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Paget Disease of the Breast

Chì hè a malatia Paget di u senu?

A malattia di Paget di u senu (cunnisciuta ancu cù a malattia di Paget di u capezzolu è di a malattia mammaria di Paget) hè un tipu raru di cancheru chì coinvolge a pelle di u capezzolu è, di solitu, u circulu più scuru di a pelle intornu, chì si chjama l'areola. A maiò parte di e persone cun a malatia Paget di u senu anu ancu unu o più tumori in u stessu senu. Sti tumori di u senu sò o carcinoma ductale in situ o cancheru invasivu di u senu (1-3).

A malatia Paget di u senu hè stata chjamata dopu à u duttore britannicu di u 19u seculu Sir James Paget, chì, in u 1874, hà nutatu una relazione trà cambiamenti in u nipple è u cancheru di u senu. (Parechje altre malatie sò chjamate dopu à Sir James Paget, cumpresa a malattia di Paget di l'ossu è a malattia extramammaria di Paget, chì include a malattia di Paget di a vulva è a malattia di Paget di u pene. Queste altre malatie ùn sò micca legate à a malattia di Paget di u senu. Questu fattu u fogliu discute solu a malatia Paget di u senu.)

E cellule maligne chjamate cellule Paget sò un segnu rivelatore di a malattia Paget di u senu. Queste cellule si trovanu in l'epidermide (stratu superficiale) di a pelle di u nipple è di l'areola. E cellule Paget anu spessu un aspettu largu è tondu à u microscopiu; ponu esse truvati cum'è cellule uniche o cume picculi gruppi di cellule in l'epidermide.

Quale hè chì riceve a malatia Paget di u senu?

A malatia Paget di u senu si presenta sia in donne sia in omi, ma a maiò parte di i casi si verificanu in donne. Circa 1 à 4 per centu di tutti i casi di cancheru di senu implicanu ancu a malattia Paget di u senu. L'età media à u diagnosticu hè di 57 anni, ma a malatia hè stata trovata in l'adulescenti è in e persone à a fine di l'anni 80 (2, 3).

Chì causa a malatia Paget di u senu?

I duttori ùn capiscenu micca bè ciò chì causa a malattia Paget di u senu. A teoria più largamente accettata hè chì e cellule cancerose da un tumore in u senu viaghjanu attraversu i canali di latte finu à u capezzolu è l'areola. Ciò spiegherà perchè a malattia di Paget di u senu è i tumori in u stessu senu si trovanu quasi sempre inseme (1, 3).

Una seconda teoria hè chì e cellule di u nipple o di l'areola diventanu cancerose da sole (1, 3). Ciò spiegherà perchè alcune persone sviluppanu a malattia Paget di u senu senza avè un tumore in u stessu senu. Inoltre, pò esse pussibule per a malattia di Paget di u senu è i tumori in u stessu senu per sviluppà indipindente (1).

Chì sò i sintomi di a malattia Paget di u senu?

I sintomi di a malatia Paget di u senu sò spessu sbagliati per quelli di alcune condizioni benigne di a pelle, cum'è dermatite o eczema (1-3). Sti sintomi ponu include i seguenti:

• Pruritu, zingara, o rossu in u caprettu è / o areola

• Pelli sfaldate, crostose o ingrossate nantu o intornu à u capezzolu

• Un caprettu appiattitu

• Scaricamentu da u capezzolu chì pò esse giallu o sanguinante

Perchè i primi sintomi di a malatia Paget di u senu ponu suggerisce una malattia benigna di a pelle, è perchè a malattia hè rara, pò esse mal diagnosticata in un primu tempu. E persone cù a malatia Paget di u senu anu spessu sintomi da parechji mesi prima di esse diagnosticati currettamente.

Cumu hè diagnosticata a malatia Paget di u senu?

A biopsia di u capezzolu permette à i duttori di diagnosticà currettamente a malatia Paget di u senu. Ci hè parechji tippi di biopsia di u nipple, cumprese e procedure descritte quì sottu.

• Biopsia superficiale: Un vetru di vetru o un altru strumentu hè adupratu per rascià delicatamente e cellule da a superficie di a pelle.

• Biopsia di rasata: Un strumentu simile à u rasoiu hè adupratu per caccià u top layer di pelle.

• Pops biopsia: Un attrezzu di tagliu circulare, chjamatu punch, hè adupratu per caccià un pezzu di tissutu in forma di discu.

• Biopsia Cuneu: Un bisturi hè adupratu per caccià un picculu cunei di tissutu.

In certi casi, i duttori ponu caccià tuttu u nipple (1). Un patologu esamina allora e cellule o i tessuti sottu un microscopiu per circà e cellule Paget.

A maiò parte di e persone chì anu a malatia Paget di u senu anu ancu unu o più tumori in u stessu senu. Oltre à urdinà una biopsia di u capezzolu, u duttore deve fà un esame clinicu di senu per verificà i grumi o altri cambiamenti di senu. Quant'è u 50 per centu di e persone chì anu a malattia Paget di u senu anu un buccu di senu chì si pò sente in un esame clinicu di senu. U duttore pò urdinà testi diagnostichi addiziunali, cume una mammografia diagnostica, un esame à ultrasuoni, o una scansione di risonanza magnetica per circà possibili tumori (1, 2).

Cumu hè trattata a malatia Paget di u senu?

Per parechji anni, a mastectomia, cù o senza a rimozione di linfonodi sottu u bracciu da u listessu latu di u torace (cunnisciuta cum'è dissezione di linfonodi axilari), hè stata cunsiderata cum'è a chirurgia standard per a malattia Paget di u senu (3, 4). Stu tipu di chirurgia hè stata fatta perchè i pazienti cun malattia Paget di u senu sò stati guasi sempre trovati à avè unu o più tumori in u stessu senu. Ancu sì solu un tumore era prisente, quellu tumore puderia esse situatu à parechji centimetri di u nipple è di l'areola è ùn seria micca eliminatu per chirurgia nantu à u nipple è l'areola solu (1, 3, 4).

I studii anu dimostratu, tuttavia, chì a chirurgia di cunservazione di senu chì include a rimozione di u capezzolu è di l'areola, seguitata da una radioterapia di senu sanu, hè una opzione sicura per e persone cun a malattia Paget di u senu chì ùn anu micca un buccu palpabile in u so senu è chì e mammugrafie ùn palesanu micca un tumore (3-5).

E persone cù a malatia Paget di u senu chì anu un tumore di u senu è chì anu una mastectomia devenu esse offerta biopsia di linfonodi sentinella per vede se u cancheru si hè sparitu in i linfonodi axillari. Se e cellule di u cancheru si trovanu in u (i) linfonodi (i) sintineddi, pò esse necessaria una chirurgia più estensiva di i linfonodi axillari (1, 6, 7). Sicondu u stadiu è altre caratteristiche di u tumore di u senu sottostante (per esempiu, a presenza o assenza di implicazione di i nodi linfatici, i recettori di estrogeni è progesterone in e cellule tumorali, è a sovraespressione di a proteina HER2 in e cellule tumorali), terapia adiuvante, cumposta da chimioterapia è / o terapia ormonale, pò ancu esse raccomandata.

Chì hè u pronosticu per e persone cun a malattia Paget di u senu?

U pronosticu, o prospettive, per e persone cun a malattia Paget di u senu dipende da una varietà di fattori, cumprendu i seguenti:

• Sia chì un tumore sia presente o micca in u senu influenzatu

• Se unu o più tumori sò prisenti in u senu affettivu, sì quelli tumori sò carcinoma duttale in situ o cancru di senu invasivu

• Se u cancheru invasivu di u senu hè prisente in u senu influenzatu, a tappa di quellu cancheru

A prisenza di u cancheru invasivu in u senu affettivu è a diffusione di u cancheru à i nodi linfatichi vicini sò assuciati à una sopravvivenza ridutta.

Sicondu u prugramma di Surveillance, Epidemiology, and End Results di NCI, a sopravvivenza relativa di 5 anni per tutte e donne in i Stati Uniti chì anu diagnosticatu a malatia Paget di u senu trà 1988 è 2001 era di 82,6%. Questu si compara cù una sopravvivenza relativa di 5 anni di 87,1 per centu per e donne diagnosticate cun qualsiasi tipu di cancheru di senu. Per e donne cù a malatia Paget di u senu è u cancheru invasivu in u stessu senu, a sopravvivenza relativa di 5 anni hè diminuita cù u stadiu crescente di u cancheru (stadiu I, 95,8 per centu; stadiu II, 77,7 per centu; stadiu III, 46,3 per centu; stadiu IV, 14,3 per centu) (1, 3, 8, 9).

Chì studii di ricerca sò in corsu nantu à a malattia Paget di u senu?

E prove cliniche cuntrullate randomizate, chì sò cunsiderate u "standard d'oru" in a ricerca di u cancheru, sò difficiule da fà per a malattia Paget di u senu perchè assai poche persone anu sta malattia (4, 10). Tuttavia, e persone chì anu a malattia Paget di u senu ponu esse ammissibili à iscriversi à prove cliniche per valutà novi trattamenti per u cancheru di senu in generale, novi modi di aduprà trattamenti esistenti per u cancheru di senu, o strategie per prevene a ricurrenza di u cancheru di senu.

L'infurmazioni nantu à i prucessi clinichi attuali di trattamentu di u cancheru di u senu sò dispunibuli circhendu a lista di i prucessi clinichi di u cancheru di NCI In alternativa, chjamate u Centru di Cuntattu NCI à 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) per l'infurmazioni nantu à i prucessi clinichi per l'individui cù a malattia Paget di u senu.

Riferimenti selezziunati

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, editori. Malatie di u Senu. 4a ed. Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
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