Typy / dětství-rakoviny / hp / neobvyklé rakoviny-dětství-pdq
Vzácné druhy rakoviny v dětství
Obecné informace o vzácných rakovinách dětství
V této části
- Úvod
Úvod
Rakovina u dětí a dospívajících je vzácná, i když celková incidence dětských rakovin od roku 1975 pomalu roste. [1] U dětí a dospívajících s rakovinou by mělo být zváženo doporučení lékařským centrům s multidisciplinárními týmy specialistů na rakovinu se zkušenostmi s léčbou rakovin vyskytujících se v dětství a dospívání. Tento multidisciplinární týmový přístup zahrnuje dovednosti lékaře primární péče, pediatrických chirurgů, radiačních onkologů, pediatrických lékařských onkologů / hematologů, rehabilitačních specialistů, specialistů na dětské sestry, sociálních pracovníků a dalších, aby zajistily, že dětem bude poskytována léčba, podpůrná péče a rehabilitace, které dosáhne optimálního přežití a kvality života.
Pokyny pro pediatrická rakovinová centra a jejich roli v léčbě pediatrických pacientů s rakovinou byly popsány Americkou pediatrickou akademií [2]. V těchto pediatrických onkologických centrech jsou k dispozici klinické studie pro většinu typů rakoviny, které se vyskytují u dětí a dospívajících, a možnost účastnit se těchto studií nabízí většina pacientů a jejich rodin. Klinické studie u dětí a dospívajících s diagnostikovanou rakovinou jsou obecně navrženy tak, aby porovnávaly potenciálně lepší terapii s terapií, která je v současné době přijímána jako standard. Většiny pokroku v identifikaci léčebné terapie u dětských rakovin bylo dosaženo prostřednictvím klinických studií. Informace o probíhajících klinických studiích jsou k dispozici na webových stránkách NCI.
U dětí a dospívajících s rakovinou bylo dosaženo dramatického zlepšení přežití. V letech 1975 až 2010 se úmrtnost na rakovinu u dětí snížila o více než 50%. [3] Děti, které přežily rakovinu u dětí a dospívajících, vyžadují pečlivé sledování, protože vedlejší účinky léčby rakoviny mohou přetrvávat nebo se rozvíjet měsíce nebo roky po léčbě. (Konkrétní informace o výskytu, typu a monitorování pozdních účinků u dětí, které přežily rakovinu u dětí a dospívajících, naleznete v souhrnu o pozdních účincích léčby rakoviny u dětí.)
Rakovina v dětství je vzácné onemocnění, přičemž ve Spojených státech je ročně diagnostikováno přibližně 15 000 případů u osob mladších 20 let. [4] Americký zákon o vzácných nemocech z roku 2002 definuje vzácné onemocnění jako onemocnění, které postihuje populace menší než 200 000 osob. Proto jsou všechny dětské rakoviny považovány za vzácné.
Označení vzácného nádoru není u pediatrických a dospělých skupin jednotné. Vzácné rakoviny u dospělých jsou definovány jako rakoviny s ročním výskytem méně než šesti případů na 100 000 lidí a odhaduje se, že představují až 24% všech rakovin diagnostikovaných v Evropské unii a přibližně 20% všech rakovin diagnostikovaných ve Spojených státech. [5,6] Také označení vzácného dětského nádoru není mezi mezinárodními skupinami jednotné, a to následovně:
- Italský projekt spolupráce v oblasti vzácných dětských nádorů (Tumori Rari in Eta Pediatrica [TREP]) definuje dětský vzácný nádor jako jeden s výskytem méně než dvou případů na 1 milion obyvatel ročně a není zahrnut do jiných klinických studií. [7 ]
- Dětská onkologická skupina (COG) se rozhodla definovat vzácné dětské rakoviny jako ty, které jsou uvedeny v podskupině XI Mezinárodní klasifikace rakoviny dětství, která zahrnuje rakovinu štítné žlázy, melanomy a nemelonomy a mnohočetné typy karcinomů (např. Adrenokortikální karcinom, nosohltan) karcinom a většina karcinomů dospělého typu, jako je karcinom prsu, kolorektální karcinom atd.). [8] Tyto diagnózy představují přibližně 4% zhoubných nádorů diagnostikovaných u dětí ve věku od 0 do 14 let, ve srovnání s přibližně 20% zhoubných nádorů diagnostikovaných u dospívajících ve věku od 15 do 19 let (viz obrázky 1 a 2). [9]
Většina rakovin v podskupině XI jsou buď melanomy nebo rakovina štítné žlázy, přičemž zbývající typy rakoviny podskupiny XI představují pouze 1,3% rakoviny u dětí ve věku od 0 do 14 let a 5,3% rakoviny u dospívajících ve věku od 15 do 19 let.
Tyto vzácné druhy rakoviny jsou nesmírně náročné studovat kvůli nízkému výskytu pacientů s jakoukoli individuální diagnózou, převaze vzácných druhů rakoviny v populaci dospívajících a nedostatku klinických studií u dospívajících se vzácnými druhy rakoviny, jako je melanom.
Někteří vyšetřovatelé použili rozsáhlé databáze, jako je Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) a National Cancer Database, aby získali více informací o těchto vzácných dětských rakovinách. Tyto databázové studie jsou však omezené. COG a další mezinárodní skupiny vyvinuly několik iniciativ ke studiu vzácných dětských rakovin, včetně Mezinárodní společnosti pro dětskou onkologii (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]). V Německu byl v roce 2006 založen projekt Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH). [10] TREP byl zahájen v roce 2000 [7] a polská studijní skupina pro pediatrické vzácné tumory byla zahájena v roce 2002 [11]. V Evropě skupiny studií o vzácných nádorech z Francie, Německa, Itálie, Polska, a Spojené království se připojily k Evropské kooperativní studijní skupině pro pediatrické vzácné nádory (EXPeRT) zaměřené na mezinárodní spolupráci a analýzy konkrétních vzácných nádorových entit. [12] V rámci COG se úsilí soustředilo na zvýšení přírůstku do registrů COG (Project Every Child) a protokolů bankovního nádoru, rozvoj klinických studií s jedním ramenem a zvýšení spolupráce s kooperativními skupinami pro dospělé [13]. Úspěchy a výzvy této iniciativy byly podrobně popsány. [8,14] a posílení spolupráce s kooperativními skupinovými pokusy dospělých. [13] Úspěchy a výzvy této iniciativy byly podrobně popsány. [8,14] a posílení spolupráce s kooperativními skupinovými pokusy dospělých. [13] Úspěchy a výzvy této iniciativy byly podrobně popsány. [8,14]
Nádory uvedené v tomto přehledu jsou velmi rozmanité; jsou uspořádány v sestupném anatomickém pořadí, od řídkých nádorů hlavy a krku až po vzácné nádory urogenitálního traktu a kůže. Všechny tyto druhy rakoviny jsou natolik vzácné, že většina pediatrických nemocnic může za několik let vidět méně než hrstku některých histologií. Většina zde uvedených histologií se vyskytuje častěji u dospělých. Informace o těchto nádorech lze nalézt také ve zdrojích týkajících se dospělých s rakovinou.
Povolit automatické obnovování komentářů