Typer / langerhans / patient / langerhans-behandling-pdq
Indhold
- 1 Langerhans Cell Histiocytosis Treatment (®) –Patientversion
- 1.1 Generel information om Langerhans cellehistiocytose (LCH)
- 1.2 Stadier af LCH
- 1.3 Behandlingsmulighedsoversigt for LCH
- 1.4 Behandling af lavrisiko-LCH hos børn
- 1.5 Behandling af højrisiko-LCH hos børn
- 1.6 Behandling af tilbagevendende, ildfast og progressiv barndom LCH hos børn
- 1.7 Behandling af LCH hos voksne
- 1.8 For at lære mere om Langerhans cellehistiocytose
Langerhans Cell Histiocytosis Treatment (®) –Patientversion
Generel information om Langerhans cellehistiocytose (LCH)
CENTRALE PUNKTER
- Langerhans cellehistiocytose er en type kræft, der kan beskadige væv eller få læsioner til at dannes et eller flere steder i kroppen.
- Familiehistorie af kræft eller at have en forælder, der blev udsat for visse kemikalier, kan øge risikoen for LCH.
- Tegn og symptomer på LCH afhænger af, hvor det er i kroppen.
- Hud og negle
- Mund
- Knogle
- Lymfeknuder og thymus
- Endokrine system
- Øje
- Centralnervesystemet (CNS)
- Lever og milt
- Lunge
- Knoglemarv
- Test, der undersøger organer og kropssystemer, hvor LCH kan forekomme, bruges til at diagnosticere LCH.
- Visse faktorer påvirker prognosen (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.
Langerhans cellehistiocytose er en type kræft, der kan beskadige væv eller få læsioner til at dannes et eller flere steder i kroppen.
Langerhans cellehistiocytose (LCH) er en sjælden kræft, der begynder i LCH-celler. LCH-celler er en type dendritisk celle, der bekæmper infektion. Nogle gange er der mutationer (ændringer) i LCH-celler, når de dannes. Disse inkluderer mutationer af BRAF-, MAP2K1-, RAS- og ARAF-generne. Disse ændringer kan få LCH-cellerne til at vokse og formere sig hurtigt. Dette får LCH-celler til at opbygges i visse dele af kroppen, hvor de kan beskadige væv eller danne læsioner.
LCH er ikke en sygdom i Langerhans-celler, der normalt forekommer i huden.
LCH kan forekomme i enhver alder, men er mest almindelig hos små børn. Behandling af LCH hos børn er forskellig fra behandling af LCH hos voksne. Behandlingen af LCH hos børn og behandlingen af LCH hos voksne er beskrevet i separate afsnit i dette resumé.
Familiehistorie af kræft eller at have en forælder, der blev udsat for visse kemikalier, kan øge risikoen for LCH.
Alt, der øger din risiko for at få en sygdom, kaldes en risikofaktor. At have en risikofaktor betyder ikke, at du får kræft; ikke at have risikofaktorer betyder ikke, at du ikke får kræft. Tal med din læge, hvis du tror, du kan være i fare.
Risikofaktorer for LCH inkluderer følgende:
- At have en forælder, der blev udsat for visse kemikalier.
- At have en forælder, der blev udsat for metal, granit eller træstøv på arbejdspladsen.
- En familiehistorie af kræft, herunder LCH.
- Har en personlig historie eller familiehistorie af skjoldbruskkirtelsygdom.
- Har infektioner som nyfødt.
- Rygning, især hos unge voksne.
- At være spansktalende.
- Ikke at blive vaccineret som barn.
Tegn og symptomer på LCH afhænger af, hvor det er i kroppen.
Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaget af LCH eller af andre forhold. Kontakt din læge, hvis du eller dit barn har noget af følgende:
Hud og negle
LCH hos spædbørn kan kun påvirke huden. I nogle tilfælde kan LCH-kun hud blive værre over uger eller måneder og blive en form kaldet højrisiko multisystem LCH.
Hos spædbørn kan tegn eller symptomer på LCH, der påvirker huden, omfatte:
- Afskalning af hovedbunden, der kan ligne "vuggehætte".
- Flager i kroppens folder, såsom den indre albue eller perineum.
- Hævet, brun eller lilla hududslæt hvor som helst på kroppen.
Hos børn og voksne kan tegn eller symptomer på LCH, der påvirker hud og negle, omfatte:
- Afskalning af hovedbunden, der kan se ud som skæl.
- Hævet, rødt eller brunt, skorpet udslæt i lysken, underliv, ryg eller bryst, der kan være kløende eller smertefuldt.
- Bump eller sår i hovedbunden.
- Sår bag ørerne, under brysterne eller i lysken.
- Fingernegle, der falder af eller har misfarvede riller, der løber hen over neglen.
Mund
Tegn eller symptomer på LCH, der påvirker munden, kan omfatte:
- Hævede tandkød.
- Sår på mundens tag, inde i kinderne eller på tungen eller læberne.
Tænder, der bliver ujævne eller falder ud.
Knogle
Tegn eller symptomer på LCH, der påvirker knoglen, kan omfatte:
- Hævelse eller en klump over en knogle, såsom kraniet, kæbebenet, ribbenene, bækkenet, rygsøjlen, lårbenet, overarmsbenet, albuen, øjenhulen eller knoglerne omkring øret.
- Smerter, hvor der er hævelse eller en klump over en knogle.
Børn med LCH-læsioner i knogler omkring ørerne eller øjnene har en høj risiko for diabetes insipidus og andre sygdomme i centralnervesystemet.
Lymfeknuder og thymus
Tegn eller symptomer på LCH, der påvirker lymfeknuder eller thymus, kan omfatte:
- Hævede lymfeknuder.
- Problemer med at trække vejret.
- Superior vena cava syndrom. Dette kan medføre hoste, åndedrætsbesvær og hævelse af ansigt, nakke og overarme.
Endokrine system
Tegn eller symptomer på LCH, der påvirker hypofysen, kan omfatte:
- Diabetes insipidus. Dette kan forårsage en stærk tørst og hyppig vandladning.
- Langsom vækst.
- Tidlig eller sen pubertet.
- At være meget overvægtig.
Tegn eller symptomer på LCH, der påvirker skjoldbruskkirtlen, kan omfatte:
- Hævet skjoldbruskkirtel.
- Hypothyroidisme. Dette kan forårsage træthed, mangel på energi, følsomhed over for kulde, forstoppelse, tør hud, tyndere hår, hukommelsesproblemer, koncentrationsbesvær og depression. Hos spædbørn kan dette også medføre tab af appetit og kvælning af mad. Hos børn og unge kan dette også forårsage adfærdsproblemer, vægtøgning, langsom vækst og sen pubertet.
- Problemer med at trække vejret.
Øje
Tegn eller symptomer på LCH, der påvirker øjet, kan omfatte:
- Visionsproblemer.
Centralnervesystemet (CNS)
Tegn eller symptomer på LCH, der påvirker CNS (hjerne og rygmarv) kan omfatte:
- Tab af balance, ukoordinerede kropsbevægelser og gangbesvær.
- Problemer med at tale.
- Problemer med at se.
- Hovedpine.
- Ændringer i adfærd eller personlighed.
- Hukommelsesproblemer.
Disse tegn og symptomer kan være forårsaget af læsioner i CNS eller af CNS neurodegenerativt syndrom.
Lever og milt
Tegn eller symptomer på LCH, der påvirker leveren eller milten, kan omfatte:
- Hævelse i maven forårsaget af ophobning af ekstra væske.
- Problemer med at trække vejret.
- Gulfarvning af huden og det hvide i øjnene.
- Kløe.
- Let blå mærker eller blødning.
- Føler mig meget træt.
Lunge
Tegn eller symptomer på LCH, der påvirker lungen, kan omfatte:
- Kollapseret lunge. Denne tilstand kan forårsage smerter i brystet eller tæthed, åndedrætsbesvær, træthed og en blålig farve på huden.
- Problemer med at trække vejret, især hos voksne, der ryger.
- Tør hoste.
- Brystsmerter.
Knoglemarv
Tegn eller symptomer på LCH, der påvirker knoglemarven, kan omfatte:
- Let blå mærker eller blødning.
- Feber.
- Hyppige infektioner.
Test, der undersøger organer og kropssystemer, hvor LCH kan forekomme, bruges til at diagnosticere LCH.
Følgende tests og procedurer kan bruges til at detektere (finde) og diagnosticere LCH eller tilstande forårsaget af LCH:
- Fysisk eksamen og sundhedshistorie: En undersøgelse af kroppen for at kontrollere generelle sundhedstegn, herunder kontrol af tegn på sygdom, såsom klumper eller andet, der synes usædvanligt. En historie med patientens sundhedsvaner og tidligere sygdomme og behandlinger vil også blive taget.
- Neurologisk eksamen: En række spørgsmål og test for at kontrollere hjernen, rygmarven og nervefunktionen. Undersøgelsen kontrollerer en persons mentale status, koordination og evne til at gå normalt, og hvor godt muskler, sanser og reflekser fungerer. Dette kan også kaldes en neuro-eksamen eller en neurologisk eksamen.
- Komplet blodtal (CBC) med differential: En procedure, hvor en blodprøve trækkes og kontrolleres for følgende:
- Mængden af hæmoglobin (det protein, der bærer ilt) i de røde blodlegemer.
- Den del af blodprøven, der består af røde blodlegemer.
- Antallet og typen af hvide blodlegemer.
- Antallet af røde blodlegemer og blodplader.
- Undersøgelser af blodkemi: En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængderne af visse stoffer, der frigives i kroppen af organer og væv i kroppen. En usædvanlig (højere eller lavere end normal) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom.
- Leverfunktionstest: En blodprøve til måling af blodniveauerne af visse stoffer frigivet i leveren. Et højt eller lavt niveau af disse stoffer kan være et tegn på sygdom i leveren.
- BRAF-gentest: En laboratorietest, hvor en prøve af blod eller væv testes for visse ændringer i BRAF-genet.
- Urinanalyse: En test for at kontrollere urinfarven og dens indhold, såsom sukker, protein, røde blodlegemer og hvide blodlegemer.
- Vandmangelstest: En test for at kontrollere, hvor meget urin der fremstilles, og om den bliver koncentreret, når der gives lidt eller intet vand. Denne test bruges til at diagnosticere diabetes insipidus, som kan være forårsaget af LCH.
- Knoglemarvsaspiration og biopsi: Fjernelse af knoglemarv og et lille stykke knogle ved at indsætte en hul nål i hoftebenet. En patolog ser knoglemarven og knoglen under et mikroskop for at se efter tegn på LCH.
Følgende tests kan udføres på det væv, der blev fjernet:
- Immunhistokemi: En laboratorietest, der bruger antistoffer til at kontrollere for visse antigener (markører) i en prøve af en patients væv. Antistofferne er normalt bundet til et enzym eller et fluorescerende farvestof. Efter at antistofferne binder til et specifikt antigen i vævsprøven, aktiveres enzymet eller farvestoffet, og antigenet kan derefter ses under et mikroskop. Denne type test bruges til at diagnosticere kræft og til at fortælle en type kræft fra en anden type kræft.
- Flowcytometri: En laboratorietest, der måler antallet af celler i en prøve, procentdelen af levende celler i en prøve og visse karakteristika for cellerne, såsom størrelse, form og tilstedeværelsen af tumor (eller andre) markører på celleoverflade. Cellerne fra en prøve af en patients blod, knoglemarv eller andet væv farves med et fluorescerende farvestof, placeres i en væske og føres derefter en ad gangen gennem en lysstråle. Testresultaterne er baseret på, hvordan cellerne, der blev farvet med det fluorescerende farvestof, reagerer på lysstrålen.
- Knoglescanning: En procedure til at kontrollere, om der er celler, der hurtigt deler sig i knoglen. En meget lille mængde radioaktivt materiale injiceres i en vene og bevæger sig gennem blodbanen. Det radioaktive materiale samles i knoglerne med kræft og detekteres af en scanner.
- Røntgen: En røntgen af organer og knogler inde i kroppen. En røntgenstråle er en type energistråle, der kan gå gennem kroppen og på film, hvilket skaber et billede af områder inde i kroppen. Nogle gange udføres en skeletundersøgelse. Dette er en procedure til røntgen af alle knogler i kroppen.
- CT-scanning (CAT-scanning): En procedure, der fremstiller en række detaljerede billeder af områder inde i kroppen taget fra forskellige vinkler. Billederne er lavet af en computer, der er knyttet til en røntgenmaskine. Et farvestof kan injiceres i en vene eller sluges for at hjælpe organer eller væv med at dukke op tydeligere. Denne procedure kaldes også computertomografi, edb-tomografi eller edb-aksial tomografi.
- MR (magnetisk resonansbilleddannelse): En procedure, der bruger en magnet, radiobølger og en computer til at lave en række detaljerede billeder af områder inde i kroppen. Et stof kaldet gadolinium kan injiceres i en vene. Gadolinium samles rundt om LCH-cellerne, så de vises lysere på billedet. Denne procedure kaldes også kernemagnetisk resonansbilleddannelse (NMRI).
- PET-scanning (positronemissionstomografiscanning): En procedure til at finde tumorceller i kroppen. En lille mængde radioaktiv glukose (sukker) injiceres i en vene. PET-scanneren roterer rundt om kroppen og laver et billede af, hvor glukose bruges i kroppen. Tumorceller vises lysere på billedet, fordi de er mere aktive og optager mere glukose end normale celler gør.

- Ultralydsundersøgelse: En procedure, hvor lydenergibølger (ultralyd) hoppes af indre væv eller organer og danner ekko. Ekkoerne danner et billede af kropsvæv kaldet sonogram. Billedet kan udskrives for at blive set senere.
- Pulmonal function test (PFT): En test for at se, hvor godt lungerne fungerer. Det måler, hvor meget luft lungerne kan holde, og hvor hurtigt luft bevæger sig ind og ud af lungerne. Den måler også, hvor meget ilt der bruges, og hvor meget kuldioxid der afgives under vejrtrækningen. Dette kaldes også lungefunktionstest.
- Bronkoskopi: En procedure til at se inde i luftrøret og store luftveje i lungen efter unormale områder. Et bronkoskop indsættes gennem næsen eller munden i luftrøret og lungerne. Et bronkoskop er et tyndt, rørlignende instrument med et lys og en linse til visning. Det kan også have et værktøj til at fjerne vævsprøver, som kontrolleres under et mikroskop for tegn på kræft.
- Endoskopi: En procedure til at se på organer og væv inde i kroppen for at kontrollere for unormale områder i mave-tarmkanalen eller lungerne. Et endoskop indsættes gennem et snit (skåret) i huden eller åbningen i kroppen, såsom munden. Et endoskop er et tyndt, rørlignende instrument med et lys og en linse til visning. Det kan også have et værktøj til at fjerne vævs- eller lymfeknudeprøver, som kontrolleres under et mikroskop for tegn på sygdom.
- Biopsi: Fjernelse af celler eller væv, så de kan ses under et mikroskop af en patolog for at kontrollere for LCH-celler. For at diagnosticere LCH kan der udføres en biopsi af knogler, hud, lymfeknuder, lever eller andre sygdomssteder.
Visse faktorer påvirker prognosen (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.
LCH i organer som hud, knogler, lymfeknuder eller hypofyse bliver normalt bedre med behandling og kaldes "lavrisiko". LCH i milt, lever eller knoglemarv er sværere at behandle og kaldes "højrisiko".
Prognosen og behandlingsmulighederne afhænger af følgende:
- Hvor gammel patienten er, når han får diagnosen LCH.
- Hvilke organer eller kropssystemer er påvirket af LCH.
- Hvor mange organer eller kropssystemer kræften påvirker.
- Uanset om kræften findes i leveren, milten, knoglemarven eller visse knogler i kraniet.
- Hvor hurtigt kræften reagerer på den indledende behandling.
- Om der er visse ændringer i BRAF-genet.
- Uanset om kræften lige er blevet diagnosticeret eller er kommet tilbage (gentaget).
Hos spædbørn op til et år kan LCH forsvinde uden behandling.
Stadier af LCH
CENTRALE PUNKTER
- Der er intet iscenesættelsessystem for Langerhans cellehistiocytose (LCH).
- Behandling af LCH er baseret på, hvor LCH-celler findes i kroppen, og om LCH er lav eller høj risiko.
- Tilbagevendende LCH
Der er intet iscenesættelsessystem for Langerhans cellehistiocytose (LCH).
Omfanget eller spredningen af kræft beskrives normalt som stadier. Der er ikke noget iscenesættelsessystem til LCH.
Behandling af LCH er baseret på, hvor LCH-celler findes i kroppen, og om LCH er lav eller høj risiko.
LCH er beskrevet som enkelt-system sygdom eller multisystem sygdom, afhængigt af hvor mange kropssystemer der er påvirket:
- Enkelt-system LCH: LCH findes i en del af et organ eller kropssystem eller i mere end en del af det organ eller kropssystem. Knogle er det mest almindelige sted, hvor LCH findes.
- Multisystem LCH: LCH forekommer i to eller flere organer eller kropssystemer eller kan spredes i hele kroppen. Multisystem LCH er mindre almindelig end LCH med et enkelt system.
LCH kan påvirke organer med lav risiko eller organer med høj risiko:
- Organer med lav risiko inkluderer hud, knogle, lunger, lymfeknuder, mave-tarmkanalen, hypofysen, skjoldbruskkirtlen, thymus og centralnervesystemet (CNS).
- Højrisikologiske organer inkluderer lever, milt og knoglemarv.
Tilbagevendende LCH
Tilbagevendende LCH er kræft, der er gentaget (kommer tilbage), efter at den er blevet behandlet. Kræft kan komme tilbage på samme sted eller i andre dele af kroppen. Det gentages ofte i knogler, ører, hud eller hypofysen. LCH gentages ofte året efter, at behandlingen er stoppet. Når LCH gentager sig, kan det også kaldes reaktivering.
Behandlingsmulighedsoversigt for LCH
CENTRALE PUNKTER
- Der findes forskellige typer behandling for patienter med Langerhans cellehistiocytose (LCH).
- Børn med LCH bør have deres behandling planlagt af et team af sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af kræft hos børn.
- Ni typer standardbehandling anvendes:
- Kemoterapi
- Kirurgi
- Strålebehandling
- Fotodynamisk terapi
- Immunterapi
- Målrettet terapi
- Anden lægemiddelterapi
- Stamcelletransplantation
- Observation
- Nye typer behandling testes i kliniske forsøg.
- Behandling af Langerhans cellehistiocytose kan forårsage bivirkninger.
- Patienter vil måske overveje at deltage i et klinisk forsøg.
- Patienter kan gå ind i kliniske forsøg før, under eller efter deres behandlingsstart.
- Når behandlingen af LCH stopper, kan der opstå nye læsioner, eller gamle læsioner kan komme tilbage.
- Opfølgningstest kan være nødvendig.
Der findes forskellige typer behandling for patienter med Langerhans cellehistiocytose (LCH).
Forskellige typer behandlinger er tilgængelige for patienter med LCH. Nogle behandlinger er standard (den aktuelt anvendte behandling), og nogle testes i kliniske forsøg. Et klinisk behandlingsforsøg er en forskningsundersøgelse, der skal hjælpe med at forbedre nuværende behandlinger eller få oplysninger om nye behandlinger til kræftpatienter. Når kliniske forsøg viser, at en ny behandling er bedre end standardbehandlingen, kan den nye behandling blive standardbehandlingen. Når det er muligt, bør patienter deltage i et klinisk forsøg for at modtage nye typer behandling for LCH. Nogle kliniske forsøg er kun åbne for patienter, der ikke er startet med behandlingen.
Kliniske forsøg finder sted i mange dele af landet. Oplysninger om igangværende kliniske forsøg er tilgængelige på NCI's websted. At vælge den mest hensigtsmæssige behandling er en beslutning, der ideelt involverer patient-, familie- og sundhedsteamet.
Børn med LCH bør have deres behandling planlagt af et team af sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af kræft hos børn.
Behandlingen overvåges af en pædiatrisk onkolog, en læge, der har specialiseret sig i behandling af børn med kræft. Den pædiatriske onkolog samarbejder med andre pædiatriske sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af børn med LCH, og som er specialiserede inden for visse medicinske områder. Disse kan omfatte følgende specialister:
- Børnelæge.
- Pædiatrisk kirurg.
- Pædiatrisk hæmatolog.
- Strålings onkolog.
- Neurolog.
- Endokrinolog.
- Pædiatrisk sygeplejerske specialist.
- Rehabiliteringsspecialist.
- Psykolog.
- Socialrådgiver.
Ni typer standardbehandling anvendes:
Kemoterapi
Kemoterapi er en kræftbehandling, der bruger stoffer til at stoppe væksten af kræftceller, enten ved at dræbe cellerne eller ved at stoppe dem fra at dele sig. Når kemoterapi tages gennem munden eller injiceres i en vene eller muskel, går stofferne ind i blodbanen og kan nå kræftceller i hele kroppen (systemisk kemoterapi). Når kemoterapi placeres direkte på huden eller i cerebrospinalvæsken, et organ eller et kropshulrum, såsom underlivet, påvirker stofferne hovedsageligt kræftceller i disse områder (regional kemoterapi).
Kemoterapi kan gives ved injektion eller gennem munden eller påføres huden til behandling af LCH.
Kirurgi
Kirurgi kan bruges til at fjerne LCH-læsioner og en lille mængde sundt nærliggende væv. Curettage er en type operation, der bruger en curette (et skarpt, skeformet værktøj) til at skrabe LCH-celler fra knogle.
Når der er alvorlig lever- eller lungeskade, kan hele organet fjernes og erstattes med en sund lever eller lunger fra en donor.
Strålebehandling
Strålebehandling er en kræftbehandling, der bruger røntgenstråler med høj energi eller andre former for stråling til at dræbe kræftceller eller forhindre dem i at vokse. Ekstern strålebehandling bruger en maskine uden for kroppen til at sende stråling mod kræft i kroppen. Ultraviolet B (UVB) strålebehandling kan gives ved hjælp af en speciel lampe, der retter stråling mod LCH-hudlæsioner.
Fotodynamisk terapi
Fotodynamisk terapi er en kræftbehandling, der bruger et lægemiddel og en bestemt type laserlys til at dræbe kræftceller. Et lægemiddel, der ikke er aktivt, før det udsættes for lys, injiceres i en vene. Lægemidlet samles mere i kræftceller end i normale celler. For LCH er laserlys rettet mod huden, og stoffet bliver aktivt og dræber kræftcellerne. Fotodynamisk terapi forårsager lidt skade på sundt væv. Patienter, der har fotodynamisk behandling, bør ikke bruge for meget tid i solen.
I en type fotodynamisk terapi, kaldet psoralen og ultraviolet A (PUVA) -terapi, modtager patienten et lægemiddel kaldet psoralen, og ultraviolet A-stråling rettes derefter mod huden.
Immunterapi
Immunterapi er en behandling, der bruger patientens immunsystem til at bekæmpe kræft. Stoffer fremstillet af kroppen eller fremstillet i et laboratorium bruges til at booste, dirigere eller genoprette kroppens naturlige forsvar mod kræft. Denne type kræftbehandling kaldes også bioterapi eller biologisk terapi. Der findes forskellige typer immunterapi:
- Interferon bruges til at behandle LCH i huden.
- Thalidomid anvendes til behandling af LCH.
- Intravenøst immunglobulin (IVIG) anvendes til behandling af CNS neurodegenerativt syndrom.
Målrettet terapi
Målrettet terapi er en type behandling, der bruger stoffer eller andre stoffer til at angribe kræftceller. Målrettede terapier kan forårsage mindre skade på normale celler end kemoterapi eller strålebehandling gør. Der er forskellige typer målrettet terapi:
- Tyrosinkinasehæmmere blokerer signaler, der er nødvendige for, at tumorer vokser. Tyrosinkinasehæmmere anvendt til behandling af LCH inkluderer følgende:
- Imatinib mesylat forhindrer blodstamceller i at blive til dendritiske celler, der kan blive kræftceller.
- BRAF-hæmmere blokerer proteiner, der er nødvendige for cellevækst, og kan dræbe kræftceller. BRAF-genet findes i en muteret (ændret) form i nogle LCH og blokering af det kan hjælpe med at forhindre kræftceller i at vokse.
- Vemurafenib og dabrafenib er BRAF-hæmmere, der anvendes til behandling af LCH.
- Monoklonal antistofterapi bruger antistoffer fremstillet i laboratoriet fra en enkelt type immunsystemcelle. Disse antistoffer kan identificere stoffer på kræftceller eller normale stoffer, der kan hjælpe kræftceller med at vokse. Antistofferne binder sig til stofferne og dræber kræftcellerne, blokerer deres vækst eller forhindrer dem i at sprede sig. De kan bruges alene eller til at bære stoffer, toksiner eller radioaktivt materiale direkte til kræftceller. Monoklonale antistoffer gives ved infusion.
- Rituximab er et monoklonalt antistof, der anvendes til behandling af LCH.
Anden lægemiddelterapi
Andre lægemidler, der anvendes til behandling af LCH, inkluderer følgende:
- Steroidterapi, såsom prednison, anvendes til behandling af LCH-læsioner.
- Bisphosphonatbehandling (såsom pamidronat, zoledronat eller alendronat) anvendes til behandling af LCH-læsioner i knoglen og til at mindske knoglesmerter.
- Antiinflammatoriske lægemidler er lægemidler (såsom pioglitazon og rofecoxib), der ofte bruges til at mindske feber, hævelse, smerte og rødme. Antiinflammatoriske lægemidler og kemoterapi kan gives sammen til behandling af voksne med knogler LCH.
- Retinoider, såsom isotretinoin, er lægemidler relateret til vitamin A, der kan bremse væksten af LCH-celler i huden. Retinoiderne tages gennem munden.
Stamcelletransplantation
Stamcelletransplantation er en metode til at give kemoterapi og erstatte bloddannende celler ødelagt af LCH-behandlingen. Stamceller (umodne blodlegemer) fjernes fra patientens eller en donors blod eller knoglemarv og nedfryses og opbevares. Efter kemoterapien er afsluttet, er de lagrede stamceller optøet og givet tilbage til patienten gennem en infusion. Disse geninficerede stamceller vokser ind i (og gendanner) kroppens blodlegemer.
Observation
Observation overvåger nøje patientens tilstand uden at give nogen behandling, indtil tegn eller symptomer vises eller ændres.
Nye typer behandling testes i kliniske forsøg.
Oplysninger om kliniske forsøg er tilgængelige på NCI's websted.
Behandling af Langerhans cellehistiocytose kan forårsage bivirkninger.
For information om bivirkninger, der begynder under behandling for kræft, se vores side bivirkninger side.
Bivirkninger fra kræftbehandling, der begynder efter behandling og fortsætter i flere måneder eller år, kaldes sene effekter. Sene virkninger af kræftbehandling kan omfatte følgende:
- Langsom vækst og udvikling.
- Høretab.
- Knogle-, tand-, lever- og lungeproblemer.
- Ændringer i humør, følelse, læring, tænkning eller hukommelse.
- Anden kræftformer, såsom leukæmi, retinoblastom, Ewing-sarkom, hjerne- eller levercancer.
Nogle sene effekter kan behandles eller kontrolleres. Det er vigtigt at tale med dit barns læger om virkningerne af kræftbehandling på dit barn. (Se -resuméet om sene effekter af behandling af børnekræft for mere information.)
Mange patienter med multisystem LCH har sene virkninger forårsaget af behandling eller af selve sygdommen. Disse patienter har ofte langsigtede helbredsproblemer, der påvirker deres livskvalitet.
Patienter vil måske overveje at deltage i et klinisk forsøg.
For nogle patienter kan deltagelse i et klinisk forsøg være det bedste behandlingsvalg. Kliniske forsøg er en del af kræftforskningsprocessen. Kliniske forsøg udføres for at finde ud af, om nye kræftbehandlinger er sikre og effektive eller bedre end standardbehandlingen.
Mange af nutidens standardbehandlinger for kræft er baseret på tidligere kliniske forsøg. Patienter, der deltager i et klinisk forsøg, kan modtage standardbehandlingen eller være blandt de første, der får en ny behandling.
Patienter, der deltager i kliniske forsøg, hjælper også med at forbedre måden, som kræft vil blive behandlet i fremtiden. Selv når kliniske forsøg ikke fører til effektive nye behandlinger, besvarer de ofte vigtige spørgsmål og hjælper med at fremme forskningen.
Patienter kan gå ind i kliniske forsøg før, under eller efter deres behandlingsstart.
Nogle kliniske forsøg inkluderer kun patienter, som endnu ikke har modtaget behandling. Andre forsøg tester behandlinger for patienter, hvis kræft ikke er blevet bedre. Der er også kliniske forsøg, der tester nye måder at stoppe kræft i at komme tilbage (komme tilbage) eller reducere bivirkningerne ved kræftbehandling.
Kliniske forsøg finder sted i mange dele af landet. Oplysninger om kliniske forsøg understøttet af NCI kan findes på NCIs webside for kliniske forsøg. Kliniske forsøg understøttet af andre organisationer kan findes på webstedet ClinicalTrials.gov.
Når behandlingen af LCH stopper, kan der opstå nye læsioner, eller gamle læsioner kan komme tilbage.
Mange patienter med LCH bliver bedre med behandlingen. Når behandlingen stopper, kan der dog opstå nye læsioner, eller gamle læsioner kan komme tilbage. Dette kaldes reaktivering (gentagelse) og kan forekomme inden for et år efter seponering af behandlingen. Patienter med multisystemsygdom er mere tilbøjelige til at få en genaktivering. Almindelige reaktiveringssteder er knogler, ører eller hud. Diabetes insipidus kan også udvikle sig. Mindre almindelige steder for reaktivering inkluderer lymfeknuder, knoglemarv, milt, lever eller lunge. Nogle patienter kan have mere end en genaktivering over en årrække.
Opfølgningstest kan være nødvendig.
På grund af risikoen for reaktivering skal LCH-patienter overvåges i mange år. Nogle af de tests, der blev udført for at diagnosticere LCH, kan gentages. Dette er for at se, hvor godt behandlingen fungerer, og om der er nye læsioner. Disse tests kan omfatte:
- Fysisk eksamen.
- Neurologisk eksamen.
- Ultralyd eksamen.
- MR.
- CT-scanning.
- PET-scanning.
Andre tests, der kan være nødvendige, inkluderer:
- Brainstam auditory evoked response (BAER) test: En test, der måler hjernens respons på kliklyde eller bestemte toner.
- Pulmonal function test (PFT): En test for at se, hvor godt lungerne fungerer. Det måler, hvor meget luft lungerne kan holde, og hvor hurtigt luft bevæger sig ind og ud af lungerne. Den måler også, hvor meget ilt der bruges, og hvor meget kuldioxid der afgives under vejrtrækningen. Dette kaldes også en lungefunktionstest.
- Røntgen af brystet: En røntgen af organer og knogler inde i brystet. En røntgenstråle er en type energistråle, der kan gå gennem kroppen og på film, hvilket skaber et billede af områder inde i kroppen.
Resultaterne af disse tests kan vise, om din tilstand er ændret, eller om kræften er gentaget (kom tilbage). Disse tests kaldes undertiden opfølgningstest eller kontrol. Beslutninger om, hvorvidt behandlingen skal fortsættes, ændres eller stoppes, kan være baseret på resultaterne af disse tests.
Behandling af lavrisiko-LCH hos børn
I dette afsnit
- Hudlæsioner
- Læsioner i knogler eller andre organer med lav risiko
- CNS-læsioner
For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.
Hudlæsioner
Behandling af nyligt diagnosticerede hudlæsioner i Langerhans-cellehistiocytose (LCH) kan omfatte:
- Observation.
Når der opstår alvorlige udslæt, smerter, sårdannelse eller blødning, kan behandlingen omfatte følgende:
- Steroidterapi.
- Kemoterapi givet gennem munden eller venen.
- Kemoterapi påføres huden.
- Fotodynamisk terapi med psoralen og ultraviolet A (PUVA) terapi.
- UVB-strålebehandling.
Læsioner i knogler eller andre organer med lav risiko
Behandling af nydiagnosticerede LCH-knoglesår i barndommen foran, i siderne eller bag på kraniet eller i enhver anden enkelt knogle kan omfatte:
- Kirurgi (curettage) med eller uden steroidbehandling.
- Lavdosis strålebehandling for læsioner, der påvirker nærliggende organer.
Behandling af nydiagnosticerede barndoms-LCH-læsioner i knogler omkring ørerne eller øjnene udføres for at mindske risikoen for diabetes insipidus og andre langvarige problemer. Behandling kan omfatte:
- Kemoterapi og steroidterapi.
- Kirurgi (curettage).
Behandling af nydiagnosticerede LCH-læsioner i barndommen i rygsøjlen eller lårbenet kan omfatte:
- Observation.
- Lavdosis strålebehandling.
- Kemoterapi til læsioner, der spredes fra rygsøjlen til nærliggende væv.
- Kirurgi for at styrke den svækkede knogle ved at afstive eller smelte knoglerne sammen.
Behandling af to eller flere knoglesår kan omfatte:
- Kemoterapi og steroidterapi.
Behandling af to eller flere knoglesår kombineret med hudlæsioner, lymfeknudelæsioner eller diabetes insipidus kan omfatte:
- Kemoterapi med eller uden steroidterapi.
- Bisphosphonatbehandling.
CNS-læsioner
Behandling af nydiagnosticerede LCH-læsioner i centralnervesystemet (CNS) i barndommen kan omfatte:
- Kemoterapi med eller uden steroidterapi.
Behandling af nydiagnosticeret LCH CNS neurodegenerativt syndrom kan omfatte:
- Målrettet behandling med BRAF-hæmmere (vemurafenib eller dabrafenib).
- Kemoterapi.
- Målrettet terapi med et monoklonalt antistof (rituximab).
- Retinoidbehandling.
- Immunterapi (IVIG) med eller uden kemoterapi.
Brug vores kliniske forsøgssøgning til at finde NCI-understøttede kræftkliniske forsøg, der accepterer patienter. Du kan søge efter forsøg baseret på typen af kræft, patientens alder og hvor forsøgene udføres. Generel information om kliniske forsøg er også tilgængelig.
Behandling af højrisiko-LCH hos børn
For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.
Behandling af nydiagnosticerede LCH multisystem sygdomslæsioner i barndommen i milt, lever eller knoglemarv og et andet organ eller sted kan omfatte:
- Kemoterapi og steroidterapi. Højere doser af mere end et kemoterapi-lægemiddel og steroidbehandling kan gives til patienter, hvis tumorer ikke reagerer på indledende kemoterapi.
- Målrettet terapi (vemurafenib).
- En levertransplantation til patienter med alvorlig leverskade.
- Et klinisk forsøg, der skræddersyr patientens behandling baseret på træk ved kræft, og hvordan den reagerer på behandlingen.
- Et klinisk forsøg med kemoterapi og steroidbehandling.
Behandling af tilbagevendende, ildfast og progressiv barndom LCH hos børn
For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.
Tilbagevendende LCH er kræft, der ikke kan påvises i nogen tid efter behandling og derefter kommer tilbage. Ildfaste LCH er kræft, der ikke bliver bedre med behandlingen. Progressiv LCH er kræft, der fortsætter med at vokse under behandlingen.
Behandling af tilbagevendende, ildfast eller progressiv lavrisiko-LCH kan omfatte:
- Kemoterapi med eller uden steroidterapi.
- Bisphosphonatbehandling.
Behandling af tilbagevendende, ildfast eller progressiv højrisiko multisystem LCH kan omfatte:
- Højdosis kemoterapi.
- Målrettet terapi (vemurafenib).
- Stamcelletransplantation.
Behandlinger, der undersøges for tilbagevendende, ildfast eller progressiv barndoms LCH, inkluderer følgende:
- Et klinisk forsøg, der skræddersyr patientens behandling baseret på træk ved kræft, og hvordan den reagerer på behandlingen.
- Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af genændring.
Behandling af LCH hos voksne
I dette afsnit
- Behandling af LCH i lungerne hos voksne
- Behandling af LCH of the Bone hos voksne
- Behandling af LCH i huden hos voksne
- Behandling af enkelt-system og multisystem LCH hos voksne
For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder
Langerhans cellehistiocytose (LCH) hos voksne ligner meget LCH hos børn og kan dannes i de samme organer og systemer som det gør hos børn. Disse inkluderer det endokrine og centrale nervesystem, lever, milt, knoglemarv og mave-tarmkanalen. Hos voksne findes LCH oftest i lungerne som sygdom med et enkelt system. LCH i lungerne forekommer oftere hos unge voksne, der ryger. Voksen LCH findes også almindeligt i knogler eller hud.
Som hos børn afhænger tegn og symptomer på LCH af, hvor det findes i kroppen. Se afsnittet Generel information for tegn og symptomer på LCH.
Test, der undersøger organer og kropssystemer, hvor LCH kan forekomme, bruges til at opdage (finde) og diagnosticere LCH. Se afsnittet Generel information for test og procedurer, der anvendes til diagnosticering af LCH.
Hos voksne er der ikke mange oplysninger om, hvilken behandling der fungerer bedst. Nogle gange kommer information kun fra rapporter om diagnose, behandling og opfølgning af en voksen eller en lille gruppe voksne, der fik samme type behandling.
Behandling af LCH i lungerne hos voksne
Behandling af LCH i lungerne hos voksne kan omfatte:
- Stop med at ryge for alle patienter, der ryger. Lungeskader vil blive værre over tid hos patienter, der ikke holder op med at ryge. Hos patienter, der holder op med at ryge, kan lungeskader blive bedre, eller det kan blive værre over tid.
- Kemoterapi.
- Lungetransplantation til patienter med svær lungeskade.
Nogle gange forsvinder LCH i lungerne eller bliver ikke værre, selvom den ikke behandles.
Behandling af LCH of the Bone hos voksne
Behandling for LCH, der kun påvirker knoglen hos voksne, kan omfatte:
- Kirurgi med eller uden steroidbehandling.
- Kemoterapi med eller uden lavdosis strålebehandling.
- Strålebehandling.
- Bisphosphonatbehandling til svær knoglesmerter.
- Antiinflammatoriske lægemidler med kemoterapi.
Behandling af LCH i huden hos voksne
Behandling for LCH, der kun påvirker huden hos voksne, kan omfatte:
- Kirurgi.
- Steroid eller anden lægemiddelterapi påført eller injiceret i huden.
- Fotodynamisk terapi med psoralen og ultraviolet A (PUVA) stråling.
- UVB-strålebehandling.
- Kemoterapi eller immunterapi givet gennem munden, såsom methotrexat, thalidomid, hydroxyurinstof eller interferon.
- Retinoidbehandling kan anvendes, hvis hudlæsionerne ikke bliver bedre med anden behandling.
Behandling for LCH, der påvirker huden og andre kropssystemer hos voksne, kan omfatte:
- Kemoterapi.
Behandling af enkelt-system og multisystem LCH hos voksne
Behandling af enkelt-system og multisystem sygdom hos voksne, der ikke påvirker lunge, knogle eller hud kan omfatte:
- Kemoterapi.
- Målrettet terapi (imatinib eller vemurafenib).
For mere information om LCH-forsøg for voksne, se webstedet Histiocyte SocietyExit Disclaimer.
Brug vores kliniske forsøgssøgning til at finde NCI-understøttede kræftkliniske forsøg, der accepterer patienter. Du kan søge efter forsøg baseret på typen af kræft, patientens alder og hvor forsøgene udføres. Generel information om kliniske forsøg er også tilgængelig.
For at lære mere om Langerhans cellehistiocytose
For mere information fra National Cancer Institute om Langerhans cellehistiocytose behandling, se følgende:
- Computertomografi (CT) -scanninger og kræft
- Fotodynamisk terapi til kræft
- Immunterapi til behandling af kræft
- Målrettede kræftterapier
- Bloddannende stamcelletransplantationer
For mere information om kræft hos børn og andre generelle kræftressourcer, se følgende:
- Om kræft
- Barndomskræft
- CureSearch for børnekræftUdgå ansvarsfraskrivelse
- Senvirkninger af behandling for kræft i børnene
- Unge og unge voksne med kræft
- Børn med kræft: En guide til forældre
- Kræft hos børn og unge
- Iscenesættelse
- Håndtering af kræft
- Spørgsmål til din læge om kræft
- For overlevende og plejere
Aktivér automatisk genopfriskning af kommentarer