Typy / langerhans / pacient / langerhans-treatment-pdq

Léčba histiocytózy z Langerhansových buněk (®) - verze pro pacienta

Obecné informace o histiocytóze z Langerhansových buněk (LCH)

KLÍČOVÉ BODY

• Histiocytóza z Langerhansových buněk je typ rakoviny, která může poškodit tkáň nebo způsobit tvorbu lézí na jednom nebo více místech v těle.

• Rodinná anamnéza rakoviny nebo rodič, který byl vystaven určitým chemikáliím, může zvýšit riziko LCH.

• Známky a příznaky LCH závisí na tom, kde se v těle nachází.

• Kůže a nehty

• Pusa

• Kost

• Lymfatické uzliny a brzlík

• Endokrinní systém

• Oko

• Centrální nervový systém (CNS)

• Játra a slezina

• Plíce

• Kostní dřeň

• K diagnostice LCH se používají testy, které zkoumají orgány a systémy těla, kde se LCH může vyskytovat.

• Určité faktory ovlivňují prognózu (šance na uzdravení) a možnosti léčby.

Histiocytóza z Langerhansových buněk je typ rakoviny, která může poškodit tkáň nebo způsobit tvorbu lézí na jednom nebo více místech v těle.

Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH) je vzácná rakovina, která začíná v LCH buňkách. Buňky LCH jsou typem dendritické buňky, která bojuje proti infekci. Někdy v buňkách LCH dochází k mutacím (změnám), jak se tvoří. Patří sem mutace genů BRAF, MAP2K1, RAS a ARAF. Tyto změny mohou způsobit, že buňky LCH rychle rostou a množí se. To způsobí, že se buňky LCH hromadí v určitých částech těla, kde mohou poškodit tkáň nebo vytvořit léze.

LCH není onemocnění Langerhansových buněk, které se běžně vyskytují v kůži.

LCH se může objevit v jakémkoli věku, ale je nejčastější u malých dětí. Léčba LCH u dětí se liší od léčby LCH u dospělých. Léčba LCH u dětí a léčba LCH u dospělých je popsána v samostatných částech tohoto shrnutí.

Rodinná anamnéza rakoviny nebo rodič, který byl vystaven určitým chemikáliím, může zvýšit riziko LCH.

Cokoli, co zvyšuje vaše riziko onemocnění, se nazývá rizikový faktor. Mít rizikový faktor neznamená, že dostanete rakovinu; nemít rizikové faktory neznamená, že rakovinu nedostanete. Poraďte se se svým lékařem, pokud si myslíte, že byste mohl být ohrožen.

Mezi rizikové faktory pro LCH patří:

• Mít rodiče, který byl vystaven určitým chemikáliím.

• Mít rodiče, který byl na pracovišti vystaven působení kovu, žuly nebo dřevěného prachu.

• Rodinná anamnéza rakoviny, včetně LCH.

• Máte osobní nebo rodinnou anamnézu onemocnění štítné žlázy.

• Mít infekce jako novorozenec.

• Kouření, zejména u mladých dospělých.

• Být hispánský.

• Jako dítě není očkováno.

Známky a příznaky LCH závisí na tom, kde se v těle nachází.

Tyto a další příznaky a příznaky mohou být způsobeny LCH nebo jinými stavy. Poraďte se se svým lékařem, pokud máte Vy nebo Vaše dítě některý z následujících stavů:

Kůže a nehty

LCH u kojenců může ovlivnit pouze kůži. V některých případech se může LCH pouze pro kůži během týdnů nebo měsíců zhoršit a stát se formou zvanou vysoce rizikový multisystémový LCH.

U kojenců mohou příznaky nebo příznaky LCH, které postihují kůži, zahrnovat:

• Odlupování pokožky hlavy, které může vypadat jako „kolébková čepice“.

• Odlupování v záhybech těla, jako je vnitřní loket nebo perineum.

• Vyvýšená, hnědá nebo fialová kožní vyrážka kdekoli na těle.

U dětí a dospělých mohou příznaky nebo příznaky LCH, které postihují kůži a nehty, zahrnovat:

• Odlupování pokožky hlavy, které může vypadat jako lupiny.

• Vyvýšená, červená nebo hnědá, zdrsněná vyrážka v oblasti třísel, břicha, zad nebo hrudníku, která může být svědivá nebo bolestivá.

• Hrboly nebo vředy na pokožce hlavy.

• Vředy za ušima, pod prsy nebo v oblasti slabin.

• Nehty, které spadnou nebo mají vybledlé drážky, které procházejí nehtem.

Pusa

Známky nebo příznaky LCH, které postihují ústa, mohou zahrnovat:

• Oteklé dásně.

• Rány na střeše úst, uvnitř tváří nebo na jazyku nebo rtech.

Zuby, které se nerovnoměrně rozpadají nebo vypadávají.

Kost

Známky nebo příznaky LCH, které ovlivňují kost, mohou zahrnovat:

• Otok nebo boule přes kost, jako je lebka, čelist, žebra, pánev, páteř, stehenní kost, horní část paže, loket, oční důlek nebo kosti kolem ucha.

• Bolest tam, kde je otok nebo hrudka přes kost.

Děti s lézemi LCH v kostech kolem uší nebo očí mají vysoké riziko vzniku diabetes insipidus a dalších onemocnění centrálního nervového systému.

Lymfatické uzliny a brzlík

Známky nebo příznaky LCH, které ovlivňují lymfatické uzliny nebo brzlík, mohou zahrnovat:

• Oteklé lymfatické uzliny.

• Problémy s dýcháním.

• Syndrom horní duté žíly. To může způsobit kašel, potíže s dýcháním a otoky obličeje, krku a nadloktí.

Endokrinní systém

Známky nebo příznaky LCH, které ovlivňují hypofýzu, mohou zahrnovat:

• Diabetes insipidus. To může způsobit silnou žízeň a časté močení.

• Pomalý růst.

• Předčasná nebo pozdní puberta.

• Mít velkou nadváhu.

Známky nebo příznaky LCH, které ovlivňují štítnou žlázu, mohou zahrnovat:

• Oteklá štítná žláza.

• Hypotyreóza. To může způsobit únavu, nedostatek energie, citlivost na chlad, zácpu, suchou pokožku, řídnutí vlasů, problémy s pamětí, problémy se soustředěním a depresi. U kojenců to může také způsobit ztrátu chuti k jídlu a udušení jídlem. U dětí a dospívajících to může také způsobit problémy s chováním, přibývání na váze, pomalý růst a pozdní pubertu.

• Problémy s dýcháním.

Oko

Známky nebo příznaky LCH, které ovlivňují oko, mohou zahrnovat:

• Problémy se zrakem.

Centrální nervový systém (CNS)

Známky nebo příznaky LCH, které ovlivňují CNS (mozek a míchu), mohou zahrnovat:

• Ztráta rovnováhy, nekoordinované pohyby těla a potíže s chůzí.

• Problémy s mluvením.

• Problémy s viděním.

• Bolesti hlavy

• Změny chování nebo osobnosti.

• Problémy s pamětí.

Tyto příznaky mohou být způsobeny lézemi v CNS nebo neurodegenerativním syndromem CNS.

Játra a slezina

Známky nebo příznaky LCH, které ovlivňují játra nebo slezinu, mohou zahrnovat:

• Otok v břiše způsobený hromaděním další tekutiny.

• Problémy s dýcháním.

• Žloutnutí kůže a bělma očí.

• Svědění

• Snadná tvorba modřin nebo krvácení.

• Cítíte se velmi unavení.

Plíce

Známky nebo příznaky LCH, které ovlivňují plíce, mohou zahrnovat:

• Sbalené plíce. Tento stav může způsobit bolest nebo napnutí hrudníku, potíže s dýcháním, pocit únavy a namodralé zabarvení kůže.

• Problémy s dýcháním, zejména u dospělých, kteří kouří.

• Suchý kašel.

• Bolest na hrudi.

Kostní dřeň

Známky nebo příznaky LCH, které ovlivňují kostní dřeň, mohou zahrnovat:

• Snadná tvorba modřin nebo krvácení.

• Horečka.

• Časté infekce.

K diagnostice LCH se používají testy, které zkoumají orgány a systémy těla, kde se LCH může vyskytovat.

K detekci (hledání) a diagnostice LCH nebo stavů způsobených LCH lze použít následující testy a postupy:

• Fyzikální vyšetření a anamnéza: Vyšetření těla ke kontrole obecných znaků zdraví, včetně kontroly příznaků nemoci, jako jsou hrudky nebo cokoli jiného, ​​co se zdá neobvyklé. Rovněž bude provedena historie zdravotních návyků pacienta a minulých nemocí a léčby.

• Neurologická zkouška: Řada otázek a testů ke kontrole funkce mozku, míchy a nervů. Zkouška prověřuje duševní stav, koordinaci a schopnost normální chůze člověka a to, jak dobře fungují svaly, smysly a reflexy. Toto může být také nazýváno neuro zkouškou nebo neurologickou zkouškou.

• Kompletní krevní obraz (CBC) s diferenciálem: Postup, při kterém se odebere vzorek krve a zkontroluje se, zda neobsahuje následující:

• Množství hemoglobinu (bílkoviny přenášející kyslík) v červených krvinkách.

• Část vzorku krve tvořená červenými krvinkami.

• Počet a typ bílých krvinek.

• Počet červených krvinek a krevních destiček.

• Chemické studie krve: Postup, při kterém se kontroluje vzorek krve, aby se změřilo množství určitých látek uvolňovaných do těla orgány a tkáněmi v těle. Neobvyklé (vyšší nebo nižší než normální) množství látky může být známkou nemoci.

• Test funkce jater: Krevní test k měření krevních hladin určitých látek uvolňovaných játry. Vysoká nebo nízká hladina těchto látek může být známkou onemocnění jater.

• Testování genu BRAF: Laboratorní test, při kterém se testuje vzorek krve nebo tkáně na určité změny v genu BRAF.

• Analýza moči: Test ke kontrole barvy moči a jeho obsahu, jako je cukr, bílkoviny, červené krvinky a bílé krvinky.

• Test deprivace vody: Test, který kontroluje, kolik moči je vyrobeno a zda se koncentruje, když je podáno málo nebo žádná voda. Tento test se používá k diagnostice diabetes insipidus, který může být způsoben LCH.

• Aspirace a biopsie kostní dřeně: Odstranění kostní dřeně a malého kousku kosti zavedením duté jehly do kyčelní kosti. Patolog prohlíží kostní dřeň a kost pod mikroskopem a hledá známky LCH.

Aspirace a biopsie kostní dřeně. Po znecitlivění malé oblasti kůže se do kyčelní kosti pacienta vloží jehla kostní dřeně. Vzorky krve, kostí a kostní dřeně jsou odebrány pro vyšetření pod mikroskopem.

Na tkáni, která byla odstraněna, lze provést následující testy:

• Imunohistochemie: Laboratorní test, který pomocí protilátek kontroluje určité antigeny (markery) ve vzorku tkáně pacienta. Protilátky jsou obvykle spojeny s enzymem nebo fluorescenčním barvivem. Poté, co se protilátky váží na specifický antigen ve vzorku tkáně, aktivuje se enzym nebo barvivo a antigen lze poté pozorovat pod mikroskopem. Tento typ testu se používá k diagnostice rakoviny ak rozpoznání jednoho typu rakoviny od jiného typu rakoviny.

• Průtoková cytometrie: Laboratorní test, který měří počet buněk ve vzorku, procento živých buněk ve vzorku a určité vlastnosti buněk, jako je velikost, tvar a přítomnost nádorových (nebo jiných) markerů na povrch buňky. Buňky ze vzorku pacientovy krve, kostní dřeně nebo jiné tkáně jsou obarveny fluorescenčním barvivem, umístěny do tekutiny a poté procházeny po jednom paprskem světla. Výsledky testu jsou založeny na tom, jak buňky, které byly obarveny fluorescenčním barvivem, reagují na paprsek světla.

• Kostní sken: Postup ke kontrole, zda se v kosti rychle dělí buňky. Velmi malé množství radioaktivního materiálu se vstřikuje do žíly a prochází krevním řečištěm. Radioaktivní materiál se shromažďuje v kostech s rakovinou a je detekován skenerem.

Skenování kostí. Malé množství radioaktivního materiálu se vstřikuje do žíly dítěte a prochází krví. Radioaktivní materiál se shromažďuje v kostech. Když dítě leží na stole zasunutém pod skener, je detekován radioaktivní materiál a na obrazovce počítače jsou vytvářeny obrazy.

• Rentgen: Rentgen orgánů a kostí uvnitř těla. Rentgen je druh energetického paprsku, který může procházet tělem a na film a vytvářet obraz oblastí uvnitř těla. Někdy se provádí skeletální průzkum. Toto je postup pro rentgenování všech kostí v těle.

• CT (CAT scan): Procedura, která vytváří řadu podrobných snímků oblastí uvnitř těla, pořízených z různých úhlů. Fotografie jsou vytvářeny počítačem připojeným k rentgenovému přístroji. Barvivo může být injikováno do žíly nebo spolknuto, aby pomohlo orgánům nebo tkáním lépe se ukázat. Tento postup se také nazývá počítačová tomografie, počítačová tomografie nebo počítačová axiální tomografie.

Počítačová tomografie (CT) skenování břicha. Pacient leží na stole, který se posouvá CT přístrojem a snímá rentgenové snímky vnitřku těla.

• MRI (magnetická rezonance): Procedura, která využívá magnet, rádiové vlny a počítač k vytvoření řady podrobných snímků oblastí uvnitř těla. Látka zvaná gadolinium může být injikována do žíly. Gadolinium se shromažďuje kolem buněk LCH, takže se na obrázku objevují jasněji. Tento postup se také nazývá nukleární magnetická rezonance (NMRI).

Magnetická rezonance (MRI) břicha. Dítě leží na stole zasunutém do MRI skeneru, který pořizuje snímky vnitřku těla. Podložka na břiše dítěte pomáhá zajistit, aby byly obrázky jasnější.

• PET sken (sken pozitronové emisní tomografie): Postup k nalezení nádorových buněk v těle. Do žíly se vstřikuje malé množství radioaktivní glukózy (cukru). PET skener se otáčí kolem těla a vytváří obraz o tom, kde se glukóza v těle používá. Nádorové buňky jsou na obrázku jasnější, protože jsou aktivnější a absorbují více glukózy než normální buňky.

Skenování pozitronové emisní tomografie (PET). Dítě leží na stole, který sklouzne skrz PET skener. Opěrka hlavy a bílý popruh pomáhají dítěti ležet v klidu. Do žíly dítěte se vstřikuje malé množství radioaktivní glukózy (cukru) a skener vytvoří obraz o tom, kde se glukóza v těle používá. Rakovinové buňky se na obrázku zobrazují jasněji, protože absorbují více glukózy než normální buňky.

• Ultrazvuková zkouška: Postup, při kterém se vysokoenergetické zvukové vlny (ultrazvuk) odrážejí od vnitřních tkání nebo orgánů a vytvářejí ozvěny. Ozvěny tvoří obraz tělesných tkání zvaný sonogram. Obrázek lze vytisknout a prohlédnout si jej později.

Ultrazvuk břicha. Ultrazvukový měnič připojený k počítači je veden přes povrch břicha. Ultrazvukový měnič odrazí zvukové vlny od vnitřních orgánů a tkání a vytváří ozvěny, které tvoří sonogram (počítačový obrázek).

• Test plicních funkcí (PFT): Test, který ukazuje, jak dobře fungují plíce. Měří, kolik vzduchu mohou plíce pojmout a jak rychle se vzduch pohybuje do a z plic. Měří také množství spotřebovaného kyslíku a množství oxidu uhličitého vydávaného během dýchání. Toto se také nazývá test funkce plic.

• Bronchoskopie: Postup při pohledu na abnormální oblasti uvnitř průdušnice a velkých dýchacích cest v plicích. Bronchoskop se zavádí nosem nebo ústy do průdušnice a plic. Bronchoskop je tenký trubicovitý nástroj se světlem a čočkou pro prohlížení. Může mít také nástroj k odstranění vzorků tkáně, které jsou pod mikroskopem kontrolovány na známky rakoviny.

• Endoskopie: Postup, při kterém se sledují orgány a tkáně uvnitř těla a kontrolují se abnormální oblasti v gastrointestinálním traktu nebo v plicích. Endoskop se zavádí řezem (řezem) do kůže nebo otvorem v těle, například ústy. Endoskop je tenký trubkovitý nástroj se světlem a čočkou pro prohlížení. Může mít také nástroj k odebrání vzorků tkáně nebo lymfatických uzlin, které jsou pod mikroskopem kontrolovány na příznaky nemoci.

• Biopsie: Odstranění buněk nebo tkání, aby je patolog mohl sledovat pod mikroskopem a zkontrolovat, zda neobsahují LCH buňky. K diagnostice LCH lze provést biopsii kostí, kůže, lymfatických uzlin, jater nebo jiných míst onemocnění.

Určité faktory ovlivňují prognózu (šance na uzdravení) a možnosti léčby.

LCH v orgánech, jako je kůže, kosti, lymfatické uzliny nebo hypofýza, se obvykle léčí lépe a nazývá se „nízkorizikové“. LCH ve slezině, játrech nebo kostní dřeni je těžší léčitelná a nazývá se „vysoce riziková“.

Prognóza a možnosti léčby závisí na následujících skutečnostech:

• Jak starý je pacient, když je diagnostikován LCH.

• Které orgány nebo systémy těla jsou ovlivněny LCH.

• Kolik orgánů nebo tělesných systémů rakovina ovlivňuje.

• Ať už se rakovina nachází v játrech, slezině, kostní dřeni nebo určitých kostech v lebce.

• Jak rychle rakovina reaguje na počáteční léčbu.

• Zda existují určité změny v genu BRAF.

• Zda byla rakovina právě diagnostikována nebo se vrátila (opakovala).

U kojenců do jednoho roku může LCH odejít bez léčby.

Fáze LCH

KLÍČOVÉ BODY

• Pro histiocytózu z Langerhansových buněk (LCH) neexistuje systém stagingu.

• Léčba LCH je založena na tom, kde se buňky LCH nacházejí v těle a zda je LCH nízké nebo vysoké riziko.

• Opakující se LCH

Pro histiocytózu z Langerhansových buněk (LCH) neexistuje systém stagingu.

Rozsah nebo šíření rakoviny se obvykle popisuje jako stadia. Pro LCH neexistuje žádný pracovní systém.

Léčba LCH je založena na tom, kde se buňky LCH nacházejí v těle a zda je LCH nízké nebo vysoké riziko.

LCH je popsána jako choroba jednoho systému nebo choroba více systémů, v závislosti na tom, kolik tělesných systémů je ovlivněno:

• Single-system LCH: LCH se nachází v jedné části orgánu nebo tělesného systému nebo ve více než jedné části tohoto orgánu nebo tělesného systému. Kosti jsou nejčastějším jediným místem, kde se LCH nachází.

• Vícesystémový LCH: LCH se vyskytuje ve dvou nebo více orgánech nebo tělesných systémech nebo se může šířit po celém těle. Multisystemový LCH je méně běžný než jednosystémový LCH.

LCH může ovlivnit nízkorizikové orgány nebo vysoce rizikové orgány:

• Mezi nízkorizikové orgány patří kůže, kosti, plíce, lymfatické uzliny, gastrointestinální trakt, hypofýza, štítná žláza, brzlík a centrální nervový systém (CNS).

• Mezi vysoce rizikové orgány patří játra, slezina a kostní dřeň.

Opakující se LCH

Recidivující LCH je rakovina, která se po léčbě opakovala (vrátila). Rakovina se může vrátit na stejné místo nebo do jiných částí těla. Často se opakuje v kostech, uších, kůži nebo hypofýze. LCH se často opakuje rok po ukončení léčby. Když se LCH opakuje, může se také nazývat reaktivace.

Přehled možností léčby pro LCH

KLÍČOVÉ BODY

• U pacientů s histiocytózou z Langerhansových buněk (LCH) existují různé typy léčby.

• Děti s LCH by měly mít naplánovanou léčbu týmem poskytovatelů zdravotní péče, kteří jsou odborníky na léčbu dětské rakoviny.

• Používá se devět typů standardní léčby:

• Chemoterapie

• Chirurgická operace

• Radiační terapie

• Fotodynamická terapie

• Imunoterapie

• Cílená terapie

• Jiná léková terapie

• Transplantace kmenových buněk

• Pozorování

• Nové typy léčby jsou testovány v klinických studiích.

• Léčba histiocytózy z Langerhansových buněk může způsobit nežádoucí účinky.

• Pacienti možná budou chtít přemýšlet o účasti na klinickém hodnocení.

• Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby.

• Po ukončení léčby LCH se mohou objevit nové léze nebo se mohou vrátit staré léze.

• Mohou být zapotřebí následné testy.

U pacientů s histiocytózou z Langerhansových buněk (LCH) existují různé typy léčby.

U pacientů s LCH jsou k dispozici různé typy léčby. Některá ošetření jsou standardní (aktuálně používaná léčba) a některá jsou testována v klinických studiích. Klinická studie léčby je výzkumná studie, která má pomoci zlepšit současnou léčbu nebo získat informace o nové léčbě pacientů s rakovinou. Když klinické studie ukazují, že nová léčba je lepší než standardní léčba, může se nová léčba stát standardní léčbou. Kdykoli je to možné, měli by se pacienti účastnit klinického hodnocení, aby mohli dostávat nové typy léčby LCH. Některé klinické studie jsou přístupné pouze pacientům, kteří léčbu nezačali.

V mnoha částech země probíhají klinické studie. Informace o probíhajících klinických studiích jsou k dispozici na webových stránkách NCI. Výběr nejvhodnější léčby je rozhodnutí, které se v ideálním případě týká pacienta, rodiny a zdravotnického týmu.

Děti s LCH by měly mít naplánovanou léčbu týmem poskytovatelů zdravotní péče, kteří jsou odborníky na léčbu dětské rakoviny.

Na léčbu bude dohlížet dětský onkolog, lékař, který se specializuje na léčbu dětí s rakovinou. Dětský onkolog pracuje s dalšími poskytovateli dětské péče, kteří jsou odborníky na léčbu dětí s LCH a kteří se specializují na určité oblasti medicíny. Mohou zahrnovat následující specialisty:

• Dětský lékař.

• Dětský chirurg.

• Dětský hematolog.

• Radiační onkolog.

• Neurolog.

• Endokrinolog.

• Specialista dětské sestry.

• Specialista na rehabilitaci.

• Psycholog.

• Sociální pracovník.

Používá se devět typů standardní léčby:

Chemoterapie

Chemoterapie je léčba rakoviny, která používá léky k zastavení růstu rakovinných buněk, a to buď usmrcením buněk, nebo zastavením jejich dělení. Pokud se chemoterapie užívá ústy nebo injekčně do žíly nebo svalu, vstupují léky do krevního řečiště a mohou se dostat k rakovinným buňkám v celém těle (systémová chemoterapie). Pokud je chemoterapie umístěna přímo na kůži nebo do mozkomíšního moku, orgánu nebo tělesné dutiny, jako je břicho, ovlivňují léky hlavně rakovinné buňky v těchto oblastech (regionální chemoterapie).

Chemoterapie může být podána injekcí nebo ústy nebo aplikována na kůži k léčbě LCH.

Chirurgická operace

Chirurgie může být použita k odstranění LCH lézí a malého množství blízké zdravé tkáně. Curettage je typ operace, při které se pomocí kyrety (ostrého nástroje ve tvaru lžíce) škrábají LCH buňky z kosti.

Pokud dojde k vážnému poškození jater nebo plic, může být celý orgán odebrán a nahrazen zdravými játry nebo plícemi od dárce.

Radiační terapie

Radiační terapie je léčba rakoviny, která pomocí rentgenových paprsků s vysokou energií nebo jiných typů záření zabíjí rakovinné buňky nebo jim brání v růstu. Externí radiační terapie používá přístroj mimo tělo k odesílání záření do oblasti těla s rakovinou. Terapii ultrafialovým zářením (UVB) lze provádět pomocí speciální lampy, která směruje záření na kožní léze LCH.

Fotodynamická terapie

Fotodynamická terapie je léčba rakoviny, při které se pomocí léku a určitého typu laserového světla zabíjejí rakovinné buňky. Lék, který není aktivní, dokud není vystaven světlu, se vstřikuje do žíly. Lék se hromadí více v rakovinných buňkách než v normálních buňkách. U LCH je laserové světlo namířeno na kůži a léčivo se stává aktivním a ničí rakovinné buňky. Fotodynamická terapie způsobuje malé poškození zdravé tkáně. Pacienti, kteří mají fotodynamickou terapii, by neměli trávit příliš mnoho času na slunci.

V jednom typu fotodynamické terapie, která se nazývá terapie psoralenem a ultrafialovým paprskem (PUVA), pacient dostane lék zvaný psoralen a poté je ultrafialové záření A namířeno na kůži.

Imunoterapie

Imunoterapie je léčba, která využívá imunitní systém pacienta k boji proti rakovině. Látky vyrobené v těle nebo vyrobené v laboratoři se používají k posílení, nasměrování nebo obnovení přirozené obrany těla proti rakovině. Tento typ léčby rakoviny se také nazývá bioterapie nebo biologická terapie. Existují různé typy imunoterapie:

• Interferon se používá k léčbě LCH kůže.

• Thalidomid se používá k léčbě LCH.

• Intravenózní imunoglobulin (IVIG) se používá k léčbě neurodegenerativního syndromu CNS.

Cílená terapie

Cílená terapie je typ léčby, při které se k napadení rakovinných buněk používají léky nebo jiné látky. Cílené terapie mohou normálním buňkám způsobit menší poškození než chemoterapie nebo radiační terapie. Existují různé typy cílené terapie:

• Inhibitory tyrosinkinázy blokují signály potřebné k růstu nádorů. Mezi inhibitory tyrosinkinázy používané k léčbě LCH patří:

• Imatinib mesylát zastavuje přeměnu krevních kmenových buněk na dendritické buňky, které se mohou stát rakovinnými.

• Inhibitory BRAF blokují proteiny potřebné pro růst buněk a mohou zabíjet rakovinné buňky. Gen BRAF se nachází v mutované (změněné) formě v některých LCH a jeho blokování může pomoci zabránit růstu rakovinných buněk.

• Vemurafenib a dabrafenib jsou inhibitory BRAF používané k léčbě LCH.

• Terapie monoklonálními protilátkami využívá protilátky vyrobené v laboratoři z jednoho typu buňky imunitního systému. Tyto protilátky mohou identifikovat látky na rakovinných buňkách nebo normální látky, které mohou pomoci rakovinným buňkám růst. Protilátky se váží na látky a ničí rakovinné buňky, blokují jejich růst nebo zabraňují jejich šíření. Mohou být použity samostatně nebo k přenosu léků, toxinů nebo radioaktivního materiálu přímo do rakovinných buněk. Monoklonální protilátky se podávají infuzí.

• Rituximab je monoklonální protilátka používaná k léčbě LCH.

Jiná léková terapie

Mezi další léky používané k léčbě LCH patří:

• Steroidní terapie, jako je prednison, se používá k léčbě LCH lézí.

• Léčba bisfosfonáty (jako je pamidronát, zoledronát nebo alendronát) se používá k léčbě LCH lézí kosti a ke zmírnění bolesti kostí.

• Protizánětlivé léky jsou léky (jako je pioglitazon a rofecoxib), které se běžně používají ke snížení horečky, otoků, bolesti a zarudnutí. Protizánětlivé léky a chemoterapie mohou být podávány společně k léčbě dospělých s kostní LCH.

• Retinoidy, jako je isotretinoin, jsou léky související s vitaminem A, které mohou zpomalit růst LCH buněk v kůži. Retinoidy se užívají ústy.

Transplantace kmenových buněk

Transplantace kmenových buněk je metoda chemoterapie a nahrazení krvetvorných buněk zničených léčbou LCH. Kmenové buňky (nezralé krevní buňky) jsou odebrány z krve nebo kostní dřeně pacienta nebo dárce a jsou zmrazeny a skladovány. Po dokončení chemoterapie se uložené kmenové buňky rozmrazí a vrátí zpět pacientovi pomocí infuze. Tyto znovu infikované kmenové buňky rostou do (a obnovují) krvinky těla.

Pozorování

Pozorováním se pečlivě sleduje stav pacienta, aniž by se prováděla jakákoli léčba, dokud se neobjeví nebo nezmění známky nebo příznaky.

Nové typy léčby jsou testovány v klinických studiích.

Informace o klinických hodnoceních jsou k dispozici na webových stránkách NCI.

Léčba histiocytózy z Langerhansových buněk může způsobit nežádoucí účinky.

Informace o vedlejších účincích, které začínají během léčby rakoviny, najdete na stránce Nežádoucí účinky.

Nežádoucí účinky léčby rakoviny, které začínají po léčbě a trvají měsíce nebo roky, se nazývají pozdní účinky. Pozdní účinky léčby rakoviny mohou zahrnovat následující:

• Pomalý růst a rozvoj.

• Ztráta sluchu.

• Problémy s kostmi, zuby, játry a plicemi.

• Změny nálady, cítění, učení, myšlení nebo paměti.

• Druhé druhy rakoviny, jako je leukémie, retinoblastom, Ewingův sarkom, rakovina mozku nebo jater.

Některé pozdní účinky mohou být léčeny nebo kontrolovány. Je důležité promluvit si s lékaři vašeho dítěte o účincích léčby rakoviny na vaše dítě. (Další informace najdete v souhrnu o pozdních účincích léčby rakoviny u dětí.)

Mnoho pacientů s multisystémovým LCH má pozdní účinky způsobené léčbou nebo samotným onemocněním. Tito pacienti mají často dlouhodobé zdravotní problémy, které ovlivňují kvalitu jejich života.

Pacienti možná budou chtít přemýšlet o účasti na klinickém hodnocení.

Pro některé pacienty může být účast na klinickém hodnocení tou nejlepší volbou léčby. Klinické studie jsou součástí procesu výzkumu rakoviny. Provádějí se klinické studie, aby se zjistilo, zda je nová léčba rakoviny bezpečná a účinná nebo lepší než standardní léčba.

Mnoho dnešních standardních způsobů léčby rakoviny je založeno na dřívějších klinických studiích. Pacienti, kteří se účastní klinického hodnocení, mohou dostávat standardní léčbu nebo mohou být mezi prvními, kdo dostanou novou léčbu.

Pacienti, kteří se účastní klinických studií, také pomáhají zlepšit způsob léčby rakoviny v budoucnu. I když klinické studie nevedou k efektivní nové léčbě, často odpovídají na důležité otázky a pomáhají posunout výzkum vpřed.

Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby.

Některé klinické studie zahrnují pouze pacienty, kteří dosud nebyli léčeni. Jiné studie testují léčbu pacientů, jejichž rakovina se nezlepšila. Existují také klinické studie, které testují nové způsoby, jak zabránit opakování (návratu) rakoviny nebo omezit vedlejší účinky léčby rakoviny.

V mnoha částech země probíhají klinické studie. Informace o klinických studiích podporovaných NCI najdete na webové stránce NCI pro vyhledávání klinických studií. Klinické studie podporované jinými organizacemi najdete na webových stránkách ClinicalTrials.gov.

Po ukončení léčby LCH se mohou objevit nové léze nebo se mohou vrátit staré léze.

Mnoho pacientů s LCH se léčí lépe. Po ukončení léčby se však mohou objevit nové léze nebo staré léze. Tomu se říká reaktivace (recidiva) a může k ní dojít do jednoho roku po ukončení léčby. U pacientů s multisystémovým onemocněním je větší pravděpodobnost reaktivace. Běžnými místy reaktivace jsou kosti, uši nebo kůže. Může se také vyvinout Diabetes insipidus. Méně běžná místa reaktivace zahrnují lymfatické uzliny, kostní dřeň, slezinu, játra nebo plíce. Někteří pacienti mohou mít více než jednu reaktivaci během několika let.

Mohou být zapotřebí následné testy.

Vzhledem k riziku reaktivace by pacienti s LCH měli být sledováni po mnoho let. Některé z testů, které byly provedeny k diagnostice LCH, lze opakovat. To je vidět, jak dobře léčba funguje a zda existují nějaké nové léze. Tyto testy mohou zahrnovat:

• Fyzikální zkouška.

• Neurologická zkouška.

• Ultrazvukové vyšetření.

• MRI.

• CT vyšetření.

• PET skenování.

Mezi další testy, které mohou být zapotřebí, patří:

• Test sluchové evokace mozkového kmene (BAER): Test, který měří reakci mozku na zvuky kliknutí nebo určité tóny.

• Test plicních funkcí (PFT): Test, který ukazuje, jak dobře fungují plíce. Měří, kolik vzduchu mohou plíce pojmout a jak rychle se vzduch pohybuje do a z plic. Měří také množství spotřebovaného kyslíku a množství oxidu uhličitého vydávaného během dýchání. Toto se také nazývá test funkce plic.

• RTG hrudníku: RTG orgánů a kostí uvnitř hrudníku. Rentgen je druh energetického paprsku, který může procházet tělem a na film a vytvářet obraz oblastí uvnitř těla.

Výsledky těchto testů mohou ukázat, zda se váš stav změnil nebo zda se rakovina opakovala (vrátit se). Tyto testy se někdy nazývají následné testy nebo kontroly. Rozhodnutí o tom, zda pokračovat, změnit nebo ukončit léčbu, může být založeno na výsledcích těchto testů.

Léčba LCH s nízkým rizikem u dětí

V této části

• Kožní léze

• Léze v kostech nebo jiných nízkorizikových orgánech

• Léze CNS

Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.

Kožní léze

Léčba nově diagnostikovaných dětských kožních lézí histiocytózy z Langerhansových buněk (LCH) může zahrnovat:

• Pozorování.

Pokud se objeví silné vyrážky, bolest, ulcerace nebo krvácení, léčba může zahrnovat následující:

• Steroidní terapie.

• Chemoterapie podaná ústy nebo žílou.

• Chemoterapie aplikovaná na kůži.

• Fotodynamická terapie psoralenem a ultrafialovým světlem (PUVA).

• UVB radiační terapie.

Léze v kostech nebo jiných nízkorizikových orgánech

Léčba nově diagnostikovaných dětských kostních lézí LCH v přední, boční nebo zadní části lebky nebo v jakékoli jiné jednotlivé kosti může zahrnovat:

• Chirurgie (kyretáž) s nebo bez léčby steroidy.

• Nízká dávka radiační terapie pro léze, které postihují blízké orgány.

Léčba nově diagnostikovaných dětských lézí LCH v kostech kolem uší nebo očí se provádí, aby se snížilo riziko diabetes insipidus a dalších dlouhodobých problémů. Léčba může zahrnovat:

• Chemoterapie a léčba steroidy.

• Chirurgie (kyretáž).

Léčba nově diagnostikovaných dětských lézí LCH páteře nebo stehenní kosti může zahrnovat:

• Pozorování.

• Nízkodávková radiační terapie.

• Chemoterapie, pro léze, které se šíří z páteře do blízké tkáně.

• Chirurgie k posílení oslabené kosti vyztužením nebo spojením kostí.

Léčba dvou nebo více kostních lézí může zahrnovat:

• Chemoterapie a léčba steroidy.

Léčba dvou nebo více kostních lézí kombinovaných s kožními lézemi, lézemi lymfatických uzlin nebo diabetes insipidus může zahrnovat:

• Chemoterapie s nebo bez léčby steroidy.

• Terapie bisfosfonáty.

Léze CNS

Léčba nově diagnostikovaných lézí centrálního nervového systému (CNS) v dětství LCH může zahrnovat:

• Chemoterapie s nebo bez léčby steroidy.

Léčba nově diagnostikovaného neurodegenerativního syndromu LCH CNS může zahrnovat:

• Cílená léčba inhibitory BRAF (vemurafenib nebo dabrafenib).

• Chemoterapie.

• Cílená léčba monoklonální protilátkou (rituximab).

• Léčba retinoidy.

• Imunoterapie (IVIG) s chemoterapií nebo bez ní.

Použijte naše vyhledávání klinických studií k vyhledání klinických studií rakoviny podporovaných NCI, které přijímají pacienty. Můžete hledat pokusy na základě typu rakoviny, věku pacienta a místa, kde se studie provádějí. K dispozici jsou také obecné informace o klinických hodnoceních.

Léčba vysoce rizikového LCH u dětí

Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.

Léčba nově diagnostikovaných dětských lézí multisystémových onemocnění LCH ve slezině, játrech nebo kostní dřeni a jiném orgánu nebo místě může zahrnovat:

• Chemoterapie a léčba steroidy. Vyšší dávky více než jednoho chemoterapeutického léčiva a steroidní terapie mohou být podávány pacientům, jejichž nádory nereagují na počáteční chemoterapii.

• Cílená léčba (vemurafenib).

• Transplantace jater u pacientů se závažným poškozením jater.

• Klinická studie, která přizpůsobuje léčbu pacienta na základě charakteristik rakoviny a toho, jak reaguje na léčbu.

• Klinická studie chemoterapie a léčby steroidy.

Léčba rekurentního, refrakterního a progresivního dětství LCH u dětí

Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.

Recidivující LCH je rakovina, kterou po určitou dobu po léčbě nelze detekovat a poté se vrátí. Žáruvzdorná LCH je rakovina, která se léčbou nezlepší. Progresivní LCH je rakovina, která během léčby stále roste.

Léčba rekurentní, refrakterní nebo progresivní nízkorizikové LCH může zahrnovat:

• Chemoterapie s nebo bez léčby steroidy.

• Terapie bisfosfonáty.

Léčba rekurentního, refrakterního nebo progresivního vysoce rizikového multisystémového LCH může zahrnovat:

• Vysokodávková chemoterapie.

• Cílená léčba (vemurafenib).

• Transplantace kmenových buněk.

Léčba rekurentního, refrakterního nebo progresivního dětského LCH, která se studuje, zahrnuje následující:

• Klinická studie, která přizpůsobuje léčbu pacienta na základě charakteristik rakoviny a toho, jak reaguje na léčbu.

• Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.

Léčba LCH u dospělých

V této části

• Léčba LCH plic u dospělých

• Léčba LCH kosti u dospělých

• Léčba LCH kůže u dospělých

• Léčba jednosystémového a vícesystémového LCH u dospělých

Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby

Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH) u dospělých je velmi podobná LCH u dětí a může se tvořit ve stejných orgánech a systémech jako u dětí. Patří sem endokrinní a centrální nervový systém, játra, slezina, kostní dřeň a gastrointestinální trakt. U dospělých se LCH nejčastěji vyskytuje v plicích jako jednosystémové onemocnění. LCH v plicích se vyskytuje častěji u mladých dospělých, kteří kouří. Dospělý LCH se také běžně vyskytuje v kostech nebo kůži.

Stejně jako u dětí, příznaky a příznaky LCH závisí na tom, kde se v těle nacházejí. Známky a příznaky LCH najdete v části Obecné informace.

K detekci (nálezu) a diagnostice LCH se používají testy, které zkoumají orgány a systémy těla, kde se LCH může vyskytovat. V části Obecné informace najdete testy a postupy používané k diagnostice LCH.

U dospělých není k dispozici mnoho informací o tom, jak léčba funguje nejlépe. Někdy informace pocházejí pouze ze zpráv o diagnóze, léčbě a sledování jednoho dospělého nebo malé skupiny dospělých, kterým byl podán stejný typ léčby.

Léčba LCH plic u dospělých

Léčba LCH plic u dospělých může zahrnovat:

• Ukončení kouření pro všechny pacienty, kteří kouří. Poškození plic se časem zhorší u pacientů, kteří přestali kouřit. U pacientů, kteří přestali kouřit, se může poškození plic zlepšit nebo se může časem zhoršit.

• Chemoterapie.

• Transplantace plic u pacientů s těžkým poškozením plic.

Někdy LCH plic zmizí nebo se nezhorší, i když není léčena.

Léčba LCH kosti u dospělých

Léčba LCH, která u dospělých postihuje pouze kosti, může zahrnovat:

• Chirurgie s nebo bez léčby steroidy.

• Chemoterapie s radiační terapií nízkými dávkami nebo bez nich.

• Radiační terapie.

• Léčba bisfosfonáty pro silnou bolest kostí.

• Protizánětlivé léky s chemoterapií.

Léčba LCH kůže u dospělých

Léčba LCH, která postihuje pouze kůži u dospělých, může zahrnovat:

• Chirurgická operace.

• Steroidní nebo jiná léková terapie aplikovaná nebo injikovaná do kůže.

• Fotodynamická terapie psoralenem a ultrafialovým zářením (PUVA).

• UVB radiační terapie.

• Chemoterapie nebo imunoterapie podávaná ústy, jako je methotrexát, thalidomid, hydroxymočovina nebo interferon.

• Léčba retinoidy může být použita, pokud se kožní léze při jiné léčbě nezlepší.

Léčba LCH, která ovlivňuje kůži a další tělesné systémy u dospělých, může zahrnovat:

• Chemoterapie.

Léčba jednosystémového a vícesystémového LCH u dospělých

Léčba jednosystémového a multisystémového onemocnění u dospělých, která nemá vliv na plíce, kosti nebo kůži, může zahrnovat:

• Chemoterapie.

• Cílená léčba (imatinib nebo vemurafenib).

Další informace o studiích LCH pro dospělé najdete na webu odmítnutí odpovědnosti společnosti Histiocyte SocietyExit.

Použijte naše vyhledávání klinických studií k vyhledání klinických studií rakoviny podporovaných NCI, které přijímají pacienty. Můžete hledat pokusy na základě typu rakoviny, věku pacienta a místa, kde se studie provádějí. K dispozici jsou také obecné informace o klinických hodnoceních.

Další informace o histiocytóze z Langerhansových buněk

Další informace z Národního onkologického institutu o léčbě histiocytózy z Langerhansových buněk naleznete v následujících odstavcích:

• Skenování a rakovina pomocí počítačové tomografie (CT)

• Fotodynamická léčba rakoviny

• Imunoterapie k léčbě rakoviny

• Cílené terapie rakoviny

• Transplantace kmenových buněk, které tvoří krev

Další informace o rakovině u dětí a další obecné zdroje rakoviny najdete na následujících stránkách:

• O rakovině

• Rakoviny dětství

• CureSearch pro odmítnutí odpovědnosti za rakovinu u dětí

• Pozdní účinky léčby rakoviny u dětí

• Dospívající a mladí dospělí s rakovinou

• Děti s rakovinou: Průvodce pro rodiče

• Rakovina u dětí a dospívajících

• Inscenace

• Zvládání rakoviny

• Otázky ohledně rakoviny týkající se vašeho lékaře

• Pro pozůstalé a pečovatele

Seřadit podle data Třídit podle skóre

Povolit automatické obnovování komentářů

Přidejte svůj komentář

love.co vítá všechny komentáře . Pokud nechcete být anonymní, zaregistrujte se nebo se přihlaste . Je to zdarma.