Typy / sarkom měkkých tkání / pacient / rhabdomyosarkom-léčba-pdq

Léčba dětského rhabdomyosarkomu (®) - verze pro pacienta

Obecné informace o dětském rhabdomyosarkomu

Dětský rhabdomyosarkom je onemocnění, při kterém se ve svalové tkáni tvoří maligní (rakovinové) buňky.

Rhabdomyosarkom je typ sarkomu. Sarkom je rakovina měkkých tkání (například svalů), pojivových tkání (jako šlach nebo chrupavek) nebo kostí. Rhabdomyosarkom obvykle začíná ve svalech, které jsou spojeny s kostmi a které pomáhají tělu pohybovat se. Rhabdomyosarkom je nejčastějším typem sarkomu měkkých tkání u dětí. Může začít na mnoha místech těla.

Existují tři hlavní typy rhabdomyosarkomu:

• Embryonální: Tento typ se vyskytuje nejčastěji v oblasti hlavy a krku nebo v genitálních nebo močových orgánech, ale může se vyskytovat kdekoli v těle. Je to nejběžnější typ rhabdomyosarkomu.

• Alveolární: Tento typ se vyskytuje nejčastěji v oblasti paží nebo nohou, hrudníku, břicha, pohlavních orgánů nebo anální oblasti.

• Anaplastický: Toto je nejméně častý typ rhabdomyosarkomu u dětí.

V následujících souhrnech léčby najdete informace o dalších typech sarkomu měkkých tkání:

• Dětský měkký tkáňový sarkom

• Dospělý měkký tkáňový sarkom

Určité genetické podmínky zvyšují riziko dětského rhabdomyosarkomu.

Všechno, co zvyšuje riziko onemocnění, se nazývá rizikový faktor. Mít rizikový faktor neznamená, že dostanete rakovinu; nemít rizikové faktory neznamená, že rakovinu nedostanete. Poraďte se s dětským lékařem, pokud si myslíte, že vaše dítě může být ohroženo.

Mezi rizikové faktory rhabdomyosarkomu patří následující dědičná onemocnění:

• Li-Fraumeniho syndrom.

• Pleuropulmonální blastom.

• Neurofibromatóza typu 1 (NF1).

• Costello syndrom.

• Beckwith-Wiedemannův syndrom.

• Noonanův syndrom.

Děti, které měly vysokou porodní váhu nebo byly při narození větší, než se očekávalo, mohou mít zvýšené riziko embryonálního rhabdomyosarkomu.

Ve většině případů není příčina rhabdomyosarkomu známa.

Známkou dětského rhabdomyosarkomu je hrudka nebo otok, který se stále zvětšuje.

Známky a příznaky mohou být způsobeny dětským rhabdomyosarkomem nebo jinými stavy. Známky a příznaky, které se vyskytnou, závisí na tom, kde se rakovina tvoří. Poraďte se s lékařem svého dítěte, pokud má vaše dítě některý z následujících stavů:

• Hrudka nebo otok, který se stále zvětšuje nebo nezmizí. Může to být bolestivé.

• Vypouklé oko.

• Bolest hlavy.

• Problémy s močením nebo stolicí.

• Krev v moči.

• Krvácení z nosu, krku, pochvy nebo konečníku.

Diagnostické testy a biopsie se používají k detekci (nálezu) a diagnostice dětského rhabdomyosarkomu.

Diagnostické testy, které se provádějí, částečně závisí na tom, kde se rakovina tvoří. Lze použít následující zkoušky a postupy:

• Fyzikální vyšetření a anamnéza: Vyšetření těla ke kontrole obecných známek zdraví, včetně kontroly známek nemoci, jako jsou hrudky nebo cokoli jiného, ​​co se zdá neobvyklé. Rovněž bude provedena historie zdravotních návyků pacienta a minulých nemocí a léčby.

• Rentgenový paprsek: Rentgenový snímek orgánů a kostí uvnitř těla, například hrudníku. Rentgen je druh energetického paprsku, který může procházet tělem a na film a vytvářet obraz oblastí uvnitř těla.

• CT (CAT scan): Procedura, která vytváří řadu podrobných obrázků oblastí uvnitř těla, jako je hrudník, břicho, pánev nebo lymfatické uzliny, pořízených z různých úhlů. Fotografie jsou vytvářeny počítačem připojeným k rentgenovému přístroji. Barvivo může být injikováno do žíly nebo spolknuto, aby pomohlo orgánům nebo tkáním lépe se ukázat. Tento postup se také nazývá počítačová tomografie, počítačová tomografie nebo počítačová axiální tomografie.

Počítačová tomografie (CT) skenování břicha. Dítě leží na stole, který sklouzne skrz CT skener, který pořizuje rentgenové snímky vnitřku břicha.

• MRI (magnetická rezonance): Procedura, která pomocí magnetu, rádiových vln a počítače vytváří řadu podrobných snímků oblastí těla, jako je lebka, mozek a lymfatické uzliny. Tento postup se také nazývá nukleární magnetická rezonance (NMRI).

Magnetická rezonance (MRI) břicha. Dítě leží na stole zasunutém do MRI skeneru, který pořizuje snímky vnitřku těla. Podložka na břiše dítěte pomáhá zajistit, aby byly obrázky jasnější.

• PET sken (sken pozitronové emisní tomografie): Postup k vyhledání maligních nádorových buněk v těle. Do žíly se vstřikuje malé množství radioaktivní glukózy (cukru). PET skener se otáčí kolem těla a vytváří obraz o tom, kde se glukóza v těle používá. Maligní nádorové buňky jsou na obrázku jasnější, protože jsou aktivnější a absorbují více glukózy než normální buňky.

Skenování pozitronové emisní tomografie (PET). Dítě leží na stole, který sklouzne skrz PET skener. Opěrka hlavy a bílý popruh pomáhají dítěti ležet v klidu. Do žíly dítěte se vstřikuje malé množství radioaktivní glukózy (cukru) a skener vytvoří obraz o tom, kde se glukóza v těle používá. Rakovinové buňky se na obrázku zobrazují jasněji, protože absorbují více glukózy než normální buňky.

• Kostní sken: Postup ke kontrole, zda jsou v kosti rychle se dělící buňky, například rakovinné buňky. Velmi malé množství radioaktivního materiálu se vstřikuje do žíly a prochází krevním řečištěm. Radioaktivní materiál se shromažďuje v kostech s rakovinou a je detekován skenerem.

Skenování kostí. Malé množství radioaktivního materiálu se vstřikuje do žíly dítěte a prochází krví. Radioaktivní materiál se shromažďuje v kostech. Když dítě leží na stole zasunutém pod skener, je detekován radioaktivní materiál a na obrazovce počítače jsou vytvářeny obrazy.

• Aspirace a biopsie kostní dřeně: Odstranění kostní dřeně, krve a malého kousku kosti zavedením duté jehly do kyčelní kosti. Vzorky jsou odebrány z obou kyčelních kostí. Patolog prohlíží kostní dřeň, krev a kosti pod mikroskopem a hledá známky rakoviny.

Aspirace a biopsie kostní dřeně. Po znecitlivění malé oblasti kůže se do kyčelní kosti dítěte vloží jehla kostní dřeně. Vzorky krve, kostí a kostní dřeně jsou odebrány pro vyšetření pod mikroskopem.

• Lumbální punkce: Postup používaný k odběru mozkomíšního moku (CSF) z páteře. To se provádí umístěním jehly mezi dvě kosti v páteři a do mozkomíšního moku kolem míchy a odebráním vzorku tekutiny. Vzorek mozkomíšního moku se kontroluje pod mikroskopem, zda neobsahuje známky rakovinných buněk. Tento postup se také nazývá LP nebo spinální kohoutek.

Pokud tyto testy ukazují, že může existovat rhabdomyosarkom, provede se biopsie. Biopsie je odstranění buněk nebo tkání, aby je patolog mohl sledovat pod mikroskopem a kontrolovat příznaky rakoviny. Protože léčba závisí na typu rhabdomyosarkomu, měly by být vzorky biopsie zkontrolovány patologem, který má zkušenosti s diagnostikou rhabdomyosarkomu.

Lze použít jeden z následujících typů biopsií:

• Biopsie s jemnou jehlou (FNA): Odstranění tkáně nebo tekutiny pomocí tenké jehly.

• Biopsie základní jehly: Odstranění tkáně pomocí široké jehly. Tento postup lze provést pomocí ultrazvuku, CT nebo MRI.

• Otevřená biopsie: Odstranění tkáně řezem (řezem) provedeným v kůži.

• Biopsie sentinelové lymfatické uzliny: Odstranění sentinelové lymfatické uzliny během operace. Sentinelová lymfatická uzlina je první lymfatická uzlina ve skupině lymfatických uzlin, která přijímá lymfodrenáž z primárního nádoru. Je to první lymfatická uzlina, do které se rakovina pravděpodobně rozšíří z primárního nádoru. Radioaktivní látka a / nebo modré barvivo se vstřikuje do blízkosti nádoru. Látka nebo barvivo proudí lymfatickými cestami do lymfatických uzlin. První lymfatická uzlina, která přijímá látku nebo barvivo, je odstraněna. Patolog prohlíží tkáň pod mikroskopem a hledá rakovinné buňky. Pokud nejsou nalezeny rakovinné buňky, nemusí být nutné odstranit více lymfatických uzlin. Někdy se sentinelová lymfatická uzlina nachází ve více než jedné skupině uzlů.

Následující vzorky lze provést na odebraném vzorku tkáně:

• Světelná mikroskopie: Laboratorní test, při kterém se buňky ve vzorku tkáně prohlížejí pod běžnými a vysoce výkonnými mikroskopy, aby se zjistily určité změny v buňkách.

• Imunohistochemie: Test, který používá protilátky ke kontrole určitých antigenů ve vzorku tkáně. Protilátka je obvykle spojena s radioaktivní látkou nebo barvivem, které způsobuje rozsvícení tkáně pod mikroskopem. Tento typ testu lze použít k určení rozdílu mezi různými typy rakoviny.

• FISH (fluorescence in situ hybridizace): Laboratorní test používaný ke zkoumání genů nebo chromozomů v buňkách a tkáních. Kousky DNA, které obsahují fluorescenční barvivo, se vyrábějí v laboratoři a přidávají se do buněk nebo tkání na podložním sklíčku. Když se tyto kousky DNA připojí k určitým genům nebo oblastem chromozomů na podložním sklíčku, rozsvítí se při pohledu pod mikroskopem speciálním světlem. Tento typ testu se používá k nalezení určitých genových změn.

• Test reverzní transkripce – polymerázové řetězové reakce (RT – PCR): Laboratorní test, při kterém jsou buňky ve vzorku tkáně studovány pomocí chemikálií, aby se zjistily určité změny ve struktuře nebo funkci genů.

• Cytogenetická analýza: Laboratorní test, při kterém jsou buňky ve vzorku tkáně prohlíženy pod mikroskopem, aby se zjistily určité změny v chromozomech.

Určité faktory ovlivňují prognózu (šance na uzdravení) a možnosti léčby.

Prognóza (šance na uzdravení) a možnosti léčby závisí na následujících skutečnostech:

• Věk pacienta.

• Kde v těle nádor začal.

• Velikost nádoru v době diagnózy.

• Zda byl nádor zcela odstraněn chirurgickým zákrokem.

• Typ rhabdomyosarkomu (embryonální, alveolární nebo anaplastický).

• Zda existují určité změny v genech.

• Zda se nádor v době diagnózy rozšířil do dalších částí těla.

• Zda byl nádor v době diagnózy v lymfatických uzlinách.

• Zda nádor reaguje na chemoterapii a / nebo radiační terapii.

U pacientů s recidivující rakovinou závisí prognóza a léčba také na následujících skutečnostech:

• Kde se v těle nádor opakoval (vrátil se).

• Kolik času uplynulo od konce léčby rakoviny do doby, kdy se rakovina opakovala.

• Zda byl nádor léčen radiační terapií.

Fáze dětského rhabdomyosarkomu

KLÍČOVÉ BODY

• Po diagnostikování dětského rhabdomyosarkomu je léčba částečně založena na stádiu rakoviny a někdy je založena na tom, zda byla veškerá rakovina odstraněna chirurgicky.

• Existují tři způsoby, jak se rakovina šíří v těle.

• Rakovina se může šířit od místa, kde začala, do dalších částí těla.

• Inscenace dětského rhabdomyosarkomu se provádí ve třech částech.

• Systém fázování je založen na velikosti nádoru, kde se nachází v těle, a na tom, zda se rozšířil do dalších částí těla:

• Fáze 1

• Fáze 2

• Fáze 3

• Fáze 4

• Systém seskupování je založen na tom, zda se rakovina rozšířila a zda byla veškerá rakovina odstraněna chirurgicky:

• Skupina I

• Skupina II

• Skupina III

• Skupina IV

• Riziková skupina je založena na fázovacím systému a seskupovacím systému.

• Nízkorizikový dětský rhabdomyosarkom

• Dětský rhabdomyosarkom se středním rizikem

• Vysoce rizikový dětský rhabdomyosarkom

Po diagnostikování dětského rhabdomyosarkomu je léčba částečně založena na stádiu rakoviny a někdy je založena na tom, zda byla veškerá rakovina odstraněna chirurgicky.

Proces používaný ke zjištění, zda se rakovina rozšířila v tkáni nebo do jiných částí těla, se nazývá inscenace. Pro plánování léčby je důležité znát fázi. Lékař použije výsledky diagnostických testů k určení stadia onemocnění.

Léčba dětského rhabdomyosarkomu je částečně založena na stádiu a někdy na množství rakoviny, která zůstává po operaci k odstranění nádoru. Patolog pomocí mikroskopu zkontroluje tkáně odstraněné během operace, včetně vzorků tkáně z okrajů oblastí, kde byla odstraněna rakovina, a lymfatických uzlin. To se provádí, aby se zjistilo, zda byly během operace odstraněny všechny rakovinné buňky.

Existují tři způsoby, jak se rakovina šíří v těle.

Rakovina se může šířit tkání, lymfatickým systémem a krví:

• Tkáň. Rakovina se šíří od místa, kde začala, a rostla do blízkých oblastí.

• Lymfatický systém. Rakovina se šíří od místa, kde začala, a dostala se do lymfatického systému. Rakovina prochází lymfatickými cévami do jiných částí těla.

• Krev. Rakovina se šíří od místa, kde začala, a dostala se do krve. Rakovina prochází krevními cévami do jiných částí těla.

Rakovina se může šířit od místa, kde začala, do dalších částí těla.

Když se rakovina rozšíří do jiné části těla, nazývá se to metastáza. Rakovinné buňky se odtrhnou od místa, kde začaly (primární nádor), a cestují lymfatickým systémem nebo krví.

Lymfatický systém. Rakovina se dostává do lymfatického systému, prochází lymfatickými cévami a vytváří nádor (metastatický nádor) v jiné části těla. Krev. Rakovina se dostává do krve, prochází krevními cévami a vytváří nádor (metastatický nádor) v jiné části těla. Metastatický nádor je stejného typu rakoviny jako primární nádor. Pokud se například rhabdomyosarkom šíří do plic, rakovinné buňky v plicích jsou ve skutečnosti rhabdomyosarkomové buňky. Nemoc je metastatický rhabdomyosarkom, nikoli rakovina plic.

Inscenace dětského rhabdomyosarkomu se provádí ve třech částech.

Dětský rhabdomyosarkom se inscenuje pomocí tří různých způsobů popisu rakoviny:

• Pracovní systém.
• Seskupovací systém.
• Riziková skupina.

Systém fázování je založen na velikosti nádoru, kde se nachází v těle, a na tom, zda se rozšířil do dalších částí těla:

Fáze 1

Ve stádiu 1 má nádor jakoukoli velikost, může se rozšířit do lymfatických uzlin a nachází se pouze na jednom z následujících „příznivých“ míst:

• Oko nebo oblast kolem oka.

• Hlava a krk (ale ne v tkáni vedle mozku a míchy).

• Žlučník a žlučovody.

• Uretery nebo močová trubice.

• Varlata, vaječníky, pochva nebo děloha.

Rabdomyosarkom, který se tvoří na „příznivém“ místě, má lepší prognózu. Pokud místo, kde se vyskytuje rakovina, není jedním z příznivých míst uvedených výše, jedná se o „nepříznivé“ místo.

Velikost nádoru se často měří v centimetrech (cm) nebo palcích. Mezi běžné potraviny, které lze použít k zobrazení velikosti nádoru v cm, patří: hrášek (1 cm), arašíd (2 cm), hroznový (3 cm), ořech (4 cm), limetkový (5 cm nebo 2 palce), vejce (6 cm), broskev (7 cm) a grapefruit (10 cm nebo 4 palce).

Fáze 2

Ve fázi 2 se rakovina nachází v „nepříznivém“ místě (jakákoli oblast, která není ve fázi 1 popsána jako „příznivá“). Nádor není větší než 5 centimetrů a nerozšíří se do lymfatických uzlin.

Fáze 3

Ve fázi 3 se rakovina nachází v „nepříznivém“ místě (jakákoli oblast, která není ve fázi 1 popsána jako „příznivá“) a platí jedna z následujících skutečností:

• Tumor není větší než 5 centimetrů a rakovina se rozšířila do blízkých lymfatických uzlin.

• Nádor je větší než 5 centimetrů a rakovina se mohla rozšířit do blízkých lymfatických uzlin.

Fáze 4

Ve 4. stupni může mít nádor jakoukoli velikost a rakovina se může rozšířit do blízkých lymfatických uzlin. Rakovina se rozšířila do vzdálených částí těla, jako jsou plíce, kostní dřeň nebo kost.

Systém seskupování je založen na tom, zda se rakovina rozšířila a zda byla veškerá rakovina odstraněna chirurgicky:

Skupina I

Rakovina byla nalezena pouze na místě, kde začala, a byla zcela odstraněna chirurgickým zákrokem. Tkáň byla odebrána z okrajů, kde byl nádor odstraněn. Tkáň byla zkontrolována pod mikroskopem patologem a nebyly nalezeny žádné rakovinné buňky.

Skupina II

Skupina II je rozdělena do skupin IIA, IIB a IIC.

• IIA: Rakovina byla odstraněna chirurgicky, ale byly pozorovány rakovinné buňky, když byla tkáň odebraná z okrajů, kde byl odstraněn nádor, patologem prohlížena pod mikroskopem.

• IIB: Rakovina se rozšířila do blízkých lymfatických uzlin a rakovina a lymfatické uzliny byly odstraněny chirurgicky.

• IIC: Rakovina se rozšířila do blízkých lymfatických uzlin, rakovina a lymfatické uzliny byly odstraněny chirurgicky a je alespoň jedna z následujících skutečností:

• Tkáň odebraná z okrajů, kde byl nádor odstraněn, byla zkontrolována pod mikroskopem patologem a byly pozorovány rakovinné buňky.

• Nejvzdálenější lymfatická uzlina z odstraněného nádoru byla patologem zkontrolována pod mikroskopem a byly pozorovány rakovinné buňky.

Skupina III

Rakovina byla částečně odstraněna biopsií nebo chirurgickým zákrokem, ale zbývá nádor, který lze vidět okem.

Skupina IV

• Když byla diagnostikována rakovina, rakovina se rozšířila do vzdálených částí těla.

• Rakovinové buňky jsou nalezeny zobrazovacím testem; nebo

V tekutině kolem mozku, míchy nebo plic nebo v tekutině v břiše jsou rakovinné buňky; nebo se v těchto oblastech vyskytují nádory.

Riziková skupina je založena na fázovacím systému a seskupovacím systému.

Riziková skupina popisuje šanci, že se rhabdomyosarkom bude opakovat (vrátit). Každé dítě léčené na rhabdomyosarkom by mělo dostávat chemoterapii, aby se snížila pravděpodobnost opakování rakoviny. Typ protinádorového léku, dávka a počet podaných léčení závisí na tom, zda má dítě nízko rizikové, středně rizikové nebo vysoce rizikové rhabdomyosarkom.

Používají se následující rizikové skupiny:

Nízkorizikový dětský rhabdomyosarkom

• Nízkorizikový dětský rhabdomyosarkom je jedním z následujících:

Embryonální nádor jakékoli velikosti, který se nachází na „příznivém“ místě. Po operaci může zůstat nádor, který lze pozorovat pod mikroskopem nebo bez něj. Rakovina se mohla rozšířit do blízkých lymfatických uzlin. Následující oblasti jsou „příznivé“ stránky:

• Oko nebo oblast kolem oka.

• Hlava nebo krk (ale ne v tkáni poblíž ucha, nosu, dutin nebo spodní části lebky).

• Žlučník a žlučovody.

• Močovod nebo močová trubice.

• Varlata, vaječníky, pochva nebo děloha.

Embryonální nádor jakékoli velikosti, který se nenachází na „příznivém“ místě. Po operaci může zůstat nádor, který lze vidět pouze mikroskopem. Rakovina se mohla rozšířit do blízkých lymfatických uzlin.

Dětský rhabdomyosarkom se středním rizikem

Dětský rhabdomyosarkom se středním rizikem je jedním z následujících:

• Embryonální nádor jakékoli velikosti, který se nenachází na jednom z „příznivých“ míst uvedených výše. Po operaci zbývá nádor, který lze pozorovat pod mikroskopem nebo bez něj. Rakovina se mohla rozšířit do blízkých lymfatických uzlin.

• Alveolární nádor jakékoli velikosti na „příznivém“ nebo „nepříznivém“ místě. Po operaci může zůstat nádor, který lze pozorovat pod mikroskopem nebo bez něj. Rakovina se mohla rozšířit do blízkých lymfatických uzlin.

Vysoce rizikový dětský rhabdomyosarkom

Vysoce rizikový dětský rhabdomyosarkom může být embryonálního typu nebo alveolárního typu. Může se rozšířit do blízkých lymfatických uzlin a rozšířit se do jedné nebo více z následujících možností:

• Jiné části těla, které nejsou v blízkosti místa, kde se poprvé vytvořil nádor.

• Tekutina kolem mozku nebo míchy.

• Tekutina v plicích nebo břiše.

Opakující se dětský rabdomyosarkom

Recidivující dětský rhabdomyosarkom je rakovina, která se po léčbě opakovala (vracela). Rakovina se může vrátit na stejné místo nebo do jiných částí těla, jako jsou plíce, kosti nebo kostní dřeň. Méně často se rhabdomyosarkom může vrátit do prsou u dospívajících žen nebo do jater.

Přehled možností léčby

KLÍČOVÉ BODY

• U pacientů s dětským rhabdomyosarkomem existují různé typy léčby.

• U dětí s rhabdomyosarkomem by měla být jejich léčba naplánována týmem poskytovatelů zdravotní péče, kteří jsou odborníky na léčbu rakoviny u dětí.

• Léčba dětského rhabdomyosarkomu může způsobit nežádoucí účinky.

• Používají se tři typy standardní léčby:

• Chirurgická operace

• Radiační terapie

• Chemoterapie

• Nové typy léčby jsou testovány v klinických studiích.

• Imunoterapie

• Cílená terapie

• Pacienti možná budou chtít přemýšlet o účasti na klinickém hodnocení.

• Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby rakoviny.

• Mohou být zapotřebí následné testy.

U pacientů s dětským rhabdomyosarkomem existují různé typy léčby.

Některá ošetření jsou standardní (aktuálně používaná léčba) a některá jsou testována v klinických studiích. Klinická studie léčby je výzkumná studie, která má pomoci zlepšit současnou léčbu nebo získat informace o nové léčbě pacientů s rakovinou. Když klinické studie ukazují, že nová léčba je lepší než standardní léčba, může se nová léčba stát standardní léčbou.

Protože rakovina u dětí je vzácná, je třeba zvážit účast v klinickém hodnocení. Některé klinické studie jsou přístupné pouze pacientům, kteří léčbu nezačali.

U dětí s rhabdomyosarkomem by měla být jejich léčba naplánována týmem poskytovatelů zdravotní péče, kteří jsou odborníky na léčbu rakoviny u dětí.

Protože rhabdomyosarkom se může tvořit v mnoha různých částech těla, používá se mnoho různých druhů léčby. Na léčbu bude dohlížet dětský onkolog, lékař, který se specializuje na léčbu dětí s rakovinou. Dětský onkolog pracuje s dalšími poskytovateli zdravotní péče, kteří jsou odborníky na léčbu dětí s rhabdomyosarkomem a kteří se specializují na určité oblasti medicíny. Mohou zahrnovat následující specialisty:

• Dětský lékař.

• Dětský chirurg.

• Radiační onkolog.

• Dětský hematolog.

• Dětský radiolog.

• Specialista dětské sestry.

• Genetik nebo poradce pro genetiku rakoviny.

• Sociální pracovník.

• Specialista na rehabilitaci.

Léčba dětského rhabdomyosarkomu může způsobit nežádoucí účinky.

Informace o vedlejších účincích, které začínají během léčby rakoviny, najdete na stránce Nežádoucí účinky.

Nežádoucí účinky léčby rakoviny, které začínají po léčbě a trvají měsíce nebo roky, se nazývají pozdní účinky. Pozdní účinky léčby rakoviny u rhabdomyosarkomu mohou zahrnovat:

• Fyzické problémy.

• Změny nálady, pocitů, myšlení, učení nebo paměti.

• Druhé rakoviny (nové typy rakoviny).

Některé pozdní účinky mohou být léčeny nebo kontrolovány. Je důležité promluvit si s lékaři vašeho dítěte o účincích léčby rakoviny na vaše dítě. (Další informace najdete v souhrnu o pozdních účincích léčby rakoviny u dětí.)

Používají se tři typy standardní léčby:

Chirurgická operace

Chirurgie (odstranění rakoviny při operaci) se používá k léčbě dětského rhabdomyosarkomu. Často se provádí typ operace nazývaný široká lokální excize. Širokou lokální excizí je odstranění nádoru a části tkáně kolem něj, včetně lymfatických uzlin. Může být nutný druhý chirurgický zákrok k odstranění veškeré rakoviny. Zda se provede operace a typ provedené operace závisí na následujících skutečnostech:

• Kde v těle nádor začal.

• Účinek operace bude mít na to, jak bude dítě vypadat.

• Účinek operace bude mít na důležité tělesné funkce dítěte.

• Jak nádor reagoval na chemoterapii nebo radiační terapii, která mohla být podána jako první.

U většiny dětí s rhabdomyosarkomem není možné odstranit celý nádor chirurgicky.

Rhabdomyosarkom se může tvořit na mnoha různých místech těla a operace se bude u každého místa lišit. Chirurgie k léčbě rhabdomyosarkomu oka nebo genitálních oblastí je obvykle biopsie. Ke zmenšení velkých nádorů může být před operací podána chemoterapie a někdy i radiační terapie.

Poté, co lékař odstraní veškerou rakovinu, kterou lze vidět v době operace, bude pacientům po operaci podána chemoterapie, která zabije všechny zbývající rakovinné buňky. Může být také podána radiační terapie. Léčba po operaci, aby se snížilo riziko, že se rakovina vrátí, se nazývá adjuvantní léčba.

Radiační terapie

Radiační terapie je léčba rakoviny, která pomocí rentgenových paprsků s vysokou energií nebo jiných typů záření zabíjí rakovinné buňky nebo jim brání v růstu. Existují dva typy radiační terapie:

• Externí radiační terapie využívá stroj mimo tělo k odesílání záření směrem k rakovině. Některé způsoby podávání radiační terapie mohou pomoci zabránit tomu, aby záření nepoškodilo zdravou tkáň v okolí. Mezi tyto typy externí radiační terapie patří:

• Konformní radiační terapie: Konformní radiační terapie je typ externí radiační terapie, která pomocí počítače vytváří trojrozměrný (3-D) obraz nádoru a tvaruje paprsky záření tak, aby odpovídaly nádoru. To umožňuje vysoké dávce záření dosáhnout nádoru a způsobuje menší poškození okolní zdravé tkáně.

• Intenzita modulovaná radiační terapie (IMRT): IMRT je typ trojrozměrné (3-D) radiační terapie, která využívá počítač k pořizování obrázků o velikosti a tvaru nádoru. Tenké paprsky záření různé intenzity (síly) jsou namířeny na nádor z mnoha úhlů.

• Volumetrická modulovaná oblouková terapie (VMAT): VMAT je typ 3-D radiační terapie, která využívá počítač k pořizování snímků o velikosti a tvaru nádoru. Radiační přístroj se během léčby jednou pohybuje kolem pacienta a vysílá na nádor tenké paprsky záření různé intenzity (síly). Léčba pomocí VMAT je poskytována rychleji než léčba pomocí IMRT.

• Stereotaktická radiační terapie těla: Stereotaktická radiační terapie těla je typem externí radiační terapie. Při každém ozařování se používá speciální zařízení k umístění pacienta do stejné polohy. Jednou denně po několik dní míří radiační přístroj přímo na nádor větší dávku záření než obvykle. Díky tomu, že je pacient při každé léčbě ve stejné poloze, dochází k menšímu poškození okolní zdravé tkáně. Tento postup se také nazývá stereotaktická radiační terapie externím paprskem a stereotaxická radiační terapie.

• Radiační terapie protonovým paprskem: Terapie protonovým paprskem je druh vysokoenergetické externí radiační terapie. Přístroj pro radiační terapii zaměřuje proudy protonů (malé, neviditelné, kladně nabité částice) na rakovinné buňky, aby je zabil. Tento typ léčby způsobuje menší poškození okolní zdravé tkáně.

• Interní radiační terapie používá radioaktivní látku uzavřenou v jehlách, semenech, drátech nebo katetrech, které jsou umístěny přímo do nebo v blízkosti rakoviny. Používá se k léčbě rakoviny v oblastech, jako je pochva, vulva, děloha, močový měchýř, prostata, hlava nebo krk. Interní radiační terapii se také říká brachyterapie, interní záření, implantační záření nebo intersticiální radiační terapie.

Typ a množství radiační terapie a to, kdy se bude podávat, závisí na věku dítěte, typu rhabdomyosarkomu, kde v těle nádor začal, kolik nádoru po operaci zbývá a zda je nádor v blízkých lymfatických uzlinách .

Externí radiační terapie se obvykle používá k léčbě dětského rhabdomyosarkomu, ale v určitých případech se používá interní radiační terapie.

Chemoterapie

Chemoterapie je léčba rakoviny, která používá léky k zastavení růstu rakovinných buněk, a to buď usmrcením buněk, nebo zastavením jejich dělení. Pokud se chemoterapie užívá ústy nebo injekčně do žíly nebo svalu, vstupují léky do krevního řečiště a mohou se dostat k rakovinným buňkám v celém těle (systémová chemoterapie). Pokud je chemoterapie umístěna přímo do mozkomíšního moku, orgánu nebo tělesné dutiny, jako je břicho, ovlivňují léky hlavně rakovinné buňky v těchto oblastech (regionální chemoterapie).

Může být také podána chemoterapie ke zmenšení nádoru před operací, aby se ušetřilo co nejvíce zdravé tkáně. Toto se nazývá neoadjuvantní chemoterapie.

Každé dítě léčené na rhabdomyosarkom by mělo dostávat systémovou chemoterapii, aby se snížila pravděpodobnost opakování rakoviny. Typ protinádorového léku, dávka a počet podaných léčení závisí na tom, zda má dítě nízko rizikové, středně rizikové nebo vysoce rizikové rhabdomyosarkom.

Další informace naleznete v části Léky schválené pro rhabdomyosarkom.

Nové typy léčby jsou testovány v klinických studiích.

Tato souhrnná část popisuje léčení, která jsou studována v klinických studiích. Nemusí se zmínit o každé nové studované léčbě. Informace o klinických hodnoceních jsou k dispozici na webových stránkách NCI.

Imunoterapie

Imunoterapie je léčba, která využívá imunitní systém pacienta k boji proti rakovině. Látky vyrobené v těle nebo vyrobené v laboratoři se používají k posílení, nasměrování nebo obnovení přirozené obrany těla proti rakovině. Tento typ léčby rakoviny se také nazývá biologická terapie nebo bioterapie.

Existují různé typy imunoterapie:

• Vakcína je léčba rakoviny, která pomocí látky nebo skupiny látek stimuluje imunitní systém k nalezení nádoru a jeho usmrcení. Vakcinační terapie se studuje k léčbě metastatického rhabdomyosarkomu.

• Léčba inhibitory imunitního kontrolního bodu využívá imunitní systém těla k zabíjení rakovinných buněk. V léčbě dětského rhabdomyosarkomu, který se vrátil po léčbě, se studují dva typy inhibitorů imunitního kontrolního bodu:

• CTLA-4 je protein na povrchu T buněk, který pomáhá udržovat imunitní reakce těla pod kontrolou. Když se CTLA-4 váže na jiný protein zvaný B7 na rakovinné buňce, zastaví T buňku v zabíjení rakovinné buňky. Inhibitory CTLA-4 se připojují k CTLA-4 a umožňují T buňkám zabíjet rakovinné buňky. Ipilimumab je typem inhibitoru CTLA-4.

Imunitní inhibitor kontrolního bodu. Proteiny kontrolního bodu, jako je B7-1 / B7-2 na buňkách prezentujících antigen (APC) a CTLA-4 na T buňkách, pomáhají udržovat imunitní odpovědi těla pod kontrolou. Když se receptor T-buněk (TCR) váže na antigen a proteiny hlavního histokompatibilního komplexu (MHC) na APC a CD28 se váže na B7-1 / B7-2 na APC, může být T buňka aktivována. Vazba B7-1 / B7-2 na CTLA-4 však udržuje T buňky v neaktivním stavu, takže nejsou schopné zabíjet nádorové buňky v těle (levý panel). Blokování vazby B7-1 / B7-2 na CTLA-4 pomocí inhibitoru imunitního kontrolního bodu (anti-CTLA-4 protilátka) umožňuje T buňkám být aktivní a zabíjet nádorové buňky (pravý panel).

• PD-1 je protein na povrchu T buněk, který pomáhá udržovat imunitní reakce těla pod kontrolou. Když se PD-1 váže na jiný protein zvaný PDL-1 na rakovinné buňce, zastaví T buňku v zabíjení rakovinné buňky. Inhibitory PD-1 se připojují k PDL-1 a umožňují T buňkám zabíjet rakovinné buňky. Nivolumab a pembrolizumab jsou inhibitory PD-1.

Imunitní inhibitor kontrolního bodu. Proteiny kontrolního bodu, jako je PD-L1 na nádorových buňkách a PD-1 na T buňkách, pomáhají udržovat imunitní odpovědi pod kontrolou. Vazba PD-L1 na PD-1 brání T buňkám v zabíjení nádorových buněk v těle (levý panel). Blokování vazby PD-L1 na PD-1 pomocí inhibitoru imunitního kontrolního bodu (anti-PD-L1 nebo anti-PD-1) umožňuje T buňkám zabíjet nádorové buňky (pravý panel).

Cílená terapie

Cílená terapie je typ léčby, při které se k napadení rakovinných buněk používají léky nebo jiné látky. Cílené terapie obvykle způsobují menší poškození normálních buněk než chemoterapie nebo ozařování. Existují různé typy cílené terapie:

• Inhibitory mTOR zastavují protein, který pomáhá buňkám dělit se a přežít. Sirolimus je typ terapie inhibitorem mTOR, který se studuje v léčbě rekurentního rhabdomyosarkomu.

• Inhibitory tyrosinkinázy jsou léky s malou molekulou, které procházejí buněčnou membránou a fungují uvnitř rakovinných buněk, aby blokovaly signály, že rakovinné buňky musí růst a dělit se. MK-1775 a kabozantinib-s-malát jsou inhibitory tyrosinkinázy studované při léčbě rekurentního rhabdomyosarkomu.

Pacienti možná budou chtít přemýšlet o účasti na klinickém hodnocení.

Pro některé pacienty může být účast na klinickém hodnocení tou nejlepší volbou léčby. Klinické studie jsou součástí procesu výzkumu rakoviny. Provádějí se klinické studie, aby se zjistilo, zda je nová léčba rakoviny bezpečná a účinná nebo lepší než standardní léčba.

Mnoho dnešních standardních způsobů léčby rakoviny je založeno na dřívějších klinických studiích. Pacienti, kteří se účastní klinického hodnocení, mohou dostávat standardní léčbu nebo mohou být mezi prvními, kdo dostanou novou léčbu.

Pacienti, kteří se účastní klinických studií, také pomáhají zlepšit způsob léčby rakoviny v budoucnu. I když klinické studie nevedou k efektivní nové léčbě, často odpovídají na důležité otázky a pomáhají posunout výzkum vpřed.

Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby rakoviny.

Některé klinické studie zahrnují pouze pacienty, kteří dosud nebyli léčeni. Jiné studie testují léčbu pacientů, jejichž rakovina se nezlepšila. Existují také klinické studie, které testují nové způsoby, jak zabránit opakování (návratu) rakoviny nebo omezit vedlejší účinky léčby rakoviny.

V mnoha částech země probíhají klinické studie. Informace o klinických studiích podporovaných NCI najdete na webové stránce NCI pro vyhledávání klinických studií. Klinické studie podporované jinými organizacemi najdete na webových stránkách ClinicalTrials.gov.

Mohou být zapotřebí následné testy.

Některé z testů, které byly provedeny k diagnostice rakoviny nebo ke zjištění stadia rakoviny, se mohou opakovat. Některé testy se budou opakovat, aby se zjistilo, jak dobře léčba funguje. Rozhodnutí o tom, zda pokračovat, změnit nebo ukončit léčbu, může být založeno na výsledcích těchto testů.

Některé z testů se budou i nadále čas od času provádět po ukončení léčby. Výsledky těchto testů mohou ukázat, zda se stav vašeho dítěte změnil nebo zda se rakovina opakovala (vraťte se). Tyto testy se někdy nazývají následné testy nebo kontroly.

Možnosti léčby dětského rhabdomyosarkomu

V této části

• Dříve neléčený dětský rhabdomyosarkom

• Žáruvzdorný nebo opakující se dětský rabdomyosarkom

Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.

Dříve neléčený dětský rhabdomyosarkom

Léčba dětského rhabdomyosarkomu často zahrnuje chirurgický zákrok, radiační terapii a chemoterapii. Pořadí, v jakém jsou tyto léčby prováděny, závisí na tom, kde v těle nádor začal, na velikosti nádoru, typu nádoru a na tom, zda se nádor rozšířil do lymfatických uzlin nebo jiných částí těla. Další informace o chirurgickém zákroku, radiační terapii a chemoterapii používané k léčbě dětí s rhabdomyosarkomem najdete v tomto přehledu v části Přehled možností léčby.

Rabdomyosarkom mozku, hlavy a krku

• U nádorů mozku: Léčba může zahrnovat chirurgický zákrok k odstranění nádoru, radiační terapii a chemoterapii.

• U nádorů hlavy a krku, které jsou v oku nebo v jeho blízkosti: Léčba může zahrnovat chemoterapii a radiační terapii. Pokud nádor zůstane nebo se vrátí po léčbě chemoterapií a radiační terapií, může být nutný chirurgický zákrok k odstranění oka a některých tkání kolem oka.

• U nádorů hlavy a krku, které jsou v blízkosti ucha, nosu, dutin nebo spodní části lebky, ale ne v oku nebo v jeho blízkosti: Léčba může zahrnovat radiační terapii a chemoterapii.

• U nádorů hlavy a krku, které nejsou v oku nebo v jeho blízkosti a nejsou v blízkosti ucha, nosu, dutin nebo spodní části lebky: Léčba může zahrnovat chemoterapii, radiační terapii a chirurgický zákrok k odstranění nádoru.

• U nádorů hlavy a krku, které nelze odstranit chirurgickým zákrokem: Léčba může zahrnovat chemoterapii a radiační terapii včetně stereotaktické radiační terapie těla.

• U nádorů hrtanu (hlasivky): Léčba může zahrnovat chemoterapii a radiační terapii. Chirurgie k odstranění hrtanu se obvykle neprovádí, aby nedošlo k poškození hlasu.

Rabdomyosarkom paží nebo nohou

• Chemoterapie následovaná chirurgickým zákrokem k odstranění nádoru. Pokud nebyl nádor zcela odstraněn, může být provedena druhá operace k odstranění nádoru. Může být také podána radiační terapie.

• U nádorů rukou nebo nohou lze podávat radiační terapii a chemoterapii. Nádor nemusí být odstraněn, protože by ovlivnil funkci ruky nebo nohy.

• Disekce lymfatických uzlin (jedna nebo více lymfatických uzlin se odstraní a vzorek tkáně se zkontroluje pod mikroskopem na známky rakoviny).

• U nádorů v pažích jsou odstraněny lymfatické uzliny v blízkosti nádoru a v oblasti podpaží.

• U nádorů na nohou jsou odstraněny lymfatické uzliny v blízkosti nádoru a v oblasti třísla.

Rabdomyosarkom hrudníku, břicha nebo pánve

• U nádorů v hrudníku nebo břichu (včetně hrudní stěny nebo břišní stěny): Může být provedena chirurgická léčba (široká lokální excize). Pokud je nádor velký, před chirurgickým zákrokem se podávají chemoterapie a radiační terapie.

• U nádorů pánve: Může být proveden chirurgický zákrok (široká lokální excize). Pokud je nádor velký, podává se chemoterapie ke zmenšení nádoru před operací. Radiační terapie může být podána po operaci.

• U nádorů bránice: Po biopsii nádoru následuje chemoterapie a radiační terapie, která nádor zmenší. Chirurgii lze provést později, aby se odstranily všechny zbývající rakovinné buňky.

• U nádorů žlučníku nebo žlučovodů: Po biopsii nádoru následuje chemoterapie a radiační terapie.

• U nádorů svalů nebo tkání kolem konečníku nebo mezi vulvou a konečníkem nebo šourkem a konečníkem: Provádí se chirurgický zákrok k odstranění co největšího množství nádoru a některých blízkých lymfatických uzlin, následovaná chemoterapií a radiační terapií.

Rabdomyosarkom ledvin

• U nádorů ledvin: Chirurgický zákrok k odstranění co největšího množství nádoru. Může být také podána chemoterapie a radiační terapie.

Rabdomyosarkom močového měchýře nebo prostaty

• U nádorů, které jsou pouze v horní části močového měchýře: Provádí se chirurgický zákrok (široká lokální excize).

• U nádorů prostaty nebo močového měchýře (jiných než horní část močového měchýře):

• Nejprve se podávají chemoterapie a radiační terapie ke zmenšení nádoru. Pokud rakovinné buňky zůstanou po chemoterapii a radiační terapii, je nádor odstraněn chirurgicky. Chirurgie může zahrnovat odstranění prostaty, části močového měchýře nebo pánevní exenteraci bez odstranění konečníku. (Může to zahrnovat odstranění dolního tlustého střeva a močového měchýře. U dívek může být odstraněn děložní čípek, pochva, vaječníky a blízké lymfatické uzliny).

• Nejprve se podává chemoterapie ke zmenšení nádoru. Provádí se chirurgický zákrok k odstranění nádoru, nikoli však močového měchýře nebo prostaty. Po operaci lze podat interní nebo externí radiační terapii.

• Chirurgický zákrok k odstranění nádoru, ale ne močového měchýře nebo prostaty. Interní radiační terapie se provádí po operaci.

Rabdomyosarkom oblasti poblíž varlat

• Chirurgický zákrok k odstranění varlat a spermatické šňůry. Lymfatické uzliny v zadní části břicha mohou být zkontrolovány na rakovinu, zejména pokud jsou lymfatické uzliny velké nebo je dítě starší 10 let.

• Radiační terapii lze podat, pokud nelze nádor zcela odstranit chirurgickým zákrokem.

Rabdomyosarkom vulvy, pochvy, dělohy, děložního čípku nebo vaječníku

• U nádorů vulvy a pochvy: Léčba může zahrnovat chemoterapii následovanou chirurgickým odstraněním nádoru. Po operaci lze podat interní nebo externí radiační terapii.

• U nádorů dělohy: Léčba může zahrnovat chemoterapii s radiační terapií nebo bez ní. Někdy může být nutný chirurgický zákrok k odstranění zbývajících rakovinných buněk.

• U nádorů děložního čípku: Léčba může zahrnovat chemoterapii následovanou chirurgickým odstraněním zbývajícího nádoru.

• U nádorů vaječníků: Léčba může zahrnovat chemoterapii s následnou operací k odstranění zbývajícího nádoru.

Metastatický rhabdomyosarkom

Léčba, jako je chemoterapie, radiační terapie nebo chirurgický zákrok k odstranění nádoru, se provádí na místě, kde se nádor poprvé vytvořil. Pokud se rakovina rozšířila do mozku, míchy nebo plic, může být radiační terapie podána také do míst, kde se rakovina rozšířila.

U metastatického rhabdomyosarkomu se zkoumá následující léčba:

• Klinická studie imunoterapie (vakcinační terapie).

Použijte naše vyhledávání klinických studií k vyhledání klinických studií rakoviny podporovaných NCI, které přijímají pacienty. Můžete hledat pokusy na základě typu rakoviny, věku pacienta a místa, kde se studie provádějí. K dispozici jsou také obecné informace o klinických hodnoceních.

Žáruvzdorný nebo opakující se dětský rabdomyosarkom

Možnosti léčby refrakterního nebo rekurentního dětského rhabdomyosarkomu jsou založeny na mnoha faktorech, včetně toho, kde se v těle rakovina vrátila, jaký typ léčby dítě dříve mělo a potřeby dítěte.

Léčba refrakterního nebo rekurentního rhabdomyosarkomu může zahrnovat jednu nebo více z následujících možností:

• Chirurgická operace.

• Radiační terapie.

• Chemoterapie.

• Klinické hodnocení cílené léčby nebo imunoterapie (sirolimus, ipilimumab, nivolumab nebo pembrolizumab).

• Klinická studie cílené léčby inhibitorem tyrosinkinázy (MK-1775 nebo kabozantinib-s-malát) a chemoterapie.

• Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.

Použijte naše vyhledávání klinických studií k vyhledání klinických studií rakoviny podporovaných NCI, které přijímají pacienty. Můžete hledat pokusy na základě typu rakoviny, věku pacienta a místa, kde se studie provádějí. K dispozici jsou také obecné informace o klinických hodnoceních.

Další informace o dětském rhabdomyosarkomu

Další informace z Národního onkologického institutu o dětském rhabdomyosarkomu naleznete v následujících tématech:

• Domovská stránka sarkomu měkkých tkání

• Skenování a rakovina pomocí počítačové tomografie (CT)

• Léky schválené pro rhabdomyosarkom

• Cílené terapie rakoviny

Další informace o rakovině u dětí a další obecné zdroje rakoviny najdete na následujících stránkách:

• O rakovině

• Rakoviny dětství

• CureSearch pro odmítnutí odpovědnosti za rakovinu u dětí

• Pozdní účinky léčby rakoviny u dětí

• Dospívající a mladí dospělí s rakovinou

• Děti s rakovinou: Průvodce pro rodiče

• Rakovina u dětí a dospívajících

• Inscenace

• Zvládání rakoviny

• Otázky ohledně rakoviny týkající se vašeho lékaře

• Pro pozůstalé a pečovatele