Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Paget sygdom i brystet

Hvad er brystets Paget-sygdom?

Pagets sygdom i brystet (også kendt som Pagets sygdom i brystvorten og brystpagtsygdom) er en sjælden type kræft, der involverer brystvorten og normalt den mørkere hudcirkel omkring den, der kaldes areola. De fleste mennesker med Pagets sygdom i brystet har også en eller flere tumorer inde i det samme bryst. Disse brysttumorer er enten duktalt carcinom in situ eller invasiv brystkræft (1-3).

Pagets sygdom i brystet er opkaldt efter det britiske læge Sir James Paget fra det 19. århundrede, der i 1874 bemærkede et forhold mellem ændringer i brystvorten og brystkræft. (Flere andre sygdomme er opkaldt efter Sir James Paget, herunder Paget-knoglesygdom og ekstramammær Paget-sygdom, som inkluderer Paget-sygdom i vulva og Paget-sygdom i penis. Disse andre sygdomme er ikke relateret til Paget-sygdom i brystet. Denne kendsgerning ark diskuterer kun Pagets sygdom i brystet.)

Ondartede celler kendt som Paget-celler er et tydeligt tegn på Pagets sygdom i brystet. Disse celler findes i epidermis (overfladelag) i brystvorten og areola. Paget-celler har ofte et stort, rundt udseende under et mikroskop; de kan findes som enkeltceller eller som små grupper af celler i epidermis.

Hvem får Pagets sygdom i brystet?

Pagets sygdom i brystet forekommer hos både kvinder og mænd, men de fleste tilfælde forekommer hos kvinder. Cirka 1 til 4 procent af alle tilfælde af brystkræft involverer også Pagets sygdom i brystet. Den gennemsnitlige alder ved diagnosen er 57 år, men sygdommen er fundet hos unge og hos mennesker i slutningen af ​​80'erne (2, 3).

Hvad forårsager Pagets sygdom i brystet?

Læger forstår ikke fuldt ud, hvad der forårsager brystets Paget-sygdom. Den mest almindeligt accepterede teori er, at kræftceller fra en tumor inde i brystet bevæger sig gennem mælkekanalerne til brystvorten og areola. Dette ville forklare, hvorfor Pagets sygdom i brystet og tumorer inde i det samme bryst næsten altid findes sammen (1, 3).

En anden teori er, at celler i brystvorten eller areola bliver kræft alene (1, 3). Dette ville forklare, hvorfor nogle få mennesker udvikler Pagets sygdom i brystet uden at have en tumor inde i det samme bryst. Desuden kan det være muligt for Paget-sygdom i brystet og tumorer inde i det samme bryst at udvikle sig uafhængigt (1).

Hvad er symptomerne på Pagets sygdom i brystet?

Symptomerne på brystets Paget-sygdom forveksles ofte med nogle af godartede hudsygdomme, såsom dermatitis eller eksem (1-3). Disse symptomer kan omfatte følgende:

• Kløe, prikken eller rødme i brystvorten og / eller areola

• Flager, crusty eller fortykket hud på eller omkring brystvorten

• En flad brystvorte

• Udledning fra brystvorten, der kan være gullig eller blodig

Fordi de tidlige symptomer på Pagets sygdom i brystet kan antyde en godartet hudtilstand, og fordi sygdommen er sjælden, kan den først fejldiagnosticeres. Mennesker med Paget-sygdom i brystet har ofte haft symptomer i flere måneder, før de blev diagnosticeret korrekt.

Hvordan diagnosticeres Pagets sygdom i brystet?

En brystvortebiopsi giver læger mulighed for korrekt at diagnosticere Pagets sygdom i brystet. Der er flere typer brystvortebiopsi, herunder procedurerne beskrevet nedenfor.

• Overfladebiopsi: Et glasrutschebane eller andet værktøj bruges til forsigtigt at skrabe celler fra overfladen af ​​huden.

• Barberingsbiopsi: Et barbermaskine-lignende værktøj bruges til at fjerne det øverste lag af huden.

• Stansebiopsi: Et cirkulært skæreværktøj kaldet stans bruges til at fjerne et skiveformet stykke væv.

• Kilebiopsi: En skalpel bruges til at fjerne en lille kile af væv.

I nogle tilfælde kan læger fjerne hele brystvorten (1). En patolog undersøger derefter cellerne eller vævet under et mikroskop for at lede efter Paget-celler.

De fleste mennesker, der har Paget-sygdom i brystet, har også en eller flere tumorer inde i det samme bryst. Ud over at bestille en brystvortebiopsi skal lægen udføre en klinisk brystundersøgelse for at kontrollere for klumper eller andre brystændringer. Så mange som 50 procent af mennesker, der har Paget-sygdom i brystet, har en brystklump, der kan mærkes i en klinisk brysteksamen. Lægen kan bestille yderligere diagnostiske tests, såsom et diagnostisk mammogram, en ultralydsundersøgelse eller en magnetisk resonansbilleddannelsesscanning for at lede efter mulige tumorer (1, 2).

Hvordan behandles brystets Paget-sygdom?

I mange år blev mastektomi med eller uden fjernelse af lymfeknuder under armen på samme side af brystet (kendt som aksillær lymfeknude dissektion) betragtet som standardoperationen for Paget sygdom i brystet (3, 4). Denne type operation blev udført, fordi patienter med Paget-sygdom i brystet næsten altid blev fundet at have en eller flere tumorer inde i det samme bryst. Selvom kun en tumor var til stede, kunne den tumor placeres flere centimeter væk fra brystvorten og areola og ville ikke fjernes ved kirurgi på brystvorten og areola alene (1, 3, 4).

Undersøgelser har imidlertid vist, at brystbevarende kirurgi, der inkluderer fjernelse af brystvorten og areola, efterfulgt af strålebehandling med hele brystet, er en sikker mulighed for mennesker med Paget-sygdom i brystet, der ikke har en håndgribelig klump i deres bryst. og hvis mammogrammer ikke afslører en tumor (3-5).

Personer med Paget-sygdom i brystet, der har en brysttumor og har en mastektomi, bør tilbydes sentinel lymfeknudebiopsi for at se, om kræften har spredt sig til de aksillære lymfeknuder. Hvis der findes kræftceller i sentinel lymfeknude (r), kan det være nødvendigt med mere omfattende aksillær lymfeknudeoperation (1, 6, 7). Afhængig af scenen og andre træk ved den underliggende brysttumor (for eksempel tilstedeværelse eller fravær af lymfeknudeinddragelse, østrogen- og progesteronreceptorer i tumorcellerne og HER2-proteinoverekspression i tumorcellerne), adjuverende terapi, bestående af kemoterapi og / eller hormonbehandling kan også anbefales.

Hvad er prognosen for mennesker med Paget-brystsygdom?

Prognosen eller udsigterne for mennesker med Paget-sygdom i brystet afhænger af en række faktorer, herunder følgende:

• Uanset om der er en tumor i det berørte bryst eller ej

• Hvis en eller flere tumorer er til stede i det berørte bryst, uanset om disse tumorer er duktalt carcinom in situ eller invasiv brystkræft

• Hvis der er invasiv brystkræft i det berørte bryst, er kræftstadiet

Tilstedeværelsen af ​​invasiv kræft i det berørte bryst og spredning af kræft til nærliggende lymfeknuder er forbundet med nedsat overlevelse.

Ifølge NCI's Surveillance, Epidemiology og End Results-program var den 5-årige relative overlevelse for alle kvinder i USA, der blev diagnosticeret med Paget-sygdom i brystet mellem 1988 og 2001, 82,6 procent. Dette sammenlignes med en 5-årig relativ overlevelse på 87,1 procent for kvinder diagnosticeret med enhver form for brystkræft. For kvinder med både Paget-sygdom i brystet og invasiv kræft i det samme bryst faldt den 5-årige relative overlevelse med stigende kræftfase (stadium I, 95,8 procent; trin II, 77,7 procent; trin III, 46,3 procent; trin IV, 14,3 procent) (1, 3, 8, 9).

Hvilke forskningsundersøgelser er der i gang med Pagets sygdom i brystet?

Randomiserede kontrollerede kliniske forsøg, der betragtes som "guldstandarden" inden for kræftforskning, er vanskelige at udføre for Paget-sygdommen i brystet, fordi meget få mennesker har denne sygdom (4, 10). Dog kan personer, der har Paget-sygdom i brystet, være kvalificerede til at tilmelde sig kliniske forsøg for at evaluere nye behandlinger for brystkræft generelt, nye måder at bruge eksisterende brystkræftbehandlinger eller strategier til at forhindre gentagelse af brystkræft.

Oplysninger om aktuelle kliniske forsøg med brystkræftbehandling er tilgængelige ved at søge i NCI's liste over kræft kliniske forsøg. Alternativt kan du ringe til NCI Contact Center på 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) for at få oplysninger om kliniske forsøg med personer med Paget-sygdom i brystet.

Udvalgte referencer

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, redaktører. Brystsygdomme. 4. udgave Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I, et al. Pagets brystsygdom: erfaringerne fra Det Europæiske Institut for Onkologi og gennemgang af litteraturen. Brystkræftforskning og -behandling 2008; 112 (3): 513-521. [PubMed Abstrakt]
3. Kanitakis J. Mammary og ekstramammary Pagets sygdom. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 2007; 21 (5): 581–590. [PubMed Abstrakt]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL, et al. Pagets sygdom i brystet: der er en rolle for brystbevarende terapi. Annaler fra kirurgisk onkologi 2005; 12 (5): 391–397. [PubMed Abstrakt]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG, et al. Konservativ behandling af Pagets sygdom i brystet med strålebehandling: 10- og 15-årige resultater. Kræft 2003; 97 (9): 2142–2149. [PubMed Abstrakt]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS, et al. Rollen som sentinel lymfeknudebiopsi i Pagets sygdom i brystet. Annaler fra kirurgisk onkologi 2007; 14 (3): 1020-1023. [PubMed Abstrakt]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, et al. Pagets sygdom i æraen med sentinel lymfeknudebiopsi. American Journal of Surgery 2006; 192 (4): 481-483. [PubMed Abstrakt]
8. Ries LAG, Eisner MP. Kræft i det kvindelige bryst. I: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al., Redaktører. SEER-overlevelsesmonografi: Kræftoverlevelse blandt voksne: US SEER-program, 1988-2001, Patient- og tumorkarakteristika. Bethesda, MD: National Cancer Institute, SEER Program, 2007. Hentet 10. april 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Pagets sygdom i brystet: skiftende incidensmønstre, klinisk præsentation og behandling i US Cancer 2006; 107 (7): 1448-1458. [PubMed Abstrakt]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A, et al. Terapeutiske muligheder for Pagets sygdom: en enkelt institution langsigtet opfølgende undersøgelse. Breast Journal 2007; 13 (1): 110–111. [PubMed Abstrakt]