Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Pagetova nemoc prsu

Co je Pagetova choroba prsu?

Pagetova choroba prsu (známá také jako Pagetova choroba bradavek a Pagetova choroba mléčné žlázy) je vzácný typ rakoviny postihující kůži bradavek a obvykle tmavší kruh kůže kolem ní, kterému se říká areola. Většina lidí s Pagetovou chorobou prsu má také jeden nebo více nádorů uvnitř stejného prsu. Tyto nádory prsu jsou buď duktální karcinom in situ, nebo invazivní karcinom prsu (1–3).

Pagetova choroba prsu je pojmenována podle britského lékaře z 19. století, sira Jamese Pageta, který v roce 1874 zaznamenal vztah mezi změnami bradavky a rakovinou prsu. (Několik dalších onemocnění je pojmenováno po Siru Jamesovi Pagetovi, včetně Pagetovy choroby kostí a extramamárního Pagetova onemocnění, které zahrnuje Pagetovu chorobu vulvy a Pagetovu chorobu penisu. Tyto další nemoci nesouvisejí s Pagetovou chorobou prsu. list pojednává pouze o Pagetově nemoci prsu.)

Maligní buňky známé jako Pagetovy buňky jsou známkou Pagetovy choroby prsu. Tyto buňky se nacházejí v epidermis (povrchové vrstvě) kůže bradavky a dvorce. Pagetovy buňky mají často pod mikroskopem velký kulatý vzhled; mohou být nalezeny jako jednotlivé buňky nebo jako malé skupiny buněk v epidermis.

Kdo dostane Pagetovu chorobu prsu?

Pagetova choroba prsu se vyskytuje u žen i mužů, ale většina případů se vyskytuje u žen. Přibližně 1 až 4 procenta všech případů rakoviny prsu také zahrnují Pagetovu chorobu prsu. Průměrný věk při stanovení diagnózy je 57 let, ale toto onemocnění bylo zjištěno u dospívajících a u lidí na konci 80. let (2, 3).

Co způsobuje Pagetovu chorobu prsu?

Lékaři plně nerozumí, co způsobuje Pagetovu chorobu prsu. Nejrozšířenější teorií je, že rakovinné buňky z nádoru uvnitř prsu procházejí mléčnými kanály do bradavky a areoly. To by vysvětlovalo, proč se Pagetova choroba prsu a nádory uvnitř stejného prsu téměř vždy vyskytují společně (1, 3).

Druhá teorie spočívá v tom, že buňky v bradavce nebo dvorci se samy stávají rakovinnými (1, 3). To by vysvětlovalo, proč se u několika lidí rozvine Pagetova choroba prsu, aniž by měli nádor ve stejném prsu. Navíc je možné, že se Pagetova choroba prsu a nádory uvnitř stejného prsu mohou vyvinout nezávisle (1).

Jaké jsou příznaky Pagetovy choroby prsu?

Příznaky Pagetovy choroby prsu jsou často mylně považovány za příznaky benigních kožních stavů, jako je dermatitida nebo ekzém (1–3). Tyto příznaky mohou zahrnovat následující:

• Svědění, brnění nebo zarudnutí v bradavce a / nebo dvorci

• Odlupující se, křupavá nebo zesílená kůže na bradavce nebo kolem ní

• Zploštělá bradavka

• Výtok z bradavky, který může být nažloutlý nebo krvavý

Vzhledem k tomu, že časné příznaky Pagetovy choroby prsu mohou naznačovat benigní stav kůže, a protože toto onemocnění je vzácné, může být nejprve špatně diagnostikováno. Lidé s Pagetovou chorobou prsu často měli příznaky několik měsíců, než byli správně diagnostikováni.

Jak je diagnostikována Pagetova choroba prsu?

Biopsie bradavek umožňuje lékařům správně diagnostikovat Pagetovu chorobu prsu. Existuje několik typů biopsie bradavek, včetně níže popsaných postupů.

• Povrchová biopsie: Skleněný sklíčko nebo jiný nástroj se používá k jemnému škrábání buněk z povrchu kůže.

• Biopsie holení: K odstranění horní vrstvy kůže se používá nástroj podobný žiletce.

• Punčová biopsie: K odstranění kusu tkáně ve tvaru disku se používá kruhový řezný nástroj, který se nazývá razník.

• Biopsie klínu: Skalpel se používá k odstranění malého klínu tkáně.

V některých případech mohou lékaři odstranit celou bradavku (1). Patolog poté prozkoumá buňky nebo tkáň pod mikroskopem, aby vyhledal Pagetovy buňky.

Většina lidí, kteří mají Pagetovu chorobu prsu, má také jeden nebo více nádorů uvnitř stejného prsu. Kromě objednání biopsie bradavek by lékař měl provést klinické vyšetření prsu, aby zkontroloval výskyt hrudek nebo jiných změn prsů. Až 50 procent lidí, kteří mají Pagetovu chorobu prsu, má hrudní hrudku, kterou lze pociťovat při klinické zkoušce prsu. Lékař může objednat další diagnostické testy, jako je diagnostický mamogram, ultrazvukové vyšetření nebo vyšetření magnetickou rezonancí, aby vyhledal možné nádory (1, 2).

Jak se léčí Pagetova choroba prsu?

Po mnoho let byla mastektomie s odstraněním lymfatických uzlin pod paží na stejné straně hrudníku (známá jako disekce axilárních lymfatických uzlin) nebo bez nich považována za standardní chirurgický zákrok pro Pagetovu chorobu prsu (3, 4). Tento typ operace byl proveden, protože u pacientů s Pagetovou chorobou prsu bylo téměř vždy zjištěno, že mají jeden nebo více nádorů uvnitř stejného prsu. I kdyby byl přítomen pouze jeden nádor, mohl by být tento nádor umístěn několik centimetrů od bradavky a dvorce a nebyl by odstraněn chirurgickým zákrokem na samotné bradavce a dvorci (1, 3, 4).

Studie však ukázaly, že chirurgický zákrok na ochranu prsu, který zahrnuje odstranění bradavek a dvorce, následovaný radiační terapií celého prsu, je bezpečnou volbou pro lidi s Pagetovou chorobou prsu, kteří nemají hmatnou bulku v prsou a jejichž mamogramy neodhalují nádor (3–5).

Lidé s Pagetovou chorobou prsu, kteří mají nádor prsu a podstupují mastektomii, by měli dostat biopsii sentinelové lymfatické uzliny, aby zjistili, zda se rakovina rozšířila do axilárních lymfatických uzlin. Pokud se v sentinelové lymfatické uzlině nacházejí rakovinné buňky, může být zapotřebí rozsáhlejší operace axilárních lymfatických uzlin (1, 6, 7). V závislosti na stadiu a dalších vlastnostech základního nádoru prsu (například přítomnost nebo nepřítomnost postižení lymfatických uzlin, estrogenové a progesteronové receptory v nádorových buňkách a nadměrná exprese proteinu HER2 v nádorových buňkách), adjuvantní léčba, která spočívá v chemoterapii a / nebo hormonální terapie.

Jaká je prognóza u lidí s Pagetovou chorobou prsu?

Prognóza nebo výhled u lidí s Pagetovou chorobou prsu závisí na různých faktorech, včetně následujících:

• Zda je či není v postiženém prsu přítomný nádor

• Pokud je v postiženém prsu přítomen jeden nebo více nádorů, ať už jde o duktální karcinom in situ nebo invazivní rakovinu prsu

• Pokud je v postiženém prsu přítomen invazivní karcinom prsu, je to stádium tohoto karcinomu

Přítomnost invazivní rakoviny v postiženém prsu a šíření rakoviny do blízkých lymfatických uzlin jsou spojeny se sníženým přežitím.

Podle programu NCI Surveillance, Epidemiology a End Results bylo pětileté relativní přežití u všech žen ve Spojených státech, kterým byla v letech 1988 až 2001 diagnostikována Pagetova choroba prsu, 82,6 procenta. To je ve srovnání s 5letým relativním přežitím 87,1 procenta u žen s diagnostikovaným jakýmkoli typem rakoviny prsu. U žen s Pagetovou chorobou prsu a invazivním karcinomem ve stejném prsu klesalo 5leté relativní přežití s ​​rostoucím stadiem rakoviny (stupeň I, 95,8 procent; stupeň II, 77,7 procent; stupeň III, 46,3 procent; stupeň IV, 14,3 procenta) (1, 3, 8, 9).

Jaké výzkumné studie probíhají ohledně Pagetovy choroby prsu?

Randomizované kontrolované klinické studie, které jsou považovány za „zlatý standard“ ve výzkumu rakoviny, je obtížné provést u Pagetovy choroby prsu, protože tuto nemoc má velmi málo lidí (4, 10). Lidé, kteří mají Pagetovu chorobu prsu, však mohou mít nárok na účast v klinických studiích k hodnocení nové léčby rakoviny prsu obecně, nových způsobů použití stávající léčby rakoviny prsu nebo strategií prevence recidivy rakoviny prsu.

Informace o aktuálních klinických studiích léčby rakoviny prsu jsou k dispozici při prohledávání seznamu klinických studií NCI. Případně volejte kontaktní centrum NCI na telefonním čísle 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), kde získáte informace o klinických studiích u jedinců s Pagetovou chorobou prsu.

Vybrané reference

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, redaktoři. Nemoci prsu. 4. vyd. Filadelfie: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I a kol. Pagetova choroba prsu: zkušenosti Evropského onkologického institutu a přehled literatury. Výzkum a léčba rakoviny prsu 2008; 112 (3): 513–521. [PubMed Abstract]
3. Kanitakis J. Mamární a extramamární Pagetova choroba. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 2007; 21 (5): 581–590. [PubMed Abstract]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL a kol. Pagetova choroba prsu: terapie chránící prsa existuje. Annals of Surgical Oncology 2005; 12 (5): 391–397. [PubMed Abstract]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG a kol. Konzervativní léčba Pagetovy choroby prsu radioterapií: 10- a 15leté výsledky. Cancer 2003; 97 (9): 2142–2149. [PubMed Abstract]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS a kol. Role biopsie sentinelové lymfatické uzliny u Pagetovy choroby prsu. Annals of Surgical Oncology 2007; 14 (3): 1020–1023. [PubMed Abstract]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S a kol. Pagetova choroba v době biopsie sentinelové lymfatické uzliny. American Journal of Surgery 2006; 192 (4): 481–483. [PubMed Abstract]
8. MAS Ries, poslanec Eisner. Rakovina ženského prsu. In: Ries LAG, Young JL, Keel GE a kol., Redaktoři. Monografie přežití SEER: Přežití rakoviny u dospělých: Program USA SEER, 1988–2001, charakteristika pacienta a nádoru. Bethesda, MD: National Cancer Institute, SEER Program, 2007. Citováno 10. dubna 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Pagetova choroba prsu: měnící se vzorce výskytu, klinický obraz a léčba v USA Cancer 2006; 107 (7): 1448–1458. [PubMed Abstract]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A a kol. Terapeutické možnosti pro Pagetovu chorobu: dlouhodobá následná studie jedné instituce. Breast Journal 2007; 13 (1): 110–111. [PubMed Abstract]