Typer / barndomskræft / patient / usædvanlig kræft-barndom-pdq

Usædvanlige kræftformer ved barndomsbehandling (?)

Generelle oplysninger om usædvanlige kræftformer i barndommen

CENTRALE PUNKTER

• Usædvanlige kræftformer i barndommen er kræft, der sjældent ses hos børn.

• Test bruges til at opdage (finde), diagnosticere og fase usædvanlige kræftformer i barndommen.

• Der er tre måder, hvorpå kræft spredes i kroppen.

• Kræft kan sprede sig fra det sted, hvor det begyndte, til andre dele af kroppen.

Usædvanlige kræftformer i barndommen er kræft, der sjældent ses hos børn.

Kræft hos børn og unge er sjældent. Siden 1975 er antallet af nye tilfælde af kræft hos børn steget langsomt. Siden 1975 er antallet af dødsfald som følge af kræft i børnene faldet med mere end halvdelen.

De usædvanlige kræftformer, der er diskuteret i dette resumé, er så sjældne, at de fleste børnehospitaler sandsynligvis vil se mindre end en håndfuld nogle typer i flere år. Fordi de usædvanlige kræftformer er så sjældne, er der ikke mange oplysninger om, hvilken behandling der fungerer bedst. Et barns behandling er ofte baseret på, hvad der er lært ved behandling af andre børn. Nogle gange er information kun tilgængelig fra rapporter om diagnose, behandling og opfølgning af et barn eller en lille gruppe børn, der fik samme type behandling.

Mange forskellige kræftformer er dækket af dette resume. De er grupperet efter hvor de findes i kroppen.

Test bruges til at opdage (finde), diagnosticere og fase usædvanlige kræftformer i barndommen.

Test udføres for at opdage, diagnosticere og udføre kræft. De anvendte tests afhænger af typen af ​​kræft. Efter kræft er diagnosticeret, udføres test for at finde ud af, om kræftceller har spredt sig fra, hvor kræften begyndte til andre dele af kroppen. Processen, der bruges til at finde ud af, om kræftceller har spredt sig til andre dele af kroppen, kaldes iscenesættelse. Oplysningerne indsamlet fra iscenesættelsesprocessen bestemmer sygdomsstadiet. Det er vigtigt at kende scenen for at planlægge den bedste behandling.

Følgende tests og procedurer kan bruges til at opdage, diagnosticere og fase kræft:

• Fysisk eksamen og sundhedshistorie: En undersøgelse af kroppen for at kontrollere generelle sundhedstegn, herunder kontrol af tegn på sygdom, såsom klumper eller andet, der synes usædvanligt. En historie med patientens sundhedsvaner og tidligere sygdomme og behandlinger vil også blive taget.

• Undersøgelser af blodkemi: En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængderne af visse stoffer, der frigives i blodet af organer og væv i kroppen. En usædvanlig (højere eller lavere end normal) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom.

• Røntgen: En røntgen er en type energistråle, der kan gå gennem kroppen og på film.

• CT-scanning (CAT-scanning): En procedure, der fremstiller en række detaljerede billeder af områder inde i kroppen taget fra forskellige vinkler. Billederne er lavet af en computer, der er knyttet til en røntgenmaskine. Denne procedure kaldes også computertomografi, edb-tomografi eller edb-aksial tomografi.

Computertomografi (CT) scanning af maven. Barnet ligger på et bord, der glider gennem CT-scanneren, der tager røntgenbilleder af indersiden af ​​maven.

• PET-scanning (positronemissionstomografiscanning): En procedure til at finde ondartede tumorceller i kroppen. En lille mængde radioaktiv glukose (sukker) injiceres i en vene. PET-scanneren roterer rundt om kroppen og laver et billede af, hvor glukose bruges i kroppen. Ondartede tumorceller vises lysere på billedet, fordi de er mere aktive og optager mere glukose, end normale celler gør.

Positron emission tomografi (PET) scanning. Barnet ligger på et bord, der glider gennem PET-scanneren. Nakkestøtten og den hvide rem hjælper barnet med at ligge stille. En lille mængde radioaktiv glukose (sukker) injiceres i barnets vene, og en scanner laver et billede af, hvor glukosen bruges i kroppen. Kræftceller vises lysere på billedet, fordi de optager mere glukose, end normale celler gør.

• MR (magnetisk resonansbilleddannelse): En procedure, der bruger en magnet og radiobølger til at lave en række detaljerede billeder af områder inde i kroppen. Billederne er lavet af en computer. Denne procedure kaldes også kernemagnetisk resonansbilleddannelse (NMRI).

Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) i maven. Barnet ligger på et bord, der glider ind i MR-scanneren, der tager billeder af kroppens inderside. Puden på barnets mave hjælper med at gøre billederne klarere.

• Ultralydsundersøgelse: En procedure, hvor lydenergibølger (ultralyd) hoppes af indre væv eller organer og danner ekko. Ekkoerne danner et billede af kropsvæv kaldet sonogram. Billedet kan udskrives for at blive set senere.

Abdominal ultralyd. En ultralydstransducer, der er tilsluttet en computer, presses mod underlivet. Transduceren hopper lydbølger fra indre organer og væv for at skabe ekko, der danner et sonogram (computerbillede).

• Endoskopi: En procedure til at se på organer og væv inde i kroppen for at kontrollere for unormale områder. Et endoskop indsættes gennem et snit (skåret) i huden eller åbningen i kroppen, såsom munden eller endetarmen. Et endoskop er et tyndt, rørlignende instrument med et lys og en linse til visning. Det kan også have et værktøj til at fjerne vævs- eller lymfeknudeprøver, som kontrolleres under et mikroskop for tegn på sygdom.

Øvre endoskopi. Et tyndt oplyst rør indsættes gennem munden for at lede efter unormale områder i spiserøret, maven og den første del af tyndtarmen.

• Knoglescanning: En procedure til at kontrollere, om der er celler, der hurtigt deler sig, såsom kræftceller, i knoglen. En meget lille mængde radioaktivt materiale injiceres i en vene og bevæger sig gennem blodbanen. Det radioaktive materiale samles i knoglerne med kræft og detekteres af en scanner.

Knoglescanning. En lille mængde radioaktivt materiale injiceres i barnets vene og bevæger sig gennem blodet. Det radioaktive materiale samles i knoglerne. Da barnet ligger på et bord, der glider under scanneren, registreres det radioaktive materiale, og billederne laves på en computerskærm.

• Biopsi: Fjernelse af celler eller væv, så de kan ses under et mikroskop af en patolog for at kontrollere tegn på kræft. Der er mange forskellige typer biopsiprocedurer. De mest almindelige typer inkluderer følgende:

• Fin-nål aspiration (FNA) biopsi: Fjernelse af væv eller væske ved hjælp af en tynd nål.

• Kernebiopsi: Fjernelse af væv ved hjælp af en bred nål.

• Incisional biopsi: Fjernelse af en del af en klump eller en prøve af væv, der ikke ser normal ud.

• Excisional biopsi: Fjernelse af en hel klump eller et område af væv, der ikke ser normalt ud.

Der er tre måder, hvorpå kræft spredes i kroppen.

Kræft kan spredes gennem væv, lymfesystemet og blodet:

• Væv. Kræften spreder sig fra det sted, hvor den startede med at vokse ind i nærliggende områder.

• Lymfesystem. Kræften spredes fra det sted, hvor den startede med at komme ind i lymfesystemet. Kræften bevæger sig gennem lymfekarene til andre dele af kroppen.

• Blod. Kræften spreder sig fra det sted, hvor den startede med at komme ind i blodet. Kræften bevæger sig gennem blodkarrene til andre dele af kroppen.

Kræft kan sprede sig fra det sted, hvor det begyndte, til andre dele af kroppen.

Når kræft spredes til en anden del af kroppen, kaldes det metastase. Kræftceller bryder væk fra, hvor de startede (den primære tumor) og bevæger sig gennem lymfesystemet eller blodet.

• Lymfesystem. Kræften kommer ind i lymfesystemet, bevæger sig gennem lymfekarene og danner en tumor (metastatisk tumor) i en anden del af kroppen.

• Blod. Kræft kommer ind i blodet, bevæger sig gennem blodkarrene og danner en tumor (metastatisk tumor) i en anden del af kroppen.

Den metastatiske tumor er den samme type kræft som den primære tumor. For eksempel, hvis skjoldbruskkirtelkræft spredes til lungen, er kræftcellerne i lungen faktisk skjoldbruskkirtelkræftceller. Sygdommen er metastatisk skjoldbruskkirtelkræft, ikke lungekræft.

Mange kræftdødsfald er forårsaget, når kræft bevæger sig fra den oprindelige tumor og spredes til andre væv og organer. Dette kaldes metastatisk kræft. Denne animation viser, hvordan kræftceller rejser fra det sted i kroppen, hvor de først blev dannet, til andre dele af kroppen.

Behandlingsmulighedsoversigt

CENTRALE PUNKTER

• Der findes forskellige typer behandling for børn med usædvanlige kræftformer.

• Børn med usædvanlige kræftformer skal have planlagt deres behandling af et team af sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af kræft hos børn.

• Ni typer standardbehandling anvendes:

• Kirurgi

• Strålebehandling

• Kemoterapi

• Højdosis kemoterapi med autolog stamcelle redning

• Hormonbehandling

• Immunterapi

• Vågent venter

• Målrettet terapi

• Embolisering

• Nye typer behandling testes i kliniske forsøg.

• Genterapi

• Patienter vil måske overveje at deltage i et klinisk forsøg.

• Patienter kan gå ind i kliniske forsøg før, under eller efter deres kræftbehandling.

• Opfølgningstest kan være nødvendig.

• Behandling af usædvanlige kræftformer i barndommen kan forårsage bivirkninger.

Der findes forskellige typer behandling for børn med usædvanlige kræftformer.

Forskellige typer behandlinger er tilgængelige for børn med kræft. Nogle behandlinger er standard (den aktuelt anvendte behandling), og nogle testes i kliniske forsøg. Et klinisk behandlingsforsøg er en forskningsundersøgelse, der skal hjælpe med at forbedre nuværende behandlinger eller få oplysninger om nye behandlinger til kræftpatienter. Når kliniske forsøg viser, at en ny behandling er bedre end standardbehandlingen, kan den nye behandling blive standardbehandlingen.

Da kræft hos børn er sjælden, bør deltagelse i et klinisk forsøg overvejes. Nogle kliniske forsøg er kun åbne for patienter, der ikke er startet med behandlingen.

Børn med usædvanlige kræftformer skal have planlagt deres behandling af et team af sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af kræft hos børn.

Behandlingen overvåges af en pædiatrisk onkolog, en læge, der har specialiseret sig i behandling af børn med kræft. Den pædiatriske onkolog samarbejder med andre pædiatriske sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af børn med kræft, og som specialiserer sig i visse medicinske områder. Disse kan omfatte følgende specialister:

• Børnelæge.

• Pædiatrisk kirurg.

• Pædiatrisk hæmatolog.

• Strålings onkolog.

• Pædiatrisk sygeplejerske specialist.

• Rehabiliteringsspecialist.

• Endokrinolog.

• Socialrådgiver.

• Psykolog.

Ni typer standardbehandling anvendes:

Kirurgi

Kirurgi er en procedure, der bruges til at finde ud af, om kræft er til stede, for at fjerne kræft fra kroppen eller for at reparere en kropsdel. Palliativ kirurgi udføres for at lindre symptomer forårsaget af kræft. Kirurgi kaldes også en operation.

Efter at lægen har fjernet al kræft, der kan ses på operationstidspunktet, kan nogle patienter få kemoterapi eller strålebehandling efter operation for at dræbe de kræftceller, der er tilbage. Behandling givet efter operationen for at mindske risikoen for, at kræften vender tilbage, kaldes adjuverende terapi.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kræftbehandling, der bruger røntgenstråler med høj energi eller andre former for stråling til at dræbe kræftceller eller forhindre dem i at vokse. Der er forskellige typer strålebehandling:

• Ekstern strålebehandling bruger en maskine uden for kroppen til at sende stråling mod kræften.

Protonstrålebehandling er en type højenergi, ekstern strålebehandling. En maskine til strålebehandling retter sig mod protoner (små, usynlige, positivt ladede partikler) mod kræftcellerne for at dræbe dem. Denne type behandling forårsager mindre skade på nærliggende sundt væv.

• Intern strålebehandling bruger et radioaktivt stof, der injiceres i kroppen eller forsegles i nåle, frø, ledninger eller katetre, der placeres direkte i eller nær kræften.

• 131I-MIBG (radioaktiv iod) terapi er en type intern strålebehandling, der anvendes til behandling af feokromocytom og paragangliom. Radioaktivt iod gives ved infusion. Det kommer ind i blodbanen og samler sig i visse former for tumorceller og dræber dem med den stråling, der afgives.

Den måde, som strålebehandling gives på, afhænger af typen af ​​kræft, der behandles.

Kemoterapi

Kemoterapi er en kræftbehandling, der bruger stoffer til at stoppe væksten af ​​kræftceller, enten ved at dræbe cellerne eller ved at stoppe dem fra at dele sig. Når kemoterapi tages gennem munden eller injiceres i en vene eller muskel, kommer stofferne ind i blodbanen og kan påvirke kræftceller i hele kroppen (systemisk kemoterapi). Når kemoterapi placeres direkte i cerebrospinalvæsken, et kropshulrum såsom maven eller et organ, påvirker stofferne hovedsageligt kræftceller i disse områder. Kombinationskemoterapi er behandling med mere end et lægemiddel mod kræft. Den måde, som kemoterapi gives, afhænger af typen og stadiet af kræften, der behandles.

Højdosis kemoterapi med autolog stamcelle redning

Høje doser kemoterapi gives for at dræbe kræftceller. Sunde celler, herunder bloddannende celler, ødelægges også af kræftbehandlingen. Stamcelle redning er en behandling til erstatning af de bloddannende celler. Stamceller (umodne blodlegemer) fjernes fra patientens blod eller knoglemarv og nedfryses og opbevares. Når patienten har afsluttet kemoterapi, optøes de lagrede stamceller og gives tilbage til patienten gennem en infusion. Disse geninficerede stamceller vokser ind i (og gendanner) kroppens blodlegemer.

Hormonbehandling

Hormonbehandling er en kræftbehandling, der fjerner hormoner eller blokerer deres handling og forhindrer kræftceller i at vokse. Hormoner er stoffer, der fremstilles af kirtler i kroppen og strømmer gennem blodbanen. Nogle hormoner kan få visse kræftformer til at vokse. Hvis test viser, at kræftcellerne har steder, hvor hormoner kan fæstnes (receptorer), bruges medicin, kirurgi eller strålebehandling til at reducere produktionen af ​​hormoner eller blokere dem for at virke. Hormonbehandling med lægemidler kaldet kortikosteroider kan bruges til behandling af thymom eller thymisk carcinom.

Hormonbehandling med en somatostatinanalog (octreotid eller lanreotid) kan anvendes til behandling af neuroendokrine tumorer, der har spredt sig eller ikke kan fjernes ved kirurgi. Octreotid kan også bruges til at behandle thymom, der ikke reagerer på anden behandling. Denne behandling forhindrer, at ekstra hormoner fremstilles af den neuroendokrine tumor. Octreotid eller lanreotid er somatostatinanaloger, der injiceres under huden eller i muskelen. Nogle gange er en lille mængde af et radioaktivt stof knyttet til stoffet, og strålingen dræber også kræftceller. Dette kaldes peptidreceptorradionuklidterapi.

Immunterapi

Immunterapi er en behandling, der bruger patientens immunsystem til at bekæmpe kræft. Stoffer fremstillet af kroppen eller fremstillet i et laboratorium bruges til at booste, dirigere eller genoprette kroppens naturlige forsvar mod kræft. Denne type kræftbehandling kaldes også bioterapi eller biologisk terapi.

• Interferon: Interferon påvirker delingen af ​​kræftceller og kan bremse tumorvæksten. Det bruges til behandling af nasopharyngeal cancer og papillomatose.

• Epstein-Barr-virus (EBV) -specifikke cytotoksiske T-lymfocytter: Hvide blodlegemer (T-lymfocytter) behandles i laboratoriet med Epstein-Barr-virus og gives derefter til patienten for at stimulere immunsystemet og bekæmpe kræft. EBV-specifikke cytotoksiske T-lymfocytter undersøges til behandling af nasopharyngeal cancer.

• Vaccineterapi: En kræftbehandling, der bruger et stof eller en gruppe stoffer til at stimulere immunsystemet til at finde tumoren og dræbe den. Vaccineterapi bruges til behandling af papillomatose.

• Immuncheckpoint-hæmmerterapi: Nogle typer immunceller, såsom T-celler, og nogle kræftceller har visse proteiner, kaldet checkpoint-proteiner, på deres overflade, der holder immunresponsen i skak. Når kræftceller har store mængder af disse proteiner, vil de ikke blive angrebet og dræbt af T-celler. Immunkontrolhæmmere blokerer disse proteiner, og T-cellernes evne til at dræbe kræftceller øges.

Der er to typer immunkontrolhæmmerterapi:

• CTLA-4 er et protein på overfladen af ​​T-celler, der hjælper med at holde kroppens immunrespons i skak. Når CTLA-4 binder sig til et andet protein kaldet B7 på en kræftcelle, stopper det T-cellen i at dræbe kræftcellen. CTLA-4-hæmmere binder sig til CTLA-4 og tillader T-cellerne at dræbe kræftceller. Ipilimumab er en type CTLA-4-hæmmer. Ipilimumab kan overvejes til behandling af højrisikomelanom, der er fjernet fuldstændigt under operationen. Ipilimumab bruges også sammen med nivolumab til behandling af visse børn med kolorektal cancer.

Immunkontrolhæmmer. Checkpoint-proteiner, såsom B7-1 / B7-2 på antigenpræsenterende celler (APC) og CTLA-4 på T-celler, hjælper med at holde kroppens immunrespons i skak. Når T-cellereceptoren (TCR) binder til antigen- og MHC-proteiner (major histocompatibility complex) på APC'en og CD28 binder til B7-1 / B7-2 på APC'en, kan T-cellen aktiveres. Imidlertid holder B7-1 / B7-2 til CTLA-4 T-cellerne i inaktiv tilstand, så de ikke er i stand til at dræbe tumorceller i kroppen (venstre panel). Blokering af bindingen af ​​B7-1 / B7-2 til CTLA-4 med en immunkontrolhæmmer (anti-CTLA-4-antistof) gør det muligt for T-cellerne at være aktive og dræbe tumorceller (højre panel).

• PD-1 er et protein på overfladen af ​​T-celler, der hjælper med at holde kroppens immunrespons i skak. Når PD-1 binder sig til et andet protein kaldet PDL-1 på en kræftcelle, stopper det T-cellen i at dræbe kræftcellen. PD-1-hæmmere binder sig til PDL-1 og tillader T-cellerne at dræbe kræftceller. Nivolumab er en type PD-1-hæmmer. Nivolumab anvendes sammen med ipilimumab til behandling af visse børn med kolorektal cancer. Pembrolizumab og nivolumab bruges til at behandle melanom, der har spredt sig til andre dele af kroppen. Nivolumab og pembrolizumab undersøges i behandlingen af ​​melanom til børn og unge. Behandling med disse to lægemidler er for det meste blevet undersøgt hos voksne.

Immunkontrolhæmmer. Checkpoint-proteiner, såsom PD-L1 på tumorceller og PD-1 på T-celler, hjælper med at holde immunresponsen i skak. Bindingen af ​​PD-L1 til PD-1 holder T-celler i at dræbe tumorceller i kroppen (venstre panel). Blokering af bindingen af ​​PD-L1 til PD-1 med en immunkontrolhæmmer (anti-PD-L1 eller anti-PD-1) gør det muligt for T-cellerne at dræbe tumorceller (højre panel).

• BRAF-kinasehæmmerterapi: BRAF-kinasehæmmere blokerer BRAF-proteinet. BRAF-proteiner hjælper med at kontrollere cellevækst og kan blive muteret (ændret) i nogle typer kræft. Blokering af muterede BRAF-proteiner kan hjælpe med at forhindre kræftceller i at vokse. Dabrafenib, vemurafenib og encorafenib anvendes til behandling af melanom. Oral dabrafenib undersøges hos børn og unge med melanom. Behandling med disse tre lægemidler er for det meste blevet undersøgt hos voksne.

Vågent venter

Vågent ventetid overvåger nøje en patients tilstand uden at give nogen behandling, indtil tegn eller symptomer vises eller ændres. Vågent ventetid kan bruges, når tumoren vokser langsomt, eller når det er muligt, at tumoren kan forsvinde uden behandling.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en behandling, der bruger stoffer eller andre stoffer til at identificere og angribe specifikke kræftceller uden at skade normale celler. Typer af målrettede terapier, der anvendes til behandling af usædvanlige kræftformer hos børn, inkluderer følgende:

• Tyrosinkinasehæmmere: Disse målrettede lægemidler blokerer signaler, der er nødvendige for, at tumorer vokser. Vandetanib og cabozantinib anvendes til behandling af medullær skjoldbruskkirtelkræft. Sunitinib bruges til behandling af feokromocytom, paragangliom, neuroendokrine tumorer, thymom og thymisk carcinom. Crizotinib anvendes til behandling af tracheobronchiale tumorer.

• mTOR-hæmmere: En type målrettet terapi, der stopper proteinet, der hjælper celler med at opdele og overleve. Everolimus bruges til behandling af hjerte-, neuroendokrine og holmecelletumorer.

• Monoklonale antistoffer: Denne målrettede terapi bruger antistoffer fremstillet i laboratoriet fra en enkelt type immunsystemcelle. Disse antistoffer kan identificere stoffer på kræftceller eller normale stoffer, der kan hjælpe kræftceller med at vokse. Antistofferne binder sig til stofferne og dræber kræftcellerne, blokerer deres vækst eller forhindrer dem i at sprede sig. Monoklonale antistoffer gives ved infusion. De kan bruges alene eller til at bære stoffer, toksiner eller radioaktivt materiale direkte til kræftceller. Bevacizumab er et monoklonalt antistof, der anvendes til behandling af papillomatose.

• Histon-methyltransferasehæmmere: Denne type målrettet behandling nedsætter kræftcellens evne til at vokse og dele sig. Tazemetostat bruges til behandling af kræft i æggestokkene. Tazemetostat undersøges i behandlingen af ​​chordomer, der er gentaget efter behandlingen.

• MEK-hæmmere: Denne type målrettet terapi blokerer signaler, der er nødvendige for, at tumorer vokser. Trametinib og binimetinib bruges til at behandle melanom, der har spredt sig til andre dele af kroppen. Behandling med trametinib eller binimetinib er for det meste undersøgt hos voksne.

Målrettede terapier undersøges i behandlingen af ​​andre usædvanlige kræftformer i barndommen.

Embolisering

Embolisering er en behandling, hvor kontrastfarvestof og partikler injiceres i leverarterien gennem et kateter (tyndt rør). Partiklerne blokerer arterien og afskærer blodgennemstrømningen til tumoren. Nogle gange er en lille mængde af et radioaktivt stof bundet til partiklerne. Det meste af strålingen er fanget i nærheden af ​​tumoren for at dræbe kræftcellerne. Dette kaldes radioembolisering.

Nye typer behandling testes i kliniske forsøg.

Dette resumé afsnit beskriver behandlinger, der undersøges i kliniske forsøg. Det nævner måske ikke hver ny behandling, der undersøges. Oplysninger om kliniske forsøg er tilgængelige på NCI's websted.

Genterapi

Genterapi er en behandling, hvor fremmed genetisk materiale (DNA eller RNA) indsættes i en persons celler for at forhindre eller bekæmpe sygdom. Genterapi undersøges i behandlingen af ​​papillomatose.

Patienter vil måske overveje at deltage i et klinisk forsøg.

For nogle patienter kan deltagelse i et klinisk forsøg være det bedste behandlingsvalg. Kliniske forsøg er en del af kræftforskningsprocessen. Kliniske forsøg udføres for at finde ud af, om nye kræftbehandlinger er sikre og effektive eller bedre end standardbehandlingen.

Mange af nutidens standardbehandlinger for kræft er baseret på tidligere kliniske forsøg. Patienter, der deltager i et klinisk forsøg, kan modtage standardbehandlingen eller være blandt de første, der får en ny behandling.

Patienter, der deltager i kliniske forsøg, hjælper også med at forbedre måden, som kræft vil blive behandlet i fremtiden. Selv når kliniske forsøg ikke fører til effektive nye behandlinger, besvarer de ofte vigtige spørgsmål og hjælper med at fremme forskningen.

Patienter kan gå ind i kliniske forsøg før, under eller efter deres kræftbehandling.

Nogle kliniske forsøg inkluderer kun patienter, som endnu ikke har modtaget behandling. Andre forsøg tester behandlinger for patienter, hvis kræft ikke er blevet bedre. Der er også kliniske forsøg, der tester nye måder at stoppe kræft i at komme tilbage (komme tilbage) eller reducere bivirkningerne ved kræftbehandling.

Kliniske forsøg finder sted i mange dele af landet. Oplysninger om kliniske forsøg understøttet af NCI kan findes på NCIs webside for kliniske forsøg. Kliniske forsøg understøttet af andre organisationer kan findes på webstedet ClinicalTrials.gov.

Opfølgningstest kan være nødvendig.

Nogle af de tests, der blev udført for at diagnosticere kræften eller for at finde ud af kræftstadiet, kan gentages. Nogle tests gentages for at se, hvor godt behandlingen fungerer. Beslutninger om, hvorvidt behandlingen skal fortsættes, ændres eller stoppes, kan være baseret på resultaterne af disse tests.

Nogle af testene vil fortsat udføres fra tid til anden, efter at behandlingen er afsluttet. Resultaterne af disse tests kan vise, om dit barns tilstand er ændret, eller om kræften er gentaget (kom tilbage). Disse tests kaldes undertiden opfølgningstest eller kontrol.

Behandling af usædvanlige kræftformer i barndommen kan forårsage bivirkninger.

For information om bivirkninger, der begynder under behandling for kræft, se vores side bivirkninger side.

Bivirkninger fra kræftbehandling, der begynder efter behandling og fortsætter i flere måneder eller år, kaldes sene effekter. Sene virkninger af kræftbehandling kan omfatte følgende:

• Fysiske problemer.

• Ændringer i humør, følelser, tænkning, læring eller hukommelse.

• Anden kræftform (nye typer kræft).

Nogle sene effekter kan behandles eller kontrolleres. Det er vigtigt at tale med dit barns læger om de mulige sene virkninger forårsaget af kræft og kræftbehandling. (Se -resuméet om sene effekter af behandling af børnekræft for mere information).

Usædvanlige kræftformer i hoved og nakke

I dette afsnit

• Nasopharyngeal kræft

• Esthesioneuroblastoma

• Skjoldbruskkirteltumorer

• Oral hulrumskræft

• Spytkirteltumorer

• Larynx kræft og papillomatose

• Midtlinje Tract Cancer med NUT-genændringer (NUT Midline Carcinoma)

Nasopharyngeal kræft

Se -resuméet om behandling af nasopharyngeal cancer i barndommen for mere information.

Esthesioneuroblastoma

Se -resuméet om Childhood Esthesioneuroblastoma Treatment for mere information.

Skjoldbruskkirteltumorer

Se -sammendraget om behandling af kræft i skjoldbruskkirtlen i barndommen for mere information.

Oral hulrumskræft

Se -resuméet om behandling af mundhulen kræft i barndommen for mere information.

Spytkirteltumorer

Se -resuméet om behandling af spytkirtel i barndommen for mere information.

Larynx kræft og papillomatose

Se -resuméet om behandling af larynxtumor i barndommen for mere information.

Midtlinje Tract Cancer med NUT-genændringer (NUT Midline Carcinoma)

Se -resuméet om barndoms midterlinje-traktorcarcinom med NUT-genændringsbehandling for mere information.

Usædvanlige brystkræftformer

I dette afsnit

• Brystkræft

• Lungekræft

• Esophageal tumorer

• Thymoma og Thymic Carcinoma

• Hjerte (hjerte) tumorer

• Mesotheliom

Brystkræft

Se -resuméet om behandling af børn i brystkræft for mere information.

Lungekræft

Se følgende -resuméer for mere information:

• Tracheobronchial tumorbehandling i barndommen

• Pleuropulmonal blastombehandling i barndommen

Esophageal tumorer

Se -resuméet om behandling af kræft i spiserøret hos børn for mere information.

Thymoma og Thymic Carcinoma

Se -sammendraget om behandling af barndomstymoma og thymisk carcinombehandling for mere information.

Hjerte (hjerte) tumorer

Se -sammendraget om behandling af barndom (hjerte) tumorer for mere information.

Mesotheliom

Se -resuméet om barndom mesotheliombehandling for mere information.

Usædvanlige kræftformer i maven

I dette afsnit

• Mave (mavekræft)

• Kræft i bugspytkirtlen

• Kolorektal kræft

• Neuroendokrine tumorer (carcinoide tumorer)

• Gastrointestinale stromale tumorer

Adrenokortisk karcinom

Adrenokortikal carcinom er en sygdom, hvor maligne (kræft) celler dannes i det ydre lag af binyrerne. Der er to binyrerne. Binyrerne er små og formet som en trekant. En binyren sidder oven på hver nyre. Hver binyren har to dele. Midtpunktet i binyrerne er binyren medulla. Det ydre lag af binyrerne er binyrebarken. Adrenokortisk carcinom kaldes også kræft i binyrebarken.

Adrenokortisk karcinom i barndommen forekommer hyppigst hos patienter yngre end 6 år eller i teenageårene og oftere hos kvinder.

Binyrebarken fremstiller vigtige hormoner, der gør følgende:

• Balancere vandet og saltet i kroppen.

• Hjælp med at holde blodtrykket normalt.

• Hjælp med at kontrollere kroppens brug af protein, fedt og kulhydrater.

• Få kroppen til at have mandlige eller kvindelige egenskaber.

Risikofaktorer, tegn og symptomer samt diagnosticering og iscenesættelse af tests

Risikoen for adrenokortisk carcinom øges ved at have en bestemt mutation (ændring) i et gen eller et af følgende syndromer:

• Li-Fraumeni syndrom.

• Beckwith-Wiedemann syndrom.

• Hemihypertrofi.

Adrenokortisk karcinom kan forårsage et af følgende tegn og symptomer. Kontakt dit barns læge, hvis dit barn har et af følgende:

• En klump i underlivet.

• Smerter i underlivet eller ryggen.

• Følelse af fylde i maven.

En tumor i binyrebarken kan også fungere (fremstiller flere hormoner end normalt) eller fungerer ikke (skaber ikke ekstra hormoner). De fleste tumorer i binyrebarken hos børn fungerer som tumorer. De ekstra hormoner, der fremstilles af fungerende tumorer, kan forårsage visse tegn eller symptomer på sygdom, og disse afhænger af typen af ​​hormon, som tumoren fremstiller. For eksempel kan ekstra androgenhormon få både mandlige og kvindelige børn til at udvikle maskuline træk, såsom kropshår eller en dyb stemme, vokse hurtigere og have acne. Ekstra østrogenhormon kan forårsage vækst af brystvæv hos mandlige børn. Ekstra kortisolhormon kan forårsage Cushings syndrom (hyperkortisolisme).

(Se -resuméet om behandling af adrenokortisk carcinom hos voksne for mere information om tegn og symptomer på adrenokortisk carcinom.)

De test og procedurer, der anvendes til at diagnosticere og iscenesætte adrenokortisk karcinom, afhænger af patientens symptomer. Disse tests og procedurer kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og sundhedshistorie.

• Undersøgelser af blodkemi.

• Røntgen af ​​brystet, maven eller knoglerne.

• CT-scanning.

• MR.

• PET-scanning.

• Ultralyd.

• Biopsi (massen fjernes under operationen, og derefter kontrolleres prøven for tegn på kræft).

Se afsnittet Generel information for en beskrivelse af disse tests og procedurer.

Andre tests, der anvendes til at diagnosticere binyrebarkkarcinom, inkluderer følgende:

• Fireogtyve timers urintest: En test, hvor urin opsamles i 24 timer for at måle mængderne af kortisol eller 17-ketosteroider. En højere end normal mængde af disse stoffer i urinen kan være et tegn på sygdom i binyrebarken.

• Lavdosis dexamethasonundertrykkelsestest: En test, hvor der gives en eller flere små doser dexamethason. Niveauet af kortisol kontrolleres fra en blodprøve eller urin, der opsamles i tre dage. Denne test udføres for at kontrollere, om binyrerne fremstiller for meget kortisol.

• Højdosis dexamethasonundertrykkelsestest: En test, hvor der gives en eller flere høje doser af dexamethason. Niveauet af kortisol kontrolleres fra en blodprøve eller urin, der opsamles i tre dage. Denne test udføres for at kontrollere, om binyrerne laver for meget kortisol, eller hvis hypofysen fortæller binyrerne at lave for meget kortisol.

• Blodhormonundersøgelser: En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængderne af visse hormoner, der frigives i blodet af organer og væv i kroppen. En usædvanlig (højere eller lavere end normal) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom i det organ eller væv, der gør det. Blodet kan kontrolleres for testosteron eller østrogen. En højere mængde end normalt af disse hormoner kan være et tegn på binyrebarkkarcinom.

• Binyreangiografi: En procedure til at se på arterierne og blodstrømmen nær binyrerne. Et kontrastfarvestof injiceres i binyrerne. Når farvestoffet bevæger sig gennem blodkaret, tages en række røntgenstråler for at se, om nogen arterier er blokeret.

• Binyrevenografi: En procedure til at se på binyrerne og blodstrømmen nær binyrerne. Et kontrastfarvestof injiceres i en binyre. Når kontrastfarvestoffet bevæger sig gennem venen, tages en række røntgenstråler for at se, om der er blokeret vener. Et kateter (meget tyndt rør) kan indsættes i venen for at tage en blodprøve, som kontrolleres for unormale hormonniveauer.

Prognose

Prognosen (chance for bedring) er god for patienter, der har små tumorer, der er blevet fjernet fuldstændigt ved kirurgi. For andre patienter afhænger prognosen af ​​følgende:

• Tumorens størrelse.

• Hvor hurtigt kræften vokser.

• Om der er ændringer i visse gener.

• Om tumoren har spredt sig til andre dele af kroppen, herunder lymfeknuderne.

• Barnets alder.

• Uanset om belægningen omkring tumoren brød åbent under operationen for at fjerne tumoren.

• Om tumoren blev fjernet fuldstændigt under operationen.

• Om barnet har udviklet maskuline træk.

Adrenokortisk karcinom kan spredes til lever, lunge, nyre eller knogle.

Behandling

For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.

Behandling af binyrebarkkarcinom hos børn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne binyrerne og om nødvendigt kræft, der har spredt sig til andre dele af kroppen. Nogle gange gives kemoterapi også.

Behandling af tilbagevendende binyrebarkkarcinom hos børn kan omfatte følgende:

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

Se -resumeet om behandling af adrenokortisk karcinom hos voksne for mere information.

Mave (mavekræft)

Magekræft er en sygdom, hvor maligne (kræft) celler dannes i maveforen. Maven er et J-formet organ i den øvre del af maven. Det er en del af fordøjelsessystemet, som behandler næringsstoffer (vitaminer, mineraler, kulhydrater, fedt, proteiner og vand) i mad, der spises og hjælper med at føre affaldsmateriale ud af kroppen. Fødevarer bevæger sig fra halsen til maven gennem et hul, muskuløst rør kaldet spiserøret. Efter at have forladt maven passerer delvist fordøjet mad i tyndtarmen og derefter i tyktarmen.

Spiserøret og maven er en del af det øvre gastrointestinale system (fordøjelsessystemet).

Risikofaktorer og tegn og symptomer

Risikoen for mavekræft øges med følgende:

• Har en infektion med Helicobacter pylori (H. pylori) bakterie, som findes i maven.

• Har en arvelig tilstand kaldet familiær diffus gastrisk kræft.

Mange patienter har ikke tegn og symptomer, før kræften spredes. Magekræft kan forårsage et af følgende tegn og symptomer. Kontakt dit barns læge, hvis dit barn har et af følgende:

• Anæmi (træthed, svimmelhed, hurtig eller uregelmæssig hjerterytme, åndenød, bleg hud).

• Mavesmerter.

• Mistet appetiten.

• Vægttab uden kendt grund.

• Kvalme.

• Opkast.

• Forstoppelse eller diarré.

• Svaghed.

Andre tilstande, der ikke er mavekræft, kan forårsage de samme tegn og symptomer.

Diagnosticering og iscenesættelse af tests

Test til diagnose og fase mavekræft kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og sundhedshistorie.

• Røntgen af ​​maven.

• Undersøgelser af blodkemi.

• CT-scanning.

• Biopsi.

Se afsnittet Generel information for en beskrivelse af disse tests og procedurer.

Andre tests, der bruges til at diagnosticere og iscenesætte mavekræft, inkluderer følgende:

• Øvre endoskopi: En procedure til at se inde i spiserøret, maven og tolvfingertarmen (første del af tyndtarmen) for at kontrollere for unormale områder. Et endoskop føres gennem munden og ned i halsen ind i spiserøret. Et endoskop er et tyndt, rørlignende instrument med et lys og en linse til visning. Det kan også have et værktøj til at fjerne vævs- eller lymfeknudeprøver, som kontrolleres under et mikroskop for tegn på sygdom.

• Barium-sluge: En række røntgenstråler i spiserøret og maven. Patienten drikker en væske, der indeholder barium (en sølv-hvid metallisk forbindelse). Væsken belægger spiserøret og maven, og der tages røntgenstråler. Denne procedure kaldes også en øvre GI-serie.

• Komplet blodtælling (CBC): En procedure, hvor en blodprøve trækkes og kontrolleres for følgende:

• Antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.

• Mængden af ​​hæmoglobin (det protein, der bærer ilt) i de røde blodlegemer.

• Den del af blodprøven, der består af røde blodlegemer.

Prognose

Prognose (chance for bedring) afhænger af, om kræften har spredt sig på diagnosetidspunktet, og hvor godt kræften reagerer på behandlingen.

Magekræft kan spredes til leveren, lungen, bughinden eller til andre dele af kroppen.

Behandling

For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.

Behandling af mavekræft hos børn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne kræften og noget sundt væv omkring det.

• Kirurgi for at fjerne så meget af kræften som muligt efterfulgt af strålebehandling og kemoterapi.

Behandling af tilbagevendende mavekræft hos børn kan omfatte følgende:

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

Se afsnittet Gastrointestinale stromale tumorer (GIST) i dette resumé og afsnittet Neuroendokrine tumorer (carcinoider) i dette resumé for at få oplysninger om gastrointestinale carcinoider og neuroendokrine tumorer.

Kræft i bugspytkirtlen

Kræft i bugspytkirtlen er en sygdom, hvor maligne (kræft) celler dannes i væv i bugspytkirtlen. Bugspytkirtlen er en pæreformet kirtel omkring 6 inches lang. Den brede ende af bugspytkirtlen kaldes hovedet, den midterste sektion kaldes kroppen, og den smalle ende kaldes halen. Mange forskellige former for tumorer kan dannes i bugspytkirtlen. Nogle tumorer er godartede (ikke kræft).

Anatomi i bugspytkirtlen. Bugspytkirtlen har tre områder: hoved, krop og hale. Det findes i underlivet nær maven, tarmene og andre organer.

Bugspytkirtlen har to hovedopgaver i kroppen:

• At fremstille juice, der hjælper med at fordøje (nedbryde) mad. Disse juice udskilles i tyndtarmen.

• At fremstille hormoner, der hjælper med at kontrollere sukker- og saltindholdet i blodet. Disse hormoner udskilles i blodbanen.

Der er fire typer kræft i bugspytkirtlen hos børn:

• Solid pseudopapillær tumor i bugspytkirtlen. Dette er den mest almindelige type kræft i bugspytkirtlen. Det påvirker oftest kvinder, der er ældre unge og unge voksne. Disse langsomt voksende tumorer har både cyste-lignende og faste dele. Solid pseudopapillær tumor i bugspytkirtlen spredes sandsynligvis ikke til andre dele af kroppen, og prognosen er meget god. Lejlighedsvis kan tumoren sprede sig til lever, lunge eller lymfeknuder.

• Pankreatoblastom. Det forekommer normalt hos børn i alderen 10 år eller derunder. Børn med Beckwith-Wiedemann syndrom og familiær adenomatøs polypose (FAP) syndrom har en øget risiko for at udvikle pancreatoblastom. Disse langsomt voksende tumorer gør ofte tumormarkøren til alfa-fetoprotein. Disse tumorer kan også danne adrenokortikotropisk hormon (ACTH) og antidiuretisk hormon (ADH). Pankreatoblastom kan sprede sig til leveren, lungerne og lymfeknuderne. Prognosen for børn med pancreatoblastom er god.

• Holcelletumorer. Disse tumorer er ikke almindelige hos børn og kan være godartede eller ondartede. Holcelletumorer kan forekomme hos børn med multipelt endokrin neoplasi type 1 (MEN1) syndrom. De mest almindelige typer af holmecelletumorer er insulinomer og gastrinomer. Andre typer holmecelletumorer er ACTHoma og VIPoma. Disse tumorer kan danne hormoner, såsom insulin, gastrin, ACTH eller ADH. Når der fremstilles for meget af et hormon, opstår tegn og symptomer på sygdom.

• Bugspytkirtelkræft. Bukspyttkjertelkræft er meget sjældent hos børn. De to typer af bugspytkirtelkræft er acinarcellekarcinom og duktalt adenocarcinom.

Tegn og symptomer

Generelle tegn og symptomer på kræft i bugspytkirtlen kan omfatte følgende:

• Træthed.

• Vægttab uden kendt grund.

• Mistet appetiten.

• Mavesmerter.

• Klump i underlivet.

Hos børn udskiller nogle tumorer i bugspytkirtlen ikke hormoner, og der er ingen tegn og symptomer på sygdom. Dette gør det svært at diagnosticere kræft i bugspytkirtlen tidligt.

Bukspyttkjerteltumorer, der udskiller hormoner, kan forårsage tegn og symptomer. Tegn og symptomer afhænger af typen af ​​hormon, der fremstilles.

Hvis tumoren udskiller insulin, inkluderer tegn og symptomer, der kan opstå, følgende:

• Lavt blodsukker. Dette kan forårsage sløret syn, hovedpine og følelse af lyshår, træt, svag, rystende, nervøs, irritabel, svedig,

• forvirret eller sulten.

• Ændringer i adfærd.

• Krampeanfald.

• Koma.

Hvis tumoren udskiller gastrin, inkluderer tegn og symptomer, der kan opstå, følgende:

• Mavesår, der bliver ved med at komme tilbage.

• Smerter i maven, som kan sprede sig til ryggen. Smerten kan komme og gå, og den kan forsvinde efter at have taget et antacida.

• Strømmen af ​​maveindhold tilbage i spiserøret (gastroøsofageal refluks).

• Diarré.

Tegn og symptomer forårsaget af tumorer, der fremstiller andre typer hormoner, såsom ACTH eller ADH, kan omfatte følgende:

• Vandig diarré.

• Dehydrering (tørst, mindre urin, tør hud og mund, hovedpine, svimmelhed eller træthed).

• Lavt natriumniveau (salt) i blodet (forvirring, søvnighed, muskelsvaghed og kramper).

• Vægttab eller gevinst uden kendt grund.

• Rundt ansigt og tynde arme og ben.

• Føler mig meget træt og svag.

• Højt blodtryk.

• Lilla eller lyserøde strækmærker på huden.

Kontakt dit barns læge, hvis du ser nogen af ​​disse problemer hos dit barn. Andre tilstande, der ikke er kræft i bugspytkirtlen, kan forårsage de samme tegn og symptomer.

Diagnosticering og iscenesættelse af tests

Test til diagnosticering og fase af kræft i bugspytkirtlen kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og sundhedshistorie.

• Røntgen af ​​brystet.

• CT-scanning.

• MR.

• PET-scanning.

• Biopsi.

• Kerne-nål biopsi: Fjernelse af væv ved hjælp af en bred nål.

• Laparoskopi: En kirurgisk procedure for at se på organerne inde i maven for at kontrollere tegn på sygdom. Små snit (snit) laves i maven på maven, og et laparoskop (et tyndt, oplyst rør) indsættes i et af snitene. Andre instrumenter kan indsættes gennem de samme eller andre snit for at udføre procedurer såsom at fjerne organer eller tage vævsprøver, der skal kontrolleres under et mikroskop for tegn på sygdom.

• Laparotomi: En kirurgisk procedure, hvor der foretages et snit i undervæggen for at kontrollere indersiden af ​​underlivet for tegn på sygdom. Størrelsen på snittet afhænger af årsagen til, at laparotomi udføres. Nogle gange fjernes organer, eller der tages vævsprøver og kontrolleres under et mikroskop for tegn på sygdom.

Se afsnittet Generel information for en beskrivelse af disse tests og procedurer.

Andre tests, der anvendes til diagnosticering af kræft i bugspytkirtlen, inkluderer følgende:

• Endoskopisk ultralyd (EUS): En procedure, hvor et endoskop indsættes i kroppen, normalt gennem munden eller endetarmen. Et endoskop er et tyndt, rørlignende instrument med et lys og en linse til visning. En sonde i enden af ​​endoskopet bruges til at hoppe højenergiske lydbølger (ultralyd) fra indre væv eller organer og skabe ekko. Ekkoerne danner et billede af kropsvæv kaldet sonogram. Denne procedure kaldes også endosonografi.

• Somatostatin-receptorscintigrafi: En type radionuklidescanning, der bruges til at finde tumorer i bugspytkirtlen. En meget lille mængde radioaktivt octreotid (et hormon, der binder til carcinoide tumorer), injiceres i en vene og bevæger sig gennem blodbanen. Det radioaktive octreotid fastgøres til tumoren, og et specielt kamera, der registrerer radioaktivitet, bruges til at vise, hvor tumorer er i kroppen. Denne procedure bruges til at diagnosticere holmecelletumorer.

Behandling

For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.

Behandling af fast pseudopapillær tumor i bugspytkirtlen hos børn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne tumoren.

• Kemoterapi til tumorer, der ikke kan fjernes ved kirurgi eller har spredt sig til andre dele af kroppen.

Behandling af pancreatoblastom hos børn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne tumoren. En Whipple-procedure kan udføres for tumorer i bugspytkirtlen.

• Kemoterapi kan gives for at krympe tumoren før operationen. Mere kemoterapi kan gives efter operation for store tumorer, tumorer, der oprindeligt ikke kunne fjernes ved kirurgi, og tumorer, der har spredt sig til andre dele af kroppen.

• Kemoterapi kan gives, hvis tumoren ikke reagerer på behandlingen eller kommer tilbage.

Behandling af holmecelletumorer hos børn kan omfatte medicin til behandling af symptomer forårsaget af hormoner og følgende:

• Kirurgi for at fjerne tumoren.

• Kemoterapi og målrettet terapi (mTOR-hæmmerterapi) til tumorer, der ikke kan fjernes ved kirurgi, eller som har spredt sig til andre dele af kroppen.

Se -resuméet om voksne bugspytkirtelneuroendokrine tumorer (Islet Cell Tumors) Behandling for mere information om bugspytkirteltumorer.

Der er få rapporterede tilfælde af kræft i bugspytkirtlen hos børn. (Se -sammendraget om behandling af kræft i bugspytkirtlen hos voksne for mulige behandlingsmuligheder.)

Behandling af tilbagevendende kræft i bugspytkirtlen hos børn kan omfatte følgende:

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

Se -resuméerne om behandling af kræft i bugspytkirtlen hos voksne og behandling af neuroendokrine tumorer i bugspytkirtlen hos voksne (Islet Cell Tumors) Behandling for at få flere oplysninger om pancreastumorer.

Kolorektal kræft

Kolorektal kræft er en sygdom, hvor maligne (kræft) celler dannes i tyktarmen eller endetarmens væv. Tykktarmen er en del af kroppens fordøjelsessystem. Fordøjelsessystemet fjerner og behandler næringsstoffer (vitaminer, mineraler, kulhydrater, fedtstoffer, proteiner og vand) fra fødevarer og hjælper med at føre affaldsmateriale ud af kroppen. Fordøjelsessystemet består af spiserøret, maven og tyndtarmen. Tykktarmen (tyktarm) er den første del af tyktarmen og er ca. 5 fod lang. Tilsammen udgør endetarmen og analkanalen den sidste del af tyktarmen og er 6-8 inches lange. Analkanalen ender ved anus (åbningen af ​​tyktarmen til ydersiden af ​​kroppen).

Anatomi i det nedre fordøjelsessystem, der viser tyktarmen og andre organer.

Risikofaktorer, tegn og symptomer samt diagnosticering og iscenesættelse af tests

Kolorektal kræft i barndommen kan være en del af et arveligt syndrom. Nogle kolorektale kræftformer hos unge mennesker er knyttet til en genmutation, der forårsager polypper (vækst i slimhinden, der leder tyktarmen), der kan blive til kræft senere.

Risikoen for kolorektal kræft øges ved at have visse arvelige tilstande, såsom:

• Familiel adenomatøs polypose (FAP).

• Dæmpet FAP.

• MUTYH-associeret polypose.

• Lynch syndrom.

• Oligopolypose.

• Ændring i NTHL1-genet.

• Juvenil polyposis syndrom.

• Cowden syndrom.

• Peutz-Jeghers syndrom.

• Neurofibromatose type 1 (NF1).

Kolonpolypper, der dannes hos børn, der ikke har et arveligt syndrom, er ikke forbundet med en øget risiko for kræft.

Tegn og symptomer på kolorektal cancer i barndommen afhænger normalt af, hvor tumoren dannes. Kolorektal kræft kan forårsage et af følgende tegn og symptomer. Kontakt dit barns læge, hvis dit barn har et af følgende:

• Tumorer i endetarmen eller nedre tyktarm kan forårsage smerter i underlivet, forstoppelse eller diarré.

• Tumorer i den del af tyktarmen på venstre side af kroppen kan forårsage:

• En klump i underlivet.

• Vægttab uden kendt grund.

• Kvalme og opkast.

• Mistet appetiten.

• Blod i afføringen.

• Anæmi (træthed, svimmelhed, hurtig eller uregelmæssig hjerterytme, åndenød, bleg hud).

• Tumorer i den del af tyktarmen på højre side af kroppen kan forårsage:

• Smerter i maven.

• Blod i afføringen.

• Forstoppelse eller diarré.

• Kvalme eller opkastning.

• Vægttab uden kendt grund.

Andre tilstande, der ikke er kolorektal cancer, kan forårsage de samme tegn og symptomer.

Test til diagnose og fase kolorektal cancer kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og sundhedshistorie.

• Røntgen af ​​brystet.

• CT-scanning af bryst, mave og bækken.

• PET-scanning.

• MR.

• Knoglescanning.

• Biopsi.

Andre tests, der anvendes til at diagnosticere kolorektal kræft, inkluderer følgende:

• Koloskopi: En procedure til at se inde i endetarmen og tyktarmen efter polypper, unormale områder eller kræft. Et koloskop indsættes gennem endetarmen i tyktarmen. Et koloskop er et tyndt, rørlignende instrument med et lys og en linse til visning. Det kan også have et værktøj til at fjerne polypper eller vævsprøver, som kontrolleres under et mikroskop for tegn på kræft.

• Barium lavement: En række røntgenstråler i den nedre mave-tarmkanal. En væske, der indeholder barium (en sølv-hvid metallisk forbindelse), sættes i endetarmen. Bariumcoatene i den nedre mave-tarmkanal, og der tages røntgenstråler. Denne procedure kaldes også en lavere GI-serie.

• Fækalt okkult blodprøve: En test for at kontrollere afføring (fast affald) for blod, der kun kan ses med et mikroskop. Små prøver af afføring placeres på specielle kort og returneres til lægen eller laboratoriet til test.

• Komplet blodtælling (CBC): En procedure, hvor en blodprøve trækkes og kontrolleres for følgende:

• Antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.

• Mængden af ​​hæmoglobin (det protein, der bærer ilt) i de røde blodlegemer.

• Den del af blodprøven, der består af røde blodlegemer.

• Nyrefunktionstest: En test, hvor blod- eller urinprøver kontrolleres for mængderne af visse stoffer frigivet af nyrerne. En større eller lavere mængde end et normalt stof kan være et tegn på, at nyrerne ikke fungerer som de skal. Dette kaldes også en nyrefunktionstest.

• Leverfunktionstest: En blodprøve til måling af blodniveauerne af visse stoffer frigivet i leveren. Et højt eller lavt niveau af visse stoffer kan være et tegn på leversygdom.

• Carcinoembryonic antigen (CEA) assay: En test, der måler niveauet af CEA i blodet. CEA frigives i blodbanen fra både kræftceller og normale celler. Når det findes i højere mængder end normalt, kan det være et tegn på kolorektal kræft eller andre tilstande.

Prognose

Prognosen (chance for bedring) afhænger af følgende:

• Om hele tumoren blev fjernet ved operation.

• Uanset om kræften har spredt sig til andre dele af kroppen, såsom lymfeknuder, lever, bækken eller æggestokke.

Behandling

For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.

Behandling af kolorektal kræft hos børn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne tumoren, hvis den ikke har spredt sig.

• Strålebehandling og kemoterapi til tumorer i endetarmen eller nedre tyktarm.

• Kombinationskemoterapi til avanceret kolorektal kræft.

• Immunterapi med immunkontrolhæmmere (ipilimumab og nivolumab).

Behandling af tilbagevendende kolorektal kræft hos børn kan omfatte følgende:

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

Børn med visse familiære kolorektale kræft syndromer kan behandles med:

• Kirurgi for at fjerne tyktarmen før kræftformer.

• Medicin til at mindske antallet af polypper i tyktarmen.

Neuroendokrine tumorer (carcinoide tumorer)

Neuroendokrine celler kan virke som nerveceller eller hormonfremstillende celler. Cellerne er spredt gennem organer såsom lungerne (tracheobronchial) eller fordøjelseskanalen.

Neuroendokrine tumorer (herunder carcinoide tumorer) dannes normalt i slimhinden i maven eller tarmene (inklusive tillægget), men de kan dannes i andre organer, såsom bugspytkirtlen, lungerne eller leveren. Disse tumorer er normalt små, langsomt voksende og godartede (ikke kræft). Nogle neuroendokrine tumorer er ondartede (kræft) og spredes til andre steder i kroppen.

De fleste neuroendokrine tumorer hos børn dannes i tillægget (en pose, der stikker ud fra den første del af tyktarmen nær slutningen af ​​tyndtarmen). Tumoren findes ofte under operationen for at fjerne tillægget.

Tegn og symptomer

Tegn og symptomer på neuroendokrine tumorer afhænger af, hvor tumoren dannes. Neuroendokrine tumorer i tillægget kan forårsage følgende tegn og symptomer:

• Mavesmerter, især på underlivet til højre.

• Feber.

• Kvalme og opkast.

• Diarré.

Neuroendokrine tumorer, der ikke er i tillægget, kan frigive hormoner og andre stoffer. Carcinoid syndrom forårsaget af hormonet serotonin og andre hormoner kan forårsage et af følgende tegn og symptomer. Kontakt dit barns læge, hvis dit barn har et af følgende:

• Rødme og en varm følelse i ansigt, nakke og øvre bryst.

• Et hurtigt hjerteslag.

• Problemer med at trække vejret.

• Pludselig blodtryksfald (rastløshed, forvirring, svaghed, svimmelhed og bleg, kølig og klam hud).

• Diarré.

Andre tilstande, der ikke er neuroendokrine tumorer, kan forårsage de samme tegn og symptomer.

Diagnosticering og iscenesættelse af tests

Test, der kontrollerer tegn på kræft, bruges til at diagnosticere og fase neuroendokrine tumorer. De kan omfatte:

• Fysisk eksamen og sundhedshistorie.

• Undersøgelser af blodkemi.

• MR.

• PET-scanning.

• CT-scanning.

• Ultralyd.

Se afsnittet Generel information for en beskrivelse af disse tests og procedurer.

Andre tests, der anvendes til diagnosticering af neuroendokrine tumorer, inkluderer følgende:

• Fireogtyve timers urintest: En test, hvor urin opsamles i 24 timer for at måle mængderne af visse stoffer, såsom hormoner. En usædvanlig (højere eller lavere end normal) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom i det organ eller væv, der gør det. Urinprøven kontrolleres for at se, om den indeholder 5-HIAA (et nedbrydningsprodukt af hormonet serotonin, som kan fremstilles af carcinoide tumorer). Denne test bruges til at diagnosticere carcinoid syndrom.

• Somatostatin-receptorscintigrafi: En type radionuklidescanning, der kan bruges til at finde tumorer. En meget lille mængde radioaktivt octreotid (et hormon, der binder sig til tumorer) injiceres i en vene og bevæger sig gennem blodet. Det radioaktive octreotid fastgøres til tumoren, og et specielt kamera, der registrerer radioaktivitet, bruges til at vise, hvor tumorer er i kroppen. Denne procedure kaldes også octreotidscanning og SRS.

Prognose

Prognosen for neuroendokrine tumorer i tillægget hos børn er normalt fremragende efter operation for at fjerne tumoren. Neuroendokrine tumorer, der ikke er i tillægget, er normalt større eller har spredt sig til andre dele af kroppen på tidspunktet for diagnosen og reagerer ikke godt på kemoterapi. Større tumorer er mere tilbøjelige til at gentage sig (komme tilbage).

Behandling

For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.

Behandling af neuroendokrine tumorer i tillægget hos børn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne tillægget.

Behandling af neuroendokrine tumorer, der har spredt sig til tyktarmen, bugspytkirtlen eller maven, er normalt kirurgi. Behandling af tumorer, der ikke kan fjernes ved kirurgi, flere tumorer eller tumorer, der har spredt sig, kan omfatte følgende:

• Embolisering.

• Somatostatin analog behandling (octreotid eller lanreotid).

• Peptidreceptorradionuklidbehandling.

• Målrettet behandling med en tyrosinkinasehæmmer (sunitinib) eller en mTOR-hæmmer (everolimus).

Behandling af tilbagevendende neuroendokrine tumorer hos børn kan omfatte følgende:

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

Se -resuméet om behandling af gastrointestinale carcinoidtumorer for mere information.

Gastrointestinale stromale tumorer

Gastrointestinale stromacelletumorer (GIST) begynder normalt i celler i maven eller tarmene. GIST kan være godartede (ikke kræft) eller ondartede (kræft). Barndoms GIST'er er mere almindelige hos piger og vises normalt i teenageårene.

Risikofaktorer og tegn og symptomer

GIST'er hos børn er ikke de samme som GIST'er hos voksne. Patienter skal ses på centre, der er specialiserede i behandling af GIST'er, og tumorerne skal testes for genetiske ændringer. Et lille antal børn har tumorer med genetiske ændringer som dem, der findes hos voksne patienter. Risikoen for GIST øges af følgende genetiske lidelser:

• Carney triade.

• Carney-Stratakis syndrom.

De fleste børn med GIST har tumorer i maven og udvikler anæmi forårsaget af blødning. Tegn og symptomer på anæmi inkluderer følgende:

• Træthed.

• Svimmelhed.

• En hurtig eller uregelmæssig hjerterytme.

• Stakåndet.

• Bleg hud.

En klump i maven eller en blokering af tarmen (krampe i maven, kvalme, opkastning, diarré, forstoppelse og hævelse i maven) er også tegn på GIST.

Andre tilstande, der ikke er anæmi forårsaget af GIST, kan forårsage de samme tegn og symptomer.

Diagnosticering og iscenesættelse af tests

Test, der kontrollerer for tegn på kræft, bruges til at diagnosticere og iscenesætte GISTs. De kan omfatte:

• Fysisk eksamen og sundhedshistorie.

• MR.

• CT-scanning.

• PET-scanning.

• Røntgen af ​​maven.

• Biopsi.

• Fin-nål aspiration: Fjernelse af væv ved hjælp af en tynd nål.

Se afsnittet Generel information for en beskrivelse af disse tests og procedurer.

Andre tests, der anvendes til diagnosticering af GIST, inkluderer følgende:

• Endoskopi: En procedure til at se på organer og væv inde i kroppen for at kontrollere for unormale områder. Et endoskop indsættes gennem et snit (skåret) i huden eller åbningen i kroppen, såsom munden eller anus. Et endoskop er et tyndt, rørlignende instrument med et lys og en linse til visning. Det kan også have et værktøj til at fjerne vævs- eller lymfeknudeprøver, som kontrolleres under et mikroskop for tegn på sygdom.

Behandling

For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.

Behandling for børn, der har tumorer med genetiske ændringer som dem, der findes hos voksne patienter, er målrettet behandling med en tyrosinkinasehæmmer (imatinib eller sunitinib).

Behandling af børn, hvis tumorer ikke viser genetiske ændringer, kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne tumoren. Mere operation kan være nødvendig, hvis der opstår tarmobstruktion eller blødning.

Behandling af tilbagevendende GIST hos børn kan omfatte følgende:

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

• Et klinisk forsøg med et nyt kemoterapimedicin.

Usædvanlige kræftformer i reproduktive og urinveje

I dette afsnit

• Blærekræft

• Testikelkræft

• Livmoderhalskræft

• Livmoderhalskræft og vaginal kræft

Blærekræft

Blærekræft er en sygdom, hvor maligne (kræft) celler dannes i blærens væv. Blæren er et hulorgan i den nedre del af maven. Den er formet som en lille ballon og har en muskelvæg, der gør det muligt at blive større eller mindre. Lille tubuli i nyrerne filtrerer og renser blodet. De tager affaldsprodukter ud og fremstiller urin. Urinen passerer fra hver nyre gennem et langt rør kaldet urinleder ind i blæren. Blæren holder urinen, indtil den passerer gennem urinrøret og forlader kroppen.

Anatomi i det kvindelige urinsystem, der viser nyrerne, binyrerne, urinlederne, blæren og urinrøret. Urin fremstilles i nyretubuli og samler sig i nyrebækkenet i hver nyre. Urinen strømmer fra nyrerne gennem urinlederne til blæren. Urinen opbevares i blæren, indtil den forlader kroppen gennem urinrøret.

Den mest almindelige type blærekræft er overgangscellekræft. Pladecelle og andre mere aggressive typer af blærekræft er mindre almindelige.

Risikofaktorer, tegn og symptomer samt diagnosticering og iscenesættelse af tests

Risikoen for blærekræft øges hos børn, der er blevet behandlet for kræft med visse lægemidler mod kræft, kaldet alkyleringsmidler, som inkluderer cyclophosphamid, ifosfamid, busulfan og temozolomid.

Blærekræft kan forårsage et af følgende tegn og symptomer. Kontakt dit barns læge, hvis dit barn har et af følgende:

• Blod i urinen (let rusten til lys rød i farven).

• Hyppig vandladning eller følelse af behov for at tisse uden at være i stand til det.

• Smerter under vandladning.

• Mavesmerter eller lændesmerter.

Andre tilstande, der ikke er blærekræft, kan forårsage de samme tegn og symptomer.

Test til diagnosticering og fase af blærekræft kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og sundhedshistorie.

• CT-scanning.

• Ultralyd af blæren.

• Biopsi.

• Cystoskopi: En procedure til at se inde i blæren og urinrøret for at kontrollere for unormale områder. Et cystoskop indsættes gennem urinrøret i blæren. Et cystoskop er et tyndt, rørlignende instrument med et lys og en linse til visning. Det kan også have et værktøj til at fjerne vævsprøver, som kontrolleres under et mikroskop for tegn på kræft. Hvis en cystoskopi ikke udføres ved diagnosen, fjernes vævsprøver og kontrolleres for kræft under operationen for at fjerne hele eller en del af blæren.

Se afsnittet Generel information for en beskrivelse af disse tests og procedurer.

Prognose

Hos børn er blærekræft normalt af lav kvalitet (sandsynligvis ikke spredes), og prognosen er normalt fremragende efter operation for at fjerne tumoren.

Behandling

For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.

Behandling af blærekræft hos børn er normalt følgende:

• Kirurgi for at fjerne en del af blæren. Transurethral resektion (TUR) er en kirurgisk procedure for at fjerne væv fra blæren ved hjælp af et resektoskop indsat i blæren gennem urinrøret. Et resektoskop er et tyndt, rørlignende instrument med et lys, en linse til visning og et værktøj til at fjerne væv og forbrænde eventuelle resterende tumorceller. Vævsprøver fra det område, hvor tumoren blev fjernet, kontrolleres under et mikroskop for tegn på kræft.

• Kirurgi for at fjerne blæren (sjælden).

Tal med dit barns læge om, hvordan denne type operation kan påvirke vandladning, seksuel funktion og fertilitet.

Behandling af tilbagevendende blærekræft hos børn kan omfatte følgende:

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

Se -resuméet om behandling af voksne blærekræft for mere information.

Testikelkræft

Testikelkræft er en sygdom, hvor maligne (kræft) celler dannes i vævet i en eller begge testikler. Testiklerne er 2 ægformede kirtler placeret inde i pungen (en pose med løs hud, der ligger lige under penis). Testiklerne holdes inde i pungen af ​​sædslederen, som også indeholder vas deferens og kar og nerver i testiklerne.

Anatomi af det mandlige reproduktive og urinveje, der viser prostata, testikler, blære og andre organer.

Der er to typer testikeltumorer:

• Kimcelletumorer: Tumorer, der starter i sædceller hos mænd. Testikelkimtumorer kan være godartede (ikke kræft) eller ondartede (kræft). De mest almindelige kønscelletumorer i testikler hos unge drenge er godartede teratomer og ondartede nonseminomer. Seminomer forekommer normalt hos unge mænd og er sjældne hos drenge. Se -sammendraget om barndom ekstrakraniel kimcelletumorbehandling for mere information om testikelkimcelletumorer.

• Ikke-kimcelletumorer: Tumorer, der begynder i væv, der omgiver og understøtter testiklerne. Disse tumorer kan være godartede eller ondartede. Juvenile granulosa-celletumorer og Sertoli-Leydig-celletumorer er to typer ikke-kimcelletumorer.

Tegn og symptomer og diagnose- og iscenesættelsestests

Testikelkræft og dens spredning til andre dele af kroppen kan forårsage et af følgende tegn og symptomer. Kontakt dit barns læge, hvis dit barn har et af følgende:

• Smertefri klump i testiklerne.

• Tidlige tegn på puberteten.

• Forstørrede bryster.

En smertefri klump i testiklerne kan være tegn på en testikeltumor. Andre forhold kan også forårsage en klump i testiklerne.

Test til diagnosticering og iscenesættelse af testikelkræft uden kønsceller kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og sundhedshistorie.

• CT-scanning af bryst, mave eller bækken.

• MR i brystet, underlivet eller bækkenet.

• Ultralyd.

• Biopsi. Vævet fjernet under operationen ses under et mikroskop af en patolog for at kontrollere tegn på kræft.

Se afsnittet Generel information for en beskrivelse af disse tests og procedurer.

Andre tests, der anvendes til at diagnosticere testikulære tumorer, inkluderer følgende:

• Serumtumormarkørstest: En procedure, hvor en blodprøve undersøges for at måle mængderne af visse stoffer, der frigives i blodet af organer, væv eller tumorceller i kroppen. Visse stoffer er knyttet til specifikke kræftformer, når de findes i forhøjede niveauer i blodet. Disse kaldes tumormarkører. Tumormarkøren alfa-fetoprotein bruges til at diagnosticere kimcelletumorer.

Prognose

Hos børn er prognosen normalt fremragende efter operation for at fjerne tumoren.

Behandling

For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.

Behandling af ikke-kønsceller testikelkræft hos børn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne tumoren fra testiklen.

• Kirurgi for at fjerne en eller begge testikler.

Behandling af tilbagevendende ikke-kønsceller testikelkræft hos børn kan omfatte følgende:

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

Se -sammendraget om barndom ekstrakraniel kimcelletumorbehandling for mere information om testikelkimcelletumorer.

Livmoderhalskræft

Ovariecancer er en sygdom, hvor maligne (kræft) celler dannes i æggestokken. Æggestokkene er et par organer i det kvindelige reproduktive system. De er placeret i bækkenet, en på hver side af livmoderen (det hule, pæreformede organ, hvor et foster vokser). Hver æggestok er omtrent på størrelse med en mandel hos en voksen kvinde. Æggestokkene producerer æg og kvindelige hormoner (kemikalier, der styrer, hvordan visse celler eller organer fungerer).

Anatomi af det kvindelige reproduktive system. Organerne i det kvindelige reproduktive system inkluderer livmoderen, æggestokkene, æggelederne, livmoderhalsen og vagina. Livmoderen har et muskulært ydre lag kaldet myometrium og en indre foring kaldet endometrium.

De fleste æggestokketumorer hos børn er godartede (ikke kræft). De forekommer oftest hos kvinder i alderen 15 til 19 år.

Der er flere typer maligne (kræft) ovarietumorer:

• Kimcelletumorer: Tumorer, der starter i ægceller hos kvinder. Dette er de mest almindelige æggestokketumorer hos piger. (Se -sammendraget om behandling af ekstrakranielle kimcelletumorer i barndommen for mere information om æggestokkene.)

• Epitheltumorer: Tumorer, der starter i vævet, der dækker æggestokken. Dette er de næst mest almindelige æggestokketumorer hos piger.

• Stromale tumorer: Tumorer, der begynder i stromaceller, der udgør væv, der omgiver og understøtter æggestokkene. Juvenile granulosa celletumorer og Sertoli-Leydig celletumorer er to typer stromale tumorer.

• Lille cellekarcinom i æggestokken: Kræft, der begynder i æggestokken og kan have spredt sig til underlivet, bækkenet eller andre dele af kroppen. Denne type kræft i æggestokkene vokser hurtigt og har en dårlig prognose.

Risikofaktorer, tegn og symptomer samt diagnosticering og iscenesættelse af tests

Risikoen for kræft i æggestokkene øges ved at have en af ​​følgende tilstande:

• Ollier sygdom (en lidelse, der forårsager unormal vækst af brusk i slutningen af ​​lange knogler).

• Maffucci syndrom (en lidelse, der forårsager unormal vækst af brusk i slutningen af ​​lange knogler og af blodkar i huden).

• Peutz-Jeghers syndrom (en lidelse, der får polypper til at dannes i tarmene, og der dannes mørke pletter på munden og fingrene).

• Pleuropulmonal blastomasyndrom (en lidelse, der kan forårsage cystisk nefrom, cyster i lungen, skjoldbruskkirtelproblemer og andre kræftformer i nyre, æggestok og blødt væv).

• DICER1-syndrom (en lidelse, der kan forårsage struma, polypper i tyktarmen og tumorer i æggestokkene, livmoderhalsen, testikel, nyre, hjerne, øje og foring af lungen).

Ovariecancer kan forårsage et af følgende tegn og symptomer. Kontakt dit barns læge, hvis dit barn har et af følgende:

• Smerter eller hævelse i maven.

• En klump i underlivet.

• Forstoppelse.

• Smertefulde eller savnede menstruationsperioder.

• Usædvanlig vaginal blødning.

• Mandlige sextræk, såsom kropshår eller en dyb stemme.

• Tidlige tegn på puberteten.

Andre tilstande, der ikke er kræft i æggestokkene, kan forårsage de samme tegn og symptomer.

Test til diagnosticering og stadie af kræft i æggestokkene kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og sundhedshistorie.

• CT-scanning.

• MR.

• Ultralyd.

• Biopsi. Vævet fjernet under operationen ses under et mikroskop af en patolog for at kontrollere tegn på kræft.

Se afsnittet Generel information for en beskrivelse af disse tests og procedurer.

Andre tests, der anvendes til diagnosticering af æggestokketumorer, inkluderer følgende:

• Serumtumormarkørstest: En procedure, hvor en blodprøve undersøges for at måle mængderne af visse stoffer, der frigives i blodet af organer, væv eller tumorceller i kroppen. Visse stoffer er knyttet til specifikke kræftformer, når de findes i forhøjede niveauer i blodet. Disse kaldes tumormarkører. Tumormarkørerne alfa-fetoprotein, beta-human choriongonadotropin (β-hCG), CEA, CA-125 og andre anvendes til at diagnosticere ovariecancer.

Under operationen for at fjerne tumoren kontrolleres væske i underlivet for tegn på kræft.

Prognose

Ovariecellekræft findes normalt tidligt hos børn og er lettere at behandle end hos voksne patienter.

Behandling

For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.

Behandling af godartede æggestokketumorer hos børn kan omfatte følgende:

• Kirurgi.

Behandling af kræft i æggestokkene hos børn kan omfatte følgende:

• Kirurgi.

• Strålebehandling.

• Kemoterapi.

Behandling af stromale æggestokketumorer, herunder juvenile granulosa-celletumorer og Sertoli-Leydig-celletumorer, hos børn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne en æggestok og et æggeleder mod tidlig kræft.

• Kirurgi efterfulgt af kemoterapi for kræft, der er avanceret.

• Kemoterapi for kræft, der er gentaget (kom tilbage).

Behandling af småcellet karcinom i æggestokken kan omfatte følgende:

• Kirurgi efterfulgt af kemoterapi og højdosis kemoterapi med stamcelle redning.

• Målrettet terapi (tazemetostat).

Behandling af tilbagevendende ovariecancer hos børn kan omfatte følgende:

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

Se følgende -resuméer for mere information:

• Barndom ekstrakraniel kimcelletumor behandling
• Ovarieepitel, æggeleder og primær peritoneal kræftbehandling
• Behandling af æggestokkene

Livmoderhalskræft og vaginal kræft

Livmoderhalskræft er en sygdom, hvor maligne (kræft) celler dannes i livmoderhalsen. Livmoderhalsen er den nedre, smalle ende af livmoderen (det hule, pæreformede organ, hvor en baby vokser). Livmoderhalsen fører fra livmoderen til skeden (fødselskanal). Vaginal kræft dannes i vagina. Vagina er kanalen, der fører fra livmoderhalsen til ydersiden af ​​kroppen. Ved fødslen passerer en baby ud af kroppen gennem skeden (også kaldet fødselskanalen).

Anatomi af det kvindelige reproduktive system. Organerne i det kvindelige reproduktive system inkluderer livmoderen, æggestokkene, æggelederne, livmoderhalsen og vagina. Livmoderen har et muskulært ydre lag kaldet myometrium og en indre foring kaldet endometrium.

Det mest almindelige tegn på livmoderhalskræft og vaginal kræft er blødning fra vagina. Andre tilstande kan også forårsage vaginal blødning. Børn diagnosticeres ofte med avanceret sygdom.

Diagnosticering og iscenesættelse af tests

Test til diagnosticering og fase af livmoderhalskræft og vaginal kræft kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og sundhedshistorie.

• Ultralyd.

• MR.

• CT-scanning.

• Biopsi. En transvaginal nålbiopsi er fjernelse af væv ved hjælp af en nål, der styres af ultralyd.

• Knoglescanning.

Se afsnittet Generel information for en beskrivelse af disse tests og procedurer.

Andre tests, der bruges til at diagnosticere livmoderhals- og vaginaltumorer, inkluderer følgende:

• Serumtumormarkørstest: En procedure, hvor en blodprøve undersøges for at måle mængderne af visse stoffer, der frigives i blodet af organer, væv eller tumorceller i kroppen. Visse stoffer er knyttet til specifikke kræftformer, når de findes i forhøjede niveauer i blodet. Disse kaldes tumormarkører.

• PAP-test: En procedure til opsamling af celler fra overfladen af ​​livmoderhalsen og vagina. Et stykke bomuld, en børste eller en lille træpind bruges til forsigtigt at skrabe celler fra livmoderhalsen og vagina. Cellerne ses under et mikroskop for at finde ud af, om de er unormale. Denne procedure kaldes også Pap smear.

• Cystoskopi: En procedure til at se inde i blæren og urinrøret for at kontrollere for unormale områder. Et cystoskop indsættes gennem urinrøret i blæren. Et cystoskop er et tyndt, rørlignende instrument med et lys og en linse til visning. Det kan også have et værktøj til at fjerne vævsprøver, som kontrolleres under et mikroskop for tegn på kræft.

• Proctoscopy: En procedure til at se inde i endetarmen og anus for at kontrollere for unormale områder ved hjælp af et proctoscope. Et proktoskop er et tyndt, rørlignende instrument med et lys og en linse til visning af indersiden af ​​endetarmen og anus. Det kan også have et værktøj til at fjerne vævsprøver, som kontrolleres under et mikroskop for tegn på kræft.

Behandling

For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.

Behandling af livmoderhalskræft og vaginal kræft hos børn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne så meget af kræften som muligt efterfulgt af strålebehandling, hvis kræftceller forbliver efter operationen eller kræft har spredt sig til lymfeknuderne.

• Kemoterapi kan også anvendes, men det vides endnu ikke, hvor godt denne behandling fungerer.

Behandling af tilbagevendende livmoderhalskræft og vaginal kræft hos børn kan omfatte følgende:

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

Andre sjældne usædvanlige kræftformer i barndommen

I dette afsnit

• Flere endokrine neoplasi syndromer

• Pheochromocytoma og Paraganglioma

• Hudkræft (melanom, pladecellekræft, basalcellekræft)

• Intraokulært (uveal) melanom

• Chordoma

• Kræft ved ukendt primært sted

Flere endokrine neoplasi syndromer

Multipel endokrin neoplasi (MEN) syndromer er arvelige lidelser, der påvirker det endokrine system. Det endokrine system består af kirtler og celler, der fremstiller hormoner og frigiver dem i blodet. MEN-syndromer kan forårsage hyperplasi (væksten af ​​for mange normale celler) eller tumorer, der kan være godartede (ikke kræft) eller ondartede (kræft).

Der er flere typer MEN-syndromer, og hver type kan forårsage forskellige tilstande eller kræft. En mutation i RET-genet er normalt knyttet til medullær skjoldbruskkirtelkræft i MEN2-syndrom. Hvis der er mistanke om en diagnose af MEN2-syndrom for barnet, eller et familiemedlem er diagnosticeret med MEN2-syndrom, skal forældrene modtage genetisk rådgivning, før genetisk test udføres for barnet. Genetisk rådgivning inkluderer også en diskussion af risikoen for MEN2-syndrom for barnet og andre familiemedlemmer.

De to hovedtyper af MEN-syndromer er MEN1 og MEN2:

MEN1 syndrom kaldes også Wermer syndrom. Dette syndrom forårsager normalt tumorer i parathyroidea, hypofyse eller holmeceller i bugspytkirtlen. En diagnose af MEN1-syndrom stilles, når der findes tumorer i to af disse kirtler eller organer. Prognosen (chance for bedring) er normalt god.

Disse tumorer kan skabe ekstra hormoner og forårsage visse tegn eller symptomer på sygdom. Tegn og symptomer afhænger af typen af ​​hormon, som tumoren fremstiller. Nogle gange er der ingen tegn eller symptomer på kræft.

Den mest almindelige tilstand forbundet med MEN1-syndrom er hyperparatyreoidisme. Tegn og symptomer på hyperparathyroidisme (for meget parathyroideahormon) inkluderer følgende:

• At have en nyresten.

• Føler sig svag eller meget træt.

• Knoglesmerter.

Andre tilstande forbundet med MEN1-syndrom og deres almindelige tegn og symptomer er:

• Hypofyseadenom (hovedpine, fravær af menstruation under eller efter puberteten, hvilket gør modermælk uden kendt grund).

• Neuroendokrine tumorer i bugspytkirtlen (lavt blodsukker [svaghed, bevidstløshed eller koma), mavesmerter, opkastning og diarré).

Ondartede tumorer i binyrerne, bronchi, thymus, fibrøst væv eller fedtceller kan også forekomme.

Børn med primær hyperparatyreoidisme, tumorer forbundet med MEN1-syndrom eller en familiehistorie af hypercalcæmi eller MEN1-syndrom kan have genetisk test for at kontrollere for en mutation (ændring) i MEN1-genet. Forældre skal modtage genetisk rådgivning (en diskussion med en uddannet fagmand om risikoen for genetiske sygdomme), før genetisk test udføres. Genetisk rådgivning inkluderer også en diskussion af risikoen for MEN1-syndrom for barnet og andre familiemedlemmer.

Børn, der er diagnosticeret med MEN1-syndrom, kontrolleres for tegn på kræft, der starter i en alder af 5 år og fortsætter resten af ​​deres liv. Tal med dit barns læge om de tests og procedurer, der er nødvendige for at kontrollere for tegn på kræft, og hvor ofte de skal gøres.

MEN2 syndrom omfatter to hovedundergrupper: MEN2A og MEN2B.

• MEN2A syndrom

MEN2A syndrom kaldes også Sipple syndrom. En diagnose af MEN2A-syndrom kan stilles, når patienten eller patientens forældre, brødre, søstre eller børn har to eller flere af følgende:

• Medullær skjoldbruskkirtelkræft (kræft, der dannes i parafollikulære C-celler i skjoldbruskkirtlen). Tegn og symptomer på medullær skjoldbruskkirtelkræft kan omfatte:

• En klump i halsen eller nakken.

• Problemer med at trække vejret.

• Problemer med at sluge.

• Hæshed.

• Pheochromocytoma (en tumor i binyrerne). Tegn og symptomer på feokromocytom kan omfatte:

• Smerter i underlivet eller brystet.

• En stærk, hurtig eller uregelmæssig hjerterytme.

• Hovedpine.

• Kraftig sveden uden kendt grund.

• Svimmelhed.

• Føler sig rystet.

• At være irritabel eller nervøs.

• Parathyroidea sygdom (en godartet tumor i parathyroidea eller stigning i størrelsen af ​​parathyroidea). Tegn og symptomer på parathyroidea sygdom kan omfatte:

• Hyperkalcæmi.

• Smerter i underlivet, siden eller ryggen, der ikke forsvinder.

• Smerter i knoglerne.

• En knækket knogle.

• En klump i nakken.

• Problemer med at tale.

• Problemer med at sluge.

Nogle medullære skjoldbruskkirtelkræft forekommer sammen med Hirschsprung sygdom (kronisk forstoppelse, der begynder, når et barn er et spædbarn), som er fundet i nogle familier med MEN2A syndrom. Hirschsprung sygdom kan forekomme før andre tegn på MEN2A syndrom gør. Patienter, der er diagnosticeret med Hirschsprung-sygdom, skal kontrolleres for RET-genændringer, der er forbundet med medullær skjoldbruskkirtelkræft og MEN2A-syndrom.

Familielt medullært karcinom i skjoldbruskkirtlen (FMTC) er en type MEN2A-syndrom, der forårsager medullær skjoldbruskkirtelkræft. En diagnose af FMTC kan stilles, når to eller flere familiemedlemmer har medullær skjoldbruskkirtelkræft, og ingen familiemedlemmer har parathyroidea- eller binyreproblemer.

• MEN2B syndrom

Patienter med MEN2B-syndrom kan have en slank kropsbygning med lange, tynde arme og ben. Læberne kan virke store og ujævne på grund af godartede tumorer i slimhinderne. MEN2B syndrom kan forårsage følgende tilstande:

• Medullær skjoldbruskkirtelkræft (hurtigt voksende).

• Parathyroid hyperplasi.

• Adenomer.

• Pheochromocytoma.

• Nervecelletumorer i slimhinderne eller andre steder.

Test, der bruges til at diagnosticere og iscenesætte MEN-syndromer, afhænger af tegn og symptomer og patientens familiehistorie. De kan omfatte:

• Fysisk eksamen og sundhedshistorie.

• Undersøgelser af blodkemi.

• Ultralyd.

• MR.

• CT-scanning.

• PET-scanning.

• Fin-nål aspiration (FNA) eller kirurgisk biopsi.

Se afsnittet Generel information for en beskrivelse af disse tests og procedurer.

Andre tests og procedurer, der anvendes til at diagnosticere MEN-syndromer, inkluderer følgende:

• Genetisk test: En laboratorietest, hvor celler eller væv analyseres for at lede efter ændringer i gener eller kromosomer. Disse ændringer kan være et tegn på, at en person har eller er i fare for at få en bestemt sygdom eller tilstand. En blodprøve kontrolleres for MEN1-genet til diagnosticering af MEN1-syndrom og for RET-genet til diagnosticering af MEN2-syndrom.

• Blodhormonundersøgelser: En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængderne af visse hormoner, der frigives i blodet af organer og væv i kroppen. En usædvanlig (højere eller lavere end normal) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom i det organ eller væv, der gør det. Blodet kan også kontrolleres for høje niveauer af hormonet calcitonin eller parathyroideahormon (PTH).

• Skjoldbruskkirtelscanning: En lille mængde af et radioaktivt stof sluges eller injiceres. Det radioaktive materiale samles i skjoldbruskkirtelceller. Et specielt kamera, der er knyttet til en computer, registrerer den udsendte stråling og laver billeder, der viser, hvordan skjoldbruskkirtlen ser ud og fungerer, og om kræften har spredt sig ud over skjoldbruskkirtlen. Hvis mængden af ​​skjoldbruskkirtelstimulerende hormon i barnets blod er lav, kan der foretages en scanning for at lave billeder af skjoldbruskkirtlen inden operationen.

• Sestamibi-scanning: En type radionuklidescanning, der bruges til at finde en overaktiv parathyroidea. En meget lille mængde af et radioaktivt stof kaldet technetium 99 injiceres i en vene og bevæger sig gennem blodbanen til biskjoldbruskkirtlen. Det radioaktive stof samler sig i den overaktive kirtel og vises lyst på et specielt kamera, der registrerer radioaktivitet.

• Venøs prøveudtagning for en overaktiv parathyroidea: En procedure, hvor en blodprøve tages fra vener nær parathyroidea. Prøven kontrolleres for at måle den mængde parathyroideahormon, der frigives i blodet af hver kirtel. Venøs prøveudtagning kan udføres, hvis blodprøver viser, at der er en overaktiv parathyroidea, men billeddannelsestest viser ikke, hvilken det er.

• Somatostatin-receptorscintigrafi: En type radionuklidescanning, der kan bruges til at finde tumorer. En meget lille mængde radioaktivt octreotid (et hormon, der binder sig til tumorer) injiceres i en vene og bevæger sig gennem blodet. Det radioaktive octreotid binder sig til tumoren, og et specielt kamera, der registrerer radioaktivitet, bruges til at vise, om der er holmecelletumorer i bugspytkirtlen. Denne procedure kaldes også octreotidscanning og SRS.

• MIBG-scanning: En procedure, der bruges til at finde neuroendokrine tumorer, såsom feokromocytom. En meget lille mængde af et stof kaldet radioaktivt MIBG injiceres i en vene og bevæger sig gennem blodbanen. Neuroendokrine tumorceller optager det radioaktive MIBG og detekteres af en scanner. Scanninger kan tages i løbet af 1-3 dage. En jodopløsning kan gives før eller under testen for at forhindre, at skjoldbruskkirtlen absorberer for meget af MIBG.

• Fireogtyve timers urintest: En procedure, der anvendes til at diagnosticere neuroendokrine tumorer, såsom feokromocytom. Urin opsamles i 24 timer for at måle mængderne af catecholaminer i urinen. Stoffer forårsaget af nedbrydningen af ​​disse catecholaminer måles også. En usædvanlig (højere eller lavere end normal) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom i det organ eller væv, der gør det. Højere end normale mængder kan være et tegn på feokromocytom.

• Pentagastrin-stimuleringstest: En test, hvor blodprøver kontrolleres for at måle mængden af ​​calcitonin i blodet. Calciumgluconat og pentagastrin injiceres i blodet, og der tages derefter flere blodprøver i løbet af de næste 5 minutter. Hvis niveauet af calcitonin i blodet stiger, kan det være et tegn på medullær skjoldbruskkirtelkræft.

Behandling

For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.

Der er flere typer MEN-syndrom, og hver type kan have brug for anden behandling:

• Patienter med MEN1-syndrom behandles for parathyroidea-, bugspytkirtel- og hypofysetumorer.

• Patienter med MEN1-syndrom og primær hyperparatyreoidisme kan have operation for at fjerne mindst tre biskjoldbruskkirtler og thymus.

• Patienter med MEN2A-syndrom har normalt operation for at fjerne skjoldbruskkirtlen i en alder af 5 år eller tidligere, hvis genetiske tests viser visse ændringer i RET-genet. Operationen udføres for at diagnosticere kræft eller for at mindske risikoen for, at kræft dannes eller spredes.

• Spædbørn med MEN2B-syndrom kan have operation for at fjerne skjoldbruskkirtlen for at mindske risikoen for, at kræft dannes eller spredes.

• Børn med MEN2B-syndrom, der har medullær skjoldbruskkirtelkræft, kan behandles med målrettet behandling (kinasehæmmer kaldet vandetanib).

Behandling af patienter med Hirschsprung-sygdom og visse RET-genændringer inkluderer følgende:

• Total thyroidektomi for at mindske chancen for, at kræft dannes.

Behandling af tilbagevendende MEN-syndrom hos børn kan omfatte følgende:

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

Pheochromocytoma og Paraganglioma

Pheochromocytoma og paraganglioma er sjældne tumorer, der kommer fra samme type nervevæv. De fleste af disse tumorer er ikke kræft.

• Pheochromocytoma dannes i binyrerne. Der er to binyrerne, en oven på hver nyre på bagsiden af ​​den øvre del af maven. Hver binyren har to dele. Det ydre lag af binyrerne er binyrebarken. Midtpunktet i binyrerne er binyren medulla. Pheochromocytoma er en tumor i binyremedulla.

Binyrerne fremstiller vigtige hormoner kaldet catecholaminer. Adrenalin (adrenalin) og noradrenalin (noradrenalin) er to typer catecholaminer, der hjælper med at kontrollere hjertefrekvens, blodtryk, blodsukker og den måde, kroppen reagerer på stress. Nogle feokromocytomer frigiver ekstra adrenalin og noradrenalin i blodet og forårsager symptomer.

• Paraganglioma dannes uden for binyrerne nær halspulsåren langs nerveveje i hoved og nakke og i andre dele af kroppen. Nogle paragangliomer fremstiller ekstra catecholaminer kaldet adrenalin og noradrenalin. Frigivelse af ekstra adrenalin og noradrenalin i blodet kan forårsage symptomer.

Risikofaktorer, tegn og symptomer samt diagnosticering og iscenesættelse af tests

Alt, der øger din chance for at få en sygdom, kaldes en risikofaktor. At have en risikofaktor betyder ikke, at du får kræft; ikke at have risikofaktorer betyder ikke, at du ikke får kræft. Tal med dit barns læge, hvis du tror, ​​dit barn kan være i fare.

Risikoen for feokromocytom eller paragangliom øges ved at have et af følgende arvelige syndromer eller genændringer:

• Multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN1) syndrom. Dette syndrom kan omfatte tumorer i parathyroidea, hypofyse eller holmeceller i bugspytkirtlen og sjældent feokromocytom.

• Multipelt endokrin neoplasi type 2A syndrom. Dette syndrom kan omfatte feokromocytom, medullær skjoldbruskkirtelkræft og parathyroidea sygdom.

• Multipelt endokrin neoplasi type 2B syndrom. Dette syndrom kan omfatte feokromocytom, medullær skjoldbruskkirtelkræft, parathyroidea hyperplasi og andre tilstande.

• von Hippel-Lindau sygdom (VHL). Dette syndrom kan omfatte feokromocytom, paragangliom, hæmangioblastom, klart celle renalt karcinom, neuroendokrine tumorer i bugspytkirtlen og andre tilstande.

• Neurofibromatose type 1 (NF1). Dette syndrom kan omfatte neurofibromer, hjernetumorer, feokromocytom og andre tilstande.

• Carney-Stratakis dyad. Dette syndrom kan omfatte paragangliom og gastrointestinal stromaltumor (GIST).

• Carney triade. Dette syndrom kan omfatte paragangliom, GIST og lungekondroma.

• Familiefeokromocytom eller paragangliom.

Mere end halvdelen af ​​de børn og unge, der er diagnosticeret med feokromocytom eller paragangliom, har et arveligt syndrom eller genændring, der øger risikoen for kræft. Genetisk rådgivning (en diskussion med en uddannet fagmand om arvelige sygdomme) og test er en vigtig del af behandlingsplanen.

Nogle tumorer danner ikke ekstra adrenalin eller noradrenalin og forårsager ikke symptomer. Disse tumorer kan findes, når der dannes en klump i nakken, eller når en test eller procedure udføres af en anden grund. Tegn og symptomer på feokromocytom og paragangliom opstår, når for meget adrenalin eller noradrenalin frigives i blodet. Disse og andre symptomer kan være forårsaget af feokromocytom, paragangliom eller andre tilstande. Kontakt dit barns læge, hvis dit barn har et af følgende:

• Højt blodtryk.

• Hovedpine.

• Kraftig sveden uden kendt grund.

• En stærk, hurtig eller uregelmæssig hjerterytme.

• Føler sig rystet.

• At være ekstremt bleg.

• Svimmelhed.

• At være irritabel eller nervøs.

Disse tegn og symptomer kan komme og gå, men højt blodtryk forekommer mere sandsynligt i lange perioder hos unge patienter. Disse tegn og symptomer kan også forekomme med fysisk aktivitet, skade, anæstesi, kirurgi for at fjerne tumoren, spise mad såsom chokolade og ost eller under urinen (hvis tumoren er i blæren).

Test, der bruges til at diagnosticere og fase pheochromocytoma og paraganglioma, afhænger af tegn og symptomer og patientens familiehistorie. De kan omfatte:

• Fysisk eksamen og sundhedshistorie.

• PET-scanning.

• CT-scanning (CAT-scanning).

• MR (magnetisk resonansbilleddannelse).

Se afsnittet Generel information for en beskrivelse af disse tests og procedurer.

Andre tests og procedurer, der anvendes til diagnosticering af feokromocytom og paragangliom, inkluderer følgende:

• Plasma-fri metanephrines test: En blodprøve, der måler mængden af ​​metanephrines i blodet. Metanephriner er stoffer, der fremstilles, når kroppen nedbryder adrenalin eller noradrenalin. Pheochromocytomas og paragangliomas kan danne store mængder adrenalin og noradrenalin og forårsage høje niveauer af metanephriner i både blod og urin.

• Blodkatekolaminundersøgelser: En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængden af ​​visse katekolaminer (adrenalin eller noradrenalin), der frigives i blodet. Stoffer forårsaget af nedbrydningen af ​​disse catecholaminer måles også. En usædvanlig (usædvanlig højere eller lavere end normalt) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom i det organ eller væv, der gør det. Højere end normale mængder kan være tegn på feokromocytom eller paragangliom.

• Fireogtyve timers urintest: En test, hvor urin opsamles i 24 timer for at måle mængderne af catecholaminer (adrenalin eller noradrenalin) eller metanephriner i urinen. Stoffer forårsaget af nedbrydningen af ​​disse catecholaminer måles også. En usædvanlig (højere end normal) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom i det organ eller væv, der gør det. Højere end normale mængder kan være tegn på feokromocytom eller paragangliom.

• MIBG-scanning: En procedure, der bruges til at finde neuroendokrine tumorer, såsom feokromocytom og paragangliom. En meget lille mængde af et stof kaldet radioaktivt MIBG injiceres i en vene og bevæger sig gennem blodbanen. Neuroendokrine tumorceller optager det radioaktive MIBG og detekteres af en scanner. Scanninger kan tages i løbet af 1-3 dage. En jodopløsning kan gives før eller under testen for at forhindre, at skjoldbruskkirtlen absorberer for meget af MIBG.

• Somatostatin-receptorscintigrafi: En type radionuklidescanning, der kan bruges til at finde tumorer. En meget lille mængde radioaktivt octreotid (et hormon, der binder sig til tumorer) injiceres i en vene og bevæger sig gennem blodet. Det radioaktive octreotid fastgøres til tumoren, og et specielt kamera, der registrerer radioaktivitet, bruges til at vise, hvor tumorer er i kroppen. Denne procedure kaldes også octreotidscanning og SRS.

• Genetisk test: En laboratorietest, hvor celler eller væv analyseres for at lede efter ændringer i gener eller kromosomer. Disse ændringer kan være et tegn på, at en person har eller er i fare for at få en bestemt sygdom eller tilstand. Følgende er gener, der kan testes for hos børn med feokromocytom eller paragangliom: VHL-, NF1-, RET-, SDHD-, SDHB-, SDHA-, MAX- og TMEM127-gener.

Behandling

For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.

Behandling af feokromocytom og paragangliom hos børn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for fuldstændig at fjerne tumoren.

• Kombinationskemoterapi, højdosis 131I-MIBG-terapi eller målrettet terapi for tumorer, der har spredt sig til andre dele af kroppen.

Før operationen gives lægemiddelterapi med alfablokkere for at kontrollere blodtrykket og betablokkere for at kontrollere hjertefrekvensen. Hvis begge binyrerne fjernes, er der brug for livslang hormonbehandling til erstatning af hormoner fremstillet af binyrerne efter operationen.

Behandling af tilbagevendende feokromocytom og paragangliom hos børn kan omfatte følgende:

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

• Et klinisk forsøg med 131I-MIBG-terapi.

• Et klinisk forsøg med målrettet terapi med en DNA-methyltransferasehæmmer.

Hudkræft (melanom, pladecellekræft, basalcellekræft)

Hudkræft er en sygdom, hvor maligne (kræft) celler dannes i hudens væv. Huden er kroppens største organ. Det beskytter mod varme, sollys, kvæstelser og infektion. Hud hjælper også med at kontrollere kropstemperaturen og opbevarer vand, fedt og vitamin D. Huden har flere lag, men de to hovedlag er epidermis (øvre eller ydre lag) og dermis (nedre eller indre lag). Hudkræft begynder i epidermis, som består af tre slags celler:

• Melanocytter: Disse celler findes i den nedre del af overhuden, melanin, det pigment, der giver huden sin naturlige farve. Når huden udsættes for solen, frembringer melanocytter mere pigment og får huden til at blive mørkere.

• Pladeceller: Tynde, flade celler, der danner det øverste lag af epidermis.

• Basalceller: Runde celler under de pladeceller.

Anatomi i huden, der viser epidermis, dermis og subkutant væv. Melanocytter er i laget af basalceller i den dybeste del af epidermis.

Der er tre typer hudkræft:

• Melanom.

• Pladecelleceller hudkræft.

• Basalcelle hudkræft.

Melanom

Selvom melanom er sjældent, er det den mest almindelige hudkræft hos børn. Det forekommer oftere hos unge i alderen 15 til 19 år.

Risikoen for at få melanom øges ved at have følgende forhold:

• Kæmpe melanocytisk nevi (store sorte pletter, som kan dække bagagerum og lår).

• Neurokutan melanose (medfødt melanocytisk nevi i huden og hjernen).

• Xeroderma pigmentosum.

• Arvelig retinoblastom.

• Et svækket immunsystem.

Andre risikofaktorer for melanom i alle aldersgrupper inkluderer:

• At have en rimelig hudfarve, som inkluderer følgende:

• Lys hud, der fregner og brænder let, solbrændes ikke eller brænder dårligt.

• Blå eller grønne eller andre lyse øjne.

• Rødt eller blondt hår.

• At blive udsat for naturligt sollys eller kunstigt sollys (f.eks. Fra solarium) over lange perioder.

• Har flere store eller mange små mol.

• Har en familiehistorie eller personlig historie med usædvanlige mol (atypisk nevus syndrom).

• Har en familiehistorie af melanom.

Tegn og symptomer på melanom inkluderer følgende:

• En muldvarp, der:

• ændringer i størrelse, form eller farve.

• har uregelmæssige kanter eller kanter.

• er mere end en farve.

• er asymmetrisk (hvis muldvarpen er delt i halvdelen, er de to halvdele forskellige i størrelse eller form).

• klør.

• oser, bløder eller er sårdannet (en tilstand, hvor det øverste hudlag bryder sammen, og vævet nedenfor viser igennem).

• Ændring i pigmenteret (farvet) hud.

• Satellitmoles (nye mol, der vokser nær en eksisterende muldvarp).

Test til diagnosticering og fase melanom kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og sundhedshistorie.

• Røntgen af ​​brystet.

• CT-scanning.

• MR.

• PET-scanning.

• Ultralyd.

Se afsnittet Generel information for en beskrivelse af disse tests og procedurer.

Andre tests og procedurer, der anvendes til at diagnosticere melanom, inkluderer følgende:

• Hudundersøgelse: En læge eller sygeplejerske kontrollerer huden for ujævnheder eller pletter, der ser unormale ud i farve, størrelse, form eller struktur.

• Biopsi: Hele eller en del af den unormale udseende vækst skæres fra huden og ses under et mikroskop af en patolog for at kontrollere kræftceller. Der er fire hovedtyper af hudbiopsier:

• Barberingsbiopsi: Et sterilt barberblad bruges til at "barbere" den unormale vækst.

• Stansebiopsi: Et specielt instrument kaldet stans eller trefin bruges til at fjerne en cirkel af væv fra den unormale vækst.

• Incisional biopsi: En skalpel bruges til at fjerne en del af den unormale vækst.

• Excisional biopsi: En skalpel bruges til at fjerne hele væksten.

• Sentinel lymfeknude biopsi: Fjernelse af sentinel lymfeknude under operation. Sentinel lymfeknude er den første lymfeknude i en gruppe lymfeknuder, der modtager lymfatisk dræning fra den primære tumor. Det er den første lymfeknude, som kræften sandsynligvis spredes til fra den primære tumor. Et radioaktivt stof og / eller blåt farvestof injiceres nær tumoren. Stoffet eller farvestoffet flyder gennem lymfekanalerne til lymfeknuderne. Den første lymfeknude, der modtager stoffet eller farvestoffet, fjernes. En patolog ser vævet under et mikroskop for at lede efter kræftceller. Hvis kræftceller ikke findes, er det muligvis ikke nødvendigt at fjerne flere lymfeknuder. Nogle gange findes en sentinel lymfeknude i mere end en gruppe noder.

• Lymfeknudedissektion: En kirurgisk procedure, hvor lymfeknuder fjernes, og en prøve af væv kontrolleres under et mikroskop for tegn på kræft. Til en regional lymfeknude-dissektion fjernes nogle af lymfeknuderne i tumorområdet. Til en radikal lymfeknude-dissektion fjernes de fleste eller alle lymfeknuderne i tumorområdet. Denne procedure kaldes også en lymfadenektomi.

Behandling af melanom

For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.

Behandling af melanom, der ikke har spredt sig til lymfeknuder eller andre dele af kroppen, inkluderer følgende:

• Kirurgi for at fjerne tumoren og noget sundt væv omkring den.

Behandling af melanom, der har spredt sig til nærliggende lymfeknuder, inkluderer følgende:

• Kirurgi for at fjerne tumoren og lymfeknuderne med kræft.

• Immunterapi med immunkontrolhæmmere (pembrolizumab, ipilimumab og nivolumab).

• Målrettet behandling med BRAF-hæmmere (vemurafenib, dabrafenib, encorafenib) alene eller med MEK-hæmmere (trametinib, binimetinib).

Behandling af melanom, der har spredt sig ud over lymfeknuderne, kan omfatte følgende:

• Immunterapi (ipilimumab).

• Et klinisk forsøg med et oralt målrettet lægemiddel (dabrafenib) hos børn og unge.

Behandling af tilbagevendende melanom hos børn kan omfatte følgende:

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

• Et klinisk forsøg med immunterapi med immunkontrolhæmmere (pembrolizumab, nivolumab, ipilimumab) hos børn og unge.

Se -sammendraget om behandling af voksen melanom for mere information.

Pladecelle og hudkræft i basalceller

Ikke-melanom hudkræft (pladeceller og basalcellekræft) er meget sjælden hos børn og unge. Risikoen for pladecelle- eller basalcellekræft øges med følgende:

• At blive udsat for naturligt sollys eller kunstigt sollys (f.eks. Fra solarium) over lange perioder.
• At have en rimelig hudfarve, som inkluderer følgende:

• Lys hud, der fregner og brænder let, solbrændes ikke eller brænder dårligt.

• Blå eller grønne eller andre lyse øjne.

• Rødt eller blondt hår.

• At have aktinisk keratose.

• Har Gorlin syndrom.

• Tidligere behandling med stråling.

• At have et svækket immunsystem.

Tegn på pladecelle- og basalcellehudkræft inkluderer følgende:

• Et ondt, der ikke heler.

• Områder i huden, der er:

• Lille, hævet, glat, skinnende og voksagtig.

• Lille, hævet og rød eller rødbrun.

• Flad, ru, rød eller brun og skællet.

• Skællet, blødende eller crusty.

• Svarende til et ar og fast.

Test til diagnosticering af hudkræft af pladeceller og basalcelle inkluderer følgende:

• Hudundersøgelse: En læge eller sygeplejerske kontrollerer huden for ujævnheder eller pletter, der ser unormale ud i farve, størrelse, form eller struktur.

• Biopsi: Hele eller en del af en vækst, der ikke ser normal ud, skæres fra huden og ses under et mikroskop af en patolog for at kontrollere tegn på kræft. Der er tre hovedtyper af hudbiopsier:

• Barberingsbiopsi: Et sterilt barberblad bruges til at "barbere" væksten, der ikke ser normal ud.

• Stansebiopsi: Et specielt instrument kaldet stans eller trefin bruges til at fjerne en cirkel af væv fra væksten, der ikke ser normal ud.

• Incisional biopsi: En skalpel bruges til at fjerne en del af en unormal vækst.

• Excisional biopsi: En skalpel bruges til at fjerne hele væksten.

Behandling af pladecelle- og basalcellehudkræft

For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.

Behandling af pladecelle- og basalcellekræft hos børn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne tumoren. Dette kan omfatte Mohs mikrografisk kirurgi.

Mohs mikrografisk kirurgi er en type operation, der anvendes til hudkræft. Tumoren er skåret fra huden i tynde lag. Under operationen ses kanterne af tumoren og hvert fjernede lag af tumor gennem et mikroskop for at kontrollere kræftceller. Lag fjernes fortsat, indtil der ikke ses flere kræftceller. Denne type operation fjerner så lidt normalt væv som muligt og bruges ofte til at fjerne hudkræft i ansigtet.

Behandling af tilbagevendende pladecelle- og basalcellekræft hos børn kan omfatte følgende:

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

Se -sammendraget om behandling af hudkræft hos voksne for mere information.

Intraokulært (uveal) melanom

Intraokulært melanom begynder i midten af ​​tre lag af øjenvæggen. Det ydre lag inkluderer den hvide sclera (den "hvide i øjet") og den klare hornhinde foran på øjet. Det indre lag har en foring af nervevæv, kaldet nethinden, som registrerer lys og sender billeder langs synsnerven til hjernen. Mellemlaget, hvor intraokulært melanom dannes, kaldes uvea eller uveal-kanalen og har tre hoveddele: iris, ciliary body og choroid.

Anatomi i øjet, der viser ydersiden og indersiden af ​​øjet inklusive sclera, hornhinde, iris, ciliary body, choroid, retina, glaslegemet og optisk nerve Glaslegemet er en væske, der fylder midten af ​​øjet.

Risikofaktorer

Risikoen for intraokulært melanom øges med et af følgende:

• Lys øjenfarve.

• Fair hudfarve.

• Ikke i stand til at tan.

• Oculodermal melanocytose.

• Kutan nevi.

Test til diagnosticering og iscenesættelse af intraokulært melanom kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og sundhedshistorie.

• Ultralyd.

Andre tests og procedurer, der anvendes til at diagnosticere intraokulært melanom, inkluderer følgende:

• Fluorescein angiografi: En test, der bruges til at tage billeder af nethinden i øjet. Et gult farvestof injiceres i en vene og bevæger sig gennem kroppen inklusive blodkarrene i øjet. Det gule farvestof får karene i øjet til at fluorescere, når der tages et billede.

Behandling

For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.

Behandling af intraokulært melanom hos børn er som behandling for voksne og kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne tumoren.

• Strålebehandling.

• Laserkirurgi

. Behandling af tilbagevendende intraokulært melanom hos børn kan omfatte følgende:

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

Se -resuméet om voksen intraokulær (uveal) melanombehandling for mere information.

Chordoma

Chordoma er en meget sjælden type langsomt voksende knogletumor, der dannes overalt langs rygsøjlen fra bunden af ​​kraniet (en knogle kaldet clivus) til halebenet. Hos børn og unge dannes chordomer oftest i knoglerne ved bunden af ​​kraniet eller nær halebenet, hvilket gør dem svære at fjerne fuldstændigt med kirurgi.

Childhood chordoma er forbundet med tilstanden tuberøs sklerose, en genetisk lidelse, hvor tumorer, der er godartede (ikke kræft), dannes i nyrerne, hjernen, øjnene, hjertet, lungerne og huden.

Tegn og symptomer

Tegn og symptomer på chordoma afhænger af, hvor tumoren dannes. Chordoma kan forårsage et af følgende tegn og symptomer. Kontakt dit barns læge, hvis dit barn har et af følgende:

• Hovedpine.

• Dobbelt syn.

• Blokeret eller tilstoppet næse.

• Problemer med at tale.

• Problemer med at sluge.

• Nakke- eller rygsmerter.

• Smerter på bagsiden af ​​benene.

• Følelsesløshed, prikken eller svaghed i arme og ben.

• En ændring i tarm- eller blærevaner.

Andre tilstande, der ikke er chordoma, kan forårsage de samme tegn og symptomer.

Test til diagnosticering af chordoma eller for at se, om det har spredt sig, inkluderer følgende:

• MR af hele rygsøjlen.
• CT-scanning af bryst, mave og bækken.
• Biopsi. En prøve af væv fjernes og kontrolleres for et højt niveau af et protein kaldet brachyury.

Chordomas kan komme tilbage (komme tilbage), normalt det samme sted, men nogle gange gentager de sig i andre områder af knogler eller i lungerne.

Prognose

Prognosen (chance for bedring) afhænger af følgende:

• Barnets alder.

• Hvor tumoren dannes langs rygsøjlen.

• Hvordan tumoren reagerer på behandlingen.

• Uanset om der var ændringer i tarm- eller blærevaner ved diagnosen.

• Uanset om tumoren lige er blevet diagnosticeret eller er gentaget (kom tilbage).

Behandling

For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.

Behandling af chordoma hos børn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for at fjerne så meget af tumoren som muligt efterfulgt af strålebehandling. Protonstrålebehandling kan anvendes til tumorer nær bunden af ​​kraniet.

Behandling af tilbagevendende chordoma hos børn kan omfatte følgende:

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring. Patienter med ændringer i SMARCB1-genet kan behandles med tazemetostat i dette kliniske forsøg.

Kræft ved ukendt primært sted

Kræft med ukendt primær er en sygdom, hvor maligne (kræft) celler findes i kroppen, men det sted, hvor kræften startede, vides ikke. Kræft kan dannes i ethvert væv i kroppen. Den primære kræft (den kræft, der først dannede sig) kan sprede sig til andre dele af kroppen. Denne proces kaldes metastase. Kræftceller ligner normalt cellerne i den type væv, hvor kræften begyndte. For eksempel kan brystkræftceller sprede sig til lungen. Fordi kræften begyndte i brystet, ligner kræftcellerne i lungerne brystcancerceller.

Nogle gange finder læger, hvor kræften har spredt sig, men kan ikke finde, hvor kræften først begyndte at vokse i kroppen. Denne type kræft kaldes kræft med ukendt primær eller okkult primær tumor.

I karcinom med ukendt primær har kræftceller spredt sig i kroppen, men det sted, hvor den primære kræft begyndte, er ukendt.

Test udføres for at finde ud af, hvor den primære kræft begyndte, og for at få oplysninger om, hvor kræften har spredt sig. Når tests er i stand til at finde den primære kræft, er kræften ikke længere en kræft med ukendt primær, og behandlingen er baseret på typen af ​​primær kræft.

Fordi det sted, hvor kræften startede, ikke er kendt, kan det være nødvendigt med mange forskellige tests og procedurer, herunder profilering af genekspression og gentest, for at finde ud af, hvilken type kræft det er. Hvis test viser, at der kan være kræft, udføres en biopsi. En biopsi er fjernelse af celler eller væv, så de kan ses under et mikroskop af en patolog. Patologen ser vævet for at lede efter kræftceller og finde ud af, hvilken type kræft. Den type biopsi, der udføres, afhænger af den del af kroppen, der testes for kræft. En af følgende typer biopsier kan anvendes:

• Fin-nål aspiration (FNA) biopsi: Fjernelse af væv eller væske ved hjælp af en tynd nål.

• Kernebiopsi: Fjernelse af væv ved hjælp af en bred nål.

• Incisional biopsi: Fjernelse af en del af en klump eller en prøve af væv.

• Excisional biopsi: Fjernelse af en hel klump væv.

Når typen af ​​kræftceller eller fjernet væv er forskellig fra den type kræftceller, der forventes at blive fundet, kan der stilles en diagnose af kræft med ukendt primær. Cellerne i kroppen har et bestemt udseende, der afhænger af typen af ​​væv, de kommer fra. For eksempel forventes en prøve af kræftvæv taget fra brystet at bestå af brystceller. Men hvis vævsprøven er en anden type celle (ikke sammensat af brystceller), er det sandsynligt, at cellerne har spredt sig til brystet fra en anden del af kroppen.

Når det ikke vides, hvor kræften først blev dannet ved diagnose, er adenocarcinomer, melanomer og embryonale tumorer (såsom rhabdomyosarcoma eller neuroblastom) tumortyper, som ofte senere diagnosticeres hos børn og unge.

Behandling

For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.

Behandlingen afhænger af, hvordan kræftcellerne ser ud under et mikroskop, patientens alder, tegn og symptomer, og hvor kræften har spredt sig i kroppen. Behandling er normalt følgende:

• Kemoterapi.

• Målrettet terapi.

• Strålebehandling.

Behandling af tilbagevendende kræft hos ukendt primær hos børn kan omfatte følgende:

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

Se -resuméet om voksent karcinom af ukendt primær for mere information.

For at lære mere om børnekræft

For mere information fra National Cancer Institute om usædvanlige kræftformer i barndommen, se følgende:

• Genetisk testning af arvelige kræftfølsomhedssyndromer

• Computertomografi (CT) -scanninger og kræft

• MyPART - Mit sjældne tumornetværk til børn og voksne

For mere information om kræft hos børn og andre generelle kræftressourcer, se følgende:

• Om kræft

• Barndomskræft

• CureSearch for børnekræftUdgå ansvarsfraskrivelse

• Senvirkninger af behandling for kræft i børnene

• Unge og unge voksne med kræft

• Børn med kræft: En guide til forældre

• Kræft hos børn og unge

• Iscenesættelse

• Håndtering af kræft

• Spørgsmål til din læge om kræft

• For overlevende og plejere

Sorter efter dato Sorter efter score

Aktivér automatisk genopfriskning af kommentarer

Tilføj din kommentar

love.co byder alle kommentarer velkommen . Hvis du ikke ønsker at være anonym, skal du registrere eller logge ind . Det er gratis.