία.

Θεραπεία της LCH του δέρματος σε ενήλικες

Η θεραπεία για LCH που επηρεάζει μόνο το δέρμα σε ενήλικες μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χειρουργική επέμβαση.

• Στεροειδές ή άλλη φαρμακευτική θεραπεία εφαρμόζεται ή ενίεται στο δέρμα.

• Φωτοδυναμική θεραπεία με ακτινοβολία ψωραλένης και υπεριώδους Α (PUVA).

• Θεραπεία ακτινοβολίας UVB.

• Χημειοθεραπεία ή ανοσοθεραπεία που χορηγείται από το στόμα, όπως μεθοτρεξάτη, θαλιδομίδη, υδροξυουρία ή ιντερφερόνη.

• Η θεραπεία με ρετινοειδή μπορεί να χρησιμοποιηθεί εάν οι βλάβες του δέρματος δεν βελτιωθούν με άλλη θεραπεία.

Η θεραπεία για LCH που επηρεάζει το δέρμα και άλλα συστήματα σώματος σε ενήλικες μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χημειοθεραπεία

Θεραπεία LCH ενός συστήματος και πολλαπλών συστημάτων σε ενήλικες

Η θεραπεία της νόσου ενός συστήματος και πολλών συστημάτων σε ενήλικες που δεν επηρεάζει τον πνεύμονα, τα οστά ή το δέρμα μπορεί να περιλαμβάνει:

• Χημειοθεραπεία

• Στοχευμένη θεραπεία (imatinib ή βεμουραφενίμπη).

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις δοκιμές LCH για ενήλικες, ανατρέξτε στον ιστότοπο Histiocyte SocietyExit Disclaimer.

Χρησιμοποιήστε την αναζήτηση κλινικών δοκιμών για να βρείτε κλινικές δοκιμές καρκίνου που υποστηρίζονται από NCI που δέχονται ασθενείς. Μπορείτε να αναζητήσετε δοκιμές με βάση τον τύπο του καρκίνου, την ηλικία του ασθενούς και το πού γίνονται οι δοκιμές. Γενικές πληροφορίες για κλινικές δοκιμές είναι επίσης διαθέσιμες.

Για να μάθετε περισσότερα για την ιστοκυττάρωση των κυττάρων Langerhans

Για περισσότερες πληροφορίες από το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου σχετικά με τη θεραπεία της ιστοκυττάρωσης των κυττάρων Langerhans, δείτε τα εξής:

• Υπολογιστική τομογραφία (CT) σαρώσεις και καρκίνος

• Φωτοδυναμική θεραπεία για καρκίνο

• Ανοσοθεραπεία για τη θεραπεία του καρκίνου

• Στοχευμένες θεραπείες για τον καρκίνο

• Μεταμοσχεύσεις βλαστικών κυττάρων που σχηματίζουν αίμα

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τον καρκίνο της παιδικής ηλικίας και άλλους γενικούς πόρους για τον καρκίνο, δείτε τα εξής:

• Σχετικά με τον καρκίνο

• Καρκίνοι παιδικής ηλικίας

• CureSearch για τον καρκίνο των παιδιώνExit Disclaimer

• Αργά αποτελέσματα της θεραπείας για τον καρκίνο της παιδικής ηλικίας

• Έφηβοι και νέοι ενήλικες με καρκίνο

• Παιδιά με καρκίνο: Ένας οδηγός για τους γονείς

• Καρκίνος σε παιδιά και εφήβους

• Σκαλωσιά

• Αντιμετώπιση του καρκίνου

• Ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας για τον καρκίνο

• Για επιζώντες και φροντιστές

Ταξινόμηση κατά ημερομηνία Ταξινόμηση κατά βαθμολογία

Ενεργοποίηση αυτόματης ανανέωσης σχολίων

Προσθέστε το σχόλιό σας

Το love.co καλωσορίζει όλα τα σχόλια . Εάν δεν θέλετε να είστε ανώνυμοι, εγγραφείτε ή συνδεθείτε . Είναι δωρεάν.