Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Paget Νόσος του μαστού

Τι είναι η νόσος Paget του μαστού;

Η νόσος Paget του μαστού (επίσης γνωστή ως νόσος Paget της θηλής και της μαστικής Paget) είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου που περιλαμβάνει το δέρμα της θηλής και, συνήθως, τον πιο σκοτεινό κύκλο του δέρματος γύρω του, που ονομάζεται areola. Τα περισσότερα άτομα με νόσο Paget του μαστού έχουν επίσης έναν ή περισσότερους όγκους στο ίδιο στήθος. Αυτοί οι όγκοι του μαστού είναι είτε καρκίνωμα του πόρου in situ είτε διηθητικός καρκίνος του μαστού (1-3).

Η νόσος Paget του μαστού πήρε το όνομά της από τον Βρετανό γιατρό Sir James Paget του 19ου αιώνα, ο οποίος, το 1874, σημείωσε μια σχέση μεταξύ αλλαγών στη θηλή και του καρκίνου του μαστού. (Αρκετές άλλες ασθένειες πήραν το όνομά τους από τον Sir James Paget, συμπεριλαμβανομένης της νόσου Paget των οστών και της εξωσωματικής νόσου Paget, η οποία περιλαμβάνει τη νόσο Paget της αιδοίου και τη νόσο Paget του πέους. Αυτές οι άλλες ασθένειες δεν σχετίζονται με τη νόσο Paget του μαστού. Το φύλλο συζητά μόνο τη νόσο Paget του μαστού.)

Κακοήθη κύτταρα γνωστά ως κύτταρα Paget είναι ένα ενδεικτικό σημάδι της νόσου Paget του μαστού. Αυτά τα κύτταρα βρίσκονται στην επιδερμίδα (επιφανειακό στρώμα) του δέρματος της θηλής και του areola. Τα κύτταρα Paget έχουν συχνά μια μεγάλη, στρογγυλή εμφάνιση κάτω από ένα μικροσκόπιο. Μπορούν να βρεθούν ως μεμονωμένα κύτταρα ή ως μικρές ομάδες κυττάρων εντός της επιδερμίδας.

Ποιος πάσχει από τη νόσο Paget του μαστού;

Η νόσος Paget του μαστού εμφανίζεται τόσο σε γυναίκες όσο και σε άνδρες, αλλά οι περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζονται σε γυναίκες. Περίπου 1 έως 4 τοις εκατό όλων των περιπτώσεων καρκίνου του μαστού περιλαμβάνουν επίσης τη νόσο Paget του μαστού. Η μέση ηλικία κατά τη διάγνωση είναι 57 χρόνια, αλλά η νόσος έχει βρεθεί σε εφήβους και σε άτομα στα τέλη της δεκαετίας του '80 (2, 3).

Τι προκαλεί τη νόσο Paget του μαστού;

Οι γιατροί δεν καταλαβαίνουν πλήρως τι προκαλεί τη νόσο Paget του μαστού. Η πιο ευρέως αποδεκτή θεωρία είναι ότι τα καρκινικά κύτταρα από έναν όγκο στο εσωτερικό του μαστού ταξιδεύουν μέσω των αγωγών γάλακτος στη θηλή και την αμόλη. Αυτό θα εξηγούσε γιατί η νόσος Paget του μαστού και οι όγκοι στο ίδιο στήθος βρίσκονται σχεδόν πάντα μαζί (1, 3).

Μια δεύτερη θεωρία είναι ότι τα κύτταρα στη θηλή ή το areola γίνονται από μόνα τους καρκινικά (1, 3). Αυτό θα εξηγούσε γιατί μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν ασθένεια Paget του μαστού χωρίς να έχουν όγκο στο ίδιο στήθος. Επιπλέον, μπορεί να είναι δυνατή η ανεξάρτητη ανάπτυξη της νόσου Paget του μαστού και των όγκων εντός του ίδιου μαστού (1).

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου Paget του μαστού;

Τα συμπτώματα της νόσου Paget του μαστού είναι συχνά λανθασμένα για εκείνα ορισμένων καλοήθων δερματικών παθήσεων, όπως δερματίτιδα ή έκζεμα (1-3). Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Κνησμός, μυρμήγκιασμα ή ερυθρότητα στη θηλή και / ή το areola

• Ξεφλούδισμα, φλοιώδες ή πυκνό δέρμα πάνω ή γύρω από τη θηλή

• Μια πεπλατυσμένη θηλή

• Απαλλαγή από τη θηλή που μπορεί να είναι κιτρινωπή ή αιματηρή

Επειδή τα πρώιμα συμπτώματα της νόσου Paget του μαστού μπορεί να υποδηλώνουν μια καλοήθη κατάσταση του δέρματος και επειδή η ασθένεια είναι σπάνια, μπορεί να διαγνωστεί αρχικά. Τα άτομα με νόσο Paget του μαστού είχαν συχνά συμπτώματα για αρκετούς μήνες προτού διαγνωστούν σωστά.

Πώς διαγιγνώσκεται η νόσος Paget του μαστού;

Η βιοψία θηλών επιτρέπει στους γιατρούς να διαγνώσουν σωστά τη νόσο Paget του μαστού. Υπάρχουν διάφοροι τύποι βιοψίας θηλών, συμπεριλαμβανομένων των διαδικασιών που περιγράφονται παρακάτω.

• Επιφανειακή βιοψία: Μια γυάλινη διαφάνεια ή άλλο εργαλείο χρησιμοποιείται για την απαλή απόξεση κυττάρων από την επιφάνεια του δέρματος.

• Βιοψία ξυρίσματος: Ένα εργαλείο που μοιάζει με ξυράφι χρησιμοποιείται για την αφαίρεση του ανώτερου στρώματος του δέρματος.

• Βιοψία διάτρησης: Ένα κυκλικό εργαλείο κοπής, που ονομάζεται διάτρηση, χρησιμοποιείται για να αφαιρέσει ένα κομμάτι ιστού σε σχήμα δίσκου.

• Βιοψία σφήνας: Ένα νυστέρι χρησιμοποιείται για την αφαίρεση μιας μικρής σφήνας ιστού.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γιατροί μπορεί να αφαιρέσουν ολόκληρη τη θηλή (1). Στη συνέχεια, ένας παθολόγος εξετάζει τα κύτταρα ή τον ιστό κάτω από ένα μικροσκόπιο για να αναζητήσει κύτταρα Paget.

Οι περισσότεροι άνθρωποι που πάσχουν από νόσο Paget του μαστού έχουν επίσης έναν ή περισσότερους όγκους στο ίδιο στήθος. Εκτός από την παραγγελία βιοψίας θηλών, ο γιατρός θα πρέπει να πραγματοποιήσει κλινική εξέταση μαστού για να ελέγξει για εξογκώματα ή άλλες αλλαγές στο στήθος. Το 50% των ατόμων που πάσχουν από νόσο Paget του μαστού έχουν ένα κομμάτι του μαστού που μπορεί να γίνει αισθητό σε μια κλινική εξέταση μαστού. Ο γιατρός μπορεί να παραγγείλει πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις, όπως μια διαγνωστική μαστογραφία, μια εξέταση υπερήχων ή μια σάρωση απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού για να αναζητήσει πιθανούς όγκους (1, 2).

Πώς αντιμετωπίζεται η νόσος Paget του μαστού;

Για πολλά χρόνια, η μαστεκτομή, με ή χωρίς την αφαίρεση των λεμφαδένων κάτω από το βραχίονα στην ίδια πλευρά του στήθους (γνωστή ως μασχαλιαία εκτομή λεμφαδένων), θεωρήθηκε ως η τυπική χειρουργική επέμβαση για τη νόσο Paget του μαστού (3, 4). Αυτός ο τύπος χειρουργικής επέμβασης έγινε επειδή οι ασθενείς με νόσο Paget του μαστού βρέθηκαν σχεδόν πάντα να έχουν έναν ή περισσότερους όγκους στο ίδιο στήθος. Ακόμα κι αν υπήρχε μόνο ένας όγκος, αυτός ο όγκος θα μπορούσε να βρίσκεται αρκετά εκατοστά μακριά από τη θηλή και το areola και δεν θα απομακρύνθηκε με χειρουργική επέμβαση μόνο στη θηλή και το areola (1, 3, 4).

Μελέτες έχουν δείξει, ωστόσο, ότι η χειρουργική επέμβαση για τη διατήρηση του μαστού που περιλαμβάνει την αφαίρεση της θηλής και της areola, ακολουθούμενη από θεραπεία ακτινοβολίας ολόκληρου του μαστού, είναι μια ασφαλής επιλογή για άτομα με νόσο Paget του μαστού που δεν έχουν αισθητό κομμάτι στο στήθος τους και των οποίων οι μαστογραφίες δεν αποκαλύπτουν όγκο (3-5).

Σε άτομα με νόσο Paget του μαστού που έχουν όγκο μαστού και έχουν μαστεκτομή θα πρέπει να τους δοθεί βιοψία λεμφαδένων φρουρού για να δουν εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους μασχαλιαίους λεμφαδένες. Εάν βρεθούν καρκινικά κύτταρα στους λεμφαδένες-φρουρούς, μπορεί να χρειαστεί πιο εκτεταμένη χειρουργική επέμβαση μασχαλιαίου λεμφαδένα (1, 6, 7). Ανάλογα με το στάδιο και άλλα χαρακτηριστικά του υποκείμενου όγκου του μαστού (για παράδειγμα, η παρουσία ή η απουσία εμπλοκής των λεμφαδένων, των υποδοχέων οιστρογόνων και προγεστερόνης στα καρκινικά κύτταρα και υπερέκφραση πρωτεΐνης HER2 στα καρκινικά κύτταρα), ανοσοενισχυτική θεραπεία, που αποτελείται από χημειοθεραπεία και / ή ορμονική θεραπεία, μπορεί επίσης να συνιστάται.

Ποια είναι η πρόγνωση για άτομα με νόσο Paget του μαστού;

Η πρόγνωση ή προοπτική για άτομα με νόσο Paget του μαστού εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, όπως οι ακόλουθοι:

• Είτε υπάρχει όγκος στο προσβεβλημένο μαστό είτε όχι

• Εάν υπάρχει ένας ή περισσότεροι όγκοι στο προσβεβλημένο μαστό, εάν αυτοί οι όγκοι είναι καρκίνωμα του πόρου in situ ή διηθητικός καρκίνος του μαστού

• Εάν υπάρχει επεμβατικός καρκίνος του μαστού στον προσβεβλημένο μαστό, το στάδιο αυτού του καρκίνου

Η παρουσία του διηθητικού καρκίνου στο προσβεβλημένο στήθος και η εξάπλωση του καρκίνου στους κοντινούς λεμφαδένες σχετίζονται με μειωμένη επιβίωση.

Σύμφωνα με το πρόγραμμα παρακολούθησης, επιδημιολογίας και τελικών αποτελεσμάτων του NCI, η 5ετής σχετική επιβίωση για όλες τις γυναίκες στις Ηνωμένες Πολιτείες που είχαν διαγνωστεί με νόσο Paget του μαστού μεταξύ 1988 και 2001 ήταν 82,6%. Αυτό συγκρίνεται με μια 5ετή σχετική επιβίωση 87,1% για τις γυναίκες που έχουν διαγνωστεί με οποιοδήποτε είδος καρκίνου του μαστού. Για γυναίκες με νόσο Paget του μαστού και επεμβατικό καρκίνο στο ίδιο στήθος, η σχετική επιβίωση 5 ετών μειώθηκε με την αύξηση του σταδίου του καρκίνου (στάδιο I, 95,8%, στάδιο II, 77,7%, στάδιο III, 46,3%, στάδιο IV, 14,3 τοις εκατό) (1, 3, 8, 9).

Ποιες ερευνητικές μελέτες βρίσκονται σε εξέλιξη για τη νόσο Paget του μαστού;

Τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες κλινικές δοκιμές, οι οποίες θεωρούνται ως «πρότυπο χρυσού» στην έρευνα για τον καρκίνο, είναι δύσκολο να εκτελεστούν για τη νόσο Paget του μαστού επειδή πολύ λίγα άτομα έχουν αυτήν την ασθένεια (4, 10). Ωστόσο, τα άτομα που πάσχουν από νόσο Paget του μαστού μπορεί να είναι επιλέξιμα να εγγραφούν σε κλινικές δοκιμές για να αξιολογήσουν νέες θεραπείες για τον καρκίνο του μαστού γενικά, νέους τρόπους χρήσης υφιστάμενων θεραπειών για καρκίνο του μαστού ή στρατηγικές για την πρόληψη της επανεμφάνισης του καρκίνου του μαστού.

Πληροφορίες σχετικά με τις τρέχουσες κλινικές δοκιμές για τη θεραπεία του καρκίνου του μαστού είναι διαθέσιμες αναζητώντας τη λίστα των κλινικών δοκιμών καρκίνου του NCI. Εναλλακτικά, καλέστε το Κέντρο Επαφής NCI στο 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) για πληροφορίες σχετικά με κλινικές δοκιμές σε άτομα με νόσο Paget του μαστού.

Επιλεγμένες αναφορές

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, συντάκτες. Ασθένειες του μαστού. 4η έκδοση Φιλαδέλφεια: Lippincott Williams & Wilkins; 2009
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I, et al. Η νόσος του Paget του μαστού: η εμπειρία του Ευρωπαϊκού Ινστιτούτου Ογκολογίας και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. Έρευνα και θεραπεία καρκίνου του μαστού 200; 112 (3): 513–521. [Περίληψη PubMed]
3. Kanitakis J. Mammary and extramammary Paget's disease. Εφημερίδα της Ευρωπαϊκής Ακαδημίας Δερματολογίας και Αφροδισιολογίας 2007; 21 (5): 581–590. [Περίληψη PubMed]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL, et al. Η νόσος του Paget του μαστού: υπάρχει ένας ρόλος για τη θεραπεία συντήρησης του μαστού. Χρονικά της Χειρουργικής Ογκολογίας 2005; 12 (5): 391–397. [Περίληψη PubMed]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG, et al. Conservative management of Paget disease of the breast with radiotherapy: 10- and 15-year results. Cancer 2003;97(9):2142–2149. [PubMed Abstract]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS, et al. The role of sentinel lymph node biopsy in Paget's disease of the breast. Annals of Surgical Oncology 2007;14(3):1020–1023. [PubMed Abstract]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, et al. Paget's disease in the era of sentinel lymph node biopsy. American Journal of Surgery 2006;192(4):481–483. [PubMed Abstract]
8. Ries LAG, Eisner MP. Cancer of the Female Breast. In: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al., editors. SEER Survival Monograph: Cancer Survival Among Adults: U.S. SEER Program, 1988–2001, Patient and Tumor Characteristics. Bethesda, MD: National Cancer Institute, SEER Program, 2007. Retrieved April 10, 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Νόσος του μαστού Paget: μεταβαλλόμενα πρότυπα εμφάνισης, κλινική παρουσίαση και θεραπεία στον καρκίνο των ΗΠΑ 2006; 107 (7): 1448-1458. [Περίληψη PubMed]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A, et al. Θεραπευτικές επιλογές για τη νόσο του Paget: μια μακροχρόνια μελέτη παρακολούθησης ενός ιδρύματος. Breast Journal 2007; 13 (1): 110–111. [Περίληψη PubMed]