Typy / dětství-rakoviny / pacient / neobvyklé rakoviny-dětství-pdq
Obsah
- 1 Neobvyklé rakoviny dětství (?)
- 1.1 Obecné informace o neobvyklých rakovinách dětství
- 1.2 Přehled možností léčby
- 1.3 Neobvyklé rakoviny hlavy a krku
- 1.4 Neobvyklé rakoviny hrudníku
- 1.5 Neobvyklé rakoviny břicha
- 1.6 Neobvyklé rakoviny reprodukčního a močového systému
- 1.7 Další vzácné neobvyklé rakoviny dětství
- 1.8 Chcete-li se dozvědět více o rakovině dětství
Neobvyklé rakoviny dětství (?)
Obecné informace o neobvyklých rakovinách dětství
KLÍČOVÉ BODY
- Neobvyklé dětské rakoviny jsou rakoviny, které se u dětí vyskytují jen zřídka.
- Testy se používají k detekci (hledání), diagnostice a inscenaci neobvyklých dětských nádorů.
- Existují tři způsoby, jak se rakovina šíří v těle.
- Rakovina se může šířit od místa, kde začala, do dalších částí těla.
Neobvyklé dětské rakoviny jsou rakoviny, které se u dětí vyskytují jen zřídka.
Rakovina u dětí a dospívajících je vzácná. Od roku 1975 se počet nových případů rakoviny u dětí pomalu zvyšuje. Od roku 1975 se počet úmrtí na dětskou rakovinu snížil o více než polovinu.
Neobvyklé druhy rakoviny popsané v tomto shrnutí jsou tak vzácné, že ve většině dětských nemocnic je pravděpodobné, že za několik let uvidí méně než několik typů. Protože neobvyklé druhy rakoviny jsou tak vzácné, není k dispozici mnoho informací o tom, jak léčba funguje nejlépe. Léčba dítěte často vychází z poznatků získaných při léčbě ostatních dětí. Někdy jsou informace k dispozici pouze ze zpráv o diagnóze, léčbě a sledování jednoho dítěte nebo malé skupiny dětí, kterým byl podán stejný typ léčby.
V tomto shrnutí je popsáno mnoho různých druhů rakoviny. Jsou seskupeny podle místa, kde se nacházejí v těle.
Testy se používají k detekci (hledání), diagnostice a inscenaci neobvyklých dětských nádorů.
Provádějí se testy k detekci, diagnostice a stádiu rakoviny. Použité testy závisí na typu rakoviny. Po diagnostikování rakoviny se provádějí testy, aby se zjistilo, zda se rakovinné buňky rozšířily z místa, kde rakovina začala, do dalších částí těla. Proces používaný ke zjištění, zda se rakovinné buňky rozšířily do dalších částí těla, se nazývá staging. Informace shromážděné z procesu stagingu určují stádium onemocnění. Pro plánování nejlepší léčby je důležité znát fázi.
K detekci, diagnostice a stadiu rakoviny lze použít následující testy a postupy:
- Fyzikální vyšetření a anamnéza: Vyšetření těla ke kontrole obecných znaků zdraví, včetně kontroly příznaků nemoci, jako jsou hrudky nebo cokoli jiného, co se zdá neobvyklé. Rovněž bude provedena historie zdravotních návyků pacienta a minulých nemocí a léčby.
- Chemické studie krve: Postup, při kterém se kontroluje vzorek krve k měření množství určitých látek uvolňovaných do krve orgány a tkáněmi v těle. Neobvyklé (vyšší nebo nižší než normální) množství látky může být známkou nemoci.
- Rentgen: Rentgen je druh energetického paprsku, který může procházet tělem a na film.
- CT (CAT scan): Procedura, která vytváří řadu podrobných snímků oblastí uvnitř těla, pořízených z různých úhlů. Fotografie jsou vytvářeny počítačem připojeným k rentgenovému přístroji. Tento postup se také nazývá počítačová tomografie, počítačová tomografie nebo počítačová axiální tomografie.
- PET sken (sken pozitronové emisní tomografie): Postup k vyhledání maligních nádorových buněk v těle. Do žíly se vstřikuje malé množství radioaktivní glukózy (cukru). PET skener se otáčí kolem těla a vytváří obraz o tom, kde se glukóza v těle používá. Maligní nádorové buňky jsou na obrázku jasnější, protože jsou aktivnější a absorbují více glukózy než normální buňky.

- MRI (magnetická rezonance): Procedura, která pomocí magnetu a rádiových vln vytváří řadu podrobných snímků oblastí uvnitř těla. Fotografie jsou vytvářeny počítačem. Tento postup se také nazývá nukleární magnetická rezonance (NMRI).
- Ultrazvuková zkouška: Postup, při kterém se vysokoenergetické zvukové vlny (ultrazvuk) odrážejí od vnitřních tkání nebo orgánů a vytvářejí ozvěny. Ozvěny tvoří obraz tělesných tkání zvaný sonogram. Obrázek lze vytisknout a prohlédnout si jej později.
- Endoskopie: Postup, při kterém se sledují orgány a tkáně uvnitř těla a kontrolují se abnormální oblasti. Endoskop se zavádí řezem (řezem) na kůži nebo otvorem v těle, jako jsou ústa nebo konečník. Endoskop je tenký trubkovitý nástroj se světlem a čočkou pro prohlížení. Může mít také nástroj k odebrání vzorků tkáně nebo lymfatických uzlin, které jsou pod mikroskopem kontrolovány na příznaky nemoci.
- Kostní sken: Postup ke kontrole, zda jsou v kosti rychle se dělící buňky, například rakovinné buňky. Velmi malé množství radioaktivního materiálu se vstřikuje do žíly a prochází krevním řečištěm. Radioaktivní materiál se shromažďuje v kostech s rakovinou a je detekován skenerem.
- Biopsie: Odstranění buněk nebo tkání, aby je patolog mohl sledovat pod mikroskopem a kontrolovat příznaky rakoviny. Existuje mnoho různých typů bioptických postupů. Mezi nejběžnější typy patří následující:
- Biopsie s jemnou jehlou (FNA): Odstranění tkáně nebo tekutiny pomocí tenké jehly.
- Základní biopsie: Odstranění tkáně pomocí široké jehly.
- Incizní biopsie: Odstranění části hrudky nebo vzorku tkáně, která nevypadá normálně.
- Excizivní biopsie: Odstranění celé hrudky nebo oblasti tkáně, která nevypadá normálně.
Existují tři způsoby, jak se rakovina šíří v těle.
Rakovina se může šířit tkání, lymfatickým systémem a krví:
- Tkáň. Rakovina se šíří od místa, kde začala, a rostla do blízkých oblastí.
- Lymfatický systém. Rakovina se šíří od místa, kde začala, a dostala se do lymfatického systému. Rakovina prochází lymfatickými cévami do jiných částí těla.
- Krev. Rakovina se šíří od místa, kde začala, a dostala se do krve. Rakovina prochází krevními cévami do jiných částí těla.
Rakovina se může šířit od místa, kde začala, do dalších částí těla.
Když se rakovina rozšíří do jiné části těla, nazývá se to metastáza. Rakovinné buňky se odtrhnou od místa, kde začaly (primární nádor), a cestují lymfatickým systémem nebo krví.
- Lymfatický systém. Rakovina se dostává do lymfatického systému, prochází lymfatickými cévami a vytváří nádor (metastatický nádor) v jiné části těla.
- Krev. Rakovina se dostává do krve, prochází krevními cévami a vytváří nádor (metastatický nádor) v jiné části těla.
Metastatický nádor je stejného typu rakoviny jako primární nádor. Pokud se například rakovina štítné žlázy rozšíří do plic, rakovinné buňky v plicích jsou ve skutečnosti buňky rakoviny štítné žlázy. Nemoc je metastatická rakovina štítné žlázy, nikoli rakovina plic.
Mnoho úmrtí na rakovinu je způsobeno, když se rakovina přesune z původního nádoru a rozšíří se do dalších tkání a orgánů. Tomu se říká metastatická rakovina. Tato animace ukazuje, jak rakovinné buňky cestují z místa v těle, kde se poprvé formovaly, do jiných částí těla.
Přehled možností léčby
KLÍČOVÉ BODY
- U dětí s neobvyklou rakovinou existují různé typy léčby.
- Děti s neobvyklou rakovinou by měly mít léčbu naplánovanou týmem poskytovatelů zdravotní péče, kteří jsou odborníky na léčbu rakoviny u dětí.
- Používá se devět typů standardní léčby:
- Chirurgická operace
- Radiační terapie
- Chemoterapie
- Vysokodávková chemoterapie s autologní záchranou kmenových buněk
- Hormonální terapie
- Imunoterapie
- Bdělé čekání
- Cílená terapie
- Embolizace
- Nové typy léčby jsou testovány v klinických studiích.
- Genová terapie
- Pacienti možná budou chtít přemýšlet o účasti na klinickém hodnocení.
- Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby rakoviny.
- Mohou být zapotřebí následné testy.
- Léčba neobvyklých dětských rakovin může způsobit nežádoucí účinky.
U dětí s neobvyklou rakovinou existují různé typy léčby.
Pro děti s rakovinou jsou k dispozici různé typy léčby. Některá ošetření jsou standardní (aktuálně používaná léčba) a některá jsou testována v klinických studiích. Klinická studie léčby je výzkumná studie, která má pomoci zlepšit současnou léčbu nebo získat informace o nové léčbě pacientů s rakovinou. Když klinické studie ukazují, že nová léčba je lepší než standardní léčba, může se nová léčba stát standardní léčbou.
Protože rakovina u dětí je vzácná, je třeba zvážit účast v klinickém hodnocení. Některé klinické studie jsou přístupné pouze pacientům, kteří léčbu nezačali.
Děti s neobvyklou rakovinou by měly mít léčbu naplánovanou týmem poskytovatelů zdravotní péče, kteří jsou odborníky na léčbu rakoviny u dětí.
Na léčbu bude dohlížet dětský onkolog, lékař, který se specializuje na léčbu dětí s rakovinou. Dětský onkolog pracuje s dalšími poskytovateli zdravotní péče pro děti, kteří jsou odborníky na léčbu dětí s rakovinou a kteří se specializují na určité oblasti medicíny. Mohou zahrnovat následující specialisty:
- Dětský lékař.
- Dětský chirurg.
- Dětský hematolog.
- Radiační onkolog.
- Specialista dětské sestry.
- Specialista na rehabilitaci.
- Endokrinolog.
- Sociální pracovník.
- Psycholog.
Používá se devět typů standardní léčby:
Chirurgická operace
Chirurgie je postup používaný ke zjištění, zda je přítomna rakovina, k odstranění rakoviny z těla nebo k opravě části těla. Paliativní chirurgie se provádí ke zmírnění příznaků způsobených rakovinou. Chirurgie se také nazývá operace.
Poté, co lékař odstraní veškerou rakovinu, kterou lze vidět v době operace, může být některým pacientům po operaci podána chemoterapie nebo radiační terapie, aby se zničily všechny zbývající rakovinné buňky. Léčba po operaci, aby se snížilo riziko, že se rakovina vrátí, se nazývá adjuvantní léčba.
Radiační terapie
Radiační terapie je léčba rakoviny, která využívá rentgenové záření s vysokou energií nebo jiné typy záření k zabíjení rakovinných buněk nebo k jejich množení. Existují různé typy radiační terapie:
- Externí radiační terapie využívá stroj mimo tělo k odesílání záření směrem k rakovině.
- Radiační terapie protonovým paprskem je druh vysokoenergetické externí radiační terapie. Přístroj pro radiační terapii zaměřuje proudy protonů (malé, neviditelné, kladně nabité částice) na rakovinné buňky, aby je zabil. Tento typ léčby způsobuje menší poškození okolní zdravé tkáně.
- Interní radiační terapie používá radioaktivní látku, která se vstřikuje do těla nebo se uzavírá do jehel, semen, drátů nebo katétrů, které jsou umístěny přímo do nebo v blízkosti rakoviny.
- Terapie 131I-MIBG (radioaktivní jód) je typ interní radiační terapie používané k léčbě feochromocytomu a paragangliomu. Radioaktivní jód se podává infuzí. Vstupuje do krevního řečiště a shromažďuje se v určitých druzích nádorových buněk a zabíjí je vydávaným zářením.
Způsob radiační terapie závisí na typu léčené rakoviny.
Chemoterapie
Chemoterapie je léčba rakoviny, která používá léky k zastavení růstu rakovinných buněk, a to buď usmrcením buněk, nebo zastavením jejich dělení. Pokud se chemoterapie užívá ústy nebo injekčně do žíly nebo svalu, vstupují léky do krevního řečiště a mohou ovlivnit rakovinné buňky v celém těle (systémová chemoterapie). Když je chemoterapie umístěna přímo do mozkomíšního moku, tělesné dutiny, jako je břicho, nebo orgánu, ovlivňují léky hlavně rakovinné buňky v těchto oblastech. Kombinovaná chemoterapie je léčba používající více než jeden protinádorový lék. Způsob podání chemoterapie závisí na typu a stadiu léčené rakoviny.
Vysokodávková chemoterapie s autologní záchranou kmenových buněk
Vysoké dávky chemoterapie se podávají k usmrcení rakovinných buněk. Zdravé buňky, včetně buněk tvořících krev, jsou také zničeny léčbou rakoviny. Záchrana kmenových buněk je léčba k nahrazení krvetvorných buněk. Kmenové buňky (nezralé krevní buňky) jsou odebrány z krve nebo kostní dřeně pacienta a jsou zmrazeny a skladovány. Poté, co pacient dokončí chemoterapii, uložené kmenové buňky se rozmrazí a vrátí zpět pacientovi pomocí infuze. Tyto znovu infikované kmenové buňky rostou do (a obnovují) krvinky těla.
Hormonální terapie
Hormonální terapie je léčba rakoviny, která odstraňuje hormony nebo blokuje jejich působení a zastavuje růst rakovinných buněk. Hormony jsou látky, které jsou vytvářeny žlázami v těle a proudí krví. Některé hormony mohou způsobit růst určitých druhů rakoviny. Pokud testy prokáží, že rakovinné buňky mají místa, kde se mohou připojit hormony (receptory), používají se léky, chirurgický zákrok nebo radiační terapie ke snížení produkce hormonů nebo k jejich zablokování. K léčbě thymomu nebo karcinomu brzlíku lze použít hormonální terapii léky zvanými kortikosteroidy.
Hormonální terapie analogem somatostatinu (oktreotid nebo lanreotid) může být použita k léčbě neuroendokrinních nádorů, které se rozšířily nebo je nelze odstranit chirurgickým zákrokem. Octreotid lze také použít k léčbě thymomu, který nereaguje na jinou léčbu. Tato léčba zastavuje tvorbu dalších hormonů neuroendokrinním nádorem. Octreotid nebo lanreotid jsou analogy somatostatinu, které se injikují pod kůži nebo do svalu. Někdy je k léku připojeno malé množství radioaktivní látky a záření také zabíjí rakovinné buňky. Toto se nazývá terapie radionuklidy peptidových receptorů.
Imunoterapie
Imunoterapie je léčba, která využívá imunitní systém pacienta k boji proti rakovině. Látky vyrobené v těle nebo vyrobené v laboratoři se používají k posílení, nasměrování nebo obnovení přirozené obrany těla proti rakovině. Tento typ léčby rakoviny se také nazývá bioterapie nebo biologická terapie.
- Interferon: Interferon ovlivňuje dělení rakovinných buněk a může zpomalit růst nádoru. Používá se k léčbě rakoviny nosohltanu a papilomatózy.
- Specifické cytotoxické T-lymfocyty specifické pro virus Epstein-Barr (EBV): Bílé krvinky (T-lymfocyty) jsou v laboratoři ošetřeny virem Epstein-Barr a poté podány pacientovi ke stimulaci imunitního systému a boji proti rakovině. Pro léčbu rakoviny nosohltanu jsou studovány EBV specifické cytotoxické T-lymfocyty.
- Vakcínová léčba: Léčba rakoviny, která používá látku nebo skupinu látek ke stimulaci imunitního systému k nalezení nádoru a jeho usmrcení. Vakcína se používá k léčbě papilomatózy.
- Terapie inhibitorem imunitního kontrolního bodu: Některé typy imunitních buněk, jako jsou T buňky a některé rakovinné buňky, mají na svém povrchu určité proteiny, nazývané proteiny kontrolního bodu, které udržují imunitní odpovědi pod kontrolou. Pokud mají rakovinné buňky velké množství těchto proteinů, nebudou T-buňkami napadeny a zabíjeny. Inhibitory imunitního kontrolního bodu blokují tyto proteiny a zvyšuje se schopnost T buněk zabíjet rakovinné buňky.
- Existují dva typy léčby inhibitory imunitního kontrolního bodu:
- CTLA-4 je protein na povrchu T buněk, který pomáhá udržovat imunitní reakce těla pod kontrolou. Když se CTLA-4 váže na jiný protein zvaný B7 na rakovinné buňce, zastaví T buňku v zabíjení rakovinné buňky. Inhibitory CTLA-4 se připojují k CTLA-4 a umožňují T buňkám zabíjet rakovinné buňky. Ipilimumab je typem inhibitoru CTLA-4. Ipilimumab lze zvážit pro léčbu vysoce rizikového melanomu, který byl během operace zcela odstraněn. Ipilimumab se také používá s nivolumabem k léčbě určitých dětí s kolorektálním karcinomem.

- PD-1 je protein na povrchu T buněk, který pomáhá udržovat imunitní reakce těla pod kontrolou. Když se PD-1 váže na jiný protein zvaný PDL-1 na rakovinné buňce, zastaví T buňku v zabíjení rakovinné buňky. Inhibitory PD-1 se připojují k PDL-1 a umožňují T buňkám zabíjet rakovinné buňky. Nivolumab je typem inhibitoru PD-1. Nivolumab se používá s ipilimumabem k léčbě určitých dětí s kolorektálním karcinomem. Pembrolizumab a nivolumab se používají k léčbě melanomu, který se rozšířil do dalších částí těla. Nivolumab a pembrolizumab se studují v léčbě melanomu u dětí a dospívajících. Léčba těmito dvěma léky byla většinou studována u dospělých.

- Léčba inhibitory kináz BRAF: Inhibitory kináz BRAF blokují protein BRAF. Proteiny BRAF pomáhají kontrolovat růst buněk a mohou být u některých typů rakoviny mutovány (měněny). Blokování mutovaných proteinů BRAF může pomoci zabránit růstu rakovinných buněk. Dabrafenib, vemurafenib a enkorafenib se používají k léčbě melanomu. Perorální dabrafenib je studován u dětí a dospívajících s melanomem. Léčba těmito třemi léky byla většinou studována u dospělých.
Bdělé čekání
Bdělé čekání pečlivě sleduje stav pacienta, aniž by bylo nutné léčit, dokud se neobjeví nebo nezmění známky nebo příznaky. Bdělé čekání lze použít, když nádor roste pomalu nebo pokud je to možné, nádor může zmizet bez léčby.
Cílená terapie
Cílená terapie je léčba, při které se používají léky nebo jiné látky k identifikaci a napadení konkrétních rakovinných buněk bez poškození normálních buněk. Mezi typy cílených terapií používaných k léčbě neobvyklých dětských rakovin patří:
- Inhibitory tyrosinkinázy: Tyto cílené terapeutické léky blokují signály potřebné k růstu nádorů. Vandetanib a kabozantinib se používají k léčbě medulární rakoviny štítné žlázy. Sunitinib se používá k léčbě feochromocytomu, paragangliomu, neuroendokrinních nádorů, thymomu a karcinomu brzlíku. Krizotinib se používá k léčbě tracheobronchiálních nádorů.
- Inhibitory mTOR: Typ cílené terapie, která zastavuje protein, který pomáhá buňkám dělit se a přežít. Everolimus se používá k léčbě nádorů srdce, neuroendokrinů a buněk ostrůvků.
- Monoklonální protilátky: Tato cílená terapie využívá protilátky vyrobené v laboratoři z jednoho typu buňky imunitního systému. Tyto protilátky mohou identifikovat látky na rakovinných buňkách nebo normální látky, které mohou pomoci rakovinným buňkám růst. Protilátky se váží na látky a ničí rakovinné buňky, blokují jejich růst nebo zabraňují jejich šíření. Monoklonální protilátky se podávají infuzí. Mohou být použity samostatně nebo k přenosu léků, toxinů nebo radioaktivního materiálu přímo do rakovinných buněk. Bevacizumab je monoklonální protilátka používaná k léčbě papilomatózy.
- Inhibitory histon-methyltransferázy: Tento typ cílené terapie zpomaluje schopnost rakovinných buněk růst a dělit se. Tazemetostat se používá k léčbě rakoviny vaječníků. Tazemetostat je studován v léčbě chordomů, které se po léčbě opakovaly.
- Inhibitory MEK: Tento typ cílené terapie blokuje signály potřebné k růstu nádorů. Trametinib a binimetinib se používají k léčbě melanomu, který se rozšířil do dalších částí těla. Léčba trametinibem nebo binimetinibem byla studována většinou u dospělých.
Cílené terapie jsou studovány při léčbě dalších neobvyklých dětských rakovin.
Embolizace
Embolizace je léčba, při které se kontrastní barvivo a částice vstřikují do jaterní tepny katétrem (tenká trubička). Částice blokují tepnu a odříznou tok krve do nádoru. Někdy je k částicím připojeno malé množství radioaktivní látky. Většina záření je zachycena v blízkosti nádoru, aby zničila rakovinné buňky. Toto se nazývá radioembolizace.
Nové typy léčby jsou testovány v klinických studiích.
Tato souhrnná část popisuje léčení, která jsou studována v klinických studiích. Nemusí se zmínit o každé nové studované léčbě. Informace o klinických hodnoceních jsou k dispozici na webových stránkách NCI.
Genová terapie
Genová terapie je léčba, při které se do buněk člověka vkládá cizí genetický materiál (DNA nebo RNA) za účelem prevence nebo boje s nemocemi. V léčbě papilomatózy se studuje genová terapie.
Pacienti možná budou chtít přemýšlet o účasti na klinickém hodnocení.
Pro některé pacienty může být účast na klinickém hodnocení tou nejlepší volbou léčby. Klinické studie jsou součástí procesu výzkumu rakoviny. Provádějí se klinické studie, aby se zjistilo, zda je nová léčba rakoviny bezpečná a účinná nebo lepší než standardní léčba.
Mnoho dnešních standardních způsobů léčby rakoviny je založeno na dřívějších klinických studiích. Pacienti, kteří se účastní klinického hodnocení, mohou dostávat standardní léčbu nebo mohou být mezi prvními, kdo dostanou novou léčbu.
Pacienti, kteří se účastní klinických studií, také pomáhají zlepšit způsob léčby rakoviny v budoucnu. I když klinické studie nevedou k efektivní nové léčbě, často odpovídají na důležité otázky a pomáhají posunout výzkum vpřed.
Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby rakoviny.
Některé klinické studie zahrnují pouze pacienty, kteří dosud nebyli léčeni. Jiné studie testují léčbu pacientů, jejichž rakovina se nezlepšila. Existují také klinické studie, které testují nové způsoby, jak zabránit opakování (návratu) rakoviny nebo omezit vedlejší účinky léčby rakoviny.
V mnoha částech země probíhají klinické studie. Informace o klinických studiích podporovaných NCI najdete na webové stránce NCI pro vyhledávání klinických studií. Klinické studie podporované jinými organizacemi najdete na webových stránkách ClinicalTrials.gov.
Mohou být zapotřebí následné testy.
Některé z testů, které byly provedeny k diagnostice rakoviny nebo ke zjištění stadia rakoviny, se mohou opakovat. Některé testy se budou opakovat, aby se zjistilo, jak dobře léčba funguje. Rozhodnutí o tom, zda pokračovat, změnit nebo ukončit léčbu, může být založeno na výsledcích těchto testů.
Některé z testů se budou i nadále čas od času provádět po ukončení léčby. Výsledky těchto testů mohou ukázat, zda se stav vašeho dítěte změnil nebo zda se rakovina opakovala (vraťte se). Tyto testy se někdy nazývají následné testy nebo kontroly.
Léčba neobvyklých dětských rakovin může způsobit nežádoucí účinky.
Informace o vedlejších účincích, které začínají během léčby rakoviny, najdete na stránce Nežádoucí účinky.
Nežádoucí účinky léčby rakoviny, které začínají po léčbě a trvají měsíce nebo roky, se nazývají pozdní účinky. Pozdní účinky léčby rakoviny mohou zahrnovat následující:
- Fyzické problémy.
- Změny nálady, pocitů, myšlení, učení nebo paměti.
- Druhé rakoviny (nové typy rakoviny).
Některé pozdní účinky mohou být léčeny nebo kontrolovány. Je důležité promluvit si s lékaři vašeho dítěte o možných pozdních účincích způsobených některými druhy rakoviny a léčby rakoviny. (Další informace naleznete v souhrnu o pozdních účincích léčby rakoviny u dětí).
Neobvyklé rakoviny hlavy a krku
V této části
- Rakovina nosohltanu
- Esthezní euroblastom
- Nádory štítné žlázy
- Rakovina ústní dutiny
- Nádory slinných žláz
- Rakovina hrtanu a papilomatóza
- Rakovina střední linie se změnami genů NUT (karcinom střední linie NUT)
Rakovina nosohltanu
Další informace naleznete v souhrnu o léčbě rakoviny nosohltanu v dětství.
Esthezní euroblastom
Další informace najdete v souhrnu o léčbě dětského estheze euroblastomu.
Nádory štítné žlázy
Další informace najdete v souhrnu o léčbě rakoviny štítné žlázy u dětí.
Rakovina ústní dutiny
Další informace najdete v souhrnu o léčbě rakoviny ústní dutiny v dětství.
Nádory slinných žláz
Další informace najdete v souhrnu o léčbě nádorů slinných žláz v dětství.
Rakovina hrtanu a papilomatóza
Další informace najdete v souhrnu o léčbě dětských laryngeálních nádorů.
Rakovina střední linie se změnami genů NUT (karcinom střední linie NUT)
Další informace naleznete v souhrnu o dětském karcinomu střední linie s léčbou změn genů NUT.
Neobvyklé rakoviny hrudníku
V této části
- Rakovina prsu
- Rakovina plic
- Nádory jícnu
- Thymom a karcinom brzlíku
- Srdeční (srdeční) nádory
- Mezoteliom
Rakovina prsu
Další informace najdete v souhrnu o léčbě dětského karcinomu prsu.
Rakovina plic
Další informace najdete v následujících souhrnech :
- Léčba dětských tracheobronchiálních nádorů
- Léčba pleuropulmonálního blastomu v dětství
Nádory jícnu
Další informace najdete v souhrnu o léčbě rakoviny jícnu v dětství.
Thymom a karcinom brzlíku
Další informace najdete v souhrnu o léčbě dětského thymomu a karcinomu thymicu.
Srdeční (srdeční) nádory
Další informace naleznete v souhrnu o léčbě dětských srdečních (srdečních) nádorů.
Mezoteliom
Další informace najdete v souhrnu o léčbě dětského mezoteliomu.
Neobvyklé rakoviny břicha
V této části
- Rakovina žaludku
- Rakovina slinivky
- Rakovina tlustého střeva a konečníku
- Neuroendokrinní nádory (karcinoidní nádory)
- Gastrointestinální stromální nádory
Adrenokortikální karcinom
Adrenokortikální karcinom je onemocnění, při kterém se ve vnější vrstvě nadledvin tvoří maligní (rakovinové) buňky. Existují dvě nadledviny. Nadledviny jsou malé a tvarované jako trojúhelník. Na každé ledvině sedí jedna nadledvina. Každá nadledvina má dvě části. Středem nadledvin je dřeň nadledvin. Vnější vrstva nadledvin je kůra nadledvin. Adrenokortikální karcinom se také nazývá rakovina kůry nadledvin.
Dětský adrenokortikální karcinom se vyskytuje nejčastěji u pacientů mladších 6 let nebo v dospívání a častěji u žen.
Kůra nadledvin vytváří důležité hormony, které dělají následující:
- Vyvažujte vodu a sůl v těle.
- Pomozte udržovat normální krevní tlak.
- Pomozte kontrolovat, jak tělo používá bílkoviny, tuky a sacharidy.
- Způsobte, že tělo má mužské nebo ženské vlastnosti.
Rizikové faktory, příznaky a příznaky a diagnostické a fázové testy
Riziko adrenokortikálního karcinomu se zvyšuje určitou mutací (změnou) genu nebo některým z následujících syndromů:
- Li-Fraumeniho syndrom.
- Beckwith-Wiedemannův syndrom.
- Hemihypertrofie.
Adrenokortikální karcinom může způsobit některý z následujících příznaků a příznaků. Poraďte se s lékařem svého dítěte, pokud má vaše dítě některý z následujících stavů:
- Hrudka v břiše.
- Bolest břicha nebo zad.
- Pocit plnosti v břiše.
Nádor kůry nadledvin může být také funkční (vytváří více hormonů než obvykle) nebo nefunkční (nevytváří další hormony). Většina nádorů kůry nadledvin u dětí jsou funkční nádory. Nadbytečné hormony vytvářené fungujícími nádory mohou způsobit určité příznaky nebo příznaky onemocnění, které závisí na typu hormonu vytvářeného nádorem. Například extra androgenní hormon může způsobit, že u mužských i ženských dětí se rozvinou mužské rysy, jako jsou ochlupení na těle nebo hluboký hlas, rychlejší růst a akné. Extra estrogenový hormon může způsobit růst prsní tkáně u dětí mužského pohlaví. Extra hormon kortizolu může způsobit Cushingův syndrom (hyperkortizolismus).
(Další informace o známkách a příznacích adrenokortikálního karcinomu naleznete v souhrnu o léčbě dospělých pacientů s adrenokortikálním karcinomem.)
Testy a postupy používané k diagnostice a stadiu adrenokortikálního karcinomu závisí na pacientových symptomech. Tyto testy a postupy mohou zahrnovat následující:
- Fyzikální vyšetření a zdravotní historie.
- Studie chemie krve.
- RTG hrudníku, břicha nebo kostí.
- CT vyšetření.
- MRI.
- PET skenování.
- Ultrazvuk.
- Biopsie (hmota je odstraněna během operace a poté je vzorek zkontrolován na známky rakoviny).
Popis těchto testů a postupů najdete v části Obecné informace.
Mezi další testy používané k diagnostice adrenokortikálního karcinomu patří následující:
- Dvacet čtyři hodinový test moči: Test, při kterém se po dobu 24 hodin odebírá moč k měření množství kortizolu nebo 17-ketosteroidů. Vyšší než normální množství těchto látek v moči může být známkou onemocnění v kůře nadledvin.
- Test potlačení nízké dávky dexamethasonu: Test, při kterém se podává jedna nebo více malých dávek dexamethasonu. Hladina kortizolu se kontroluje ze vzorku krve nebo moči odebraného po dobu tří dnů. Tento test se provádí ke kontrole, zda nadledvina vytváří příliš mnoho kortizolu.
- Test potlačení vysoké dávky dexamethasonu: Test, při kterém se podává jedna nebo více vysokých dávek dexamethasonu. Hladina kortizolu se kontroluje ze vzorku krve nebo moči odebraného po dobu tří dnů. Tento test se provádí ke kontrole, zda nadledvina produkuje příliš mnoho kortizolu nebo zda hypofýza říká nadledvinám, aby vytvářely příliš mnoho kortizolu.
- Studie krevních hormonů: Postup, při kterém se kontroluje vzorek krve k měření množství určitých hormonů uvolňovaných do krve orgány a tkáněmi v těle. Neobvyklé (vyšší nebo nižší než normální) množství látky může být známkou nemoci v orgánu nebo tkáni, která ji tvoří. Krev může být kontrolována na přítomnost testosteronu nebo estrogenu. Vyšší než normální množství těchto hormonů může být známkou adrenokortikálního karcinomu.
- Angiografie nadledvin: Postup zaměřený na tepny a tok krve v blízkosti nadledvin. Kontrastní barvivo se vstřikuje do nadledvin. Když se barvivo pohybuje v cévě, provede se řada rentgenových paprsků, aby se zjistilo, zda nejsou ucpané tepny.
- Adrenální venografie: Postup při pohledu na nadledvové žíly a tok krve v blízkosti nadledvin. Kontrastní barvivo se vstřikuje do nadledvinky. Když se kontrastní barvivo pohybuje žílou, provede se řada rentgenových paprsků, aby se zjistilo, zda nejsou ucpané žíly. Do žíly může být zaveden katétr (velmi tenká trubice), který odebere vzorek krve, který je zkontrolován na abnormální hladiny hormonů.
Prognóza
Prognóza (šance na uzdravení) je dobrá pro pacienty s malými nádory, které byly chirurgicky zcela odstraněny. U ostatních pacientů prognóza závisí na následujících skutečnostech:
- Velikost nádoru.
- Jak rychle rakovina roste.
- Zda existují změny v určitých genech.
- Zda se nádor rozšířil do dalších částí těla, včetně lymfatických uzlin.
- Věk dítěte.
- Zda se během chirurgického zákroku k odstranění nádoru otevřela vrstva kolem nádoru.
- Zda byl nádor během operace zcela odstraněn.
- Zda si dítě vyvinulo mužské rysy.
Adrenokortikální karcinom se může rozšířit do jater, plic, ledvin nebo kostí.
Léčba
Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.
Léčba adrenokortikálního karcinomu u dětí může zahrnovat následující:
- Chirurgie k odstranění nadledvin a v případě potřeby rakoviny, která se rozšířila do dalších částí těla. Někdy se také podává chemoterapie.
Léčba rekurentního adrenokortikálního karcinomu u dětí může zahrnovat následující:
- Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.
Další informace naleznete v souhrnu o léčbě dospělých pacientů s adrenokortikálním karcinomem.
Rakovina žaludku
Rakovina žaludku je onemocnění, při kterém se v žaludku tvoří maligní (rakovinové) buňky. Žaludek je orgán ve tvaru písmene J v horní části břicha. Je součástí trávicího systému, který zpracovává živiny (vitamíny, minerály, sacharidy, tuky, bílkoviny a vodu) v potravinách, které se konzumují, a pomáhá vylučovat odpadní materiál z těla. Jídlo se pohybuje z hrdla do žaludku dutou svalovou trubicí zvanou jícen. Po opuštění žaludku prochází částečně natrávená potrava do tenkého střeva a poté do tlustého střeva.
Rizikové faktory a příznaky a příznaky
Riziko rakoviny žaludku zvyšuje následující:
- Máte infekci bakterií Helicobacter pylori (H. pylori), která se nachází v žaludku.
- Mít zděděný stav zvaný familiární difuzní rakovina žaludku.
Mnoho pacientů nemá známky a příznaky, dokud se rakovina nerozšíří. Rakovina žaludku může způsobit některý z následujících příznaků a příznaků. Poraďte se s lékařem svého dítěte, pokud má vaše dítě některý z následujících stavů:
- Anémie (únava, závratě, rychlý nebo nepravidelný srdeční rytmus, dušnost, bledá kůže).
- Bolest břicha.
- Ztráta chuti k jídlu.
- Hubnutí bez známého důvodu.
- Nevolnost.
- Zvracení
- Zácpa nebo průjem.
- Slabost.
Jiné stavy, které nejsou rakovinou žaludku, mohou způsobit stejné příznaky.
Diagnostické a postupové testy
Testy k diagnostice a stádiu rakoviny žaludku mohou zahrnovat následující:
- Fyzikální vyšetření a zdravotní historie.
- RTG břicha.
- Studie chemie krve.
- CT vyšetření.
- Biopsie.
Popis těchto testů a postupů najdete v části Obecné informace.
Mezi další testy používané k diagnostice a stádiu rakoviny žaludku patří následující:
- Horní endoskopie: Postup při pohledu do jícnu, žaludku a dvanáctníku (první část tenkého střeva) ke kontrole abnormálních oblastí. Endoskop prochází ústy a hrdlem do jícnu. Endoskop je tenký trubkovitý nástroj se světlem a čočkou pro prohlížení. Může mít také nástroj k odebrání vzorků tkáně nebo lymfatických uzlin, které jsou pod mikroskopem kontrolovány na příznaky nemoci.
- Barium vlaštovka: Řada rentgenových paprsků jícnu a žaludku. Pacient pije tekutinu, která obsahuje baryum (stříbrno-bílá kovová sloučenina). Kapalina obaluje jícen a žaludek a jsou snímány rentgenové paprsky. Tento postup se také nazývá horní řada GI.
- Kompletní krevní obraz (CBC): Procedura, při které se odebere vzorek krve a zkontroluje se na následující:
- Počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.
- Množství hemoglobinu (bílkoviny přenášející kyslík) v červených krvinkách.
- Část vzorku krve tvořená červenými krvinkami.
Prognóza
Prognóza (šance na uzdravení) závisí na tom, zda se rakovina rozšířila v době diagnózy a jak dobře rakovina reaguje na léčbu.
Rakovina žaludku se může rozšířit do jater, plic, pobřišnice nebo do jiných částí těla.
Léčba
Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.
Léčba rakoviny žaludku u dětí může zahrnovat následující:
- Chirurgie k odstranění rakoviny a některé zdravé tkáně kolem ní.
- Chirurgický zákrok k odstranění co největšího množství rakoviny, následovaný radiační terapií a chemoterapií.
Léčba recidivujícího karcinomu žaludku u dětí může zahrnovat následující:
- Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.
Informace o gastrointestinálních karcinoidech a neuroendokrinních nádorech naleznete v části Gastrointestinální stromální nádory (GIST) v tomto souhrnu a v části Neuroendokrinní nádory (karcinoidy).
Rakovina slinivky
Rakovina pankreatu je onemocnění, při kterém se v tkáních pankreatu tvoří maligní (rakovinové) buňky. Pankreas je hruškovitá žláza dlouhá asi 6 palců. Široký konec slinivky břišní se nazývá hlava, střední část se nazývá tělo a úzký konec se nazývá ocas. V pankreatu se může tvořit mnoho různých druhů nádorů. Některé nádory jsou benigní (ne rakovina).
Pankreas má v těle dvě hlavní úlohy:
- K výrobě šťáv, které pomáhají trávit (rozkládat) jídlo. Tyto šťávy se vylučují do tenkého střeva.
- Vytvářet hormony, které pomáhají kontrolovat hladinu cukru a solí v krvi. Tyto hormony se vylučují do krevního řečiště.
U dětí existují čtyři typy rakoviny pankreatu:
- Solidní pseudopapilární nádor slinivky břišní. Toto je nejběžnější typ nádoru pankreatu. Nejčastěji postihuje ženy, které jsou staršími dospívajícími a mladými dospělými. Tyto pomalu rostoucí nádory mají cystu i pevnou část. Je nepravděpodobné, že by se solidní pseudopapilární nádor slinivky břišní rozšířil do dalších částí těla a prognóza je velmi dobrá. Příležitostně se nádor může rozšířit do jater, plic nebo lymfatických uzlin.
- Pankreatoblastom. Obvykle se vyskytuje u dětí ve věku 10 let nebo mladších. Děti s Beckwith-Wiedemannovým syndromem a syndromem familiární adenomatózní polypózy (FAP) mají zvýšené riziko vzniku pankreatoblastomu. Tyto pomalu rostoucí nádory často vytvářejí nádorový marker alfa-fetoprotein. Tyto nádory mohou také tvořit adrenokortikotropní hormon (ACTH) a antidiuretický hormon (ADH). Pankreatoblastom se může rozšířit do jater, plic a lymfatických uzlin. Prognóza u dětí s pankreatoblastomem je dobrá.
- Buňky ostrůvků. Tyto nádory nejsou u dětí běžné a mohou být benigní nebo maligní. U dětí se syndromem mnohočetné endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1) se mohou objevit nádory ostrůvkových buněk. Nejběžnějším typem nádorů z ostrůvkových buněk jsou inzulinomy a gastrinomy. Jiné typy nádorů ostrůvkových buněk jsou ACTHoma a VIPoma. Tyto nádory mohou vytvářet hormony, jako je inzulín, gastrin, ACTH nebo ADH. Když se vytvoří příliš mnoho hormonu, objeví se příznaky a příznaky nemoci.
- Karcinom pankreatu. Karcinom pankreatu je u dětí velmi vzácný. Dva typy karcinomu pankreatu jsou karcinom acinárních buněk a duktální adenokarcinom.
Příznaky a symptomy
Obecné příznaky a příznaky rakoviny pankreatu mohou zahrnovat následující:
- Únava.
- Hubnutí bez známého důvodu.
- Ztráta chuti k jídlu.
- Žaludeční nepohodlí.
- Hrudka v břiše.
U dětí některé nádory pankreatu nevylučují hormony a neexistují žádné známky a příznaky onemocnění. To ztěžuje včasnou diagnostiku rakoviny pankreatu.
Nádory pankreatu, které vylučují hormony, mohou způsobit příznaky. Známky a příznaky závisí na typu vytvářeného hormonu.
Pokud nádor vylučuje inzulín, mohou se objevit následující příznaky:
- Nízká hladina cukru v krvi. To může způsobit rozmazané vidění, bolesti hlavy a pocit točení hlavy, únavy, slabosti, neistoty, nervozity, podrážděnosti, pocení,
- zmatený nebo hladový.
- Změny v chování.
- Záchvaty.
- Kóma.
Pokud nádor vylučuje gastrin, mohou se objevit následující příznaky:
- Žaludeční vředy, které se neustále vracejí.
- Bolest v břiše, která se může šířit i do zad. Bolest může přicházet a odcházet a může zmizet po užití antacida.
- Tok žaludečního obsahu zpět do jícnu (gastroezofageální reflux).
- Průjem.
Známky a příznaky způsobené nádory, které vytvářejí jiné typy hormonů, jako je ACTH nebo ADH, mohou zahrnovat následující:
- Vodnatý průjem.
- Dehydratace (pocit žízně, méně moči, suchá kůže a ústa, bolesti hlavy, závratě nebo pocit únavy).
- Nízká hladina sodíku (soli) v krvi (zmatenost, ospalost, svalová slabost a záchvaty).
- Ztráta hmotnosti nebo přírůstek bez známého důvodu.
- Kulatý obličej a tenké ruce a nohy.
- Cítíte se velmi unavení a slabí.
- Vysoký krevní tlak.
- Fialové nebo růžové strie na kůži.
Poraďte se s lékařem svého dítěte, pokud u svého dítěte zaznamenáte některý z těchto problémů. Jiné stavy, které nejsou rakovinou pankreatu, mohou způsobit stejné příznaky.
Diagnostické a postupové testy
Testy k diagnostice a stádiu rakoviny pankreatu mohou zahrnovat následující:
- Fyzikální vyšetření a zdravotní historie.
- RTG hrudníku.
- CT vyšetření.
- MRI.
- PET skenování.
- Biopsie.
- Biopsie jádrovou jehlou: Odstranění tkáně pomocí široké jehly.
- Laparoskopie: Chirurgický zákrok, při kterém se sledují orgány uvnitř břicha a kontrolují se příznaky nemoci. Ve stěně břicha jsou provedeny malé řezy (řezy) a do jednoho z řezů je vložen laparoskop (tenká, osvětlená trubice). Stejným nebo jiným řezem mohou být zavedeny další nástroje k provedení postupů, jako je odebrání orgánů nebo odběr vzorků tkáně, které mají být pod mikroskopem zkontrolovány na příznaky nemoci.
- Laparotomie: Chirurgický zákrok, při kterém je proveden řez (řez) ve stěně břicha, aby se zkontrolovaly příznaky břicha uvnitř. Velikost řezu závisí na důvodu, proč se laparotomie provádí. Někdy se odeberou orgány nebo se odeberou vzorky tkáně a zkontrolují se pod mikroskopem příznaky choroby.
Popis těchto testů a postupů najdete v části Obecné informace.
Mezi další testy používané k diagnostice rakoviny pankreatu patří následující:
- Endoskopický ultrazvuk (EUS): Postup, při kterém se endoskop zavádí do těla, obvykle ústy nebo konečníkem. Endoskop je tenký trubkovitý nástroj se světlem a čočkou pro prohlížení. Sonda na konci endoskopu se používá k odrazu vysokoenergetických zvukových vln (ultrazvuku) od vnitřních tkání nebo orgánů a vytváření ozvěn. Ozvěny tvoří obraz tělesných tkání zvaný sonogram. Tento postup se také nazývá endosonografie.
- Scintigrafie somatostatinových receptorů: Typ radionuklidového skenování používaného k hledání nádorů pankreatu. Velmi malé množství radioaktivního oktreotidu (hormon, který se váže na karcinoidní nádory) se vstřikuje do žíly a prochází krevním řečištěm. Radioaktivní oktreotid se váže na nádor a pomocí speciální kamery, která detekuje radioaktivitu, se ukazuje, kde jsou nádory v těle. Tento postup se používá k diagnostice nádorů buněk ostrůvků.
Léčba
Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.
Léčba solidního pseudopapilárního nádoru pankreatu u dětí může zahrnovat následující:
- Chirurgický zákrok k odstranění nádoru.
- Chemoterapie pro nádory, které nelze odstranit chirurgickým zákrokem nebo se rozšířily do jiných částí těla.
Léčba pankreatoblastomu u dětí může zahrnovat následující:
- Chirurgický zákrok k odstranění nádoru. U nádorů v hlavě pankreatu lze provést Whippleův postup.
- Může být podána chemoterapie ke zmenšení nádoru před operací. Po chirurgickém zákroku lze podat více chemoterapie u velkých nádorů, nádorů, které původně nebylo možné odstranit chirurgickým zákrokem, a nádorů, které se rozšířily do dalších částí těla.
- Chemoterapie může být podána, pokud nádor nereaguje na léčbu nebo se vrátí.
Léčba nádorů buněk ostrůvků u dětí může zahrnovat léky k léčbě příznaků způsobených hormony a následující:
- Chirurgický zákrok k odstranění nádoru.
- Chemoterapie a cílená léčba (léčba inhibitory mTOR) pro nádory, které nelze odstranit chirurgickým zákrokem nebo které se rozšířily do jiných částí těla.
Další informace o nádorech pankreatu naleznete v souhrnu o léčbě dospělých neuroendokrinních nádorů pankreatu (nádorů buněk ostrůvků).
Existuje jen málo hlášených případů karcinomu pankreatu u dětí. (Možné možnosti léčby naleznete v souhrnu o léčbě rakoviny pankreatu u dospělých.)
Léčba recidivujícího karcinomu pankreatu u dětí může zahrnovat následující:
- Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.
Další informace o nádorech pankreatu naleznete v souhrnech o léčbě rakoviny pankreatu u dospělých a léčbě neuroendokrinních nádorů u dospělých (pankreatické tumory).
Rakovina tlustého střeva a konečníku
Kolorektální karcinom je onemocnění, při kterém se v tkáních tlustého střeva nebo konečníku tvoří maligní (rakovinové) buňky. Tlusté střevo je součástí trávicího systému těla. Trávicí systém odstraňuje a zpracovává živiny (vitamíny, minerály, sacharidy, tuky, bílkoviny a vodu) z potravin a pomáhá odvádět odpadní materiál z těla. Trávicí systém je tvořen jícnem, žaludkem a tenkým a tlustým střevem. Tlusté střevo je první částí tlustého střeva a je dlouhé asi 5 stop. Konečně a konečník tvoří poslední část tlustého střeva a jsou dlouhé 6 až 8 palců. Řitní kanál končí u konečníku (otevření tlustého střeva ven z těla).
Rizikové faktory, příznaky a příznaky a diagnostické a fázové testy
Dětský kolorektální karcinom může být součástí dědičného syndromu. Některé rakoviny tlustého střeva a konečníku u mladých lidí jsou spojeny s genovou mutací, která způsobuje tvorbu polypů (růst sliznice, která lemuje tlusté střevo), která se může později změnit na rakovinu.
Riziko kolorektálního karcinomu se zvyšuje tím, že máte určité dědičné stavy, jako například:
- Familiární adenomatózní polypóza (FAP).
- Oslabený FAP.
- Polypóza spojená s MUTYH.
- Lynchův syndrom.
- Oligopolyposis.
- Změna genu NTHL1.
- Syndrom juvenilní polypózy.
- Cowdenův syndrom.
- Peutz-Jeghersův syndrom.
- Neurofibromatóza typu 1 (NF1).
Polypy tlustého střeva, které se tvoří u dětí, které nemají zděděný syndrom, nejsou spojeny se zvýšeným rizikem rakoviny.
Známky a příznaky dětského kolorektálního karcinomu obvykle závisí na tom, kde se nádor tvoří. Rakovina tlustého střeva a konečníku může způsobit některý z následujících příznaků. Poraďte se s lékařem svého dítěte, pokud má vaše dítě některý z následujících stavů:
- Nádory konečníku nebo dolního tlustého střeva mohou způsobit bolest břicha, zácpu nebo průjem.
- Nádory v části tlustého střeva na levé straně těla mohou způsobit:
- Hrudka v břiše.
- Hubnutí bez známého důvodu.
- Nevolnost a zvracení.
- Ztráta chuti k jídlu.
- Krev ve stolici.
- Anémie (únava, závratě, rychlý nebo nepravidelný srdeční rytmus, dušnost, bledá kůže).
- Nádory v části tlustého střeva na pravé straně těla mohou způsobit:
- Bolest v břiše.
- Krev ve stolici.
- Zácpa nebo průjem.
- Nevolnost nebo zvracení.
- Hubnutí bez známého důvodu.
Jiné stavy, které nejsou kolorektálním karcinomem, mohou způsobit stejné příznaky.
Testy k diagnostice a stadiu kolorektálního karcinomu mohou zahrnovat následující:
- Fyzikální vyšetření a zdravotní historie.
- RTG hrudníku.
- CT vyšetření hrudníku, břicha a pánve.
- PET skenování.
- MRI.
- Skenování kostí.
- Biopsie.
Mezi další testy používané k diagnostice kolorektálního karcinomu patří následující:
- Kolonoskopie: Postup při pohledu do konečníku a tlustého střeva na polypy, abnormální oblasti nebo rakovinu. Kolonoskop je zaveden přes konečník do tlustého střeva. Kolonoskop je tenký trubkovitý nástroj se světlem a čočkou pro prohlížení. Může mít také nástroj k odstranění polypů nebo vzorků tkání, které jsou pod mikroskopem kontrolovány na známky rakoviny.
- Barium klystýr: Řada rentgenů dolního gastrointestinálního traktu. Kapalina, která obsahuje barium (stříbro-bílá kovová sloučenina), se vloží do konečníku. Barium pokrývá dolní část gastrointestinálního traktu a jsou snímány rentgenové paprsky. Tento postup se také nazývá nižší GI série.
- Okultní krevní test na stolici : Test na kontrolu krve ve stolici (tuhý odpad), který lze pozorovat pouze mikroskopem. Malé vzorky stolice jsou umístěny na speciální karty a vráceny lékaři nebo laboratoři k testování.
- Kompletní krevní obraz (CBC): Procedura, při které se odebere vzorek krve a zkontroluje se na následující:
- Počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.
- Množství hemoglobinu (bílkoviny přenášející kyslík) v červených krvinkách.
- Část vzorku krve tvořená červenými krvinkami.
- Test funkce ledvin: Test, při kterém se kontrolují vzorky krve nebo moči na množství určitých látek uvolňovaných ledvinami. Vyšší nebo nižší než normální množství látky může být známkou toho, že ledviny nepracují tak, jak by měly. Toto se také nazývá test funkce ledvin.
- Test funkce jater: Krevní test k měření krevních hladin určitých látek uvolňovaných játry. Vysoká nebo nízká hladina určitých látek může být známkou onemocnění jater.
- Stanovení karcinoembryonálního antigenu (CEA): Test, který měří hladinu CEA v krvi. CEA se uvolňuje do krevního řečiště jak z rakovinných buněk, tak z normálních buněk. Pokud je nalezen ve větším než normálním množství, může to být známka kolorektálního karcinomu nebo jiných stavů.
Prognóza
Prognóza (šance na uzdravení) závisí na následujících skutečnostech:
- Zda byl celý nádor odstraněn chirurgicky.
- Zda se rakovina rozšířila do dalších částí těla, jako jsou lymfatické uzliny, játra, pánev nebo vaječníky.
Léčba
Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.
Léčba kolorektálního karcinomu u dětí může zahrnovat následující:
- Chirurgický zákrok k odstranění nádoru, pokud se nerozšíří.
- Radiační terapie a chemoterapie pro nádory v konečníku nebo dolní části tlustého střeva.
- Kombinovaná chemoterapie pro pokročilý kolorektální karcinom.
- Imunoterapie inhibitory imunitního kontrolního bodu (ipilimumab a nivolumab).
Léčba recidivujícího kolorektálního karcinomu u dětí může zahrnovat následující:
- Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.
Děti s určitými rodinnými syndromy kolorektálního karcinomu mohou být léčeny:
- Chirurgie k odstranění tlustého střeva před vznikem rakoviny.
- Lék na snížení počtu polypů v tlustém střevě.
Neuroendokrinní nádory (karcinoidní nádory)
Neuroendokrinní buňky mohou působit jako nervové buňky nebo buňky vytvářející hormony. Buňky jsou rozptýleny po orgánech, jako jsou plíce (tracheobronchiální) nebo trávicí trakt.
Neuroendokrinní nádory (včetně nádorů karcinoidů) se obvykle tvoří v podšívce žaludku nebo střev (včetně slepého střeva), ale mohou se tvořit v jiných orgánech, jako je pankreas, plíce nebo játra. Tyto nádory jsou obvykle malé, pomalu rostoucí a benigní (ne rakovina). Některé neuroendokrinní nádory jsou maligní (rakovina) a šíří se na další místa v těle.
Většina neuroendokrinních nádorů u dětí se tvoří v slepém střevě (váček, který vyčnívá z první části tlustého střeva blízko konce tenkého střeva). Nádor se často nachází během operace k odstranění slepého střeva.
Příznaky a symptomy
Známky a příznaky neuroendokrinních nádorů závisí na tom, kde se nádor tvoří. Neuroendokrinní nádory v příloze mohou způsobit následující příznaky a příznaky:
- Bolesti břicha, zejména na pravé dolní straně břicha.
- Horečka.
- Nevolnost a zvracení.
- Průjem.
Neuroendokrinní nádory, které nejsou v příloze, mohou uvolňovat hormony a další látky. Karcinoidový syndrom způsobený hormonem serotoninem a dalšími hormony může způsobit kterýkoli z následujících příznaků a příznaků. Poraďte se s lékařem svého dítěte, pokud má vaše dítě některý z následujících stavů:
- Zčervenání a pocit tepla v obličeji, krku a horní části hrudníku.
- Rychlý tep.
- Problémy s dýcháním.
- Náhlý pokles krevního tlaku (neklid, zmatenost, slabost, závratě a bledá, chladná a vlhká kůže).
- Průjem.
Jiné stavy, které nejsou neuroendokrinními nádory, mohou způsobit stejné příznaky.
Diagnostické a postupové testy
Testy, které kontrolují známky rakoviny, se používají k diagnostice a stádiu neuroendokrinních nádorů. Mohou zahrnovat:
- Fyzikální vyšetření a zdravotní historie.
- Studie chemie krve.
- MRI.
- PET skenování.
- CT vyšetření.
- Ultrazvuk.
Popis těchto testů a postupů najdete v části Obecné informace.
Mezi další testy používané k diagnostice neuroendokrinních nádorů patří následující:
- Dvacet čtyři hodinový test moči: Test, při kterém se po dobu 24 hodin odebírá moč k měření množství určitých látek, například hormonů. Neobvyklé (vyšší nebo nižší než normální) množství látky může být známkou nemoci v orgánu nebo tkáni, která ji tvoří. Zkontroluje se vzorek moči, zda obsahuje 5-HIAA (produkt rozkladu hormonu serotoninu, který může být vytvářen karcinoidními nádory). Tento test slouží k diagnostice karcinoidového syndromu.
- Scintigrafie receptoru somatostatinu: Typ radionuklidového skenování, které lze použít k nalezení nádorů. Velmi malé množství radioaktivního oktreotidu (hormon, který se váže na nádory) se vstřikuje do žíly a prochází krví. Radioaktivní oktreotid se váže na nádor a pomocí speciální kamery, která detekuje radioaktivitu, se ukazuje, kde jsou nádory v těle. Tento postup se také nazývá oktreotidový sken a SRS.
Prognóza
Prognóza neuroendokrinních nádorů v slepém střevě u dětí je obvykle vynikající po operaci k odstranění nádoru. Neuroendokrinní nádory, které nejsou v slepém střevě, jsou obvykle větší nebo se rozšířily do dalších částí těla v době stanovení diagnózy a nereagují dobře na chemoterapii. Větší nádory se pravděpodobněji opakují (vrátí se).
Léčba
Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.
Léčba neuroendokrinních nádorů v slepém střevě u dětí může zahrnovat následující:
- Chirurgický zákrok k odstranění slepého střeva.
Léčba neuroendokrinních nádorů, které se rozšířily do tlustého střeva, slinivky břišní nebo žaludku, je obvykle chirurgický zákrok. Léčba nádorů, které nelze odstranit chirurgickým zákrokem, vícečetnými nádory nebo rozšířenými nádory, může zahrnovat následující:
- Embolizace.
- Analogická léčba somatostatinem (oktreotid nebo lanreotid).
- Léčba radionuklidy peptidových receptorů.
- Cílená léčba inhibitorem tyrosinkinázy (sunitinib) nebo inhibitorem mTOR (everolimus).
Léčba recidivujících neuroendokrinních nádorů u dětí může zahrnovat následující:
- Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.
Další informace naleznete v souhrnu o léčbě nádorů gastrointestinálního traktu karcinoidů u dospělých.
Gastrointestinální stromální nádory
Gastrointestinální tumory stromálních buněk (GIST) obvykle začínají v buňkách ve stěně žaludku nebo střev. GIST mohou být benigní (nikoli rakovina) nebo maligní (rakovina). Dětství GIST jsou častější u dívek a obvykle se objevují v dospívání.
Rizikové faktory a příznaky a příznaky
GIST u dětí nejsou stejné jako GIST u dospělých. Pacienti by měli být sledováni v centrech, která se specializují na léčbu GIST, a nádory by měly být testovány na genetické změny. Malý počet dětí má nádory s genetickými změnami, jaké se vyskytují u dospělých pacientů. Riziko GIST zvyšují následující genetické poruchy:
- Carney triáda.
- Carney-Stratakisův syndrom.
Většina dětí s GIST má nádory v žaludku a vyvine se u nich anémie způsobená krvácením. Mezi příznaky a příznaky anémie patří:
- Únava.
- Závrať.
- Rychlý nebo nepravidelný srdeční rytmus.
- Dušnost
- Bledá kůže.
Hrudka v břiše nebo zablokování střeva (křečovitá bolest v břiše, nevolnost, zvracení, průjem, zácpa a otok břicha) jsou také příznaky GIST.
Jiné stavy, které nejsou anémií způsobenou GIST, mohou způsobit stejné příznaky.
Diagnostické a postupové testy
Testy, které kontrolují příznaky rakoviny, se používají k diagnostice a stanovení GIST. Mohou zahrnovat:
- Fyzikální vyšetření a zdravotní historie.
- MRI.
- CT vyšetření.
- PET skenování.
- RTG břicha.
- Biopsie.
- Aspirace jemnou jehlou: Odstranění tkáně pomocí tenké jehly.
Popis těchto testů a postupů najdete v části Obecné informace.
Mezi další testy používané k diagnostice GIST patří následující:
- Endoskopie: Postup, při kterém se sledují orgány a tkáně uvnitř těla a kontrolují se abnormální oblasti. Endoskop se zavádí řezem (řezem) na kůži nebo otvorem v těle, jako jsou ústa nebo konečník. Endoskop je tenký trubkovitý nástroj se světlem a čočkou pro prohlížení. Může mít také nástroj k odebrání vzorků tkáně nebo lymfatických uzlin, které jsou pod mikroskopem kontrolovány na příznaky nemoci.
Léčba
Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.
Léčba dětí, které mají nádory s genetickými změnami, jaké se vyskytují u dospělých pacientů, je cílená léčba inhibitorem tyrosinkinázy (imatinib nebo sunitinib).
Léčba dětí, jejichž nádory nevykazují genetické změny, může zahrnovat následující:
- Chirurgický zákrok k odstranění nádoru. Pokud dojde k intestinální obstrukci nebo krvácení, může být zapotřebí více chirurgických zákroků.
Léčba rekurentního GIST u dětí může zahrnovat následující:
- Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.
- Klinická studie nového chemoterapeutického léku.
Neobvyklé rakoviny reprodukčního a močového systému
V této části
- Rakovina močového měchýře
- Rakovina varlat
- Rakovina vaječníků
- Rakovina děložního čípku a pochvy
Rakovina močového měchýře
Rakovina močového měchýře je onemocnění, při kterém se v tkáních močového měchýře tvoří maligní (rakovinové) buňky. Močový měchýř je dutý orgán v dolní části břicha. Má tvar malého balónku a má svalovou stěnu, která mu umožňuje zvětšovat nebo zmenšovat se. Drobné tubuly v ledvinách filtrují a čistí krev. Vyjímají odpadní produkty a tvoří moč. Moč prochází z každé ledviny dlouhou trubicí zvanou močovod do močového měchýře. Močový měchýř zadržuje moč, dokud neprochází močovou trubicí a neopouští tělo.

Nejběžnějším typem rakoviny močového měchýře je rakovina přechodných buněk. Spinocelulární buňky a další agresivnější typy rakoviny močového měchýře jsou méně časté.
Rizikové faktory, příznaky a příznaky a diagnostické a fázové testy
Riziko rakoviny močového měchýře se zvyšuje u dětí, které byly léčeny na rakovinu některými protinádorovými léky, nazývanými alkylační látky, které zahrnují cyklofosfamid, ifosfamid, busulfan a temozolomid.
Rakovina močového měchýře může způsobit některý z následujících příznaků a příznaků. Poraďte se s lékařem svého dítěte, pokud má vaše dítě některý z následujících stavů:
- Krev v moči (mírně rezavá až jasně červená barva).
- Časté močení nebo pocit nutnosti močit, aniž byste to mohli udělat.
- Bolest při močení.
- Bolesti břicha nebo dolní části zad.
Jiné stavy, které nejsou rakovinou močového měchýře, mohou způsobit stejné příznaky.
Testy k diagnostice a stádiu rakoviny močového měchýře mohou zahrnovat následující:
- Fyzikální vyšetření a zdravotní historie.
- CT vyšetření.
- Ultrazvuk močového měchýře.
- Biopsie.
- Cystoskopie: Postup při pohledu do močového měchýře a močové trubice ke kontrole abnormálních oblastí. Cystoskop je zaveden přes močovou trubici do močového měchýře. Cystoskop je tenký trubicovitý nástroj se světlem a čočkou pro prohlížení. Může mít také nástroj k odstranění vzorků tkáně, které jsou pod mikroskopem kontrolovány na známky rakoviny. Pokud se při diagnostice neprovádí cystoskopie, odeberou se vzorky tkáně a během operace se kontroluje rakovina, aby se odstranil celý nebo část močového měchýře.
Popis těchto testů a postupů najdete v části Obecné informace.
Prognóza
U dětí je rakovina močového měchýře obvykle nízkého stupně (není pravděpodobné, že se rozšíří) a prognóza je obvykle vynikající po operaci k odstranění nádoru.
Léčba
Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.
Léčba rakoviny močového měchýře u dětí je obvykle následující:
- Chirurgický zákrok k odstranění části močového měchýře. Transuretrální resekce (TUR) je chirurgický zákrok k odstranění tkáně z močového měchýře pomocí resektoskopu zavedeného do močového měchýře močovou trubicí. Resektoskop je tenký trubicovitý nástroj se světlem, čočkou pro prohlížení a nástrojem k odstranění tkáně a spálení zbývajících nádorových buněk. Tkáňové vzorky z oblasti, kde byl nádor odstraněn, jsou kontrolovány pod mikroskopem na příznaky rakoviny.
- Chirurgie k odstranění močového měchýře (vzácné).
Poraďte se s dětským lékařem o tom, jak tento typ operace může ovlivnit močení, sexuální funkce a plodnost.
Léčba recidivujícího karcinomu močového měchýře u dětí může zahrnovat následující:
- Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.
Další informace naleznete v souhrnu o léčbě rakoviny močového měchýře u dospělých.
Rakovina varlat
Rakovina varlat je onemocnění, při kterém se maligní (rakovinové) buňky tvoří v tkáních jednoho nebo obou varlat. Varlata jsou 2 vaječné žlázy umístěné uvnitř šourku (vak volné kůže, který leží přímo pod penisem). Varlata jsou držena v šourku spermatickou šňůrou, která také obsahuje chámovody a cévy a nervy varlat.
Existují dva typy testikulárních nádorů:
- Nádory zárodečných buněk: Nádory, které začínají v buňkách spermií u mužů. Nádory zárodečných buněk varlat mohou být benigní (ne rakovina) nebo maligní (rakovina). Nejběžnějšími nádory zárodečných buněk varlat u mladých chlapců jsou benigní teratomy a maligní neseminomy. Seminomy se obvykle vyskytují u mladých mužů a jsou vzácné u chlapců. Další informace o nádorech zárodečných buněk varlat naleznete v souhrnu o léčbě dětských extrakraniálních nádorů zárodečných buněk.
- Nezánětlivé buněčné nádory: Nádory, které začínají v tkáních, které obklopují a podporují varlata. Tyto nádory mohou být benigní nebo maligní. Juvenilní tumory z granulózních buněk a tumory z Sertoli-Leydigových buněk jsou dva typy nezárodních buněčných nádorů.
Známky a příznaky a diagnostické a postupové testy
Rakovina varlat a její šíření do dalších částí těla může způsobit kterýkoli z následujících příznaků. Poraďte se s lékařem svého dítěte, pokud má vaše dítě některý z následujících stavů:
- Bezbolestná hrudka ve varlatech.
- Časné známky puberty.
- Zvětšená prsa.
Bezbolestná hrudka ve varlatech může být známkou nádoru varlat. Jiné stavy mohou také způsobit hrudku ve varlatech.
Testy k diagnostice a stadiu rakoviny zárodečných buněk nezemědělých buněk mohou zahrnovat následující:
- Fyzikální vyšetření a zdravotní historie.
- CT vyšetření hrudníku, břicha nebo pánve.
- MRI hrudníku, břicha nebo pánve.
- Ultrazvuk.
- Biopsie. Tkáň odstraněná během operace je patologem prohlížena pod mikroskopem, aby se zkontrolovaly známky rakoviny.
Popis těchto testů a postupů najdete v části Obecné informace.
Mezi další testy používané k diagnostice testikulárních nádorů patří následující:
- Test nádorových markerů v séru: Postup, při kterém se vyšetřuje vzorek krve, aby se změřilo množství určitých látek uvolňovaných do krve orgány, tkáněmi nebo nádorovými buňkami v těle. Některé látky jsou spojeny se specifickými typy rakoviny, pokud se nacházejí ve zvýšené hladině v krvi. Nazývají se nádorové markery. Tumorový marker alfa-fetoprotein se používá k diagnostice nádorů zárodečných buněk.
Prognóza
U dětí je prognóza po operaci k odstranění nádoru obvykle vynikající.
Léčba
Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.
Léčba rakoviny varlat bez zárodečných buněk u dětí může zahrnovat následující:
- Chirurgický zákrok k odstranění nádoru ze varlat.
- Chirurgický zákrok k odstranění jednoho nebo obou varlat.
Léčba recidivujícího karcinomu varlat bez zárodečných buněk u dětí může zahrnovat následující:
- Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.
Další informace o nádorech zárodečných buněk varlat naleznete v souhrnu o léčbě dětských extrakraniálních nádorů zárodečných buněk.
Rakovina vaječníků
Rakovina vaječníků je onemocnění, při kterém se ve vaječníku tvoří maligní (rakovinové) buňky. Vaječníky jsou dvojicí orgánů v ženském reprodukčním systému. Jsou umístěny v pánvi, jedna na každé straně dělohy (dutý orgán ve tvaru hrušky, kde roste plod). Každý vaječník má u dospělé ženy velikost a tvar mandle. Vaječníky produkují vajíčka a ženské hormony (chemikálie, které řídí fungování určitých buněk nebo orgánů).
Většina nádorů vaječníků u dětí je benigních (nikoli rakovinových). Vyskytují se nejčastěji u žen ve věku 15 až 19 let.
Existuje několik typů maligních (rakovinových) nádorů vaječníků:
- Nádory zárodečných buněk: Nádory, které začínají ve vaječných buňkách u žen. Toto jsou nejčastější nádory vaječníků u dívek. (Další informace o nádorech zárodečných buněk vaječníků naleznete v souhrnu o léčbě dětských extrakraniálních zárodečných buněk.)
- Epiteliální nádory: Nádory, které začínají v tkáni pokrývající vaječník. Toto jsou druhé nejčastější nádory vaječníků u dívek.
- Stromální nádory: Nádory, které začínají ve stromálních buňkách, které tvoří tkáně, které obklopují a podporují vaječníky. Juvenilní tumory z granulózních buněk a tumory z buněk Sertoli-Leydig jsou dva typy stromálních tumorů.
- Malobuněčný karcinom vaječníků: Rakovina, která začíná ve vaječníku a může se rozšířit do břicha, pánve nebo jiných částí těla. Tento typ rakoviny vaječníků rychle roste a má špatnou prognózu.
Rizikové faktory, příznaky a příznaky a diagnostické a fázové testy
Riziko rakoviny vaječníků se zvyšuje při jedné z následujících stavů:
- Ollierova choroba (porucha, která způsobuje abnormální růst chrupavky na konci dlouhých kostí).
- Maffucciho syndrom (porucha, která způsobuje abnormální růst chrupavky na konci dlouhých kostí a krevních cév v kůži).
- Peutz-Jeghersův syndrom (porucha, která způsobuje tvorbu polypů ve střevech a tmavé skvrny na ústech a prstech).
- Syndrom pleuropulmonálního blastomu (porucha, která může způsobit cystický nefrom, cysty v plicích, problémy se štítnou žlázou a další rakoviny ledvin, vaječníků a měkkých tkání).
- Syndrom DICER1 (porucha, která může způsobit strumu, polypy v tlustém střevě a nádory vaječníků, děložního čípku, varlat, ledvin, mozku, očí a výstelky plic).
Rakovina vaječníků může způsobit některý z následujících příznaků. Poraďte se s lékařem svého dítěte, pokud má vaše dítě některý z následujících stavů:
- Bolest nebo otok v břiše.
- Hrudka v břiše.
- Zácpa.
- Bolestivá nebo vynechaná menstruace.
- Neobvyklé vaginální krvácení.
- Mužské pohlavní znaky, jako jsou ochlupení na těle nebo hluboký hlas.
- Časné známky puberty.
Jiné stavy, které nejsou rakovinou vaječníků, mohou způsobit stejné příznaky.
Testy k diagnostice a stádiu rakoviny vaječníků mohou zahrnovat následující:
- Fyzikální vyšetření a zdravotní historie.
- CT vyšetření.
- MRI.
- Ultrazvuk.
- Biopsie. Tkáň odstraněná během operace je patologem prohlížena pod mikroskopem, aby se zkontrolovaly známky rakoviny.
Popis těchto testů a postupů najdete v části Obecné informace.
Mezi další testy používané k diagnostice nádorů vaječníků patří následující:
- Test nádorových markerů v séru: Postup, při kterém se vyšetřuje vzorek krve, aby se změřilo množství určitých látek uvolňovaných do krve orgány, tkáněmi nebo nádorovými buňkami v těle. Některé látky jsou spojeny se specifickými typy rakoviny, pokud se nacházejí ve zvýšené hladině v krvi. Nazývají se nádorové markery. K diagnostice rakoviny vaječníků se používají nádorové markery alfa-fetoprotein, beta-lidský choriový gonadotropin (β-hCG), CEA, CA-125 a další.
Během chirurgického zákroku k odstranění nádoru bude kontrolována přítomnost rakoviny v tekutině v břiše.
Prognóza
Rakovina ovariálního epitelu se obvykle vyskytuje v rané fázi u dětí a je snáze léčitelná než u dospělých pacientů.
Léčba
Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.
Léčba benigních nádorů vaječníků u dětí může zahrnovat následující:
- Chirurgická operace.
Léčba ovariálního epiteliálního karcinomu u dětí může zahrnovat následující:
- Chirurgická operace.
- Radiační terapie.
- Chemoterapie.
Léčba stromálních nádorů vaječníků, včetně nádorů juvenilních granulózových buněk a nádorů Sertoli-Leydigových buněk, u dětí může zahrnovat následující:
- Chirurgický zákrok k odstranění jednoho vaječníku a jedné vejcovodu pro časnou rakovinu.
- Chirurgie následovaná chemoterapií rakoviny, která je pokročilá.
- Chemoterapie pro rakovinu, která se opakovala (vrátila se).
Léčba malobuněčného karcinomu vaječníku může zahrnovat následující:
- Chirurgie následovaná chemoterapií a vysokodávkovou chemoterapií se záchranou kmenových buněk.
- Cílená léčba (tazemetostat).
Léčba recidivujícího karcinomu vaječníků u dětí může zahrnovat následující:
- Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.
Další informace najdete v následujících souhrnech :
- Léčba extrakraniálních nádorů zárodečných buněk v dětství
- Léčba ovariálního epitelu, vejcovodu a primární peritoneální rakoviny
- Léčba nádorů zárodečných buněk vaječníků
Rakovina děložního čípku a pochvy
Rakovina děložního čípku je onemocnění, při kterém se v děložním čípku tvoří maligní (rakovinové) buňky. Cervix je spodní, úzký konec dělohy (dutý orgán ve tvaru hrušky, kde roste dítě). Cervix vede z dělohy do pochvy (porodních cest). Vaginální rakovina se tvoří v pochvě. Vagina je kanál vedoucí z děložního čípku do vnější části těla. Při narození dítě prochází z těla vagínou (nazývanou také porodní kanál).
Nejběžnějším znakem rakoviny děložního čípku a vagíny je krvácení z pochvy. Jiné podmínky mohou také způsobit vaginální krvácení. U dětí je často diagnostikována pokročilá nemoc.
Diagnostické a postupové testy
Testy k diagnostice a stádiu rakoviny děložního čípku a vagíny mohou zahrnovat následující:
- Fyzikální vyšetření a zdravotní historie.
- Ultrazvuk.
- MRI.
- CT vyšetření.
- Biopsie. Transvaginální biopsie jehlou je odstranění tkáně pomocí jehly vedené ultrazvukem.
- Skenování kostí.
Popis těchto testů a postupů najdete v části Obecné informace.
Mezi další testy používané k diagnostice cervikálních a vaginálních nádorů patří následující:
- Test nádorových markerů v séru: Postup, při kterém se vyšetřuje vzorek krve, aby se změřilo množství určitých látek uvolňovaných do krve orgány, tkáněmi nebo nádorovými buňkami v těle. Některé látky jsou spojeny se specifickými typy rakoviny, pokud se nacházejí ve zvýšené hladině v krvi. Nazývají se nádorové markery.
- PAP test: Postup sběru buněk z povrchu děložního čípku a pochvy. Kousek bavlny, štětec nebo malá dřevěná tyčinka se používají k jemnému škrábání buněk z děložního čípku a pochvy. Buňky jsou prohlíženy pod mikroskopem, aby se zjistilo, zda jsou abnormální. Tento postup se také nazývá Papův nátěr.
- Cystoskopie: Postup při pohledu do močového měchýře a močové trubice ke kontrole abnormálních oblastí. Cystoskop je zaveden přes močovou trubici do močového měchýře. Cystoskop je tenký trubicovitý nástroj se světlem a čočkou pro prohlížení. Může mít také nástroj k odstranění vzorků tkáně, které jsou pod mikroskopem kontrolovány na známky rakoviny.
- Proktoskopie: Postup při pohledu do konečníku a konečníku ke kontrole abnormálních oblastí pomocí proktoskopu. Proktoskop je tenký trubicovitý nástroj se světlem a čočkou pro prohlížení vnitřku konečníku a konečníku. Může mít také nástroj k odstranění vzorků tkáně, které jsou pod mikroskopem kontrolovány na známky rakoviny.
Léčba
Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.
Léčba dětského karcinomu děložního čípku a vagíny může zahrnovat následující:
- Chirurgický zákrok k odstranění co největšího množství rakoviny, následovaný radiační terapií, pokud po operaci zůstanou rakovinné buňky nebo se rakovina rozšířila do lymfatických uzlin.
- Může být také použita chemoterapie, ale zatím není známo, jak dobře tato léčba funguje.
Léčba recidivujícího karcinomu děložního čípku a vagíny u dětí může zahrnovat následující:
- Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.
Další vzácné neobvyklé rakoviny dětství
V této části
- Několik syndromů endokrinní neoplazie
- Feochromocytom a paraganglioma
- Rakovina kůže (melanom, rakovina spinocelulárních buněk, rakovina bazálních buněk)
- Nitrooční (uveální) melanom
- Chordoma
- Rakovina neznámého primárního webu
Několik syndromů endokrinní neoplazie
Syndromy mnohočetné endokrinní neoplazie (MEN) jsou dědičné poruchy, které ovlivňují endokrinní systém. Endokrinní systém je tvořen žlázami a buňkami, které tvoří hormony a uvolňují je do krve. Syndromy MEN mohou způsobit hyperplazii (růst příliš mnoha normálních buněk) nebo nádory, které mohou být benigní (nikoli rakovina) nebo maligní (rakovina).
Existuje několik typů syndromů MEN a každý typ může způsobit různé stavy nebo rakovinu. Mutace v genu RET je obvykle spojena s medulární rakovinou štítné žlázy u syndromu MEN2. Pokud je u dítěte podezření na diagnózu syndromu MEN2 nebo je u člena rodiny diagnostikován syndrom MEN2, měli by rodiče před provedením genetického testování dítěte podstoupit genetické poradenství. Genetické poradenství zahrnuje také diskusi o riziku syndromu MEN2 pro dítě a další členy rodiny.
Dva hlavní typy syndromů MEN jsou MEN1 a MEN2:
Syndrom MEN1 se také nazývá Wermerův syndrom. Tento syndrom obvykle způsobuje nádory v příštítných tělískách, hypofýze nebo buňkách ostrůvků v pankreatu. Diagnóza syndromu MEN1 je stanovena, když jsou nádory nalezeny ve dvou z těchto žláz nebo orgánů. Prognóza (šance na uzdravení) je obvykle dobrá.
Tyto nádory mohou vytvářet další hormony a způsobit určité příznaky nebo příznaky nemoci. Známky a příznaky závisí na typu hormonu vytvářeného nádorem. Někdy nejsou žádné známky nebo příznaky rakoviny.
Nejběžnějším stavem spojeným se syndromem MEN1 je hyperparatyreóza. Známky a příznaky hyperparatyreózy (příliš mnoho paratyroidního hormonu) zahrnují následující:
- Mít ledvinový kámen.
- Cítíte se slabí nebo velmi unavení.
- Bolest kostí.
Další stavy spojené se syndromem MEN1 a jejich běžnými příznaky jsou:
- Adenom hypofýzy (bolest hlavy, absence menstruace během puberty nebo po ní, tvorba mateřského mléka bez známého důvodu).
- Pankreatické neuroendokrinní nádory (nízká hladina cukru v krvi [slabost, ztráta vědomí nebo koma], bolesti břicha, zvracení a průjem).
Mohou se také objevit maligní nádory nadledvin, průdušek, brzlíku, vláknité tkáně nebo tukových buněk.
Děti s primární hyperparatyreoidismem, nádory spojené se syndromem MEN1 nebo s rodinnou anamnézou hyperkalcémie nebo syndromu MEN1 mohou podstoupit genetické testování ke kontrole mutace (změny) genu MEN1. Před provedením genetického testování by měli rodiče dostat genetické poradenství (diskuse s vyškoleným odborníkem o riziku genetických onemocnění). Genetické poradenství zahrnuje také diskusi o riziku syndromu MEN1 pro dítě a další členy rodiny.
Děti, u kterých je diagnostikován syndrom MEN1, jsou vyšetřovány na příznaky rakoviny od věku 5 let a pokračují po zbytek svého života. Poraďte se s dětským lékařem o testech a postupech potřebných ke kontrole známek rakoviny a o tom, jak často je třeba je provádět.
Syndrom MEN2 zahrnuje dvě hlavní podskupiny: MEN2A a MEN2B.
- Syndrom MEN2A
Syndrom MEN2A se také nazývá syndrom Sipple. Diagnózu syndromu MEN2A lze stanovit, pokud má pacient nebo jeho rodiče, bratři, sestry nebo děti dvě nebo více z následujících možností:
- Medulární rakovina štítné žlázy (rakovina, která se tvoří v parafolikulárních C buňkách ve štítné žláze). Příznaky a příznaky medulární rakoviny štítné žlázy mohou zahrnovat:
- Hrudka v krku nebo na krku.
- Problémy s dýcháním.
- Problémy s polykáním.
- Chrapot.
- Feochromocytom (nádor nadledvin). Známky a příznaky feochromocytomu mohou zahrnovat:
- Bolest břicha nebo hrudníku.
- Silný, rychlý nebo nepravidelný srdeční rytmus.
- Bolest hlavy.
- Silné pocení bez známého důvodu.
- Závrať.
- Pocit neklidu.
- Být podrážděný nebo nervózní.
- Onemocnění příštítných tělísek (benigní nádor příštítných tělísek nebo zvětšení příštítných tělísek). Známky a příznaky onemocnění příštítných tělísek mohou zahrnovat:
- Hyperkalcémie.
- Bolest v břiše, boku nebo zádech, která nezmizí.
- Bolest v kostech.
- Zlomená kost.
- Hrudka v krku.
- Problémy s mluvením.
- Problémy s polykáním.
Některé medulární rakoviny štítné žlázy se vyskytují spolu s Hirschsprungovou chorobou (chronická zácpa, která začíná, když je dítě kojencem), která byla nalezena v některých rodinách se syndromem MEN2A. Hirschsprungova choroba se může objevit dříve, než se objeví jiné příznaky syndromu MEN2A. Pacienti, u kterých je diagnostikována Hirschsprungova choroba, by měli být vyšetřeni na změny genů RET, které souvisejí s medulární rakovinou štítné žlázy a syndromem MEN2A.
Rodinný medulární karcinom štítné žlázy (FMTC) je typ syndromu MEN2A, který způsobuje medulární rakovinu štítné žlázy. Diagnózu FMTC lze stanovit, když dva nebo více členů rodiny má medulární rakovinu štítné žlázy a žádní členové rodiny nemají problémy s příštítnými tělísky nebo nadledvinami.
- Syndrom MEN2B
Pacienti se syndromem MEN2B mohou mít štíhlou postavu s dlouhými, tenkými rukama a nohama. Rty se mohou zdát velké a hrbolaté kvůli benigním nádorům na sliznicích. Syndrom MEN2B může způsobit následující stavy:
- Medulární rakovina štítné žlázy (rychle rostoucí).
- Hyperplazie příštítných tělísek.
- Adenomy.
- Feochromocytom.
- Nádory nervových buněk na sliznicích nebo na jiných místech.
Testy používané k diagnostice a stádiu syndromů MEN závisí na známkách a příznacích a rodinné anamnéze pacienta. Mohou zahrnovat:
- Fyzikální vyšetření a zdravotní historie.
- Studie chemie krve.
- Ultrazvuk.
- MRI.
- CT vyšetření.
- PET skenování.
- Aspirace jemnou jehlou (FNA) nebo chirurgická biopsie.
Popis těchto testů a postupů najdete v části Obecné informace.
Mezi další testy a postupy používané k diagnostice syndromů MEN patří:
- Genetické testování: Laboratorní test, při kterém se analyzují buňky nebo tkáně za účelem zjištění změn v genech nebo chromozomech. Tyto změny mohou být známkou toho, že osoba má nebo je vystavena riziku, že bude mít konkrétní onemocnění nebo stav. Vzorek krve se kontroluje na gen MEN1 k diagnostice syndromu MEN1 a na gen RET k diagnostice syndromu MEN2.
- Studie krevních hormonů: Postup, při kterém se kontroluje vzorek krve k měření množství určitých hormonů uvolňovaných do krve orgány a tkáněmi v těle. Neobvyklé (vyšší nebo nižší než normální) množství látky může být známkou nemoci v orgánu nebo tkáni, která ji tvoří. Krev může být také vyšetřena na vysoké hladiny hormonu kalcitoninu nebo paratyroidního hormonu (PTH).
- Skenování štítné žlázy: Malé množství radioaktivní látky je spolknuto nebo injikováno. Radioaktivní materiál se shromažďuje v buňkách štítné žlázy. Speciální kamera připojená k počítači detekuje vydávané záření a vytváří snímky, které ukazují, jak štítná žláza vypadá a funguje a zda se rakovina rozšířila mimo štítnou žlázu. Pokud je množství hormonu stimulujícího štítnou žlázu v krvi dítěte nízké, může být před operací provedeno skenování, aby se vytvořily obrazy štítné žlázy.
- Sestamibi skenování: Typ radionuklidového skenování používaného k nalezení hyperaktivní příštítné žlázy. Velmi malé množství radioaktivní látky zvané technecium 99 se vstřikuje do žíly a putuje krevním řečištěm do příštítných tělísek. Radioaktivní látka se hromadí v nadměrně aktivní žláze a jasně se objeví na speciální kameře, která detekuje radioaktivitu.
- Odběr žil z hyperaktivní příštítné žlázy: Postup, při kterém se odebere vzorek krve z žil poblíž příštítných tělísek. Vzorek se kontroluje, aby se změřilo množství parathormonu uvolněného do krve každou žlázou. Žilní odběr lze provést, pokud krevní testy ukáží, že existuje nadměrná aktivita příštítných tělísek, ale zobrazovací testy neukazují, o který z nich jde.
- Scintigrafie receptoru somatostatinu: Typ radionuklidového skenování, které lze použít k nalezení nádorů. Velmi malé množství radioaktivního oktreotidu (hormon, který se váže na nádory) se vstřikuje do žíly a prochází krví. Radioaktivní oktreotid se váže na nádor a pomocí speciální kamery, která detekuje radioaktivitu, se ukazuje, zda jsou v pankreatu přítomny nádory buněk ostrůvků. Tento postup se také nazývá oktreotidový sken a SRS.
- Skenování MIBG: Postup používaný k nalezení neuroendokrinních nádorů, jako je feochromocytom. Velmi malé množství látky zvané radioaktivní MIBG se vstřikuje do žíly a prochází krevním řečištěm. Neuroendokrinní nádorové buňky absorbují radioaktivní MIBG a jsou detekovány skenerem. Skeny mohou být prováděny po dobu 1-3 dnů. Před nebo v průběhu testu lze podat roztok jódu, aby štítná žláza absorbovala příliš mnoho MIBG.
- Dvacet čtyřihodinový test moči: Postup používaný k diagnostice neuroendokrinních nádorů, jako je feochromocytom. Moč se shromažďuje po dobu 24 hodin, aby se změřilo množství katecholaminů v moči. Rovněž se měří látky způsobené rozpadem těchto katecholaminů. Neobvyklé (vyšší nebo nižší než normální) množství látky může být známkou nemoci v orgánu nebo tkáni, která ji tvoří. Vyšší než normální množství může být známkou feochromocytomu.
- Test stimulace pentagastrinem: Test, při kterém se kontrolují vzorky krve za účelem měření množství kalcitoninu v krvi. Glukonát vápenatý a pentagastrin se vstřikují do krve a poté se během následujících 5 minut odebere několik vzorků krve. Pokud se hladina kalcitoninu v krvi zvýší, může to být známka medulární rakoviny štítné žlázy.
Léčba
Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.
Existuje několik typů syndromu MEN a každý typ může vyžadovat jinou léčbu:
- Pacienti se syndromem MEN1 jsou léčeni pro nádory příštítných tělísek, pankreatu a hypofýzy.
- Pacienti se syndromem MEN1 a primární hyperparatyreózou mohou podstoupit chirurgický zákrok k odstranění nejméně tří příštítných tělísek a brzlíku.
- Pacienti se syndromem MEN2A obvykle podstoupí chirurgický zákrok k odstranění štítné žlázy ve věku 5 let nebo dříve, pokud genetické testy ukazují určité změny v genu RET. Chirurgický zákrok se provádí k diagnostice rakoviny nebo ke snížení šance, že se rakovina vytvoří nebo rozšíří.
- Děti se syndromem MEN2B mohou podstoupit chirurgický zákrok k odstranění štítné žlázy, aby se snížila pravděpodobnost vzniku nebo šíření rakoviny.
- Děti se syndromem MEN2B, které mají medulární rakovinu štítné žlázy, mohou být léčeny cílenou terapií (inhibitor kinázy nazývaný vandetanib).
Léčba pacientů s Hirschsprungovou chorobou a některými změnami genů RET zahrnuje následující:
- Celková tyreoidektomie ke snížení pravděpodobnosti vzniku rakoviny.
Léčba recidivujícího syndromu MEN u dětí může zahrnovat následující:
- Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.
Feochromocytom a paraganglioma
Feochromocytom a paraganglioma jsou vzácné nádory, které pocházejí ze stejného typu nervové tkáně. Většina z těchto nádorů není rakovina.
- V nadledvinách se tvoří feochromocytom . Existují dvě nadledviny, jedna v horní části každé ledviny v zadní části horní části břicha. Každá nadledvina má dvě části. Vnější vrstva nadledvin je kůra nadledvin. Středem nadledvin je dřeň nadledvin. Feochromocytom je nádor dřeně nadledvin.
Nadledviny tvoří důležité hormony zvané katecholaminy. Adrenalin (epinefrin) a noradrenalin (norepinefrin) jsou dva typy katecholaminů, které pomáhají kontrolovat srdeční frekvenci, krevní tlak, hladinu cukru v krvi a způsob, jakým tělo reaguje na stres. Některé feochromocytomy uvolňují do krve extra adrenalin a noradrenalin a způsobují příznaky.
- Paraganglioma se tvoří mimo nadledviny poblíž krční tepny, podél nervových drah v hlavě a krku a v jiných částech těla. Některé paragangliomy vytvářejí další katecholaminy zvané adrenalin a noradrenalin. Uvolňování extra adrenalinu a noradrenalinu do krve může způsobit příznaky.
Rizikové faktory, příznaky a příznaky a diagnostické a fázové testy
Cokoli, co zvyšuje vaši šanci na onemocnění, se nazývá rizikový faktor. Mít rizikový faktor neznamená, že dostanete rakovinu; nemít rizikové faktory neznamená, že rakovinu nedostanete. Poraďte se s dětským lékařem, pokud si myslíte, že vaše dítě může být ohroženo.
Riziko feochromocytomu nebo paragangliomu se zvyšuje tím, že máte některý z následujících zděděných syndromů nebo změn genů:
- Syndrom mnohočetné endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1). Tento syndrom může zahrnovat nádory v příštítných tělískách, hypofýze nebo buňkách ostrůvků v pankreatu a zřídka feochromocytom.
- Syndrom mnohočetné endokrinní neoplazie typu 2A. Tento syndrom může zahrnovat feochromocytom, medulární rakovinu štítné žlázy a onemocnění příštítných tělísek.
- Syndrom mnohočetné endokrinní neoplazie typu 2B. Tento syndrom může zahrnovat feochromocytom, medulární rakovinu štítné žlázy, hyperplazii příštítných tělísek a další stavy.
- von Hippel-Lindauova choroba (VHL). Tento syndrom může zahrnovat feochromocytom, paragangliom, hemangioblastom, renální karcinom z jasných buněk, neuroendokrinní nádory pankreatu a další stavy.
- Neurofibromatóza typu 1 (NF1). Tento syndrom může zahrnovat neurofibromy, mozkové nádory, feochromocytom a další stavy.
- Carney-Stratakis dyad. Tento syndrom může zahrnovat paragangliomus a gastrointestinální stromální tumor (GIST).
- Carney triáda. Tento syndrom může zahrnovat paragangliomus, GIST a plicní chondrom.
- Familiární feochromocytom nebo paraganglioma.
Více než polovina dětí a dospívajících s diagnostikovaným feochromocytomem nebo paragangliomem má zděděný syndrom nebo změnu genu, která zvyšuje riziko rakoviny. Důležitou součástí léčebného plánu je genetické poradenství (diskuse s vyškoleným odborníkem o dědičných onemocněních) a testování.
Některé nádory nevytvářejí extra adrenalin ani noradrenalin a nezpůsobují příznaky. Tyto nádory lze nalézt, když se na krku vytvoří hrudka nebo když se test nebo postup provádí z jiného důvodu. Známky a příznaky feochromocytomu a paragangliomu se objevují, když se do krve uvolní příliš mnoho adrenalinu nebo noradrenalinu. Tyto a další příznaky mohou být způsobeny feochromocytomem, paragangliomem nebo jinými stavy. Poraďte se s lékařem svého dítěte, pokud má vaše dítě některý z následujících stavů:
- Vysoký krevní tlak.
- Bolest hlavy.
- Silné pocení bez známého důvodu.
- Silný, rychlý nebo nepravidelný srdeční rytmus.
- Pocit neklidu.
- Být extrémně bledý.
- Závrať.
- Být podrážděný nebo nervózní.
Tyto příznaky mohou přicházet a odcházet, ale u mladých pacientů je vyšší pravděpodobnost výskytu vysokého krevního tlaku po delší dobu. Tyto příznaky se mohou objevit také při fyzické aktivitě, poranění, anestezii, chirurgickém zákroku k odstranění nádoru, konzumaci potravin, jako je čokoláda a sýr, nebo při močení (pokud je nádor v močovém měchýři).
Testy používané k diagnostice a stadiu feochromocytomu a paragangliomu závisí na známkách a příznacích a rodinné anamnéze pacienta. Mohou zahrnovat:
- Fyzikální vyšetření a zdravotní historie.
- PET skenování.
- CT (CAT).
- MRI (magnetická rezonance).
Popis těchto testů a postupů najdete v části Obecné informace.
Mezi další testy a postupy používané k diagnostice feochromocytomu a paragangliomu patří následující:
- Test metanefrinů bez plazmy: Krevní test, který měří množství metanefrinů v krvi. Metanefriny jsou látky, které se tvoří, když tělo rozkládá adrenalin nebo noradrenalin. Feochromocytomy a paragangliomy mohou vytvářet velké množství adrenalinu a noradrenalinu a způsobit vysokou hladinu metanefrinů v krvi i moči.
- Studie katecholaminů v krvi: Postup, při kterém se kontroluje vzorek krve, aby se změřilo množství určitých katecholaminů (adrenalinu nebo noradrenalinu) uvolněných do krve. Rovněž se měří látky způsobené rozpadem těchto katecholaminů. Neobvyklé (neobvykle vyšší nebo nižší než normální) množství látky může být známkou nemoci v orgánu nebo tkáni, která ji tvoří. Vyšší než normální množství může být známkou feochromocytomu nebo paragangliomu.
- Dvacet čtyři hodinový test moči: Test, při kterém se po dobu 24 hodin odebírá moč k měření množství katecholaminů (adrenalin nebo noradrenalin) nebo metanefrinů v moči. Rovněž se měří látky způsobené rozpadem těchto katecholaminů. Neobvyklé (vyšší než normální) množství látky může být známkou nemoci v orgánu nebo tkáni, která ji tvoří. Vyšší než normální množství může být známkou feochromocytomu nebo paragangliomu.
- Skenování MIBG: Postup používaný k nalezení neuroendokrinních nádorů, jako je feochromocytom a paraganglioma. Velmi malé množství látky zvané radioaktivní MIBG se vstřikuje do žíly a prochází krevním řečištěm. Neuroendokrinní nádorové buňky absorbují radioaktivní MIBG a jsou detekovány skenerem. Skeny mohou být prováděny po dobu 1-3 dnů. Před nebo v průběhu testu lze podat roztok jódu, aby štítná žláza absorbovala příliš mnoho MIBG.
- Scintigrafie receptoru somatostatinu: Typ radionuklidového skenování, které lze použít k nalezení nádorů. Velmi malé množství radioaktivního oktreotidu (hormon, který se váže na nádory) se vstřikuje do žíly a prochází krví. Radioaktivní oktreotid se váže na nádor a pomocí speciální kamery, která detekuje radioaktivitu, se ukazuje, kde jsou nádory v těle. Tento postup se také nazývá oktreotidový sken a SRS.
- Genetické testování: Laboratorní test, při kterém se analyzují buňky nebo tkáně za účelem zjištění změn v genech nebo chromozomech. Tyto změny mohou být známkou toho, že osoba má nebo je vystavena riziku, že bude mít konkrétní onemocnění nebo stav. Níže jsou uvedeny geny, které mohou být testovány u dětí s feochromocytomem nebo paragangliomem: geny VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX a TMEM127.
Léčba
Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.
Léčba feochromocytomu a paragangliomu u dětí může zahrnovat následující:
- Chirurgie k úplnému odstranění nádoru.
- Kombinovaná chemoterapie, léčba vysokými dávkami 131I-MIBG nebo cílená léčba nádorů, které se rozšířily do dalších částí těla.
Před chirurgickým zákrokem se podává farmakoterapie alfa-blokátory ke kontrole krevního tlaku a beta-blokátory ke kontrole srdeční frekvence. Pokud jsou odstraněny obě nadledviny, je po operaci nutná celoživotní hormonální terapie nahrazující hormony vytvářené nadledvinami.
Léčba rekurentního feochromocytomu a paragangliomu u dětí může zahrnovat následující:
- Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.
- Klinické hodnocení léčby 131I-MIBG.
- Klinická studie cílené léčby inhibitorem DNA methyltransferázy.
Rakovina kůže (melanom, rakovina spinocelulárních buněk, rakovina bazálních buněk)
Rakovina kůže je onemocnění, při kterém se v tkáních kůže tvoří maligní (rakovinové) buňky. Kůže je největším orgánem těla. Chrání před teplem, slunečním zářením, zraněním a infekcí. Kůže také pomáhá kontrolovat tělesnou teplotu a ukládá vodu, tuk a vitamin D. Kůže má několik vrstev, ale dvě hlavní vrstvy jsou epidermis (horní nebo vnější vrstva) a dermis (spodní nebo vnitřní vrstva). Rakovina kůže začíná v epidermis, která se skládá ze tří druhů buněk:
- Melanocyty: Tyto buňky, které se nacházejí ve spodní části pokožky, vytvářejí melanin, pigment, který dodává pokožce její přirozenou barvu. Když je kůže vystavena slunci, melanocyty vytvářejí více pigmentu a způsobují ztmavnutí kůže.
- Skvamózní buňky: Tenké, ploché buňky, které tvoří horní vrstvu epidermis.
- Bazální buňky: Kulaté buňky pod dlaždicovými buňkami.
Existují tři typy rakoviny kůže:
- Melanom.
- Spinocelulární rakovina kůže.
- Rakovina kůže bazálních buněk.
Melanom
I když je melanom vzácný, jedná se o nejčastější rakovinu kůže u dětí. Vyskytuje se častěji u dospívajících ve věku 15 až 19 let.
Riziko vzniku melanomu se zvyšuje, pokud máte následující stavy:
- Obří melanocytární névy (velké černé skvrny, které mohou pokrývat trup a stehno).
- Neurokutánní melanóza (vrozené melanocytární névy v kůži a mozku).
- Xeroderma pigmentosum.
- Dědičný retinoblastom.
- Oslabený imunitní systém.
Mezi další rizikové faktory melanomu ve všech věkových skupinách patří:
- Spravedlivá pleť, která zahrnuje následující:
- Světlá pokožka, která se snadno pihá a spaluje, neopaluje se nebo se špatně opaluje.
- Modré nebo zelené nebo jiné světlé oči.
- Červené nebo blond vlasy.
- Dlouhodobé vystavení přirozenému slunečnímu záření nebo umělému slunečnímu záření (například z solárií).
- Mít několik velkých nebo mnoho malých krtků.
- Mít rodinnou anamnézu nebo osobní anamnézu neobvyklých krtků (syndrom atypického névusu).
- Mít rodinnou anamnézu melanomu.
Mezi příznaky a příznaky melanomu patří:
- Krtek, který:
- změny velikosti, tvaru nebo barvy.
- má nepravidelné okraje nebo okraje.
- je více než jedna barva.
- je asymetrický (pokud je krtek rozdělen na polovinu, dvě poloviny se liší velikostí nebo tvarem).
- svědí.
- vylučuje, krvácí nebo má vředy (stav, při kterém se vrchní vrstva kůže rozpadá a tkáň níže prosvítá).
- Změna pigmentované (zbarvené) kůže.
- Satelitní krtci (noví krtci, kteří rostou poblíž existujícího krtka).
Testy k diagnostice a stadiu melanomu mohou zahrnovat následující:
- Fyzikální vyšetření a zdravotní historie.
- RTG hrudníku.
- CT vyšetření.
- MRI.
- PET skenování.
- Ultrazvuk.
Popis těchto testů a postupů najdete v části Obecné informace.
Mezi další testy a postupy používané k diagnostice melanomu patří následující:
- Vyšetření kůže: Lékař nebo zdravotní sestra zkontrolují, zda na pokožce nejsou hrbolky nebo skvrny, které vypadají abnormálně v barvě, velikosti, tvaru nebo struktuře.
- Biopsie: Celý nebo část abnormálně vypadajícího růstu je vyříznuta z kůže a sledována pod mikroskopem patologem, aby se zkontrolovaly rakovinné buňky. Existují čtyři hlavní typy kožních biopsií:
- Biopsie oholení: K „oholení“ abnormálně vypadajícího růstu se používá sterilní žiletka.
- Punch biopsie: Speciální nástroj zvaný punč nebo trefín se používá k odstranění kruhu tkáně z abnormálně vypadajícího růstu.
- Incizní biopsie: Skalpel se používá k odstranění části abnormálně vypadajícího růstu.
- Excizivní biopsie: K odstranění celého růstu se používá skalpel.
- Biopsie sentinelové lymfatické uzliny: Odstranění sentinelové lymfatické uzliny během operace. Sentinelová lymfatická uzlina je první lymfatická uzlina ve skupině lymfatických uzlin, která přijímá lymfodrenáž z primárního nádoru. Je to první lymfatická uzlina, do které se rakovina pravděpodobně rozšíří z primárního nádoru. Radioaktivní látka a / nebo modré barvivo se vstřikuje do blízkosti nádoru. Látka nebo barvivo proudí lymfatickými cestami do lymfatických uzlin. První lymfatická uzlina, která přijímá látku nebo barvivo, je odstraněna. Patolog prohlíží tkáň pod mikroskopem a hledá rakovinné buňky. Pokud nejsou nalezeny rakovinné buňky, nemusí být nutné odstranit více lymfatických uzlin. Někdy se sentinelová lymfatická uzlina nachází ve více než jedné skupině uzlů.
- Disekce lymfatických uzlin: Chirurgický zákrok, při kterém jsou odstraněny lymfatické uzliny a pod mikroskopem je zkontrolován vzorek tkáně na příznaky rakoviny. Pro regionální disekci lymfatických uzlin jsou odstraněny některé lymfatické uzliny v oblasti nádoru. Při radikální disekci lymfatických uzlin je odstraněna většina nebo všechny lymfatické uzliny v oblasti nádoru. Tento postup se také nazývá lymfadenektomie.
Léčba melanomu
Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.
Léčba melanomu, který se nerozšířil do lymfatických uzlin nebo jiných částí těla, zahrnuje následující:
- Chirurgický zákrok k odstranění nádoru a některé zdravé tkáně kolem něj.
Léčba melanomu, který se rozšířil do blízkých lymfatických uzlin, zahrnuje následující:
- Chirurgický zákrok k odstranění nádoru a lymfatických uzlin s rakovinou.
- Imunoterapie inhibitory imunitního kontrolního bodu (pembrolizumab, ipilimumab a nivolumab).
- Cílená léčba samotnými inhibitory BRAF (vemurafenib, dabrafenib, enkorafenib) nebo inhibitory MEK (trametinib, binimetinib).
Léčba melanomu, který se rozšířil za lymfatické uzliny, může zahrnovat následující:
- Imunoterapie (ipilimumab).
- Klinické hodnocení léku orální cílené léčby (dabrafenib) u dětí a dospívajících.
Léčba recidivujícího melanomu u dětí může zahrnovat následující:
- Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.
- Klinická studie imunoterapie inhibitory imunitního kontrolního bodu (pembrolizumab, nivolumab, ipilimumab) u dětí a dospívajících.
Další informace naleznete v souhrnu o léčbě melanomu u dospělých.
Spinocelulární a bazální karcinom kůže
Nemelonomové rakoviny kůže (spinocelulární a bazální buňky) jsou u dětí a dospívajících velmi vzácné. Riziko rakoviny dlaždicových nebo bazálních buněk se zvyšuje následovně:
- Dlouhodobé vystavení přirozenému slunečnímu záření nebo umělému slunečnímu záření (například z solárií).
- Spravedlivá pleť, která zahrnuje následující:
- Světlá pokožka, která se snadno pihá a spaluje, neopaluje se nebo se špatně opaluje.
- Modré nebo zelené nebo jiné světlé oči.
- Červené nebo blond vlasy.
- Mít aktinickou keratózu.
- Mít Gorlinův syndrom.
- Minulá léčba zářením.
- S oslabeným imunitním systémem.
Mezi příznaky rakoviny kůže dlaždicových a bazálních buněk patří:
- Bolest, která se nehojí.
- Oblasti kůže, které jsou:
- Malý, vyvýšený, hladký, lesklý a voskovitý.
- Malé, vyvýšené a červené nebo červenohnědé.
- Ploché, drsné, červené nebo hnědé a šupinaté.
- Šupinatý, krvácející nebo křupavý.
- Podobně jako jizva a pevná.
Testy k diagnostice spinocelulárních a bazálních buněk rakoviny kůže zahrnují následující:
- Vyšetření kůže: Lékař nebo zdravotní sestra zkontrolují, zda na pokožce nejsou hrbolky nebo skvrny, které vypadají abnormálně v barvě, velikosti, tvaru nebo struktuře.
- Biopsie: Celý růst nebo jeho část, která nevypadá normálně, je vyříznuta z kůže a patologem sledována pod mikroskopem, aby zkontrolovala známky rakoviny. Existují tři hlavní typy kožních biopsií:
- Biopsie oholení: Sterilní žiletka se používá k „oholení“ růstu, který nevypadá normálně.
- Punch biopsie: Speciální nástroj zvaný punch nebo trephine se používá k odstranění kruhu tkáně z růstu, který nevypadá normálně.
- Incizní biopsie: Skalpel se používá k odstranění části abnormálně vypadajícího růstu.
- Excizivní biopsie: K odstranění celého růstu se používá skalpel.
Léčba rakoviny kůže spinocelulárních a bazálních buněk
Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.
Léčba spinocelulárních a bazálních buněk u dětí může zahrnovat následující:
- Chirurgický zákrok k odstranění nádoru. To může zahrnovat Mohsovu mikrografickou operaci.
Mohsova mikrografická chirurgie je typ chirurgie používané při rakovině kůže. Nádor je vyříznut z kůže v tenkých vrstvách. Během operace jsou okraje nádoru a každá odstraněná vrstva nádoru pozorovány mikroskopem, aby se zkontrolovaly rakovinné buňky. Vrstvy se nadále odstraňují, dokud nejsou vidět další rakovinné buňky. Tento typ operace odstraňuje co nejméně normální tkáně a často se používá k odstranění rakoviny kůže na obličeji.
Léčba rekurentního spinocelulárního a bazálního karcinomu u dětí může zahrnovat následující:
- Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.
Další informace naleznete v souhrnu o léčbě rakoviny kůže pro dospělé.
Nitrooční (uveální) melanom
Nitrooční melanom začíná uprostřed tří vrstev oční stěny. Vnější vrstva zahrnuje bílou skléru („oční bělmo“) a čirou rohovku v přední části oka. Vnitřní vrstva má výstelku nervové tkáně, která se nazývá sítnice, která snímá světlo a posílá obrazy podél optického nervu do mozku. Střední vrstva, kde se tvoří nitrooční melanom, se nazývá uvea nebo uveální trakt a má tři hlavní části: duhovku, řasnaté tělo a choroid.
Rizikové faktory
Riziko nitroočního melanomu se zvyšuje kterýmkoli z následujících stavů:
- Světlá barva očí.
- Spravedlivá barva pleti.
- Nedokážu se opalovat.
- Okulodermální melanocytóza.
- Kožní névy.
Testy k diagnostice a stanovení nitroočního melanomu mohou zahrnovat následující:
- Fyzikální vyšetření a zdravotní historie.
- Ultrazvuk.
Mezi další testy a postupy používané k diagnostice nitroočního melanomu patří následující:
- Fluoresceinová angiografie: Test používaný k pořízení snímků sítnice v oku. Žluté barvivo se vstřikuje do žíly a prochází tělem, včetně krevních cév v oku. Žluté barvivo způsobí, že při pořízení snímku fluoreskují cévy v oku.
Léčba
Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.
Léčba nitroočního melanomu u dětí je jako léčba dospělých a může zahrnovat následující:
- Chirurgický zákrok k odstranění nádoru.
- Radiační terapie.
- Laserová operace
. Léčba rekurentního nitroočního melanomu u dětí může zahrnovat následující:
- Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.
Další informace naleznete v souhrnu o léčbě nitroočního (uveálního) melanomu pro dospělé.
Chordoma
Chordoma je velmi vzácný typ pomalu rostoucího kostního nádoru, který se tvoří kdekoli podél páteře od základny lebky (kosti zvané clivus) po ocasní kost. U dětí a dospívajících se chordomy tvoří nejčastěji v kostech na spodní části lebky nebo v blízkosti kostrče, takže je obtížné je zcela odstranit chirurgickým zákrokem.
Dětský chordom je spojen se stavem tuberózní sklerózy, genetické poruchy, při které se tvoří nezhoubné nádory (nikoli rakovina) v ledvinách, mozku, očích, srdci, plicích a kůži.
Příznaky a symptomy
Známky a příznaky chordomu závisí na tom, kde se nádor tvoří. Chordoma může způsobit některý z následujících příznaků a příznaků. Poraďte se s lékařem svého dítěte, pokud má vaše dítě některý z následujících stavů:
- Bolest hlavy.
- Dvojité vidění.
- Ucpaný nebo ucpaný nos.
- Problémy s mluvením.
- Problémy s polykáním.
- Bolest krku nebo zad.
- Bolest v zadní části nohou.
- Necitlivost, brnění nebo slabost rukou a nohou.
- Změna návyků střev nebo močového měchýře.
Jiné stavy, které nejsou chordomem, mohou způsobit stejné příznaky.
Testy na diagnostiku chordomu nebo na zjištění, zda se rozšířil, zahrnují následující:
- MRI celé páteře.
- CT vyšetření hrudníku, břicha a pánve.
- Biopsie. Vzorek tkáně je odstraněn a zkontrolován na vysokou hladinu proteinu zvaného brachyury.
Chordomy se mohou opakovat (vrátit), obvykle na stejném místě, ale někdy se opakují v jiných oblastech kostí nebo v plicích.
Prognóza
Prognóza (šance na uzdravení) závisí na následujících skutečnostech:
- Věk dítěte.
- Kde se nádor tvoří podél páteře.
- Jak nádor reaguje na léčbu.
- Zda došlo ke změnám ve zvycích střev nebo močového měchýře při diagnóze.
- Ať už byl nádor právě diagnostikován nebo se opakoval (vraťte se).
Léčba
Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.
Léčba chordomu u dětí může zahrnovat následující:
- Chirurgický zákrok k odstranění co největšího množství nádoru, následovaný radiační terapií. Radiační terapie protonovým paprskem může být použita pro nádory v blízkosti spodní části lebky.
Léčba rekurentního chordomu u dětí může zahrnovat následující:
- Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu. Pacienti se změnami v genu SMARCB1 mohou být v této klinické studii léčeni tazemetostatem.
Rakovina neznámého primárního webu
Rakovina neznámého primárního onemocnění je onemocnění, při kterém se v těle nacházejí maligní (rakovinové) buňky, ale místo, kde rakovina začala, není známo. Rakovina se může tvořit v jakékoli tkáni těla. Primární rakovina (rakovina, která se poprvé vytvořila) se může šířit do dalších částí těla. Tento proces se nazývá metastáza. Rakovinové buňky obvykle vypadají jako buňky v typu tkáně, ve které rakovina začala. Například buňky rakoviny prsu se mohou rozšířit do plic. Protože rakovina začala v prsu, rakovinné buňky v plicích vypadají jako buňky rakoviny prsu.
Někdy lékaři zjistí, kde se rakovina rozšířila, ale nemohou zjistit, kde v těle rakovina začala poprvé růst. Tento typ rakoviny se nazývá rakovina neznámého primárního nebo okultního primárního nádoru.
Provádějí se testy na zjištění, kde začala primární rakovina, a na získání informací o tom, kde se rakovina rozšířila. Pokud jsou testy schopny najít primární rakovinu, rakovina již není rakovinou neznámé primární rakoviny a léčba je založena na typu primární rakoviny.
Protože místo, kde rakovina začala, není známo, může být zapotřebí mnoho různých testů a postupů, včetně profilování genové exprese a testování genů, aby se zjistilo, o jaký typ rakoviny jde. Pokud testy ukazují, že může existovat rakovina, provede se biopsie. Biopsie je odstranění buněk nebo tkání, aby je patolog mohl sledovat pod mikroskopem. Patolog prohlíží tkáň, aby vyhledal rakovinné buňky a zjistil typ rakoviny. Typ biopsie, která se provádí, závisí na části těla, která je testována na rakovinu. Lze použít jeden z následujících typů biopsií:
- Biopsie s jemnou jehlou (FNA): Odstranění tkáně nebo tekutiny pomocí tenké jehly.
- Základní biopsie: Odstranění tkáně pomocí široké jehly.
- Incizní biopsie: Odstranění části hrudky nebo vzorku tkáně.
- Excizivní biopsie: Odstranění celé hrudky tkáně.
Pokud se typ odstraněných rakovinných buněk nebo tkání liší od očekávaného typu rakovinných buněk, může být stanovena diagnóza neznámé primární rakoviny. Buňky v těle mají určitý vzhled, který závisí na typu tkáně, ze které pocházejí. Například se očekává, že vzorek rakovinné tkáně odebraný z prsu bude tvořen prsními buňkami. Pokud je však vzorek tkáně jiný typ buňky (netvoří se z buněk prsu), je pravděpodobné, že se buňky rozšířily do prsu z jiné části těla.
Pokud není známo, kde se rakovina poprvé vytvořila při diagnóze, jsou adenokarcinomy, melanomy a embryonální nádory (jako je rhabdomyosarkom nebo neuroblastom) typy nádorů, které jsou často později diagnostikovány u dětí a dospívajících.
Léčba
Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.
Léčba závisí na tom, jak rakovinné buňky vypadají pod mikroskopem, na věku pacienta, jeho známkách a příznacích a na tom, kde se rakovina rozšířila v těle. Léčba je obvykle následující:
- Chemoterapie.
- Cílená terapie.
- Radiační terapie.
Léčba recidivující rakoviny neznámé primární u dětí může zahrnovat následující:
- Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.
Další informace najdete v souhrnu o dospělém karcinomu neznámého primáru.
Chcete-li se dozvědět více o rakovině dětství
Další informace z Národního onkologického institutu o neobvyklých rakovinách dětství naleznete v následujících odstavcích:
- Genetické testování syndromů náchylnosti k dědičné rakovině
- Skenování a rakovina pomocí počítačové tomografie (CT)
- MyPART - Moje dětská a dospělá síť pro vzácné nádory
Další informace o rakovině u dětí a další obecné zdroje rakoviny najdete na následujících stránkách:
- O rakovině
- Rakoviny dětství
- CureSearch pro odmítnutí odpovědnosti za rakovinu u dětí
- Pozdní účinky léčby rakoviny u dětí
- Dospívající a mladí dospělí s rakovinou
- Děti s rakovinou: Průvodce pro rodiče
- Rakovina u dětí a dospívajících
- Inscenace
- Zvládání rakoviny
- Otázky ohledně rakoviny týkající se vašeho lékaře
- Pro pozůstalé a pečovatele
Povolit automatické obnovování komentářů