Τύποι / καρκίνοι παιδικής ηλικίας / ασθενής / ασυνήθιστοι καρκίνοι-παιδική ηλικία-pdq

Ασυνήθιστοι καρκίνοι της παιδικής θεραπείας (;)

Γενικές πληροφορίες σχετικά με τους ασυνήθιστους καρκίνους της παιδικής ηλικίας

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

• Οι ασυνήθιστοι καρκίνοι της παιδικής ηλικίας είναι καρκίνοι που σπάνια εμφανίζονται στα παιδιά.

• Οι δοκιμές χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση (εύρεση), τη διάγνωση και το στάδιο ασυνήθιστων καρκίνων της παιδικής ηλικίας.

• Υπάρχουν τρεις τρόποι με τους οποίους ο καρκίνος εξαπλώνεται στο σώμα.

• Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί από εκεί που άρχισε σε άλλα μέρη του σώματος.

Οι ασυνήθιστοι καρκίνοι της παιδικής ηλικίας είναι καρκίνοι που σπάνια εμφανίζονται στα παιδιά.

Ο καρκίνος σε παιδιά και εφήβους είναι σπάνιος. Από το 1975, ο αριθμός των νέων περιπτώσεων καρκίνου της παιδικής ηλικίας αυξήθηκε αργά. Από το 1975, ο αριθμός των θανάτων από καρκίνο στην παιδική ηλικία έχει μειωθεί περισσότερο από τους μισούς.

Οι ασυνήθιστοι καρκίνοι που συζητούνται σε αυτήν την περίληψη είναι τόσο σπάνιοι που τα περισσότερα παιδικά νοσοκομεία είναι πιθανό να δουν λιγότερα από μερικά είδη ορισμένων ετών. Επειδή οι ασυνήθιστοι καρκίνοι είναι τόσο σπάνιοι, δεν υπάρχουν πολλές πληροφορίες για το ποια θεραπεία λειτουργεί καλύτερα. Η θεραπεία ενός παιδιού βασίζεται συχνά σε ό, τι έχει μάθει από τη θεραπεία άλλων παιδιών. Μερικές φορές, οι πληροφορίες είναι διαθέσιμες μόνο από αναφορές διάγνωσης, θεραπείας και παρακολούθησης ενός παιδιού ή μιας μικρής ομάδας παιδιών που έλαβαν τον ίδιο τύπο θεραπείας.

Πολλοί διαφορετικοί καρκίνοι καλύπτονται σε αυτήν την περίληψη. Ομαδοποιούνται ανάλογα με το πού βρίσκονται στο σώμα.

Οι δοκιμές χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση (εύρεση), τη διάγνωση και το στάδιο ασυνήθιστων καρκίνων της παιδικής ηλικίας.

Οι δοκιμές γίνονται για τον εντοπισμό, τη διάγνωση και τον καρκίνο του σταδίου. Οι δοκιμές που χρησιμοποιούνται εξαρτώνται από τον τύπο του καρκίνου. Μετά τη διάγνωση του καρκίνου, γίνονται δοκιμές για να διαπιστωθεί εάν τα καρκινικά κύτταρα έχουν εξαπλωθεί από όπου ο καρκίνος άρχισε σε άλλα μέρη του σώματος. Η διαδικασία που χρησιμοποιήθηκε για να διαπιστωθεί εάν τα καρκινικά κύτταρα έχουν εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος ονομάζεται σταδιοποίηση. Οι πληροφορίες που συλλέγονται από τη διαδικασία στάσης καθορίζουν το στάδιο της νόσου. Είναι σημαντικό να γνωρίζετε το στάδιο για να σχεδιάσετε την καλύτερη θεραπεία.

Οι ακόλουθες δοκιμές και διαδικασίες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον εντοπισμό, τη διάγνωση και τον καρκίνο του σταδίου:

• Φυσική εξέταση και ιστορικό υγείας: Μια εξέταση του σώματος για τον έλεγχο γενικών σημείων υγείας, συμπεριλαμβανομένου του ελέγχου για σημεία ασθένειας, όπως εξογκώματα ή οτιδήποτε άλλο φαίνεται ασυνήθιστο. Θα ληφθεί επίσης ένα ιστορικό για τις συνήθειες υγείας του ασθενούς και τις παλιές ασθένειες και θεραπείες.

• Μελέτες χημείας αίματος: Μια διαδικασία κατά την οποία ένα δείγμα αίματος ελέγχεται για τη μέτρηση των ποσοτήτων ορισμένων ουσιών που απελευθερώνονται στο αίμα από όργανα και ιστούς στο σώμα. Μια ασυνήθιστη (υψηλότερη ή χαμηλότερη από την κανονική) ποσότητα μιας ουσίας μπορεί να αποτελεί ένδειξη ασθένειας.

• Ακτινογραφία: Μια ακτινογραφία είναι ένας τύπος δέσμης ενέργειας που μπορεί να περάσει μέσα από το σώμα και σε φιλμ.

• CT scan (CAT scan): Μια διαδικασία που κάνει μια σειρά λεπτομερών εικόνων των περιοχών μέσα στο σώμα, που λαμβάνονται από διαφορετικές οπτικές γωνίες. Οι εικόνες δημιουργούνται από έναν υπολογιστή που συνδέεται με μια μηχανή ακτίνων Χ. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης υπολογιστική τομογραφία, μηχανογραφημένη τομογραφία ή ηλεκτρονική αξονική τομογραφία.

Υπολογιστική τομογραφία (CT) σάρωσης της κοιλιάς. Το παιδί βρίσκεται πάνω σε ένα τραπέζι που περνά μέσα από τον σαρωτή CT, ο οποίος τραβά φωτογραφίες ακτινογραφίας του εσωτερικού της κοιλιάς.

• Σάρωση PET (σάρωση τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων): Μια διαδικασία εύρεσης κακοηθών καρκινικών κυττάρων στο σώμα. Μια μικρή ποσότητα ραδιενεργού γλυκόζης (ζάχαρη) εγχέεται σε μια φλέβα. Ο σαρωτής PET περιστρέφεται γύρω από το σώμα και κάνει μια εικόνα του πού χρησιμοποιείται η γλυκόζη στο σώμα. Τα κακοήθη νεοπλασματικά κύτταρα εμφανίζονται πιο φωτεινά στην εικόνα επειδή είναι πιο ενεργά και καταναλώνουν περισσότερη γλυκόζη από ό, τι τα φυσιολογικά κύτταρα.

Σάρωση τομογραφίας εκπομπών ποζιτρονίων (PET). Το παιδί βρίσκεται σε ένα τραπέζι που περνά μέσα από το σαρωτή PET. Το στήριγμα κεφαλής και ο λευκός ιμάντας βοηθούν το παιδί να παραμείνει ακίνητο. Μία μικρή ποσότητα ραδιενεργού γλυκόζης (ζάχαρη) εγχέεται στη φλέβα του παιδιού και ένας σαρωτής κάνει μια εικόνα του πού χρησιμοποιείται η γλυκόζη στο σώμα. Τα καρκινικά κύτταρα εμφανίζονται πιο φωτεινά στην εικόνα, επειδή καταλαμβάνουν περισσότερη γλυκόζη από ό, τι τα φυσιολογικά κύτταρα.

• MRI (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού): Μια διαδικασία που χρησιμοποιεί μαγνήτη και ραδιοκύματα για να κάνει μια σειρά λεπτομερών εικόνων των περιοχών μέσα στο σώμα. Οι εικόνες δημιουργούνται από υπολογιστή. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης απεικόνιση πυρηνικού μαγνητικού συντονισμού (NMRI).

Μαγνητική τομογραφία (MRI) της κοιλιάς. Το παιδί βρίσκεται σε ένα τραπέζι που μπαίνει στον σαρωτή μαγνητικής τομογραφίας, ο οποίος τραβά φωτογραφίες από το εσωτερικό του σώματος. Το μαξιλάρι στην κοιλιά του παιδιού βοηθά να κάνετε τις εικόνες πιο καθαρές.

• Εξέταση υπερήχων: Μια διαδικασία στην οποία τα ηχητικά κύματα υψηλής ενέργειας (υπερηχογράφημα) αναπηδούν από εσωτερικούς ιστούς ή όργανα και κάνουν ηχώ. Οι ηχώ σχηματίζουν μια εικόνα των ιστών του σώματος που ονομάζονται ηχογράφημα. Η εικόνα μπορεί να εκτυπωθεί για να την κοιτάξετε αργότερα.

Κοιλιακό υπερηχογράφημα. Ένας μορφοτροπέας υπερήχων που είναι συνδεδεμένος με υπολογιστή πιέζεται στο δέρμα της κοιλιάς. Ο μετατροπέας αναπηδά ηχητικά κύματα από εσωτερικά όργανα και ιστούς για να κάνει ηχώ που σχηματίζουν ένα ηχογράφημα (εικόνα υπολογιστή).

• Ενδοσκόπηση: Μια διαδικασία για την εξέταση οργάνων και ιστών μέσα στο σώμα για έλεγχο μη φυσιολογικών περιοχών. Ένα ενδοσκόπιο εισάγεται μέσω μιας τομής (περικοπή) στο δέρμα ή ανοίγματος στο σώμα, όπως το στόμα ή το ορθό. Ένα ενδοσκόπιο είναι ένα λεπτό όργανο που μοιάζει με σωλήνα με φως και φακό για προβολή. Μπορεί επίσης να έχει ένα εργαλείο για την αφαίρεση δειγμάτων ιστών ή λεμφαδένων, τα οποία ελέγχονται με μικροσκόπιο για σημάδια ασθένειας.

Άνω ενδοσκόπηση. Ένας λεπτός, φωτισμένος σωλήνας εισάγεται μέσω του στόματος για να αναζητήσει μη φυσιολογικές περιοχές στον οισοφάγο, το στομάχι και το πρώτο μέρος του λεπτού εντέρου.

• Σάρωση οστών: Μια διαδικασία για να ελέγξετε εάν υπάρχουν γρήγορα διαιρούμενα κύτταρα, όπως καρκινικά κύτταρα, στα οστά. Μια πολύ μικρή ποσότητα ραδιενεργού υλικού εγχέεται σε μια φλέβα και ταξιδεύει μέσω της κυκλοφορίας του αίματος. Το ραδιενεργό υλικό συλλέγεται στα οστά με καρκίνο και ανιχνεύεται από σαρωτή.

Σάρωση οστών. Μια μικρή ποσότητα ραδιενεργού υλικού εγχέεται στη φλέβα του παιδιού και ταξιδεύει μέσω του αίματος. Το ραδιενεργό υλικό συλλέγεται στα οστά. Καθώς το παιδί βρίσκεται σε ένα τραπέζι που ολισθαίνει κάτω από το σαρωτή, το ραδιενεργό υλικό ανιχνεύεται και οι εικόνες γίνονται σε μια οθόνη υπολογιστή.

• Βιοψία: Η απομάκρυνση των κυττάρων ή των ιστών, ώστε να μπορούν να προβληθούν κάτω από ένα μικροσκόπιο από έναν παθολόγο για να ελέγξουν για σημάδια καρκίνου. Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί τύποι διαδικασιών βιοψίας. Οι πιο συνηθισμένοι τύποι περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Βιοψία αναρρόφησης λεπτής βελόνας (FNA): Η αφαίρεση ιστού ή υγρού χρησιμοποιώντας λεπτή βελόνα.

• Βιοψία πυρήνα: Η αφαίρεση ιστού χρησιμοποιώντας μια ευρεία βελόνα.

• Προσωρινή βιοψία: Η αφαίρεση μέρους ενός κομματιού ή ενός δείγματος ιστού που δεν φαίνεται φυσιολογικό.

• Αποκλειστική βιοψία: Η απομάκρυνση ολόκληρου σβώλου ή περιοχής ιστού που δεν φαίνεται φυσιολογική.

Υπάρχουν τρεις τρόποι με τους οποίους ο καρκίνος εξαπλώνεται στο σώμα.

Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί μέσω του ιστού, του λεμφικού συστήματος και του αίματος:

• Ιστός. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από εκεί που ξεκίνησε αναπτύσσοντας σε γειτονικές περιοχές.

• Λεμφικό σύστημα. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από εκεί που ξεκίνησε μπαίνοντας στο λεμφικό σύστημα. Ο καρκίνος ταξιδεύει μέσω των λεμφικών αγγείων σε άλλα μέρη του σώματος.

• Αίμα. Ο καρκίνος εξαπλώνεται από εκεί που ξεκίνησε με το να μπαίνει στο αίμα. Ο καρκίνος ταξιδεύει μέσω των αιμοφόρων αγγείων σε άλλα μέρη του σώματος.

Ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί από εκεί που άρχισε σε άλλα μέρη του σώματος.

Όταν ο καρκίνος εξαπλώνεται σε άλλο μέρος του σώματος, ονομάζεται μετάσταση. Τα καρκινικά κύτταρα απομακρύνονται από εκεί που ξεκίνησαν (ο κύριος όγκος) και ταξιδεύουν μέσω του λεμφικού συστήματος ή του αίματος.

• Λεμφικό σύστημα. Ο καρκίνος μπαίνει στο λεμφικό σύστημα, ταξιδεύει μέσω των λεμφικών αγγείων και σχηματίζει όγκο (μεταστατικός όγκος) σε άλλο μέρος του σώματος.

• Αίμα. Ο καρκίνος μπαίνει στο αίμα, ταξιδεύει μέσω των αιμοφόρων αγγείων και σχηματίζει έναν όγκο (μεταστατικός όγκος) σε άλλο μέρος του σώματος.

Ο μεταστατικός όγκος είναι ο ίδιος τύπος καρκίνου με τον πρωτογενή όγκο. Για παράδειγμα, εάν ο καρκίνος του θυρεοειδούς εξαπλωθεί στον πνεύμονα, τα καρκινικά κύτταρα στον πνεύμονα είναι στην πραγματικότητα καρκινικά κύτταρα του θυρεοειδούς. Η ασθένεια είναι μεταστατικός καρκίνος του θυρεοειδούς, όχι καρκίνος του πνεύμονα.

Πολλοί θάνατοι από καρκίνο προκαλούνται όταν ο καρκίνος μετακινείται από τον αρχικό όγκο και εξαπλώνεται σε άλλους ιστούς και όργανα. Αυτό ονομάζεται μεταστατικός καρκίνος. Αυτό το κινούμενο σχέδιο δείχνει πώς τα καρκινικά κύτταρα ταξιδεύουν από το μέρος στο σώμα όπου σχηματίστηκαν για πρώτη φορά σε άλλα μέρη του σώματος.

Επισκόπηση επιλογής θεραπείας

ΒΑΣΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ

• Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι θεραπείας για παιδιά με ασυνήθιστους καρκίνους.

• Τα παιδιά με ασυνήθιστους καρκίνους θα πρέπει να έχουν προγραμματίσει τη θεραπεία τους από μια ομάδα παρόχων υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία του καρκίνου στα παιδιά.

• Χρησιμοποιούνται εννέα τύποι τυπικής θεραπείας:

• Χειρουργική επέμβαση

• Ακτινοθεραπεία

• Χημειοθεραπεία

• Χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με αυτόλογη διάσωση βλαστικών κυττάρων

• Ορμονική θεραπεία

• Ανοσοθεραπεία

• Προσεκτική αναμονή

• Στοχευμένη θεραπεία

• Εμβολισμός

• Νέοι τύποι θεραπείας δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές.

• Γονιδιακή θεραπεία

• Οι ασθενείς μπορεί να θέλουν να σκεφτούν να λάβουν μέρος σε μια κλινική δοκιμή.

• Οι ασθενείς μπορούν να συμμετάσχουν σε κλινικές δοκιμές πριν, κατά τη διάρκεια ή μετά την έναρξη της θεραπείας με καρκίνο.

• Ενδέχεται να χρειαστούν δοκιμές παρακολούθησης.

• Η θεραπεία για ασυνήθιστους καρκίνους της παιδικής ηλικίας μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι θεραπείας για παιδιά με ασυνήθιστους καρκίνους.

Διατίθενται διάφοροι τύποι θεραπειών για παιδιά με καρκίνο. Ορισμένες θεραπείες είναι στάνταρ (η τρέχουσα χρησιμοποιούμενη θεραπεία) και μερικές δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές. Μια κλινική δοκιμή θεραπείας είναι μια ερευνητική μελέτη που αποσκοπεί στη βελτίωση των τρεχουσών θεραπειών ή στην απόκτηση πληροφοριών σχετικά με νέες θεραπείες για ασθενείς με καρκίνο. Όταν οι κλινικές δοκιμές δείχνουν ότι μια νέα θεραπεία είναι καλύτερη από την τυπική θεραπεία, η νέα θεραπεία μπορεί να γίνει η τυπική θεραπεία.

Επειδή ο καρκίνος στα παιδιά είναι σπάνιος, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη η συμμετοχή σε κλινική δοκιμή. Ορισμένες κλινικές δοκιμές είναι ανοιχτές μόνο σε ασθενείς που δεν έχουν ξεκινήσει θεραπεία.

Τα παιδιά με ασυνήθιστους καρκίνους θα πρέπει να έχουν προγραμματίσει τη θεραπεία τους από μια ομάδα παρόχων υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία του καρκίνου στα παιδιά.

Η θεραπεία θα επιβλέπεται από παιδιατρικό ογκολόγο, γιατρό που ειδικεύεται στη θεραπεία παιδιών με καρκίνο. Ο παιδιατρικός ογκολόγος συνεργάζεται με άλλους παιδιατρικούς παρόχους υγειονομικής περίθαλψης που είναι ειδικοί στη θεραπεία παιδιών με καρκίνο και που ειδικεύονται σε ορισμένους τομείς της ιατρικής. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν τους ακόλουθους ειδικούς:

• Παιδίατρος.

• Παιδίατρος.

• Παιδιατρικός αιματολόγος.

• Ογκολόγος ακτινοβολίας.

• Ειδικός παιδιατρικής νοσοκόμας.

• Ειδικός αποκατάστασης.

• Ενδοκρινολόγος.

• Κοινωνικός λειτουργός.

• Ψυχολόγος.

Χρησιμοποιούνται εννέα τύποι τυπικής θεραπείας:

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική επέμβαση είναι μια διαδικασία που χρησιμοποιείται για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει καρκίνος, για την απομάκρυνση του καρκίνου από το σώμα ή για την επισκευή ενός σώματος. Η παρηγορητική χειρουργική γίνεται για την ανακούφιση των συμπτωμάτων που προκαλούνται από τον καρκίνο. Η χειρουργική επέμβαση ονομάζεται επίσης εγχείρηση.

Αφού ο γιατρός απομακρύνει όλο τον καρκίνο που μπορεί να παρατηρηθεί κατά τη χειρουργική επέμβαση, σε μερικούς ασθενείς μπορεί να δοθεί χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία μετά από χειρουργική επέμβαση για να σκοτωθούν τυχόν καρκινικά κύτταρα που απομένουν. Η θεραπεία που χορηγείται μετά τη χειρουργική επέμβαση, για τη μείωση του κινδύνου εμφάνισης του καρκίνου, ονομάζεται ανοσοενισχυτική θεραπεία.

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία είναι μια θεραπεία καρκίνου που χρησιμοποιεί ακτινογραφίες υψηλής ενέργειας ή άλλους τύπους ακτινοβολίας για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα ή να τα αποτρέψει από την ανάπτυξη. Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι ακτινοθεραπείας:

• Η εξωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί μια μηχανή έξω από το σώμα για να στείλει ακτινοβολία προς τον καρκίνο.

Η θεραπεία ακτινοβολίας πρωτονίων είναι ένας τύπος θεραπείας εξωτερικής ακτινοβολίας υψηλής ενέργειας. Μια μηχανή ακτινοθεραπείας στοχεύει ρέματα πρωτονίων (μικροσκοπικά, αόρατα, θετικά φορτισμένα σωματίδια) στα καρκινικά κύτταρα για να τα σκοτώσει. Αυτός ο τύπος θεραπείας προκαλεί λιγότερη βλάβη στον κοντινό υγιή ιστό.

• Η εσωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί μια ραδιενεργή ουσία που εγχέεται στο σώμα ή σφραγίζεται σε βελόνες, σπόρους, σύρματα ή καθετήρες που τοποθετούνται απευθείας μέσα ή κοντά στον καρκίνο.

• Η θεραπεία 131I-MIBG (ραδιενεργό ιώδιο) είναι ένας τύπος θεραπείας εσωτερικής ακτινοβολίας που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του φαιοχρωμοκυτώματος και του παραγαγγλιούματος. Το ραδιενεργό ιώδιο χορηγείται με έγχυση. Εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος και συλλέγει σε ορισμένα είδη καρκινικών κυττάρων, σκοτώνοντάς τα με την ακτινοβολία που εκπέμπεται.

Ο τρόπος με τον οποίο χορηγείται η ακτινοθεραπεία εξαρτάται από τον τύπο του καρκίνου που αντιμετωπίζεται.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία είναι μια θεραπεία καρκίνου που χρησιμοποιεί φάρμακα για να σταματήσει την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων, είτε σκοτώνοντας τα κύτταρα είτε σταματώντας τα να διαιρεθούν. Όταν η χημειοθεραπεία λαμβάνεται από το στόμα ή εγχύεται σε φλέβα ή μυ, τα φάρμακα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και μπορούν να επηρεάσουν τα καρκινικά κύτταρα σε όλο το σώμα (συστηματική χημειοθεραπεία). Όταν η χημειοθεραπεία τοποθετείται απευθείας στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, μια σωματική κοιλότητα όπως η κοιλιά ή ένα όργανο, τα φάρμακα επηρεάζουν κυρίως τα καρκινικά κύτταρα σε αυτές τις περιοχές. Η συνδυασμένη χημειοθεραπεία είναι θεραπεία που χρησιμοποιεί περισσότερα από ένα αντικαρκινικά φάρμακα. Ο τρόπος χορήγησης της χημειοθεραπείας εξαρτάται από τον τύπο και το στάδιο του καρκίνου που αντιμετωπίζεται.

Χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με αυτόλογη διάσωση βλαστικών κυττάρων

Υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας χορηγούνται για να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα. Τα υγιή κύτταρα, συμπεριλαμβανομένων των κυττάρων που σχηματίζουν αίμα, καταστρέφονται επίσης από τη θεραπεία του καρκίνου. Η διάσωση βλαστικών κυττάρων είναι μια θεραπεία για την αντικατάσταση των κυττάρων που σχηματίζουν αίμα. Τα βλαστικά κύτταρα (ανώριμα κύτταρα αίματος) αφαιρούνται από το αίμα ή τον μυελό των οστών του ασθενούς και καταψύχονται και αποθηκεύονται. Αφού ο ασθενής ολοκληρώσει τη χημειοθεραπεία, τα αποθηκευμένα βλαστικά κύτταρα αποψύχονται και επιστρέφονται στον ασθενή μέσω έγχυσης. Αυτά τα εγχυθέντα βλαστικά κύτταρα αναπτύσσονται (και αποκαθιστούν) τα κύτταρα του αίματος του σώματος.

Ορμονική θεραπεία

Η ορμονική θεραπεία είναι μια θεραπεία καρκίνου που αφαιρεί τις ορμόνες ή μπλοκάρει τη δράση τους και εμποδίζει την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων. Οι ορμόνες είναι ουσίες που παράγονται από αδένες στο σώμα και ρέουν μέσω της κυκλοφορίας του αίματος. Ορισμένες ορμόνες μπορούν να προκαλέσουν ανάπτυξη ορισμένων καρκίνων. Εάν οι δοκιμές δείξουν ότι τα καρκινικά κύτταρα έχουν σημεία όπου μπορούν να προσκολληθούν οι ορμόνες (υποδοχείς), χρησιμοποιούνται φάρμακα, χειρουργικές επεμβάσεις ή ακτινοθεραπεία για τη μείωση της παραγωγής ορμονών ή για τον αποκλεισμό τους από τη λειτουργία τους. Η ορμονική θεραπεία με φάρμακα που ονομάζονται κορτικοστεροειδή μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία του θυμώματος ή του θυμικού καρκινώματος.

Η ορμονική θεραπεία με ανάλογο σωματοστατίνης (οκτρεοτίδη ή λανρεοτίδη) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία νευροενδοκρινικών όγκων που έχουν εξαπλωθεί ή δεν μπορούν να αφαιρεθούν με χειρουργική επέμβαση. Η οκτρεοτίδη μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία του θυμώματος που δεν ανταποκρίνεται σε άλλη θεραπεία. Αυτή η θεραπεία σταματά να παράγει επιπλέον ορμόνες από τον νευροενδοκρινικό όγκο. Η οκτρεοτίδη ή η λανρεοτίδη είναι ανάλογα σωματοστατίνης που εγχέονται κάτω από το δέρμα ή στο μυ. Μερικές φορές μια μικρή ποσότητα ραδιενεργού ουσίας συνδέεται με το φάρμακο και η ακτινοβολία σκοτώνει επίσης καρκινικά κύτταρα. Αυτό ονομάζεται θεραπεία με ραδιονουκλίδιο υποδοχέα πεπτιδίου.

Ανοσοθεραπεία

Η ανοσοθεραπεία είναι μια θεραπεία που χρησιμοποιεί το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς για την καταπολέμηση του καρκίνου. Ουσίες που παράγονται από το σώμα ή κατασκευάζονται σε εργαστήριο χρησιμοποιούνται για την ενίσχυση, την καθοδήγηση ή την αποκατάσταση της φυσικής άμυνας του σώματος κατά του καρκίνου. Αυτός ο τύπος θεραπείας καρκίνου ονομάζεται επίσης βιοθεραπεία ή βιολογική θεραπεία.

• Ιντερφερόνη: Η ιντερφερόνη επηρεάζει τη διαίρεση των καρκινικών κυττάρων και μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη του όγκου. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του ρινοφαρυγγικού καρκίνου και της θηλώματος.

• Ειδικά κυτταροτοξικά Τ-λεμφοκύτταρα ιού Epstein-Barr (EBV): Τα λευκά αιμοσφαίρια (Τ-λεμφοκύτταρα) αντιμετωπίζονται στο εργαστήριο με ιό Epstein-Barr και στη συνέχεια χορηγούνται στον ασθενή για να διεγείρει το ανοσοποιητικό σύστημα και να καταπολεμήσει τον καρκίνο. Μελετώνται ειδικά για το EBV κυτταροτοξικά Τ-λεμφοκύτταρα για τη θεραπεία του ρινοφαρυγγικού καρκίνου.

• Θεραπεία εμβολίων: Μια θεραπεία καρκίνου που χρησιμοποιεί μια ουσία ή μια ομάδα ουσιών για να διεγείρει το ανοσοποιητικό σύστημα για να βρει τον όγκο και να τον σκοτώσει. Η θεραπεία με εμβόλια χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της θηλώματος.

• Θεραπεία με αναστολείς ανοσοποιητικού σημείου: Ορισμένοι τύποι ανοσοκυττάρων, όπως κύτταρα Τ, και ορισμένα καρκινικά κύτταρα έχουν συγκεκριμένες πρωτεΐνες, που ονομάζονται πρωτεΐνες σημείου ελέγχου, στην επιφάνεια τους που διατηρούν τον ανοσοαπόκριση υπό έλεγχο. Όταν τα καρκινικά κύτταρα έχουν μεγάλες ποσότητες αυτών των πρωτεϊνών, δεν θα επιτεθούν και θανατωθούν από Τ κύτταρα. Οι αναστολείς του ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου μπλοκάρουν αυτές τις πρωτεΐνες και η ικανότητα των Τ κυττάρων να σκοτώνουν καρκινικά κύτταρα αυξάνεται.

Υπάρχουν δύο τύποι θεραπείας με αναστολείς του ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου:

• Το CTLA-4 είναι μια πρωτεΐνη στην επιφάνεια των Τ κυττάρων που βοηθά στη διατήρηση της ανοσολογικής απόκρισης του σώματος σε έλεγχο. Όταν το CTLA-4 προσκολλάται σε μια άλλη πρωτεΐνη που ονομάζεται Β7 σε ένα καρκινικό κύτταρο, εμποδίζει το Τ κύτταρο να σκοτώσει το καρκινικό κύτταρο. Οι αναστολείς CTLA-4 συνδέονται με το CTLA-4 και επιτρέπουν στα Τ κύτταρα να σκοτώνουν καρκινικά κύτταρα. Το Ipilimumab είναι ένας τύπος αναστολέα CTLA-4. Το Ipilimumab μπορεί να ληφθεί υπόψη για τη θεραπεία μελανώματος υψηλού κινδύνου που έχει αφαιρεθεί εντελώς κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Το Ipilimumab χρησιμοποιείται επίσης με το nivolumab για τη θεραπεία ορισμένων παιδιών με καρκίνο του παχέος εντέρου.

Αναστολέας ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου. Οι πρωτεΐνες σημείου ελέγχου, όπως το B7-1 / B7-2 σε κύτταρα παρουσίασης αντιγόνου (APC) και το CTLA-4 σε κύτταρα Τ, βοηθούν στη διατήρηση της ανοσοαπόκρισης του σώματος σε έλεγχο. Όταν ο υποδοχέας Τ-κυττάρου (TCR) συνδέεται με πρωτεΐνες αντιγόνου και κύριου συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας (MHC) στο APC και το CD28 συνδέεται με το B7-1 / B7-2 στο APC, το Τ κύτταρο μπορεί να ενεργοποιηθεί. Ωστόσο, η σύνδεση του Β7-1 / Β7-2 με το CTLA-4 διατηρεί τα Τ κύτταρα σε αδρανή κατάσταση, ώστε να μην είναι σε θέση να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα στο σώμα (αριστερό πλαίσιο). Ο αποκλεισμός της δέσμευσης του Β7-1 / Β7-2 στο CTLA-4 με έναν αναστολέα ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου (αντίσωμα αντι-CTLA-4) επιτρέπει στα Τ κύτταρα να είναι ενεργά και να σκοτώνουν τα καρκινικά κύτταρα (δεξί πλαίσιο).

• Το PD-1 είναι μια πρωτεΐνη στην επιφάνεια των Τ κυττάρων που βοηθά στη διατήρηση της ανοσολογικής απόκρισης του σώματος σε έλεγχο. Όταν το PD-1 προσκολλάται σε μια άλλη πρωτεΐνη που ονομάζεται PDL-1 σε ένα καρκινικό κύτταρο, εμποδίζει το Τ κύτταρο να σκοτώσει το καρκινικό κύτταρο. Οι αναστολείς PD-1 προσκολλώνται στο PDL-1 και επιτρέπουν στα Τ κύτταρα να σκοτώνουν καρκινικά κύτταρα. Το Nivolumab είναι ένας τύπος αναστολέα PD-1. Το Nivolumab χρησιμοποιείται με το ipilimumab για τη θεραπεία ορισμένων παιδιών με καρκίνο του παχέος εντέρου. Το Pembrolizumab και το nivolumab χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του μελανώματος που έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος. Το Nivolumab και το pembrolizumab μελετώνται στη θεραπεία του μελανώματος για παιδιά και εφήβους. Η θεραπεία με αυτά τα δύο φάρμακα έχει μελετηθεί κυρίως σε ενήλικες.

Αναστολέας ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου. Οι πρωτεΐνες σημείου ελέγχου, όπως το PD-L1 στα καρκινικά κύτταρα και το PD-1 στα κύτταρα Τ, βοηθούν στη διατήρηση της ανοσοαπόκρισης σε έλεγχο. Η δέσμευση του PD-L1 στο PD-1 εμποδίζει τα Τ κύτταρα να μην σκοτώνουν καρκινικά κύτταρα στο σώμα (αριστερό πλαίσιο). Ο αποκλεισμός της δέσμευσης του PD-L1 στο PD-1 με έναν αναστολέα ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου (anti-PD-L1 ή anti-PD-1) επιτρέπει στα κύτταρα Τ να σκοτώνουν κύτταρα όγκου (δεξί πλαίσιο).

• Θεραπεία αναστολέα της κινάσης BRAF: Οι αναστολείς της BRAF κινάσης εμποδίζουν την πρωτεΐνη BRAF. Οι πρωτεΐνες BRAF βοηθούν στον έλεγχο της ανάπτυξης των κυττάρων και μπορεί να μεταλλαχθούν (αλλάξουν) σε ορισμένους τύπους καρκίνου. Ο αποκλεισμός των μεταλλαγμένων πρωτεϊνών BRAF μπορεί να βοηθήσει στη διατήρηση της ανάπτυξης καρκινικών κυττάρων. Το dabrafenib, το vemurafenib και το encorafenib χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του μελανώματος. Η στοματική dabrafenib μελετάται σε παιδιά και εφήβους με μελάνωμα. Η θεραπεία με αυτά τα τρία φάρμακα έχει μελετηθεί ως επί το πλείστον σε ενήλικες.

Προσεκτική αναμονή

Η προσεκτική αναμονή παρακολουθεί εκ του σύνεγγυς την κατάσταση ενός ασθενούς χωρίς να παρέχει καμία θεραπεία έως ότου εμφανιστούν ή αλλάξουν σημεία ή συμπτώματα. Η προσεκτική αναμονή μπορεί να χρησιμοποιηθεί όταν ο όγκος αναπτύσσεται αργά ή όταν είναι δυνατόν ο όγκος μπορεί να εξαφανιστεί χωρίς θεραπεία.

Στοχευμένη θεραπεία

Η στοχευμένη θεραπεία είναι μια θεραπεία που χρησιμοποιεί φάρμακα ή άλλες ουσίες για τον εντοπισμό και την επίθεση συγκεκριμένων καρκινικών κυττάρων χωρίς να βλάπτει τα φυσιολογικά κύτταρα. Οι τύποι στοχευμένων θεραπειών που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ασυνήθιστων παιδικών καρκίνων περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Αναστολείς κινάσης τυροσίνης: Αυτά τα φάρμακα στοχευμένης θεραπείας μπλοκάρουν σήματα που απαιτούνται για την ανάπτυξη όγκων. Το Vandetanib και το cabozantinib χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του καρκίνου του θυρεοειδούς του μυελού. Το Sunitinib χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του φαιοχρωμοκυτώματος, του παραγαγγλιούματος, των νευροενδοκρινικών όγκων, του θυμώματος και του θυμικού καρκινώματος. Το Crizotinib χρησιμοποιείται για τη θεραπεία των τραχειοβρογχικών όγκων.

• αναστολείς mTOR: Ένας τύπος στοχευμένης θεραπείας που σταματά την πρωτεΐνη που βοηθά τα κύτταρα να διαιρούνται και να επιβιώνουν. Το Everolimus χρησιμοποιείται για τη θεραπεία όγκων καρδιακών, νευροενδοκρινών και νησιδίων.

• Μονοκλωνικά αντισώματα: Αυτή η στοχευμένη θεραπεία χρησιμοποιεί αντισώματα που κατασκευάζονται στο εργαστήριο, από έναν μόνο τύπο κυττάρου ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτά τα αντισώματα μπορούν να αναγνωρίσουν ουσίες σε καρκινικά κύτταρα ή φυσιολογικές ουσίες που μπορούν να βοηθήσουν στην ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων. Τα αντισώματα προσκολλώνται στις ουσίες και σκοτώνουν τα καρκινικά κύτταρα, εμποδίζουν την ανάπτυξή τους ή εμποδίζουν την εξάπλωσή τους. Τα μονοκλωνικά αντισώματα χορηγούνται με έγχυση. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνα τους ή να μεταφέρουν φάρμακα, τοξίνες ή ραδιενεργό υλικό απευθείας σε καρκινικά κύτταρα. Το Bevacizumab είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της θηλωμάτωσης.

• Αναστολείς της μεθυλοτρανσφεράσης της ιστόνης: Αυτός ο τύπος στοχευμένης θεραπείας επιβραδύνει την ικανότητα των καρκινικών κυττάρων να αναπτυχθούν και να διαιρεθούν. Το Tazemetostat χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του καρκίνου των ωοθηκών. Το Tazemetostat μελετάται στη θεραπεία των χορδωμάτων που έχουν υποτροπιάσει μετά τη θεραπεία.

• Αναστολείς ΜΕΚ: Αυτός ο τύπος στοχευμένης θεραπείας εμποδίζει τα σήματα που απαιτούνται για την ανάπτυξη όγκων. Το Trametinib και το binimetinib χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του μελανώματος που έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος. Η θεραπεία με trametinib ή binimetinib έχει μελετηθεί ως επί το πλείστον σε ενήλικες.

Οι στοχευμένες θεραπείες μελετώνται για τη θεραπεία άλλων ασυνήθιστων καρκίνων της παιδικής ηλικίας.

Εμβολισμός

Ο εμβολισμός είναι μια θεραπεία στην οποία η χρωστική αντίθεσης και τα σωματίδια εγχέονται στην ηπατική αρτηρία μέσω ενός καθετήρα (λεπτός σωλήνας). Τα σωματίδια μπλοκάρουν την αρτηρία, διακόπτοντας τη ροή του αίματος στον όγκο. Μερικές φορές μια μικρή ποσότητα ραδιενεργού ουσίας συνδέεται με τα σωματίδια. Το μεγαλύτερο μέρος της ακτινοβολίας παγιδεύεται κοντά στον όγκο για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα. Αυτό ονομάζεται ραδιοεμβολισμός.

Νέοι τύποι θεραπείας δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές.

Αυτή η συνοπτική ενότητα περιγράφει θεραπείες που μελετώνται σε κλινικές δοκιμές. Μπορεί να μην αναφέρει κάθε νέα θεραπεία που μελετάται. Πληροφορίες σχετικά με τις κλινικές δοκιμές διατίθενται από τον ιστότοπο του NCI.

Γονιδιακή θεραπεία

Η γονιδιακή θεραπεία είναι μια θεραπεία στην οποία ξένο γενετικό υλικό (DNA ή RNA) εισάγεται στα κύτταρα ενός ατόμου για την πρόληψη ή την καταπολέμηση μιας ασθένειας. Η γονιδιακή θεραπεία μελετάται στη θεραπεία της θηλωμάτωσης.

Οι ασθενείς μπορεί να θέλουν να σκεφτούν να λάβουν μέρος σε μια κλινική δοκιμή.

Για ορισμένους ασθενείς, η συμμετοχή σε μια κλινική δοκιμή μπορεί να είναι η καλύτερη επιλογή θεραπείας. Οι κλινικές δοκιμές αποτελούν μέρος της ερευνητικής διαδικασίας για τον καρκίνο. Κλινικές δοκιμές γίνονται για να διαπιστωθεί εάν οι νέες θεραπείες για τον καρκίνο είναι ασφαλείς και αποτελεσματικές ή καλύτερες από την τυπική θεραπεία.

Πολλές από τις σημερινές τυπικές θεραπείες για τον καρκίνο βασίζονται σε προηγούμενες κλινικές δοκιμές. Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε μια κλινική δοκιμή μπορεί να λάβουν την τυπική θεραπεία ή να είναι από τους πρώτους που έλαβαν νέα θεραπεία.

Οι ασθενείς που συμμετέχουν σε κλινικές δοκιμές συμβάλλουν επίσης στη βελτίωση του τρόπου αντιμετώπισης του καρκίνου στο μέλλον. Ακόμα και όταν οι κλινικές δοκιμές δεν οδηγούν σε αποτελεσματικές νέες θεραπείες, συχνά απαντούν σε σημαντικές ερωτήσεις και βοηθούν στην προώθηση της έρευνας.

Οι ασθενείς μπορούν να συμμετάσχουν σε κλινικές δοκιμές πριν, κατά τη διάρκεια ή μετά την έναρξη της θεραπείας με καρκίνο.

Ορισμένες κλινικές δοκιμές περιλαμβάνουν μόνο ασθενείς που δεν έχουν λάβει ακόμη θεραπεία. Άλλες δοκιμές εξετάζουν θεραπείες για ασθενείς των οποίων ο καρκίνος δεν έχει βελτιωθεί. Υπάρχουν επίσης κλινικές δοκιμές που δοκιμάζουν νέους τρόπους για να σταματήσει η επανεμφάνιση του καρκίνου ή να μειώσουν τις παρενέργειες της θεραπείας με καρκίνο.

Κλινικές δοκιμές πραγματοποιούνται σε πολλά μέρη της χώρας. Πληροφορίες για κλινικές δοκιμές που υποστηρίζονται από το NCI μπορείτε να βρείτε στην ιστοσελίδα αναζήτησης κλινικών δοκιμών του NCI. Οι κλινικές δοκιμές που υποστηρίζονται από άλλους οργανισμούς βρίσκονται στον ιστότοπο ClinicalTrials.gov.

Ενδέχεται να χρειαστούν δοκιμές παρακολούθησης.

Μερικές από τις εξετάσεις που έγιναν για τη διάγνωση του καρκίνου ή για να ανακαλυφθεί το στάδιο του καρκίνου μπορεί να επαναληφθούν. Ορισμένες δοκιμές θα επαναληφθούν για να δούμε πόσο καλά λειτουργεί η θεραπεία. Οι αποφάσεις σχετικά με το εάν θα συνεχίσετε, θα αλλάξετε ή θα σταματήσετε τη θεραπεία μπορεί να βασίζονται στα αποτελέσματα αυτών των δοκιμών.

Μερικές από τις εξετάσεις θα συνεχίσουν να γίνονται κατά καιρούς μετά το τέλος της θεραπείας. Τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων μπορούν να δείξουν εάν η κατάσταση του παιδιού σας έχει αλλάξει ή εάν ο καρκίνος έχει επανεμφανιστεί (επιστρέψτε). Αυτές οι δοκιμές ονομάζονται μερικές φορές δοκιμές παρακολούθησης ή έλεγχοι.

Η θεραπεία για ασυνήθιστους καρκίνους της παιδικής ηλικίας μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες.

Για πληροφορίες σχετικά με τις ανεπιθύμητες ενέργειες που ξεκινούν κατά τη διάρκεια της θεραπείας για καρκίνο, ανατρέξτε στη σελίδα Παρενέργειες.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες από τη θεραπεία του καρκίνου που ξεκινούν μετά τη θεραπεία και συνεχίζονται για μήνες ή χρόνια ονομάζονται καθυστερήσεις. Οι καθυστερημένες επιπτώσεις της θεραπείας του καρκίνου μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Φυσικά προβλήματα.

• Αλλαγές στη διάθεση, τα συναισθήματα, τη σκέψη, τη μάθηση ή τη μνήμη.

• Δεύτεροι καρκίνοι (νέοι τύποι καρκίνου).

Ορισμένες καθυστερήσεις μπορεί να αντιμετωπιστούν ή να ελεγχθούν. Είναι σημαντικό να μιλήσετε με τους γιατρούς του παιδιού σας για τις πιθανές καθυστερήσεις που προκαλούνται από ορισμένους καρκίνους και θεραπείες για τον καρκίνο. (Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στην περίληψη σχετικά με τις καθυστερημένες επιδράσεις της θεραπείας για τον καρκίνο της παιδικής ηλικίας).

Ασυνήθιστοι καρκίνοι της κεφαλής και του λαιμού

Σε ΑΥΤΗΝ την ΕΝΟΤΗΤΑ

• Καρκίνος του ρινοφαρυγγικού

• Esthesioneuroblastoma

• Όγκοι του θυρεοειδούς

• Καρκίνος της στοματικής κοιλότητας

• Όγκοι σιελογόνων αδένων

• Καρκίνος του λάρυγγα και θηλώματα

• Καρκίνος τρακτέρ Midline με αλλαγές γονιδίου NUT (Καρκίνωμα NUT Midline)

Καρκίνος του ρινοφαρυγγικού

Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στη σύνοψη για τη θεραπεία του καρκίνου του ρινοφαρυγγικού παιδιού.

Esthesioneuroblastoma

Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στη σύνοψη σχετικά με τη θεραπεία παιδικής ηλικίας με Esthesioneuroblastoma.

Όγκοι του θυρεοειδούς

Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στη σύνοψη για τη θεραπεία παιδικού καρκίνου του θυρεοειδούς.

Καρκίνος της στοματικής κοιλότητας

Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στη σύνοψη για τη θεραπεία του καρκίνου της στοματικής κοιλότητας στην παιδική ηλικία.

Όγκοι σιελογόνων αδένων

Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στη σύνοψη σχετικά με τη θεραπεία όγκων του παιδικού σιαλογικού αδένα.

Καρκίνος του λάρυγγα και θηλώματα

Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στη σύνοψη σχετικά με τη θεραπεία του παιδικού λαρυγγικού όγκου.

Καρκίνος τρακτέρ Midline με αλλαγές γονιδίου NUT (Καρκίνωμα NUT Midline)

Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στη σύνοψη για το καρκίνωμα της παιδικής μεσαίας οδού με το NUT Gene Changes Treatment.

Ασυνήθιστοι καρκίνοι του στήθους

Σε ΑΥΤΗΝ την ΕΝΟΤΗΤΑ

• Καρκίνος του μαστού

• Καρκίνος του πνεύμονα

• Όγκοι του οισοφάγου

• Θυμάμα και Θυμικό Καρκίνωμα

• Καρδιακοί όγκοι

• Μεσοθηλίωμα

Καρκίνος του μαστού

Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στη σύνοψη για τη θεραπεία του καρκίνου του μαστού στην παιδική ηλικία.

Καρκίνος του πνεύμονα

Δείτε τις παρακάτω περιλήψεις για περισσότερες πληροφορίες:

• Θεραπεία Τραχειοβρογχικών Όγκων στην Παιδική ηλικία

• Θεραπεία του Πλευρικού Πνευμονολογικού Βλαστώματος στην Παιδική ηλικία

Όγκοι του οισοφάγου

Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στη σύνοψη σχετικά με τη θεραπεία του καρκίνου του οισοφάγου στην παιδική ηλικία.

Θυμάμα και Θυμικό Καρκίνωμα

Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στη σύνοψη σχετικά με τη Θυμώδη παιδική ηλικία και το Θυμικό Καρκίνωμα.

Καρδιακοί όγκοι

Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στη σύνοψη σχετικά με τη θεραπεία καρκίνου όγκου παιδικής ηλικίας (καρδιάς).

Μεσοθηλίωμα

Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στη σύνοψη σχετικά με τη θεραπεία μεσοθηλιώματος παιδικής ηλικίας.

Ασυνήθιστοι καρκίνοι της κοιλιάς

Σε ΑΥΤΗΝ την ΕΝΟΤΗΤΑ

• Καρκίνος στομάχου (γαστρικός)

• Καρκίνος στο πάγκρεας

• Καρκίνος του παχέος εντέρου

• Νευροενδοκρινικοί όγκοι (Καρκινοειδείς όγκοι)

• Γαστρεντερικοί στρωματικοί όγκοι

Αδρενοκορτικό καρκίνωμα

Το καρκίνωμα των επινεφριδίων είναι μια ασθένεια στην οποία κακοήθη (καρκινικά) κύτταρα σχηματίζονται στο εξωτερικό στρώμα των επινεφριδίων. Υπάρχουν δύο επινεφρίδια. Τα επινεφρίδια είναι μικρά και έχουν σχήμα τριγώνου. Ένας επινεφριδιακός αδένας κάθεται πάνω από κάθε νεφρό. Κάθε επινεφρίδια έχει δύο μέρη. Το κέντρο του επινεφριδίου είναι ο επινεφριδιακός μυελός. Το εξωτερικό στρώμα των επινεφριδίων είναι ο φλοιός των επινεφριδίων. Το καρκίνωμα των επινεφριδίων ονομάζεται επίσης καρκίνος του φλοιού των επινεφριδίων.

Το καρκίνωμα των επινεφριδίων στην παιδική ηλικία εμφανίζεται συχνότερα σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 6 ετών ή στα έτη εφήβων και συχνότερα στις γυναίκες.

Ο φλοιός των επινεφριδίων δημιουργεί σημαντικές ορμόνες που κάνουν τα εξής:

• Ισορροπήστε το νερό και το αλάτι στο σώμα.

• Βοηθήστε να διατηρήσετε την αρτηριακή πίεση κανονική.

• Βοηθήστε στον έλεγχο της χρήσης πρωτεΐνης, λίπους και υδατανθράκων από το σώμα.

• Προκαλεί το σώμα να έχει αρσενικά ή θηλυκά χαρακτηριστικά.

Παράγοντες κινδύνου, σημεία και συμπτώματα και διαγνωστικές δοκιμές και δοκιμές

Ο κίνδυνος αδρενοκορτικού καρκινώματος αυξάνεται έχοντας κάποια μετάλλαξη (αλλαγή) σε ένα γονίδιο ή σε οποιοδήποτε από τα ακόλουθα σύνδρομα:

• Σύνδρομο Li-Fraumeni.

• Σύνδρομο Beckwith-Wiedemann.

• Ημιυπερτροφία.

Το καρκίνωμα των επινεφριδίων μπορεί να προκαλέσει οποιοδήποτε από τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα. Επικοινωνήστε με το γιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει κάποιο από τα ακόλουθα:

• Ένα κομμάτι στην κοιλιά.

• Πόνος στην κοιλιά ή στην πλάτη.

• Αίσθημα πληρότητας στην κοιλιά.

Επίσης, ένας όγκος του φλοιού των επινεφριδίων μπορεί να λειτουργεί (παράγει περισσότερες ορμόνες από το κανονικό) ή δεν λειτουργεί (δεν παράγει επιπλέον ορμόνες). Οι περισσότεροι όγκοι του φλοιού των επινεφριδίων στα παιδιά λειτουργούν όγκοι. Οι επιπλέον ορμόνες που δημιουργούνται από όγκους που λειτουργούν μπορεί να προκαλέσουν ορισμένα σημεία ή συμπτώματα ασθένειας και εξαρτώνται από τον τύπο της ορμόνης που παράγεται από τον όγκο. Για παράδειγμα, η επιπλέον ορμόνη ανδρογόνων μπορεί να προκαλέσει τόσο στα αρσενικά όσο και στα θηλυκά παιδιά να αναπτύξουν αρσενικά χαρακτηριστικά, όπως τα μαλλιά του σώματος ή μια βαθιά φωνή, να μεγαλώσουν γρηγορότερα και να έχουν ακμή. Η επιπλέον ορμόνη οιστρογόνου μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη του μαστού σε αρσενικά παιδιά. Η επιπλέον ορμόνη κορτιζόλης μπορεί να προκαλέσει σύνδρομο Cushing (υπερκορτιζόλιο).

(Ανατρέξτε στη σύνοψη για τη θεραπεία του αδρενοκορτικού καρκινώματος ενηλίκων για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τα σημεία και τα συμπτώματα του αδρενοκορτικού καρκινώματος.)

Οι εξετάσεις και οι διαδικασίες που χρησιμοποιήθηκαν για τη διάγνωση και τη φάση του αδρενοκορτικού καρκινώματος εξαρτώνται από τα συμπτώματα του ασθενούς. Αυτές οι δοκιμές και διαδικασίες μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Φυσική εξέταση και ιστορικό υγείας.

• Μελέτες χημείας αίματος.

• Ακτινογραφία του θώρακα, της κοιλιάς ή των οστών.

• Η αξονική τομογραφία.

• Μαγνητική τομογραφία.

• Σάρωση PET.

• Υπέρηχος.

• Βιοψία (η μάζα αφαιρείται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης και στη συνέχεια το δείγμα ελέγχεται για σημεία καρκίνου).

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για περιγραφή αυτών των δοκιμών και διαδικασιών.

Άλλες δοκιμές που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του αδρενοκορτικού καρκινώματος περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Δοκιμασία ούρων εικοσιτεσσάρων ωρών: Μια δοκιμή στην οποία συλλέγονται ούρα για 24 ώρες για τη μέτρηση των ποσοτήτων κορτιζόλης ή 17-κετοστεροειδών. Μια υψηλότερη από την κανονική ποσότητα αυτών των ουσιών στα ούρα μπορεί να αποτελεί ένδειξη ασθένειας στον επινεφριδιακό φλοιό.

• Δοκιμή καταστολής χαμηλής δόσης δεξαμεθαζόνης: Δοκιμή στην οποία χορηγούνται μία ή περισσότερες μικρές δόσεις δεξαμεθαζόνης. Το επίπεδο κορτιζόλης ελέγχεται από δείγμα αίματος ή από ούρα που συλλέγεται για τρεις ημέρες. Αυτή η δοκιμή γίνεται για να ελεγχθεί εάν τα επινεφρίδια παράγουν πάρα πολύ κορτιζόλη.

• Δοκιμή καταστολής υψηλής δόσης δεξαμεθαζόνης: Δοκιμή στην οποία χορηγούνται μία ή περισσότερες υψηλές δόσεις δεξαμεθαζόνης. Το επίπεδο κορτιζόλης ελέγχεται από δείγμα αίματος ή από ούρα που συλλέγεται για τρεις ημέρες. Αυτή η δοκιμή γίνεται για να ελεγχθεί εάν τα επινεφρίδια παράγουν πάρα πολύ κορτιζόλη ή εάν η υπόφυση λέει στα επινεφρίδια να κάνουν πάρα πολύ κορτιζόλη.

• Μελέτες ορμονών αίματος: Μια διαδικασία κατά την οποία ένα δείγμα αίματος ελέγχεται για τη μέτρηση των ποσοτήτων ορισμένων ορμονών που απελευθερώνονται στο αίμα από όργανα και ιστούς στο σώμα. Μια ασυνήθιστη (υψηλότερη ή χαμηλότερη από την κανονική) ποσότητα μιας ουσίας μπορεί να είναι ένα σημάδι ασθένειας στο όργανο ή τον ιστό που την κάνει. Το αίμα μπορεί να ελεγχθεί για τεστοστερόνη ή οιστρογόνο. Μια υψηλότερη από την κανονική ποσότητα αυτών των ορμονών μπορεί να είναι ένα σημάδι αδρενοκορτικού καρκινώματος.

• Αγγειογραφία επινεφριδίων: Μια διαδικασία για την εξέταση των αρτηριών και της ροής του αίματος κοντά στα επινεφρίδια. Μία χρωστική αντίθεσης εγχύεται στις επινεφριδιακές αρτηρίες. Καθώς η χρωστική ουσία κινείται μέσω του αιμοφόρου αγγείου, λαμβάνονται μια σειρά ακτινογραφιών για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν φραγμένες αρτηρίες.

• Επινεφριδιακή φλεβογραφία: Μια διαδικασία για την εξέταση των επινεφριδίων και τη ροή του αίματος κοντά στα επινεφρίδια. Μια χρωστική αντίθεσης εγχέεται σε μια επινεφρίδια. Καθώς η βαφή αντίθεσης κινείται μέσω της φλέβας, λαμβάνονται μια σειρά ακτινογραφιών για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν φραγμένες φλέβες. Ένας καθετήρας (πολύ λεπτός σωλήνας) μπορεί να εισαχθεί στη φλέβα για να ληφθεί δείγμα αίματος, το οποίο ελέγχεται για ανώμαλα επίπεδα ορμονών.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση (πιθανότητα ανάρρωσης) είναι καλή για ασθενείς που έχουν μικρούς όγκους που έχουν αφαιρεθεί εντελώς με χειρουργική επέμβαση. Για άλλους ασθενείς, η πρόγνωση εξαρτάται από τα ακόλουθα:

• Μέγεθος του όγκου.

• Πόσο γρήγορα αυξάνεται ο καρκίνος.

• Εάν υπάρχουν αλλαγές σε ορισμένα γονίδια.

• Εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των λεμφαδένων.

• Η ηλικία του παιδιού.

• Εάν το κάλυμμα γύρω από τον όγκο άνοιξε κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης για την αφαίρεση του όγκου.

• Εάν ο όγκος αφαιρέθηκε πλήρως κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης

• Εάν το παιδί έχει αναπτύξει αρσενικά χαρακτηριστικά.

Το καρκίνωμα των επινεφριδίων μπορεί να εξαπλωθεί στο ήπαρ, στους πνεύμονες, στα νεφρά ή στα οστά.

Θεραπεία

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Η θεραπεία του αδρενοκορτικού καρκινώματος σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση των επινεφριδίων και, εάν χρειαστεί, του καρκίνου που έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος. Μερικές φορές χορηγείται επίσης χημειοθεραπεία.

Η θεραπεία υποτροπιάζοντος επινεφριδιακού καρκινώματος σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στη σύνοψη σχετικά με τη θεραπεία του καρκίνωμα των επινεφριδίων.

Καρκίνος στομάχου (γαστρικός)

Ο καρκίνος του στομάχου είναι μια ασθένεια στην οποία κακοήθη (καρκινικά) κύτταρα σχηματίζονται στην επένδυση του στομάχου. Το στομάχι είναι ένα σχήμα σχήματος J στην άνω κοιλιακή χώρα. Είναι μέρος του πεπτικού συστήματος, το οποίο επεξεργάζεται θρεπτικά συστατικά (βιταμίνες, μέταλλα, υδατάνθρακες, λίπη, πρωτεΐνες και νερό) σε τρόφιμα που τρώγονται και βοηθά στην απομάκρυνση των απορριμμάτων από το σώμα. Η τροφή κινείται από το λαιμό στο στομάχι μέσω ενός κοίλου, μυϊκού σωλήνα που ονομάζεται οισοφάγος. Μετά την έξοδο από το στομάχι, η μερική πέψη των τροφίμων περνά στο λεπτό έντερο και στη συνέχεια στο παχύ έντερο.

Ο οισοφάγος και το στομάχι αποτελούν μέρος του ανώτερου γαστρεντερικού (πεπτικού) συστήματος.

Παράγοντες κινδύνου και σημεία και συμπτώματα

Ο κίνδυνος καρκίνου του στομάχου αυξάνεται από τα ακόλουθα:

• Έχοντας λοίμωξη με βακτήριο Helicobacter pylori (H. pylori), το οποίο βρίσκεται στο στομάχι.

• Έχοντας μια κληρονομική κατάσταση που ονομάζεται οικογενής διάχυτος καρκίνος του στομάχου.

Πολλοί ασθενείς δεν έχουν σημεία και συμπτώματα έως ότου εξαπλωθεί ο καρκίνος. Ο καρκίνος του στομάχου μπορεί να προκαλέσει οποιοδήποτε από τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα. Επικοινωνήστε με το γιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει κάποιο από τα ακόλουθα:

• Αναιμία (κόπωση, ζάλη, γρήγορος ή ακανόνιστος καρδιακός παλμός, δύσπνοια, ωχρό δέρμα).

• Πόνος στο στομάχι.

• Απώλεια όρεξης.

• Απώλεια βάρους χωρίς γνωστό λόγο.

• Ναυτία.

• Έμετος.

• Δυσκοιλιότητα ή διάρροια.

• Αδυναμία.

Άλλες καταστάσεις που δεν είναι καρκίνος του στομάχου μπορεί να προκαλέσουν αυτά τα ίδια σημεία και συμπτώματα.

Διαγνωστικά και στάδια δοκιμές

Οι δοκιμές για τη διάγνωση και το στάδιο του καρκίνου του στομάχου μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Φυσική εξέταση και ιστορικό υγείας.

• Ακτινογραφία της κοιλιάς.

• Μελέτες χημείας αίματος.

• Η αξονική τομογραφία.

• Βιοψία

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για περιγραφή αυτών των δοκιμών και διαδικασιών.

Άλλες δοκιμές που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση και το στάδιο του καρκίνου του στομάχου περιλαμβάνουν τα εξής:

• Ανώτερη ενδοσκόπηση: Μια διαδικασία για να κοιτάξετε μέσα στον οισοφάγο, το στομάχι και το δωδεκαδάκτυλο (πρώτο μέρος του λεπτού εντέρου) για έλεγχο ανωμαλιών. Ένα ενδοσκόπιο περνά μέσα από το στόμα και κάτω από το λαιμό στον οισοφάγο. Ένα ενδοσκόπιο είναι ένα λεπτό όργανο που μοιάζει με σωλήνα με φως και φακό για προβολή. Μπορεί επίσης να έχει ένα εργαλείο για την αφαίρεση δειγμάτων ιστών ή λεμφαδένων, τα οποία ελέγχονται με μικροσκόπιο για σημάδια ασθένειας.

• Χελιδόνι βαρίου: Μια σειρά ακτινογραφιών του οισοφάγου και του στομάχου. Ο ασθενής πίνει ένα υγρό που περιέχει βάριο (μια ασημί-λευκή μεταλλική ένωση). Το υγρό καλύπτει τον οισοφάγο και το στομάχι και λαμβάνονται ακτινογραφίες. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης ανώτερη σειρά GI.

• Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC): Μια διαδικασία στην οποία ένα δείγμα αίματος αντλείται και ελέγχεται για τα ακόλουθα:

• Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.

• Η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης (η πρωτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο) στα ερυθρά αιμοσφαίρια.

• Το τμήμα του δείγματος αίματος αποτελείται από ερυθρά αιμοσφαίρια.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση (πιθανότητα ανάρρωσης) εξαρτάται από το εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί κατά τη στιγμή της διάγνωσης και πόσο καλά ανταποκρίνεται ο καρκίνος στη θεραπεία.

Ο καρκίνος του στομάχου μπορεί να εξαπλωθεί στο ήπαρ, στους πνεύμονες, στο περιτόναιο ή σε άλλα μέρη του σώματος.

Θεραπεία

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Η θεραπεία του καρκίνου του στομάχου σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του καρκίνου και κάποιου υγιούς ιστού γύρω του.

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση όσο το δυνατόν περισσότερου καρκίνου, ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.

Η θεραπεία του υποτροπιάζοντος καρκίνου του στομάχου σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

Ανατρέξτε στην ενότητα Γαστρεντερικοί στρωματικοί όγκοι (GIST) αυτής της περίληψης και στην ενότητα Νευροενδοκρινικοί όγκοι (καρκινοειδή) αυτής της περίληψης για πληροφορίες σχετικά με τα γαστρεντερικά καρκινοειδή και τους νευροενδοκρινικούς όγκους.

Καρκίνος στο πάγκρεας

Ο καρκίνος του παγκρέατος είναι μια ασθένεια στην οποία κακοήθη (καρκινικά) κύτταρα σχηματίζονται στους ιστούς του παγκρέατος. Το πάγκρεας είναι αδένας σε σχήμα αχλαδιού μήκους περίπου 6 ιντσών. Το ευρύ άκρο του παγκρέατος ονομάζεται κεφάλι, το μεσαίο τμήμα ονομάζεται σώμα και το στενό άκρο ονομάζεται ουρά. Πολλά διαφορετικά είδη όγκων μπορούν να σχηματιστούν στο πάγκρεας. Μερικοί όγκοι είναι καλοήθεις (όχι καρκίνος).

Ανατομία του παγκρέατος. Το πάγκρεας έχει τρεις περιοχές: κεφάλι, σώμα και ουρά. Βρίσκεται στην κοιλιά κοντά στο στομάχι, τα έντερα και άλλα όργανα.

Το πάγκρεας έχει δύο κύριες εργασίες στο σώμα:

• Για να φτιάξετε χυμούς που βοηθούν στην πέψη (διάσπαση) τροφίμων Αυτοί οι χυμοί εκκρίνονται στο λεπτό έντερο.

• Για την παραγωγή ορμονών που βοηθούν στον έλεγχο των επιπέδων σακχάρου και αλατιού στο αίμα. Αυτές οι ορμόνες εκκρίνονται στην κυκλοφορία του αίματος.

Υπάρχουν τέσσερα είδη καρκίνου του παγκρέατος στα παιδιά:

• Στερεός ψευδο-τριχοειδής όγκος του παγκρέατος. Αυτός είναι ο πιο κοινός τύπος παγκρεατικού όγκου. Συνήθως επηρεάζει τις γυναίκες που είναι μεγαλύτεροι έφηβοι και νεαροί ενήλικες. Αυτοί οι αργά αναπτυσσόμενοι όγκοι έχουν τόσο κύστη όσο και συμπαγή μέρη. Ο συμπαγής ψευδο-τριχοειδής όγκος του παγκρέατος είναι απίθανο να εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος και η πρόγνωση είναι πολύ καλή. Περιστασιακά, ο όγκος μπορεί να εξαπλωθεί στο ήπαρ, στους πνεύμονες ή στους λεμφαδένες.

• Παγκρεατοβλάστωμα. Συνήθως εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας 10 ετών και κάτω. Τα παιδιά με σύνδρομο Beckwith-Wiedemann και οικογενειακό σύνδρομο αδενωματώδους πολυπόρωσης (FAP) έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης παγκρεατικού βλαστώματος. Αυτοί οι αργά αναπτυσσόμενοι όγκοι συχνά κάνουν τον δείκτη όγκου άλφα-φετοπρωτεΐνη. Αυτοί οι όγκοι μπορεί επίσης να παράγουν αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH) και αντιδιουρητική ορμόνη (ADH). Το παγκρεατοβλάστωμα μπορεί να εξαπλωθεί στο ήπαρ, στους πνεύμονες και στους λεμφαδένες. Η πρόγνωση για παιδιά με παγκρεατοβλάστωμα είναι καλή.

• Όγκοι νησιωτικών κυττάρων. Αυτοί οι όγκοι δεν είναι συνηθισμένοι στα παιδιά και μπορεί να είναι καλοήθεις ή κακοήθεις. Οι όγκοι των νησιωτικών κυττάρων μπορεί να εμφανιστούν σε παιδιά με σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 1 (MEN1). Οι πιο συνηθισμένοι τύποι όγκων νησιδίων είναι ινσουλινώματα και γαστρινώματα. Άλλοι τύποι όγκων νησιδίων είναι το ACTHoma και το VIPoma. Αυτοί οι όγκοι μπορεί να παράγουν ορμόνες, όπως ινσουλίνη, γαστρίνη, ACTH ή ADH. Όταν παράγεται πάρα πολύ ορμόνη, εμφανίζονται σημεία και συμπτώματα ασθένειας.

• Παγκρεατικό καρκίνωμα. Το καρκίνωμα του παγκρέατος είναι πολύ σπάνιο στα παιδιά. Οι δύο τύποι καρκινώματος του παγκρέατος είναι καρκίνωμα κυττάρων acinar και αδενοκαρκίνωμα πόρου.

Σημάδια και συμπτώματα

Τα γενικά σημεία και συμπτώματα του καρκίνου του παγκρέατος μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Κούραση.

• Απώλεια βάρους χωρίς γνωστό λόγο.

• Απώλεια όρεξης.

• Δυσφορία στο στομάχι.

• Εξόγκωμα στην κοιλιά.

Σε παιδιά, ορισμένοι όγκοι του παγκρέατος δεν εκκρίνουν ορμόνες και δεν υπάρχουν σημεία και συμπτώματα ασθένειας. Αυτό καθιστά δύσκολη τη διάγνωση του καρκίνου του παγκρέατος νωρίς.

Οι παγκρεατικοί όγκοι που εκκρίνουν ορμόνες μπορεί να προκαλέσουν σημεία και συμπτώματα. Τα σημεία και τα συμπτώματα εξαρτώνται από τον τύπο της ορμόνης που παράγεται.

Εάν ο όγκος εκκρίνει ινσουλίνη, σημεία και συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Χαμηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα. Αυτό μπορεί να προκαλέσει θολή όραση, πονοκέφαλο και αίσθημα ζάλης, κουρασμένος, αδύναμος, τρεμάμενος, νευρικός, ευερέθιστος, ιδρωμένος

• μπερδεμένος ή πεινασμένος.

• Αλλαγές στη συμπεριφορά.

• Επιληπτικές κρίσεις.

• Κώμα.

Εάν ο όγκος εκκρίνει γαστρίνη, σημεία και συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Έλκη του στομάχου που συνεχίζουν να επιστρέφουν.

• Πόνος στην κοιλιά, που μπορεί να εξαπλωθεί στην πλάτη. Ο πόνος μπορεί να έρθει και να φύγει και μπορεί να εξαφανιστεί μετά τη λήψη ενός αντιόξινου.

• Η ροή του περιεχομένου του στομάχου επιστρέφει στον οισοφάγο (γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση).

• Διάρροια.

Τα σημεία και τα συμπτώματα που προκαλούνται από όγκους που δημιουργούν άλλους τύπους ορμονών, όπως ACTH ή ADH, μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Υδατική διάρροια.

• Αφυδάτωση (αίσθημα δίψας, λιγότερα ούρα, ξηρό δέρμα και στόμα, πονοκεφάλους, ζάλη ή αίσθημα κόπωσης).

• Χαμηλό επίπεδο νατρίου (αλάτι) στο αίμα (σύγχυση, υπνηλία, μυϊκή αδυναμία και επιληπτικές κρίσεις).

• Απώλεια βάρους ή αύξηση χωρίς γνωστό λόγο.

• Στρογγυλό πρόσωπο και λεπτά χέρια και πόδια.

• Αίσθημα πολύ κουρασμένου και αδύναμου.

• Υψηλή πίεση του αίματος.

• Μωβ ή ροζ ραγάδες στο δέρμα.

Συμβουλευτείτε το γιατρό του παιδιού σας εάν δείτε κάποιο από αυτά τα προβλήματα στο παιδί σας. Άλλες καταστάσεις που δεν είναι καρκίνος του παγκρέατος μπορεί να προκαλέσουν αυτά τα ίδια σημεία και συμπτώματα.

Διαγνωστικά και στάδια δοκιμές

Οι δοκιμές για τη διάγνωση και το στάδιο του καρκίνου του παγκρέατος μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Φυσική εξέταση και ιστορικό υγείας.

• Ακτινογραφία του θώρακα.

• Η αξονική τομογραφία.

• Μαγνητική τομογραφία.

• Σάρωση PET.

• Βιοψία

• Βιοψία πυρήνα-βελόνας: Η αφαίρεση ιστού χρησιμοποιώντας μια ευρεία βελόνα.

• Λαπαροσκόπηση: Μια χειρουργική διαδικασία για να κοιτάξετε τα όργανα μέσα στην κοιλιά για να ελέγξετε για σημάδια ασθένειας. Μικρές τομές (τομές) γίνονται στο τοίχωμα της κοιλιάς και ένα λαπαροσκόπιο (ένας λεπτός, φωτισμένος σωλήνας) εισάγεται σε μία από τις τομές. Άλλα όργανα μπορούν να εισαχθούν μέσω των ίδιων ή άλλων τομών για την εκτέλεση διαδικασιών όπως η αφαίρεση οργάνων ή η λήψη δειγμάτων ιστού για έλεγχο με μικροσκόπιο για σημεία ασθένειας.

• Λαπαροτομία: Μια χειρουργική διαδικασία στην οποία γίνεται μια τομή (τομή) στο τοίχωμα της κοιλιάς για να ελέγξετε το εσωτερικό της κοιλιάς για σημάδια ασθένειας. Το μέγεθος της τομής εξαρτάται από τον λόγο που γίνεται η λαπαροτομία. Μερικές φορές τα όργανα αφαιρούνται ή λαμβάνονται δείγματα ιστού και ελέγχονται με μικροσκόπιο για σημεία ασθένειας.

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για περιγραφή αυτών των δοκιμών και διαδικασιών.

Άλλες δοκιμές που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του καρκίνου του παγκρέατος περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα (EUS): Μια διαδικασία κατά την οποία ένα ενδοσκόπιο εισάγεται στο σώμα, συνήθως μέσω του στόματος ή του ορθού. Ένα ενδοσκόπιο είναι ένα λεπτό όργανο που μοιάζει με σωλήνα με φως και φακό για προβολή. Ένας ανιχνευτής στο τέλος του ενδοσκοπίου χρησιμοποιείται για να αναπηδήσει ηχητικά κύματα υψηλής ενέργειας (υπερήχους) από εσωτερικούς ιστούς ή όργανα και να κάνει ηχώ. Οι ηχώ σχηματίζουν μια εικόνα των ιστών του σώματος που ονομάζονται ηχογράφημα. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης ενδονονογραφία.

• Σπινθηρογραφία υποδοχέα σωματοστατίνης: Ένας τύπος σάρωσης ραδιονουκλιδίων που χρησιμοποιείται για την εύρεση όγκων του παγκρέατος. Μια πολύ μικρή ποσότητα ραδιενεργού οκτρεοτιδίου (μια ορμόνη που προσκολλάται σε καρκινοειδείς όγκους) εγχέεται σε μια φλέβα και ταξιδεύει μέσω της κυκλοφορίας του αίματος. Το ραδιενεργό οκτρεοτίδιο προσκολλάται στον όγκο και χρησιμοποιείται μια ειδική κάμερα που ανιχνεύει ραδιενέργεια για να δείξει πού βρίσκονται οι όγκοι στο σώμα. Αυτή η διαδικασία χρησιμοποιείται για τη διάγνωση όγκων νησιδίων.

Θεραπεία

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Η θεραπεία του συμπαγούς ψευδο-τριχοειδούς όγκου του παγκρέατος σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου.

• Χημειοθεραπεία για όγκους που δεν μπορούν να αφαιρεθούν με χειρουργική επέμβαση ή να εξαπλωθούν σε άλλα μέρη του σώματος.

Η θεραπεία του παγκρεατοβλαστώματος σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου. Μπορεί να γίνει διαδικασία Whipple για όγκους στην κεφαλή του παγκρέατος.

• Χημειοθεραπεία μπορεί να δοθεί για να συρρικνωθεί ο όγκος πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Περισσότερη χημειοθεραπεία μπορεί να δοθεί μετά από χειρουργική επέμβαση για μεγάλους όγκους, όγκους που δεν μπορούσαν αρχικά να αφαιρεθούν με χειρουργική επέμβαση και όγκους που έχουν εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.

• Χημειοθεραπεία μπορεί να δοθεί εάν ο όγκος δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία ή επανέλθει.

Η θεραπεία όγκων νησιδίων σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει φάρμακα για τη θεραπεία συμπτωμάτων που προκαλούνται από ορμόνες και τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου.

• Χημειοθεραπεία και στοχευμένη θεραπεία (θεραπεία αναστολέα mTOR) για όγκους που δεν μπορούν να αφαιρεθούν με χειρουργική επέμβαση ή που έχουν εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.

Δείτε τη σύνοψη σχετικά με τη θεραπεία παγκρεατικών νευροενδοκρινικών όγκων (όγκοι νησιδίων) για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τους παγκρεατικούς όγκους.

Υπάρχουν λίγες περιπτώσεις παγκρεατικού καρκινώματος στα παιδιά. (Δείτε τη σύνοψη για τη θεραπεία του καρκίνου του παγκρέατος ενηλίκων για πιθανές επιλογές θεραπείας.)

Η θεραπεία του υποτροπιάζοντος καρκίνου του παγκρέατος σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

Δείτε τις περιλήψεις του για τη θεραπεία του καρκίνου του παγκρέατος ενηλίκων και τους νεοπενδοκρινικούς όγκους του παγκρέατος ενηλίκων (όγκοι νησιωτικών κυττάρων) για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τους παγκρεατικούς όγκους.

Καρκίνος του παχέος εντέρου

Ο καρκίνος του παχέος εντέρου είναι μια ασθένεια στην οποία κακοήθη (καρκινικά) κύτταρα σχηματίζονται στους ιστούς του παχέος εντέρου ή του ορθού. Το παχύ έντερο είναι μέρος του πεπτικού συστήματος του σώματος. Το πεπτικό σύστημα αφαιρεί και επεξεργάζεται θρεπτικά συστατικά (βιταμίνες, μέταλλα, υδατάνθρακες, λίπη, πρωτεΐνες και νερό) από τα τρόφιμα και βοηθά να περάσει απόβλητα από το σώμα. Το πεπτικό σύστημα αποτελείται από τον οισοφάγο, το στομάχι και τα μικρά και μεγάλα έντερα. Το παχύ έντερο (μεγάλο έντερο) είναι το πρώτο μέρος του παχέος εντέρου και έχει μήκος περίπου 5 πόδια. Μαζί, το ορθό και το πρωκτικό κανάλι αποτελούν το τελευταίο τμήμα του παχέος εντέρου και έχουν μήκος 6-8 ίντσες. Το πρωκτικό κανάλι τελειώνει στον πρωκτό (το άνοιγμα του παχέος εντέρου προς τα έξω του σώματος).

Ανατομία του κατώτερου πεπτικού συστήματος, που δείχνει το παχύ έντερο και άλλα όργανα.

Παράγοντες κινδύνου, σημεία και συμπτώματα και διαγνωστικές δοκιμές και δοκιμές

Ο καρκίνος του παχέος εντέρου στην παιδική ηλικία μπορεί να αποτελεί μέρος ενός κληρονομικού συνδρόμου. Μερικοί καρκίνοι του παχέος εντέρου στους νέους συνδέονται με μια γονιδιακή μετάλλαξη που προκαλεί τη δημιουργία πολύποδων (ανάπτυξη της βλεννογόνου μεμβράνης που ευθυγραμμίζει το κόλον) που μπορεί να μετατραπεί σε καρκίνο αργότερα.

Ο κίνδυνος καρκίνου του παχέος εντέρου αυξάνεται με ορισμένες κληρονομικές καταστάσεις, όπως:

• Οικογενειακή αδενωματώδης πολυπόσταση (FAP).

• Μειωμένο FAP.

• Πολύποση που σχετίζεται με το MUTYH.

• Σύνδρομο Lynch.

• Ολιγοπολίωση.

• Αλλαγή στο γονίδιο NTHL1.

• Σύνδρομο νεανικής πολυπότωσης.

• Σύνδρομο Cowden.

• Σύνδρομο Peutz-Jeghers.

• Νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1).

Οι πολύποδες του παχέος εντέρου που σχηματίζονται σε παιδιά που δεν έχουν κληρονομικό σύνδρομο δεν συνδέονται με αυξημένο κίνδυνο καρκίνου.

Τα σημεία και τα συμπτώματα του καρκίνου του παχέος εντέρου στην παιδική ηλικία συνήθως εξαρτώνται από το πού σχηματίζεται ο όγκος. Ο καρκίνος του παχέος εντέρου μπορεί να προκαλέσει οποιοδήποτε από τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα. Επικοινωνήστε με το γιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει κάποιο από τα ακόλουθα:

• Οι όγκοι του ορθού ή του κάτω κόλου μπορεί να προκαλέσουν πόνο στην κοιλιά, δυσκοιλιότητα ή διάρροια.

• Οι όγκοι στο μέρος του παχέος εντέρου στην αριστερή πλευρά του σώματος μπορεί να προκαλέσουν:

• Ένα κομμάτι στην κοιλιά.

• Απώλεια βάρους χωρίς γνωστό λόγο.

• Ναυτία και έμετος.

• Απώλεια όρεξης.

• Αίμα στα κόπρανα.

• Αναιμία (κόπωση, ζάλη, γρήγορος ή ακανόνιστος καρδιακός παλμός, δύσπνοια, ωχρό δέρμα).

• Οι όγκοι στο μέρος του παχέος εντέρου στη δεξιά πλευρά του σώματος μπορεί να προκαλέσουν:

• Πόνος στην κοιλιά.

• Αίμα στα κόπρανα.

• Δυσκοιλιότητα ή διάρροια.

• Ναυτία ή έμετος.

• Απώλεια βάρους χωρίς γνωστό λόγο.

Άλλες καταστάσεις που δεν είναι καρκίνος του παχέος εντέρου μπορεί να προκαλέσουν αυτά τα ίδια σημεία και συμπτώματα.

Οι δοκιμές για τη διάγνωση και το στάδιο του καρκίνου του παχέος εντέρου μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Φυσική εξέταση και ιστορικό υγείας.

• Ακτινογραφία του θώρακα.

• Αξονική τομογραφία θώρακα, κοιλίας και λεκάνης.

• Σάρωση PET.

• Μαγνητική τομογραφία.

• Σάρωση οστών.

• Βιοψία

Άλλες δοκιμές που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του καρκίνου του παχέος εντέρου περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Κολονοσκόπηση: Μια διαδικασία για να κοιτάξετε μέσα στο ορθό και το παχύ έντερο για πολύποδες, μη φυσιολογικές περιοχές ή καρκίνο. Ένα κολονοσκόπιο εισάγεται μέσω του ορθού στο κόλον. Το κολονοσκόπιο είναι ένα λεπτό όργανο που μοιάζει με σωλήνα με φως και φακό για προβολή. Μπορεί επίσης να έχει ένα εργαλείο για την αφαίρεση πολύποδων ή δειγμάτων ιστών, τα οποία ελέγχονται με μικροσκόπιο για σημάδια καρκίνου.

• Κλύσμα βαρίου: Μια σειρά ακτινογραφιών του κατώτερου γαστρεντερικού σωλήνα. Ένα υγρό που περιέχει βάριο (μια ασημί-λευκή μεταλλική ένωση) τοποθετείται στο ορθό. Το βάριο επικαλύπτει την κάτω γαστρεντερική οδό και λαμβάνονται ακτινογραφίες. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης χαμηλότερη σειρά GI.

• Δοκιμή απόκρυψης αίματος κοπράνων: Μια δοκιμή για τον έλεγχο των κοπράνων (στερεά απόβλητα) για αίμα που μπορεί να δει μόνο με μικροσκόπιο. Μικρά δείγματα κοπράνων τοποθετούνται σε ειδικές κάρτες και επιστρέφονται στο γιατρό ή στο εργαστήριο για εξέταση.

• Πλήρης μέτρηση αίματος (CBC): Μια διαδικασία στην οποία ένα δείγμα αίματος αντλείται και ελέγχεται για τα ακόλουθα:

• Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.

• Η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης (η πρωτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο) στα ερυθρά αιμοσφαίρια.

• Το τμήμα του δείγματος αίματος αποτελείται από ερυθρά αιμοσφαίρια.

• Δοκιμή νεφρικής λειτουργίας: Μια εξέταση στην οποία ελέγχονται δείγματα αίματος ή ούρων για τις ποσότητες ορισμένων ουσιών που απελευθερώνονται από τα νεφρά. Μια υψηλότερη ή χαμηλότερη από την κανονική ποσότητα μιας ουσίας μπορεί να είναι ένδειξη ότι τα νεφρά δεν λειτουργούν όπως θα έπρεπε. Αυτό ονομάζεται επίσης δοκιμή νεφρικής λειτουργίας.

• Δοκιμή ηπατικής λειτουργίας: Μια εξέταση αίματος για τη μέτρηση των επιπέδων στο αίμα ορισμένων ουσιών που απελευθερώνονται από το ήπαρ. Ένα υψηλό ή χαμηλό επίπεδο ορισμένων ουσιών μπορεί να αποτελεί ένδειξη ηπατικής νόσου.

• Δοκιμασία καρκινοεμβρυονικού αντιγόνου (CEA): Μια δοκιμή που μετρά το επίπεδο της CEA στο αίμα. Το CEA απελευθερώνεται στην κυκλοφορία του αίματος τόσο από καρκινικά κύτταρα όσο και από φυσιολογικά κύτταρα. Όταν βρεθεί σε υψηλότερες από τις κανονικές ποσότητες, μπορεί να είναι ένδειξη καρκίνου του παχέος εντέρου ή άλλων παθήσεων.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση (πιθανότητα ανάκαμψης) εξαρτάται από τα ακόλουθα:

• Εάν ολόκληρος ο όγκος αφαιρέθηκε με χειρουργική επέμβαση.

• Εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος, όπως οι λεμφαδένες, το συκώτι, η λεκάνη ή οι ωοθήκες.

Θεραπεία

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Η θεραπεία του καρκίνου του παχέος εντέρου μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου εάν δεν έχει εξαπλωθεί.

• Ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία για όγκους στο ορθό ή στο κάτω κόλον.

• Συνδυαστική χημειοθεραπεία, για προχωρημένο καρκίνο του παχέος εντέρου.

• Ανοσοθεραπεία με αναστολείς του ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου (ipilimumab και nivolumab).

Η θεραπεία του υποτροπιάζοντος καρκίνου του παχέος εντέρου στα παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

Τα παιδιά με ορισμένα οικογενειακά σύνδρομα καρκίνου του παχέος εντέρου μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του παχέος εντέρου πριν από τον καρκίνο.

• Φάρμακο για τη μείωση του αριθμού των πολύποδων στο παχύ έντερο.

Νευροενδοκρινικοί όγκοι (Καρκινοειδείς όγκοι)

Τα νευροενδοκρινικά κύτταρα μπορούν να δράσουν όπως τα νευρικά κύτταρα ή τα κύτταρα που παράγουν ορμόνες. Τα κύτταρα είναι διασκορπισμένα σε όλα τα όργανα όπως οι πνεύμονες (τραχειοβρογχιακός) ή το πεπτικό σύστημα.

Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι (συμπεριλαμβανομένων των καρκινοειδών όγκων) συνήθως σχηματίζονται στην επένδυση του στομάχου ή των εντέρων (συμπεριλαμβανομένου του προσαρτήματος), αλλά μπορούν να σχηματιστούν σε άλλα όργανα, όπως το πάγκρεας, οι πνεύμονες ή το ήπαρ. Αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως μικροί, αργά αναπτυσσόμενοι και καλοήθεις (όχι καρκίνος). Μερικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι είναι κακοήθεις (καρκίνος) και εξαπλώνονται σε άλλα σημεία του σώματος.

Οι περισσότεροι νευροενδοκρινικοί όγκοι στα παιδιά σχηματίζονται στο παράρτημα (μια θήκη που προεξέχει από το πρώτο μέρος του παχέος εντέρου κοντά στο τέλος του λεπτού εντέρου). Ο όγκος βρίσκεται συχνά κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης για την αφαίρεση του προσαρτήματος.

Σημάδια και συμπτώματα

Τα σημεία και τα συμπτώματα των νευροενδοκρινικών όγκων εξαρτώνται από το πού σχηματίζεται ο όγκος. Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι στο παράρτημα μπορεί να προκαλέσουν τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα:

• Κοιλιακός πόνος, ειδικά στην κάτω δεξιά πλευρά της κοιλιάς.

• Πυρετός.

• Ναυτία και έμετος.

• Διάρροια.

Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι που δεν βρίσκονται στο παράρτημα μπορεί να απελευθερώσουν ορμόνες και άλλες ουσίες. Το σύνδρομο καρκινοειδών που προκαλείται από την ορμόνη σεροτονίνη και άλλες ορμόνες, μπορεί να προκαλέσει οποιοδήποτε από τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα. Επικοινωνήστε με το γιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει κάποιο από τα ακόλουθα:

• Ερυθρότητα και ζεστή αίσθηση στο πρόσωπο, το λαιμό και το άνω στήθος.

• Ένας γρήγορος καρδιακός παλμός.

• ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ.

• Ξαφνική πτώση της αρτηριακής πίεσης (ανησυχία, σύγχυση, αδυναμία, ζάλη και απαλό, δροσερό και αδέξιο δέρμα).

• Διάρροια.

Άλλες καταστάσεις που δεν είναι νευροενδοκρινικοί όγκοι μπορεί να προκαλέσουν αυτά τα ίδια σημεία και συμπτώματα.

Διαγνωστικά και στάδια δοκιμές

Δοκιμές που ελέγχουν για σημάδια καρκίνου χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση και το στάδιο νευροενδοκρινών όγκων. Μπορούν να περιλαμβάνουν:

• Φυσική εξέταση και ιστορικό υγείας.

• Μελέτες χημείας αίματος.

• Μαγνητική τομογραφία.

• Σάρωση PET.

• Η αξονική τομογραφία.

• Υπέρηχος.

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για περιγραφή αυτών των δοκιμών και διαδικασιών.

Άλλες δοκιμές που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση νευροενδοκρινικών όγκων περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Δοκιμή ούρων εικοσιτεσσάρων ωρών: Μια δοκιμή στην οποία συλλέγονται ούρα για 24 ώρες για τη μέτρηση των ποσοτήτων ορισμένων ουσιών, όπως ορμονών. Μια ασυνήθιστη (υψηλότερη ή χαμηλότερη από την κανονική) ποσότητα μιας ουσίας μπορεί να είναι ένα σημάδι ασθένειας στο όργανο ή τον ιστό που την κάνει. Το δείγμα ούρων ελέγχεται για να διαπιστωθεί εάν περιέχει 5-HIAA (προϊόν διάσπασης της ορμόνης σεροτονίνης που μπορεί να παραχθεί από καρκινοειδείς όγκους). Αυτό το τεστ χρησιμοποιείται για να βοηθήσει στη διάγνωση του καρκίνου.

• Σπινθηρογραφία υποδοχέα σωματοστατίνης: Ένας τύπος σάρωσης ραδιονουκλιδίου που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την εύρεση όγκων. Μια πολύ μικρή ποσότητα ραδιενεργού οκτρεοτίδης (μια ορμόνη που προσκολλάται σε όγκους) εγχέεται σε μια φλέβα και ταξιδεύει μέσω του αίματος. Το ραδιενεργό οκτρεοτίδιο προσκολλάται στον όγκο και χρησιμοποιείται μια ειδική κάμερα που ανιχνεύει ραδιενέργεια για να δείξει πού βρίσκονται οι όγκοι στο σώμα. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης οκτρεοτίδη σάρωση και SRS.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση για νευροενδοκρινικούς όγκους στο παράρτημα στα παιδιά είναι συνήθως εξαιρετική μετά από χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου. Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι που δεν βρίσκονται στο παράρτημα είναι συνήθως μεγαλύτεροι ή έχουν εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος κατά τη στιγμή της διάγνωσης και δεν ανταποκρίνονται καλά στη χημειοθεραπεία. Οι μεγαλύτεροι όγκοι είναι πιο πιθανό να υποτροπιάσουν (επανέλθουν).

Θεραπεία

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Η θεραπεία νευροενδοκρινικών όγκων στο παράρτημα στα παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του προσαρτήματος.

Η θεραπεία νευροενδοκρινικών όγκων που έχουν εξαπλωθεί στο παχύ έντερο, το πάγκρεας ή το στομάχι είναι συνήθως χειρουργική επέμβαση. Η θεραπεία όγκων που δεν μπορούν να αφαιρεθούν με χειρουργική επέμβαση, πολλαπλούς όγκους ή όγκους που έχουν εξαπλωθεί μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Εμβολισμός.

• Αναλογική θεραπεία σωματοστατίνης (οκτρεοτίδη ή λανρεοτίδη).

• Θεραπεία ραδιονουκλιδίου υποδοχέα πεπτιδίου.

• Στοχευμένη θεραπεία με αναστολέα τυροσίνης κινάσης (sunitinib) ή αναστολέα mTOR (everolimus).

Η θεραπεία επαναλαμβανόμενων νευροενδοκρινικών όγκων σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στη σύνοψη για τη θεραπεία καρκινικών όγκων του γαστρεντερικού ενήλικα.

Γαστρεντερικοί στρωματικοί όγκοι

Οι όγκοι των γαστρεντερικών στρωματικών κυττάρων (GIST) συνήθως ξεκινούν σε κύτταρα στο τοίχωμα του στομάχου ή των εντέρων. Τα GIST μπορεί να είναι καλοήθη (όχι καρκίνος) ή κακοήθη (καρκίνος). Τα παιδικά GIST είναι συχνότερα στα κορίτσια και συνήθως εμφανίζονται στα εφηβικά χρόνια.

Παράγοντες κινδύνου και σημεία και συμπτώματα

Τα GIST στα παιδιά δεν είναι τα ίδια με τα GIST σε ενήλικες. Οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται σε κέντρα που ειδικεύονται στη θεραπεία των GIST και οι όγκοι πρέπει να ελέγχονται για γενετικές αλλαγές. Ένας μικρός αριθμός παιδιών έχουν όγκους με γενετικές αλλαγές, όπως αυτές που βρίσκονται σε ενήλικες ασθενείς. Ο κίνδυνος GIST αυξάνεται από τις ακόλουθες γενετικές διαταραχές:

• Carney τριάδα.

• Σύνδρομο Carney-Stratakis.

Τα περισσότερα παιδιά με GIST έχουν όγκους στο στομάχι και αναπτύσσουν αναιμία που προκαλείται από αιμορραγία. Τα σημεία και τα συμπτώματα της αναιμίας περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Κούραση.

• Ζάλη.

• Ένας γρήγορος ή ακανόνιστος καρδιακός παλμός.

• Δυσκολία στην αναπνοή.

• Χλωμό δέρμα.

Ένα κομμάτι στην κοιλιακή χώρα ή απόφραξη του εντέρου (τραχύς πόνος στην κοιλιά, ναυτία, έμετος, διάρροια, δυσκοιλιότητα και πρήξιμο της κοιλίας) είναι επίσης σημάδια GIST.

Άλλες καταστάσεις που δεν είναι αναιμία που προκαλούνται από το GIST μπορεί να προκαλέσουν αυτά τα ίδια σημεία και συμπτώματα.

Διαγνωστικά και στάδια δοκιμές

Οι δοκιμές που ελέγχουν για σημάδια καρκίνου χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση και τη φάση GIST. Μπορούν να περιλαμβάνουν:

• Φυσική εξέταση και ιστορικό υγείας.

• Μαγνητική τομογραφία.

• Η αξονική τομογραφία.

• Σάρωση PET.

• Ακτινογραφία της κοιλιάς.

• Βιοψία

• Αναρρόφηση λεπτής βελόνας: Η αφαίρεση του ιστού χρησιμοποιώντας μια λεπτή βελόνα.

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για περιγραφή αυτών των δοκιμών και διαδικασιών.

Άλλες δοκιμές που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του GIST περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Ενδοσκόπηση: Μια διαδικασία για την εξέταση οργάνων και ιστών μέσα στο σώμα για έλεγχο μη φυσιολογικών περιοχών. Ένα ενδοσκόπιο εισάγεται μέσω μιας τομής (περικοπή) στο δέρμα ή ανοίγματος στο σώμα, όπως το στόμα ή ο πρωκτός. Ένα ενδοσκόπιο είναι ένα λεπτό όργανο που μοιάζει με σωλήνα με φως και φακό για προβολή. Μπορεί επίσης να έχει ένα εργαλείο για την αφαίρεση δειγμάτων ιστών ή λεμφαδένων, τα οποία ελέγχονται με μικροσκόπιο για σημάδια ασθένειας.

Θεραπεία

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Η θεραπεία για παιδιά που έχουν όγκους με γενετικές αλλαγές όπως αυτά που βρίσκονται σε ενήλικες ασθενείς είναι στοχοθετημένη θεραπεία με αναστολέα τυροσίνης κινάσης (imatinib ή sunitinib).

Η θεραπεία για παιδιά των οποίων οι όγκοι δεν παρουσιάζουν γενετικές αλλαγές μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου. Μπορεί να χρειαστεί περισσότερη χειρουργική επέμβαση εάν εμφανιστεί εντερική απόφραξη ή αιμορραγία.

Η θεραπεία του επαναλαμβανόμενου GIST σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

• Μια κλινική δοκιμή ενός νέου φαρμάκου χημειοθεραπείας.

Ασυνήθιστοι καρκίνοι των αναπαραγωγικών και ουροποιητικών συστημάτων

Σε ΑΥΤΗΝ την ΕΝΟΤΗΤΑ

• Καρκίνο της ουροδόχου κύστης

• Καρκίνος όρχεων

• Καρκίνος ωοθηκών

• Καρκίνος του τραχήλου της μήτρας και του κόλπου

Καρκίνο της ουροδόχου κύστης

Ο καρκίνος της ουροδόχου κύστης είναι μια ασθένεια στην οποία κακοήθη (καρκινικά) κύτταρα σχηματίζονται στους ιστούς της ουροδόχου κύστης. Η κύστη είναι ένα κοίλο όργανο στο κάτω μέρος της κοιλιάς. Έχει σχήμα μικρού μπαλονιού και έχει μυϊκό τοίχωμα που του επιτρέπει να μεγαλώνει ή να είναι μικρότερο. Τα μικροσκοπικά σωληνάρια στα νεφρά φιλτράρουν και καθαρίζουν το αίμα. Βγάζουν απόβλητα και κάνουν ούρα Τα ούρα περνούν από κάθε νεφρό μέσω ενός μεγάλου σωλήνα που ονομάζεται ουρητήρας στην κύστη. Η ουροδόχος κύστη κρατά τα ούρα μέχρι να περάσει από την ουρήθρα και να φύγει από το σώμα.

Ανατομία του γυναικείου ουροποιητικού συστήματος που δείχνει τους νεφρούς, τα επινεφρίδια, τους ουρητήρες, την ουροδόχο κύστη και την ουρήθρα. Τα ούρα παράγονται στα νεφρικά σωληνάρια και συλλέγονται στη νεφρική λεκάνη κάθε νεφρού. Τα ούρα ρέουν από τα νεφρά μέσω των ουρητήρων στην ουροδόχο κύστη. Τα ούρα αποθηκεύονται στην ουροδόχο κύστη έως ότου φύγει από το σώμα μέσω της ουρήθρας.

Ο πιο κοινός τύπος καρκίνου της ουροδόχου κύστης είναι ο μεταβατικός καρκίνος των κυττάρων. Τα πλακώδη κύτταρα και άλλοι πιο επιθετικοί τύποι καρκίνου της ουροδόχου κύστης είναι λιγότερο συχνές.

Παράγοντες κινδύνου, σημεία και συμπτώματα και διαγνωστικές δοκιμές και δοκιμές

Ο κίνδυνος καρκίνου της ουροδόχου κύστης αυξάνεται σε παιδιά που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία για καρκίνο με ορισμένα αντικαρκινικά φάρμακα, που ονομάζονται αλκυλιωτικοί παράγοντες, τα οποία περιλαμβάνουν κυκλοφωσφαμίδη, ifosfamide, busulfan και temozolomide.

Ο καρκίνος της ουροδόχου κύστης μπορεί να προκαλέσει οποιοδήποτε από τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα. Επικοινωνήστε με το γιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει κάποιο από τα ακόλουθα:

• Αίμα στα ούρα (ελαφρώς σκουριασμένο έως έντονο κόκκινο χρώμα).

• Συχνή ούρηση ή αίσθηση της ανάγκης ούρησης χωρίς να μπορείτε να το κάνετε.

• Πόνος κατά την ούρηση.

• Κοιλιακό ή κάτω πόνο στην πλάτη.

Άλλες καταστάσεις που δεν είναι καρκίνος της ουροδόχου κύστης μπορεί να προκαλέσουν τα ίδια σημεία και συμπτώματα.

Οι δοκιμές για τη διάγνωση και το στάδιο του καρκίνου της ουροδόχου κύστης μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Φυσική εξέταση και ιστορικό υγείας.

• Η αξονική τομογραφία.

• Υπέρηχος της ουροδόχου κύστης.

• Βιοψία

• Κυστεοσκόπηση: Μια διαδικασία για να κοιτάξετε μέσα στην ουροδόχο κύστη και την ουρήθρα για τον έλεγχο ανωμαλιών. Ένα κυστεοσκόπιο εισάγεται μέσω της ουρήθρας στην ουροδόχο κύστη. Ένα κυστεοσκόπιο είναι ένα λεπτό όργανο που μοιάζει με σωλήνα με φως και φακό για προβολή. Μπορεί επίσης να έχει ένα εργαλείο για την αφαίρεση δειγμάτων ιστού, τα οποία ελέγχονται με μικροσκόπιο για σημεία καρκίνου. Εάν δεν γίνει κυστεοσκόπηση κατά τη διάγνωση, τα δείγματα ιστών αφαιρούνται και ελέγχονται για καρκίνο κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης για την αφαίρεση όλου ή μέρους της ουροδόχου κύστης.

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για περιγραφή αυτών των δοκιμών και διαδικασιών.

Πρόγνωση

Στα παιδιά, ο καρκίνος της ουροδόχου κύστης είναι συνήθως χαμηλού βαθμού (δεν είναι πιθανό να εξαπλωθεί) και η πρόγνωση είναι συνήθως εξαιρετική μετά από χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου.

Θεραπεία

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Η θεραπεία του καρκίνου της ουροδόχου κύστης στα παιδιά είναι συνήθως η ακόλουθη:

• Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση μέρους της ουροδόχου κύστης. Το Transurethral resection (TUR) είναι μια χειρουργική διαδικασία για την αφαίρεση ιστού από την ουροδόχο κύστη χρησιμοποιώντας ένα ρεκτοσκόπιο που εισάγεται στην ουροδόχο κύστη μέσω της ουρήθρας. Ένα ρεκτοσκόπιο είναι ένα λεπτό όργανο που μοιάζει με σωλήνα με φως, φακό για προβολή και εργαλείο για την αφαίρεση ιστών και την καταστροφή τυχόν υπολειπόμενων κυττάρων όγκου. Δείγματα ιστών από την περιοχή όπου αφαιρέθηκε ο όγκος ελέγχθηκαν με μικροσκόπιο για σημεία καρκίνου.

• Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της ουροδόχου κύστης (σπάνια).

Συζητήστε με το γιατρό του παιδιού σας για το πώς αυτός ο τύπος χειρουργικής επέμβασης μπορεί να επηρεάσει την ούρηση, τη σεξουαλική λειτουργία και τη γονιμότητα.

Η θεραπεία του υποτροπιάζοντος καρκίνου της ουροδόχου κύστης σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

Δείτε τη σύνοψη για τη θεραπεία του καρκίνου της ουροδόχου κύστης για ενήλικες για περισσότερες πληροφορίες.

Καρκίνος όρχεων

Ο καρκίνος των όρχεων είναι μια ασθένεια στην οποία κακοήθη (καρκινικά) κύτταρα σχηματίζονται στους ιστούς ενός ή και των δύο όρχεων. Οι όρχεις είναι 2 αδένες σε σχήμα αυγού που βρίσκονται μέσα στο όσχεο (ένας σάκος από χαλαρό δέρμα που βρίσκεται ακριβώς κάτω από το πέος). Οι όρχεις συγκρατούνται μέσα στο όσχεο από το σπερματοζωάριο, το οποίο περιέχει επίσης τα αγγεία και τα αγγεία και τα νεύρα των όρχεων.

Ανατομία του ανδρικού αναπαραγωγικού και ουροποιητικού συστήματος, που δείχνει τον προστάτη, τους όρχεις, την ουροδόχο κύστη και άλλα όργανα.

Υπάρχουν δύο τύποι όγκων όρχεων:

• Όγκοι γεννητικών κυττάρων: Όγκοι που ξεκινούν στα σπερματοζωάρια στα αρσενικά. Οι όγκοι των όρχεων μπορεί να είναι καλοήθεις (όχι καρκίνοι) ή κακοήθεις (καρκίνος). Οι πιο συνηθισμένοι όγκοι των γεννητικών κυττάρων των όρχεων σε νεαρά αγόρια είναι καλοήθη τερατόμα και κακοήθη μη-οστεινώματα. Τα σεμινώματα εμφανίζονται συνήθως σε νεαρούς άνδρες και είναι σπάνια σε αγόρια. Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τους όγκους των βλαστικών κυττάρων των όρχεων, ανατρέξτε στη σύνοψη σχετικά με τη θεραπεία των όγκων των εξωκρανιακών μικροκυττάρων στην παιδική ηλικία.

• Όγκοι μη μικροβιακών κυττάρων: Όγκοι που ξεκινούν στους ιστούς που περιβάλλουν και υποστηρίζουν τους όρχεις. Αυτοί οι όγκοι μπορεί να είναι καλοήθεις ή κακοήθεις. Οι νεοπλασματικοί όγκοι των κοκκιωδών κυττάρων και οι όγκοι κυττάρων Sertoli-Leydig είναι δύο τύποι όγκων μη μικροβιακών κυττάρων.

Σημάδια και συμπτώματα και διαγνωστικά και στάδια δοκιμές

Ο καρκίνος των όρχεων και η εξάπλωσή του σε άλλα μέρη του σώματος μπορεί να προκαλέσει οποιοδήποτε από τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα. Επικοινωνήστε με το γιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει κάποιο από τα ακόλουθα:

• Ανώδυνο κομμάτι στους όρχεις.

• Τα πρώτα σημάδια της εφηβείας.

• Διευρυμένα στήθη.

Ένα ανώδυνο κομμάτι στους όρχεις μπορεί να είναι ένα σημάδι ενός όγκου των όρχεων. Άλλες καταστάσεις μπορεί επίσης να προκαλέσουν ένα κομμάτι στους όρχεις.

Οι δοκιμές για τη διάγνωση και το στάδιο του καρκίνου των όρχεων των μη μικροβιακών κυττάρων μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Φυσική εξέταση και ιστορικό υγείας.

• Αξονική τομογραφία θώρακα, κοιλίας ή λεκάνης.

• Μαγνητική τομογραφία θώρακα, κοιλίας ή λεκάνης.

• Υπέρηχος.

• Βιοψία Ο ιστός που αφαιρείται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης εξετάζεται με μικροσκόπιο από έναν παθολόγο για να ελέγξει για σημάδια καρκίνου.

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για περιγραφή αυτών των δοκιμών και διαδικασιών.

Άλλες δοκιμές που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση όγκων όρχεων περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Δοκιμή δείκτη όγκου ορού: Μια διαδικασία στην οποία ένα δείγμα αίματος εξετάζεται για τη μέτρηση των ποσοτήτων ορισμένων ουσιών που απελευθερώνονται στο αίμα από όργανα, ιστούς ή καρκινικά κύτταρα στο σώμα. Ορισμένες ουσίες συνδέονται με συγκεκριμένους τύπους καρκίνου όταν βρίσκονται σε αυξημένα επίπεδα στο αίμα. Αυτά ονομάζονται δείκτες όγκου. Ο δείκτης όγκου άλφα-φετοπρωτεΐνη χρησιμοποιείται για τη διάγνωση όγκων γεννητικών κυττάρων.

Πρόγνωση

Στα παιδιά, η πρόγνωση είναι συνήθως εξαιρετική μετά από χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου.

Θεραπεία

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Η θεραπεία του καρκίνου των όρχεων εκτός των μικροβίων μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου από τον όρχι.

• Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ενός ή και των δύο όρχεων.

Η θεραπεία του υποτροπιάζοντος καρκίνου των όρχεων σε μη βλαστικά κύτταρα μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τους όγκους των βλαστικών κυττάρων των όρχεων, ανατρέξτε στη σύνοψη σχετικά με τη θεραπεία των όγκων των εξωκρανιακών μικροκυττάρων στην παιδική ηλικία.

Καρκίνος ωοθηκών

Ο καρκίνος των ωοθηκών είναι μια ασθένεια στην οποία κακοήθη (καρκινικά) κύτταρα σχηματίζονται στις ωοθήκες. Οι ωοθήκες είναι ένα ζευγάρι οργάνων στο γυναικείο αναπαραγωγικό σύστημα. Βρίσκονται στη λεκάνη, μία σε κάθε πλευρά της μήτρας (το κοίλο όργανο σε σχήμα αχλαδιού όπου μεγαλώνει ένα έμβρυο) Κάθε ωοθήκη έχει το μέγεθος και το σχήμα ενός αμυγδάλου σε μια ενήλικη γυναίκα. Οι ωοθήκες παράγουν αυγά και γυναικείες ορμόνες (χημικές ουσίες που ελέγχουν τον τρόπο λειτουργίας ορισμένων κυττάρων ή οργάνων).

Ανατομία του γυναικείου αναπαραγωγικού συστήματος. Τα όργανα του γυναικείου αναπαραγωγικού συστήματος περιλαμβάνουν τη μήτρα, τις ωοθήκες, τις σάλπιγγες, τον τράχηλο και τον κόλπο. Η μήτρα έχει ένα μυϊκό εξωτερικό στρώμα που ονομάζεται μυομήτριο και μια εσωτερική επένδυση που ονομάζεται ενδομήτριο.

Οι περισσότεροι όγκοι των ωοθηκών στα παιδιά είναι καλοήθεις (όχι καρκίνος). Εμφανίζονται συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας 15 έως 19 ετών.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι κακοήθων (καρκίνου) όγκων των ωοθηκών:

• Όγκοι γεννητικών κυττάρων: Όγκοι που ξεκινούν σε κύτταρα ωαρίων στις γυναίκες. Αυτοί είναι οι πιο συνηθισμένοι όγκοι των ωοθηκών στα κορίτσια. (Δείτε τη σύνοψη σχετικά με τη θεραπεία των όγκων των εξωκρανιακών κυττάρων μικροβίων για παιδιά για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τους όγκους των γεννητικών κυττάρων των ωοθηκών.)

• Επιθηλιακοί όγκοι: Όγκοι που ξεκινούν στον ιστό που καλύπτει την ωοθήκη. Αυτοί είναι οι δεύτεροι πιο συνηθισμένοι όγκοι των ωοθηκών στα κορίτσια.

• Στρωματικοί όγκοι: Όγκοι που ξεκινούν σε στρωματικά κύτταρα, που αποτελούν ιστούς που περιβάλλουν και υποστηρίζουν τις ωοθήκες. Οι νεοπλασματικοί όγκοι κοκκιώδους κυττάρου και οι όγκοι κυττάρων Sertoli-Leydig είναι δύο τύποι στρωματικών όγκων.

• Καρκίνωμα μικρών κυττάρων της ωοθήκης: Καρκίνος που ξεκινά στην ωοθήκη και μπορεί να έχει εξαπλωθεί στην κοιλιά, τη λεκάνη ή σε άλλα μέρη του σώματος. Αυτός ο τύπος καρκίνου των ωοθηκών αναπτύσσεται γρήγορα και έχει κακή πρόγνωση.

Παράγοντες κινδύνου, σημεία και συμπτώματα και διαγνωστικές δοκιμές και δοκιμές

Ο κίνδυνος καρκίνου των ωοθηκών αυξάνεται με μία από τις ακόλουθες καταστάσεις:

• Νόσος Ollier (μια διαταραχή που προκαλεί ανώμαλη ανάπτυξη του χόνδρου στο τέλος των μακρών οστών).

• Σύνδρομο Maffucci (μια διαταραχή που προκαλεί ανώμαλη ανάπτυξη του χόνδρου στο τέλος των μακρών οστών και των αιμοφόρων αγγείων στο δέρμα).

• Σύνδρομο Peutz-Jeghers (μια διαταραχή που προκαλεί σχηματισμό πολύποδων στα έντερα και σκοτεινές κηλίδες στο στόμα και τα δάχτυλα).

• Σύνδρομο πνευμονικού βλαστώματος (μια διαταραχή που μπορεί να προκαλέσει κυστικό νέφρωμα, κύστες στον πνεύμονα, προβλήματα θυρεοειδούς και άλλους καρκίνους των νεφρών, των ωοθηκών και του μαλακού ιστού).

• Σύνδρομο DICER1 (μια διαταραχή που μπορεί να προκαλέσει βρογχοκήλη, πολύποδες στο παχύ έντερο και όγκους των ωοθηκών, του τραχήλου της μήτρας, των όρχεων, των νεφρών, του εγκεφάλου, των ματιών και της επένδυσης του πνεύμονα).

Ο καρκίνος των ωοθηκών μπορεί να προκαλέσει οποιοδήποτε από τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα. Επικοινωνήστε με το γιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει κάποιο από τα ακόλουθα:

• Πόνος ή πρήξιμο στην κοιλιά.

• Ένα κομμάτι στην κοιλιά.

• Δυσκοιλιότητα.

• Επώδυνες ή χαμένες έμμηνο ρύσεις.

• Ασυνήθιστη κολπική αιμορραγία.

• Αρσενικά χαρακτηριστικά σεξ, όπως τα μαλλιά του σώματος ή μια βαθιά φωνή.

• Τα πρώτα σημάδια της εφηβείας.

Άλλες καταστάσεις που δεν είναι καρκίνος των ωοθηκών μπορεί να προκαλέσουν αυτά τα ίδια σημεία και συμπτώματα.

Οι δοκιμές για τη διάγνωση και το στάδιο καρκίνου των ωοθηκών μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Φυσική εξέταση και ιστορικό υγείας.

• Η αξονική τομογραφία.

• Μαγνητική τομογραφία.

• Υπέρηχος.

• Βιοψία Ο ιστός που αφαιρείται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης εξετάζεται με μικροσκόπιο από έναν παθολόγο για να ελέγξει για σημάδια καρκίνου.

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για περιγραφή αυτών των δοκιμών και διαδικασιών.

Άλλες δοκιμές που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση όγκων των ωοθηκών περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Δοκιμή δείκτη όγκου ορού: Μια διαδικασία στην οποία ένα δείγμα αίματος εξετάζεται για τη μέτρηση των ποσοτήτων ορισμένων ουσιών που απελευθερώνονται στο αίμα από όργανα, ιστούς ή καρκινικά κύτταρα στο σώμα. Ορισμένες ουσίες συνδέονται με συγκεκριμένους τύπους καρκίνου όταν βρίσκονται σε αυξημένα επίπεδα στο αίμα. Αυτά ονομάζονται δείκτες όγκου. Οι δείκτες όγκου άλφα-φετοπρωτεΐνη, βήτα-ανθρώπινη χοριακή γοναδοτροπίνη (β-hCG), CEA, CA-125 και άλλοι χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του καρκίνου των ωοθηκών.

Κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης για την απομάκρυνση του όγκου, το υγρό στην κοιλιά θα ελεγχθεί για σημεία καρκίνου.

Πρόγνωση

Ο καρκίνος του επιθηλίου των ωοθηκών βρίσκεται συνήθως σε πρώιμο στάδιο σε παιδιά και είναι ευκολότερο να αντιμετωπιστεί από ότι σε ενήλικες ασθενείς.

Θεραπεία

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Η θεραπεία των καλοήθων όγκων των ωοθηκών σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση.

Η θεραπεία του επιθηλιακού καρκίνου των ωοθηκών σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα εξής:

• Χειρουργική επέμβαση.

• Ακτινοθεραπεία.

• Χημειοθεραπεία

Η θεραπεία των στρωματικών όγκων των ωοθηκών, συμπεριλαμβανομένων των νεαρών όγκων κοκκώδους κοκκώδους και όγκων κυττάρων Sertoli-Leydig, σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση μίας ωοθήκης και ενός σάλπιγγου για πρόωρο καρκίνο.

• Χειρουργική ακολουθούμενη από χημειοθεραπεία για καρκίνο που έχει προχωρήσει.

• Χημειοθεραπεία για καρκίνο που έχει επανεμφανιστεί (επιστρέψτε).

Η θεραπεία του καρκινώματος των μικρών κυττάρων της ωοθήκης μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση ακολουθούμενη από χημειοθεραπεία και χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με διάσωση βλαστικών κυττάρων.

• Στοχευμένη θεραπεία (tazemetostat).

Η θεραπεία του υποτροπιάζοντος καρκίνου των ωοθηκών στα παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

Δείτε τις παρακάτω περιλήψεις για περισσότερες πληροφορίες:

• Θεραπεία όγκων εξωκρανιακών κυττάρων παιδικής ηλικίας
• Θεραπεία του επιθηλίου των ωοθηκών, των σαλπίγγων και του πρωτογενούς περιτοναϊκού καρκίνου
• Θεραπεία όγκων γεννητικών κυττάρων ωοθηκών

Καρκίνος του τραχήλου της μήτρας και του κόλπου

Ο καρκίνος του τραχήλου της μήτρας είναι μια ασθένεια στην οποία κακοήθη (καρκινικά) κύτταρα σχηματίζονται στον τράχηλο. Ο τράχηλος είναι το κάτω, στενό άκρο της μήτρας (το κοίλο, αχλάδι όργανο όπου μεγαλώνει ένα μωρό). Ο τράχηλος οδηγεί από τη μήτρα στον κόλπο (κανάλι γέννησης). Ο κολπικός καρκίνος σχηματίζεται στον κόλπο. Ο κόλπος είναι το κανάλι που οδηγεί από τον τράχηλο στο εξωτερικό του σώματος. Κατά τη γέννηση, ένα μωρό περνά έξω από το σώμα μέσω του κόλπου (ονομάζεται επίσης κανάλι γέννησης).

Ανατομία του γυναικείου αναπαραγωγικού συστήματος. Τα όργανα του γυναικείου αναπαραγωγικού συστήματος περιλαμβάνουν τη μήτρα, τις ωοθήκες, τις σάλπιγγες, τον τράχηλο και τον κόλπο. Η μήτρα έχει ένα μυϊκό εξωτερικό στρώμα που ονομάζεται μυομήτριο και μια εσωτερική επένδυση που ονομάζεται ενδομήτριο.

Το πιο κοινό σημάδι του καρκίνου του τραχήλου της μήτρας και του κόλπου είναι η αιμορραγία από τον κόλπο. Άλλες καταστάσεις μπορεί επίσης να προκαλέσουν κολπική αιμορραγία. Τα παιδιά συχνά διαγιγνώσκονται με προχωρημένη νόσο.

Διαγνωστικά και στάδια δοκιμές

Οι δοκιμές για τη διάγνωση και τον καρκίνο του τραχήλου της μήτρας και του κόλπου μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Φυσική εξέταση και ιστορικό υγείας.

• Υπέρηχος.

• Μαγνητική τομογραφία.

• Η αξονική τομογραφία.

• Βιοψία Μια βιοψία διακολπικής βελόνας είναι η αφαίρεση ιστού χρησιμοποιώντας βελόνα που καθοδηγείται από υπερηχογράφημα.

• Σάρωση οστών.

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για περιγραφή αυτών των δοκιμών και διαδικασιών.

Άλλες εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του τραχήλου της μήτρας και του κόλπου περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Δοκιμή δείκτη όγκου ορού: Μια διαδικασία στην οποία ένα δείγμα αίματος εξετάζεται για τη μέτρηση των ποσοτήτων ορισμένων ουσιών που απελευθερώνονται στο αίμα από όργανα, ιστούς ή καρκινικά κύτταρα στο σώμα. Ορισμένες ουσίες συνδέονται με συγκεκριμένους τύπους καρκίνου όταν βρίσκονται σε αυξημένα επίπεδα στο αίμα. Αυτά ονομάζονται δείκτες όγκου.

• Δοκιμή PAP: Μια διαδικασία συλλογής κυττάρων από την επιφάνεια του τραχήλου και του κόλπου. Ένα κομμάτι βαμβάκι, ένα πινέλο ή ένα μικρό ξύλινο ραβδί χρησιμοποιείται για να ξύσει απαλά κύτταρα από τον τράχηλο και τον κόλπο. Τα κύτταρα προβάλλονται κάτω από ένα μικροσκόπιο για να μάθουν αν είναι ανώμαλα. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης επίχρισμα Pap.

• Κυστεοσκόπηση: Μια διαδικασία για να κοιτάξετε μέσα στην ουροδόχο κύστη και την ουρήθρα για να ελέγξετε για μη φυσιολογικές περιοχές. Ένα κυστεοσκόπιο εισάγεται μέσω της ουρήθρας στην ουροδόχο κύστη. Ένα κυστεοσκόπιο είναι ένα λεπτό, σωληνωτό όργανο με φως και φακό για προβολή. Μπορεί επίσης να έχει ένα εργαλείο για την αφαίρεση δειγμάτων ιστού, τα οποία ελέγχονται με μικροσκόπιο για σημεία καρκίνου.

• Προκτοσκοπία: Μια διαδικασία για να κοιτάξετε μέσα στο ορθό και τον πρωκτό για να ελέγξετε ανωμαλίες στην περιοχή, χρησιμοποιώντας ένα πρωκτοσκόπιο. Το πρωκτοσκόπιο είναι ένα λεπτό όργανο που μοιάζει με σωλήνα με φως και φακό για την προβολή του εσωτερικού του ορθού και του πρωκτού. Μπορεί επίσης να έχει ένα εργαλείο για την αφαίρεση δειγμάτων ιστού, τα οποία ελέγχονται με μικροσκόπιο για σημεία καρκίνου.

Θεραπεία

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Η θεραπεία του παιδικού καρκίνου του τραχήλου της μήτρας και του κόλπου μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση όσο το δυνατόν περισσότερου καρκίνου, ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία, εάν τα καρκινικά κύτταρα παραμείνουν μετά τη χειρουργική επέμβαση ή ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες.

• Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί χημειοθεραπεία, αλλά δεν είναι ακόμη γνωστό πόσο καλά λειτουργεί αυτή η θεραπεία.

Η θεραπεία του υποτροπιάζοντος καρκίνου του τραχήλου της μήτρας και του κόλπου στα παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

Άλλοι σπάνιοι ασυνήθιστοι καρκίνοι της παιδικής ηλικίας

Σε ΑΥΤΗΝ την ΕΝΟΤΗΤΑ

• Πολλαπλά σύνδρομα ενδοκρινικής νεοπλασίας

• Φαιοχρωμοκύτωμα και Παράγαγγλιο

• Καρκίνος του δέρματος (μελάνωμα, καρκίνος πλακωδών κυττάρων, καρκίνος βασικών κυττάρων)

• Ενδοφθάλμιο (ωοειδές) μελάνωμα

• Χόρδομα

• Καρκίνος άγνωστου πρωτογενούς ιστότοπου

Πολλαπλά σύνδρομα ενδοκρινικής νεοπλασίας

Τα σύνδρομα πολλαπλών ενδοκρινικών νεοπλασιών (MEN) είναι κληρονομικές διαταραχές που επηρεάζουν το ενδοκρινικό σύστημα. Το ενδοκρινικό σύστημα αποτελείται από αδένες και κύτταρα που παράγουν ορμόνες και τα απελευθερώνουν στο αίμα. Τα σύνδρομα MEN μπορεί να προκαλέσουν υπερπλασία (ανάπτυξη πάρα πολλών φυσιολογικών κυττάρων) ή όγκους που μπορεί να είναι καλοήθεις (όχι καρκίνοι) ή κακοήθεις (καρκίνος).

Υπάρχουν διάφοροι τύποι συνδρόμων MEN και κάθε τύπος μπορεί να προκαλέσει διαφορετικές καταστάσεις ή καρκίνους. Μια μετάλλαξη στο γονίδιο RET συνδέεται συνήθως με καρκίνο του θυρεοειδούς του μυελού στο σύνδρομο MEN2. Εάν υπάρχει υποψία διάγνωσης του συνδρόμου MEN2 για το παιδί ή ένα μέλος της οικογένειας διαγνωστεί με σύνδρομο MEN2, οι γονείς θα πρέπει να λάβουν γενετική συμβουλευτική πριν από τη γενετική εξέταση για το παιδί. Η γενετική συμβουλευτική περιλαμβάνει επίσης μια συζήτηση για τον κίνδυνο του συνδρόμου MEN2 για το παιδί και άλλα μέλη της οικογένειας.

Οι δύο κύριοι τύποι συνδρόμων MEN είναι τα MEN1 και MEN2:

Το σύνδρομο MEN1 ονομάζεται επίσης σύνδρομο Wermer . Αυτό το σύνδρομο προκαλεί συνήθως όγκους στον παραθυρεοειδή αδένα, την υπόφυση ή τα νησάκια στο πάγκρεας. Μια διάγνωση του συνδρόμου MEN1 γίνεται όταν οι όγκοι βρίσκονται σε δύο από αυτούς τους αδένες ή όργανα. Η πρόγνωση (πιθανότητα ανάκαμψης) είναι συνήθως καλή.

Αυτοί οι όγκοι μπορεί να παράγουν επιπλέον ορμόνες και να προκαλέσουν ορισμένα σημεία ή συμπτώματα ασθένειας. Τα σημεία και τα συμπτώματα εξαρτώνται από τον τύπο της ορμόνης που παράγεται από τον όγκο. Μερικές φορές δεν υπάρχουν σημεία ή συμπτώματα καρκίνου.

Η πιο κοινή κατάσταση που σχετίζεται με το σύνδρομο MEN1 είναι ο υπερπαραθυρεοειδισμός. Τα σημεία και τα συμπτώματα του υπερπαραθυρεοειδισμού (υπερβολική ορμόνη παραθυρεοειδούς) περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Έχοντας πέτρα στα νεφρά.

• Αίσθημα αδυναμίας ή πολύ κουρασμένου.

• Πόνος στα οστά.

Άλλες καταστάσεις που σχετίζονται με το σύνδρομο MEN1 και τα κοινά σημεία και συμπτώματα είναι:

• Αδένωμα της υπόφυσης (πονοκέφαλος, απουσία έμμηνου κατά τη διάρκεια ή μετά την εφηβεία, παραγωγή μητρικού γάλακτος χωρίς γνωστό λόγο).

• Παγκρεατικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι (χαμηλό σάκχαρο στο αίμα [αδυναμία, απώλεια συνείδησης ή κώμα], κοιλιακό άλγος, έμετος και διάρροια).

Μπορεί επίσης να εμφανιστούν κακοήθεις όγκοι των επινεφριδίων, των βρόγχων, του θύμου αδένα, του ινώδους ιστού ή των λιποκυττάρων.

Τα παιδιά με πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, όγκους που σχετίζονται με σύνδρομο MEN1 ή οικογενειακό ιστορικό υπερασβεστιαιμίας ή σύνδρομο MEN1 μπορεί να έχουν γενετικές εξετάσεις για να ελέγξουν για μετάλλαξη (αλλαγή) στο γονίδιο MEN1 Οι γονείς πρέπει να λαμβάνουν γενετική συμβουλευτική (μια συζήτηση με έναν εκπαιδευμένο επαγγελματία σχετικά με τον κίνδυνο γενετικών ασθενειών) πριν από τη γενετική εξέταση. Η γενετική συμβουλευτική περιλαμβάνει επίσης μια συζήτηση για τον κίνδυνο του συνδρόμου MEN1 για το παιδί και άλλα μέλη της οικογένειας.

Τα παιδιά που έχουν διαγνωστεί με σύνδρομο MEN1 ελέγχονται για σημάδια καρκίνου που ξεκινούν από την ηλικία των 5 ετών και συνεχίζουν για το υπόλοιπο της ζωής τους. Συζητήστε με το γιατρό του παιδιού σας σχετικά με τις εξετάσεις και τις διαδικασίες που απαιτούνται για να ελέγξετε για σημεία καρκίνου και πόσο συχνά πρέπει να γίνονται.

Το σύνδρομο MEN2 περιλαμβάνει δύο κύριες υποομάδες: MEN2A και MEN2B.

• Σύνδρομο MEN2A

Το σύνδρομο MEN2A ονομάζεται επίσης σύνδρομο Sipple. Μια διάγνωση του συνδρόμου MEN2A μπορεί να γίνει όταν ο ασθενής ή οι γονείς, αδέρφια, αδελφές ή παιδιά του ασθενούς έχουν δύο ή περισσότερα από τα ακόλουθα:

• Καρκίνος του μυελοειδούς θυρεοειδούς (ένας καρκίνος που σχηματίζεται σε παραφολικά κύτταρα C στον θυρεοειδή). Τα σημεία και τα συμπτώματα του μυελού του καρκίνου του θυρεοειδούς μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ένα κομμάτι στο λαιμό ή στο λαιμό.

• ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ.

• Πρόβλημα κατάποσης.

• Βραχνάδα.

• Φαιοχρωμοκύτωμα (όγκος των επινεφριδίων). Τα σημεία και τα συμπτώματα του φαιοχρωμοκυτώματος μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πόνος στην κοιλιά ή στο στήθος.

• Ισχυρός, γρήγορος ή ακανόνιστος καρδιακός παλμός.

• Πονοκέφαλο.

• Βαριά εφίδρωση χωρίς γνωστό λόγο.

• Ζάλη.

• Αίσθημα ασταθούς.

• Να είσαι ευερέθιστος ή νευρικός.

• Παραθυρεοειδής νόσος (καλοήθης όγκος του παραθυρεοειδούς αδένα ή αύξηση του μεγέθους του παραθυρεοειδούς αδένα). Τα σημεία και τα συμπτώματα της παραθυρεοειδούς νόσου μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Υπερασβεστιαιμία.

• Πόνος στην κοιλιά, στην πλευρά ή στην πλάτη που δεν εξαφανίζεται.

• Πόνος στα οστά.

• Ένα σπασμένο κόκαλο.

• Ένα κομμάτι στο λαιμό.

• Πρόβλημα μιλώντας.

• Πρόβλημα κατάποσης.

Μερικοί καρκίνοι του μυελοειδούς θυρεοειδούς εμφανίζονται μαζί με τη νόσο Hirschsprung (χρόνια δυσκοιλιότητα που ξεκινά όταν ένα παιδί είναι βρέφος), η οποία έχει βρεθεί σε ορισμένες οικογένειες με σύνδρομο MEN2A. Η νόσος του Hirschsprung μπορεί να εμφανιστεί πριν εμφανιστούν άλλα συμπτώματα του συνδρόμου MEN2A. Οι ασθενείς που διαγιγνώσκονται με νόσο Hirschsprung θα πρέπει να ελέγχονται για μεταβολές γονιδίων RET που συνδέονται με καρκίνο του θυρεοειδούς του μυελού και με σύνδρομο MEN2A

Το οικογενειακό καρκίνωμα του μυελού του θυρεοειδούς (FMTC) είναι ένας τύπος συνδρόμου MEN2A που προκαλεί καρκίνο του θυρεοειδούς του μυελού. Μια διάγνωση του FMTC μπορεί να γίνει όταν δύο ή περισσότερα μέλη της οικογένειας έχουν καρκίνο του θυρεοειδούς του μυελού και κανένα μέλος της οικογένειας δεν έχει προβλήματα παραθυρεοειδούς ή επινεφριδίων.

• Σύνδρομο MEN2B

Οι ασθενείς με σύνδρομο MEN2B μπορεί να έχουν ένα λεπτό σώμα με μακρύ, λεπτό χέρι και πόδια. Τα χείλη μπορεί να φαίνονται μεγάλα και ανώμαλα λόγω καλοήθων όγκων στους βλεννογόνους. Το σύνδρομο MEN2B μπορεί να προκαλέσει τις ακόλουθες καταστάσεις:

• Καρκίνος του μυελού του θυρεοειδούς (ταχέως αναπτυσσόμενος).

• Υπερπλασία παραθυρεοειδούς.

• Αδενώματα.

• Φαιοχρωμοκύτωμα.

• Όγκοι των νευρικών κυττάρων στους βλεννογόνους ή σε άλλα μέρη.

Οι δοκιμές που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση και το στάδιο των συνδρόμων MEN εξαρτώνται από τα σημεία και τα συμπτώματα και το οικογενειακό ιστορικό του ασθενούς. Μπορούν να περιλαμβάνουν:

• Φυσική εξέταση και ιστορικό υγείας.

• Μελέτες χημείας αίματος.

• Υπέρηχος.

• Μαγνητική τομογραφία.

• Η αξονική τομογραφία.

• Σάρωση PET.

• Αναρρόφηση λεπτής βελόνας (FNA) ή χειρουργική βιοψία.

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για περιγραφή αυτών των δοκιμών και διαδικασιών.

Άλλες δοκιμές και διαδικασίες που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση συνδρόμων MEN περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Γενετικός έλεγχος: Μια εργαστηριακή δοκιμή στην οποία τα κύτταρα ή οι ιστοί αναλύονται για να αναζητηθούν αλλαγές στα γονίδια ή τα χρωμοσώματα. Αυτές οι αλλαγές μπορεί να είναι ένα σημάδι ότι ένα άτομο έχει ή κινδυνεύει να έχει μια συγκεκριμένη ασθένεια ή κατάσταση. Ένα δείγμα αίματος ελέγχεται για το γονίδιο MEN1 για τη διάγνωση του συνδρόμου MEN1 και για το γονίδιο RET για τη διάγνωση του συνδρόμου MEN2.

• Μελέτες ορμονών αίματος: Μια διαδικασία κατά την οποία ένα δείγμα αίματος ελέγχεται για τη μέτρηση των ποσοτήτων ορισμένων ορμονών που απελευθερώνονται στο αίμα από όργανα και ιστούς στο σώμα. Μια ασυνήθιστη (υψηλότερη ή χαμηλότερη από την κανονική) ποσότητα μιας ουσίας μπορεί να είναι ένα σημάδι ασθένειας στο όργανο ή τον ιστό που την κάνει. Το αίμα μπορεί επίσης να ελεγχθεί για υψηλά επίπεδα ορμόνης καλσιτονίνης ή παραθυρεοειδούς ορμόνης (PTH).

• Σάρωση θυρεοειδούς: Μικρή ποσότητα ραδιενεργού ουσίας καταπίνεται ή εγχύεται. Το ραδιενεργό υλικό συλλέγεται στα κύτταρα του θυρεοειδούς αδένα. Μια ειδική κάμερα συνδεδεμένη με έναν υπολογιστή ανιχνεύει την ακτινοβολία που εκπέμπεται και κάνει φωτογραφίες που δείχνουν πώς φαίνεται και λειτουργεί ο θυρεοειδής και αν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί πέρα ​​από τον θυρεοειδή αδένα. Εάν η ποσότητα της ορμόνης διέγερσης του θυρεοειδούς στο αίμα του παιδιού είναι χαμηλή, μπορεί να γίνει σάρωση για τη λήψη εικόνων του θυρεοειδούς πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

• Σάρωση Sestamibi: Ένας τύπος σάρωσης ραδιονουκλιδίων που χρησιμοποιείται για την εύρεση υπερδραστηριότητας παραθυρεοειδούς αδένα. Μια πολύ μικρή ποσότητα ραδιενεργού ουσίας που ονομάζεται τεχνήτιο 99 εγχέεται σε μια φλέβα και ταξιδεύει μέσω της κυκλοφορίας του αίματος στον παραθυρεοειδή αδένα. Η ραδιενεργή ουσία θα συγκεντρωθεί στον υπερδραστήριο αδένα και θα εμφανιστεί έντονα σε μια ειδική κάμερα που ανιχνεύει τη ραδιενέργεια.

• Φλεβική δειγματοληψία για υπερενεργό παραθυρεοειδή αδένα: Μια διαδικασία κατά την οποία ένα δείγμα αίματος λαμβάνεται από φλέβες κοντά στους παραθυρεοειδείς αδένες. Το δείγμα ελέγχεται για να μετρηθεί η ποσότητα της παραθυρεοειδούς ορμόνης που απελευθερώνεται στο αίμα από κάθε αδένα. Η φλεβική δειγματοληψία μπορεί να γίνει εάν οι εξετάσεις αίματος δείχνουν ότι υπάρχει υπερδραστήριος παραθυρεοειδής αδένας, αλλά οι εξετάσεις απεικόνισης δεν δείχνουν ποια είναι.

• Σπινθηρογραφία υποδοχέα σωματοστατίνης: Ένας τύπος σάρωσης ραδιονουκλιδίου που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την εύρεση όγκων. Μια πολύ μικρή ποσότητα ραδιενεργού οκτρεοτίδης (μια ορμόνη που προσκολλάται σε όγκους) εγχέεται σε μια φλέβα και ταξιδεύει μέσω του αίματος. Το ραδιενεργό οκτρεοτίδιο προσκολλάται στον όγκο και χρησιμοποιείται μια ειδική κάμερα που ανιχνεύει ραδιενέργεια για να δείξει εάν υπάρχουν όγκοι νησιδίων στο πάγκρεας. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης οκτρεοτίδη σάρωση και SRS.

• Σάρωση MIBG: Μια διαδικασία που χρησιμοποιείται για τον εντοπισμό νευροενδοκρινικών όγκων, όπως το φαιοχρωμοκύτωμα. Μια πολύ μικρή ποσότητα μιας ουσίας που ονομάζεται ραδιενεργό MIBG εγχέεται σε μια φλέβα και ταξιδεύει μέσω της κυκλοφορίας του αίματος. Τα νευροενδοκρινικά καρκινικά κύτταρα καταλαμβάνουν το ραδιενεργό MIBG και ανιχνεύονται από έναν σαρωτή. Οι σαρώσεις μπορούν να γίνουν για 1-3 ημέρες. Ένα διάλυμα ιωδίου μπορεί να δοθεί πριν ή κατά τη διάρκεια της δοκιμής για να διατηρηθεί ο θυρεοειδής αδένας από την απορρόφηση πάρα πολύ του MIBG.

• Εικοσιτετράωρη εξέταση ούρων: Μια διαδικασία που χρησιμοποιείται για τη διάγνωση νευροενδοκρινικών όγκων, όπως το φαιοχρωμοκύτωμα. Τα ούρα συλλέγονται για 24 ώρες για τη μέτρηση των ποσοτήτων κατεχολαμινών στα ούρα. Μετρώνται επίσης οι ουσίες που προκαλούνται από τη διάσπαση αυτών των κατεχολαμινών. Μια ασυνήθιστη (υψηλότερη ή χαμηλότερη από την κανονική) ποσότητα μιας ουσίας μπορεί να είναι ένα σημάδι ασθένειας στο όργανο ή τον ιστό που την κάνει. Υψηλότερες από τις κανονικές ποσότητες μπορεί να είναι ένα σημάδι φαιοχρωμοκυτώματος.

• Δοκιμή διέγερσης Πενταγαστρίνης: Μια δοκιμή στην οποία ελέγχονται δείγματα αίματος για να μετρηθεί η ποσότητα καλσιτονίνης στο αίμα. Το γλυκονικό ασβέστιο και η πενταγαστρίνη εγχέονται στο αίμα και στη συνέχεια λαμβάνονται αρκετά δείγματα αίματος τα επόμενα 5 λεπτά. Εάν το επίπεδο καλσιτονίνης στο αίμα αυξηθεί, μπορεί να είναι ένδειξη καρκίνου του θυρεοειδούς του μυελού.

Θεραπεία

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι συνδρόμου MEN και κάθε τύπος μπορεί να χρειάζεται διαφορετική θεραπεία:

• Οι ασθενείς με σύνδρομο MEN1 υποβάλλονται σε θεραπεία για όγκους παραθυρεοειδούς, παγκρέατος και υπόφυσης.

• Οι ασθενείς με σύνδρομο MEN1 και πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό μπορεί να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση τουλάχιστον τριών παραθυρεοειδών αδένων και του θύμου.

• Οι ασθενείς με σύνδρομο MEN2A συνήθως έχουν χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του θυρεοειδούς έως την ηλικία των 5 ετών ή νωρίτερα εάν γενετικές εξετάσεις δείχνουν ορισμένες αλλαγές στο γονίδιο RET. Η χειρουργική επέμβαση γίνεται για τη διάγνωση του καρκίνου ή για τη μείωση της πιθανότητας εμφάνισης ή εξάπλωσης του καρκίνου.

• Τα βρέφη με σύνδρομο MEN2B μπορεί να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του θυρεοειδούς για να μειώσουν την πιθανότητα εμφάνισης ή εξάπλωσης του καρκίνου.

• Τα παιδιά με σύνδρομο MEN2B που έχουν καρκίνο του μυελοειδούς θυρεοειδούς μπορούν να αντιμετωπίζονται με στοχευμένη θεραπεία (αναστολέας κινάσης που ονομάζεται βανδετανίμπη).

Η θεραπεία ασθενών με νόσο Hirschsprung και ορισμένες αλλαγές στο γονίδιο RET περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Ολική θυρεοειδεκτομή για τη μείωση της πιθανότητας εμφάνισης καρκίνου.

Η θεραπεία του υποτροπιάζοντος συνδρόμου MEN σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

Φαιοχρωμοκύτωμα και Παράγαγγλιο

Το φαιοχρωμοκύτωμα και το παραγαγγλίωμα είναι σπάνιοι όγκοι που προέρχονται από τον ίδιο τύπο νευρικού ιστού. Οι περισσότεροι από αυτούς τους όγκους δεν είναι καρκίνος.

• Το φαιοχρωμοκύτωμα σχηματίζεται στα επινεφρίδια. Υπάρχουν δύο επινεφρίδια, ένας στην κορυφή κάθε νεφρού στο πίσω μέρος της άνω κοιλιακής χώρας. Κάθε επινεφρίδια έχει δύο μέρη. Το εξωτερικό στρώμα των επινεφριδίων είναι ο φλοιός των επινεφριδίων. Το κέντρο του επινεφριδίου είναι ο επινεφριδιακός μυελός. Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας όγκος του επινεφριδιακού μυελού.

Τα επινεφρίδια δημιουργούν σημαντικές ορμόνες που ονομάζονται κατεχολαμίνες. Η αδρεναλίνη (επινεφρίνη) και η νοραδρεναλίνη (νορεπινεφρίνη) είναι δύο τύποι κατεχολαμινών που βοηθούν στον έλεγχο του καρδιακού ρυθμού, της αρτηριακής πίεσης, του σακχάρου στο αίμα και του τρόπου με τον οποίο το σώμα αντιδρά στο στρες. Ορισμένα φαιοχρωμοκύτταρα απελευθερώνουν επιπλέον αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη στο αίμα και προκαλούν συμπτώματα.

• Το Paraganglioma σχηματίζεται έξω από τα επινεφρίδια κοντά στην καρωτιδική αρτηρία, κατά μήκος των νευρικών οδών στο κεφάλι και το λαιμό, και σε άλλα μέρη του σώματος. Μερικά παραγαγγλιομήματα παράγουν επιπλέον κατεχολαμίνες που ονομάζονται αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη. Η απελευθέρωση επιπλέον αδρεναλίνης και νοραδρεναλίνης στο αίμα μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα.

Παράγοντες κινδύνου, σημεία και συμπτώματα και διαγνωστικές δοκιμές και δοκιμές

Οτιδήποτε αυξάνει την πιθανότητα να πάρετε μια ασθένεια ονομάζεται παράγοντας κινδύνου. Η ύπαρξη παράγοντα κινδύνου δεν σημαίνει ότι θα πάρετε καρκίνο. Το να μην έχετε παράγοντες κινδύνου δεν σημαίνει ότι δεν θα πάρετε καρκίνο. Συζητήστε με το γιατρό του παιδιού σας εάν πιστεύετε ότι το παιδί σας ενδέχεται να κινδυνεύει.

Ο κίνδυνος φαιοχρωμοκυτώματος ή παραγαγγλιούματος αυξάνεται με την ύπαρξη οποιουδήποτε από τα ακόλουθα κληρονομικά σύνδρομα ή γονιδιακές αλλαγές:

• Σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 1 (MEN1). Αυτό το σύνδρομο μπορεί να περιλαμβάνει όγκους στον παραθυρεοειδή αδένα, την υπόφυση ή τα νησάκια στο πάγκρεας και σπάνια φαιοχρωμοκύτωμα.

• Σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 2Α. Αυτό το σύνδρομο μπορεί να περιλαμβάνει φαιοχρωμοκύτωμα, καρκίνο του μυελοειδούς θυρεοειδούς και ασθένεια παραθυρεοειδούς αδένα.

• Σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 2Β. Αυτό το σύνδρομο μπορεί να περιλαμβάνει το φαιοχρωμοκύτωμα, τον καρκίνο του μυελού του μυελού, την υπερπλασία του παραθυρεοειδούς και άλλες καταστάσεις.

• νόσος von Hippel-Lindau (VHL). Αυτό το σύνδρομο μπορεί να περιλαμβάνει φαιοχρωμοκύτωμα, παραγαγγλιούμα, αιμαγγειοβλάστωμα, καθαρό νεφρικό καρκίνωμα κυττάρων, παγκρεατικούς νευροενδοκρινικούς όγκους και άλλες καταστάσεις.

• Νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1). Αυτό το σύνδρομο μπορεί να περιλαμβάνει νευροϊνώματα, όγκους του εγκεφάλου, φαιοχρωμοκύτωμα και άλλες καταστάσεις.

• Carney-Stratakis dyad. Αυτό το σύνδρομο μπορεί να περιλαμβάνει παραγαγγλίωμα και γαστρεντερικό στρωματικό όγκο (GIST).

• Carney τριάδα. Αυτό το σύνδρομο μπορεί να περιλαμβάνει παραγαγγλίωμα, GIST και πνευμονικό χόνδρο.

• Οικογενειακό φαιοχρωμοκύτωμα ή παραγαγγλίωμα.

Περισσότερα από τα μισά παιδιά και έφηβοι που έχουν διαγνωστεί με φαιοχρωμοκύτωμα ή παραγαγγλίωμα έχουν κληρονομικό σύνδρομο ή γονιδιακή αλλαγή που αύξησε τον κίνδυνο καρκίνου. Η γενετική συμβουλευτική (μια συζήτηση με έναν εκπαιδευμένο επαγγελματία σχετικά με τις κληρονομικές ασθένειες) και ο έλεγχος αποτελεί σημαντικό μέρος του σχεδίου θεραπείας.

Μερικοί όγκοι δεν παράγουν επιπλέον αδρεναλίνη ή νοραδρεναλίνη και δεν προκαλούν συμπτώματα. Αυτοί οι όγκοι μπορεί να βρεθούν όταν σχηματίζεται ένα κομμάτι στο λαιμό ή όταν πραγματοποιείται δοκιμή ή διαδικασία για άλλο λόγο. Σημεία και συμπτώματα φαιοχρωμοκυτώματος και παραγαγγλιούματος εμφανίζονται όταν απελευθερώνεται υπερβολική αδρεναλίνη ή νοραδρεναλίνη στο αίμα. Αυτά και άλλα συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από φαιοχρωμοκύτωμα, παραγαγγλίωμα ή άλλες καταστάσεις. Επικοινωνήστε με το γιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει κάποιο από τα ακόλουθα:

• Υψηλή πίεση του αίματος.

• Πονοκέφαλο.

• Βαριά εφίδρωση χωρίς γνωστό λόγο.

• Ισχυρός, γρήγορος ή ακανόνιστος καρδιακός παλμός.

• Αίσθημα ασταθούς.

• Είναι πολύ χλωμό.

• Ζάλη.

• Να είσαι ευερέθιστος ή νευρικός.

Αυτά τα σημεία και συμπτώματα μπορεί να έρθουν και να φύγουν, αλλά η υψηλή αρτηριακή πίεση είναι πιο πιθανό να εμφανιστεί για μεγάλο χρονικό διάστημα σε νεαρούς ασθενείς. Αυτά τα σημεία και συμπτώματα μπορεί επίσης να εμφανιστούν με σωματική δραστηριότητα, τραυματισμό, αναισθησία, χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου, κατανάλωση τροφών όπως σοκολάτα και τυρί ή κατά την ούρηση (εάν ο όγκος βρίσκεται στην ουροδόχο κύστη).

Οι δοκιμές που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση και το στάδιο του φαιοχρωμοκυτώματος και του παραγαγγλιούματος εξαρτώνται από τα σημεία και τα συμπτώματα και το οικογενειακό ιστορικό του ασθενούς. Μπορούν να περιλαμβάνουν:

• Φυσική εξέταση και ιστορικό υγείας.

• Σάρωση PET.

• CT σάρωση (σάρωση CAT).

• MRI (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού).

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για περιγραφή αυτών των δοκιμών και διαδικασιών.

Άλλες δοκιμές και διαδικασίες που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του φαιοχρωμοκυτώματος και του παραγαγγλιούματος περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Δοκιμή μεθανεφρίνης χωρίς πλάσμα: Μια εξέταση αίματος που μετρά την ποσότητα μεθανεφρινών στο αίμα. Οι μεθανεφρίνες είναι ουσίες που παράγονται όταν το σώμα διασπά την αδρεναλίνη ή τη νοραδρεναλίνη. Τα φαιοχρωμοκύτταρα και τα παραγαγγλιομήματα μπορούν να παράγουν μεγάλες ποσότητες αδρεναλίνης και νοραδρεναλίνης και να προκαλέσουν υψηλά επίπεδα μεθανεφρίνης τόσο στο αίμα όσο και στα ούρα.

• Μελέτες κατεχολαμίνης αίματος: Μια διαδικασία στην οποία ελέγχεται ένα δείγμα αίματος για να μετρηθεί η ποσότητα ορισμένων κατεχολαμινών (αδρεναλίνη ή νοραδρεναλίνη) που απελευθερώνονται στο αίμα. Μετρώνται επίσης οι ουσίες που προκαλούνται από τη διάσπαση αυτών των κατεχολαμινών. Μια ασυνήθιστη (ασυνήθιστη υψηλότερη ή χαμηλότερη από την κανονική) ποσότητα μιας ουσίας μπορεί να είναι ένα σημάδι ασθένειας στο όργανο ή τον ιστό που την κάνει. Υψηλότερες από τις κανονικές ποσότητες μπορεί να αποτελούν ένδειξη φαιοχρωμοκυτώματος ή παραγαγγλιούματος.

• Δοκιμασία ούρων εικοσιτεσσάρων ωρών: Μια δοκιμή στην οποία τα ούρα συλλέγονται για 24 ώρες για τη μέτρηση των ποσοτήτων κατεχολαμινών (αδρεναλίνη ή νοραδρεναλίνη) ή μεθανεφρίνες στα ούρα. Μετρώνται επίσης οι ουσίες που προκαλούνται από τη διάσπαση αυτών των κατεχολαμινών. Μια ασυνήθιστη (υψηλότερη από την κανονική) ποσότητα μιας ουσίας μπορεί να είναι ένα σημάδι ασθένειας στο όργανο ή τον ιστό που την κάνει. Υψηλότερες από τις κανονικές ποσότητες μπορεί να αποτελούν ένδειξη φαιοχρωμοκυτώματος ή παραγαγγλιούματος.

• Σάρωση MIBG: Μια διαδικασία που χρησιμοποιείται για τον εντοπισμό νευροενδοκρινικών όγκων, όπως το φαιοχρωμοκύτωμα και το παραγαγγλίωμα. Μια πολύ μικρή ποσότητα μιας ουσίας που ονομάζεται ραδιενεργό MIBG εγχέεται σε μια φλέβα και ταξιδεύει μέσω της κυκλοφορίας του αίματος. Τα νευροενδοκρινικά καρκινικά κύτταρα καταλαμβάνουν το ραδιενεργό MIBG και ανιχνεύονται από έναν σαρωτή. Οι σαρώσεις μπορούν να γίνουν για 1-3 ημέρες. Ένα διάλυμα ιωδίου μπορεί να δοθεί πριν ή κατά τη διάρκεια της δοκιμής για να διατηρηθεί ο θυρεοειδής αδένας από την απορρόφηση πάρα πολύ του MIBG.

• Σπινθηρογραφία υποδοχέα σωματοστατίνης: Ένας τύπος σάρωσης ραδιονουκλιδίου που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την εύρεση όγκων. Μια πολύ μικρή ποσότητα ραδιενεργού οκτρεοτίδης (μια ορμόνη που προσκολλάται σε όγκους) εγχέεται σε μια φλέβα και ταξιδεύει μέσω του αίματος. Το ραδιενεργό οκτρεοτίδιο προσκολλάται στον όγκο και χρησιμοποιείται μια ειδική κάμερα που ανιχνεύει ραδιενέργεια για να δείξει πού βρίσκονται οι όγκοι στο σώμα. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης οκτρεοτίδη σάρωση και SRS.

• Γενετικός έλεγχος: Μια εργαστηριακή δοκιμή στην οποία τα κύτταρα ή οι ιστοί αναλύονται για να αναζητηθούν αλλαγές στα γονίδια ή τα χρωμοσώματα. Αυτές οι αλλαγές μπορεί να είναι ένα σημάδι ότι ένα άτομο έχει ή κινδυνεύει να έχει μια συγκεκριμένη ασθένεια ή κατάσταση. Τα ακόλουθα είναι γονίδια που μπορεί να εξεταστούν σε παιδιά με φαιοχρωμοκύτωμα ή παραγαγγλίωμα: VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX και TMEM127 γονίδια.

Θεραπεία

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Η θεραπεία του φαιοχρωμοκυτώματος και του παραγαγγλιούματος σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την πλήρη απομάκρυνση του όγκου.

• Συνδυαστική χημειοθεραπεία, θεραπεία υψηλής δόσης 131I-MIBG ή στοχευμένη θεραπεία για όγκους που έχουν εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος.

Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, χορηγείται φαρμακευτική θεραπεία με άλφα-αναστολείς για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και βήτα-αποκλειστές για τον έλεγχο του καρδιακού ρυθμού. Εάν αφαιρεθούν και τα δύο επινεφρίδια, απαιτείται δια βίου θεραπεία ορμονών για την αντικατάσταση ορμονών που δημιουργούνται από τα επινεφρίδια μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Η θεραπεία του υποτροπιάζοντος φαιοχρωμοκυτώματος και του παραγαγγλιούματος στα παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

• Μια κλινική δοκιμή θεραπείας 131I-MIBG.

• Μια κλινική δοκιμή στοχευμένης θεραπείας με αναστολέα μεθυλτρανσφεράσης DNA.

Καρκίνος του δέρματος (μελάνωμα, καρκίνος πλακωδών κυττάρων, καρκίνος βασικών κυττάρων)

Ο καρκίνος του δέρματος είναι μια ασθένεια στην οποία κακοήθη (καρκινικά) κύτταρα σχηματίζονται στους ιστούς του δέρματος. Το δέρμα είναι το μεγαλύτερο όργανο του σώματος. Προστατεύει από τη θερμότητα, το ηλιακό φως, τους τραυματισμούς και τις λοιμώξεις. Το δέρμα βοηθά επίσης στον έλεγχο της θερμοκρασίας του σώματος και αποθηκεύει νερό, λίπος και βιταμίνη D. Το δέρμα έχει πολλά στρώματα, αλλά τα δύο κύρια στρώματα είναι η επιδερμίδα (ανώτερο ή εξωτερικό στρώμα) και το χόριο (κάτω ή εσωτερική στρώση). Ο καρκίνος του δέρματος ξεκινά στην επιδερμίδα, η οποία αποτελείται από τρία είδη κυττάρων:

• Μελανοκύτταρα: Βρίσκονται στο κάτω μέρος της επιδερμίδας, αυτά τα κύτταρα παράγουν μελανίνη, τη χρωστική που δίνει στο δέρμα το φυσικό χρώμα της. Όταν το δέρμα εκτίθεται στον ήλιο, τα μελανοκύτταρα δημιουργούν περισσότερη χρωστική ουσία και προκαλούν το δέρμα να σκουραίνει.

• Πλαστοειδή κύτταρα: Λεπτά, επίπεδα κύτταρα που σχηματίζουν το ανώτερο στρώμα της επιδερμίδας.

• Βασικά κύτταρα: Στρογγυλά κύτταρα κάτω από τα πλακώδη κύτταρα.

Ανατομία του δέρματος, που δείχνει την επιδερμίδα, το χόριο και τον υποδόριο ιστό. Τα μελανοκύτταρα βρίσκονται στο στρώμα των βασικών κυττάρων στο βαθύτερο μέρος της επιδερμίδας.

Υπάρχουν τρεις τύποι καρκίνου του δέρματος:

• Μελάνωμα.

• Καρκίνος δέρματος πλακωδών κυττάρων.

• Καρκίνος του δέρματος των βασικών κυττάρων.

Μελάνωμα

Παρόλο που το μελάνωμα είναι σπάνιο, είναι ο πιο κοινός καρκίνος του δέρματος στα παιδιά. Εμφανίζεται συχνότερα σε εφήβους ηλικίας 15 έως 19 ετών.

Ο κίνδυνος μελανώματος αυξάνεται με τις ακόλουθες καταστάσεις:

• Γίγαντας μελανοκυτταρικοί σπίλοι (μεγάλες μαύρες κηλίδες, που μπορεί να καλύπτουν τον κορμό και το μηρό).

• Νευροδερμική μελάνωση (συγγενής μελανοκυτταρικοί σπίλοι στο δέρμα και στον εγκέφαλο).

• Xeroderma pigmentosum.

• Κληρονομικό ρετινοβλάστωμα.

• Ένα εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα.

Άλλοι παράγοντες κινδύνου για μελάνωμα σε όλες τις ηλικιακές ομάδες περιλαμβάνουν:

• Έχοντας μια δίκαιη επιδερμίδα, η οποία περιλαμβάνει τα εξής:

• Δέρμα ανοιχτόχρωμο που ξεφλουδίζει και καίει εύκολα, δεν μαυρίζει ή μαυρίζει άσχημα.

• Μπλε ή πράσινα ή άλλα ανοιχτόχρωμα μάτια.

• Κόκκινα ή ξανθά μαλλιά.

• Έκθεση σε φυσικό ηλιακό φως ή τεχνητό ηλιακό φως (όπως από μαυρίσματα) για μεγάλα χρονικά διαστήματα.

• Έχοντας αρκετά μεγάλα ή πολλά μικρά γραμμομόρια.

• Έχοντας οικογενειακό ιστορικό ή προσωπικό ιστορικό ασυνήθιστων τυφλοπόντικων (άτυπο σύνδρομο nevus).

• Έχοντας οικογενειακό ιστορικό μελανώματος.

Τα σημεία και τα συμπτώματα του μελανώματος περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Ένας τυφλοπόντικας που:

• αλλαγές στο μέγεθος, το σχήμα ή το χρώμα.

• έχει ακανόνιστα άκρα ή περιθώρια.

• είναι περισσότερα από ένα χρώματα.

• είναι ασύμμετρη (εάν ο τυφλοπόντικας διαιρείται στο μισό, τα 2 μισά έχουν διαφορετικό μέγεθος ή σχήμα).

• φαγούρα.

• εκτοξεύεται, αιμορραγεί ή είναι έλκος (μια κατάσταση κατά την οποία το ανώτερο στρώμα του δέρματος διασπάται και ο ιστός που εμφανίζεται παρακάτω).

• Αλλαγή στο χρωματισμένο (χρωματισμένο) δέρμα.

• Δορυφορικά γραμμομόρια (νέα γραμμομόρια που αναπτύσσονται κοντά σε υπάρχοντα γραμμομόριο).

Οι δοκιμές για τη διάγνωση και το στάδιο του μελανώματος μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Φυσική εξέταση και ιστορικό υγείας.

• Ακτινογραφία του θώρακα.

• Η αξονική τομογραφία.

• Μαγνητική τομογραφία.

• Σάρωση PET.

• Υπέρηχος.

Ανατρέξτε στην ενότητα Γενικές πληροφορίες για περιγραφή αυτών των δοκιμών και διαδικασιών.

Άλλες δοκιμές και διαδικασίες που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση μελανώματος περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Εξέταση δέρματος: Ένας γιατρός ή νοσοκόμα ελέγχει το δέρμα για προσκρούσεις ή κηλίδες που φαίνονται ανώμαλα σε χρώμα, μέγεθος, σχήμα ή υφή.

• Βιοψία: Όλο ή μέρος της ανώμαλης εμφάνισης κόβεται από το δέρμα και εξετάζεται κάτω από ένα μικροσκόπιο από έναν παθολόγο για να ελέγξει για καρκινικά κύτταρα. Υπάρχουν τέσσερις κύριοι τύποι βιοψιών δέρματος:

• Βιοψία ξυρίσματος: Μια αποστειρωμένη ξυράφι χρησιμοποιείται για να «ξυρίσει» την ανώμαλη εμφάνιση.

• Βιοψία διάτρησης: Ένα ειδικό όργανο που ονομάζεται διάτρηση ή τρεφίνη χρησιμοποιείται για την αφαίρεση ενός κύκλου ιστού από την ανώμαλη εμφάνιση.

• Προσωρινή βιοψία: Ένα νυστέρι χρησιμοποιείται για την αφαίρεση μέρους της ανώμαλης εμφάνισης.

• Έκτακτη βιοψία: Ένα νυστέρι χρησιμοποιείται για να αφαιρέσει ολόκληρη την ανάπτυξη.

• Βιοψία λεμφαδένων Sentinel: Η αφαίρεση του λεμφαδένα-φρουρού κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Ο λεμφαδένας φρουρός είναι ο πρώτος λεμφαδένας σε μια ομάδα λεμφαδένων που δέχονται λεμφική αποστράγγιση από τον πρωτογενή όγκο. Είναι ο πρώτος λεμφαδένας στον οποίο ο καρκίνος είναι πιθανό να εξαπλωθεί από τον πρωτογενή όγκο. Μια ραδιενεργή ουσία και / ή μπλε βαφή εγχέεται κοντά στον όγκο. Η ουσία ή η χρωστική ρέει μέσω των λεμφαδένων στους λεμφαδένες. Ο πρώτος λεμφαδένας που λαμβάνει την ουσία ή τη βαφή αφαιρείται. Ένας παθολόγος βλέπει τον ιστό κάτω από ένα μικροσκόπιο για να ψάξει για καρκινικά κύτταρα. Εάν δεν βρεθούν καρκινικά κύτταρα, μπορεί να μην είναι απαραίτητο να αφαιρεθούν περισσότεροι λεμφαδένες. Μερικές φορές, ένας λεμφαδένας φρουρού βρίσκεται σε περισσότερες από μία ομάδες κόμβων.

• Ανατομή λεμφαδένων: Μια χειρουργική διαδικασία στην οποία αφαιρούνται οι λεμφαδένες και ένα δείγμα ιστού ελέγχεται με μικροσκόπιο για σημάδια καρκίνου. Για μια περιφερειακή ανατομή λεμφαδένων, μερικοί από τους λεμφαδένες στην περιοχή του όγκου αφαιρούνται. Για μια ριζική ανατομή λεμφαδένων, αφαιρούνται οι περισσότεροι ή όλοι οι λεμφαδένες στην περιοχή του όγκου. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται επίσης λεμφαδενεκτομή.

Θεραπεία του μελανώματος

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Η θεραπεία του μελανώματος που δεν έχει εξαπλωθεί σε λεμφαδένες ή σε άλλα μέρη του σώματος περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου και κάποιου υγιούς ιστού γύρω του.

Η θεραπεία του μελανώματος που έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου και των λεμφαδένων με καρκίνο.

• Ανοσοθεραπεία με αναστολείς του ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου (pembrolizumab, ipilimumab και nivolumab).

• Στοχευμένη θεραπεία με αναστολείς BRAF (βεμουραφενίμπη, νταφραφενίμπη, ενκοραφενίμπη) μόνο ή με αναστολείς ΜΕΚ (τραμετινίμπη, μπινιμετινίμπη).

Η θεραπεία του μελανώματος που έχει εξαπλωθεί πέρα ​​από τους λεμφαδένες μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Ανοσοθεραπεία (ipilimumab).

• Μια κλινική δοκιμή ενός στοματικού φαρμάκου στοχευμένης θεραπείας (dabrafenib) σε παιδιά και εφήβους.

Η θεραπεία του υποτροπιάζοντος μελανώματος σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

• Μια κλινική δοκιμή ανοσοθεραπείας με αναστολείς του ανοσοποιητικού σημείου ελέγχου (pembrolizumab, nivolumab, ipilimumab) σε παιδιά και εφήβους.

Δείτε τη σύνοψη για τη θεραπεία μελανώματος ενηλίκων για περισσότερες πληροφορίες.

Καρκίνος δέρματος πλακωδών κυττάρων και βασικών κυττάρων

Οι καρκίνοι του δέρματος χωρίς μελάνωμα (καρκίνοι πλακωδών κυττάρων και βασικών κυττάρων) είναι πολύ σπάνιοι σε παιδιά και εφήβους. Ο κίνδυνος καρκίνου των πλακωδών κυττάρων ή των βασικών κυττάρων αυξάνεται από τα ακόλουθα:

• Έκθεση σε φυσικό ηλιακό φως ή τεχνητό ηλιακό φως (όπως από μαυρίσματα) για μεγάλα χρονικά διαστήματα.
• Έχοντας μια δίκαιη επιδερμίδα, η οποία περιλαμβάνει τα εξής:

• Δέρμα ανοιχτόχρωμο που ξεφλουδίζει και καίει εύκολα, δεν μαυρίζει ή μαυρίζει άσχημα.

• Μπλε ή πράσινα ή άλλα ανοιχτόχρωμα μάτια.

• Κόκκινα ή ξανθά μαλλιά.

• Έχοντας ακτινική κεράτωση.

• Έχοντας σύνδρομο Gorlin.

• Προηγούμενη θεραπεία με ακτινοβολία.

• Έχοντας εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα.

Τα σημάδια του καρκίνου του δέρματος πλακωδών κυττάρων και των βασικών κυττάρων περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Μια πληγή που δεν θεραπεύεται.

• Περιοχές του δέρματος που είναι:

• Μικρό, ανυψωμένο, λείο, γυαλιστερό και κηρώδες.

• Μικρό, υψωμένο και κόκκινο ή κοκκινωπό-καφέ.

• Επίπεδο, τραχύ, κόκκινο ή καφέ και φολιδωτό.

• Φολιδωτή, αιμορραγία ή φλοιώδης.

• Παρόμοια με μια ουλή και μια εταιρεία.

Οι δοκιμές για τη διάγνωση του καρκίνου του δέρματος των πλακωδών κυττάρων και των βασικών κυττάρων περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Εξέταση δέρματος: Ένας γιατρός ή νοσοκόμα ελέγχει το δέρμα για προσκρούσεις ή κηλίδες που φαίνονται ανώμαλα σε χρώμα, μέγεθος, σχήμα ή υφή.

• Βιοψία: Όλο ή μέρος μιας ανάπτυξης που δεν φαίνεται φυσιολογικό κόβεται από το δέρμα και εξετάζεται κάτω από ένα μικροσκόπιο από έναν παθολόγο για να ελέγξει για σημάδια καρκίνου. Υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι βιοψιών δέρματος:

• Βιοψία ξυρίσματος: Μια αποστειρωμένη ξυράφι χρησιμοποιείται για να «ξυρίσει» την ανάπτυξη που δεν φαίνεται φυσιολογική.

• Βιοψία διάτρησης: Ένα ειδικό όργανο που ονομάζεται διάτρηση ή τρεφίνη χρησιμοποιείται για την αφαίρεση ενός κύκλου ιστού από την ανάπτυξη που δεν φαίνεται φυσιολογική.

• Προσωρινή βιοψία: Ένα νυστέρι χρησιμοποιείται για την αφαίρεση μέρους μιας ανώμαλης ανάπτυξης.

• Έκτακτη βιοψία: Ένα νυστέρι χρησιμοποιείται για να αφαιρέσει ολόκληρη την ανάπτυξη.

Θεραπεία καρκίνου του δέρματος πλακώδους κυττάρου και βασικών κυττάρων

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Η θεραπεία του καρκίνου των πλακωδών κυττάρων και των βασικών κυττάρων στα παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει μικροσκοπική χειρουργική επέμβαση Mohs.

Η μικροσκοπική χειρουργική επέμβαση Mohs είναι ένας τύπος χειρουργικής επέμβασης που χρησιμοποιείται για καρκίνους του δέρματος. Ο όγκος κόβεται από το δέρμα σε λεπτά στρώματα. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, τα άκρα του όγκου και κάθε στρώμα όγκου που αφαιρείται εξετάζονται μέσω μικροσκοπίου για τον έλεγχο καρκινικών κυττάρων. Τα στρώματα συνεχίζουν να αφαιρούνται έως ότου δεν υπάρχουν πλέον καρκινικά κύτταρα. Αυτός ο τύπος χειρουργικής αφαιρεί όσο το δυνατόν λιγότερο φυσιολογικό ιστό και χρησιμοποιείται συχνά για την απομάκρυνση του καρκίνου του δέρματος στο πρόσωπο.

Η θεραπεία του υποτροπιάζοντος καρκίνου των πλακωδών κυττάρων και των βασικών κυττάρων στα παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στη σύνοψη για τη θεραπεία καρκίνου του δέρματος για ενήλικες.

Ενδοφθάλμιο (ωοειδές) μελάνωμα

Το ενδοφθάλμιο μελάνωμα ξεκινά στη μέση τριών στρωμάτων του τοιχώματος του ματιού. Το εξωτερικό στρώμα περιλαμβάνει τον λευκό σκληρό χιτώνα (το "λευκό του ματιού") και τον καθαρό κερατοειδή στο μπροστινό μέρος του ματιού. Το εσωτερικό στρώμα έχει μια επένδυση νευρικού ιστού, που ονομάζεται αμφιβληστροειδής, που ανιχνεύει φως και στέλνει εικόνες κατά μήκος του οπτικού νεύρου στον εγκέφαλο. Το μεσαίο στρώμα, όπου σχηματίζεται το ενδοφθάλμιο μελάνωμα, ονομάζεται ραγοειδής ή ραγοειδής οδός και έχει τρία κύρια μέρη: την ίριδα, το ακτινωτού σώμα και το χοριοειδές.

Ανατομία του οφθαλμού, που δείχνει το εξωτερικό και το εσωτερικό του ματιού, συμπεριλαμβανομένου του σκληρού χιτώνα, του κερατοειδούς, της ίριδας, του ακτινωτού σώματος, του χοριοειδούς, του αμφιβληστροειδούς, του υαλώδους χιούμορ και του οπτικού νεύρου. Το υαλώδες χιούμορ είναι ένα υγρό που γεμίζει το κέντρο του ματιού.

Παράγοντες κινδύνου

Ο κίνδυνος ενδοφθάλμιου μελανώματος αυξάνεται από οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

• Ανοιχτό χρώμα ματιών.

• Ανοιχτό χρώμα δέρματος.

• Δεν είναι σε θέση να μαυρίσουν.

• Ογκοδερμική μελανοκυττάρωση.

• Δερματικοί σπίλοι.

Οι δοκιμές για τη διάγνωση και το στάδιο του ενδοφθάλμιου μελανώματος μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Φυσική εξέταση και ιστορικό υγείας.

• Υπέρηχος.

Άλλες δοκιμές και διαδικασίες που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του ενδοφθάλμιου μελανώματος περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Αγγειογραφία φλουορεσκεΐνης: Μια δοκιμή που χρησιμοποιείται για τη λήψη φωτογραφιών του αμφιβληστροειδούς στο μάτι. Μια κίτρινη βαφή εγχέεται σε μια φλέβα και ταξιδεύει σε όλο το σώμα, συμπεριλαμβανομένων των αιμοφόρων αγγείων στο μάτι. Η κίτρινη βαφή αναγκάζει τα αγγεία του ματιού να φθορίζουν κατά τη λήψη μιας φωτογραφίας.

Θεραπεία

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Η θεραπεία του ενδοφθάλμιου μελανώματος σε παιδιά είναι παρόμοια με τη θεραπεία για ενήλικες και μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου.

• Ακτινοθεραπεία.

• Χειρουργείο λέιζερ

. Η θεραπεία του υποτροπιάζοντος ενδοφθάλμιου μελανώματος σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στη σύνοψη σχετικά με τη θεραπεία ενδοφθάλμιου μελανώματος ενηλίκων

Χόρδομα

Το χορτόμα είναι ένας πολύ σπάνιος τύπος βραδέως αναπτυσσόμενου όγκου οστών που σχηματίζεται οπουδήποτε κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης από τη βάση του κρανίου (ένα οστό που ονομάζεται clivus) έως την ουρά. Σε παιδιά και εφήβους, τα χορδώματα σχηματίζονται συχνότερα στα οστά στη βάση του κρανίου ή κοντά στην ουρά, καθιστώντας τα δύσκολα να αφαιρεθούν εντελώς με χειρουργική επέμβαση.

Το χορτόμα της παιδικής ηλικίας συνδέεται με την κατάσταση της κονδυλώδους σκλήρυνσης, μια γενετική διαταραχή στην οποία όγκοι που είναι καλοήθεις (όχι καρκίνοι) σχηματίζονται στα νεφρά, τον εγκέφαλο, τα μάτια, την καρδιά, τους πνεύμονες και το δέρμα.

Σημάδια και συμπτώματα

Τα σημεία και τα συμπτώματα του χορδώματος εξαρτώνται από το πού σχηματίζεται ο όγκος. Το χορτόμα μπορεί να προκαλέσει οποιοδήποτε από τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα. Επικοινωνήστε με το γιατρό του παιδιού σας εάν το παιδί σας έχει κάποιο από τα ακόλουθα:

• Πονοκέφαλο.

• Διπλή όραση.

• Φραγμένη ή βουλωμένη μύτη.

• Πρόβλημα μιλώντας.

• Πρόβλημα κατάποσης.

• Πόνος στο λαιμό ή την πλάτη.

• Πόνος στο πίσω μέρος των ποδιών.

• Μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή αδυναμία των χεριών και των ποδιών.

• Μια αλλαγή στις συνήθειες του εντέρου ή της ουροδόχου κύστης.

Άλλες καταστάσεις που δεν είναι χορδήμα μπορεί να προκαλέσουν αυτά τα ίδια σημεία και συμπτώματα.

Οι δοκιμές για τη διάγνωση του χορδώματος ή για να διαπιστωθεί εάν έχει εξαπλωθεί περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Μαγνητική τομογραφία ολόκληρης της σπονδυλικής στήλης.
• Αξονική τομογραφία θώρακα, κοιλίας και λεκάνης.
• Βιοψία Ένα δείγμα ιστού αφαιρείται και ελέγχεται για υψηλό επίπεδο πρωτεΐνης που ονομάζεται brachyury.

Τα χορδώματα μπορεί να υποτροπιάσουν (να επιστρέψουν), συνήθως στο ίδιο μέρος, αλλά μερικές φορές επανεμφανίζονται σε άλλες περιοχές των οστών ή στους πνεύμονες.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση (πιθανότητα ανάκαμψης) εξαρτάται από τα ακόλουθα:

• Η ηλικία του παιδιού.

• Όπου ο όγκος σχηματίζεται κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης.

• Πώς αντιδρά ο όγκος στη θεραπεία.

• Εάν υπήρχαν αλλαγές στις συνήθειες του εντέρου ή της ουροδόχου κύστης κατά τη διάγνωση.

• Εάν ο όγκος μόλις διαγνώστηκε ή έχει υποτροπιάσει (επιστρέψτε).

Θεραπεία

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Η θεραπεία του χορδώματος σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση όσο το δυνατόν περισσότερου όγκου, ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία. Η θεραπεία ακτινοβολίας πρωτονίων μπορεί να χρησιμοποιηθεί για όγκους κοντά στη βάση του κρανίου.

Η θεραπεία του υποτροπιάζοντος χορδώματος σε παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής. Οι ασθενείς με αλλαγές στο γονίδιο SMARCB1 μπορούν να λάβουν αγωγή με ταζεμοστάτη σε αυτήν την κλινική δοκιμή.

Καρκίνος άγνωστου πρωτογενούς ιστότοπου

Ο καρκίνος του άγνωστου πρωτοπαθούς είναι μια ασθένεια στην οποία κακοήθη (καρκινικά) κύτταρα βρίσκονται στο σώμα, αλλά ο τόπος όπου ξεκίνησε ο καρκίνος δεν είναι γνωστός. Ο καρκίνος μπορεί να σχηματιστεί σε οποιονδήποτε ιστό του σώματος. Ο πρωτογενής καρκίνος (ο καρκίνος που σχηματίστηκε για πρώτη φορά) μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται μετάσταση. Τα καρκινικά κύτταρα μοιάζουν συνήθως με τα κύτταρα στον τύπο ιστού στον οποίο ξεκίνησε ο καρκίνος. Για παράδειγμα, τα καρκινικά κύτταρα του μαστού μπορεί να εξαπλωθούν στον πνεύμονα. Επειδή ο καρκίνος ξεκίνησε στο στήθος, τα καρκινικά κύτταρα στον πνεύμονα μοιάζουν με καρκινικά κύτταρα του μαστού.

Μερικές φορές οι γιατροί βρίσκουν πού έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος, αλλά δεν μπορούν να βρουν πού στο σώμα άρχισε να αναπτύσσεται ο καρκίνος. Αυτός ο τύπος καρκίνου ονομάζεται καρκίνος άγνωστου πρωτοπαθούς ή αποκρυφισμένου πρωτογενούς όγκου.

Στο καρκίνωμα του άγνωστου πρωτογενούς, τα καρκινικά κύτταρα έχουν εξαπλωθεί στο σώμα, αλλά ο τόπος όπου ξεκίνησε ο πρωτογενής καρκίνος είναι άγνωστος.

Πραγματοποιούνται δοκιμές για να βρείτε πού ξεκίνησε ο πρωτογενής καρκίνος και για να λάβετε πληροφορίες σχετικά με το πού εξαπλώθηκε ο καρκίνος. Όταν οι εξετάσεις είναι σε θέση να βρουν τον πρωτογενή καρκίνο, ο καρκίνος δεν είναι πλέον καρκίνος άγνωστου πρωτοπαθούς και η θεραπεία βασίζεται στον τύπο του πρωτογενούς καρκίνου.

Επειδή ο τόπος όπου ξεκίνησε ο καρκίνος δεν είναι γνωστός, μπορεί να χρειαστούν πολλές διαφορετικές δοκιμές και διαδικασίες, συμπεριλαμβανομένου του προφίλ γονιδιακής έκφρασης και του ελέγχου γονιδίων, για να μάθουμε τι είδους καρκίνος είναι. Εάν οι δοκιμές δείξουν ότι μπορεί να υπάρχει καρκίνος, γίνεται βιοψία. Μια βιοψία είναι η αφαίρεση κυττάρων ή ιστών, ώστε να μπορούν να προβληθούν κάτω από ένα μικροσκόπιο από έναν παθολόγο. Ο παθολόγος βλέπει τον ιστό για να αναζητήσει καρκινικά κύτταρα και να ανακαλύψει τον τύπο του καρκίνου. Ο τύπος της βιοψίας που γίνεται εξαρτάται από το μέρος του σώματος που εξετάζεται για καρκίνο. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ένας από τους ακόλουθους τύπους βιοψιών:

• Βιοψία αναρρόφησης λεπτής βελόνας (FNA): Ο ιστός ή το υγρό απομάκρυνσης με λεπτή βελόνα.

• Βιοψία πυρήνα: Η αφαίρεση ιστού χρησιμοποιώντας μια ευρεία βελόνα.

• Προσωρινή βιοψία: Η αφαίρεση μέρους ενός κομματιού ή ενός δείγματος ιστού.

• Έκτακτη βιοψία: Η αφαίρεση ενός ολόκληρου κομματιού ιστού.

Όταν ο τύπος καρκινικών κυττάρων ή ιστών που αφαιρούνται είναι διαφορετικός από τον τύπο καρκινικών κυττάρων που αναμένεται να βρεθεί, μπορεί να γίνει διάγνωση καρκίνου άγνωστου πρωτογενούς. Τα κύτταρα στο σώμα έχουν μια συγκεκριμένη εμφάνιση που εξαρτάται από τον τύπο του ιστού από τον οποίο προέρχονται. Για παράδειγμα, ένα δείγμα καρκίνου ιστού που λαμβάνεται από το στήθος αναμένεται να αποτελείται από κύτταρα του μαστού. Ωστόσο, εάν το δείγμα ιστού είναι διαφορετικός τύπος κυττάρου (δεν αποτελείται από κύτταρα μαστού), είναι πιθανό τα κύτταρα να έχουν εξαπλωθεί στο στήθος από άλλο μέρος του σώματος.

Όταν δεν είναι γνωστό πού ο καρκίνος σχηματίστηκε για πρώτη φορά κατά τη διάγνωση, τα αδενοκαρκινώματα, τα μελανώματα και οι εμβρυϊκοί όγκοι (όπως το ραβδομυοσάρκωμα ή το νευροβλάστωμα) είναι τύποι όγκων που συχνά διαγιγνώσκονται αργότερα σε παιδιά και εφήβους.

Θεραπεία

Για πληροφορίες σχετικά με τις θεραπείες που αναφέρονται παρακάτω, ανατρέξτε στην ενότητα Επισκόπηση επιλογής θεραπείας.

Η θεραπεία εξαρτάται από την εμφάνιση των καρκινικών κυττάρων κάτω από ένα μικροσκόπιο, την ηλικία του ασθενούς, σημεία και συμπτώματα και από πού έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος στο σώμα. Η θεραπεία είναι συνήθως η ακόλουθη:

• Χημειοθεραπεία

• Στοχευμένη θεραπεία.

• Ακτινοθεραπεία.

Η θεραπεία του υποτροπιάζοντος καρκίνου άγνωστου πρωτογενούς στα παιδιά μπορεί να περιλαμβάνει τα ακόλουθα:

• Μια κλινική δοκιμή που ελέγχει ένα δείγμα του όγκου του ασθενούς για ορισμένες αλλαγές γονιδίων. Ο τύπος στοχευμένης θεραπείας που θα δοθεί στον ασθενή εξαρτάται από τον τύπο της γονιδιακής αλλαγής.

Για περισσότερες πληροφορίες, ανατρέξτε στη σύνοψη σχετικά με το καρκίνωμα ενηλίκων του άγνωστου πρωτογενούς.

Για να μάθετε περισσότερα για τον καρκίνο της παιδικής ηλικίας

Για περισσότερες πληροφορίες από το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου σχετικά με ασυνήθιστους καρκίνους της παιδικής ηλικίας, δείτε τα εξής:

• Γενετικός έλεγχος για σύνδρομα κληρονομικής ευαισθησίας στον καρκίνο

• Υπολογιστική τομογραφία (CT) σαρώσεις και καρκίνος

• MyPART - Το δίκτυο σπάνιων όγκων για παιδιά και ενήλικες

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τον καρκίνο της παιδικής ηλικίας και άλλους γενικούς πόρους για τον καρκίνο, δείτε τα εξής:

• Σχετικά με τον καρκίνο

• Καρκίνοι παιδικής ηλικίας

• CureSearch για τον καρκίνο των παιδιώνExit Disclaimer

• Αργά αποτελέσματα της θεραπείας για τον καρκίνο της παιδικής ηλικίας

• Έφηβοι και νέοι ενήλικες με καρκίνο

• Παιδιά με καρκίνο: Ένας οδηγός για τους γονείς

• Καρκίνος σε παιδιά και εφήβους

• Σκαλωσιά

• Αντιμετώπιση του καρκίνου

• Ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας για τον καρκίνο

• Για επιζώντες και φροντιστές

Ταξινόμηση κατά ημερομηνία Ταξινόμηση κατά βαθμολογία

Ενεργοποίηση αυτόματης ανανέωσης σχολίων

Προσθέστε το σχόλιό σας

Το love.co καλωσορίζει όλα τα σχόλια . Εάν δεν θέλετε να είστε ανώνυμοι, εγγραφείτε ή συνδεθείτε . Είναι δωρεάν.