Types/bone/bone-fact-sheet

Primær knoglekræft

Hvad er knogletumorer?

Flere forskellige slags tumorer kan vokse i knogler: primære knogletumorer, der dannes fra knoglevæv og kan være ondartede (kræftformede) eller godartede (ikke kræftformede) og metastatiske tumorer (tumorer, der udvikler sig fra kræftceller, der dannes andetsteds i kroppen og spredes derefter til knoglen). Maligne primære knogletumorer (primære knoglecancer) er mindre almindelige end godartede primære knogletumorer. Begge typer primære knogletumorer kan vokse og komprimere sundt knoglevæv, men godartede tumorer spreder eller ødelægger normalt ikke knoglevæv og er sjældent en trussel mod livet.

Primær knoglekræft er inkluderet i den bredere kategori af kræft kaldet sarkomer. (Sarkomer af blødt væv - sarkomer, der begynder i muskel, fedt, fibrøst væv, blodkar eller andet understøttende væv i kroppen, inklusive synovial sarkom - er ikke behandlet i dette faktaark.)

Primær knoglekræft er sjælden. Det tegner sig for meget mindre end 1% af alle diagnosticerede nye kræftformer. I 2018 vil anslået 3.450 nye tilfælde af primær knoglekræft blive diagnosticeret i USA (1).

Kræft, der metastaserer (spreder sig) til knoglerne fra andre dele af kroppen kaldes metastatisk (eller sekundær) knoglekræft og omtales af det organ eller væv, hvori det begyndte - for eksempel som brystkræft, der er metastaseret til knoglen. . Hos voksne er kræfttumorer, der er metastaseret til knoglen, meget mere almindelige end primær knoglekræft. For eksempel levede anslået 280.000 voksne i alderen 18-64 år i USA ved udgangen af ​​2008 med metastatisk kræft i knogler (2).

Selvom de fleste kræftformer kan sprede sig til knoglen, er knoglemetastase særlig sandsynlig ved visse kræftformer, herunder bryst- og prostatacancer. Metastatiske tumorer i knoglen kan forårsage brud, smerte og unormalt høje niveauer af calcium i blodet, en tilstand kaldet hyperkalcæmi.

Hvad er de forskellige typer primær knoglekræft?

Typer af primær knoglekræft defineres ved, hvilke celler i knoglen giver dem anledning.

Osteosarkom

Osteosarkom stammer fra knogledannende celler kaldet osteoblaster i osteoidvæv (umoden knoglevæv). Denne tumor forekommer typisk i armen nær skulderen og i benet nær knæet hos børn, unge og unge voksne (3), men kan forekomme i enhver knogle, især hos ældre voksne. Det vokser ofte hurtigt og spreder sig til andre dele af kroppen, herunder lungerne. Risikoen for osteosarkom er størst blandt børn og unge i alderen 10 og 19. Mænd er mere tilbøjelige end kvinder til at udvikle osteosarkom. Blandt børn er osteosarkom mere almindelig hos sorte og andre race / etniske grupper end hos hvide, men blandt voksne er det mere almindeligt hos hvide end i andre race / etniske grupper.

Kondrosarkom

Chondrosarcoma begynder i bruskvæv. Brusk er en type bindevæv, der dækker enderne af knogler og leder leddene. Chondrosarcoma dannes oftest i bækkenet, overbenet og skulderen og vokser normalt langsomt, selvom det nogle gange kan vokse hurtigt og sprede sig til andre dele af kroppen. Chondrosarcoma forekommer hovedsageligt hos ældre voksne (over 40 år). Risikoen stiger med stigende alder. En sjælden type chondrosarcoma kaldet extraskeletal chondrosarcoma dannes ikke i knoglebrusk. I stedet dannes det i det bløde væv i den øverste del af arme og ben.

Ewing sarkom

Ewing-sarkom opstår normalt i knogler, men kan også sjældent opstå i blødt væv (muskel, fedt, fibrøst væv, blodkar eller andet understøttende væv). Ewing-sarkomer dannes typisk i bækkenet, benene eller ribbenene, men kan dannes i enhver knogle (3). Denne tumor vokser ofte hurtigt og spreder sig til andre dele af kroppen, herunder lungerne. Risikoen for Ewing-sarkom er størst hos børn og unge under 19 år. Drenge er mere tilbøjelige til at udvikle Ewing-sarkom end piger. Ewing-sarkom er meget mere almindelig hos hvide end hos sorte eller asiater.

Chordoma

Chordoma er en meget sjælden tumor, der dannes i knoglerne i rygsøjlen. Disse tumorer forekommer normalt hos ældre voksne og dannes typisk i bunden af ​​rygsøjlen (sakrum) og ved bunden af ​​kraniet. Cirka dobbelt så mange mænd som kvinder er diagnosticeret med chordoma. Når de forekommer hos yngre mennesker og børn, findes de normalt i bunden af ​​kraniet og i livmoderhalsen (halsen).

Flere typer godartede knogletumorer kan i sjældne tilfælde blive ondartede og spredes til andre dele af kroppen (4). Disse inkluderer kæmpet celletumor i knogler (også kaldet osteoklastom) og osteoblastom. Kæmpet celletumor i knogler forekommer oftest i enderne af de lange knogler i arme og ben, ofte tæt på knæleddet (5). Disse tumorer, som typisk forekommer hos unge og middelaldrende voksne, kan være lokale aggressive og forårsage ødelæggelse af knogler. I sjældne tilfælde kan de sprede sig (metastasere), ofte til lungerne. Osteoblastoma erstatter normalt hårdt knoglevæv med en svagere form kaldet osteoid. Denne tumor forekommer hovedsageligt i rygsøjlen (6). Det vokser langsomt og forekommer hos unge og middelaldrende voksne. Sjældne tilfælde af, at denne tumor er ondartet, er rapporteret.

Hvad er de mulige årsager til knoglekræft?

Selvom primær knoglekræft ikke har en klart defineret årsag, har forskere identificeret flere faktorer, der øger sandsynligheden for at udvikle disse tumorer.

• Tidligere kræftbehandling med stråling, kemoterapi eller stamcelletransplantation. Osteosarkom forekommer hyppigere hos personer, der har haft højdosis ekstern strålebehandling (især på det sted i kroppen, hvor strålingen blev givet) eller behandling med visse kræftlægemidler, især alkyleringsmidler; dem, der behandles i barndommen, har særlig risiko. Derudover udvikler osteosarkom hos en lille procentdel (ca. 5%) af børn, der gennemgår myeloablativ hæmatopoietisk stamcelletransplantation.

• Visse arvelige forhold.Et lille antal knoglekræft skyldes arvelige tilstande (3). For eksempel har børn, der har haft arvelig retinoblastom (en usædvanlig kræft i øjet), en højere risiko for at udvikle osteosarkom, især hvis de behandles med stråling. Medlemmer af familier med Li-Fraumeni syndrom har øget risiko for osteosarkom og kondrosarkom samt andre former for kræft. Derudover har mennesker, der har arvelige knogledefekter, en øget levetidsrisiko for at udvikle kondrosarkom. Childhood chordoma er forbundet med tuberøs sklerosekompleks, en genetisk lidelse, hvor godartede tumorer dannes i nyrerne, hjernen, øjnene, hjertet, lungerne og huden. Selvom Ewing-sarkom ikke er stærkt forbundet med arvelige kræftsyndromer eller medfødte børnesygdomme (7, 8),

• Visse godartede knogletilstande. Mennesker over 40 år, der har Paget-knoglesygdom (en godartet tilstand karakteriseret ved unormal udvikling af nye knogleceller) har øget risiko for at udvikle osteosarkom.

Hvad er symptomerne på knoglekræft?

Smerter er det mest almindelige symptom på knoglekræft, men ikke alle knoglecancer forårsager smerte. Vedvarende eller usædvanlig smerte eller hævelse i eller i nærheden af ​​en knogle kan være forårsaget af kræft eller af andre tilstande. Andre symptomer på knoglekræft inkluderer en klump (som kan føles blød og varm) i arme, ben, bryst eller bækken; uforklarlig feber og en knogle, der bryder uden kendt grund. Det er vigtigt at se en læge for at bestemme årsagen til eventuelle knoglesymptomer.

Hvordan diagnosticeres knoglekræft?

For at hjælpe med at diagnosticere knoglekræft spørger lægen om patientens personlige og familiemedicinske historie. Lægen udfører også en fysisk undersøgelse og kan bestille laboratorie- og andre diagnostiske tests. Disse tests kan omfatte følgende:

• Røntgenstråler, som kan vise placeringen, størrelsen og formen af ​​en knogletumor. Hvis røntgenstråler antyder, at et unormalt område kan være kræft, vil lægen sandsynligvis anbefale specielle billeddannelsestests. Selv hvis røntgenstråler antyder, at et unormalt område er godartet, vil lægen måske foretage yderligere tests, især hvis patienten oplever usædvanlig eller vedvarende smerte.

• En knoglescanning, som er en test, hvor en lille mængde radioaktivt materiale injiceres i et blodkar og bevæger sig gennem blodbanen; den samler sig derefter i knoglerne og detekteres af en scanner.

• En computertomografi (CT eller CAT) scanning, som er en række detaljerede billeder af områder inde i kroppen taget fra forskellige vinkler, der er oprettet af en computer, der er knyttet til en røntgenmaskine.

• En magnetisk resonansbilleddannelsesprocedure (MRI), der bruger en kraftig magnet forbundet til en computer til at skabe detaljerede billeder af områder inde i kroppen uden brug af røntgenstråler.

• En positronemissionstomografiscanning (PET), hvor en lille mængde radioaktiv glukose (sukker) injiceres i en vene, og en scanner bruges til at lave detaljerede, edb-billeder af områder inde i kroppen, hvor glukosen bruges. Fordi kræftceller ofte bruger mere glukose end normale celler, kan billederne bruges til at finde kræftceller i kroppen.

• Et angiogram, som er en røntgen af ​​blodkar.

• Biopsi (fjernelse af en vævsprøve fra knogletumoren) for at bestemme, om kræft er til stede. Kirurgen kan udføre en nålebiopsi, en excisionsbiopsi eller en incisionsbiopsi. Under en nålebiopsi laver kirurgen et lille hul i knoglen og fjerner en prøve af væv fra tumoren med et nålelignende instrument. Til excisional biopsi fjerner kirurgen en hel klump eller mistænkeligt område til diagnose. I en snitbiopsi skærer kirurgen ind i tumoren og fjerner en prøve af væv. Biopsier udføres bedst af en ortopædisk onkolog (en læge med erfaring i behandling af knoglekræft), fordi placeringen af ​​biopsisnittet kan påvirke efterfølgende kirurgiske muligheder. En patolog (en læge, der identificerer sygdom ved at studere celler og væv under et mikroskop) undersøger vævet for at afgøre, om det er kræft.

• Blodprøver for at bestemme niveauet af to enzymer kaldet alkalisk phosphatase og lactatdehydrogenase. Store mængder af disse enzymer kan være til stede i blodet hos mennesker med osteosarkom eller Ewing-sarkom. Høje niveauer af alkalisk fosfatase i blodet opstår, når cellerne, der danner knoglevæv, er meget aktive - når børn vokser, når en knækket knogle er i orden, eller når en sygdom eller tumor forårsager produktion af unormalt knoglevæv. Da høje niveauer af alkalisk fosfatase er normale hos børn og unge i vækst, er denne test ikke en pålidelig indikator for knoglekræft.

Hvordan behandles primær knoglekræft?

Behandlingsmulighederne afhænger af kræftens type, størrelse, placering og stadium samt personens alder og generelle helbred. Behandlingsmuligheder for knoglekræft inkluderer kirurgi, kemoterapi, strålebehandling, kryokirurgi og målrettet terapi.

• Kirurgi er den sædvanlige behandling for knoglekræft. Kirurgen fjerner hele tumoren med negative margener (det vil sige, der findes ingen kræftceller i kanten af ​​det væv, der fjernes under operationen). Kirurgen kan også bruge specielle kirurgiske teknikker til at minimere mængden af ​​sundt væv fjernet sammen med tumoren. Dramatiske forbedringer i kirurgiske teknikker og præoperativ tumorbehandling har gjort det muligt for de fleste patienter med knoglekræft i en arm eller et ben at undgå radikale kirurgiske procedurer (dvs. fjernelse af hele lemmer). Imidlertid har de fleste patienter, der gennemgår en lembesparende operation, brug for rekonstruktionskirurgi for at genvinde lemmernes funktion (3).

• Kemoterapi er brugen af ​​kræftlægemidler til at dræbe kræftceller. Patienter, der har Ewing-sarkom (nydiagnosticeret og tilbagevendende) eller nydiagnosticeret osteosarkom, får normalt en kombination af kræftlægemidler, inden de gennemgår operation. Kemoterapi bruges typisk ikke til behandling af kondrosarkom eller chordoma (3).

• Strålebehandling, også kaldet strålebehandling, involverer brugen af ​​højenergirøntgenstråler til at dræbe kræftceller. Denne behandling kan bruges i kombination med kirurgi. Det bruges ofte til behandling af Ewing-sarkom (3). Det kan også bruges sammen med andre behandlinger for osteosarkom, chondrosarcoma og chordoma, især når der er en lille mængde kræft tilbage efter operationen. Det kan også bruges til patienter, der ikke er operation.Et radioaktivt stof, der samler sig i knogler, kaldet samarium, er en intern form for strålebehandling, der kan bruges alene eller med stamcelletransplantation til behandling af osteosarkom, der er kommet tilbage efter behandling i en anden knogle.

• Kryokirurgi er brugen af ​​flydende nitrogen til at fryse og dræbe kræftceller. Denne teknik kan undertiden bruges i stedet for konventionel kirurgi for at ødelægge tumorer i knogler (10).

• Målrettet terapi er brugen af ​​et lægemiddel, der er designet til at interagere med et specifikt molekyle, der er involveret i vækst og spredning af kræftceller. Det monoklonale antistof denosumab (Xgeva®) er en målrettet terapi, der er godkendt til behandling af voksne og skeletmodne teenagere med kæmpe celletumor i knoglen, der ikke kan fjernes med kirurgi. Det forhindrer ødelæggelse af knogle forårsaget af en type knoglecelle kaldet en osteoklast.

Flere oplysninger om behandling af specifikke typer knoglekræft kan findes i følgende ® kræftbehandlingssammendrag:

• Ewing sarkombehandling

• Osteosarkom og ondartet fibrøst histiocytom fra behandling af knogler

• Usædvanlige kræftformer ved barndomsbehandling (afsnit om chordoma)

Hvad er bivirkningerne ved behandling af knoglekræft?

Mennesker, der er blevet behandlet for knoglekræft, har en øget sandsynlighed for at udvikle sene effekter af behandlingen, når de bliver ældre. Disse sene virkninger afhænger af typen af ​​behandling og patientens alder ved behandlingen og inkluderer fysiske problemer, der involverer hjerte, lunge, hørelse, fertilitet og knogler; neurologiske problemer og anden kræft (akut myeloid leukæmi, myelodysplastisk syndrom og strålingsinduceret sarkom). Behandling af knogletumorer med kryokirurgi kan føre til ødelæggelse af nærliggende knoglevæv og resultere i brud, men disse effekter ses muligvis ikke i nogen tid efter den indledende behandling.

Knoglekræft metastaserer undertiden, især til lungerne, eller kan gentage sig (komme tilbage), enten på samme sted eller i andre knogler i kroppen. Mennesker, der har haft knoglekræft, bør se deres læge regelmæssigt og straks rapportere om usædvanlige symptomer. Opfølgningen varierer for forskellige typer og stadier af knoglekræft. Generelt kontrolleres patienter ofte af deres læge og har regelmæssige blodprøver og røntgenstråler. Regelmæssig opfølgende pleje sikrer, at sundhedsændringer diskuteres, og at problemer behandles hurtigst muligt.

Udvalgte referencer '

1. Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Kræftstatistik, 2018. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7-30. [PubMed Abstrakt]
2. Li S, Peng Y, Weinhandl ED, et al. Anslået antal forekomne tilfælde af metastatisk knoglesygdom i den amerikanske voksne befolkning. Klinisk epidemiologi 2012; 4: 87-93. [PubMed Abstrakt]
3. O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Sarcomas of Bone. I: DeVita, Hellman og Rosenbergs kræft: Principper og praksis for onkologi. 10. udgave. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Opdateret 26. juli 2017.
4. Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Benigne tumorer i knoglen: En gennemgang. Journal of Bone Oncology 2015; 4 (2): 37-41. [PubMed Abstrakt]
5. Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Giant cell tumor of bone - En oversigt. Archives of Bone and Joint Surgery 2016; 4 (1): 2-9. [PubMed Abstrakt]
6. Zhang Y, Rosenberg AE. Knogledannende tumorer. Kirurgiske patologiklinikker 2017; 10 (3): 513-535. [PubMed Abstrakt]
7. Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Knoglekræft. I: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, redaktører. Schottenfeld og Fraumeni, kræftepidemiologi og forebyggelse. Fjerde udgave. New York: Oxford University Press, 2018.
8. Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S.Kræft i barndommen. I: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, redaktører. Schottenfeld og Fraumeni, kræftepidemiologi og forebyggelse. Fjerde udgave. New York: Oxford University Press, 2018.
9. Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D, et al. Genomen-bred associeringsundersøgelse identificerer flere nye loci associeret med Ewing sarkom følsomhed. Nature Communications 2018; 9 (1): 3184. [PubMed Abstrakt]
10. Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Postoperative komplikationer med kryoterapi i knogletumorer. Journal of Bone Oncology 2017; 7: 13-17. [PubMed Abstrakt]

Sorter efter dato Sorter efter score

Aktivér automatisk genopfriskning af kommentarer

Tilføj din kommentar

love.co byder alle kommentarer velkommen . Hvis du ikke ønsker at være anonym, skal du registrere eller logge ind . Det er gratis.