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Behandlung von Weichteilsarkomen im Kindesalter (®) - Patientenversion

Allgemeine Informationen zum Weichteilsarkom im Kindesalter

WICHTIGE PUNKTE

• Das Weichteilsarkom im Kindesalter ist eine Krankheit, bei der sich bösartige (Krebs-) Zellen in den Weichteilen des Körpers bilden.

• Weichteilsarkom tritt bei Kindern und Erwachsenen auf.

• Bestimmte Krankheiten und Erbkrankheiten können das Risiko eines Weichteilsarkoms im Kindesalter erhöhen.

• Das häufigste Anzeichen für ein Weichteilsarkom im Kindesalter ist ein schmerzloser Knoten oder eine Schwellung der Weichteile des Körpers.

• Diagnosetests werden verwendet, um Weichteilsarkome im Kindesalter zu erkennen (zu finden) und zu diagnostizieren.

• Wenn Tests zeigen, dass möglicherweise ein Weichteilsarkom vorliegt, wird eine Biopsie durchgeführt.

• Es gibt viele verschiedene Arten von Weichteilsarkomen.

• Tumoren des Fettgewebes

• Knochen- und Knorpeltumoren

• Tumoren des fibrösen (Bindegewebes)

• Skelettmuskeltumoren

• Tumoren der glatten Muskulatur

• Sogenannte fibrohistiozytäre Tumoren

• Tumoren der Nervenscheide

• Perizytische (perivaskuläre) Tumoren

• Tumoren unbekannter Zellherkunft

• Blutgefäßtumoren

• Bestimmte Faktoren beeinflussen die Prognose (Heilungschance) und die Behandlungsoptionen.

Das Weichteilsarkom im Kindesalter ist eine Krankheit, bei der sich bösartige (Krebs-) Zellen in den Weichteilen des Körpers bilden.

Weichteile des Körpers verbinden, unterstützen und umgeben andere Körperteile und Organe. Das Weichgewebe umfasst Folgendes:

• Fett.

• Eine Mischung aus Knochen und Knorpel.

• Fasergewebe.

• Muskeln.

• Nerven.

• Sehnen (Gewebebänder, die Muskeln mit Knochen verbinden).

• Synovialgewebe (Gewebe um Gelenke).

• Blutgefäße.

• Lymphgefäße.

Weichteilsarkome können überall im Körper gefunden werden. Bei Kindern bilden sich die Tumoren am häufigsten in Armen, Beinen, Brust oder Bauch.

Weichteilsarkome bilden sich in Weichteilen des Körpers, einschließlich Muskeln, Sehnen, Fett, Blutgefäßen, Lymphgefäßen, Nerven und Gewebe um die Gelenke.

Weichteilsarkom tritt bei Kindern und Erwachsenen auf.

Weichteilsarkome bei Kindern sprechen möglicherweise anders auf die Behandlung an und haben möglicherweise eine bessere Prognose als Weichteilsarkome bei Erwachsenen. (Informationen zur Behandlung bei Erwachsenen finden Sie in der -Zusammenfassung zur Behandlung von Weichteilsarkomen bei Erwachsenen.)

Bestimmte Krankheiten und Erbkrankheiten können das Risiko eines Weichteilsarkoms im Kindesalter erhöhen.

Alles, was Ihr Krankheitsrisiko erhöht, wird als Risikofaktor bezeichnet. Ein Risikofaktor bedeutet nicht, dass Sie an Krebs erkranken. Wenn Sie keine Risikofaktoren haben, bedeutet dies nicht, dass Sie keinen Krebs bekommen. Sprechen Sie mit dem Arzt Ihres Kindes, wenn Sie glauben, dass Ihr Kind gefährdet ist.

Zu den Risikofaktoren für ein Weichteilsarkom im Kindesalter gehören die folgenden Erbkrankheiten:

• Li-Fraumeni-Syndrom.

• Familiäre adenomatöse Polyposis (FAP).

• Veränderungen des RB1-Gens.

• SMARCB1 (INI1) Genveränderungen.

• Neurofibromatose Typ 1 (NF1).

• Werner-Syndrom.

• Tuberöse Sklerose.

• Adenosindeaminase-Mangel schwerer kombinierter Immundefekt.

Weitere Risikofaktoren sind:

• Frühere Behandlung mit Strahlentherapie.

• AIDS (erworbenes Immunschwächesyndrom) und Epstein-Barr-Virus-Infektion gleichzeitig.

Das häufigste Anzeichen für ein Weichteilsarkom im Kindesalter ist ein schmerzloser Knoten oder eine Schwellung der Weichteile des Körpers.

Ein Sarkom kann als schmerzloser Klumpen unter der Haut auftreten, häufig an einem Arm, einem Bein, der Brust oder dem Bauch. Es können zunächst keine anderen Anzeichen oder Symptome auftreten. Wenn das Sarkom größer wird und auf nahegelegene Organe, Nerven, Muskeln oder Blutgefäße drückt, kann es Anzeichen oder Symptome wie Schmerzen oder Schwäche verursachen.

Andere Zustände können die gleichen Anzeichen und Symptome verursachen. Fragen Sie den Arzt Ihres Kindes, ob Ihr Kind eines dieser Probleme hat.

Diagnosetests werden verwendet, um Weichteilsarkome im Kindesalter zu erkennen (zu finden) und zu diagnostizieren.

Die folgenden Tests und Verfahren können verwendet werden:

• Körperliche Untersuchung und Anamnese: Eine Untersuchung des Körpers, um allgemeine Anzeichen von Gesundheit zu überprüfen, einschließlich der Prüfung auf Anzeichen von Krankheiten wie Klumpen oder alles andere, was ungewöhnlich erscheint. Es wird auch eine Anamnese der Gesundheitsgewohnheiten des Patienten sowie früherer Krankheiten und Behandlungen erstellt.

• Röntgenstrahlen: Eine Röntgenstrahlung ist eine Art Energiestrahl, der durch den Körper auf Film gelangen und Bilder von Bereichen im Körper machen kann.

• MRT (Magnetresonanztomographie): Ein Verfahren, bei dem mithilfe eines Magneten, Radiowellen und eines Computers eine Reihe detaillierter Bilder von Körperbereichen wie Brust, Bauch, Armen oder Beinen erstellt werden. Dieses Verfahren wird auch als Kernspinresonanztomographie (NMRI) bezeichnet.

Magnetresonanztomographie (MRT) des Abdomens. Das Kind liegt auf einem Tisch, der in den MRT-Scanner gleitet, der Bilder von der Innenseite des Körpers macht. Das Pad am Bauch des Kindes macht die Bilder klarer.

• CT-Scan (CAT-Scan): Ein Verfahren, mit dem eine Reihe detaillierter Bilder von Bereichen im Körper wie Brust oder Bauch aus verschiedenen Winkeln aufgenommen werden. Die Bilder werden von einem Computer aufgenommen, der mit einem Röntgengerät verbunden ist. Ein Farbstoff kann in eine Vene injiziert oder geschluckt werden, damit die Organe oder Gewebe deutlicher sichtbar werden. Dieses Verfahren wird auch als Computertomographie, Computertomographie oder Computertomographie bezeichnet.

Computertomographie (CT) des Abdomens. Das Kind liegt auf einem Tisch, der durch den CT-Scanner gleitet und Röntgenbilder von der Innenseite des Bauches macht.

• Ultraschalluntersuchung: Ein Verfahren, bei dem energiereiche Schallwellen (Ultraschall) von inneren Geweben oder Organen reflektiert werden und Echos erzeugen. Die Echos bilden ein Bild von Körpergeweben, das als Sonogramm bezeichnet wird. Das Bild kann gedruckt werden, um es später anzusehen.

Wenn Tests zeigen, dass möglicherweise ein Weichteilsarkom vorliegt, wird eine Biopsie durchgeführt.

Die Art der Biopsie hängt zum Teil von der Größe der Masse ab und davon, ob sie sich nahe an der Hautoberfläche oder tiefer im Gewebe befindet. Eine der folgenden Arten von Biopsien wird normalerweise verwendet:

• Kernnadelbiopsie: Die Entfernung von Gewebe mit einer breiten Nadel. Es werden mehrere Gewebeproben entnommen. Dieses Verfahren kann mittels Ultraschall, CT oder MRT durchgeführt werden.

• Inzisionsbiopsie: Die Entfernung eines Teils eines Klumpens oder einer Gewebeprobe.

• Exzisionsbiopsie: Die Entfernung eines ganzen Klumpens oder Gewebebereichs, der nicht normal aussieht. Ein Pathologe betrachtet das Gewebe unter einem Mikroskop, um nach Krebszellen zu suchen. Eine Exzisionsbiopsie kann verwendet werden, um kleinere Tumoren, die sich nahe der Hautoberfläche befinden, vollständig zu entfernen. Diese Art der Biopsie wird selten verwendet, da Krebszellen nach der Biopsie verbleiben können. Wenn Krebszellen verbleiben, kann der Krebs zurückkehren oder sich auf andere Körperteile ausbreiten.

Vor der Exzisionsbiopsie wird eine MRT des Tumors durchgeführt. Dies wird durchgeführt, um zu zeigen, wo sich der ursprüngliche Tumor gebildet hat, und kann als Leitfaden für zukünftige Operationen oder Strahlentherapien verwendet werden.

Wenn möglich, sollte der Chirurg, der den gefundenen Tumor entfernt, in die Planung der Biopsie einbezogen werden. Die Platzierung von Nadeln oder Einschnitten für die Biopsie kann beeinflussen, ob der gesamte Tumor während einer späteren Operation entfernt werden kann.

Um die beste Behandlung zu planen, muss die während der Biopsie entnommene Gewebeprobe groß genug sein, um die Art des Weichteilsarkoms herauszufinden und andere Labortests durchzuführen. Gewebeproben werden aus dem Primärtumor, den Lymphknoten und anderen Bereichen mit möglicherweise Krebszellen entnommen. Ein Pathologe betrachtet das Gewebe unter einem Mikroskop, um nach Krebszellen zu suchen und Art und Grad des Tumors herauszufinden. Der Grad eines Tumors hängt davon ab, wie abnormal die Krebszellen unter dem Mikroskop aussehen und wie schnell sich die Zellen teilen. Hochgradige und mittelgradige Tumoren wachsen und verbreiten sich normalerweise schneller als niedriggradige Tumoren.

Da das Weichteilsarkom schwer zu diagnostizieren sein kann, sollte die Gewebeprobe von einem Pathologen überprüft werden, der Erfahrung in der Diagnose von Weichteilsarkomen hat.

Einer oder mehrere der folgenden Labortests können durchgeführt werden, um die Gewebeproben zu untersuchen:

• Molekularer Test: Ein Labortest zur Überprüfung bestimmter Gene, Proteine ​​oder anderer Moleküle in einer Probe von Gewebe, Blut oder anderer Körperflüssigkeit. Ein molekularer Test kann mit anderen Verfahren wie Biopsien durchgeführt werden, um die Diagnose einiger Krebsarten zu erleichtern. Molekulare Tests überprüfen bestimmte Gen- oder Chromosomenveränderungen, die bei einigen Weichteilsarkomen auftreten.

• Reverse Transkription-Polymerase-Kettenreaktion (RT-PCR) -Test: Ein Labortest, bei dem die Menge einer genetischen Substanz namens mRNA gemessen wird, die von einem bestimmten Gen hergestellt wird. Ein Enzym namens Reverse Transkriptase wird verwendet, um ein bestimmtes Stück RNA in ein passendes Stück DNA umzuwandeln, das durch ein anderes Enzym namens DNA-Polymerase amplifiziert (in großer Anzahl hergestellt) werden kann. Die amplifizierten DNA-Kopien helfen zu erkennen, ob eine bestimmte mRNA von einem Gen hergestellt wird. Mit der RT-PCR kann die Aktivierung bestimmter Gene überprüft werden, die auf das Vorhandensein von Krebszellen hinweisen können. Dieser Test kann verwendet werden, um nach bestimmten Veränderungen in einem Gen oder Chromosom zu suchen, die bei der Diagnose von Krebs hilfreich sein können.

• Zytogenetische Analyse: Ein Labortest, bei dem die Chromosomen von Zellen in einer Tumorgewebeprobe gezählt und auf Veränderungen wie zerbrochene, fehlende, neu angeordnete oder zusätzliche Chromosomen überprüft werden. Veränderungen in bestimmten Chromosomen können ein Zeichen von Krebs sein. Mithilfe der zytogenetischen Analyse können Sie Krebs diagnostizieren, die Behandlung planen oder herausfinden, wie gut die Behandlung funktioniert. Die Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) ist eine Art zytogenetische Analyse.

• Immunzytochemie: Ein Labortest, bei dem Antikörper verwendet werden, um bestimmte Antigene (Marker) in einer Probe der Zellen eines Patienten zu überprüfen. Die Antikörper sind üblicherweise an ein Enzym oder einen Fluoreszenzfarbstoff gebunden. Nachdem die Antikörper an das Antigen in der Probe der Zellen des Patienten gebunden haben, wird das Enzym oder der Farbstoff aktiviert und das Antigen kann dann unter einem Mikroskop gesehen werden. Diese Art von Test kann verwendet werden, um den Unterschied zwischen verschiedenen Arten von Weichteilsarkomen festzustellen.

• Licht- und Elektronenmikroskopie: Ein Labortest, bei dem Zellen in einer Gewebeprobe unter normalen und leistungsstarken Mikroskopen betrachtet werden, um nach bestimmten Veränderungen in den Zellen zu suchen.

Es gibt viele verschiedene Arten von Weichteilsarkomen.

Die Zellen jeder Art von Sarkom sehen unter dem Mikroskop unterschiedlich aus. Die Weichteiltumoren werden basierend auf dem Typ der Weichteilzelle, in der sie sich zuerst gebildet haben, gruppiert.

In dieser Zusammenfassung geht es um die folgenden Arten von Weichteilsarkomen:

Tumoren des Fettgewebes

Liposarkom. Dies ist ein Krebs der Fettzellen. Das Liposarkom bildet sich normalerweise in der Fettschicht direkt unter der Haut. Bei Kindern und Jugendlichen ist das Liposarkom häufig von geringer Qualität (es wächst wahrscheinlich und breitet sich langsam aus). Es gibt verschiedene Arten von Liposarkomen, darunter:

• Myxoides Liposarkom. Dies ist normalerweise ein niedriggradiger Krebs, der gut auf die Behandlung anspricht.

• Pleomorphes Liposarkom. Dies ist normalerweise ein hochgradiger Krebs, der weniger gut auf die Behandlung anspricht.

Knochen- und Knorpeltumoren

Knochen- und Knorpeltumoren sind eine Mischung aus Knochenzellen und Knorpelzellen. Knochen- und Knorpeltumoren umfassen die folgenden Typen:

• Extraskelettales mesenchymales Chondrosarkom. Diese Art von Knochen- und Knorpeltumor betrifft häufig junge Erwachsene und tritt im Kopf- und Halsbereich auf.

• Extraskelettales Osteosarkom. Diese Art von Knochen- und Knorpeltumor ist bei Kindern und Jugendlichen sehr selten. Es ist wahrscheinlich, dass es nach der Behandlung wieder auftritt und sich auf die Lunge ausbreitet.

Tumoren des fibrösen (Bindegewebes)

Zu den fibrösen (Bindegewebs-) Tumoren gehören die folgenden Typen:

• Desmoidale Fibromatose (auch Desmoidtumor oder aggressive Fibromatose genannt). Dieser fibröse Gewebetumor ist von geringer Qualität (wächst wahrscheinlich langsam). Es kann in nahegelegene Gewebe zurückkehren, breitet sich jedoch normalerweise nicht auf entfernte Körperteile aus. Manchmal kann die Desmoid-Fibromatose für lange Zeit aufhören zu wachsen. In seltenen Fällen kann der Tumor ohne Behandlung verschwinden.

Desmoidale Tumoren treten manchmal bei Kindern mit Veränderungen des APC-Gens auf. Änderungen in diesem Gen können auch eine familiäre adenomatöse Polyposis (FAP) verursachen. FAP ist eine Erbkrankheit (von den Eltern an die Nachkommen weitergegeben), bei der sich an den Innenwänden des Dickdarms und des Rektums viele Polypen (Wachstum auf Schleimhäuten) bilden. Möglicherweise ist eine genetische Beratung (eine Diskussion mit einem ausgebildeten Fachmann über Erbkrankheiten und Optionen für Gentests) erforderlich.

• Dermatofibrosarkom protuberans. Dies ist ein Tumor der tiefen Hautschichten, die sich am häufigsten im Rumpf, in den Armen oder Beinen bilden. Die Zellen dieses Tumors weisen eine bestimmte genetische Veränderung auf, die als Translokation bezeichnet wird (ein Teil des COL1A1-Gens wechselt die Plätze mit einem Teil des PDGFRB-Gens). Zur Diagnose von Dermatofibrosarcoma protuberans werden die Tumorzellen auf diese genetische Veränderung untersucht. Dermatofibrosarcoma protuberans breitet sich normalerweise nicht auf Lymphknoten oder andere Körperteile aus.

• Entzündlicher myofibroblastischer Tumor. Dieser Krebs besteht aus Muskelzellen, Bindegewebszellen und bestimmten Immunzellen. Es tritt bei Kindern und Jugendlichen auf. Es bildet sich am häufigsten im Weichgewebe, in der Lunge, in der Milz und in der Brust. Es kommt häufig nach der Behandlung zurück, breitet sich jedoch selten auf entfernte Körperteile aus. Bei etwa der Hälfte dieser Tumoren wurde eine gewisse genetische Veränderung festgestellt.

Fibrosarkom.

Es gibt zwei Arten von Fibrosarkomen bei Kindern und Jugendlichen:

• Infantiles Fibrosarkom (auch angeborenes Fibrosarkom genannt). Diese Art von Fibrosarkom tritt normalerweise bei Kindern im Alter von 1 Jahr und jünger auf und kann bei einer vorgeburtlichen Ultraschalluntersuchung beobachtet werden. Dieser Tumor wächst schnell und ist bei der Diagnose oft groß. Es breitet sich selten auf entfernte Körperteile aus. Die Zellen dieses Tumors weisen normalerweise eine bestimmte genetische Veränderung auf, die als Translokation bezeichnet wird (ein Teil eines Chromosoms wechselt die Plätze mit einem Teil eines anderen Chromosoms). Um ein infantiles Fibrosarkom zu diagnostizieren, werden die Tumorzellen auf diese genetische Veränderung überprüft. Ein ähnlicher Tumor wurde bei älteren Kindern beobachtet, weist jedoch nicht die Translokation auf, die häufig bei jüngeren Kindern auftritt.

• Erwachsenes Fibrosarkom. Dies ist die gleiche Art von Fibrosarkom, die bei Erwachsenen auftritt. Die Zellen dieses Tumors weisen nicht die genetische Veränderung auf, die beim infantilen Fibrosarkom gefunden wird. (Weitere Informationen finden Sie in der -Zusammenfassung zur Behandlung von Weichteilsarkomen bei Erwachsenen.)

• Myxofibrosarkom. Dies ist ein seltener fibröser Gewebetumor, der bei Kindern seltener auftritt als bei Erwachsenen.

• Niedriggradiges Fibromyxoid-Sarkom. Dies ist ein langsam wachsender Tumor, der sich tief in den Armen oder Beinen bildet und hauptsächlich junge und mittlere Erwachsene betrifft. Der Tumor kann viele Jahre nach der Behandlung zurückkehren und sich auf die Lunge und die Auskleidung der Brustwand ausbreiten. Lebenslanges Follow-up ist erforderlich.

• Sklerosierendes Epithelioid-Fibrosarkom. Dies ist ein seltener fibröser Gewebetumor, der schnell wächst. Es kann Jahre nach der Behandlung zurückkehren und sich auf andere Körperteile ausbreiten. Langzeit-Follow-up ist erforderlich.

Skelettmuskeltumoren

Der Skelettmuskel ist an den Knochen befestigt und hilft dem Körper, sich zu bewegen.

• Rhabdomyosarkom. Das Rhabdomyosarkom ist das häufigste Weichteilsarkom im Kindesalter bei Kindern bis 14 Jahre. (Weitere Informationen finden Sie in der -Zusammenfassung zur Behandlung des Rhabdomyosarkoms im Kindesalter.)

Tumoren der glatten Muskulatur

Glatte Muskeln säumen das Innere von Blutgefäßen und hohlen inneren Organen wie Magen, Darm, Blase und Gebärmutter.

• Leiomyosarkom. Dieser Tumor der glatten Muskulatur wurde bei Kindern mit HIV oder AIDS mit dem Epstein-Barr-Virus in Verbindung gebracht. Leiomyosarkom kann sich auch als zweiter Krebs bei Überlebenden eines vererbten Retinoblastoms bilden, manchmal viele Jahre nach der ersten Behandlung des Retinoblastoms.

Sogenannte fibrohistiozytäre Tumoren

• Plexiformer fibrohistiozytischer Tumor. Dies ist ein seltener Tumor, der normalerweise Kinder und junge Erwachsene betrifft. Der Tumor beginnt normalerweise als schmerzloses Wachstum auf oder direkt unter der Haut an Arm, Hand oder Handgelenk. Es kann sich selten auf nahe gelegene Lymphknoten oder auf die Lunge ausbreiten.

Tumoren der Nervenscheide

Die Nervenscheide besteht aus schützenden Myelinschichten, die Nervenzellen bedecken, die nicht Teil des Gehirns oder des Rückenmarks sind. Zu den Tumoren der Nervenscheide gehören die folgenden Typen:

• Bösartiger peripherer Nervenscheidentumor. Einige Kinder mit einem bösartigen Tumor der peripheren Nervenscheide haben eine seltene genetische Erkrankung, die als Neurofibromatose Typ 1 (NF1) bezeichnet wird. Dieser Tumor kann niedrig oder hoch sein.

• Bösartiger Triton-Tumor . Dies sind sehr schnell wachsende Tumoren, die am häufigsten bei Kindern mit NF1 auftreten.

• Ektomesenchymom. Dies ist ein schnell wachsender Tumor, der hauptsächlich bei Kindern auftritt. Ektomesenchymome können sich in der Augenhöhle, im Bauch, in den Armen oder in den Beinen bilden.

Perizytische (perivaskuläre) Tumoren

Perizytische Tumoren bilden sich in Zellen, die sich um Blutgefäße wickeln. Perizytische Tumoren umfassen die folgenden Typen:

• Myoperizytom. Das infantile Hämangioperizytom ist eine Art von Myoperizytom. Kinder, die zum Zeitpunkt der Diagnose jünger als 1 Jahr sind, haben möglicherweise eine bessere Prognose. Bei Patienten, die älter als 1 Jahr sind, breitet sich das infantile Hämangioperizytom eher auf andere Körperteile aus, einschließlich Lymphknoten und Lunge.

• Infantile Myofibromatose. Infantile Myofibromatose ist eine andere Art von Myoperizytom. Es ist ein fibröser Tumor, der sich häufig in den ersten 2 Lebensjahren bildet. Es kann einen Knoten unter der Haut geben, normalerweise im Kopf- und Halsbereich (Myofibrom), oder mehrere Knoten in Haut, Muskel oder Knochen (Myofibromatose). Bei Patienten mit infantiler Myofibromatose kann sich Krebs auch auf Organe ausbreiten. Diese Tumoren können ohne Behandlung verschwinden.

Tumoren unbekannter Zellherkunft

Tumoren unbekannten Zellursprungs (der Zelltyp, in dem sich der Tumor zuerst gebildet hat, ist nicht bekannt) umfassen die folgenden Typen:

• Synoviales Sarkom. Das Synovialsarkom ist eine häufige Art des Weichteilsarkoms bei Kindern und Jugendlichen. Es bildet sich normalerweise im Gewebe um die Gelenke in Armen oder Beinen, kann sich aber auch im Rumpf, Kopf oder Hals bilden. Die Zellen dieses Tumors weisen normalerweise eine bestimmte genetische Veränderung auf, die als Translokation bezeichnet wird (ein Teil eines Chromosoms wechselt die Plätze mit einem Teil eines anderen Chromosoms). Größere Tumoren haben ein höheres Risiko, sich auf andere Körperteile, einschließlich der Lunge, auszubreiten. Kinder unter 10 Jahren, deren Tumor 5 Zentimeter oder kleiner ist und sich in Armen oder Beinen gebildet hat, haben eine bessere Prognose.

• Epithelsarkom. Dies ist ein seltenes Sarkom, das normalerweise tief im Weichgewebe als langsam wachsender, fester Klumpen beginnt und sich auf die Lymphknoten ausbreiten kann. Wenn sich Krebs in Armen, Beinen oder Gesäß gebildet hat, kann eine Sentinel-Lymphknoten-Biopsie durchgeführt werden, um die Lymphknoten auf Krebs zu untersuchen.

• Alveoläres Weichteilsarkom. Dies ist ein seltener Tumor des weichen Stützgewebes, der die Organe und andere Gewebe verbindet und umgibt. Es bildet sich am häufigsten in Armen und Beinen, kann jedoch im Gewebe von Mund, Kiefer und Gesicht auftreten. Es kann langsam wachsen und sich oft auf andere Körperteile ausbreiten. Das alveoläre Weichteilsarkom kann eine bessere Prognose haben, wenn der Tumor 5 Zentimeter oder kleiner ist oder wenn der Tumor durch eine Operation vollständig entfernt wird. Die Zellen dieses Tumors weisen normalerweise eine bestimmte genetische Veränderung auf, die als Translokation bezeichnet wird (ein Teil des ASSPL-Gens wechselt die Plätze mit einem Teil des TFE3-Gens). Zur Diagnose eines alveolären Weichteilsarkoms werden die Tumorzellen auf diese genetische Veränderung untersucht.

• Klarzelliges Sarkom des Weichgewebes. Dies ist ein langsam wachsender Weichteiltumor, der in einer Sehne beginnt (zähes, faseriges, schnurartiges Gewebe, das den Muskel mit dem Knochen oder einem anderen Körperteil verbindet). Klarzelliges Sarkom tritt am häufigsten im tiefen Gewebe von Fuß, Ferse und Knöchel auf. Es kann sich auf nahegelegene Lymphknoten ausbreiten. Die Zellen dieses Tumors weisen normalerweise eine bestimmte genetische Veränderung auf, die als Translokation bezeichnet wird (ein Teil des EWSR1-Gens wechselt die Plätze mit einem Teil des ATF1- oder CREB1-Gens). Um ein klarzelliges Sarkom des Weichgewebes zu diagnostizieren, werden die Tumorzellen auf diese genetische Veränderung überprüft.

• Extraskelettales myxoides Chondrosarkom. Diese Art von Weichteilsarkom kann bei Kindern und Jugendlichen auftreten. Im Laufe der Zeit neigt es dazu, sich auf andere Körperteile auszubreiten, einschließlich der Lymphknoten und Lungen. Der Tumor kann viele Jahre nach der Behandlung wieder auftreten.

• Extraskelettales Ewing-Sarkom. Weitere Informationen finden Sie in der -Zusammenfassung zur Behandlung von Ewing-Sarkomen.

• Desmoplastischer kleiner runder Zelltumor. Dieser Tumor bildet sich am häufigsten im Peritoneum im Bauch, im Becken und / oder im Peritoneum im Hodensack, kann sich aber auch in der Niere oder anderen festen Organen bilden. Im Peritoneum können Dutzende kleiner Tumoren auftreten. Desmoplastischer kleiner Rundzelltumor kann sich auch auf die Lunge und andere Körperteile ausbreiten. Die Zellen dieses Tumors weisen normalerweise eine bestimmte genetische Veränderung auf, die als Translokation bezeichnet wird (ein Teil eines Chromosoms wechselt die Plätze mit einem Teil eines anderen Chromosoms). Um einen desmoplastischen kleinen Rundzelltumor zu diagnostizieren, werden die Tumorzellen auf diese genetische Veränderung überprüft.

• Extra-renaler (extrakranieller) rhabdoider Tumor. Dieser schnell wachsende Tumor bildet sich in Weichteilen wie Leber und Blase. Es tritt normalerweise bei kleinen Kindern, einschließlich Neugeborenen, auf, kann aber auch bei älteren Kindern und Erwachsenen auftreten. Rhabdoide Tumoren können mit einer Veränderung eines Tumorsuppressor-Gens namens SMARCB1 verbunden sein. Diese Art von Gen bildet ein Protein, das hilft, das Zellwachstum zu kontrollieren. Änderungen im SMARCB1-Gen können vererbt werden. Möglicherweise ist eine genetische Beratung erforderlich (eine Diskussion mit einem ausgebildeten Fachmann über Erbkrankheiten und einen möglichen Bedarf an Gentests).

• Perivaskuläre Epithelioidzelltumoren (PEComas). Gutartige PECome können bei Kindern mit einer Erbkrankheit auftreten, die als tuberöse Sklerose bezeichnet wird. Sie kommen im Magen, Darm, in der Lunge und in den Urogenitalorganen vor. PECome wachsen langsam und die meisten breiten sich wahrscheinlich nicht aus.

• Undifferenziertes / nicht klassifiziertes Sarkom. Diese Tumoren treten normalerweise in den Knochen oder Muskeln auf, die an den Knochen befestigt sind und dem Körper helfen, sich zu bewegen.

• Undifferenziertes pleomorphes Sarkom / malignes fibröses Histiozytom (hochgradig). Diese Art von Weichteiltumor kann sich in Körperteilen bilden, in denen Patienten in der Vergangenheit eine Strahlentherapie erhalten haben, oder als zweiter Krebs bei Kindern mit Retinoblastom. Der Tumor bildet sich normalerweise in den Armen oder Beinen und kann sich auf andere Körperteile ausbreiten. (Informationen zum malignen fibrösen Histiozytom des Knochens finden Sie in der -Zusammenfassung zum Osteosarkom und zum malignen fibrösen Histiozytom der Knochenbehandlung.)

Blutgefäßtumoren

Blutgefäßtumoren umfassen die folgenden Arten:

• Epithelioid-Hämangioendotheliom. Epithelioide Hämangioendotheliome können bei Kindern auftreten, treten jedoch am häufigsten bei Erwachsenen zwischen 30 und 50 Jahren auf. Sie treten normalerweise in Leber, Lunge oder Knochen auf. Sie können entweder schnell oder langsam wachsen. In etwa einem Drittel der Fälle breitet sich der Tumor sehr schnell auf andere Körperteile aus. (Weitere Informationen finden Sie in der -Zusammenfassung zur Behandlung von vaskulären Tumoren im Kindesalter.)

• Angiosarkom des Weichgewebes. Das Angiosarkom des Weichgewebes ist ein schnell wachsender Tumor, der sich in Blutgefäßen oder Lymphgefäßen in jedem Körperteil bildet. Die meisten Angiosarkome befinden sich in oder direkt unter der Haut. Diejenigen in tieferem Weichgewebe können sich in Leber, Milz oder Lunge bilden. Sie sind sehr selten bei Kindern, die manchmal mehr als einen Tumor in der Haut oder Leber haben. In seltenen Fällen kann ein infantiles Hämangiom zu einem Angiosarkom des Weichgewebes werden. (Weitere Informationen finden Sie in der -Zusammenfassung zur Behandlung von vaskulären Tumoren im Kindesalter.)

In den folgenden -Zusammenfassungen finden Sie Informationen zu Arten von Weichteilsarkomen, die in dieser Zusammenfassung nicht enthalten sind:

• Behandlung des Rhabdomyosarkoms im Kindesalter

• Ewing-Sarkom-Behandlung

• Osteosarkom und malignes fibröses Histiozytom der Knochenbehandlung

• Ungewöhnliche Krebserkrankungen im Kindesalter (gastrointestinale Stromatumoren)

Bestimmte Faktoren beeinflussen die Prognose (Heilungschance) und die Behandlungsoptionen.

Die Prognose (Heilungschance) und die Behandlungsmöglichkeiten hängen von folgenden Faktoren ab:

• Der Körperteil, in dem sich der Tumor zuerst gebildet hat.

• Die Größe und der Grad des Tumors.

• Die Art des Weichteilsarkoms.

• Wie tief der Tumor unter der Haut ist.

• Ob sich der Tumor auf andere Stellen im Körper ausgebreitet hat und wo er sich ausgebreitet hat.

• Die Menge des Tumors, die nach der Operation verbleibt, um ihn zu entfernen.

• Ob Strahlentherapie zur Behandlung des Tumors eingesetzt wurde.

• Ob der Krebs gerade diagnostiziert wurde oder wieder aufgetreten ist (komm zurück).

Stadien des Weichteilsarkoms im Kindesalter

WICHTIGE PUNKTE

• Nach der Diagnose eines Weichteilsarkoms im Kindesalter werden Tests durchgeführt, um festzustellen, ob sich Krebszellen auf andere Körperteile ausgebreitet haben.

• Es gibt drei Möglichkeiten, wie sich Krebs im Körper ausbreitet.

• Krebs kann sich von dort, wo er begonnen hat, auf andere Körperteile ausbreiten.

Nach der Diagnose eines Weichteilsarkoms im Kindesalter werden Tests durchgeführt, um festzustellen, ob sich Krebszellen auf andere Körperteile ausgebreitet haben.

Der Prozess, mit dem herausgefunden wird, ob sich Krebs im Weichgewebe oder in anderen Körperteilen ausgebreitet hat, wird als Staging bezeichnet. Es gibt kein Standard-Staging-System für Weichteilsarkome im Kindesalter.

Um die Behandlung zu planen, ist es wichtig zu wissen, welche Art von Weichteilsarkom vorliegt, ob der Tumor operativ entfernt werden kann und ob sich Krebs auf andere Körperteile ausgebreitet hat.

Die folgenden Verfahren können verwendet werden, um festzustellen, ob sich Krebs ausgebreitet hat:

• Sentinel-Lymphknoten-Biopsie: Die Entfernung des Sentinel-Lymphknotens während der Operation. Der Sentinel-Lymphknoten ist der erste Lymphknoten in einer Gruppe von Lymphknoten, der eine Lymphdrainage vom Primärtumor erhält. Es ist der erste Lymphknoten, auf den sich der Krebs wahrscheinlich vom Primärtumor ausbreitet. In der Nähe des Tumors wird eine radioaktive Substanz und / oder ein blauer Farbstoff injiziert. Die Substanz oder der Farbstoff fließt durch die Lymphgänge zu den Lymphknoten. Der erste Lymphknoten, der die Substanz oder den Farbstoff erhält, wird entfernt. Ein Pathologe betrachtet das Gewebe unter einem Mikroskop, um nach Krebszellen zu suchen. Wenn keine Krebszellen gefunden werden, müssen möglicherweise keine weiteren Lymphknoten entfernt werden. Manchmal wird ein Sentinel-Lymphknoten in mehr als einer Gruppe von Knoten gefunden. Dieses Verfahren wird bei Epithelioiden und klarzelligen Sarkomen angewendet.

• CT-Scan (CAT-Scan): Ein Verfahren, mit dem eine Reihe detaillierter Bilder von Bereichen im Körper, z. B. der Brust, aus verschiedenen Winkeln aufgenommen werden. Die Bilder werden von einem Computer aufgenommen, der mit einem Röntgengerät verbunden ist. Ein Farbstoff kann in eine Vene injiziert oder geschluckt werden, damit die Organe oder Gewebe deutlicher sichtbar werden. Dieses Verfahren wird auch als Computertomographie, Computertomographie oder Computertomographie bezeichnet.

• PET-Scan: Ein PET-Scan ist ein Verfahren zum Auffinden bösartiger Tumorzellen im Körper. Eine kleine Menge radioaktiver Glucose (Zucker) wird in eine Vene injiziert. Der PET-Scanner dreht sich um den Körper und macht ein Bild davon, wo Glukose im Körper verwendet wird. Maligne Tumorzellen erscheinen im Bild heller, weil sie aktiver sind und mehr Glukose aufnehmen als normale Zellen. Dieses Verfahren wird auch als Positronenemissionstomographie (PET) bezeichnet.

• PET-CT-Scan: Ein Verfahren, bei dem die Bilder eines PET-Scans und eines Computertomographie-Scans (CT) kombiniert werden. Die PET- und CT-Scans werden gleichzeitig auf demselben Gerät durchgeführt. Die Bilder beider Scans werden kombiniert, um ein detaillierteres Bild zu erhalten, als jeder Test für sich allein ergeben würde.

Es gibt drei Möglichkeiten, wie sich Krebs im Körper ausbreitet.

Krebs kann sich über das Gewebe, das Lymphsystem und das Blut ausbreiten:

• Gewebe. Der Krebs breitet sich dort aus, wo er begonnen hat, indem er in nahe gelegene Gebiete gewachsen ist.

• Lymphsystem. Der Krebs breitet sich dort aus, wo er begonnen hat, indem er in das Lymphsystem gelangt. Der Krebs wandert durch die Lymphgefäße zu anderen Körperteilen.

• Blut. Der Krebs breitet sich dort aus, wo er begonnen hat, indem er ins Blut gelangt. Der Krebs wandert durch die Blutgefäße zu anderen Körperteilen.

Krebs kann sich von dort, wo er begonnen hat, auf andere Körperteile ausbreiten.

Wenn sich Krebs auf einen anderen Körperteil ausbreitet, spricht man von Metastasierung. Krebszellen brechen von ihrem Ausgangspunkt (dem Primärtumor) ab und wandern durch das Lymphsystem oder Blut.

• Lymphsystem. Der Krebs gelangt in das Lymphsystem, wandert durch die Lymphgefäße und bildet in einem anderen Körperteil einen Tumor (metastasierter Tumor).

• Blut. Der Krebs gelangt ins Blut, wandert durch die Blutgefäße und bildet in einem anderen Körperteil einen Tumor (metastasierter Tumor).

Der metastatische Tumor ist die gleiche Krebsart wie der Primärtumor. Wenn sich beispielsweise ein Weichteilsarkom auf die Lunge ausbreitet, sind die Krebszellen in der Lunge Weichteilsarkomzellen. Die Krankheit ist ein metastasiertes Weichteilsarkom, kein Lungenkrebs.

Wiederkehrendes und fortschreitendes Weichteilsarkom im Kindesalter

Das wiederkehrende Weichteilsarkom im Kindesalter ist Krebs, der nach der Behandlung wieder auftrat (zurückkam). Der Krebs kann an derselben Stelle oder in anderen Körperteilen zurückgekehrt sein.

Das progressive Weichteilsarkom im Kindesalter ist Krebs, der nicht auf die Behandlung ansprach.

Übersicht über die Behandlungsoptionen

WICHTIGE PUNKTE

• Es gibt verschiedene Arten der Behandlung von Patienten mit Weichteilsarkom im Kindesalter.

• Kinder mit Weichteilsarkomen im Kindesalter sollten ihre Behandlung von einem Team von Gesundheitsdienstleistern planen lassen, die Experten für die Behandlung von Krebs bei Kindern sind.

• Die Behandlung des Weichteilsarkoms im Kindesalter kann Nebenwirkungen verursachen.

• Sieben Arten der Standardbehandlung werden verwendet:

• Operation

• Strahlentherapie

• Chemotherapie

• Überwachung

• Gezielte Therapie

• Immuntherapie

• Andere medikamentöse Therapie

• In klinischen Studien werden neue Behandlungsarten getestet.

• Gentherapie

• Patienten möchten möglicherweise über die Teilnahme an einer klinischen Studie nachdenken.

• Patienten können vor, während oder nach Beginn ihrer Krebsbehandlung an klinischen Studien teilnehmen.

• Möglicherweise sind Folgetests erforderlich.

Es gibt verschiedene Arten der Behandlung von Patienten mit Weichteilsarkom im Kindesalter.

Für Patienten mit Weichteilsarkom im Kindesalter stehen verschiedene Arten von Behandlungen zur Verfügung. Einige Behandlungen sind Standardbehandlungen (die derzeit verwendete Behandlung), andere werden in klinischen Studien getestet. Eine klinische Behandlungsstudie ist eine Forschungsstudie, die dazu beitragen soll, aktuelle Behandlungen zu verbessern oder Informationen über neue Behandlungen für Krebspatienten zu erhalten. Wenn klinische Studien zeigen, dass eine neue Behandlung besser ist als die Standardbehandlung, kann die neue Behandlung zur Standardbehandlung werden.

Da Krebs bei Kindern selten ist, sollte die Teilnahme an einer klinischen Studie in Betracht gezogen werden. Einige klinische Studien stehen nur Patienten offen, die noch nicht mit der Behandlung begonnen haben.

Kinder mit Weichteilsarkomen im Kindesalter sollten ihre Behandlung von einem Team von Gesundheitsdienstleistern planen lassen, die Experten für die Behandlung von Krebs bei Kindern sind.

Die Behandlung wird von einem pädiatrischen Onkologen überwacht, einem Arzt, der sich auf die Behandlung krebskranker Kinder spezialisiert hat. Der pädiatrische Onkologe arbeitet mit anderen Gesundheitsdienstleistern zusammen, die Experten für die Behandlung von Kindern mit Weichteilsarkom sind und sich auf bestimmte Bereiche der Medizin spezialisiert haben. Dazu kann ein Kinderchirurg mit spezieller Ausbildung in der Entfernung von Weichteilsarkomen gehören. Folgende Spezialisten können ebenfalls einbezogen werden:

• Kinderarzt.

• Radioonkologe.

• Pädiatrischer Hämatologe.

• Spezialist für Kinderkrankenschwestern.

• Rehabilitationsspezialist.

• Psychologe.

• Sozialarbeiter.

• Spezialist für Kinderleben.

Die Behandlung des Weichteilsarkoms im Kindesalter kann Nebenwirkungen verursachen.

Informationen zu Nebenwirkungen, die während der Krebsbehandlung auftreten, finden Sie auf unserer Seite Nebenwirkungen.

Nebenwirkungen einer Krebsbehandlung, die nach der Behandlung beginnen und über Monate oder Jahre andauern, werden als Spätfolgen bezeichnet. Späte Auswirkungen der Krebsbehandlung können sein:

• Physische Probleme.

• Veränderungen in Stimmung, Gefühlen, Denken, Lernen oder Gedächtnis.

• Zweite Krebserkrankungen (neue Krebsarten).

Einige Spätfolgen können behandelt oder kontrolliert werden. Es ist wichtig, mit den Ärzten Ihres Kindes über die Auswirkungen einer Krebsbehandlung auf Ihr Kind zu sprechen. (Weitere Informationen finden Sie in der -Zusammenfassung zu den späten Auswirkungen der Behandlung von Krebs im Kindesalter.)

Sieben Arten der Standardbehandlung werden verwendet:

Operation

Wenn möglich, wird eine Operation durchgeführt, um das Weichteilsarkom vollständig zu entfernen. Wenn der Tumor sehr groß ist, kann zuerst eine Strahlentherapie oder Chemotherapie durchgeführt werden, um den Tumor zu verkleinern und die Menge an Gewebe zu verringern, die während der Operation entfernt werden muss. Dies wird als neoadjuvante (präoperative) Therapie bezeichnet.

Die folgenden Arten von Operationen können verwendet werden:

• Breite lokale Exzision: Entfernung des Tumors zusammen mit etwas normalem Gewebe um ihn herum.

• Amputation: Operation zur Entfernung des gesamten oder eines Teils des krebskranken Arms oder Beins.

• Lymphadenektomie: Entfernung der Lymphknoten bei Krebs.

• Mohs-Operation: Ein chirurgischer Eingriff zur Behandlung von Hautkrebs. Einzelne Schichten von Krebsgewebe werden einzeln entfernt und unter einem Mikroskop überprüft, bis das gesamte Krebsgewebe entfernt wurde. Diese Art der Operation wird zur Behandlung von Dermatofibrosarkom-Protuberanen angewendet.

Es wird auch als Mohs-Mikrochirurgie bezeichnet.

• Hepatektomie: Operation zur Entfernung der gesamten Leber oder eines Teils davon.

Eine zweite Operation kann erforderlich sein, um:

• Entfernen Sie alle verbleibenden Krebszellen.

• Überprüfen Sie den Bereich, in dem der Tumor entfernt wurde, auf Krebszellen und entfernen Sie bei Bedarf mehr Gewebe.

Wenn Krebs in der Leber ist, kann eine Hepatektomie und eine Lebertransplantation durchgeführt werden (die Leber wird entfernt und durch eine gesunde Leber eines Spenders ersetzt).

Nachdem der Arzt den gesamten Krebs entfernt hat, der zum Zeitpunkt der Operation sichtbar ist, können einige Patienten nach der Operation eine Chemotherapie oder Strahlentherapie erhalten, um alle verbleibenden Krebszellen abzutöten. Die Behandlung nach der Operation, um das Risiko eines erneuten Auftretens des Krebses zu verringern, wird als adjuvante Therapie bezeichnet.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie ist eine Krebsbehandlung, bei der energiereiche Röntgenstrahlen oder andere Arten von Strahlung verwendet werden, um Krebszellen abzutöten oder deren Wachstum zu verhindern. Es gibt zwei Arten der Strahlentherapie:

• Bei der externen Strahlentherapie wird eine Maschine außerhalb des Körpers verwendet, um Strahlung in Richtung Krebs zu senden. Bestimmte Arten der Strahlentherapie können dazu beitragen, dass die Strahlung das in der Nähe befindliche gesunde Gewebe nicht schädigt. Diese Art der Strahlentherapie kann Folgendes umfassen:

• Stereotaktische Körperstrahlungstherapie: Die stereotaktische Körperstrahlentherapie ist eine Art externe Strahlentherapie. Mit speziellen Geräten wird der Patient bei jeder Bestrahlung in die gleiche Position gebracht. Ein Bestrahlungsgerät zielt mehrere Tage lang einmal täglich eine größere als die übliche Strahlendosis direkt auf den Tumor. Wenn sich der Patient bei jeder Behandlung in derselben Position befindet, wird das nahe gelegene gesunde Gewebe weniger geschädigt. Dieses Verfahren wird auch als stereotaktische Strahlentherapie mit externem Strahl und stereotaktische Strahlentherapie bezeichnet.

• Bei der internen Strahlentherapie wird eine radioaktive Substanz verwendet, die in Nadeln, Samen, Drähten oder Kathetern eingeschlossen ist, die direkt in oder in der Nähe des Krebses platziert werden.

Ob die Strahlentherapie vor oder nach der Operation zur Entfernung des Krebses verabreicht wird, hängt von der Art und dem Stadium des behandelten Krebses ab, ob nach der Operation noch Krebszellen vorhanden sind, und von den erwarteten Nebenwirkungen der Behandlung. Externe und interne Strahlentherapie werden zur Behandlung von Weichteilsarkomen im Kindesalter eingesetzt.

Chemotherapie

Die Chemotherapie ist eine Krebsbehandlung, bei der Medikamente eingesetzt werden, um das Wachstum von Krebszellen zu stoppen, indem sie entweder die Zellen abtöten oder ihre Teilung verhindern. Wenn die Chemotherapie oral eingenommen oder in eine Vene oder einen Muskel injiziert wird, gelangen die Medikamente in den Blutkreislauf und können Krebszellen im gesamten Körper erreichen (systemische Chemotherapie). Wenn die Chemotherapie direkt in die Liquor cerebrospinalis, ein Organ oder eine Körperhöhle wie den Bauch eingebracht wird, wirken sich die Medikamente hauptsächlich auf Krebszellen in diesen Bereichen aus (regionale Chemotherapie). Die Kombinationschemotherapie ist die Verwendung von mehr als einem Krebsmedikament.

Die Art und Weise, wie die Chemotherapie verabreicht wird, hängt von der Art des behandelten Weichteilsarkoms ab. Die meisten Arten von Weichteilsarkomen sprechen nicht auf eine Behandlung mit Chemotherapie an.

Weitere Informationen finden Sie unter Arzneimittel, die für Weichteilsarkome zugelassen sind.

Überwachung

Bei der Beobachtung wird der Zustand eines Patienten genau überwacht, ohne dass eine Behandlung durchgeführt wird, bis Anzeichen oder Symptome auftreten oder sich ändern. Die Beobachtung kann erfolgen, wenn:

• Eine vollständige Entfernung des Tumors ist nicht möglich.

• Es sind keine weiteren Behandlungen verfügbar.

• Es ist unwahrscheinlich, dass der Tumor lebenswichtige Organe schädigt.

Die Beobachtung kann zur Behandlung von Fibromatose vom Desmoidtyp, infantilem Fibrosarkom, PECom oder epithelioidem Hämangioendotheliom verwendet werden.

Gezielte Therapie

Eine gezielte Therapie ist eine Art der Behandlung, bei der Medikamente oder andere Substanzen eingesetzt werden, um Krebszellen anzugreifen. Gezielte Therapien schädigen normale Zellen normalerweise weniger als Chemotherapie oder Bestrahlung.

• Kinase-Inhibitoren blockieren ein Enzym namens Kinase (eine Art Protein). Es gibt verschiedene Arten von Kinasen im Körper, die unterschiedliche Wirkungen haben.

• ALK-Hemmer können das Wachstum und die Ausbreitung des Krebses verhindern. Crizotinib kann zur Behandlung von entzündlichen myofibroblastischen Tumoren und infantilen Fibrosarkomen angewendet werden.

• Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKIs) blockieren Signale, die für das Wachstum von Tumoren benötigt werden. Imatinib wird zur Behandlung von Dermatofibrosarkom protuberans angewendet. Pazopanib kann zur Behandlung von Fibromatose vom Desmoidtyp, Epithelioid-Hämangioendotheliom und einigen Arten von wiederkehrenden und fortschreitenden Weichteilsarkomen angewendet werden. Sorafenib kann zur Behandlung von Fibromatose vom Desmoid-Typ und Epithelioid-Hämangioendotheliom angewendet werden. Sunitinib kann zur Behandlung des alveolären Weichteilsarkoms angewendet werden. Larotrectinib wird zur Behandlung des kindlichen Fibrosarkoms angewendet. Ceritinib wird zur Behandlung von entzündlichen myofibroblastischen Tumoren angewendet.

• mTOR-Inhibitoren sind eine Art gezielte Therapie, die das Protein stoppt, das die Zellteilung und das Überleben unterstützt. mTOR-Inhibitoren werden zur Behandlung von wiederkehrenden desmoplastischen kleinen Rundzelltumoren, PEComen und epithelioiden Hämangioendotheliomen verwendet und zur Behandlung von bösartigen Tumoren der peripheren Nervenscheide untersucht. Sirolimus und Temsirolimus sind Arten der mTOR-Inhibitor-Therapie.

Neue Arten von Tyrosinkinaseinhibitoren werden untersucht, wie zum Beispiel:

• Entrectinib bei infantilem Fibrosarkom.

• Trametinib für epithelioides Hämangioendotheliom.

Andere Arten der gezielten Therapie werden in klinischen Studien untersucht, darunter die folgenden:

• Angiogenese-Inhibitoren sind eine Art gezielte Therapie, die das Wachstum neuer Blutgefäße verhindert, die für das Wachstum von Tumoren erforderlich sind. Angiogenese-Inhibitoren wie Cediranib, Sunitinib und Thalidomid werden zur Behandlung des alveolären Weichteilsarkoms und des epithelioiden Hämangioendothelioms untersucht. Bevacizumab wird zur Behandlung von Angiosarkomen angewendet.

• Histon-Methyltransferase (HMT) -Hemmer sind zielgerichtete Therapiemedikamente, die in Krebszellen wirken und Signale blockieren, die für das Wachstum von Tumoren erforderlich sind. HMT-Inhibitoren wie Tazemetostat werden zur Behandlung des malignen peripheren Nervenscheidentumors, des Epithelsarkoms, des extraskelettalen myxoiden Chondrosarkoms und des extrarenalen (extrakraniellen) rhabdoiden Tumors untersucht.

• Hitzeschock-Proteininhibitoren blockieren bestimmte Proteine, die Tumorzellen schützen und ihnen beim Wachstum helfen. Ganetespib ist ein Hitzeschockprotein-Inhibitor, der in Kombination mit dem mTOR-Inhibitor Sirolimus auf maligne Tumoren der peripheren Nervenscheide untersucht wird, die nicht operativ entfernt werden können.

• NOTCH-Pathway-Inhibitoren sind eine Art gezielte Therapie, die innerhalb der Krebszellen wirkt und die Signale blockiert, die für das Wachstum von Tumoren erforderlich sind.

NOTCH-Pathway-Inhibitoren werden zur Behandlung von Fibromatose vom Desmoid-Typ untersucht.

Weitere Informationen finden Sie unter Arzneimittel, die für Weichteilsarkome zugelassen sind.

Immuntherapie

Die Immuntherapie ist eine Behandlung, bei der das Immunsystem des Patienten zur Bekämpfung von Krebs eingesetzt wird. Vom Körper oder in einem Labor hergestellte Substanzen werden verwendet, um die natürlichen Abwehrkräfte des Körpers gegen Krebs zu stärken, zu lenken oder wiederherzustellen. Diese Art der Behandlung wird auch als Biotherapie oder biologische Therapie bezeichnet.

Interferon- und Immun-Checkpoint-Inhibitor-Therapie sind Arten der Immuntherapie.

• Interferon stört die Teilung von Tumorzellen und kann das Tumorwachstum verlangsamen. Es wird zur Behandlung des epithelioiden Hämangioendothelioms angewendet.

• Therapie mit Immun-Checkpoint-Inhibitoren: Einige Arten von Immunzellen, wie T-Zellen, und einige Krebszellen haben bestimmte Proteine, sogenannte Checkpoint-Proteine, auf ihrer Oberfläche, die die Immunantworten in Schach halten. Wenn Krebszellen große Mengen dieser Proteine ​​enthalten, werden sie nicht von T-Zellen angegriffen und getötet. Immun-Checkpoint-Inhibitoren blockieren diese Proteine ​​und die Fähigkeit von T-Zellen, Krebszellen abzutöten, ist erhöht.

Es gibt zwei Arten der Therapie mit Immun-Checkpoint-Inhibitoren:

• CTLA-4-Inhibitor: CTLA-4 ist ein Protein auf der Oberfläche von T-Zellen, das hilft, die Immunantworten des Körpers in Schach zu halten. Wenn CTLA-4 an ein anderes Protein namens B7 an einer Krebszelle bindet, verhindert es, dass die T-Zelle die Krebszelle abtötet. CTLA-4-Inhibitoren binden an CTLA-4 und ermöglichen es den T-Zellen, Krebszellen abzutöten. Ipilimumab ist eine Art CTLA-4-Hemmer, der zur Behandlung von Angiosarkomen untersucht wird.

Immun-Checkpoint-Inhibitor. Checkpoint-Proteine ​​wie B7-1 / B7-2 auf Antigen-präsentierenden Zellen (APC) und CTLA-4 auf T-Zellen helfen dabei, die Immunantworten des Körpers in Schach zu halten. Wenn der T-Zell-Rezeptor (TCR) an Antigen- und Haupthistokompatibilitätskomplex (MHC) -Proteine ​​auf der APC und CD28 an B7-1 / B7-2 auf der APC bindet, kann die T-Zelle aktiviert werden. Die Bindung von B7-1 / B7-2 an CTLA-4 hält die T-Zellen jedoch im inaktiven Zustand, so dass sie keine Tumorzellen im Körper abtöten können (linkes Feld). Durch Blockieren der Bindung von B7-1 / B7-2 an CTLA-4 mit einem Immun-Checkpoint-Inhibitor (Anti-CTLA-4-Antikörper) können die T-Zellen aktiv sein und Tumorzellen abtöten (rechtes Feld).

• PD-1-Inhibitor: PD-1 ist ein Protein auf der Oberfläche von T-Zellen, das hilft, die Immunantworten des Körpers in Schach zu halten. Wenn PD-1 an ein anderes Protein namens PDL-1 an einer Krebszelle bindet, verhindert es, dass die T-Zelle die Krebszelle abtötet. PD-1-Inhibitoren binden an PDL-1 und ermöglichen es den T-Zellen, Krebszellen abzutöten. Pembrolizumab ist eine Art PD-1-Hemmer, der zur Behandlung des progressiven und wiederkehrenden Weichteilsarkoms eingesetzt wird. Nivolumab ist eine Art PD-1-Hemmer, der zur Behandlung von Angiosarkomen untersucht wird.

Immun-Checkpoint-Inhibitor. Checkpoint-Proteine ​​wie PD-L1 auf Tumorzellen und PD-1 auf T-Zellen helfen dabei, die Immunantworten in Schach zu halten. Die Bindung von PD-L1 an PD-1 verhindert, dass T-Zellen Tumorzellen im Körper abtöten (linkes Feld). Durch Blockieren der Bindung von PD-L1 an PD-1 mit einem Immun-Checkpoint-Inhibitor (Anti-PD-L1 oder Anti-PD-1) können die T-Zellen Tumorzellen abtöten (rechtes Feld).

Andere medikamentöse Therapie

Die Steroidtherapie hat Antitumorwirkungen bei entzündlichen myofibroblastischen Tumoren.

Die Hormontherapie ist eine Krebsbehandlung, die Hormone entfernt oder deren Wirkung blockiert und das Wachstum von Krebszellen verhindert. Hormone sind Substanzen, die von Drüsen im Körper gebildet und im Blutkreislauf zirkuliert werden. Einige Hormone können dazu führen, dass bestimmte Krebsarten wachsen. Wenn Tests zeigen, dass die Krebszellen Stellen haben, an denen sich Hormone anlagern können (Rezeptoren), werden Medikamente, Operationen oder Strahlentherapien eingesetzt, um die Produktion von Hormonen zu reduzieren oder deren Funktion zu blockieren. Antiöstrogene (Arzneimittel, die Östrogen blockieren) wie Tamoxifen können zur Behandlung von Fibromatose vom Desmoid-Typ verwendet werden. Prasteron wird zur Behandlung des Synovialsarkoms untersucht.

Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) sind Medikamente (wie Aspirin, Ibuprofen und Naproxen), die üblicherweise zur Verringerung von Fieber, Schwellungen, Schmerzen und Rötungen eingesetzt werden. Bei der Behandlung von Fibromatose vom Desmoid-Typ kann ein NSAID namens Sulindac verwendet werden, um das Wachstum von Krebszellen zu blockieren.

In klinischen Studien werden neue Behandlungsarten getestet.

In diesem zusammenfassenden Abschnitt werden Behandlungen beschrieben, die in klinischen Studien untersucht werden. Es wird möglicherweise nicht jede neue Behandlung erwähnt, die untersucht wird. Informationen zu klinischen Studien finden Sie auf der NCI-Website.

Gentherapie

Die Gentherapie wird für ein Synovialsarkom im Kindesalter untersucht, das wiederholt auftritt, sich ausbreitet oder nicht operativ entfernt werden kann. Einige der T-Zellen des Patienten (eine Art weiße Blutkörperchen) werden entfernt und die Gene in den Zellen werden in einem Labor (gentechnisch verändert) so verändert, dass sie bestimmte Krebszellen angreifen. Sie werden dann durch Infusion an den Patienten zurückgegeben.

Patienten möchten möglicherweise über die Teilnahme an einer klinischen Studie nachdenken.

Für einige Patienten kann die Teilnahme an einer klinischen Studie die beste Wahl für die Behandlung sein. Klinische Studien sind Teil des Krebsforschungsprozesses. Klinische Studien werden durchgeführt, um herauszufinden, ob neue Krebsbehandlungen sicher und wirksam sind oder besser als die Standardbehandlung.

Viele der heutigen Standardbehandlungen gegen Krebs basieren auf früheren klinischen Studien. Patienten, die an einer klinischen Studie teilnehmen, erhalten möglicherweise die Standardbehandlung oder gehören zu den Ersten, die eine neue Behandlung erhalten.

Patienten, die an klinischen Studien teilnehmen, tragen auch dazu bei, die künftige Behandlung von Krebs zu verbessern. Selbst wenn klinische Studien nicht zu wirksamen neuen Behandlungen führen, beantworten sie häufig wichtige Fragen und helfen, die Forschung voranzutreiben.

Patienten können vor, während oder nach Beginn ihrer Krebsbehandlung an klinischen Studien teilnehmen.

Einige klinische Studien umfassen nur Patienten, die noch keine Behandlung erhalten haben. In anderen Studien werden Behandlungen für Patienten getestet, deren Krebs nicht besser geworden ist. Es gibt auch klinische Studien, in denen neue Wege getestet werden, um das Wiederauftreten von Krebs zu verhindern (die Rückkehr) oder die Nebenwirkungen der Krebsbehandlung zu verringern.

In vielen Teilen des Landes finden klinische Studien statt. Informationen zu von NCI unterstützten klinischen Studien finden Sie auf der Suchwebseite für klinische Studien von NCI. Klinische Studien, die von anderen Organisationen unterstützt werden, finden Sie auf der Website ClinicalTrials.gov.

Möglicherweise sind Folgetests erforderlich.

Einige der Tests, die durchgeführt wurden, um den Krebs zu diagnostizieren oder das Stadium des Krebses herauszufinden, können wiederholt werden. Einige Tests werden wiederholt, um festzustellen, wie gut die Behandlung funktioniert. Entscheidungen darüber, ob die Behandlung fortgesetzt, geändert oder abgebrochen werden soll, können auf den Ergebnissen dieser Tests beruhen.

Einige der Tests werden von Zeit zu Zeit nach Beendigung der Behandlung fortgesetzt. Die Ergebnisse dieser Tests können zeigen, ob sich der Zustand Ihres Kindes geändert hat oder ob der Krebs erneut aufgetreten ist (kommen Sie zurück). Diese Tests werden manchmal als Folgetests oder Kontrolluntersuchungen bezeichnet.

Behandlungsmöglichkeiten für neu diagnostiziertes Weichteilsarkom im Kindesalter

In diesem Abschnitt

• Tumoren des Fettgewebes

• Liposarkom

• Knochen- und Knorpeltumoren

• Extraskelettales mesenchymales Chondrosarkom

• Extraskelettales Osteosarkom

• Fasertumoren (Bindegewebstumoren)

• Desmoidale Fibromatose

• Dermatofibrosarkom protuberans

• Entzündlicher myofibroblastischer Tumor

• Fibrosarkom

• Myxofibrosarkom

• Niedriggradiges Fibromyxoid-Sarkom

• Sklerosierendes Epithelioid-Fibrosarkom

• Skelettmuskeltumoren

• Rhabdomyosarkom

• Tumoren der glatten Muskulatur

• Leiomyosarkom

• Sogenannte fibrohistiozytäre Tumoren

• Plexiformer fibrohistiozytischer Tumor

• Tumoren der Nervenscheide

• Bösartiger peripherer Nervenscheidentumor

• Bösartiger Triton-Tumor

• Ektomesenchymom

• Perizytische (perivaskuläre) Tumoren

• Infantiles Hämangioperizytom

• Infantile Myofibromatose

• Tumoren unbekannter Zellherkunft (der Ort, an dem sich der Tumor zuerst gebildet hat, ist nicht bekannt)

• Synoviales Sarkom

• Epithelsarkom

• Alveoläres Weichteilsarkom

• Klarzelliges Sarkom des Weichgewebes

• Extraskelettales myxoides Chondrosarkom

• Extraskelettales Ewing-Sarkom

• Desmoplastischer kleiner runder Zelltumor

• Extra-renaler (extrakranieller) rhabdoider Tumor

• Perivaskuläre Epithelioidzelltumoren (PECome)

• Undifferenziertes / nicht klassifiziertes Sarkom

• Undifferenziertes pleomorphes Sarkom / malignes fibröses Histiozytom (hochgradig)

• Blutgefäßtumoren

• Epithelioid-Hämangioendotheliom

• Angiosarkom des Weichgewebes

• Metastasiertes Weichteilsarkom im Kindesalter

Informationen zu den unten aufgeführten Behandlungen finden Sie im Abschnitt Übersicht über die Behandlungsoptionen

Tumoren des Fettgewebes

Liposarkom

Die Behandlung des Liposarkoms kann Folgendes umfassen:

• Operation zur vollständigen Entfernung des Tumors. Wenn der Krebs nicht vollständig entfernt ist, kann eine zweite Operation durchgeführt werden.

• Chemotherapie zur Schrumpfung des Tumors, gefolgt von einer Operation.

• Strahlentherapie vor oder nach der Operation.

Knochen- und Knorpeltumoren

Extraskelettales mesenchymales Chondrosarkom

Die Behandlung des extraskelettalen mesenchymalen Chondrosarkoms kann Folgendes umfassen:

• Operation zur vollständigen Entfernung des Tumors. Die Strahlentherapie kann vor und / oder nach der Operation erfolgen.

• Chemotherapie gefolgt von einer Operation. Eine Chemotherapie mit oder ohne Strahlentherapie wird nach der Operation durchgeführt.

Extraskelettales Osteosarkom

Die Behandlung des extraskelettalen Osteosarkoms kann Folgendes umfassen:

• Operation zur vollständigen Entfernung des Tumors, gefolgt von einer Chemotherapie.

Weitere Informationen zur Behandlung des Osteosarkoms finden Sie in der -Zusammenfassung zum Osteosarkom und zum malignen fibrösen Histiozytom der Knochenbehandlung.

Fasertumoren (Bindegewebstumoren)

Desmoidale Fibromatose

Die Behandlung der Desmoid-Fibromatose kann Folgendes umfassen:

• Operation zur vollständigen Entfernung des Tumors.

• Beobachtung für Tumoren, die durch eine Operation nicht vollständig entfernt wurden oder die wieder aufgetreten sind (zurückkommen) und wahrscheinlich keine lebenswichtigen Organe schädigen.

• Chemotherapie bei Tumoren, die durch eine Operation nicht vollständig entfernt wurden oder wieder aufgetreten sind.

• Gezielte Therapie (Sorafenib oder Pazopanib).

• Therapie mit nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln (NSAID).

• Antiöstrogen-Arzneimitteltherapie.

• Strahlentherapie.

• Eine klinische Studie zur gezielten Therapie mit einem NOTCH-Pathway-Inhibitor.

Dermatofibrosarkom protuberans

Die Behandlung von Dermatofibrosarcoma protuberans kann Folgendes umfassen:

• Operation, um den Tumor nach Möglichkeit vollständig zu entfernen. Dies kann eine Mohs-Operation beinhalten.

• Strahlentherapie vor oder nach der Operation.

• Strahlentherapie und gezielte Therapie (Imatinib), wenn der Tumor nicht entfernt werden kann oder zurückgekehrt ist.

Entzündlicher myofibroblastischer Tumor

Die Behandlung eines entzündlichen myofibroblastischen Tumors kann Folgendes umfassen:

• Operation, um den Tumor nach Möglichkeit vollständig zu entfernen.

• Chemotherapie.

• Steroidtherapie.

• Therapie mit nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln (NSAID).

• Gezielte Therapie (Crizotinib und Ceritinib).

Fibrosarkom

Infantiles Fibrosarkom

Die Behandlung des infantilen Fibrosarkoms kann Folgendes umfassen:

• Operation zur Entfernung des Tumors, wenn möglich, gefolgt von Beobachtung.

• Operation gefolgt von Chemotherapie.

• Chemotherapie zur Schrumpfung des Tumors, gefolgt von einer Operation.

• Gezielte Therapie (Crizotinib und Larotrectinib).

• Eine klinische Studie, die eine Probe des Tumors des Patienten auf bestimmte Genveränderungen überprüft. Die Art der gezielten Therapie, die dem Patienten verabreicht wird, hängt von der Art der Genveränderung ab.

• Eine klinische Studie zur gezielten Therapie (Larotrectinib oder Entrectinib).

Erwachsenes Fibrosarkom

Die Behandlung des adulten Fibrosarkoms kann Folgendes umfassen:

• Operation, um den Tumor nach Möglichkeit vollständig zu entfernen.

Myxofibrosarkom

Die Behandlung des Myxofibrosarkoms kann Folgendes umfassen:

• Operation zur vollständigen Entfernung des Tumors.

Niedriggradiges Fibromyxoid-Sarkom

Die Behandlung eines niedriggradigen fibromyxoiden Sarkoms kann Folgendes umfassen:

• Operation zur vollständigen Entfernung des Tumors.

Sklerosierendes Epithelioid-Fibrosarkom

Die Behandlung des sklerosierenden Epithelioid-Fibrosarkoms kann Folgendes umfassen:

• Operation zur vollständigen Entfernung des Tumors.

Skelettmuskeltumoren

Rhabdomyosarkom

Siehe die -Zusammenfassung zur Behandlung des Rhabdomyosarkoms im Kindesalter.

Tumoren der glatten Muskulatur

Leiomyosarkom

Die Behandlung des Leiomyosarkoms kann Folgendes umfassen:

• Chemotherapie.

Sogenannte fibrohistiozytäre Tumoren

Plexiformer fibrohistiozytischer Tumor

Die Behandlung eines plexiformen fibrohistiozytären Tumors kann Folgendes umfassen:

• Operation zur vollständigen Entfernung des Tumors.

Tumoren der Nervenscheide

Bösartiger peripherer Nervenscheidentumor

Die Behandlung eines bösartigen Tumors der peripheren Nervenscheide kann Folgendes umfassen:

• Operation, um den Tumor nach Möglichkeit vollständig zu entfernen.

• Strahlentherapie vor oder nach der Operation.

• Chemotherapie für Tumoren, die nicht operativ entfernt werden können.

• Eine klinische Studie, die eine Probe des Tumors des Patienten auf bestimmte Genveränderungen überprüft. Die Art der gezielten Therapie, die dem Patienten verabreicht wird, hängt von der Art der Genveränderung ab.

• Eine klinische Studie zur gezielten Therapie (Ganetespib oder Sirolimus) bei Tumoren, die nicht operativ entfernt werden können.

• Eine klinische Studie zur gezielten Therapie (Tazemetostat).

Es ist nicht klar, ob eine Strahlentherapie oder eine Chemotherapie nach der Operation das Ansprechen des Tumors auf die Behandlung verbessert.

Bösartiger Triton-Tumor

Maligne Triton-Tumoren können wie Rhabdomyosarkome behandelt werden und umfassen Operationen, Chemotherapie oder Strahlentherapie. Es ist nicht klar, ob eine Strahlentherapie oder eine Chemotherapie das Ansprechen des Tumors auf die Behandlung verbessert.

Ektomesenchymom

Die Behandlung des Ektomesenchymoms kann Folgendes umfassen:

• Operation.

• Chemotherapie.

• Strahlentherapie.

Perizytische (perivaskuläre) Tumoren

Infantiles Hämangioperizytom

Die Behandlung des infantilen Hämangioperizytoms kann Folgendes umfassen:

• Chemotherapie.

Infantile Myofibromatose

Die Behandlung der infantilen Myofibromatose kann Folgendes umfassen:

Kombinationschemotherapie.

Tumoren unbekannter Zellherkunft (der Ort, an dem sich der Tumor zuerst gebildet hat, ist nicht bekannt)

Synoviales Sarkom

Die Behandlung des Synovialsarkoms kann Folgendes umfassen:

• Operation. Strahlentherapie und / oder Chemotherapie können vor oder nach der Operation gegeben werden.

• Chemotherapie.

• Stereotaktische Strahlentherapie bei Tumoren, die sich auf die Lunge ausgebreitet haben.

• Eine klinische Studie zur Gentherapie.

• Eine klinische Studie zur Hormontherapie.

Epithelsarkom

Die Behandlung des Epithelsarkoms kann Folgendes umfassen:

• Operation zur Entfernung des Tumors, wenn möglich.

• Chemotherapie.

• Strahlentherapie vor oder nach der Operation.

• Eine klinische Studie zur gezielten Therapie (Tazemetostat).

Alveoläres Weichteilsarkom

Die Behandlung des alveolären Weichteilsarkoms kann Folgendes umfassen:

• Operation, um den Tumor nach Möglichkeit vollständig zu entfernen.

• Strahlentherapie vor oder nach der Operation, wenn der Tumor durch eine Operation nicht vollständig entfernt werden kann.

• Gezielte Therapie (Sunitinib).

• Eine klinische Studie zur gezielten Therapie (Cediranib oder Sunitinib) bei Kindern.

Klarzelliges Sarkom des Weichgewebes

Die Behandlung des klarzelligen Weichteilsarkoms kann Folgendes umfassen:

• Operation zur Entfernung des Tumors, wenn möglich.

• Strahlentherapie vor oder nach der Operation.

Extraskelettales myxoides Chondrosarkom

Die Behandlung des extraskelettalen myxoiden Chondrosarkoms kann Folgendes umfassen:

• Operation zur Entfernung des Tumors, wenn möglich.

• Strahlentherapie.

• Eine klinische Studie zur gezielten Therapie (Tazemetostat).

Extraskelettales Ewing-Sarkom

Siehe die -Zusammenfassung zur Behandlung des Ewing-Sarkoms.

Desmoplastischer kleiner runder Zelltumor

Es gibt keine Standardbehandlung für desmoplastische kleine Rundzelltumoren. Die Behandlung kann Folgendes umfassen:

• Operation, um den Tumor nach Möglichkeit vollständig zu entfernen.

• Chemotherapie gefolgt von einer Operation.

• Strahlentherapie.

• Chemotherapie und gezielte Therapie (Temsirolimus) bei wiederkehrenden Tumoren.

Extra-renaler (extrakranieller) rhabdoider Tumor

Die Behandlung eines extra-renalen (extrakraniellen) rhabdoiden Tumors kann Folgendes umfassen:

• Operation zur Entfernung des Tumors, wenn möglich.

• Chemotherapie.

• Strahlentherapie.

• Eine klinische Studie, die eine Probe des Tumors des Patienten auf bestimmte Genveränderungen überprüft. Die Art der gezielten Therapie, die dem Patienten verabreicht wird, hängt von der Art der Genveränderung ab.

• Eine klinische Studie zur gezielten Therapie (Tazemetostat).

Perivaskuläre Epithelioidzelltumoren (PECome)

Die Behandlung von perivaskulären Epithelioidzelltumoren kann Folgendes umfassen:

• Operation zur Entfernung des Tumors.

• Beobachtung gefolgt von einer Operation.

• Gezielte Therapie (Sirolimus) bei Tumoren, die bestimmte Genveränderungen aufweisen und nicht operativ entfernt werden können.

Undifferenziertes / nicht klassifiziertes Sarkom

Undifferenziertes pleomorphes Sarkom / malignes fibröses Histiozytom (hochgradig)

Es gibt keine Standardbehandlung für diese Tumoren.

Informationen zur Behandlung des malignen fibrösen Histiozytoms des Knochens finden Sie in der -Zusammenfassung zum Osteosarkom und zum malignen fibrösen Histiozytom der Knochenbehandlung.

Blutgefäßtumoren

Epithelioid-Hämangioendotheliom

Die Behandlung des epithelioiden Hämangioendothelioms kann Folgendes umfassen:

• Überwachung.

• Operation zur Entfernung des Tumors, wenn möglich.

• Immuntherapie (Interferon) und gezielte Therapie (Thalidomid, Sorafenib, Pazopanib, Sirolimus) bei Tumoren, die sich wahrscheinlich ausbreiten.

• Chemotherapie.

• Totale Hepatektomie und Lebertransplantation, wenn sich der Tumor in der Leber befindet.

• Eine klinische Studie zur gezielten Therapie (Trametinib).

Angiosarkom des Weichgewebes

Die Behandlung des Angiosarkoms kann Folgendes umfassen:

• Operation zur vollständigen Entfernung des Tumors.

• Eine Kombination aus Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie bei Angiosarkomen, die sich ausgebreitet haben.

• Gezielte Therapie (Bevacizumab) und Chemotherapie bei Angiosarkomen, die als infantile Hämangiome begannen.

• Eine klinische Studie zur Chemotherapie mit oder ohne gezielte Therapie (Pazopanib).

• Eine klinische Studie zur Immuntherapie (Nivolumab und Ipilimumab).

Metastasiertes Weichteilsarkom im Kindesalter

Die Behandlung von Weichteilsarkomen im Kindesalter, die sich bei der Diagnose auf andere Körperteile ausgebreitet haben, kann Folgendes umfassen:

• Chemotherapie und Strahlentherapie. Eine Operation kann durchgeführt werden, um Tumore zu entfernen, die sich auf die Lunge ausgebreitet haben.

• Stereotaktische Körperstrahlungstherapie bei Tumoren, die sich auf die Lunge ausgebreitet haben.

Informationen zur Behandlung bestimmter Tumortypen finden Sie im Abschnitt Behandlungsoptionen für Weichteilsarkome im Kindesalter.

Behandlungsmöglichkeiten für wiederkehrende und progressive Weichteilsarkome im Kindesalter

Die Behandlung eines wiederkehrenden oder fortschreitenden Weichteilsarkoms im Kindesalter kann Folgendes umfassen:

• Chirurgie zur Entfernung von Krebs, der dort zurückgekehrt ist, wo er sich zuerst gebildet hat oder der sich in der Lunge ausgebreitet hat.

• Operation gefolgt von externer oder interner Strahlentherapie, falls noch keine Strahlentherapie durchgeführt wurde.

• Operation zur Entfernung des Armes oder Beins bei Krebs, wenn bereits eine Strahlentherapie durchgeführt wurde.

• Operation mit oder ohne Chemotherapie bei rezidivierendem Synovialsarkom.

• Chemotherapie.

• Gezielte Therapie (Pazopanib).

• Immuntherapie (Pembrolizumab).

• Stereotaktische Körperstrahlungstherapie bei Krebs, der sich auf andere Körperteile, insbesondere die Lunge, ausgebreitet hat.

• Eine klinische Studie zu einem neuen Chemotherapie-Regime mit oder ohne gezielte Therapie (Pazopanib).

• Eine klinische Studie, die eine Probe des Tumors des Patienten auf bestimmte Genveränderungen überprüft. Die Art der gezielten Therapie, die dem Patienten verabreicht wird, hängt von der Art der Genveränderung ab.

Verwenden Sie unsere Suche nach klinischen Studien, um NCI-gestützte klinische Studien zu Krebs zu finden, in denen Patienten aufgenommen werden. Sie können nach Studien suchen, die auf der Art des Krebses, dem Alter des Patienten und dem Ort basieren, an dem die Studien durchgeführt werden. Allgemeine Informationen zu klinischen Studien sind ebenfalls verfügbar.

Erfahren Sie mehr über das Weichteilsarkom im Kindesalter

Weitere Informationen des National Cancer Institute zum Weichteilsarkom bei Kindern finden Sie unter:

• Soft Tissue Sarcoma Homepage

• Computertomographie (CT) Scans und Krebs

• Arzneimittel für Weichteilsarkom zugelassen

• Gezielte Krebstherapien

• MyPART - Mein Netzwerk für seltene Tumoren bei Kindern und Erwachsenen

Weitere Informationen zu Krebs bei Kindern und andere allgemeine Krebsressourcen finden Sie im Folgenden:

• Über Krebs

• Krebs im Kindesalter

• CureSearch for Children's CancerExit-Haftungsausschluss

• Späte Auswirkungen der Behandlung von Krebs im Kindesalter

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