Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Clefyd Paget y Fron

Beth yw clefyd Paget y fron?

Mae clefyd Paget y fron (a elwir hefyd yn glefyd Paget y deth a mamari Paget clefyd) yn fath prin o ganser sy'n cynnwys croen y deth ac, fel arfer, cylch tywyllach y croen o'i gwmpas, a elwir yr areola. Mae gan y mwyafrif o bobl sydd â chlefyd Paget y fron un neu fwy o diwmorau y tu mewn i'r un fron. Mae'r tiwmorau hyn ar y fron naill ai'n garsinoma dwythellol yn y fan a'r lle neu'n ganser ymledol y fron (1-3).

Enwir clefyd Paget y fron ar ôl y meddyg Prydeinig o'r Syr 19eg ganrif, Syr James Paget, a nododd, ym 1874, berthynas rhwng newidiadau yn y deth a chanser y fron. (Enwir sawl afiechyd arall ar ôl Syr James Paget, gan gynnwys clefyd Paget o glefyd Paget esgyrn ac allgyrsiol, sy'n cynnwys clefyd Paget y fwlfa a chlefyd Paget y pidyn. Nid yw'r afiechydon eraill hyn yn gysylltiedig â chlefyd Paget y fron. taflen yn trafod clefyd Paget y fron yn unig.)

Mae celloedd malaen a elwir yn gelloedd Paget yn arwydd gwael o glefyd Paget y fron. Mae'r celloedd hyn i'w cael yn epidermis (haen wyneb) croen y deth a'r areola. Yn aml mae gan gelloedd paget ymddangosiad mawr, crwn o dan ficrosgop; gellir eu canfod fel celloedd sengl neu fel grwpiau bach o gelloedd yn yr epidermis.

Pwy sy'n cael clefyd Paget y fron?

Mae clefyd paget y fron yn digwydd mewn menywod a dynion, ond mae menywod yn digwydd yn y rhan fwyaf o achosion. Mae tua 1 i 4 y cant o'r holl achosion o ganser y fron hefyd yn cynnwys clefyd Paget y fron. Yr oedran cyfartalog adeg y diagnosis yw 57 oed, ond mae'r clefyd wedi'i ddarganfod ymhlith pobl ifanc ac mewn pobl yn eu 80au hwyr (2, 3).

Beth sy'n achosi clefyd Paget y fron?

Nid yw meddygon yn deall yn llawn beth sy'n achosi clefyd Paget y fron. Y theori a dderbynnir fwyaf eang yw bod celloedd canser o diwmor y tu mewn i'r fron yn teithio trwy'r dwythellau llaeth i'r deth a'r areola. Byddai hyn yn esbonio pam mae clefyd Paget y fron a thiwmorau y tu mewn i'r un fron bron bob amser i'w cael gyda'i gilydd (1, 3).

Ail theori yw bod celloedd yn y deth neu'r areola yn dod yn ganseraidd ar eu pennau eu hunain (1, 3). Byddai hyn yn esbonio pam mae ychydig o bobl yn datblygu clefyd Paget y fron heb gael tiwmor y tu mewn i'r un fron. Ar ben hynny, gall fod yn bosibl i glefyd Paget y fron a thiwmorau y tu mewn i'r un fron ddatblygu'n annibynnol (1).

Beth yw symptomau clefyd Paget y fron?

Mae symptomau clefyd Paget y fron yn aml yn cael eu camgymryd am symptomau rhai cyflyrau croen anfalaen, fel dermatitis neu ecsema (1-3). Gall y symptomau hyn gynnwys y canlynol:

• Cosi, goglais, neu gochni yn y deth a / neu'r areola

• Croen fflawio, crystiog, neu drwchus ar y deth neu o'i gwmpas

• Teth gwastad

• Gollwng o'r deth a all fod yn felynaidd neu'n waedlyd

Oherwydd y gall symptomau cynnar clefyd Paget y fron awgrymu cyflwr croen anfalaen, ac oherwydd bod y clefyd yn brin, gellir ei ddiagnosio ar y dechrau. Mae pobl â chlefyd Paget y fron yn aml wedi cael symptomau ers sawl mis cyn cael eu diagnosio'n gywir.

Sut mae diagnosis o glefyd Paget y fron?

Mae biopsi deth yn caniatáu i feddygon wneud diagnosis cywir o glefyd Paget y fron. Mae sawl math o biopsi deth, gan gynnwys y gweithdrefnau a ddisgrifir isod.

• Biopsi arwyneb: Defnyddir sleid wydr neu offeryn arall i grafu celloedd yn ysgafn o wyneb y croen.

• Biopsi eillio: Defnyddir teclyn tebyg i rasel i gael gwared ar haen uchaf y croen.

• Biopsi Punch: Defnyddir teclyn torri crwn, o'r enw punch, i gael gwared ar ddarn o feinwe siâp disg.

• Biopsi lletem: Defnyddir scalpel i dynnu lletem fach o feinwe.

Mewn rhai achosion, gall meddygon gael gwared ar y deth cyfan (1). Yna mae patholegydd yn archwilio'r celloedd neu'r meinwe o dan ficrosgop i chwilio am gelloedd Paget.

Mae gan y mwyafrif o bobl sydd â chlefyd Paget y fron un neu fwy o diwmorau y tu mewn i'r un fron. Yn ogystal ag archebu biopsi deth, dylai'r meddyg gynnal archwiliad clinigol o'r fron i wirio am lympiau neu newidiadau eraill i'r fron. Mae gan gynifer â 50 y cant o bobl sydd â chlefyd Paget y fron lwmp y fron y gellir ei deimlo mewn arholiad clinigol ar y fron. Gall y meddyg archebu profion diagnostig ychwanegol, fel mamogram diagnostig, arholiad uwchsain, neu sgan delweddu cyseiniant magnetig i chwilio am diwmorau posib (1, 2).

Sut mae clefyd Paget y fron yn cael ei drin?

Am nifer o flynyddoedd, ystyriwyd mastectomi, gyda neu heb dynnu nodau lymff o dan y fraich ar yr un ochr i'r frest (a elwir yn ddyraniad nod lymff axilaidd), fel y feddygfa safonol ar gyfer clefyd Paget y fron (3, 4). Gwnaethpwyd y math hwn o lawdriniaeth oherwydd canfuwyd bron bob amser bod gan gleifion â chlefyd Paget y fron un neu fwy o diwmorau y tu mewn i'r un fron. Hyd yn oed pe bai dim ond un tiwmor yn bresennol, gellid lleoli'r tiwmor hwnnw sawl centimetr i ffwrdd o'r deth a'r areola ac ni fyddai'n cael ei dynnu trwy lawdriniaeth ar y deth a'r areola yn unig (1, 3, 4).

Mae astudiaethau wedi dangos, fodd bynnag, fod llawfeddygaeth gwarchod y fron sy'n cynnwys tynnu'r deth a'r areola, ac yna therapi ymbelydredd y fron gyfan, yn opsiwn diogel i bobl â chlefyd Paget y fron nad oes ganddynt lwmp amlwg yn eu bron ac nad yw eu mamogramau'n datgelu tiwmor (3-5).

Dylid cynnig biopsi nod lymff sentinel i bobl â chlefyd Paget y fron sydd â thiwmor ar y fron ac sy'n cael mastectomi i weld a yw'r canser wedi lledu i'r nodau lymff axilaidd. Os canfyddir celloedd canser yn y nod (au) lymff sentinel, efallai y bydd angen llawdriniaeth nod lymff axilaidd mwy helaeth (1, 6, 7). Yn dibynnu ar y llwyfan a nodweddion eraill tiwmor sylfaenol y fron (er enghraifft, presenoldeb neu absenoldeb cyfranogiad nod lymff, derbynyddion estrogen a progesteron yn y celloedd tiwmor, a gor-iselder protein HER2 yn y celloedd tiwmor), therapi cynorthwyol, sy'n cynnwys cemotherapi a / neu therapi hormonaidd, gellir ei argymell hefyd.

Beth yw'r prognosis i bobl â chlefyd Paget y fron?

Mae'r prognosis, neu'r rhagolygon, ar gyfer pobl â chlefyd Paget y fron yn dibynnu ar amrywiaeth o ffactorau, gan gynnwys y canlynol:

• P'un a yw tiwmor yn bresennol yn y fron yr effeithir arni ai peidio

• Os oes un neu fwy o diwmorau yn bresennol yn y fron yr effeithir arni, p'un a yw'r tiwmorau hynny'n garsinoma dwythellol yn y fan a'r lle neu'n ganser ymledol y fron

• Os yw canser ymledol y fron yn bresennol yn y fron yr effeithir arni, cam y canser hwnnw

Mae presenoldeb canser ymledol yn y fron yr effeithir arno a lledaeniad canser i nodau lymff cyfagos yn gysylltiedig â llai o oroesi.

Yn ôl rhaglen Gwyliadwriaeth, Epidemioleg, a Chanlyniadau Diwedd NCI, y goroesiad cymharol 5 mlynedd i bob merch yn yr Unol Daleithiau a gafodd ddiagnosis o glefyd Paget y fron rhwng 1988 a 2001 oedd 82.6 y cant. Mae hyn yn cymharu â goroesiad cymharol 5 mlynedd o 87.1 y cant ar gyfer menywod sydd wedi'u diagnosio ag unrhyw fath o ganser y fron. Ar gyfer menywod â chlefyd Paget y fron a chanser ymledol yn yr un fron, gostyngodd y goroesiad cymharol 5 mlynedd gyda cham cynyddol y canser (cam I, 95.8 y cant; cam II, 77.7 y cant; cam III, 46.3 y cant; IV, 14.3 y cant) (1, 3, 8, 9).

Pa astudiaethau ymchwil sydd ar y gweill ar glefyd Paget y fron?

Mae'n anodd cyflawni treialon clinigol rheoledig ar hap, sy'n cael eu hystyried yn “safon aur” mewn ymchwil canser, ar gyfer clefyd Paget y fron oherwydd ychydig iawn o bobl sydd â'r clefyd hwn (4, 10). Fodd bynnag, gallai pobl sydd â chlefyd Paget y fron fod yn gymwys i gofrestru mewn treialon clinigol i werthuso triniaethau newydd ar gyfer canser y fron yn gyffredinol, ffyrdd newydd o ddefnyddio triniaethau canser y fron sy'n bodoli eisoes, neu strategaethau ar gyfer atal canser y fron rhag digwydd eto.

Mae gwybodaeth am dreialon clinigol cyfredol triniaeth canser y fron ar gael trwy chwilio rhestr NCI o dreialon clinigol canser. Fel arall, ffoniwch Ganolfan Gyswllt NCI yn 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) i gael gwybodaeth am dreialon clinigol ar gyfer unigolion sydd â chlefyd Paget y fron.

Cyfeiriadau Dethol

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, golygyddion. Clefydau'r Fron. 4ydd arg. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I, et al. Clefyd y fron Paget: profiad Sefydliad Oncoleg Ewrop ac adolygiad o'r llenyddiaeth. Ymchwil a Thriniaeth Canser y Fron 2008; 112 (3): 513–521. [Haniaethol PubMed]
3. Kanitakis J. Clefyd Mammary ac extramammary Paget. Cylchgrawn yr Academi Dermatoleg a Venereology Ewropeaidd 2007; 21 (5): 581–590. [Haniaethol PubMed]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL, et al. Clefyd Paget y fron: mae rôl ar gyfer therapi gwarchod y fron. Annals of Oncoleg Llawfeddygol 2005; 12 (5): 391–397. [Haniaethol PubMed]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG, et al. Rheolaeth geidwadol ar glefyd Paget y fron gyda radiotherapi: canlyniadau 10- a 15 mlynedd. Canser 2003; 97 (9): 2142–2149. [Haniaethol PubMed]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS, et al. Rôl biopsi nod lymff sentinel yng nghlefyd Paget ar y fron. Annals of Oncoleg Llawfeddygol 2007; 14 (3): 1020–1023. [Haniaethol PubMed]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, et al. Clefyd Paget yn oes biopsi nod lymff sentinel. American Journal of Surgery 2006; 192 (4): 481-483. [Haniaethol PubMed]
8. Ries LAG, Eisner AS. Canser y Fron Benywaidd. Yn: golygyddion Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al. Monograff Goroesi SEER: Goroesi Canser Ymhlith Oedolion: Rhaglen SEER yr UD, 1988-2001, Nodweddion Cleifion a Thiwmor. Bethesda, MD: Sefydliad Canser Cenedlaethol, Rhaglen SEER, 2007. Adalwyd Ebrill 10, 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Clefyd paget y fron: patrymau newidiol mynychder, cyflwyniad clinigol, a thriniaeth yng Nghanser yr UD 2006; 107 (7): 1448–1458. [Haniaethol PubMed]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A, et al. Opsiynau therapiwtig ar gyfer clefyd Paget: astudiaeth ddilynol hirdymor un sefydliad. Cyfnodolyn y Fron 2007; 13 (1): 110–111. [Haniaethol PubMed]