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Seltene Krebserkrankungen bei der Behandlung von Kindern

Allgemeine Informationen zu seltenen Krebsarten im Kindesalter

In diesem Abschnitt

  • Einführung

Einführung

Krebs bei Kindern und Jugendlichen ist selten, obwohl die Gesamtinzidenz von Krebs bei Kindern seit 1975 langsam gestiegen ist. [1] Die Überweisung an medizinische Zentren mit multidisziplinären Teams von Krebsspezialisten, die Erfahrung in der Behandlung von Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter haben, sollte für krebskranke Kinder und Jugendliche in Betracht gezogen werden. Dieser multidisziplinäre Teamansatz umfasst die Fähigkeiten des Hausarztes, der Kinderchirurgen, der Radioonkologen, der pädiatrischen medizinischen Onkologen / Hämatologen, der Rehabilitationsspezialisten, der pädiatrischen Krankenschwesterspezialisten, der Sozialarbeiter und anderer, um sicherzustellen, dass Kinder behandelt, unterstützt und rehabilitiert werden wird ein optimales Überleben und Lebensqualität erreichen.

Richtlinien für pädiatrische Krebszentren und ihre Rolle bei der Behandlung von pädiatrischen Krebspatienten wurden von der American Academy of Pediatrics dargelegt. [2] In diesen Kinderkrebszentren stehen klinische Studien für die meisten Krebsarten bei Kindern und Jugendlichen zur Verfügung. Den meisten Patienten und ihren Familien wird die Möglichkeit geboten, an diesen Studien teilzunehmen. Klinische Studien für Kinder und Jugendliche, bei denen Krebs diagnostiziert wird, zielen im Allgemeinen darauf ab, eine potenziell bessere Therapie mit einer Therapie zu vergleichen, die derzeit als Standard akzeptiert wird. Die meisten Fortschritte bei der Identifizierung der kurativen Therapie bei Krebserkrankungen im Kindesalter wurden durch klinische Studien erzielt. Informationen zu laufenden klinischen Studien finden Sie auf der NCI-Website.

Bei krebskranken Kindern und Jugendlichen wurden dramatische Überlebensverbesserungen erzielt. Zwischen 1975 und 2010 sank die Krebssterblichkeit bei Kindern um mehr als 50%. [3] Krebsüberlebende im Kindes- und Jugendalter müssen engmaschig überwacht werden, da die Nebenwirkungen der Krebstherapie Monate oder Jahre nach der Behandlung bestehen bleiben oder sich entwickeln können. (In der -Zusammenfassung zu Spätfolgen der Behandlung von Krebs im Kindesalter finden Sie spezifische Informationen zu Inzidenz, Art und Überwachung von Spätfolgen bei Krebsüberlebenden im Kindes- und Jugendalter.)

Krebs im Kindesalter ist eine seltene Krankheit. In den USA werden jährlich etwa 15.000 Fälle bei Personen unter 20 Jahren diagnostiziert. [4] Der US Rare Diseases Act von 2002 definiert eine seltene Krankheit als eine Krankheit, von der Bevölkerungsgruppen mit weniger als 200.000 Personen betroffen sind. Daher gelten alle Krebsarten bei Kindern als selten.

Die Bezeichnung eines seltenen Tumors ist bei pädiatrischen und erwachsenen Gruppen nicht einheitlich. Seltene Krebserkrankungen bei Erwachsenen werden als solche mit einer jährlichen Inzidenz von weniger als sechs Fällen pro 100.000 Menschen definiert und machen schätzungsweise bis zu 24% aller in der Europäischen Union diagnostizierten Krebserkrankungen und etwa 20% aller in den USA diagnostizierten Krebserkrankungen aus [5,6] Auch die Bezeichnung eines seltenen pädiatrischen Tumors ist in internationalen Gruppen wie folgt nicht einheitlich:

  • Das italienische Kooperationsprojekt zu seltenen pädiatrischen Tumoren (Tumori Rari in Eta Pediatrica [TREP]) definiert einen pädiatrischen seltenen Tumor als einen mit einer Inzidenz von weniger als zwei Fällen pro 1 Million Einwohner pro Jahr und wird in anderen klinischen Studien nicht berücksichtigt. [7] ]]
  • Die Children's Oncology Group (COG) hat sich dafür entschieden, seltene pädiatrische Krebsarten als solche zu definieren, die in der Untergruppe XI der Internationalen Klassifikation von Krebs im Kindesalter aufgeführt sind, zu der Schilddrüsenkrebs, Melanom- und Nichtmelanom-Hautkrebs sowie mehrere Arten von Karzinomen (z. B. Nebennierenrindenkarzinom, Nasopharynx) gehören Karzinom und die meisten Karzinome vom Typ Erwachsener wie Brustkrebs, Darmkrebs usw.) [8] Diese Diagnosen machen etwa 4% der bei Kindern im Alter von 0 bis 14 Jahren diagnostizierten Krebserkrankungen aus, verglichen mit etwa 20% der Krebserkrankungen bei Jugendlichen im Alter von 15 bis 19 Jahren (siehe Abbildungen 1 und 2). [9]

Die meisten Krebsarten innerhalb der Untergruppe XI sind entweder Melanome oder Schilddrüsenkrebs, wobei die verbleibenden Krebsarten der Untergruppe XI nur 1,3% der Krebserkrankungen bei Kindern im Alter von 0 bis 14 Jahren und 5,3% der Krebserkrankungen bei Jugendlichen im Alter von 15 bis 19 Jahren ausmachen.

Diese seltenen Krebsarten sind aufgrund der geringen Inzidenz von Patienten mit individueller Diagnose, der Dominanz seltener Krebserkrankungen in der jugendlichen Bevölkerung und des Fehlens klinischer Studien für Jugendliche mit seltenen Krebsarten wie Melanomen äußerst schwierig zu untersuchen.

Abbildung 1. Altersbereinigte und altersspezifische (0–14 Jahre) Krebsinzidenzraten für Überwachung, Epidemiologie und Endergebnisse (SEER) von 2009 bis 2012 nach internationaler Klassifikation der Krebsgruppe und Untergruppe im Kindesalter sowie Alter bei Diagnose, einschließlich myelodysplastischem Syndrom und gutartige Tumoren des Gehirns / Zentralnervensystems der Gruppe III für alle Rassen, Männer und Frauen.
Abbildung 2. Altersbereinigte und altersspezifische (15–19 Jahre) Krebsinzidenzraten für Überwachung, Epidemiologie und Endergebnisse (SEER) von 2009 bis 2012 nach internationaler Klassifikation der Krebsgruppe und -untergruppe im Kindesalter und Alter bei Diagnose, einschließlich myelodysplastischem Syndrom und gutartige Tumoren des Gehirns / Zentralnervensystems der Gruppe III für alle Rassen, Männer und Frauen.

Einige Forscher haben große Datenbanken wie die Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) und die National Cancer Database verwendet, um mehr Einblick in diese seltenen Krebsarten bei Kindern zu erhalten. Diese Datenbankstudien sind jedoch begrenzt. Das COG und andere internationale Gruppen haben mehrere Initiativen zur Untersuchung seltener pädiatrischer Krebserkrankungen entwickelt, darunter die Internationale Gesellschaft für pädiatrische Onkologie (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]). Das seltene Tumorprojekt der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) wurde 2006 in Deutschland gegründet. [10] Das TREP wurde im Jahr 2000 ins Leben gerufen [7] und die polnische Studiengruppe für seltene pädiatrische Tumoren wurde im Jahr 2002 ins Leben gerufen. [11] In Europa sind die seltenen Tumorstudiengruppen aus Frankreich, Deutschland, Italien, Polen, und das Vereinigte Königreich haben sich der Europäischen Genossenschaftsstudiengruppe für seltene pädiatrische Tumoren (EXPeRT) angeschlossen, die sich auf die internationale Zusammenarbeit und Analyse spezifischer seltener Tumorentitäten konzentriert. [12] Innerhalb der COG konzentrierten sich die Bemühungen auf die Erhöhung der Rückstellung für COG-Register (Project Every Child) und Tumorbanking-Protokolle, die Entwicklung einarmiger klinischer Studien und die verstärkte Zusammenarbeit mit kooperativen Gruppenstudien für Erwachsene. [13] Die Erfolge und Herausforderungen dieser Initiative wurden ausführlich beschrieben. [8,14] und verstärkte Zusammenarbeit mit kooperativen Gruppenstudien für Erwachsene. [13] Die Erfolge und Herausforderungen dieser Initiative wurden ausführlich beschrieben. [8,14] und verstärkte Zusammenarbeit mit kooperativen Gruppenstudien für Erwachsene. [13] Die Erfolge und Herausforderungen dieser Initiative wurden ausführlich beschrieben. [8,14]

Die in dieser Zusammenfassung aufgeführten Tumoren sind sehr unterschiedlich; Sie sind in absteigender anatomischer Reihenfolge angeordnet, von seltenen Tumoren des Kopfes und des Halses bis zu seltenen Tumoren des Urogenitaltrakts und der Haut. Alle diese Krebsarten sind selten genug, dass in den meisten Kinderkrankenhäusern in einigen Jahren möglicherweise weniger als eine Handvoll Histologien auftreten. Die Mehrzahl der hier aufgeführten Histologien tritt häufiger bei Erwachsenen auf. Informationen über diese Tumoren können auch in Quellen gefunden werden, die für krebskranke Erwachsene relevant sind.


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