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Cancri Rari di Trattamentu Infanzia
Infurmazione Generale Circa i Cancri Rari di l'Infancia
In Questa Sezione
- Introduzione
Introduzione
U cancheru in i zitelli è l'adulescenti hè raru, ancu se l'incidenza generale di u cancheru di i zitelli cresce lentamente dapoi u 1975. [1] A riferimentu à i centri medichi cù squadre multidisciplinari di specialisti in u cancheru sperimentati in u trattamentu di i tumori chì si verificanu in a zitiddina è l'adulescenza deve esse cunsideratu per i zitelli è l'adulescenti cun cancru. Stu approcciu di squadra multidisciplinare incorpora e cumpetenze di u medicu di primaria, chirurghi pediatrici, oncologi di radiazioni, oncologi medici pediatrici / ematologi, specialisti in riabilitazione, infermieri specialisti pediatrici, assistenti sociali, è altri per assicurà chì i zitelli ricevenu trattamentu, assistenza di supportu è riabilitazione chì uttene ottimale sopravvivenza è qualità di vita.
E linee guida per i centri di cancheru pediatricu è u so rolu in u trattamentu di i pazienti pediatrici cun cancru sò state spiegate da l'Accademia Americana di Pediatria. [2] In questi centri di cancheru pediatricu, i prucessi clinichi sò dispunibuli per a maiò parte di i tipi di cancheru chì si verificanu in i zitelli è l'adulescenti, è a pussibilità di participà à sti prucessi hè offerta à a maiò parte di i pazienti è e so famiglie. E prove cliniche per i zitelli è l'adulescenti diagnosticati di cancheru sò generalmente cuncepiti per paragunà una terapia potenzialmente migliore cù una terapia chì hè attualmente accettata cum'è standard. A maiò parte di i prugressi fatti in l'identificazione di a terapia curativa per i tumori di a zitella hè stata ottinuta per mezu di provi clinichi. L'infurmazioni nantu à i prucessi clinichi in corsu sò dispunibili da u situ web di NCI.
I miglioramenti drammatichi in a sopravvivenza sò stati ottenuti per i zitelli è l'adulescenti cun cancru. Trà u 1975 è u 2010, a mortalità da u cancheru di i zitelli hè calata di più di 50%. [3] I sopravviventi di u cancheru di i zitelli è di l'adulescenti necessitanu un monitoru strettu perchè l'effetti secundarii di a terapia di u cancheru ponu persiste o sviluppà mesi o anni dopu u trattamentu. (Vede u riassuntu nantu à Effetti Tardivi di Trattamentu per u Canceru Infanzia per informazioni specifiche nantu à l'incidenza, u tippu è u monitoru di l'effetti tardi in i zitelli sopravvissuti à u cancheru in l'adolescenza.)
U cancheru di i zitelli hè una malattia rara, cù circa 15.000 casi diagnosticati annu in i Stati Uniti in individui di menu di 20 anni. [4] A Legge SU di e Rare di e Malattie di u 2002 definisce una malattia rara cum'è quella chì tocca e populazioni menu di 200.000 persone. Dunque, tutti i cancri pediatrici sò cunsiderati rari.
A designazione di un tumore raru ùn hè micca uniforme trà i gruppi pediatrici è adulti. I cancri rari per adulti sò definiti cum'è quelli chì anu una incidenza annuale di menu di sei casi per 100.000 persone, è sò stimati à cuntà finu à u 24% di tutti i tumori diagnosticati in l'Unione Europea è circa u 20% di tutti i tumori diagnosticati in i Stati Uniti . [5,6] Inoltre, a designazione di un tumore raru pediatricu ùn hè micca uniforme trà i gruppi internaziunali, cum'è seguitu:
- U prugettu di cuuperazione taliana nantu à i tumori pediatrici rari (Tumori Rari in Eta Pediatrica [TREP]) definisce un tumore raru pediatricu cum'è unu cù una incidenza di menu di dui casi per 1 milione di pupulazioni à l'annu è ùn hè micca inclusu in altri prucessi clinichi. [7 ]
- U Gruppu di Oncologia di i zitelli (COG) hà sceltu di definisce cancri pediatrici rari cum'è quelli elencati in a Classificazione Internaziunale di Cancru Infanzia sottogruppu XI, chì include cancru di tiroide, melanoma è cancri di a pelle non melanoma, è più tipi di carcinomi (per esempiu, carcinoma adrenocorticale, nasofaringea) carcinoma, è a maiò parte di i carcinomi di tipu adultu cum'è u cancheru di u senu, u cancaru culettale, ecc.). [8] Queste diagnosi contanu circa u 4% di i tumori diagnosticati in i zitelli da 0 à 14 anni, paragunatu cù circa u 20% di i tumori diagnosticati in l'adulescenti di 15 à 19 anni (riferite à e figure 1 è 2). [9]
A maiò parte di i tumori in u sottugruppu XI sò o melanomi o cancheru di tiroide, cù u restu tippu di cancru di u sottugruppu XI chì conta solu 1,3% di i tumori in i zitelli da 0 à 14 anni è u 5,3% di i tumori in l'adulescenti di 15 à 19 anni.
Questi cancri rari sò estremamente difficiuli da studià per via di a bassa incidenza di pazienti cun alcunu diagnosticu individuale, di a predominanza di cancri rari in a populazione adolescente, è di a mancanza di provi clinichi per l'adulescenti cun cancri rari cum'è u melanoma.
Alcuni investigatori anu adupratu grandi basi di dati, cum'è a Sorveglianza, l'Epidemiologia è i Risultati Finali (SEER) è a Base di Dati Naziunale di u Cancru, per avè più insight à questi rari cancri di zitiddina. Tuttavia, sti studii di basa di dati sò limitati. Parechje iniziative per studià rari tumori pediatrici sò stati sviluppati da u COG è da altri gruppi internaziunali, cumprese a Società Internazionale di Oncologia Pediatrica (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]). U prugettu di tumore raru Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) hè statu fundatu in Germania in u 2006. [10] U TREP hè statu lanciatu in u 2000, [7] è u Gruppu di Studiu di u Tumore Raru Pediatricu Polaccu hè statu lanciatu in u 2002. [11] In Europa, i rari studii di tumori gruppi di Francia, Germania, Italia, Polonia, è u Regnu Unitu si sò aderiti à u Gruppu di Studiu Cooperativu Europeu nantu à i Tumori Rari Pediatrici (EXPeRT), cuncintrendu annantu à a cullaburazione internaziunale è l'analisi di specifiche entità tumorali rare. [12] Dentru u COG, i sforzi si sò cuncentrati annantu à l'accrescimentu crescente in registri COG (Prughjettu Ogni Bambinu) è i protocolli bancarii di tumori, sviluppendu provi clinichi à un unicu bracciu, è aumentendu a cooperazione cù i prucessi di gruppu cooperativu per adulti. [13] I successi è e sfide di sta iniziativa sò stati descritti in dettaglio. [8,14] è cresce a cooperazione cù i prucessi di gruppu cooperativu per adulti. [13] I successi è e sfide di sta iniziativa sò stati descritti in dettaglio. [8,14] è cresce a cooperazione cù i prucessi di gruppu cooperativu per adulti. [13] I successi è e sfide di sta iniziativa sò stati descritti in dettaglio. [8,14]
I tumori elencati in stu riassuntu sò assai diversi; sò disposti in ordine anatomicu discendente, da tumuri infrequenti di a testa è di u collu à tumuri rari di u trattu urogenitale è di a pelle. Tutti questi tumori sò abbastanza rari chì a maiò parte di l'ospedali pediatrichi pudessinu vede menu di una manciata di alcune istologie in parechji anni. A maggior parte di l'istologie elencate quì si verificanu più spessu in adulti. L'infurmazione nantu à sti tumori pò ancu esse truvata in fonti pertinenti per adulti cun cancru.
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