Typy / mozek / pacient / dítě-cns-atrt-treatment-pdq

Atypická léčba teratoidních / rhabdoidních nádorů (®) v dětském centrálním nervovém systému - verze pro pacienta

Obecné informace o atypickém teratoidním / rhabdoidním nádoru dětského centrálního nervového systému (CNS)

KLÍČOVÉ BODY

• Atypický teratoidní / rhabdoidní nádor centrálního nervového systému je onemocnění, při kterém se v mozkových tkáních tvoří maligní (rakovinové) buňky.

• Určité genetické změny mohou zvýšit riziko atypického teratoidního / rhabdoidního nádoru.

• Známky a příznaky atypického teratoidního / rhabdoidního nádoru nejsou u každého pacienta stejné.

• Testy, které vyšetřují mozek a míchu, se používají k detekci (nálezu) atypického teratoidního / rhabdoidního nádoru CNS.

• Je diagnostikován dětský atypický teratoidní / rhabdoidní nádor, který lze odstranit chirurgicky.

• Určité faktory ovlivňují prognózu (šance na uzdravení) a možnosti léčby.

Atypický teratoidní / rhabdoidní nádor centrálního nervového systému je onemocnění, při kterém se v mozkových tkáních tvoří maligní (rakovinové) buňky.

Atypický teratoidní / rhabdoidní nádor (AT / RT) pro centrální nervový systém (CNS) je velmi vzácný a rychle rostoucí nádor mozku a míchy. Obvykle se vyskytuje u dětí ve věku tří let a mladších, i když se může vyskytnout u starších dětí a dospělých.

Asi polovina těchto nádorů se tvoří v mozečku nebo v mozkovém kmeni. Cerebellum je část mozku, která řídí pohyb, rovnováhu a držení těla. Mozkový kmen řídí dýchání, srdeční frekvenci a nervy a svaly používané při vidění, sluchu, chůzi, mluvení a jídle. AT / RT lze nalézt také v jiných částech centrálního nervového systému (mozek a mícha).

Anatomie mozku. Supratentorální oblast (horní část mozku) obsahuje mozek, boční komoru a třetí komoru (s mozkomíšním mokem zobrazeným modře), choroidální plexus, epifýzu, hypotalamus, hypofýzu a zrakový nerv. Zadní fossa / infratentoriální oblast (dolní část zadní části mozku) obsahuje mozeček, tektum, čtvrtou komoru a mozkový kmen (střední mozek, mosty a dřeň). Tentorium odděluje supratentorium od infratentoria (pravý panel). Lebka a mozkové pleny chrání mozek a míchu (levý panel).

Tento souhrn popisuje léčbu primárních mozkových nádorů (nádorů, které začínají v mozku). Léčba metastatických nádorů na mozku, což jsou nádory tvořené rakovinnými buňkami, které začínají v jiných částech těla a šíří se do mozku, není v tomto shrnutí zahrnuta. Další informace najdete v přehledu o přehledu léčby dětských mozků a nádorů míchy o různých typech dětských nádorů mozku a míchy.

Mozkové nádory se mohou vyskytovat u dětí i dospělých; léčba dětí se však může lišit od léčby dospělých. Další informace najdete v souhrnu léčby o léčbě nádorů centrálního nervového systému dospělých.

Určité genetické změny mohou zvýšit riziko atypického teratoidního / rhabdoidního nádoru.

Všechno, co zvyšuje riziko onemocnění, se nazývá rizikový faktor. Mít rizikový faktor neznamená, že dostanete rakovinu; nemít rizikové faktory neznamená, že rakovinu nedostanete. Poraďte se s dětským lékařem, pokud si myslíte, že vaše dítě může být ohroženo.

Atypický teratoidní / rhabdoidní tumor může být spojen se změnami v tumor supresorových genech SMARCB1 nebo SMARCA4. Geny tohoto typu tvoří protein, který pomáhá řídit růst buněk. Změny v DNA tumor supresorových genů jako SMARCB1 nebo SMARCA4 mohou vést k rakovině.

Změny v genech SMARCB1 nebo SMARCA4 mohou být zděděny (přeneseny z rodičů na potomky). Když je tato změna genu zděděna, mohou se nádory tvořit ve dvou částech těla současně (například v mozku a ledvinách). U pacientů s AT / RT může být doporučeno genetické poradenství (diskuse s vyškoleným odborníkem o dědičných onemocněních a možné potřebě testování genů).

Známky a příznaky atypického teratoidního / rhabdoidního nádoru nejsou u každého pacienta stejné.

Známky a příznaky závisí na následujících skutečnostech:

• Věk dítěte.

• Kde se nádor vytvořil.

Vzhledem k tomu, že atypický teratoidní / rhabdoidní nádor rychle roste, mohou se příznaky a příznaky rychle vyvíjet a zhoršovat během několika dnů nebo týdnů. Známky a příznaky mohou být způsobeny AT / RT nebo jinými podmínkami. Poraďte se s lékařem svého dítěte, pokud má vaše dítě některý z následujících stavů:

• Ranní bolest hlavy nebo bolest hlavy, která po zvracení zmizí.

• Nevolnost a zvracení.

• Neobvyklá ospalost nebo změna úrovně aktivity.

• Ztráta rovnováhy, nedostatek koordinace nebo potíže s chůzí.

• Zvětšení velikosti hlavy (u kojenců).

Testy, které vyšetřují mozek a míchu, se používají k detekci (nálezu) atypického teratoidního / rhabdoidního nádoru CNS.

Lze použít následující zkoušky a postupy:

• Fyzikální vyšetření a anamnéza: Vyšetření těla ke kontrole obecných známek zdraví, včetně kontroly známek nemoci, jako jsou hrudky nebo cokoli jiného, ​​co se zdá neobvyklé. Rovněž bude provedena historie zdravotních návyků pacienta a minulých nemocí a léčby.

• Neurologická zkouška: Řada otázek a testů ke kontrole funkce mozku, míchy a nervů. Zkouška prověřuje duševní stav, koordinaci a schopnost normální chůze člověka a to, jak dobře fungují svaly, smysly a reflexy. Toto může být také nazýváno neuro zkouškou nebo neurologickou zkouškou.

• MRI (magnetická rezonance): Procedura, která využívá magnet, rádiové vlny a počítač k vytvoření řady podrobných snímků oblastí uvnitř mozku a míchy. Tento postup se také nazývá nukleární magnetická rezonance (NMRI).

• Lumbální punkce: Postup používaný k odběru mozkomíšního moku (CSF) z páteře. To se provádí umístěním jehly mezi dvě kosti v páteři a do mozkomíšního moku kolem míchy a odebráním vzorku tekutiny. Vzorek CSF se kontroluje pod mikroskopem na známky nádorových buněk. U vzorku lze také zkontrolovat množství bílkovin a glukózy. Vyšší než normální množství bílkovin nebo nižší než normální množství glukózy může být známkou nádoru. Tento postup se také nazývá LP nebo spinální kohoutek.

• Testování genů SMARCB1 a SMARCA4: Laboratorní test, při kterém je vzorek krve nebo tkáně testován na určité změny v genech SMARCB1 a SMARCA4.

Je diagnostikován dětský atypický teratoidní / rhabdoidní nádor, který lze odstranit chirurgicky.

Pokud si lékaři myslí, že by mohl existovat nádor na mozku, může být provedena biopsie k odebrání vzorku tkáně. U nádorů v mozku se biopsie provádí odstraněním části lebky a jehlou k odebrání vzorku tkáně. Patolog prohlíží tkáň pod mikroskopem a hledá rakovinné buňky. Pokud jsou nalezeny rakovinné buňky, může lékař během stejné operace odstranit co nejvíce bezpečného nádoru. Patolog kontroluje rakovinné buňky, aby zjistil typ nádoru na mozku. Často je obtížné úplně odstranit AT / RT kvůli tomu, kde je nádor v mozku a protože se již mohl rozšířit v době diagnózy.

Kraniotomie: V lebce je vytvořen otvor a část lebky je odstraněna, aby ukazovala část mozku.

Na vzorku odebrané tkáně lze provést následující test:

• Imunohistochemie: Laboratorní test, který pomocí protilátek kontroluje určité antigeny (markery) ve vzorku tkáně pacienta. Protilátky jsou obvykle spojeny s enzymem nebo fluorescenčním barvivem. Poté, co se protilátky váží na specifický antigen ve vzorku tkáně, aktivuje se enzym nebo barvivo a antigen lze poté pozorovat pod mikroskopem. Tento typ testu se používá k diagnostice rakoviny ak rozpoznání jednoho typu rakoviny od jiného typu rakoviny.

Určité faktory ovlivňují prognózu (šance na uzdravení) a možnosti léčby.

Prognóza (šance na uzdravení) a možnosti léčby závisí na následujících skutečnostech:

• Zda existují určité dědičné změny genů.

• Věk dítěte.

• Množství tumoru zbývajícího po operaci.

• Zda se rakovina v době diagnózy rozšířila do dalších částí centrálního nervového systému (mozek a mícha) nebo do ledvin.

Fáze dětství Atypický teratoidní / rhabdoidní nádor CNS

KLÍČOVÉ BODY

• Pro atypický teratoidní / rhabdoidní tumor centrálního nervového systému neexistuje žádný standardní systém stagingu.

Pro atypický teratoidní / rhabdoidní tumor centrálního nervového systému neexistuje žádný standardní systém stagingu.

Rozsah nebo šíření rakoviny se obvykle popisuje jako stadia. Pro atypický teratoidní / rhabdoidní tumor centrálního nervového systému neexistuje žádný standardní systém stagingu.

Pro léčbu je tento nádor seskupen jako nově diagnostikovaný nebo rekurentní. Léčba závisí na následujících skutečnostech:

• Věk dítěte.

• Kolik rakoviny zbývá po operaci k odstranění nádoru.

K plánování léčby se také používají výsledky z následujícího postupu:

• Ultrazvuková zkouška: Procedura, při které se vysokoenergetické zvukové vlny (ultrazvuk) odrážejí od vnitřních tkání nebo orgánů, jako jsou ledviny, a vytvářejí ozvěny. Ozvěny tvoří obraz tělesných tkání zvaný sonogram. Obrázek lze vytisknout a prohlédnout si jej později. Tento postup se provádí ke kontrole nádorů, které se také mohly tvořit v ledvinách.

Přehled možností léčby

KLÍČOVÉ BODY

• U pacientů s atypickým teratoidním / rhabdoidním nádorem centrálního nervového systému existují různé typy léčby.

• U dětí s atypickým teratoidním / rhabdoidním nádorem by měla být jejich léčba naplánována týmem poskytovatelů zdravotní péče, kteří jsou odborníky na

léčba rakoviny u dětí.

• Mozkové nádory v dětství mohou způsobit známky nebo příznaky, které začínají před diagnostikováním rakoviny a trvají měsíce nebo roky.

• Léčba atypických teratoidních / rhabdoidních nádorů centrálního nervového systému u dětí může způsobit nežádoucí účinky.

• Používají se čtyři typy léčby:

• Chirurgická operace

• Chemoterapie

• Radiační terapie

• Vysokodávková chemoterapie s transplantací kmenových buněk

• Nové typy léčby jsou testovány v klinických studiích.

• Cílená terapie

• Pacienti možná budou chtít přemýšlet o účasti na klinickém hodnocení.

• Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby rakoviny.

• Mohou být zapotřebí následné testy.

U pacientů s atypickým teratoidním / rhabdoidním nádorem centrálního nervového systému existují různé typy léčby.

U pacientů s atypickým teratoidním / rhabdoidním tumorem (AT / RT) s centrálním nervovým systémem jsou k dispozici různé typy léčby. Léčba AT / RT je obvykle v rámci klinického hodnocení. Klinická studie léčby je výzkumná studie, která má pomoci zlepšit současnou léčbu nebo získat informace o nové léčbě pacientů s rakovinou.

V mnoha částech země probíhají klinické studie. Informace o probíhajících klinických studiích jsou k dispozici na webových stránkách NCI. Výběr nejvhodnější léčby rakoviny je rozhodnutí, které se v ideálním případě týká pacienta, rodiny a zdravotnického týmu.

U dětí s atypickým teratoidním / rhabdoidním nádorem by měla být jejich léčba naplánována týmem poskytovatelů zdravotní péče, kteří jsou odborníky na léčbu rakoviny u dětí.

Na léčbu bude dohlížet dětský onkolog, lékař, který se specializuje na léčbu dětí s rakovinou. Dětský onkolog pracuje s dalšími poskytovateli zdravotní péče pro děti, kteří jsou odborníky na léčbu dětí s rakovinou centrálního nervového systému a kteří se specializují na určité oblasti medicíny. Mohou zahrnovat následující specialisty:

• Dětský lékař.

• Dětský neurochirurg.

• Radiační onkolog.

• Neurolog.

• Specialista dětské sestry.

• Specialista na rehabilitaci.

• Psycholog.

• Sociální pracovník.

• Genetik nebo genetický poradce.

Mozkové nádory v dětství mohou způsobit známky nebo příznaky, které začínají před diagnostikováním rakoviny a trvají měsíce nebo roky.

Známky nebo příznaky způsobené nádorem mohou začít před diagnostikováním. Tyto příznaky mohou pokračovat měsíce nebo roky. Je důležité promluvit si s lékaři vašeho dítěte o známkách nebo příznacích způsobených nádorem, které mohou po léčbě pokračovat.

Léčba atypických teratoidních / rhabdoidních nádorů centrálního nervového systému u dětí může způsobit nežádoucí účinky.

Informace o vedlejších účincích, které začínají během léčby rakoviny, najdete na stránce Nežádoucí účinky.

Nežádoucí účinky léčby rakoviny, které začínají po léčbě a trvají měsíce nebo roky, se nazývají pozdní účinky. Pozdní účinky léčby rakoviny mohou zahrnovat následující:

• Fyzické problémy.

• Změny nálady, pocitů, myšlení, učení nebo paměti.

• Druhé rakoviny (nové typy rakoviny).

Některé pozdní účinky mohou být léčeny nebo kontrolovány. Je důležité promluvit si s lékaři vašeho dítěte o účincích léčby rakoviny na vaše dítě. (Další informace naleznete v souhrnu o pozdních účincích léčby rakoviny u dětí).

Používají se čtyři typy léčby:

Chirurgická operace

Chirurgie se používá k diagnostice a léčbě atypického teratoidního / rhabdoidního nádoru CNS. Viz část Obecné informace v tomto shrnutí.

Poté, co lékař odstraní veškerou rakovinu, kterou lze vidět v době operace, bude většině pacientů po operaci podána chemoterapie a případně radiační terapie, aby se zničily všechny zbývající rakovinné buňky. Léčba po operaci, aby se snížilo riziko, že se rakovina vrátí, se nazývá adjuvantní léčba.

Chemoterapie

Chemoterapie je léčba rakoviny, která používá léky k zastavení růstu rakovinných buněk, a to buď usmrcením buněk, nebo zastavením jejich dělení.

• Pokud je chemoterapie umístěna přímo do mozkomíšního moku, orgánu nebo tělesné dutiny, jako je břicho, ovlivňují léky hlavně nádorové buňky v těchto oblastech (regionální chemoterapie). Pravidelné dávky protinádorových léků podávaných ústy nebo žíly k léčbě nádorů mozku a míchy nemohou překročit hematoencefalickou bariéru a dosáhnout nádoru. Protinádorová léčiva injikovaná do mozkomíšního moku jsou schopna dosáhnout nádoru. Říká se tomu intratekální chemoterapie.

• Pokud se chemoterapie užívá ústy nebo injekčně do žíly nebo svalu, vstupují léky do krevního řečiště a mohou se dostat do nádorových buněk v celém těle (systémová chemoterapie). Vysoké dávky některých protinádorových léků podávaných do žíly mohou procházet hematoencefalickou bariérou a dostat se k nádoru.

Radiační terapie

Radiační terapie je léčba rakoviny, která pomocí rentgenových paprsků s vysokou energií nebo jiných typů záření zabíjí rakovinné buňky nebo jim brání v růstu. Existují dva typy radiační terapie:

• Externí radiační terapie využívá stroj mimo tělo k odesílání záření směrem k rakovině.

• Interní radiační terapie používá radioaktivní látku uzavřenou v jehlách, semenech, drátech nebo katetrech, které jsou umístěny přímo do nebo v blízkosti rakoviny.

Způsob radiační terapie závisí na typu léčeného nádoru a na tom, zda se rozšířil. Externí radiační terapie může být podána do mozku a míchy.

Protože radiační terapie může ovlivnit růst a vývoj mozku u malých dětí, zejména u dětí ve věku tří let nebo mladších, může být dávka radiační terapie nižší než u starších dětí.

Vysokodávková chemoterapie s transplantací kmenových buněk

Vysoké dávky chemoterapie se podávají k usmrcení rakovinných buněk. Zdravé buňky, včetně buněk tvořících krev, jsou také zničeny léčbou rakoviny. Transplantace kmenových buněk je léčba k nahrazení krvetvorných buněk. Kmenové buňky (nezralé krevní buňky) jsou odebrány z krve nebo kostní dřeně pacienta nebo dárce a jsou zmrazeny a skladovány. Poté, co pacient dokončí chemoterapii, uložené kmenové buňky se rozmrazí a vrátí zpět pacientovi pomocí infuze. Tyto znovu infikované kmenové buňky rostou do (a obnovují) krvinky těla.

Nové typy léčby jsou testovány v klinických studiích.

Tato souhrnná část popisuje léčení, která jsou studována v klinických studiích. Nemusí se zmínit o každé nové studované léčbě. Informace o klinických hodnoceních jsou k dispozici na webových stránkách NCI.

Cílená terapie

Cílená terapie je typ léčby, při které se k napadení konkrétních rakovinných buněk používají léky nebo jiné látky. Cílené terapie obvykle způsobují menší poškození normálních buněk než chemoterapie nebo radiační terapie. Cílená terapie je studována v léčbě atypického teratoidního / rhabdoidního nádoru centrálního nervového systému v dětství.

Pacienti možná budou chtít přemýšlet o účasti na klinickém hodnocení.

Pro některé pacienty může být účast na klinickém hodnocení tou nejlepší volbou léčby. Klinické studie jsou součástí procesu výzkumu rakoviny. Provádějí se klinické studie, aby se zjistilo, zda je nová léčba rakoviny bezpečná a účinná nebo lepší než standardní léčba.

Mnoho dnešních standardních způsobů léčby rakoviny je založeno na dřívějších klinických studiích. Pacienti, kteří se účastní klinického hodnocení, mohou dostávat standardní léčbu nebo mohou být mezi prvními, kdo dostanou novou léčbu.

Pacienti, kteří se účastní klinických studií, také pomáhají zlepšit způsob léčby rakoviny v budoucnu. I když klinické studie nevedou k efektivní nové léčbě, často odpovídají na důležité otázky a pomáhají posunout výzkum vpřed.

Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby rakoviny.

Některé klinické studie zahrnují pouze pacienty, kteří dosud nebyli léčeni. Jiné studie testují léčbu pacientů, jejichž rakovina se nezlepšila. Existují také klinické studie, které testují nové způsoby, jak zabránit opakování (návratu) rakoviny nebo omezit vedlejší účinky léčby rakoviny.

V mnoha částech země probíhají klinické studie. Informace o klinických studiích podporovaných NCI najdete na webové stránce NCI pro vyhledávání klinických studií. Klinické studie podporované jinými organizacemi najdete na webových stránkách ClinicalTrials.gov.

Mohou být zapotřebí následné testy.

Některé z testů, které byly provedeny k diagnostice rakoviny, se mohou opakovat. Některé testy se budou opakovat, aby se zjistilo, jak dobře léčba funguje. Rozhodnutí o tom, zda pokračovat, změnit nebo ukončit léčbu, může být založeno na výsledcích těchto testů.

Některé z testů se budou i nadále čas od času provádět po ukončení léčby. Výsledky těchto testů mohou ukázat, zda se stav vašeho dítěte změnil nebo zda se rakovina opakovala (vraťte se). Tyto testy se někdy nazývají následné testy nebo kontroly.

Možnosti léčby pro nově diagnostikovaný dětský atypický teratoidní / rhabdoidní nádor na CNS

KLÍČOVÉ BODY

• U pacientů s atypickým teratoidním / rhabdoidním tumorem s centrálním nervovým systémem neexistuje žádná standardní léčba.

• U pacientů s atypickým teratoidním / rhabdoidním nádorem se používají kombinace léčby.

Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.

U pacientů s atypickým teratoidním / rhabdoidním tumorem s centrálním nervovým systémem neexistuje žádná standardní léčba.

U pacientů s atypickým teratoidním / rhabdoidním nádorem se používají kombinace léčby.

Protože atypický teratoidní / rhabdoidní nádor (AT / RT) rychle roste, obvykle se podává kombinace léčby. Po operaci k odstranění nádoru může léčba AT / RT zahrnovat následující kombinace:

• Chemoterapie.

• Radiační terapie.

• Vysokodávková chemoterapie s transplantací kmenových buněk.

U pacientů s nově diagnostikovaným atypickým teratoidním / rhabdoidním nádorem je třeba zvážit klinické studie nových způsobů léčby.

Použijte naše vyhledávání klinických studií k vyhledání klinických studií rakoviny podporovaných NCI, které přijímají pacienty. Můžete hledat pokusy na základě typu rakoviny, věku pacienta a místa, kde se studie provádějí. K dispozici jsou také obecné informace o klinických hodnoceních.

Možnosti léčby atypického teratoidního / rhabdoidního nádoru CNS v dětství

Informace o níže uvedených ošetřeních najdete v části Přehled možností léčby.

U pacientů s atypickým teratoidním / rhabdoidním nádorem centrálního nervového systému v dětství neexistuje standardní léčba. Léčba může zahrnovat následující:

• Klinické hodnocení cílené terapie.

• Klinická studie, která kontroluje vzorek nádorů pacienta na určité změny genů. Typ cílené terapie, která bude pacientovi podána, závisí na typu změny genu.

Použijte naše vyhledávání klinických studií k vyhledání klinických studií rakoviny podporovaných NCI, které přijímají pacienty. Můžete hledat pokusy na základě typu rakoviny, věku pacienta a místa, kde se studie provádějí. K dispozici jsou také obecné informace o klinických hodnoceních.

Další informace o dětských atypických teratoidních / rhabdoidních nádorech CNS a dalších dětských mozkových nádorech

Další informace o atypickém teratoidním / rhabdoidním nádoru dětského centrálního nervového systému a dalších dětských nádorech na mozku naleznete v následujících tématech:

• Konsorcium pediatrických mozkových nádorů (PBTC), ukončení odpovědnosti

Další informace o rakovině u dětí a další obecné zdroje rakoviny najdete na následujících stránkách:

• O rakovině

• Rakoviny dětství

• CureSearch pro odmítnutí odpovědnosti za rakovinu u dětí

• Pozdní účinky léčby rakoviny u dětí

• Dospívající a mladí dospělí s rakovinou

• Děti s rakovinou: Průvodce pro rodiče

• Rakovina u dětí a dospívajících

• Inscenace

• Zvládání rakoviny

• Otázky ohledně rakoviny týkající se vašeho lékaře

• Pro pozůstalé a pečovatele