Typer / hjerne / patient / barn-cns-atrt-behandling-pdq

Barndom centralnervesystemet Atypisk teratoid / Rhabdoid tumorbehandling (®) –Patientversion

Generelle oplysninger om barndoms centrale nervesystem (CNS) Atypisk teratoid / rhabdoid tumor

CENTRALE PUNKTER

• Atypisk teratoid / rhabdoid tumor i centralnervesystemet er en sygdom, hvor maligne (kræft) celler dannes i hjernens væv.

• Visse genetiske ændringer kan øge risikoen for atypisk teratoid / rhabdoid tumor.

• Tegn og symptomer på atypisk teratoid / rhabdoid tumor er ikke de samme hos hver patient.

• Test, der undersøger hjernen og rygmarven, bruges til at opdage (finde) CNS atypisk teratoid / rhabdoid tumor.

• Atypisk teratoid / rhabdoid tumor i barndommen diagnosticeres og kan fjernes under operation.

• Visse faktorer påvirker prognosen (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.

Atypisk teratoid / rhabdoid tumor i centralnervesystemet er en sygdom, hvor maligne (kræft) celler dannes i hjernens væv.

Centralnervesystemet (CNS) atypisk teratoid / rhabdoid tumor (AT / RT) er en meget sjælden, hurtigt voksende tumor i hjernen og rygmarven. Det forekommer normalt hos børn i alderen tre år og derunder, selvom det kan forekomme hos ældre børn og voksne.

Cirka halvdelen af ​​disse tumorer dannes i lillehjernen eller hjernestammen. Cerebellum er den del af hjernen, der styrer bevægelse, balance og kropsholdning. Hjernestammen styrer vejrtrækning, puls og nerver og muskler, der bruges til at se, høre, gå, tale og spise. AT / RT kan også findes i andre dele af centralnervesystemet (hjerne og rygmarv).

Hjernens anatomi. Det supratentorale område (den øverste del af hjernen) indeholder cerebrum, lateral ventrikel og tredje ventrikel (med cerebrospinalvæske vist i blåt), choroid plexus, pinealkirtel, hypothalamus, hypofysen og synsnerven. Det bageste fossa / infratentoriale område (den nedre del af hjernen i hjernen) indeholder lillehjernen, tektum, fjerde ventrikel og hjernestammen (mellemhjerne, pons og medulla). Tentorium adskiller supratentorium fra infratentorium (højre panel). Kraniet og hjernehinderne beskytter hjernen og rygmarven (venstre panel).

Dette resumé beskriver behandlingen af ​​primære hjernetumorer (tumorer, der begynder i hjernen). Behandling af metastatiske hjernetumorer, som er tumorer dannet af kræftceller, der begynder i andre dele af kroppen og spredes til hjernen, er ikke dækket af dette resumé. For mere information, se -resuméet om barndomshjerne- og rygmarvstumorer Behandling Oversigt om de forskellige typer barndomshjerne- og rygmarvstumorer.

Hjernetumorer kan forekomme hos både børn og voksne; behandling for børn kan dog være anderledes end behandling for voksne. Se -behandlingssammendraget om behandling af tumorer i centralnervesystemet hos voksne for mere information.

Visse genetiske ændringer kan øge risikoen for atypisk teratoid / rhabdoid tumor.

Alt, der øger risikoen for at få en sygdom, kaldes en risikofaktor. At have en risikofaktor betyder ikke, at du får kræft; ikke at have risikofaktorer betyder ikke, at du ikke får kræft. Tal med dit barns læge, hvis du tror, ​​dit barn kan være i fare.

Atypisk teratoid / rhabdoid tumor kan være forbundet med ændringer i tumorsuppressorgenerne SMARCB1 eller SMARCA4. Gener af denne type fremstiller et protein, der hjælper med at kontrollere cellevækst. Ændringer i DNA fra tumorsuppressorgener som SMARCB1 eller SMARCA4 kan føre til kræft.

Ændringer i SMARCB1- eller SMARCA4-generne kan nedarves (videregives fra forældre til afkom). Når denne genforandring arves, kan tumorer dannes i to dele af kroppen på samme tid (for eksempel i hjernen og nyrerne). For patienter med AT / RT kan genetisk rådgivning (en diskussion med en uddannet professionel om arvelige sygdomme og et muligt behov for gentest) anbefales.

Tegn og symptomer på atypisk teratoid / rhabdoid tumor er ikke de samme hos hver patient.

Tegn og symptomer afhænger af følgende:

• Barnets alder.

• Hvor tumoren er dannet.

Fordi atypisk teratoid / rhabdoid tumor vokser hurtigt, kan tegn og symptomer udvikle sig hurtigt og blive værre over en periode på dage eller uger. Tegn og symptomer kan være forårsaget af AT / RT eller af andre forhold. Kontakt dit barns læge, hvis dit barn har et af følgende:

• Morgenhovedpine eller hovedpine, der forsvinder efter opkastning.

• Kvalme og opkast.

• Usædvanlig søvnighed eller ændring i aktivitetsniveau.

• Tab af balance, manglende koordination eller problemer med at gå.

• Stigning i hovedstørrelse (hos spædbørn).

Test, der undersøger hjernen og rygmarven, bruges til at opdage (finde) CNS atypisk teratoid / rhabdoid tumor.

Følgende tests og procedurer kan anvendes:

• Fysisk eksamen og historie: En undersøgelse af kroppen for at kontrollere generelle sundhedstegn, herunder kontrol for tegn på sygdom, såsom klumper eller andet, der synes usædvanligt. En historie med patientens sundhedsvaner og tidligere sygdomme og behandlinger vil også blive taget.

• Neurologisk eksamen: En række spørgsmål og test for at kontrollere hjernen, rygmarven og nervefunktionen. Undersøgelsen kontrollerer en persons mentale status, koordination og evne til at gå normalt, og hvor godt muskler, sanser og reflekser fungerer. Dette kan også kaldes en neuro-eksamen eller en neurologisk eksamen.

• MR (magnetisk resonansbilleddannelse): En procedure, der bruger en magnet, radiobølger og en computer til at lave en række detaljerede billeder af områder inde i hjernen og rygmarven. Denne procedure kaldes også kernemagnetisk resonansbilleddannelse (NMRI).

• Lændepunktur: En procedure, der bruges til at opsamle cerebrospinalvæske (CSF) fra rygsøjlen. Dette gøres ved at placere en nål mellem to knogler i rygsøjlen og ind i CSF omkring rygmarven og fjerne en prøve af væske. Prøven af ​​CSF kontrolleres under et mikroskop for tegn på tumorceller. Prøven kan også kontrolleres for mængderne af protein og glukose. En større mængde protein end normalt eller mindre end normal mængde glukose kan være tegn på en tumor. Denne procedure kaldes også en LP eller spinal tap.

• SMARCB1- og SMARCA4-gentest: En laboratorietest, hvor en prøve af blod eller væv testes for visse ændringer i SMARCB1- og SMARCA4-generne.

Atypisk teratoid / rhabdoid tumor i barndommen diagnosticeres og kan fjernes under operation.

Hvis læger mener, at der kan være en hjernesvulst, kan der udføres en biopsi for at fjerne en prøve af væv. For tumorer i hjernen udføres biopsien ved at fjerne en del af kraniet og bruge en nål til at fjerne en prøve af væv. En patolog ser vævet under et mikroskop for at lede efter kræftceller. Hvis der findes kræftceller, kan lægen fjerne så meget tumor som muligt under den samme operation. Patologen kontrollerer kræftcellerne for at finde ud af typen af ​​hjernesvulst. Det er ofte vanskeligt helt at fjerne AT / RT på grund af, hvor tumoren er i hjernen, og fordi den måske allerede har spredt sig på tidspunktet for diagnosen.

Kraniotomi: En åbning laves i kraniet, og et stykke kraniet fjernes for at vise en del af hjernen.

Følgende test kan udføres på prøven af ​​væv, der fjernes:

• Immunhistokemi: En laboratorietest, der bruger antistoffer til at kontrollere for visse antigener (markører) i en prøve af en patients væv. Antistofferne er normalt bundet til et enzym eller et fluorescerende farvestof. Efter at antistofferne binder til et specifikt antigen i vævsprøven, aktiveres enzymet eller farvestoffet, og antigenet kan derefter ses under et mikroskop. Denne type test bruges til at hjælpe med at diagnosticere kræft og til at fortælle en type kræft fra en anden type kræft.

Visse faktorer påvirker prognosen (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.

Prognosen (chance for bedring) og behandlingsmuligheder afhænger af følgende:

• Om der er visse arvelige genændringer.

• Barnets alder.

• Mængden af ​​tumor, der er tilbage efter operationen.

• Uanset om kræften har spredt sig til andre dele af centralnervesystemet (hjerne og rygmarv) eller til nyrerne på tidspunktet for diagnosen.

Stadier af barndom CNS Atypisk teratoid / Rhabdoid tumor

CENTRALE PUNKTER

• Der er intet standard iscenesættelsessystem for atypisk teratoid / rhabdoid tumor i centralnervesystemet.

Der er intet standard iscenesættelsessystem for atypisk teratoid / rhabdoid tumor i centralnervesystemet.

Omfanget eller spredningen af ​​kræft beskrives normalt som stadier. Der er intet standard iscenesættelsessystem for atypisk teratoid / rhabdoid tumor i centralnervesystemet.

Til behandling er denne tumor grupperet som nydiagnosticeret eller tilbagevendende. Behandlingen afhænger af følgende:

• Barnets alder.

• Hvor meget kræft er der tilbage efter operationen for at fjerne tumoren.

Resultater fra følgende procedure bruges også til at planlægge behandling:

• Ultralydsundersøgelse: En procedure, hvor lydbølger med høj energi (ultralyd) hoppes over indre væv eller organer, såsom nyrerne, og giver ekko. Ekkoerne danner et billede af kropsvæv kaldet sonogram. Billedet kan udskrives for at blive set senere. Denne procedure udføres for at kontrollere for tumorer, der også kan være dannet i nyrerne.

Behandlingsmulighedsoversigt

CENTRALE PUNKTER

• Der findes forskellige typer behandling for patienter med atypisk teratoid / rhabdoid tumor i centralnervesystemet.

• Børn med atypisk teratoid / rhabdoid tumor bør have planlagt deres behandling af et team af sundhedsudbydere, der er eksperter i

behandling af kræft hos børn.

• Hjernetumorer i barndommen kan forårsage tegn eller symptomer, der begynder, før kræften diagnosticeres og fortsætter i måneder eller år.

• Behandling af barndom centralnervesystemet atypiske teratoid / rhabdoid tumorer kan forårsage bivirkninger.

• Fire typer behandling anvendes:

• Kirurgi

• Kemoterapi

• Strålebehandling

• Højdosis kemoterapi med stamcelletransplantation

• Nye typer behandling testes i kliniske forsøg.

• Målrettet terapi

• Patienter vil måske overveje at deltage i et klinisk forsøg.

• Patienter kan gå ind i kliniske forsøg før, under eller efter deres kræftbehandling.

• Opfølgningstest kan være nødvendig.

Der findes forskellige typer behandling for patienter med atypisk teratoid / rhabdoid tumor i centralnervesystemet.

Forskellige typer behandlinger er tilgængelige for patienter med atypisk teratoid / rhabdoid tumor (AT / RT) i centralnervesystemet. Behandling for AT / RT er normalt inden for et klinisk forsøg. Et klinisk behandlingsforsøg er en forskningsundersøgelse, der skal hjælpe med at forbedre nuværende behandlinger eller få oplysninger om nye behandlinger til kræftpatienter.

Kliniske forsøg finder sted i mange dele af landet. Oplysninger om igangværende kliniske forsøg er tilgængelige på NCI's websted. At vælge den mest passende kræftbehandling er en beslutning, der ideelt involverer patient-, familie- og sundhedsteamet.

Børn med atypisk teratoid / rhabdoid tumor bør have planlagt deres behandling af et team af sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af kræft hos børn.

Behandlingen overvåges af en pædiatrisk onkolog, en læge, der har specialiseret sig i behandling af børn med kræft. Den pædiatriske onkolog samarbejder med andre pædiatriske sundhedsudbydere, der er eksperter i behandling af børn med kræft i centralnervesystemet, og som specialiserer sig i visse medicinske områder. Disse kan omfatte følgende specialister:

• Børnelæge.

• Pædiatrisk neurokirurg.

• Strålings onkolog.

• Neurolog.

• Pædiatrisk sygeplejerske specialist.

• Rehabiliteringsspecialist.

• Psykolog.

• Socialrådgiver.

• Genetiker eller genetisk rådgiver.

Hjernetumorer i barndommen kan forårsage tegn eller symptomer, der begynder, før kræften diagnosticeres og fortsætter i måneder eller år.

Tegn eller symptomer forårsaget af tumoren kan begynde før diagnosen. Disse tegn eller symptomer kan fortsætte i flere måneder eller år. Det er vigtigt at tale med dit barns læger om tegn eller symptomer forårsaget af tumoren, der kan fortsætte efter behandlingen.

Behandling af barndom centralnervesystemet atypiske teratoid / rhabdoid tumorer kan forårsage bivirkninger.

For information om bivirkninger, der begynder under behandling for kræft, se vores side bivirkninger side.

Bivirkninger fra kræftbehandling, der begynder efter behandling og fortsætter i flere måneder eller år, kaldes sene effekter. Sene virkninger af kræftbehandling kan omfatte følgende:

• Fysiske problemer.

• Ændringer i humør, følelser, tænkning, læring eller hukommelse.

• Anden kræftform (nye typer kræft).

Nogle sene effekter kan behandles eller kontrolleres. Det er vigtigt at tale med dit barns læger om virkningerne af kræftbehandling på dit barn. (Se -resuméet om sene effekter af behandling af børnekræft for mere information).

Fire typer behandling anvendes:

Kirurgi

Kirurgi bruges til at diagnosticere og behandle CNS atypisk teratoid / rhabdoid tumor. Se afsnittet Generel information i dette resume.

Når lægen har fjernet al den kræft, der kan ses på operationstidspunktet, får de fleste patienter kemoterapi og muligvis strålebehandling efter operation for at dræbe de kræftceller, der er tilbage. Behandling givet efter operationen for at mindske risikoen for, at kræften vender tilbage, kaldes adjuverende terapi.

Kemoterapi

Kemoterapi er en kræftbehandling, der bruger stoffer til at stoppe væksten af ​​kræftceller, enten ved at dræbe cellerne eller ved at stoppe dem fra at dele sig.

• Når kemoterapi placeres direkte i cerebrospinalvæsken, et organ eller et kropshulrum, såsom underlivet, påvirker stofferne hovedsageligt tumorceller i disse områder (regional kemoterapi). Regelmæssige doser af kræftlægemidler, der gives gennem munden eller venen til behandling af hjerne- og rygmarvetumorer, kan ikke krydse blod-hjerne-barrieren og nå tumoren. Anticancermedicin injiceret i cerebrospinalvæsken er i stand til at nå tumoren. Dette kaldes intratekal kemoterapi.

• Når kemoterapi tages gennem munden eller injiceres i en vene eller muskel, går stofferne ind i blodbanen og kan nå tumorceller i hele kroppen (systemisk kemoterapi). Høje doser af nogle kræftlægemidler, der gives i en vene, kan krydse blod-hjerne-barrieren og nå tumoren.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kræftbehandling, der bruger røntgenstråler med høj energi eller andre former for stråling til at dræbe kræftceller eller forhindre dem i at vokse. Der er to typer strålebehandling:

• Ekstern strålebehandling bruger en maskine uden for kroppen til at sende stråling mod kræften.

• Intern strålebehandling bruger et radioaktivt stof forseglet i nåle, frø, ledninger eller katetre, der placeres direkte i eller i nærheden af ​​kræften.

Den måde, som strålebehandling gives på, afhænger af typen af ​​tumor, der behandles, og om den har spredt sig. Ekstern strålebehandling kan gives til hjernen og rygmarven.

Da strålebehandling kan påvirke vækst og hjerneudvikling hos små børn, især børn, der er tre år eller yngre, kan dosis af strålebehandling være lavere end hos ældre børn.

Højdosis kemoterapi med stamcelletransplantation

Høje doser kemoterapi gives for at dræbe kræftceller. Sunde celler, herunder bloddannende celler, ødelægges også af kræftbehandlingen. Stamcelletransplantation er en behandling til erstatning af de bloddannende celler. Stamceller (umodne blodlegemer) fjernes fra patientens eller en donors blod eller knoglemarv og nedfryses og opbevares. Når patienten har afsluttet kemoterapi, optøes de lagrede stamceller og gives tilbage til patienten gennem en infusion. Disse geninficerede stamceller vokser ind i (og gendanner) kroppens blodlegemer.

Nye typer behandling testes i kliniske forsøg.

Dette resumé afsnit beskriver behandlinger, der undersøges i kliniske forsøg. Det nævner måske ikke hver ny behandling, der undersøges. Oplysninger om kliniske forsøg er tilgængelige på NCI's websted.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling, der bruger stoffer eller andre stoffer til at angribe specifikke kræftceller. Målrettede terapier forårsager normalt mindre skade på normale celler end kemoterapi eller strålebehandling gør. Målrettet terapi undersøges til behandling af tilbagevendende centralnervesystem i barndommen atypisk teratoid / rhabdoid tumor.

Patienter vil måske overveje at deltage i et klinisk forsøg.

For nogle patienter kan deltagelse i et klinisk forsøg være det bedste behandlingsvalg. Kliniske forsøg er en del af kræftforskningsprocessen. Kliniske forsøg udføres for at finde ud af, om nye kræftbehandlinger er sikre og effektive eller bedre end standardbehandlingen.

Mange af nutidens standardbehandlinger for kræft er baseret på tidligere kliniske forsøg. Patienter, der deltager i et klinisk forsøg, kan modtage standardbehandlingen eller være blandt de første, der får en ny behandling.

Patienter, der deltager i kliniske forsøg, hjælper også med at forbedre måden, som kræft vil blive behandlet i fremtiden. Selv når kliniske forsøg ikke fører til effektive nye behandlinger, besvarer de ofte vigtige spørgsmål og hjælper med at fremme forskningen.

Patienter kan gå ind i kliniske forsøg før, under eller efter deres kræftbehandling.

Nogle kliniske forsøg inkluderer kun patienter, som endnu ikke har modtaget behandling. Andre forsøg tester behandlinger for patienter, hvis kræft ikke er blevet bedre. Der er også kliniske forsøg, der tester nye måder at stoppe kræft i at komme tilbage (komme tilbage) eller reducere bivirkningerne ved kræftbehandling.

Kliniske forsøg finder sted i mange dele af landet. Oplysninger om kliniske forsøg understøttet af NCI kan findes på NCIs webside for kliniske forsøg. Kliniske forsøg understøttet af andre organisationer kan findes på webstedet ClinicalTrials.gov.

Opfølgningstest kan være nødvendig.

Nogle af de tests, der blev udført for at diagnosticere kræften, kan gentages. Nogle tests gentages for at se, hvor godt behandlingen fungerer. Beslutninger om, hvorvidt behandlingen skal fortsættes, ændres eller stoppes, kan være baseret på resultaterne af disse tests.

Nogle af testene vil fortsat udføres fra tid til anden, efter at behandlingen er afsluttet. Resultaterne af disse tests kan vise, om dit barns tilstand er ændret, eller om kræften er gentaget (kom tilbage). Disse tests kaldes undertiden opfølgningstest eller kontrol.

Behandlingsmuligheder for nyligt diagnosticeret barndom CNS Atypisk teratoid / Rhabdoid tumor

CENTRALE PUNKTER

• Der er ingen standardbehandling for patienter med atypisk teratoid / rhabdoid tumor i centralnervesystemet.

• Kombinationer af behandlinger anvendes til patienter med atypisk teratoid / rhabdoid tumor.

For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.

Der er ingen standardbehandling for patienter med atypisk teratoid / rhabdoid tumor i centralnervesystemet.

Kombinationer af behandlinger anvendes til patienter med atypisk teratoid / rhabdoid tumor.

Da atypisk teratoid / rhabdoid tumor (AT / RT) vokser hurtigt, gives der normalt en kombination af behandlinger. Efter operation for at fjerne tumoren kan behandlinger for AT / RT omfatte kombinationer af følgende:

• Kemoterapi.

• Strålebehandling.

• Højdosis kemoterapi med stamcelletransplantation.

Kliniske forsøg med nye behandlinger bør overvejes hos patienter med nydiagnosticeret atypisk teratoid / rhabdoid tumor.

Brug vores kliniske forsøgssøgning til at finde NCI-understøttede kræftkliniske forsøg, der accepterer patienter. Du kan søge efter forsøg baseret på typen af ​​kræft, patientens alder og hvor forsøgene udføres. Generel information om kliniske forsøg er også tilgængelig.

Behandlingsmuligheder for tilbagevendende barndom CNS Atypisk teratoid / rhabdoid tumor

For information om nedenstående behandlinger, se afsnittet Oversigt over behandlingsmuligheder.

Der er ingen standardbehandling for patienter med tilbagevendende centralnervesystem i barndommen atypisk teratoid / rhabdoid tumor. Behandlingen kan omfatte følgende:

• Et klinisk forsøg med målrettet terapi.

• Et klinisk forsøg, der kontrollerer en prøve af patientens tumor for visse genændringer. Den type målrettet terapi, der vil blive givet til patienten, afhænger af typen af ​​genændring.

Brug vores kliniske forsøgssøgning til at finde NCI-understøttede kræftkliniske forsøg, der accepterer patienter. Du kan søge efter forsøg baseret på typen af ​​kræft, patientens alder og hvor forsøgene udføres. Generel information om kliniske forsøg er også tilgængelig.

At lære mere om barndom CNS Atypisk teratoid / Rhabdoid Tumor og andre barndomhjernetumorer

For mere information om atypisk teratoid / rhabdoid tumor i barndommen i centralnervesystemet og andre barndomshjernetumorer, se følgende:

• Pædiatrisk hjernetumorkonsortium (PBTC) Ansvarsfraskrivelse

For mere information om kræft hos børn og andre generelle kræftressourcer, se følgende:

• Om kræft

• Barndomskræft

• CureSearch for børnekræftUdgå ansvarsfraskrivelse

• Senvirkninger af behandling for kræft i børnene

• Unge og unge voksne med kræft

• Børn med kræft: En guide til forældre

• Kræft hos børn og unge

• Iscenesættelse

• Håndtering af kræft

• Spørgsmål til din læge om kræft

• For overlevende og plejere