Types/bone/bone-fact-sheet
Primární kostní rakovina
Co jsou kostní nádory?
V kostech může růst několik různých druhů nádorů: primární kostní nádory, které se tvoří z kostní tkáně a mohou být maligní (rakovinné) nebo benigní (ne rakovinné), a metastatické nádory (nádory, které se vyvíjejí z rakovinných buněk, které se vytvořily jinde v těle a poté se rozšířil na kost). Maligní primární kostní nádory (primární kostní nádory) jsou méně časté než benigní primární kostní nádory. Oba typy primárních kostních nádorů mohou růst a komprimovat zdravou kostní tkáň, ale benigní nádory se obvykle nešíří ani nezničí kostní tkáň a jsou zřídka ohrožení života.
Primární kostní nádory jsou zahrnuty do širší kategorie rakovin zvaných sarkomy. (Sarkomy měkkých tkání - sarkomy začínající ve svalech, tucích, vláknitých tkáních, cévách nebo jiných podpůrných tkáních těla, včetně synoviálního sarkomu - nejsou v tomto přehledu pojednány.)
Primární rakovina kostí je vzácná. Představuje mnohem méně než 1% všech diagnostikovaných nových typů rakoviny. V roce 2018 bude ve Spojených státech diagnostikováno odhadem 3450 nových případů primárního karcinomu kostí (1).
Rakovina, která metastázuje (šíří se) do kostí z jiných částí těla, se nazývá metastatická (nebo sekundární) rakovina kostí a označuje se jako orgán nebo tkáň, ve které začala - například jako rakovina prsu, která metastázovala do kosti . U dospělých jsou rakovinové nádory, které metastázují do kosti, mnohem častější než primární rakovina kostí. Například na konci roku 2008 žilo podle odhadů ve Spojených státech 280 000 dospělých ve věku 18–64 let s metastatickým karcinomem kostí (2).
Ačkoli se většina typů rakoviny může šířit do kostí, kostní metastázy jsou zvláště pravděpodobné u některých druhů rakoviny, včetně rakoviny prsu a prostaty. Metastatické nádory v kosti mohou způsobit zlomeniny, bolest a abnormálně vysokou hladinu vápníku v krvi, což je stav zvaný hyperkalcémie.
Jaké jsou různé typy primární rakoviny kostí?
Typy primárního kostního karcinomu jsou definovány tím, které buňky v kosti je způsobují.
Osteosarkom
Osteosarkom vzniká z kostotvorných buněk nazývaných osteoblasty v osteoidní tkáni (nezralá kostní tkáň). Tento nádor se obvykle vyskytuje v paži poblíž ramene a v noze v blízkosti kolena u dětí, dospívajících a mladých dospělých (3), ale může se vyskytnout v jakékoli kosti, zejména u starších dospělých. Často rychle roste a šíří se do dalších částí těla, včetně plic. Riziko osteosarkomu je nejvyšší u dětí a dospívajících ve věku 10 až 19 let. U mužů je pravděpodobnost vzniku osteosarkomu vyšší než u žen. U dětí je osteosarkom častější u černochů a jiných rasových / etnických skupin než u bílých, ale u dospělých je častější u bílých než u jiných rasových / etnických skupin.
Chondrosarkom
Chondrosarkom začíná v chrupavčité tkáni. Chrupavka je druh pojivové tkáně, která pokrývá konce kostí a lemuje klouby. Chondrosarkom se nejčastěji tvoří v pánvi, horní části nohy a rameni a obvykle roste pomalu, i když někdy může rychle růst a šířit se do dalších částí těla. Chondrosarkom se vyskytuje hlavně u starších dospělých (nad 40 let). Riziko se zvyšuje s postupujícím věkem. V kostní chrupavce se nevytváří vzácný typ chondrosarkomu nazývaný extraskeletální chondrosarkom. Místo toho se tvoří v měkkých tkáních horní části paží a nohou.
Ewingův sarkom
Ewingův sarkom obvykle vzniká v kostech, ale také se může vzácně vyskytovat v měkkých tkáních (svaly, tuky, vláknité tkáně, cévy nebo jiné podpůrné tkáně). Ewingovy sarkomy se obvykle tvoří v pánvi, nohou nebo žebrech, ale mohou se tvořit v jakékoli kosti (3). Tento nádor často rychle roste a šíří se do dalších částí těla, včetně plic. Riziko Ewingova sarkomu je nejvyšší u dětí a dospívajících mladších než 19 let. U chlapců je pravděpodobnější výskyt Ewingova sarkomu než u dívek. Ewingův sarkom je mnohem častější u bělochů než u černochů nebo Asiatů.
Chordoma
Chordoma je velmi vzácný nádor, který se tvoří v kostech páteře. Tyto nádory se obvykle vyskytují u starších dospělých a obvykle se tvoří na spodní části páteře (křížové kosti) a na spodní části lebky. Asi dvakrát tolik mužů než žen má diagnostikovaný chordom. Pokud se vyskytnou u mladších lidí a dětí, obvykle se nacházejí ve spodní části lebky a v krční páteři (krku).
Několik typů benigních kostních nádorů může ve vzácných případech zhoubných a šířit se do dalších částí těla (4). Patří mezi ně kostní nádor z kostí (nazývaný také osteoklastom) a osteoblastom. Obrovský buněčný nádor kosti se většinou vyskytuje na koncích dlouhých kostí paží a nohou, často v blízkosti kolenního kloubu (5). Tyto nádory, které se obvykle vyskytují u mladých a dospělých středního věku, mohou být lokálně agresivní a způsobovat destrukci kostí. Ve vzácných případech se mohou šířit (metastázovat), často do plic. Osteoblastom nahrazuje normální tvrdou kostní tkáň slabší formou zvanou osteoid. Tento nádor se vyskytuje hlavně v páteři (6). Je pomalu rostoucí a vyskytuje se u mladých a středního věku dospělých. Byly hlášeny vzácné případy zhoubného nádoru.
Jaké jsou možné příčiny rakoviny kostí?
Ačkoli primární rakovina kostí nemá jasně definovanou příčinu, vědci identifikovali několik faktorů, které zvyšují pravděpodobnost vzniku těchto nádorů.
- Předchozí léčba rakoviny radiací, chemoterapií nebo transplantací kmenových buněk. Osteosarkom se vyskytuje častěji u lidí, kteří podstoupili vysokodávkovou externí radiační terapii (zejména v místě v těle, kde bylo záření podáno) nebo léčbu některými protinádorovými léky, zejména alkylačními látkami; osoby léčené v dětství jsou zvláště ohroženy. Osteosarkom se navíc vyvíjí u malého procenta (přibližně 5%) dětí podstupujících myeloablativní transplantaci hematopoetických kmenových buněk.
- Určité zděděné podmínky.Malý počet rakovin kostí je způsoben dědičnými stavy (3). Například děti s dědičným retinoblastomem (méně častá rakovina oka) mají vyšší riziko vzniku osteosarkomu, zejména pokud jsou léčeny radiací. Členové rodin s Li-Fraumeniho syndromem jsou vystaveni zvýšenému riziku osteosarkomu a chondrosarkomu i jiných typů rakoviny. Navíc lidé, kteří mají dědičné vady kostí, mají zvýšené celoživotní riziko vzniku chondrosarkomu. Dětský chordom je spojen s komplexem tuberózní sklerózy, genetickou poruchou, při které se tvoří nezhoubné nádory v ledvinách, mozku, očích, srdci, plicích a kůži. Ačkoli Ewingův sarkom není silně spojen s žádnými syndromy dědičnosti nebo vrozenými dětskými chorobami (7, 8),
- Určité benigní stavy kostí. Lidé nad 40 let, kteří mají Pagetovu chorobu kostí (benigní stav charakterizovaný abnormálním vývojem nových kostních buněk), jsou vystaveni zvýšenému riziku vzniku osteosarkomu.
Jaké jsou příznaky rakoviny kostí?
Bolest je nejčastějším příznakem rakoviny kostí, ale ne všechny rakoviny kostí způsobují bolest. Přetrvávající nebo neobvyklá bolest nebo otok v kosti nebo v její blízkosti mohou být způsobeny rakovinou nebo jinými stavy. Mezi další příznaky rakoviny kostí patří hrudka (která se může cítit měkká a teplá) v pažích, nohou, hrudníku nebo pánvi; nevysvětlitelná horečka; a kost, která se zlomí bez známého důvodu. Je důležité navštívit lékaře, aby zjistil příčinu jakýchkoli kostních příznaků.
Jak je diagnostikována rakovina kostí?
Při diagnostice rakoviny kostí se lékař zeptá na osobní a rodinnou anamnézu pacienta. Lékař také provádí fyzikální vyšetření a může si objednat laboratorní a jiné diagnostické testy. Tyto testy mohou zahrnovat následující:
- Rentgenové záření, které může ukázat umístění, velikost a tvar kostního nádoru. Pokud rentgenové záření naznačuje, že abnormální oblastí může být rakovina, lékař pravděpodobně doporučí speciální zobrazovací testy. I když rentgenové záření naznačuje, že abnormální oblast je benigní, může lékař chtít provést další testy, zejména pokud má pacient neobvyklou nebo přetrvávající bolest.
- Kostní sken, což je test, při kterém se malé množství radioaktivního materiálu vstřikuje do cévy a prochází krevním řečištěm; pak se shromažďuje v kostech a je detekován skenerem.
- Sken počítačové tomografie (CT nebo CAT), což je série podrobných snímků oblastí uvnitř těla, pořízených z různých úhlů, které jsou vytvořeny počítačem spojeným s rentgenovým přístrojem.
- Procedura zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), při které se pomocí silného magnetu spojeného s počítačem vytváří podrobné snímky oblastí uvnitř těla bez použití rentgenových paprsků.
- Sken pozitronové emisní tomografie (PET), při kterém se do žíly vstřikuje malé množství radioaktivní glukózy (cukru) a pomocí skeneru se vytvoří podrobné počítačové snímky oblastí uvnitř těla, kde se používá glukóza. Protože rakovinné buňky často spotřebovávají více glukózy než normální buňky, lze obrázky použít k nalezení rakovinných buněk v těle.
- Angiogram, který je rentgenem krevních cév.
- Biopsie (odebrání vzorku tkáně z kostního nádoru) za účelem zjištění, zda je přítomna rakovina. Chirurg může provést biopsii jehlou, biopsii excizní nebo biopsii řezem. Během biopsie jehlou chirurg vytvoří malý otvor v kosti a odebere vzorek tkáně z nádoru nástrojem podobným jehle. U excizní biopsie chirurg odstraní pro diagnostiku celou hrudku nebo podezřelou oblast. Při incizní biopsii chirurg řezá do nádoru a odebere vzorek tkáně. Biopsie nejlépe provádí ortopedický onkolog (lékař se zkušenostmi s léčbou rakoviny kostí), protože umístění bioptického řezu může ovlivnit další chirurgické možnosti. Patolog (lékař, který identifikuje onemocnění studiem buněk a tkání pod mikroskopem) zkoumá tkáň, aby určil, zda je rakovinová.
- Krevní testy k určení hladin dvou enzymů nazývaných alkalická fosfatáza a laktátdehydrogenáza. Velké množství těchto enzymů může být přítomno v krvi lidí s osteosarkomem nebo Ewingovým sarkomem. Vysoké hladiny alkalické fosfatázy v krvi se vyskytují, když jsou buňky, které tvoří kostní tkáň, velmi aktivní - když děti rostou, když se zlomená kost opravuje nebo když nemoc nebo nádor způsobí tvorbu abnormální kostní tkáně. Protože vysoké hladiny alkalické fosfatázy jsou u rostoucích dětí a dospívajících normální, není tento test spolehlivým indikátorem rakoviny kostí.
Jak se léčí primární rakovina kostí?
Možnosti léčby závisí na typu, velikosti, umístění a stadiu rakoviny, stejně jako na věku a celkovém zdravotním stavu člověka. Možnosti léčby rakoviny kostí zahrnují chirurgický zákrok, chemoterapii, radiační terapii, kryochirurgii a cílenou terapii.
- Chirurgie je obvyklá léčba rakoviny kostí. Chirurg odstraní celý nádor se zápornými okraji (to znamená, že na okraji tkáně odstraněné během operace nejsou nalezeny žádné rakovinné buňky). Chirurg může také použít speciální chirurgické techniky k minimalizaci množství zdravé tkáně odstraněné spolu s nádorem. Dramatická vylepšení chirurgických technik a předoperační léčba nádoru umožnily většině pacientů s rakovinou kostí v ruce nebo noze vyhnout se radikálním chirurgickým zákrokům (to znamená odstranění celé končetiny). Většina pacientů, kteří podstoupí operaci šetřící končetiny, však potřebuje k obnovení funkce končetin rekonstrukční operaci (3).
- Chemoterapie je použití protinádorových léků k zabíjení rakovinných buněk. Pacienti, kteří mají Ewingův sarkom (nově diagnostikovaný a opakující se) nebo nově diagnostikovaný osteosarkom, obvykle dostávají před operací chirurgický zákrok v kombinaci s protinádorovými léky. Chemoterapie se obvykle nepoužívá k léčbě chondrosarkomu nebo chordomu (3).
- Radiační terapie, nazývaná také radioterapie, zahrnuje použití rentgenových paprsků s vysokou energií k zabíjení rakovinných buněk. Tuto léčbu lze použít v kombinaci s chirurgickým zákrokem. Často se používá k léčbě Ewingova sarkomu (3). Může být také použit s jinými způsoby léčby osteosarkomu, chondrosarkomu a chordomu, zvláště když po operaci zůstane malé množství rakoviny. Může být také použit u pacientů, kteří nepodstupují chirurgický zákrok. Radioaktivní látka, která se hromadí v kostech, nazývaná samarium, je vnitřní forma radiační terapie, kterou lze použít samostatně nebo s transplantací kmenových buněk k léčbě osteosarkomu, který se vrátil po léčbě v jiné kosti.
- Kryochirurgie je použití tekutého dusíku ke zmrazení a zabíjení rakovinných buněk. Tuto techniku lze někdy použít místo konvenční chirurgie ke zničení nádorů v kostech (10).
- Cílená terapie je použití léku, který je určen k interakci se specifickou molekulou podílející se na růstu a šíření rakovinných buněk. Monoklonální protilátka denosumab (Xgeva®) je cílenou terapií, která je schválena k léčbě dospělých a dospělých s kosterním onemocněním s velkobuněčným kostním nádorem, který nelze chirurgicky odstranit. Zabraňuje zničení kosti způsobené typem kostní buňky nazývanou osteoklast.
Další informace o léčbě konkrétních typů rakoviny kostí najdete v následujících souhrnech léčby rakoviny ®:
- Léčba Ewingova sarkomu
- Osteosarkom a maligní vláknitý histiocytom při léčbě kostí
- Neobvyklé rakoviny v dětství (část Chordoma)
Jaké jsou vedlejší účinky léčby rakoviny kostí?
Lidé, kteří byli léčeni na rakovinu kostí, mají zvýšenou pravděpodobnost vývoje pozdních účinků léčby, jak stárnou. Tyto pozdní účinky závisí na typu léčby a věku pacienta při léčbě a zahrnují fyzické problémy týkající se srdce, plic, sluchu, plodnosti a kostí; neurologické problémy; a druhé rakoviny (akutní myeloidní leukémie, myelodysplastický syndrom a radiačně indukovaný sarkom). Léčba kostních nádorů kryochirurgií může vést ke zničení blízké kostní tkáně a vést ke zlomeninám, ale tyto účinky se nemusí projevit po určitou dobu po počáteční léčbě.
Rakovina kostí někdy metastázuje, zejména do plic, nebo se může opakovat (vrátit), a to buď na stejném místě, nebo v jiných kostech v těle. Lidé, kteří měli rakovinu kostí, by měli pravidelně navštěvovat svého lékaře a měli by ihned hlásit jakékoli neobvyklé příznaky. Sledování se u různých typů a stadií rakoviny kostí liší. Obecně platí, že pacienti jsou často kontrolováni lékařem a mají pravidelné krevní testy a rentgenové záření. Pravidelná následná péče zajišťuje, že se diskutuje o změnách zdraví a problémy se řeší co nejdříve.
Vybrané reference
- Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Cancer statistics, 2018. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7-30. [PubMed Abstract]
- Li S, Peng Y, Weinhandl ED a kol. Odhadovaný počet nejčastějších případů metastatického onemocnění kostí v dospělé populaci USA. Klinická epidemiologie 2012; 4: 87-93. [PubMed Abstract]
- O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Sarkomy z kostí. In: DeVita, Hellman a Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology. 10. vydání. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Aktualizováno 26. července 2017.
- Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Benigní nádory kosti: Přehled. Journal of Bone Oncology 2015; 4 (2): 37-41. [PubMed Abstract]
- Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Obří buněčný nádor kostí - Přehled. Archivy kostní a kloubní chirurgie 2016; 4 (1): 2-9. [PubMed Abstract]
- Zhang Y, Rosenberg AE. Kostní nádory. Kliniky chirurgické patologie 2017; 10 (3): 513-535. [PubMed Abstract]
- Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Rakoviny kostí. In: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, redaktoři. Schottenfeld a Fraumeni, epidemiologie a prevence rakoviny. Čtvrté vydání. New York: Oxford University Press, 2018.
- Roman E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S. Cancer of Childhood. In: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, redaktoři. Schottenfeld a Fraumeni, epidemiologie a prevence rakoviny. Čtvrté vydání. New York: Oxford University Press, 2018.
- Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D a kol. Celomanomová asociační studie identifikuje několik nových lokusů spojených s náchylností k Ewingovu sarkomu. Nature Communications 2018; 9 (1): 3184. [PubMed Abstract]
- Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Pooperační komplikace s kryoterapií v kostních nádorech. Journal of Bone Oncology 2017; 7: 13-17. [PubMed Abstract]
Povolit automatické obnovování komentářů