Typer / bløddelssarkom / patient / barn-bløddelsbehandling-pdq

Childhood Soft Tissue Sarcoma Treatment (®) –Patientversion

Generelle oplysninger om barndom blødt vævsarcoma

CENTRALE PUNKTER

• Barndoms bløddelssarkom er en sygdom, hvor maligne (kræft) celler dannes i kroppens bløde væv.

• Blødt vævsarkom forekommer hos børn og voksne.

• At have visse sygdomme og arvelige lidelser kan øge risikoen for bløddelssarkom hos børn.

• Det mest almindelige tegn på barndoms bløddelssarkom er en smertefri klump eller hævelse i blødt væv i kroppen.

• Diagnostiske tests bruges til at detektere (finde) og diagnosticere barndoms bløddelssarkom.

• Hvis test viser, at der kan være bløddelssarkom, udføres en biopsi.

• Der er mange forskellige typer bløddelssarkomer.

• Fedtvæv tumorer

• Knogle- og brusktumorer

• Fibre (bindevæv) vævstumorer

• Skeletmuskeltumorer

• Glatte muskeltumorer

• Såkaldte fibrohistiocytiske tumorer

• Nerveskede tumorer

• Pericytiske (perivaskulære) tumorer

• Tumorer af ukendt celleoprindelse

• Blodkar tumorer

• Visse faktorer påvirker prognosen (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.

Barndoms bløddelssarkom er en sygdom, hvor maligne (kræft) celler dannes i kroppens bløde væv.

Blødt væv i kroppen forbinder, understøtter og omgiver andre kropsdele og organer. Blødt væv inkluderer følgende:

• Fed.

• En blanding af knogle og brusk.

• Fibervæv.

• Muskler.

• Nerver.

• Sener (bånd af væv, der forbinder muskler med knogler).

• Synoviale væv (væv omkring leddene).

• Blodårer.

• Lymfekar.

Bløddelssarkom kan findes overalt i kroppen. Hos børn dannes tumorer oftest i arme, ben, bryst eller underliv.

Bløddelssarkom dannes i blødt væv i kroppen, herunder muskler, sener, fedt, blodkar, lymfekar, nerver og væv omkring leddene.

Blødt vævsarkom forekommer hos børn og voksne.

Bløddelssarkom hos børn kan reagere forskelligt på behandlingen og kan have en bedre prognose end bløddelssarkom hos voksne. (Se -resuméet om behandling af voksen blødt vævsarcoma for information om behandling hos voksne.)

At have visse sygdomme og arvelige lidelser kan øge risikoen for bløddelssarkom hos børn.

Alt, der øger din risiko for at få en sygdom, kaldes en risikofaktor. At have en risikofaktor betyder ikke, at du får kræft; ikke at have risikofaktorer betyder ikke, at du ikke får kræft. Tal med dit barns læge, hvis du tror, ​​dit barn kan være i fare.

Risikofaktorer for bløddelssarkom i barndommen inkluderer følgende arvelige lidelser:

• Li-Fraumeni syndrom.

• Familiel adenomatøs polypose (FAP).

• RB1-genændringer.

• SMARCB1 (INI1) genændringer.

• Neurofibromatose type 1 (NF1).

• Werner syndrom.

• Knoldsklerose.

• Adenosindeaminase-mangel alvorlig kombineret immundefekt.

Andre risikofaktorer inkluderer følgende:

• Tidligere behandling med strålebehandling.

• At have AIDS (erhvervet immundefektsyndrom) og Epstein-Barr-virusinfektion på samme tid.

Det mest almindelige tegn på barndoms bløddelssarkom er en smertefri klump eller hævelse i blødt væv i kroppen.

En sarkom kan forekomme som en smertefri klump under huden, ofte på en arm, et ben, brystet eller underlivet. Der er muligvis ingen andre tegn eller symptomer i starten. Da sarkom bliver større og presser på nærliggende organer, nerver, muskler eller blodkar, kan det forårsage tegn eller symptomer, såsom smerte eller svaghed.

Andre tilstande kan forårsage de samme tegn og symptomer. Kontakt dit barns læge, hvis dit barn har nogen af ​​disse problemer.

Diagnostiske tests bruges til at detektere (finde) og diagnosticere barndoms bløddelssarkom.

Følgende tests og procedurer kan anvendes:

• Fysisk eksamen og historie: En undersøgelse af kroppen for at kontrollere generelle sundhedstegn, herunder kontrol for tegn på sygdom, såsom klumper eller andet, der synes usædvanligt. En historie med patientens sundhedsvaner og tidligere sygdomme og behandlinger vil også blive taget.

• Røntgenstråler: En røntgenstråle er en type energistråle, der kan gå gennem kroppen på film og lave billeder af områder inde i kroppen.

• MR (magnetisk resonansbilleddannelse): En procedure, der bruger en magnet, radiobølger og en computer til at lave en række detaljerede billeder af områder af kroppen, såsom bryst, mave, arme eller ben. Denne procedure kaldes også kernemagnetisk resonansbilleddannelse (NMRI).

Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) i maven. Barnet ligger på et bord, der glider ind i MR-scanneren, der tager billeder af kroppens inderside. Puden på barnets mave hjælper med at gøre billederne klarere.

• CT-scanning (CAT-scanning): En procedure, der fremstiller en række detaljerede billeder af områder inde i kroppen, såsom brystet eller maven, taget fra forskellige vinkler. Billederne er lavet af en computer, der er knyttet til en røntgenmaskine. Et farvestof kan injiceres i en vene eller sluges for at hjælpe organer eller væv med at dukke op tydeligere. Denne procedure kaldes også computertomografi, edb-tomografi eller edb-aksial tomografi.

Computertomografi (CT) scanning af maven. Barnet ligger på et bord, der glider gennem CT-scanneren, der tager røntgenbilleder af indersiden af ​​maven.

• Ultralydsundersøgelse: En procedure, hvor lydenergibølger (ultralyd) hoppes af indre væv eller organer og danner ekko. Ekkoerne danner et billede af kropsvæv kaldet sonogram. Billedet kan udskrives for at blive set senere.

Hvis test viser, at der kan være bløddelssarkom, udføres en biopsi.

Typen af ​​biopsi afhænger delvis af massens størrelse, og om den er tæt på hudoverfladen eller dybere i vævet. En af følgende typer biopsier anvendes normalt:

• Kernålbiopsi: Fjernelse af væv ved hjælp af en bred nål. Der tages flere vævsprøver. Denne procedure kan styres ved hjælp af ultralyd, CT-scanning eller MR.

• Incisional biopsi: Fjernelse af en del af en klump eller en prøve af væv.

• Excisional biopsi: Fjernelse af en hel klump eller et område af væv, der ikke ser normalt ud. En patolog ser vævet under et mikroskop for at lede efter kræftceller. En excisional biopsi kan bruges til fuldstændigt at fjerne mindre tumorer, der er nær overfladen af ​​huden. Denne type biopsi bruges sjældent, fordi kræftceller kan forblive efter biopsien. Hvis kræftceller forbliver, kan kræften komme tilbage, eller den kan sprede sig til andre dele af kroppen.

En MR af tumoren udføres før excisional biopsi. Dette gøres for at vise, hvor den oprindelige tumor dannes og kan bruges til at styre fremtidig kirurgi eller strålebehandling.

Hvis det er muligt, skal kirurgen, der fjerner enhver fundet tumor, være involveret i planlægningen af ​​biopsien. Placeringen af ​​nåle eller indsnit til biopsien kan påvirke, om hele tumoren kan fjernes under senere operation.

For at planlægge den bedste behandling skal prøven af ​​væv, der fjernes under biopsien, være stor nok til at finde ud af typen af ​​bløddelssarkom og udføre andre laboratorietest. Vævsprøver tages fra den primære tumor, lymfeknuder og andre områder, der kan have kræftceller. En patolog ser vævet under et mikroskop for at lede efter kræftceller og finde ud af typen og karakteren af ​​tumoren. Karakteren af ​​en tumor afhænger af, hvor unormal kræftcellerne ser ud under et mikroskop, og hvor hurtigt cellerne deler sig. Højkvalitets og mellemklasse tumorer vokser og spreder sig normalt hurtigere end lavkvalitets tumorer.

Da bløddelssarkom kan være svært at diagnosticere, skal vævsprøven kontrolleres af en patolog, der har erfaring med at diagnosticere bløddelssarkom.

En eller flere af følgende laboratorietest kan udføres for at undersøge vævsprøverne:

• Molekylær test: En laboratorietest til kontrol af visse gener, proteiner eller andre molekyler i en prøve af væv, blod eller anden kropsvæske. En molekylær test kan udføres med andre procedurer, såsom biopsier, for at hjælpe med at diagnosticere nogle typer kræft. Molekylære test kontrollerer for visse gen- eller kromosomændringer, der forekommer i nogle sarkomer i blødt væv.

• Reverse transkription – polymerasekædereaktion (RT – PCR) test: En laboratorietest, hvor mængden af ​​et genetisk stof kaldet mRNA fremstillet af et specifikt gen måles. Et enzym kaldet revers transkriptase bruges til at konvertere et specifikt stykke RNA til et matchende stykke DNA, som kan amplificeres (lavet i stort antal) af et andet enzym kaldet DNA-polymerase. De amplificerede DNA-kopier hjælper med at fortælle, om et specifikt mRNA fremstilles af et gen. RT – PCR kan bruges til at kontrollere aktiveringen af ​​visse gener, der kan indikere tilstedeværelsen af ​​kræftceller. Denne test kan bruges til at lede efter visse ændringer i et gen eller kromosom, som kan hjælpe med at diagnosticere kræft.

• Cytogenetisk analyse: En laboratorietest, hvor cellernes kromosomer i en prøve af tumorvæv tælles og kontrolleres for eventuelle ændringer, såsom brudte, manglende, omarrangerede eller ekstra kromosomer. Ændringer i visse kromosomer kan være tegn på kræft. Cytogenetisk analyse bruges til at diagnosticere kræft, planlægge behandling eller finde ud af, hvor godt behandlingen fungerer. Fluorescens in situ hybridisering (FISH) er en type cytogenetisk analyse.

• Immuncytokemi: En laboratorietest, der bruger antistoffer til at kontrollere for visse antigener (markører) i en prøve af en patients celler. Antistofferne er normalt bundet til et enzym eller et fluorescerende farvestof. Efter at antistofferne binder til antigenet i prøven af ​​patientens celler, aktiveres enzymet eller farvestoffet, og antigenet kan derefter ses under et mikroskop. Denne type test kan bruges til at fortælle forskellen mellem forskellige typer bløddelssarkom.

• Lys- og elektronmikroskopi: En laboratorietest, hvor celler i en vævsprøve ses under regelmæssige og kraftige mikroskoper for at lede efter bestemte ændringer i cellerne.

Der er mange forskellige typer bløddelssarkomer.

Cellerne i hver type sarkom ser anderledes ud under et mikroskop. Bløddelsvævstumorer er grupperet baseret på typen af ​​blødt vævscelle, hvor de først blev dannet.

Dette resumé handler om følgende typer bløddelssarkom:

Fedtvæv tumorer

Liposarkom. Dette er kræft i fedtcellerne. Liposarkom dannes normalt i fedtlaget lige under huden. Hos børn og unge er liposarkom ofte af lav kvalitet (sandsynligvis vokser og spredes langsomt). Der er flere forskellige typer liposarkom, herunder:

• Myxoid liposarkom. Dette er normalt en lavgradig kræft, der reagerer godt på behandlingen.

• Pleomorf liposarkom. Dette er normalt en høj kvalitet kræft, der er mindre tilbøjelige til at reagere godt på behandlingen.

Knogle- og brusktumorer

Knogle- og brusktumorer er en blanding af knogleceller og bruskceller. Knogle- og brusktumorer inkluderer følgende typer:

• Ekstraskeletal mesenkymal kondrosarkom. Denne type knogle- og brusktumor påvirker ofte unge voksne og forekommer i hoved og nakke.

• Ekstraskeletalt osteosarkom. Denne type knogle- og brusktumor er meget sjælden hos børn og unge. Det kommer sandsynligvis tilbage efter behandling og kan sprede sig til lungerne.

Fibre (bindevæv) vævstumorer

Fibre vævstumorer (bindevæv) inkluderer følgende typer:

• Desmoid-type fibromatose (også kaldet desmoid tumor eller aggressiv fibromatose). Denne fibrøse vævstumor er af lav kvalitet (sandsynligvis vokser langsomt). Det kan komme tilbage i nærliggende væv, men spredes normalt ikke til fjerne dele af kroppen. Undertiden kan desmoid fibromatose stoppe med at vokse i lang tid. Sjældent kan tumoren forsvinde uden behandling.

Desmoid tumorer forekommer undertiden hos børn med ændringer i APC-genet. Ændringer i dette gen kan også forårsage familiær adenomatøs polypose (FAP). FAP er en arvelig tilstand (videregivet fra forældre til afkom) hvor mange polypper (vækst på slimhinder) dannes på indersiden af ​​tyktarmen og endetarmen. Genetisk rådgivning (en diskussion med en uddannet fagmand om arvelige sygdomme og muligheder for gentest) kan være nødvendig.

• Dermatofibrosarcoma protuberans. Dette er en tumor i de dybe lag af huden, der oftest dannes i bagagerum, arme eller ben. Cellerne i denne tumor har en vis genetisk ændring kaldet en translokation (en del af COL1A1-genet skifter plads med en del af PDGFRB-genet). For at diagnosticere dermatofibrosarcoma protuberans kontrolleres tumorcellerne for denne genetiske ændring. Dermatofibrosarcoma protuberans spredes normalt ikke til lymfeknuder eller andre dele af kroppen.

• Inflammatorisk myofibroblastisk tumor. Denne kræft består af muskelceller, bindevævsceller og visse immunceller. Det forekommer hos børn og unge. Det dannes oftest i blødt væv, lunger, milt og bryst. Det kommer ofte tilbage efter behandling, men spredes sjældent til fjerne dele af kroppen. Der er fundet en vis genetisk ændring i ca. halvdelen af ​​disse tumorer.

Fibrosarkom.

Der er to typer fibrosarkom hos børn og unge:

• Infantil fibrosarcoma (også kaldet medfødt fibrosarcoma). Denne type fibrosarkom forekommer normalt hos børn i alderen 1 år og derunder og kan ses i en prænatal ultralydsundersøgelse. Denne tumor vokser hurtigt og er ofte stor ved diagnosen. Det spreder sig sjældent til fjerne dele af kroppen. Cellerne i denne tumor har normalt en vis genetisk ændring kaldet en translokation (en del af et kromosom skifter plads med en del af et andet kromosom). For at diagnosticere infantil fibrosarkom kontrolleres tumorcellerne for denne genetiske ændring. En lignende tumor er set hos ældre børn, men den har ikke den translokation, der ofte ses hos yngre børn.

• Voksen fibrosarkom. Dette er den samme type fibrosarkom, der findes hos voksne. Cellerne i denne tumor har ikke den genetiske ændring, der findes i infantil fibrosarkom. (Se -resuméet for behandling af voksen blødt vævsarcoma for mere information.)

• Myxofibrosarcoma. Dette er en sjælden fibrøs vævstumor, der forekommer sjældnere hos børn end hos voksne.

• Lavgradig fibromyxoid sarkom. Dette er en langsomt voksende tumor, der dannes dybt i arme eller ben og påvirker mest unge og middelaldrende voksne. Tumoren kan komme tilbage mange år efter behandling og spredes til lungerne og foring af brystvæggen. Livslang opfølgning er nødvendig.

• Skleroserende epithelioid fibrosarcoma. Dette er en sjælden fibrøs vævstumor, der vokser hurtigt. Det kan komme tilbage og spredes til andre dele af kroppen år efter behandling. Langsigtet opfølgning er nødvendig.

Skeletmuskeltumorer

Skeletmuskulaturen er knyttet til knoglerne og hjælper kroppen med at bevæge sig.

• Rhabdomyosarkom. Rhabdomyosarkom er den mest almindelige barndoms bløddelssarkom hos børn 14 år og derunder. (Se -resuméet om behandling med rabdomyosarkom i barndommen for mere information.)

Glatte muskeltumorer

Glatte muskler linjer indersiden af ​​blodkar og hule indre organer som mave, tarm, blære og livmoder.

• Leiomyosarkom. Denne glatte muskeltumor er blevet forbundet med Epstein-Barr-virus hos børn, der også har hiv eller aids. Leiomyosarkom kan også dannes som en anden kræft hos overlevende af arvelig retinoblastom, undertiden mange år efter den indledende behandling for retinoblastom.

Såkaldte fibrohistiocytiske tumorer

• Plexiform fibrohistiocytisk tumor. Dette er en sjælden tumor, der normalt påvirker børn og unge voksne. Tumoren starter normalt som en smertefri vækst på eller lige under huden på armen, hånden eller håndleddet. Det kan sjældent spredes til nærliggende lymfeknuder eller til lungerne.

Nerveskede tumorer

Nerveskeden består af beskyttende lag af myelin, der dækker nerveceller, der ikke er en del af hjernen eller rygmarven. Nerveskede tumorer inkluderer følgende typer:

• Ondartet perifer nerveskede tumor. Nogle børn, der har en ondartet perifer nerveskede tumor, har en sjælden genetisk tilstand kaldet neurofibromatosis type 1 (NF1). Denne tumor kan være lav eller høj grad.

• Ondartet Triton-tumor . Disse er meget hurtigt voksende tumorer, der ofte forekommer hos børn med NF1.

• Ectomesenchymoma. Dette er en hurtigt voksende tumor, der hovedsagelig forekommer hos børn. Ectomesenchymomas kan dannes i øjenhulen, underlivet, arme eller ben.

Pericytiske (perivaskulære) tumorer

Pericytiske tumorer dannes i celler, der ombrydes omkring blodkar. Pericytiske tumorer inkluderer følgende typer:

• Myopericytoma. Infantilt hæmangiopericytom er en type myopericytom. Børn under 1 år på diagnosetidspunktet kan have en bedre prognose. Hos patienter ældre end 1 år spredes infantilt hæmangiopericytom mere sandsynligt til andre dele af kroppen, inklusive lymfeknuder og lunger.

• Infantil myofibromatose. Infantil myofibromatose er en anden type myopericytom. Det er en fibrøs tumor, der ofte dannes i de første to leveår. Der kan være en knude under huden, normalt i hoved- og nakkeområdet (myofibrom) eller flere knuder i hud, muskler eller knogler (myofibromatose). Hos patienter med infantil myofibromatose kan kræft også spredes til organer. Disse tumorer kan forsvinde uden behandling.

Tumorer af ukendt celleoprindelse

Tumorer af ukendt celleoprindelse (typen af ​​celle, hvor tumoren først dannedes, er ikke kendt) inkluderer følgende typer:

• Synovial sarkom. Synovial sarkom er en almindelig type bløddelssarkom hos børn og unge. Det dannes normalt i vævene omkring leddene i arme eller ben, men kan også dannes i bagagerummet, hovedet eller nakken. Cellerne i denne tumor har normalt en vis genetisk ændring kaldet en translokation (en del af et kromosom skifter plads med en del af et andet kromosom). Større tumorer har større risiko for at sprede sig til andre dele af kroppen, herunder lungerne. Børn yngre end 10 år, hvis tumor er 5 centimeter eller mindre og har dannet sig i arme eller ben, har en bedre prognose.

• Epithelioid sarkom. Dette er en sjælden sarkom, der normalt starter dybt i blødt væv som en langsomt voksende, fast klump og kan sprede sig til lymfeknuderne. Hvis kræft dannes i arme, ben eller bagdel, kan der udføres en sentinel lymfeknudebiopsi for at kontrollere kræft i lymfeknuderne.

• Alveolær blød del sarkom. Dette er en sjælden tumor i det bløde understøttende væv, der forbinder og omgiver organerne og andet væv. Det dannes oftest i arme og ben, men kan forekomme i væv i munden, kæberne og ansigtet. Det kan vokse langsomt og spreder sig ofte til andre dele af kroppen. Alveolær blød del sarkom kan have en bedre prognose, når tumoren er 5 centimeter eller mindre, eller når tumoren fjernes fuldstændigt ved kirurgi. Cellerne i denne tumor har normalt en vis genetisk ændring kaldet en translokation (en del af ASSPL-genet skifter sted med en del af TFE3-genet). For at diagnosticere alveolær blød del sarkom kontrolleres tumorcellerne for denne genetiske ændring.

• Ryd cellesarkom af blødt væv. Dette er en langsomt voksende tumor i blødt væv, der begynder i en sene (hårdt, fibrøst, trådlignende væv, der forbinder muskler med knogler eller til en anden del af kroppen). Klarcellsarkom forekommer oftest i dybt væv i fod, hæl og ankel. Det kan sprede sig til nærliggende lymfeknuder. Cellerne i denne tumor har normalt en vis genetisk ændring kaldet en translokation (en del af EWSR1-genet skifter sted med en del af ATF1- eller CREB1-genet). For at diagnosticere klart cellesarkom af blødt væv kontrolleres tumorcellerne for denne genetiske ændring.

• Ekstraskeletalt myxoid chondrosarcoma. Denne type bløddelssarkom kan forekomme hos børn og unge. Over tid har det en tendens til at sprede sig til andre dele af kroppen, herunder lymfeknuder og lunger. Tumoren kan komme tilbage mange år efter behandlingen.

• Ekstraskeletalt Ewing-sarkom. Se -resuméet om Ewing Sarcoma-behandling for information.

• Desmoplastisk lille rundcelletumor. Denne tumor dannes oftest i bughinden i underlivet, bækkenet og / eller bughinden i pungen, men den kan dannes i nyrerne eller andre faste organer. Snesevis af små tumorer kan forekomme i bughinden. Desmoplastisk lille rundcelletumor kan også sprede sig til lungerne og andre dele af kroppen. Cellerne i denne tumor har normalt en vis genetisk ændring kaldet en translokation (en del af et kromosom skifter plads med en del af et andet kromosom). For at diagnosticere desmoplastisk lille rundcelletumor kontrolleres tumorcellerne for denne genetiske ændring.

• Ekstra renal (ekstrakraniel) rhabdoid tumor. Denne hurtigt voksende tumor dannes i blødt væv som lever og blære. Det forekommer normalt hos små børn, herunder nyfødte, men det kan forekomme hos ældre børn og voksne. Rhabdoidtumorer kan være forbundet med en ændring i et tumorundertrykkende gen kaldet SMARCB1. Denne type gen fremstiller et protein, der hjælper med at kontrollere cellevækst. Ændringer i SMARCB1-genet kan nedarves. Genetisk rådgivning (en diskussion med en uddannet fagmand om arvelige sygdomme og et eventuelt behov for gentest) kan være nødvendigt.

• Perivaskulære epithelioide celletumorer (PEComas). Godartede PEComas kan forekomme hos børn med en arvelig tilstand kaldet tuberøs sklerose. De forekommer i maven, tarmene, lungerne og urogenitale organer. PEComas vokser langsomt, og de fleste spredes sandsynligvis ikke.

• Udifferentieret / uklassificeret sarkom. Disse tumorer forekommer normalt i knoglerne eller musklerne, der er knyttet til knogler, og som hjælper kroppen med at bevæge sig.

• Udifferentieret pleomorf sarkom / ondartet fibrøst histiocytom (høj kvalitet). Denne type tumor i blødt væv kan dannes i dele af kroppen, hvor patienter tidligere har modtaget strålebehandling eller som en anden kræft hos børn med retinoblastom. Tumoren dannes normalt i arme eller ben og kan sprede sig til andre dele af kroppen. (Se -resuméet om osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom af benbehandling for information om ondartet fibrøst histiocytom i knoglen.)

Blodkar tumorer

Blodkar tumorer inkluderer følgende typer:

• Epithelioid hemangioendothelioma. Epithelioide hemangioendotheliomas kan forekomme hos børn, men er mest almindelige hos voksne mellem 30 og 50 år. De forekommer normalt i leveren, lungen eller knoglen. De kan enten være hurtigt voksende eller langsomt voksende. I omkring en tredjedel af tilfældene spredes tumoren meget hurtigt til andre dele af kroppen. (Se -resuméet om behandling af vaskulære tumorer i barndommen for mere information.)

• Angiosarkom i blødt væv. Angiosarkom i det bløde væv er en hurtigt voksende tumor, der dannes i blodkar eller lymfekar i enhver del af kroppen. De fleste angiosarkomer er i eller lige under huden. Dem i dybere blødt væv kan dannes i leveren, milten eller lungen. De er meget sjældne hos børn, der undertiden har mere end en tumor i huden eller leveren. Sjældent kan infantilt hæmangiom blive angiosarkom i det bløde væv. (Se -resuméet om behandling af vaskulære tumorer i barndommen for mere information.)

Se følgende -resuméer for information om typer af bløddelssarkom, der ikke er inkluderet i dette resumé:

• Rhabdomyosarcoma-behandling i barndommen

• Ewing sarkombehandling

• Osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom fra behandling af knogler

• Usædvanlige kræftformer i barndomsbehandling (gastrointestinale stromale tumorer)

Visse faktorer påvirker prognosen (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.

Prognosen (chance for bedring) og behandlingsmuligheder afhænger af følgende:

• Den del af kroppen, hvor tumoren først blev dannet.

• Tumorens størrelse og kvalitet.

• Den type bløddelssarkom.

• Hvor dybt tumoren er under huden.

• Om tumoren har spredt sig til andre steder i kroppen, og hvor den har spredt sig.

• Mængden af ​​tumor, der er tilbage efter operationen for at fjerne den.

• Om strålebehandling blev brugt til at behandle tumoren.

• Uanset om kræften lige er blevet diagnosticeret eller er gentaget (kom tilbage).

Stadier af barndoms blødt vævsarcoma

CENTRALE PUNKTER

• Efter at bløddelssarkom i barndommen er blevet diagnosticeret, udføres test for at finde ud af, om kræftceller har spredt sig til andre dele af kroppen.

• Der er tre måder, hvorpå kræft spredes i kroppen.

• Kræft kan sprede sig fra det sted, hvor det begyndte, til andre dele af kroppen.

Efter at bløddelssarkom i barndommen er blevet diagnosticeret, udføres test for at finde ud af, om kræftceller har spredt sig til andre dele af kroppen.

Processen, der bruges til at finde ud af, om kræft har spredt sig i blødt væv eller til andre dele af kroppen kaldes iscenesættelse. Der er intet standard iscenesættelsessystem til barndoms bløddelssarkom.

For at planlægge behandlingen er det vigtigt at kende typen af ​​bløddelssarkom, om tumoren kan fjernes ved kirurgi, og om kræft har spredt sig til andre dele af kroppen.

Følgende procedurer kan bruges til at finde ud af, om kræft har spredt sig:

• Sentinel lymfeknude biopsi: Fjernelse af sentinel lymfeknude under operation. Sentinel lymfeknude er den første lymfeknude i en gruppe lymfeknuder, der modtager lymfatisk dræning fra den primære tumor. Det er den første lymfeknude, som kræften sandsynligvis spredes til fra den primære tumor. Et radioaktivt stof og / eller blåt farvestof injiceres nær tumoren. Stoffet eller farvestoffet flyder gennem lymfekanalerne til lymfeknuderne. Den første lymfeknude, der modtager stoffet eller farvestoffet, fjernes. En patolog ser vævet under et mikroskop for at lede efter kræftceller. Hvis kræftceller ikke findes, er det muligvis ikke nødvendigt at fjerne flere lymfeknuder. Nogle gange findes en sentinel lymfeknude i mere end en gruppe noder. Denne procedure anvendes til epitelioid og klar cellesarkom.

• CT-scanning (CAT-scanning): En procedure, der fremstiller en række detaljerede billeder af områder inde i kroppen, såsom brystet, taget fra forskellige vinkler. Billederne er lavet af en computer, der er knyttet til en røntgenmaskine. Et farvestof kan injiceres i en vene eller sluges for at hjælpe organer eller væv med at dukke op tydeligere. Denne procedure kaldes også computertomografi, edb-tomografi eller edb-aksial tomografi.

• PET-scanning: En PET-scanning er en procedure til at finde ondartede tumorceller i kroppen. En lille mængde radioaktiv glukose (sukker) injiceres i en vene. PET-scanneren roterer rundt om kroppen og laver et billede af, hvor glukose bruges i kroppen. Ondartede tumorceller vises lysere på billedet, fordi de er mere aktive og optager mere glukose, end normale celler gør. Denne procedure kaldes også PET-scanning (positron emission tomography).

• PET-CT-scanning: En procedure, der kombinerer billederne fra en PET-scanning og en computertomografi (CT) -scanning. PET- og CT-scanningerne udføres på samme tid på samme maskine. Billederne fra begge scanninger kombineres for at skabe et mere detaljeret billede, end nogen af ​​testene i sig selv ville lave.

Der er tre måder, hvorpå kræft spredes i kroppen.

Kræft kan spredes gennem væv, lymfesystemet og blodet:

• Væv. Kræften spreder sig fra det sted, hvor den startede med at vokse ind i nærliggende områder.

• Lymfesystem. Kræften spredes fra det sted, hvor den startede med at komme ind i lymfesystemet. Kræften bevæger sig gennem lymfekarene til andre dele af kroppen.

• Blod. Kræften spreder sig fra det sted, hvor den startede med at komme ind i blodet. Kræften bevæger sig gennem blodkarrene til andre dele af kroppen.

Kræft kan sprede sig fra det sted, hvor det begyndte, til andre dele af kroppen.

Når kræft spredes til en anden del af kroppen, kaldes det metastase. Kræftceller bryder væk fra, hvor de startede (den primære tumor) og bevæger sig gennem lymfesystemet eller blodet.

• Lymfesystem. Kræften kommer ind i lymfesystemet, bevæger sig gennem lymfekarene og danner en tumor (metastatisk tumor) i en anden del af kroppen.

• Blod. Kræft kommer ind i blodet, bevæger sig gennem blodkarrene og danner en tumor (metastatisk tumor) i en anden del af kroppen.

Den metastatiske tumor er den samme type kræft som den primære tumor. For eksempel, hvis bløddelssarkom spredes til lungen, er kræftcellerne i lungen bløddelssarkomceller. Sygdommen er metastatisk bløddelssarkom, ikke lungekræft.

Tilbagevendende og progressiv barndoms blød vævsarcoma

Tilbagevendende barndoms bløddelssarkom er kræft, der gentages (kom tilbage), efter at den blev behandlet. Kræft kan være kommet tilbage på samme sted eller i andre dele af kroppen.

Progressiv barndoms bløddelssarkom er kræft, der ikke reagerede på behandlingen.

Behandlingsmulighedsoversigt

CENTRALE PUNKTER

• Der er forskellige typer behandling for patienter med barndoms bløddelssarkom.

• Børn med bløddelssarkom i barndommen skal have planlagt deres behandling af et team af sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af kræft hos børn.

• Behandling af barndoms bløddelssarkom kan forårsage bivirkninger.

• Syv typer standardbehandling anvendes:

• Kirurgi

• Strålebehandling

• Kemoterapi

• Observation

• Målrettet terapi

• Immunterapi

• Anden lægemiddelterapi

• Nye typer behandling testes i kliniske forsøg.

• Genterapi

• Patienter vil måske overveje at deltage i et klinisk forsøg.

• Patienter kan gå ind i kliniske forsøg før, under eller efter deres kræftbehandling.

• Opfølgningstest kan være nødvendig.

Der er forskellige typer behandling for patienter med barndoms bløddelssarkom.

Forskellige typer behandlinger er tilgængelige for patienter med blødt vævsarkom i barndommen. Nogle behandlinger er standard (den aktuelt anvendte behandling), og nogle testes i kliniske forsøg. Et klinisk behandlingsforsøg er en forskningsundersøgelse, der skal hjælpe med at forbedre nuværende behandlinger eller få oplysninger om nye behandlinger til kræftpatienter. Når kliniske forsøg viser, at en ny behandling er bedre end standardbehandlingen, kan den nye behandling blive standardbehandlingen.

Da kræft hos børn er sjælden, bør deltagelse i et klinisk forsøg overvejes. Nogle kliniske forsøg er kun åbne for patienter, der ikke er startet med behandlingen.

Børn med bløddelssarkom i barndommen skal have planlagt deres behandling af et team af sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af kræft hos børn.

Behandlingen overvåges af en pædiatrisk onkolog, en læge, der har specialiseret sig i behandling af børn med kræft. Den pædiatriske onkolog arbejder med andre sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af børn med blødt vævsarkom, og som er specialiserede i visse medicinske områder. Disse kan omfatte en pædiatrisk kirurg med særlig træning i fjernelse af bløddelssarkomer. Følgende specialister kan også være inkluderet:

• Børnelæge.

• Strålings onkolog.

• Pædiatrisk hæmatolog.

• Pædiatrisk sygeplejerske specialist.

• Rehabiliteringsspecialist.

• Psykolog.

• Socialrådgiver.

• Barnelivsspecialist.

Behandling af barndoms bløddelssarkom kan forårsage bivirkninger.

For information om bivirkninger, der begynder under behandling for kræft, se vores side bivirkninger side.

Bivirkninger fra kræftbehandling, der begynder efter behandling og fortsætter i flere måneder eller år, kaldes sene effekter. Sene virkninger af kræftbehandling kan omfatte:

• Fysiske problemer.

• Ændringer i humør, følelser, tænkning, læring eller hukommelse.

• Anden kræftform (nye typer kræft).

Nogle sene effekter kan behandles eller kontrolleres. Det er vigtigt at tale med dit barns læger om virkningerne af kræftbehandling på dit barn. (Se -resuméet om sene effekter af behandling af børnekræft for mere information.)

Syv typer standardbehandling anvendes:

Kirurgi

Kirurgi for fuldstændigt at fjerne bløddelssarkom udføres, når det er muligt. Hvis tumoren er meget stor, kan strålebehandling eller kemoterapi gives først for at gøre tumoren mindre og mindske den mængde væv, der skal fjernes under operationen. Dette kaldes neoadjuvant (præoperativ) terapi.

Følgende operationstyper kan anvendes:

• Bred lokal excision: Fjernelse af tumoren sammen med noget normalt væv omkring det.

• Amputation: Kirurgi for at fjerne hele eller en del af armen eller benet med kræft.

• Lymfadenektomi: Fjernelse af lymfeknuder med kræft.

• Mohs kirurgi: En kirurgisk procedure, der bruges til at behandle kræft i huden. Individuelle lag af kræftvæv fjernes og kontrolleres under et mikroskop et ad gangen, indtil alt kræftvæv er fjernet. Denne type operation bruges til behandling af dermatofibrosarcoma protuberans.

Det kaldes også Mohs mikrografisk kirurgi.

• Hepatektomi: Kirurgi for at fjerne hele eller en del af leveren.

En anden operation kan være nødvendig for at:

• Fjern eventuelle resterende kræftceller.

• Kontroller området omkring, hvor tumoren blev fjernet for kræftceller, og fjern derefter mere væv, hvis det er nødvendigt.

Hvis kræft er i leveren, kan der foretages en hepatektomi og levertransplantation (leveren fjernes og erstattes med en sund fra en donor).

Efter at lægen har fjernet al kræft, der kan ses på operationstidspunktet, kan nogle patienter få kemoterapi eller strålebehandling efter operation for at dræbe de kræftceller, der er tilbage. Behandling givet efter operationen for at mindske risikoen for, at kræften vender tilbage, kaldes adjuverende terapi.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kræftbehandling, der bruger røntgenstråler med høj energi eller andre former for stråling til at dræbe kræftceller eller forhindre dem i at vokse. Der er to typer strålebehandling:

• Ekstern strålebehandling bruger en maskine uden for kroppen til at sende stråling mod kræften. Visse måder at give strålebehandling kan hjælpe med at forhindre stråling fra at beskadige sundt væv i nærheden. Denne type strålebehandling kan omfatte følgende:

• Stereotaktisk kropsstrålebehandling: Stereotaktisk kropsstrålebehandling er en type ekstern strålebehandling. Specielt udstyr bruges til at placere patienten i samme position for hver strålebehandling. En gang dagligt i flere dage sigter en strålingsmaskine med en større stråledosis end normalt direkte mod tumoren. Ved at have patienten i den samme position til hver behandling, er der mindre skade på nærliggende sundt væv. Denne procedure kaldes også stereotaktisk ekstern strålebehandling og stereotaksisk strålebehandling.

• Intern strålebehandling bruger et radioaktivt stof forseglet i nåle, frø, ledninger eller katetre, der placeres direkte i eller i nærheden af ​​kræften.

Om strålebehandling gives før eller efter operationen for at fjerne kræften afhænger af typen og stadiet af kræften, der behandles, hvis der er kræftceller tilbage efter operationen, og de forventede bivirkninger af behandlingen. Ekstern og intern strålebehandling anvendes til behandling af barndoms bløddelssarkom.

Kemoterapi

Kemoterapi er en kræftbehandling, der bruger stoffer til at stoppe væksten af ​​kræftceller, enten ved at dræbe cellerne eller ved at stoppe dem fra at dele sig. Når kemoterapi tages gennem munden eller injiceres i en vene eller muskel, går stofferne ind i blodbanen og kan nå kræftceller i hele kroppen (systemisk kemoterapi). Når kemoterapi placeres direkte i cerebrospinalvæsken, et organ eller et kropshulrum, såsom maven, påvirker stofferne hovedsageligt kræftceller i disse områder (regional kemoterapi). Kombinations kemoterapi er brugen af ​​mere end et lægemiddel mod kræft.

Den måde, som kemoterapi gives, afhænger af typen af ​​bløddelssarkom, der behandles. De fleste typer bløddelssarkom reagerer ikke på behandling med kemoterapi.

Se lægemidler godkendt til blødt vævsarcoma for at få flere oplysninger.

Observation

Observation overvåger nøje patientens tilstand uden at give nogen behandling, indtil tegn eller symptomer vises eller ændres. Observation kan ske, når:

• Fuldstændig fjernelse af tumoren er ikke mulig.

• Ingen andre behandlinger er tilgængelige.

• Tumoren vil sandsynligvis ikke beskadige vitale organer.

Observation kan anvendes til behandling af desmoid fibromatose, infantil fibrosarcoma, PEComa eller epithelioid hemangioendothelioma.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling, der bruger stoffer eller andre stoffer til at angribe kræftceller. Målrettede terapier forårsager normalt mindre skade på normale celler end kemoterapi eller stråling.

• Kinasehæmmere blokerer et enzym kaldet kinase (en type protein). Der er forskellige typer kinaser i kroppen, der har forskellige handlinger.

• ALK-hæmmere kan stoppe kræftens vækst og spredning. Crizotinib kan anvendes til behandling af inflammatorisk myofibroblastisk tumor og infantil fibrosarcoma.

• Tyrosinkinasehæmmere (TKI'er) blokerer signaler, der er nødvendige for, at tumorer vokser. Imatinib anvendes til behandling af dermatofibrosarcoma protuberans. Pazopanib kan anvendes til behandling af desmoid fibromatose, epithelioid hemangioendoteliom og nogle typer tilbagevendende og progressiv bløddelssarkom. Sorafenib kan anvendes til behandling af desmoid type fibromatose og epithelioid hemangioendoteliom. Sunitinib kan anvendes til behandling af alveolær blød del sarkom. Larotrectinib anvendes til behandling af infantil fibrosarcoma. Ceritinib anvendes til behandling af inflammatorisk myofibroblastisk tumor.

• mTOR-hæmmere er en type målrettet terapi, der stopper proteinet, der hjælper celler med at opdele og overleve. mTOR-hæmmere anvendes til behandling af tilbagevendende desmoplastiske små rundecelletumorer, PEComas og epithelioid hemangioendoteliom og undersøges til behandling af ondartet perifer nerveskede tumor. Sirolimus og temsirolimus er typer af mTOR-hæmmerterapi.

Nye typer tyrosinkinasehæmmere undersøges såsom:

• Entrectinib til infantil fibrosarcoma.

• Trametinib for epithelioid hemangioendothelioma.

Andre typer målrettet terapi undersøges i kliniske forsøg, herunder følgende:

• Angiogenesehæmmere er en type målrettet terapi, der forhindrer væksten af ​​nye blodkar, der er nødvendige for, at tumorer vokser. Angiogenesehæmmere, såsom cediranib, sunitinib og thalidomid, undersøges til behandling af alveolær blød del sarkom og epithelioid hæmangioendoteliom. Bevacizumab anvendes til behandling af angiosarcoma.

• Histonmethyltransferase (HMT) -hæmmere er målrettede lægemidler, der arbejder inde i kræftceller og blokerer signaler, der er nødvendige for, at tumorer vokser. HMT-hæmmere, såsom tazemetostat, undersøges til behandling af ondartet perifer nerveskede tumor, epithelioidsarkom, ekstraskeletal myxoid chondrosarcoma og ekstrarenal (ekstrakraniel) rhabdoid tumor.

• Heat-shock proteininhibitorer blokerer visse proteiner, der beskytter tumorceller og hjælper dem med at vokse. Ganetespib er en varmechokproteinhæmmer, der undersøges i kombination med mTOR-hæmmeren sirolimus for maligne perifere nerveskede tumorer, som ikke kan fjernes ved kirurgi.

• NOTCH path inhibitors er en type målrettet terapi, der fungerer inde i kræftcellerne og blokerer signaler, der er nødvendige for, at tumorer kan vokse.

NOTCH-pathway-hæmmere undersøges til behandling af desmoid-type fibromatose.

Se lægemidler godkendt til blødt vævsarcoma for at få flere oplysninger.

Immunterapi

Immunterapi er en behandling, der bruger patientens immunsystem til at bekæmpe kræft. Stoffer fremstillet af kroppen eller fremstillet i et laboratorium bruges til at booste, dirigere eller genoprette kroppens naturlige forsvar mod kræft. Denne type behandling kaldes også bioterapi eller biologisk terapi.

Interferon- og immunkontrolhæmmerterapi er typer immunterapi.

• Interferon interfererer med delingen af ​​tumorceller og kan bremse tumorvæksten. Det bruges til at behandle epithelioid hemangioendothelioma.

• Immuncheckpoint-hæmmerterapi: Nogle typer immunceller, såsom T-celler, og nogle kræftceller har visse proteiner, kaldet checkpoint-proteiner, på deres overflade, der holder immunresponsen i skak. Når kræftceller har store mængder af disse proteiner, vil de ikke blive angrebet og dræbt af T-celler. Immunkontrolhæmmere blokerer disse proteiner, og T-cellernes evne til at dræbe kræftceller øges.

Der er to typer immunkontrolhæmmerterapi:

• CTLA-4-hæmmer: CTLA-4 er et protein på overfladen af ​​T-celler, der hjælper med at holde kroppens immunrespons i skak. Når CTLA-4 binder sig til et andet protein kaldet B7 på en kræftcelle, stopper det T-cellen i at dræbe kræftcellen. CTLA-4-hæmmere binder sig til CTLA-4 og tillader T-cellerne at dræbe kræftceller. Ipilimumab er en type CTLA-4-hæmmer, der undersøges for at behandle angiosarkom.

Immunkontrolhæmmer. Checkpoint-proteiner, såsom B7-1 / B7-2 på antigenpræsenterende celler (APC) og CTLA-4 på T-celler, hjælper med at holde kroppens immunrespons i skak. Når T-cellereceptoren (TCR) binder til antigen- og MHC-proteiner (major histocompatibility complex) på APC'en og CD28 binder til B7-1 / B7-2 på APC'en, kan T-cellen aktiveres. Imidlertid holder B7-1 / B7-2 til CTLA-4 T-cellerne i inaktiv tilstand, så de ikke er i stand til at dræbe tumorceller i kroppen (venstre panel). Blokering af bindingen af ​​B7-1 / B7-2 til CTLA-4 med en immunkontrolhæmmer (anti-CTLA-4-antistof) gør det muligt for T-cellerne at være aktive og dræbe tumorceller (højre panel).

• PD-1-hæmmer: PD-1 er et protein på overfladen af ​​T-celler, der hjælper med at holde kroppens immunrespons i skak. Når PD-1 binder sig til et andet protein kaldet PDL-1 på en kræftcelle, stopper det T-cellen i at dræbe kræftcellen. PD-1-hæmmere binder sig til PDL-1 og tillader T-cellerne at dræbe kræftceller. Pembrolizumab er en type PD-1-hæmmer, der bruges til at behandle progressiv og tilbagevendende bløddelssarkom. Nivolumab er en type PD-1-hæmmer, der undersøges til behandling af angiosarkom.

Immunkontrolhæmmer. Checkpoint-proteiner, såsom PD-L1 på tumorceller og PD-1 på T-celler, hjælper med at holde immunresponsen i skak. Bindingen af ​​PD-L1 til PD-1 holder T-celler i at dræbe tumorceller i kroppen (venstre panel). Blokering af bindingen af ​​PD-L1 til PD-1 med en immunkontrolhæmmer (anti-PD-L1 eller anti-PD-1) gør det muligt for T-cellerne at dræbe tumorceller (højre panel).

Anden lægemiddelterapi

Steroidterapi har antitumoreffekter i inflammatoriske myofibroblastiske tumorer.

Hormonbehandling er en kræftbehandling, der fjerner hormoner eller blokerer deres handling og forhindrer kræftceller i at vokse. Hormoner er stoffer fremstillet af kirtler i kroppen og cirkuleret i blodbanen. Nogle hormoner kan få visse kræftformer til at vokse. Hvis test viser, at kræftcellerne har steder, hvor hormoner kan fæstnes (receptorer), bruges medicin, kirurgi eller strålebehandling til at reducere produktionen af ​​hormoner eller blokere dem for at virke. Antiøstrogener (lægemidler, der blokerer østrogen), såsom tamoxifen, kan anvendes til behandling af desmoid-type fibromatose. Prasterone undersøges til behandling af synovial sarkom.

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) er lægemidler (såsom aspirin, ibuprofen og naproxen), der ofte bruges til at mindske feber, hævelse, smerte og rødme. Til behandling af desmoid fibromatose kan et NSAID kaldet sulindac bruges til at blokere væksten af ​​kræftceller.

Nye typer behandling testes i kliniske forsøg.

Dette resumé afsnit beskriver behandlinger, der undersøges i kliniske forsøg. Det nævner måske ikke hver ny behandling, der undersøges. Oplysninger om kliniske forsøg er tilgængelige på NCI's websted.

Genterapi

Genterapi undersøges for synovial sarkom i barndommen, der er gentaget, spredt eller ikke kan fjernes ved kirurgi. Nogle af patientens T-celler (en type hvide blodlegemer) fjernes, og generne i cellerne ændres i et laboratorium (genetisk konstrueret), så de vil angribe specifikke kræftceller. De gives derefter tilbage til patienten ved infusion.

Patienter vil måske overveje at deltage i et klinisk forsøg.

For nogle patienter kan deltagelse i et klinisk forsøg være det bedste behandlingsvalg. Kliniske forsøg er en del af kræftforskningsprocessen. Kliniske forsøg udføres for at finde ud af, om nye kræftbehandlinger er sikre og effektive eller bedre end standardbehandlingen.

Mange af nutidens standardbehandlinger for kræft er baseret på tidligere kliniske forsøg. Patienter, der deltager i et klinisk forsøg, kan modtage standardbehandlingen eller være blandt de første, der får en ny behandling.

Patienter, der deltager i kliniske forsøg, hjælper også med at forbedre måden, som kræft vil blive behandlet i fremtiden. Selv når kliniske forsøg ikke fører til effektive nye behandlinger, besvarer de ofte vigtige spørgsmål og hjælper med at fremme forskningen.

Patienter kan gå ind i kliniske forsøg før, under eller efter deres kræftbehandling.

Nogle kliniske forsøg inkluderer kun patienter, som endnu ikke har modtaget behandling. Andre forsøg tester behandlinger for patienter, hvis kræft ikke er blevet bedre. Der er også kliniske forsøg, der tester nye måder at stoppe kræft i at komme tilbage (komme tilbage) eller reducere bivirkningerne ved kræftbehandling.

Kliniske forsøg finder sted i mange dele af landet. Oplysninger om kliniske forsøg understøttet af NCI kan findes på NCIs webside for kliniske forsøg. Kliniske forsøg understøttet af andre organisationer kan findes på webstedet ClinicalTrials.gov.

Opfølgningstest kan være nødvendig.

Nogle af de tests, der blev udført for at diagnosticere kræften eller for at finde ud af kræftstadiet, kan gentages. Nogle tests gentages for at se, hvor godt behandlingen fungerer. Beslutninger om, hvorvidt behandlingen skal fortsættes, ændres eller stoppes, kan være baseret på resultaterne af disse tests.

Nogle af testene vil fortsat udføres fra tid til anden, efter at behandlingen er afsluttet. Resultaterne af disse tests kan vise, om dit barns tilstand er ændret, eller om kræften er gentaget (kom tilbage). Disse tests kaldes undertiden opfølgningstest eller kontrol.

Behandlingsmuligheder for nyligt diagnosticeret barndom blødt vævsarcoma

I dette afsnit

• Fat Tissue Tumors

• Liposarkom

• Knogle- og brusktumorer

• Ekstraskeletal mesenkymal kondrosarkom

• Ekstraskeletalt osteosarkom

• Vævetumorer med fiber (bindevæv)

• Desmoid-type fibromatose

• Dermatofibrosarcoma protuberans

• Inflammatorisk myofibroblastisk tumor

• Fibrosarkom

• Myxofibrosarcoma

• Lavgradig fibromyxoid sarkom

• Skleroserende epithelioid fibrosarcoma

• Skeletalmuskeltumorer

• Rhabdomyosarkom

• Glatte muskeltumorer

• Leiomyosarkom

• Såkaldte fibrohistiocytiske tumorer

• Plexiform fibrohistiocytisk tumor

• Nerveskede tumorer

• Ondartet perifer nerveskede tumor

• Ondartet Triton-tumor

• Ectomesenchymoma

• Pericytiske (perivaskulære) tumorer

• Infantilt hæmangiopericytom

• Infantil myofibromatose

• Tumorer med ukendt celleoprindelse (det sted, hvor tumoren først dannes, kendes ikke)

• Synovial sarkom

• Epithelioid sarkom

• Alveolær blød del sarkom

• Ryd cellesarkom af blødt væv

• Ekstraskeletalt myxoid chondrosarcoma

• Ekstraskeletalt Ewing-sarkom

• Desmoplastisk lille rundcelletumor

• Ekstra renal (ekstrakraniel) rhabdoid tumor

• Perivaskulære epithelioide celletumorer (PEComas)

• Udifferentieret / ikke-klassificeret sarkom

• Udifferentieret pleomorf sarkom / ondartet fibrøst histiocytom (høj kvalitet)

• Blodkar tumorer

• Epithelioid hemangioendothelioma

• Angiosarcoma af blødt væv

• Metastatisk barndoms blødt vævsarcoma

For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder

Fat Tissue Tumors

Liposarkom

Behandling af liposarkom kan omfatte følgende:

• Kirurgi for fuldstændig at fjerne tumoren. Hvis kræften ikke fjernes helt, kan der udføres en anden operation.

• Kemoterapi for at krympe tumoren efterfulgt af operation.

• Strålebehandling før eller efter operationen.

Knogle- og brusktumorer

Ekstraskeletal mesenkymal kondrosarkom

Behandling af ekstraskeletal mesenchymal chondrosarcoma kan omfatte følgende:

• Kirurgi for fuldstændig at fjerne tumoren. Strålebehandling kan gives før og / eller efter operationen.

• Kemoterapi efterfulgt af operation. Kemoterapi med eller uden strålebehandling gives efter operationen.

Ekstraskeletalt osteosarkom

Behandling af ekstraskeletalt osteosarkom kan omfatte følgende:

• Kirurgi for fuldstændig at fjerne tumoren efterfulgt af kemoterapi.

Se -resuméet om osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom af knoglebehandling for at få flere oplysninger om behandling af osteosarkom.

Vævetumorer med fiber (bindevæv)

Desmoid-type fibromatose

Behandling af desmoid fibromatose kan omfatte følgende:

• Kirurgi for fuldstændig at fjerne tumoren.

• Observation for tumorer, der ikke fjernes fuldstændigt ved kirurgi, eller som er gentaget (kommer tilbage) og sandsynligvis ikke beskadiger vitale organer.

• Kemoterapi til tumorer, der ikke er helt fjernet ved kirurgi, eller som er gentaget.

• Målrettet terapi (sorafenib eller pazopanib).

• Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID) terapi.

• Antiøstrogen medicinbehandling.

• Strålebehandling.

• Et klinisk forsøg med målrettet terapi med en NOTCH pathway-hæmmer.

Dermatofibrosarcoma protuberans

Behandling af dermatofibrosarcoma protuberans kan omfatte følgende:

• Kirurgi for fuldstændigt at fjerne tumoren, når det er muligt. Dette kan omfatte Mohs kirurgi.

• Strålebehandling før eller efter operationen.

• Strålebehandling og målrettet terapi (imatinib), hvis tumoren ikke kan fjernes eller er kommet tilbage.

Inflammatorisk myofibroblastisk tumor

Behandling af inflammatorisk myofibroblastisk tumor kan omfatte følgende:

• Kirurgi for fuldstændigt at fjerne tumoren, når det er muligt.

• Kemoterapi.

• Steroidterapi.

• Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID) terapi.

• Målrettet terapi (crizotinib og ceritinib).

Fibrosarkom

Infantil fibrosarcoma

Behandling af infantilt fibrosarkom kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne tumoren, når det er muligt, efterfulgt af observation.

• Kirurgi efterfulgt af kemoterapi.

• Kemoterapi for at krympe tumoren efterfulgt af operation.

• Målrettet terapi (crizotinib og larotrectinib).

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

• Et klinisk forsøg med målrettet terapi (larotrectinib eller entrectinib).

Voksen fibrosarkom

Behandling af fibrosarkom hos voksne kan omfatte følgende:

• Kirurgi for fuldstændigt at fjerne tumoren, når det er muligt.

Myxofibrosarcoma

Behandling af myxofibrosarcoma kan omfatte følgende:

• Kirurgi for fuldstændig at fjerne tumoren.

Lavgradig fibromyxoid sarkom

Behandling af lavgradigt fibromyxoid sarkom kan omfatte følgende:

• Kirurgi for fuldstændig at fjerne tumoren.

Skleroserende epithelioid fibrosarcoma

Behandling af skleroserende epithelioid fibrosarcoma kan omfatte følgende:

• Kirurgi for fuldstændig at fjerne tumoren.

Skeletalmuskeltumorer

Rhabdomyosarkom

Se -resuméet om behandling af rabdomyosarkom hos børn.

Glatte muskeltumorer

Leiomyosarkom

Behandling af leiomyosarkom kan omfatte følgende:

• Kemoterapi.

Såkaldte fibrohistiocytiske tumorer

Plexiform fibrohistiocytisk tumor

Behandling af plexiform fibrohistiocytisk tumor kan omfatte følgende:

• Kirurgi for fuldstændig at fjerne tumoren.

Nerveskede tumorer

Ondartet perifer nerveskede tumor

Behandling af ondartet perifer nerveskede tumor kan omfatte følgende:

• Kirurgi for fuldstændigt at fjerne tumoren, når det er muligt.

• Strålebehandling før eller efter operationen.

• Kemoterapi til tumorer, der ikke kan fjernes ved kirurgi.

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

• Et klinisk forsøg med målrettet terapi (ganetespib eller sirolimus) for tumorer, der ikke kan fjernes ved kirurgi.

• Et klinisk forsøg med målrettet terapi (tazemetostat).

Det er ikke klart, om det at give strålebehandling eller kemoterapi efter operationen forbedrer tumorens respons på behandlingen.

Ondartet Triton-tumor

Ondartede Triton-tumorer kan behandles på samme måde som rhabdomyosarkomer og inkluderer kirurgi, kemoterapi eller strålebehandling. Det er ikke klart, om behandling med strålebehandling eller kemoterapi forbedrer tumorens respons på behandlingen.

Ectomesenchymoma

Behandling af ectomesenchymoma kan omfatte følgende:

• Kirurgi.

• Kemoterapi.

• Strålebehandling.

Pericytiske (perivaskulære) tumorer

Infantilt hæmangiopericytom

Behandling af infantilt hæmangiopericytom kan omfatte følgende:

• Kemoterapi.

Infantil myofibromatose

Behandling af infantil myofibromatose kan omfatte følgende:

Kombination kemoterapi.

Tumorer med ukendt celleoprindelse (det sted, hvor tumoren først dannes, kendes ikke)

Synovial sarkom

Behandling af synovial sarkom kan omfatte følgende:

• Kirurgi. Strålebehandling og / eller kemoterapi kan gives før eller efter operationen.

• Kemoterapi.

• Stereotaktisk strålebehandling for tumorer, der har spredt sig til lungen.

• Et klinisk forsøg med genterapi.

• Et klinisk forsøg med hormonbehandling.

Epithelioid sarkom

Behandling af epithelioidsarkom kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne tumoren, når det er muligt.

• Kemoterapi.

• Strålebehandling før eller efter operationen.

• Et klinisk forsøg med målrettet terapi (tazemetostat).

Alveolær blød del sarkom

Behandling af alveolær blød del sarkom kan omfatte følgende:

• Kirurgi for fuldstændigt at fjerne tumoren, når det er muligt.

• Strålebehandling før eller efter operationen, hvis tumoren ikke kan fjernes fuldstændigt ved operation.

• Målrettet terapi (sunitinib).

• Et klinisk forsøg med målrettet behandling (cediranib eller sunitinib) til børn.

Ryd cellesarkom af blødt væv

Behandling af klart cellesarkom i blødt væv kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne tumoren, når det er muligt.

• Strålebehandling før eller efter operationen.

Ekstraskeletalt myxoid chondrosarcoma

Behandling af ekstraskeletalt myxoid chondrosarcoma kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne tumoren, når det er muligt.

• Strålebehandling.

• Et klinisk forsøg med målrettet terapi (tazemetostat).

Ekstraskeletalt Ewing-sarkom

Se -sammendraget om Ewing Sarcoma Treatment.

Desmoplastisk lille rundcelletumor

Der er ingen standardbehandling for desmoplastisk lille rundcelletumor. Behandlingen kan omfatte følgende:

• Kirurgi for fuldstændigt at fjerne tumoren, når det er muligt.

• Kemoterapi efterfulgt af operation.

• Strålebehandling.

• Kemoterapi og målrettet terapi (temsirolimus) til tilbagevendende tumorer.

Ekstra renal (ekstrakraniel) rhabdoid tumor

Behandling af ekstra renal (ekstrakraniel) rhabdoid tumor kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne tumoren, når det er muligt.

• Kemoterapi.

• Strålebehandling.

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

• Et klinisk forsøg med målrettet terapi (tazemetostat).

Perivaskulære epithelioide celletumorer (PEComas)

Behandling af perivaskulære epithelioide celletumorer kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne tumoren.

• Observation efterfulgt af operation.

• Målrettet terapi (sirolimus) til tumorer, der har visse genændringer og ikke kan fjernes ved kirurgi.

Udifferentieret / ikke-klassificeret sarkom

Udifferentieret pleomorf sarkom / ondartet fibrøst histiocytom (høj kvalitet)

Der er ingen standardbehandling for disse tumorer.

Se -resuméet om osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom af knoglebehandling for information om behandling af ondartet fibrøst histiocytom i knogler.

Blodkar tumorer

Epithelioid hemangioendothelioma

Behandling af epithelioid hemangioendothelioma kan omfatte følgende:

• Observation.

• Kirurgi for at fjerne tumoren, når det er muligt.

• Immunterapi (interferon) og målrettet terapi (thalidomid, sorafenib, pazopanib, sirolimus) for tumorer, der sandsynligvis vil sprede sig.

• Kemoterapi.

• Total hepatektomi og levertransplantation, når tumoren er i leveren.

• Et klinisk forsøg med målrettet terapi (trametinib).

Angiosarcoma af blødt væv

Behandling af angiosarcoma kan omfatte følgende:

• Kirurgi for fuldstændig at fjerne tumoren.

• En kombination af kirurgi, kemoterapi og strålebehandling for angiosarkomer, der har spredt sig.

• Målrettet terapi (bevacizumab) og kemoterapi mod angiosarkomer, der begyndte som infantile hæmangiomer.

• Et klinisk forsøg med kemoterapi med eller uden målrettet behandling (pazopanib).

• Et klinisk forsøg med immunterapi (nivolumab og ipilimumab).

Metastatisk barndoms blødt vævsarcoma

Behandling af barndoms bløddelssarkom, der har spredt sig til andre dele af kroppen ved diagnose, kan omfatte følgende:

• Kemoterapi og strålebehandling. Kirurgi kan udføres for at fjerne tumorer, der har spredt sig til lungen.

• Stereotaktisk strålebehandling af kroppen til tumorer, der har spredt sig til lungen.

For behandling af specifikke tumortyper, se afsnittet Behandlingsmuligheder for barndom blødt vævsarcoma.

Behandlingsmuligheder for tilbagevendende og progressiv barndoms blød vævsarcoma

Behandling af tilbagevendende eller progressiv bløddelssarkom i barndommen kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne kræft, der er kommet tilbage, hvor den først dannede sig, eller som har spredt sig til lungen.

• Kirurgi efterfulgt af ekstern eller intern strålebehandling, hvis strålebehandling ikke allerede er givet.

• Kirurgi for at fjerne armen eller benet med kræft, hvis strålebehandling allerede var givet.

• Kirurgi med eller uden kemoterapi ved tilbagevendende synovial sarkom.

• Kemoterapi.

• Målrettet terapi (pazopanib).

• Immunterapi (pembrolizumab).

• Stereotaktisk kropsstrålebehandling for kræft, der har spredt sig til andre dele af kroppen, især lungen.

• Et klinisk forsøg med et nyt kemoterapiregime med eller uden målrettet behandling (pazopanib).

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

Brug vores kliniske forsøgssøgning til at finde NCI-understøttede kræftkliniske forsøg, der accepterer patienter. Du kan søge efter forsøg baseret på typen af ​​kræft, patientens alder og hvor forsøgene udføres. Generel information om kliniske forsøg er også tilgængelig.

For at lære mere om barndom blødt vævsarcoma

For flere oplysninger fra National Cancer Institute om barndoms bløddelssarkom, se følgende:

• Startside for blødt vævsarcoma

• Computertomografi (CT) -scanninger og kræft

• Narkotika godkendt til blødt vævsarcoma

• Målrettede kræftterapier

• MyPART - Mit sjældne tumornetværk til børn og voksne

For mere information om kræft hos børn og andre generelle kræftressourcer, se følgende:

• Om kræft

• Barndomskræft

• CureSearch for børnekræftUdgå ansvarsfraskrivelse

• Senvirkninger af behandling for kræft i børnene

• Unge og unge voksne med kræft

• Børn med kræft: En guide til forældre

• Kræft hos børn og unge

• Iscenesættelse

• Håndtering af kræft

• Spørgsmål til din læge om kræft

• For overlevende og plejere