Typy / sarkom měkkých tkání / pacient / dítě-léčba měkkých tkání-pdq

Léčba dětského sarkomu měkkých tkání (®) - verze pro pacienta

Obecné informace o dětství Soft Tissue Sarcoma

KLÍČOVÉ BODY

• Dětský sarkom měkkých tkání je onemocnění, při kterém se v měkkých tkáních těla tvoří maligní (rakovinové) buňky.

• Sarkom měkkých tkání se vyskytuje u dětí a dospělých.

• Mít určité nemoci a dědičné poruchy může zvýšit riziko dětského sarkomu měkkých tkání.

• Nejběžnějším znakem dětského sarkomu měkkých tkání je bezbolestná hrudka nebo otok v měkkých tkáních těla.

• Diagnostické testy se používají k detekci (nalezení) a diagnostice dětského sarkomu měkkých tkání.

• Pokud testy ukazují, že může existovat sarkom měkkých tkání, provede se biopsie.

• Existuje mnoho různých typů sarkomů měkkých tkání.

• Nádory tukové tkáně

• Nádory kostí a chrupavek

• Nádory vláknité (pojivové) tkáně

• Nádory kosterního svalstva

• Nádory hladkého svalstva

• Takzvané fibrohistiocytické nádory

• Nádory nervového pláště

• Pericytické (perivaskulární) nádory

• Nádory neznámého buněčného původu

• Nádory krevních cév

• Určité faktory ovlivňují prognózu (šance na uzdravení) a možnosti léčby.

Dětský sarkom měkkých tkání je onemocnění, při kterém se v měkkých tkáních těla tvoří maligní (rakovinové) buňky.

Měkké tkáně těla spojují, podporují a obklopují ostatní části těla a orgány. Mezi měkké tkáně patří:

• Tlustý.

• Směs kostí a chrupavek.

• Vláknitá tkáň.

• Svaly.

• Nervy.

• Šlachy (pásy tkáně, které spojují svaly s kostmi).

• Synoviální tkáně (tkáně kolem kloubů).

• Cévy.

• Lymfatické cévy.

Sarkom měkkých tkání lze nalézt kdekoli v těle. U dětí se nádory tvoří nejčastěji v pažích, nohou, hrudníku nebo břiše.

Sarkom měkkých tkání se tvoří v měkkých tkáních těla, včetně svalů, šlach, tuků, krevních cév, lymfatických cév, nervů a tkání kolem kloubů.

Sarkom měkkých tkání se vyskytuje u dětí a dospělých.

Sarkom měkkých tkání u dětí může na léčbu reagovat odlišně a může mít lepší prognózu než sarkom měkkých tkání u dospělých. (Informace o léčbě u dospělých naleznete v souhrnu o léčbě sarkomu dospělých s měkkými tkáněmi.)

Mít určité nemoci a dědičné poruchy může zvýšit riziko dětského sarkomu měkkých tkání.

Cokoli, co zvyšuje vaše riziko onemocnění, se nazývá rizikový faktor. Mít rizikový faktor neznamená, že dostanete rakovinu; nemít rizikové faktory neznamená, že rakovinu nedostanete. Poraďte se s dětským lékařem, pokud si myslíte, že vaše dítě může být ohroženo.

Mezi rizikové faktory dětského sarkomu měkkých tkání patří následující dědičné poruchy:

• Li-Fraumeniho syndrom.

• Familiární adenomatózní polypóza (FAP).

• Změny genu RB1.

• Změny genů SMARCB1 (INI1).

• Neurofibromatóza typu 1 (NF1).

• Wernerův syndrom.

• Tuberózní skleróza.

• Těžká kombinovaná imunodeficience s nedostatkem adenosindeaminázy.

Mezi další rizikové faktory patří:

• Minulá léčba radiační terapií.

• Současně s AIDS (syndrom získané imunodeficience) a infekcí virem Epstein-Barr.

Nejběžnějším znakem dětského sarkomu měkkých tkání je bezbolestná hrudka nebo otok v měkkých tkáních těla.

Sarkom se může objevit jako bezbolestná boule pod kůží, často na paži, noze, hrudníku nebo břiše. Nejprve nemusí být žádné další příznaky. Jak se sarkom zvětšuje a tlačí na blízké orgány, nervy, svaly nebo krevní cévy, může způsobit příznaky nebo příznaky, jako je bolest nebo slabost.

Jiné stavy mohou způsobit stejné příznaky. Poraďte se s dětským lékařem, pokud má vaše dítě některý z těchto problémů.

Diagnostické testy se používají k detekci (nalezení) a diagnostice dětského sarkomu měkkých tkání.

Lze použít následující zkoušky a postupy:

• Fyzikální vyšetření a anamnéza: Vyšetření těla ke kontrole obecných známek zdraví, včetně kontroly známek nemoci, jako jsou hrudky nebo cokoli jiného, ​​co se zdá neobvyklé. Rovněž bude provedena historie zdravotních návyků pacienta a minulých nemocí a léčby.

• Rentgenové záření: Rentgenové záření je druh energetického paprsku, který může procházet tělem na film a vytvářet snímky oblastí uvnitř těla.

• MRI (magnetická rezonance): Procedura, která pomocí magnetu, rádiových vln a počítače vytváří řadu podrobných snímků oblastí těla, jako je hrudník, břicho, paže nebo nohy. Tento postup se také nazývá nukleární magnetická rezonance (NMRI).

Magnetická rezonance (MRI) břicha. Dítě leží na stole zasunutém do MRI skeneru, který pořizuje snímky vnitřku těla. Podložka na břiše dítěte pomáhá zajistit, aby byly obrázky jasnější.

• CT (CAT scan): Procedura, která vytváří řadu podrobných snímků oblastí uvnitř těla, jako je hrudník nebo břicho, pořízených z různých úhlů. Fotografie jsou vytvářeny počítačem připojeným k rentgenovému přístroji. Barvivo může být injikováno do žíly nebo spolknuto, aby pomohlo orgánům nebo tkáním lépe se ukázat. Tento postup se také nazývá počítačová tomografie, počítačová tomografie nebo počítačová axiální tomografie.

Počítačová tomografie (CT) skenování břicha. Dítě leží na stole, který sklouzne skrz CT skener, který pořizuje rentgenové snímky vnitřku břicha.

• Ultrazvuková zkouška: Postup, při kterém se vysokoenergetické zvukové vlny (ultrazvuk) odrážejí od vnitřních tkání nebo orgánů a vytvářejí ozvěny. Ozvěny tvoří obraz tělesných tkání zvaný sonogram. Obrázek lze vytisknout a prohlédnout si jej později.

Pokud testy ukazují, že může existovat sarkom měkkých tkání, provede se biopsie.

Typ biopsie částečně závisí na velikosti hmoty a na tom, zda se nachází blízko povrchu kůže nebo hlouběji v tkáni. Obvykle se používá jeden z následujících typů biopsií:

• Biopsie základní jehly: Odstranění tkáně pomocí široké jehly. Odebírá se více vzorků tkáně. Tento postup lze provést pomocí ultrazvuku, CT nebo MRI.

• Incizní biopsie: Odstranění části hrudky nebo vzorku tkáně.

• Excizivní biopsie: Odstranění celé hrudky nebo oblasti tkáně, která nevypadá normálně. Patolog prohlíží tkáň pod mikroskopem a hledá rakovinné buňky. Excizivní biopsie může být použita k úplnému odstranění menších nádorů, které jsou blízko povrchu kůže. Tento typ biopsie se používá zřídka, protože po biopsii mohou zůstat rakovinné buňky. Pokud rakovinné buňky zůstanou, může se rakovina vrátit zpět nebo se rozšířit do dalších částí těla.

Před excizní biopsií se provádí MRI nádoru. To se provádí, aby se ukázalo, kde se původní nádor vytvořil, a může být použit jako vodítko pro budoucí chirurgický zákrok nebo radiační terapii.

Pokud je to možné, měl by se na plánování biopsie podílet chirurg, který odstraní jakýkoli nalezený nádor. Umístění jehel nebo řezů pro biopsii může ovlivnit, zda lze během pozdější operace chirurgicky odstranit celý nádor.

Pro plánování nejlepší léčby musí být vzorek tkáně odebrané během biopsie dostatečně velký, aby zjistil typ sarkomu měkkých tkání a provedl další laboratorní testy. Vzorky tkáně budou odebrány z primárního nádoru, lymfatických uzlin a dalších oblastí, které mohou mít rakovinné buňky. Patolog prohlíží tkáň pod mikroskopem, aby vyhledal rakovinné buňky a zjistil typ a stupeň nádoru. Stupeň nádoru závisí na tom, jak abnormálně vypadají rakovinné buňky pod mikroskopem a jak rychle se buňky dělí. Nádory vysokého a středního stupně obvykle rostou a šíří se rychleji než nádory nízkého stupně.

Protože sarkom měkkých tkání může být obtížné diagnostikovat, měl by vzorek tkáně zkontrolovat patolog, který má zkušenosti s diagnostikou sarkomu měkkých tkání.

Ke studiu vzorků tkáně lze provést jeden nebo více z následujících laboratorních testů:

• Molekulární test: Laboratorní test ke kontrole určitých genů, proteinů nebo jiných molekul ve vzorku tkáně, krve nebo jiné tělesné tekutiny. Molekulární test lze provést pomocí jiných postupů, jako jsou biopsie, které pomohou diagnostikovat některé typy rakoviny. Molekulární testy kontrolují určité změny genů nebo chromozomů, které se vyskytují u některých sarkomů měkkých tkání.

• Test reverzní transkripce – polymerázové řetězové reakce (RT – PCR): Laboratorní test, při kterém se měří množství genetické látky zvané mRNA vytvořené konkrétním genem. Enzym zvaný reverzní transkriptáza se používá k přeměně konkrétního kousku RNA na odpovídající kousek DNA, který může být amplifikován (ve velkém počtu) dalším enzymem nazývaným DNA polymeráza. Amplifikované kopie DNA pomáhají zjistit, zda je určitá mRNA vytvářena genem. RT – PCR lze použít ke kontrole aktivace určitých genů, které mohou indikovat přítomnost rakovinných buněk. Tento test lze použít k vyhledání určitých změn v genu nebo chromozomu, které mohou pomoci diagnostikovat rakovinu.

• Cytogenetická analýza: Laboratorní test, při kterém se počítají chromozomy buněk ve vzorku nádorové tkáně a kontrolují se jakékoli změny, jako jsou rozbité, chybějící, přeskupené nebo extra chromozomy. Změny určitých chromozomů mohou být známkou rakoviny. Cytogenetická analýza se používá k diagnostice rakoviny, plánování léčby nebo ke zjištění, jak dobře léčba funguje. Fluorescenční in situ hybridizace (FISH) je typ cytogenetické analýzy.

• Imunocytochemie: Laboratorní test, který pomocí protilátek kontroluje určité antigeny (markery) ve vzorku buněk pacienta. Protilátky jsou obvykle spojeny s enzymem nebo fluorescenčním barvivem. Poté, co se protilátky váží na antigen ve vzorku pacientových buněk, aktivuje se enzym nebo barvivo a antigen lze poté pozorovat pod mikroskopem. Tento typ testu lze použít k určení rozdílu mezi různými typy sarkomu měkkých tkání.

• Světelná a elektronová mikroskopie: Laboratorní test, při kterém se buňky ve vzorku tkáně prohlížejí pod běžnými a vysoce výkonnými mikroskopy, aby se zjistily určité změny v buňkách.

Existuje mnoho různých typů sarkomů měkkých tkání.

Buňky každého typu sarkomu vypadají pod mikroskopem jinak. Nádory měkkých tkání jsou seskupeny podle typu buňky měkkých tkání, kde se poprvé vytvořily.

Tento souhrn pojednává o následujících typech sarkomu měkkých tkání:

Nádory tukové tkáně

Liposarkom. Jedná se o rakovinu tukových buněk. Liposarkom se obvykle tvoří v tukové vrstvě těsně pod kůží. U dětí a dospívajících je liposarkom často nízkého stupně (pravděpodobně roste a šíří se pomalu). Existuje několik různých typů liposarkomu, včetně:

• Myxoidní liposarkom. Obvykle se jedná o rakovinu nízkého stupně, která dobře reaguje na léčbu.

• Pleomorfní liposarkom. Obvykle se jedná o rakovinu vysokého stupně, u které je méně pravděpodobné, že dobře zareaguje na léčbu.

Nádory kostí a chrupavek

Nádory kostí a chrupavek jsou směsicí kostních buněk a buněk chrupavky. Nádory kostí a chrupavek zahrnují následující typy:

• Extraskeletální mezenchymální chondrosarkom. Tento typ nádoru kostí a chrupavek často postihuje mladé dospělé a vyskytuje se v oblasti hlavy a krku.

• Extraskeletální osteosarkom. Tento typ nádoru kostí a chrupavek je u dětí a dospívajících velmi vzácný. Je pravděpodobné, že se po léčbě vrátí a může se rozšířit do plic.

Nádory vláknité (pojivové) tkáně

Nádory vláknité (pojivové) tkáně zahrnují následující typy:

• Fibromatóza desmoidního typu (nazývaná také desmoidní nádor nebo agresivní fibromatóza). Tento nádor z vláknité tkáně je nízkého stupně (pravděpodobně bude růst pomalu). Může se vrátit v okolních tkáních, ale obvykle se nerozšíří do vzdálených částí těla. Někdy může fibromatóza desmoidního typu přestat růst na dlouhou dobu. Zřídka může nádor zmizet bez léčby.

Desmoidní nádory se někdy vyskytují u dětí se změnami v genu APC. Změny v tomto genu mohou také způsobit familiární adenomatózní polypózu (FAP). FAP je zděděný stav (přenášený z rodičů na potomky), při kterém se na vnitřních stěnách tlustého střeva a konečníku tvoří mnoho polypů (výrůstky na sliznicích). Může být zapotřebí genetické poradenství (diskuse s vyškoleným odborníkem o dědičných onemocněních a možnostech testování genů).

• Dermatofibrosarcoma protuberans. Jedná se o nádor hlubokých vrstev kůže, který se nejčastěji tvoří v trupu, pažích nebo nohou. Buňky tohoto nádoru mají určitou genetickou změnu nazývanou translokace (část genu COL1A1 mění místa s částí genu PDGFRB). K diagnostice dermatofibrosarkomu protuberans se u nádorových buněk kontroluje tato genetická změna. Dermatofibrosarcoma protuberans se obvykle nešíří do lymfatických uzlin nebo jiných částí těla.

• Zánětlivý myofibroblastický nádor. Tato rakovina se skládá ze svalových buněk, buněk pojivové tkáně a určitých imunitních buněk. Vyskytuje se u dětí a dospívajících. Nejčastěji se tvoří v měkké tkáni, plicích, slezině a prsou. Po léčbě se často vrací, ale zřídka se šíří do vzdálených částí těla. U přibližně poloviny těchto nádorů byla nalezena určitá genetická změna.

Fibrosarkom.

U dětí a dospívajících existují dva typy fibrosarkomu:

• Infantilní fibrosarkom (nazývaný také vrozený fibrosarkom). Tento typ fibrosarkomu se obvykle vyskytuje u dětí ve věku 1 roku a mladších a může být pozorován při prenatálním ultrazvukovém vyšetření. Tento nádor rychle roste a při diagnóze je často velký. Zřídka se šíří do vzdálených částí těla. Buňky tohoto nádoru mají obvykle určitou genetickou změnu nazývanou translokace (část jednoho chromozomu přepíná místa s částí jiného chromozomu). K diagnostice infantilního fibrosarkomu se u nádorových buněk kontroluje tato genetická změna. Podobný nádor byl pozorován u starších dětí, ale nemá translokaci, která je často pozorována u mladších dětí.

• Fibrosarkom pro dospělé. Jedná se o stejný typ fibrosarkomu jako u dospělých. Buňky tohoto nádoru nemají genetickou změnu nalezenou v infantilním fibrosarkomu. (Další informace najdete v souhrnu o léčbě sarkomu dospělých měkkých tkání.)

• Myxofibrosarkom. Jedná se o vzácný nádor vláknité tkáně, který se u dětí vyskytuje méně často než u dospělých.

• Fibromyxoidní sarkom nízké kvality. Jedná se o pomalu rostoucí nádor, který se tvoří hluboko v pažích nebo nohou a postihuje většinou mladé a dospělé středního věku. Nádor se může vrátit mnoho let po léčbě a rozšířit se do plic a výstelky hrudní stěny. Je zapotřebí celoživotní sledování.

• Sklerotizující epitelioidní fibrosarkom. Jedná se o vzácný nádor vláknité tkáně, který rychle roste. Může se vrátit a šířit se do dalších částí těla roky po léčbě. Je zapotřebí dlouhodobé sledování.

Nádory kosterního svalstva

Kosterní sval je připevněn ke kostem a pomáhá tělu v pohybu.

• Rabdomyosarkom. Rhabdomyosarkom je nejčastější dětský sarkom měkkých tkání u dětí ve věku 14 let a mladších. (Další informace najdete v souhrnu o léčbě dětského rhabdomyosarkomu.)

Nádory hladkého svalstva

Hladký sval lemuje vnitřek cév a duté vnitřní orgány, jako je žaludek, střeva, močový měchýř a děloha.

• Leiomyosarkom. Tento nádor hladkého svalstva byl spojen s virem Epstein-Barrové u dětí, které mají také HIV nebo AIDS. Leiomyosarkom se může také tvořit jako druhá rakovina u přeživších zděděného retinoblastomu, někdy mnoho let po počáteční léčbě retinoblastomu.

Takzvané fibrohistiocytické nádory

• Plexiformní fibrohistiocytární nádor. Jedná se o vzácný nádor, který obvykle postihuje děti a mladé dospělé. Nádor obvykle začíná jako bezbolestný růst na nebo těsně pod kůží na ruce, ruce nebo zápěstí. Může se zřídka šířit do blízkých lymfatických uzlin nebo do plic.

Nádory nervového pláště

Nervový obal je tvořen ochrannými vrstvami myelinu, které pokrývají nervové buňky, které nejsou součástí mozku nebo míchy. Nervové pochvy zahrnují následující typy:

• Maligní nádor pochvy periferního nervu. Některé děti, které mají zhoubný nádor z periferního nervu, mají vzácný genetický stav nazývaný neurofibromatóza typu 1 (NF1). Tento nádor může být nízkého nebo vysokého stupně.

• Maligní tritonový nádor . Jedná se o velmi rychle rostoucí nádory, které se vyskytují nejčastěji u dětí s NF1.

• Ektomesenchymom. Jedná se o rychle rostoucí nádor, který se vyskytuje hlavně u dětí. Ektomesenchymomy se mohou tvořit v oční důlku, břiše, pažích nebo nohou.

Pericytické (perivaskulární) nádory

Pericytické nádory se tvoří v buňkách, které obklopují krevní cévy. Pericytické nádory zahrnují následující typy:

• Myopericytom. Infantilní hemangiopericytom je typ myopericytomu. Děti mladší než 1 rok v době diagnózy mohou mít lepší prognózu. U pacientů starších než 1 rok se infantilní hemangiopericytom pravděpodobně šíří do dalších částí těla, včetně lymfatických uzlin a plic.

• Infantilní myofibromatóza. Infantilní myofibromatóza je dalším typem myopericytomu. Jedná se o vláknitý nádor, který se často tvoří v prvních 2 letech života. Pod kůží může být jeden uzlík, obvykle v oblasti hlavy a krku (myofibrom), nebo několik uzlů v kůži, svalu nebo kostech (myofibromatóza). U pacientů s infantilní myofibromatózou se rakovina může rozšířit také do orgánů. Tyto nádory mohou zmizet bez léčby.

Nádory neznámého buněčného původu

Nádory neznámého buněčného původu (typ buňky, ve které se nádor poprvé vytvořil, nejsou známy) zahrnují následující typy:

• Synoviální sarkom. Synoviální sarkom je běžný typ sarkomu měkkých tkání u dětí a dospívajících. Obvykle se tvoří v tkáních kolem kloubů paží nebo nohou, ale může se tvořit také v trupu, hlavě nebo krku. Buňky tohoto nádoru mají obvykle určitou genetickou změnu nazývanou translokace (část jednoho chromozomu přepíná místa s částí jiného chromozomu). Větší nádory mají větší riziko šíření do dalších částí těla, včetně plic. Děti mladší než 10 let, jejichž nádor je 5 centimetrů nebo menší a vytvořil se v pažích nebo nohou, mají lepší prognózu.

• Epitelioidní sarkom. Jedná se o vzácný sarkom, který obvykle začíná hluboko v měkké tkáni jako pomalu rostoucí, pevná hrudka a může se šířit do lymfatických uzlin. Pokud se rakovina vytvořila v pažích, nohou nebo hýždích, může být provedena biopsie sentinelové lymfatické uzliny ke kontrole rakoviny v lymfatických uzlinách.

• Alveolární měkký sarkom. Jedná se o vzácný nádor měkké podpůrné tkáně, který spojuje a obklopuje orgány a další tkáně. Nejčastěji se tvoří v pažích a nohou, ale může se vyskytovat v tkáních úst, čelistí a obličeje. Může růst pomalu a často se šíří do dalších částí těla. Alveolární sarkom měkkých částí může mít lepší prognózu, pokud je nádor 5 centimetrů nebo menší nebo je-li nádor zcela odstraněn chirurgicky. Buňky tohoto nádoru mají obvykle určitou genetickou změnu nazývanou translokace (část genu ASSPL mění místa s částí genu TFE3). K diagnostice alveolárního sarkomu měkkých částí se u nádorových buněk kontroluje přítomnost této genetické změny.

• Jasný buněčný sarkom měkkých tkání. Jedná se o pomalu rostoucí nádor měkkých tkání, který začíná ve šlachách (houževnatá, vláknitá tkáň podobná šňůře, která spojuje sval s kostí nebo s jinou částí těla). Jasný buněčný sarkom se nejčastěji vyskytuje v hlubokých tkáních nohy, paty a kotníku. Může se rozšířit do blízkých lymfatických uzlin. Buňky tohoto nádoru mají obvykle určitou genetickou změnu nazývanou translokace (část genu EWSR1 mění místa s částí genu ATF1 nebo CREB1). K diagnostice jasného buněčného sarkomu měkkých tkání jsou nádorové buňky zkontrolovány na tuto genetickou změnu.

• Extraskeletální myxoidní chondrosarkom. Tento typ sarkomu měkkých tkání se může objevit u dětí a dospívajících. V průběhu času má tendenci se šířit do dalších částí těla, včetně lymfatických uzlin a plic. Nádor se může vrátit mnoho let po léčbě.

• Extraskeletální Ewingův sarkom. Další informace najdete v souhrnu o léčbě Ewingovým sarkomem.

• Desmoplastický nádor malých kulatých buněk. Tento nádor se nejčastěji tvoří v pobřišnici v břiše, pánvi a / nebo pobřišnici v šourku, ale může se tvořit v ledvinách nebo jiných pevných orgánech. V pobřišnici se mohou objevit desítky malých nádorů. Desmoplastický nádor malých kulatých buněk se může rozšířit také do plic a dalších částí těla. Buňky tohoto nádoru mají obvykle určitou genetickou změnu nazývanou translokace (část jednoho chromozomu přepíná místa s částí jiného chromozomu). K diagnostice desmoplastického nádoru malých kulatých buněk se u nádorových buněk kontroluje tato genetická změna.

• Extra-renální (extrakraniální) rhabdoidní nádor. Tento rychle rostoucí nádor se tvoří v měkkých tkáních, jako jsou játra a močový měchýř. Obvykle se vyskytuje u malých dětí, včetně novorozenců, ale může se vyskytovat u starších dětí a dospělých. Rhabdoidní nádory mohou být spojeny se změnou v tumor supresorovém genu zvaném SMARCB1. Tento typ genu vytváří protein, který pomáhá řídit růst buněk. Změny v genu SMARCB1 mohou být dědičné. Může být zapotřebí genetické poradenství (diskuse s vyškoleným odborníkem o dědičných onemocněních a možné potřebě testování genů).

• Nádory perivaskulárních epiteloidních buněk (PEComas). U dětí se zděděným stavem zvaným tuberózní skleróza se mohou objevit benigní PEComy. Vyskytují se v žaludku, střevech, plicích a urogenitálních orgánech. PEComy rostou pomalu a většina z nich se pravděpodobně nerozšíří.

• Nediferencovaný / neklasifikovaný sarkom. Tyto nádory se obvykle vyskytují v kostech nebo ve svalech, které jsou spojeny s kostmi a které pomáhají tělu pohybovat se.

• Nediferencovaný pleomorfní sarkom / maligní vláknitý histiocytom (vysoce kvalitní). Tento typ nádoru měkkých tkání se může tvořit v částech těla, kde pacienti v minulosti podstoupili radiační terapii, nebo jako druhá rakovina u dětí s retinoblastomem. Nádor se obvykle tvoří v pažích nebo nohou a může se šířit do dalších částí těla. (Informace o maligním fibrózním histiocytomu kosti najdete v souhrnu Osteosarkom a maligní fibrózní histiocytom kosti.)

Nádory krevních cév

Nádory krevních cév zahrnují následující typy:

• Epitelioidní hemangioendoteliom. Epitelioidní hemangioendoteliomy se mohou vyskytovat u dětí, ale jsou nejčastější u dospělých ve věku 30 až 50 let. Obvykle se vyskytují v játrech, plicích nebo kostech. Mohou být buď rychle rostoucí nebo pomalu rostoucí. Asi v třetině případů se nádor velmi rychle šíří do dalších částí těla. (Další informace najdete v souhrnu o léčbě dětských vaskulárních nádorů.)

• Angiosarkom měkkých tkání. Angiosarkom měkké tkáně je rychle rostoucí nádor, který se tvoří v cévách nebo lymfatických cévách v kterékoli části těla. Většina angiosarkomů je v kůži nebo těsně pod kůží. Lidé v hlubších měkkých tkáních se mohou tvořit v játrech, slezině nebo plicích. Jsou velmi vzácné u dětí, které někdy mají více než jeden nádor na kůži nebo játrech. Infantilní hemangiom se vzácně může stát angiosarkomem měkké tkáně. (Další informace najdete v souhrnu o léčbě dětských vaskulárních nádorů.)

V následujících souhrnech najdete informace o typech sarkomu měkkých tkání, které nejsou v tomto souhrnu zahrnuty:

• Léčba dětského rhabdomyosarkomu

• Léčba Ewingova sarkomu

• Osteosarkom a maligní vláknitý histiocytom při léčbě kostí

• Neobvyklé rakoviny dětství (gastrointestinální stromální tumory)

Určité faktory ovlivňují prognózu (šance na uzdravení) a možnosti léčby.

Prognóza (šance na uzdravení) a možnosti léčby závisí na následujících skutečnostech:

• Část těla, kde se nádor poprvé vytvořil.

• Velikost a stupeň nádoru.

• Typ sarkomu měkkých tkání.

• Jak hluboko je nádor pod kůží.

• Zda se nádor rozšířil na jiná místa v těle a kde se rozšířil.

• Množství nádoru zbývajícího po operaci k jeho odstranění.

• Zda byla k léčbě nádoru použita radiační terapie.

• Ať už byla rakovina právě diagnostikována nebo se opakovala (vraťte se).

Fáze dětství sarkomu měkkých tkání

KLÍČOVÉ BODY

• Po diagnostikování sarkomu měkkých tkání v dětství se provádějí testy, aby se zjistilo, zda se rakovinné buňky rozšířily do dalších částí těla.

• Existují tři způsoby, jak se rakovina šíří v těle.

• Rakovina se může šířit od místa, kde začala, do dalších částí těla.

Po diagnostikování sarkomu měkkých tkání v dětství se provádějí testy, aby se zjistilo, zda se rakovinné buňky rozšířily do dalších částí těla.

Proces používaný ke zjištění, zda se rakovina rozšířila v měkké tkáni nebo do jiných částí těla, se nazývá staging. Pro dětský sarkom měkkých tkání neexistuje žádný standardní systém stagingu.

Při plánování léčby je důležité znát typ sarkomu měkkých tkání, zda lze nádor odstranit chirurgickým zákrokem a zda se rakovina rozšířila do dalších částí těla.

Následující postupy lze použít ke zjištění, zda se rakovina rozšířila:

• Biopsie sentinelové lymfatické uzliny: Odstranění sentinelové lymfatické uzliny během operace. Sentinelová lymfatická uzlina je první lymfatická uzlina ve skupině lymfatických uzlin, která přijímá lymfodrenáž z primárního nádoru. Je to první lymfatická uzlina, do které se rakovina pravděpodobně rozšíří z primárního nádoru. Radioaktivní látka a / nebo modré barvivo se vstřikuje do blízkosti nádoru. Látka nebo barvivo proudí lymfatickými cestami do lymfatických uzlin. První lymfatická uzlina, která přijímá látku nebo barvivo, je odstraněna. Patolog prohlíží tkáň pod mikroskopem a hledá rakovinné buňky. Pokud nejsou nalezeny rakovinné buňky, nemusí být nutné odstranit více lymfatických uzlin. Někdy se sentinelová lymfatická uzlina nachází ve více než jedné skupině uzlů. Tento postup se používá pro epitelioidní a jasný buněčný sarkom.

• CT (CAT scan): Procedura, která vytváří řadu podrobných snímků oblastí uvnitř těla, jako je hrudník, pořízených z různých úhlů. Fotografie jsou vytvářeny počítačem připojeným k rentgenovému přístroji. Barvivo může být injikováno do žíly nebo spolknuto, aby pomohlo orgánům nebo tkáním lépe se ukázat. Tento postup se také nazývá počítačová tomografie, počítačová tomografie nebo počítačová axiální tomografie.

• PET sken: PET sken je postup k vyhledání maligních nádorových buněk v těle. Do žíly se vstřikuje malé množství radioaktivní glukózy (cukru). PET skener se otáčí kolem těla a vytváří obraz o tom, kde se glukóza v těle používá. Maligní nádorové buňky jsou na obrázku jasnější, protože jsou aktivnější a absorbují více glukózy než normální buňky. Tento postup se také nazývá sken pozitronové emisní tomografie (PET).

• PET-CT sken: Procedura, která kombinuje obrázky z PET skenování a skenování pomocí počítačové tomografie (CT). Skenování PET a CT se provádí současně na stejném stroji. Obrázky z obou skenů jsou kombinovány a vytvářejí podrobnější obrázek, než jaký by provedl kterýkoli test sám.

Existují tři způsoby, jak se rakovina šíří v těle.

Rakovina se může šířit tkání, lymfatickým systémem a krví:

• Tkáň. Rakovina se šíří od místa, kde začala, a rostla do blízkých oblastí.

• Lymfatický systém. Rakovina se šíří od místa, kde začala, a dostala se do lymfatického systému. Rakovina prochází lymfatickými cévami do jiných částí těla.

• Krev. Rakovina se šíří od místa, kde začala, a dostala se do krve. Rakovina prochází krevními cévami do jiných částí těla.

Rakovina se může šířit od místa, kde začala, do dalších částí těla.

Když se rakovina rozšíří do jiné části těla, nazývá se to metastáza. Rakovinné buňky se odtrhnou od místa, kde začaly (primární nádor), a cestují lymfatickým systémem nebo krví.

• Lymfatický systém. Rakovina se dostává do lymfatického systému, prochází lymfatickými cévami a vytváří nádor (metastatický nádor) v jiné části těla.

• Krev. Rakovina se dostává do krve, prochází krevními cévami a vytváří nádor (metastatický nádor) v jiné části těla.

Metastatický nádor je stejného typu rakoviny jako primární nádor. Například, pokud se sarkom měkkých tkání rozšíří do plic, rakovinné buňky v plicích jsou buňky sarkomu měkkých tkání. Nemoc je metastatický sarkom měkkých tkání, nikoli rakovina plic.

Opakující se a progresivní dětství sarkom měkkých tkání

Opakovaný dětský sarkom měkkých tkání je rakovina, která se opakovala (vrátila se) po léčbě. Rakovina se mohla vrátit na stejné místo nebo do jiných částí těla.

Progresivní dětský sarkom měkkých tkání je rakovina, která nereagovala na léčbu.

Přehled možností léčby

KLÍČOVÉ BODY

• U pacientů se dětským sarkomem měkkých tkání existují různé typy léčby.

• Děti s dětským sarkomem měkkých tkání by měly mít léčbu naplánovanou týmem poskytovatelů zdravotní péče, kteří jsou odborníky na léčbu rakoviny u dětí.

• Léčba dětského sarkomu měkkých tkání může způsobit nežádoucí účinky.

• Používá se sedm typů standardní léčby:

• Chirurgická operace

• Radiační terapie

• Chemoterapie

• Pozorování

• Cílená terapie

• Imunoterapie

• Jiná léková terapie

• Nové typy léčby jsou testovány v klinických studiích.

• Genová terapie

• Pacienti možná budou chtít přemýšlet o účasti na klinickém hodnocení.

• Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby rakoviny.

• Mohou být zapotřebí následné testy.

U pacientů se dětským sarkomem měkkých tkání existují různé typy léčby.

U pacientů se dětským sarkomem měkkých tkání jsou k dispozici různé typy léčby. Některá ošetření jsou standardní (aktuálně používaná léčba) a některá jsou testována v klinických studiích. Klinická studie léčby je výzkumná studie, která má pomoci zlepšit současnou léčbu nebo získat informace o nové léčbě pacientů s rakovinou. Když klinické studie ukazují, že nová léčba je lepší než standardní léčba, může se nová léčba stát standardní léčbou.

Protože rakovina u dětí je vzácná, je třeba zvážit účast v klinickém hodnocení. Některé klinické studie jsou přístupné pouze pacientům, kteří léčbu nezačali.

Děti s dětským sarkomem měkkých tkání by měly mít léčbu naplánovanou týmem poskytovatelů zdravotní péče, kteří jsou odborníky na léčbu rakoviny u dětí.

Na léčbu bude dohlížet dětský onkolog, lékař, který se specializuje na léčbu dětí s rakovinou. Dětský onkolog pracuje s dalšími poskytovateli zdravotní péče, kteří jsou odborníky na léčbu dětí se sarkomem měkkých tkání a kteří se specializují na určité oblasti medicíny. Mezi ně může patřit dětský chirurg se zvláštním výcvikem v odstraňování sarkomů měkkých tkání. Mohou být také zahrnuti následující odborníci:

• Dětský lékař.

• Radiační onkolog.

• Dětský hematolog.

• Specialista dětské sestry.

• Specialista na rehabilitaci.

• Psycholog.

• Sociální pracovník.

• Specialista na dětský život.

Léčba dětského sarkomu měkkých tkání může způsobit nežádoucí účinky.

Informace o vedlejších účincích, které začínají během léčby rakoviny, najdete na stránce Nežádoucí účinky.

Nežádoucí účinky léčby rakoviny, které začínají po léčbě a trvají měsíce nebo roky, se nazývají pozdní účinky. Pozdní účinky léčby rakoviny mohou zahrnovat:

• Fyzické problémy.

• Změny nálady, pocitů, myšlení, učení nebo paměti.

• Druhé rakoviny (nové typy rakoviny).

Některé pozdní účinky mohou být léčeny nebo kontrolovány. Je důležité promluvit si s lékaři vašeho dítěte o účincích léčby rakoviny na vaše dítě. (Další informace najdete v souhrnu o pozdních účincích léčby rakoviny u dětí.)

Používá se sedm typů standardní léčby:

Chirurgická operace

Pokud je to možné, provádí se chirurgický zákrok k úplnému odstranění sarkomu měkkých tkání. Pokud je nádor velmi velký, lze nejprve podat radiační terapii nebo chemoterapii, aby se nádor zmenšil a snížilo se množství tkáně, kterou je třeba během operace odstranit. Tomu se říká neoadjuvantní (předoperační) terapie.

Lze použít následující typy operací:

• Široká lokální excize: Odstranění nádoru spolu s trochou normální tkáně kolem něj.

• Amputace: Chirurgický zákrok k odstranění celé nebo části paže nebo nohy s rakovinou.

• Lymfadenektomie: Odstranění lymfatických uzlin s rakovinou.

• Mohsova chirurgie: Chirurgický zákrok používaný k léčbě rakoviny kůže. Jednotlivé vrstvy rakovinné tkáně jsou odstraněny a kontrolovány pod mikroskopem po jedné, dokud nejsou odstraněny všechny rakovinové tkáně. Tento typ operace se používá k léčbě dermatofibrosarkomu protuberans.

Nazývá se také Mohsova mikrografická chirurgie.

• Hepatektomie: Chirurgický zákrok k odstranění celé nebo části jater.

Může být nutná druhá operace:

• Odstraňte všechny zbývající rakovinné buňky.

• Zkontrolujte oblast kolem místa, kde byl nádor odstraněn, na přítomnost rakovinných buněk a poté v případě potřeby odstraňte další tkáň.

Pokud je rakovina v játrech, může být provedena hepatektomie a transplantace jater (játra jsou odstraněna a nahrazena zdravou od dárce).

Poté, co lékař odstraní veškerou rakovinu, kterou lze vidět v době operace, může být některým pacientům po operaci podána chemoterapie nebo radiační terapie, aby se zničily všechny zbývající rakovinné buňky. Léčba po operaci, aby se snížilo riziko, že se rakovina vrátí, se nazývá adjuvantní léčba.

Radiační terapie

Radiační terapie je léčba rakoviny, která pomocí rentgenových paprsků s vysokou energií nebo jiných typů záření zabíjí rakovinné buňky nebo jim brání v růstu. Existují dva typy radiační terapie:

• Externí radiační terapie využívá stroj mimo tělo k odesílání záření směrem k rakovině. Některé způsoby podávání radiační terapie mohou pomoci zabránit tomu, aby záření nepoškodilo zdravou tkáň v okolí. Tento typ radiační terapie může zahrnovat následující:

• Stereotaktická radiační terapie těla: Stereotaktická radiační terapie těla je typem externí radiační terapie. Při každém ozařování se používá speciální zařízení k umístění pacienta do stejné polohy. Jednou denně po několik dní míří radiační přístroj přímo na nádor větší dávku záření než obvykle. Díky tomu, že je pacient při každé léčbě ve stejné poloze, dochází k menšímu poškození okolní zdravé tkáně. Tento postup se také nazývá stereotaktická radiační terapie externím paprskem a stereotaxická radiační terapie.

• Interní radiační terapie používá radioaktivní látku uzavřenou v jehlách, semenech, drátech nebo katetrech, které jsou umístěny přímo do nebo v blízkosti rakoviny.

Zda je radiační terapie podána před nebo po operaci k odstranění rakoviny, závisí na typu a stádiu léčené rakoviny, na tom, zda po operaci zůstanou nějaké rakovinné buňky, a na očekávaných vedlejších účincích léčby. Externí a interní radiační terapie se používají k léčbě dětského sarkomu měkkých tkání.

Chemoterapie

Chemoterapie je léčba rakoviny, která používá léky k zastavení růstu rakovinných buněk, a to buď usmrcením buněk, nebo zastavením jejich dělení. Pokud se chemoterapie užívá ústy nebo injekčně do žíly nebo svalu, vstupují léky do krevního řečiště a mohou se dostat k rakovinným buňkám v celém těle (systémová chemoterapie). Pokud je chemoterapie umístěna přímo do mozkomíšního moku, orgánu nebo tělesné dutiny, jako je břicho, ovlivňují léky hlavně rakovinné buňky v těchto oblastech (regionální chemoterapie). Kombinovaná chemoterapie je použití více než jednoho protinádorového léčiva.

Způsob podání chemoterapie závisí na typu léčeného sarkomu měkkých tkání. Většina typů sarkomu měkkých tkání nereaguje na léčbu chemoterapií.

Další informace viz Léky schválené pro sarkom měkkých tkání.

Pozorování

Pozorováním se pečlivě sleduje stav pacienta, aniž by se prováděla jakákoli léčba, dokud se neobjeví nebo nezmění známky nebo příznaky. Pozorování lze provést, když:

• Úplné odstranění nádoru není možné.

• Žádná další léčba není k dispozici.

• Je nepravděpodobné, že by nádor poškodil jakékoli životně důležité orgány.

Pozorování lze použít k léčbě fibromatózy desmoidního typu, infantilního fibrosarkomu, PEComu nebo epitelioidního hemangioendoteliomu.

Cílená terapie

Cílená terapie je typ léčby, při které se k napadení rakovinných buněk používají léky nebo jiné látky. Cílené terapie obvykle způsobují menší poškození normálních buněk než chemoterapie nebo ozařování.

• Inhibitory kinázy blokují enzym zvaný kináza (typ proteinu). V těle existují různé typy kináz, které mají různé účinky.

• Inhibitory ALK mohou zastavit růst a šíření rakoviny. Krizotinib lze použít k léčbě zánětlivého myofibroblastického nádoru a infantilního fibrosarkomu.

• Inhibitory tyrosinkinázy (TKI) blokují signály potřebné k růstu nádorů. Imatinib se používá k léčbě dermatofibrosarkomu protuberans. Pazopanib lze použít k léčbě fibromatózy desmoidního typu, epitelioidního hemangioendoteliomu a některých typů rekurentního a progresivního sarkomu měkkých tkání. Sorafenib lze použít k léčbě fibromatózy desmoidního typu a epitelioidního hemangioendoteliomu. Sunitinib lze použít k léčbě alveolárního sarkomu měkkých částí. Larotrectinib se používá k léčbě infantilního fibrosarkomu. Ceritinib se používá k léčbě zánětlivého myofibroblastického nádoru.

• Inhibitory mTOR jsou typem cílené terapie, která zastavuje protein, který pomáhá buňkám dělit se a přežít. Inhibitory mTOR se používají k léčbě rekurentních desmoplastických nádorů malých kulatých buněk, PEComas a epitelioidního hemangioendoteliomu a jsou studovány k léčbě maligního nádoru periferního nervového obalu. Sirolimus a temsirolimus jsou typy léčby inhibitory mTOR.

Studují se nové typy inhibitorů tyrosinkinázy, jako například:

• Entrektinib pro infantilní fibrosarkom.

• Trametinib pro epitelioidní hemangioendoteliom.

V klinických studiích se studují další typy cílené terapie, včetně následujících:

• Inhibitory angiogeneze jsou typem cílené terapie, která brání růstu nových krevních cév potřebných pro růst nádorů. Inhibitory angiogeneze, jako je cediranib, sunitinib a thalidomid, jsou studovány k léčbě alveolárního sarkomu měkkých částí a epitelioidního hemangioendoteliomu. Bevacizumab se používá k léčbě angiosarkomu.

• Inhibitory histonmethyltransferázy (HMT) jsou cílené terapeutické léky, které fungují uvnitř rakovinných buněk a blokují signály potřebné k růstu nádorů. Inhibitory HMT, jako je tazemetostat, jsou studovány pro léčbu maligního nádoru periferního nervu, epitelioidního sarkomu, extraskeletálního myxoidního chondrosarkomu a extrarenálního (extrakraniálního) rhabdoidního tumoru.

• Inhibitory proteinu tepelného šoku blokují určité proteiny, které chrání nádorové buňky a pomáhají jim růst. Ganetespib je inhibitor proteinu tepelného šoku, který se studuje v kombinaci s inhibitorem mTOR sirolimem pro maligní tumory periferního nervového obalu, které nelze chirurgicky odstranit.

• Inhibitory dráhy NOTCH jsou typem cílené terapie, která funguje uvnitř rakovinných buněk a blokuje signály potřebné k růstu nádorů.

Inhibitory dráhy NOTCH jsou studovány pro léčbu fibromatózy desmoidního typu.

Další informace viz Léky schválené pro sarkom měkkých tkání.

Imunoterapie

Imunoterapie je léčba, která využívá imunitní systém pacienta k boji proti rakovině. Látky vyrobené v těle nebo vyrobené v laboratoři se používají k posílení, nasměrování nebo obnovení přirozené obrany těla proti rakovině. Tento typ léčby se také nazývá bioterapie nebo biologická terapie.

Terapie interferony a inhibitory imunitního kontrolního bodu jsou typy imunoterapie.

• Interferon interferuje s dělením nádorových buněk a může zpomalit růst nádoru. Používá se k léčbě epitelioidního hemangioendoteliomu.

• Terapie inhibitorem imunitního kontrolního bodu: Některé typy imunitních buněk, jako jsou T buňky a některé rakovinné buňky, mají na svém povrchu určité proteiny, nazývané proteiny kontrolního bodu, které udržují imunitní odpovědi pod kontrolou. Pokud mají rakovinné buňky velké množství těchto proteinů, nebudou T-buňkami napadeny a zabíjeny. Inhibitory imunitního kontrolního bodu blokují tyto proteiny a zvyšuje se schopnost T buněk zabíjet rakovinné buňky.

Existují dva typy léčby inhibitory imunitního kontrolního bodu:

• Inhibitor CTLA-4: CTLA-4 je protein na povrchu T buněk, který pomáhá udržovat imunitní odpovědi těla pod kontrolou. Když se CTLA-4 váže na jiný protein zvaný B7 na rakovinné buňce, zastaví T buňku v zabíjení rakovinné buňky. Inhibitory CTLA-4 se připojují k CTLA-4 a umožňují T buňkám zabíjet rakovinné buňky. Ipilimumab je typ inhibitoru CTLA-4, který se studuje k léčbě angiosarkomu.

Imunitní inhibitor kontrolního bodu. Proteiny kontrolního bodu, jako je B7-1 / B7-2 na buňkách prezentujících antigen (APC) a CTLA-4 na T buňkách, pomáhají udržovat imunitní odpovědi těla pod kontrolou. Když se receptor T-buněk (TCR) váže na antigen a proteiny hlavního histokompatibilního komplexu (MHC) na APC a CD28 se váže na B7-1 / B7-2 na APC, může být T buňka aktivována. Vazba B7-1 / B7-2 na CTLA-4 však udržuje T buňky v neaktivním stavu, takže nejsou schopné zabíjet nádorové buňky v těle (levý panel). Blokování vazby B7-1 / B7-2 na CTLA-4 pomocí inhibitoru imunitního kontrolního bodu (anti-CTLA-4 protilátka) umožňuje T buňkám být aktivní a zabíjet nádorové buňky (pravý panel).

• Inhibitor PD-1: PD-1 je protein na povrchu T buněk, který pomáhá udržovat imunitní reakce těla pod kontrolou. Když se PD-1 váže na jiný protein zvaný PDL-1 na rakovinné buňce, zastaví T buňku v zabíjení rakovinné buňky. Inhibitory PD-1 se připojují k PDL-1 a umožňují T buňkám zabíjet rakovinné buňky. Pembrolizumab je typ inhibitoru PD-1, který se používá k léčbě progresivního a rekurentního sarkomu měkkých tkání. Nivolumab je typ inhibitoru PD-1, který se studuje k léčbě angiosarkomu.

Imunitní inhibitor kontrolního bodu. Proteiny kontrolního bodu, jako je PD-L1 na nádorových buňkách a PD-1 na T buňkách, pomáhají udržovat imunitní odpovědi pod kontrolou. Vazba PD-L1 na PD-1 brání T buňkám v zabíjení nádorových buněk v těle (levý panel). Blokování vazby PD-L1 na PD-1 pomocí inhibitoru imunitního kontrolního bodu (anti-PD-L1 nebo anti-PD-1) umožňuje T buňkám zabíjet nádorové buňky (pravý panel).

Jiná léková terapie

Steroidní terapie má protinádorové účinky na zánětlivé myofibroblastické nádory.

Hormonální terapie je léčba rakoviny, která odstraňuje hormony nebo blokuje jejich působení a zastavuje růst rakovinných buněk. Hormony jsou látky vytvářené žlázami v těle a cirkulující v krvi. Některé hormony mohou způsobit růst určitých druhů rakoviny. Pokud testy prokáží, že rakovinné buňky mají místa, kde se mohou připojit hormony (receptory), používají se léky, chirurgický zákrok nebo radiační terapie ke snížení produkce hormonů nebo k jejich zablokování. Antiestrogeny (léky, které blokují estrogen), jako je tamoxifen, lze použít k léčbě fibromatózy desmoidního typu. Prasteron je studován pro léčbu synoviálního sarkomu.

Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) jsou léky (jako je aspirin, ibuprofen a naproxen), které se běžně používají ke snížení horečky, otoků, bolesti a zarudnutí. Při léčbě fibromatózy desmoidního typu lze použít NSAID zvaný sulindac, který pomáhá blokovat růst rakovinných buněk.

Nové typy léčby jsou testovány v klinických studiích.

Tato souhrnná část popisuje léčení, která jsou studována v klinických studiích. Nemusí se zmínit o každé nové studované léčbě. Informace o klinických hodnoceních jsou k dispozici na webových stránkách NCI.

Genová terapie

Genová terapie se studuje u dětského synoviálního sarkomu, který se opakoval, rozšířil nebo jej nelze odstranit chirurgicky. Některé z T buněk pacienta (typ bílých krvinek) jsou odstraněny a geny v buňkách jsou změněny v laboratoři (geneticky upraveny) tak, aby napadly konkrétní rakovinné buňky. Poté jsou pacientovi podány infuzí.

Pacienti možná budou chtít přemýšlet o účasti na klinickém hodnocení.

Pro některé pacienty může být účast na klinickém hodnocení tou nejlepší volbou léčby. Klinické studie jsou součástí procesu výzkumu rakoviny. Provádějí se klinické studie, aby se zjistilo, zda je nová léčba rakoviny bezpečná a účinná nebo lepší než standardní léčba.

Mnoho dnešních standardních způsobů léčby rakoviny je založeno na dřívějších klinických studiích. Pacienti, kteří se účastní klinického hodnocení, mohou dostávat standardní léčbu nebo mohou být mezi prvními, kdo dostanou novou léčbu.

Pacienti, kteří se účastní klinických studií, také pomáhají zlepšit způsob léčby rakoviny v budoucnu. I když klinické studie nevedou k efektivní nové léčbě, často odpovídají na důležité otázky a pomáhají posunout výzkum vpřed.

Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby rakoviny.

Některé klinické studie zahrnují pouze pacienty, kteří dosud nebyli léčeni. Jiné studie testují léčbu pacientů, jejichž rakovina se nezlepšila. Existují také klinické studie, které testují nové způsoby, jak zabránit opakování (návratu) rakoviny nebo omezit vedlejší účinky léčby rakoviny.

V mnoha částech země probíhají klinické studie. Informace o klinických studiích podporovaných NCI najdete na webové stránce NCI pro vyhledávání klinických studií. Klinické studie podporované jinými organizacemi najdete na webových stránkách ClinicalTrials.gov.

Mohou být zapotřebí následné testy.

Některé z testů, které byly provedeny k diagnostice rakoviny nebo ke zjištění stadia rakoviny, se mohou opakovat. Některé testy se budou opakovat, aby se zjistilo, jak dobře léčba funguje. Rozhodnutí o tom, zda pokračovat, změnit nebo ukončit léčbu, může být založeno na výsledcích těchto testů.

Některé z testů se budou i nadále čas od času provádět po ukončení léčby. Výsledky těchto testů mohou ukázat, zda se stav vašeho dítěte změnil nebo zda se rakovina opakovala (vraťte se). Tyto testy se někdy nazývají následné testy nebo kontroly.

Možnosti léčby nově diagnostikovaného dětství sarkomu měkkých tkání

V této části

• Nádory tukové tkáně

• Liposarkom

• Nádory kostí a chrupavek

• Extraskeletální mezenchymální chondrosarkom

• Extraskeletální osteosarkom

• Vláknité (pojivové) tkáňové nádory

• Fibromatóza desmoidního typu

• Dermatofibrosarcoma protuberans

• Zánětlivý myofibroblastický nádor

• Fibrosarkom

• Myxofibrosarkom

• Fibromyxoidní sarkom nízké kvality

• Sklerotizující epitelioidní fibrosarkom

• Nádory kosterního svalu

• Rabdomyosarkom

• Hladké svalové nádory

• Leiomyosarkom

• Takzvané fibrohistiocytární nádory

• Plexiformní fibrohistiocytární nádor

• Nervové pochvy

• Maligní nádor pochvy periferního nervu

• Maligní tritonový nádor

• Ektomesenchymom

• Pericytické (perivaskulární) nádory

• Infantilní hemangiopericytom

• Infantilní myofibromatóza

• Nádory neznámého původu buněk (místo, kde se poprvé vytvořil nádor, není známo)

• Synoviální sarkom

• Epitelioidní sarkom

• Alveolární měkký sarkom

• Jasný buněčný sarkom měkkých tkání

• Extraskeletální myxoidní chondrosarkom

• Extraskeletální Ewingův sarkom

• Desmoplastický nádor malých kulatých buněk

• Extra-renální (extrakraniální) rhabdoidní nádor

• Nádory perivaskulárních epitelioidních buněk (PEComas)

• Nediferencovaný / nezařazený sarkom

• Nediferencovaný pleomorfní sarkom / maligní vláknitý histiocytom (vysoce kvalitní)

• Nádory krevních cév

• Epitelioidní hemangioendoteliom

• Angiosarkom měkkých tkání

• Metastatický dětský měkký tkáňový sarkom

Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby

Nádory tukové tkáně

Liposarkom

Léčba liposarkomu může zahrnovat následující:

• Chirurgie k úplnému odstranění nádoru. Pokud rakovina není zcela odstraněna, může být provedena druhá operace.

• Chemoterapie ke zmenšení nádoru, následovaná chirurgickým zákrokem.

• Radiační terapie před nebo po operaci.

Nádory kostí a chrupavek

Extraskeletální mezenchymální chondrosarkom

Léčba extraskeletálního mezenchymálního chondrosarkomu může zahrnovat následující:

• Chirurgie k úplnému odstranění nádoru. Radiační terapie může být podána před a / nebo po operaci.

• Chemoterapie následovaná chirurgickým zákrokem. Po operaci se podává chemoterapie s radiační terapií nebo bez ní.

Extraskeletální osteosarkom

Léčba extraskeletálního osteosarkomu může zahrnovat následující:

• Chirurgie k úplnému odstranění nádoru, následovaná chemoterapií.

Další informace o léčbě osteosarkomu naleznete v souhrnu o osteosarkomu a maligním fibrózním histiocytomu při léčbě kostí.

Vláknité (pojivové) tkáňové nádory

Fibromatóza desmoidního typu

Léčba fibromatózy desmoidního typu může zahrnovat následující:

• Chirurgie k úplnému odstranění nádoru.

• Pozorování, u nádorů, které nejsou zcela odstraněny chirurgickým zákrokem nebo které se opakovaly (vrátily se) a není pravděpodobné, že by poškodily životně důležité orgány.

• Chemoterapie pro nádory, které nejsou zcela odstraněny chirurgickým zákrokem nebo se znovu objevily.

• Cílená léčba (sorafenib nebo pazopanib).

• Terapie nesteroidními protizánětlivými léky (NSAID).

• Antiestrogenová léková terapie.

• Radiační terapie.

• Klinická studie cílené léčby inhibitorem dráhy NOTCH.

Dermatofibrosarcoma protuberans

Léčba dermatofibrosarkomu protuberans může zahrnovat následující:

• Pokud je to možné, chirurgický zákrok k úplnému odstranění nádoru. To může zahrnovat Mohsovu operaci.

• Radiační terapie před nebo po operaci.

• Radiační terapie a cílená léčba (imatinib), pokud nádor nelze odstranit nebo se vrátil.

Zánětlivý myofibroblastický nádor

Léčba zánětlivého myofibroblastického nádoru může zahrnovat následující:

• Pokud je to možné, chirurgický zákrok k úplnému odstranění nádoru.

• Chemoterapie.

• Steroidní terapie.

• Terapie nesteroidními protizánětlivými léky (NSAID).

• Cílená léčba (krizotinib a ceritinib).

Fibrosarkom

Infantilní fibrosarkom

Léčba infantilního fibrosarkomu může zahrnovat následující:

• Pokud je to možné, chirurgický zákrok k odstranění nádoru, následovaný pozorováním.

• Chirurgie následovaná chemoterapií.

• Chemoterapie ke zmenšení nádoru, následovaná chirurgickým zákrokem.

• Cílená terapie (krizotinib a larotrectinib).

• Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.

• Klinické hodnocení cílené léčby (larotrectinib nebo entrectinib).

Fibrosarkom pro dospělé

Léčba dospělého fibrosarkomu může zahrnovat následující:

• Pokud je to možné, chirurgický zákrok k úplnému odstranění nádoru.

Myxofibrosarkom

Léčba myxofibrosarkomu může zahrnovat následující:

• Chirurgie k úplnému odstranění nádoru.

Fibromyxoidní sarkom nízké kvality

Léčba nízkého stupně fibromyxoidního sarkomu může zahrnovat následující:

• Chirurgie k úplnému odstranění nádoru.

Sklerotizující epitelioidní fibrosarkom

Léčba sklerotizujícího epitelioidního fibrosarkomu může zahrnovat následující:

• Chirurgie k úplnému odstranění nádoru.

Nádory kosterního svalu

Rabdomyosarkom

Viz shrnutí o léčbě dětského rhabdomyosarkomu.

Hladké svalové nádory

Leiomyosarkom

Léčba leiomyosarkomu může zahrnovat následující:

• Chemoterapie.

Takzvané fibrohistiocytární nádory

Plexiformní fibrohistiocytární nádor

Léčba plexiformního fibrohistiocytového nádoru může zahrnovat následující:

• Chirurgie k úplnému odstranění nádoru.

Nervové pochvy

Maligní nádor pochvy periferního nervu

Léčba maligního nádoru periferního nervového pláště může zahrnovat následující:

• Pokud je to možné, chirurgický zákrok k úplnému odstranění nádoru.

• Radiační terapie před nebo po operaci.

• Chemoterapie, pro nádory, které nelze odstranit chirurgickým zákrokem.

• Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.

• Klinická studie cílené léčby (ganetespib nebo sirolimus) pro nádory, které nelze chirurgicky odstranit.

• Klinická studie cílené léčby (tazemetostat).

Není jasné, zda podávání radiační terapie nebo chemoterapie po operaci zlepšuje odpověď nádoru na léčbu.

Maligní tritonový nádor

Maligní Triton nádory mohou být léčeny stejně jako rhabdomyosarkomy a zahrnují chirurgický zákrok, chemoterapii nebo radiační terapii. Není jasné, zda podávání radiační terapie nebo chemoterapie zlepšuje odpověď nádoru na léčbu.

Ektomesenchymom

Léčba ektomesenchymomu může zahrnovat následující:

• Chirurgická operace.

• Chemoterapie.

• Radiační terapie.

Pericytické (perivaskulární) nádory

Infantilní hemangiopericytom

Léčba infantilního hemangiopericytomu může zahrnovat následující:

• Chemoterapie.

Infantilní myofibromatóza

Léčba infantilní myofibromatózy může zahrnovat následující:

Kombinovaná chemoterapie.

Nádory neznámého původu buněk (místo, kde se poprvé vytvořil nádor, není známo)

Synoviální sarkom

Léčba synoviálního sarkomu může zahrnovat následující:

• Chirurgická operace. Radiační terapie a / nebo chemoterapie mohou být podány před nebo po operaci.

• Chemoterapie.

• Stereotaktická radiační terapie pro nádory, které se rozšířily do plic.

• Klinická studie genové terapie.

• Klinické hodnocení hormonální terapie.

Epitelioidní sarkom

Léčba epitelioidního sarkomu může zahrnovat následující:

• Pokud je to možné, chirurgický zákrok k odstranění nádoru.

• Chemoterapie.

• Radiační terapie před nebo po operaci.

• Klinická studie cílené léčby (tazemetostat).

Alveolární měkký sarkom

Léčba alveolárního sarkomu měkkých částí může zahrnovat následující:

• Pokud je to možné, chirurgický zákrok k úplnému odstranění nádoru.

• Radiační terapie před nebo po operaci, pokud nelze nádor zcela odstranit chirurgickým zákrokem.

• Cílená terapie (sunitinib).

• Klinická studie cílené léčby (cediranib nebo sunitinib) pro děti.

Jasný buněčný sarkom měkkých tkání

Léčba čirého buněčného sarkomu měkkých tkání může zahrnovat následující:

• Pokud je to možné, chirurgický zákrok k odstranění nádoru.

• Radiační terapie před nebo po operaci.

Extraskeletální myxoidní chondrosarkom

Léčba extraskeletálního myxoidního chondrosarkomu může zahrnovat následující:

• Pokud je to možné, chirurgický zákrok k odstranění nádoru.

• Radiační terapie.

• Klinická studie cílené léčby (tazemetostat).

Extraskeletální Ewingův sarkom

Viz shrnutí o léčbě Ewingovým sarkomem.

Desmoplastický nádor malých kulatých buněk

Neexistuje standardní léčba desmoplastického nádoru malých kulatých buněk. Léčba může zahrnovat následující:

• Pokud je to možné, chirurgický zákrok k úplnému odstranění nádoru.

• Chemoterapie následovaná chirurgickým zákrokem.

• Radiační terapie.

• Chemoterapie a cílená léčba (temsirolimus) pro recidivující nádory.

Extra-renální (extrakraniální) rhabdoidní nádor

Léčba extra-renálního (extrakraniálního) rhabdoidního nádoru může zahrnovat následující:

• Pokud je to možné, chirurgický zákrok k odstranění nádoru.

• Chemoterapie.

• Radiační terapie.

• Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.

• Klinická studie cílené léčby (tazemetostat).

Nádory perivaskulárních epitelioidních buněk (PEComas)

Léčba nádorů z perivaskulárních epitelioidních buněk může zahrnovat následující:

• Chirurgický zákrok k odstranění nádoru.

• Pozorování následované chirurgickým zákrokem.

• Cílená léčba (sirolimus) pro nádory, které mají určité změny genů a nelze je odstranit chirurgickým zákrokem.

Nediferencovaný / nezařazený sarkom

Nediferencovaný pleomorfní sarkom / maligní vláknitý histiocytom (vysoce kvalitní)

Pro tyto nádory neexistuje standardní léčba.

V souhrnu o osteosarkomu a maligním fibrózním histiocytomu léčby kostí najdete informace o léčbě maligního fibrózního histiocytomu kosti.

Nádory krevních cév

Epitelioidní hemangioendoteliom

Léčba epitelioidního hemangioendoteliomu může zahrnovat následující:

• Pozorování.

• Pokud je to možné, chirurgický zákrok k odstranění nádoru.

• Imunoterapie (interferon) a cílená léčba (thalidomid, sorafenib, pazopanib, sirolimus) pro nádory, které se pravděpodobně šíří.

• Chemoterapie.

• Celková hepatektomie a transplantace jater, když je nádor v játrech.

• Klinické hodnocení cílené léčby (trametinib).

Angiosarkom měkkých tkání

Léčba angiosarkomu může zahrnovat následující:

• Chirurgie k úplnému odstranění nádoru.

• Kombinace chirurgického zákroku, chemoterapie a radiační terapie pro angiosarkomy, které se rozšířily.

• Cílená léčba (bevacizumab) a chemoterapie pro angiosarkomy, které začaly jako infantilní hemangiomy.

• Klinické hodnocení chemoterapie s cílenou terapií nebo bez ní (pazopanib).

• Klinické hodnocení imunoterapie (nivolumab a ipilimumab).

Metastatický dětský měkký tkáňový sarkom

Léčba dětského sarkomu měkkých tkání, který se při diagnóze rozšířil do dalších částí těla, může zahrnovat následující:

• Chemoterapie a radiační terapie. Může být provedena operace k odstranění nádorů, které se rozšířily do plic.

• Stereotaktická radiační terapie těla pro nádory, které se rozšířily do plic.

Informace o léčbě konkrétních typů nádorů naleznete v části Možnosti léčby dětského sarkomu měkkých tkání.

Možnosti léčby rekurentního a progresivního dětství sarkomu měkkých tkání

Léčba opakovaného nebo progresivního dětského sarkomu měkkých tkání může zahrnovat následující:

• Chirurgie k odstranění rakoviny, která se vrátila tam, kde se poprvé vytvořila, nebo která se rozšířila do plic.

• Chirurgický zákrok následovaný externí nebo vnitřní radiační terapií, pokud radiační terapie ještě nebyla podána.

• Chirurgický zákrok k odstranění paže nebo nohy s rakovinou, pokud již byla podána radiační terapie.

• Chirurgický zákrok s chemoterapií nebo bez ní pro recidivující synoviální sarkom.

• Chemoterapie.

• Cílená léčba (pazopanib).

• Imunoterapie (pembrolizumab).

• Stereotaktická radiační terapie těla na rakovinu, která se rozšířila do dalších částí těla, zejména do plic.

• Klinická studie nového režimu chemoterapie s cílenou terapií nebo bez ní (pazopanib).

• Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.

Použijte naše vyhledávání klinických studií k vyhledání klinických studií rakoviny podporovaných NCI, které přijímají pacienty. Můžete hledat pokusy na základě typu rakoviny, věku pacienta a místa, kde se studie provádějí. K dispozici jsou také obecné informace o klinických hodnoceních.

Další informace o dětském sarkomu měkkých tkání

Další informace z Národního onkologického institutu o dětském sarkomu měkkých tkání naleznete v následujících odstavcích:

• Domovská stránka sarkomu měkkých tkání

• Skenování a rakovina pomocí počítačové tomografie (CT)

• Léky schválené pro sarkom měkkých tkání

• Cílené terapie rakoviny

• MyPART - Moje dětská a dospělá síť pro vzácné nádory

Další informace o rakovině u dětí a další obecné zdroje rakoviny najdete na následujících stránkách:

• O rakovině

• Rakoviny dětství

• CureSearch pro odmítnutí odpovědnosti za rakovinu u dětí

• Pozdní účinky léčby rakoviny u dětí

• Dospívající a mladí dospělí s rakovinou

• Děti s rakovinou: Průvodce pro rodiče

• Rakovina u dětí a dospívajících

• Inscenace

• Zvládání rakoviny

• Otázky ohledně rakoviny týkající se vašeho lékaře

• Pro pozůstalé a pečovatele